Хипералдостеронизъм: определение, етиология, класификация, клинични признаци и синдроми, диагноза, лечение. Вторичен хипералдостеронизъм: симптоми, диагноза, лечение Какъв симптом е характерен за първичния хипералдостеронизъм

Съдържанието на статията

Етиология и патогенеза на първичен хипералдостеронизъм

Клиника на първичен хипералдостеронизъм

Диагностика и диференциална диагноза на първичен хипералдостеронизъм

Първичен хипералдостеронизъм трябва да се подозира при пациенти с диастолна хипертония без оток и ниски нива на плазмен ренин, които не се повишават под въздействието на различни стимули, по-специално с увеличаване на натрия в храната. Екскрецията на алдостерон в урината се увеличава и не намалява при натоварване с натрий. Характеризира се с персистираща хипокалиемия. Трябва да се помни, че хипокалиемията при пациенти с артериална хипертония може да се развие бързо при лечение с диуретици (тиазиди, фуроземид), поради което нивото на калий в кръвта трябва да се определи преди започване на лечението. Ако вече е започнало лечение с диуретик, то трябва да се прекрати и на пациента да се предпише калиев хлорид перорално за 1-2 седмици. Трябва да се има предвид, че плазмените нива на ренин са ниски при приблизително 1/4 от пациентите с хипертония без хипералдостеронизъм. В този случай обаче той се увеличава под въздействието на различни стимули, които намаляват обема на плазмата. Ако има лабораторни признаци на хипералдостеронизъм, се извършва компютърна томография на надбъбречните жлези, за да се изясни възможното местоположение на аденома.

Артериалната хипертония, близка до злокачествена, може да възникне при хипокалиемия и хипералдостеронизъм. Въпреки това, за разлика от първичния хипералдостеронизъм, нивото на плазмения ренин е повишено. Първичната надбъбречна хиперплазия с алдостеронизъм е придружена, за разлика от надбъбречния аденом, от по-слабо изразена хипокалиемия, по-ниска секреция на алдостерон и по-високо ниво на активност на плазмения ренин. Достоверен метод за тяхната диференциална диагноза е компютърната томография на надбъбречните жлези.
Надбъбречните кортикални аденоми, които секретират дезоксикортикостерон, за разлика от алдостерон, се характеризират с нормални плазмени нива на алдостерон, въпреки че активността на плазмения ренин е намалена. Повишената секреция на минералкортикоиди може да бъде свързана с наследствен дефект на определени ензими. Дефицитът на 11- (3- и 17-а-хидроксилазата води до нарушена секреция на хидрокортизон с увеличаване на освобождаването на ACTH и вторично увеличаване на производството на дезоксикортикостерон. При дефицит на 17-а-хидроксилаза биосинтезата на андрогените и естрогените се нарушават както от надбъбречните жлези, така и от половите жлези. За изясняване на диагнозата се определя нивото на прекурсорите на биосинтезата на хидрокортизона както в кръвта, така и в урината.

Вторичен хипералдостеронизъмсе развива в отговор на активиране на системата ренин-ангиотензин. Това състояние възниква при нормална бременност, артериална хипертония с тенденция към злокачествено протичане, особено реноваскуларна хипертония, синдром на оток, цироза на черния дроб, нефротичен синдром, застойна сърдечна недостатъчност. В тези ситуации повишената секреция на алдостерон се дължи на артериална хиповолемия и хипотония.

Съдържание

Според статистиката първичният (идиопатичен) хипералдостеронизъм (IHA) се среща 3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Заболяването се проявява на възраст над 30 години. От всички видове хипералдостеронизъм първичният се счита за преобладаващ. Открива се при 1% от пациентите с артериална хипертония.

Какво е идиопатичен хипералдостеронизъм

Терминът "хипералдостеронизъм" се отнася до няколко синдрома, при които се освобождава твърде много от надбъбречния хормон (алдостерон). В зависимост от причината за възникване има 2 форми на заболяването:

• Първичен или идиопатичен. Развива се поради повишена активност на зоната гломерулоза на кората на надбъбречната жлеза, което провокира излишното производство на алдостерон.
• Втори. Свързани с нарушения във функционирането на други вътрешни органи, които също водят до прекомерна секреция на алдостерон.

Причини за развитие

Основната причина за развитието на идиопатичен тип хипералдостеронизъм е излишъкът от минералокортикостероиден хормон на надбъбречната кора. Той е отговорен за преноса на натрий и течности от кръвоносните съдове към телесните тъкани.

При повишени нива на алдостерон се увеличава обемът на циркулиращата кръв, което води до повишено кръвно налягане. Идиопатичният алдостеронизъм се развива поради следните причини:

Симптоми

Първичният хипералдостеронизъм е асимптоматичен. В такива случаи, с изключение на повишено кръвно налягане, не се откриват други аномалии при пациентите. Понякога заболяването протича без никакви симптоми. Клиничната картина се характеризира с триада от синдроми:

• сърдечно-съдови;
• нервно-мускулна;
• бъбречна.

Сърдечно-съдов синдром

Един от постоянните симптоми на IHA е артериалната хипертония. На фона на хипокалиемия причинява електрокардиографски аномалии. Хипертонията може да бъде и злокачествена, т.е. не отговарят на традиционното лечение. При половината от пациентите артериалната хипертония протича под формата на кризи. Други симптоми на сърдечно-съдов синдром:

• главоболие;
• световъртеж;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• появата на петна пред очите;
• кардиалгия - болезнена болка в областта на сърцето.

Невромускулен

Поради хипокалиемия пациентите с хипералдостеронизъм развиват нарушения на нервно-мускулната проводимост и възбудимост. Следните симптоми ги показват:

• парестезия;
• конвулсии и парализа, засягащи шията, краката, пръстите (различаващи се по внезапно начало и край);
• мускулна слабост (характерна за 73% от пациентите);
• брадикардия;
• тежка слабост, която рязко се увеличава внезапно или с физическа активност;
• тетанията е неволно болезнено мускулно свиване.

Бъбречна

Излишъкът на алдостерон води до развитие на електролитни нарушения, което се отразява негативно на функцията на бъбречните тубули. Дистрофичните промени в тубулния апарат на бъбреците причиняват калиопенична нефропатия. Следните симптоми показват неговото развитие:

• никтурия - преобладаване на нощна диуреза;
• полиурия - увеличаване на дневния обем на урината;
• полидипсията е тежка жажда, която се наблюдава при 46% от пациентите.

Диагностични методи

По време на диагностичния процес се идентифицира наличието на идиопатичен алдостеронизъм и се определя неговата форма. За да направите това, се извършват следните процедури:

Лечение

Изборът на конкретен режим на лечение зависи от причината за развитието на хипералдостеронизъм и естеството на неговия курс. Основни методи за лечение на заболяването:

• прием на калий-съхраняващи диуретици;
• спазване на диета с ограничена сол и консумация на храни, съдържащи калий;
• инжекции с калиеви препарати;
• операция за изрязване на засегнатия сегмент на надбъбречните жлези;
• извършване на двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречните жлези) за хиперпластичната форма на заболяването;
• предписване на дексаметазон за алдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди.

Видео

Открихте грешка в текста?
Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще поправим всичко!

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2017 г

Първичен хипералдостеронизъм (E26.0)

Ендокринология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 18 август 2017г
Протокол No26

PGA- колективна диагноза, характеризираща се с повишени нива на алдостерон, които са относително независими от системата ренин-ангиотензин и не намаляват с натоварване с натрий. Повишените нива на алдостерон причиняват сърдечно-съдови нарушения, понижени плазмени нива на ренин, артериална хипертония, задържане на натрий и ускорено отделяне на калий, което води до хипокалиемия. Сред причините за PHA са надбъбречен аденом, едностранна или двустранна надбъбречна хиперплазия и в редки случаи наследствена GPH.

УВОДНА ЧАСТ

ICD код(ове):

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2013 г. (преработен 2017 г.).

Използвани съкращения в протокола:

Класификация

Етиопатогенетични и клинико-морфологични признаци на PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация).
· алдостерон-продуциращ аденом на надбъбречната кора (APA) - алдостерома (синдром на Conn);
Двустранна хиперплазия или аденоматоза на надбъбречната кора:
- идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA, непотисната хиперпродукция на алдостерон);
- недефиниран хипералдостеронизъм (селективно потиснато производство на алдостерон);
- глюкокортикоидно потиснат хипералдостеронизъм (SHHA);
· алдостерон-продуциращ, глюкокортикоид-подтиснат аденом;
· карцином на надбъбречната кора;
· екстранадбъбречен хипералдостеронизъм (яйчници, черва, щитовидна жлеза).

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза

: главоболие, повишено кръвно налягане, мускулна слабост, особено в мускулите на прасеца, крампи, парестезии в краката, полиурия, никтурия, полидипсия. Началото на заболяването е постепенно, симптомите се появяват след 40 години, най-често се диагностицират през 3-4-то десетилетие от живота.

Физическо изследване:
· хипертонични, неврологични и уринарни синдроми.

Лабораторни изследвания:
Определяне на калий в кръвния серум;
· определяне на нивата на алдостерон в кръвната плазма;
· определяне на съотношението алдостерон-ренин (ARR).
При пациенти с положителен APC, преди диференциална диагноза на форми на PHA, се препоръчва провеждането на един от 4 потвърдителни PHA теста (A).

Тестове, потвърждаващи PHA

· Ехография на надбъбречните жлези (но чувствителността на този метод е недостатъчна, особено при малки образувания под 1,0 cm в диаметър);
· CT сканиране на надбъбречните жлези (точността на откриване на туморни образувания с този метод достига 95%). Позволява ви да определите размера на тумора, формата, локалното местоположение, да оцените натрупването и измиването на контраста (потвърждава или изключва адренокортикален рак). Критерии: доброкачествените образувания обикновено са хомогенни, плътността им е ниска, контурите им са ясни;
· сцинтиграфия с 131 I-холестерол - критерии: алдостерома се характеризира с асиметрично натрупване на радиофармацевтици (в една надбъбречна жлеза), за разлика от двустранната дифузна дребнонодуларна хиперплазия на надбъбречната кора;
· селективна катетеризация на надбъбречните вени и определяне нивото на алдостерон и кортизол в кръвта, изтичаща от десния и левия надбъбречни жлези (кръвни проби се вземат от двете надбъбречни вени, както и от долната празна вена). Критерии: Счита се, че петкратно увеличение на съотношението алдостерон/кортизол потвърждава наличието на алдостерома.

Показания за консултация със специалисти:
· консултация с кардиолог за избор на антихипертензивна терапия;
· консултация с ендокринолог за избор на тактика на лечение;
· консултация със съдов хирург за избор на метод за оперативно лечение.

Диагностичен алгоритъм:(схема)




ARS в момента е най-надеждният и достъпен метод за скрининг на PHA. При определяне на APC, както и при други биохимични тестове, са възможни фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати. ARS се разглежда като тест, използван при първична диагностика, в случай на съмнителни резултати поради различни външни влияния (прием на лекарства, неспазване на условията за вземане на кръвни проби). Ефектите на лекарствата и лабораторните условия върху ARS са показани в таблица 2.

Таблица 2. Лекарства с минимален ефект върху нивата на алдостерон, които могат да се използват за контрол на кръвното налягане по време на диагностиката на PHA

1. Необходима е корекция на хипокалиемията след измерване на плазмения калий. За да се изключат артефакти и надценяване на действителното ниво на калий, кръвната проба трябва да отговаря на следните условия:
· извършва се чрез метод на спринцовка (вакутейнерът е нежелателен);
Избягвайте да свивате юмрук;
· вземете кръв не по-рано от 5 секунди след свалянето на турникета;
· отделяне на плазмата най-малко 30 минути след събирането.
2. Пациентът не трябва да ограничава приема на натрий.
3. Прекратете приема на лекарства, които влияят на параметрите на APC, поне 4 седмици предварително:
· спиронолактон, триамтерен;
· диуретици;
· Продукти от корен от женско биле.
4. Ако резултатите от ARS по време на приема на гореспоменатите лекарства не са диагностични и ако хипертонията се контролира с лекарства с минимален ефект върху нивата на алдостерон (вижте Таблица 2), преустановете за поне 2 седмици други лекарства, които могат да повлияят нивата на ARS :
· бета-блокери, централни алфа-агонисти (клонидин, а-метилдопа), НСПВС;
· АСЕ инхибитори, ангиотензин рецепторни блокери, ренин инхибитори, дихидропиридинови блокери на калциевите канали.
5. При необходимост от контрол на хипертонията, лечението се провежда с лекарства с минимален ефект върху нивата на алдостерон (виж таблица 2).
6. Необходимо е да имате информация за приема на орални контрацептиви (ОК) и хормонозаместителна терапия, т.к. Естроген-съдържащите лекарства могат да намалят директните концентрации на ренин, което води до фалшиво положителен резултат от ARS. Не отменяй OK, в този случай използвай нивото на ARP, а не нивото на RCC.

B. Условия за събиране:
· вземане сутрин, след като пациентът е бил в изправено положение в продължение на 2 часа, след като е бил в седнало положение за около 5-15 минути.
· вземане на проби в съответствие с параграф А. 1, стазата и хемолизата изискват повторно вземане на проби.
· преди центрофугиране дръжте епруветката на стайна температура (а не върху лед, тъй като студените условия повишават АРР); след центрофугиране бързо замразете плазмения компонент.

C. Фактори, влияещи върху тълкуването на резултатите:
· възраст > 65 години влияе върху намаляването на нивата на ренин, ARS се повишава изкуствено;
· време на деня, хранителна (солна) диета, период от време на постурално положение;
· лекарства;
· нарушения на техниката за вземане на кръв;
· ниво на калий;
· ниво на креатинин (бъбречната недостатъчност води до фалшиво положителен APC).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания

Таблица 3. Диагностични тестове за PHA

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лекарства (активни съставки), използвани при лечението

Групи лекарства според ATC, използвани при лечението

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕБНА ТАКТИКА НА АМБУЛАТОРНО НИВО: само в случай на предоперативна подготовка (вижте схемата стъпка по стъпка за управление на пациента):
1) предписване на алдостеронов антагонист - спиронолактон в начална доза от 50 mg 2 пъти на ден с по-нататъшно увеличение след 7 дни до средна доза от 200 - 400 mg / ден в 3 - 4 дози. При неефективност дозата се повишава до 600 mg/ден;
2) за понижаване на кръвното налягане до нормализиране на нивата на калий могат да се предписват дихидропиридинови блокери на калциевите канали в доза от 30-90 mg/ден;
3) корекция на хипокалиемия (калий-съхраняващи диуретици, калиеви добавки);
4) спиронолактон се използва за лечение на IHA. При еректилна дисфункция при мъже може да се замени с амилорид* в доза 10 - 30 mg / ден в 2 приема или триамтерен до 300 mg / ден в 2 - 4 приема. Тези лекарства нормализират нивата на калий, но не намаляват кръвното налягане, поради което е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, ACE инхибитори и ангиотензин II антагонисти;
5) в случай на PHPA, дексаметазон се предписва в индивидуално избрани дози, необходими за елиминиране на хипокалиемия, възможно в комбинация с антихипертензивни лекарства.
*кандидатства се след регистрация на територията на Република Казахстан

Нелекарствено лечение:
· режим: щадящ режим;
< 2 г/сут.

Медикаментозно лечение(предоперативна подготовка)

Списък на основните лекарства(със 100% вероятност за приложение):

Лечение (стационарно)

ТАКТИКАСТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ

хирургия(насочване на пациента)

Нелекарствено лечение:
· режим: щадящ режим;
Диета: ограничаване на трапезната сол до< 2 г/сут.

Лечение с лекарства:

Списък на основните лекарства (със 100% вероятност за употреба):

Списък на допълнителни лекарства (по-малко от 100% вероятност за употреба):

По-нататъшно управление: контрол на кръвното налягане за изключване на рецидиви на заболяването, употреба на антихипертензивни лекарства през целия живот при пациенти с IHA и HPHA, наблюдение от терапевт и кардиолог.

Индикатори за ефективност на лечението:
· контролирано кръвно налягане, нормализиране на нивата на калий в кръвта.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ, ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:

· за оперативно лечение.

Показания за спешна хоспитализация:
· хипертонична криза/инсулт;
· тежка хипокалиемия.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Първичен хипералдостеронизъм. клинични препоръки. Ендокринна хирургия № 2 (3), 2008, стр. 6-13. 2) Клинична ендокринология. Ръководство / Ред. Н. Т. Старкова. - 3-то изд., преработено. и допълнителни - Санкт Петербург: Питър, 2002. - С. 354-364. - 576 стр. 3) Ендокринология. Том 1. Болести на хипофизата, щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. Санкт Петербург. SpecLit., 2011. 4) Ендокринология. Под редакцията на Н. Лавин. Москва. 1999. стр.191-204. 5) Функционална и топична диагностика в ендокринологията. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Страница 211-216. 6) Вътрешни болести. Р. Харисън. Том No6. Москва. 2005. Стр. 519-536. 7) Ендокринология по Уилямс. Болести на надбъбречната кора и ендокринна артериална хипертония. Хенри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кенет С. Полонски, П. Рийд Ларсен. Москва. 2010. Стр. 176-194. 8) Клинични препоръки „Инциденталома на надбъбречните жлези (диагностика и диференциална диагноза).“ Методически препоръки за лекарите в първичната медицинска помощ. Москва, 2015 г. 9) Откриване на случаи, диагностика и лечение на пациенти с първичен алдостеронизъм: Насоки за клинична практика на ендокринното общество 10) Джон У. Фъндър, Робърт М. Кери, Франко Мантеро, М. Хасан Мурад, Мартин Райнке, Хиротака Шибата , Майкъл Стоуасър, Уилям Ф. Йънг, младши; Управлението на първичен алдостеронизъм: Откриване на случаи, диагностика и лечение: Насоки за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM и MacDonald TM. Двойно-сляпо, рандомизирано проучване, сравняващо антихипертензивния ефект на еплеренон и спиронолактон при пациенти с хипертония и данни за първичен алдостеронизъм. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Лекарствени ефекти върху съотношението активност на алдостерон/плазмен ренин при първичен алдостеронизъм. Хипертония. 2002 декември;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE консенсус относно първичен алдостеронизъм, част 7: Медицинско лечение на първичен алдостеронизъм. Ann Endocrinol (Париж). 2016 юли;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14 юни.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи:

1) Лаура Бахитжановна Данярова - кандидат на медицинските науки, ендокринолог, ръководител на отделението по ендокринология на RSE в Научноизследователския институт по кардиология и вътрешни болести.
2) Райсова Айгул Муратовна - кандидат на медицинските науки, ръководител на терапевтичния отдел на RSE в Научноизследователския институт по кардиология и вътрешни болести.
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат на медицинските науки, ръководител на катедрата по пропедевтика на вътрешните болести и клинична фармакология на Западноказахстанския държавен медицински университет на името на М. Оспанов.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.

Рецензенти:
Базарбекова Римма Базарбековна - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедрата по ендокринология на АО „Казахстански медицински университет за продължаващо обучение“.

Посочване на условията за разглеждане на протокола:преглед на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или при наличие на нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Хипералдостеронизмът е ендокринна патология, характеризираща се с повишена секреция на алдостерон. Този минералкортикостероиден хормон, синтезиран от надбъбречната кора, е необходим на тялото, за да поддържа оптимален баланс на калий и натрий.

Това състояние се случва първичен, при него хиперсекрецията се причинява от промени в самата надбъбречна кора (например с аденом). Също така се отличава вторична формахипералдостеронизъм, причинен от промени в други тъкани и излишно производство на ренин (компонента, отговорен за стабилността на кръвното налягане).

Забележка:около 70% от установените случаи на първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст от 30 до 50 години

Повишеното количество алдостерон влияе негативно на структурните и функционални единици на бъбреците (нефрони). Натрият се задържа в тялото, а отделянето на калиеви, магнезиеви и водородни йони, напротив, се ускорява. Клиничните симптоми са по-изразени в първичната форма на патологията.

Причини за хипералдостеронизъм

Понятието "хипералдостеронизъм" обединява редица синдроми, чиято патогенеза е различна, но симптомите са сходни.

В почти 70% от случаите първичната форма на това заболяване не се развива на фона на синдрома на Conn. При него пациентът развива алдостерома, доброкачествен тумор на надбъбречната кора, който причинява хиперсекреция на хормона.

Идиопатичният тип патология е следствие от двустранна тъканна хиперплазия на тези сдвоени ендокринни жлези.

Понякога първичният хипералдостеронизъм се причинява от генетични заболявания. В някои ситуации етиологичният фактор е злокачествено новообразувание, което може да секретира дезоксикортикостерон (второстепенен хормон на жлезата) и алдостерон.

Вторичната форма е усложнение на патологиите на други органи и системи. Диагностицира се за такива сериозни заболявания като злокачествени и др.

Други причини за повишено производство на ренин и появата на вторичен хипералдостеронизъм включват:

• недостатъчен прием или активно отделяне на натрий;
• голяма загуба на кръв;
• прекомерен хранителен прием на K+;
• злоупотреба с диуретици и.

Ако дисталните тубули на нефроните не реагират адекватно на алдостерон (с нормални плазмени нива), се диагностицира псевдохипералдостеронизъм. При това състояние има и ниско ниво на К+ йони в кръвта.

Забележка:Има мнение, че вторичният хипералдостеронизъм при жените може да провокира приема.

Как протича патологичният процес?

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с ниски нива на ренин и калий, хиперсекреция на алдостерон и.

Патогенезата се основава на промени във водно-солевото съотношение. Ускорената екскреция на K+ йони и активната реабсорбция на Na+ води до хиперволемия, задържане на вода в организма и повишено pH на кръвта.

Забележка:промяната на pH на кръвта към алкалната страна се нарича метаболитна алкалоза.

В същото време производството на ренин намалява. Na+ се натрупва в стените на периферните кръвоносни съдове (артериоли), което води до тяхното подуване и подуване. В резултат на това съпротивлението на кръвния поток се увеличава и кръвното налягане се повишава. Дългосрочно причинява дистрофия на мускулите и бъбречните тубули.

При вторичния хипералдостеронизъм механизмът на развитие на патологичното състояние е компенсаторен. Патологията става вид отговор на намаляване на бъбречния кръвоток. Има повишаване на активността на ренин-ангиотензиновата система (в резултат на което се повишава кръвното налягане) и увеличаване на образуването на ренин. Няма значителни промени във водно-солевия баланс.

Симптоми на хипералдостеронизъм

Излишъкът от натрий води до повишаване на кръвното налягане, увеличаване на обема на циркулиращата кръв (хиперволемия) и появата на отоци. Липсата на калий причинява хронична мускулна слабост. В допълнение, при хипокалиемия, бъбреците губят способността си да концентрират урината и се появяват характерни промени. Могат да се появят конвулсивни припадъци (тетания).

Признаци на първичен хипералдостеронизъм:

• артериална хипертония (проявяваща се с повишено кръвно налягане);
• цефалгия;
• кардиалгия;
• спад на зрителната острота;
• сензорни нарушения (парестезия);
• (тетания).

Важно:при пациенти, страдащи от симптоматична артериална хипертония, първичен хипералдостеронизъм се открива в 1% от случаите.

Поради задържането на течности и натриеви йони в тялото, пациентите изпитват умерено или много значително повишаване на кръвното налягане. Пациентът е обезпокоен (болка и с умерена интензивност).По време на прегледа често се отбелязва. На фона на артериалната хипертония зрителната острота намалява. При преглед от офталмолог се откриват патологии на ретината (ретинопатия) и склеротични промени в съдовете на фундуса. В повечето случаи се увеличава дневната диуреза (обемът на отделената урина).

Липсата на калий причинява бърза физическа умора. Развиват се периодични псевдопарализи и конвулсии в различни мускулни групи. Епизодите на мускулна слабост могат да бъдат предизвикани не само от физическо натоварване, но и от психо-емоционален стрес.

В особено тежки клинични случаи първичният хипералдостеронизъм води до безвкусен диабет (от бъбречен произход) и изразени дистрофични промени в сърдечния мускул.

Важно:Ако не, тогава при първичната форма на състоянието не се появява периферен оток.

Признаци на вторичната форма на заболяването:

• артериална хипертония;
• хронична бъбречна недостатъчност ();
• значителен периферен оток;
• промени в очното дъно.

Вторичният тип патология се характеризира със значително повишаване на кръвното налягане („по-ниско“> 120 mmHg). С течение на времето причинява промени в стените на кръвоносните съдове, кислороден глад на тъканите, кръвоизливи в ретината и хронична бъбречна недостатъчност.. Рядко се откриват ниски нива на калий в кръвта. Периферният оток е един от най-типичните клинични признаци на вторичен хипералдостеронизъм.

Забележка:понякога вторичният тип патологично състояние не е придружено от повишаване на кръвното налягане. В такива случаи, като правило, говорим за псевдохипералдостеронизъм или генетично заболяване - синдром на Бартер.

Диагностика на хипералдостеронизъм

За диагностициране на различни видове хипералдостеронизъм се използват следните видове клинични и лабораторни изследвания:

На първо място се изследва балансът K / Na, състоянието на ренин-ангиотензиновата система и се определя нивото на алдостерон в урината. Анализите се извършват както в покой, така и след специални натоварвания (марширане, хипотиазид, спиронолактон).

Един от важните показатели в началния етап на изследването е нивото на адренокортикотропния хормон (производството на алдостерон зависи от ACTH).

Диагностични показатели на първичната форма:

• Плазмените нива на алдостерон са относително високи;
• активността на плазмения ренин (PRA) е намалена;
• нивата на калий са ниски;
• нивата на натрий са повишени;
• съотношението алдостерон/ренин е високо;
• относителната плътност на урината е ниска.

Има увеличение на дневната уринна екскреция на алдостерон и калиеви йони.

Вторичният хипералдостеронизъм се проявява чрез повишаване на ARP.

Забележка:ако състоянието може да се коригира чрез въвеждане на глюкокортикоидни хормони, т.нар. пробно лечение с преднизон. С негова помощ се стабилизира кръвното налягане и се елиминират други клинични прояви.

В същото време се изследва състоянието на бъбреците, черния дроб и сърцето чрез ултразвук, ехокардиография и др.. Често помага да се установи истинската причина за развитието на вторичен тип патология.

Как се лекува хипералдостеронизмът?

Медицинската тактика се определя от формата на заболяването и етиологичните фактори, довели до неговото развитие.

Пациентът се подлага на цялостен преглед и лечение от ендокринолог. Необходимо е и становище от нефролог, офталмолог и кардиолог.

Ако прекомерното производство на хормона е причинено от туморен процес (ренином, алдостерома, рак на надбъбречната жлеза), тогава е показана хирургическа интервенция (адреналектомия). По време на операцията засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява. При хипералдостеронизъм с друга етиология е показана фармакотерапия.

Добър ефект може да се постигне с диета с ниско съдържание на сол и консумация на богати на калий храни.. В същото време се предписват калиеви добавки. Медикаментозното лечение включва предписване на калий-съхраняващи диуретици на пациента за борба с хипокалиемията. Практикува се и в периода на подготовка за операция за общо подобряване на състоянието. За двустранна органна хиперплазия, по-специално, са показани амилорид, спиронолактон и лекарства, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим.

Понякога PHA се идентифицира със синдрома на Conn, който е само една форма на заболяването - продуциращ алдостерон аденом на надбъбречната кора, описан за първи път от J.W. Кон през 1955 г

Разпространение. Първоначално синдромът на Кон се смяташе за рядко заболяване. Първичен хипералдостеронизъм се открива при приблизително 10% от пациентите с артериална хипертония.

Класификация на първичния хипералдостеронизъм

PHA се подразделя на алдостерон-продуциращ надбъбречен аденом, алдостерон-продуциращ надбъбречен рак, глюкокортикоидно-потиснат хипералдостеронизъм и първична еднонадбъбречна хиперплазия.

Причини за първичен хипералдостеронизъм

В повечето случаи причината за излишък на минералкортикоиди в организма е свръхпроизводството на алдостерон, което може да бъде първично или вторично и обикновено се проявява с артериална хипертония и хипокалиемия.

Етиологията на PHA е различна за всяка от нейните форми. Често причината за PGA (60-70% от случаите) е алдостерон-продуциращ аденом - доброкачествена неоплазма на зоната гломерулоза на надбъбречната кора. Двустранните и множествените алдостероми са редки (5-10%), още по-рядко се среща алдостерон-продуциращ рак на надбъбречната кора.

Патогенеза. Хипернатремията води до повишаване на осмоларитета на кръвта и хиперсекреция на вазопресин. В резултат на това се наблюдава повишаване на артериалното налягане - основен симптом на PHA. Хипокалиемията и хипомагнезиемията водят до невромускулни нарушения, нарушена инсулинова секреция (обикновено лека или умерена) и рядко зрителни нарушения. Продължителната хипокалиемия и метаболитната алкалоза водят до образуването на „хипокалиемичен бъбрек“.

Симптоми и признаци на първичен хипералдостеронизъм

Преобладаващото мнозинство от пациентите изпитват постоянно повишаване на кръвното налягане с всички типични характеристики на симптоматичната хипертония. Развива се хипертрофия и претоварване на лявата камера на сърцето. При 30-40% от пациентите с PHA артериалната хипертония може да има кризисен характер, а в някои случаи става злокачествена. Хипокалиемията се проявява като невромускулен синдром (50-75%) под формата на обща мускулна слабост, умора, слабост в долните крайници, парестезия, мускулна болка, крампи и краткотрайна моно- или параплегия (20-25%). Промените в бъбречната тубулна функция са придружени от полиурия, хипоизостенурия, никтурия, полидипсия и жажда. Повече от половината пациенти с PHA имат асимптоматичен нарушен въглехидратен толеранс, който при приблизително една четвърт от пациентите достига ниво на лек диабет.

Ако подчертаем диагностично значимите (специфични) признаци на първичен хипералдостеронизъм, те са както следва:

• умерена или тежка артериална хипертония, която често е резистентна на конвенционално лечение; възможна е непропорционална левокамерна хипертрофия;
• хипокалиемията обикновено е безсимптомна; понякога, на фона на тежка хипокалиемия, пациентите могат да получат тетания, миопатия, полиурия и никтурия;
• може да се комбинира с остеопороза.

Алдостерома (синдром на Кон)

Синдромът на Conn е аденом на надбъбречната жлеза, продуциращ алдостерон, доброкачествен, с диаметър по-малък от 2,5 cm и жълтеникав цвят на разреза поради високо съдържание на холестерол. Аденомът има много висока концентрация на ензима алдостерон синтетаза. Наскоро беше установено, че причината за тумори, произвеждащи алдостерон, в 40% от случаите е инактивираща мутация в калиевия канал KCJN5.

Двустранна идиопатична надбъбречна хиперплазия (двустранен идиопатичен хипералдостеронизъм)

Това патологично състояние е най-честата причина за първичен хипералдостеронизъм (60%), срещащ се в по-възрастна възрастова група от синдрома на Conn. Надбъбречната хиперплазия обикновено е двустранна и може да се прояви като микронодуларна или макронодуларна хиперплазия. Патофизиологичният механизъм е неизвестен, но се отбелязва, че секрецията на алдостерон реагира много активно на повишените нива на ангиотензин II в кръвта.

Надбъбречен карцином

Надбъбречният карцином е рядко заболяване, при което туморът най-често синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди (кортизол, андрогени, естрогени). В този случай хипокалиемията може да бъде силно изразена и свързана с много високи нива на алдостерон. Туморът обикновено е с диаметър 4,5 cm или по-голям, с данни за локално инвазивен растеж. Комбинацията от надбъбречен тумор, по-голям от 2,5 cm с повишени нива на алдостерон, се препоръчва да се счита за високорисково състояние за надбъбречен карцином.

Хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди

Хипералдостеронизмът, потиснат от глюкокортикоиди, е много рядка патология в детството, генетично обусловена. В резултат на генетичен дефект, ензимът алдостерон синтетаза се експресира в zona fasciculata и zona glomerulosa на надбъбречните жлези, така че секрецията на хормони от двете зони е под контрола на ACTH. Това обстоятелство определя единственото възможно лечение с глюкокортикоиди. Това заболяване се характеризира с начало в детството, подобна патология при роднини и повишена секреция на 18-ОН-кортиозол и 18-оксокортизол.

Диагностика на първичен хипералдостеронизъм

След потвърждаване на диагнозата първичен хипералдостеронизъм чрез биохимично изследване започва локална и диференциална диагноза на заболявания, придружени от хипералдостеронизъм.

Компютърен/магнитен резонанс

С помощта на CT или MRI могат да бъдат открити възли с диаметър над 5 mm в надбъбречните жлези. Тъй като честотата на откриване на надбъбречни инциденталоми се увеличава с възрастта, често възниква въпросът за целесъобразността на събирането на венозна кръв за алдостерон. CT или MRI могат да открият следните промени в надбъбречните жлези:

• при двустранна надбъбречна хиперплазия и двете надбъбречни жлези могат да бъдат увеличени или с нормален размер;
• с макронодуларна хиперплазия могат да се открият възли в надбъбречните жлези;
• тумор с диаметър над 4 cm не е типичен за синдрома на Conn и е подозрителен за карцином;
• Винаги трябва да се има предвид, че при пациент с есенциална хипертония може да се открие хормонално неактивен тумор в надбъбречната жлеза с помощта на CT/MRI, т.е. CT и MRI са методи за морфологична, а не функционална диагностика, поради което резултатите от изследването на надбъбречните жлези с тези методи не дават информация за функцията на идентифицираните патологични образувания.

Вземане на кръв от надбъбречните вени

Този тест е една от стандартните процедури, използвани за разграничаване на едностранния аденом от двустранната хиперплазия. При едностранно увреждане на надбъбречните жлези концентрацията на алдостерон от страната на тумора е значително по-висока (4 пъти или повече). В кръвните проби, получени от надбъбречните жлези, освен алдостерон, се изследва и съдържанието на кортизол като показател за правилното положение на катетъра: във вената, изтичаща от надбъбречната жлеза, нивото на кортизол е 3 пъти по-високо от в периферната кръв. Изследването трябва да се извършва само в тези клинични центрове, където броят на катетеризациите на надбъбречните вени годишно надвишава 20. В противен случай степента на неуспех на изследването е 70%.

Проучването е показано в следните случаи:

• двустранни промени в надбъбречните жлези, идентифицирани чрез CT / MRI;
• първичен хипералдостеронизъм на възраст над 50 години, когато CT/MRI на надбъбречните жлези показва единичен аденом, тъй като с възрастта броят на надбъбречните инциденталоми нараства рязко. В някои клинични центрове в този случай се препоръчва да се вземе кръв от вените на надбъбречните жлези при пациенти на възраст над 35 години, тъй като в по-млада възраст, на фона на първичен хипералдостеронизъм, почти винаги функционира едностранен аденом ;
• Хирургично лечение на надбъбречен тумор по принцип може да се извърши и пациентът не е против евентуална операция.

Радиоизотопно сканиране

Изследването на белязан с йод холестерол няма никакво предимство пред CT/MRI.

Диагнозата алдостерома или надбъбречна хиперплазия не трябва да се поставя само въз основа на повишени нива на алдостерон. Въпреки това, при първичен хипералдостеронизъм активността на ренин е намалена; в по-редки случаи се използват прагови стойности от 20 и 40 пъти).

В навечерието на теста е необходимо да се компенсира хипокалиемията. Спиронолактон, еплеренон, триамтерен, бримкови диуретици и продукти, съдържащи женско биле, трябва да бъдат прекратени 4 седмици преди изследване на активността на плазмения ренин. Ако е диагностично незначима и артериалната хипертония може да се лекува с верапамил, хидралазин или α-блокери, β-блокерите, централните α2-агонисти, НСПВС и АСЕ инхибиторите трябва да се спрат 4 седмици преди повторното изследване.

Ежедневната екскреция на алдостерон в урината над 10-14 mcg (28-39 nmol) на фона на тест за натоварване с натрий се счита за признак на първичен хипералдостеронизъм, ако екскрецията на натрий надвишава 250 mmol/ден. При теста с физиологичен разтвор плазмените нива на алдостерон падат под 5 ng% след инфузия; Когато нивата на алдостерон са повече от 10 ng%, диагнозата първичен хипералдостеронизъм е много вероятна.

Диагнозата на PHA, поради ниската специфичност на клиничните симптоми, се основава на лабораторни и инструментални методи на изследване. Диагностичните мерки се провеждат на три етапа: скрининг, потвърждаване на автономността на хиперсекрецията на алдостерон и локална диагностика с диференциална диагноза на отделните форми на PHA.

На етапа на скрининг всеки пациент с хипертония трябва да определи нивото на серумния калий поне два пъти. Пациентите, които имат един от следните симптоми, трябва да преминат по-задълбочено изследване: спонтанна хипокалиемия; хипокалиемия по време на прием на диуретици; липса на нормализиране на нивата на калий в рамките на 4 месеца след спиране на диуретиците. Откриването на нормални или повишени нива на активност на плазмен ренин на етапа на скрининг при пациент, който не приема диуретици и антихипертензивни лекарства, практически изключва PHA. Ако активността на плазмения ренин е намалена, диагнозата се подпомага чрез определяне на съотношението на плазмения алдостерон към активността на плазмения ренин. Неговата стойност над 20 се счита за предполагаема, а над 30 е диагностична.

За да се потвърди автономността на хиперсекрецията на алдостерон, се провежда тест с интравенозно капково приложение на 2 литра физиологичен разтвор в продължение на 4 часа. Поддържането на концентрация на алдостерон в кръвта на ниво от 10 ng/dl или повече потвърждава диагнозата. на алдостеронизъм. Фамилната анамнеза и определянето на екскрецията на алдостерон играят важна роля при диагностицирането на хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди.

При локалната диагностика на PHA се използва компютърна рентгенова снимка или ЯМР, което позволява да се визуализират алдостероми под формата на едностранни единични образувания с ниска плътност (0-10 единици) със среден диаметър 1,6-1,8 cm идиопатичен хипералдостеронизъм, надбъбречните жлези изглеждат нормални или симетрично уголемени, с възли или без тях.

Хормонално изследване и диагностични признаци

Прожекция

Показания

• Резистентност към антихипертензивна терапия (например, пациентите не реагират на комбинация от три антихипертензивни лекарства).
• Артериална хипертония, комбинирана с хипокалиемия.
• Артериалната хипертония се развива преди 40-годишна възраст.
• Надбъбречен инциденталом.

Метод

• Ако пациентът не е специално подготвен за теста, могат да се получат фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати, по-специално:
• не трябва да има ограничение на трапезната сол в диетата;
• лечението с лекарства, които влияят на резултатите от тестовете за ренин и алдостерон, трябва да се преустанови за препоръчания период;
• Препоръчва се кръвното налягане да се контролира с доксазозин (α-блокер) или верапамил (препоръчан блокер на калциевите канали).
• Съотношение алдостерон/ренин:
• високата стойност на коефициента показва първичен хипералдостеронизъм:
• активност на алдостерон/плазмен ренин >750;
• активност на алдостерон/плазмен ренин >30-50;
• колкото по-висока е стойността на коефициента, толкова по-вероятно е диагнозата първичен хипералдостеронизъм;
• фалшиво отрицателни стойности се наблюдават при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност поради много висока ренинова активност.

Тестове за потвърждаване на диагнозата

Основната цел на тестовете за проверка е да се докаже невъзможността за потискане на секрецията на алдостерон в отговор на натоварването със сол.

• Преди изследването пациентът трябва да е на редовна диета, без да се ограничава готварската сол;
• пациентите получават инструкции, обясняващи как да включат повишено съдържание на сол в диетата си до 200 mmol/ден за 3 дни;
• ако е необходимо, можете да предпишете таблетки, съдържащи сол;

Ниво на алдостерон в дневната урина под 10 mcg практически елиминира първичния хипералдостеронизъм.

Тест за потискане на флудрокортизон:

• предписвайте 100 mcg флудрокортизон на всеки 6 часа в продължение на 4 дни;
• измерване на плазмените нива на алдостерон в началото и в последния ден от теста;
• намаляването на нивата на алдостерон на 4-ия ден показва първичен хипералдостеронизъм.

Диференциална диагноза на първичен хипералдостеронизъм

Диференциалната диагноза на PHA се извършва с нискоренинова форма на хипертония, вторичен хипералдостеронизъм, псевдохипералдостеронизъм, синдроми на Liedl и Barter, някои вродени нарушения на стероидния синтез (дефицит на 17а-хидроксилаза, 110-хидроксилаза), рак на надбъбречната кора .

След установяване на диагнозата се установява причината за хипералдостеронизма, за да се избере правилното лечение. Най-честите причини за първичен хипералдостеронизъм са хиперплазията на надбъбречната кора и алдостерома. За съжаление, наличието или отсъствието на надбъбречни образувания не ни позволява недвусмислено да потвърдим или изключим наличието на алдостерома. Ако данните от лабораторните изследвания показват алдостерома и радиологичната диагностика не открие тумор, се вземат кръвни проби от надбъбречните вени. Тази сложна процедура се извършва в специализиран център с богат опит в провеждането на подобни изследвания. При едностранни лезии, съотношение 4:1 на нивата на алдостерон, коригирани за нивата на кортизол в различни надбъбречни вени, се счита за диагностично значимо.

Рядък, но важен случай на наследствен хипералдостеронизъм е глюкокортикоид-зависимият хипералдостеронизъм. Проявява се като персистираща артериална хипертония в детска, юношеска и млада възраст, често не е придружена от хипокалиемия и може да доведе до ранни хеморагични инсулти. Глюкокортикоид-зависимият хипералдостеронизъм възниква поради дисбаланс между гените CYP11B1 (кодиращ 11β-хидроксилаза) и CYP11B2 (кодиращ 18-хидроксилаза). В резултат на това експресията на 18-хидроксилазата започва да се регулира от ACTH-зависимия промотор на гена CYP11B1. Диагнозата на това заболяване може да се установи по наличието на хибридни метаболити в урината - 18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол. Освен това можете да се свържете с Международния регистър за глюкокортикоид-зависим хипералдостеронизъм за генна диагностика. Елиминирането на артериалната хипертония и метаболитните нарушения по време на лечението с дексаметазон също помага при поставянето на диагнозата.

Патогенеза на симптомите и признаците

Симптомният комплекс, който се развива в резултат на повишени нива на минералкортикоиди в кръвта или повишена чувствителност на целевите тъкани към тях, се нарича хипералдостеронизъм (алдостеронизъм, хиперминералокортикоидизъм). Има две негови форми:

• първичен хипералдостеронизъм, включително ендокринопатии на гломерулния слой на надбъбречната кора;
• вторичен хипералдостеронизъм, усложняващ хода на редица неендокринни заболявания поради стимулиране на синтеза на минералкортикоиди на фона на повишена активност на системата ренин-ангиотензин.

Вторичният хипералдостеронизъм придружава много заболявания, при които се развива периферен оток. В тези случаи секрецията на алдостерон се стимулира от нормално функциониращ физиологичен механизъм. При пациенти с чернодробно заболяване хипералдостеронизмът се развива поради недостатъчно разрушаване на алдостерон в черния дроб. Вторичният хипералдостеронизъм също се среща при форма на нефропатия, свързана с загуба на сол.

При горните заболявания и състояния хипералдостеронизмът обикновено не води до артериална хипертония. Въпреки това, артериалната хипертония винаги придружава вторичен хипералдостеронизъм, причинен от свръхпроизводство на ренин при стеноза на бъбречната артерия и ренин-секретиращи тумори (синдром на Бартер). Основният диференциално-диагностичен лабораторен критерий за първичен и вторичен хипералдостеронизъм е нивото на плазмения ренин, което се понижава само в първия случай.

При хипералдостеронизъм калият се екскретира в повишени количества с урината и съдържанието му в екстрацелуларната течност намалява. Това стимулира освобождаването на калий от клетките, което е придружено от навлизането на водородни йони в клетките и алкалозата се развива на фона на повишена екскреция на водородни йони в урината по време на хипералдостеронизъм. Умереното изчерпване на калиеви резерви в организма е придружено от нарушен глюкозен толеранс и резистентност към биологичното действие на ADH (вазопресин). Тежкият дефицит на калий инхибира активността на барорецепторите, което понякога се проявява като ортостатична хипотония. На фона на повишен синтез на алдостерон, често се активира производството на други минералкортикоиди, прекурсори на алдостерон: дезоксикортикостерон, кортикостерон, 18-хидроксикортикостерон.

Оплакванията при хипералдостеронизъм - слабост, умора, загуба на издръжливост и никтурия - са неспецифични и се дължат на хипокалиемия. При тежка хипокалиемия, придружена от алкалоза, се развива жажда и полиурия (с преобладаване на никтурия), както и парестезия и симптоми на Trousseau и/или Chvostek. Главоболието е често срещано явление.

Повишеният синтез на минералкортикоиди няма характерни физически признаци. Рядко се развива забележим за окото оток.

При повечето пациенти се регистрира повишено кръвно налягане.

Ретинопатията е умерена, рядко се появяват кръвоизливи в очното дъно.

Сърцето леко се увеличава вляво.

Тъй като хипокалиемията се развива най-често по време на лечение с диуретици, те трябва да бъдат прекратени 3 седмици преди изследването на калия. Освен това диетата на пациента не трябва да се обогатява с калий или натрий. Диета с ниско съдържание на сол, макар и да помага за запазване на калиеви резерви в тялото, може да прикрие хипокалиемия.

Тъй като съвременните хора консумират доста голямо количество натрий в солта (средно 120 mmol/ден), хипокалиемията обикновено не се маскира при нормален хранителен режим. И ако се открие хипокалиемия при субект, който не се ограничава в консумацията на сол или дори редовно добавя допълнителна сол към храната си, тогава диагнозата хипералдостеронизъм се изключва без допълнителни изследвания. Когато няма увереност, че изследваното лице приема достатъчно количество сол, трябва да се препоръча добавянето на до 1 g сол (1/5 супена лъжица) към всяко от основните хранения към обичайната му (без ограничения) диета. Електролитите в кръвта се изследват на 5-ия ден от този хранителен режим. Ако се открие хипокалиемия, първо се изследва активността на плазмения ренин. Когато активността на ренин е нормална или висока при пациент, който не е бил лекуван с диуретици поне повече от 3 седмици, вероятността от първичен хипералдостеронизъм е изключително ниска.

При пациенти с хипокалиемия и ниски плазмени нива на ренин е необходимо да се изследва нивото на алдостерон в урината и кръвта, които са повишени при хипералдостеронизъм.

Съпътстващи състояния, заболявания и усложнения

Свързаните състояния/заболявания и усложнения са изброени по-долу.

• Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома).
• Хеморагичен инсулт.
• аритмии.
• Хиперволемия.
• Неочаквана сърдечна смърт.
• Интоксикация със сърдечни гликозиди.
• Доброкачествена/злокачествена артериоларна нефросклероза.
• Киста на бъбрека.
• Нефрогенен ND.
• Диабет.
• Синдром на периодична парализа.
• Тетания.
• Електролитна миопатия.
• Хипокалиемия.
• Хипокалиемична нефропатия.
• Алкалозата е метаболитна, хипокалиемична.
• Хипернатриемия.
• Хипомагнезиемия.
• Електролитни нарушения, предизвикани от лекарства.
• изостенурия.

Болести и състояния, от които се диференцира хипералдостеронизмът

Диференциална диагноза се провежда със следните заболявания/състояния.

• Адреногенитален синдром.
• Синдром/болест на Кушинг.
• Ятрогенен синдром на Кушинг.
• Вторичен хипералдостеронизъм.
• Интоксикация с диуретици.
• Електролитни нарушения, предизвикани от лекарства.
• Лекарствено индуцирана артериална хипертония.
• Електролитни нарушения.
• Хипокалиемична периодична парализа.
• Прием на корени от женско биле/глициризинова киселина.
• Фамилна периодична парализа.
• Стеноза на бъбречната артерия.
• Синдром на Бартер.

Лечение на първичен хипералдостеронизъм

Лечението на PHA трябва да вземе предвид етиологията на синдрома и да включва корекция на хипертонията и метаболитните нарушения. За нормализиране на калиевата хомеостаза се предписват алдостеронови антагонисти - спиронолактон или еплеренон.

Надбъбречната алдостерома и първичната надбъбречна хиперплазия могат да бъдат успешно лекувани с операция. При идиопатичен хипералдостеронизъм е показана продължителна консервативна терапия; ако тя е неефективна, може да се извърши субтотална адреналектомия. На пациенти с потиснат от глюкокортикоидите алдостеронизъм се предписва дексаметазон в индивидуално коригирана доза.

Консервативното лечение на първичен хипералдостеронизъм, независимо от етиологията, се състои предимно от предписване на диета с ниско съдържание на сол (съдържаща по-малко от 80 mEq натрий). Това намалява загубата на калий с урината чрез намаляване на количеството натрий, обменен с калий в дисталните тубули на бъбреците. В допълнение, такава диета помага за понижаване на кръвното налягане, тъй като намалява вътресъдовия обем.

Диетотерапията се допълва от лечение със спиронолактон, конкурентен минералкортикоиден рецепторен антагонист. След постигане на терапевтичен ефект дозата на спиронолактон се намалява до поддържаща доза от 100 mg/ден. Очакваното повишаване на нивата на калий в кръвта под влияние на терапията със спиронолактон е 1,5 mmol/l. Страничните ефекти на спиронолактона се проявяват при 20% от пациентите под формата на стомашно-чревни нарушения и обща слабост.

Калий-съхраняващи диуретици, които блокират натриевите канали в дисталните бъбречни тубули, могат да се използват заедно със или вместо спиронолактон. Началната доза амилорид е 10 mg на ден, ако е необходимо, тя се повишава с 10 mg/ден до максимум 40 mg/ден. Хипотензивният ефект е по-изразен при алдостерома.

Когато е показано хирургично лечение за синдром на хипералдостеронизъм (апдостерома, надбъбречен карцином, първичен хипералдостеронизъм и др.), тогава предоперативната подготовка се състои в нормализиране на калия и кръвното налягане, което може да изисква консервативна терапия (диета и лекарства) за синдрома на хипералдостеронизъм до 1- 3 месеца. Това лечение предотвратява развитието на следоперативен хипоалдостеронизъм, тъй като на неговия фон се активира ренин-ангиотензиновата система и съответно гломерулният слой на незасегнатата надбъбречна жлеза. Плазмените нива на калий се проследяват редовно по време на операция, тъй като функцията на останалата надбъбречна жлеза понякога е толкова потисната, че може да се наложи масивна стероидна заместителна терапия. За предотвратяване на ребаунд минералкортикоиден дефицит след хирургично отстраняване на засегнатата тъкан, по време на операцията се влива хидрокортизон със скорост 10 mg/час. След операцията се предписват глюкокортикоиди, чиято доза постепенно се намалява до пълно елиминиране в продължение на 2-6 седмици.

Някои пациенти, въпреки предоперативната подготовка, развиват хипоалдостеронизъм след операцията, чиито симптоми обикновено се елиминират с адекватен (без ограничения) прием на сол и течности. Ако диетичното лечение не коригира хипоалдостеронизма, е показана минералокортикоидна заместителна терапия.

хирургия

Лапароскопската адреналектомия понастоящем е лечение на избор за алдостерон-секретиращ аденом и е свързана със значително по-ниска честота на усложнения от отворената хирургия. Артериалната хипертония изчезва в 70% от случаите, но ако остане, се оказва по-лечима с антихипертензивни лекарства. Нормализиране на кръвното налягане след операция се наблюдава при 50% от пациентите през първия месец и при 70% след една година.

Хирургичното лечение не е показано при пациенти с идиопатичен хипералдостеронизъм, тъй като дори двустранното отстраняване на надбъбречните жлези не елиминира артериалната хипертония.

Прогноза за първичен хипералдостеронизъм

При пациенти с идиопатичен хипералдостеронизъм не се наблюдава пълно възстановяване; пациентите се нуждаят от постоянна терапия с алдостеронови антагонисти.