Akantolüütilise pemfiguse raske kulg lastearsti, laste dermatoloogi, allergoloogi, pulmonoloogi praktikas. Akantolüütiliste rakkude tähendus meditsiinilises mõttes

Tõeline ehk akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena intraepiteliaalsete villide teke tervele nahale ja/või limaskestadele.

Haigus on pikk krooniline kulg remissioonidega erineval määral väljendus ja kestus.

Eristada 4 kliinilised vormid akantolüütiline pemfigus:

• labane
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib Pemphigus tõsi (akantolüütiline):

Etioloogia on teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Juhtroll on nüüdseks tõestatud autoimmuunsed protsessid tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), või labane, on palju levinum kui muud vormid. Enamasti on haiged mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas - väga harva.

Pemphiguse tõelised sümptomid (akantolüütiline):

Kõige sagedamini on suu limaskesta kahjustatud pemphigus vulgaris (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele suurimat huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustusega, avastatakse suu limaskesta kahjustus peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Pideva leotamise tõttu suuõõnes avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid näha üliharva. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullikatete fragmente. Villide asemele moodustuvad ümmarguse, ovaalse või pikliku kujuga valulikud erosioonid lõhe kujul, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused koos pemfigusega on erinevad - väikesest hõõrdumisest kuni seiskunud punase värvi ulatuslike pindadeni. Naastu erosioonide pinnal reeglina ei teki või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvavärvilised) kiled, mille tagasilükkamise järel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga suureneb uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide liitumiskohas moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Võimalik hüpersalivatsioon. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põse limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvolt, alumine ja ülemised huuled. Sellistel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi suurte kortikosteroidide annuste korral.

Ravimata jätmisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömisel ja rääkimisel. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokk-, seenfloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, suust on spetsiifiline haisev lõhn. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord esineb häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Nahal tekivad villid peamiselt riietega hõõrdumise kohtadesse (maos, seljas, kubemevoldid ja jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, aluspesu või sidemete puudutamine põhjustab terav valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfigusega on reeglina positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarata pintsettidega põiekaanest või epiteeli ülemisest kihist erosiooni servas ja tõmmata, siis Zak. 5491. Yu. M. Maksimovski, epiteeli kile eraldumine ilmselt muutumatul tervel limaskestal ja nahal. Epiteeli õhuke kile on väga habras ja pintsettidega kergesti tükeldatav;
• muutumatu välimusega limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab kiiret villide või erosioonide tekkimist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, siis seal ka epiteeli ülemised kihid kooruvad. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas variant viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfigusega võivad lisaks nahale ja suu limaskestale kannatada ka teised limaskestad (sooled, magu, söögitoru, neelu), aga ka siseelundid ja kesknärvisüsteem.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodid asenduvad remissiooniperioodidega, mis tekivad harva spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajalik ravi haigus areneb pidevalt. Võimalik on lööbe kiire üldistamine nahal ja suu limaskestal, patsientide üldine seisund halveneb, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C, kõhulahtisus; turse alajäsemed. Ühinemine sekundaarne infektsioon millega kaasneb kahheksia, mürgistus. Ilma ravita protsess lõpeb surmav tulemus mitu kuud pärast haiguse algust.

Samas seoses lai rakendus kortikosteroidid on praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgemise ja algab remissiooni staadium.

Duhringi herpetiformne dermatiit mida iseloomustavad subepiteliaalsed villid. Mullid on väikesed, pinges, paiknevad ödeemilisel hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende moodustumisega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Põies on märkimisväärne eosinofiilide sisaldus ja veres on eosinofiilia. Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientidel on sageli suurenenud tundlikkus joodi suhtes.

Mõnel juhul võib külgneva epiteeli ülemine kiht pemfigoidse, samblike ja muude tsüstiliste haiguste korral, millel on villide subepiteliaalne paigutus, nende ümber või erosioonid. Samas on mullikate paks, seda on raske murda. Seda sümptomit nimetatakse vale sümptom Nikolsky või perifokaalse subepiteliaalse eraldumise sümptom.

Suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest ainult suu limaskesta villide lokaliseerimise, subepiteliaalse asukoha, tiheda, sageli hemorraagilise sisuga villide katte ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Pemfiguse õige diagnoos (akantolüütiline):

Diagnoos alusele panna kliinilised ilmingud, positiivne Nikolski märk, tulemused tsütoloogiline uuring ja otsene immunofluorestsentsreaktsioon.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik tsütoloogiline uurimine erosioonide põhjast tekkinud määrdumiste või kraapide kohta. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzanki rakud, mis on ogakihi muudetud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega kui ogakihi normaalsed rakud. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, see on tumesinise värvi, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on värvilt heterogeenne: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv järsult. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Vegetatiivse pemfiguse tsütoloogiline pilt ei erine vulgaarse vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leita, akantolüütilisi rakke leidub vähemal arvul, need on monomorfsed.

Patoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, tekivad rakkude vahele tühimikud ja seejärel mullid. Selliste mullide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud peamiselt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• punase bulloosne vorm lichen planus;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide lokaliseerimisel epiteeli suhtes.

Niisiis, multiformse erüteemiga ümbritseb ville piki perifeeriat erüteemi tsoon, mis asub subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, ägenemiste hooajalisus, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike ravikuur.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende eksisteerimise aeg pikem. Bulloosne pemfigoid on kõige sagedasem üle 60-aastastel inimestel. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite kohta) ja tulemused aitavad eristada akantolüütilist pemfigust allergilisest ravimistomatiidist allergia testid. Pärast ravimi katkestamist - allergeenne stomatiit kaob kiiresti. Meditsiinilise stomatiidiga mullid asuvad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide ümber või muudel suu limaskesta osadel on mitu samblikule tüüpilist papuli.

Tõelise pemfiguse ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle haiguse esmaseks raviks. Kõiki teisi ravimeid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja alustatakse nende kasutamist varem, seda rohkem on võimalusi saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfigusega patsientide raviks määratakse prednisoloon, metüülprednisoloon (metipred, urbasoon), deksametasoon (deksasoon), triamtsinoloon (polkortoloon, kenakort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Nii kõrge, nö laadimisannused patsiendid võtavad, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid on peaaegu täielikult epiteeliseerunud, mis kestab keskmiselt 10-15 päeva. Seejärel vähendage aeglaselt päevane annus prednisoloon, esmalt 5 mg iga 5 päeva järel, tulevikus pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui saavutatakse ööpäevane annus 20-30 mg, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Edaspidi vähendatakse ööpäevast annust miinimumini, nn individuaalse säilituspäevaannuse määramiseni, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvaltoimeid (suurenenud vererõhk ja glükoosisisaldus uriinis, osteoporoos luukoe, suurenenud trombide moodustumine jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav piirata toitu. lauasool, vesi. Toit peaks koosnema peamiselt valkudest, piirates rasvade ja süsivesikute sisaldust. Sees on ette nähtud kaaliumipreparaadid (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumipreparaadid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks kasutada plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada kõrvalmõjud glükokortikoidid ja tsütostaatikumid ning võimaldavad teil ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi, mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või selle määrimine kortikosteroidsete salvidega. Pärast iga sööki ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide pealekandmist on vajalik loputamine soojade nõrkade kaaliumpermanganaadi, 0,25% klooramiini, 0,02% kloorheksidiini jne lahustega. Tähtsus erosioonide kiireks epiteliseerimiseks limaskestal on suuõõne põhjalik kanalisatsioon. Huulte punase piiri kaotuse korral tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti õli lahus vitamiin A. Pemfiguse tüsistuste korral on ette nähtud kandidoos seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heeliumneoon- ja infrapunalaser).

Siiski, isegi õige õigeaegne ravi tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos on endiselt tõsine. Patsiendid, kes kaua aega võta kortikosteroidravimeid, vajab sanatoorset ravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarne profiil). Need on insolatsiooniga rangelt vastunäidustatud.

Psoriaatiline triaad

Rakendus: psoriaasi diagnoosimiseks ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks.

Psoriaatiliste papulade (naastude) klaasklaasiga kraapides täheldatakse patognoomiliste morfoloogiliste tunnuste järjekindlat triaadi: "steariinilaikude nähtus" - välimus. suur hulk hõbevalged soomused. See sarnaneb soomustega, mis tekivad steariinküünla tilga kraapimisel; "terminal filmi fenomen" - pärast täielik eemaldamine helbed ilmuvad läikiv poolläbipaistev kile; "Täpse verejooksu või verekaste nähtus" (Polotebnovi või Auspitzi sümptom) - kile edasise kraapimisega ilmuvad selle pinnale papillaarse dermise kapillaaride hävimise tõttu verepiisad.

Parapsoriaasi korral täheldatakse järgmisi nähtusi:

"Vahvli" sümptom - paapuli hoolika kraapimisega eemaldatakse seda kattev katlakivi täielikult, purunemata, ilma väikeste laastudeta, nagu psoriaasi puhul.

Purpur või Broca sümptom - pärast "vahvli" eemaldamist, jätkates kraapimist, tekivad papule pinnale väikesed nahasisesed hemorraagiad, mis ei kao diaskoopia käigus.

Sümptom "õunaželee" ja Pospelovi sümptom

Rakendus: naha lupoidse tuberkuloosi diagnoosimiseks.

"Õunaželee" sümptom

Kui tuberkuloosi pinnale vajutada klaasklaasi, muutub tuberkuli värvus. Samal ajal vajuvad klaasklaasi survel tuberkuloosi laienenud veresooned kokku ja selgelt ilmneb infiltraadi veretu kollakaspruun värvus, mis sarnaneb õunatarretise värviga.

Pospelovi või "sondi" sümptom

Võimaldab tuvastada patognoomilist diagnostiline märk erütematoosluupusega. Kõhulise sondiga kergel survel tuberkuli pinnale vajub see kergesti koe sügavusse (Pospelovi sümptom). Võrdluseks, lähedal asuvale tervele nahale vajutades taastub tekkinud lohk kiiremini kui tuberkullil.

Nikolsky sümptom P. V. ja Asbo-Hansen

Rakendus: akantolüütilise pemfiguse diagnoosimiseks ja bulloossete dermatooside diferentsiaaldiagnoosimiseks.

1. Pintsettidega põiekatte tükile tõmbamisel eralduvad epidermise ülemised kihid järk-järgult kitseneva lindi kujul nähtaval. terve nahk.
2. Sõrmede hõõrumine (libisemissurve) pealtnäha terve naha kohal nii villide vahel kui ka eemalt põhjustab üsna kergesti ka epidermise ülemiste kihtide hülgamist (nihkumist).

Märge: see sümptom esineb ka teiste nahahaiguste korral, mille puhul esineb akantolüüs (krooniline healoomuline perekondlik pemfigus jne), kuid see on põhjustatud ainult kahjustusest (N. D. Shekla-kovi järgi Nikolsky marginaalne sümptom, 1967).

Selle sümptomi variant on põie pindala suurenemine koos survega selle keskosale, mida on kirjeldanud G. Asboe-Hansen tõelise pemfiguse puhul.

Tzanki raku test

Rakendus: pemphigus vulgarise diagnoosimiseks ja bulloossete dermatooside diferentsiaaldiagnoosimiseks.

Monomorfsete villide nahalöövete ja teadmata päritoluga suuõõne limaskesta erosioonide korral kasutatakse määrdumisjälgede meetodit pemphigus vulgarises esinevate akantolüütiliste rakkude (Pavlova-Tzanka) võimalikuks tuvastamiseks. Tsütoloogiline tunnus tõeline pemfigus Kaaluda tuleks diagnostilise testina kasutatavaid akantolüütilisi rakke (Tzanki rakke). Akantolüütilised rakud on iseloomulikud pemfigusele, kuid neid saab määrata ka teiste haiguste korral (herpes, tuulerõuged, Darieri tõve bulloosne sort, krooniline healoomuline perekondlik pemfigus jne).

Tuvastamistehnika: steriilset õpilaskummi (aga erosioonipinnale saab ka rasvavaba klaasklaasi tugevalt kinnitada) surutakse tugevalt värske erosiooni põhjale ja kantakse klaasklaasile. Tavaliselt teevad nad 3-5 klaasile mitu väljatrükki. Seejärel kuivatatakse need õhu käes, fikseeritakse ja värvitakse vastavalt Romanowsky-Giemsa meetodile (nagu tavalised vereproovid). Akantolüütilised rakud on väiksemad kui tavalised rakud, neil on väga suur intensiivse violetse või violetse-sinise värvi tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku. Sellel on kaks või enam kerget tuuma. Rakkude tsütoplasma on teravalt basofiilne, tuuma ümber helesinine ja perifeerias sinine või tumelilla (“kontsentratsiooni serv”). Sageli on rakus mitu tuuma. Rakkude ja tuumade polümorfism on väljendunud. Akantolüütilised rakud võivad olla üksikud või mitmed. Mõnikord leidub nn koletuid rakke, mida iseloomustavad hiiglaslikud suurused, tuumade rohkus ja veidrad kujundid. Haiguse alguses ei leidu akantolüütilisi rakke igas preparaadis või ei tuvastata neid üldse, haiguse kõrgajal on neid palju ja tekivad "koletised" rakud.

Yadassoni test

Rakendus: Dühringi herpetiformse dermatiidi diagnoosimiseks ja bulloossete dermatooside diferentsiaaldiagnoosimiseks.

Näidis alates kaaliumjodiid(Yadassoni test) kahes modifikatsioonis: nahk ja sees. 1 cm 2 pealtnäha tervele nahale, eelistatavalt küünarvarrele, kantakse 24 tunniks kompressi alla 50% kaaliumjodiidiga salvi. Test loetakse positiivseks, kui manustamiskohas tekivad erüteem, vesiikulid või paapulid. Kell negatiivne proov 48 tunni pärast korratakse: nüüd kantakse salv naha pigmenteerunud alale endiste löövete kohas.

Kell negatiivne tulemus määrake sees 2-3 supilusikatäit. 3-5% kaaliumjodiidi lahus. Test loetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise nähud.

Sügeliste lesta tuvastamise meetod

Rakendus: sügeliste diagnoosimiseks.

Sügelisele elemendile (rabandus, mull jne) kantakse tilk 40% piimhapet. 5 mcn pärast kaabitakse lõtvunud epidermis terava silmalusikaga maha, kuni ilmub kapillaarverejooks, haarates kergelt külgneva terve naha. Saadud materjal viiakse piimhappetilgas klaasklaasile, kaetakse katteklaasiga ja uuritakse kohe väikese suurendusega mikroskoobi all. Tulemus loetakse positiivseks, kui preparaadis leitakse puuk, munad, vastsed, tühjad munamembraanid või vähemalt üks neist elementidest.

Soomuste, juuste, küünte uurimine patogeensete seente tuvastamiseks

Rakendus: rõngasusside diagnoosimiseks ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks.

Uurimiseks teemal patogeensed seened kaabitsad võetakse skalpelliga kahjustatud nahapiirkondadelt, peamiselt nende perifeersest osast, kus on rohkem seeneelemente. Kui düshidrootilised lööbed võetakse pintsettidega või lõigatakse traadilõikuritega ära, on mullide või villide katted, leotatud epidermise jäägid. Skalpelli ja pintsettidega võetakse ka juukseid infiltratiivse-mädase konglomeraatide või follikulaarsete sõlmede perifeersest osast. Küünteplaatide muutunud alad koos küünealuse detriidiga lõigatakse näpitsatega ära.

Mükooside ekspressdiagnostikaks (1-30 min jooksul) kasutatakse kiiresti puhastavaid ühendeid. Seega võivad naha kaapimised pärast töötlemist 10% naatriumdisulfiidi lahusega etanoolis vahekorras 3: 1 olla mikroskoopiliselt materjaliks 1 minuti pärast, küünte lõigud - 5-10 minuti pärast.

Balseri test(joodi test)

Rakendus: diagnostika jaoks versicolor ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostika.

Määrides kahjustatud piirkondi ja ümbritsevat normaalset nahka 3-5% joodi tinktuuri või aniliinvärvide lahusega, värvuvad kahjustused intensiivsemalt. See on tingitud värvi suurest imendumisest, mis on tingitud epidermise sarvkihi lõdvenemisest seente poolt.

Sümptom Unny Darya

Taotlus millegi jaoks mastotsütoosi (pigmentoosne urtikaaria) diagnoosimine.

Sõrmega või spaatliga hõõrudes tekivad 15-20 sekundi jooksul mastotsütoosi laigud või paapulid, need muutuvad turseks, tõusevad ümbritsevast nahast kõrgemale, värvus muutub heledamaks. Need nähtused on seotud histamiini vabanemisega nuumrakkude graanulitest.

Allergilise naha testimine

Rakendus: allergiliste dermatooside diagnoosimiseks.

Enamik allergiateste põhinevad paljunemisel allergiline reaktsioon patsiendil kokkupuutel selleks vajaliku minimaalse koguse allergeeniga. Enamasti tekivad need reaktsioonid patsiendi nahal. Esialgu rakendatakse väikeste lahjendustega tilguti või epidermise nahatesti. ravimtoode. Negatiivse tilguti või epidermise korral tehakse skarifikatsioonitest. Kell negatiivne tulemus rakendatakse skarifikatsiooniteste või intradermaalseid teste. Nahateste ei ole soovitatav teha korraga mitme ravimiga. Kõik proovid, välja arvatud provokatiivne, tuleb asetada kontrolliga, milleks on lahustid. Nahatestid on vastunäidustatud äge periood haigus, raske kaasuvad haigused siseorganid, närvisüsteem, rasedus, türeotoksikoos, patsiendi kõrge vanus.

• Tilguti: tilk uuritavat lahust kantakse nahale (kõht, küünarvarre sisepind, selg) 20 minutiks, proovikoht tindiga. Tulemust võetakse arvesse 20 minuti pärast, 24-72 tundi.
• Rakendus(kompress, lapitöö): 1,5/1,5 või 2,0/2,0 cm suurused marlitükid (4-6 kihti) kantakse nahale (kõht, küünarvarre sisepind, selg), niisutatakse uuritava lahusega, kaetakse surupaber, tugevdatud liimkrohvi või sidemega. Tulemust võetakse arvesse 24-72 tunni pärast.
• Hirmutamine: tilk uuritavat ainet kantakse eelnevalt alkoholiga töödeldud nahale (kõht, küünarvarre sisepind, selg), mille kaudu tehakse steriilse nõela või kobestiga kriimustused ilma vere väljanägemiseta. Reaktsiooni loetakse 10-20 minuti ja 24-48 tunni pärast.
• Intradermaalne: küünarvarre paindepinna nahapiirkonda süstitakse tuberkuliinisüstlaga rangelt intradermaalselt 0,1 ml uuritavat lahust. Reaktsiooni võetakse arvesse 20 minuti ja 24-48 tunni pärast.
• Provokatiivne: 1/4 uuritava ravimi ühekordsest terapeutilisest annusest manustatakse suuõõnde ja tabletti või lahust tuleb hoida ilma allaneelamiseta. Lugege 10-20 minutiga.

Kui algab allergiline reaktsioon (turse, sügelus, põletustunne, lööve) - sülitage ravim välja, loputage suud.

Allergiliste reaktsioonide arvestamine.

1. Kohe (20 minuti pärast):

• negatiivne - mulli läbimõõduga 6-7 mm;
• nõrgalt positiivne - mulli läbimõõduga 7-10 mm;
• positiivne - mulli läbimõõduga üle 10 mm.

2. Hilinenud (pärast 24–48 tundi):

• negatiivne - papule 3 mm või erüteem läbimõõduga alla 10 mm;
• nõrgalt positiivne - papule 3-5 mm või erüteem koos tursega 10-15 mm;
• positiivne - papul üle 5 mm või erüteem koos tursega üle 15-20 mm läbimõõduga.

Naha biopsia

Rakendus: dermatooside diagnoosimiseks.

Biopsia koha valik suur tähtsus. Väikest morfoloogilist elementi võib võtta tervikuna. Cavitary elemendid tuleks võtta kõige uuemad, lümfoomide ja granulomatoossete muutustega, vana element võetakse, kõik ülejäänud biopsia arengu kõrgusel. Ekstsentriliselt kasvavatele elementidele ja koldetele tehakse biopsia äärevööndis. Mitmete kliiniliselt erinevate kahjustuste esinemisel, kui diagnoos sõltub tulemusest histoloogiline uuring, tara on soovitav teha mitmest kohast. Biopsia peaks alati sisaldama nahaalust rasva.

Kohalik anesteesia viiakse läbi 0,5% novokaiini lahusega, millele on lisatud 0,1% adrenaliini lahust (30:1). Vastavalt aseptika ja antisepsise reeglitele tehakse soovitud ala sügav ekstsisioon skalpelliga, haarates kinni kõik nahakihid. Haav õmmeldakse 1-2 õmblusega, mis eemaldatakse 7-10 päeva pärast.

Odavaim ja pikim viis (kuudeks) võetud materjali fikseerimiseks on kasta see 10% vesilahus formaliini (1 osa 40% formaliini lahust ja 9 osa destilleeritud vett).

Märge: patsiendi nõusolekul tehakse biopsia, mis märgitakse haigusloosse.

Kingade desinfitseerimise tehnika

25% formaliinilahusega (1 osa formaliini ja 3 osa vett) või 40% formaliinilahusega niisutatud vatitups äädikhape, pühkige sisetald ja jalatsi sisepind. Seejärel asetatakse jalanõud 2 tunniks kilekottidesse.Pärast vähemalt ööpäevast tuulutamist saab jalanõud jalga panna. Sukad, sokid, aluspesu desinfitseeritakse 10 minuti jooksul keetmisega.

Ja basofiilse tsütoplasma velg; nähtud akantolüüsis.

Suur meditsiiniline sõnastik . 2000 .

Vaadake, mis on "akantolüütilised rakud" teistes sõnaraamatutes:

Vaadake akantolüütilisi rakke ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

- (A. Tzanck, 1886 1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

I rakk (cytus) on peamine struktuuri- ja funktsionaalne üksus, mis määrab loomade struktuuri, elutegevuse, arengu ja paljunemise ning taimeorganismid välja arvatud viirused; elementaarne elav süsteem on võimeline metaboliseeruma ...... Meditsiiniline entsüklopeedia

- (A. Tzanck, 1886 1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud (Cell) ... Meditsiiniline entsüklopeedia

VEMBULOOS TÕELINE- kallis. Tõelise pemfigusega kaasneb villide ilmumine tervele nahale või limaskestadele, mis kipuvad üldistama ja ühinema. Sagedus. Kuni 1% kõigist nahahaigused. Kliiniline pilt ja klassifitseerimine. Vulgaarne…… Haiguste käsiraamat

Allergiline stomatiit ja dermatostomatiit, sealhulgas nende autoimmuunsed vormid, hõlmavad järgmisi peamisi haigusi: I. Krooniline korduv aftoosne stomatiit ja Behçet Touraine'i sündroom. II. Multiformne eksudatiivne erüteem ja sündroom ... ... Wikipedia

I Patsiendi läbivaatus Patsiendi läbivaatus on uuringute kompleks, mille eesmärk on välja selgitada patsiendi individuaalsed iseärasused, panna paika haiguse diagnoos, põhjendada ratsionaalset ravi, määrata prognoos. Uurimistöö maht ettevõttes O… Meditsiiniline entsüklopeedia

Tuntud dermatovenereoloog, RSFSRi austatud teadlane, NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia korrespondentliige, kindralmajor meditsiiniteenus. 1919. aastal lõpetas ta sõjaväemeditsiini akadeemia ja alates 1921. aastast töötas akadeemia naha- ja suguhaiguste kliinikus ... ... Suur biograafiline entsüklopeedia

I Darieri tõbi (J. Darier, prantsuse dermatoloog, 1856 1938) pärilik dermatoos, mis on põhjustatud epidermise keratiniseerumise rikkumisest. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. D. arengu keskmes. seisneb sünteesi ja küpsemise defektis ...... Meditsiiniline entsüklopeedia

- (kreeka pemphix, pemphigos põis + eidose liigid; parapemfiguse sünonüüm) haigus, mida iseloomustab subepiteliaalsete villide moodustumine nahal ja limaskestadel, mis meenutavad pemfiguse (Pemphigus) ilminguid. Seal on P. bullous ja ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

AKANTOLÜÜTILISTE RAKUDE tähendus meditsiinilises mõttes

AKANTOLÜÜTILISED RAKUD

(C. acantholyticae, sün. tsanka rakud) ümardatud K. epidermise ja limaskestade epiteeli torkivast kihist, mis sisaldab suurt tuuma ja basofiilse tsütoplasma serva; nähtud akantolüüsis.

Meditsiinilised terminid. 2012

Vaata ka sõna tõlgendusi, sünonüüme, tähendusi ja seda, mis on AKANTOLIITILISED RAKUD vene keeles sõnaraamatutes, entsüklopeediates ja teatmeteostes:

• RINNAVIGASTUSED meditsiinilises sõnastikus:
  
• RINNAVIGASTUSED
  Vigastused rind moodustavad 10-12% traumaatilised vigastused. Veerand rindkere vigastustest on rasked vigastused, mis nõuavad kiiret sekkumist kirurgiline sekkumine. Suletud vigastused...
• KAMBER Bioloogia entsüklopeedias:
  , kõigi elusorganismide põhiline struktuurne ja funktsionaalne üksus. Rakud eksisteerivad looduses iseseisvate üherakuliste organismidena (bakterid, algloomad ja ...
• VEMBULOOS TÕELINE meditsiinilises sõnastikus:
  
• PEMFIGOIDNE BULLOOS meditsiinilises sõnastikus:
  
• VEMBULOOS TÕELINE meditsiinilises suures sõnastikus:
  Tõelise pemfigusega kaasneb villide ilmumine tervele nahale või limaskestadele, mis kipuvad üldistama ja ühinema. Sagedus. Kuni 1%...
• PEMFIGOIDNE BULLOOS meditsiinilises suures sõnastikus:
  Bulloosne pemfigoid on healoomuline krooniline nahahaigus; esmane element- mull, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta. Kliiniline pilt - välimus ...
• CELL TZANKA meditsiinilises mõttes:
  (a. Tzanck, 1886-1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud ...
• TZANK-RAKUD meditsiinilises mõttes:
  vaata Akantolüütilised rakud ...
• TÜTOLOOGIA Suures Nõukogude Entsüklopeedias, TSB:
  (alates cyto ... ja ... ology), teadus rakust. Z. uurib mitmerakuliste loomade, taimede rakke, tuuma-tsütoplasma komplekse, ei dissekteerita ...
• EKSPERIMENTAALNE EMBRÜOLOOGIA Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• TÜTOLOOGIA Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• TSENTROSOOM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• KESKNÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• CHAR Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• FAGOTSÜÜDID
  rakud, millel on võime püüda ja seedida tahkeid aineid. Siiski näib, et tahkete ainete ja vedelike püüdmise vahel pole teravat erinevust. Esiteks …
• TAIMEKOED Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• RINGAD LOOMAD Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• SÜMPAATILINE NÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• PROTOPLASMA VÕI SARKOOD Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• PÄRILIKKUS Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus:
  (füsiol.) - N. tähendab organismide võimet kanda üle oma omadusi ja omadusi ühelt põlvkonnalt teisele, kuni kõige ...
• EMBRÜOLEHED VÕI KIHID
• EKSPERIMENTAALNE EMBRÜOLOOGIA* Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TÜTOLOOGIA Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TSENTROSOOM Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• KESKNÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• CHAR Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TAIME FÜSIOLOOGIA Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias:
  Sisu: Teema F. ? F. toitumine. ? F. kasv. ? F. taimede vormid. ? F. paljunemine. ? Kirjandus. F. taimed ...

Tõelise pemfiguse etioloogia ja patogenees. Viirusteooria pooldajaid on. Positiivne RSC ilmnes külmas pemfigusega patsientide põie sisust ja seerumitest valmistatud antigeenidega. A. T. Akopyan avastas pemfigusega patsientide vereseerumi ja põiesisu tsütopatogeense toime, mis on tõenäoliselt tingitud viiruse toimest. Elektronmikroskoobi abil leiti pemfiguse rakkudest viirusetaolisi moodustisi. Pemfigusega patsientide materjaliga nakatunud hiired, rotid ja küülikud surid raske kurnatuse sümptomitega ja paralüüsi tekkega.

Skaneeriva mikroskoobi abil tuvastati T- ja B-lümfotsüütide ning identifitseerimata bakterite olemasolu otse akantolüütilistel rakkudel, mis on antigeensed tegurid. Kaudse immunofluorestsentsi meetod pemfigusega patsientide seerumis aktiivne faas haiguste korral tuvastati inimese IgG vastase luminestseeruva seerumiga töötlemisel epidermise rakkudevahelise aine komponentide vastased antikehad tiitris 1:120, 1:240. Otsese immunofluorestsentsiga N.Ya. Ezhov tuvastas koega seotud IgG epidermise rakkudevahelistes piirkondades. T. Nishikava järgi epidermise rakkudevahelise aine vastased antikehad terve inimene on saadaval pemfiguse bulloossete löövete homogenaatide ekstraktidena. Määrati korrelatsioon epidermise rakkudevahelise alajaama tsirkuleerivate antikehade tiitri ja pemfiguse raskusastme vahel.

Immunoglobuliinide, eriti IgG ladestumine epidermise rakkudevahelises aines viitab mõne nakkusliku, viirusliku või bakteriaalse teguri toimele. Seda kontseptsiooni kinnitab pemfiguse omadega identsete intraepiteliaalsete akantolüütiliste villide ilmumine ahvide suu limaskestale seerumi või vedeliku korduva süstimise tulemusena kõrge rakkudevaheliste antikehade tiitriga pemfigusega patsientidele.

Glükokortikoidide edukas kasutamine pemfigusega patsientide ravis on taaselustanud huvi endokriinsüsteemi teooria vastu. Tõestatud on neerupealiste koore funktsiooni pärssimise astme korrelatsioon protsessi tõsiduse ja levimusega. See vastab lahkamise tulemustele: pemfigusega patsientidel, keda ei ole veel hormoonidega ravitud, täheldati neerupealiste koore atroofiat.

Pemfiguse patogeneesi ensümaatiline teooria põhineb asjaolul, et akantolüüs on nii proteolüütiliste kui ka glükolüütiliste ensüümide aktiivsuse suurenemise tagajärg, mis on tingitud nende inhibiitorite aktiivsuse pärssimisest antigeen-antikeha reaktsiooni tulemusena.

Praegu eeldatakse, et pemfiguse tekkes juhib patoloogiline immuunkompleks, mis moodustub komplekssete, sügavate metaboolsete, neuroendokriinsete ja ensümaatiliste häirete tagajärjel.

Pemfiguse sümptomid. Sõltuvalt haiguse valdavatest kliinilistest ilmingutest on olemas Tõelise akantolüütilise pemfiguse 4 vormi: vulgaarne (normaalne), vegetatiivne, lehekujuline (kooruv) ja seborroiline. Lastel täheldatakse pemfigust harva, peamiselt vanuses 2–15 aastat ja valdavalt tüdrukutel.

Pemphigus vulgaris erineb pahaloomulise tormilise kulgemise poolest ja seda täheldatakse ligikaudu 75% juhtudest võrreldes ülejäänud kolme kliinilise tüübiga. Bulloossed lööbed suus on pemfiguse tavalised esmased ilmingud, mis sageli eelnevad nahakahjustusele ja põhjustavad haiguse äratundmist juba enne lööbe tekkimist nahal. P. Fabri ja P. Panconesi, kirjeldades immuunmuutusi 8 pemphigus vulgarisega lapsel vanuses 31/2 kuni 16 aastat, täheldasid suuõõne, neelu ja suguelundite limaskestade kombineeritud kahjustust, mille kehatüvel olid laialt levinud villid. Villid avanevad kiiresti ja moodustavad aeglaseid, aeglaselt epiteeliseeritud erosioone.

Pemphigus vulgaris võib olla healoomuline või pahaloomuline. Healoomulist kulgu iseloomustab epidermise kiire taastumine, protsessi kalduvus spontaansele remissioonile või steroidravi mõjul. Üldine seisund peaaegu ei muutu, tõsiseid vistseraalseid ja neuroendokriinseid häireid ei täheldata. Lastel pemphigus vulgarise pahaloomulist sorti reeglina ei esine, kuid kui see juba esineb, eristab seda asteenia, kiire kaotus kehakaal, sekundaarse püogeense infektsiooni tüsistus. Löövetega nahal ja limaskestadel kaasneb septiline palavik, tüsistused neerudest, südamest, kopsudest. Veres - kõrge ESR, eosinofiilia, naatriumi ja kloriidide kontsentratsiooni suurenemine valkude, eriti gammaglobuliinide ja immunoglobuliinide kontsentratsiooni vähenemise taustal.

Tsirkuleerivad antikehad epidermise rakkudevahelise aine vastu koos immunoglobuliinide (peamiselt IgG) ja komplemendi fikseerimisega põhjustavad akantolüüsi. Selle kliiniline väljendus on Nikolsky sümptom; epidermise ülemiste kihtide koorimine kaugele mulli piiridest traumaatilise toimega. Sarnane epidermise koorumine tekib siis, kui pealtnäha tervet nahka hõõrutakse villilise lööbe kohas. Akantolüütilist protsessi saab identifitseerida ka Asbo-Hanseni sümptomiga: põie pinnale kerge survega vedelik koorib külgnevaid näiliselt terveid epidermise piirkondi ja põie suurus suureneb silmade ees; kui läheduses on kaks mulli, siis need ühinevad.

Vaatamata Nikolski sümptomi suurele diagnostilisele väärtusele ei peeta seda patognoomiliseks, kuna seda võib täheldada ka teiste haiguste (kaasasündinud bullosa epidermolüüs, Lyelli sündroom jne).

Epidermise eraldumist subepidermaalsete villidega nimetatakse Nikolski valesümptomiks või pliiatsi ja fokaalse subepidermaalse irdumise sümptomiks. Erinevalt Nikolsky tõelisest sümptomist on see põhjustatud ainult erosiooni perifeeriast. Nikolsky tõeline sümptom on pemfigusega patsientidel positiivne ainult ägedas faasis ja haiguse muudel perioodidel võib see olla negatiivne.

Vegetatiivne pemfigus. IN esialgne etapp Nähtavalt tervele nahale ilmuvad lõdvad villid, mis on väga sarnased hariliku pemfiguse villidega, avanevad kiiresti ja hallika kattega kaetud erosioonidel tekivad peagi papilloomid. Kõige sagedamini ilmnevad lööbed suurtes voldikutes (aksillaarne, kubeme, taga kõrvad või nabas). Pärakusse ja häbemesse lokaliseerituna omandab taimestik fungoidse, kondülomatoosse iseloomu. Nikolsky sümptom on haiguse progresseerumise staadiumis positiivne. Viimasega kaasneb valu ja põletustunne.

Mõnevõrra sagedamini täheldatakse lastel lehekujulist (eksfoliatiivset) pemfigust. Järsku tekivad lõtvad, kokkuvarisenud villid, mis erinevalt pemphigus vulgarisest tekivad erütematoossel alusel. Villid tõmbuvad kiiresti kokku ilma täielikku arengutsüklit läbimata, moodustades lamellseid, lehtedetaolisi koorikuid, mille alla koguneb uuesti vedelik, mille tulemusena meenutavad kooriku kogunemisega kahjustused lehttaigna. Protsess on altid üldistusele erütroderma tüübi järgi, mis mõjutab nägu, karvane osa pead ja küüned. Nikolsky sümptom on väljendunud. Limaskestad on harva kahjustatud. Subjektiivselt täheldatud sügelus, põletustunne, valu. IN lapsepõlves pemphigus foliaceus on erinev raske kurss ja prognoos halvem kui täiskasvanutel.

Seborroiline (erütematoosne) pemfigus – Senier-Usheri sündroom esineb sageli ilma väljendunud villideta. Haigus algab enamikul juhtudel näost ja levib seejärel peanahale, rinnale, seljale ja jäsemetele. Kihilised massiivsed koorikud ja soomused erütematoossel-tursel taustal paiknevad ninal, põskede zygomaatilistel osadel ("liblikas"). Peanahal sarnanevad erütematoossed-lamerakujulised kahjustused seborroiline dermatiit. Rinnul ja seljal on paljusid villidega koldeid ümbritsetud hüpereemilise turse äärisega ning seroos-mädase eritisega küllastunud kihilised koorikud meenutavad pemphigus foliaceust. Näo ja peanaha piirkonnas on ilmingud väga sarnased cicatricial erütematoosiga, kuid koorikute eemaldamisel paljastuvad niisked erosioonipinnad ja nendelt leitakse akantolüütilisi rakke määrdudes-jälgedes. Nikolski märk villide lähedal on sageli positiivne. Manifestatsioonid suu ja suguelundite limaskestadel on haruldased. Seborroilise pemfiguse tunnuseks on sügelus, põletustunne ja valu.

Pemfiguse diagnoos. Pemphigus vulgaris määratakse muutumatul nahal tekkivate villide olemasolu tõttu, mis lastel paiknevad sagedamini joonel ja tüvel. Diagnoosi toetavad Nikolsky, Asbo-Hanseni positiivsed sümptomid, rakkudevahelise aine külge fikseeritud IgG stüloidkihi ja IgG-vastaste antikehade tuvastamine veres immunofluorestsentsuuringu käigus.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi mitmete dermatoosidega. Mitmekujulise eksudatiivse erüteemiga on lööbed polümorfsed, jäsemete sirutajakõõluse pindadel paiknevad villid turse erütematoossel taustal. Villidega samaaegselt tekivad villid ja ödeemsed paapulid, mille keskel on veidi vajunud vedel, mis meenutab "linnusilma". Suuõõne limaskestade erosioonid piirnevad turse erütematoosse piiriga, ühinevad, levivad sageli huulte punasele piirile ja sellega külgnevatele nahapiirkondadele. Nikolski sümptom on negatiivne, määrdudes-jälgedes pole akantolüütilisi rakke.

Dühringi herpetiformse dermatiidi korral on lööve samuti polümorfne, iseloomuliku herpetiformse paigutusega. asja positiivne test Yadasson 50% kaaliumjodiidi salviga, eosinofiilia veres ja põie sisus, immunoglobuliini A immunofluorestsentsi tuvastamine epidermodermaalsel piiril. Kuna bulloosses pemfigoidis tekivad epidermise alla villid, määratakse epidermise ja pärisnaha vahel IgG ja komplemendi fraktsiooni C3 fikseerimine ning patsientide plasmas tuvastatakse basaalmembraani vastased ringlevad autoantikehad tiitriga 1:320 kuni 1:1280.

Lastel saab väga ebatäiusliku immuunsuse, epidermise rakuliste komponentide lõtvuse ja ebaküpsuse tõttu fikseerida IgG nii stüloidkihi rakkudevahelises aines kui ka dermoepidermaalsel piiril ning seejärel räägitakse pemphigus vulgarise ja pemfigoidi kooseksisteerimisest.

Lyelli sündroomi tüübi järgi kulgevale toksidermia bulloossele vormile on iseloomulik äge, tormiline algus kõrge palavikuga, üldine halb enesetunne. Kiiresti leviva erüteemi taustal, aga ka näiliselt tervel nahal tekivad lõdvad õhukeseseinalised seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga villid. Villid avanevad, moodustades nutvad, kiiresti ühinevad veritsevad erosioonid, mida ääristavad epidermise killud.

Samaaegselt nahaga on kahjustatud suu ja suguelundite limaskestad. Nikolsky sümptom on teravalt positiivne. Akantolüütilisi rakke ja IgG fikseerimist ogakihi rakkudevahelisel ainel aga ei tuvastata. Pemphigus vulgaris erineb lihtsast vesikulaarsest ja vöötohatisest suurte villide poolest, millel puudub kalduvus rühmitamisele ja lineaarsele paigutusele.

Diagnoos pemphigus foliaceus Seda toetavad mitte ainult Nikolsky positiivne sümptom ja akantolüütiliste rakkude tuvastamine, vaid ka histoloogilise uuringu andmed, mis näitavad teravat akantolüüsi, IgG fikseerimist epidermise ülemiste kihtide rakkudevahelises aines (tavaliselt isegi granulaarses kihis).

Vegetatiivne pemfigus erosioonipindadele taimestiku ilmumisel eristatakse neid Hallopo vegetatiivsest püodermast, mille puhul on mullide põhja sügav dermaalne infiltraat koos strepto-stafülokoki floora esinemisega sisus, ilma akantolüütiliste rakkudeta ja IgG fikseerimiseta stüloidkihis.

Et olla kindel erütematoosse pemfiguse diagnoosimine viia läbi tsütoloogilisi ja immunofluorestsentsuuringuid. Akantolüütiliste rakkude olemasolu, IgG ladestumine Malpighi kihi rakkudevahelistes piirkondades või dermoepidermaalse piiri tasemel, seerumi autoimmuunsete antikehade kõrge tiiter (kuni 1:320) on piisav põhjus. seborroilise pemfiguse diagnoosimine.

Pemfiguse ravi. Tõeline akantolüütiline pemfigus on üks nosoloogiline vorm, seega on patsientide ravi kogu selle haiguse puhul ühesugune. kliinilised võimalused. Eriline tähendus Sellel on varajane algus ravi. Glükokortikoidid on ette nähtud, eriti lastele, hoolikalt valitud maksimaalseks ravi annus ja minimaalne toetus. Tavaliselt ei ületa prednisolooni või urbasooni esialgne annus vanuses 5-15 aastat 10-20 mg, deksametasooni - 2-3 mg päevas. Triamtsinolooni ei soovitata kasutada müasteeniliste nähtuste ohu tõttu. Kuna glükokortikoididel on kataboolne toime, on koos nendega tingimata ette nähtud anaboolsed steroidid nagu nerobol 0,0001–0,0002 g 1 kg kehakaalu kohta, neroboletta, dianobol, retabolil. Mikroelementide täiendamiseks kasutatakse kaltsiumglükonaati, panangiini, kaaliumorotaati jt. Tähelepanuväärne uus ravim senton, kombineerides prednisolooni kaaliumi, kaltsiumi, vitamiinide ja metüülandrostenediooliga.

Arvestades glükokortikoidide pärssivat toimet immuunmehhanismidele ja sekundaarse infektsiooni võimalust, in kompleksne teraapia hõlmavad antibiootikume ja immunostimulaatoreid (metüüluratsiil, pentoksüül, tümosiin jne). Sümptomaatiline ravi määratakse individuaalselt vastavalt näidustustele, sõltuvalt üldine seisund haige. Seega on neerupealiste koore stimuleerimiseks ja glükokortikoidide annuse vähendamiseks otstarbekas kasutada adrenokortikotroopset hormooni (ACTH) 10-20 ühikut päevas. Samuti on näidatud hemotransfusioonid, natiivse plasma infusioonid (igaüks 50–100 ml), plasmaasendajad (neocompensan, gemodez), gammaglobuliin. A. Haim ja A. Shafrir (1970) näitasid, et östrogeenid kombinatsioonis glükokortikoididega võivad vähendada säilitusannust. Kuid tsütostaatikumide määramine sel eesmärgil lapsepõlves on ohtlik.

Epidermise regenereerimisprotsesside aktiveerimiseks kasutatakse vitamiinide kompleksi: aevit, kaltsiumpantotenaat, riboflaviin ja foolhape. Toidus tuleks piirata süsivesikute ja naatriumkloriidi kogust, kuid kvaliteetsete valkude, vitamiinide ja mikroelementide sisaldus peaks olema piisav. väline teraapia koos hästi korraldatud sanitaar- ja hügieenirežiimiga. Kasutatakse sekundaarse püokoki infektsiooni vältimiseks terapeutilised vannid dekoktidega tamme koor, kummel, kaaliumpermanganaadi lahus jne Õrn desinfektsioonivahendid: Alibura vedelik, püoktaniini 1-2% lahused, emajuurviolett, metüleensinine. Pärast seda määritakse kahjustatud piirkondadele glükokortikoididega salvid: lokakorten, flucinar, oxycort, gioksizon, lorinden C, dermozolon jne.

Akantolüütilise pemfiguse prognoos. Pemfigusega patsientide kompleksne ratsionaalne ravi glükokortikoidide kasutamisega võimaldab mõnel juhul muuta pemfiguse surmavat kulgu. Meie järelevalve all oli pärast hormoonide säilitusannuste kaotamist 3–12 aastat remissioonis patsiente. Sama optimistliku teabe avaldasid N. S. Smelov ja T. P. Mizonova ning teised autorid. Remissiooniperioodi pikendamisel ja retsidiivide ennetamisel on otsustav tähtsus dispanseri vaatlus ja jätkusuutlik tööhõive. Pakkuge igale patsiendile tarnimist individuaalne kaart(nagu inimestele, kes põevad südame-veresoonkonna puudulikkus). See peab sisaldama lühike teave haiguse olemuse ja glükokortikoidhormoonide võtmise režiimi juhiste kohta, kui peate osutama patsiendile erakorralist arstiabi (õnnetusjuhtum, erakorraline operatsioon, teadvusekaotus).