Nefrootiline sündroom. Patoloogia põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi. Sekundaarsed ja kaasasündinud nefrootilised sündroomid lastel. Diagnoos Kaasasündinud nefrootiline sündroom vastsündinutel

Laste nefrootiline sündroom on tõsine patoloogia, mida saab lastel tuvastada isegi imikueas. Seda haigust iseloomustab turse üldine vorm (jaotunud kogu kehas, mitte ainult selle üksikutes piirkondades), proteinuuria ja hüperlipideemia. Selle haiguse aluseks peetakse neerupatoloogiat. Imiku nefrootilise sündroomi esimeste sümptomite õigeaegseks märkamiseks peate selle haiguse kohta võimalikult palju teadma.

Provotseerivad tegurid

Sõltuvalt nefrootilist sündroomi provotseerivatest põhjustest eristatakse mitut selle sorti ja iga vormi jaoks kasutatakse erinevat ravimeetodit. Eristatakse järgmisi põhitüüpe:

1. Sekundaarne sündroom. See on lapse erinevate süsteemsete haiguste kõrvalmõju. Näiteks on see erütematoosluupus, neerupatoloogiad, suhkurtõbi, vereringesüsteemi probleemid, viiruslik maksakahjustus ja vähk. Sellise nefrootilise sündroomi prognoos, haiguse kulg ja ravimeetodi valik sõltuvad haiguse tõsidusest ja kliinilise pildi tõsidusest.
2. Kaasasündinud ja pärilik sündroom. Kaasasündinud nefrootiline sündroom avaldub imikutel kiiresti pärast nende sündi. Seda patoloogiat nimetatakse ka nefriidi pärilikuks vormiks. Mõnel juhul määratakse diagnoos lapse loote arengu ajal. Kuid on juhtumeid, kui pärilik nefrootiline sündroom avaldub lapsel hiljem (näiteks koolieas). Mõlemal juhul on patoloogiat raske ravida. Enamikul lastel, kellel on haiguse kaasasündinud või pärilik vorm, tekib neerupuudulikkus.
3. Idiopaatiline sündroom (esmane). Seda diagnoositakse ainult siis, kui haiguse põhjust ei ole võimalik täpselt kindlaks teha. Vanemad peaksid olema valmis, et seda nefriidi vormi leidub sageli lastel. Kuna arst ei saa kindlaks teha peamisi provotseerivaid tegureid, on optimaalset ravi raske valida. Lisaks on tulevikus suur tõenäosus mitmesuguste komplikatsioonide tekkeks, eriti neerudega.
4. Tubulointerstitsiaalne sündroom. Selle nefrootilise sündroomi korral mõjutavad neerud nii, et nende toimimine väheneb. Haigusel on ägedad ja kroonilised vormid. Esimese käivitab kõige sagedamini teatud ravimite võtmine ja allergia nende suhtes. Sageli on põhjuseks ka nakkustekitaja. Krooniline vorm areneb tavaliselt teiste haiguste taustal, nagu ka sekundaarne sündroom.

ARVE viga:

Alati ei ole võimalik kindlaks teha, miks lapsel nefriit tekkis. Kuid kui selliseid tegureid on võimalik tuvastada, aitab see valida optimaalse ravi, mis kiirendab lapse taastumisprotsessi.

Sündroomi peamised sümptomid

Nefrootilise sündroomi korral näitavad laboriuuringud järgmisi tulemusi:

1. Valgu kontsentratsioon uriinis on vahemikus 2,5 g/m² päevas või 50 mg/kg päevas.
2. Valgu ja albumiini kontsentratsioon veres väheneb – alla 40 g/l.
3. Valkude seeduvus veres on häiritud.
4. Rasvade ja muude fraktsioonide kontsentratsioon veres suureneb.
5. Uriinis leiti lipoproteiine.

Nefrootilise sündroomi interstitsiaalse vormi tunnused lastel, nagu ka teiste haiguse tüüpide puhul, on kohe märgatavad. Pange tähele järgmist.

1. Turse suureneb kiiresti. Tavaliselt ilmub see esmalt silmalaugudele ja seejärel liigub makku, kubemesse ja jalgadesse. Seejärel tekib astsiit (vesi kõhus).
2. Vee jaotumine kehas sõltub sellest, kuidas lapse keha paikneb. See mõjutab ka turset. Näiteks kui laps lihtsalt seisab mõnda aega, ilmub jalgadele turse. Kui ta lamab külili, siis keha paisub sellel küljel.
3. Päevas eritunud uriini kogus väheneb järk-järgult. See mõjutab teste, kuna valgu kontsentratsioon uriinis suureneb.
4. Patoloogia arengu alguses võib vererõhk tõusta. Laps muutub ärrituvaks, loiuks, tal on peavalu ja muud tema seisundile vastavad sümptomid. Kui laps saab arstiabi, väheneb indikaator järk-järgult normaalseks. Kui sellist valulikku seisundit pikka aega ignoreerida, tekib neerupuudulikkus.
5. Nefrootilise sündroomiga lapsele on igasugune infektsioon ohtlik. Streptokokk või pneumokokk võib aktiveeruda, mistõttu võivad tüsistustena tekkida külmetushaigused ja muud nakkushaigused. See võib olla erüsiipel, bronhiit või peritoniit.
6. Väikese patsiendi isu halveneb ja kaalulangus on võimalik.

Kui patoloogilist seisundit eiratakse, võib nefrootiline sündroom hiljem areneda krooniliseks neerupuudulikkuseks. Selle vältimiseks peate võimalikult kiiresti arsti poole pöörduma.

Haiguse ravi

Kui lapsel on nefrootiline sündroom, on ette nähtud immunosupressiivne ravi. Tavaliselt kasutatakse mitteselektiivset traditsioonilist tüüpi ravimeid. Sobivad ravimid antimetaboliidide, glükokortikoidide ja tsütostaatikumide rühmadest. Glükokortikoididest määratakse tavaliselt Metipred, Medopred, Prednisoloon ja selle analoogid, samuti Solu-Medrol. Tsütostaatiliste ainete hulka kuuluvad klorambutsiil ja tsüklofosfamiid. Vähem levinud on metotreksaat ja asatiopriin, mis kuuluvad antimetaboliidide rühma. Tsütostaatikumid põhjustavad mõnikord kõrvaltoimeid, nagu iiveldus, oksendamine, leukopeenia, dermatiit, hemorraagiline tsüstiit, hepatopaatia ja kopsufibroos. Lisaks kasutatakse selektiivseid immunosupressante, nagu tsüklosporiin-A, takroliimus ja mükofenolaatmofetiil.

Sõltuvalt organismi reaktsioonist hormonaalsete ravimite kasutamisele on nefrootilist sündroomi kahte tüüpi - steroidiresistentne ja steroiditundlik. Kui lapsel on nefrootilise sündroomi esmane vorm, on ravi prednisolooniga efektiivne. Haigus läheb remissioonile. Kui sellisele uimastiravile pole positiivset reaktsiooni, tuleb kasutada muid meetodeid.

ARVE viga: ID ja pakkuja lühikoodide atribuudid on vanade lühikoodide jaoks kohustuslikud. Soovitatav on lülituda uutele lühikoodidele, mis vajavad ainult URL-i

Ravis kasutatakse kolme peamist režiimi:

1. Prednisolooni pidev tarbimine suu kaudu. Lapse annuse arvutab spetsialist sõltuvalt väikese patsiendi kehakaalust. See raviskeem määratakse kohe pärast diagnostilisi protseduure.
2. Alternatiivne raviskeem hõlmab ainult säilitusravi. Prednisolooni ööpäevast annust tuleb võtta ainult ülepäeviti, et ravitoime säiliks piisaval tasemel. Kõrvaltoimeid ei tohiks olla. Nende hulgas on unetus, eufooriaseisund, psühhoos, liigne kehakaal, tursed, müopaatia, venitusarmid, söögiisu paranemine, atroofilised nähtused nahal, hirsutism, vererõhu tõus ja steroid-tüüpi diabeedi teke.
3. Impulssravi metüülprednisolooniga. Aine manustatakse tilkhaaval veeni üks kord iga 2 päeva järel.

Järeldus

Laste nefrootiline sündroom on tavaline nähtus, mistõttu peaksid vanemad kindlasti sellest haigusest teadma, et see õigel ajal tuvastada ja haiglasse arstiabi saamiseks pöörduda. Seda haigust seostatakse neerufunktsiooni häiretega. Lapsel tekib massiivne turse kogu kehas, samuti hüperlipideemia ja proteinuuria. Tüsistuste tekke vältimiseks on vaja õigeaegselt märgata patoloogia arengut ja konsulteerida spetsialistiga. Optimaalse ravi saab valida ainult arst.

Laste nefrootiline sündroom on koondmõiste ja koosneb tervest sümptomite kompleksist, aga ka laboriparameetritest ning seda iseloomustab kliiniliselt nii nahaaluse rasvkoe ulatuslik turse kui ka vedeliku kogunemine kehaõõnsustesse.

Tuleb märkida, et seda protsessi iseloomustavad järgmised laboratoorsed näitajad:

• valk uriinis alates 2,5 g/m2/päevas või 50 mg/kg/päevas;
• valgu ja albumiini sisalduse vähenemine veres alla 40 g/l;
• valgu imendumise halvenemine veres;
• suurenenud erinevate fraktsioonide rasvade sisaldus veres;
• lipoproteiinide olemasolu uriinis.

Laste nefrootiline sündroom esineb enamikul juhtudel järgmistes rühmades: vastsündinutel, imikutel ja alla 3-aastastel lastel.

Kliiniliselt jagatud tüüpideks:

1. Idiopaatiline (primaarne) nefrootiline sündroom. See on kõige levinum ja selle põhjustab teadmata põhjus (haigus).
2. Soome tüüpi kaasasündinud nefrootiline sündroom areneb alla 3-aastastel lastel ja seda saab diagnoosida emakas. Selle nimetuse sai ta Soome teadlaste esialgsete uuringute tõttu, kus patoloogiasse haigestumine on maailma kõrgeim.
3. Sekundaarne nefrootiline sündroom. Tekib selliste haiguste komplikatsioonina nagu:

Kuid samuti on oluline eristada kahte peamist nefrootilise sündroomi rühma:

• Esimesse kuuluvad alla 1-aastased lapsed, vastsündinud, imikud ja vanemad lapsed (5–15-aastased), kellel on terved neerud või minimaalsed kõrvalekalded normist, mida kinnitab uriini mikroskoobi all uurimine.
• Teise rühma kuuluvad lapsed, kellel on ilmsed neeruprobleemid.

Haiguse tunnused

Sellel patoloogilisel seisundil on varased ja hilised ilmingud.

Varased sümptomid hõlmavad järgmist:

• asteeniline sündroom (letargia, isutus, lihaste atroofia, üldine nõrkus);
• silmalaugude, ala- ja ülemiste jäsemete nahaaluse rasvkoe turse;
• kõhuvalu, samuti selle suurenemine;
• vahutav uriin;
• pleuriit (vedeliku kogunemine kopse ümbritsevasse pleuraõõnde) ja selle esinemise tõttu tugev õhupuudus;
• liigeste ja munandikoti turse poistel;
• nahaaluse turse liikumine ülalt alla, mis väljendub hommikuse silmalaugude turse ja õhtul hüppeliigese turse;
• vererõhu normaalse taseme järkjärguline langus kuni kollapsi ja šokini.

Nefrootilise sündroomi hilised ilmingud hõlmavad järgmisi sümptomeid:

• väliste suguelundite alaareng (hüpospadiad) toitainete puudumise tõttu;
• tõsine toitumisvaegus ja sellest tulenev kasvu- ja arengupeetus;
• naha lisandite haprus ja tuhmus: küüned ja juuksed;
• krüptorhidism (poistel munandi mitte laskumine munandikotti);
• aseptilise (steriilse) ja seejärel septilise peritoniidi esinemine, mis on tingitud vedeliku kogunemisest kõhuõõnde (astsiit);
• mitmesugused intraabdominaalsete veresoonte tromboosid;
• aju ja kardiovaskulaarsüsteemi häired.

Tüsistused

Kõik nefrootilise sündroomi tüsistused lastel on seotud märkimisväärse koguse valkude kadumisega. Immunoglobuliinide kaotus viib organismi reaktsioonivõime vähenemiseni infektsioonide suhtes ja selle tagajärjel tekivad sageli külmetushaigused, mida komplitseerivad neerude, maksa ja südame patoloogiad. Raua transportvalgu koguse vähenemine põhjustab rauavaegusaneemiat.

Kõrge ja keskmise tihedusega lipoproteiinide kadu põhjustab kolesterooli metabolismi häireid ja aitab seejärel kaasa varajase ateroskleroosi tekkele.

On registreeritud juhtumeid, kus 7–9-aastaste laste lahkamisel avastati aordi ja koronaarsoonte ateroskleroos. Samal ajal võivad D-vitamiini taseme languse tõttu veres tekkida erinevad muutused luusüsteemis.

Prokoagulantvalkude kaotus põhjustab verejooksu suurenemist.

Nefrootilise sündroomi all kannatavatel lastel tekivad sageli kilpnäärmehaigused valgu türeoglobuliini kadumise tõttu, mis toob kaasa täiendavaid probleeme hormoonide metabolismiga.

Diagnostilised meetodid

Patoloogilise seisundi tuvastamine ei ole keeruline ülesanne. Ka kaasasündinud nefrootilist sündroomi saab diagnoosida emakas, uurides lootevett, erinevaid ultraheliga määratud tunnusmärke (loote suurus, tema jäsemed, pea, vaagen jne).

Laboratoorset sündroomi diagnoositakse uriini ja vere uurimisel nii üldmeetodil kui ka biokeemilisel meetodil. Vereanalüüsiga mõõdetakse naatriumi ja kaaliumi taset, samuti erinevaid lipiidide ja valkude fraktsioone.

Terapeutilised meetmed

Tänapäeval on nefrootilise sündroomi jaoks olemas põhiline raviskeem, mis hõlmab immunosupressiivset ravi. Nendel eesmärkidel kasutatakse selektiivseid ja mitteselektiivseid immunosupressante. Viimaste hulka kuuluvad glükokortikoidid (neerupealise koore hormoonid), tsütostaatikumid ja antimetaboolsed ravimid ning selektiivsed - tsüklosporiin A, takroliimus, mükofenolaatmofetiil.

Nefrootiline sündroom jaguneb sõltuvalt tundlikkusest hormoonide suhtes kahte tüüpi: hormonaalne sõltuv ja vastavalt sõltumatu. Primaarse sündroomi korral reageerib organism 90% juhtudest hästi glükokortikoidravile (prednisoloon), mis on tingitud glomerulite minimaalsetest häiretest. Kui sellisele ravile tekib resistentsus, on sündroom sekundaarne.

Lastele määratakse glükokortikoidid kõikide äsja tekkiva nefrootilise sündroomi, samuti hormonaalselt tundliku ja tundetu sündroomi retsidiivide korral, kuid kombinatsioonis teiste immuunsupressiooni põhjustavate ravimitega. Glükokortikoide määratakse lastele suukaudselt ja intravenoosselt, sõltuvalt ravimist (Prednisoloon või Metüülprednisoloon) ja neerupealiste hormoonide aktiivsusest.

Hormonaalselt sõltuva ja sõltumatu nefrootilise sündroomi korral viiakse tsütostaatikume läbi kuurina koos prednisooniga. Oluline on mõista, et tsütostaatikumid on väga mürgised ravimid, millel on palju kõrvaltoimeid, mille hulgas on vaja välja tuua kõige ohtlikumad:

• verevähk (punase või valge luuüdi kahjustuse tõttu);
• ravimitest põhjustatud toksiline hepatiit, mis põhjustab tsirroosi varajase arengu;
• kopsu parenhüümi täielik fibroos;
• hemorraagiline sündroom;
• suguhormoonide puudulikkus ja palju muud.

Selektiivseid immunosupressante kasutatakse hormonaalselt sõltuva ja sageli korduva nefrootilise sündroomi korral. Enne nende väljakirjutamist tuleb teha neerude peennõela biopsia ja mõni tund pärast selle rühma ravimite kasutamist korratakse protseduuri. Seda tehakse toksiliste mõjude tuvastamiseks lapse neerudele. Selektiivsete immunosupressantidega ravi ajal jälgitakse pidevalt vere biokeemilisi parameetreid.

Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi (FSGS) ravi

Tänapäeval peetakse seda nefrootilise sündroomi kõige levinumaks põhjuseks ja nõuab sama ravi. Adekvaatse ravi korral põhjustab see stabiilse remissiooni ja üle 10-aastaste laste elulemus ulatub 90-95% -ni. Oluline on teada, et hormonaalse tundlikkuse diagnoosimisel tehakse neeru biopsia.

Fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi ravi peamine eesmärk on saavutada maksimaalne võimalik remissioon. Lisaks on vajalik läbi viia valguasendusravi, kuna see meede pikendab ka lapse ellujäämist.

Mesanglioproliferatiivse glomerulonefriidi ravi

Normaalselt funktsioneerivate neerudega ja nefrootilise sündroomi puudumisega lastele tsütostaatilist ja immunosupressiivset ravi ei määrata. Kerge vererõhu tõusu korral korrigeeritakse sündroomi AKE inhibiitorite (Captopril, Enalopril) abil. Kui haigus hakkab arenema nefrootilise sündroomi kujul, viiakse ravi läbi glükokortikoidide ja tsütostaatikumidega.

Ärahoidmine

Tuleb mõista, et nefrootilise sündroomi tekke spetsiifiline ennetamine puudub, kuid selle esinemise vältimiseks on vaja perioodiliselt konsulteerida nefroloogiga, eriti kui selleks on eeldused, näiteks geneetiline ajalugu. On vaja vältida hüpotermiat ja igasuguseid allergilisi reaktsioone.

Nefrootilise sündroomi tekke tagajärgi on raske ennustada, kuid tuleb arvestada, et õige ja õigeaegse ravi korral on prognoos positiivne.

Vastsündinute peamised neeruhaigused võib jagada kahte põhirühma (autorite süstematiseerimine):

• kaasasündinud ja pärilikud nefropaatiad;
• omandatud neerukahjustus.

Rühmas 1 saab eristada mitut üsna suurt alarühma:

1. neerude anatoomilised defektid (koguse, kuju, suuruse jne muutused);
2. neerude histoloogilised kõrvalekalded ( tsüstiline haigus, sealhulgas kaasasündinud Soome tüüpi nefrootiline sündroom, düsplaasia, refluksnefropaatia);
3. pärilik nefriit;
4. tubulopaatiad;
5. kasvajad;
6. düsmetaboolsed nefropaatiad.

Teine vastsündinute kuseteede kahjustuste rühm on üsna väike. Kõige sagedamini registreeritakse järgmised haigusrühmad:

1. mikroobsed põletikulised haigused (primaarne ja sekundaarne püelonefriit, kuseteede infektsioonid);
2. tubulointerstitsiaalne nefriit;
3. sekundaarne neerukahjustus (hemolüütilis-ureemiline sündroom, neerukandidoos, neeruveresoonte tromboos, põletus- ja ravimihaigused);
4. neerude ja kuseteede vigastused.

Neonataalse perioodi mitmesugustest neeruhaigustest diagnoositakse kõige sagedamini kaasasündinud nefrootiline sündroom (primaarne või sekundaarne), kuseteede infektsioonid, interstitsiaalne nefriit, neeruveenide tromboos.

Mõiste "kaasasündinud nefrootiline sündroom" (KNS) all mõista vastavat haigust, mis on diagnoositud esimesel 3 elukuul. Nefrootilise sündroomi, sealhulgas kaasasündinud, kõige täielikum klassifikatsioon maailmakirjanduses on esitatud N.D. Savenkova, A.V. Papaiana (1996, 1997, 1999).

On primaarne ja sekundaarne kaasasündinud nefrootiline sündroom.

Grupis primaarne nefrootiline sündroom Sagedamini registreeritakse nn soome tüüpi (mikrotsüstiline haigus) ja prantsuse tüüpi (difuusne mesangeaalskleroos).

Sekundaarne nefrootiline sündroom võib olla seotud kilpnäärme alatalitluse, neeruveenide tromboosi, toksoplasmoosi, tuberkuloosi, mõnede geneetiliste sündroomidega (Madal) jne.

Kaasasündinud nefrootiline sündroom Soome tüüpi VNS(kaasasündinud mikrotsüstiline nefropaatia, infantiilne nefroos, Soome tüüpi mikrotsüstiline neeruhaigus) on kõige sagedasem nefrootilise sündroomi põhjus vastsündinutel. Haigus edastatakse autosoom-retsessiivsel viisil. Haiguse esinemissagedus on 10–12 juhtu 100 000 sünni kohta. SUD-i juhtumeid on kirjeldatud monosügootsetel kaksikutel ja sugulusabielude lastel. Poisid ja tüdrukud haigestuvad võrdselt.

Patogenees.

Haiguse patogenees taandub valguhäiretele nefriin ja podotsiin. Morfoloogiliselt tuvastatakse proksimaalsete tuubulite mikrotsüstoos kortikomedullaarses tsoonis, glomerulaarse ebaküpsuse tunnused ja fokaalsed proliferatiivsed muutused küpsetes glomerulites.

Kliiniline pilt.

Kliiniliselt väljendub soome tüüpi kaasasündinud nefroos NS kliinilise ja laboratoorsete sümptomite kompleksina. (tugev turse, proteinuuria, mõnikord hematuuria, raske hüpoalbumineemia - alla 10 g/l, hüpogammaglobulineemia, hüperkolesteroleemia, võib olla glükosuuria, generaliseerunud aminoatsiduuria) lapse esimestel elupäevadel (harvemini esimese 4–8 nädala jooksul) või alates sünnist.

Türoksiini tase on madal ja TSH normaalne. P on ultrahelis sümmeetriliselt suurendatud. Sellistel lastel on düsembriogeneesi häbimärgistamine väljendunud. Enamikul juhtudel täheldatakse selle haigusega raseduse ajal gestoosi, raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse ohtu ning emakasisest kasvupeetust. Platsenta kaal suureneb järsult ja ulatub 40–50% -ni vastsündinu kehakaalust.

Ravi.

Soome tüüpi SUD-i jaoks puudub tõhus ravi. Albumiini (3–4 g/kg) intravenoosne infusioon, millele järgneb (0,5 mg/kg), D2-vitamiini, kaltsiumi kasutamine, mädaste-septiliste tüsistuste ennetamine.

Soome tüüpi nefrootilise sündroomiga patsiendid ei allu kortikosteroididele ja tsütostaatikumidele, kuid haigusseisundi positiivse dünaamika on võimalik saavutada indometatsiin ja AKE inhibiitorid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Lapsed surevad enamasti esimesel eluaastal infektsioonide, neerupuudulikkuse, ajuturse ja kahheksia tagajärjel.

Kirjeldatakse Soome tüüpi VNS-i eduka sümptomaatilise ravi juhtumeid, kui lapsed jõuavad peritoneaaldialüüsi ja neerusiirdamise vanusesse. Kolmandik patsientidest pärast neerusiirdamist areneb aga välja siirdamisjärgne nefroos.

Teist tüüpi VNS-i korral saab neerudes morfoloogiliselt tuvastada difuusset mesangeaalset skleroosi, minimaalseid muutusi ja fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi. Kliiniliselt on need variandid tuvastatavad hilisemas eas, kulgevad leebemalt, mõnikord täheldatakse spontaanseid remissioone. Kaasasündinud nefrootilise sündroomi lõplikku morfoloogilist diagnoosi saab määrata alles pärast nefrobiopsiat.

Kuseteede infektsioon.

Kuseteede infektsioon (UTI)- kuseteede nakkuslik-põletikuline protsess, mis ei näita kahjustuse taset. Mõiste “kuseteede infektsioon” kehtib siis, kui esineb kuseteede mikroobse kahjustuse tunnuseid, kuid selle lokaliseerimise taset ei ole hetkel võimalik kindlaks teha. See diagnoos on ajutine ja seda saab kasutada patoloogia tuvastamise hetkest kuni lokaalse taseme selgitamiseni ja konkreetse nosoloogilise vormi määramiseni. UTI on koondmõiste, mis hõlmab uretriiti jne.

Koos IC mõistega kasutatakse teist terminit - " kuseteede infektsioon (UTI). See on põletikuline protsess kuseteedes (vaagen, kusejuhad, kusiti) ilma neeru parenhüümi kahjustamata. Nakkusliku protsessi täpse lokaliseerimise saab kindlaks teha pärast kliinilisi, laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid ning diferentsiaaldiagnostikat.

UTI-sid ja UTI-sid diagnoositakse 0,7–1% täisealistel ning 4–25% enneaegsetel ja sünnijärgsetel vastsündinutel, poistel 5 korda sagedamini kui tüdrukutel. Vastsündinu perioodil ilmnevad kuseteede infektsioonid sageli kliiniliselt sekundaarse püelonefriidi kujul (koos kuseteede obstruktsiooniga, sepsisega).

Etioloogia.

UTIde levinumad patogeenid on gramnegatiivsed mikroorganismid: Esherichia coli, Klebsiella kopsupõletik, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, vähem levinud on stafülokokid ja B-rühma streptokokid.

UTI tekke riskifaktoritest vastsündinutel käsitletakse patoloogilist kulgu, neerupatoloogia pärilikku koormust, kuseteede kaasasündinud anomaaliaid, vesikoureteraalset refluksi jne.

Kliiniline pilt.

UTI kõige levinum nasoloogiline vorm vastsündinu perioodil on püelonefriit. - neerude mikroobne põletikuline haigus, millega kaasneb patoloogilise protsessi valdav lokaliseerimine tubulointerstitsiaalses koes ja püelokalitseaalsüsteemi kahjustus.

Püelonefriidi kliiniline pilt hõlmab järgmisi sündroome. Mürgistuse sündroom on iseloomulik hematogeensele nakkusteele. imeda aeglaselt, kuni täieliku söötmisest keeldumiseni, ilmub tagasivool, oksendamine, lahtine väljaheide, mis põhjustab kehakaalu langust ja elektrolüütide tasakaaluhäireid. Märgitakse hüpo- või hüpertermiat ja suurenenud ärrituvust. Sageli täheldatakse hepatomegaaliat, ikterust ja hemolüütilist aneemiat.

Urinogeense püelonefriidi kliinilises pildis on esikohal urodünaamilised häired ja lokaalsed sümptomid. Pooltel lastest tekib urineerimisel ärevus, teistel aga enne urineerimist nutmine ja näo punetus, mida peetakse düsuuriliste häirete sündroomiga samaväärseks (A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997).

Kuseteede sündroomile on iseloomulik diagnostiliselt oluline bakteriuuria (100 000 mikroobikeha 1 ml-s), neutrofiilne leukotsüturia (vaateväljas üle 10–15; Nechiporenko järgi üle 2000 1 ml), proteinuuria kuni 1 g/l ja ebajärjekindel mikrohematuuria.

Teisest küljest võib väljendunud bakteriaalse protsessi korral täheldada aneemiat, leukotsütoosi, neutrofiiliat koos nihkega vasakule ja kiirendatud ESR-i.

Kui esineb sekundaarse püelonefriidi tunnuseid, on alust ekskretoorse urograafia läbiviimiseks. Sekundaarse püelonefriidi all mõistetakse neerude interstitsiumi ja püelokalitseaalse süsteemi mikroobset põletikulist protsessi, mis tekib kaasasündinud anomaaliate, kuseteede väärarengute, pärilike või omandatud haiguste või urodünaamika funktsionaalsete häirete taustal. Seda tüüpi püelonefriit on obstruktiivne.

Mikroobse põletikulise protsessi korral neerukoes düsmetaboolsete häirete, kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkuse seisundite, endokriinsete funktsioonide häirete taustal on sekundaarne püelonefriit mitteobstruktiivne.

Ravi.

Akuutsel perioodil viiakse haiglas läbi infusioonravi ja homöostaasi häirete korrigeerimine. Peamine etiotroopne ravi on antibakteriaalne, seda viiakse läbi, võttes arvesse patogeeni tundlikkust ja minimaalset toksilisust vastsündinule.

Selleks otstarbeks sobivad kõige paremini β-laktamaasi penitsilliinid tänu klavulaanhappe lisamisele nende koostisesse (amoksiklav, augmentiin, klavotsiin, tikartsilliin) või sulbaktaami ( ampitsilliin + sulbaktaam, piperatsilliin + tasobaktaam – tasotsiin, unasiin), 2.-3. põlvkonna tsefalosporiinid, aminoglükosiidid ( netromütsiin, amikiin, amikatsiin, tobramütsiin, sisomütsiin), makroliidid ( erütromütsiini askorbaat, sisomütsiin). Püelonefriidi ravi antibakteriaalse ravikuuri kestus on 10–14 päeva.

Uriini ja vereanalüüside normaliseerumise puudumisel on soovitatav jätkata antibakteriaalset ravi, võttes arvesse isoleeritud taimestiku tundlikkust.

Nalidiksiinhapet ja nitrofuraane kasutatakse vastsündinutel ettevaatusega atsidoosi tekke ja tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise ohu tõttu.

Põletikulise protsessi taandumisel määratakse 5–7 päeva pärast antibakteriaalse ravi algust 2–3-nädalase kuuri jooksul antioksüdante ( E-vitamiin – 10 mg/kg päevas, A-vitamiin – 1000 RÜ/kg päevas). Raske püelonefriidi, pikaajalise või korduva kulgemise ja segainfektsiooni korral kasutatakse mittespetsiifilisi aineid ( ehhiaatsia, interferonogeenid – tsükloferoon) ja spetsiifiline (lüsosüüm, interferoon - viferoon) immunokorrektsioon. Immunomodulaatorite manustamine on näidustatud nakkusliku ja põletikulise protsessi taandumisel.

Vajadusel viiakse järgnev retsidiivivastane ravi 4–6 kuud antibakteriaalsete ravimitega 1/3–1/4 vanusele sobivas annuses.

Interstitsiaalne nefriit.

Interstitsiaalne nefriit (IN, TIN)- allergilise, toksilise, nakkusliku päritoluga tubulointerstitsiaalse koe mittespetsiifiline abakteriaalne põletik, millega kaasnevad neerustrooma torukesed, vere- ja lümfisooned patoloogilises protsessis.

Vastsündinutel on see haigus sageli äge, mööduv seisund, mis on põhjustatud hüpoksiast tingitud tubulointerstitiumi kahjustusest, neerude verevoolu kahjustusest ja veresoonte suurenenud läbilaskvusest koos interstitsiaalse turse tekkega.

Kliiniline pilt.

IN kliiniline pilt on mittespetsiifiline. Selles domineerivad põhihaiguse ilmingud, mis viisid neerukahjustuseni. Interstitsiaalse nefriidi morfoloogiline substraat, olenemata selle põhjusest, on interstitsiaalne turse, vereringehäired ja lümfohistiotsüütiline infiltratsioon.

Imikutel võib tekkida kehatemperatuuri tõus, adünaamia ja diureesi langus.

Kuseteede sündroomi iseloomustab proteinuuria vahemikus 0,033–0,99 g/l, mikrohematuuria (10–30 punast vereliblesid vaatevälja kohta), mononukleaarne leukotsüturia (15–30 ühe vaatevälja kohta) ja uriini tiheduse vähenemine. Tubulite eritus- ja sekretoorne funktsioon väheneb: uriini osmootne tihedus jääb vahemikku 50–100 mOsm/l, väheneb tiitritud happesus ja ammooniumi eritumine, sageli suureneb naatriumi ja kaaliumi eritumine uriiniga. Võimalik on varjatud turse teke, mis kliiniliselt väljendub liigses kaalutõusus. Kõige raskematel juhtudel areneb äge neerupuudulikkus.

Diagnostika.

Üldine vereanalüüs näitab kerget leukotsütoosi koos mõõduka nihkega vasakule, eosinofiiliat ja kiirenenud ESR-i. Biokeemilises analüüsis - α2-globuliini, β2-mikroglobuliini, lüsosüümi, kreatiniini ja uurea suurenenud sisaldus.

Suuruse (eriti paksuse) suurendamisel.

IN-i diagnoosi absoluutne kinnitus on nefrobiopsia morfoloogilise uuringu tulemused (vastsündinu perioodil nefrobiopsiaid praktiliselt ei tehta).

Kirjanduses on üksikuid teateid ägeda neerupuudulikkuse tekke kohta esimestel elukuudel. Esialgu domineerivad IN-st tingitud tubulaarse puudulikkuse sümptomid. Esimese-teise eluaasta lõpuks tekib neil patsientidel krooniline neerupuudulikkus koos põrna portaalfibroosiga. Haiguse alust ei ole kindlaks tehtud (N.D. Papayan, A.V. Saveljeva, 1997).

Ravi.

IN-i ravi on väga keeruline ülesanne, mis nõuab diferentseeritud lähenemist sõltuvalt selle põhjusest.

Ägeda neerupuudulikkuse tekkimisel on vaja kiireloomulisi meetmeid, sealhulgas veremahu taastamist, vee- ja elektrolüütide häirete korrigeerimist, atsidoosi jne.

Nakkusliku iseloomuga IN-i ravimisel viiakse läbi etiotroopset ravi, meditsiinilist IN-d aga desensibiliseeriva raviga (kahjustav ravim katkestatakse kohe). Toksilis-allergilise TIN-i rasketel juhtudel määratakse kortikosteroide väikestes annustes (0,5–1 mg / kg päevas) lühikese kuuri jooksul.

Diureetikumide määramise küsimus otsustatakse individuaalselt, võttes arvesse neerufunktsiooni seisundit.

Näidatud on vitamiinide A ja E, püridoksaalfosfaadi kasutamine. Immunokorrektsiooni eesmärgil on võimalik välja kirjutada lüsosüüm, mis parandab neutrofiilide fagotsüütilisi funktsioone.

Tubulopaatiad.

Tubulopaatiad- haigused, mida ühendab erinevate ainete membraanitranspordi rikkumine neerutuubulites. Primaarsed tubulopaatiad on haigused, mille puhul ainete transport katkeb peamiselt neerutuubulites. Sekundaarsed tubulopaatiad on haigused, mille puhul ainete transpordi häired on oma olemuselt hajusad ja seda ei täheldata mitte ainult neerudes, vaid ka teistes elundites.

Kliiniline pilt.

Vaatamata erinevate ainete transpordihäirete kvalitatiivsele ja kvantitatiivsele mitmekesisusele neerudes, koosneb tubulaarsete häirete kliiniline pilt mitmest peamisest kliinilisest ja laboratoorsest sündroomist (A.V. Papayan, I.S. Styazhkina, 2002):

• polüuuria;
• elektrolüütide häired;
• vere happe-aluse seisundi häired;
• rahhiiditaoline sündroom (neeru osteopaatia);
• neerukivitõbi.

Tuleb märkida, et esimestel elukuudel ilmneb väga vähe tubulaarseid häireid. Enamik kaasasündinud tubulopaatiaid avaldub kliiniliselt 2–3 elukuust või 2. eluaastast, mõnikord ka 2. eluaastast, mil tubulaarsed häired põhjustavad juba rahhiidilaadseid muutusi skeletiluudes ja psühhomotoorse arengu hilinemist.

B.S. Kaplan (1998) esitab järgmised andmed tubulaarfunktsiooni häirete kohta, mille tekkimine avaldub vastsündinute perioodil: neerude Debreu de Toni-Fanconi sündroom; neerutuubulaarne atsidoos: distaalne I tüüp (Lightwood-Buttler-Albrighti sündroom), proksimaalne II tüüp; pseudohüpoaldosteronism; nefrogeenne diabeet insipidus, X-seotud.

Neerude Debrede Toni-Fanconi sündroom.

Debrede Toni-Fanconi neerusündroom(glükoosi-fosfaat-amiini diabeet) päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Mõned autorid viitavad autosoomse retsessiivse pärimisviisi võimalusele. See sündroom avaldub vee, fosfaadi, naatriumi, kaaliumi, vesinikkarbonaatide, glükoosi, aminohapete ja teiste orgaaniliste hapete reabsorptsiooni vähenemises proksimaalsetes tuubulites. Esimesed haigusnähud on: letargia, adünaamia, anoreksia, oksendamine, väike palavik, kehalise arengu mahajäämus koos rahhiidilaadsete muutustega skeletis.

Diagnostika.

Vereanalüüs näitab hüpofosfateemia, hüpokaleemia, atsidoos, leeliselise fosfataasi aktiivsus suureneb. Uriini analüüsimisel - hüperaminoatsiduuria (Alaniin, arginiin jne.), fosfatuuria, glükosuuria, natriuuria, kaliuuria.

Ravi.

Ravi hõlmab leelistava joogi määramist (2 g sidrunhapet, 3 g naatriumtsitraati, 3,3 g kaaliumtsitraati 100 ml vee kohta; 1 ml lahust sisaldab 1 mmol naatriumi ja kaaliumi) 45–60 ml päevas. . Kivide tekke vältimiseks on vaja Magurlit või Blemaren võtta 0,5 g 3 korda päevas pärast toitmist.

I tüüpi distaalne tubulaarne atsidoos.

I tüüpi distaalne tubulaarne atsidoos(Lightwood-Buttleri-Albrighti sündroom) päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Sündroomi põhjustab distaalsete tuubulite atsidogeneetiliste funktsioonide defekt ja sellega kaasneb H+ sekretsiooni ja eritumise aktiivsus, distaalsete tuubulite suutmatus säilitada pH gradienti, kaaliumi ja naatriumi kadu uriinis ning aldosteroon. puudujääk. Esialgu väljendub sündroom hilinenud kaalutõusuna, isutus, mõnikord oksendamine ja kõhukinnisus.

Seejärel täheldatakse kasvupeetust, rahhiidilaadseid muutusi luusüsteemis, dehüdratsiooni ja polüuuria kriise, nefrokaltsinoosi ja urolitiaasi koos kaasneva intersitiaalse nefriidi või püelonefriidiga.

Diagnostika.

Vereanalüüsid näitasid hüpokaleemiat, hüponatreemiat, metaboolset atsidoosi. Uriini analüüsis - aluseline reaktsioon, hüperkaliuuria, hüperkaltsiuuria (rohkem kui 4 mg/kg · päevas), vähenenud kontsentratsioonivõime, vähenenud tiitritavate hapete ja ammooniumi kogueritumine.

Proksimaalne tubulaarne atsidoos (II tüüp).

Proksimaalne tubulaarne atsidoos (II tüüp) põhineb vesinikkarbonaadi reabsorptsiooni defektil, mis viib dekompenseeritud metaboolse atsidoosi tekkeni. Selle sündroomi korral ei esine lastel neerude kontsentratsioonifunktsiooni häireid, urolitiaasi ja nefrokaltsinoosi. Sündroom võib olla isoleeritud või kombineeritud teiste proksimaalsete häiretega (Debra de Toni-Fanconi sündroom jne). Enamasti haigestuvad poisid.

Kliiniline pilt.

Primaarseid vorme iseloomustab kehalise arengu hilinemine koos rahhiidilaadsete muutustega, metaboolne atsidoos kuni atsideemilise kooma, oksendamine, palavik, polüuuria ja nefrokaltsinoos.

Diagnostika.

Vereanalüüsides tuvastati hüpokloreemia ja metaboolne atsidoos. Uriinis esineb happeline reaktsioon, kõrge kaaliumi eritumine, säilinud tiitritavate hapete ja ammooniumi eritumine, kontsentratsioonivõime langus on vähem väljendunud.

Neeruhaigused vastsündinutel – ravi.

Neerutubulaarse atsidoosi ravimeetmed on suunatud loomsete valkude tarbimise piiramisele, tarbitava vedeliku koguse suurendamisele ja leelistavate jookide määramisele. Raske atsidoosi ja dehüdratsiooni korral on näidustatud naatriumvesinikkarbonaadi lahuse intravenoosne manustamine kiirusega V = patsiendi VE · 0,5 · Kehakaal.

Esimese 6 tunni jooksul manustatakse ligikaudu 1/3 naatriumvesinikkarbonaati. Haiguse taandumise ja remissiooni perioodil on naatriumvesinikkarbonaadi ööpäevane kogus distaalse neeruatsidoosi korral 1–3 mEq/kg 4 annusena, proksimaalne – 5–15 mEq/kg 4–6 annusena.

Pseudohüpoaldosteronism.

Pseudohüpoaldosteronism (neerusoola diabeet) päritud autosomaalselt domineerival viisil. Vastsündinutele on tüüpiline I tüüp - esmane (neeruline); II tüüp – sekundaarne (mitme organ). Seda iseloomustab torukeste madal tundlikkus aldosterooni suhtes, mis põhjustab madala naatriumi reabsorptsiooni neerutuubulites. Kliiniliselt avaldub see esimestest elupäevadest peale polüuuria, anoreksia, adünaamia ja arteriaalne hüpotensioon. Suure vee ja naatriumi kadu tõttu tekib dehüdratsioon kõrge hüponatreemia ja natriuuriaga, hüperkaleemia ja metaboolne atsidoos. Sellele järgneb kehamassi hilinemine, skeleti luude kasvu ja luustumine ning vaimse arengu mahajäämus. Naatriumisisaldus veres on alla 130 mmol/l, atsidoos. Aldosterooni kontsentratsioon uriinis on järsult suurenenud - kuni 60–80 mcg (normiga 2,5 mcg).

Ravi.

Asendusravi naatriumkloriidiga viiakse läbi koguses 3–6 g päevas.

Nefrogeenne diabeet insipidus.

X-seotud nefrogeenne diabeet insipidus pärineb retsessiivselt.

Enamasti haigestuvad poisid. Seda haigust seostatakse neerutuubulite tundlikkuse puudumisega antidiureetilise hormooni ja suure koguse madala suhtelise tihedusega uriini eritumisega, mis põhjustab raske dehüdratsiooni ja elektrolüütide tasakaalu häireid (hüpernatreemia, hüperkloreemia). Tavaliselt avaldub haigus sünnist saati polüuuria, polüdipsia, korduvate hüpernatreemilise dehüdratsiooni, oksendamise, kõhukinnisuse, kasvupeetuse ja alatoitumusega. Raske dehüdratsiooniga võib tekkida hüpertermia (“soolapalavik”) ja krambid. Olulise polüuuria korral võib areneda megatesit, megaureter ja hüdronefroos.

Diagnostika.

Diabeedi insipidusest põhjustatud polüuuria diferentsiaaldiagnostikaks tehakse test desmopressiiniga (10 mcg intranasaalselt manustatuna), mis põhjustab pikaajalise ja väljendunud antidiureetilise toime.

Uriini kogutakse 2-tunniste intervallidega. Hinnatakse selle osmolaarsust. Kui osmolaarsus on alla 200 mOsm/kg, võib väita, et vastsündinul on diabeet insipidus neeruvorm. Neerudiabeedi insipidus'ega patsienti iseloomustab antidiureetilise hormooni normaalne tase veres. Biokeemilises vereanalüüsis kliinilise dehüdratsiooni taustal täheldatakse hüpernatreemiat, hüperkloreemiat ja võimalikku kreatiniini taseme tõusu. Uriini suhteline tihedus ei ületa 1000–1003.

Ravi.

Neerudiabeedi insipiduse ravi põhikomponent on lapsele piisava vedelikuvaru andmine. Medikamentoosne ravi hõlmab kolme peamist ravimit: hüdroklorotiasiid (tiasiiddiureetikumid) - 2 mg/kg päevas, amiloriid (kaaliumi säästvad diureetikumid) - 2-5 mg päevas (2,5-5 mg/m2 päevas) ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - indometatsiin - 2 mg / kg päevas.

Ülaltoodud ravimite kombineeritud kasutamine on efektiivne. Vastsündinutel ja alla 6-aastastel lastel on kõige tõhusam hüdroklorotiasiidi ja indometatsiini kombinatsiooni kasutamine (määratakse igal teisel päeval).

Butleri sündroom.

Butleri sündroom on autosoomne retsessiivne haigus, mille puhul tuvastatakse kolm erinevat pärilikku valgudefekti, millega kaasneb hüpokaleemia, hüpokloreemiline metaboolne alkaloos, ülikõrge aldosterooni ja reniini sisaldus veres, säilitades samal ajal normaalse vererõhu, suurenenud kloriidide, kaaliumi eritumine uriiniga. , prostaglandiin E2, madal trombotsüütide agregatsiooni aktiivsus.

Haiguse patogenees on tänapäeval ebaselge. Arvatakse, et haigus on seotud kloriidi reabsorptsiooni halvenemisega. Kliiniliselt on sünnist saati täheldatud kehva söögiisu, oksendamist, lihaste hüpotooniat, kõhukinnisust, polüuuriat (diurees võib ulatuda 12–50 ml/kg h), polüdipsiat, hüpokaleemilisi krampe ja paresteesiat. Tulevikus jäävad lapsed füüsilises arengus maha. Selle sündroomiga võib nefrokaltsinoosi kliiniline pilt ilmneda vastsündinu perioodil.

Ravi.

Mõeldud hüpokaleemia korrigeerimisele kaaliumkloriidi sisseviimisega - 1-3 mEq / kg või rohkem. Manustatud kaaliumi kogus sõltub uriiniga eritunud kaaliumi kogusest. Tänapäeval on haiguse parim ravi prostaglandiinide sünteesi inhibiitorite – indometatsiini kasutamine annuses 2 mg/kg ööpäevas.

Neeruveenide tromboos.

Neeruveenide tromboos (RVT) areneb peamiselt enneaegsetel vastsündinutel 1. elukuul raske perinataalse hüpoksia, dehüdratsiooni, šoki, sepsise ja "siniste" südamedefektide tõttu.

Eelsoodumusteks on komplitseeritud sünnitus, emal suhkurtõbi ja vastsündinu kehakaalu patoloogiline langus.

Kliiniline pilt.

Neeruveenide tromboosi ilmingud ei ole tüüpilised. Korduva oksendamise ja kõhupuhitusega šokiseisundi taustal tuvastatakse palpatsioonil ühe või kahe neeru suurenemine, arteriaalne hüpertensioon ei ole esimesel elupäeval tüüpiline.

Kuseteede sündroomi iseloomustab albuminuuria ja hematuuria. Kahepoolse TPV korral areneb äge neerupuudulikkus kiiresti.

Diagnostika.

Vere poolelt on kõige püsivamad nähud aneemia, trombotsütopeenia, leukotsütoos.

Märgitakse hüperkoagulatsiooni, etanooli test on järsult positiivne. Plasma fibrinogeeni ja faktori V plasminogeeni tase väheneb fibriini lagunemissaaduste sisalduse suurenemisega.

Kõige informatiivsemad kaasaegsed meetodid TPV diagnoosimiseks on ultraheli, kasutades Doppleri uuringuid ja kompuutertomograafiat, NMR. Isotooprenograafia ja neeruvenograafia on säilitanud oma diagnostilise tähtsuse. Ekskretoorne urograafia (ei soovitata TPV algstaadiumis ja suurte tehniliste raskuste tõttu enneaegsetel vastsündinutel) paljastab ühepoolse protsessiga "vaikiva" neeru.

TPV kõige raskem tüsistus on neeruinfarkt. Viimase tüüpilised tunnused: oliguuria, millele järgneb kiiresti polüuuria, hematuuria, uriini osmolaarsuse vähenemine. Ehhoskoopiliselt tuvastatakse hüper- või hüpoehhoilised alad, millel võib olla heterogeenne kasvajataoline struktuur. Doppleri uuringud kinnitavad verevoolu vähenemist või puudumist.

Ravi.

Ravis kasutatakse vereliistakutevastaseid aineid, antikoagulante (hepariin algannuses 50 U/kg iga 6 tunni järel Lee-White'i hüübimiskontrolli all), fibrinolüütikume (fibrinolüsiin, urokinaas, streptaas) - 10 ml/kg tilkhaaval 1 tund koos hepariiniga.

Kasutatakse füsioterapeutilisi meetodeid- hepariini, aminofülliini, nikotiinhappe elektroforees neerupiirkonnas.

Ägeda neerupuudulikkuse tekkimine on näidustus dialüüsravi (peritoneaaldialüüs või hemodialüüs) kasutamiseks.

Neeruarteri tromboos.

Neeruarteri tromboos (RAT) on vastsündinute haruldane haigus, mis tekib dehüdratsiooni, ema diabeedi, avatud arterioosjuha kaudu tekkinud emboolia või neeruarterite kateteriseerimise tüsistusena.

Kahjustus võib olla asümptomaatiline või rasketel juhtudel avalduda ägeda neerupuudulikkuse kliinilise pildina.

TPA kõige tõsisem tüsistus on neeruinfarkt.

Ravi.

See taandub trombolüütikumide kasutamisele, hüpertensiooni korrigeerimisele ja homöostaasile. Vajadusel kasutatakse rasketel juhtudel dialüüsi.

Arteriaalne hüpertensioon diagnoositakse, kui vererõhk tõuseb üle 90/60 mm Hg. Art. täisajaga ja üle 80/45 mm Hg. Art. enneaegsetel vastsündinutel. Hüpertensiooniga emade vastsündinutel on sündides pisut kõrgem vererõhk. Arteriaalne hüpertensioon on vastsündinutel haruldane, kuid intensiivravi lastel on selle esinemissagedus 1–2,5%. 1/3 vastsündinutel võib hüpertensioon olla asümptomaatiline.

Arteriaalne hüpertensioon vastsündinu perioodil on sageli põhjustatud suure südame väljundi, suurenenud vere viskoossuse, kõrge perifeersete veresoonte resistentsuse, sümpaatilise närvisüsteemi suurenenud aktiivsuse, barorefleksreaktsioonide ning vasokonstriktorite ja vasodilataatorite tasakaalustamatuse kombinatsioonist. Arteriaalse hüpertensiooni arengut vastsündinutel täheldatakse järgmiste neerupatoloogiate korral: infantiilne polütsüstiline neeruhaigus, neerupuudulikkus, raske obstruktiivne uropaatia, samuti neeruarterite või nende harude tromboos ja aordi koarktatsioon.

Ravi.

Vastsündinu hüpertensiooni raviks võib kasutada järgmisi ravimeid: diureetikumid ( furosemiid– 1–2 mg/kg iga 12–24 tunni järel, veroshpiron, hüpotiasiid– 2–5 mg/kg päevas); vasodilataatorid (hüdralüsiin, apressiin– 0,2–2 mg/kg intravenoosselt või suukaudselt iga 6–12 tunni järel, diasoksiid– 1–3 mg/kg intravenoosselt, nitroprussiid– 0,2–10 mcg/kg min); adrenergilised blokaatorid (obzidaan, anapriliin– 0,5–2 mg/kg · päevas suukaudselt, labetolool – 0,5–1,0 mg/kg · tund intravenoosselt); angiotensiini konverteeriva faktori inhibiitorid (kaptopriil– 0,01–0,5 mg/kg suu kaudu iga 8–12 tunni järel, Enap – 5–15 mcg/kg intravenoosselt iga 8–12 tunni järel; 0,1 mg suu kaudu 1 kord päevas); kaltsiumikanali blokaatorid (nifedipiin– 0,25–0,5 mg/kg iga 8–12 tunni järel), tsentraalne toime (metüüldopa– 2,5 mg/kg iga 8 tunni järel, ühekordset annust võib suurendada kuni 15 mg/kg).

Perekond (geneetiline) seotud valdavalt retsessiivse iseloomuga geenimutatsioonide esinemisega. Reeglina põhjustavad need mutatsioonid podotsüütide väikeste protsesside vahelise pilu diafragma moodustavate valkude biosünteesi ja ekspressiooni katkemist, mis viib nende sulamiseni ja katkemiseni. Enim uuritud mutatsioonid on NPHSI (kaasasündinud soome tüüp – nefriini sünteesi häire) ja NPHS2 (perekondlik autosomaalne retsessiivne steroid-resistentne – podokiini sünteesi häire).

Teine nefrootilise sündroomi (NS) põhjustav mutatsiooni tüüp on WT-1 geeni mutatsioon.

Soome tüüpi kaasasündinud NS- autosomaalse retsessiivse iseloomuga haigus, mida on üksikasjalikult kirjeldatud Soome populatsiooni näitel, kus domineerivad kaks peamist tüüpi nefriini mutatsioone - fin-major ja fin minor nefriini geenis, mis paiknevad 19. kromosoomis. Selle haiguse juhtude kirjeldusi teistest rahvustest inimestel on arvukalt, kuid mittesoome elanikkonnas on selle arengu põhjuseks muud spontaanset tüüpi mutatsioonid, millest on kirjeldatud üle 60.

Kliinik

Soome tüüpi NS-ga lapse sünnil tõmbab tähelepanu platsenta kaalu märkimisväärne suurenemine. Raseduse ajal võib registreerida a-fetoproteiini taseme tõusu ema veres. Kõik nefrootilise sündroomi tunnused ilmnevad sünnist või esimestest elupäevadest. Seda haigust iseloomustab neerufunktsiooni pidev progresseeruv langus koos ESRD väljakujunemisega keskmiselt 3-4-aastaselt. Morfoloogiliselt on iseloomulik tuubulite väljendunud ja laialt levinud laienemine. Glomerulid võivad tunduda terved või neil võivad olla mõõdukad mesangiaalsete struktuuride tihenemise tunnused, millele järgneb skleroosi moodustumine. Immunofluorestsentsuuring ei ole informatiivne; elektronmikroskoopia näitab väikeste podotsüütide sammude hajusat sulamist.

Diagnostika Soome tüüpi kaasasündinud NS põhineb kliinilistel andmetel, perekonna ajalool ja teadaolevate geenimutatsioonide tuvastamisel. Neeru biopsia on soovitatav 2-3 elukuul. Varasematel perioodidel ei pruugi patognoomilised muutused väljenduda. Kaasasündinud või infantiilse NS-i põhjustena on vaja välistada kaasasündinud ja CMV-nakkus.

Ravi

Valgukao pidev täiendamine uriinis toimub 20% albumiinilahuse ja kõrge valgusisaldusega dieedi infusioonide kaudu. Seda kasutatakse ödeemi raviks. Raskematel juhtudel tehakse ühepoolne nefrektoomia või nn farmakoloogiline nefrektoomia indometatsiini ja AKE inhibiitorite (AKE inhibiitorite) suurte annuste määramisega. Haiguse progresseerumisel võib osutuda vajalikuks kombineeritud antihüpertensiivne ravi (AKE inhibiitorid, kaltsiumi antagonistid) ja dialüüs.

Pideva valgukaotuse tõttu tekib valgu-energia defitsiit ja suureneb nakkusoht. Kahepoolset nefrektoomiat on võimalik teha umbes 6 kuu vanuselt, alustades dialüüsravi enne neerusiirdamist.

Pärast siirdamist haigus ei taastu, kuid kirjeldatud on juhtumeid autoimmuunse nefriidi tekkeks organismi poolt nefriini retsipiendi moodustumise tõttu.

Perekondliku steroidiresistentse NS korral NPHS2 häiretega asub podotsiini geen 1. kromosoomis. Sellest geenist on teada rohkem kui 30 mutatsiooni, mis viivad perekondliku steroidiresistentse NS väljakujunemiseni. Mõne mutatsiooniga kaasneb NS-i tekkimine esimesel eluaastal ja teiste NS-i teke noorukieas või täiskasvanueas. Kuigi FSGS on tüüpiline podotsiini mutatsiooniga seotud NS-le, võivad haiguse varases staadiumis ilmneda minimaalsed muutused glomerulites, tavaliselt ilma fluorestsentsi või komplemendita.

NPHS2 mutatsioonidega patsientidel immunosupressiivset ravi ei kasutata. Eelistatakse AKE inhibiitoreid ja AT II retseptori blokaatoreid. Siirdatud neeru juurde naasmine on haruldane. Sel juhul on tsüklofosfamiid, steroidid ja plasmaferees efektiivsed, kuigi podotsiini ei tuvastata. Pered, kellel on autosomaalse retsessiivse NS juhtumeid, kuuluvad meditsiinilise geneetilise nõustamise alla.

WT-1 geeni mutatsioonid võivad põhjustada sündroomi Denys-Drash, mis väljendub NS varases alguses ja kiires progresseerumises. Sageli on haigus kombineeritud meeste pseudohermafroditismi ja Wilmsi kasvajaga, kuid sündroomi mittetäielike variantide areng on võimalik. Denys-Drashi sündroomi morfoloogiline alus on difuusne mesangiaalne skleroos. Morfoloogiliste tunnuste põhjal võib diferentsiaaldiagnoosi teha difuusse mesangiaalse skleroosiga kaasasündinud CMV-nakkuse taustal. Immunosupressiivne ravi ei ole näidustatud; NS-i tagasipöördumist siirdatud neerus ei toimu.

Teine WT1 mutatsiooniga seotud haigus on Fraiseri sündroom, mis avaldub ka NS-ga, kuid hilisema algusega ja vähem kiire progresseerumisega. Iseloomulik on ka kombinatsioon meeste pseudohermafroditismiga. Muutused neerudes hõlmavad FSGS-i, mis on resistentsed steroidide ja immunosupressantide suhtes. Patsiendid läbivad gonadektoomia ja plastilise kirurgia, mille käigus moodustuvad naissoost fenotüübilised omadused.

NS võib olla osa erinevate geneetiliste haiguste sümptomite kompleksist. Nende hulka kuuluvad erinevad sündroomid (Charcot-Marie-Tooth, Schimke, Galloway-Mowat, Pierson jt) (A.N. Tsygin, 2010), mille puhul NS ja terminaalne krooniline neerupuudulikkus arenevad koos kesknärvisüsteemi, luustiku, või silmahaigused.

Perekondlikud NS-i juhtumid võivad samuti olla seotud neerude amüloidoosiga, mis on tingitud perioodilisest haigusest või muudest geneetilist laadi amüloidoosi variantidest. Kirjeldatud on umbes 30 perekonda, kus on autosomaalselt domineeriv NS, mis on seotud subtsüütilise valgu α-aktiniini mutatsiooniga, mille geen asub 19. kromosoomis. Haigus debüteerib 30-40-aastaselt koos edasise progresseerumisega. Praeguseks on teada umbes 90 erinevat podotsüütide valku, seega ei saa välistada uut tüüpi mutatsioonide avastamist, mis põhjustavad perekondlike NS-i juhtude arengut.

Seega, kui NS areneb alla 1-aastastel lastel, on podotsüütide geenimutatsioonide tõenäosus 80%. NS-i geneetilised ja sündroomilised põhjused määravad resistentsuse immunosupressiivse ravi suhtes. Sellistele patsientidele määratakse vähendamiseks albumiini, AKE inhibiitorite ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite infusioon. Pikas perspektiivis on raskete juhtumite korral radikaalseks raviks neerusiirdamine.

Esialgu tekib turse näole, silmalaugudele ja seda täheldatakse jala pahkluudel, seejärel langeb vedelik madalamale, mõjutades selga, kõhtu ja suguelundeid.

Nefrootiline sündroom (NS) kuulub neerupatoloogiate kategooriasse, kuigi seda ei peeta haiguseks. See on sümptomite kompleks, mis iseloomustab patoloogilist seisundit. See väljendub laboratoorsete analüüside parameetrite muutumisena. NS-i iseloomustab valgukontsentratsiooni tohutu tõus uriinis, selle taseme langus veres (eriti albumiini), hüperlipideemia (kõrge seerumi kolesteroolitase) ja tugev turse. Kuid on NS-i vorme, mille puhul turset ei täheldata, ja laboratoorsete analüüside tulemused näitavad neerufunktsiooni kahjustust. Kõige sagedamini areneb haigus täiskasvanutel pärast 40. eluaastat. Nefrootilist sündroomi esineb lastel väga harva ja poistel varases eas. Hiljem (noorukitel) täheldatakse patoloogiat võrdselt sageli mõlemast soost.

NS lastel

Laste sündroom on esmane vorm ja selle ravi on lihtne. Pediaatrias on raske haigus, mida on raske ravida, äärmiselt haruldane. Sümptomite ilmnemine lastel on statsionaarse ravi põhjus, kuna haigla viib läbi vajaliku läbivaatuse ja selgitab välja, mis sündroomi vallandas.

Sündroomi põhjused

Haigusel on esmased ja sekundaarsed arenguvormid. Primaarset NS-i on kolme tüüpi:

• kaasasündinud;
• infantiilne;
• idiopaatiline.

Kaasasündinud nefrootiline sündroom esineb vastsündinutel ja imikutel esimesel kolmel elukuul. Põhjused peituvad pärilikkuses (soome tüüpi), samuti on põhjuseks kaasasündinud nakkuslikud kahjustused (punetised, toksoplasmoos, B-hepatiit, HIV). Primaarne glomerulonefriit võib lastel põhjustada kaasasündinud nefrootilist sündroomi.

Infantiilset NS-i täheldatakse alla üheaastastel lastel. Infantiilset sündroomi, mis diagnoositakse vanuses 4–12 kuud, nagu ka kaasasündinud sündroomi, iseloomustab raske kulg ja 5. eluaastaks on enamikul neist patsientidest neerupuudulikkus.

Idiopaatiline nefrootiline sündroom lastel on põhjustatud teadmata põhjustel. Seda iseloomustavad minimaalsed muutused neeru glomerulites.

NS sekundaarne vorm lapsepõlves areneb järgmiste patoloogiate tagajärjel:

• amüloidoos;
• suhkurtõbi;
• luupus;
• reumatoidartriit;
• infektsioonid;
• kroonilised neerupatoloogiad;
• neeruveenide tromboos.

Ravi määratakse vastavalt põhjustele, mis põhjustasid elundi talitlushäireid.

Sordid

Sõltuvalt sündroomi kliinilisest ilmingust eristatakse järgmisi tüüpe:

• puhas;
• segatud;
• täis.

Puhast ravikuuri iseloomustavad proteinuuria, hüpoalbumineemia ja vereseerumis lipiidide taseme tõus. Segatüüpi iseloomustab vere esinemine uriinis või vaskulaarne hüpertensioon. Täistüüpi haigust iseloomustab puhta ja segavariandi kõigi sümptomite kombinatsioon. Samuti on mittetäielik vorm, mida täheldatakse, kui mõni sümptom puudub.

Arengumehhanism

Nefrootilise sündroomi peamine sümptom on massiivne proteinuuria (kõrge). Kui glomerulaarfiltratsioon on häiritud, tungivad valgumolekulid uriini ja erituvad organismist. Sellised häired arenevad neerukoe epiteelirakkude struktuuri patoloogiliste muutuste tõttu. Nendevaheline ühendus kaob, tekivad “lüngad”, mille kaudu valgumolekulid vereringesse sisenevad.

Nefrootilise sündroomi korral väheneb antikoagulantide tase, see tähendab, et vere hüübimine suureneb. See on täis verehüüvete moodustumist.

Valgu vähenemine veres vähendab osmootset rõhku plasmas, mis viib vedeliku kogunemiseni kehas ja tursete ilmnemiseni. NS-i taustal areneb membraanne ja membraaniline-proliferatiivne glomerulonefriit, mida iseloomustab hemostaasi halvenemine ja verehüüvete moodustumine neeruglomerulite kapillaarides.

Kliinilised ilmingud

NS-i peamine sümptom on turse, mis areneb üldistatult. Esialgu ilmuvad need näole, silmalaugudele ja neid täheldatakse jalgade pahkluudel, seejärel langeb turse madalamale, mõjutades selga, kõhtu ja suguelundeid.

Võib tekkida kahjustus, nagu astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) või anasarka (jalgade, suguelundite ja alakõhu laialdane turse). Lapsed kogevad kudede turse kiiret moodustumist. Selle põhjuseks on tasakaalustamatus valgu kogunemise ja kehast eemaldamise vahel.

Kui patsiendil on pikka aega turse, ilmneb naha muutus. Need kuivavad ja tekivad praod, mille kaudu vedelik välja lekib. Nahk on kahvatu. Lapsed ei ole aktiivsed. Neil on järgmised kliinilised tunnused:

• häiritud diurees;
• pidev janu;
• vähenenud aktiivsus;
• iiveldus;
• oksendama.

Turse on katsudes pehme, sõrmega vajutades jääb lohk. Haiguse edasise progresseerumisega muutub turse kõvaks. Kui lapsel tekib astsiit, täheldatakse kõhu suurenemist ja õhupuudust. Võimalik, et esineda võivad hüdrotooraks (vedelik pleura piirkonnas) ja hüdroperikardium (niiskuse kogunemine südamemembraani). See toob kaasa kogu keha turse.

Kaasasündinud NS on keeruline, kuna selle patoloogiaga lapsed sünnivad enneaegselt ebatäiusliku neerufunktsiooniga. Suur valgukadu põhjustab NS-i tüsistuste teket kopsuturse kujul, millega kaasnevad iseloomulikud hingamispuudulikkuse ilmingud (hingamisraskused, huulte tsüanoos, võimetus lamada). Pärast sündroomi ravi tekivad seedetrakti düsfunktsioon, Cushingi sündroom, luude patoloogiline haprus ja kasvupeetus.

Diagnostilised meetmed

Nefroosi diagnoosimisel pööratakse erilist tähelepanu uriini ja vere (valgusisalduse) uurimisele. Diagnoos hõlmab patsiendi üldist läbivaatust turse esinemise suhtes, anamneesi kogumist haiguse päriliku etioloogia või kaasuvate patoloogiate kohta.

Patsiendile määratakse järgmised diagnostilised protseduurid:

• UAM (uriinianalüüs);
• CBC (vereanalüüs);
• uriini ja vere biokeemia;
• , Netšiporenko;
• immunoloogiline vereanalüüs;
• uriini kultuur.

Tehakse uriini setete uuring, neerude ja kuseteede ultraheli- ja röntgenuuring.

Ravi

Ravi toimub ainult haiglas, eelistatavalt nefroloogiaosakonnas, kus on kõik tingimused haige lapse kvaliteetseks jälgimiseks ja tüsistuste tekkimisel vältimatu abi osutamiseks.

Esmase lapsepõlve NS on kergesti ravitav kortikosteroidravimitega. Lapse keha on sellistele ravimitele vastuvõtlik, seega on taastumisprotsess edukas.

Teraapia kestab kaks kuud. Esialgu määratakse ravimi suurem annus, mida positiivsete ravitulemuste korral iga kuu järk-järgult vähendatakse kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Seda hooldusravi viiakse läbi kodus. Ravikuuri katkestamine on rangelt keelatud, isegi kui haiguse sümptomeid ei täheldata, kuna see võib esile kutsuda uue patoloogia vooru, kuid raskemal kujul.

Kui lapsel on NS sekundaarne vorm, viiakse prednisoloonravi läbi koos põhihaiguse raviks ettenähtud ravimitega. Kui kortikosteroidravi on ebaefektiivne, võib välja kirjutada tsütostaatikumid.

Koos ravimteraapiaga kasutatakse dieeti, mis välistab soola tarbimise ja piirab vedelike, rasvaste ja vürtsikute toitude tarbimist. Sel perioodil on vaja rangelt jälgida lapse igapäevast diureesi ja jälgida joomise režiimi (joodud ja eritunud vedeliku suhe). Näidatud on edasine järelkontroll.

Prognoos

Haiguse tulemus on soodne, kui patoloogia diagnoositakse varases arengujärgus. Mida kauem arstiabi osutamise protsess viibib, seda raskem on ravi ja seda suurem on tüsistuste, sealhulgas neerupuudulikkuse risk.