Vastsündinu kopsu hüpoplaasia surmajärgse diagnoosimise meetod. Kopsu arteriovenoossed fistulid. Healoomuline perekondlik pneumotooraks

Kopsu hüpoplaasia vastsündinutel on arengudefekt, mille olemuseks on antud organi koe mahu, sealhulgas selle vähenemine. veresoonte voodi, samuti bronhide tsüst-tüüpi deformatsiooni kujunemisel.

Tuginedes sellistega esinevatele morfoloogilistele muutustele patoloogiline seisund Arstiteaduses on tavaks eristada kahte tüüpi kopsu hüpoplaasiat: liht- ja tsüstiline. Viimane moodustab umbes 60–80% kõigist kaasasündinud bronhopulmonaarsetest anomaaliatest. Lihtne tuvastatakse juhuslikult ja selle sagedus pole täpselt teada.

Väga harvadel juhtudel pulmonoloogiapraktikas peavad arstid tegelema aplaasiaga ( täielik puudumine koos bronhi säilimisega) selle organi või selle ageneesiga (nii kopsu kui ka bronhi täielik puudumine).

Kaasasündinud kopsu hüpoplaasia tekkimine vastsündinutel

Kopsu hüpoplaasia vastsündinul tekib embrüo arengu häirete, täpsemalt kopsu põhikomponentide diferentseerumise häirete tagajärjel, mis tekib tavaliselt loote emakasisese elu teise kuu lõpus. .

Hingamisorgani vaadeldava patoloogia areng võib olla seotud mahu vähenemisega rindkere õõnsus vedeliku kogunemise, selle kuju muutumise, lülisamba väärarengute või diafragma songa tagajärjel.

Selle haiguse ja oligohüdramnioni vahel on seos, mis võib tekkida siis, kui uriini eritumisteed on ebatervislikud. Põhjuseks võivad olla ka defektid veresoonte arengus. hingamisteede organ ja hingamisteede obstruktsioon.

Lisaks kõigele eelnevale on kirjeldatud haigusel ka perekondlikke (pärilikke) vorme, mida iseloomustab autosoomne retsessiivne pärilikkuse muster.

Kaasaegse meditsiini kontseptsioonide kohaselt võib laste kopsude hüpoplaasia olla esmane (nimetatakse ka idiopaatiliseks) ja sekundaarne (seotud mõne muu patoloogiaga).

Kahjustuse ulatuse kriteeriumi järgi saab eristada ühe- ja kahepoolset hüpoplaasiat. Ja morfoloogia põhjal, nagu eespool mainitud, lihtne ja tsüstiline. Neist esimese tunnuseks on hingamisorgani mahu ühtlane vähenemine ja bronhide vähenemine. Tsüstilist varianti iseloomustab tsüstiline transformatsioon. Sellisel juhul on kohaloleku tõttu elundi pind suur kogusõhukeseseinalised õõnsused kaetakse väikeste mugulatega. Seda haigusvormi nimetatakse ka "tsüstiliseks fibroosiks", "polütsüstiliseks kopsuhaiguseks", "kärgstruktuuri kopsuks" jne.

Parema ja vasaku kopsu alasagara hüpoplaasia sümptomid

Hüpoplaasia ilmingud parem kops ei erine vasaku hüpoplaasia sümptomitest. Ka haiguse lihtsate ja tsüstiliste variantide kliiniline pilt on identne ja sõltub peamiselt alaarengu ulatusest, samuti nakkuse lisandumisest. Kui protsess hõlmab 1-2 segmenti, on see tavaliselt asümptomaatiline. Ühe või mitme sagara alaarengu korral kliiniline piltüsna arenenud.

Lapsed koos sarnane haigus tavaliselt arengu hilinemine; nende rindkere on sageli deformeerunud ja selgroog küljele kõverdunud terve kopsu.

Arengu käigus hingamispuudulikkus Manifestatsioonide hulgas võite märgata hingeldust, mis tekib füüsilise koormuse ja akrotsüanoosi ajal. Järk-järgult, kui laps kasvab, suurenevad sõrmede distaalsed falangid, mistõttu need näevad välja nagu Trummipulgad.

Vasaku hüpoplaasia vastsündinu kops nagu parema hüpoplaasia, võib see olla infektsiooniga komplitseeritud. IN sarnased juhtumid Tekib kroonilise kopsupõletiku tüüpiline kliiniline pilt. Põletiku ägenemised esinevad sageli ja nendega kaasneb halb enesetunne ja märg köha koos rögaga (koosneb limast ja mädast) madala palaviku taustal.

Parema kopsu alumise sagara hüpoplaasia meditsiinipraktika täheldatud harvemini võrreldes elundi vasaku poole alumise sagara vähearenguga. Kuid mõlemal juhul võib haigus esineda koos teiste elundite väärarengutega, sealhulgas lahutamatu osa terved sündroomid. Näitena võib tuua Potteri tetraloogia, mis hõlmab lisaks kopsuhüpoplaasiale ka lampjalgsust, samuti käte ja näo kõrvalekaldeid.

Kaasasündinud kopsude hüpoplaasiat diagnoositakse välismarkerite abil, milleks on rindkere asümmeetria, ribiraami tagasitõmbumine, samuti nende ribide lamenemine ja nendevaheliste tühikute ahenemine.

Auskultatsioon paljastab nõrgenenud hingamise, pluss erineva iseloomuga vilistav hingamine lokaliseeritud hüpoplastilises piirkonnas. Kuid üldiselt ei ole andmed konkreetsed ja väga napid.

Parema ja vasaku kopsu hüpoplaasia ravi vastsündinutel

Kopsu hüpoplaasia ravi jaguneb traditsiooniliselt: konservatiivne ja kirurgiline.

Esimene piirab ainult ajutiselt sekundaarsete kopsu-bronhiaalsete muutuste teket. Teine on radikaalne ja seetõttu tõhusam, kuid seda pole alati võimalik rakendada. Eelkõige võib operatsiooni mittekasutamise põhjus olla raske puudulikkuse vorm, pulmonaalse hüpertensiooni esinemine patsiendil või muud dekompenseeritud kroonilised haigused ja onkoloogia.

Kirurgi ülesandeks on eemaldada organi hüpoplastiline piirkond (näiteks lobektoomia - kopsusagara eemaldamine) või kogu organ (pulmonektoomia).

Selliste operatsioonide tulemused on üldiselt rahuldavad. Pärast sellist ravi peab imikuid sageli jälgima pulmonoloog.

Seda artiklit on loetud 4094 korda.

• Mis on lihtne hüpoplaasia
• Lihtsa hüpoplaasia ravi

Mis on lihtne hüpoplaasia

Kopsu lihtsat hüpoplaasiat, st kopsu alaarengut ilma tsüstide moodustumiseta on vähe uuritud oluliste raskuste tõttu, mis tekivad diferentsiaaldiagnostika Koos mitmesugused haigused, millega kaasneb elundi mahu vähenemine: atelektaatiline bronhektaasia, metatuberkuloosne pneumoskleroos, tsüstiline hüpoplaasia jne.

See väärareng seisneb kopsumahu ühtlases vähenemises ilma oluline rikkumine elundistruktuurid, mille puhul bronhipuu väheneb tavapärase 18-24 põlvkonna asemel 10-14 põlvkonnani. I. K. Esipova (1975) sõnul ei põhine lihtsa hüpoplaasia morfogenees mitte ainult elundi mahu olulisel vähenemisel, vaid ka kopsuparenhüümi olulisel alaarengul.

Patogenees (mis juhtub?) Lihtsa hüpoplaasia ajal

Kopsu muudetud osades on vähe õhku, mõnel juhul tuvastatakse bronhide seinte struktuuris kõrvalekaldeid (düsplaasia): koeelementide suhte ebaproportsionaalsus koos paksenemisega või, vastupidi, seina vähenemine. paksus, kõhreplaatide inetu kuju, sillad bronhide luumenis jne. Pleura adhesioonid tavaliselt puuduvad. Kopsupreparaatides on mikrotsüstilised alad, mis paiknevad lahtiste seas sidekoe väikesed torukujulised struktuurid, mille moodustavad madalad prismaatiline epiteel, mis meenutab juhuslikult paiknevaid väikeseid bronhe või bronhioole.

Lihtne hüpoplaasia on sageli kombineeritud teiste kopsude ja muude organite kõrvalekalletega. Seega leiti NSVL Tervishoiuministeeriumi Ülevenemaalises IP uurimisinstituudis ravitud patsientidel: ülemise ja keskmise sagara agenees, sekvestratsioon, unilobar kops, unilobar kops ja täiendavad Si ja i eraldavad lõhed. , samuti Svi ja basaalsegmendid, kolmanda segmendi bronhitoru päritolu lingulaarsest segmendist, dekstrokardia , rinnalõhe ja kaasasündinud kubemesong, vasaku jala sündaktüülia ja gigantism, kopsuveenide ebanormaalne vool alumisse ossa. õõnesveen jne.

Hüperplastilises kopsus või sekundaarse mädanemise tsoonis võib tekkida silindriline ja mõnikord ka sakkulaarne bronhektaasia.

Lihtsa hüpoplaasia kliinilise pildi määrab sekundaarne mädane protsess, kuid mõnel juhul võib see anomaalia olla asümptomaatiline.

Lihtsa hüpoplaasia diagnoosimine

Kell bronhoskoopiline uuring, Reeglina täheldatakse katarraalset endobronhiiti või bronhide limaskest näib olevat normaalne. Seda patoloogiat iseloomustavaks tuleks pidada lobari suuõõne kitsenemist ja ebatüüpilist asukohta. segmentaalsed bronhid, määratakse mitte ainult kahjustatud kopsus, vaid mõnikord ka vastupidises, eeldatavasti terves kopsus.

Kopsu hüpoplaasia diagnoosimisel eriline tähendus on Röntgenuuringud. Juba tavapärase radiograafiaga rind kõigil juhtudel on iseloomulikud märgid, mis viitavad vähenemisele kopsumaht: hemitoraksi vähenemine, roietevaheliste ruumide ahenemine, mediastiinumi organite nihkumine kahjustatud poolele, püsti seistes diafragma kuplid.

Bronhograafilise pildi põhjal saab eristada kahte lihtsa hüpoplaasia varianti. Neist esimeses on vastandatud ainult 3.-6. järku bronhid ja bronhogramm on "põlenud puidu" välimusega. Teises ulatuvad otse suurtest bronhidest välja väga peenikesed bronhide oksad, mis oma välimuselt meenutavad normaalses kopsus 8.-10. järku bronhe.

Angiopulmonogrammid kontrasteerivad kahjustatud kopsu ühtlaselt kitsenenud, mitte deformeerunud veresooni, järsult nihkunud pagasiruumi kopsuarteri, samuti terve kopsu veresooned, kui patsiendil on kopsusong.

Lihtsa hüpoplaasia ravi

Laste keerulise lihtsa hüpoplaasia õigeaegne kirurgiline ravi võimaldab hiljem vältida teiste, tavaliselt arenenud kopsusagarate põletikulisi haigusi. Täiskasvanutel on mädase protsessiga komplitseeritud lihtsa kopsuhüpoplaasia ja omandatud kopsuhaiguste täpne eristamine seotud oluliste diagnostiliste raskustega ja sellest ei ole palju kasu. praktiline tähtsus, kuna mõlemal juhul tuleb selline kops või lobe eemaldada.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on lihtne hüpoplaasia?

Pneumonoloog

Terapeut

Kampaaniad ja eripakkumised

Meditsiiniuudised

20.02.2019

Peamised lasteftiisiaatrid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis end esmaspäeval, 18. veebruaril pärast tuberkuloositesti nõrkust ja uimasust.

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad maanduda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida...

Taastage hea nägemine ja jätke prillidega hüvasti ja kontaktläätsed- paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uued võimalused laserkorrektsioon nägemine avatakse täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnikaga.

Meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks loodud kosmeetika ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

Artikli sisu

IN kopsu hüpoplaasia mõista kopsustruktuuri kõigi elementide (bronhid, veresooned ja kopsuparenhüüm) vähearenenud arengut, kusjuures pea ja osaliste bronhide areng lõpeb funktsionaalselt ebatäiusliku algega.

Kopsu hüpoplaasia levimus

Kopsuhüpoplaasia embrüoloogia ja patogenees

Kopsu hüpoplaasia vormid:

Lihtne hüpoplaasia on iseloomulik ühtlane kopsu või sagara mahu vähenemine, bronhide ristlõike ahenemine. Lihtne hüpoplaasia iseloomustab ühtlane kopsu vähenemine mahus bronhipuu vähendamise ajal. Mahulise verevarustuse vähenemine on selgelt tuvastatav digitaalse lahutamise angiograafia abil. Tavapärasel angiograafial on vähe teavet. Hüpoplastilise sagara värvus erineb tervetest osakestest oma kahvatuse ja “taignase” konsistentsi poolest. Need märgid täiendavad deformeerunud bronhipuu iseloomulikku bronhograafilist pilti.
Tsüstilist hüpoplaasiat iseloomustab kopsuparenhüümi mahu vähenemine või puudumine kahjustatud piirkondades koos segmentaalsete või subsegmentaalsete bronhide tsüstilise laienemisega või subsegmentaalsetest bronhidest distaalsete õõnsuste moodustumisega. On õiglane eristada kahte tsüstilise hüpoplaasia alatüüpi:
a) kopsuparenhüümi vähearenenud ja tsüstiline muutus bronhid;
b) bronhide vähearenenud ja kopsude tsüstiliste kahjustustega. Seda vormi nimetatakse polütsüstilisteks, kärg- või rakukopsudeks ning seda täheldatakse tavaliselt vanematel lastel ja täiskasvanud patsientidel.

Kopsuhüpoplaasia patogeneesis mängib olulist rolli arenenud bronhiaalne vereringe, kuna kopsuveresoonte kaasasündinud alaarengu korral toimub hüpoplastilise kopsu verevarustus süsteemse vereringe veresoonte süsteemi kaudu.

Kopsu hüpoplaasia kliinik

Kopsu hüpoplaasia diagnoosimine

Kopsu hüpoplaasia ravi

— kaasasündinud patoloogia, mis põhineb kõigi sünnieelsel alaarengul konstruktsioonielemendid kopsud (veresooned, parenhüüm, bronhid). Kopsu hüpoplaasiaga võivad kaasneda kroonilise kliinilised ilmingud nakkusprotsess, hingamispuudulikkus, rindkere deformatsioonid, kehalise arengu mahajäämus. Diagnostiline otsing viiakse läbi radiograafia, bronhoskoopia, bronhograafia, angiopulmonograafia ja kopsustsintigraafia abil. Kopsu hüpoplaasia ravi kliiniliste ilmingute korral on kirurgiline - kahjustatud kopsupiirkonna resektsioon.

Kopsuhüpoplaasia on kopsude arengudefekt, mida iseloomustab kopsukoe ja veresoonkonna mahu vähenemine, samuti bronhide tsüstitaoline deformatsioon. Sõltuvalt morfoloogilistest muutustest pulmonoloogias eristatakse lihtsat ja tsüstilist kopsuhüpoplaasiat. Tsüstiline kopsu hüpoplaasia moodustab kuni 60-80% kõigist kaasasündinud anomaaliad bronhopulmonaarne süsteem. Lihtsa hüpoplaasia esinemissagedus on teadmata, tavaliselt diagnoositakse see juhuslikult, korduvate mädaste protsesside tõttu kopsudes ligikaudu 1% patsientidest. Väga haruldane kliiniline praktika tekib kopsude aplaasia ja agenees; sellise defekti kahepoolne versioon ei sobi kokku eluga.

Kopsu hüpoplaasia põhjused

Kopsude alaareng on embrüonaalse arengu häirete tagajärg, nimelt kopsu struktuurielementide diferentseerumise hilinemine või lakkamine 6. rasedusnädalal. Kopsuhüpoplaasia teke on seotud loote rinnaõõne mahu vähenemisega, mida võib täheldada rindkere deformatsioonide ja väärarengute korral selgroog, hüdrotooraks või diafragmaalne song.

Täheldatud on seost kopsu hüpoplaasia ja oligohüdramnioni vahel, mis esineb kuseteede patoloogias. hulgas võimalikud põhjused Hüpoplaasia all mõeldakse kopsuveresoonte väärarenguid ja obstruktiivseid muutusi loote hingamisteedes. Lisaks on teada kopsu hüpoplaasia perekondlikud pärilikud vormid koos autosomaalse retsessiivse ülekandetüübiga. Anomaalia tsüstiline vorm võib olla seotud kromosoomaberratsioonidega - vastastikuse translokatsiooniga kromosoomide 15 ja 19 vahel.

Kopsu hüpoplaasia patogenees ühendab bronhide obstruktsiooni kahjustuse ja kopsuveresoonkonna alaarengu. Sel juhul põhjustavad obstruktiivsed häired hüpoksiat ja aitavad kaasa pneumoskleroosi ja emfüseemi tekkele. Omakorda kaasneb kopsuveresoonte desolatsiooniga bronhiaalvereringe kompenseeriv suurenemine süsteemsete veresoonte kaudu. Makroskoopiliselt säilitab hüpoplastiline kops või selle osa oma õhulisuse, kuid on mõõtmetelt oluliselt väiksem. Tsüstilise hüpoplaasia korral muutub kopsu pind mitme õhukese seinaga õõnsuse tõttu peeneks tükiliseks. Proovi morfoloogiline uuring paljastab atelektaaside piirkonnad, põletiku ja fibroosi tunnused, bronhide seina kõhreliste elementide vähearengu ning interlobulaarsete ja intralobulaarsete bronhide puudumise.

Kopsu hüpoplaasia klassifikatsioon

Etioloogiliste andmete põhjal eristatakse primaarset (idiopaatilist) ja sekundaarset kopsuhüpoplaasiat, mis on seotud oligohüdramnioni või kroonilise amnionivedeliku lekkega, neeruageneesi või düsplaasiaga. Põis, luustiku või neuromuskulaarse süsteemi patoloogia ja muud põhjused. Lisaks võib hüpoplaasia olla ühe- või kahepoolne.

Kõrval morfoloogilised omadused Kopsu hüpoplaasia jaguneb lihtsaks ja tsüstiliseks. Lihtsa hüpoplaasia iseloomulik tunnus on kopsumahu ühtlane vähenemine ja bronhipuu vähenemine 10–14 järgu bronhideks (18–24 on normaalne). Kopsude tsüstilise hüpoplaasia korral toimub kopsu või bronhide tsüstiline transformatsioon segmentaalsel või subsegmentaalsel tasemel, mistõttu seda haigusvormi nimetatakse ka "polütsüstiliseks kopsuhaiguseks", "tsüstilise fibroosiks", "kaasasündinud raku- või kärgkops” jne.

Kopsu hüpoplaasia sümptomid

Hüpoplaasia kliiniline pilt sõltub ühe või mõlema kopsu alaarengu mahust ja kinnitusest nakkuslikud tüsistused. 1-2 segmendi hüpoplaasia on enamasti asümptomaatiline. Ühe või mitme loba alaarenguga kaasnevad erineva raskusastmega ilmingud. Lihtsa ja tsüstilise hüpoplaasia sümptomid on peaaegu identsed.

Kopsu hüpoplaasiaga lapsed on reeglina füüsilises arengus mahajäänud; neil on sageli rindkere deformatsioon, selgroo kõverus terve kopsu suunas. Patsiendid võivad tunda valu rinnus ja mõnikord hemoptüüsi. Progresseeruva hingamispuudulikkuse korral tekib füüsilise koormuse ajal õhupuudus, akrotsüanoos ja aastate jooksul tekivad küünte falangid (“trummipulgad”). Kui hüpoplastilises kopsus toimub nakkusprotsess, tüüpiline pilt krooniline kopsupõletik. Sagedaste, peaaegu pidevalt korduvate ägenemiste ajal ilmneb madal palavik, niiske köha, limaskestade mädane või mädane röga, halb enesetunne.

Hüpoplaasia ja kopsuaplaasia võib kombineerida sünnidefektid süda (kopsuveenide ebanormaalne äravool, dekstrokardia), seedetrakt (kaasasündinud kubemesong), lihasluukonna süsteem(lõhenenud rinnaku, sündaktiilia); olla osa struktuurist kaasasündinud sündroomid("scimitari sündroom" - kopsusagara hüpoplaasia ja kopsuveenide ebanormaalne äravool, Potteri tetraloogia - kopsude hüpoplaasia, lampjalgsus, näo skeleti ja käte kõrvalekalded). Pikaajalise defekti korral võib selle kirurgilise korrigeerimise puudumisel see areneda pulmonaalne hüpertensioon, cor pulmonale, pneumotooraks, Krooniline bronhiit, sekundaarne bronhektaasia, kopsuverejooks, harva - amüloidoos.

Kopsu hüpoplaasia diagnoosimine

Kopsu alaarengu iseloomulikeks välisteks markeriteks on rindkere asümmeetria (eriti märgatav tagantpoolt), kaldaraami tagasitõmbumine ja lamenemine, roietevaheliste ruumide ahenemine ja mõnikord ka kiilukujuline rinnaku eend. Auskultatoorsed leiud on vähesed ja mittespetsiifilised, tavaliselt väljendub hingamise vähenemine ja mitmesugused vilistav hingamine hüpoplastilise kopsu piirkonnas.

Otsustav tähtsus kopsu hüpoplaasia diagnoosimisel kuulub Röntgeni meetodid uurimine. Kell tavaline radiograafia kopsud, tuvastatakse rindkere mahu vähenemine, homogeenne tumenemine kopsuväli ja mediastiinumi nihkumine kahjustatud kopsu suunas, diafragma kupli kõrge seis. Veresoonkonna hüpoplaasia tõttu visualiseeritakse kopsumustri ammendumist alaarengu poolel. Bronhoskoopiaga avastatakse tavaliselt põletikuline bronhide limaskest, mädase endobronhiidi tunnused ja segmentaalbronhide ebanormaalselt paiknevad avad.

Kopsuhüpoplaasia kahtluse kohustuslik diagnostiline standard on bronhograafia, mis paljastab bronhide okste arvu vähenemise, okste deformatsiooni ja hõrenemise ning mõnikord silindrilise bronhoektaasi. Kopsuangiograafia näitab vähearenenud kopsu vaskulaarse kihi vähenemist. Kopsude perfusioonistsintigraafia aitab suure täpsusega määrata kahjustuse piire.

Kopsu hüpoplaasia ravi

Konservatiivne ravi kopsu hüpoplaasia võib ainult ajutiselt piirata sekundaarsete muutuste progresseerumist kopsudes ja bronhides. Keeldumise põhjused kirurgiline ravi kopsu hüpoplaasia konservatiivse taktika kasuks võib olla ka kahepoolseks kahjustuseks 10–12 segmendile, raske kardiopulmonaalne rike, pulmonaalne hüpertensioon, kroonilised dekompenseeritud haigused, onkoloogia. Ägenemiste leevendamiseks soovitatakse patsientidel läbida sanitaar-bronhoskoopia, inhalatsioonid, füsioterapeutiline ravi.

Samal ajal on kroonilise nakkus-põletikulise protsessi esinemine hüpoplastilises kopsus otsene näidustus kirurgiliseks sekkumiseks - defektse piirkonna (lobektoomia, bilobektoomia) või kogu kopsu (pneumonektoomia) eemaldamiseks. Kopsuhüpoplaasia kirurgilise ravi tulemused on enamikul juhtudel rahuldavad, suremus ei ületa 1-3%. IN operatsioonijärgne periood patsiente jälgib pidevalt pulmonoloog.

Kopsude alaareng on embrüonaalse arengu häirete tagajärg, nimelt kopsu struktuurielementide diferentseerumise hilinemine või lakkamine 6. rasedusnädalal. Kopsuhüpoplaasia teket seostatakse loote rindkereõõne mahu vähenemisega, mida võib täheldada rindkere deformatsioonide, lülisamba väärarengute, hüdrotooraksi või diafragma songa korral.

Täheldatud on seost kopsu hüpoplaasia ja oligohüdramnioni vahel, mis esineb kuseteede patoloogias. Hüpoplaasia võimalikud põhjused on kopsuveresoonte väärarengud ja obstruktiivsed muutused loote hingamisteedes.

Lisaks on teada kopsu hüpoplaasia perekondlikud pärilikud vormid koos autosomaalse retsessiivse ülekandetüübiga. Anomaalia tsüstiline vorm võib olla seotud kromosoomaberratsioonidega - vastastikuse translokatsiooniga kromosoomide 15 ja 19 vahel.

Kopsu hüpoplaasia patogenees ühendab bronhide obstruktsiooni kahjustuse ja kopsuveresoonkonna alaarengu. Sel juhul põhjustavad obstruktiivsed häired hüpoksiat ja aitavad kaasa pneumoskleroosi ja emfüseemi tekkele.

Omakorda kaasneb kopsuveresoonte desolatsiooniga bronhiaalvereringe kompenseeriv suurenemine süsteemsete veresoonte kaudu. Makroskoopiliselt säilitab hüpoplastiline kops või selle osa oma õhulisuse, kuid on mõõtmetelt oluliselt väiksem.

Tsüstilise hüpoplaasia korral muutub kopsu pind mitme õhukese seinaga õõnsuse tõttu peeneks tükiliseks. Proovi morfoloogiline uuring paljastab atelektaaside piirkonnad, põletiku ja fibroosi tunnused, bronhide seina kõhreliste elementide vähearengu ning interlobulaarsete ja intralobulaarsete bronhide puudumise.

Bronhopulmonaalne düsplaasia võib olla põhjustatud bronhide alveoole vooderdava spetsiaalse pindaktiivse aine (pindaktiivse aine) puudusest. Kui sellest ei piisa, võivad alveoolid kokku kleepuda ja tekkida kopsude ebaühtlane ventilatsioon, mis kahjustab nende kudesid.

Algab kopsuturse ja liigne hapnik häirib ripsmete liikuvust, mis on selle mõju. vabad radikaalid. Lisaks ei põhjusta süstitava õhu õige temperatuur ja niiskus ning selle rõhk alati kopsukoe põletikku.

See on peamine põhjus.

Kuid bronhopulmonaarset düsplaasiat võivad põhjustada ka muud tegurid: sünnivigastused, kopsupõletik ja muud infektsioonid. See võib juhtuda isegi aastal sündinud lastel tähtaeg ja palju harvemini vanematel lastel.

Klassifikatsioon

Kõnealusel haigusel on kaks vormi. Tavaliselt tuvastatakse tõsine enneaegsed lapsed mehaanilise ventilatsiooni taustal oma pindaktiivse aine puudusega. Selle märgid on:

• fibroosi moodustumine;
• puhitus üksikud alad kops;
• pulli moodustamine

Kerget bronhopulmonaarset düsplaasiat diagnoositakse lastel, kes on sündinud 32 nädalat pärast viljastumist, pindaktiivse aine profülaktiliste annuste manustamise taustal. See tuvastatakse radiograafia ajal. Pilt näitab lokaalse turse puudumist, kuid kopsudel on homogeense tumenemise tunnused.

Lastel on haiguse kolm raskusastet: kerge, mõõdukas ja raske. Raskusaste sõltub hingamissagedusest, obstruktsiooni sümptomitest, arenemise ebaõnnestumisest ning pulmonaalhüpertensiooni ja cor pulmonale esinemisest.

Patoloogia arengus on neli etappi:

Täiskasvanutel kulgeb protsess üsna aeglaselt, neljandat etappi iseloomustab kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse teke koos järgnevate tüsistustega.

Kehv toimimine hingamissüsteem mõjutab otseselt südame ja veresoonte talitlust – vererõhk ja pulss tõusevad, valud rinnus, aju verevarustus on häiritud, millele viitavad peavalu, nõrkus, väsimus ja halb uni.

Etioloogiliste andmete põhjal eristatakse primaarset (idiopaatilist) ja sekundaarset kopsuhüpoplaasiat, mis on seotud oligohüdramnioniga või lootevee kroonilise lekkega, neerude ageneesiga või põie düsplaasiaga, luu- või neuromuskulaarse süsteemi patoloogiaga ja muude põhjustega. Lisaks võib hüpoplaasia olla ühe- või kahepoolne.

Morfoloogiliste tunnuste põhjal jaguneb kopsu hüpoplaasia lihtsaks ja tsüstiliseks. Lihtsa hüpoplaasia iseloomulik tunnus on kopsumahu ühtlane vähenemine ja bronhipuu vähenemine 10–14 järgu bronhideks (18–24 on normaalne).

Kopsude tsüstilise hüpoplaasia korral toimub kopsu või bronhide tsüstiline transformatsioon segmentaalsel või subsegmentaalsel tasemel, mistõttu seda haigusvormi nimetatakse ka "polütsüstiliseks kopsuhaiguseks", "tsüstilise fibroosiks", "kaasasündinud raku- või kärgkops” jne.

Bronhopulmonaarsed haigused lastel liigitatakse haiguse vormi, raskusastme ja perioodi järgi (ägenemine või remissioon).

Vormi järgi eristatakse bronhopulmonaarset düsplaasiat: enneaegne (klassikaline ja uus vorm) ja täisaegne. Düsplaasia klassikaline vorm areneb lastel, keda raviti "rangete" ventilatsioonirežiimidega ja kellele ei määratud pindaktiivseid preparaate. Röntgenikiirgus näitab kopsude paisumist, fibroosi ja punne.

Uus vorm(enne 32. nädalat sündinud lastele) - profülaktikaks manustati pindaktiivseid preparaate, hingamise toetamine oli õrn. Röntgenipilt näitab kopsukoe tumenemist, kuid ilma turseta.

Enneaegselt sündinud laste puhul on düsplaasia kujunemise pilt nii kliiniliselt kui ka radioloogiliselt sarnane enneaegsete laste bronhopulmonaarse düsplaasia klassikalise vormiga.

Sõltuvalt raskusastmest jaguneb haigus kolmeks astmeks:

• kerge - laps hingab normaalset õhku, bronhide obstruktsiooni sümptomid ilmnevad ainult ägedate hingamisteede infektsioonide korral ja röntgenpildil ei esine rindkere turset;
• mõõdukas-raske - laps vajab lisahapnikku - alla 30%, kehalise aktiivsuse ajal ilmneb õhupuudus, bronhiaalobstruktsiooni sümptomid on mõõdukad, kuid intensiivistuvad ägedate hingamisteede infektsioonide korral. Röntgenipilt näitab rindkere turset;
• raske - on vaja rohkem kui 30% täiendavat hapnikku ja kunstlikku ventilatsiooni. Rindkere takistus ja puhitus väljenduvad isegi remissiooni seisundis, õhupuudus rahulikus olekus.

kraadid

Sümptomid

Patoloogial puuduvad iseloomulikud ilmingud. Peamisteks sümptomiteks tuleks pidada ägedat hingamispuudulikkust, mis registreeritakse taustal kõrge sisaldus hapnik õhusegus, mida kasutatakse mehaaniliseks ventilatsiooniks, millega laps on ühendatud.

Peaaegu alati on patsiendil mõõdukas või raske seisund. Sel juhul muutub rindkere kuju märgatavalt. See muutub tünnikujuliseks, mis üldiselt on tüüpilisem emfüseemi korral. Roided liiguvad horisontaalselt, justkui pikendades. Nendevahelised ruumid ulatuvad sissehingamisel välja ja tõmbuvad välja väljahingamisel.

Teine haiguse tunnus on:

• pinnapealne hingamine kõrge sagedusega (kuni 100 minutis);
• akrotsüanoos (mõnikord hajus).

Sundventilatsioonisüsteemi üleminek õrnemale režiimile lõpeb ARF-i väljatöötamisega. Sellega kaasneb raske hüpokseemia ja hüperkapnia. Seadme väljalülitamine ei lahenda probleemi - bronhide obstruktsioon on salvestatud.

Bronhopulmonaarse düsplaasiaga kaasneb sageli:

• emfüseem;
• bradükardia;
• pneumotooraks;
• apnoe;
• korduv bronhiit;
• pneumomediastiinum;
• vitamiinide puudus (D, A, E);
• oksendamine;
• tarbitud toidu aspiratsioon;
• gastroösofageaalne refluks;
• neuroloogilised häired;
• võrkkesta kahjustus.

Enamik ohtlikud tagajärjed:

• niinimetatud cor pulmonale;
• kopsu atelektaas;
• parema vatsakese puudulikkus;
• kopsupõletik;
• bronhiaalastma;
• hüpertensioon;
• aneemia;
• hingamispuudulikkus sisse krooniline vorm;
• korduv bronhiit;
• arengupeetused.

Hüpoplaasia kliiniline pilt sõltub ühe või mõlema kopsu alaarengu ulatusest, samuti nakkuslike komplikatsioonide lisandumisest. 1-2 segmendi hüpoplaasia on enamasti asümptomaatiline. Ühe või mitme loba alaarenguga kaasnevad erineva raskusastmega ilmingud. Lihtsa ja tsüstilise hüpoplaasia sümptomid on peaaegu identsed.

Selle haiguse ilmingud ilmnevad tavaliselt enneaegsetel imikutel hingamishäired kes olid kunstlikult ventileeritud üle kuue päeva. Lapse rindkere muutub tünnikujuliseks sissetõmmatud roietevahedega.

Võib esineda müra vilistav hingamine, südamepuudulikkus ja sümptomid kõrge vererõhk kopsude veresoontes. Kopsudes on flegma ja stetoskoobiga kuuldav müra.

Laps tõstab pea, et rohkem õhku sisse hingata. Nahk võib omandada sinaka varjundi.

Lapse kasv on aeglane.

Moodustub kopsufibroos, alveolaarne kollaps ja tsüstiline emfüseem kroonilised häired hingamisteede organites. Kopsude röntgenikiirgus meenutab kärgstruktuuri, kuna neil on suurema läbipaistvuse ning tihenduse ja raskusega alad.

Diagnostika

Teostatud haiglas. Esiteks vaatavad arstid lapse läbi, seejärel rakendatakse järgmist:

1. röntgen.
2. Rindkere CT-skaneerimine.
3. Pulssoksümeetria.
4. Gaaside analüüs arteriaalses veres.

Bronhopulmonaalne düsplaasia enneaegsetel imikutel koosneb anamneesi kogumisest, kliinilisest läbivaatusest, tehnilisest ja laboratoorsed uuringud. Haigusloo andmete kogumisel peaks lastearst tähelepanu pöörama Erilist tähelepanu lapse täisealisuse astmest ja sellest, kuidas rasedus kulges, kas sellel oli mingit mõju kahjulikele teguritele ja millises seisundis rasestumine toimus.

Kliinilise läbivaatuse käigus pööratakse tähelepanu kopsudüsplaasia sümptomitele. Neid väljendatakse hingamispuudulikkuses, välimus beebi, rindkere kuju muutused ja muud märgid.

Vereanalüüs määrab hemoglobiini taseme languse, eosinofiilide ja neutrofiilide suurenemise. Vere biokeemiline analüüs näitab kaaliumi, naatriumi, kloori ja vesiniku vähenemist, uurea ja kreatiniini sisalduse suurenemist. Bronhopulmonaarse düsplaasiaga patsiendi veres väheneb hapniku osaline rõhk 55 mmHg-ni.

Tehnilistest uuringumeetoditest on efektiivseimad rindkere röntgen, CT ja MRI. Röntgenikiirgus aitab tuvastada bronhopulmonaarsele düsplaasiale iseloomulikke tunnuseid, määrata kopsukudede muutuste raskusastet ja haiguse tõsidust. Kaks teist testi tuvastavad sama asja ja hindavad muutusi raku struktuuris kopsukude.

Kuid CT-d ja MRI-d tehakse harva, kuna sellised uuringud on palju kallimad kui tavalised röntgenikiirgused ja neil pole peaaegu mingeid eeliseid.

Diagnoosi alguses kuulab lastearst, terapeut või pulmonoloog kaebused ära ja viib läbi üldine läbivaatus. Laboratoorsed testid verd andma üldine idee inimese seisundist, kohalolekust kaasnevad patoloogiad. Objektiivne test on pulssoksümeetria. See mitteinvasiivne meetod võimaldab teil uurida vere hapnikuga küllastumist.

Kopsu alaarengu iseloomulikeks välisteks markeriteks on rindkere asümmeetria (eriti märgatav tagantpoolt), kaldaraami tagasitõmbumine ja lamenemine, roietevaheliste ruumide ahenemine ja mõnikord ka kiilukujuline rinnaku eend. Auskultatoorsed andmed on napid ja mittespetsiifilised, mida tavaliselt esindavad nõrgenenud hingamine ja erinevat tüüpi vilistav hingamine hüpoplastilise kopsu piirkonnas.

Kopsuhüpoplaasia diagnoosimisel on määrava tähtsusega röntgenuuringu meetodid. Tavaline kopsude röntgenuuring näitab rindkere mahu vähenemist, kopsuvälja homogeenset tumenemist ja mediastiinumi nihkumist kahjustatud kopsu suunas, diafragma kupli kõrget asendit.

Veresoonkonna hüpoplaasia tõttu visualiseeritakse kopsumustri ammendumist alaarengu poolel. Bronhoskoopiaga avastatakse tavaliselt põletikuline bronhide limaskest, mädase endobronhiidi tunnused ja segmentaalbronhide ebanormaalselt paiknevad avad.

Kopsuhüpoplaasia kahtluse kohustuslik diagnostiline standard on bronhograafia, mis näitab bronhide okste arvu vähenemist, okste deformatsiooni ja hõrenemist ning mõnikord silindrilist bronhiektaasiat.

Kopsuangiograafia näitab vähearenenud kopsu vaskulaarse kihi vähenemist. Kopsude perfusioonistsintigraafia aitab suure täpsusega määrata kahjustuse piire.

Ravi

Lapse raviks kasutatakse erinevaid meetodeid.

Väga varajane iga kasutatakse intravenoosseid süste. Haiglas jälgivad arstid last tähelepanelikult. Nad määravad optimaalne annus manustatud ravimid. Kõige sagedamini ette nähtud:

• spironolaktoon;
• klorotiasiid;
• furosemiid;
• Lasix.

Süste kasutatakse iga 8 tunni järel. Väga oluline on jälgida beebi kehatemperatuuri.

See peaks jääma vahemikku 35-36,6 kraadi. Haiglas määratakse noorimatele lastele inhalatsioonid, mis viiakse läbi kasutades spetsiaalsed seadmed. Ravimit Berodual kasutatakse sissehingamiseks.

Oluline on meeles pidada, et selles vanuses ei saa te ise ravida, kuna see võib ohustada lapse elu. Väga varases eas toimub ravi haiglas arsti järelevalve all.

Liigutused peaksid olema kerged, beebil ei tohiks massaaži ajal valu tunda. Protseduur kestab kaheksa minutit ja seda tehakse 2-3 korda nädalas.

Inhalatsioonid viiakse läbi. Selleks kasutatakse ravimeid Ipratroopiumbromide ja Salbutamol. Nad parandavad kopsufunktsiooni, kõrvaldavad röga ja köha. Nende ravimite kestuse ja annuse määrab arst pärast patsiendi läbivaatust.

Vanemale lapsele määratakse ravimid Spironolaktoon ja Furosemiid. Neid võetakse üks tablett 2-3 korda päevas.

Laps peab kogu ülejäänud elu sageli haiglas käima ja järgima tervisliku toitumise, vältima suurenenud koormused. Intensiivne sport on välistatud.

Millised on laste valgu-energia alatoitluse põhjused? Vastuse leiate meie veebisaidilt.

Selle haiguse jaoks ei ole spetsiifilist ravi. Kõik meetmed taanduvad hingamise toetamisele hapnikuga, õige režiim toitumine ja uni, keemiaravi ravimite väljakirjutamine.

Kunstlik ventilatsioon kopsud on kõige olulisem punkt patoloogia ravis, hoolimata asjaolust, et enamasti põhjustab see protseduur haiguse arengut. Selle peamine ülesanne on hoida verepildid normaalsetes piirides.

Erilist tähelepanu pööratakse beebi toitumisele. Sel ajal vajab kasvav keha täiustatud korduvkasutatavat toitumist. Päevane kalorisisaldus arvutatud 150 kcal/kg päevas.

Alates kemikaalid on ette nähtud rögalahtistid, bronhodilataatorid, glükokortikosteroidid, antimikroobsed ained ja vitamiinid.

Kopsu hüpoplaasia konservatiivne ravi võib ainult ajutiselt piirata sekundaarsete muutuste progresseerumist kopsudes ja bronhides. Kopsuhüpoplaasia kirurgilisest ravist keeldumise põhjused konservatiivse taktika kasuks võivad hõlmata ka 10–12 segmendi kahepoolset kahjustust, rasket kardiopulmonaalset puudulikkust, pulmonaalset hüpertensiooni, kroonilisi dekompenseeritud haigusi ja onkoloogiat.

Ägenemiste leevendamiseks soovitatakse patsientidel läbida sanitaar-bronhoskoopia, inhalatsioonid ja füsioterapeutiline ravi.

Samal ajal on kroonilise nakkus-põletikulise protsessi esinemine hüpoplastilises kopsus otsene näidustus kirurgiliseks sekkumiseks - defektse piirkonna (lobektoomia, bilobektoomia) või kogu kopsu (pneumonektoomia) eemaldamiseks.

Kopsuhüpoplaasia kirurgilise ravi tulemused on enamikul juhtudel rahuldavad, suremus ei ületa 1-3%. Operatsioonijärgsel perioodil jälgib patsiente pidevalt pulmonoloog.

Spetsiifiline ravi bronhopulmonaarset düsplaasiat ei eksisteeri. See viiakse läbi sümptomaatiliselt. Vajadusel pakutakse hingamistuge, mis võimaldab kopsudel lõplikult küpseda.

Tavaliselt paigutatakse laps raviks haiglasse kaua aega kuni ta saab ise hingata. Hästi varustatud haiglates pakutakse intensiivravi, et vähendada läbiviidud ellujäämisvõtetega kaasnevaid kahjustusi.

Patsientidele määratakse ravimid normaalse kopsufunktsiooni tagamiseks. Need on bronhodilataatorid ja pindaktiivsed ained, mis võimaldavad neil laieneda.

Vedeliku vähendamiseks on ette nähtud diureetikumid, mis leevendavad turset ja põletikku hingamisteed kasutatakse kortikosteroide (vanema nõusolekul). Kuna nakatumise tõenäosus on väga suur (eriti kopsupõletik), on ette nähtud antibiootikumikuur.

Kui vastsündinu seisund paraneb, antakse talle ninakanüülide kaudu soojendatud hapnikku. See võib kesta kuni mitu kuud.

Kuna selle diagnoosiga on lapsel hingamisprobleemid, võib tema toitmine olla raskendatud. Seetõttu pööratakse sellele küsimusele erilist tähelepanu. Neid toidetakse kõrge kalorsusega segudega ja rasked juhtumid spetsiaalsed toitainekokteilid valatakse veeni, et saada kõik õigeks toitmiseks vajalikud komponendid.

Tüsistused ja prognoos

Selle haigusega lapsed on nakkustele vastuvõtlikumad kui teised lapsed. Mõnikord koguneb nende keha liigne vedelik, mis raskendab hingamist, tekivad südamehäired, pulmonaalne hüpertensioon, vedelikupuudus, neerukivid, kaaliumi- ja kaltsiumisisalduse vähenemine veres ning kuulmiskahjustus.

Ja kuigi väga enneaegsete imikute eest hoolitsetakse praegu hästi, on surmajuhtumid siiski tavalised (kuni 30%).

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Bronhopulmonaalsel düsplaasial võivad olla järgmised tagajärjed:

• vaimne mahajäämus ja füüsiline areng;
• krooniline ebaõnnestumine hingamissüsteem;
• cor pulmonale;
• emfüseem.

Selliste tüsistuste vältimiseks tuleb tähelepanu pöörata ennetamisele. Ja sel põhjusel ei tohiks rasedaid naisi lubada enneaegne sünnitus.

Tulevane emme peab õigeaegselt registreeruma, läbima kõik plaanilised uuringud, järgima arsti juhiseid ja järgima rasedate naiste erirežiimi. Ta peab sööma õigesti, kõndima palju, loobuma alkoholist ja suitsetamisest ning vältima rasket füüsilist koormust.

Kui on enneaegse sünnituse oht, peate kiiresti minema konserveerimisse.

Tagajärjed ja ennetamine

Ennetavad meetmed varieeruvad veidi sõltuvalt lapse vanusest.

Enne lapse sündi

Oluline on mõista, et bronhopulmonaalne düsplaasia on väga ohtlik patoloogia. Vastsündinute suremus esimese 3 kuu jooksul pärast sündi on vahemikus 15–30 protsenti ja esimesel aastal kuni 25 protsenti.

Ellujääjad taastavad vanemaks saades peaaegu täielikult kopsufunktsiooni, kuid omandatud morfoloogilisi muutusi ei õnnestu pooltel juhtudel kõrvaldada. Sellised lapsed koolieelses eas kannatavad suurenenud vastupanu bronhid ja pärast 7-aastaseks saamist on neil kalduvus raskele hüperreaktiivsusele.

Õige ravi viib koguse järsu vähenemiseni surmad 12–24 kuu vanuste laste seas ja see omakorda aitab neil 4-aastaseks saada täielikku taastumist.

Ennetamise tagavad:

• lapse sünnieelne kaitse emakas;
• enneaegse sünnituse ennetamine;
• õrn ja minimaalne mehaanilise ventilatsiooni kasutamine;
• vitamiiniseerimine;
• pindaktiivset ainet sisaldavate ravimite kohustuslik kasutamine mehaanilise ventilatsiooni ajal.