Kerge bulbar sündroom. Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid - sarnased sümptomid, kuid erinev ravi. Taastumisperiood vastsündinute ravis

1. Motoorsete neuronite haigused (amüotroofne lateraalskleroos, Fazio-Londe seljaaju amüotroofia, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia).
2. Müopaatiad (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).
3. Düstroofiline müotoonia.
4. Paroksüsmaalne müopleegia.
5. Müasteenia.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, difteeria, paraneoplastiline, koos hüpertüreoidismiga, porfüüria).
7. Lastehalvatus.
8. Protsessid ajutüves, tagumises koljuõõnes ja kolju-seljaaju piirkonnas (veresooned, kasvajad, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu anomaaliad).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

Motoorsete neuronite haigused

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide lõppstaadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised bulbaarse düsfunktsiooni näited. Tavaliselt algab haigus närvituuma XII kahepoolse kahjustusega ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Algstaadiumis võib esineda düsartria ilma düsartriata või düsartria ilma düsartriata, kuid üsna kiiresti täheldatakse kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruvat halvenemist. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahket toitu, kuid haiguse progresseerumisel tekib tahke toidu võtmisel düsfaagia. Samal ajal liitub keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulae rippub alla, suuõõne keel on liikumatu ja atroofiline. See näitab võlusid. Anartria. Pidev süljeeritus. Hingamislihaste nõrkus. Samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades tuvastatakse ülemiste motoorsete neuronite haaratuse sümptomid.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise kriteeriumid

• alumise motoorse neuroni kahjustuse tunnuste olemasolu (sealhulgas EMG - kliiniliselt puutumata lihaste eesmise sarve protsessi kinnitus); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramidaalne sündroom); progressiivne kursus.

"Progresseeruvat bulbaarparalüüsi" peetakse nüüd amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu "primaarne lateraalskleroos" kui teist tüüpi amüotroofne lateraalskleroos, mis esineb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta juhe).

Suurenev bulbarhalvatus võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia ilming, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia lõppstaadium ja lastel Fazio-Londe seljaaju amüotroofia. Viimane viitab autosomaalsetele retsessiivsetele seljaaju amüotroofiatele, mille debüüt on varases lapsepõlves. X-seotud bulbaarne spinaalne amüotroofia on teada täiskasvanutel alates 40. eluaastast ja vanematest (Kennedy tõbi). Iseloomustab proksimaalsete ülajäsemete lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fascikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, kõõluste reflekside vähenemine õla biitsepsi ja triitsepsi lihastega. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbar- (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased kaasatakse hiljem. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progresseeruvate seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on siin protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni haaratuse sümptomeid ja kulg on soodsam.

Müopaatiad

Mõned müopaatiate vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad ilmneda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Silma-neelu müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosoomne dominantne) haigus, mille tunnuseks on hiline algus (tavaliselt 45 aasta pärast) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbarlihastega (düsfaagia). ). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine kohanemishäire sündroom on düsfaagia. Protsess laieneb jäsemetele ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates staadiumides.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vorme, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom (“oftalmopleegia pluss”), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomite kompleksina, mis areneb silmasümptomite ilmnemisest hiljem. Sibulalihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tõsine, kuid võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, lämbumist.

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

• väline oftalmopleegia
• pigmentosa retiniit
• südame juhtivuse häired (bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus, äkksurm on võimalik)
• suurenenud valgu tase tserebrospinaalvedelikus

Düstroofiline müotoonia

Düstroofiline müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstoroofia) pärineb autosoomselt domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Tema debüüt langeb vanusele 16-20 aastat. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja lihasevälistest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis toob kaasa iseloomuliku näoilme), kaela ja mõnel patsiendil jäsemete lihastes. Sibulalihaste kahjustus põhjustab nina hääletooni, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sh uneapnoe).

Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus)

Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemilised, hüperkaleemilised ja normokaleemilised vormid), mis väljendub lihasnõrkuse üldistes või osalistes rünnakutes (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegia) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotensiooniga. . Rünnakute kestus varieerub 30 minutist mitme päevani. Provotseerivad tegurid: süsivesikuterikas toit, soola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, öine uni. Ainult mõne rünnaku korral täheldatakse emakakaela ja kolju lihaste kaasamist. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral protsessi kaasatud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mis esinevad türeotoksikoosiga patsientidel, kellel on primaarne hüperaldosteronism, hüpokaleemia teatud seedetrakti haiguste korral, neeruhaigused. Perioodilise halvatuse iatrogeenseid variante kirjeldatakse ravimite väljakirjutamisel, mis soodustavad kaaliumi eritumist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

myasthenia gravis

Bulbar-sündroom on üks myasthenia gravise ohtlikest ilmingutest. Müasteenia (myasthenia gravis) on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesed sümptomid on sagedamini silmalihaste (ptoos, diploopia ja silmamunade liikuvuse piiramine) ja näolihaste ning jäsemete lihaste funktsioonide häired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest on haaratud närimislihased, neelu-, kõri- ja keelelihased. Eristatakse üldistatud ja lokaalseid (peamiselt silma) vorme.

Diferentsiaaldiagnoos müasteenia viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, müasteeniline sündroom koos polüneuropaatiaga, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom koos botuliinimürgitusega).

Polüneuropaatiad

Polüneuropaatiate bulbaarset halvatust täheldatakse üldistatud polüneuropaatilise sündroomi pildil iseloomulike sensoorsete häiretega tetrapareesi või tetrapleegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on tüüpilised sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv Guillain-Barré polüneuropaatia, nakkus- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

Lastehalvatus

Äge poliomüeliit kui bulbaarse halvatuse põhjus on äratuntav üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite, halvatuse kiire arengu järgi (tavaliselt esimese 5 haiguspäeva jooksul) koos proksimaalse kui distaalse suurema kahjustusega. Iseloomulik on paralüüsi vastupidise arengu periood vahetult pärast nende ilmnemist. On selja-, bulbar- ja bulbospinaalseid vorme. Alumised jäsemed on sagedamini mõjutatud (80% juhtudest), kuid sündroomide areng hemitüübi või ristumise järgi on võimalik. Halvatus on olemuselt loid koos kõõluste reflekside kadumise ja atroofia kiire arenguga. Bulbaarset halvatust võib täheldada bulbaarsel kujul (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul kannatavad mitte ainult IX, X (harvemini XII) närvide tuumad, vaid ka näonärv. IV-V segmentide eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel tekib bulbospinaalvorm tõenäolisemalt. Ajutüve retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada kardiovaskulaarseid (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamishäireid ("taktiline hingamine"), neelamishäireid, ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi koos teiste viirusnakkustega, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaudi ja vöötohatis. Teised haigused, mis nõuavad sageli ägedast poliomüeliidist diferentsiaaldiagnoosi, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, põikmüeliit ja epiduraalsest abstsessist tingitud äge seljaaju kompressioon.

Närvisüsteemi haigused on tänapäeva maailmas üha tavalisemad. Suurel protsendil juhtudest on ajupatoloogiad rasked progresseeruvad protsessid, mis põhjustavad mitte ainult töövõime, vaid ka elukvaliteedi ja teistega suhtlemise kaotuse. Selliste haiguste hulka kuulub bulbar-sündroom.

Mõiste määratlus

Inimese närvisüsteem koosneb keskosast, sealhulgas pea- ja seljaaju ning perifeersest osast - motoorsed, sensoorsed, autonoomsed kiud.

Mis tahes aju järjekord elektriimpulsi kujul alustab oma teekonda ajukoore keerdkäikudes, seejärel jõuab juhtivate radade kaudu teise punkti - närvirakkude motoorsete tuumade akumulatsiooni. Nende närve moodustavate struktuuride kiudude kaudu jõuab impulss sihtkohta – skeletilihastesse.

Enamik kraniaalnärvi keskusi paikneb medulla piklikus

Tüve ja jäsemete lihastel on seljaaju erinevatel tasanditel oma motoorsed tuumad. Pea ja kaela lihaseid kontrollivad närvirakkude kobarad, mis asuvad kesknärvisüsteemi kõige iidsemas moodustis - piklikajus. Paaritud motoorsed keskused on koondunud väikesele alale, mis kontrollivad kuulmis-, miimika- ja silmalihaseid, keele-, neelu-, kaela- ja õlavöötme ülemisi osi. Need närvirakud moodustavad kraniaalnärvide tuumad ja on tähistatud rooma numbritega ühest kaheteistkümneni. Läheduses asuvad keskused, mis kontrollivad hingamist ja vere liikumist läbi veresoonte.

Kraniaalnärvid kontrollivad näo, kaela, silmade, keele lihaseid

Bulbar-sündroom on meditsiiniline termin üheksanda, kümnenda ja kaheteistkümnenda kraniaalnärvide tuumade ja nende motoorsete radade kombineeritud kahjustuse kohta.

Haiguse sünonüümid: bulbarhalvatus, sibulaparees, bulbaarsete häirete sündroom.

Bulbarsündroomi korral esineb perifeerne halvatus, mille korral närviimpulss blokeeritakse kraniaalsete tuumade või järgnevate närvi motoorsete kiudude tasemel. Kui impulsside allikas ajukoores või selle radades on kahjustatud, moodustub mitmes mõttes suurepärane seisund - üheksanda, kümnenda ja kaheteistkümnenda kraniaalnärvi keskne halvatus, mida nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. Selles olukorras on kliiniline pilt väga erinev.

Bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomi erinevused - tabel

Klassifikatsioon

Bulbaarparalüüs jaguneb kolmeks põhitüübiks:

Halvatuse tekke põhjused ja tegurid

Bulbar-sündroomi korral mõjutab patoloogiline protsess kolme kraniaalnärvi paari tuumasid.Üheksas paar (glossofarüngeaal) vastutab närvisignaali juhtimise eest keele ja neelu lihastesse ning tagab ka maitseelamuste tajumise keele tagumisest kolmandikust. Kümnes paar (vagusnärv) edastab signaale kõri lihastele, süljenäärmetele ja teistele siseorganitele, mis asuvad rindkeres ja kõhuõõnes. Kaheteistkümnes paar (hüoidnärv) kontrollib keele lihaseid.

Nende närvide perifeerse halvatuse korral on iseloomulik tunnuste triaad: lihasjõu ja -toonuse vähenemine pareesi või halvatuse kujul, lihaste atroofia ja üksikute lihaskiudude konvulsiivsed kokkutõmbed (fastsikulaarsed tõmblused).

Bulbarrühma kraniaalnärvide tuumad võivad kannatada mitmesuguste patoloogiliste protsesside tõttu.

Sageli esineb tserebrovaskulaarse õnnetuse tagajärjel bulbar-sündroom. Kesknärvisüsteemi verevoolu rikkumine on reeglina hemorraagia või isheemia olemus, mis on tingitud veresoonte ummistusest aterosklerootiliste naastude poolt. Suur hulk verd, mis on lekkinud koljuõõnde, viib paratamatult naaberstruktuuride kokkusurumiseni kinnises ruumis. Närvirakud on samuti väga tundlikud hapnikupuuduse suhtes, nii et isegi lühike verevoolu vähenemise episood veresoontes võib neid kahjustada.

Insult on bulbar-sündroomi tavaline põhjus

Hemorraagilise insuldi kliinilised aspektid - video

Kasvajaprotsess on võimeline mõjutama ka kraniaalnärvi tuumade bulbarrühma. Pahaloomuline kasvaja võib olla primaarne ja selle allikana võib olla pikliku medulla närvirakud. Teisel juhul asub primaarne kasvaja teises elundis ja kraniaalnärvide tuumad on mõjutatud protsessi sekundaarsete fookuste - metastaaside - toimest.

Ajukasvaja võib põhjustada bulbarkeskuste hävitamist või kokkusurumist

Hall- ja valgeaine turse moodustumine erinevate patoloogiliste protsesside taustal võib põhjustada medulla oblongata kiilumist lähedalasuva ümmarguse luu moodustumise - foramen magnumi - luumenisse. See sündmus on äärmiselt ohtlik mitte ainult kraniaalnärvide tuumade, vaid ka hingamisteede ja vasomotoorsete keskuste kahjustuste tõttu.

Traumaatiline ajukahjustus võib põhjustada ka bulbar-sündroomi arengut. Koljupõhja luude luumurd põhjustab turset, kokkusurumist ja koljutuumade habraste närvikiudude fragmentide kahjustust.

Koljupõhja murd - bulbar-sündroomi arengu traumaatiline põhjus

Bulbar-sündroomi põhjuseks võib olla ka nakkusliku iseloomuga aju aine ja membraanide põletik. Selline protsess põhjustab paratamatult ajustruktuuride, sealhulgas kraniaalnärvide tuumade turset. Selliste haiguste hulka kuuluvad puukentsefaliit, poliomüeliit, meningokokk-meningiit, enteroviiruse meningiit, difteeria, süüfilis ja HIV-nakkus. Lisaks kannatavad närvirakud verre sattunud patogeeni toksiinide tõttu. Üks selline aine on botuliintoksiin, mida toodab bakter C. Botulinum.

Nakkustekitaja võib kahjustada sibulate tuumasid

Aju aine degeneratiivsed protsessid võivad põhjustada ka bulbar-sündroomi. Need haigused põhjustavad kas närvirakkude hajusaid kahjustusi või spetsiifilist ainet - müeliini, mis moodustab nende pinnamembraani. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad amüotroofne lateraalskleroos, Kennedy bulbaramüotroofia, Werdnig-Hoffmanni seljaaju amüotroofia ja motoorsete neuronite haigus.

Närvisüsteemi kroonilised progresseeruvad haigused võivad põhjustada bulbar-sündroomi arengut

Kliiniline pilt

Bulbaarparalüüsile on iseloomulik kliiniliste tunnuste kolmik, mis väljendub artikulatsiooni-, hääle- ja neelamishäirete kujul.

Häälehäiret (düsfooniat) iseloomustab hääle tämbri muutus ja nasaalsuse ilmnemine. Esimese märgi põhjus on kõri lihaste pareesist tingitud hääliku mittesulgumine. Nina (rinolalia) on tingitud pehme suulae liikumatusest.

Artikulatsiooni häire (diaartria) on keele lihaste motoorse aktiivsuse kahjustuse tagajärg. Patsiendi kõne muutub selles olukorras segaseks või võimatuks.

Neelamishäire (düsfaagia) on glossofarüngeaalse närvi kahjustuse tagajärg. Aju ei suuda neelamist käskida. Selle protsessi tagajärjeks on lämbumine vedela toidu võtmisel ja selle ninaõõnde sattumisel.

Väga iseloomulik on ka patsiendi välimus: näol puudub elav näoilme, suu on praokil, suunurgast voolab sülg, kuna aju ei suuda vagusnärvi kaudu süljeeritust kontrollida. Tavaliselt on keele maht kahjustatud poolel märgatavalt vähenenud ja keskjoonest kõrvale kaldunud.

Keele kõrvalekalle keskjoonest on tüüpiline bulbar-sündroomi tunnus

Patoloogilise protsessi kõige raskem tagajärg kraniaalnärvide bulbaarsete tuumade rühmas on hingamispuudulikkus ja südamefunktsiooni häired.

Diagnostilised meetodid

Õige diagnoosi tegemiseks on vaja järgmisi meetmeid:

• patsiendi hoolikas küsitlemine koos haiguse kõigi üksikasjade tuvastamisega;
• neuroloogilisel läbivaatusel tuvastatakse kõne-, neelamis-, hääleloomehäired ning sellega seotud kehatüve ja jäsemete lihaste sensoorsed ja motoorsed häired, samuti

  Neuroloogiline uuring - bulbar-sündroomi diagnoosimise alus

  refleksreaktsioonide nõrgenemine;

• kõri uurimine spetsiaalse peegliga (larüngoskoopia) tuvastab häälepaela lõtvumise kahjustuse küljel;
• elektroneuromüograafia võimaldab teil määrata halvatuse perifeerset olemust, samuti graafiliselt kajastada närviimpulsi liikumist mööda juhtivusradu;

  Elektroneuromüograafia - meetod närviimpulsi läbimise graafiliseks salvestamiseks

• kolju röntgenuuring näitab luude terviklikkuse rikkumist (luumurrud);

  Kolju röntgenuuring näitab luude terviklikkuse rikkumisi

• arvuti (magnetresonants) tomograafia võimaldab suure täpsusega lokaliseerida patoloogilist fookust ning uurida aju ja selle osakondade anatoomilist struktuuri;

  Kompuutertomograafia on viis koljuõõne anatoomiliste struktuuride usaldusväärseks uurimiseks

• lumbaalpunktsioon paljastab aju nakkusprotsessi või hemorraagia tunnused;

  Lumbaalpunktsiooni kasutatakse nakkusliku ajukahjustuse diagnoosimiseks

• üldine vereanalüüs näitab kehas põletikulise protsessi tunnuseid valgete rakkude (leukotsüütide) arvu suurenemise ja erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) kiirenemise näol;
• spetsiifiliste valgu-antikehade määramine veres võimaldab kinnitada protsessi nakkuslikku iseloomu.

  Antikehade esinemise vereanalüüsi kasutatakse juhul, kui kahtlustatakse bulbar-sündroomi nakkuslikku olemust.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste korral:

• vaimsed häired;
• pseudobulbaarne halvatus;
• pärilikud neuromuskulaarsed haigused;
• entsefalopaatia maksa- ja neerufunktsiooni kahjustuse taustal;
• mürgistus neurotroopsete mürkidega.

Bulbar-sündroomi ravimeetodid

Bulbarsündroomi (põhihaiguse ja sümptomite) ravi toimub neuroloogi, vajadusel neurokirurgi ja infektsionisti juhendamisel. Rasketel juhtudel viiakse ravi läbi haigla spetsialiseeritud osakonnas või neuroreanimatsioonis.

Meditsiiniline

Bulbar-sündroomi ja selle aluseks oleva patoloogilise protsessi raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

• antibakteriaalsed ained, millel on kahjulik mõju nakkusetekitajatele: tseftriaksoon, asitromütsiin, klaritromütsiin, metronidasool, Meronem, Tienam;
• ravimid, mis leevendavad ajuturse sümptomeid ja vähendavad intrakraniaalset rõhku: Lasix, Furosemiid, Diakarb;
• hormonaalsed põletikuvastased ravimid: Prednisoloon; hüdrokortisoon;
• ravimid, mis parandavad ainevahetust närvikoes: Cortexin, Actovegin, ATP;
• ravimid, mis parandavad närvisüsteemi toimimist: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• ravimid, mis kõrvaldavad suurenenud süljeerituse: Atropiin;
• B-vitamiinid, mis parandavad närvikoe ainevahetusprotsesse: tiamiin, riboflaviin, püridoksiin, tsüanokobalamiin;
• vähivastased ravimid, mis tapavad pahaloomulisi rakke: doksorubitsiin, tsisplatiin, metotreksaat.

Farmakoloogilised ained bulbar-sündroomi raviks - galerii

Diacarbi kasutatakse intrakraniaalse rõhu vähendamiseks Actoveginil on aktiivne metaboolne toime Cortexin on aktiivne metaboolne ravim Prednisoloon on hormonaalne põletikuvastane ravim
Tiamiin sisaldab B1-vitamiini Riboflaviin on B-vitamiin Asitromütsiin on antibiootikum, mis on aktiivne paljude bakteritüvede vastu. Klacidi kasutatakse bakteriaalse meningiidi ja entsefaliidi korral Lasix on tõhus dekongestant
Doksorubitsiin on vähivastane ravim.
Tsisplatiini kasutatakse vähi kemoteraapias Neuromultivit – kombineeritud vitamiinipreparaat närvisüsteemi talitluse parandamiseks Püridoksiin avaldab soodsat mõju närvikiudude toimimisele
Tienam on laia toimespektriga antibakteriaalne ravim karbapeneemide rühmast.
Mexidol aitab kaasa närvirakkude normaalsele talitlusele

Kirurgiline

Operatsiooni teostab neurokirurg järgmistel juhtudel:

Narkootikumideta

Soovitused toitumise muutmiseks annab spetsialist, olenevalt põhihaiguse tüübist. Füsioterapeutilised meetmed on bulbar-sündroomi ravi oluline komponent. Haiguse ravis kasutatakse järgmisi meetodeid:

Alla kaheaastastel lastel on bulbar-sündroom pärast sünnitraumat tserebraalparalüüsi lahutamatu osa ning avaldub lisaks motoorsete ja sensoorsete häirete, imemisrefleksi kahjustuse ja sagedase regurgitatsioonina. Muudel juhtudel on laste kliiniline pilt sarnane.

Tüsistused ja prognoos

Bulbar-sündroomi ravi prognoos sõltub suuresti patoloogilise seisundi põhjustanud põhihaigusest. Kraniaalnärvide tuumade kahjustuse nakkusliku iseloomuga on võimalik täielik taastumine. Hemorraagia prognoos pooltel juhtudel on ebasoodne. Närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste korral on bulbarhalvatus progresseeruv.

Rasketel juhtudel võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:

• ajuturse;
• aju kooma;
• hingamishäired, sealhulgas need, mis nõuavad kopsude kunstlikku ventilatsiooni;
• traumaatiline epilepsia;
• toidu iseseisev neelamise täielik võimatus ja toidu kasutamine sondi kaudu.

Ärahoidmine

Bulbaarse sündroomi ennetamine hõlmab järgmisi tegevusi:

Bulbar-sündroom on üks kõige kohutavamaid neuroloogilisi häireid. See sümptomite kompleks ilmneb kaudaalse rühma mitme kraniaalnärvi paari kombineeritud perifeerse kahjustuse korral. Potentsiaalselt eluohtlik on kiiresti ilmnev ja süvenev bulbar-sündroom. Sel juhul on patsiendi seisundi jälgimiseks ja intensiivravi läbiviimiseks vajalik patsiendi erakorraline hospitaliseerimine.

Patogenees

Sõltuvalt põhihaiguse etioloogiast on sünaptilise ülekande rikkumine koos põhimoodustiste suhtelise struktuurse terviklikkusega, tuumade hävimine või närvistruktuuride väljendunud kokkusurumine. Samal ajal ei esine häireid impulsside juhtimises piki ajukoore-tuumaradasid ja tsentraalsete motoorsete neuronite kahjustusi aju eesmises piirkonnas, mis eristab bulbar-sündroomi. See on oluline mitte ainult kesknärvisüsteemi kahjustuse taseme diagnoosimiseks ja põhisümptomite tekke põhjuse väljaselgitamiseks, vaid ka haiguse prognoosi hindamiseks.

Bulbar-sündroom areneb koos kraniaalnärvide IX, X ja XII paari samaaegse kahjustusega. Patoloogiline protsess võib hõivata nende motoorsed tuumad medulla piklikus (varem nimetati sibulaks), juurtesse, mis lähevad ajupõhja, või juba moodustunud närvidesse. Tuumade kahjustus on tavaliselt kahe- või kahepoolne, mosaiiklikkus pole sellele sündroomile iseloomulik.

Keele-, pehmesuulae-, neelu-, epiglotti- ja kõrilihaste halvatus, mis tekib bulbar-sündroomiga, liigitatakse perifeerseteks. Seetõttu kaasneb nendega palatiini ja neelu refleksi vähenemine või kadumine, hüpotoonia ja sellele järgnev halvatud lihaste atroofia. Keele uurimisel nähtavate fastsikulatsioonide ilmnemine pole välistatud. Ja sellele järgnev osalemine medulla oblongata hingamisteede ja vasomotoorsete keskuste neuronite patoloogilises protsessis, parasümpaatilise regulatsiooni rikkumine põhjustab eluohtlike seisundite arengut.

Peamised põhjused

Bulbar sündroomi võivad põhjustada:

• vaskulaarsed õnnetused vertebrobasilaarses basseinis, mis põhjustavad kraniospinaalpiirkonna isheemilist või hemorraagilist kahjustust;
• ajutüve ja pikliku medulla primaarsed ja metastaatilised kasvajad, sarkomatoos, erineva etioloogiaga granulomatoos;
• seisundid, mis annavad positiivse massiefekti ilma selgelt määratletud moodustiseta tagumises koljuõõnes ja ähvardavad aju kiiluda foramen magnumi (hemorraagia, närvikoe turse naaberpiirkondades või äge hajus ajukahjustus);
• mis viib medulla pikliku kokkusurumiseni;
• koljupõhja murd;
• ja mitmesugused etioloogiad;
• polüneuropaatia (paraneoplastiline, difteeria, Guillain-Barré, vaktsineerimisjärgne, endokriinne), ;
• , samuti Kennedy geneetiliselt määratud spinaal-bulbaarne amüotroofia ja lapsepõlve bulbospinaalne amüotroofia (Fazio-Londe tõbi);
• aju motoorsete neuronite aktiivsuse pärssimine botuliintoksiiniga.

Paljud autorid viitavad bulbar-sündroomi muutustele pehme suulae, neelu ja kõri lihaste kahjustustes. Sel juhul on nende põhjuseks neuromuskulaarse ülekande rikkumine või lihaskoe esmane kahjustus müopaatiate või düstroofse müotoonia korral. Müopaatiliste haiguste korral jääb medulla oblongata (sibul) puutumatuks, seetõttu räägivad nad bulbaarparalüüsi erivormist.

Kliiniline pilt

Glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide kombineeritud perifeerne kahjustus põhjustab suulae, neelu, kõri ja keele lihaste pareesi. Iseloomulik on triaadi "düsfoonia-düsartria-düsfaagia" kombinatsioon poole keele pareesiga, palatiini kardina lõtvumisega ning neelu- ja palatiini reflekside kadumisega. Orofarünksis nähtavad muutused on enamasti asümmeetrilised, kahepoolsete bulbarnähtude ilmnemine on prognostiliselt ebasoodne märk.

Uurimisel ilmneb keele kõrvalekalle (hälve) fookuse suunas. Selle halvatud pool muutub hüpotoonseks ja passiivseks, selles võivad ilmneda fastsikulatsioonid. Kahepoolse bulbaarparalüüsi korral täheldatakse peaaegu täielikku kogu keele liikumatust ehk glossopleegia. Pareetiliste lihaste kasvava atroofia tõttu muutub kahjustatud keelepool järk-järgult õhemaks, omandab patoloogilise voltimise.

Pehmesuulae lihaste parees põhjustab suulae võlvide liikumatust, lõtvumist ja suulaekardina hüpotensiooni koos palatiinse uvula kõrvalekaldega tervele küljele. Koos neelu refleksi prolapsi, neelu lihaste düsfunktsiooniga ja epiglottis põhjustab see düsfaagiat. Raskusi on neelamisel, lämbumisel, toidu ja vedelike ninaõõnde ja hingamisteedesse viskamisel. Seetõttu on bulbar-sündroomiga patsientidel suur risk aspiratsioonipneumoonia ja bronhiidi tekkeks.

Hüpoglossaalse närvi parasümpaatilise osa kahjustusega on häiritud süljenäärmete autonoomne innervatsioon. Sellest tulenev süljetootmise suurenemine koos neelamishäiretega põhjustab süljeeritust. Mõnikord on see nii väljendunud, et patsiendid on sunnitud pidevalt taskurätikut kasutama.

Düsfoonia bulbar-sündroomi korral avaldub häälepaelte halvatusest ja pehmesuulae pareesist tingitud nasaalsusest, kurtusest ja häälekähedusest. Kõne nasaalset varjundit nimetatakse nasolaliaks, selline heli häälduse nasaliseerimine võib ilmneda ka ilmsete neelamis- ja lämbumishäirete puudumisel. Düsfooniat kombineeritakse düsartriaga, kui keele ja teiste artikulatsioonis osalevate lihaste liikuvuse tõttu ilmneb ebaselge kõne. Medulla pikenenud kahjustus põhjustab sageli bulbar-sündroomi kombinatsiooni näonärvi pareesiga, mis mõjutab ka kõne arusaadavust.

Suulae, neelu ja kõri lihaste raske halvatuse korral võib hingamisteede valendiku mehaanilise ummistuse tõttu tekkida lämbumine. Vagusnärvi (või selle tuumade medulla oblongata) kahepoolse kahjustuse korral pärsitakse südame ja hingamiselundite tööd, mis on tingitud nende parasümpaatilise regulatsiooni rikkumisest.

Ravi

Ravi ei vaja mitte bulbar-sündroom ise, vaid põhihaigus ja esilekerkivad eluohtlikud seisundid. Sümptomite ägenemise ning südame- ja hingamispuudulikkuse nähtude ilmnemisel tuleb patsient üle viia intensiivravi osakonda. Vastavalt näidustustele tehakse IVL, paigaldatakse nasogastraalsond.

Häirete korrigeerimiseks on lisaks etiotroopsele ravile ette nähtud erinevate rühmade ravimid, millel on neurotroofsed, neuroprotektiivsed, metaboolsed ja vaskulaarsed toimed. Hüpersalivatsiooni saab vähendada atropiiniga. Taastumisperioodil või krooniliste haiguste korral on kõne ja neelamise parandamiseks ette nähtud massaaž, kõneteraapia ja kinesioteraapia.

Bulbar-sündroom on märk pikliku medulla kahjustusest. Selle välimus nõuab kohustuslikku visiiti arsti juurde, et selgitada etioloogiat ja otsustada haiglaravi vajaduse üle.

Meditsiiniteaduste doktor, professor Petrov K. B. juhib teie tähelepanu slaidiseansi bulbar-sündroomi kliinilistest variantidest ja selle seisundi ravi mitteravimitest meetoditest:

Neuroloogilisi haigusi on palju, kuid mõned neist on eriti ohtlikud ja raskesti ravitavad. Nende hulgas paistab silma bulbar-sündroom, mille puhul patsientidel on raskusi isegi iseseisva toidutarbimisega. Väga oluline on murettekitavate sümptomite ilmnemisele õigeaegselt reageerida, kuna viivitus võib sel juhul põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Mis on bulbar sündroom

Bulbaarparalüüs on tõsine sekundaarne haigus, mis on seotud teatud ajustruktuuride kahjustusega. Patsientidel esineb kõrvalekalle kraniaalnärvide bulbarrühma tuumade ja juurte töös. Igal neist on oma erilised ja väga olulised funktsioonid, mis hakkavad järk-järgult vähenema ja isegi täielikult kaduma:

Nende lihasrühmade lüüasaamise tõttu tekivad patsientidel järk-järgult neelamishäired, kõne hääldus, nina ja häälekähedus. Samuti kannatavad mitmesugused elutähtsad funktsioonid. Kuna bulbaarparalüüs on sekundaarne haigus, diagnoositakse kõigil patsientidel tõsiseid haigusi, nagu insult, ajukasvajad, entsefaliit ja paljud teised.

Sellel haigusel on mitu sünonüümi: bulbarhalvatus, sibulaparees, bulbaarsete häirete sündroom.

Video bulbaarparalüüsi ja selle ravi kohta

Erinevus patoloogia ja pseudobulbaarse halvatuse vahel

Nimelt on sarnane haigus – pseudobulbarsündroom, millel on mitmeid erilisi erinevusi.

1. Pseudobulbar-sündroom ei teki pikliku medulla talitlushäirete tõttu, vaid ajukoore-tuumaradade juhtivuse hälvete tõttu.
2. Haigus esineb selliste patoloogiate taustal nagu vaskuliit, hüpertensiivsed ajuinfarktid, Picki tõbi, Parkinsoni tõbi,.
3. Keeles atroofilisi muutusi ei esine.
4. Mõnikord areneb hemiparees, mille puhul ühe kehapoole lihased on halvatud.
5. Puudub näo- ja kõrilihaste atroofia, üksikute lihaskiudude tõmblused puuduvad.
6. Patsientidel areneb probostsi refleks ehk suukaudne automatism. Kui koputate suu lähedale või ninale, sirutab patsient huuli toruga.
7. Patsientidel tekib näolihaste spasmide tõttu äge nutt ja naer.
8. Näolihased on halvatud ühtlaselt.
9. Hingamise seiskumise ja südame-veresoonkonna süsteemi häirete tõttu pole surmavaid tagajärgi.

Põhjused ja arengutegurid

Sibulate närvide tuumade kahjustus tekib mitmesuguste haiguste tõttu, mis põhjustavad kesknärvisüsteemi häireid. Kõige sagedamini leitakse patsientidel bulbar-sündroomi ilmnemisel järgmised esmased patoloogiad:

• varre insult, mille tagajärjel mõjutati medulla piklikku;
• puukborrelioosist põhjustatud aju nakkuslikud kahjustused, polüradikuloneuriit;
• ajutüve kasvajamoodustised;
• botuliintoksiini mürgistus;
• ajukahjustus neurosüüfilise taustal;
• hulgiskleroos;
• koljupõhja luumurrud;
• vigastused, mis viisid ajuosade nihkumiseni;
• väärastunud vereloome (porfüüria);
• Kennedy bulbospinaalne amüotroofia;
• süringomüelia;
• motoorsete neuronite haigus.

Samuti on levinud põhjus hüpertensioon, mis järk-järgult halvendab patsiendi tervist. Arenenud ateroskleroos ja vasospasm põhjustavad ajuisheemiat, mis aitab kaasa bulbar-sündroomi ilmnemisele. Harvadel juhtudel võib esmaseks haiguseks olla Chiari anomaalia, mis põhineb väikeaju ja pikliku medulla anatoomilise struktuuri ja asukoha rikkumisel.

Bulbar-sündroomi põhjused - fotogalerii

Insult on bulbar-sündroomi kõige levinum põhjus Kasvaja võib kahjustada bulbarrühma tuumasid Koljupõhja luumurrud soodustavad ajukahjustust Närvisüsteemi progresseeruvad haigused - bulbar-sündroomi põhjus
Toksiinide toime mõjutab aju negatiivselt

Sümptomid, sealhulgas liikumishäired

Bulbaarparalüüsi on mitut tüüpi:

1. Äge tekib tavaliselt kiiresti areneva primaarse haiguse tõttu, nagu insult, entsefaliit, ajuturse või tõsine koljutrauma.
2. Progressiivne areneb järk-järgult ja on kõige sagedamini seotud erinevate kesknärvisüsteemi haigustega, nagu Kennedy amiatroofia, neurosüüfilis ja ajukasvajad.

Samuti võib bulbar-sündroom olla ühe- ja kahepoolne.

Põhimõtteliselt mõjutab haigus neelu, kõri ja keele lihaste motoorset aktiivsust, mille tulemusena eristatakse kolme peamist bulbaarparalüüsile iseloomulikku sümptomit:

Patsientidel on näoilmed häiritud, näoilmed muutuvad ilmekaks. Patsiendi suu on praokil, täheldatakse süljeeritust, näritud toit kukub välja. Kõige ohtlikumad sümptomid on aga hingamisfunktsiooni ja südame-veresoonkonna süsteemi talitlushäired, mis võivad lõppeda surmaga. Need rasked ilmingud ilmnevad vaguse närvi kahjustuse tõttu.

Suuõõne uurimisel ilmnevad muutused keele välimuses, see muutub voldiks, ebaühtlaseks ja perioodiliselt tõmbleb meelevaldselt. Kui patsiendil on ühepoolne bulbarhalvatus, siis pehme suulae vajub ainult ühelt poolt, keel muutub ka ainult teatud piirkonnas ja suust välja tõmmates paindub see kahjustuse poole. Kahepoolse rikkumise korral võib täheldada keele täielikku liikumatust, mida nimetatakse glossoplegiaks.

Hüpoglossaalse närvi kahjustuse tõttu on süljenäärmete töö häiritud, paljud patsiendid hakkavad kannatama hüpersalivatsiooni all. Koos neelamishäiretega põhjustab see sageli süljeeritust. Mõnel patsiendil on see sümptom nii väljendunud, et nad peavad pidevalt kasutama taskurätikut.

Diagnostika

Esimeste bulbarhalvatuse tunnuste ilmnemisel peate võtma ühendust neuroloogiga. Esmasel läbivaatusel kontrollib arst sõnade hääldamise kiirust ja arusaadavust, hääle tämbrit, süljeerituse tugevust ning uurib ka keele välimust ja neelamisrefleksi olemasolu. Väga oluline on hinnata hingamissagedust ja südame löögisagedust. Larüngoskoobi abil saate kindlaks teha, kui palju on toimunud häälepaelte sulgumine.

Esmase haiguse tuvastamiseks võib osutuda vajalikuks mitmesugused täiendavad diagnostikameetodid:

Samuti on ette nähtud täiendavad uuringud:

• üldine vereanalüüs;
• üldine uriinianalüüs;
• tserebrospinaalvedeliku uurimine.

Tänu CT-le ja MRI-le on võimalik tuvastada erinevaid häireid aju struktuuris, samuti tuvastada kasvajaid, turseid, tsüste ja hemorraagiate koldeid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selleks, et välistada pseudobulbaarne halvatus, psühhogeenne düsfaagia ja düsfoonia, erinevat tüüpi müopaatiad, mille puhul esineb kõri ja neelu lihaste halvatus (myasthenia gravis, okulofarüngeaalne ja paroksüsmaalne müopaatia).

Ravi

Kuna bulbar-sündroom on tavaliselt sekundaarne haigus, on vaja esmane patoloogia kõrvaldada. Kahjuks on enamik neist ravimatud ja arenevad kogu elu jooksul. Patsientide paranemisel leeveneb halvatus ja lihaste funktsioon taastub järk-järgult. Väga oluline ülesanne, mis arstide ette seatakse, on säilitada patsiendi keha kõik funktsioonid. Bulbar-sündroomi raskete vormide korral võib patsient vajada kunstlikku ventilatsiooni.

Bulbaarparalüüsiga patsiendid vajavad lähedaste abi, kuna neil võib olla palju raskusi nii toidu tarbimise kui ka sotsiaalse eluga. On väga oluline olla söögi ajal patsiendi läheduses, et aidata teda aspiratsiooni korral.

Meditsiiniline teraapia

Bulbaarparalüüsi jaoks võib välja kirjutada palju farmakoloogilisi ravimeid:

1. Lihaste funktsiooni taastamiseks on vaja sünteetilisi koliinesteraasi inhibiitoreid (Prozerin). Neelamisrefleks, mao motoorika paraneb, vererõhk langeb ja pulss aeglustub.
2. M-kolinergiliste retseptorite blokaatorid on vajalikud rikkaliku ja kontrollimatu süljeerituse jaoks (atropiin).
3. Infektsiooni ravis on vaja erinevaid antibiootikume.
4. Ajuturse korral on vajalikud ödeemivastased diureetikumid (furosemiid, torasemiid).
5. Vasoaktiivsed ravimid on vajalikud veresoonte häirete esinemisel (Parmidin, Alprostan).
6. B-vitamiinid on vajalikud närvisüsteemi säilitamiseks ja taastamiseks (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Glutamiinhappega preparaadid stimuleerivad kesknärvisüsteemi ainevahetusprotsesse.

Ettevalmistused bulbar sündroomi raviks - pildigalerii

Prozerin parandab lihaste funktsiooni
Atropiin kõrvaldab süljeerituse Furosemiidi kasutatakse ajuturse leevendamiseks Milgamma normaliseerib ajutegevust Tseftriaksoon on laia toimespektriga antibiootikum infektsioonide raviks.

Toitumisomadused

Kaugelearenenud staadiumides, kui patsiendil ei ole võimalik iseseisvalt süüa, määratakse toit sondi kaudu. Patsiendile paigaldatakse spetsiaalne nina- või mao-toidusond, mille kaudu toimetatakse erinevaid tasakaalustatud segusid. Selle protseduuri iseseisvaks läbiviimiseks kodus on vaja meditsiinipersonali juhendamist.

Arsti abiga peate valima spetsiaalse dieedi, mis tagab patsiendile tasakaalustatud toitumise, et säilitada tervis ja kiirendada paranemisprotsessi. Toitu sisestatakse ainult vedelal kujul, tükkide või tahkete elementide olemasolu ei ole lubatud. Tavaliselt kasutatakse spetsiaalseid preparaate, millel on homogeenne struktuur ja mis kergesti läbivad toru. Üks neist toodetest on Nutrizon, mis on saadaval nii valmisjoogi kujul kui ka pulbrina. See sisaldab vajalikus koguses valke, rasvu ja süsivesikuid, samuti mikroelemente ja vitamiine.

Pärast toitmist võib sondi jätta umbes viieks päevaks, seejärel tuleb see kas välja vahetada või põhjalikult pesta ja desinfitseerida. Toidu sissetoomiseks mõeldud süstlaid tuleb puhastada iga kord pärast söömist.

Enteraalse toitmise video nasogastraalsondiga

Füsioteraapia meetodid

Patsiendid peavad osalema ravimassaaži seanssidel, kus aidatakse arendada lihaseid ja kiirendada taastumisprotsessi. Esialgu töötatakse välja kaela esipind. Lamavas asendis masseeritakse patsienti sternocleidomastoid lihastega mööda lümfisoonte kulgu. Samuti on arenenud suu, suulae ja keele sisepind.

Bulbarhalvatusega patsientidele määratakse kinesiteraapia - omamoodi terapeutilised harjutused. Sageli kombineeritakse seda hingamisharjutustega, et kiirendada taastumist ja arendada kopse. Bulbaarparalüüsi jaoks on ette nähtud mitu spetsiifilist harjutust. Nende sooritamisel aitab spetsialist patsienti, liigutades kätega passiivselt lihaseid ja kõri õiges suunas:

1. Kõri-neelu lihaste ja neelamislihaste stimuleerimiseks teevad patsiendid harjutust - alumine lõualuu panemine ülemisele ja vastupidi. Istumisasendis peate hingama aeglaselt ja sügavalt, suruma alalõua ette ja seejärel sulgema lõuad jõuga. Pärast seda peate välja hingama, naasma algasendisse ja nihutama alalõualuu nii palju kui võimalik tagasi ning katma selle esiosaga. Samal ajal noogutavad patsiendid pead, mis stimuleerib neelu ja kõri lihaseid.
2. Istuvas või seisvas asendis hakake oma lõua võimalikult palju kaelale suruma. Sissehingamisel tõstke pea üles, väljahingamisel langetage pea.
3. Lamamisasendis suruge jõuga lõualuud kokku, tõmmake suunurgad kõrvade suunas ja neelake alla.
4. Lamamisasendis hakake sissehingamisel pead padja küljest lahti rebima ja väljahingamisel langetage seda aeglaselt.

Video bulbaarparalüüsi terapeutiliste harjutuste kohta

Kirurgiline sekkumine

Operatsioon on ette nähtud erinevate haiguste korral, mida ei saa konservatiivselt ravida. Kasvaja moodustiste korral on mõnikord näidustatud nende kirurgiline eemaldamine. Luumurdude korral võib vigastuse tagajärgede kõrvaldamiseks ja kolju terviklikkuse taastamiseks määrata operatsiooni.

Omadused lastel, sealhulgas vastsündinutel

Lastel võib sageli tekkida bulbarhalvatus hüpoksia või erinevate sünnituse käigus saadud vigastuste tõttu. Vastsündinud imikute puhul kasutavad arstid juba esimestel elunädalatel reflekside taastamist. Lisaks ravimitele vajavad imikud massaaži ja füsioteraapiat. Kuid need meetmed ei aita alati lapse seisundit parandada ja esmane haigus areneb kiiresti. Lastearst märgib uurimisel sageli suuõõne suurenenud õhuniiskust ja nutmise ajal on keele ots nähtav, kui see on kõrvale pandud. Mõnikord märkavad vanemad vastsündinul näoilmete rikkumist, nägu muutub liikumatuks, ta ei saa ise piima või segu alla neelata.

Paljude laste jaoks muutub kõneteraapia hädavajalikuks. Näo- ja keelelihaste atroofia tõttu võib lapse kõne olla häiritud, muutub segaseks, mis oluliselt halvendab tema sotsiaalset kohanemis- ja õppimisvõimet.

Ravi prognoos ja võimalikud tüsistused

Bulbaarparalüüsi ravi prognoos on väga varieeruv ja sõltub suuresti sellest, millist esmast haigust patsiendil avastati. Kui sellest on võimalik võimalikult lühikese ajaga lahti saada, siis saavad kiiresti taastuda ka kõik keha funktsioonid. Kuid rasketel juhtudel registreeritakse surmajuhtumeid hingamisteede ja südame-veresoonkonna puudulikkuse tõttu. Kõige ebasoodsam prognoos on neil patsientidel, kellel on pidevalt progresseeruv kesknärvisüsteemi haigus.

Ärahoidmine

Bulbar-sündroomi ennetamiseks on vaja hoolikalt jälgida oma tervist ja õigeaegselt ravida kõiki tekkinud haigusi. Samuti on oluline vältida ajukahjustusi ja vaktsineerida nakkuspatoloogiate vastu. On näpunäiteid, mis aitavad vältida paljude haiguste ilmnemist tulevikus:

Mõne ajuosa lüüasaamisega võivad ilmneda tõsised patoloogilised protsessid, mis vähendavad inimese elatustaset ja mõnel juhul ähvardavad surmaga lõppeda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on kesknärvisüsteemi häired, mille sümptomid on üksteisega sarnased, kuid nende etioloogia on erinev.

Bulbar tekib medulla oblongata - selles olevate glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide tuumade - kahjustusest.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) ilmneb ajukoore-tuumaradade juhtivuse halvenemise tõttu.

Bulbar-sündroomi kliiniline pilt

Peamised haigused, mille ajal või pärast bulbaarparalüüsi ilmneb:

• pikliku medulla mõjutav insult;
• infektsioonid (puukborrelioos, äge polüradikuloneuriit);
• pagasiruumi glioom;
• botulism;
• ajustruktuuride nihkumine koos pikliku medulla kahjustusega;
• geneetilised häired (porfüriinitõbi, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia);
• süringomüelia.

Porfüüria on geneetiline haigus, mis põhjustab sageli bulbaarparalüüsi. Mitteametlik nimetus – vampiirihaigus – on antud inimese hirmust päikese ja valguse ees, mis hakkab lõhkema, kattub haavandite ja armidega. Põletikulises protsessis osaleva kõhre ja nina, kõrvade deformatsiooni ning ka hammaste paljastumise tõttu muutub patsient nagu vampiir. Selle patoloogia jaoks ei ole spetsiifilist ravi.

Isoleeritud bulbarhalvatus on haruldane, kuna tuumade kahjustuse ajal on kaasatud medulla oblongata lähedalasuvad struktuurid.

Peamised sümptomid, mis ilmnevad patsiendil:

• kõnehäired (düsartria);
• neelamishäired (düsfaagia);
• hääle muutused (düsfoonia).

Patsiendid räägivad raskustega, ebaselgelt, nende hääl muutub nõrgaks, nii et heli hääldamine muutub võimatuks. Patsient hakkab ninas helisid tegema, tema kõne on udune, aeglustunud. Vokaalhelid muutuvad üksteisest eristamatuks. Võib esineda mitte ainult keelelihaste parees, vaid nende täielik halvatus.

Patsiendid lämbuvad toiduga, sageli ei suuda seda alla neelata. Vedel toit satub ninna, võib tekkida afagia (täielik võimetus neelamisliigutusi teha).

Neuroloog diagnoosib pehme suulae ja neelu reflekside kadumist ning märgib üksikute lihaskiudude tõmblemise, lihaste degeneratsiooni ilmnemist.

Raskete kahjustuste korral, kui südame-veresoonkonna ja hingamiskeskused on kaasatud medulla piklikusse, tekivad hingamis- ja südametegevuse rütmihäired, mis on surmavad.

Pseudobulbaarse sündroomi ilmingud ja põhjused

Haigused, mille järel või ajal tekib pseudobulbaarparalüüs:

• mõlemat poolkera mõjutavad vaskulaarsed häired (vaskuliit, ateroskleroos, aju hüpertensiivsed lakunaarinfarktid);
• traumaatiline ajukahjustus;
• ajukahjustus raske hüpoksia tõttu;
• epileptoformne sündroom lastel (võib esineda üks paralüüsi episood);
• demüeliniseerivad häired;
• Picki haigus;
• kahepoolne perisylvi sündroom;
• multisüsteemne atroofia;
• emakasisene patoloogia või sünnitrauma vastsündinutel;
• geneetilised häired (amüotroofne lateraalskleroos, olivopontotserebellaarne degeneratsioon, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, perekondlik spastiline parapleegia jne);
• Parkinsoni tõbi;
• glioom;
• neuroloogilised seisundid pärast aju ja selle membraanide põletikku.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mille puhul ei täheldata mitte ainult pseudobulbaarset sündroomi, vaid ka kiiresti progresseeruva dementsuse sümptomeid, on tõsine haigus, mille eelsoodumus on tingitud geneetiliselt. See areneb ebanormaalsete tertsiaarsete valkude allaneelamise tõttu, mis on oma toimelt sarnased viirustega. Enamasti saabub surm aasta või kahe jooksul alates haiguse algusest. Põhjuse kõrvaldamiseks ei ole ravi.

Pseudobulbaarparalüüsiga kaasnevad sümptomid, nagu bulbaarparalüüs, väljenduvad düsfoonias, düsfaagias ja düsartrias (kergemal kujul). Kuid neil kahel närvisüsteemi kahjustusel on erinevused.

Kui bulbaarse halvatuse korral tekib lihaste atroofia ja degeneratsioon, siis pseudobulbaarse halvatuse korral need nähtused puuduvad. Samuti puuduvad defibrillaarsed refleksid.

Pseudobulbaarset sündroomi iseloomustab näolihaste ühtlane parees, mis on olemuselt spastiline: esineb diferentseeritud ja tahtejõuliste liigutuste häireid.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi häired esinevad medulla oblongata kohal, ei ole hingamis- või kardiovaskulaarsüsteemi seiskumise tõttu eluohtu.

Peamised sümptomid, mis näitavad, et pseudobulbaarparalüüs on välja kujunenud, mitte bulbar, väljenduvad vägivaldses nutmises või naerus, samuti suulise automatismi refleksides, mis on tavaliselt iseloomulikud lastele ja täiskasvanutel viitavad patoloogia arengule. See võib olla näiteks käparefleks, kui patsient venitab huuli toruga, kui teete suu lähedal kergeid koputusi. Sama toimingu teeb patsient, kui huultele tuuakse ese. Näolihaste kokkutõmbeid saab esile kutsuda nina tagaküljele koputades või peopesale pöidla alla vajutades.

Pseudobulbaarne halvatus põhjustab aju aine mitmekordset pehmenemist, mistõttu patsient kogeb motoorse aktiivsuse vähenemist, häireid ja mälu ja tähelepanu nõrgenemist, intelligentsuse langust ja dementsuse arengut.

Patsientidel võib tekkida hemiparees – seisund, mille korral ühe kehapoole lihased halvavad. Võib esineda kõigi jäsemete parees.

Raskete ajukahjustuste korral võib pseudobulbaarparalüüs ilmneda koos bulbaarparalüüsiga.

Terapeutilised toimed

Kuna pseudobulbarsündroom ja bulbarsündroom on sekundaarsed haigused, tuleks võimalusel ravi suunata põhihaiguse põhjustele. Esmase haiguse sümptomite nõrgenemisega võivad paralüüsi nähud siluda.

Bulbaarparalüüsi raskete vormide ravi peamine eesmärk on säilitada keha elutähtsad funktsioonid. Selleks määrake:

• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• toru toitmine;
• prozeriin (selle abiga taastatakse neelamisrefleks);
• atropiin koos rohke süljeeritusega.

Pärast elustamist tuleb määrata kompleksne ravi, mis võib mõjutada esmaseid ja sekundaarseid haigusi. Tänu sellele päästetakse elu ja paraneb selle kvaliteet ning leeveneb patsiendi seisund.

Küsimus bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide ravist tüvirakkude kasutuselevõtu kaudu on endiselt vaieldav: toetajad usuvad, et need rakud võivad tekitada müeliini füüsilise asendamise efekti ja taastada neuronite funktsiooni, oponendid märgivad, et tüvirakkude tõhusust ei ole uuritud. tõestatud ja, vastupidi, suurendab vähkkasvajate tekkeriski.

Reflekside taastamist vastsündinul hakatakse läbi viima esimese 2–3 elunädala jooksul. Lisaks meditsiinilisele ravile läbib ta massaaži ja füsioteraapiat, millel peaks olema toniseeriv toime. Arstid annavad ebakindla prognoosi, kuna isegi adekvaatselt valitud ravi korral ei toimu täielikku paranemist ja põhihaigus võib progresseeruda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused. Nende ravi peaks olema terviklik ja olema kindlasti suunatud põhihaigusele. Rasketel bulbarhalvatuse juhtudel võib tekkida hingamis- ja südameseiskus. Prognoos on ebaselge ja sõltub põhihaiguse käigust.