Mida tähendab süsteemne haigus? Mis on süsteemsed sidekoehaigused. Sidekoe segahaigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

segahaigus sidekoe on haruldane haigus mida iseloomustab süsteemse erütematoosluupuse ilmingute samaaegne esinemine, süsteemne skleroderma, polümüosiit või dermatomüosiit ja reumatoidartriit koos ribonukleoproteiinide (RNP) tsirkuleerivate antinukleaarsete autoantikehade väga kõrge tiitriga. Iseloomulikud on käteturse, Raynaud' fenomeni, polüartralgia, põletikulise müopaatia, söögitoru hüpotensiooni ja kopsufunktsiooni kahjustuse teke. Diagnoos põhineb analüüsil kliiniline pilt haigus ja RNP-vastaste antikehade tuvastamine teistele autoimmuunhaigustele iseloomulike antikehade puudumisel. Ravi sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse raviga ja hõlmab glükokortikoidide kasutamist mõõduka kuni raske haiguse korral.

Segasidekoehaigust (MCTD) esineb kogu maailmas, kõikides rassides. Maksimaalne esinemissagedus esineb aastal noorukieas ja teisel elukümnendil.

Sidekoe segahaiguse kliinilised ilmingud

Raynaud 'fenomen võib eelneda haiguse teistele ilmingutele mitu aastat. Sageli võivad sidekoe segahaiguse esimesed ilmingud sarnaneda süsteemse erütematoosluupuse, skleroderma, reumatoidartriidi, polümüosiidi või dermatomüosiidi tekkega. Siiski olenemata iseloomust esialgsed ilmingud haiguse korral on haigus kalduvus progresseeruda ja levida koos kliiniliste ilmingute olemuse muutumisega.

Kõige tavalisem käte, eriti sõrmede paistetus, mille tagajärjel meenutavad need vorsti. Nahamuutused sarnanevad luupuse või dermatomüosiidi muutustega. Vähem levinud on nahakahjustused, mis on sarnased dermatomüosiidi korral esinevatele nahakahjustustele, samuti isheemiline nekroos ja sõrmeotste haavandid.

Peaaegu kõik patsiendid kurdavad polüartralgiat, 75% -l on selged artriidi tunnused. Tavaliselt ei too artriit kaasa anatoomilisi muutusi, kuid võib tekkida erosioone ja deformatsioone, nagu reumatoidartriidi puhul. Sageli täheldatakse proksimaalsete lihaste nõrkust nii valulikkusega kui ka ilma.

Neerukahjustus esineb ligikaudu 10% patsientidest ja on sageli väljendunud, kuid mõnel juhul võib see põhjustada tüsistusi ja surma. Sidekoe segahaiguse korral sagedamini kui teiste sidekoehaiguste korral, sensoorne neuropaatia kolmiknärv.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine

Sidekoe segahaigust tuleks kahtlustada kõigil SLE-, sklerodermia, polümüosiidi või RA-ga patsientidel, kellel tekivad täiendavad kliinilised tunnused. Kõigepealt on vaja läbi viia uuring tuumavastaste antikehade (ARA), ekstraheeritava tuumaantigeeni vastaste antikehade ja RNP olemasolu kohta. Kui saadud tulemused vastavad võimalikule CTD-le (näiteks tuvastatakse väga kõrge RNA-vastaste antikehade tiiter), siis gammaglobuliinide, komplemendi, reumatoidfaktori, Jo-1 antigeeni (histidüül-t-RNA) vastaste antikehade kontsentratsiooni uuringud. ) tuleks läbi viia teiste haiguste välistamiseks.-süntetaas), ekstraheeritava tuumaantigeeni (Sm) ribonukleaasiresistentse komponendi ja DNA kaksikheeliksi vastased antikehad. Edasiste uuringute plaan sõltub elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomitest: müosiit, neerude ja kopsude kahjustus nõuavad sobivate diagnostiliste meetodite (eriti MRI, elektromüograafia, lihaste biopsia) rakendamist.

Peaaegu kõigil patsientidel on fluorestsentsiga tuvastatud tuumavastaste antikehade tiitrid kõrged (sageli >1:1000). Ekstraheeritava tuumaantigeeni vastased antikehad esinevad tavaliselt väga kõrge tiitriga (>1:100 000). Iseloomulik on RNP-vastaste antikehade olemasolu, samas kui ekstraheeritud tuumaantigeeni Sm-komponendi vastased antikehad puuduvad.

Piisavalt kõrgete tiitrite korral saab tuvastada reumatoidfaktorit. ESR on sageli suurenenud.

Sidekoe segahaiguse prognoos ja ravi

Kümneaastane elulemus vastab 80% -le, kuid prognoos sõltub sümptomite tõsidusest. Peamised surmapõhjused on pulmonaalne hüpertensioon,. neerupuudulikkus, müokardiinfarkt, käärsoole perforatsioon, levinud infektsioonid, ajuverejooks. Mõnel patsiendil on pikaajaline remissioon võimalik säilitada ilma igasuguse ravita.

Sidekoe segahaiguse esialgne ja säilitusravi on sarnane süsteemse erütematoosluupuse raviga. Enamik mõõduka kuni raske haigusega patsiente reageerib glükokortikoidravile, eriti kui seda alustati piisavalt vara. Kergeid haigusi kontrollitakse edukalt salitsülaatide, teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, malaariavastaste ravimite ja mõnel juhul väikeste glükokortikoidide annustega. Elundite ja süsteemide tõsine kahjustus nõuab suurte glükokortikoidide (näiteks prednisoloon annuses 1 mg / kg 1 kord päevas, suukaudselt) või immunosupressantide määramist. Süsteemse skleroosi tekkega viiakse läbi sobiv ravi.

13. AUTOIMMUUNNE SIDEKOE HAIGUSED - omandatud haiguste rühm domineeriv kahjustus sidekoe fibrillaarsed struktuurid. Varem nimetati seda haiguste rühma kollageenihaigusteks ehk kollagenoosideks. Klassifikatsiooniliselt kuuluvad nad samasse rühma, kuna neil on sarnased patogeneetilised ning kliinilised ja anatoomilised kriteeriumid, mis on seotud sidekoe immunoloogiliste ja põletikuliste muutustega. Kõigil neil haigustel on ühised kliinilised ja patofüsioloogilised parameetrid ning nendevaheline diferentsiaaldiagnoosimine on sageli keeruline. Mõnel juhul määratakse patoloogiline protsess, mis hõlmab mitme nosoloogilise üksuse sümptomeid, millega seoses tuvastati ja dokumenteeriti uus taksonoomiline vorm - segatud autoimmuunne sidekoehaigus. Selle haigusrühma tavalised kliinilised ja anatoomilised ilmingud on polüserosiit, pankardiit (või üks selle komponentidest), vaskuliit, müosiit, nefriit ja naha muutused(Tabel 8.1). Laboratoorseid leide esindavad autoimmuunne hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, immunoglobuliinide liig või puudulikkus, mitmesugused autoantikehad ( diagnostiline väärtus mis on toodud allpool), komplemendi muutused, valepositiivne süüfiline reaktsioon jne.

14. MÕNED IMmuunsus SIDEKOE HAIGUSED.

Reumatoidartriit(M06.9). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on põhiseaduslik sündroom, järkjärguline tekkimine koos väikeste liigeste ülekaaluga, tsentripetaalne ja sümmeetriline progresseerumine ning rasked deformatsioonid (mis on tavalised). Reumatoidfaktor on enamikul juhtudel positiivne.

Liigesevälised ilmingud hõlmavad nahaaluseid sõlmesid, polüseroosiiti, lümfadenopaatiat, splenomegaaliat ja vaskuliiti. Röntgeniga määratud juxta-artikulaarne osteoporoos, erosioon liigesepinnad ja liigesruumide ahenemine.

Reumatoidartriidi patogenees on seotud kroonilise süsteemse põletikuga, mis mõjutab peamiselt sünoviaalmembraane. Seda esineb 1-2% elanikkonnast, naistel 3 korda sagedamini. Enamasti avaldub haigus 20-40-aastaselt. Vastuvõtlikkus reumatoidartriidile on geneetilise eelsoodumusega, kuna enamikul patsientidest on inimese leukotsüütide antigeeni klass 2.

Reumatoidartriidi peamine makroskoopiline ilming on krooniline sünoviit koos pannuse tekkega ja seejärel selle edenedes kiulise anküloosi moodustumisega.

Reumatoidartriidi süsteemsed ilmingud on mitmekesised ja hõlmavad südame, kopsude, naha ja veresoonte kahjustusi. Makroskoopilised muutused sekundaarses elundi haaratuses on mittespetsiifilised ja diagnoos tehakse kliiniliste laboratoorsete ja histoloogiliste meetodite alusel. Südames on granulomatoosne põletik ja fibrinoosne perikardiit, kopsudes - mittespetsiifiline difuusne interstitsiaalne fibroos, interstitsiaalne pneumoniit, krooniline pleuriit ja difuusne granulomatoos. Protsess võib toimuda koos erineva intensiivsusega ja viia dekompenseeritud cor pulmonale tekkeni. Esitatakse naha ilminguid reumatoidsõlmed- ümara kujuga tihedad nahaalused kolded.

Reumatoidartriidi eraldi vormid: Felga sündroom (RF + kombinatsioonis leukopeenia ja splenomegaaliaga) ja Schulpi tõbi - reumatoidartriit koos palavikuga koos väiksemate liigese ilmingutega.

Süsteemne erütematoosluupus(M32). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on nahalööbe ilmnemine päikesekiirgusega piirkondades, liigeste haaratus ja multisüsteemsed ilmingud, luuüdi hematopoeesi pärssimine koos kõigi vere rakuliste komponentide taseme langusega (leukopeenia, erütropeenia). , trombotsütopeenia), tuumavastaste antikehade tuvastamine, loodusliku topelt-DNA vastaste antikehade kõrge tiiter.

Enamasti on haiged noored naised (85% kõigist juhtudest). 90% juhtudest areneb süsteemne erütematoosluupus menarhe ja menopausi vahel. Sest kliiniline kulg mida iseloomustavad spontaansed remissioonid ja retsidiivid. Haiguse intensiivsus on väga erinev.

Haiguse patogeneesis mängivad rolli hormonaalsed, rassilised ja geneetilised tegurid. Immunoloogilise tolerantsuse rikkumine väljendub kolme tüüpi autoantikehade moodustumisel - antinukleaarsed, antitsütoplasmaatilised ja antimembraansed. Immuunkomplekside moodustumise mehhanisme ja antikehade otsest hävitavat toimet kirjeldatakse üksikasjalikult asjakohastes immunoloogia juhistes. USA-s on valge elanikkond 4 korda tõenäolisem kui afroameeriklased. Kaksikutel ilmneb haigus 70% konkordantsusest ja vertikaalne ülekanne on tüüpilisem emasele: süsteemse erütematoosluupuse esinemisel emal on tõenäosus haigestuda poegadel 1:250, tütardel -1:40.

Geneetilised mehhanismid on seotud kõrge kontsentratsioon patsientidel, kellel on teatud tüüpi inimese leukotsüütide antigeenid - DR2 ja DR3. Süsteemset erütematoosluupust ja ravimitest põhjustatud luupust tuleks eristada. Viimase tõenäosus varieerub oluliselt sõltuvalt ravimist. Seega on see kõrgeim isoniasiidi, hüdralasiini, kloorpromasiini, metüüldopa, prokaiinamiidi, kinidiini ravis. Ravimi luupuse eristamist võimaldavad neli diferentsiaaldiagnostilist tunnust:

1) esinemissagedus meestel ja naistel on sama;

2) puudub neerupõletik ja kesknärvisüsteemi patoloogia;

3) hüpokomplementeemiat ja loodusliku DNA antikehi ei tuvastata;

4) sümptomid kaovad ravimi ärajätmisel.

Lüüa saada seedetrakti, eriti söögitoru, täheldatakse enamikul süsteemse skleroosi (sklerodermia sünonüüm) juhtudest ning seda esindab limaskesta difuusne atroofia ja submukoosse kihi asenduskollagenoos. Arenenud juhtudel alumine sektsioon söögitoru esindab jäik toru, mis loomulikult põhjustab mitmeid refluksiga seotud tüsistusi (metaplaasia, Barretti söögitoru areng, suure tõenäosusega adenokartsinoom ja aspiratsioonipneumoonia). Sarnased muudatused peensoolde põhjustada malabsorptsiooni sündroomi arengut.

Lihassüsteemi muutused taanduvad põletikuliseks müosiidiks, mis ei saavuta sama intensiivsust kui dermatomüosiidi/polümüosiidi korral ja esineb vaid 10% juhtudest.

Liigestes määratakse mittespetsiifiline mittemädane krooniline sünoviit, millele järgneb fibroosi ja anküloosi areng. Loomulikult on liigeste kahjustuste intensiivsus väiksem kui reumatoidartriidi korral, kuid need võivad olla märkimisväärsed, eriti sekundaarse osteoartriidi korral.

Makroskoopilised muutused neerudes on mittespetsiifilised (kahvatus ja fokaalne varieeruvus, elundi massi suurenemine) ja vähenevad vaskuliidi ja seejärel nefroskleroosi tekkeni. Muutused kopsudes interstitsiaalse fibroosi ja pulmonaalhüpertensiooni nähtuste kujul määratakse 50% juhtudest ja võivad ulatuda mõõduka intensiivsusega, kuid on ka mittespetsiifilised.

Immunoloogilisi sümptomeid esindavad antinukleaarsed, anti-Sd-70 ja antitsentromeersed antikehad. Hematoloogilisi muutusi iseloomustab kerge hemolüütiline aneemia.

Nodulaarne tanargerint(M30) Süsteemne vaskuliit, mida iseloomustab neerusid ja vistseraalseid veresooni haarav väikeste ja keskmise suurusega lihasarterite transmuraalne nekrootiline põletik. Sel juhul jäävad kopsuveresooned puutumata.

Traditsiooniliselt on nodulaarne panarteriit autoimmuunhaigus. Diagnoosimiseks vajalikud kriteeriumid on väikeste ja keskmiste veresoonte polüangiit või ainult keskmiste veresoonte polüangiit nodulaarse panarteriidi klassikalises variandis. Sümptomid on mittespetsiifilised ja hõlmavad põhiseaduslikku sündroomi, mononeuriiti, aneemiat ja kõrget ESR-i. Võimalik on patogeneetiline seos B- või C-hepatiidiga. Vaatamata kopsuveresoonte kahjustuste puudumisele on kopsuverejooksud ja glomerulonefriit tavalised morfoloogilised sümptomid. Tundlik, kuid mittespetsiifiline märk on perinukleaarse jaotusega antitsütoplasmaatiliste antikehade olemasolu.

Makroskoopilised muutused on mitut elundit hõlmavad, kuid äärmiselt mittespetsiifilised ja seetõttu pannakse diagnoos ainult kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste kriteeriumide alusel. AnP tineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad on positiivsed 75-85% patsientidest, teised immunoloogilised testid on negatiivsed. Kliinikus määratakse kerge hemolüütiline aneemia.

Dermagomüosiit/polümüosiit (idiopaatilised põletikulised müopaatiad) (IDM). Diagnoosimiseks vajalikud sümptomid on proksimaalsed lihaste nõrkus, iseloomulikud nahailmingud, kreatiinkinaasi ja teiste lihasensüümide kõrge tase, spetsiifiline histoloogiline muster ja immunoloogilised kõrvalekalded. Dermatomüosiit/polümüosiit on seletamatu etioloogiaga süsteemne haigus.

Kliinilised juhised ütlevad selgelt diagnostilised kriteeriumid süsteemne erütematoosluupus ja diagnoos loetakse usaldusväärseks, kui tuvastatakse 4 11 olemasolevast kriteeriumist.

Lisaks kl narkootikumide luupus Määratakse anP tihistooni antinukleaarsed antikehad, mis on sellele patoloogiale üsna iseloomulikud. erirühm süsteemse erütematoosluupuse immunoloogilisi markereid seostatakse luupuse antikoagulantide ja fosfolipiidvastaste antikehade moodustumisega. Nende kliiniline ja patofüsioloogiline tähtsus väheneb peamiselt hüübimissüsteemi rikkumiseni (vt jaotist "Hüperkoagulatsiooni sündroomid"). Sellisel juhul soodustab esimene antikehade rühm arteriaalset tromboosi (harvemini venoosset), mis põhjustab südameatakkide arengut vastavates verevarustuse piirkondades. Antifosfolipiidsed antikehad on seotud süüfilise valepositiivse testiga, on üsna iseloomulikud korduvale venoosse ja arteriaalse tromboosi, korduva raseduse katkemise, verejooksuga trombotsütopeenilise sündroomi ja mitteinfektsioosse endokardiidiga.

Süsteemse erütematoosluupuse makroskoopilised ilmingud on polümorfsed ja mittespetsiifilised. Kõige sagedamini (85-100% juhtudest) on haaratud nahk (nahalööve ja erüteem) ja liigesed (kerge deformatsiooniga mitteerosioonne sünoviit), mõnevõrra harvem neerud (60-70%) (vt ptk 6 " Kliiniline patoloogia neerud ja kuseteede"), süda (vt 2. peatükk "Kliiniline patoloogia südame-veresoonkonna süsteemist”), kopsud (pleuriit, mõõdukas interstitsiaalne fibroos, kopsuturse, hemorraagiline kopsusündroom).

Vaatamata morfoloogiliste muutuste polümorfismile tehakse diagnoos ainult kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste kriteeriumide alusel.

sklerodermia(süsteemne skleroos) (M34). Vajalikud diagnoosikriteeriumid on: naha muutused (paksenemine, telangiektaasia, pigmentatsiooni ja vitiligo kombinatsioon); Raynaud' fenomen; multisüsteemsed ilmingud (seedetrakt, kopsud, süda, neerud); antinukleaarsete antikehade positiivne test.

Süsteemne skleroos on krooniline haigus, mida iseloomustab naha haaratus ja siseorganid. Protsessi etioloogia on teadmata, patogeneesis on põhiline tähtsus autoimmuunprotsessidel ja välismõju silikaadid. Kliinilised ilmingud avaldub vanuses 30-50 aastat, naised haigestuvad 3 korda sagedamini kui mehed. Kliiniliselt avaldub süsteemne skleroos kahel kujul: piiratud (80%) ja difuusne (20%).

Makroskoopilisi muutusi saab määrata peaaegu igas elundis ja süsteemis, kuid kõige iseloomulikum on naha, seedetrakti, luu- ja lihaskonna ning neerude haaratus.

Enamikul patsientidest esineb naha difuusne sklerootiline atroofia, mis algab distaalsetest jäsemetest ja levib tsentraalselt. IN esialgsed etapid nahk on turse ja konsistentsiga test. Seejärel tegelik nahk atroofeerub ja muutub sellest lahutamatuks nahaalune kude. Mõjutatud piirkondade nahk kaotab kollageeni, omandab vahaja värvuse, muutub pingeliseks, läikivaks ja ei voldi. Nahas ja nahaaluskoes on võimalik fokaalsete kaltsifikatsioonide teke, mis väljenduvad eriti intensiivselt piiratud sklerodermia või CREST-sündroomi korral, sealhulgas nahaaluskoe lupjumises, Raynaud’ fenomenis, söögitoru düsfunktsioonis, sündaktiilias ja telangiektaasias.

Mitmed autorid peavad dermatomüosiiti polümüosiidiks koos nahasümptomidega, teised on arvamusel, et see on mitmesugused haigused. Dermatomüosiiti/polümüosiiti esineb igas vanuserühmas inimestel, naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Mõlema haiguse (haiguse vormid) ja eriti dermatomüosiidi korral esineb kõrge riskiga pahaloomuliste kasvajate esinemine (tõenäosus umbes 25%). Kreatiinfosfokinaasi ja aldolaasi tase on diagnostiline ja võimaldab hinnata ravi efektiivsust. Tuumavastaseid antikehi leitakse 80-95% patsientidest, neil on kõrge tundlikkus kuid on mittespetsiifilised. Põletikulist müopaatiat dermatomüosiidi/polümüosiidi korral on raske eristada, kuna seda esineb ka teistel autoimmuunhaigused: süsteemne erütematoosluupus, süsteemne skleroos, Sjögreni sündroom.

Süsteemsed haigused on autoimmuunhaiguste rühm, mis ei mõjuta mitte teatud organeid, vaid terveid süsteeme ja kudesid. Reeglina osaleb selles patoloogilises protsessis sidekude. Selle haiguste rühma ravi ei ole veel välja töötatud. Need haigused on keeruline immunoloogiline probleem.

Tänapäeval räägitakse sageli uute nakkuste tekkest, mis ohustavad kogu inimkonda. Esiteks on see AIDS, linnugripp, atüüpiline kopsupõletik (SARS) jt. viirushaigused. Pole saladus, et enamik ohtlikke baktereid ja viirusi võideti eelkõige nende omade tõttu immuunsussüsteem, õigemini selle stimuleerimine (vaktsineerimine).

Nende protsesside tekkemehhanismi pole veel kindlaks tehtud. Arstid ei saa aru, milles asi tagasilöök immuunsüsteem kudedel. Stress, traumad, mitmesugused nakkushaigused, alajahtumine jne võivad provotseerida inimkeha rikke.

Süsteemsete haiguste diagnoosimise ja raviga tegelevad ennekõike sellised arstid nagu immunoloog, sisearst, reumatoloog ja teised spetsialistid.

TO süsteemsed haigused seotud:

süsteemne sklerodermia;

korduv polükondriit;

idiopaatiline dermatomüosiit;

süsteemne erütematoosluupus;

reumaatiline polümüalgia;

korduv pannikuliit;

difuusne fastsiit;

Behceti tõbi;

segatud sidekoehaigus;

süsteemne vaskuliit.

Kõigil neil haigustel on palju ühist. Igal sidekoehaigusel on ühised sümptomid ja sarnane patogenees. Pealegi on fotot vaadates raske eristada ühe diagnoosiga patsiente sama rühma teise haigusega patsientidest.

Mis on sidekude?

Selleks, et mõista haiguste tõsidust, tuleb kõigepealt mõelda, mis on sidekude.

Neile, kes ei tea täielikult, on sidekude kõik keha kuded, mis vastutavad konkreetse kehasüsteemi või mõne organi funktsioonide eest. Pealegi on selle toetavat rolli raske üle hinnata. See kaitseb inimkeha kahjustuste eest ja hoiab seda vajalikus asendis, mis on raamistikuks kogu organismile. Sidekude koosneb kõigist elundite osadest, kehavedelikest ja luuskeletist. Need koed võivad moodustada 60–90% elundite kogumassist, seega mõjutab sidekoehaigus enamasti suuremat osa kehast, kuigi mõnel juhul toimivad nad lokaalselt, hõlmates ainult ühte elundit.

Millised tegurid mõjutavad süsteemsete haiguste teket

Kõik see sõltub otseselt sellest, kuidas haigus levib. Sellega seoses liigitatakse need süsteemseks või diferentseerimata haiguseks. Kõige olulisem tegur, mis mõjutab mõlema haiguse tüübi arengut, on geneetiline eelsoodumus. Tegelikult said nad sel põhjusel oma nime - sidekoe autoimmuunhaigused. Iga autoimmuunhaiguse tekkeks aga ühest tegurist ei piisa.

Nendega kokkupuutuvale inimkehale on täiendav mõju:

mitmesugused infektsioonid, mis häirivad normaalset immuunprotsessi;

suurenenud insolatsioon;

rikkumisi sisse hormonaalne taust mis ilmnevad raseduse või menopausi ajal;

teatud ravimite talumatus;

erinevate mürgiste ainete ja kiirguse mõju kehale;

temperatuuri režiim;

kokkupuude fotokiirtega ja palju muud.

Selle rühma mis tahes haiguse arengu ajal on teatud immuunprotsesside tugev rikkumine, mis omakorda põhjustab kõiki kehas toimuvaid muutusi.

Üldised märgid

Lisaks sellele, et süsteemsed haigused on sarnase arenguga, on neil siiski palju ühiseid jooni:

teatud haiguse sümptomid on tavalised;

igaüht neist eristab geneetiline eelsoodumus, mille põhjuseks on kuuenda kromosoomi tunnused;

muutusi sidekudedes iseloomustavad sarnased tunnused;

paljude haiguste diagnoosimine toimub sarnase skeemi järgi;

kõik need häired hõlmavad samaaegselt mitut kehasüsteemi;

enamikul juhtudel ei võeta haigust arengu esimesel etapil tõsiselt, kuna kõik toimub kergel kujul;

kõigi haiguste ravi põhimõte on lähedane teiste ravi põhimõtetele;

• mõned põletiku aktiivsuse näitajad vastavates laboriuuringutes on sarnased.

Kui arstid tuvastaksid täpselt põhjused, mis vallandavad sellise päriliku sidekoehaiguse organismis, oleks diagnoosimine palju lihtsam. Samal ajal paneksid nad täpselt paika vajalikud meetodid, mis nõuavad haiguse ennetamist ja ravi. Seetõttu ei peatu selle valdkonna uuringud. Kõik, mida eksperdid oskavad öelda keskkonnategurite, sh. viiruste kohta, et need ainult süvendavad varem varjatud kujul kulgenud haigust ja toimivad ka selle katalüsaatoritena inimorganismis, millel on kõik geneetilised eeldused.

Süsteemsete haiguste ravi

Haiguse klassifikatsioon selle kulgemise vormi järgi toimub täpselt samamoodi nagu muudel juhtudel:

Kerge vorm.

Raske vorm.

ennetusperiood.

Peaaegu kõigil juhtudel nõuab sidekoehaigus kasutamist aktiivne ravi, mis tähendab kortikosteroidide igapäevaste portsjonite määramist. Kui haigus kulgeb rahulikult, pole suurt annust vaja. Ravi väikeste portsjonitena sellistel juhtudel võib seda täiendada põletikuvastaste ravimitega.

Kui ravi kortikosteroididega on ebaefektiivne, viiakse see läbi samaaegselt tsütostaatikumide kasutamisega. Kõige sagedamini aeglustab see kombinatsioon rakkude arengut, mis viivad läbi teiste rakkude ekslikke kaitsereaktsioone. enda keha.

Haiguste ravi raskemas vormis on mõnevõrra erinev. See hõlmab ebaõigesti toimima hakanud immuunkompleksidest vabanemist, mille puhul kasutatakse plasmafereesi tehnikat. Uute immunoaktiivsete rakkude rühmade tootmise välistamiseks viiakse läbi protseduuride komplekt, mille eesmärk on lümfisõlmede kiiritamine.

Sööma ravimid mis ei mõjuta mitte kahjustatud elundit ega haiguse põhjust, vaid kogu organismi tervikuna. Teadlased ei lõpeta uute meetodite väljatöötamist, millel võib olla kehale kohalik mõju. Uute ravimite otsimine jätkub kolmes põhivaldkonnas.

Kõige lootustandvam meetod on geeniteraapia. mis hõlmab defektse geeni asendamist. Kuid teadlased pole selle praktilise rakendamiseni veel jõudnud ja konkreetsele haigusele vastavaid mutatsioone ei saa alati tuvastada.

Kui põhjuseks on keha kontrolli kaotus rakkude üle, soovitavad mõned teadlased asendada need uutega karmi immunosupressiivse ravi abil. Seda tehnikat on juba kasutatud ja see on andnud häid tulemusi hulgiskleroosi ja erütematoosluupuse ravis, kuid siiani pole selge, kui kaua see mõjub ja kas "vana" immuunsuse allasurumine on ohutu.

On selge, et kättesaadavaks muutuvad meetodid, mis ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid eemaldavad selle ilmingu. Esiteks on need ravimid, mis on loodud antikehade baasil. Nad võivad blokeerida immuunsüsteemi nende kudede ründamise.

Teine võimalus on määrata patsiendile aineid, mis osalevad immuunprotsessi reguleerimises. See ei kehti nende ainete kohta, mis üldiselt pärsivad immuunsüsteemi, vaid looduslike regulaatorite analoogide kohta, mis mõjutavad ainult teatud tüüpi rakke.

Et ravi oleks tõhus,

ainult spetsialisti pingutustest ei piisa.

Enamik eksperte ütleb, et haigusest vabanemiseks on vaja veel kahte kohustuslikku asja. Esiteks peab patsiendil olema positiivne suhtumine ja soov taastuda. Korduvalt on märgitud, et enesekindlus on aidanud paljudel inimestel välja tulla ka kõige lootusetuna näivatest olukordadest. Lisaks on oluline sõprade ja pereliikmete toetus. Äärmiselt oluline on mõista lähedasi, mis annab inimesele jõudu.

Õigeaegne diagnoosimine haiguste algstaadiumis võimaldab tõhusat ennetamist ja ravi. See nõuab erilist tähelepanu patsientidele, sest peened sümptomid võivad hoiatada läheneva ohu eest. Diagnostika peaks olema üksikasjalik töö ajal isikutega, kellel on teatud tundlikkuse sümptomid. ravimid ja toit, bronhiaalastma, allergia. Riskirühma kuuluvad ka sellised patsiendid, kelle lähedased on korduvalt arstide poole pöördunud ja ravil, teadvustades hajushaiguste tunnuseid ja sümptomeid. Kui vereanalüüsi tasemel on märgatavad rikkumised (üldine), kuulub ka see inimene riskirühma, mida tuleb hoolikalt jälgida. Me ei tohi unustada neid inimesi, kelle sümptomid viitavad nende esinemisele fokaalsed haigused sidekoe.

Näited süsteemsetest haigustest

Enamik teadaolev haigus sellest rühmast - reumatoidartriit. Kuid see haigus ei ole kõige levinum autoimmuunpatoloogia. Kõige sagedamini seisavad inimesed silmitsi kilpnäärme autoimmuunsete kahjustustega - Hashimoto türeoidiidi ja difuusse toksilise struumaga. Kõrval autoimmuunmehhanism endiselt arenev süsteemne erütematoosluupus, diabeet I tüüpi ja hulgiskleroos.

Väärib märkimist, et autoimmuunne olemus võib olla omane mitte ainult haigustele, vaid ka teatud sündroomidele. Ilmekas näide on klamüüdia – klamüüdia (sugulisel teel leviva) poolt provotseeritud haigus. Sellise haigusega areneb sageli välja Reiteri sündroom, mida iseloomustab liigeste, silmade ja kuseteede kahjustus. Sellised ilmingud ei ole kuidagi seotud kokkupuutega mikroobiga, vaid tekivad autoimmuunreaktsioonide tagajärjel.

Süsteemsete haiguste põhjused

Immuunsüsteemi küpsemise ajal (kuni 13-15 aastat) läbivad lümfotsüüdid "treeningu" lümfisõlmed ja harknääre. Lisaks omandab iga rakukloon võime teatud ära tunda võõrad valgud et edasi võidelda mitmesugused infektsioonid. Mõned lümfotsüüdid õpivad tundma oma keha valke kui võõraid. Selliseid lümfotsüüte kontrollib tavaliselt immuunsüsteem tihedalt, tõenäoliselt hävitavad need haiged või defektsed keharakud. Kuid mõnel inimesel kaob kontroll nende üle, mille tagajärjel nende aktiivsus suureneb ja algab normaalsete rakkude hävimine, nimelt tekib autoimmuunhaigus.

Süsteemsed sidekoehaigused

Süsteemsed sidekoehaigused ehk difuussed sidekoehaigused on rühm haigusi, mida iseloomustab süsteemne põletik. erinevaid kehasid ja süsteemid koos autoimmuunsete ja immuunkomplekssete protsesside, samuti liigse fibroosiga.

Süsteemsete sidekoehaiguste rühma kuuluvad järgmised haigused:

1) süsteemne erütematoosluupus;

2) süsteemne sklerodermia;

3) difuusne fastsiit;

4) dermatomüosiit (polümüosiit) idiopaatiline;

5) Sjogreni tõbi (sündroom);

6) segatüüpi sidekoehaigus (Sharpe'i sündroom);

7) polymyalgia rheumatica;

8) korduv polükondriit;

9) korduv pannikuliit (Weber-Christian haigus).

Lisaks kuuluvad sellesse rühma praegu Behceti tõbi, primaarne antifosfolipiidide sündroom ja süsteemne vaskuliit.

Süsteemseid sidekoehaigusi ühendab põhisubstraat – sidekude – ja sarnane patogenees.

Sidekude on väga aktiivne füsioloogiline süsteem, määratledes sisekeskkond organism, pärineb mesodermist. Sidekude koosneb rakulistest elementidest ja ekstratsellulaarsest maatriksist. Sidekoe rakkudest eristatakse õiget sidekoe - fibroblaste - ja nende spetsiifilisi sorte, nagu hodroblastid, osteoblastid, sünovotsüüdid; makrofaagid, lümfotsüüdid. Rakkudevaheline maatriks, mis on palju suurem kui raku mass, sisaldab kollageeni, retikulaarseid, elastseid kiude ja põhiainet, mis koosneb proteoglükaanidest. Seetõttu on termin "kollagenoosid" aegunud, rohkemgi õige nimi rühm - "süsteemsed sidekoehaigused".

Nüüdseks on tõestatud, et sidekoe süsteemsete haiguste korral sügavad rikkumised immuunhomöostaas, mis väljendub autoimmuunprotsesside ehk immuunsüsteemi reaktsioonide arengus, millega kaasnevad antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine, mis on suunatud oma keha antigeenide vastu (self-antigeenid).

Autoimmuunprotsess põhineb immunoregulatoorsel tasakaalutusel, mis väljendub supressori supressioonis ja T-lümfotsüütide "abistaja" aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erineva spetsiifilisusega autoantikehade hüperproduktsioon. Samal ajal realiseerub autoantikehade patogeneetiline aktiivsus komplemendist sõltuva tsütolüüsi, tsirkuleerivate ja fikseeritud immuunkomplekside, rakuretseptoritega interaktsiooni kaudu ja viib lõpuks süsteemse põletiku tekkeni.

Seega on süsteemsete sidekoehaiguste üldine patogenees immuunsüsteemi homöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu sünteesi ja veres ringlevate ja kudedes fikseeritud "antigeen-antikehade" immuunkomplekside moodustumisel, millega kaasneb tõsine haigus. põletikuline reaktsioon (eriti mikroveresoontes, liigestes, neerudes) jne).

Lisaks lähedasele patogeneesile on kõikidele süsteemsetele sidekoehaigustele iseloomulikud järgmised tunnused:

1) multifaktoriaalne eelsoodumus, millel on kuuenda kromosoomiga seotud immunogeneetiliste tegurite teatud roll;

2) ühetaolised morfoloogilised muutused (sidekoe disorganisatsioon, sidekoe põhiaine fibrinoidsed muutused, veresoonte sängi üldistatud kahjustused: vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

3) indiviidi sarnasus kliinilised tunnused, eriti haiguse algstaadiumis (nt Raynaud 'sündroom);

4) süsteemsed, hulgiorgani kahjustused (liigesed, nahk, lihased, neerud, seroosmembraanid, süda, kopsud);

5) üldine laboratoorsed näitajad põletikuline aktiivsus;

6) iga haiguse ühised rühma- ja spetsiifilised immunoloogilised markerid;

7) sarnased ravipõhimõtted (põletikuvastased ravimid, immuunsupressioon, kehavälised puhastusmeetodid ja pulsskortikosteroidravi kriisiolukordades).

Süsteemsete sidekoehaiguste etioloogiat käsitletakse autoimmuunsuse multifaktoriaalse kontseptsiooni seisukohast, mille kohaselt on nende haiguste areng tingitud nakkuslike, geneetiliste, endokriinsete ja keskkonnategurite (st geneetiline eelsoodumus + keskkonnategurid nagu nt. stress, infektsioon, hüpotermia, insolatsioon, trauma, samuti suguhormoonide toime, peamiselt naissoost, rasedus, abort - sidekoe süsteemsed haigused).

Enamasti süvendavad keskkonnategurid varjatud haigust või on geneetilise eelsoodumuse olemasolul sidekoe süsteemsete haiguste tekke alguspunktid. Konkreetsete nakkusetekitajate otsimine jätkub. etioloogilised tegurid, peamiselt viiruslikud. Võimalik, et emakasisene infektsioon on endiselt olemas, nagu näitavad katsed hiirtel.

Praegu on kogunenud kaudseid andmeid kroonilise võimaliku rolli kohta viirusnakkus. Pikornaviiruste roll polümüosiidis, RNA-d sisaldavad viirused leetrite, punetiste, paragripi, mumpsi, süsteemse erütematoosluupuse, samuti DNA-d sisaldavate viiruste puhul herpeedilised viirused- Epstein-Barri tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus.

Viirusnakkuse kroonimine on seotud organismi teatud geneetiliste omadustega, mis võimaldab rääkida sidekoe süsteemsete haiguste sagedasest perekondlikust geneetilisest olemusest. Patsientide perekondades, võrreldes tervete peredega ja kogu elanikkonnaga, täheldatakse sagedamini mitmesuguseid sidekoe süsteemseid haigusi, eriti esimese astme sugulaste (õdede ja vendade) seas, samuti sagedamini haigestumist. ühesügootsed kaksikud kui kahesügootsed kaksikud.

Arvukad uuringud on näidanud seost teatud HLA antigeenide (mis asuvad kuuenda kromosoomi lühikesel käel) kandmise ja spetsiifilise süsteemse sidekoehaiguse tekke vahel.

Süsteemsete sidekoehaiguste tekkeks kõrgeim väärtus omab II klassi HLA-D geenide kandjat, mis paiknevad B-lümfotsüütide, epiteelirakkude, luuüdi rakkude jne pinnal. Näiteks on süsteemne erütematoosluupus seotud DR3 histo-sobivusantigeeniga. Süsteemse sklerodermia korral akumuleeruvad Al, B8, DR3 antigeenid kombinatsioonis DR5 antigeeniga ja primaarne sündroom Sjögren - kõrge seos HLA-B8 ja DR3-ga.

Seega ei ole selliste keerukate ja mitmetahuliste haiguste nagu sidekoe süsteemsed haigused arengumehhanism täielikult mõistetav. Kuid haiguse diagnostiliste immunoloogiliste markerite praktiline kasutamine ja selle aktiivsuse määramine parandab nende haiguste prognoosi.

Vaatleme üksikasjalikumalt mõnda kõige olulisemat sidekoe süsteemset haigust.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline progresseeruv polüsündroomne haigus, mis esineb peamiselt noortel naistel ja tüdrukutel (haigete naiste ja meeste suhe on 10:1), mis areneb immuunregulatsiooni mehhanismide geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal ja põhjustab kontrollimatut antikehade sünteesi. keha enda kudedesse koos autoimmuunse ja immuunkompleksi tekkega krooniline põletik(V. A. Nasonova, 1989).

Sisuliselt on süsteemne erütematoosluupus krooniline süsteemne autoimmuunhaigus sidekude ja veresooned, mida iseloomustab mitu kahjustust mitmesuguse lokaliseerimisega: nahk, liigesed, süda, neerud, veri, kopsud, kesknärvisüsteem ja muud organid. Samal ajal määravad vistseraalsed kahjustused haiguse kulgu ja prognoosi.

Süsteemse erütematoosluupuse levimus on viimastel aastatel kasvanud 17 inimeselt 48 inimesele 100 000 elaniku kohta. Samal ajal paranenud diagnoos, õigeaegse vastuvõtuga kursi healoomuliste variantide varajane äratundmine piisav ravi tõi kaasa patsientide oodatava eluea pikenemise ja üldise prognoosi paranemise.

Haiguse algust võib sageli seostada pikka viibimist päikese käes sisse suveperiood, temperatuurimuutused suplemisel, seerumite sisseviimine, teatud ravimite (eriti hüdrolasiini rühma perifeersete vasodilataatorite) tarbimine, stress ja süsteemne erütematoosluupus võib alata pärast sünnitust, aborti.

Kliiniline pilt

Eristada ägedat, alaägedat ja krooniline kulg haigus. Äge kulg Seda iseloomustab äkiline algus, mis viitab patsiendile konkreetsele päevale, palavik, polüartriit, nahakahjustused tsentraalse erüteemi kujul "liblika" kujul koos tsüanoosiga ninal ja põskedel. Järgmise 3-6 kuu jooksul arenevad ägeda serosiidi nähtused (pleuriit, pneumoniit, luupusnefriit, kesknärvisüsteemi kahjustus, meningoentsefaliit, epileptiformsed krambid), järsk kaalulangus. Vool on raske. Haiguse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat.

Subakuutne vool. Algus nagu tasapisi, koos tavalised sümptomid, artralgia, korduv artriit, mitmesugused mittespetsiifilised nahakahjustused diskoidse luupuse kujul, fotodermatoos otsmikul, kaelal, huultel, kõrvadel, rindkere ülaosas. Voolu lainetus on selge. Üksikasjalik pilt haigusest moodustub 2-3 aasta jooksul.

Märgitakse:

1) südamekahjustus, sageli Libman-Sachsi tüükakujulise endokardiidi kujul koos hoiustega mitraalklapil;

2) sagedane müalgia, müosiit koos lihaste atroofiaga;

3) Raynaud' sündroom esineb alati, üsna sageli lõppedes sõrmeotste isheemilise nekroosiga;

4) lümfadenopaatia;

5) luupuse pneumoniit;

6) nefriit, mis ei saavuta sellist aktiivsuse taset kui ägeda kuluga;

7) radikuliit, närvipõletik, pleksiit;

8) püsivad peavalud, väsimus;

9) aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, hüpergammaglobulineemia.

Krooniline kulg. Haigus avaldub pikka aega mitmesuguste sündroomide ägenemistega: polüartriit, harvemini - polüseroos, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud 'sündroom, Werlhofi sündroom, epileptiform. 5-10. haigusaastal liituvad teised elundikahjustused (mööduv fokaalne nefriit, kopsupõletik).

Nagu esialgsed märgid haiguste puhul tuleb märkida nahamuutused, palavik, kõhnumine, Raynaud 'sündroom, kõhulahtisus. Patsiendid kaebavad närvilisuse, halva isu üle. Tavaliselt, välja arvatud kroonilised oligosümptomaatilised vormid, areneb haigus üsna kiiresti ja areneb täispilt haigus.

Üksikasjaliku pildi korral polüsündroomsuse taustal hakkab üks sündroomidest väga sageli domineerima, mis võimaldab rääkida luupusnefriidist (kõige levinum vorm), luupuse endokardiidist, luupushepatiidist, luupuse pneumoniidist, neuroluupusest.

Naha muutused. Sümptom "liblikas" - kõige tüüpilisem erütematoosne lööve põskedel, põsesarnadel, ninasillal. "Liblikal" võib olla mitmesuguseid võimalusi, alates ebastabiilsest pulseerivast nahapunetusest tsüanootilise varjundiga näo keskmises tsoonis ja kuni tsentrifugaalse erüteemini ainult nina piirkonnas, aga ka diskoidsetest löövetest, millele järgneb tekkimine. cicatricial atroofia näol. Muude nahailmingute hulka kuuluvad mittespetsiifiline eksudatiivne erüteem jäsemete nahal, rind, fotodermatoosi nähud katmata kehaosadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – väike-ödeemne hemorraagiline lööve sõrmeotstel, küünealustel, peopesadel. Esineb kõvasuulae, põskede ja huulte limaskesta kahjustus enanteemi kujul, mõnikord koos haavanditega, stomatiit.

Juuste väljalangemist täheldatakse üsna varakult, juuste haprus suureneb, seega tuleks sellele märgile tähelepanu pöörata.

Lüüa saada seroossed membraanid täheldatud enamikul patsientidest (90%) polüserosiidi kujul. Kõige sagedamini on pleuriit ja perikardiit, harvem - astsiit. Efusioonid ei ole rikkalikud, kalduvus proliferatiivsetele protsessidele, mis viivad hävitamiseni pleura õõnsused ja südamepauna. Seroossete membraanide kahjustus on lühiajaline ja seda diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt pleuroperikardi adhesioonide või rannikualade, interlobari, mediastiinumi pleura paksenemise tõttu röntgenuuringul.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub polüartriidina, mis meenutab reumatoidartriiti. See on süsteemse erütematoosluupuse kõige sagedasem sümptom (80–90% patsientidest). Iseloomustab valdavalt sümmeetriline käte, randme ja ka väikeste liigeste kahjustus. pahkluu liigesed. Haiguse üksikasjaliku pildiga määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse ja seejärel väikeste liigeste deformatsioonide tekke tõttu. Liigese sündroomiga (artriit või artralgia) kaasneb difuusne müalgia, mõnikord tendovaginiit, bursiit.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus esineb üsna sageli, umbes kolmandikul patsientidest. Haiguse erinevatel etappidel tuvastatakse perikardiit, millel on kalduvus korduda ja perikardi hävimine. Südamehaiguse kõige raskem vorm on Limban-Saksi verrukoosne endokardiit, millega kaasneb mitraal-, aordi- ja trikuspidaalklappide valvuliit. Pika protsessi käigus võib tuvastada vastava klapi puudulikkuse märke. Süsteemse erütematoosluupuse korral on fokaalse (peaaegu kunagi tuvastamata) või hajusa iseloomuga müokardiit üsna tavaline.

V. A. Nasonova juhib tähelepanu tõsiasjale, et süsteemse erütematoosluupuse kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused esinevad sagedamini, kui tavaliselt ära tuntakse. Sellest tulenevalt tuleb tähelepanu pöörata patsientide kaebustele valu südames, südamepekslemise, õhupuuduse jms kohta. Süsteemse erütematoosluupusega patsiendid vajavad põhjalikku südameuuringut.

Vaskulaarne kahjustus võib avalduda Raynaudi sündroomi kujul - käte ja (või) jalgade verevarustuse häire, mida süvendab külm või erutus, mida iseloomustab II-naha paresteesia, kahvatus ja (või) tsüanoos. V-sõrmed, nende jahutamine.

Kopsukahjustus. Süsteemse erütematoosluupuse korral täheldatakse kahekordse iseloomuga muutusi, nii sekundaarse infektsiooni tõttu keha vähenenud füsioloogilise immunoloogilise reaktiivsuse taustal kui ka kopsuveresoonte luupuse vaskuliidist - luupuse pneumoniit. Samuti on võimalik, et luupuse pneumoniidi tagajärjel tekkiv tüsistus on sekundaarne banaalne infektsioon.

Kui diagnoos bakteriaalne kopsupõletik ei ole raske, on luupuse pneumoniidi diagnoosimine mõnikord keeruline selle väikese fookuse tõttu, mille domineeriv lokaliseerimine on interstitsiumis. Lupus pneumoniit on kas äge või kestab kuid; mida iseloomustab ebaproduktiivne köha, süvenev hingeldus halbade auskultatoorsete andmetega ja tüüpiline röntgenipilt- kopsumustri võrkstruktuur ja diskoidne atelektaas, peamiselt kopsu keskmistes ja alumistes sagarates.

Neerukahjustus (luupus glomerulonefriit, luupusnefriit). See määrab sageli haiguse tulemuse. Tavaliselt on see iseloomulik süsteemse erütematoosluupuse generaliseerumise perioodile, kuid mõnikord on see ka haiguse varane tunnus. Neerukahjustuse variandid on erinevad. Fokaalne nefriit, difuusne glomerulonefriit, nefrootiline sündroom. Seetõttu iseloomustatakse muutusi olenevalt variandist või halvasti kuseteede sündroom(proteinuuria, silindruria, hematuria) või - sagedamini - kroonilise neerupuudulikkusega turse-hüpertensiivne vorm.

Seedetrakti kahjustus avaldub peamiselt subjektiivsete tunnuste kaudu. Funktsionaalse uuringuga võib mõnikord tuvastada ebamäärast valu epigastriumis ja kõhunäärme projektsioonis, samuti stomatiidi tunnuseid. Mõnel juhul areneb hepatiit - uuringu ajal täheldatakse maksa suurenemist, selle valulikkust.

Kesk- ja perifeerse närvisüsteemi lüüasaamist kirjeldavad kõik süsteemset erütematoosluupust uurinud autorid. Iseloomulikud on mitmesugused sündroomid: asteeno-vegetatiivne sündroom, meningoentsefaliit, meningoentsefalomüeliit, polüneuriit-ishias. Närvisüsteemi kahjustused tekivad peamiselt vaskuliidi tõttu. Mõnikord tekivad psühhoosid - kas kortikosteroidravi taustal tüsistusena või kannatuste lootusetuse tunde tõttu. Võib esineda epilepsia sündroom.

Werlhofi sündroom (autoimmuunne trombotsütopeenia) väljendub löövetena erineva suurusega hemorraagiliste laikudena jäsemete, rindkere, kõhu, limaskestade nahal, samuti verejooksuna pärast väiksemaid vigastusi.

Kui süsteemse erütematoosluupuse kulgemise variandi määramine on haiguse prognoosi hindamisel oluline, siis patsiendi juhtimise taktika määramiseks on vaja selgitada patoloogilise protsessi aktiivsuse aste.

Ravi

Kompleksse patogeneetilise ravi peamised ülesanded:

1) immuunpõletiku ja immuunkompleksi patoloogia allasurumine;

2) immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine;

3) immunosupressiivse ravi käigus tekkinud tüsistuste ravi;

4) mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele;

5) ringlevate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamine organismist.

Süsteemse erütematoosluupuse peamine ravimeetod on kortikosteroidravi, mis jääb valikraviks ka haiguse algstaadiumis ja minimaalne aktiivsus protsessi. Seetõttu tuleb patsiendid ambulatooriumis registreerida, et haiguse ägenemise esimeste nähtude korral saaks arst õigeaegselt välja kirjutada kortikosteroide. Glükokortikosteroidide annus sõltub patoloogilise protsessi aktiivsuse astmest.

Kell III aste tegevused - ravi spetsialiseeritud või terapeutilises haiglas - pulssravi glükokortikosteroidide, immunosupressantidega. Pulssravi: metipred - 1000 mg 3 päeva järjest intravenoosselt, samal ajal glükokortikosteroidid per os- 40-60 mg päevas kuni efekti saavutamiseni (luupuse protsessi aktiivsuse vähenemine). Paralleelselt on soovitatav teha plasmafereesi 2-3-4 protseduuri (et eemaldada CEC). Mõnel juhul võib läbi viia hemosorptsiooni.

Kui glükokortikosteroide ei ole võimalik kasutada (talumatus, resistentsus), määratakse depressandid tablettidena (metotreksaat - 7,5 mg nädalas) või pulssravi: 20 mg / kg kehakaalu kohta tsüklofosfamiidi 1 kord kuus 6 kuu jooksul intravenoosselt, millele järgneb plasmaferees.

Haiguse aktiivsuse vähenemisega vähendatakse glükokortikosteroidide annuseid 10 mg nädalas 20 mg-ni ja seejärel 2,5 mg võrra kuus säilitusannuseni 5-10 mg päevas. Ärge kunagi tühistage glükokortikosteroide suvel!

Patoloogilise protsessi II aktiivsuse astme korral on prednisolooni valdav annus 30-40 mg päevas ja I aktiivsusastmega 15-20 mg päevas. Kui 24-48 tunni pärast patsiendi seisund ei parane, suurendatakse algannust 25-30% ja kui efekti täheldatakse, jäetakse annus muutmata. Pärast kliinilise ja laboratoorse efekti saavutamist (protsessi aktiivsuse vähenemine), mis toimub tavaliselt pärast 2-kuulist kortikosteroidravi ning nefrootilise sündroomi või neerukahjustuse nähtude korral - 3-6 kuu pärast määratakse prednisolooni annus. järk-järgult vähendatakse säilitusannuseni (5-10 mg), mida võetakse aastaid .