Нодуларен артериит. Причини и рискови фактори. Видео: нодозен периартериит, мини-лекция

Нодозен периартериит (полиартериит) е заболяване, което се проявява под формата на възпаление и некротично увреждане на стените на малки и средни кръвоносни съдове. вътрешни органии крайници. Това заболяване винаги е придружено от артериална аневризма и вторични патологии вътрешни системии органи.

Най-очевидният и характерен симптом на периартериита е увреждането на артериите на бъбреците. Кръвоносната система на белодробната циркулация не е изложена на патологични ефекти, но понякога е възможно увреждане на бронхиалната артерия. За разлика от други форми на васкулит, тази болестне се проявява под формата на образуване на грануломи, повишени нива на еозинофили или обостряне на алергични реакции.

Патогени

Това заболяване е доста рядко и затова лекарите все още нямат надеждни данни за причините за възникването му. Според статистиката всяка година се регистрират от 0,5 до 1 случай на полиартериит на всеки 100 хиляди души. Освен това най-често се регистрира при мъже на възраст 49 и повече години. Нодозният периартериит при жените се среща 2-5 пъти по-рядко, отколкото при силния пол.

На този моментСпециалистите знаят, че причинителят на това заболяване може да бъде лекарствена непоносимост или вирусът на хепатит В. Регистрирани са около 100 вида лекарства, които могат да провокират нодозен периартериит. В медицинската практика заболявания от този вид се наричат ​​медикаментозни васкулити. Развитието на това заболяване се обяснява с алергични реакции към лекарства.

Учените са изучавали дълго време вирусен произходпериартериит. При приблизително 35% от пациентите се открива наличието в кръвта на хепатит В повърхностен антиген и антитела, имунни структури, които възникват по време на развитието на вируса.

Хепатит С е открит при 3-7% от пациентите, но лекарите все още не могат да кажат със сигурност дали той е причинителят на полиартериита.

Има предположение, че някои хора имат генетична предразположеност към развитието на нодозен периартериит; симптомите на заболяването са свързани с определени характеристики в ДНК на пациентите. Въпреки че учените все още не са успели ясно да докажат този факт.

Развитието на този тип васкулит възниква поради неизправност на Т-лимфоцитите. Установено е, че пациентите имат циркулиращи имунни комплекси, които включват австралийския антиген. Тези образувания могат да се наблюдават предимно в кръвоносните съдове или бъбречната тъкан.

Periarteritis nodosa се характеризира с некроза и възпаление на малки и средни артерии. Патологичните процеси, които се проявяват в постепенното разрушаване на съединителната тъкан, засягат цялата съдова стена.

Ако заболяването прогресира активно, тогава в засегнатите области започва клетъчна инфилтрация, последвана от възпаление. В резултат на това настъпва фиброза на съдовите стени и се образуват аневризми с диаметър около 1 cm.

Най-често периартериитът засяга онези места в кръвоносната система, където се появяват разклонения на кръвоносните съдове. Процесът на увреждане на здравата тъкан се извършва сегментно, т.е. между областите на засегнатите клетки има части от съдовите стени, които не са засегнати от патогенния процес. Тази проява на заболяването има нодуларна структура, откъдето идва и името му.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина се проявява чрез редица симптоми:

1. Появява се продължителна треска, която не спада дори при лечение с курс на антибиотици.
2. Пациентът изпитва загуба на сила, намалена подвижност и внезапна загуба на тегло.
3. Кожата става бледа. Ръцете и краката придобиват мраморен вид. Кръвоносните съдове започват да стават ясно видими през повърхността на дермата, образувайки дървовидни шарки по тялото. Появява се различни видовеобрив (еритермазен, папулозен, хеморагичен, уртикариален). Понякога са възможни некротични образувания. При всеки пети пациент при преглед на кожата на краката, бедрата или предмишниците се напипват малки болезнени уплътнения (артериални аневризми или грануломи).
4. Пациентът започва да се чувства постоянна болкав мускулите, особено забележими в краката. Мускулите са слаби, бързо се поддават на атрофия и се чувстват нездравословни на допир. Появяват се болки в ставите, които могат периодично да мигрират. Понякога може да се развие възпаление в коленете, глезените, раменете или лактите.
5. Появява се сърдечно-съдов синдром. На този фон възниква ангина пекторис и миокарден инфаркт. Възможен е пристъп на „тих сърдечен удар“, който не е очевиден тежки симптоми. В почти всички случаи се наблюдава артериална хипертония.
6. По-голямата част от пациентите (75-95% от случаите) имат бъбречно увреждане поради съдова нефропатия. На този фон, микрохематурия, цилиндрурия и бърза проява на бъбречна недостатъчност. В някои случаи, ако възникне тромбоза на бъбречната артерия, може да настъпи бъбречен инфаркт. В това състояние пациентът изпитва силна болка в долната част на гърба, температурата му се повишава, има кръв в урината. По време на ултразвукова диагностика 60% от пациентите изпитват промени в структурата на бъбречните съдове. Половината от тях показват признаци на артериална стеноза. Малък процент от пациентите имат руптурирани аневризми, което е придружено от образуване на перинефрални хематоми.
7. Нодозният периартериит също се отразява негативно на белите дробове. Пациентът започва да кашля често, има болка в гърдите, появява се тежест при дишане. Чуват се различни шумове и хрипове, белодробният модел е изкривен. В някои случаи се появява хемоптиза.
8. Заболяването засяга и органите на храносмилателната система. IN различни областиПериодично се появява силна болка в корема. Предната коремна стена е вътре постоянно напрежение. Пациентът изпитва чести оригвания, повръщане и диария със следи от кръв и слуз. Развива се панкреатична некроза, избухват чревни язви, стомашно кървене. Черният дроб страда силно, което води до жълтеница.
9. Засегнати нервна система. Възможен инсулт или епилепсия. Пациентът започва да се чувства пареща болкав крайниците, обща чувствителностдокато намалява.
10. Ретината на окото е необратимо увредена. Възникват аневризми на съдовете на фундуса.
11. При определен брой пациенти се засягат периферните артерии на ръцете и краката. Това води до исхемия на крайниците, което може да отключи развитието на гангрена.
12. Има неизправности ендокринна система. На фона на хепатит В 80% от мъжете развиват орхит, епидидимит или подобни заболяваниятестисите. Функционирането е нарушено както при жените, така и при мъжете щитовидната жлезаи надбъбречните жлези.

Форми на потока

Има няколко различни форми на нодозен полиартериит. Те се разграничават в зависимост от това кой, как е засегната кръвоносната система, както и от органите, които страдат:

1. Когато се развие класическата форма на нодозен периартериит, симптомите включват треска, болка в мускулите, възпаление на ставите, кожен обрив, внезапна загуба на тегло. Клиничната картина е представена от увреждане на бъбреците, сърцето, белите дробове, развитие на абдоминален синдром, увреждане както на периферната, така и на централната нервна система.
2. Втората форма е кожен тромбангит, изразен с възли и развитие хеморагична пурпура. Повечето от подкожните възли са разположени по протежение на крайниците, върху които постоянно се появяват некротични и язвени образувания. Симптомите и лечението на тази форма на заболяването се различават значително от другите видове заболяване, тъй като кожният тромбангитичен полиартериит не се характеризира с възпаление на тъканите на вътрешните органи.

Има и моноорганен тип заболяване. Той е характерен патологична промянакръвоносни съдове на орган след биопсия или отстраняване на част от него.

В зависимост от скоростта на заболяването лекарите разграничават доброкачествен, бавно прогресиращ, фулминантен, остър и бързо прогресиращ полиартериит.

Методи за лечение

Лечението на периартериит нодоза обикновено се случва доста дълго време(от 2 до 3 години). Терапията се провежда в комплексна форма с многократно въздействие върху всички засегнати органи и системи. Обикновено за ефективна борба с болестта е необходима съвместна помощ от ревматолог, кардиолог, невролог, пулмолог и др. В зависимост от скоростта и формата на периартериит нодоза, лечението се предписва индивидуално за всеки пациент.

За терапия ранни формиПри заболявания без сериозни усложнения лекарите най-често прибягват до лечение с кортикостероиди, повтаряйки курса няколко пъти в годината.

Освен това се предписва бутадон или ацетилсалицилова киселина.

Лечението на хроничния стадий на това заболяване е много по-трудно. За борба с неврит и мускулна атрофия се използват масаж, хидротерапия и физиотерапия. Екстракорпоралната хемокорекция намалява автоимунните прояви и нормализира химичния състав на кръвта, което предотвратява развитието на тромбоза.

Във връзка с

Друго заболяване, което има системен характер и има автоимунен произход е. Провокиращи фактори са стрес, хипотермия, някои вируси (подозира се вирусен хепатит В).

Сред възрастните нодозният периартериит е по-често срещан при мъжете, в детствои момичета.

При тази патология имунните комплекси се установяват по стените на артериите със среден и малък калибър и се появяват области на тяхното разширение (аневризми), последвани от стеснения. Тогава нормалният кръвен поток се забавя, фасонни елементи, фибринът се утаява и се фиксира по стените, образуват се кръвни съсиреци и правилното кръвообращение става невъзможно. Тъй като такива промени се случват навсякъде, функцията на много органи и системи е нарушена.

Началото на заболяването обикновено се характеризира с персистираща треска, устойчива на конвенционалните антипиретици. Повишена слабост, внезапна загуба на тегло и изпотяване. Има болка в краката, много силна, по протежение на съдовете и нервите, в мускула на прасеца. , увреждането на ставите много рядко води до някакви сериозни последствия. Има отпуснатост и мускулна атрофия.

Характеристика външен видкожа - на блед фон, полупрозрачен съдов модел придава мраморен вид; при някои пациенти се усещат плътни, леко болезнени възли по протежение на артериите. Може да се появи подуване - от обикновено петно, когато елементите му не се издигат над повърхността, до папулозно и хеморагично, с некроза и хиперпигментация.

Усложнения на периартериит нодоза

За съжаление много често и опасна проява Periarteritis nodosa е увреждане на бъбреците. Протеинът се появява и малко количество отчервени кръвни клетки в урината, цилиндри. Бъбречната недостатъчност се развива бързо, което прави лечението много трудно и значително влошава състоянието на пациента.

Появата на кашлица, задух и хемоптиза показва белодробно засягане и се развива интерстициална пневмония, васкулит. Когато възникне тромбоза на голям съд белодробен инфаркт. При слушане на пациента се откриват различни хрипове, рентгеновата снимка разкрива фокални, инфилтративни сенки, повишен белодробен модел и впоследствие признаци на пневмосклероза.

Щета коронарни съдовесърцето (храненето на самото сърце) води до развитие на ангина пекторис, малки фокални инфаркти. Всяка такава зона на некроза, след това се заменя съединителната тъкан, води до развитие на кардиосклероза, смущения сърдечен ритъм, недостатъчност на кръвообращението. Характерна е злокачествената хипертония.

Промените в чревните съдове се характеризират с дифузен, силна болкав корема, язвено-некротични промени в стените му, понякога сложни стомашно-чревно кървенеи перфорация на стените с развитие на перитонит. Може да се развие хроничен панкреатит. Черният дроб и далакът са доста устойчиви на заболяването и промените в тях не оказват значително влияние върху хода на заболяването.

От нервната система се засяга както централната й част (кървене в мозъка, менингит, енцефалит), така и периферната й част (неврит).

Диагнозата се поставя чрез комбинация от характерни признаци; хистологично изследванетъкан, получена чрез биопсия.

Основните лекарства за лечение на нодозен периартериит са: стероидни хормони(преднизолон и неговите аналози), в големи дози, от първите дни след диагностицирането. В някои случаи към хормоните се добавят имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн). След облекчаване на основните прояви, дозата на лекарството постепенно се намалява, свежда се до възможно най-малко, предотвратявайки екзацербации (поддържаща). Препоръчително е да се предписват витамини от време на време, особено аскорбинова киселина, калиев оротат. В зависимост от симптомите, които се появяват, се провежда симптоматична терапия.

Nodosa периартериит е заболяване, което засяга малки и средни съдове. IN официална медицинаЗаболяването се нарича некротизиращ васкулит. Общите имена включват периартериит, болест на Kussmaul-Mayer и панартериит. С развитието на патологията се образуват аневризми, повтарящи се увреждания не само на тъканите, но и на вътрешните органи.

ясно възрастови ограничения Periarteritis nodosa не засяга и дори засяга деца. Въпреки това, според статистиката, хората на възраст 30-40 години са най-често изложени на риск. Много по-често заболяването засяга мъжете. Невъзможно е да се каже точно какъв е причинителят на патологията. Това може да бъде или вирус, или реакция на тялото към въведени синтетични лекарства. медицински изделия, серуми, ваксини.

Етиология

Алергиите са на първо място:

• хранителна непоносимост;
• алергии към лекарства;
• "студова" алергия.

Що се отнася до лекарствата, най-честите алергени са антибиотиците, лекарствата, съдържащи йод, хлорпромазин и витамини от група В, поради което нодозният периартериит може да засегне дори деца.

Също така фактор, който може да причини развитието на заболяването, е вирусът на хепатит В. Открива се при 60% от пациентите с периартериит.

В допълнение, заболяването може да се развие поради:

• хипотермия;
• остра вирусна инфекция;
• тежък емоционален стрес или дълъг престойв стресова ситуация;
• респираторна инфекция.

Симптоми

На начална фазаБолестта се проявява със следните симптоми:

• слабост;
• внезапна загуба на тегло без видима причина;
• главоболие, което не изчезва дори под въздействието на болкоуспокояващи;
• треска;
• при мъжете болка в тестисите без видима причина;
• болка в корема.

С напредването на заболяването и в зависимост от местоположението на периартериита могат да се появят петна по кожата от син цвяткато синини. Обикновено заболяването може да засегне:

• бъбреци;
• сърце;
• бели дробове;
• Централна нервна система;
• кожата;
• бели дробове;
• стомашно-чревния тракт;
• периферна нервна система.

С други думи, нодозният периартериит може да засегне почти всеки вътрешен орган и кожа. В зависимост от местоположението на заболяването, общ списъкмогат да се добавят симптоми.

Увреждане на бъбреците

Този подтип патология се наблюдава най-често. Според статистиката увреждане на бъбреците се наблюдава при 75% от пациентите. Диагностицирайте в ранен стадий на развитие тази патологиядоста трудно, защото лабораторни изследвания() може да не покаже никакви промени. За още по-късни етапиразвитие, възможни са промени във функционирането на сърцето () и дори влошаване на зрението, дори слепота. Без своевременно и адекватно лечениесе развиват следните усложнения:

• аневризма;
• пикантен;
• разкъсване на интраренални артерии;
• инфаркт на бъбреците;
• остра тромбоза на бъбречните съдове.

лезии на ЦНС

При тази локализация към общ списъкДобавят се следните симптоми:

• психични разстройства;
• гърчове;
• конвулсии.

В някои случаи могат да възникнат проблеми с паметта. В допълнение, сънят на пациента е нарушен. При тежки случаи без специални лекарствапациентът не може да спи.

Локализация в стомашно-чревния тракт

В началния етап диагностицирането на заболяването е доста трудно, тъй като симптомите са много сходни с хранително отравянеили основно лошо храносмилане. Същото обстоятелство значително забавя процеса на лечение, тъй като пациентът не посещава лекар навреме. На начална фазасимптомите са същите като описаните по-горе. С развитието на периартериит се наблюдава следното:

• кървене;
• почти постоянна болка в корема;

Опасността от този тип локализация е, че патологията може да се развие до. Резултатът е смърт. Според статистиката нодозният периартериит на стомашно-чревния тракт се наблюдава при 50-60% от пациентите.

Увреждане на белия дроб

Този подтип патология се наблюдава доста рядко. Обикновено най-често при жените. Най-характерните симптоми на периартериит нодоза са следните:

• треска;
• честа кашлица с малко храчки;
• диспнея;
• нестабилна температура.

В някои случаи патологията може да бъде допълнена. IN задължителна диагностикаТрябва да има рентгеново изследване.

Увреждане на сърцето

Клинично периартериитът на сърцето практически не се разпознава. Най-често това се случва чрез морфологични изследвания при 70% от пациентите с болестта. При тази патология могат да се наблюдават леки нарушения на сърдечния ритъм и болка с кратък, остър характер. Без навременна диагнозаи комплексното лечение на заболяването може да доведе до.

Увреждане на периферната нервна система

Именно този тип локализация на периартериита е най-яркият показател за заболяването в ранен стадий. В този случай се получава следното:

• болка в долните крайници;
• затруднено движение;
• амиотрофия;
• намалени сухожилни рефлекси.

Последствията от този вид патология могат да бъдат много различни. До загуба на способността за самостоятелно придвижване.

Нодозен периартериит на кожата

Според статистиката такова увреждане на кожата се наблюдава при почти половината от пациентите. „Картината“ на кръвоносните съдове ясно се появява на кожата, цветът й става лилав. Най-често такива признаци на патология се виждат на долните крайници. В същото време няма неприятни физически усещания (сърбеж, парене, лющене). Кожата обаче може да стане по-уязвима.

Клинична картина на заболяването при деца

Що се отнася до децата, патологията много по-рядко засяга централната нервна система.

Няма точна причина за заболяването при децата. Но, както показва медицинската практика, нодозният периартериит може да се развие поради вирус и алергична реакцияза планирани инжекции.

Симптомите на заболяването са почти същите като описаните по-горе. При деца ранна възрастНай-често се засягат съдовете на тънките черва. В този случай всички симптоми показват остра форма. Следователно правилното лечение може да започне само след извършване на пълна диагноза.

По-големите деца се характеризират със същата локализация на нодозния периартериит, както при възрастните - стомашно-чревния тракт, нервната система, мозъка и бъбреците.

Заболяването е особено опасно за кърмачета и малки деца (до 7 години). Липсата на своевременно посещение на лекар може да доведе до смърт. По правило причината за това обстоятелство е:

• сърдечен удар;
• бъбречна недостатъчност;
• кръвоизлив в мозъка.

Ето защо, ако имате горните симптоми при деца, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Диагностика

При задължителната диагностика на това заболяване, лабораторни и инструментални изследвания. След личен преглед и идентифициране на симптомите при пациента му се предписват лабораторни изследвания - общ тест на урината и. Освен това се извършва следното:

• биопсия мускулна тъкан;
• (ако има съмнение за стомашно-чревно увреждане);
• ангиография на вътрешни органи;
• биопсия на чревната лигавица.

Само след пълна диагноза може да се предпише курс на лечение.

Диагностика на периартериит на ранни стадиимного сложна, тъй като симптомите и изследванията могат да показват друго заболяване - бъбречна недостатъчност, инфаркт или нарушение на сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност. Поради това първоначално може да се предпише неправилно лечение.

Лечение

При периартериит нодоза акцентът е върху медикаментозното лечение. В случай на значителни усложнения е възможно дори кръвопреливане. Тъй като заболяването засяга предимно бъбреците, може да се наложи трансплантация на орган.

Относно лечение с лекарства, тогава лекарят предписва следните синтетични лекарства:

• кортикостероиди;
• АСЕ инхибитори;
• антивирусни лекарства.

Не забравяйте да се придържате към специална диета. Особено ако се диагностицира увреждане на стомашно-чревния тракт. Освен това по време на лечението трябва напълно да спрете да пиете алкохол и да пушите.

Прогноза

Ако не го кандидатствате своевременно медицински грижи, не започнете правилно лечение, тогава е възможна дори смърт. Основната причина за това е бъбречна недостатъчност, инфаркт и мозъчен кръвоизлив.

Ако не се лекува, средната преживяемост е 5%. Много зависи от това на какъв етап се открива периартериитът, как се развива болестта и общо състояниеболен. Както показва практиката, по-оптимистична прогноза от хода на лечението се наблюдава при прогресивното развитие на заболяването, а не при фулминантно развитие. Във всеки случай, колкото по-рано пациентът потърси медицинска помощ, толкова по-голям е шансът за успех. Въпреки това е почти невъзможно да се възстанови напълно от периартериит нодоза.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Нодозен периартериит: причини, симптоми/признаци, диагноза, лечение

Periarteritis nodosa (полиартериит) - остър или хронично възпалениеартериална стена, което води до развитие на органна недостатъчност. Това е системно, причинено от възпаление на имунния комплекс и увреждане на малки и средни артерии от мускулно-еластичен тип с образуване на аневризми. Заболяването се проявява с висока температура, миалгия, артралгия, тежка интоксикация и специфични симптоми на увреждане на вътрешните органи: бъбреци, бели дробове, сърце, кожа, храносмилателен тракт.

IN възпалителен процесучастват всички слоеве на артериалната стена.Бактериалните токсини, вирусите и лекарствата са антигени, които нарушават имунологичната хомеостаза на организма. Увреждат се тъканните структури, включително кръвоносни съдове. Образуват се ангиогенни стимули и се образува автоимунна реакция. Клетъчната инфилтрация и фибринозната некроза са основните патогенетични стадии на заболяването, водещи до образуване на тромби, образуване на периваскуларни възли и инфаркт на вътрешните органи.

Periarteritis nodosa има няколко често срещани наименования - polyarteritis nodosa, diseminated angiitis, Kussmaul-Mayer disease. За първи път заболяването е идентифицирано като независима нозологична единица в средата на 19 век.

Патологията се развива предимно при мъже на възраст 30-50 години, при деца и възрастни хора.

снимка: некроза съдова стенас полиартериит нодоза

Морфологични форми на заболяването:

• Класически с наличие на бъбречно-висцерални или бъбречно-полиневритни симптоми - характеризира се с бърза прогресия на бъбречното увреждане и развитие на злокачествена хипертония,
• астматик,
• Кожа - има доброкачествено протичане с трайни ремисии и редки екзацербации,
• Тромбангиит - бавен ход със симптоми на полиневрит, дисциркулаторни нарушения на крайниците,
• Моноорган.

причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Има 5 теории за произхода на болестта, които не са потвърдени от официалната медицина:

1. Сифилитично увреждане на артериите,
2. Механично увреждане на кръвоносните съдове,
3. Тежка интоксикация с алкохол или други вещества,
4. Остра бактериална инфекция
5. Феноменът на свръхчувствителност и локална анафилаксия.

В момента най-актуална е вирусната хипотеза, според която периартериитът се развива при индивиди заразени с вирусихепатит B, HIV, грип, рубеола, цитомегаловирусна инфекция, вирус на Epstein-Barr.

Предразполагащи фактори са: имунизация, алергии към определени медикаменти, облъчване, хипотермия, наследствена предразположеност. Пациентите развиват реакция на забавена свръхчувствителност, образувайки комплекси антиген-антитяло, които циркулират в кръвта и се установяват по стените на артериите, като ги засягат.

Рисковата група включва деца с диатеза, хранителни алергии, свръхчувствителност към лекарства, както и възрастни с бронхиална астма, дерматит, коронарна болестсърце, хипертония.

Клиника

Между общи симптомиНай-честите и значими заболявания са треска, артралгия, миалгия, кахексия.

Устойчивата вълнообразна треска не се повлиява от антибиотици и изчезва след прием на глюкокортикостероиди.

Кахексията и прогресивната загуба на тегло се характеризира с рязка загуба на 30-40 кг за кратък период от време.

Миалгията и артралгията се появяват в мускулите на краката и големите стави и са придружени от мускулна слабост и атрофия.

При пациентите кожата става бледа и придобива мраморен оттенък. Появява се обрив по кожата и се образуват подкожни болезнени възли в областта на бедрата, краката и предмишниците, разположени по протежение на големи нервно-съдови снопове, поединично или в малки групи. Тези Клинични признациса симптоми на класическата форма на патология.

Специфичните симптоми са причинени от увреждане на вътрешните органи:

Острият ход на заболяването обикновено се проявява при деца и продължава около месец.и се характеризира с бързо прогресиране на процеса с развитието на миокарден инфаркт, нарушения мозъчно кръвообращениеили хипертонична криза. При субакутния курс обострянията често се заменят с периоди на ремисия. Тази патология продължава до 6 месеца и се среща доста често. Хроничният периартериит нодоза прогресира бавно и отнема години за лечение.

Нодозният периартериит при деца се характеризира с прогресивно съдово увреждане и се усложнява от развитието на некроза и гангрена на крайниците.Заболяването е най-често срещано при момичета от всички възрасти. възрастови периоди. Патологията се развива остро. При пациентите телесната температура се повишава до 39-40 ° C, има обилно изпотяване, слабост и неразположение. По кожата се появяват устойчиви дървовидни синкави петна на фона на мраморна бледност. Подкожните или интрадермалните възли обикновено са с размер на зърно боб или просо и се напипват по дължината на големи съдове. Болезнена, плътна подутина, разположена в областта големи стави, по-късно те или изчезват, или се заменят с огнища на некроза. Силната пароксизмална болка в ставите е придружена от усещане за парене или спукване. Болните деца спят лошо през нощта и стават неспокойни и капризни. При липса на навременно и адекватно лечение огнищата на некроза се разпространяват в околните тъкани.

Диагностика

промени в бъбречните съдове при ангиография

Диагнозата на периартериит нодоза включва събиране на оплаквания и медицинска история, инструментално изследванеболен, лабораторни изследваниякръв и урина.

Допълнителни диагностични методи:

1. Артериографията е метод за изследване на артериите чрез въвеждане контрастно веществои провеждане на серия рентгенови лъчи. При пациентите се откриват артериални аневризми и тяхното запушване.
2. Биопсия на мускулите на прасеца или коремна стенани позволява да идентифицираме характерни променисъдове.
3. Микроскопия на материал, взет от кожата на пациента.
4. На обикновена рентгенова снимкабели дробове - ясна деформация на белодробния модел.
5. ЕКГ и ултразвук на сърцето показват признаци на кардиопатия.

Лечение

Лечението на нодозния периартериит е комплексно, продължително и продължително. Ревматолози, кардиолози и лекари от други свързани специалности избират лекарства за всеки пациент поотделно.

Пациенти с остра формапатологиите препоръчват почивка на легло или полулегла, щадящо хранене с максимум витамини и микроелементи. След като обострянето отшуми, ходене по свеж въздух, съответствие правилен режимден, психотерапия.

Основни групи лекарства:

• На пациентите се предписват кортикостероиди в големи дози. С подобряване на състоянието на пациента дозата постепенно се намалява. Глюкокортикостероидните хормони са най-ефективни при ранни стадиизаболявания. Дългосрочна употребаПреднизолон, дексаметазон, триамцинолон помагат да се отървете от артериална хипертония, ретинопатия и бъбречна недостатъчност. Имат изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.
• Цитотоксичните лекарства помагат да се избегне развитието на тежки усложнения. На пациентите се предписват циклофосфамид и азатиоприн.
• След това се предписват аминохинолинови производни - "Plaquenil", "Delagil". продължителна употребацитостатици.
• Препаратите от серията пиразолон - бутадион, аспирин - се приемат заедно с преднизолон. НСПВС засилват ефекта на глюкокортикоидите.
• За коригиране на хипертромбоцитозата и предотвратяване на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация се предписват Trental и Curantil. Те нормализират микроциркулацията и хипербарната оксигенация.
• При наличие на кожата инфекциозни усложнения— гнойни огнища се лекуват с антибиотици.
• Симптоматичното лечение е болкоуспокояващи и антихипертензивни лекарства. Витамини, антихистамини, диуретици и сърдечни гликозиди се прилагат парентерално.

След отстраняване остро възпалениеПремини към физиотерапия, масаж, физиотерапия. IN тежки случаиприбягват до методи за екстракорпорална хемокорекция - плазмафереза, хемосорбция.

Нодозен периартериит - сравнително рядък системно заболяванезасягащи малки и средни артерии мускулен тип. Заболяването принадлежи към полиетиологични, но монопатогенетични патологии.

Видео: нодозен периартериит, мини-лекция

Разпространение и причини за нодозен периартериит. Симптоми и диагностика на нодозен периартериит. Авторски технологии за лечение на нодозен периартериит

Включване в лечението на нодозен периартериит технологии за екстракорпорална хемокорекциядай шанс:

• V кратко времепотискам клинични проявлениязаболявания
• дезинфекцират огнища на хронични инфекции и по този начин прекъсват патологичната стимулация имунна система
• повишаване на чувствителността към традиционните лекарства
• намалете дозата на имуносупресивните лекарства или напълно спрете тези лекарства

Това се постига чрез използване на:

• технологии Автоплазмени криомодификации, което позволява отстраняването на възпалителни медиатори, циркулиращи имунни комплекси, автоагресивни антитела и груби протеини от тялото
• технологии Екстракорпорална имунокорекция, способни да потискат активността на автоимунните процеси, без да намаляват потенциала на имунологичната защита на организма като цяло
• технологии Екстракорпорална фармакотерапия, което прави възможно доставянето на лекарства директно до мястото на патологичния процес

(Полиартериит нодоза)

Определение за нодозен полиартериит

Нодозен периартериит- Това системно некротизиране васкулит– заболяване на артериите среден и малък калибър без участие в патологичния процес на артериоли, капиляри и венули. Нодозен периартериите описан за първи път през 1866 г. от Kussmaul и Meyer.

Заболяването протича с образуването на съдови аневризми и вторична лезияоргани и системи. Характерен признак периартериит нодоза– увреждане на артериите на вътрешните органи, особено на бъбреците. Съдовете в малкия кръг не са засегнати, но бронхиалните артерии могат да бъдат засегнати. Грануломи, еозинофилия и склонност към алергични заболяванияза класическия вариант на периартериит нодоза са нехарактерни. Друго общоприето име за това заболяване е терминът " полиартериит нодоза" Според МКБ-10 – M30 – нодозен периартериит и нодозен полиартериит са свързани състояния.

Разпространение на нодозен периартериит

Нодозен периартериит– не се среща често, така че епидемиологията му не е достатъчно проучена. Годишно се регистрират 0,2 – 1 бр нов случайзаболявания на 100 хил. население. Заболяването започва средно на 48-годишна възраст. Мъжете страдат от нодозен полиартериит 3 до 5 пъти по-често от жените.

Причини за нодозен периартериит

В развитие Нодозен периартериитМогат да бъдат идентифицирани два важни фактора:

• непоносимост към лекарства
• персистиране на вируса на хепатит В

Известни са около 100 лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на нодозен периартериит. Лекарственият васкулит най-често се развива при индивиди с анамнеза за алергични реакции.

Обръща се голямо внимание на вирусната инфекция. При 30-40% от пациентите с нодозен периартериит се откриват хепатит В повърхностен антиген (HBsAg) или имунни комплекси, включващи HbsAg, както и други хепатит В антигени (HBeAg) и антитела срещу HBcAg антигена, който се образува по време на вирусната репликация. открити в кръвта. Вирусът на хепатит С се открива при 5% от пациентите с нодозен периартериит, но патогенетичната му роля все още не е доказана.

Има факти, които сочат генетично предразположениекъм Periarteritis nodosa, въпреки че не е установена връзка със специфичен HLA антиген.

В патогенезата на нодозния периартериит са важни процесът на имунния комплекс и свръхчувствителността от забавен тип, при които водеща роля играят лимфоидните клетки и макрофагите и се отбелязва дисфункция на Т-лимфоцитите. При пациенти с нодозен периартериит са открити циркулиращи имунни комплекси (CIC), които включват австралийския антиген. Тези имунни комплекси се намират в кръвоносните съдове, бъбреците и други тъкани.

Патоморфология на периартериит нодоза

Periarteritis nodosa се характеризира с възпаление и некроза на малки и средни артерии от мускулен тип, като цялата съдова стена е ангажирана в процеса; в него протичат всички фази на развитие на увреждане на съединителната тъкан.

При по-нататъчно развитие periarteritis nodosa, в същите области се появява възпалителна клетъчна инфилтрация на всички слоеве на съдовата стена, извършвана от полиморфонуклеарни левкоцити с примес на еозинофили, която се заменя с инфилтрация на лимфоцити и плазмени клетки. Резултатът от този процес е фиброза на съдовата стена, което води до образуване на аневризми с диаметър до 1 cm.

При нодозен периартериит артериите не са засегнати по цялата им дължина;

Тъй като процесът е сегментен, между микроаневризмите има непокътнати участъци от съда, което води до образувания като възли.

Тези промени в съда при периартериит нодоза причиняват увреждане на съответния орган, а увреждането на интимата и нейната пролиферация допринасят за тромбоза. Нарушаването на проходимостта на съда води до инфаркти в съответните области, вариращи от бъбреците до инфаркт на миокарда. В един съд могат да се срещнат всички етапи на процеса.

Възпалителният процес с нодозен периартериит може да се разпространи в близките вени. Поражението на венулите е нехарактерно и говори в полза на микрополиангиит или смесен васкулит.

На остър стадийпериартериит нодоза– всички слоеве на съдовата стена и съседните тъкани са инфилтрирани от неутрофили, което предизвиква пролиферация на интимата.

На подостри и хронични стадии на нодозен периартериит- в инфилтрата се появяват лимфоцити. Развива се фибриноидна некроза на съдовата стена, луменът на съда се стеснява, възможна е тромбоза, инфаркт на тъканта, захранвана от засегнатия съд, и кръвоизлив.

Изцеление– е придружено от фиброза и може да доведе до още по-голямо стесняване на лумена, до запушване.

При нодозен периартериит много органи могат да бъдат включени в процеса; клиничната и хистологичната картина зависи от местоположението на засегнатите съдове и тежестта на исхемичното увреждане на тъканите.

Както вече беше споменато, при нодозен периартериит белодробните съдове не са засегнати и рядко се засягат бронхиалните съдове, докато при микрополиангиит често се появява капилярит в белите дробове.

Бъбречното увреждане при периартериит нодоза се характеризира с артериит без гломерулонефрит; micropolyangiitis, напротив, се характеризира с гломерулонефрит. Пациентите с тежка артериална хипертония обикновено имат гломерулосклероза, понякога в комбинация с гломерулонефрит. Освен това в различни органиоткрийте последствията от артериална хипертония.

Симптоми на нодозен периартериит

Систематичност на заболяванетопри периартериит нодоза– може да се проследи от самото начало на клиничната му изява. Процесът започва постепенно, по-рядко остро (след прием на определени лекарства), с висока температура, миалгия, болки в ставите, кожни обривии отслабване. Понякога началото наподобява ревматична полимиалгия.

Треска- симптом, който се среща при по-голямата част от пациентите с нодозен периартериит. Въпреки това, рядко се наблюдава продължително изолирано повишаване на температурата с периартериит нодоза. В началото на заболяването е характерна изразена загуба на тегло до кахексия. Значителна загубателесно тегло, като правило, показва висока активност на заболяването.

Артрит, артралгия и миалгиясе срещат при 65-70% от пациентите с нодозен периартериит. Тези симптоми обикновено са свързани с възпаление на съдовете, доставящи кръв към набраздените мускули и ставите. Характерна е силна болка мускулите на прасеца, понякога до точката на обездвижване. Артралгията се появява по-често в началото на нодозния периартериит. В около една четвърт от случаите има преходен, недеформиращ артрит, засягащ една или повече стави.

Кожни лезиинаблюдава се при 40-45% от пациентите и може да бъде една от първите прояви на нодозен периартериит. Типични са симптоми като васкуларна папулопетехиална пурпура и по-рядко булозни и везикулозни обриви. Рядко се откриват подкожни възли.

Полиневропатияс периартериит нодоза - среща се при 50-60% от пациентите. Този синдром е един от най-честите и ранни признаци на заболяването. Клинично невропатията се проявява силна болкаи парестезии. Понякога двигателни нарушенияпредшестват сетивното увреждане.

Често се отбелязва главоболие. Описано хиперкинетичен синдром, мозъчни инфаркти, хеморагичен инсулт, психози.

Увреждане на бъбрецитесе наблюдава при 60-80% от пациентите с нодозен периартериит. от модерни идеис класически периартериит нодоза – преобладава съдов типбъбречна патология.

Възпалителните промени обикновено засягат интерлобарните артерии и рядко артериолите. Смята се, че развитието на гломерулонефрит е нехарактерно за това заболяване и се наблюдава главно при микроскопичен ангиит.

Бърз влошаване на бъбречната недостатъчностобикновено се свързва с множество бъбречни инфаркти. Повечето общи симптомиБъбречно увреждане при класически периартериит нодоза е умерена протеинурия (загуба на протеин

Има и несвързано инфекция на пикочните пътища левкоцитурия. Артериална хипертониясе регистрира при една трета от пациентите с нодозен периартериит.

Признаци на поражение На сърдечно- съдовата система се наблюдава при 40% от пациентите с нодозен периартериит. Те се проявяват с левокамерна хипертрофия, тахикардия и сърдечни аритмии. Коронаритът с периартериит нодоза може да доведе до развитие на стенокардия и миокарден инфаркт.

Стомашно-чревни лезии– много характерна и най-тежка форма на органна патология при нодозен периартериит. Среща се при периартериит нодоза в 44% от случаите. Клинично най-често се проявява със симптоми като гадене и повръщане. Болката в корема е симптом, който се наблюдава при около една трета от пациентите с нодозен периартериит; тяхното развитие обикновено се дължи на исхемия на тънките черва, по-рядко на други части.

Понякога заболяването се проявява с клинична картина остър коремсъс симптоми на перитонит, остър холециститили апендицит. Дифузна коремна болка в комбинация с мелена възниква при тромбоза на мезентериалните съдове.

Гениталиите– засегнати от периартериит нодоза – в 25% от случаите. Лезията се проявява с болка в скротума, болка в маточните придатъци.

Можете също така да посочите увреждане на черния дроб, очитеи т.н.

Възможна е локална изява на нодозен периартериит без системно засягане, но наличието на последното е по-типично.

Диагностика на нодозен периартериит

Лабораторните промени при периартериит нодоза са неспецифични.

Обикновено се определя:

• ускоряване на ESR,
• левкоцитоза,
• тромбоцитоза,
• повишаване на концентрацията на CRP,
• умерена нормохромна анемия,
• рядко еозинофилия, която е по-характерна за синдрома на Churg-Strauss,
• повишени концентрации на алкална фосфатаза и чернодробни ензими по време на нормално нивобилирубин,
• тежка анемия, обикновено наблюдавана с уремия или кървене,
• намаляването на компонентите на C3 и C4 комплемента корелира с увреждане на бъбреците, кожата и общата активност на заболяването,
• HBsAG се открива в серума при 7-63% от пациентите,
• Често срещан, но не патогномоничен признак на класически нодозен полиартериит са аневризми и стеноза на средно големи артерии. Размерът на съдовите аневризми варира от 1 до 5 mm. Те са локализирани предимно в артериите на бъбреците, мезентериума и черния дроб и могат да изчезнат при ефективна терапия.

При пациенти с бъбречно уврежданепо време на изследването уринарен седиментзаеми място:

• умерена протеинурия,
• хематурия.

Нодозен периартериит трябва да се изключи- при всички пациенти с висока температура, загуба на тегло и признаци на полиорганно увреждане (съдова пурпура, множествен мононеврит, уринарен синдром).

За да се постави диагнозата периартериит нодоза, като правило, наред с клиничните данни е необходимо и морфологично потвърждение. Кожно биопсично изследване разкрива лезии малки съдове, но този признак не е достатъчно специфичен и не винаги корелира със системното съдово увреждане.

Критерии за класификация на нодозния периартериит

Американски колеж по ревматология:

1. Загуба на тегло > 4 kg (загуба на телесно тегло от началото на заболяването с 4 kg или повече, несвързана с хранителни навици и др.)
2. Livedo reticularis (петнисти, ретикуларни промени в модела на кожата на крайниците и тялото)
3. Болка или чувствителност в тестисите (чувство на болка или чувствителност в тестисите, които не са свързани с инфекция, нараняване и т.н.)
4. Миалгия, мускулна слабост или болезненост долните крайници(дифузна миалгия, с изключение на раменния поясили лумбална областмускулна слабост или болезненост в мускулите на долните крайници)
5. Мононеврит или полиневропатия (развитие на мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия)
6. Диастолно налягане > 90 mm Hg.
7. Повишена урея или креатинин в кръвта (повишена урея >40 mg/% или креатинин >15 mg/%, което не е свързано с дехидратация или нарушено отделяне на урина)
8. Инфекция с вируса на хепатит В (наличие на HBsAg или антитела срещу вируса на хепатит В в кръвния серум)
9. Артериографски промени (аневризми или оклузии на висцерални артерии, открити чрез ангиография, които не са свързани с атеросклероза, фибромаскуларна дисплазия и други невъзпалителни заболявания)
10. Биопсия: неутрофили в стената на малки и средни артерии (хистологични промени, показващи наличието на гранулоцити или гранулоцити и мононуклеарни клетки в артериалната стена)

Наличието на три или повече от всякакви критерии при един пациент ни позволява да поставим диагноза диагноза нодозен периартериитс чувствителност 82,2% и специфичност 86,6%.

Протичане на нодозен периартериит

Курсът на нодозния периартериит обикновено е тежък, тъй като са засегнати много жизненоважни органи. важни органи. Скоростта на развитие на заболяването и прогресията на нодозния периартериит може да варира. При оценката на активността на заболяването, освен клиничните данни, важни са лабораторните показатели, въпреки че те са неспецифични. Маркирани ускорена ESR, левкоцитоза, еозинофилия, повишаване на γ-глобулините, броят на CEC се увеличава, съдържанието на комплемента намалява.

Прогноза за периартериит нодоза (полиартериит нодоза)

Както с нодозен периартериит, така и с микрополиангиит при липса на лечение прогнозата е изключително неблагоприятна. Заболяването прогресира светкавично или с периодични обостряния на фона на стабилна прогресия. Смъртта настъпва поради бъбречна недостатъчност, стомашно-чревно увреждане (особено чревен инфаркт с перфорация), сърдечно-съдова патология. Увреждането на бъбреците, сърцето и централната нервна система често се влошава от персистираща артериална хипертония, която също се свързва с късни усложнениякоито са причина за смъртта. Без лечение петгодишната преживяемост е 13%,при лечение с глюкокортикоиди - надвишава 40%.

При лечение на нодозен периартериит е необходима комбинация от GCS с циклофосфамид или азотиоприн. При активен процес цитостатиците се използват със скорост 3-2 mg / kg телесно тегло на фона на 20-30 mg преднизолон. След като получи определен клиничен ефект, е необходимо пациентите да се държат на поддържаща доза за дълго време в зависимост от състоянието в бъдеще.

При 90% от пациентите се постига дълготрайна ремисия, която продължава и след прекратяване на лечението.

Най-важното е корекцията на кръвното налягане от всички с известни средства(периферни вазодилататори, β-блокери, салуретици, клонидин и др.). Лечението на артериална хипертония при периартериит нодоза може да намали увреждането на бъбреците, сърцето и централната нервна система и тежестта на непосредствените и дългосрочните усложнения, свързани с тях.

При нодозен периартериит се използват средства, които подобряват периферната циркулация и имат антиагрегантни свойства: камбани, трентал.

По-долу е даден общоприет режим на лечение за пациенти с тежки форми на системен некротизиращ васкулит, включително използването на екстракорпорални технологии за хемокорекция.

Приложение на технологии за екстракорпорална хемокорекция при лечение на нодозен полиартериит

Ескалационна терапияс активен сериозно заболяванес повишаване на креатинина > 500 mmol / l или с белодробни кръвоизливи: 7-10 процедури на плазмафереза ​​в продължение на 14 дни (отстраняване на плазма в обем от 60 ml / kg със заместване с равен обем от 4,5-5% човешки албумин) или пулсова терапия с метилпреднизолон (15 mg/kg/ден) за 3 дни. Ако възрастта на пациентите

Индукционна терапия 4 – 6 месеца: циклофосфамид 2 mg/kg/ден за един месец (максимум 150 mg/ден); намалете дозата с 25 mg, ако пациентът е на възраст > 60 години. Броят на левкоцитите трябва да бъде > 4,0*10 9 /l. Преднизолон 1 mg/kg/ден (максимум 80 mg/ден); намалявайте всяка седмица до 10 mg/ден в продължение на 6 месеца.

Поддържаща терапия. Азатиоприн 2 mg/kg/ден. Преднизолон 5-10 mg/ден.

При носителство на HBsAg лечението на пациенти с нодозен периартериит обикновено не се различава от това на други пациенти. Въпреки това, когато се открият маркери за активна репликация на вируса на хепатит В, е показано предписването на антивирусни лекарства (IF-α и видарабин) в комбинация със средни дози GCS и повторни процедури на плазмафереза, докато употребата на високи дози цитостатици е показана по-малко препоръчително.

В допълнение към горното - от наша гледна точка трябва да се добави, че използването при лечението на нодозен периартериит на наскоро разработени технологии за екстракорпорална хемокорекция, което позволява селективно отстраняване от тялото на такива фактори на патогенност като: циркулиращи имунни комплекси и автоагресивни антитела, като както и технологиите за екстракорпорална имунофармакотерапия, способни да променят активността на системите на имунната система в желаната посока - позволяват значително подобряване на резултатите от лечението на това заболяване.

Освен това - използването на съвременни технологии за екстракорпорална хемокорекция, като правило, позволява значително намаляване на курсовите дози

2004 Център за екстракорпорална хемокорекция.
115409, Москва, ул. Moskvorechye, 16 сграда 9;

Всички права запазени
Всяко копиране и поставяне в източници на информация на трети страни е възможно само
ако има директна връзка към www.site