Trombotsütopeeniline purpur: riskitegurid, tüübid, areng, diagnoos, ravi, prognoos. Hemorraagiline diatees. hemofiilia. trombotsütopeeniline purpur. hemorraagiline vaskuliit. hemorraagiline telangiektaasia

Hemorraagilised patoloogiad on spetsiifilised haigused veri. Laste praktikas esinevad need üsna sageli, erinevad üsna palju raske kurss. Trombotsütopeeniline purpur esineb lastel üsna sageli.

Etioloogia

Praegu on palju hemorraagilisi patoloogiaid. Nende arengut juhib kõige rohkem erinevad põhjused. Üks selline haigus on trombotsütopeeniline purpur. See patoloogia on hemorraagiliste haiguste nimekirja esikohal nii lastel kui ka täiskasvanutel. Kui keskendume statistikale, võime märkida, et see esineb 40–70% patsientidest mitmesugused patoloogiad veri.

Seda patoloogiat iseloomustab tugev langus perifeerses vereringes trombotsüütide rakkude koguarv. See on tingitud immuunkonfliktist vereliistakute ja antigeenide vahel. Tuleb märkida, et põrna anatoomilised parameetrid jäävad normaalseks. Arstid märgivad, et igal aastal registreeritakse üha rohkem selle hemorraagilise haiguse juhtumeid.

Imikud kannatavad selle patoloogia all palju sagedamini kui poisid.

Üksainus põhjus Haiguse esinemist pole veel kindlaks tehtud. Teadlased ei saanud pikka aega aru, miks see verepatoloogia imikutel esineb. Ainult kaasaegsed arengud ja teadusuuringud on aidanud ekspertidel oma küsimustele vastuseid saada.

Trombotsütopeenilise purpuri arengut põhjustab kokkupuude erinevate teguritega. Kõige levinumad ja teaduslikult põhjendatud on järgmised:

• Teatud tüüpi ravimite pikaajaline kasutamine. Teadlased on tõestanud, et enam kui 60 erinevat ravimit võivad põhjustada selle hemorraagilise haiguse sümptomite ilmnemist lapse nahal. Selliste ravimite hulka kuuluvad kiniin, kinidiin, sulfoonamiidid, hepariin, furosemiid, dipüridamool, digoksiin, atsetüülsalitsüülhappe metaboliidid, paratsetamool, teatud tüüpi beetablokaatorid, tiasiidid, tsefalosporiinid, ampitsilliin, levamisool ja paljud teised. Hemorraagilise haiguse arengu ennustamine konkreetsel lapsel on peaaegu võimatu ülesanne.

• Geneetilised defektid. Paljud Euroopa teadlased usuvad, et pärilikkus mängib haiguse idiopaatilise variandi kujunemisel väga olulist rolli. Praegu tehakse arvukalt teaduslikke katseid, mis peaksid seda teooriat tõestama või ümber lükkama. Olemasolevad geneetilised häired võivad põhjustada autoimmuunse põletiku teket ja hemorraagilise haiguse ebasoodsate sümptomite ilmnemist.
• Varasemate nakkuslike patoloogiate tagajärjed. Jääkainete toksiline mõju patogeenid laste kehale põhjustab erinevate põletikuliste immunoloogiliste reaktsioonide teket. Kaasasündinud immuunpuudulikkusega lastel suureneb trombotsütopeenilise purpuri oht mitu korda.

• Emakasisene infektsioon. Esimesed hemorraagilise haiguse tunnused tekivad lapsel juba üsas. Trombotsütopeenilise purpura all kannatav naine võib platsenta vereringe kaudu oma lapsele edastada mitmeid autoimmuunseid antikehi. Selline kliiniline olukord toob kaasa asjaolu, et vastsündinud lapsel ilmnevad haiguse ebasoodsad sümptomid juba esimestel elukuudel.

Patogenees

Teadlased ei suutnud pikka aega kindlaks teha, milline on laste trombotsütopeenilise purpuri tekkemehhanism. Paljude aastakümnete jooksul on säilinud erinevad teooriad, mis selgitavad selle hemorraagilise haiguse patogeneesi. IN Hiljuti(seoses uute laboriseadmete ja täiustatud diagnostikameetodite tulekuga) on tekkimas uusi teadmisi laste trombotsütopeenilise purpuri tekkemehhanismi kohta.

ajal patoloogiline protsess V laste keha ilmub suur hulk spetsiifilisi valgumolekule. Neid nimetatakse trombotsüütide vastasteks antikehadeks. Need ained hakkavad interakteeruma vereliistakute (trombotsüütide) rakumembraanide spetsiaalsete antigeensete komponentidega.

Tavaliselt täidavad need vererakud mitmeid väga olulisi funktsioone. füsioloogilised funktsioonid. Need on vajalikud normaalse viskoossuse ja verevoolu tagamiseks.

Viimased tulemused teaduslikud uuringud kinnitavad, et trombotsüütide struktuur selle hemorraagilise haiguse korral läbib mitmeid muutusi. Neisse ilmub selgelt väljendunud granuleeritud aparaat ja ka alfa-serotoniini tase tõuseb märkimisväärselt. Trombotsüütide üldarvu muutus mõjutab püsivate muutuste ilmnemist, mis hakkavad ilmnema veresoonte sein. Vastuseks see olek trombotsüütidest pärineva kasvufaktori hulk suureneb.

Kõik need häired põhjustavad endoteelirakkude – seest vooderdavate rakkude – surma veresooned ja andes neile katkematuks verevooluks vajaliku spetsiifilise "sileduse". Selliste patoloogiliste kõrvalekallete tagajärjel hakkavad lapsel ilmnema esimesed märgid. hemorraagiline sündroom, mis halvendab oluliselt tema enesetunnet.

Pärast kannatamist bakteri- või viirusnakkused trombotsüütide vastased antikehad ilmuvad tavaliselt ½–1 kuu pärast. Oma kuuluvuse järgi kuuluvad nad immunoglobuliinide klassi G. See määrab ka tulevikus verre ilmuvate antikehade püsiva säilimise. Mõnel juhul võivad need püsida lapsel kogu tema elu. "Kulutatud" immuunkomplekside surm toimub põrnas.

Viimased tulemused läbi viidud teaduslikud uuringud võimaldasid selgitada, miks lapsel on autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur pikka aega suurenenud verejooksu sümptomid jäävad püsima. See on suuresti tingitud serotoniini taseme langusest. Tavaliselt osaleb see aine verehüüvete moodustumisel.

Liigid

Arstid eristavad selle hemorraagilise seisundi mitmeid kliinilisi vorme.

Need sisaldavad:

• immuuntrombotsütopeenia;
• idiopaatiline.

Arstid kasutavad ka teist klassifikatsiooni, mis võimaldab neil jaguneda erinevaid valikuid trombotsütopeeniline purpur erinevate immuunvormide korral. Need sisaldavad:

• Isoimmuunne. Enamasti tekib pärast vereülekannet. See võib olla kaasasündinud – kui emal ja sündival lapsel on trombotsüütide antigeenide suhtes immuunkonflikt. Võib olla olemuselt mööduv. See kliiniline vorm kordub sageli pidevalt.
• Autoimmuunne. Tekib kehas moodustumise tõttu suur kogus trombotsüütide antikehad teie enda vereliistakute vastu.

• Heteroimmuunne. Selle haiguse immuunvariandi areng on sageli põhjustatud teatud ravimite rühmade võtmisest. Olulist rolli selles mängib individuaalne ülitundlikkus ja inimese immuunsus keemilised ained. See soodustab arengut konkreetne märk- purpursed lööbed nahal, mis on tingitud mitmest hemorraagiast.
• Transimmuunne. See haiguse immuunvorm areneb reeglina antigeense konflikti ja trombotsüütidevastaste antikehade kogunemise tagajärjel rasedal naisel. Nad tungivad üsna kergesti läbi platsenta verevoolusüsteemi loote kehasse, põhjustades hemorraagilise sündroomi arengut.

Sümptomid

Haiguse ebasoodsate kliiniliste tunnuste raskusaste sõltub suuresti sellest, kui kriitiline on trombotsüütide arvu vähenemine. perifeerne veri. Sümptomid suurenevad, kui trombotsüütide tase langeb 100 000/µl-ni. Vähenemine 50 000/µl-ni toob kaasa välimuse rasked sümptomid hemorraagiline sündroom.

See patoloogiline seisund on trombotsütopeenilise purpura kõige spetsiifilisem kliiniline tunnus. Seda iseloomustab arvukate ja mitmekesiste hemorraagiate ilmnemine erinevates anatoomilistes piirkondades.

Üsna sageli tekib haigel lapsel nina- ja igemeverejooks, kõige ohtlikumad on aju- ja siseorganite hemorraagia. See toob kaasa haige lapse puude.

Verejooks neerudes või kuseteede avaldub lapsel vere olemasolu tõttu uriinis. Tugeva verejooksu korral võib tekkida hematuria - suure hulga punaste vereliblede ilmumine veres kuseteede sete. Verejooks sisse seedetrakti(eriti soolestiku distaalsetes osades) põhjustada lapsel musta väljaheidet (melena). Need Kliinilised tunnused on väga ebasoodsad ja nõuavad kohustuslikku konsulteerimist arstiga.

Trombotsütopeenilise purpuriga hemorraagilisel sündroomil on mitmeid tunnuseid. Seda iseloomustab tekkivate kõrvalekallete asümmeetria, samuti nende esinemise täielik spontaansus. Sümptomite raskusaste ei vasta reeglina löögi intensiivsusele.

Mõnel juhul ilmnevad lapsel ebasoodsad sümptomid isegi ühe ravimiannuse korral või pärast tavalist infektsiooni. Üsna sageli esineb trombotsütopeeniline purpur ägedas vormis.

Hemorraagia võib olla mitu ja esineda samaaegselt (mitmesugustes siseorganites). On ka üsna ebasoodsaid lokalisatsioone sisemine verejooks. Nende hulka kuuluvad neerud, neerupealised, aju ja selgroog, süda, maks. Nende elundite hemorraagia põhjustab elutähtsate funktsioonide tõsist kahjustust.

Hemorraagia neerudes

Subarahnoidaalne hemorraagia ajus

Trombotsütopeenilisel purpuril on teatud omadused. Siseorganite palpeerimisel võib märkida, et põrna ja maksa suurenemist ei esine. Lümfisõlmed jäävad ka normaalse suurusega. Need kliinilised nähud erinevad oluliselt see patoloogia paljudest teistest hemorraagilistest haigustest. Üsna sageli jääb suurenenud verejooksu sündroom selle haiguse üheks ilminguks.

Kuidas see vastsündinutel avaldub?

Imikutel, kelle veres on autotrombotsüütide antikehad, ilmnevad esimesed sümptomid juba esimestel elukuudel. Imikutel võib hemorraagilist sündroomi väljendada erineval viisil. Negatiivsete sümptomite ilmnemist mõjutavad beebi esialgne seisund, samuti tõsiste kaasnevate patoloogiate olemasolu.

Trombotsütopeeniline purpur avaldub lastel naha, limaskestade ja ka siseorganite hemorraagiate tekkega.

Tavaliselt on esimesed sümptomid, mida vanemad haige lapse puhul märkavad, suured verevalumid, mis ootamatult nahale ilmuvad. Reeglina pole enne selliste elementide nahale ilmumist varasemaid vigastusi ega lööke. Hemorraagiate tekkimine õõnsusesse suured liigesed on väga ohtlik, kuna võib aktiivsete liigutuste tegemisel põhjustada kõnnihäireid ja valu.

Diagnostika

Haigust saab kahtlustada, kui lapsel tekivad mitmesugused verejooksud. Tavaliselt imikutel selliseid ilminguid ei esine. Verevalumite ilmnemine nahal ilma vigastuse või löögita peaks samuti motiveerima vanemaid oma lapsega lastearstiga nõu pidama. Rohkem täpne diagnoos Seda saab diagnoosida laste hematoloog.

Diagnoos nõuab mitmeid laboriuuringuid. Need uuringud aitavad tuvastada verejooksu patoloogilist varianti, samuti määrata kindlaks lapse füsioloogiliste häirete raskusaste.

Liigse verejooksu tuvastamiseks tehakse “näpistamistest” ja manseti test. Uurimine, kasutades mõõtmiseks laste tonomeetri mansetti vererõhk on trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimisel kohustuslik.

Põhiuuringud, mida peetakse eranditult kõigile lastele, on üldine analüüs veri. Antud hemorraagiline haigus mida iseloomustab trombotsüütide arvu järsk langus. Pärast viirusnakkusi võib veres püsida lümfotsütoos pikka aega. Trombotsütopeenilise purpuri spinaalpunktsiooni läbiviimine on ainult abistav. Selle haiguse müelogrammi tulemus näitab, et trombotsüütide arv on normaalne.

Selleks, et luua olemasolevat funktsionaalsed häired tehakse koagulogrammi analüüs. See aitab määrata fibrinogeeni kogust, protrombiini aega ja muud olulised kriteeriumid intravaskulaarse trombi moodustumise hindamine. Tulemust hindab raviarst.

Peamine ravimid, mida arstid määravad hemorraagilise sündroomi kompenseerimiseks, on glükokortikosteroidid. Nad pakuvad keeruline mõju, sealhulgas desensibiliseeriv, põletikuvastane, immunosupressiivne ja allergiavastane toime. Peamine sel perioodil määratud ravim on prednisoloon. Hormooni annus määratakse individuaalselt, võttes arvesse lapse vanust ja kaalu.

Prednisolooni võtmisel suureneb järk-järgult trombotsüütide arv haige lapse veres. Hormoonide võtmine aitab vähendada tsirkuleerivate trombotsüütide vastaste antikehade hulka, samuti vähendada ebasoodsaid sümptomeid põhjustavate immuunkomplekside teket.

Et teada saada, mis on trombotsütopeeniline purpur, vaadake järgmist videot.

Kiire lehel navigeerimine

Mis see on? Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on patoloogia, mis on osa hemorraagilise (verise) diateesi suurest rühmast. Seda iseloomustab nahaaluste hemorraagiate (hemorraagiate) moodustumine ja limaskestade verejooks lastel ja täiskasvanutel.

Selle manifestatsioon on tingitud trombotsüütide kvalitatiivsest või kvantitatiivsest puudulikkusest - trombotsütopeeniast, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist või punaste vereliblede suurenenud lagunemisest. Ja trombotsütopaatia, mis on tingitud hemostaasi protsessi häiretest, mis põhjustab trombotsüütide puudulikkust ja trombotsüütide talitlushäireid.

Esimesed trombotsütopeenilise purpuri nähud mõlemast soost lastel võivad ilmneda juba enne puberteediea saabumist. Vanemas eas (20-40 aastat) on naised haigusele vastuvõtlikumad.

• Me võlgneme selle kõik düsfunktsioonile vastutab paljude kehas toimuvate protsesside, sealhulgas vereloome ja immuunsuse eest.

Trombotsütopeenilise purpuri tüübid, foto

naha sümptomid, foto 2

Areng erinevad tüübid haigust põhjustavad mitmed tegurid – vastavalt päritolule, kliinilised ilmingud ja palju muid põhjuseid. Sisaldab sõltumatuid ja omandatud (immuunseid ja mitteimmuunseid tegureid):

1. ideopaatiline - immuunsed liigid trombotsütopeeniline purpur ( autoimmuunhaigus) – iseseisev liik, trombotsüütide hävitamise destruktiivseid protsesse kiirendavate antikehade poolt esile kutsutud esmane ilming;
2. Alloimmuunne (isoimmuunne ja transimmuunne) – Rh-konflikti tüüp, vastsündinu patoloogia. Põhjustatud trombotsüütide kokkusobimatusest (emakasisene ema-lapse konflikt, haige ema nakatumine või organismi immuunreaktsioon vastusena mitmele vereülekandele).
3. Hapteen (heteroimmuun) – toime antikehade sekretsiooni tagajärg välised tegurid(viirused, ravimid jne), mis muudavad trombotsüütide struktuurset struktuuri.

Vastavalt kliinilised omadused, tekib trombotsütopeeniline purpur:

• Äge kulg, mis avaldub peamiselt lastel. Kestab mitte rohkem kui kuus kuud. Pärast paranemist ägenemisi ei täheldata.
• Krooniline, iseloomulik trombotsütopeenilisele purpurile täiskasvanutel. Haigus võib kesta kaua - rohkem kui kuus kuud.
• Korduv, mida iseloomustab tsükliline ilming.

Purpuri kliinilisi tunnuseid väljendavad isoleeritud nahaalused hemorraagiad - "kuiv vorm" ja kombinatsioonis limaskestade verejooksuga - "märg vorm".

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid täiskasvanutel

Kroonilise autoimmuunse trombotsütopeenilise purpura areng täiskasvanutel algab järk-järgult. Provotseerivat tegurit sel juhul reeglina kindlaks teha ei saa. On olemas versioon seose tekke ja kehas esinemise vahel kroonilised kolded infektsioonide või kahjulike kemikaalidega.

Kustutatud (subkliiniline) pikk periood Haigus ei võimalda seda õigeaegselt avastada, mis seletab selle juhuslikku tuvastamist rutiinse läbivaatuse käigus.

Hemorraagiline sündroom areneb aeglaselt, avaldudes esialgu üksikute verevalumite ja täppis-nahaaluste hemorraagiatena, arenedes järk-järgult välja rasketeks verejooksudeks – hemoptüüsiks, verine oksendamine ja kõhulahtisus ning veri uriinis.

Subkutaansete hemorraagiate lokaliseerimine on tavaliselt jäsemete ja torso esiküljel. Sageli süstekohtades. Nahaalused hemorraagiad näol, sidekesta limaskestal ja huultel viitavad raskele protsessile. Äärmiselt rasket kliinilist pilti iseloomustavad hemorraagiad võrkkesta ja aju koos raske aneemia tekkega.

Verega täidetud suu limaskesta pinnal esinemine erinevad suurused bullae ja vesiikulid võivad olla aju struktuuris hemorraagiliste protsesside arengu eelkuulutajad. Täiskasvanutel taandub haigus spontaanselt üliharva.

Trombotsütopeeniline purpur lastel, foto

Trombotsütopeeniline purpur lastel foto

Kõige tavalisem idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on lapsepõlves Sellel on äge areng. 2–6-aastastel lastel algab see kaks kuni neli nädalat pärast viirushaigusi või vaktsineerimist. Sellistel lastel ei erine haiguste esinemissagedus sooti, ​​alles pärast puberteediikka jõudmist on tüdrukud haigusele vastuvõtlikud kaks korda sagedamini.

Patoloogia areng on kiire, hemorraagia ilmneb kiiresti ja äkki. Tunnusjoon- mitmevärviline värvimine (polükroomne). Nahaalused hemorraagilised jäljed ilmuvad erinevates värvides - helepunased, lillad ja rohekad toonid.

Need võivad moodustuda spontaanselt ja asümmeetriliselt, punktide lokaliseerimisega ja suuremad - mitme ekhümoosiga, mis võivad ühineda. Need võivad tekkida pigistamisest ja pigistamisest, kui ebamugav asend unenäos või kõige pisem sinikas.

Ägeda trombotsütopeenilise purpura tüüpilised sümptomid on nina- ja emakaverejooksud, haavaverejooks, ekstraheeritud hammas. Raskete protsesside korral esineb lapse seisundi ägenemist seedetrakti või neerude hemorraagiate kujul koos vere ilmnemisega väljaheites ja uriinis.

Edasist arengut raskendavad posthemorraagiline aneemia, verised villid suuõõnes, tugev verejooks ja võrkkesta kahjustus.

Aju hemorraagia sümptomid võib avalduda:

• Tugevad peavalud ja pearinglus;
• Äkiline oksendamine ja krambid;
• Patoloogilised neuroloogilised sümptomid - suunurkade vajumine, silmade asümmeetria, aktiivsuse halvenemine motoorsed funktsioonid ja kõned.

Mõnel lapsel esineb põrna suuruse kerge suurenemine (mõõdukas splenomegaalia). Lapse temperatuur ja üldine tervis, reeglina ei muutu.

Teismelistel tüdrukutel on pikk menstruaaltsükkel. Kestus äge protsess ITP - üks kuni kaks kuud, mõnikord võib see kesta kuni kuus kuud. Teatud lastekategoorias võib haigus minna kroonilisse staadiumisse.

Kroonilise trombotsütopeenilise purpura korral noorukitel ja väikelastel on spontaanne remissioon võimalik. Teiste tunnuste järgi sarnaneb haigus lastel täiskasvanutel esineva trombotsütopeenilise purpuraga.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi, ravimid

Trombotsütopeenilise purpuri ravimeetodite kompleksne valik sõltub kliiniliste ilmingute raskusastmest ja haiguse perioodist. Sisaldab konservatiivseid ja kirurgilised tehnikad. Ravi põhiprintsiip põhineb:

• Kohustusliku haiglaravi kohta.
• Täielik puhkus kuni trombotsüütide taseme stabiilse hemogrammi taastumiseni.
• Täiskaloriline dieet (jahutatud vedela toidu osalise tarbimisega).
• Hemostaatilise ravi määramine - epsilonaminokaproonhappe intravenoossed ja tilguti süstid ja kohalikud fondid käsnade, fibriinikilede, trombiini, peroksiidi või epsilonaminokaproonhappega leotatud tampoonide kujul.
• Ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiooni ja verehüüvete teket, mis takistavad verejooksu - "Dacion", "Calcium pantotenaat", "Adroxon" või "Etamsylate".
• Kortikosteroidid prednisolooni kujul rohkete, korduvate hemorraagiate korral.
• 4-päevane immunoglobuliinide tilguti manustamise kuur.
• Vitamiinikompleksid ja taimne ravim - kibuvitsamarjad, nõgesed, vesipipar ja paljud teised.

Patsiendi elu ohustavates tingimustes või aneemia raske arengu korral kasutavad nad vereülekande meetodit. Seda saab kasutada ainult siis, kui trombotsütopeenilise päritoluga purpuri konservatiivne ravi on ebaefektiivne. kirurgiline meetod põrna eemaldamine - splenektoomia.

Kõige rohkem äärmuslikud juhud, koos hormonaalsed ained on ette nähtud tsütostaatilised ravimid - Imuran, Cyclophosphamide, Vinblastine, Mercaptopurine või Vincristine.

Prognoos trombotsütopeenilise purpuri puhul enamasti soodne. aastal täheldatakse haigete täiskasvanute ja laste suremust erandjuhtudel. Selle diagnoosiga patsiendid peavad olema dispanseris arvel vähemalt viis aastat.

Hemorraagilise diateesi tüüp, mida iseloomustab punaste vereliistakute - vereliistakute - defitsiit, mis on enamasti põhjustatud immuunmehhanismid. Trombotsütopeenilise purpura tunnusteks on spontaansed, mitmekordsed polümorfsed verejooksud nahas ja limaskestadel, samuti nina-, igeme-, emaka- ja muud verejooksud. Trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral hinnatakse anamnestilisi ja kliinilisi andmeid, üldisi vereanalüüsi näitajaid, koagulogramme, ELISA-d, vereproovide mikroskoopiat ja luuüdi punktsiooni. IN meditsiinilistel eesmärkidel patsientidele määratakse kortikosteroidid, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi ja splenektoomia.

Üldine informatsioon

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) on hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne defitsiit veres, millega kaasneb kalduvus veritsusele ja hemorraagilise sündroomi teke. Trombotsütopeenilise purpuri korral langeb vereliistakute tase perifeerses veres oluliselt alla füsioloogilise taseme - 150x10 9 / l normaalse või veidi suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Esinemissageduse poolest on trombotsütopeeniline purpur teiste hemorraagiliste diateeside seas esikohal. Tavaliselt avaldub haigus lapsepõlves (haripunktiga varases ja koolieelses perioodis). Noorukitel ja täiskasvanutel tuvastatakse patoloogiat naistel 2-3 korda sagedamini.

Trombotsütopeenilise purpuri klassifitseerimisel võetakse arvesse selle etioloogilisi, patogeneetilisi ja kliinilisi tunnuseid. Variante on mitmeid - idiopaatiline (Werlhofi tõbi), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, Werlhofi sümptomite kompleks (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Kursuse järgi eristatakse ägedaid, kroonilisi ja korduvaid vorme. Akuutne vorm on tüüpilisem lapsepõlvele, kestab kuni 6 kuud koos trombotsüütide taseme normaliseerumisega veres ja ei esine retsidiive. Krooniline vorm kestab üle 6 kuu ja esineb sagedamini täiskasvanud patsientidel; korduv - on tsüklilise kulgemisega trombotsütopeenia episoodide kordumisega pärast trombotsüütide taseme normaliseerumist.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

45% juhtudest tekib idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, mis areneb spontaanselt, ilma nähtavad põhjused. 40% juhtudest trombotsütopeenia, mitmesugused nakkushaigused(viiruslik või bakteriaalne) kantakse üle umbes 2-3 nädalat varem. Enamasti on need mittespetsiifilise päritoluga ülemiste hingamisteede infektsioonid, 20% -l spetsiifilised (tuulerõuged, leetrid, punetised, mumps, nakkuslik mononukleoos, läkaköha). Trombotsütopeeniline purpur võib komplitseerida malaaria, kõhutüüfuse, leishmaniaasi ja septilise endokardiidi kulgu. Mõnikord ilmneb trombotsütopeeniline purpur immuniseerimise taustal - aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ - globuliini manustamine). Trombotsütopeenilise purpuri võib vallandada ravimite (barbituraadid, östrogeenid, arseen, elavhõbe) võtmine, pikaajaline kokkupuude röntgenikiirgus (radioaktiivsed isotoobid), ulatuslik kirurgiline sekkumine, trauma, liigne insolatsioon. Teatatud on perekondlikest haigusjuhtudest.

Enamik trombotsütopeenilise purpuri variante on immuunse iseloomuga ja on seotud trombotsüütidevastaste antikehade (IgG) tootmisega. Immuunkomplekside moodustumine trombotsüütide pinnal viib vereliistakute kiire hävimiseni, vähendades nende eluiga mitme tunnini tavapärase 7-10 päeva asemel.

Trombotsütopeenilise purpuri isoimmuunse vormi põhjuseks võib olla "võõraste" trombotsüütide sattumine verre korduva vere või trombotsüütide ülekande ajal, samuti ema ja loote trombotsüütide antigeenne kokkusobimatus. Heteroimmuunne vorm tekib siis, kui trombotsüütide antigeenne struktuur on kahjustatud erinevate mõjuritega (viirused, ravimid). Trombotsütopeenilise purpuri autoimmuunne variant on põhjustatud antikehade ilmnemisest enda muutumatute trombotsüütide antigeenide vastu ja tavaliselt kombineeritakse seda teiste sama päritoluga haigustega (SLE, autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Transimmuunse trombotsütopeenia teket vastsündinutel provotseerivad trombotsüütide vastased autoantikehad, mis läbivad trombotsütopeenilise purpura all kannatava ema platsentat.

Trombotsüütide puudulikkus trombotsütopeenilise purpura korral võib olla seotud megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega ja punaste vereliistakute väljutamise protsessi katkemisega. Näiteks Werlhofi sümptomite kompleksi põhjustab vereloome ebaefektiivsus aneemia (B-12 puudulikkus, aplastiline), ägeda ja kroonilise leukeemia korral, süsteemsed haigused vereloomeorganid (retikuloos), pahaloomuliste kasvajate metastaasid luuüdis.

Trombotsütopeenilise purpuri korral häiritakse tromboplastiini ja serotoniini moodustumist, väheneb kontraktiilsus ja kapillaaride seina läbilaskvus. See on seotud veritsusaja pikenemisega, trombide moodustumise ja tagasitõmbumise protsesside katkemisega. verehüüve. Hemorraagiliste ägenemiste ajal väheneb trombotsüütide arv ravimi üksikute rakkudeni, remissiooniperioodil taastatakse see normaalsest madalamale tasemele.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Trombotsütopeeniline purpur ilmneb kliiniliselt, kui trombotsüütide tase langeb alla 50x109/l, tavaliselt 2-3 nädalat pärast kokkupuudet etioloogiline tegur. Iseloomulik on petehhiaalne täpiline (verevalumite) tüüpi verejooks. Trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel ilmnevad valutu mitmekordne hemorraagia naha alla, limaskestadele ("kuiv" versioon), samuti verejooks ("märg" versioon). Need arenevad spontaanselt (sageli öösel) ja nende raskusaste ei vasta traumaatilise löögi tugevusele.

Hemorraagilised lööbed on polümorfsed (väiksematest petehhiatest ja ekhümoosidest kuni suurte verevalumite ja verevalumiteni) ja polükroomsed (erksast lillakassinisest kuni kahvatukollakasroheliseni, olenevalt ilmnemise ajast). Kõige sagedamini tekivad hemorraagiad torso ja jäsemete esipinnal, harva näol ja kaelal. Hemorraagiaid tuvastatakse ka mandlite limaskestal, pehmel ja kõval suulael, sidekesel ja võrkkestal, kuulmekile, rasvkoel, parenhüümi elunditel, seroossed membraanid aju.

Intensiivne verejooks on patognoomiline - nina- ja igemete veritsus, veritsus pärast hamba eemaldamist ja mandlite eemaldamist. Võib esineda hemoptüüs, verine oksendamine ja kõhulahtisus ning veri uriinis. Naistel esineb emakaverejooks tavaliselt menorraagia ja metrorraagia kujul, samuti ovulatoorset verejooksu kõhuõõnde koos emakavälise raseduse sümptomitega. Vahetult enne menstruatsiooni ilmnevad naha hemorraagilised elemendid, ninaverejooks ja muud verejooksud. Kehatemperatuur jääb normaalseks, tahhükardia on võimalik. Trombotsütopeenilise purpura korral esineb mõõdukas splenomegaalia. Tugeva verejooksu korral areneb siseorganite aneemia, punase luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimvorm ilmneb varsti pärast ravimi võtmist, kestab 1 nädalast 3 kuuni spontaanse taastumisega. Kiirgustrombotsütopeenilist purpurt iseloomustab raske hemorraagiline diatees koos luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastilisse seisundisse. Infantiilne vorm (alla 2-aastastel lastel) on ägeda algusega, raske, sageli kroonilise iseloomuga ja raske trombotsütopeeniaga (9/l).

Trombotsütopeenilise purpuri ajal tuvastatakse hemorraagilise kriisi perioodid, kliiniline ja kliinilis-hematoloogiline remissioon. Hemorraagilise kriisi ajal on verejooks ja laboratoorsed muutused väljendunud; kliinilise remissiooni perioodil trombotsütopeenia taustal hemorraagiaid ei ilmne. Täieliku remissiooni korral ei esine verejooksu ega laboratoorseid muutusi. Suure verekaotusega trombotsütopeenilise purpuriga täheldatakse ägedat posthemorraagilist aneemiat, pikaajalise kroonilise vormi korral - kroonilist rauapuuduse aneemiat.

Kõige ohtlikum tüsistus - hemorraagia ajus areneb äkki ja areneb kiiresti, millega kaasneb pearinglus, peavalu, oksendamine, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi paneb paika hematoloog, võttes arvesse haiguslugu, kulgemise iseärasusi ja tulemusi laboriuuringud (kliiniline analüüs veri ja uriin, koagulogrammid, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Näidustatud on trombotsütopeeniline purpur järsk langus trombotsüütide arv veres (9/l), veritsusaja pikenemine (>30 min), protrombiiniaeg ja aPTT, trombi tagasitõmbumise astme vähenemine või puudumine. Valgevereliblede arv on tavaliselt normi piires; aneemia tekib märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi haripunktis tuvastatakse positiivsed endoteeli testid (näputäis, žgutt, torge). Vereproov näitab trombotsüütide suuruse suurenemist ja granulaarsuse vähenemist. Punase luuüdi preparaadid näitavad normaalset või suurenenud summa megakarüotsüüdid, ebaküpsete vormide olemasolu, trombotsüütide nöörimine mõnes punktis. Purpuri autoimmuunsust kinnitab trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu veres.). Kui trombotsüütide tase on 9/l, viiakse ravi läbi ilma täiendavate näidustusteta haiglatingimustes.

Verejooks peatatakse paikselt manustatavate hemostaatiliste ravimite kasutuselevõtuga hemostaatiline käsn. Immuunreaktsioonide ohjeldamiseks ja veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks määratakse kortikosteroidid kahanevas annuses; hüperimmuunglobuliinid. Suure verekaotuse korral on võimalik plasma ja pestud punaste vereliblede ülekandmine. Trombotsüütide infusioon ei ole näidustatud trombotsütopeenilise purpura korral.

Kroonilise vormiga patsientidel, kellel on ägenemised raske verejooks ja hemorraagiad elutähtsas olulised elundid tehakse splenektoomia. Võimalik on välja kirjutada immunosupressandid (tsütostaatikumid). Trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb vajadusel kombineerida põhihaiguse raviga.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri prognoos väga soodne, täielik taastumine on võimalik 75% juhtudest (lastel - 90%). Täheldatakse tüsistusi (näiteks hemorraagilist insulti). äge staadium, tekitades surmaohu. Trombotsütopeenilise purpuri korral on vajalik pidev hematoloogi jälgimine, välistatud on ravimid, mis mõjutavad trombotsüütide agregatsiooni omadusi (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid). toiduallergeenid, tuleb laste vaktsineerimisel olla ettevaatlik ja insolatsioon on piiratud.

Hematoloog

Kõrgharidus:

Hematoloog

Samara osariik meditsiiniülikool(SamSMU, KMI)

Haridustase – spetsialist
1993-1999

Lisaharidus:

"Hematoloogia"

vene keel Meditsiiniakadeemia Kraadiõpe

Trombotsütopeeniline purpur viitab verehaigustele, mis on seotud trombotsüütide puudumisega. See kuulub hemorraagilise diateesi rühma.

Mis on trombotsütopeeniline purpur?

Trombotsüütide arvu vähenemine põhjustab vere hüübimise järsu vähenemise. Laevad kannatavad toitumise puudumise tõttu ja on kahjustatud sisemine kiht, suureneb seinte läbilaskvus punaste vereliblede jaoks. Protsessiga kaasneb immuunsüsteemi talitlushäire, mis hakkab rakkudega võitlema enda keha- trombotsüüdid.

Kehal tekivad spontaansed verevalumid väikeste punaste laikude või verevalumite kujul. Need võivad välja näha määrata täpselt hemorraagiad(petehhiad), ühinevad ja moodustavad triipe või suuri laike. Haigus on saanud oma nime – purpur – nende laikude värvi järgi. Tegelikult võib hemorraagiate värvus varieeruda lillakaspunasest kollakasroheliseks.

Verejooks ilmneb mitte ainult vormis nahalööbed. Väiksemaid hemorraagiaid tekivad nina limaskestadel, suuõõnes, silma kõvakestal, rasvkoes, siseorganitel ja aju limaskestal. Kõige sagedamini avaldub haigus lapsepõlves koolieelne vanus. Täiskasvanute trombotsütopeeniline purpur esineb sama sageli ja peamiselt naistel (esinemissagedus on 3 korda kõrgem kui meestel).

Trombotsütopeenilise purpuri klassifikatsioon

Purpur liigitatakse haiguse vormi ja selle esinemise mehhanismi järgi. Voolu järgi on:

• vürtsikas;
• krooniline;
• tsükliliselt korduv.

Äge trombotsütopeenia esineb kõige sagedamini lapsepõlves ja kestab kuus kuud. Selle aja jooksul normaliseerub trombotsüütide tase veres. See ei kordu tulevikus. Krooniline vorm mõjutab täiskasvanuid ja kestab üle 6 kuu. Korduv vorm avaldub vahelduvate normaliseerumistsüklite ja trombotsüütide taseme languse kaudu.

Klassifikatsioon esinemismehhanismi järgi

Esinemismehhanismi järgi klassifitseeritakse trombotsütopeeniline purpur järgmiselt:

• idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi;
• trombootiline trombotsütopeeniline purpur;
• autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur.

Haiguse etioloogia on erinev iseloom. See võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta. Seda tüüpi purpurt nimetatakse idiopaatiliseks ja see ei ole seotud teiste patoloogiatega. Seda seisundit kirjeldas esmakordselt arst Paul Werlhof juba 18. sajandil, seetõttu on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura teine ​​nimetus Werlhofi tõbi.

Trombootiline purpur

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on teatud tüüpi haigus, mida tuleks käsitleda eraldi. See on raske ja selle prognoos on halb. Kõige sagedamini haigestuvad 30–40-aastased inimesed. Seda iseloomustab ka trombotsüütide arvu vähenemine veres ja punaste laikude ilmumine nahale.

Selle kulg erineb aga põhimõtteliselt trombotsütopeenilisest purpurist. Kahjustatud trombotsüüdid kleepuvad kokku ja ummistavad arteriaalseid kapillaare, põhjustades elundiisheemiat. Mõjutatud on aju ja kopsude, südame ja neerude kuded. Trombootiline trombotsütopeeniline purpur võtab alguses ägeda vormi ja areneb üsna kiiresti, millega kaasnevad verejooksud, palavik, neuroloogilised sümptomid – desorientatsioon, treemor, nägemise hägustumine (kahekordne nägemine), krambid ja muud rasked ilmingud, mis võivad viia koomani. Alati kaasas hemolüütiline aneemia. Sageli lõpeb haigus patsiendi surmaga neerupuudulikkuse tõttu.

Trombotsütopeenia immuunvormid

Üks trombotsüütide kahjustuse ja surma põhjusi on inimese enda immuunrakkude rünnak. Need rünnakud võivad olla erineva iseloomuga:

1. Haiguse transimmuunne vorm esineb lootel emakas, millesse kantakse emalt üle trombotsüütidevastased antikehad. Esimesel elukuul väheneb lapse trombotsüütide arv veres.
2. Isoimmuun tekib kellegi teise vereülekandel.
3. Heteroimmuunset vormi iseloomustab trombotsüütide antigeense struktuuri muutus. Samal ajal ei tunne immuunsüsteemi rakud neid ära ja ründavad neid kui "võõraid". Arstid usuvad, et need muutused tekivad viirushaiguste tõttu või teatud ravimite mõjul. Kui trombotsütopeenia heteroimmuunne vorm kestab kauem kui 6 kuud, klassifitseeritakse see autoimmuunseks.
4. Autoimmuunne vorm. See hõlmab ka idiopaatilist trombotsütopeenilist purpuri täiskasvanutel, kui trombotsüütide vastu suunatud immuunsuse rünnaku põhjus pole teada.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur võib tekkida igas vanuses. Sageli on see korduv või krooniline. Naised on sellele vastuvõtlikumad.

Haiguse põhjused

Trombotsütopeenilise purpuri täpsed põhjused tekitavad arstide seas endiselt vaidlusi. Peaaegu 50% juhtudest diagnoositakse see idiopaatiliseks. Üksikjuhtudel on see pärilik ja luuüdi trombotsüütide tootmise kahjustuse tagajärg. Kõige tõenäolisemad haiguse provotseerivad tegurid on:

• viirushaigused;
• kiirguse mõju;
• metastaasid ja luuüdi kasvajad;
• trombotsüütide mehaanilised kahjustused veresoonte asendusoperatsiooni ajal;
• reaktsioon vaktsineerimisele ja gammaglobuliini manustamisele;
• tsütostaatikumide manustamine keemiaravi ajal;
• mõned suukaudsed rasestumisvastased vahendid.

IN harvadel juhtudel põhjus võib olla pikaajaline vere stagnatsioon ja rasedus. Sekundaarne purpur võib ilmneda kui samaaegne patoloogia muude haiguste puhul:

• lüüasaamised sidekoe(süsteemsed haigused);
• leukeemia;
• hemofiilia;
• onkoloogia metastaasidega luuüdis;
• trombotsütopaatia ja mõned teised.

Sümptomid

Tavaliselt areneb haigus kiiresti. Selle põhjuseks on trombotsüütide eluea katastroofiline lühenemine. Selle normaalne kestus on 7-10 päeva. Ja kahjustavate tegurite mõjul väheneb see mitme tunnini. Sümptomid on kõigi trombotsütopeenilise purpuri vormide puhul ligikaudu ühesugused, erinevad ainult manifestatsiooni intensiivsuse poolest:

• terava punase lööbe või suurte nahaaluste hematoomide ilmnemine;
• nahavigastusest tingitud hemorraagia (näiteks pärast süstimist);
• ilmne verejooks limaskestadelt;
• varjatud verejooks kuulmekile, kõht ja soolestiku verejooks(väljaheide on verega määrdunud);
• aneemia, mis areneb pideva verekaotuse taustal;
• öised hemorraagiad.

Võimalik vere köha, verejooks ajus ja silma klaaskehas. Keha on lööbega kaetud ainult esiküljel. Iseloomulik on selle asümmeetriline lokaliseerimine. Lööve võib olla kuiv või veritseda. Autoimmuunne trombotsütopeenia võib põhjustada põrna suurenemist. Mõnikord kaasneb lööbega palavik. Poistel tekib sageli ninaverejooks ja tüdrukutel sageli emakaverejooks.

Tavaliselt kulgeb haigus kolmes etapis:

• hemorraagiline kriis, kui trombotsüütide arv väheneb kriitilise tasemeni;
• kliiniline remissioon, mille puhul välised ilmingud kaovad, kuid laboratoorsete analüüside nihe jääb alles;
• Kliiniline ja hematoloogiline remissioon, kui nad lahkuvad välised sümptomid ja verepildid normaliseeruvad.

Diagnostika

Trombotsütopeenilise purpuri esmane diagnoos on visuaalne terapeutiline uuring välised ilmingud. Arvesse võetakse ka verejooksu. Laboratoorsed diagnostikad sisaldab trombotsüütide täielikku vereanalüüsi, luuüdi müelogrammi ja biokeemilist vereanalüüsi. Lastel määratakse ravi pärast uurimist ja sümptomite tuvastamist. Käeshoitav diferentsiaaldiagnostika sekundaarne purpur.

Trombootilist purpurt diagnoositakse lisaks leukotsüütide, rektikulotsüütide arvu ja erütrotsüütide seisundi järgi (neid iseloomustab muutunud vorm). Biokeemilise vereanalüüsi näitajad suurenevad (ilmuvad bilirubiin, kreatiniin, uurea, fibrinogeeni lagunemissaadused).

Ravi

juuresolekul hemorraagilised sümptomid Trombotsütopeenilise purpuri ravi toimub ainult haiglas. Selle haiguse puhul range voodipuhkus. Esiteks peab patsient peatama verejooksu ja läbima ravi, mille eesmärk on trombotsüütide taseme tõstmine. Esimesed ravimid, mida raviks kasutatakse, on hemostaatilised ravimid (askorutiin, trombiin). Seejärel määrati hormoonravi(prednisoloon) ja immunoglobuliinid. Kortikosteroidide võtmine jätkub vähemalt kolm kuud.

Ravis ei kasutata peaaegu kunagi võõraste trombotsüütide ülekannet, kuna see ei pruugi juurduda. Kell tugevad märgid Aneemiat saab üle kanda pestud punaste verelibledega - veres, milles puuduvad leukotsüüdid ja vereliistakud. Kui ülaltoodud meetodid ei anna tulemusi, kasutage radikaalne viis- põrna eemaldamine. Operatsioon tehakse ainult siis, kui kõrge riskiga selle rebend ja lakkamatu verejooks.

Pärast ravi patsient lastakse välja ja registreeritakse kliinikus. Vanemad vastutavad laste eest. Nad on kohustatud tagama lapsele normaalse toitumise, perioodilise arstliku läbivaatuse ja minimeerima provotseerivaid tegureid ümberarendamine haigused. Ükskõik milline allergeensed tooted ja kaitsta last vigastuste eest.

Pärast ravi on täiskasvanutel rangelt vastunäidustatud verevedeldajate (näiteks igat tüüpi aspiriini), unerohtude ja rahustite ning kofeiini võtmine. Haiguse ambulatoorne registreerimine kestab vähemalt kaks aastat.

Igasugused verehaigused (hemorraagilised) on tänapäeva meditsiinis tavaline nähtus. Umbes 50% juhtudest on trombotsütopeeniline purpur, mille põhjuseid on palju ja need ei ole üksteisega sarnased. See haigus mõjutab inimkeha igas vanuses.

Trombotsütopeeniline purpur - põhjused

Werlhofi tõbi ehk trombotsütopeeniline purpur, mille põhjused pole siiani põhjalikult teada, on nähtus, mille Saksa teadlased avastasid juba 1735. aastal. Inimesed kutsuvad seda “täpiliseks haiguseks”, kuna sellistel patsientidel tekivad siin-seal kehapinnal erineva suurusega hemorraagiad.

Enamikul juhtudel esineb haigus lastel sünnist kuni noorukieas, ja siis võib see täielikult kaduda isegi ilma ravita. Alla kaheaastastel lastel registreeritakse purpuri juhtumeid sagedamini poistel. Täiskasvanueas diagnoositakse see diagnoos 1-13 patsiendil 100 000-st, kusjuures enamus juhtudest on naised.

Trombotsütopeenilise purpuri vormid

Verehaigus, nagu trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi), tekib siis, kui vererakud – vereliistakud – on nende endi poolt alla surutud. immuunsussüsteem ja sureb enneaegselt. Nende eluiga on 7-10 päeva asemel mitu tundi. Põrn vastutab autoimmuunagressorite tootmise eest. Haigusel on mitu vormi, mis sõltuvad haiguse põhjusest, kuid erinevad sümptomite poolest vähe:

• autoimmuunne või idiopaatiline;
• heteroimmuunne;
• transimmuunne.

Trombotsütopeenia vormid idiopaatiline purpur, olenemata põhjustest, jagunevad:

• vürtsikas;
• krooniline (sagedaste, harvaesinevate või pidevate retsidiividega).

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Mõnel juhul hakkab keha iseendale vastu töötama. See on autoimmuunset tüüpi haigus. Trombotsüüdid hävitab immuunsüsteem, mis tajub neid võõrrakkudena. Seda tüüpi haigus esineb mõnikord mõne teise kehas esineva autoimmuunprotsessi taustal. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab inimese enda trombotsüütide hävimine teatud tegurite mõjul. Mõnikord on see geneetiliselt ülekantav patoloogia, kuigi enamikul juhtudel on haiguse põhjused järgmised:

• süsteemne erütematoosluupus;
• hemolüütilist tüüpi autoimmuunaneemia;
• allergiline vaskuliit;
• krooniline lümfoidne leukeemia;
• agressiivne hepatiit;
• glomerulonefriit.

Heteroimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Lapsepõlves esineb haiguse heteroimmuunset (mitteimmuunset) tüüpi tromboosi trombotsütopeeniline purpur palju sagedamini kui täiskasvanutel. Hea uudis on see, et lastel on hea taastumisprognoos. Haiguse põhjused on järgmised:

• teatud ravimite (paratsetamool, furosemiid, kiniin, ampitsilliin, tsefalosporiinid, beetablokaatorid jne) võtmine;
• immuniseerimine (BCG vaktsineerimine, läkaköha, rõuged, gripp, lastehalvatus);

• nakkushaigused.

Trombotsütopeeniline purpur - sümptomid

Werlhofi tõbi, mille sümptomid on väga kõnekad, varieeruvad sõltuvalt hemorraagiate ilmnemise ajast. See tähendab, et alguses on verevalumid või, nagu arstid neid õigesti nimetavad - petehhiad, väga väljendunud, vähendavad järk-järgult värvi intensiivsust ja muutuvad tsüanootiliseks, roheline toon, muutub järk-järgult kollaseks. Ühel ajahetkel võivad kehal olla kõikvõimalikud verevalumid, mis on küll hirmuäratav pilt, kuid erinevalt terve inimese traumaatilise päritoluga sinikatest pole need valusad.

Verevalumid paiknevad peamiselt jäsemetel, harvem kehal, väga harva ka näol, kuid limaskestad on erand. Trombotsütopeeniline purpur on sarnased sümptomid erinevatelt inimestelt. Need võivad tekkida kas mikrotrauma tagajärjel või ilma põhjuseta. Enamik hemorraagiaid tekib öösel. Sel juhul patsient ei koge valu, välja arvatud ajuverejooks, kui patsient vajab kiiresti haiglaravi. Seal on:

• limaskestade verejooks (ninast, igemetest, emakast);
• sisemine verejooks (seedetrakt, neerud, silmad, aju).

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Werlhofi tõbi, mille diagnoosimine ei lõpe sümptomite tuvastamisega, põhineb patsientide laboratoorsete uuringute tulemustel ja kliiniline läbivaatus. Arstid koguvad haiguslugu, kui trombotsütopeeniline purpur esmakordselt ilmnes. Pärast diagnoosi saamist kaasnevad haigused ja viiakse läbi erinevaid uuringuid alates vere võtmisest analüüsiks kuni verejooksu analüüsideni. Need sisaldavad:

1. Manseti test kui vererõhu mansett asetatakse teie käele 10 minutiks. Kui selle aja möödudes on manseti all moodustised verised täpid, test on positiivne. Seda tehakse kolmeaastastele ja vanematele lastele.
2. Turnike test kui käele kantakse meditsiiniline žgutt, mis mõne aja pärast põhjustab verevalumi - see meetod sobib täiskasvanud patsientidele.

Trombotsütopeeniline purpur hõlmab mitmeid teste, mis näitavad patsiendi verest usaldusväärset pilti. Nende hulka kuuluvad vereanalüüsid:

• hemoglobiin;
• vere hüübimise määr;
• trombotsüütide tase;
• verehüüvete tagasitõmbamise puudumine või olemasolu;
• trombotsüütidevastaste rakkude olemasolu veres.

Lisaks tehakse rasketel juhtudel või kui muud tüüpi trombotsütopeenilise purpuri diagnoosid on ebausaldusväärsed, tehakse luuüdi biopsia - trefiini biopsia. Spetsiaalse trefiinstrumendi abil tehakse lülisamba nimmepiirkonda väike punktsioon väike kogus luu, periosti ja enda materjal tserebrospinaalvedelik analüüsi jaoks.

Trombotsütopeeniline purpur - ravi

Verehaigused nõuavad tõsist suhtumist, sest see mõjutab palju igas vanuses. Trombotsütopeenilise purpuri ravi viiakse läbi nii haiglatingimustes (ägeda faasi ajal) kui ka kodus. Traumaatiliste hetkede arvu minimeerimiseks on hädavajalik pakkuda patsiendile maksimaalset puhkust ja voodipuhkust. Selle taustal traditsiooniline meditsiinilised meetodid koos traditsiooniline meditsiin. On väga oluline järgida teatud dieeti.

Kui ravitav on Werlhofi tõbi?

Olenevalt vanusest ja sellest, millises staadiumis Werlhofi tõbi diagnoositi, tekib küsimus selle ravitavuse kohta. Lapsepõlves on prognoos positiivne, kui lapse haigus avastatakse varakult ja sellest üle saadakse kuue kuu jooksul. Selle aja möödudes muutub diagnoos krooniliseks ja kõlab nagu hemorraagiline trombotsütopeenia.

Täiskasvanutel on vähem vedanud – see seisund võib neid kogu elu kaasneda remissiooni- ja ägenemisperioodidega. Mõnel juhul saab kroonilist trombotsütopeenilist purpurt ravida põrna eemaldamisega, kuigi see pole 100% garanteeritud. See organ hävitab trombotsüüte ja on keha vaenlane. Meetodit kasutatakse viimase abinõuna, kui muud tüüpi ravi on osutunud ebaefektiivseks. Nad tegutsevad nii kõhuõõne meetodil kui ka laparoskoopia abil.

Trombotsütopeeniline purpur - ravimid

Werlhofi tõve ravikuuri eesmärk on hoida trombotsüütide taset veres vajalikul tasemel. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt ravitakse enamikul juhtudel edukalt, mis võimaldab saavutada stabiilse remissiooni pikki aastaid. Kui ravi ega operatsioon ei aita, siis muudetakse ravimirežiim uue vastu. Selleks kasutamiseks:

1. Prednisoloon (metüülprednisoloon) on steroidhormoone sisaldav ravim, mis vähendab immuunsüsteemi aktiivsust. Seda kasutatakse ravi esimestel etappidel, enne põrna eemaldamist.
2. Interferoon a2 kasutatakse inimese enda antikehade supresseerimiseks, kui steroidravimid on võimetud.
3. Immunoglobuliin G on kasutatud varem kirurgiline sekkumine trombotsüütide taseme tõstmiseks.
4. Immunosupressante (tsüklofosfamiid, vinkristiin ja asatiopriin) kasutatakse juhul, kui patsiendi keha ei aktsepteeri muud ravi. Antikehad veres on alla surutud, mis põhjustab trombotsüütide arvu suurenemist.
5. Ravim Danasool, mis stimuleerib hüpofüüsi pikaajaline kasutamine avaldab positiivset mõju verepildile.

Trombotsütopeeniline purpur - ravi rahvapäraste ravimitega

Äge trombotsütopeeniline purpur on verehaigus ja seetõttu kasutatakse selle raviks edukalt taimseid ravimeid. ravitasud(keetmised), millel on hemostaatilised omadused:

• kõrvenõges;
• põletatud;
• viburnumi koor;
• aroonia;
• karjase rahakott;
• kummel;
• raudrohi.

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Spetsiaalset toitumist Werlhofi tõve jaoks ei ole. On oluline, et nõusid tarbitaks leige või jahedana. Trombotsütopeenilise purpuri looduslikud köögiviljad, nagu puuviljad, on väga kasulikud, kuid need ei tohiks põhjustada allergiat. Soovitatavate toodete loend sisaldab:

• puder - tatar, mais, kaerahelbed;
• puuviljad ja köögiviljad mahlade kujul - porgand, õun, peet, granaatõun, tomat;
• marjad - sõstrad, murakad, vaarikad;
• mereannid;
• liha - veiseliha.

Toidust tuleks välja jätta:

• soolased toidud;
• suitsutatud liha;
• maitseained ja vürtsid;
• marineeritud köögiviljad;
• kiirtoidutooted;
• gaseeritud joogid;
• kohv;
• alkohol.

Trombotsütopeeniline purpur - tüsistused

Werlhofi tõbi, mille tüsistused on väga ohtlikud, nõuab kindlasti ranget meditsiinilist järelevalvet. Tüsistused hõlmavad järgmist:

• aju verejooks;
• mao- ja neeruverejooks;
• raske menstruaalverejooks noorukieas.

Trombotsütopeeniline purpur - ennetamine