Тромбоцитопенична пурпура: рискови фактори, видове, развитие, диагностика, лечение, прогноза. Хеморагична диатеза. хемофилия. тромбоцитопенична пурпура. хеморагичен васкулит. хеморагична телеангиектазия

Хеморагичните патологии са специфични заболяваниякръв. В детската практика се срещат доста често, доста се различават тежко протичане. Тромбоцитопеничната пурпура се среща доста често при деца.

Етиология

В момента има много хеморагични патологии. Тяхното развитие се ръководи от най различни причини. Едно такова заболяване е тромбоцитопеничната пурпура. Тази патология оглавява списъка на хеморагичните заболявания както при деца, така и при възрастни. Ако се съсредоточите върху статистиката, може да се отбележи, че се среща при 40-70% от пациентите с различни патологиикръв.

Тази патология се характеризира силен спадв периферния кръвен поток общият брой на тромбоцитните клетки. Това се дължи на наличието на имунен конфликт между кръвните тромбоцити и антигените. Трябва да се отбележи, че анатомичните параметри на далака остават нормални. Лекарите отбелязват, че всяка година се регистрират все повече случаи на това хеморагично заболяване.

Бебетата страдат от тази патология много по-често от момчетата.

Единствена причинаПоявата на заболяването все още не е установена. Дълго време учените не можеха да разберат защо тази патология на кръвта се появява при бебета. само съвременни разработкиа научните изследвания помогнаха на експертите да получат някои отговори на своите въпроси.

Развитието на тромбоцитопенична пурпура се причинява от излагане на различни фактори. Най-често срещаните и научно обосновани включват:

• Дългосрочна употреба на определени видове лекарства.Учените са доказали, че повече от 60 различни лекарства могат да причинят появата на симптоми на това хеморагично заболяване върху кожата на детето. Такива лекарства включват хинин, хинидин, сулфонамиди, хепарин, фуроземид, дипиридамол, дигоксин, метаболити на ацетилсалицилова киселина, парацетамол, някои видове бета-блокери, тиазиди, цефалоспорини, ампицилин, левамизол и много други. Да се ​​предвиди развитието на хеморагична болест при конкретно дете е почти невъзможна задача.

• Генетични дефекти.Много европейски учени смятат, че наследствеността играе много важна роля в развитието на идиопатичния вариант на заболяването. Сега се провеждат множество научни експерименти, които трябва да докажат или опровергаят тази теория. Съществуващите генетични нарушения могат да доведат до развитие на автоимунно възпаление и появата на неблагоприятни симптоми на хеморагично заболяване.
• Последици от минали инфекциозни патологии.Токсични ефекти на отпадъчни продукти патогенивърху тялото на децата води до развитие на различни възпалителни имунологични реакции. При деца с вродени имунодефицитни състояния рискът от тромбоцитопенична пурпура се увеличава няколко пъти.

• Вътрематочна инфекция. Първите признаци на хеморагична болест се формират при бебето още в утробата. Жена, страдаща от тромбоцитопенична пурпура, може да предаде редица автоимунни антитела на детето си чрез плацентарния кръвен поток. Тази клинична ситуация води до факта, че неблагоприятните симптоми на заболяването се появяват при новородено бебе още през първите месеци от живота.

Патогенеза

Дълго време учените не можеха да установят какъв е механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура при деца. В продължение на много десетилетия се поддържат различни теории, които обясняват патогенезата на това хеморагично заболяване. IN напоследък(поради появата на ново лабораторно оборудване и подобрени диагностични методи) се появяват нови знания за механизма на възникване на тромбоцитопенична пурпура при деца.

По време на патологичен процес V детско тялопоявяват се голям брой специфични протеинови молекули. Те се наричат ​​антитромбоцитни антитела. Тези вещества започват да взаимодействат със специални антигенни компоненти на клетъчните мембрани на кръвните плочици (тромбоцити).

Обикновено тези кръвни клетки изпълняват редица много важни функции. физиологични функции. Те са необходими за осигуряване на нормален вискозитет, както и притока на кръв.

Последни резултати научно изследванепотвърждават, че структурата на тромбоцитите при това хеморагично заболяване претърпява редица промени. В тях се появява изразен гранулиран апарат, а нивото на алфа-серотонина също се повишава значително. Промяната в общия брой на тромбоцитите засяга появата на устойчиви промени, които започват да се появяват в съдова стена. В отговор на това състояниеколичеството на тромбоцитния растежен фактор се увеличава.

Всички тези нарушения водят до смъртта на ендотелните клетки - клетките, покриващи вътрешността кръвоносни съдовеи им придава специфична „гладкост“, необходима за непрекъснат кръвен поток. В резултат на такива патологични аномалии първите признаци започват да се появяват при детето. хеморагичен синдром, което значително влошава благосъстоянието му.

След прекарани бактериални или вирусни инфекцииантиагрегантните антитела обикновено се появяват след ½ -1 месец. По своята принадлежност те принадлежат към класа на имуноглобулините G. Това също определя устойчивото запазване на антителата, които се появяват в кръвта в бъдеще. В някои случаи те могат да се запазят в детето през целия му живот. Смъртта на "отработените" имунни комплекси настъпва в далака.

Последни резултатипроведените научни изследвания позволиха да се изясни защо детето страда от автоимунна тромбоцитопенична пурпура за дълго времесимптомите на повишено кървене остават. Това до голяма степен се дължи на намаляване на нивата на серотонин. Обикновено това вещество участва в образуването на кръвен съсирек.

Видове

Лекарите разграничават няколко клинични форми на това хеморагично състояние.

Те включват:

• имунна тромбоцитопения;
• идиопатичен.

Лекарите използват и друга класификация, която им позволява да разделят различни опциитромбоцитопенична пурпура за различни имунни форми. Те включват:

• Изоимунен.Най-често се появява след кръвопреливане. Може да бъде вродено - когато майката и нероденото бебе имат имунен конфликт по отношение на тромбоцитните антигени. Може да има преходен характер. Тази клинична форма често е постоянно рецидивираща.
• Автоимунни.Възниква поради образуване в тялото голямо количествотромбоцитни антитела към вашите собствени кръвни тромбоцити.

• Хетероимунен.Развитието на този имунен вариант на заболяването често се причинява от приема на определени групи лекарства. Важна роля в това играе наличието на индивидуална свръхчувствителност и имунитет на индивида химически вещества. Това насърчава развитието специфичен знак- лилави обриви по кожата, които са резултат от множество кръвоизливи.
• Трансимунни.Тази имунна форма на заболяването се развива, като правило, в резултат на антигенен конфликт и натрупване на антитромбоцитни антитела при бременна жена. Те доста лесно проникват в тялото на плода през системата на плацентарния кръвен поток, което води до развитие на хеморагичен синдром.

Симптоми

Тежестта на неблагоприятните клинични признаци на заболяването до голяма степен зависи от това колко критично е намаляването на тромбоцитите в периферна кръв. Симптомите се увеличават, когато нивото на тромбоцитите спадне до 100 000/µl. Намаляването до 50 000/µl води до появата тежки симптомихеморагичен синдром.

Това патологично състояние е най-специфичният клиничен признак на тромбоцитопенична пурпура. Характеризира се с появата на множество и разнообразни кръвоизливи, които се появяват в различни анатомични области.

Доста често болното дете развива кървене от носа и венците, най-опасни са кръвоизливите в мозъка и вътрешните органи. Това води до увреждане на болното бебе.

Кървене в бъбреците или пикочните пътищасе проявява при дете чрез наличие на кръв в урината. При обилно кървене може да се появи хематурия - появата на голям брой червени кръвни клетки в уринарен седимент. Кървене в стомашно-чревния тракт(особено в дисталните части на червата) причиняват на детето черни изпражнения (мелена). Тези Клинични признациса много неблагоприятни и изискват задължителна консултация с лекар.

Хеморагичният синдром с тромбоцитопенична пурпура има няколко характеристики. Характеризира се с асиметрията на възникващите отклонения, както и с пълната спонтанност на появата им. Тежестта на симптомите, като правило, не съответства на интензивността на въздействието.

В някои случаи неблагоприятните симптоми се появяват при дете дори с еднократна доза от лекарството или след претърпяна обща инфекция. Доста често тромбоцитопеничната пурпура се проявява в остра форма.

Кръвоизливите могат да бъдат множествени и да се появят едновременно (в различни вътрешни органи). Има и доста неблагоприятни локализации вътрешен кръвоизлив. Те включват бъбреците, надбъбречните жлези, мозъка и гръбначен мозък, сърце, черен дроб. Кръвоизливите в тези органи водят до тежко увреждане на жизнените функции.

Кръвоизлив в бъбрека

Субарахноидален кръвоизлив в мозъка

Тромбоцитопеничната пурпура има определени характеристики. При палпиране на вътрешните органи може да се отбележи, че няма увеличение на далака и черния дроб. Лимфните възлисъщо остават нормални по размер. Тези клинични признаци се различават значително тази патологияот много други хеморагични заболявания. Доста често синдромът на повишено кървене остава само една проява на това заболяване.

Как се проявява при новородени?

Първите симптоми при бебета, които имат автотромбоцитни антитела в кръвта си, се появяват още през първите месеци от живота. При кърмачета хеморагичният синдром може да се прояви по различни начини. Появата на негативни симптоми се влияе от първоначалното състояние на бебето, както и от наличието на тежки съпътстващи патологии.

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява при деца с появата на кръвоизливи в кожата, лигавиците, както и във вътрешните органи.

Обикновено първите симптоми, които родителите забелязват при болно дете, са големи синини, които внезапно се появяват по кожата. По правило няма предишни наранявания или удари, преди да се появят такива елементи върху кожата. Развитие на кръвоизливи в кухината големи ставие много опасно, тъй като може да доведе до смущения в походката и болка при извършване на активни движения.

Диагностика

Заболяването може да се подозира, когато детето развие различни кръвоизливи. Обикновено бебетата нямат такива прояви. Появата на синини по кожата без връзка с нараняване или удар също трябва да мотивира родителите да се консултират с педиатър с бебето си. | Повече ▼ точна диагнозаДетски хематолог може да го диагностицира.

Диагнозата изисква няколко лабораторни теста. Тези изследвания помагат да се установи патологичният вариант на кървене, както и да се определи тежестта на физиологичните разстройства на детето.

За идентифициране на прекомерно кървене се извършват „тест с прищипване“ и тест с маншет. Изследване с помощта на маншет на педиатричен тонометър за измерване кръвно наляганее задължителен при диагностицирането на тромбоцитопенична пурпура.

Основни изследвания, която се провежда за всички деца без изключение, е общ анализкръв. Това хеморагична болестсе характеризира с рязко намаляване на броя на тромбоцитите. След вирусни инфекции в кръвта може да има продължителна лимфоцитоза. Провеждането на спинална пункция при тромбоцитопенична пурпура е само спомагателно. Резултатът от миелограма за това заболяване ще покаже, че броят на тромбоцитите е нормален.

С цел установяване на съществуващи функционални нарушенияизвършва се анализ на коагулограмата. Помага за определяне на количеството фибриноген, протромбиново време и др важни критерииоценка на образуването на интраваскуларен тромб. Резултатът се оценява от лекуващия лекар.

Основен лекарства, които се предписват от лекарите за компенсиране на хеморагичния синдром, са глюкокортикостероиди. Те осигуряват комплексно въздействие, включително десенсибилизиращо, противовъзпалително, имуносупресивно и антиалергично действие. Основното лекарство, предписано през този период, е преднизолон. Дозировката на хормона се определя индивидуално, като се вземат предвид възрастта и теглото на бебето.

Когато приемате преднизолон, броят на тромбоцитите в кръвта на болно дете постепенно се увеличава. Приемането на хормони помага за намаляване на количеството на циркулиращите антитромбоцитни антитела, както и за намаляване на образуването на имунни комплекси, които причиняват нежелани симптоми.

За да научите какво представлява тромбоцитопеничната пурпура, вижте следното видео.

Бърза навигация в страницата

Какво е? Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е патология, която е част от голяма група хеморагични (кървави) диатези. Характеризира се с образуване на подкожни кръвоизливи (кръвоизливи) и кървене от лигавиците при деца и възрастни.

Неговата проява се дължи на качествен или количествен дефицит на тромбоцити - тромбоцитопения, причинена от недостатъчна секреция или повишен разпад на червени кръвни клетки. И тромбоцитопатия, дължаща се на нарушения в процеса на хемостаза, водещи до тромбоцитен дефицит и тромбоцитна дисфункция.

Първите признаци на тромбоцитопенична пурпура при деца от двата пола могат да се появят дори преди достигане на пубертета. В по-напреднала възраст (20-40 години) жените са по-податливи на заболяването.

• Дължим всичко на дисфункция , отговорен за много процеси в тялото, включително хематопоезата и имунитета.

Видове тромбоцитопенична пурпура, снимка

кожни симптоми, снимка 2

развитие различни видовезаболяването се причинява от няколко фактора - според генезиса, клинични проявленияи много други причини. Включва независими и придобити (имунни и неимунни фактори):

1. Идеопатичен – имунни видоветромбоцитопенична пурпура ( автоимунно заболяване) – независим тип, първична проява, провокирана от антитела, които ускоряват разрушителните процеси на разрушаване на тромбоцитите;
2. Алоимунни (изоимунни и трансимунни) – тип Rh-конфликт, неонатална патология. Причинява се от тромбоцитна несъвместимост (вътрематочен конфликт майка-дете, инфекция от болна майка или поради имунна реакция на организма в отговор на множество кръвопреливания).
3. Хаптен (хетероимунен) – следствие от секрецията на антитела срещу ефекта външни фактори(вируси, лекарства и др.), които променят структурната структура на тромбоцитите.

Според клинични характеристики, възниква тромбоцитопенична пурпура:

• Остър курс, проявяващ се предимно при деца. Продължава не повече от шест месеца. След излекуване не се наблюдават рецидиви.
• Хронична, характерна за тромбоцитопенична пурпура при възрастни. Болестта може да бъде продължителна - повече от шест месеца.
• Рецидивиращ, характеризиращ се с циклична проява.

Клиничните признаци на пурпура се изразяват в изолирани подкожни кръвоизливи - "суха форма" и в комбинация с кървене от лигавични структури - "влажна форма".

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Развитието на хронична автоимунна тромбоцитопенична пурпура при възрастни започва постепенно. Провокиращият фактор в този случай, като правило, не може да бъде определен. Има версия за връзката между генезиса и присъствието в тялото хронични лезииинфекции или с вредни химикали.

Изтрит (субклиничен) дълъг периодЗаболяването не позволява да се открие своевременно, което обяснява случайното му откриване по време на рутинен преглед.

Хеморагичният синдром се развива бавно, като първоначално се проявява като единични синини и точковидни подкожни кръвоизливи, постепенно се развиват до тежки кръвоизливи - хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината.

Локализацията на подкожните кръвоизливи обикновено е по кожата на предната част на крайниците и торса. Често на местата на инжектиране. Подкожните кръвоизливи по лицето, лигавицата на конюнктивата и устните показват тежък процес. Изключително тежката клинична картина се характеризира с кръвоизливи в ретинатаи мозъка с развитието на тежка анемия.

Наличие на повърхността на устната лигавица, пълна с кръв различни размерибули и везикули могат да бъдат предвестник на развитието на хеморагични процеси в мозъчната структура. Спонтанно заболяването при възрастни преминава изключително рядко.

Тромбоцитопенична пурпура при деца, снимка

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Най-често срещаният тип идиопатична тромбоцитопенична пурпура е детствоТо има остро развитие. При деца от 2 до 6 години започва две до четири седмици след прекарани вирусни заболявания или ваксинация. При такива деца честотата на заболяванията не се различава по пол, само след достигане на пубертета момичетата са податливи на заболяването два пъти по-често.

Развитието на патологията е бързо, кръвоизливите се появяват бързо и внезапно. Особеност– многоцветно оцветяване (полихром). Подкожните хеморагични петна се появяват в различни цветове - алени, лилави и зеленикави тонове.

Те могат да се образуват спонтанно и асиметрично, с точкова локализация и по-големи - с множество екхимози, които могат да се слеят. Те могат да бъдат причинени от притискане и прищипване, когато неудобна позициянасън или най-малката синина.

Типични симптоми на остра тромбоцитопенична пурпура са назални и маточни кръвоизливи, кървене от раната, изваден зъб. При тежки процеси има обостряне на състоянието на детето под формата на стомашно-чревни или бъбречни кръвоизливи с появата на кръв в изпражненията и урината.

По-нататъшното развитие се усложнява от постхеморагична анемия, кървави мехури в устната кухина, обилно кървене и увреждане на ретината.

Симптоми на кръвоизливи в мозъкаможе да се прояви:

• Силно главоболие и световъртеж;
• Внезапно повръщане и конвулсии;
• Патологични неврологични симптоми - увиснали ъгли на устата, асиметрия на очите, нарушена активна двигателни функциии речи.

Някои деца изпитват леко увеличение на размера на далака (умерена спленомегалия). Температурата на детето и общо здравословно състояние, като правило, не се променя.

Тийнейджърките имат дълги менструални цикли. Продължителност остър процес ITP – от един до два месеца, понякога може да продължи до шест месеца. При определена категория деца заболяването може да премине в хроничен стадий.

При хронична тромбоцитопенична пурпура при юноши и малки деца е възможна спонтанна ремисия. Според други признаци заболяването при деца е подобно на тромбоцитопенична пурпура при възрастни.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура, лекарства

Комплексният избор на методи за лечение на тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта на клиничните прояви и периода на заболяването. Включва консервативни и хирургични техники. Основният принцип на лечението се основава на:

• При задължителна хоспитализация.
• Пълен режим на почивка до възстановяване на стабилно ниво на хемограмата на тромбоцитите.
• Пълнокалорична диета (с частичен прием на охладена течна храна).
• Назначаване на хемостатично лечение - интравенозни и капкови инжекции на "Епсилонаминокапронова киселина" и местни средствапод формата на гъби, фибринови филми, тампони, напоени с тромбин, пероксид или епсилонаминокапронова киселина.
• Лекарства, които подобряват адхезията на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци, които предотвратяват кървенето - "Dacion", "Калциев пантотенат", "Adroxon" или "Etamsylate".
• Кортикостероиди под формата на преднизолон при профузни, повтарящи се кръвоизливи.
• 4-дневен курс на капково приложение на имуноглобулини.
• Витаминни комплекси и билкови препарати - шипки, коприва, воден пипер и много други.

При състояния, застрашаващи живота на пациента, или при тежко развитие на анемия, те прибягват до метода на кръвопреливане. Само ако консервативното лечение на пурпура с тромбоцитопеничен произход е неефективно, може да се използва хирургичен методотстраняване на далака - спленектомия.

В най екстремни случаи, в комбинация с хормонални средствапредписват се цитостатични лекарства - Имуран, Циклофосфамид, Винбластин, Меркаптопурин или Винкристин.

Прогнозаза тромбоцитопенична пурпура, в по-голямата си част – благоприятно. Смъртност сред болните възрастни и деца се наблюдава при изключителни случаи. Пациентите с тази диагноза трябва да бъдат регистрирани в диспансера най-малко пет години.

Вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени кръвни плочки - тромбоцити, най-често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. При съмнение за тромбоцитопенична пурпура се оценяват анамнестични и клинични данни, общи показатели на кръвната картина, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни натривки и пункция на костен мозък. IN лечебни целина пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия и се извършва спленектомия.

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене и развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологичното ниво - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По отношение на честотата на поява, тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детството (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патологията се открива 2-3 пъти по-често при жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични характеристики. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Werlhof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Werlhof (симптоматична тромбоцитопения).

Според протичането се разграничават остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детска възраст, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивата на тромбоцитите в кръвта и няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца и се среща по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите възниква идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видими причини. В 40% от случаите на тромбоцитопения, различни инфекциозни заболявания(вирусни или бактериални), пренесени приблизително 2-3 седмици по-рано. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен произход, в 20% - специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на малария, коремен тиф, лейшманиоза и септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от прием на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължителна експозиция рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), обширен хирургична интервенция, травма, прекомерна инсолация. Съобщени са фамилни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са от имунна природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо унищожаване на тромбоцитите, намалявайки техния живот до няколко часа вместо нормално 7-10 дни.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на „чужди“ тромбоцити в кръвта по време на повтарящи се кръвопреливания или тромбоцитни трансфузии, както и от антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е повредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се провокира от антитромбоцитни автоантитела, преминаващи през плацентата на майка, страдаща от тромбоцитопенична пурпура.

Дефицитът на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционално увреждане на мегакариоцитите и нарушаване на процеса на отделяне на червени кръвни плочици. Например, комплексът от симптоми на Werlhof се причинява от неефективността на хематопоезата при анемия (дефицит на B-12, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболяванияхематопоетични органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура има нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и повишена пропускливост на капилярната стена. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на образуването на тромби и процесите на ретракция. кръвен съсирек. По време на хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в лекарството, по време на ремисия се възстановява до ниво под нормалното.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато броят на тромбоцитите падне под 50x109/L, обикновено 2-3 седмици след експозицията етиологичен фактор. Характерно е кървене от петехиално-петнист (насинен) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците („суха“ версия), както и кървене („мокра“ версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от малки петехии и екхимози до големи синини и натъртвания) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от времето на появата). Най-често кръвоизливите се появяват по предната повърхност на торса и крайниците, рядко по лицето и шията. Откриват се кръвоизливи и по лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, мастната тъкан, паренхимните органи, серозни мембранимозък.

Патогномонично е интензивното кървене - назално и гингивално кървене, кървене след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструация се появяват кожни хеморагични елементи, кървене от носа и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. При тромбоцитопенична пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с преминаване на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежък, често хроничен характер и тежка тромбоцитопения (9/l).

По време на тромбоцитопенична пурпура се идентифицират периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. По време на хеморагична криза, кървене и лабораторни промени са изразени в периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения, кръвоизливи не се появяват. При пълна ремисия няма кървене или лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с дългосрочна хронична форма - хронична желязодефицитна анемия.

Най-опасното усложнение - кръвоизливът в мозъка се развива внезапно и прогресира бързо, придружено от виене на свят, главоболие, повръщане, конвулсии, неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид медицинската история, характеристиките на курса и резултатите. лабораторни изследвания (клиничен анализкръв и урина, коагулограми, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Показана е тромбоцитопенична пурпура рязък спадброят на тромбоцитите в кръвта (9/l), увеличаване на времето на кървене (>30 минути), протромбиновото време и aPTT, намаляване на степента или липсата на ретракция на съсирека. Броят на белите кръвни клетки обикновено е в нормални граници; анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се откриват положителни ендотелни тестове (щипка, турникет, убождане). Кръвна цитонамазка разкрива увеличение на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. Препаратите от червен костен мозък показват нормални или увеличено количествомегакариоцити, наличие на незрели форми, налепване на тромбоцити в няколко точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.). Ако нивото на тромбоцитите е 9/L, лечението се провежда без допълнителни показания в болнични условия.

Кървенето се спира чрез въвеждане на хемостатични лекарства, прилагани локално хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост се предписват кортикостероиди в намаляваща доза; хиперимунни глобулини. В случай на големи кръвозагуби са възможни трансфузии на плазма и промити червени кръвни клетки. Инфузиите на тромбоцити не са показани при тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с хронична форма с рецидиви силно кървенеи кръвоизливи в жизнените важни органисе извършва спленектомия. Възможно е предписване на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата на тромбоцитопеничната пурпура е много благоприятна, пълното възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - 90%). Наблюдават се усложнения (например хеморагичен инсулт). остър стадий, което създава риск от смърт. В случай на тромбоцитопенична пурпура е необходимо постоянно наблюдение от хематолог, изключени са лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати). хранителни алергени, се внимава при ваксиниране на деца и слънчевата светлина е ограничена.

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Държава Самара медицински университет(SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руски Медицинска АкадемияСледдипломно образование

Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до кръвни заболявания, свързани с липса на тромбоцити. Принадлежи към групата на хеморагичните диатези.

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Намаляването на броя на тромбоцитите води до рязко намаляване на съсирването на кръвта. Съдовете страдат от липса на храна и се увреждат вътрешен слой, повишава се пропускливостта на стените за червените кръвни клетки. Процесът е придружен от неправилно функциониране на имунната система, която започва да се бори с клетките собствено тяло- тромбоцити.

По тялото се появяват спонтанни синини под формата на малки червени петна или синини. Те могат да изглеждат като точни кръвоизливи(petechiae), обединяват се и образуват ивици или големи петна. Заболяването получава името си - пурпура - от цвета на тези петна. Всъщност цветът на кръвоизливите може да варира от лилаво-червен до жълто-зелен.

Кървенето се появява не само във формата кожни обриви. Появяват се леки кръвоизливи по лигавицата на носа, в устната кухина, по склерата на очите, в мастната тъкан, по вътрешните органи и по обвивката на мозъка. Най-често заболяването се проявява в детството предучилищна възраст. Тромбоцитопеничната пурпура при възрастни се среща също толкова често и главно при жените (честотата им е 3 пъти по-висока, отколкото при мъжете).

Класификация на тромбоцитопеничната пурпура

Пурпурата се класифицира според формата на заболяването и механизма на възникването му. Според потока има:

• пикантен;
• хроничен;
• циклично рецидивиращ.

Острата тромбоцитопения най-често се появява в детска възраст и продължава шест месеца. През това време нивото на тромбоцитите в кръвта се възстановява до нормалното. Не се повтаря в бъдеще. Хроничната форма засяга възрастни и продължава повече от 6 месеца. Рецидивиращата форма се проявява чрез редуване на цикли на нормализиране и спадане на нивата на тромбоцитите.

Класификация по механизъм на възникване

Според механизма на възникване тромбоцитопеничната пурпура се класифицира, както следва:

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура;
• автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията на заболяването е различен характер. Може да възникне без видима причина. Този тип пурпура се нарича идиопатична и не е свързана с други патологии. Това състояние е описано за първи път от лекаря Паул Верлхоф през 18 век, поради което второто име на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е болестта на Верлхоф.

Тромботична пурпура

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е вид заболяване, което трябва да се разглежда отделно. Протича тежко и с лоша прогноза. Най-често боледуват хора между 30 и 40 години. Характеризира се също с намаляване на тромбоцитите в кръвта и появата на червени петна по кожата.

Въпреки това, неговият курс е фундаментално различен от тромбоцитопеничната пурпура. Повредените тромбоцити се слепват и запушват артериалните капиляри, което води до органна исхемия. Засегнати са мозъкът и тъканите на белите дробове, сърцето и бъбреците. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура първоначално приема остра форма и се развива доста бързо, придружена от кървене, треска, неврологични симптоми - дезориентация, тремор, замъглено зрение (двойно виждане), конвулсии и други тежки прояви, които могат да доведат до кома. Винаги придружен хемолитична анемия. Често заболяването завършва със смъртта на пациента от бъбречна недостатъчност.

Имунни форми на тромбоцитопения

Една от причините за увреждане и смърт на тромбоцитите е атаката на собствените имунни клетки. Тези атаки могат да бъдат от различно естество:

1. Трансимунната форма на заболяването възниква вътреутробно в плода, към който се прехвърлят антитромбоцитни антитела от майката. През първия месец от живота на детето се наблюдава намален брой тромбоцити в кръвта.
2. Изоимунът се развива при преливане на чужда кръв.
3. Хетероимунната форма се характеризира с промяна в антигенната структура на тромбоцитите. В същото време клетките на имунната система престават да ги разпознават и ги атакуват като „непознати“. Лекарите смятат, че тези промени възникват поради вирусни заболявания или под въздействието на определени лекарства. Ако хетероимунната форма на тромбоцитопения продължава повече от 6 месеца, тя се класифицира като автоимунна.
4. Автоимунна форма. Включва и идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при възрастни, когато причината за атаката на собствения имунитет върху тромбоцитите е неизвестна.

Имунната тромбоцитопенична пурпура може да се появи на всяка възраст. Често придобива рецидивиращ или хроничен характер. Жените са по-податливи на него.

Причини за заболяването

Точните причини за тромбоцитопенична пурпура все още са източник на спорове сред лекарите. В почти 50% от случаите се диагностицира като идиопатична. В отделни случаи е наследствено обусловено и е следствие от нарушено производство на тромбоцити в костния мозък. Най-вероятните фактори, провокиращи заболяването, са:

• вирусни заболявания;
• ефектът от радиацията;
• метастази и тумори на костния мозък;
• механично увреждане на тромбоцитите по време на операция за заместване на съдовете;
• реакция на ваксинация и прилагане на гама-глобулин;
• прилагане на цитостатици по време на химиотерапия;
• някои орални контрацептиви.

IN в редки случаипричината може да е продължителна стагнация на кръвта и бременност. Вторичната пурпура може да се появи като съпътстваща патологияза други заболявания:

• поражения съединителната тъкан(системни заболявания);
• левкемия;
• хемофилия;
• онкология с метастази в костния мозък;
• тромбоцитопатии и някои други.

Симптоми

Обикновено заболяването се развива бързо. Това се дължи на катастрофално скъсяване на живота на тромбоцитите. Нормалната му продължителност е 7-10 дни. И под въздействието на увреждащи фактори намалява до няколко часа. Симптомите са приблизително еднакви за всички форми на тромбоцитопенична пурпура, различаващи се само в интензивността на проявата:

• появата на заострен червен обрив или големи подкожни хематоми;
• кръвоизливи поради нараняване на кожата (например след инжектиране);
• очевидно кървене от лигавиците;
• скрито кървене от тъпанче, стомаха и чревно кървене(изпражненията са оцветени с кръв);
• анемия, развиваща се на фона на постоянна загуба на кръв;
• нощни кръвоизливи.

Възможно изкашляне на кръв, кръвоизлив в мозъка и стъкловидното тяло на окото. Тялото е покрито с обрив само отпред. Характерна е асиметричната му локализация. Обривът може да е сух или кървящ. Автоимунната тромбоцитопения може да причини увеличен далак. Понякога обривът е придружен от треска. Момчетата често получават кървене от носа, а момичетата - маточно кървене.

Обикновено протичането на заболяването преминава през три етапа:

• хеморагична криза, когато броят на тромбоцитите намалява до критично ниво;
• клинична ремисия, при която външните прояви изчезват, но остава промяна в лабораторните тестове;
• Клинична и хематологична ремисия, когато те напуснат външни симптомии кръвната картина се нормализира.

Диагностика

Основната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура е визуален терапевтичен преглед външни прояви. Кървенето също се взема предвид. Лабораторна диагностикавключва пълна кръвна картина за тромбоцити, миелограма на костен мозък и биохимичен кръвен тест. При деца лечението се предписва след преглед и идентифициране на симптомите. Държани диференциална диагнозавторична пурпура.

Тромботичната пурпура се диагностицира допълнително по броя на левкоцитите, ректилоцитите и състоянието на еритроцитите (те се характеризират с променена форма). Показателите в биохимичния кръвен тест се повишават (появяват се билирубин, креатинин, урея, продукти от разпадането на фибриногена).

Лечение

В присъствието на хеморагични симптомиЛечението на тромбоцитопенична пурпура се извършва само в болница. За това заболяване, строг почивка на легло. На първо място, пациентът трябва да спре кървенето и да се подложи на терапия, насочена към повишаване на нивата на тромбоцитите. Първите лекарства, използвани за лечение, са хемостатичните лекарства (аскорутин, тромбин). След това назначен хормонална терапия(преднизолон) и имуноглобулини. Приемът на кортикостероиди продължава поне три месеца.

Трансфузията на чужди тромбоцити почти никога не се използва при лечението, тъй като може да не се вкорени. При силни знациАнемията може да се прелее с измити червени кръвни клетки - кръв, лишена от левкоцити и тромбоцити. Ако горните методи не дадат резултат, прибягвайте до радикален начин– отстраняване на далака. Операцията се извършва само когато висок рискнеговото разкъсване и непрестанно кървене.

След лечението пациентът се изписва и регистрира в клиниката. Родителите са отговорни за децата. Те са длъжни да осигурят на детето нормален хранителен режим, периодичен медицински преглед и да сведат до минимум факторите, които провокират повторно развитиезаболявания. Всякакви алергенни продуктии предпазете детето от нараняване.

След лечението възрастните са строго противопоказани да приемат разредители на кръвта (например всички видове аспирин), сънотворни и успокоителни, както и кофеин. Диспансерната регистрация за заболяването продължава най-малко две години.

Всички видове кръвни заболявания (хеморагични) са често срещано явление в съвременната медицина. Около 50% от случаите са тромбоцитопенична пурпура, чиито причини са многобройни и не са сходни една с друга. Това заболяване засяга човешкото тяло на всяка възраст.

Тромбоцитопенична пурпура - причини

Болестта на Werlhof или тромбоцитопеничната пурпура, чиито причини все още не са напълно известни, е феномен, открит от немски учени през 1735 г. Хората го наричат ​​"петниста болест", защото при такива пациенти тук-там по повърхността на тялото се появяват кръвоизливи с различни размери.

Заболяването в преобладаващата част от случаите се среща при деца от раждането до юношеството, а след това може напълно да изчезне дори без лечение. При деца под две години случаите на пурпура се регистрират по-често при момчета. В зряла възраст тази диагноза се поставя при 1-13 пациенти от 100 000 души, като по-голямата част от случаите са жени.

Форми на тромбоцитопенична пурпура

Заболяване на кръвта като тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) възниква, когато кръвните клетки - тромбоцитите - се потискат от техните собствени имунна системаи да умре преждевременно. Продължителността им на живот вместо 7-10 дни е няколко часа. Далакът е отговорен за производството на автоимунни агресори. Заболяването има няколко форми, които зависят от причината за заболяването, но се различават малко по симптоми:

• автоимунни или идиопатични;
• хетероимунен;
• трансимунни.

Форми на тромбоцитопения идиопатична пурпура, независимо от причините, се делят на:

• пикантен;
• хроничен (с чести, редки или постоянни рецидиви).

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура

В някои случаи тялото започва да работи срещу себе си. Това е автоимунен тип заболяване. Тромбоцитите се унищожават от имунната система, която ги възприема като чужди клетки. Този вид заболяване понякога възниква на фона на друг автоимунен процес в организма. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с разрушаване на собствените тромбоцити под въздействието на определени фактори. Понякога това е генетично предавана патология, въпреки че в повечето случаи причините за възникване на заболяването са:

• системен лупус еритематозус;
• автоимунна анемия от хемолитичен тип;
• алергичен васкулит;
• хронична лимфоцитна левкемия;
• агресивен хепатит;
• гломерулонефрит.

Хетероимунна тромбоцитопенична пурпура

В детството хетероимунният (неимунният) тип на заболяването, тромботична тромбоцитопенична пурпура, се среща много по-често, отколкото при възрастни. Добрата новина е, че децата имат добра прогноза за възстановяване. Причините за заболяването са:

• прием на определени лекарства (парацетамол, фуроземид, хинин, ампицилин, цефалоспорини, бета-блокери и др.);
• имунизация (БЦЖ ваксинация, магарешка кашлица, едра шарка, грип, полиомиелит);

• инфекциозни заболявания.

Тромбоцитопенична пурпура - симптоми

Болестта на Werlhof, чиито симптоми са много красноречиви, варират в зависимост от времето на появата на кръвоизливи. Това означава, че в началото синините или, както лекарите правилно ги наричат ​​- петехии, са много изразени, постепенно намаляват интензивността на цвета и се превръщат в цианотични, зелен оттенък, като постепенно пожълтяват. В един момент по тялото могат да се появят всякакви синини, което е ужасяваща картина, но те не са болезнени, за разлика от синини с травматичен произход при здрав човек.

Синините се локализират предимно по крайниците, по-рядко по тялото и много рядко по лицето, но лигавиците са изключение. Тромбоцитопеничната пурпура има подобни симптомиот различни хора. Те могат да възникнат както в резултат на микротравма, така и без причина. Повечето кръвоизливи се появяват през нощта. В този случай пациентът не изпитва болка, с изключение на мозъчен кръвоизлив, когато пациентът спешно се нуждае от хоспитализация. Има:

• кървене на лигавиците (от носа, венците, матката);
• вътрешно кървене (стомашно-чревно, бъбречно, очно, мозъчно).

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Болестта на Верлхоф, чиято диагноза не завършва с откриването на симптомите, се основава на резултатите от лабораторните изследвания на пациентите и клиничен преглед. Лекарите събират медицинска история, когато тромбоцитопеничната пурпура се прояви за първи път. След диагностициране придружаващи заболяванияи се извършват различни видове изследвания от вземане на кръв за анализ до провеждане на тестове за кървене. Те включват:

1. Тест на маншетакогато на ръката ви е поставен маншет за кръвно налягане за 10 минути. Ако след това време има образувания под маншета кървави точки, тестът е положителен. Извършва се при деца на три и повече години.
2. Турникет тесткогато върху ръката се прилага медицински турникет, който след известно време причинява натъртване - този метод е подходящ за възрастни пациенти.

Тромбоцитопеничната пурпура включва серия от тестове, които ще покажат надеждна картина на кръвта на пациента. Те включват кръвни тестове за:

• хемоглобин;
• скорост на съсирване на кръвта;
• ниво на тромбоцитите;
• липса или наличие на ретракция на кръвен съсирек;
• наличие на антитромбоцитни клетки в кръвта.

Освен това, в тежки случаи или когато други видове диагностика на тромбоцитопенична пурпура са ненадеждни, се извършва биопсия на костен мозък - трепанинова биопсия. С помощта на специален инструмент трепан се прави малка пункция на гръбначния стълб в лумбалната област, за да се вземе малко количествоматериал на костта, периоста и себе си гръбначно-мозъчна течностза анализ.

Тромбоцитопенична пурпура - лечение

Болестите на кръвта изискват сериозно отношение, защото засягат много на всяка възраст. Лечението на тромбоцитопенична пурпура се извършва както в болнични условия (по време на острата фаза), така и у дома. Наложително е да се осигури на пациента максимална почивка и почивка на легло, за да се сведе до минимум броят на травматичните моменти. На този фон традиц лекарствени методизаедно с народна медицина. Много е важно да се придържате към определена диета.

Колко лечима е болестта на Werlhof?

В зависимост от възрастта и на какъв етап е диагностицирана болестта на Верлхоф, възниква въпросът за нейната лечимост. В детска възраст прогнозата е положителна, ако заболяването на детето се открие рано и се преодолее в рамките на шест месеца. След това време диагнозата става хронична и звучи като хеморагична тромбоцитопения.

Възрастните са по-малко щастливи - това състояние може да ги придружава през целия им живот с интервали на ремисия и обостряне. В някои случаи хроничната тромбоцитопенична пурпура може да бъде излекувана чрез отстраняване на далака, въпреки че това не е 100% гарантирано. Този орган разрушава тромбоцитите и е враг на тялото. Методът се използва в краен случай, когато други видове лечение са се оказали неефективни. Те оперират както по абдоминален метод, така и по лапароскопия.

Тромбоцитопенична пурпура - лекарства

Целта на курса на лечение на болестта на Werlhof е да се поддържа нивото на тромбоцитите в кръвта на необходимото ниво. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се лекува, в повечето случаи успешно, което позволява постигане на стабилна ремисия за дълги години. Ако нито лечението, нито операцията помогнат, тогава режимът на лечение се променя на нов. За тази употреба:

1. Преднизолон (метилпреднизолон) е лекарство, съдържащо стероидни хормони, за намаляване на активността на имунната система. Използва се в първите етапи на лечението, преди отстраняването на далака.
2. Интерферон а2 се използва за потискане на собствените антитела, когато стероидните лекарства са безсилни.
3. Преди се използва имуноглобулин G хирургична интервенцияза повишаване нивата на тромбоцитите.
4. Имуносупресори (циклофосфамид, винкристин и азатиоприн) се използват, когато тялото на пациента не приема друго лечение. Антителата в кръвта се потискат, което води до увеличаване на броя на тромбоцитите.
5. Лекарството Даназол, което стимулира хипофизната жлеза продължителна употребаима положителен ефект върху кръвната картина.

Тромбоцитопенична пурпура - лечение с народни средства

Острата тромбоцитопенична пурпура е кръвно заболяване, поради което билковите лекарства се използват успешно за лечението му. лечебни такси(отвари) с хемостатични свойства:

• коприва;
• изгаряне;
• кора от калина;
• арония;
• овчарска торбичка;
• лайка;
• бял равнец.

Диета при тромбоцитопенична пурпура

Няма специално хранене при болестта на Werlhof. Важно е ястията да се консумират леко топли или охладени. Естествените зеленчуци за тромбоцитопенична пурпура, като плодовете, са много полезни, но не трябва да причиняват алергии. Списъкът с препоръчани продукти включва:

• каша - елда, царевица, овесена каша;
• плодове и зеленчуци под формата на сокове - морков, ябълка, червено цвекло, нар, домат;
• горски плодове - касис, къпини, малини;
• Морска храна;
• месо - телешко.

Следното трябва да се изключи от диетата:

• солени храни;
• пушени меса;
• подправки и подправки;
• мариновани зеленчуци;
• продукти за бързо хранене;
• газирани напитки;
• кафе;
• алкохол.

Тромбоцитопенична пурпура - усложнения

Болестта на Werlhof, чиито усложнения са много опасни, определено изисква строг медицински контрол. Усложненията включват:

• мозъчен кръвоизлив;
• стомашно и бъбречно кървене;
• тежък менструално кървенев юношеството.

Тромбоцитопенична пурпура - профилактика