Autoimmuunhaigused. Autoimmuunhaiguste mehhanismid Autoimmuunprotsesside aktiveerimise mehhanismid

Saada oma head tööd teadmistebaasi on lihtne. Kasutage allolevat vormi

Üliõpilased, magistrandid, noored teadlased, kes kasutavad teadmistebaasi oma õpingutes ja töös, on teile väga tänulikud.

postitatud http://www.allbest.ru/

Autoimmuunhaigused. Arengu mehhanismid.Kliinilised vormid. Autoantigeenid

Autoimmuunhaigused

Autoimmuunhaigused on haiguste rühm, mille puhul organismi elundid ja kuded hävivad organismi enda immuunsüsteemi toimel.

Autoallergiliste (autoimmuunhaiguste) aluseks on suurenenud immuunreaktsioonid oma kudede ja organite molekulaarsetele komponentidele, mis toimivad antigeenidena.

Ra mehhanismautoimmuunhaiguste areng

AD põhjused ja tekkemehhanismid on erinevad. Päritolu põhjal eristavad nad primaarset, geneetiliselt määratud AD-d ja sekundaarset, mis on põhjustatud viirusinfektsioonidest, ravimitega kokkupuutest ja muudest teguritest. Autoallergilised (autoimmuunsed) reaktsioonid arenevad vastavalt eksogeensetele allergiatele sarnastele mustritele ja hõlmavad igat tüüpi koheseid (vahetu tüüpi ülitundlikkus – IFHT) ja hilinenud (hilinenud tüüpi ülitundlikkus – IFH) reaktsioone.

Nende arengumehhanismide ja protsesside olemuse tõttu nimetatakse autoimmuunreaktsioone õigemini autoallergilisteks.

Anafülaktiline , IgE-sõltuvad reaktsioonid ei ole AD jaoks tüüpilised.

Tsütotoksiline reaktsioonidega kaasnevad tavaliselt vererakkude membraanide vastased autoantikehad, mis hävivad komplemendi osalusel. Seda tüüpi reaktsioone täheldatakse autoimmuunaneemia, neutropeenia, süsteemse erütematoosluupuse (lümfopeenia) korral.

Immuunkompleks p Need reaktsioonid põhjustavad veresoonte võrgustiku kahjustust - vaskuliiti. Tavaliselt tekivad need siis, kui moodustuvad paljud väikesed immuunkompleksid (madala afiinsusega antikehadega). Need kompleksid elimineeruvad vereringest halvasti, mida soodustab immuunkompleksis komplemendi C3b komponendiga seonduvate erütrotsüütide CR1 retseptorite defitsiit, samuti fagotsüütide aktiivsuse vähenemine, eriti põrnas. Immuunkompleksid ladestuvad veresoonte (kapillaaride) seintesse. Nende ladestuste organite lokaliseerimine (liigesed, neerud, kopsud) sõltub tavaliselt nende koostises sisalduva antigeeni tüübist. Väikesed kompleksid tungivad läbi basaalmembraani ja ladestuvad subepiteliaalselt (rohkem neerukahjustusi) ja suured kompleksid - epiteeli ja subendoteliaalse basaalmembraani alla (parem prognoos, vähem neerukahjustusi).

Retseptorvastased reaktsioonid on põhjustatud antikehade seondumisest funktsionaalselt aktiivsete rakuliste retseptoritega. Patoloogia tekib vastavate sihtrakkude funktsioonide suurenemise või vähenemise tõttu: türotoksikoos, myasthenia gravis, insuliinsõltuv diabeet, pernicious aneemia, idiopaatiline urtikaaria.

Hiline ülitundlikkus (T-raku reaktsioonid) on paljude AD-de aluseks. Veelgi enam, selle tuberkuliinivariant domineerib kahjustatud koe või organi infiltratsiooniga mononukleaarsete rakkudega. Sageli täheldatakse seda varianti, kus infiltraatides on ülekaalus 1. tüüpi CD4 ja CD8 lümfotsüüdid, autoallergilise protsessi hilises faasis, kui diabeedi korral hävivad pankrease saarekesed, türeoidiidi korral kilpnäärme folliikulid ja teiste organite struktuurid.

ra jaoksAZ arendamine nõuab mitmeid tingimusi

HLA-süsteemi geenide ja vastava fenotüübiga seotud geneetiline eelsoodumus, mis realiseerub SI-rakkude, sihtrakkude ja neile troopiliste ainete (viirused, ained jne) koosmõjul;

Ebasoodsate keemiliste, füüsikaliste ja bioloogiliste tegurite olemasolu, mis stimuleerivad autoallergiat;

Kokkupuude ainetega, mis on sihtrakkude suhtes troopilised (näiteks viirused, millel on ühised epitoobid autoloogsete organspetsiifiliste molekulidega – hormoonid, ensüümid, tsütokiinid jne); autoimmuunse autoallergilise haiguse kliiniline

T- ja B-lümfotsüütide retseptorite varieeruvate ahelate (ja aktiivsete tsentrite) piisava afiinsusega variantide geneetiliselt määratud olemasolu organispetsiifiliste molekulide suhtes ja seega ka lümfotsüütide potentsiaalne võime moodustada autoreaktiivsete rakkude kloone.

Immuunsüsteemi funktsionaalsuse määravad suuresti pärilikud tegurid, mistõttu paljud autoimmuunhaigused kanduvad edasi põlvest põlve. Immuunsüsteemi talitlus võib olla häiritud väliste tegurite (nt infektsioonid, vigastused, stress) mõjul. Praegu arvatakse, et ebasoodsad välistegurid kui sellised ei ole võimelised põhjustama autoimmuunhaiguse arengut, vaid suurendavad ainult selle arengu riski inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus seda tüüpi patoloogiale.

Tavaliselt on kehas kõigi kudede rakkude vastu väikeses koguses looduslikku IgM autoantikehad, mida sünteesivad CD5 + B1- lümfotsüüdid, mis ei põhjusta patoloogilisi protsesse, kuid stimuleerivad nende kudede taastumist.

Autoallergiliste, suurenenud reaktsioonide korral on see vajalik

· nende arvu suurenemine

IgG klassi antikehade ilmumine,

· nende spetsiifilisuse tugevdamine, avidus teatud struktuuride vastu.

Näiteks türeotoksikoosi korral on need antikehad türotsüütide türeoglobuliini retseptorite vastu, stimuleerides kilpnäärme hormoonide sünteesi. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral - punaste vereliblede vastased antikehad, neutropeenia korral - neutrofiilide vastu jne.

Endokriinsete organite rakud on näide struktuuridest ("barjääriorganid"), millel ei olnud embrüonaalsel perioodil, mil moodustub loomulik tolerantsus, immuunsüsteemi rakkudega kontakti 30. Seetõttu tekivad nende ja nende molekulide vastased antikehad kergesti mistahes mõjuri - viiruste, bakterite või isegi füüsilise, mehaanilise mõju - kahjustuse korral. Selleks piisab, kui kahjustatud sisesekretsiooniorganist pärinevad antigeenimolekulid sisenevad verre või lümfi ja seejärel puutuvad kokku immunokompetentsete rakkudega.

T- ja B-lümfotsüütide väga spetsiifiliste autoreaktiivsete kloonide kuhjumine seoses üksikute, alati püsivate autospetsiifiliste rakkude stimuleerimisega on aluseks autoallergilise reaktsiooni tekkele. Sellised madala spetsiifilisi retseptoreid kandvad T-lümfotsüüdid eksisteerivad samuti normaalselt. Kuid isegi kui nad tungivad ja puutuvad kokku endokriinsete organite rakkudega, läbivad nad apoptoosi (programmeeritud rakusurm).

Fakt on see, et "barjääritaguste organite", sealhulgas endokriinsete organite rakud, kannavad oma pinnal LCD95 (Fas-retseptori CD95 ligand), mis interakteerudes T-lümfotsüütide CD95 retseptoriga põhjustab selle rakkude apoptoos. Kui endokriinsete organite rakud kaotavad mingil põhjusel (võib-olla viiruse poolt põhjustatud immunomodulatsiooni tõttu) LCD95 (seda täheldatakse Hashimoto türeoidiidi korral), võivad autoreaktiivsed T-lümfotsüüdid need hävitada.

Autoallergiliste haiguste vallandamise tunnused

Viirused, bakterid (nende toksiinid) ja keskkonnakahjulikud ained võivad autoallergilisi haigusi vallandada mitmel viisil:

1) rakkude kahjustamine ja lümfi ja verre barjääri antigeenide vabanemine, mis stimuleerivad otseselt autoallergilist reaktsiooni;

2) nende T- ja B-lümfotsüütide aktiveerimine, mille retseptorid ristreageerivad nakkustekitajatega ühiseid epitoope kandvate kudede ja elundite rakkudega (antigeenne mimikri);

3) toimides superantigeenidena ja põhjustades lümfotsüütide polüklonaalset aktivatsiooni, s.o. seondub T-raku retseptori V-ahelaga ja aktiveerib kuni 30% T-lümfotsüüte, mis vabastavad põletikulisi tsütokiine (tüüpilised bakterite toksiinid);

4) põhjustades seoses allergiaga nakkuslike antigeenide suhtes T- ja B-lümfotsüütide aktivatsiooni koos erineva spetsiifilisusega antikehade ja suure hulga tsütokiinide moodustumisega, mis vallandavad põletikku ja/või põhjustavad püsivat immunomodulatsiooni (gamma-interferooni indutseeritud viirus põhjustab pankrease HLA II klassi antigeenide ilmumist -rakkudele);

5) põletiku ja rakukahjustusega seotud tsütokiini geenide mutatsioonide ja/või aktiveerimise esilekutsumine;

6) adhesioonimolekulide ja kemokiini retseptorite supressioonist või stimuleerimisest tingitud muutuste esilekutsumine T-lümfotsüütide kodustamises;

7) SI-rakkude ja/või sihtrakkude teatud alampopulatsioonide apoptoosi esilekutsumine või inhibeerimine;

8) idiotüüp-anti-idiotüüpse võrgustiku regulatsiooni häirimine;

9) absüümide moodustumise stimuleerimine B-lümfotsüütide poolt – ensümaatilise aktiivsusega antikehad, mis kahjustavad rakumembraane.

Autoanti näitedgeenid, autoantikehad ja nende toime

Süsteemne erütematoosluupus. SLE puhul on autoantigeeniks inimese enda DNA.Autoantikehad on tuuma- ja DNA-vastased. Need põhjustavad rakkude lüüsi ja immuunkomplekside moodustumist, komplemendi aktivatsiooni ja rakukahjustusi.

Reumatoidartriit - IgM antikehad autoloogse IgG (RF-reumatoidfaktori) vastu, immuunkomplekside moodustumine, mis settivad peamiselt liigeseõõnsustesse.

Pemphigus vulgaris IgG4 - epidermise desmogleiin-3 (kadheriini) antikehad, epidermise eraldumine.

Goodpasture'i sündroom – basaalmembraanide, epiteeli, neerude ja kopsude II tüüpi kollageeni antikehad, nende membraanide kahjustus.

Kahjulik aneemia – Castle'i sisemise faktori vastased antikehad blokeerivad B12-vitamiini seondumist, kutsudes esile aneemia.

Hüpertüreoidism (türotoksikoos – Grevs-Bazedow’ tõbi) – kilpnääret stimuleeriva hormooni retseptori vastased antikehad stimuleerivad kilpnäärmehormoonide tootmist – türeotoksikoosi sündroom (tahhükardia, punnis silmad jne).

Myasthenia gravis – antikehad atsetüülkoliini retseptori vastu, blokeerivad närviimpulsside ülekandumist lihasesse – atroofia, lihasnõrkus.

Insuliinsõltuv I tüüpi diabeet - pankrease rakkude ja nende ensüümide vastased antikehad - rakukahjustus.

II tüüpi insuliinsõltuv diabeet - insuliiniretseptorite vastased antikehad - ainevahetushäire.

Krooniline idiopaatiline urtikaaria - I tüüpi Fc antikehad (kõrge afiinsusega IgE retseptor basofiilidel) - basofiilide degranulatsioon - lööve.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia - erütrotsüütide vastased antikehad - erütrotsüütide lüüs.

Kliinilised vormid

Haiguse kliiniline progresseerumine ja haiguse sümptomid võivad anda kasulikku teavet autoimmuunhaiguse diagnoosimiseks. Sklerodermia arengut iseloomustavad nahakahjustused (piiratud tursekolded, mis läbivad aeglaselt tihenemise ja atroofia, silmaümbruse kortsude teke, naha tekstuuri silumine), söögitoru kahjustus neelamishäiretega, lõppfalange hõrenemine. sõrmede, kopsude, südame ja neerude difuusne kahjustus. Erütematoosluupust iseloomustab näonahale (nina tagaküljel ja silmade all) spetsiifiline punetus liblika kujul, liigeste kahjustus, aneemia ja trombotsütopeenia. Reumat iseloomustab artriidi ilmnemine pärast kurguvalu ja hilisem defektide tekkimine südame klapiaparaadis.

Postitatud saidile Allbest.ru

Sarnased dokumendid

Autoimmuunsuse ja patoloogia vaheline seos. Hashimoto türeoidiit kui näide autoantikehade tootmisega seotud kahjustusest. Autoimmuunhaiguste spekter, geneetilised tegurid. Indutseeritud ja spontaansed autoimmuunprotsessid, nende stimuleerimine antigeeniga.

abstraktne, lisatud 28.09.2009


Autoimmuunhaiguste mõiste, nende tunnused ja põhjused. Autoimmuunhaiguste klassifikatsioon, võttes arvesse nende asukohta, diagnoosimise korda ja raviskeemi koostamise meetodit. Abinõud organismi immuunsüsteemi pärssimiseks.

aruanne, lisatud 29.11.2009


Autogressiooni moodustumise põhimehhanismid. Pärilikkuse roll autoimmuunhaiguste tekkes. Raku- ja koekahjustuste patogenees autoimmuunhaiguste korral, nende liigid. Kollagenoosi mõiste. Süsteemne erütematoosluupus kollagenoosi näitena.

esitlus, lisatud 13.10.2015


Pärilike haiguste klassifikatsioon ja eristamine. Geneetilised ja kromosomaalsed haigused, päriliku eelsoodumusega haigused. Inimese geenikaardid, mõnede pärilike haiguste ravi ja ennetamine. Peamiste haiguste kirjeldus.

esitlus, lisatud 16.11.2011


Autoimmuunhaiguste diagnoosimine ja ravi. Autoimmuunpatoloogiad: antikehade moodustumise puudulikkus. Intratsellulaarne viirusinfektsioon, rakku kinnitavad ravimid, ristreageerivad antigeenid ja idiotoobid. Geneetiliste tegurite mõju.

esitlus, lisatud 08.07.2009


Autoimmuunprotsess kui autoantigeensete determinantide poolt normaalsetes ja patoloogilistes tingimustes indutseeritud immuunvastuse vorm. Autoimmuunsus on üks homöostaasi säilitamise mehhanisme. Autoimmuunreaktsioonide ja haiguste esinemise tunnused.

esitlus, lisatud 16.09.2013


Geenihaiguste klassifikatsioon. Geneetilised (monogeensed – patoloogia aluseks on üks alleelsete geenide paar) pärilike haiguste, kromosomaalsete haiguste ilmingud ja põhjused. Päriliku eelsoodumusega haigused (multifaktoriaalsed).

aruanne, lisatud 12.02.2010


Immunopatoloogiliste protsesside uurimise olemus ja põhietapid, nende põhjused ja eeldused autoimmuunreaktsioonide tekkeks organismis. AIDS kui sekundaarse immuunpuudulikkuse erivorm, selle ravi ja ennetamise meetodid, patogenees.

esitlus, lisatud 20.05.2010


Geenide struktuur ja funktsioonid. Päriliku eelsoodumusega haiguste arengumehhanismi dešifreerimise ajalugu. Mutatsioonide kontseptsioon, olemus ja põhjused. Kromosomaalsete haiguste ja ainevahetushaiguste (aminohapped, rasvad ja süsivesikud) tunnused.

abstraktne, lisatud 11.03.2010


Päriliku patoloogia peamised tunnused. Pärilike haiguste kliiniliste ilmingute üldtunnuste hindamine. Downi tõbi, neurofibromatoos, akondroplaasia, Huntingtoni korea. Biokeemilised, immunoloogilised ja immunoensüümide uurimismeetodid.

Autoimmuunhaigused on haiguste rühm, mille puhul organismi elundite ja kudede hävimine toimub organismi enda immuunsüsteemi mõjul.

Kõige levinumad autoimmuunhaigused on sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus, autoimmuunne Hashimoto türeoidiit, difuusne toksiline struuma jne.

Lisaks võib autoimmuunreaktsiooni ilmnemine raskendada paljude haiguste (müokardiinfarkt, viirushepatiit, streptokokk, herpes, tsütomegaloviirusnakkused) arengut.

Immuunsüsteem

Immuunsüsteem on süsteem, mis kaitseb keha väliste sissetungijate eest, samuti tagab vereringesüsteemi toimimise ja palju muud. Sissetungivad elemendid tunnistatakse võõraks ja see käivitab kaitsva (immuun)reaktsiooni.

Sissetungivaid elemente nimetatakse antigeenideks. Viirused, bakterid, seened, siirdatud koed ja elundid, õietolm, kemikaalid – kõik need on antigeenid. Immuunsüsteem koosneb spetsiaalsetest organitest ja rakkudest, mis asuvad kogu kehas. Keerukuse poolest jääb immuunsüsteem närvisüsteemile veidi alla.

Immuunsüsteem, mis hävitab kõik võõrad mikroorganismid, peab olema tolerantne oma "peremehe" rakkude ja kudede suhtes. Immuunsüsteemi peamine omadus on võime eristada "iseennast" "võõrast".

Kuid mõnikord, nagu iga mitmekomponentne struktuur, millel on peened reguleerimismehhanismid, ei tööta see - see peab oma molekule ja rakke võõraks ja ründab neid. Tänapäeval on teada üle 80 autoimmuunhaiguse; ja maailmas on nendega haiged sajad miljonid inimesed.

Tolerantsus oma molekulide suhtes ei ole kehale algselt omane. See moodustub loote arengu ajal ja vahetult pärast sündi, kui immuunsüsteem on küpsemise ja "koolituse" protsessis. Kui võõrmolekul või rakk siseneb kehasse enne sündi, siis tajub keha seda kogu elu "minana".

Samal ajal ilmuvad iga inimese veres miljardite lümfotsüütide seas perioodiliselt "reeturid", kes ründavad nende omaniku keha. Tavaliselt sellised rakud, mida nimetatakse autoimmuunseteks või autoreaktiivseteks, neutraliseeritakse või hävitatakse kiiresti.

Autoimmuunhaiguste arengu mehhanism

Autoimmuunreaktsioonide tekkemehhanismid on samad, mis immuunvastuse korral võõrkehadele, ainsaks erinevuseks on see, et organism hakkab tootma spetsiifilisi antikehi ja/või T-lümfotsüüte, mis ründavad ja hävitavad organismi enda kudesid.

Miks see juhtub? Praeguseks on enamiku autoimmuunhaiguste põhjused ebaselged. Rünnaku all võivad olla nii üksikud organid kui ka kehasüsteemid.

Autoimmuunhaiguste põhjused

Patoloogiliste antikehade või patoloogiliste tapjarakkude teket võib seostada organismi nakatumisega sellise nakkustekitajaga, mille olulisemate valkude antigeensed determinandid (epitoobid) sarnanevad peremeesorganismi normaalsete kudede antigeensete determinantidega. Just selle mehhanismi abil tekib pärast streptokokkinfektsiooni autoimmuunne glomerulonefriit või gonorröa järgselt autoimmuunne reaktiivne artriit.

Autoimmuunreaktsioon võib olla seotud ka nakkustekitaja poolt põhjustatud kudede hävimise või nekroosiga või nende antigeense struktuuri muutumisega, nii et patoloogiliselt muutunud kude muutub peremeesorganismi jaoks immunogeenseks. Just selle mehhanismi abil tekib pärast B-hepatiiti autoimmuunne krooniline aktiivne hepatiit.

Kolmas võimalik autoimmuunreaktsiooni põhjus on kudede (histo-hematoloogiliste) barjääride terviklikkuse rikkumine, mis tavaliselt eraldavad mõned elundid ja koed verest ja vastavalt peremeesorganismi lümfotsüütide immuunagressioonist.

Veelgi enam, kuna nende kudede antigeenid ei sisene tavaliselt verre, ei põhjusta harknääre tavaliselt nende kudede suhtes autoagressiivsete lümfotsüütide negatiivset selektsiooni (hävitamist). Kuid see ei sega elundi normaalset talitlust seni, kuni elundit verest eraldav koebarjäär on terve.

Just sellisel mehhanismil kujuneb välja krooniline autoimmuunne prostatiit: tavaliselt eraldab eesnääre verest eesnäärme hematoentsefaalbarjääri, eesnäärmekoe antigeenid ei satu verre ja harknääre ei hävita “eesnäärmevastaseid” lümfotsüüte. Kuid eesnäärme põletiku, vigastuse või infektsiooni korral on vere-eesnäärme barjääri terviklikkus häiritud ja võib alata autoagressioon eesnäärmekoe vastu.

Autoimmuunne türeoidiit areneb sarnase mehhanismiga, kuna tavaliselt ei satu kilpnäärme kolloid samuti vereringesse (vere-kilpnäärme barjäär), verre eritub ainult türeoglobuliin koos seotud T3 ja T4-ga.

On teada juhtumeid, kus pärast traumaatilise silma amputatsiooni kaotab inimene kiiresti teise silma: immuunrakud tajuvad terve silma kudesid antigeenina, kuna enne seda lüüsisid nad hävitatud silma kudede jäänused. .

Keha autoimmuunreaktsiooni neljas võimalik põhjus on hüperimmuunne seisund (patoloogiliselt suurenenud immuunsus) või immunoloogiline tasakaalustamatus koos tüümuse “selektiivse” funktsiooni rikkumisega, mis pärsib autoimmuunsust või T-supressori alampopulatsiooni aktiivsuse vähenemist. rakkude arvu suurenemine ning tapja- ja abistaja alampopulatsioonide aktiivsuse suurenemine.

Autoimmuunhaiguste sümptomid

Autoimmuunhaiguste sümptomid võivad olenevalt haiguse tüübist olla väga erinevad. Tavaliselt on vaja mitut vereanalüüsi, et teha kindlaks, kas inimesel on autoimmuunhaigus. Autoimmuunhaigusi ravitakse ravimitega, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.

Antigeenid võivad sisalduda rakkudes või rakkude pinnal (nt bakterid, viirused või vähirakud). Mõned antigeenid, nagu õietolm või toidumolekulid, eksisteerivad iseseisvalt.

Isegi tervetel koerakkudel võib olla antigeene. Tavaliselt reageerib immuunsüsteem ainult võõraste või ohtlike ainete antigeenidele, kuid teatud häirete tagajärjel võib see hakata tootma normaalsete koerakkude vastaseid antikehi – autoantikehi.

Autoimmuunreaktsioon võib põhjustada põletikku ja koekahjustusi. Mõnikord aga toodetakse autoantikehi nii väikestes kogustes, et autoimmuunhaigused ei arenegi.

Autoimmuunhaiguste diagnoosimine

Autoimmuunhaiguste diagnoosimine põhineb organismi elundite ja kudede kahjustusi põhjustava immuunfaktori väljaselgitamisel. Sellised spetsiifilised tegurid on tuvastatud enamiku autoimmuunhaiguste puhul.

Näiteks reuma diagnoosimisel määratakse reumatoidfaktor, süsteemse luupuse diagnoosimisel - LES rakud, tuumavastased antikehad (ANA) ja anti-DNA, sklerodermia antikehad Scl-70.

Nende markerite määramiseks kasutatakse erinevaid laboratoorseid immunoloogilisi uurimismeetodeid. Haiguse kliiniline progresseerumine ja haiguse sümptomid võivad anda kasulikku teavet autoimmuunhaiguse diagnoosimiseks.

Sklerodermia arengut iseloomustavad nahakahjustused (piiratud tursekolded, mis läbivad aeglaselt tihenemise ja atroofia, silmaümbruse kortsude teke, naha tekstuuri silumine), söögitoru kahjustus koos neelamishäiretega, otsafalange hõrenemine. sõrmede, kopsude, südame ja neerude difuusne kahjustus.

Erütematoosluupust iseloomustab näonahale (nina tagaküljel ja silmade all) spetsiifiline punetus liblika kujul, liigeste kahjustus, aneemia ja trombotsütopeenia. Reumat iseloomustab artriidi ilmnemine pärast kurguvalu ja hilisem defektide tekkimine südame klapiaparaadis.

Autoimmuunhaiguste ravi

Autoimmuunhaiguste raviks kasutatakse immuunsüsteemi aktiivsust pärssivaid ravimeid. Kuid paljud neist ravimitest häirivad organismi võimet võidelda haigustega. Immunosupressante, nagu asatiopriin, kloorambutsiil, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin, mofetiil ja metotreksaat, tuleb sageli võtta pikka aega.

Sellise ravi ajal suureneb oht haigestuda paljudesse haigustesse, sealhulgas vähki. Kortikosteroidid mitte ainult ei pärsi immuunsüsteemi, vaid vähendavad ka põletikku. Kortikosteroidide võtmise kulg peaks olema võimalikult lühike - pikaajalisel kasutamisel põhjustavad nad palju kõrvaltoimeid.

Etanertsept, infliksimab ja adalimubab blokeerivad tuumori nekroosifaktori, aine, mis võib põhjustada põletikku organismis, aktiivsust. Need ravimid on reumatoidartriidi ravis väga tõhusad, kuid võivad olla kahjulikud, kui neid kasutatakse teatud teiste autoimmuunhaiguste, näiteks hulgiskleroosi raviks.

Mõnikord kasutatakse autoimmuunhaiguste raviks plasmafereesi: seejärel eemaldatakse verest ebanormaalsed antikehad, misjärel kantakse veri inimesele tagasi. Mõned autoimmuunhaigused kaovad teatud aja jooksul sama ootamatult, kui nad algavad. Kuid enamikul juhtudel on need kroonilised ja vajavad sageli elukestvat ravi.

Autoimmuunhaiguste kirjeldused

Küsimused ja vastused teemal "Autoimmuunhaigused"

küsimus:Tere. Mul diagnoositi PSA ja määrati Methodject 10 korda nädalas 3 aasta jooksul. Millist ohtu ma selle ravimi võtmisega oma kehale võtan?

Vastus: Selle teabe leiate ravimi kasutusjuhendist jaotistest "Kõrvaltoimed", "Vastunäidustused" ja "Erijuhised".

küsimus:Tere. Kuidas peaksin oma elu korraldama pärast autoimmuunhaiguse diagnoosimist?

Vastus: Tere. Kuigi enamik autoimmuunhaigusi ei kao täielikult, võite võtta sümptomaatilist ravi, et haigus kontrolli all hoida ja elu nautida! Teie elueesmärgid ei tohiks muutuda. Seda tüüpi haiguste puhul on väga oluline pöörduda spetsialisti poole, järgida raviplaani ja juhtida tervislikku eluviisi.

küsimus:Tere. Mure ninakinnisuse ja halb enesetunne. Immuunstaatus viitab kehas toimuvale autoimmuunprotsessile. Samuti kroonilise põletikulise protsessi kohta. Detsembris pandi mandlipõletiku diagnoos, tehti mandlite krüoteraapia, kuid probleem jäi. Kas jätkata ravi kõrva-nina-kurguarsti juures või pöörduda immunoloogi poole? Kas seda saab üldse ravida?

Vastus: Tere. Olukorras, kus on krooniline infektsioon ja muutused immuunstaatuses, tuleb ravida nii immunoloogi kui ka kõrva-nina-kurguarsti juures - igaüks ajab oma asja, kuid täiesti nõus ja probleemist arusaamises. Enamikul juhtudel on võimalik saavutada häid tulemusi.

küsimus:Tere, olen 27-aastane. Mul on diagnoositud autoimmuunne türeoidiit juba 7 aastat. Mulle määrati regulaarselt L-thyroxin 50 mcg tablette. Kuid ma kuulsin ja lugesin artikleid, et see ravim kahjustab tõsiselt maksa ja et läänes määravad arstid selle kuuri, mis ei ületa 2 kuud. Palun öelge, kas ma pean L-türoksiini pidevalt võtma või on see tõesti mõnikord parem, kuuridel?

Vastus: L-türoksiin on täiesti ohutu ravim, mis on heaks kiidetud kasutamiseks lastel alates imikueast ja rasedatest. Ma ei tea, milliseid artikleid ja kust te L-türoksiini negatiivsete mõjude kohta lugesite, aga vajadusel kirjutame välja pikaks ajaks. Otsus tehakse hormoonide taseme põhjal.

küsimus:Olen 55-aastane. Juukseid pole kuskil 3 aastat. Alopeetsia universaalse põhjust ei suudetud kindlaks teha. Võib-olla on põhjuseks autoimmuunne protsess. Millest see tuleb? Kuidas kontrollida autoimmuunhaigust? Mis seos on alopeetsiaga? Milliseid analüüse peaksin tegema, millise spetsialisti poole peaksin pöörduma?

Vastus: Trikoloogid tegelevad juuksehaigustega. Tõenäoliselt peaksite sellise spetsialisti poole pöörduma. Autoimmuunhaiguse esinemise tuvastamiseks peate selle uuringu tulemuste põhjal läbima (minimaalne uuringute komplekt) üldise vereanalüüsi, valgu ja valgufraktsioonid, tegema immunogrammi (CD4, CD8, nende suhe), arst otsustab, kas jätkata autoimmuunprotsessi põhjalikumat uurimist. Kaasaegsel teadusel pole teie ülejäänud küsimustele täpset vastust, on ainult oletused, läheme tagasi algusesse, trikoloogid mõistavad seda probleemi paremini kui keegi teine.

AUTOIMMUUNHAIGUSED

ÕPPEKÜSIMUSED

1. Immunopatoloogilised protsessid. Definitsioon.

2. Patoloogilised muutused harknääres, mis tekivad immunogeneesi häirete tõttu.

3. Harknääre juhuslik transformatsioon. Faasid. Morfoloogilised muutused.

4. Morfoloogilised muutused perifeerses lümfoidkoes, mis tekivad immunogeneesi häirete tõttu.

5. Ülitundlikkusreaktsioonid. Definitsioon. Arengu mehhanismid. Morfoloogilised omadused.

6. Autoimmuniseerimine. Definitsioon. Immunoloogilise tolerantsuse mõiste. Autoimmuniseerimise etioloogia ja patogenees.

7. Autoimmuunhaigused. Autoimmuunhaiguste rühmad, igasse rühma kuuluvad haigused.

8. Immuunpuudulikkuse sündroomid. Klassifikatsioon. Peamised primaarsed immuunpuudulikkuse sündroomid. Morfoloogilised tunnused.

9. Sekundaarsed immuunpuudulikkuse sündroomid. Arengu põhjused. Patomorfoloogia.

10. AIDS. Etioloogia. Patogenees. Haiguse arengu etapid. Morfoloogilised muutused kehas.

TEEMA TOETAVAD MATERJALID

MIKROPRREPARAATSIOONID: 1. Hashimoto struuma (nr 23).

2. Juhuslik transformatsioon

MATERJALID KONTROLLIMISEKS

PRAKTILINE OSA

Terminoloogia

Juhuslik (ladina keelest õnnetus - õnnetus) - juhuslik.

Involutsioon on vastupidine areng.

Hüpoplaasia on koe või elundi väheareng.

Aplaasia on organi kaasasündinud puudumine.

Bursa sõltuv (ladina keelest bursa - kott).

Harknääre sõltuv (harknääre - harknääre).

T-abistaja rakud (apist - abi) on abistajad.

Tapja-T-rakud (tapjast) on tapjad.

Supressor T-rakud (supressioonist) on blokaatorid.

Immunopatoloogiline on protsessid, mille areng on seotud immunokompetentse (lümfoidse) koe talitlushäiretega. Immunopatoloogiliste protsesside morfoloogia hõlmab immunogeneesi häirete (antigeenne stimulatsioon või immuunpuudulikkus) ja sensibiliseeritud organismis esinevate lokaalsete immuunreaktsioonide - ülitundlikkusreaktsioonide - struktuurset väljendust.

Immunogeneesi häirete morfoloogia võib mõjutada harknääret ja perifeerset lümfoidkoe.

Muutused harknääres Immunogeneesi häiretest tulenevad protsessid on esindatud järgmiste protsessidega:

1. aplaasia;

2. hüpoplaasia;

3. düsplaasia;

4. juhuslik involutsioon;

5. atroofia;

6. tümomegaalia;

7. hüperplaasia lümfoidsete folliikulitega.

Aplaasia, hüpoplaasia ja düsplaasia on harknääre kaasasündinud väärarengud ja neid iseloomustab peamiselt immuunsuse rakulise komponendi puudulikkus.

Tüümuse hormoonid puuduvad või toodetakse väikestes kogustes. Tavaliselt väheneb näärme suurus (aplaasiaga puudub harknääre), on häiritud jagunemine ajukooreks ja medullaks ning väheneb lümfotsüütide arv.

Juhuslik involutsioon mida iseloomustab harknääre lobude vähenemine ja vastavalt ka elundi massi vähenemine kortikaalse tsooni lümfotsüütide kadumise tõttu koos järgneva elundi kokkuvarisemisega.

Juhuslik transformatsioon toimub erinevate stressimõjude korral, tühja kõhuga, röntgenikiirguse ajal, ravimite, eriti hormonaalsete ja tsütostaatikumide mõjul. Kuid kõige sagedamini täheldatakse seda laste nakkushaiguste, hemoblastoosi ja pahaloomuliste kasvajate korral.

Harknääre muutustel on 5 peamist faasi (Ivanovskaya T.E., 1978).

1. faas vastab terve lapse muutumatule harknäärele.

2. faasi iseloomustab lümfotsüütide pesastatud kadu ajukoorest ja nende nakkumine makrofaagidega, mis loob „tähistaeva” mulje.

3. faasi iseloomustab edasine lümfotsüütide kadu ajukoorest, mis viib kihtide ümberpööramiseni – medulla muutub ajukoorega võrreldes lümfotsüütide võrra rikkamaks. Aktiveerub retikuloepiteel ja täheldatakse paljude tüümuse kehade moodustumist.

4. faasis toimub sagarate suurenev kollaps, kihid muutuvad eristamatuks, tüümuse kehad on suured, moodustades sageli tsüstilisi õõnsusi.

5. faasis näevad sagarad välja nagu kitsad nöörid, sidekoe kihid on laienenud, lümfotsüüte ja tüümuse kehasid on vähe, paljud neist on lupjunud, mida võib pidada omandatud atroofiaks.

MIKROPRREPARATSIOON “Tüümuse juhuslik transformatsioon” (hematoksüliin-eosiini värvimine). Harknääre jagunemine kortikaalseks ja medulla kihiks on eristamatu medulla leukotsüütide kaotuse tõttu. Lobulite kokkuvarisemine on väljendunud. Harknääre korpused on sulanud ja moodustavad suuri tsüstilise laienenud moodustisi, mis sisaldavad kahvatut valgu sekretsiooni koos ketendavate sfääriliste lisandite ja tuumadetriidiga. Kohati täheldatakse tüümuse kehade lupjumist. Sidekoe vaheseinad on laienenud ja paistes.

Atroofia harknääre on omandatud immuunpuudulikkuse seisundite tavaline põhjus. Seda iseloomustab parenhüümi lobulite mahu vähenemine, Hassalli kehade lupjumine, side- ja rasvkoe vohamine perivaskulaarsetes ruumides, millele järgneb lobulite kokkuvarisemine.

Timomegaalia mida iseloomustab parenhüümi massi ja mahu suurenemine, säilitades samal ajal normaalse struktuuri. Võib olla kaasasündinud või omandatud. Mikroskoopiliselt täheldatakse lümfoidkoe hüperplaasiat. Harknääre hormoonide tase väheneb. Tümomegaaliaga patsientide surm on sageli tingitud nakkus- või nakkus-allergilistest haigustest, lastel võib tekkida äkksurma sündroom.

Hüperplaasia lümfoidsete folliikulitega mida iseloomustab harknääre lümfoidsete folliikulite ilmumine, mida tavaliselt ei leidu.

Muutused perifeerses lümfoidkoes antigeense stimulatsiooni korral iseloomustab neid makrofaagide reaktsioon, lümfotsüütide hüperplaasia, millele järgneb plasmatsüütiline transformatsioon.

Perifeerse lümfoidkoe päriliku puudulikkuse korral põrnas ja lümfisõlmedes väheneb või kaob folliikulid, puudub lümfisõlmede kortikaalne kiht (B-sõltuv tsoon), säilitades samal ajal perikortikaalse kihi (T-sõltuv tsoon). ).

Ülitundlikkus on patoloogiline liiga tugev immuunreaktsioon võõrkehale, mis põhjustab kehakudede kahjustusi.

Ülitundlikkusreaktsioonid- need on kohalikud immuunreaktsioonid (allergilised), mis tekivad sensibiliseeritud kehas.

Eristatakse järgmisi mehhanisme:

1. IgE-ga seotud vahetu anafülaktiline reaktsioon (reaginiline). Tunnusteks on arengu kiirus, alteratiivsete ja vaskulaar-eksudatiivsete muutuste ülekaal ning reparatiivsete protsesside aeglane kulg.

2. Antikehast sõltuv tsütotoksilisus.

3. Immuunkomplekside reaktsioon.

4. Hiline ülitundlikkusreaktsioon (seotud sensibiliseeritud lümfotsüütide ja makrofaagide toimega koele, põhjustades tsütolüüsi).

5. Antikehadest sõltuvad funktsionaalsed muutused (Gravesi tõbi, myasthenia gravis).

ÜLItundlikkus I (KOHE) TÜÜP

Arengumehhanism: antigeeni (allergeeni) esmane saabumine aktiveerib immuunsüsteemi, mis viib antikehade – IgE (reagins) sünteesini, millel on spetsiifiline reaktiivsus selle antigeeni vastu. Seejärel fikseeritakse need koe basofiilide ja vere basofiilide pinnamembraanile tänu IgE kõrgele afiinsusele Fc retseptorite suhtes. Antikehade süntees ülitundlikkuse tekkeks piisavas koguses võtab aega ühe või mitu nädalat. Sama antigeeni järgneval manustamisel interakteerub antikeha (IgE) koe või vere basofiilide pinnal oleva antigeeniga, põhjustades nende degranulatsiooni. Koebasofiilide tsütoplasma graanulitest eralduvad koesse vasoaktiivsed ained (histamiin ja erinevad ensüümid, mis osalevad bradükiniini ja leukotrieenide sünteesis), mis põhjustavad vasodilatatsiooni, veresoonte läbilaskvuse suurenemist ja silelihaste kokkutõmbumist. Koe basofiilid eritavad ka neutrofiilide ja eosinofiilide suhtes kemotaktilisi tegureid; Uurides preparaate kudedest, kus tekkis I tüüpi ülitundlikkusreaktsioon, määratakse suur hulk eosinofiile ja patsientide veres täheldatakse eosinofiilide arvu suurenemist. Eosinofiilid aktiveerivad nii vere hüübimist kui ka komplemendi süsteemi ning soodustavad vere basofiilide ja kudede basofiilide edasist degranulatsiooni. Kuid eosinofiilid sekreteerivad ka arüülsulfataasi B ja histaminaasi, mis lagundavad vastavalt leukotrieene ja histamiini; seega nõrgendavad nad allergilist reaktsiooni.

rikkumised, I tüüpi ülitundlikkuse korral:
- kohalikud ilmingud– atoopia – on kaasasündinud eelsoodumus patoloogiliseks reaktsiooniks teatud allergeenide suhtes. Atoopilised reaktsioonid on laialt levinud ja võivad esineda paljudes elundites.
Kui allergeen satub nahka, tekib koheselt punetus, turse (mõnikord koos villide tekkega [urtikaaria]) ja sügelus; mõnel juhul tekib äge dermatiit või ekseem. Antigeen võib nahaga kokku puutuda otse, süstimise teel (sh putukahammustused) või kehasse suu kaudu (toidu- ja ravimiallergia korral). Allergeeni sissehingamisel (näiteks taimede õietolm, loomakarvad) tekib nina limaskestas vasodilatatsioon ja lima hüpersekretsioon (allergiline riniit). Allergeenide (õietolm, tolm) sissehingamine põhjustab bronhide silelihaste kokkutõmbumist ja lima hüpersekretsiooni, mis põhjustab ägedat hingamisteede obstruktsiooni ja lämbumist (allergiline bronhiaalastma). Allergeeni (näiteks pähklid, karbid, krabid) suukaudne allaneelamine põhjustab soolelihaste kokkutõmbumist ja vedeliku eritumist, mis väljendub krampliku kõhuvalu ja kõhulahtisusena (allergiline gastroenteriit).
- süsteemsed ilmingud– anafülaksia on haruldane, kuid äärmiselt eluohtlik süsteemne I tüüpi ülitundlikkusreaktsioon. Vasoaktiivsete amiinide sisenemine vereringesse põhjustab silelihaste kokkutõmbumist, laialdast vasodilatatsiooni ja veresoonte läbilaskvuse suurenemist koos vedeliku vabanemisega veresoontest koesse. Sellest tulenev perifeersete veresoonte puudulikkus ja šokk võib mõne minuti jooksul põhjustada surma (anafülaktiline šokk). Kergematel juhtudel põhjustab veresoonte läbilaskvuse suurenemine allergilist turset, mis avaldub kõige ohtlikumalt kõris, sest see võib põhjustada surmavat lämbumist. Süsteemne anafülaksia tekib tavaliselt pärast allergeenide (nt penitsilliin, võõrseerum, lokaalanesteetikumid, radiokontrastained) süstimist. Harvem võib anafülaksia tekkida allergeenide suukaudsel allaneelamisel (karbid, krabid, munad, marjad) või allergeenide sattumisel nahale (mesilase ja herilase nõelamine). Sensibiliseeritud isikutel võivad isegi väikesed allergeeni kogused põhjustada surmaga lõppevat anafülaksia (nt intradermaalne penitsilliini (penitsilliini ülitundlikkuse test)).

ÜLItundlikkuse tüüp II

II tüüpi ülitundlikkust iseloomustab antikeha reaktsioon peremeesraku pinnal oleva antigeeniga, mis põhjustab selle raku hävimise. Asjaomane antigeen võib olla enda oma, kuid millegipärast tunnistab immuunsüsteem selle võõraks (tekib autoimmuunhaigus). Antigeen võib olla ka väline ja võib koguneda raku pinnale (näiteks võib ravim olla hapteen, kui see seondub rakumembraani valguga ja stimuleerib seega immuunvastust). Antigeeni esimese (“sensibiliseeriva”) doosi kättesaamise tulemusena toimub spetsiifilise reaktiivsusega klassi M ja G antikehade süntees.Kui antigeen uuesti antigeeni siseneb, toimub pinnal antigeen-antikeha reaktsioon. antigeeni kandvatest rakkudest, mis viib nende lüüsini, milles võivad osaleda mitmed mehhanismid. Antigeeni vastu toodetud spetsiifiline antikeha, tavaliselt IgG või IgM, interakteerub sellega rakupinnal ja põhjustab rakukahjustusi mitmel viisil:

1. Komplemendi poolt vahendatud tsütotoksilisus – komplemendi kaskaadi aktiveerumine viib "membraanirünnaku" kompleksi C5b6789 moodustumiseni, mis põhjustab rakumembraani lüüsi.

2. Antikehast sõltuv rakuline tsütotoksilisus – antigeeni-antikeha kompleksi tunnevad ära sensibiliseerimata null-lümfotsüüdid (NK-rakud), mis hävitavad raku.

3. Antikehast sõltuv sidekoekahjustus – antikeha võib seostuda sidekoe antigeenidega, põhjustades seeläbi põletikku.

II tüüpi ülitundlikkusreaktsiooni ilmingud sõltuvad antigeeni kandva raku tüübist. Pange tähele, et vereülekande reaktsioonid on tegelikult normaalsed immuunvastused võõrrakkude vastu. Need on II tüüpi ülitundlikkusreaktsioonide mehhanismi poolest identsed ja mõjutavad ka patsienti ebasoodsalt ning seetõttu käsitletakse vereülekande tüsistusi sageli koos ülitundlikkusega kaasnevate häiretega.

ÜLItundlikkuse TÜÜP III

Antigeeni ja antikeha koostoime võib viia immuunkomplekside tekkeni lokaalselt (kahjustuskohas) või üldistatult (vereringes). Immuunkomplekside kogunemine erinevatesse kehaosadesse aktiveerib komplemendi ja põhjustab ägedat põletikku ja nekroosi III tüüpi ülitundlikkuse korral kogunevad immuunkompleksid kudedesse. See viib komplemendi aktiveerumiseni, millega kaasneb koekahjustus ja ägeda põletiku teke. Immuunkomplekshaigused võivad olla süsteemsed, mis on põhjustatud ringlevatest antikehadest (näiteks seerumtõbi), või lokaalsed immuunkomplekside moodustumise tulemusena antigeeni sisenemise kohas (Arthuse fenomen).

Immuunkompleksi kahjustusi on kahte tüüpi:

Sellised reaktsioonid nagu Arthuse fenomen – selliste reaktsioonide puhul nagu Arthuse nähtus tekib antigeeni süstimise kohas koekroos. Antigeeni korduv manustamine toob kaasa suurte koguste sadestavate antikehade kuhjumise seerumis. Sama antigeeni hilisem manustamine põhjustab suurte antigeen-antikeha komplekside moodustumist, mis ladestuvad lokaalselt väikestesse veresoontesse, kus nad aktiveerivad komplemendi, millega kaasneb raske lokaalse ägeda põletikulise reaktsiooni tekkimine hemorraagia ja nekroosiga. Seda nähtust täheldatakse väga harva. See tekib nahas pärast antigeeni korduvat manustamist (näiteks marutaudivastase vaktsineerimise ajal, kui vaktsiini süstitakse mitu korda). Põletiku raskusaste sõltub antigeeni annusest. Arvatakse, et III tüüpi ülitundlikkus põhjustab ülitundlikkuse pneumoniidi, kopsuhaiguse, millega kaasneb köha, hingeldus ja palavik 6–8 tundi pärast teatud antigeenide sissehingamist. Kui antigeeni tarnimist korratakse, tekib krooniline granulomatoosne põletik. I ja IV tüüpi ülitundlikkus võib esineda koos III tüübiga.

Reaktsioonid, nagu seerumtõbi, samuti immuunkompleksi kahjustusest põhjustatud reaktsioonid, on tavalisemad kui sellised reaktsioonid nagu Arthuse nähtus. Reaktsioonide kulg sõltub antigeeni annusest. Suure annuse antigeeni, näiteks võõraste seerumivalkude, ravimite, viiruste ja muude mikroobide antigeenide korduv tarbimine põhjustab immuunkomplekside moodustumist veres. Üleliigse antigeeni juuresolekul jäävad need väikeseks, lahustuvad ja ringlevad vereringes. Lõpuks läbivad nad väikeste veresoonte endoteeli poorid ja kogunevad veresoone seina, kus nad aktiveerivad komplemendi ja põhjustavad komplemendi vahendatud nekroosi ja veresoone seina ägedat põletikku (nekrotiseeriv vaskuliit). Vaskuliit võib olla üldistatud, mõjutades paljusid elundeid (näiteks seerumihaiguse korral võõrseerumi sissetoomisest või süsteemse erütematoosluupuse, autoimmuunhaiguse korral) või mõjutada ühte elundit (näiteks streptokokijärgse glomerulonefriidi korral ). Immuunkompleksi kahjustused võivad tekkida paljude haiguste korral. Mõnes neist, sealhulgas seerumtõve, süsteemse erütematoosluupuse ja poststreptokoki glomerulonefriidi korral, põhjustab immuunkompleksi kahjustus haiguse peamisi kliinilisi ilminguid. Teistel juhtudel, nagu B-hepatiit, infektsioosne endokardiit, malaaria ja teatud tüüpi pahaloomulised kasvajad, tekib immuunkompleksi vaskuliit haiguse tüsistusena.

ÜLItundlikkus IV (aeglane) TÜÜP

Erinevalt teistest ülitundlikkusreaktsioonidest hõlmab hilist tüüpi ülitundlikkus pigem rakke kui antikehi. Seda tüüpi vahendavad sensibiliseeritud T-lümfotsüüdid, mis avaldavad kas otse tsütotoksilisust või lümfokiinide sekretsiooni kaudu. IV tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid tekivad tavaliselt 24–72 tundi pärast antigeeni manustamist sensibiliseeritud isikule, eristades seda I tüüpi ülitundlikkusest, mis areneb sageli mõne minuti jooksul. IV tüüpi ülitundlikkusreaktsiooniga kudede histoloogiline uurimine paljastab rakunekroosi ja väljendunud lümfotsüütide infiltratsiooni. T-rakkude otsene tsütotoksilisus mängib olulist rolli kontaktdermatiidi, kasvajarakkude, viirusega nakatunud rakkude, võõrantigeene kandvate siirdatud rakkude ja mõnede autoimmuunhaiguste vastu.
Oma osa mängib ka erinevate lümfokiinide toimest tingitud T-rakkude ülitundlikkus granulomatoosne põletik, mille põhjuseks on antigeeni intratsellulaarne püsivus, mida makrofaagid mingil põhjusel ei hävita. Makrofaagide pikaajaline tsütokiinide stimuleerimine viib viimaste ühinemiseni ja hiidrakkude moodustumiseni. Reaktsiooni arengu kiirus on umbes 2 nädalat.

Seda tüüpi ülitundlikkuse ilming on nende infektsioonide diagnoosimisel kasutatavate nahatestide (tuberkuliini, lepromiini, histoplasmiini ja koktsidioidiini testid) aluseks. Nendes testides süstitakse intradermaalselt inaktiveeritud mikroobide või seente antigeene. Positiivse reaktsiooni korral tekib 24–72 tunni jooksul süstekohas granulomatoosne põletik, mis väljendub paapuli moodustumisena. Positiivne test näitab hilinenud ülitundlikkust manustatud antigeeni suhtes ja on tõend, et keha on selle antigeeniga varem kokku puutunud.

ÜLItundlikkus V. TÜÜP

Antikehad on võimelised muutma retseptorite funktsionaalset aktiivsust, kui retseptorid on antigeenid. TSH retseptoritega seonduvate antikehade (IgG) moodustumisega kilpnäärme follikulaarsetel epiteelirakkudel areneb Gravesi tõbi (primaarne hüpertüreoidism). See interaktsioon põhjustab ensüümi adenülaattsüklaasi stimuleerimist, mis põhjustab cAMP taseme tõusu ja kilpnäärmehormoonide suurenenud koguste sekretsiooni. Inhibeerivad antikehad mängivad müasteenia gravis'e korral võtmerolli. myasthenia gravis) on haigus, mida iseloomustab neuromuskulaarse ülekande katkemine ja lihasnõrkus. Haigust põhjustavad motoorsel otsaplaadil olevate atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud antikehad (IgG). Antikehad konkureerivad atsetüülkoliiniga retseptori seondumiskoha pärast, blokeerides seega närviimpulsside ülekandmise.
Inhibeerimise mehhanism on ka kahjuliku aneemia aluseks, mille puhul antikehad seonduvad sisemise faktoriga ja pärsivad B12-vitamiini imendumist.

MORFOLOOGILISED MUUTUSED ELUNDITES ÜLITUNKLIKKUSE AJAL

Morfoloogiliselt täheldatakse keha antigeense stimulatsiooni (sensibiliseerimise) ajal kõige rohkem väljendunud muutusi lümfisõlmedes, peamiselt piirkondlikult antigeeni sisenemiskoha suhtes. Lümfisõlmed on laienenud ja täis verd. I-III tüüpi ülitundlikkuse korral tuvastatakse ajukoore folliikulite valguskeskustes ja medulla pulpaalnöörides rohkesti plasmablaste ja plasmarakke. T-lümfotsüütide arv väheneb. Siinustes täheldatakse suurt hulka makrofaage. Lümfoidkoe makrofaagi-plasmatsüütilise transformatsiooni aste peegeldab immunogeneesi intensiivsust ja ennekõike plasmatsüütiliste rakkude antikehade (immunoglobuliinide) tootmise taset. Kui vastusena antigeensele stimulatsioonile tekivad valdavalt rakulised immuunreaktsioonid (IV tüüpi ülitundlikkus), siis parakortikaalse tsooni lümfisõlmedes prolifereeruvad peamiselt sensibiliseeritud lümfotsüüdid, mitte plasmablastid ja plasmarakud. Sel juhul toimub T-sõltuvate tsoonide laienemine. Põrn suureneb ja muutub verd täis. Ülitundlikkuse tüübi I-III korral on lõigul selgelt nähtavad järsult suurenenud suured hallikasroosad folliikulid. Mikroskoopiliselt täheldatakse punase pulbi hüperplaasiat ja plasmaseerumist ning makrofaagide rohkust. Valge pulp, eriti piki folliikulite perifeeriat, sisaldab ka palju plasmablaste ja plasmatsüüte. IV tüüpi ülitundlikkuse korral on morfoloogilised muutused sarnased T-tsoonide lümfisõlmedes täheldatud muutustega.
Lisaks tekib äge immuunpõletik nendes elundites ja kudedes, mille puhul tekib kohest tüüpi ülitundlikkusreaktsioon – HNT (tüüp I, II, III). Seda iseloomustab kiire areng, alteratiivsete ja eksudatiivsete muutuste ülekaal. Alternatiivseid muutusi mukoidse, fibrinoidse turse ja fibrinoidse nekroosi kujul täheldatakse sidekoe maapinnas ja kiulistes struktuurides. Immuunpõletiku fookuses väljendub plasmorraagia, tuvastatakse fibriin, neutrofiilid ja erütrotsüüdid. IV tüüpi ülitundlikkuse (hilinenud ülitundlikkusreaktsioon – DTH) korral on lümfotsüütide ja makrofaagide infiltratsioon (sensibiliseeritud lümfotsüüdid ja makrofaagid) immuunkonflikti kohas kroonilise immuunpõletiku väljenduseks. Tõestamaks, et morfoloogilised muutused kuuluvad immuunreaktsiooni juurde, on vaja kasutada immunohistokeemilist meetodit, mõnel juhul võib abi olla elektronmikroskoopilisest uuringust.

AUTOIMMUUNHAIGUSED.

Immuunsüsteem tunneb organismi enda antigeenid ära kui “oma” antigeene ega reageeri neile (loomulik tolerantsus). Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui see loomulik taluvus on katkenud, põhjustades immuunvastuse eneseantigeenide vastu.
Loomulik tolerantsus antigeenide suhtes ilmneb siis, kui immuunsüsteem puutub embrüonaalsel eluperioodil kokku antigeeniga. On olemas tsentraalne ja perifeerne tolerants. Tsentraalne tolerants on autoreaktiivsete T- ja B-lümfotsüütide negatiivne selektsioon immuunsüsteemi keskorganites, s.o. harknääres ja luuüdis (klonaalne deletsioon). Perifeerne tolerants - immunogeneesi perifeersete organite tasemel viiakse läbi küpsete T-rakkude klonaalse inaktiveerimise ja T-abistajarakkude supressorefekti kaudu. Autoimmuniseerimine on loomuliku taluvuse lagunemine, millele järgneb spetsiifilise humoraalse ja/või rakulise vastuse tekkimine organismi enda antigeenide vastu. Rakukahjustusi autoimmuunhaiguste korral põhjustab nii humoraalne kui ka rakuline ülitundlikkus (II, III ja IV tüüp). Autoimmuunhaiguste tekkeks on mitu erinevat mehhanismi.

Autoimmuunhaiguste arengu mehhanismid

1 Immuunvastuse geenid (Ir antigeenid) on tihedalt seotud HLA antigeenidega. Autoimmuunhaiguste korral, mille puhul on Ir-antigeenide kahjustus, määratakse teatud HLA tüüpide levimuse suurenemine

Autoimmuunhaiguste patogeneesis eristatakse järgmisi tegureid:

1. Eelsoodumus:

HLA süsteemi geenid;

Sooga seotud hormonaalsed tasemed;

Sihtorgani rakkude geneetilised määratud omadused.

2. Algatajad:

Viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid;

Füüsikalised ja keemilised mõjud.

3. panustamine:

T-lümfotsüütide ja anti-idiotüüpsete antikehade vähenenud supressoraktiivsus.

Seotud Informatsioon.

Seened, algloomad, võõrvalgud, siirdatud koed jne), aga teatud olukordades on immuunsüsteemi talitlus häiritud, mis põhjustab immuunkaitsefaktorite poolt organismi enda kudede agressiooni.

Autoimmuunhaigused on haiguste rühm, mille puhul organismi enda immuunsüsteem hävitab organismi organeid ja kudesid. Kõige levinumad autoimmuunhaigused on sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus, autoimmuunne Hashimoto türeoidiit, difuusne toksiline struuma jne. Lisaks võib paljude haiguste (müokardiinfarkt, viirushepatiit, streptokokk, herpes, tsütomegaloviirusnakkused) arengut komplitseerida. autoimmuunreaktsioonist.

Autoimmuunhaiguste arengu mehhanism
Autoimmuunhaiguste tekkemehhanism pole täielikult teada. On ilmne, et autoimmuunhaigused on põhjustatud immuunsüsteemi kui terviku või selle üksikute komponentide talitlushäiretest.

Eelkõige on tõestatud, et supressor-T-lümfotsüüdid on seotud süsteemse erütematoosluupuse, myasthenia gravise või difuusse toksilise struuma tekkega. Nende haiguste korral väheneb selle lümfotsüütide rühma funktsioon, mis tavaliselt pärsib immuunvastuse teket ja takistab organismi enda kudede agressiooni. Sklerodermia korral suureneb abistaja T-lümfotsüütide (T-helpers) funktsioon, mis omakorda viib liigse immuunvastuse tekkeni organismi enda antigeenide suhtes. Võimalik, et mõlemad need mehhanismid ja ka muud tüüpi immuunsüsteemi düsfunktsioonid on seotud mõne autoimmuunhaiguse patogeneesiga. Immuunsüsteemi funktsionaalsuse määravad suuresti pärilikud tegurid, mistõttu paljud autoimmuunhaigused kanduvad edasi põlvest põlve. Immuunsüsteemi talitlus võib olla häiritud väliste tegurite (nt infektsioonid, vigastused, stress) mõjul. Praegu arvatakse, et ebasoodsad välistegurid kui sellised ei ole võimelised põhjustama autoimmuunhaiguse arengut, vaid suurendavad ainult selle arengu riski inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus seda tüüpi patoloogiale.

Klassikalised autoimmuunhaigused on suhteliselt haruldased. Teatud haiguste autoimmuunsed tüsistused esinevad palju sagedamini. Autoimmuunmehhanismi lisamine võib haiguse arengut oluliselt süvendada ja seega määrab haiguse prognoosi. Autoimmuunreaktsioonid tekivad näiteks põletuste, krooniliste kurguvalu, müokardiinfarkti, viirushaiguste, siseorganite vigastuste korral. Autoimmuunreaktsioonide tekke patogenees on väga keeruline ja suures osas ebaselge. Praegu on usaldusväärselt teada, et mõned inimkeha elundid ja koed arenevad immuunsüsteemist suhteliselt isoleerituna, mistõttu immuunrakkude diferentseerumise ajal ei eemaldata kloone, mis suudavad seda tüüpi kudesid või elundeid rünnata. . Autoimmuunne agressioon tekib siis, kui neid kudesid või elundeid immuunsüsteemist eraldav barjäär mingil põhjusel hävib ja immuunrakud tunnevad need ära kui "võõraid". See juhtub silma või munandi kudedega, mis võivad erinevate põletikuliste reaktsioonide käigus (põletiku ajal purunevad koebarjäärid) läbida autoimmuunse rünnaku. Teine autoimmuunhaiguste tekkemehhanism on rist-immuunreaktsioonid. On teada, et mõned bakterid ja viirused, aga ka mõned ravimid on oma struktuurilt sarnased mõne inimkoe komponendiga. Teatud tüüpi bakteritest või viirustest põhjustatud nakkushaiguse või teatud ravimi võtmise ajal hakkab immuunsüsteem tootma antikehi, mis on võimelised reageerima normaalsete kehakudedega, mille komponendid on sarnased immuunvastuse põhjustanud antigeenidele. Eespool kirjeldatud mehhanism põhineb reuma (ristreaktsioon streptokoki antigeenidele), suhkurtõve (ristreaktsioon Coxsackie B viiruse ja A-hepatiidi antigeenidele), hemolüütilise aneemia (ristreaktsioon ravimitele) esinemise aluseks.

Erinevate haiguste käigus toimub kehakudede osaline denaturatsioon (struktuuri muutumine), mis annab neile võõrstruktuuride omadused. Sellistel juhtudel võivad tekkida autoimmuunreaktsioonid, mis on suunatud tervete kudede vastu. See mehhanism on tüüpiline nahakahjustuste korral, mis on põhjustatud põletustest, Dresleri sündroomist (perikardiit, pleuriit) müokardiinfarkti ajal. Muudel juhtudel muutuvad terved kehakoed organismi enda immuunsüsteemi sihtmärgiks, kuna neile on kinnitunud võõrantigeen (näiteks viirusliku B-hepatiidi korral).

Tervete kudede ja elundite autoimmuunkahjustuse teine ​​mehhanism on nende osalemine allergilistes reaktsioonides. Selline haigus nagu glomerulonefriit (neerude glomerulaaraparaadi kahjustus) areneb tavalise kurguvalu ajal tekkivate ringlevate immuunkomplekside ladestumise tagajärjel neerudesse.

Autoimmuunhaiguste areng
Autoimmuunhaiguste areng sõltub haiguse tüübist ja selle esinemise mehhanismist. Enamik tõelisi autoimmuunhaigusi on kroonilised. Nende arengut iseloomustavad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Kroonilised autoimmuunhaigused põhjustavad reeglina tõsiseid siseorganite talitlushäireid ja patsiendi puudeid. Erinevate haiguste või ravimite kasutamisega kaasnevad autoimmuunreaktsioonid, vastupidi, on lühiajalised ja kaovad koos nende arengut põhjustanud haigusega. Mõnel juhul võivad keha autoimmuunse agressiooni tagajärjed põhjustada kroonilise iseloomuga iseseisvat patoloogiat (näiteks I tüüpi diabeet pärast viirusnakkust).

Autoimmuunhaiguste diagnoosimine
Autoimmuunhaiguste diagnoosimine põhineb organismi elundite ja kudede kahjustusi põhjustava immuunfaktori väljaselgitamisel. Sellised spetsiifilised tegurid on tuvastatud enamiku autoimmuunhaiguste puhul.

Näiteks reuma diagnoosimisel määratakse reumatoidfaktor, süsteemse luupuse diagnoosimisel - LES rakud, tuumavastased antikehad (ANA) ja anti-DNA, sklerodermia antikehad Scl-70. Nende markerite määramiseks kasutatakse erinevaid laboratoorseid immunoloogilisi uurimismeetodeid.

Haiguse kliiniline progresseerumine ja haiguse sümptomid võivad anda kasulikku teavet autoimmuunhaiguse diagnoosimiseks.

Sklerodermia arengut iseloomustavad nahakahjustused (piiratud tursekolded, mis läbivad aeglaselt tihenemise ja atroofia, silmaümbruse kortsude teke, naha tekstuuri silumine), söögitoru kahjustus koos neelamishäiretega, otsafalange hõrenemine. sõrmede, kopsude, südame ja neerude difuusne kahjustus. Erütematoosluupust iseloomustab näonahale (nina tagaküljel ja silmade all) spetsiifiline punetus liblika kujul, liigeste kahjustus, aneemia ja trombotsütopeenia. Reumat iseloomustab artriidi ilmnemine pärast kurguvalu ja hilisem defektide tekkimine südame klapiaparaadis.

Autoimmuunhaiguste ravi
Viimasel ajal on autoimmuunhaiguste ravis tehtud olulisi edusamme. Arvestades asjaolu, et peamiseks organismi kudesid kahjustavaks teguriks on organismi enda immuunsüsteem, on autoimmuunhaiguste ravi oma olemuselt immunosupressiivne ja immunomoduleeriv.

Immunosupressandid See on ravimite rühm, mis pärsib immuunsüsteemi funktsiooni. Nende ainete hulka kuuluvad tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid), kortikosteroidhormoonid (prednisoloon, deksametasoon), antimetaboliidid (merkaptopuriin), teatud tüüpi antibiootikumid (takroliimus), malaariavastased ravimid (kiniin), 5-aminosalitsüülhappe derivaadid jne. on immuunsüsteemi funktsiooni pärssimine ja põletikuliste reaktsioonide intensiivsuse vähendamine.

Nende ravimite pikaajalisel kasutamisel võivad tekkida tõsised kõrvaltoimed, nagu näiteks vereloome pärssimine, infektsioonid, maksa- või neerukahjustus. Mõned neist ravimitest pärsivad rakkude jagunemist kehas ja võivad seetõttu põhjustada kõrvaltoimeid, nagu juuste väljalangemine. Hormonaalsed ravimid (prednisoloon, deksametasoon) võivad põhjustada Cushingi sündroomi (meestel ülekaalulisus, kõrge vererõhk, günekomastia) teket. Neid ravimeid võib välja kirjutada ainult kvalifitseeritud spetsialist ja alles pärast täpse diagnoosi kindlaksmääramist.

Immunomoduleerivad ained kasutatakse immuunsüsteemi erinevate komponentide vahelise tasakaalu taastamiseks. Hetkel ei ole autoimmuunhaiguste etiotroopseks ega patogeneetiliseks raviks soovitatud spetsiifilisi immunomoduleerivaid aineid. Teisest küljest on immunostimuleerivad ravimid väga kasulikud ülalpool käsitletud immunosupressantide kasutamisest tulenevate nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja raviks.

Alfetiin– ravim, mis sisaldab loote albumiiniga sarnast valku, omab tugevat immunomoduleerivat toimet, suurendades T-lümfotsüütide funktsiooni reguleerivate bioloogiliselt aktiivsete ainete sekretsiooni. Alfetini võtmine vähendab vajadust kortikosteroidravimite järele. Ravim ise on mittetoksiline ja keha talub seda hästi.

Immunomodulaatoritena kasutatakse Echinacea purpurea, Rhodiola rosea ja ženšenni ekstrakti preparaate.

Kuna enamik autoimmuunhaigusi esineb vitamiinide ja mineraalide vaeguse taustal, täiendatakse nende kompleksset ravi enamikul juhtudel vitamiinide ja mineraalainete kompleksidega, samuti mitmesuguste nende elementide poolest rikaste toidulisanditega.

Immunomoduleerivate ravimite kasutamine tuleb kokku leppida raviarstiga. Mõnede autoimmuunhaiguste korral on immunomodulaatorid vastunäidustatud.

Bibliograafia:

• Zemskov A.M., Immunopatoloogia, allergoloogia, infektoloogia, 2000
• Kozlov V.A. Allergiliste, autoimmuunsete ja muude haiguste immunoteraapia, Novosibirsk: Agro-Sibir, 2004
• Allergoloogia, immunoloogia ja immunofarmakoloogia kaasaegsed probleemid, M., 2002

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!

Autoimmuunhaigused– need on inimese haigused, mis avalduvad organismi immuunsüsteemi liiga kõrge aktiivsuse tagajärjena võrreldes tema enda rakkudega. Immuunsüsteem tajub oma kudesid võõrelementidena ja hakkab neid kahjustama. Selliseid haigusi nimetatakse ka süsteemseteks, kuna mõjutatud on teatud keha süsteem tervikuna ja mõnikord kogu keha.

Kaasaegsete arstide jaoks jäävad selliste protsesside põhjused ja avaldumise mehhanism ebaselgeks. Seega on olemas arvamus, et autoimmuunhaigusi võivad vallandada stress, traumad, mitmesugused infektsioonid ja hüpotermia.

Sellesse vaevuste rühma kuuluvate haiguste hulgas tuleb märkida , mitmed autoimmuunsed kilpnäärmehaigused. Arengumehhanism on samuti autoimmuunne esimene tüüp, hulgiskleroos , . Samuti on mõned sündroomid, mis on oma olemuselt autoimmuunsed.

Autoimmuunhaiguste põhjused

Inimese immuunsüsteem küpseb kõige intensiivsemalt sünnist kuni viieteistkümnenda eluaastani. Laagerdumisprotsessi käigus omandavad rakud seejärel võime ära tunda teatud võõrpäritolu valke, mis on aluseks erinevate infektsioonide vastu võitlemisel.

Autoimmuunne türeoidiit

Autoimmuunne See on kõige levinum türeoidiidi tüüp. Eksperdid eristavad selle haiguse kahte vormi: atroofiline türeoidiit ja hüpertroofiline türeoidiit (nn Hashimoto struuma ).

Autoimmuunset türeoidiiti iseloomustab T-lümfotsüütide kvalitatiivne ja kvantitatiivne puudulikkus. Autoimmuunse türeoidiidi sümptomid ilmnevad kilpnäärmekoe lümfoidse infiltratsioonina. See seisund ilmneb autoimmuunsete tegurite mõju tagajärjel.

Autoimmuunne türeoidiit areneb inimestel, kellel on sellele haigusele pärilik kalduvus. Pealegi avaldub see mitmete välistegurite mõjul. Selliste kilpnäärme muutuste tagajärg on sekundaarse autoimmuunse hüpotüreoidismi ilmnemine.

Haiguse hüpertroofilise vormi korral väljenduvad autoimmuunse türeoidiidi sümptomid kilpnäärme üldises suurenemises. Seda kasvu saab määrata nii palpatsiooniga kui ka visuaalselt. Väga sageli diagnoositakse sarnase patoloogiaga patsientidel sõlmeline struuma.

Autoimmuunse türeoidiidi atroofilises vormis esineb kõige sagedamini hüpotüreoidismi kliiniline pilt. Autoimmuunse türeoidiidi lõpptulemus on autoimmuunne hüpotüreoidism, milles kilpnäärmerakud puuduvad üldse. Hüpertüreoidismi sümptomiteks on värisevad sõrmed, tugev higistamine, südame löögisageduse tõus ja vererõhu tõus. Kuid autoimmuunse hüpotüreoidismi areng toimub mitu aastat pärast türeoidiidi tekkimist.

Mõnikord esineb türeoidiidi juhtumeid ilma spetsiifiliste sümptomiteta. Kuid enamikul juhtudel on selle seisundi varased tunnused sageli teatud ebamugavustunne kilpnäärmes. Neelamisprotsessi ajal võib patsient pidevalt tunda tükitunnet kurgus, survetunnet. Palpeerimisel võib kilpnääre veidi haiget teha.

Autoimmuunse türeoidiidi hilisemad kliinilised sümptomid inimestel väljenduvad näojoonte jämedusena, bradükardia , välimus . Patsiendi hääl muutub, mälu ja kõne muutuvad vähem selgeks, kehalise aktiivsuse ajal ilmneb õhupuudus. Samuti muutub naha seisund: see pakseneb, tekib naha kuivus. Naised märgivad igakuise tsükli rikkumist, areneb sageli autoimmuunse türeoidiidi taustal . Vaatamata haiguse nii suurele hulgale sümptomitele on peaaegu alati raske diagnoosida. Diagnoosi püstitamise protsessis kasutatakse sageli kilpnäärme palpatsiooni ja kaelapiirkonna põhjalikku uurimist. Samuti on oluline määrata kilpnäärme hormoonide tase ja määrata antikehad veres. Äärmiselt vajadusel tehakse kilpnäärme ultraheliuuring.

Autoimmuunse türeoidiidi ravi viiakse tavaliselt läbi konservatiivse ravi abil, mis hõlmab erinevate kilpnäärme häirete ravi. Eriti rasketel juhtudel tehakse autoimmuunravi meetodit kasutades kirurgiliselt kilpnäärme eemaldamine .

Kui patsiendil esineb hüpotüreoidism, viiakse ravi läbi asendusravi, mille puhul kasutatakse kilpnäärmehormoone sisaldavaid kilpnäärme preparaate.

Autoimmuunne hepatiit

Põhjused, miks inimene areneb autoimmuunne hepatiit, pole tänaseni täielikult teada. Arvatakse, et autoimmuunprotsesse patsiendi maksas provotseerivad mitmesugused viirused, näiteks erinevate rühmade hepatiidi viirused , , herpesviirus. Autoimmuunne hepatiit mõjutab kõige sagedamini tüdrukuid ja noori naisi, meestel ja vanematel naistel on haigus palju harvem.

Autoimmuunne hepatiit on olemuselt progresseeruv, haiguse retsidiivid esinevad väga sageli. Selle haigusega patsient kogeb väga tõsist maksakahjustust. Autoimmuunse hepatiidi sümptomiteks on kollatõbi, kehatemperatuuri tõus ja valu maksa piirkonnas. Nahale ilmuvad hemorraagiad. Sellised hemorraagiad võivad olla kas väikesed või üsna suured. Samuti avastavad arstid haiguse diagnoosimise käigus maksa ja põrna suurenemist.

Haiguse progresseerumisel täheldatakse muutusi ka teistes elundites. Patsiendid kogevad lümfisõlmede suurenemist ja valu liigestes. Hiljem võib tekkida tõsine liigesekahjustus, mis põhjustab turset. Samuti võivad tekkida lööbed, fokaalne sklerodermia ja psoriaas. Patsient võib kannatada lihasvalu, mõnikord neerude, südame kahjustuse all, tekib müokardiidi teke.

Haiguse diagnoosimisel tehakse vereanalüüs, mille puhul on maksaensüümide tõus, tase on liiga kõrge , tümooli testi tõus, valgufraktsioonide sisalduse häire. Analüüsi käigus ilmnevad ka põletikule iseloomulikud muutused. Viirusliku hepatiidi markereid aga ei tuvastata.

Selle haiguse raviks kasutatakse kortikosteroidhormoone. Teraapia esimesel etapil määratakse selliste ravimite väga suured annused. Hiljem, mitme aasta jooksul, tuleb võtta selliste ravimite säilitusannuseid.