Hüperaldosteronism: määratlus, etioloogia, klassifikatsioon, kliinilised tunnused ja sündroomid, diagnoos, ravi. Sekundaarne hüperaldosteronism: sümptomid, diagnoos, ravi Mis sümptom on iseloomulik primaarsele hüperaldosteronismile

Artikli sisu

Primaarse hüperaldosteronismi etioloogia ja patogenees

Primaarse hüperaldosteronismi kliinik

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Primaarset hüperaldosteronismi tuleks kahtlustada patsientidel, kellel on diastoolne hüpertensioon ilma turseta ja madala reniinisisaldusega plasmas, mis ei suurene erinevate stiimulite mõjul, eriti naatriumisisalduse suurenemisega toidus. Aldosterooni eritumine uriiniga suureneb ja ei vähene naatriumisisaldusega. Iseloomustab püsiv hüpokaleemia. Tuleb meeles pidada, et arteriaalse hüpertensiooniga patsientide hüpokaleemia võib diureetikumravi (tiasiidid, furosemiid) ajal kiiresti areneda, seetõttu tuleb enne ravi alustamist määrata kaaliumi tase veres. Kui diureetikumravi on juba alustatud, tuleb see lõpetada ja määrata patsiendile 1-2 nädalaks suukaudsed kaaliumkloriidi preparaadid. Tuleb meeles pidada, et plasma reniini tase on madal, ligikaudu 1/4 hüperaldosteronismita hüpertensiivsetest patsientidest. Kuid sel juhul tõuseb see erinevate stiimulite mõjul, mis vähendavad plasma mahtu. Hüperaldosteronismi laboratoorsete tunnuste esinemisel tehakse adenoomi võimaliku lokaliseerimise selgitamiseks neerupealiste kompuutertomograafia.

Arteriaalne hüpertensioon, mis on lähedane pahaloomulisele, võib tekkida hüpokaleemia ja hüperaldosteronismiga. Erinevalt primaarsest hüperaldosteronismist on plasma reniini tase siiski kõrgem. Neerupealiste koore primaarse hüperplaasiaga koos aldosteronismiga kaasneb erinevalt neerupealise koore adenoomist vähem väljendunud hüpokaleemia, aldosterooni madalam sekretsioon ja kõrgem plasma reniini aktiivsus. Nende diferentsiaaldiagnostika usaldusväärne meetod on neerupealiste kompuutertomograafia.
Erinevalt aldosteroonist on desoksükortikosterooni sekreteerivate neerupealiste koore adenoomide puhul normaalne aldosterooni tase plasmas, kuigi plasma reniini aktiivsus on vähenenud. Mineralokortikoidide suurenenud sekretsioon võib olla tingitud teatud ensüümide pärilikust defektist. 11-(3- ja 17-a-hüdroksülaaside defitsiit põhjustab hüdrokortisooni sekretsiooni häireid koos ACTH sekretsiooni suurenemisega ja sekundaarse deoksükortikosterooni tootmise suurenemisega.17-a-hüdroksülaasi defitsiidi korral toimub androgeenide ja östrogeenide biosüntees häiritud nii neerupealiste kui ka sugunäärmete poolt.Selle tulemusena tekivad sekundaarsed seksuaalomadused.Nende seisundite korral saab arteriaalset hüpertensiooni ja hüpokaleemiat korrigeerida glükokortikoidide kasutuselevõtuga.Diagnoosi selgitamiseks on hüdrokortisooni biosünteesi prekursorite tase määratakse nii veres kui ka uriinis.Mõnel mineralokortikoidi funktsiooni ja AKTH taseme tõusuga patsientidel parandab glükokortikoidide manustamine seisundit ja hüdroksülaasi defekti puudumisel.

Sekundaarne hüperaldosteronism areneb vastusena reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerumisele. See seisund esineb normaalse raseduse, arteriaalse hüpertensiooni, kalduvusega pahaloomulisele kulgemisele, eriti vasorenaalse hüpertensiooni, turse sündroomi, maksatsirroosi, nefrootilise sündroomi, kongestiivse südamepuudulikkuse korral. Nendes olukordades on aldosterooni suurenenud sekretsioon tingitud arteriaalsest hüpovoleemiast ja hüpotensioonist.

Sisu

Statistika kohaselt esineb primaarne (idiopaatiline) hüperaldosteronism (IHA) naistel 3 korda sagedamini kui meestel. Haiguse ilming langeb üle 30-aastastele. Kõigist hüperaldosteronismi tüüpidest peetakse primaarset domineerivaks. Seda tuvastatakse 1% arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest.

Mis on idiopaatiline hüperaldosteronism

Mõiste "hüperaldosteronism" viitab mitmele sündroomile, mille puhul sekreteeritakse liiga palju neerupealiste koore hormooni (aldosterooni). Sõltuvalt põhjusest on haigusel kaks vormi:

• Primaarne või idiopaatiline. See areneb neerupealiste koore glomerulaarvööndi suurenenud aktiivsuse tõttu, mis kutsub esile aldosterooni liigse tootmise.
• Sekundaarne. Seotud häiretega teiste siseorganite töös, mis põhjustavad ka aldosterooni liigset sekretsiooni.

Arengu põhjused

Idiopaatilise hüperaldosteronismi arengu peamine põhjus on neerupealiste koore mineralokortikosteroidhormooni liig. See vastutab naatriumi ja vedeliku ülemineku eest veresoontest kehakudedesse.

Aldosterooni taseme tõusuga suureneb tsirkuleeriva vere maht, mis põhjustab vererõhu tõusu. Idiopaatiline aldosteronism areneb järgmistel põhjustel:

Sümptomid

Primaarne hüperaldosteronism on sageli asümptomaatiline. Sellistel juhtudel ei tuvastata patsientidel lisaks vererõhu tõusule muid kõrvalekaldeid. Mõnikord kulgeb haigus ilma sümptomiteta. Kliinilist pilti iseloomustab sündroomide kolmik:

• kardiovaskulaarne;
• neuromuskulaarne;
• neeru-.

Kardiovaskulaarne sündroom

Üks IHA pidevaid sümptomeid on arteriaalne hüpertensioon. Hüpokaleemia taustal põhjustab see elektrokardiograafilisi häireid. Hüpertensioon võib olla ka pahaloomuline, s.t. ei allu traditsioonilisele ravile. Pooltel patsientidest esineb arteriaalne hüpertensioon kriiside kujul. Muud kardiovaskulaarse sündroomi sümptomid:

• peavalu;
• pearinglus;
• südame rütmihäired;
• kärbeste ilmumine silmade ette;
• cardialgia - valutav valu südame piirkonnas.

Neuromuskulaarne

Hüpokaleemia tõttu tekivad hüperaldosteronismiga patsientidel neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse häired. Neid näitavad järgmised sümptomid:

• paresteesia;
• krambid ja halvatus, mis mõjutavad kaela, jalgu, sõrmi (erinevad äkilise alguse ja lõpu poolest);
• lihasnõrkus (tüüpiline 73% patsientidest);
• bradükardia;
• tugev nõrkus, mis järsult suureneb järsult või füüsilise koormuse ajal;
• teetania on tahtmatu valulik lihaskontraktsioon.

Neerud

Aldosterooni liig põhjustab elektrolüütide tasakaalu häireid, mis mõjutab negatiivselt neerutuubulite funktsiooni. Düstroofsed muutused neerude torukujulises aparaadis põhjustavad kaliepeenilist nefropaatiat. Selle arengut näitavad järgmised sümptomid:

• noktuuria - öise diureesi ülekaal;
• polüuuria - uriini igapäevase koguse suurenemine;
• polüdipsia - intensiivne janu, mida täheldatakse 46% patsientidest.

Diagnostilised meetodid

Diagnoosimise käigus tuvastatakse idiopaatilise aldosteronismi olemasolu ja määratakse selle vorm. Selleks viiakse läbi järgmised protseduurid:

Ravi

Konkreetse raviskeemi valik sõltub hüperaldosteronismi tekke põhjusest ja selle kulgemise iseloomust. Peamised haiguse ravimeetodid:

• kaaliumi säästvate diureetikumide võtmine;
• toidusoola piiramisega dieedi järgimine ja kaaliumi sisaldavate toodete kasutamine;
• kaaliumipreparaatide süstid;
• operatsioon kahjustatud neerupealiste segmendi väljalõikamiseks;
• kahepoolse adrenalektoomia (neerupealiste eemaldamine) läbiviimine haiguse hüperplastilises vormis;
• deksametasooni väljakirjutamine glükokortikoidide allasurutud aldosteronismi raviks.

Video

Kas leidsite tekstist vea?
Valige see, vajutage Ctrl + Enter ja me parandame selle!

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2017

Primaarne hüperaldosteronism (E26.0)

Endokrinoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
kuupäevaga 18. august 2017
Protokoll nr 26

PGA- kollektiivne diagnoos, mida iseloomustab kõrgenenud aldosterooni tase, mis on suhteliselt autonoomne reniin-angiotensiini süsteemist ja ei vähene naatriumikoormusega. Aldosterooni taseme tõus põhjustab südame-veresoonkonna häireid, plasma reniini taseme langust, arteriaalset hüpertensiooni, naatriumipeetust ja kaaliumi eritumise kiirenemist, mis põhjustab hüpokaleemiat. PHA põhjuste hulgas on neerupealiste adenoom, ühe- või kahepoolne neerupealiste hüperplaasia, harvadel juhtudel pärilik HPA.

SISSEJUHATUS

ICD kood(id):

Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2013 (muudetud 2017).

Protokollis kasutatud lühendid:

Klassifikatsioon

PHA etiopatogeneetilised ning kliinilised ja morfoloogilised tunnused (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikatsioon).
aldosterooni tootv neerupealise koore adenoom (APA) - aldosteroom (Conni sündroom);
Neerupealiste koore kahepoolne hüperplaasia või adenomatoos:
- idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA, aldosterooni allasurumata hüperproduktsioon);
- määramatu hüperaldosteronism (selektiivselt allasurutud aldosterooni tootmine);
- glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronism (GPHA);
aldosterooni tootv, glükokortikoidide allasurutud adenoom;
neerupealiste koore kartsinoom;
neerupealisteväline hüperaldosteronism (munasarjad, sooled, kilpnääre).

Diagnostika

MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA DIAGNOOSIPROTSEDUURID

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja anamnees

: peavalud, vererõhu tõus, lihasnõrkus, eriti säärelihastes, krambid, paresteesia jalgades, polüuuria, noktuuria, polüdipsia. Haigus algab järk-järgult, sümptomid ilmnevad 40 aasta pärast, sagedamini diagnoositakse 3.-4. elukümnendil.

Füüsiline läbivaatus:
Hüpertensiivsed, neuroloogilised ja kuseteede sündroomid.

Laboratoorsed uuringud:
Kaaliumi määramine vereseerumis;
aldosterooni taseme määramine vereplasmas;
Aldosterooni-reniini suhte (ARC) määramine.
Positiivse APC-ga patsientidel on enne PHA vormide (A) diferentsiaaldiagnostikat soovitatav teha üks neljast kinnitavast PHA-testist.

PHA-d kinnitavad testid

Neerupealiste ultraheli (selle meetodi tundlikkus on siiski ebapiisav, eriti väikeste, alla 1,0 cm läbimõõduga moodustiste puhul);
Neerupealiste CT-skaneerimine (kasvaja moodustiste tuvastamise täpsus selle meetodiga ulatub 95%). Võimaldab määrata kasvaja suurust, kuju, lokaalset asukohta, hinnata kontrastaine kogunemist ja väljauhtumist (kinnitab või välistab neerupealise koorevähi). Kriteeriumid: healoomulised moodustised on tavaliselt homogeensed, nende tihedus on väike, kontuurid on selged;
131 I-kolesterooli stsintigraafia – kriteeriumid: aldosteroomi iseloomustab radiofarmatseutilise preparaadi asümmeetriline kuhjumine (ühes neerupealises) erinevalt neerupealise koore kahepoolsest difuussest väikese-nodulaarsest hüperplaasiast;
neerupealiste veenide selektiivne kateteriseerimine ning aldosterooni ja kortisooli sisalduse määramine paremast ja vasakust neerupealisest voolavas veres (vereproovid võetakse mõlemast neerupealise veenist, samuti alumisest õõnesveenist). Kriteeriumid: Aldosterooni/kortisooli suhte viiekordne tõus loetakse aldosteroomi esinemise kinnituseks.

Näidustused ekspertide nõustamiseks:
kardioloogi konsultatsioon antihüpertensiivse ravi valimiseks;
endokrinoloogi konsultatsioon ravistrateegia valimiseks;
Veresoontekirurgi konsultatsioon kirurgilise ravi meetodi valikul.

Diagnostiline algoritm:(skeem)




APC on praegu kõige usaldusväärsem ja taskukohasem PHA skriinimismeetod. APC määramisel, nagu ka teiste biokeemiliste testide puhul, on võimalikud valepositiivsed ja valenegatiivsed tulemused. ARS-i peetakse esmaseks diagnoosimiseks kasutatavaks testiks, mille tulemused on erinevate välismõjude (ravimid, verevõtutingimuste mittejärgimine) tõttu kahtlased. Ravimite ja laboritingimuste mõju APC-le on näidatud tabelis 2.

Tabel 2. Aldosterooni tasemele minimaalse mõjuga ravimid, mille abil kontrollime vererõhku PHA diagnoosimisel

1. Vajalik on hüpokaleemia korrigeerimine pärast plasma kaaliumisisalduse mõõtmist. Artefaktide välistamiseks ja tegeliku kaaliumitaseme ülehindamiseks peab vereproovide võtmine vastama järgmistele tingimustele:
läbi süstlameetodil (vacutaineriga ebasoovitav);
Vältige rusika surumist
võtta verd mitte varem kui 5 sekundit pärast žguti eemaldamist;
Plasma eraldamine vähemalt 30 minutit pärast kogumist.
2. Patsient ei tohiks piirata naatriumi tarbimist.
3. Tühistage ravimid, mis mõjutavad APC-d vähemalt 4 nädala jooksul:
spironolaktoon, triamtereen;
· diureetikumid;
tooted lagritsajuurest.
4. Kui ülaltoodud ravimite võtmise ajal saadud APC tulemused ei ole diagnostilised ja kui hüpertensiooni kontrolli all hoidmine toimub ravimitega, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (vt tabel 2), lõpetage teiste ravimite kasutamine, mis võivad APC taset mõjutada. vähemalt 2 nädalat:
beetablokaatorid, tsentraalsed alfa-agonistid (klonidiin, a-metüüldopa), MSPVA-d;
AKE inhibiitorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, reniini inhibiitorid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid.
5. Kui on vaja hüpertensiooni kontrolli all hoida, viiakse ravi läbi ravimitega, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (vt tabel 2).
6. Vajalik on omada infot suukaudsete kontratseptiivide (OC) võtmise ja hormoonasendusravi kohta, sest. Östrogeeni sisaldavad ravimid võivad alandada otsese reniini kontsentratsiooni taset, mis toob kaasa valepositiivse APC tulemuse. Ärge tühistage OK, sel juhul kasutage sularahaautomaadi taset, mitte RCC-d.

B. Kogumistingimused:
proovide võtmine hommikul, pärast seda, kui patsient on olnud 2 tundi püstises asendis, pärast umbes 5-15 minutit istumist.
Proovide võtmine vastavalt punktile A.1, staas ja hemolüüs nõuavad uuesti proovide võtmist.
· Enne tsentrifuugimist hoidke katsuti toatemperatuuril (ja mitte jääl, sest külmrežiim suurendab APP), pärast tsentrifuugimist külmutage plasmakomponent kiiresti.

C. Tulemuste tõlgendamist mõjutavad tegurid:
vanus > 65 aastat mõjutab reniini taseme langust, APC on kunstlikult üle hinnatud;
kellaaeg, toidu (soola) dieet, kehaasendi ajaperiood;
ravimid;
vereproovide võtmise meetodi rikkumine;
Kaaliumi tase
kreatiniini tase (neerupuudulikkus põhjustab valepositiivse APC).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos ja täiendavate uuringute põhjendus

Tabel 3. PHA diagnostilised testid

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravis kasutatud ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Ravi (ambulatoorne)

RAVITAKTIKA ABATSIATSIOONI TASANDIL: ainult operatsioonieelse ettevalmistuse korral (vt samm-sammulist juhtimistabelit):
1) aldosterooni antagonisti - spironolaktooni määramine algannuses 50 mg 2 korda päevas, suurendades seda 7 päeva pärast keskmise annuseni 200–400 mg päevas 3–4 annusena. Ebaefektiivsuse korral suurendatakse annust 600 mg-ni päevas;
2) vererõhu alandamiseks, et normaliseerida kaaliumisisaldust, võib dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatoreid määrata annuses 30-90 mg päevas;
3) hüpokaleemia korrigeerimine (kaaliumisäästvad diureetikumid, kaaliumipreparaadid);
4) Spironolaktooni kasutatakse IHA raviks. Meeste erektsioonihäirete korral võib selle asendada amiloriidiga * annuses 10-30 mg / päevas jagatuna kaheks annuseks või triamtereeniga kuni 300 mg / päevas jagatuna 2-4 annuseks. Need ravimid normaliseerivad kaaliumisisaldust, kuid ei alanda vererõhku, mistõttu on vajalik lisada salureetikume, kaltsiumi antagoniste, AKE inhibiitoreid ja angiotensiin II antagoniste;
5) HPHA korral määratakse deksametasoon individuaalselt valitud annustes, mis on vajalikud hüpokaleemia kõrvaldamiseks, võimalusel kombinatsioonis antihüpertensiivsete ravimitega.
* taotleda pärast registreerimist Kasahstani Vabariigi territooriumil

Mitteravimite ravi:
režiim: säästev režiim;
< 2 г/сут.

Ravi(operatiivne ettevalmistus)

Oluliste ravimite loetelu(100% tõenäosusega):

Ravi (haigla)

TAKTIKARAVI STATSIAARSEIL TASANDIL

Kirurgia(patsiendi suunamine)

Mitteravimite ravi:
režiim: säästev režiim;
toitumine: soola piiramine< 2 г/сут.

Ravi:

Oluliste ravimite loetelu (kasutamise tõenäosus 100%):

Täiendavate ravimite loetelu (kasutamise tõenäosus alla 100%):

Edasine juhtimine: vererõhu kontroll haiguse kordumise välistamiseks, antihüpertensiivsete ravimite eluaegne kasutamine IHA ja HPHA patsientidel, terapeudi ja kardioloogi jälgimine.

Ravi efektiivsuse näitajad:
Kontrollitud vererõhk, kaaliumisisalduse normaliseerimine veres.

Hospitaliseerimine

HAIGILISEERIMISE NÄIDUSTUSED KOOS HOSITALISEERIMISE LIIKI MÄRKISTAMISE

Näidustused planeeritud haiglaraviks:

kirurgiliseks raviks.

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
· hüpertensiivne kriis/insult;
raske hüpokaleemia.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2017
   1. 1) Primaarne hüperaldosteronism. kliinilised juhised. Endokriinkirurgia nr 2 (3), 2008, lk 6-13. 2) Kliiniline endokrinoloogia. Juhend / Toim. N. T. Starkova. - 3. väljaanne, muudetud. ja täiendav - Peterburi: Peeter, 2002. - S. 354-364. - 576 lk. 3) Endokrinoloogia. Köide 1. Hüpofüüsi, kilpnäärme ja neerupealiste haigused. Peterburi. Special Lit., 2011. 4) Endokrinoloogia. Toimetanud N. Lavin. Moskva. 1999. lk 191-204. 5) Funktsionaalne ja lokaalne diagnostika endokrinoloogias. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Lehekülg 211-216. 6) Sisehaigused. R. Harrison. Köide nr 6. Moskva. 2005. Lk. 519-536. 7) Endokrinoloogia Williamsi järgi. Neerupealiste koore haigused ja endokriinne arteriaalne hüpertensioon. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. P. 176-194. 8) Kliinilised juhised "Neerupealiste intsidentloom (diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika)". Juhised esmatasandi arstidele. Moskva, 2015. 9) Primaarse aldosteronismiga patsientide haigusjuhtude tuvastamine, diagnoosimine ja ravi: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhis 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Primaarse aldosteronismi juhtimine: haigusjuhtude avastamine, diagnoosimine ja ravi: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhised. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM ja MacDonald TM. Topeltpime randomiseeritud uuring, milles võrreldakse eplerenooni ja spironolaktooni antihüpertensiivset toimet hüpertensiooniga patsientidel ja primaarse aldosteronismi tunnustega. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Narkootikumide mõju aldosterooni/plasma reniini aktiivsuse suhtele primaarses aldosteronismis. hüpertensioon. 2002 detsember;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE konsensus primaarse aldosteronismi kohta, 7. osa: Primaarse aldosteronismi meditsiiniline ravi. Ann Endocrinol (Pariis). 2016 juuli;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14. juuni.

Teave

PROTOKOLLI KORRALDUSLIKUD ASPEKTID

Protokolli arendajate loend:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - meditsiiniteaduste kandidaat, endokrinoloog, vabariikliku riigiettevõtte REM "Kardioloogia ja sisehaiguste uurimisinstituut" endokrinoloogiaosakonna juhataja.
2) Raisova Aigul Muratovna - meditsiiniteaduste kandidaat, vabariikliku majanduskasutusõiguse riigiettevõtte "Kardioloogia ja sisehaiguste uurimisinstituut" terapeutilise osakonna juhataja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna – meditsiiniteaduste kandidaat, REM "M. Ospanov Lääne-Kasahstani Riikliku Meditsiiniülikooli" RSE sisehaiguste propedeutika ja kliinilise farmakoloogia osakonna juhataja.

Märge huvide konflikti puudumise kohta: Ei.

Arvustajad:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - meditsiiniteaduste doktor, professor, JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täienduskoolitus" endokrinoloogia osakonna juhataja.

Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: protokolli läbivaatamine 5 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või uute tõendustasemega meetodite olemasolul.

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidile ja mobiilirakendustesse "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. . Võtke kindlasti ühendust meditsiiniasutustega, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
• MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.

Hüperaldosteronism on endokriinne patoloogia, mida iseloomustab aldosterooni suurenenud sekretsioon. See neerupealiste koore poolt sünteesitav mineralokortikosteroidhormoon on organismile vajalik kaaliumi ja naatriumi optimaalse tasakaalu säilitamiseks.

See seisund juhtub esmane, koos sellega on hüpersekretsioon tingitud muutustest neerupealise koores endas (näiteks adenoomiga). Eralda ka sekundaarne vorm hüperaldosteronism, mis on põhjustatud muutustest teistes kudedes ja reniini (vererõhu stabiilsuse eest vastutava komponendi) liigsest tootmisest.

Märge: umbes 70% tuvastatud primaarse hüperaldosteronismi juhtudest on naised vanuses 30–50 aastat

Suurenenud aldosterooni kogus mõjutab negatiivselt neerude struktuurseid ja funktsionaalseid üksusi (nefroneid). Naatrium säilib kehas ning kaaliumi-, magneesiumi- ja vesinikuioonide eritumine, vastupidi, kiireneb. Patoloogia esmasel kujul on kliinilised sümptomid rohkem väljendunud.

Hüperaldosteronismi põhjused

Mõiste "hüperaldosteronism" ühendab endas mitmeid sündroome, mille patogenees on erinev ja sümptomid sarnased.

Peaaegu 70% juhtudest ei arene selle häire esmane vorm Conni sündroomi taustal. Sellega tekib patsiendil aldosteroom - neerupealiste koore healoomuline kasvaja, mis põhjustab hormooni hüpersekretsiooni.

Patoloogia idiopaatiline tüüp on nende paaritud endokriinsete näärmete kudede kahepoolse hüperplaasia tagajärg.

Mõnikord on primaarne hüperaldosteronism põhjustatud geneetilistest häiretest. Mõnes olukorras muutub etioloogiliseks teguriks pahaloomuline kasvaja, mis võib eritada deoksükortikosterooni (näärme väike hormoon) ja aldosterooni.

Sekundaarne vorm on teiste elundite ja süsteemide patoloogiate komplikatsioon. Seda diagnoositakse selliste tõsiste haiguste korral nagu pahaloomulised kasvajad jne.

Muud suurenenud reniini tootmise ja sekundaarse hüperaldosteronismi põhjused on järgmised:

• naatriumi ebapiisav tarbimine või aktiivne eritumine;
• suur verekaotus;
• liigne K+ tarbimine toidu kaudu;
• diureetikumide kuritarvitamine ja.

Kui distaalsed nefronituubulid reageerivad aldosteroonile ebapiisavalt (selle normaalsel plasmatasemel), diagnoositakse pseudohüperaldosteronism. Selle seisundi korral täheldatakse ka madalat K + ioonide taset veres.

Märge:Arvatakse, et naiste sekundaarne hüperaldosteronism võib provotseerida vastuvõttu.

Kuidas patoloogiline protsess kulgeb?

Primaarsele hüperaldosteronismile on iseloomulik reniini ja kaaliumi madal tase, aldosterooni hüpersekretsioon ja.

Patogeneesi aluseks on vee-soola suhte muutus. K + ioonide kiirenenud eritumine ja Na + aktiivne reabsorptsioon põhjustab hüpervoleemiat, veepeetust organismis ja vere pH tõusu.

Märge:vere pH nihkumist leeliselisele poolele nimetatakse metaboolseks alkaloosiks.

Paralleelselt väheneb reniini tootmine. Na + koguneb perifeersete veresoonte (arterioolide) seintesse, mille tagajärjel need paisuvad ja paisuvad. Selle tulemusena suureneb vastupanu verevoolule ja vererõhk tõuseb. Pikk muutub lihaste ja neerutuubulite düstroofia põhjuseks.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral on patoloogilise seisundi arengu mehhanism kompenseeriv. Patoloogia muutub omamoodi vastuseks neerude verevoolu vähenemisele. Toimub reniin-angiotensiivse süsteemi aktiivsuse tõus (mille tulemuseks on vererõhu tõus) ja reniini moodustumise suurenemine. Vee-soola tasakaalu olulisi muutusi ei täheldata.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Liigne naatrium põhjustab vererõhu tõusu, veremahu suurenemist (hüpervoleemia) ja tursete ilmnemist. Kaaliumipuudus põhjustab kroonilist ja lihasnõrkust. Lisaks kaotavad neerud hüpokaleemia korral võime uriini kontsentreerida ja ilmnevad iseloomulikud muutused. Esineda võivad krambid (teetania).

Primaarse hüperaldosteronismi tunnused:

• arteriaalne hüpertensioon (väljendub vererõhu tõusust);
• tsefalgia;
• kardialgia;
• nägemisteravuse langus;
• sensoorsed häired (paresteesia);
• (teetania).

Tähtis:sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni all kannatavatel patsientidel leitakse primaarne hüperaldosteronism 1% juhtudest.

Vedelikupeetuse ja naatriumiioonide taustal organismis tekib patsientidel mõõdukas või väga oluline vererõhu tõus. Patsient on häiritud (valulik iseloom ja keskmine intensiivsus). Küsitluse käigus märgitakse sageli ja. Arteriaalse hüpertensiooni taustal nägemisteravus väheneb. Silmaarsti uurimisel ilmnevad võrkkesta patoloogiad (retinopaatia) ja sklerootilised muutused silmapõhja veresoontes. Enamikul juhtudel suureneb igapäevane diurees (eraldatud uriini kogus).

Kaaliumipuudus põhjustab kiiret füüsilist väsimust. Erinevates lihasrühmades tekivad perioodilised pseudohalvatused ja krambid. Lihasnõrkuse episoode võib vallandada mitte ainult füüsiline pingutus, vaid ka psühho-emotsionaalne stress.

Eriti rasketel kliinilistel juhtudel põhjustab primaarne hüperaldosteronism diabeet insipidus (neeru päritolu) ja rasked düstroofsed muutused südamelihases.

Tähtis:Kui ei, siis perifeerset turset haigusseisundi esmasel kujul ei esine.

Sekundaarse riigivormi tunnused:

• arteriaalne hüpertensioon;
• krooniline neerupuudulikkus ();
• märkimisväärne perifeerne turse;
• muutused silmapõhjas.

Sekundaarset tüüpi patoloogiat iseloomustab vererõhu märkimisväärne tõus (“madalam” > 120 mm Hg). Aja jooksul põhjustab see muutusi veresoonte seintes, kudede hapnikunälga, võrkkesta hemorraagiaid ja kroonilist neerupuudulikkust.. Madal kaaliumisisaldus veres on haruldane. Perifeerne turse on sekundaarse hüperaldosteronismi üks tüüpilisemaid kliinilisi tunnuseid.

Märge:mõnikord ei kaasne sekundaarset tüüpi patoloogilise seisundiga vererõhu tõus. Sellistel juhtudel räägime reeglina pseudohüperaldosteronismist või geneetilisest haigusest - Bartteri sündroomist.

Hüperaldosteronismi diagnoosimine

Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnoosimiseks kasutatakse järgmist tüüpi kliinilisi ja laboratoorseid uuringuid:

Kõigepealt uuritakse K / Na tasakaalu, reniin-angiotensiini süsteemi seisundit ja tuvastatakse aldosterooni tase uriinis. Analüüsid viiakse läbi nii puhkeolekus kui ka pärast erikoormust (“marss”, hüpotiasiid, spironolaktoon).

Uuringu algfaasis on üheks oluliseks näitajaks adrenokortikotroopse hormooni tase (aldosterooni tootmine sõltub ACTH-st).

Esmase vormi diagnostilised näitajad:

• plasma aldosterooni tase on suhteliselt kõrge;
• plasma reniini aktiivsus (ARP) väheneb;
• kaaliumi tase langeb;
• naatriumi tase on tõusnud;
• kõrge aldosterooni/reniini suhe;
• uriini suhteline tihedus on madal.

Aldosterooni ja kaaliumiioonide igapäevane eritumine uriiniga suureneb.

ARP suurenemine näitab sekundaarset hüperaldosteronismi.

Märge:kui seisundit on võimalik korrigeerida glükokortikoidhormoonide kasutuselevõtuga nn. prooviravi prednisooniga. Tema abiga stabiliseerub vererõhk ja kõrvaldatakse muud kliinilised ilmingud.

Paralleelselt uuritakse neerude, maksa ja südame seisundit ultraheli, ehhokardiograafia jms abil.. Sageli aitab see tuvastada sekundaarse patoloogia arengu tõelise põhjuse.

Kuidas ravitakse hüperaldosteronismi?

Meditsiinilise taktika määrab haigusseisundi vorm ja etioloogilised tegurid, mis viisid selle arenguni.

Patsient läbib endokrinoloogi põhjaliku läbivaatuse ja ravi. Vajalik on ka nefroloogi, silmaarsti ja kardioloogi järeldus.

Kui hormooni liigne tootmine on tingitud kasvajaprotsessist (reninoom, aldosteroom, neerupealiste vähk), on näidustatud kirurgiline sekkumine (adrenalektoomia). Operatsiooni käigus eemaldatakse kahjustatud neerupealised. Teise etioloogiaga hüperaldosteronismiga on näidustatud farmakoteraapia.

Hea efekti annab madala soolasisaldusega dieet ja kaaliumirikaste toitude tarbimine.. Paralleelselt on ette nähtud kaaliumipreparaadid. Narkootikumide ravi hõlmab hüpokaleemia vastu võitlemiseks kaaliumi säästvate diureetikumidega patsiendi määramist. Seda praktiseeritakse ka operatsiooniks valmistumise perioodil üldise seisundi parandamiseks. Eelkõige kahepoolse elundi hüperplaasia korral on näidustatud amiloriid, spironolaktoon ja angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid.

Mõnikord tuvastatakse PHA Conni sündroomiga, mis on vaid üks haiguse vormidest – aldosterooni tootva neerupealise koore adenoomiga, mida kirjeldas esmakordselt J.W. Conn 1955. aastal

Levimus. Algselt peeti Conni sündroomi haruldaseks haiguseks. Primaarne hüperaldosteronism leitakse ligikaudu 10% hüpertensiivsetest patsientidest.

Primaarse hüperaldosteronismi klassifikatsioon

PHA jaguneb aldosterooni tootvaks neerupealise adenoomiks, aldosterooni tootvaks neerupealise koorevähiks, glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismiks ja ühe neerupealise primaarseks hüperplaasiaks.

Primaarse hüperaldosteronismi põhjused

Enamasti on mineralokortikoidide liig organismis põhjustatud aldosterooni hüperproduktsioonist, mis võib olla primaarne või sekundaarne ning avaldub tavaliselt arteriaalse hüpertensiooni ja hüpokaleemiana.

PHA etioloogia on iga selle vormi puhul erinev. Sageli on PHA põhjuseks (60-70% juhtudest) aldosterooni tootv adenoom – neerupealise koore glomerulaarvööndi healoomuline kasvaja. Kahepoolsed ja hulgi aldosteroomid on haruldased (5-10%), aldosterooni tootvat neerupealise koorevähki esineb veelgi harvem.

Patogenees. Hüpernatreemiaga kaasneb vere osmolaarsuse suurenemine, vasopressiini hüpersekretsioon. Selle tulemusena tõuseb vererõhk - PHA peamine sümptom. Hüpokaleemia ja hüpomagneseemia põhjustavad neuromuskulaarseid häireid, insuliini sekretsiooni halvenemist (sageli kerge või mõõdukas) ja mõnikord nägemishäireid. Pikaajaline hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos põhjustavad "hüpokaleemilise neeru" moodustumist.

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid ja tunnused

Enamikul patsientidest on püsiv vererõhu tõus koos kõigi sümptomaatilise hüpertensiooni tüüpiliste tunnustega. Areneb südame vasaku vatsakese hüpertroofia ja ülekoormus. 30-40% PHA-ga patsientidest võib arteriaalne hüpertensioon olla kriisi iseloomuga ja mõnel juhul omandab see pahaloomulise kulgemise. Hüpokaleemia avaldub neuromuskulaarse sündroomina (50–75%) üldise lihasnõrkuse, väsimuse, alajäsemete nõrkuse, paresteesia, lihasvalu, krampide ja lühiajalise mono- või parapleegia (20–25%) kujul. Neerutuubulite funktsiooni muutusega kaasneb polüuuria, hüpoisostenuuria, noktuuria, polüdipsia ja janu. Enam kui pooltel PHA patsientidest esineb asümptomaatiline süsivesikute talumatus, mis ligikaudu veerandil patsientidest jõuab kerge DM astmeni.

Kui tõstame esile primaarse hüperaldosteronismi diagnostiliselt olulised (spetsiifilised) tunnused, siis on need järgmised:

• mõõdukas või raske arteriaalne hüpertensioon, mis on sageli resistentne tavapärasele ravile; vasaku vatsakese võimalik ebaproportsionaalne hüpertroofia;
• hüpokaleemia on tavaliselt asümptomaatiline; mõnikord võib raske hüpokaleemia taustal tekkida teetania, müopaatia, polüuuria ja noktuuria;
• võib olla seotud osteoporoosiga.

Aldosteroom (Conni sündroom)

Conni sündroom on aldosterooni tootv neerupealiste adenoom, mis on healoomuline, läbimõõduga alla 2,5 cm ja kõrge kolesteroolisisalduse tõttu kollakas. Adenoomil on väga kõrge ensüümi aldosterooni süntetaasi kontsentratsioon. Hiljuti tehti kindlaks, et 40% juhtudest on aldosterooni tootva kasvaja põhjuseks KCJN5 kaaliumikanali inaktiveeriv mutatsioon.

Kahepoolne idiopaatiline neerupealiste hüperplaasia (kahepoolne idiopaatiline hüperaldosteronism)

See patoloogiline seisund on primaarse hüperaldosteronismi kõige levinum põhjus (60%), mis esineb vanemas vanuserühmas kui Conni sündroom. Neerupealiste hüperplaasia on tavaliselt kahepoolne ja võib avalduda mikronodulaarse või makronodulaarse hüperplaasiana. Patofüsioloogiline mehhanism ei ole teada, kuid märgitakse, et aldosterooni sekretsioon on väga vastuvõtlik angiotensiin II taseme tõusule veres.

Neerupealiste kartsinoom

Neerupealiste kartsinoom on haruldane haigus, mille puhul kasvaja sünteesib kõige sagedamini mitte ainult aldosterooni, vaid ka teisi kortikosteroide (kortisool, androgeenid, östrogeenid). Sel juhul võib hüpokaleemia olla väga väljendunud ja seda seostatakse väga kõrge aldosterooni tasemega. Kasvaja läbimõõt on tavaliselt 4,5 cm või suurem, lokaalse invasiivse kasvu tunnustega. Suurema kui 2,5 cm suuruse neerupealise kasvaja kombinatsiooni kõrgenenud aldosteroonisisaldusega soovitatakse pidada neerupealise kartsinoomi kõrge riskiga seisundiks.

Glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronism

Glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronism on lapsepõlves väga haruldane, geneetiliselt määratud patoloogia. Geneetilise defekti tulemusena ekspresseerub ensüüm aldosterooni süntetaas neerupealiste fascikulaarsetes ja glomerulaarsetes tsoonides, mistõttu on mõlemas tsoonis hormoonide sekretsioon ACTH kontrolli all. See asjaolu määrab ainsa võimaliku ravi glükokortikoididega. Seda haigust iseloomustab ilmnemine lapsepõlves, sarnane patoloogia sugulastel ning 18-OH-kortiosooli ja 18-oksokortisooli suurenenud sekretsioon.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine

Pärast primaarse hüperaldosteronismi diagnoosi kinnitamist biokeemilise uuringu abil jätkatakse hüperaldosteronismiga kaasnevate haiguste paikse ja diferentsiaaldiagnostikaga.

Arvuti/magnetresonantstomograafia

CT või MRI abil saab neerupealistes tuvastada sõlmed läbimõõduga üle 5 mm. Kuna neerupealiste juhtumite avastamise sagedus suureneb koos vanusega, tekib sageli küsimus, kas aldosterooni jaoks on soovitatav võtta venoosset verd. CT või MRI võimaldab tuvastada järgmisi neerupealiste muutusi:

• kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral võivad mõlemad neerupealised olla suurenenud või normaalse suurusega;
• makronodulaarse hüperplaasiaga on võimalik tuvastada neerupealiste sõlmed;
• üle 4 cm läbimõõduga kasvaja ei ole tüüpiline Conni sündroomile ja on kartsinoomkahtlus;
• alati tuleb meeles pidada, et essentsiaalse hüpertensiooniga patsiendil on võimalik tuvastada CT/MRI abil hormonaalselt inaktiivne neerupealise kasvaja, s.t. CT ja MRI on pigem morfoloogilise kui funktsionaalse diagnostika meetodid, seetõttu ei anna nende meetodite abil neerupealiste uurimise tulemused teavet tuvastatud patoloogiliste moodustiste funktsioonide kohta.

Vereproovide võtmine neerupealiste veenidest

See uuring viitab standardsetele protseduuridele, mida kasutatakse ühepoolse adenoomi ja kahepoolse hüperplaasia eristamiseks. Neerupealiste ühepoolse kahjustuse korral on aldosterooni kontsentratsioon kasvaja küljel palju suurem (4 korda või rohkem). Saadud neerupealiste vereproovides uuritakse lisaks aldosteroonile ka kortisooli sisaldust kateetri adekvaatse asendi näitajana: neerupealisest voolavas veenis on kortisooli tase 3 korda kõrgem kui perifeerses veres. Uuring tuleks läbi viia ainult nendes kliinilistes keskustes, kus neerupealiste kateteriseerimiste arv aastas ületab 20. Vastasel juhul on uuringu ebaõnnestumise määr 70%.

Uuring on näidustatud järgmistel juhtudel:

• CT/MRI abil tuvastatud kahepoolsed muutused neerupealistes;
• primaarne hüperaldosteronism vanuses üle 50 aasta, kui neerupealiste CT / MRI-l on näha üks adenoom, kuna neerupealiste juhuslike näärmete arv suureneb järsult vanusega. Mõnes kliinilises keskuses soovitatakse sel juhul üle 35-aastastel patsientidel võtta verd neerupealiste veenidest, kuna nooremas eas primaarse hüperaldosteronismi taustal toimib peaaegu alati ühepoolne adenoom;
• Neerupealise kasvaja kirurgilist ravi on põhimõtteliselt võimalik teostada ja patsient ei ole potentsiaalselt võimaliku operatsiooni vastu.

radioisotoopide skaneerimine

Joodmärgistatud kolesterooli uuring ei anna CT/MRI ees mingeid eeliseid.

Aldosteroomi või neerupealiste hüperplaasia diagnoosi ei saa teha ainult aldosterooni kõrgenenud taseme alusel. Primaarse hüperaldosteronismi korral aga reniini aktiivsus väheneb; harvematel juhtudel kasutatakse 20- ja 40-kordseid lävesid).

Testi eelõhtul on vaja hüpokaleemiat kompenseerida. Spironolaktooni, eplerenooni, triamtereeni, lingudiureetikumide ja lagritsat sisaldavate toodete kasutamine tuleb lõpetada 4 nädalat enne plasma reniini aktiivsuse määramist. Kui see ei ole diagnostiliselt oluline ja arteriaalset hüpertensiooni saab ravida verapamiili, hüdralasiini või α-blokaatoritega, tuleb β-blokaatorid, tsentraalsed a2-adrenergilised stimulaatorid, MSPVA-d, AKE inhibiitorid tühistada 4 nädalat enne teist uuringut.

Aldosterooni igapäevast eritumist uriiniga üle 10-14 μg (28-39 nmol) naatriumikoormustesti taustal peetakse primaarse hüperaldosteronismi märgiks, kui naatriumi eritumine ületab 250 mmol / päevas. Soolalahuse proovis langeb plasma aldosterooni tase pärast infusiooni alla 5 ng%; kui aldosterooni tase on üle 10 ng%, on primaarse hüperaldosteronismi diagnoos suure tõenäosusega.

PHA diagnoosimine kliiniliste sümptomite madala spetsiifilisuse tõttu põhineb laboratoorsetel ja instrumentaalsetel uurimismeetoditel. Diagnostilised meetmed viiakse läbi kolmes etapis: sõeluuring, aldosterooni hüpersekretsiooni autonoomia kinnitamine ja paikne diagnoos koos PHA üksikute vormide diferentsiaaldiagnostikaga.

Sõelumisetapis peaks iga hüpertensiooniga patsient vähemalt kaks korda määrama kaaliumisisalduse vereseerumis. Patsiente, kellel on üks järgmistest nähtudest, tuleb läbi viia põhjalikum uuring: spontaanne hüpokaleemia; hüpokaleemia diureetikumide võtmise ajal; kaaliumisisalduse normaliseerumise puudumine 4 kuu jooksul pärast diureetikumide kasutamise lõpetamist. Plasma reniini aktiivsuse normaalse või kõrgenenud taseme tuvastamine sõeluuringu etapis patsiendil, kes ei võta diureetikume ja antihüpertensiivseid ravimeid, välistab praktiliselt PHA. Kui plasma reniini aktiivsus väheneb, on diagnoosimisel abiks plasma aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse suhe. Selle väärtust üle 20 peetakse oletatavaks ja üle 30 loetakse diagnostiliseks.

Aldosterooni hüpersekretsiooni autonoomsuse kinnitamiseks tehakse test 2 liitri soolalahuse intravenoosse tilksüstiga 4 tunni jooksul.Aldosterooni kontsentratsiooni hoidmine veres tasemel 10 ng/dl või rohkem kinnitab aldosteronismi diagnoosi . Glükokortikoidide poolt allasurutud hüperaldosteronismi diagnoosimisel mängib olulist rolli perekonna ajalugu ja aldosterooni eritumise määramine.

PHA paiksel diagnoosimisel kasutatakse kompuuterröntgeni või MRI-d, mis võimaldab visualiseerida aldosteroome madala tihedusega (0-10 ühikut) ühepoolsete üksikute moodustiste kujul, mille keskmine läbimõõt on 1,6-1,8 cm. idiopaatilise hüperaldosteronismi korral näevad neerupealised normaalsed või sümmeetriliselt laienenud, sõlmedega või ilma.

Hormonaalsed uuringud ja diagnostilised tunnused

Sõelumine

Näidustused

• Resistentsus antihüpertensiivsele ravile (näiteks patsiendid ei reageeri kolme antihüpertensiivse ravimi kombinatsioonile).
• Arteriaalne hüpertensioon koos hüpokaleemiaga.
• Arteriaalne hüpertensioon tekkis enne 40. eluaastat.
• Neerupealiste juhtumid.

meetod

• Kui patsient ei ole testiks spetsiaalselt ette valmistatud, on võimalik saada valepositiivseid ja valenegatiivseid tulemusi, eelkõige:
• toidus ei tohiks olla lauasoola piiranguid;
• lõpetage ravi soovitatud perioodiks ravimitega, mis mõjutavad reniini ja aldosterooni uuringu tulemusi;
• BP-d on soovitatav kontrollida doksasosiini (α-blokaator) või verapamiiliga (soovitatav kaltsiumikanali blokaator).
• Aldosterooni/reniini suhe:
• koefitsiendi kõrge väärtus näitab primaarset hüperaldosteronismi:
• aldosterooni/plasma reniini aktiivsus >750;
• aldosterooni/plasma reniini aktiivsus >30-50;
• mida suurem on koefitsiendi väärtus, seda tõenäolisem on primaarse hüperaldosteronismi diagnoos;
• väga kõrge reniini aktiivsuse tõttu on kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel täheldatud valenegatiivseid väärtusi.

Diagnoosi kinnitavad testid

Kontrolltestide peamine eesmärk on näidata aldosterooni sekretsiooni pärssimise võimatust vastusena soolakoormusele.

• enne analüüsi peab patsient olema tavalisel dieedil, ilma soolapiiranguteta;
• patsientidele antakse juhiseid, milles selgitatakse, kuidas lisada dieeti kõrge soolasisaldus kuni 200 mmol / päevas 3 päeva jooksul;
• vajadusel võib välja kirjutada soola sisaldavad tabletid;

Aldosterooni tase päevases uriinis alla 10 mikrogrammi välistab praktiliselt primaarse hüperaldosteronismi.

Fludrokortisooni supressiooni test:

• määrake 100 mikrogrammi fludrokortisooni iga 6 tunni järel 4 päeva jooksul;
• mõõta aldosterooni taset plasmas testi alguses ja viimasel päeval;
• aldosterooni taseme langus 4. päeval viitab primaarsele hüperaldosteronismile.

Primaarse hüperaldosteronismi diferentsiaaldiagnoos

PHA diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi madala reniinisisaldusega hüpertensiooni vormi, sekundaarse hüperaldosteronismi, pseudohüperaldosteronismi, Lidzli ja Barteri sündroomide, mõnede kaasasündinud steroidide sünteesi häiretega (17a-hüdroksülaasi, 110-hüdroksülaasi puudulikkus), neerupealiste koorevähiga.

Pärast diagnoosi kindlaksmääramist tehakse kindlaks hüperaldosteronismi põhjus, et valida õige ravi. Primaarse hüperaldosteronismi levinumad põhjused on neerupealiste koore hüperplaasia ja aldosteroom. Kahjuks ei võimalda neerupealiste masside olemasolu või puudumine meil aldosteroomi esinemist üheselt kinnitada ega välistada. Kui laboratoorsed andmed viitavad aldosteroomile ja radiodiagnostika käigus kasvajat ei leita, võetakse neerupealiste veenidest vereproovid. See keeruline protseduur viiakse läbi spetsialiseeritud keskuses, millel on selliste analüüside läbiviimisel ulatuslik kogemus. Ühepoolse kahjustuse korral peetakse diagnostiliselt oluliseks aldosterooni tasemete suhet, mis on kohandatud kortisooli tasemega erinevates neerupealiste veenides, 4:1.

Harv, kuid oluline päriliku hüperaldosteronismi juhtum on glükokortikoididest sõltuv hüperaldosteronism. See väljendub püsivas arteriaalses hüpertensioonis lapsepõlves, noorukieas ja noorukieas, sageli ei kaasne hüpokaleemiat ja see võib põhjustada varajasi hemorraagilisi insulte. Glükokortikoidist sõltuv hüperaldosteronism tekib CYP11B1 (kodeerib 11β-hüdroksülaasi) ja CYP11B2 (kodeerib 18-hüdroksülaasi) geenide tasakaalustamatust ristumisest. Selle tulemusena hakkab 18-hüdroksülaasi ekspressiooni reguleerima CYP11B1 geeni ACTH-sõltuv promootor. Selle haiguse diagnoosi saab kindlaks teha hübriidsete metaboliitide - 18-oksokortisooli ja 18-hüdroksükortisooli - esinemise järgi uriinis. Lisaks võite geenidiagnostika saamiseks pöörduda rahvusvahelise glükokortikoidist sõltuva hüperaldosteronismi registri poole. Diagnoosimisel aitab kaasa ka arteriaalse hüpertensiooni ja ainevahetushäirete kõrvaldamine deksametasooni ravis.

Sümptomite ja tunnuste patogenees

Sümptomite kompleksi, mis tekib mineralokortikoidide sisalduse suurenemise tõttu veres või sihtkudede suurenenud tundlikkuse tõttu nende suhtes, nimetatakse hüperaldosteronismiks (aldosteronism, hüpermineralokortikoidism). Sellel on kaks vormi:

• primaarne hüperaldosteronism, sealhulgas neerupealiste koore glomerulaarkihi endokrinopaatiad;
• sekundaarne hüperaldosteronism, mis raskendab mitmete mitte-endokriinsete haiguste kulgu mineralokortikoidide sünteesi stimuleerimise tõttu reniin-angiotensiini süsteemi suurenenud aktiivsuse taustal.

Sekundaarne hüperaldosteronism kaasneb paljude haigustega, mille puhul tekib perifeerne turse. Nendel juhtudel stimuleerib aldosterooni sekretsiooni normaalselt töötav füsioloogiline mehhanism. Maksahaigusega patsientidel areneb hüperaldosteronism välja aldosterooni ebapiisava hävimise tõttu maksas. Sekundaarne hüperaldosteronism esineb ka soolakaoga nefropaatia vormis.

Ülaltoodud haiguste ja seisundite korral ei põhjusta hüperaldosteronism tavaliselt arteriaalset hüpertensiooni. Arteriaalne hüpertensioon kaasneb aga alati sekundaarse hüperaldosteronismiga, mis on põhjustatud reniini hüperproduktsioonist neeruarteri stenoosi ja reniini sekreteerivate kasvajate korral (Barteri sündroom). Primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi peamiseks diferentsiaaldiagnostika laboratoorseks kriteeriumiks on vereplasma reniini tase, mis väheneb ainult esimesel juhul.

Hüperaldosteronismi korral eritub kaalium uriiniga suurenenud koguses ja selle sisaldus rakuvälises vedelikus väheneb. See stimuleerib kaaliumi vabanemist rakkudest, millega kaasneb vesinikioonide sisenemine rakkudesse ning vesinikioonide suurenenud eritumise taustal uriiniga tekib hüperaldosteronismil alkaloos. Keha kaaliumivarude mõõduka ammendumisega kaasneb glükoositaluvuse ja resistentsuse vähenemine ADH (vasopressiini) bioloogilise toime suhtes. Tõsine kaaliumipuudus pärsib baroretseptorite aktiivsust, mis mõnikord väljendub ortostaatilise arteriaalse hüpotensioonina. Aldosterooni suurenenud sünteesi taustal aktiveerub sageli teiste mineralokortikoidide, aldosterooni prekursorite tootmine: deoksükortikosteroon, kortikosteroon, 18-hüdroksükortikosteroon.

Hüperaldosteronismi kaebused - nõrkus, väsimus, vastupidavuse kaotus ja noktuuria - on mittespetsiifilised ja on põhjustatud hüpokaleemiast. Raske hüpokaleemiaga, millega kaasneb alkaloos, tekivad janu ja polüuuria (ülekaalus noktuuriaga), samuti Trousseau ja / või Chvosteki paresteesia ja sümptomid. Peavalud on sageli häirivad.

Mineralokortikoidide suurenenud sünteesil ei ole iseloomulikke füüsilisi tunnuseid. Nähtav turse areneb harva.

Enamikul patsientidest registreeritakse vererõhu tõus.

Retinopaatia on mõõdukas ja silmapõhja hemorraagiaid esineb harva.

Süda suureneb veidi vasakule.

Kuna hüpokaleemia areneb kõige sagedamini diureetikumravi ajal, tuleb need tühistada 3 nädalat enne kaaliumiuuringut. Lisaks ei tohiks patsiendi dieeti rikastada kaaliumi ega naatriumiga. Madala soolasisaldusega dieet, mis aitab kaasa kaaliumivarude säilimisele organismis, võib varjata hüpokaleemiat.

Kuna kaasaegne inimene tarbib palju naatriumi soola koostises (keskmiselt 120 mmol / päevas), ei varjata hüpokaleemiat tavalisel dieedil. Ja kui hüpokaleemia tuvastatakse isikul, kes ei piira soola tarbimist või isegi soolab regulaarselt toitu, siis on hüperaldosteronismi diagnoos ilma täiendavate uuringuteta välistatud. Kui pole kindlust, et uuritav tarbib piisavalt soola, tuleks tema tavapärase (piiranguteta) dieedi igale põhitoidukorrale lisada kuni 1 g soola (1/5 supilusikatäit). Vere elektrolüüte uuritakse sellise toitumisrežiimi 5. päeval. Kui samal ajal tuvastatakse hüpokaleemia, uuritakse peamiselt plasma reniini aktiivsust. Kui reniini aktiivsus on normaalne või kõrge patsiendil, kes ei ole saanud diureetilist ravi vähemalt 3 nädala jooksul, on primaarse hüperaldosteronismi tõenäosus äärmiselt väike.

Hüpokaleemia ja madala reniini plasmatasemega patsientidel on vaja uurida aldosterooni taset uriinis ja veres, mis on hüperaldosteronismi korral kõrgenenud.

Seotud seisundid, haigused ja tüsistused

Seotud seisundid/haigused ja tüsistused on loetletud allpool.

• Primaarne hüperaldosteronism (aldosteroom).
• hemorraagiline insult.
• Arütmiad.
• Hüpervoleemia.
• Südame äkksurm.
• Mürgistus südameglükosiididega.
• Hea-/pahaloomuline arteriolaarne nefroskleroos.
• Neeru tsüst.
• Nefrogeenne ND.
• Diabeet.
• Perioodilise halvatuse sündroom.
• Tetania.
• elektrolüütide müopaatia.
• Hüpokaleemia.
• Hüpokaleemiline nefropaatia.
• Metaboolne alkaloos, hüpokaleemia.
• Hüpernatreemia.
• Hüpomagneseemia.
• Ravimitest põhjustatud elektrolüütide tasakaaluhäired.
• Isostenuuria.

Haigused ja seisundid, millest hüperaldosteronism eristub

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste/seisunditega.

• adrenogenitaalne sündroom.
• Sündroom / Cushingi tõbi.
• Iatrogeenne Cushingi sündroom.
• Sekundaarne hüperaldosteronism.
• Diureetiline mürgistus.
• Ravimitest põhjustatud elektrolüütide tasakaaluhäired.
• Ravimitest põhjustatud arteriaalne hüpertensioon.
• elektrolüütide häired.
• Hüpokaleemiline perioodiline halvatus.
• Lagritsajuurte/glütsürritsiinhappe võtmine.
• Perekondlik perioodiline halvatus.
• Neeruarterite stenoos.
• Barteri sündroom.

Primaarse hüperaldosteronismi ravi

PHA ravimisel tuleb arvesse võtta sündroomi etioloogiat, sealhulgas hüpertensiooni ja ainevahetushäirete korrigeerimist. Kaaliumi homöostaasi normaliseerimiseks on ette nähtud aldosterooni antagonistid - spironolaktoon või eplerenoon.

Neerupealiste aldosteroomi ja primaarset neerupealiste hüperplaasiat ravitakse edukalt kirurgiliselt. Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on näidustatud konservatiivse ravi jätkamine, kui see on ebaefektiivne, võib teha subtotaalse adrenalektoomia. Glükokortikoidide allasurutud aldosteronismiga patsientidele määratakse deksametasoon individuaalselt valitud annuses.

Primaarse hüperaldosteronismi konservatiivne ravi, olenemata etioloogiast, seisneb peamiselt madala soolasisaldusega dieedi määramises (mis sisaldab vähem kui 80 mEq naatriumi). See vähendab kaaliumi kadu uriinis, kuna see vähendab neerude distaalsetes tuubulites kaaliumiks vahetatava naatriumi kogust. Lisaks aitab selline dieet vähendada vererõhku, kuna selle taustal väheneb intravaskulaarne maht.

Dieetteraapiat täiendab ravi spironolaktooniga, konkureeriva mineralokortikoidi retseptori antagonistiga. Pärast ravitoime saavutamist vähendatakse spironolaktooni annust säilitusannuseni 100 mg / päevas. Eeldatav vere kaaliumisisalduse tõus spironolaktoonravi mõjul on 1,5 mmol/l. Spironolaktooni kõrvaltoimed ilmnevad 20% patsientidest seedetrakti häirete, üldise nõrkuse kujul.

Koos spironolaktooniga või selle asemel võib kasutada kaaliumi säästvaid diureetikume, mis blokeerivad naatriumikanaleid distaalsetes neerutuubulites. Amiloriidi algannus on 10 mg päevas, vajadusel suurendatakse seda 10 mg võrra päevas maksimaalselt 40 mg-ni. Hüpotensiivne toime on aldosterooniga rohkem väljendunud.

Kui hüperaldosteronismi sündroomi (aldosteroom, neerupealiste kartsinoom, primaarne hüperaldosteronism jt) kirurgiline ravi on näidustatud, siis operatsioonieelne ettevalmistus seisneb kaaliumi ja vererõhu normaliseerimises, mis võib nõuda konservatiivset ravi (dieet ja ravimid) hüperaldosteronismi sündroomi korral kuni 1-3. kuud. Selline ravi takistab operatsioonijärgse hüpoaldosteronismi teket, kuna see aktiveerib reniin-angiotensiini süsteemi ja vastavalt mõjutamata neerupealise glomerulaarkihti. Plasma kaaliumisisaldust jälgitakse regulaarselt operatsiooni ajal, kuna järelejäänud neerupealiste funktsioon on mõnikord nii alla surutud, et võib osutuda vajalikuks massiivne steroidasendusravi. Mineralokortikoidide puudulikkuse tagasilöögi vältimiseks pärast kahjustatud koe kirurgilist eemaldamist manustatakse operatsiooni ajal hüdrokortisooni kiirusega 10 mg/h. Pärast operatsiooni määratakse glükokortikoidid, mille annust vähendatakse järk-järgult, kuni see 2-6 nädala jooksul täielikult tühistatakse.

Mõnel patsiendil areneb hoolimata operatsioonieelsest ettevalmistusest pärast operatsiooni hüpoaldosteronism, mille sümptomid kaovad enamasti piisava (piiranguteta) soola- ja vedelikutarbimisega. Kui dieetravi hüpoaldosteronismi ei lahenda, on näidustatud mineralokortikoidide asendusravi.

Kirurgia

Laparoskoopiline adrenalektoomia on praegu aldosterooni sekreteeriva adenoomi ravimeetod ja seda seostatakse oluliselt väiksema tüsistuste esinemissagedusega kui avatud juurdepääsuga kirurgia. Arteriaalne hüpertensioon kaob 70% juhtudest, kuid kui see jääb püsima, on see antihüpertensiivsete ravimitega paremini kontrollitav. Operatsioonijärgne vererõhu normaliseerumine toimub 50%-l patsientidest esimese kuu jooksul ja 70%-l aasta pärast.

Kirurgiline ravi ei ole näidustatud idiopaatilise hüperaldosteronismiga patsientidele, kuna isegi neerupealiste kahepoolne eemaldamine ei kõrvalda arteriaalset hüpertensiooni.

Primaarse hüperaldosteronismi prognoos

Idiopaatilise hüperaldosteronismiga patsientidel ei täheldata täielikku paranemist, patsiendid vajavad pidevat ravi aldosterooni antagonistidega.