Постинфекциозен полимиозит. Други заболявания от групата Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан. Необходими видове диагностични изследвания

Полимиозитът е системно заболяване възпалителен характер, засягащи мускулната тъкан на мускулите на горните и долните крайници. В резултат на това се развива и прогресира слабост, а мускулите постепенно започват да атрофират. Заболяването може да засегне сърцето и белите дробове.

• Етиология
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• етносука

Полимиозитът принадлежи към групата на идиопатичните възпалителни миопатии. Засяга хора от различни среди възрастови групи, но най-често са от 5–15 години, както и възрастни от 40 до 60 години. Полимиозитът може да се развие на фона на друга автоимунна патология, както и при хора с анамнеза за рак.

Учените предполагат, че вирусите (цитомегаловируси) играят известна роля в развитието на това заболяване. Също така значителна роля в този процес играе антигенното сходство на някои вируси и мускулна тъканчовек.

Провокиращи фактори, които могат да допринесат за развитието на полимиозит:

• наранявания;
• хипотермия;
• хронична инфекция;
• алергии към синтетични лекарства;
• повишена инсолация.

Видове

В медицинските институции те използват класификацията по-долу за по-точна диагноза:

• първичен (идиопатичен) полимиозит.Нарича се още полимиозит при възрастни. Засяга предимно жени от 30 до 55 години. Началото на заболяването е постепенно. Първо се засягат мускулите на шията, след това патологичен процессе разпространява в горните и долните крайници, ларинкса и хранопровода. По правило заболяването протича в хронична форма, но периодично се появява обостряне. С правилния метод на лечение прогнозата е благоприятна. Тази форма на заболяването се лекува с лекарства, както и с използването на народни средства;
• първиченЗасяга предимно жени в трудоспособна възраст. Заболяването започва внезапно. В областта на ставите и по лицето се образуват еритематозни петна. В някои клинични случаи се засягат и лигавиците;
• полимиозит, развиващ се заедно със злокачествени тумори.Основните фактори, допринасящи за неговото развитие, са червата, стомаха или панкреаса. В този случай лечението не винаги е ефективно, така че прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна;
• детски полимиозит.Придружен от увреждане на всички органи на стомашно-чревния тракт, белите дробове, както и контрактури. Важно е да забележите първите симптоми на заболяването навреме, за да извършите диагностика и лечение и да предотвратите развитието на усложнения;
• полимиозит в комбинация с други автоимунни заболявания.Заболяването се развива бързо. Симптомите са изразени и се появяват почти веднага;
• с включвания.Тази форма на заболяването е изключително рядка. Разликата му от другите е, че възпалителният процес засяга мускулите на дисталните крайници.

Характерни симптоми за различни видове полимиозит

Форми на заболяването според естеството на протичането му:

• пикантен.Заболяването прогресира бързо. Пациентът развива дизартрия и мускулна атрофия. Симптомите са изразени. В повече тежки случаисърцето и белите дробове са засегнати. Необходимо е спешно да се извърши диагностика и лечение, тъй като без липса на терапия е възможна смърт;
• подостра форма.Заболяването прогресира постепенно. Поражения вътрешни органине са толкова обширни и атрофията на мускулите на крайниците настъпва много по-късно;
• хроничен полимиозит.В този случай се увреждат отделни мускулни влакна. Ако се извърши навременна диагноза и правилно лечение, е възможно да се намали синдром на болкаи предотвратяване на развитието на усложнения. По правило прогнозата е благоприятна.

Симптоми на заболяването

• мускулен синдром.Характеризира се с появата на мускулна болка при опит за извършване на някакви движения, както и при палпиране на мускулни влакна. Появата на болка е придружена от мускулна слабост, която постепенно прогресира. Поради това човек не може нормално да извършва обичайните си движения. Засегнатите мускули набъбват и стават по-плътни. Ако тези симптоми са забелязани в неподходящия момент и не е проведено адекватно лечение, тогава с течение на времето процесите на атрофия и миофиброза ще започнат в засегнатите мускули;
• ставен синдром.В този случай са засегнати малките стави на ръката, както и ставите на китката. Симптомите са изразени. Забелязват се зачервяване, подуване и болезненост на мястото на увреждане на ставата;
• увреждане на вътрешните органи. 50% от пациентите с полимиозит изпитват коремна болка, диария или запек. В някои случаи е възможно да се развие ерозивна лезиялигавицата на стомашно-чревния тракт. При увреждане на дихателната мускулатура се развива. Сърдечно-съдовата система също страда - пациент с полимиозит развива сърдечна недостатъчност, синдром на Рейно. Ако се появят симптоми на тези заболявания, лечението трябва да се извършва само цялостно и в болнични условия. Народните средства няма да помогнат в този случай.

Симптоми на полимиозит

Диагностика

Когато се появят първите симптоми на полимиозит, трябва незабавно да потърсите съвет от квалифициран ревматолог и да не започвате самолечение. Точната диагноза и предписването на правилния план за лечение се основава на данни от инструментални и лабораторни методи на изследване.

Лабораторни методи:

• UAC. Той също така отбелязва ускоряването на ESR;
• биохимия на кръвта. Той показва повишаване на „мускулните ензими“ - ALT, алдолаза, AST и CPK;
• анализ на изпражненията.

Инструментални методи:

• електромиография;
• Ултразвук на коремна кухина и сърце;
• рентгенова диагностика на стави и бели дробове;
• гастроскопия.

Мускулната биопсия играе важна роля при диагностицирането на полимиозит. Този метод е най-информативен. Хистологично изследванеможе да установи наличието на патологични изменения в 80% от случаите.

Лечение на заболяването

Предписва се на пациенти с полимиозит. Дозата на лекарството ще бъде постепенно намалена до поддържащо ниво. Тази терапия не винаги има желания ефект. А при миозит с включвания ефект изобщо няма. В някои случаи към лекарствената терапия могат да се добавят народни средства. Това може да стане само с разрешение на лекуващия лекар.

Ако в рамките на 20 дни от началото на лечението не настъпи подобрение, трябва да се предпишат антидепресанти. По правило лекарите предписват парентерално приложениеметотрексат. Лечението с това лекарство се извършва стриктно под наблюдението на лекуващия лекар! Също така е необходимо всеки месец да се вземат биохимични чернодробни тестове. При правилно лечение на заболяването прогнозата обикновено е благоприятна.

Полимиозит - системно автоимунно заболяване на мускулната тъкан (главно напречно набраздени мускули). Характеризира се с болка, слабост и атрофия на засегнатите мускули. С тази патология мускулите на ръцете и краката се възпаляват, храносмилателната система, сърцето, белите дробове и ставите са засегнати.

Полиомиозитът може да се появи на всяка възраст, включително в детството (преди 15 години) и в напреднала възраст след 60 години. Полимиозитът се разглежда предимно женска болест, от 10 случая 7 се падат на нежния пол.

Причини за полимиозит

В момента причините за това заболяване се изучават интензивно от лекари и учени. Има предположение, че една от причините за полимиозит са вируси (цитомегаловирус, Coxsackie вирус). Оказа се, че клетките на мускулната тъкан и някои групи вируси имат антигенни сходства.

Наскоро в кръвта на пациенти с полимиозит бяха открити маркери, показващи наличието на полимиозит. наследствено предразположениекъм този вид заболяване. Възможно е децата да наследят полимиозит от болни родители.

Външни фактори, провокиращи заболяването:

• хипотермия на тялото;
• прекомерно излагане на слънце;
• въздействието на хронични инфекции;
• наранявания;
• лекарствена алергия(лекарствен дерматит, токсикодермия, уртикария, синдром на Steeves-Johnson).

Видове и форми на полимиозит

Клиничната ревматология разграничава 5 вида полимиозит:

Първичен (идиопатичен ) полимиозит проявява се с възпаление на мускулите на проксималните крайници (т.е. части на крайниците, които са по-малко отдалечени от тялото), както и увреждане на хранопровода. Понякога тук могат да се добавят и болки в ставите.

Първичен дерматомиозит - това е полимиозит в комбинация с кожна патология. Например, еритематозни петна могат да се появят по лицето и ставите. Възможна е поява на стоматит и фарингит.

Полимиозит с онкологични заболявания . По-често при пациенти над 40 години. Заболяването може да възникне на фона на онкологични процеси в белите дробове, стомаха, млечната жлеза, простатната жлеза, червата и яйчниците.

Детски полимиозит , обикновено съчетано с кожни прояви. Характеризира се с мускулна атрофия, възпаление на белите дробове и кръвоносните съдове стомашно-чревния тракт.

Полимиозит в комбинация с автоимунни заболявания , Например, ревматоиден полимиозит, както и полимиозит, комбиниран със системен лупус еритематозус, болест на Sjogren, склеродермия.

Въз основа на естеството на курса могат да се разграничат следните форми на полимиозит:

Остра форма . Човек веднага развива нарушение на преглъщането, нарушено произношение, атрофия на мускулите, белите дробове и сърцето са засегнати. Ако не своевременно лечениеможе да настъпи смърт.

Подостра форма . Възпалението на органите не е толкова обширно и мускулната атрофия не настъпва толкова бързо.

Хронична форма . При хроничен полимиозит възниква възпаление на единични мускули, заболяването се развива доста бавно. Следователно, ако лечението започне навреме, пациентът не губи работоспособността си.

Симптоми на полимиозит

Полимиозитът може да започне с болка в мускулите на раменете и бедрата, след което се появява възпаление на белите дробове, сърцето и увреждане на стомашно-чревния тракт. В някои случаи се появяват болки в ставите.

Човек изпитва мускулна болка, мускулна слабост, подуване. След известно време може да настъпи мускулна атрофия.

Ако мускулите на ларинкса и хранопровода започнат да се възпаляват, за човек става трудно да преглъща и говори.

При полимиозит намалява физическа дейност. За пациента е трудно да обърне главата си, да стане от леглото или да държи лъжица в ръката си.

Появяват се подуване и болка в ставите. Най-засегнати са ставите на ръката и китката, а все по-рядко глезенните и коленните стави.

Вътрешните органи започват да се възпаляват, развиват се пневмония, сърдечна недостатъчност и чревна непроходимост.

При първите признаци на заболяването трябва спешно да се консултирате с ревматолог. Тъй като полимиозитът е системно заболяване, вашият лекуващ лекар може да ви изпрати за консултация с кардиолог, пулмолог, гастроентеролог и други специалисти.

Ще бъдат необходими следните тестове:

• .

  Лечение на полимиозит

  Лечението на полимиозит се състои в спиране на възпалителната реакция и поддържане на ремисия на заболяването.

  Основното лечение включва приемане на глюкокортикоиди (започнете с 40-60 mg преднизолон на ден, след това намалете дозата до 10-20 mg).

  Ако няма подобрение в състоянието на пациента, му се предписват имуносупресори. Това е интрамускулно или перорално приложение на метротрексат. Въпреки това, лекарството може да бъде противопоказано в случаи на нарушена чернодробна и бъбречна функция и нарушения на кръвосъсирването.

  Също така е възможно да се вземат други антидепресанти: азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид.

  При полимиозит в комбинация с васкулит се предписва екстракорпорално лечение с помощта на плазмафереза ​​и лимфоцитофереза.

  Не забравяйте, че при правилно и навременно лечение на полимиозит е възможно да се постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Полимиозитът е системно възпалително заболяване, което засяга мускулната тъкан на горните и долните крайници. В резултат на това се развива болка, слабостта прогресира и мускулите постепенно започват да атрофират. Заболяването може да засегне сърцето и белите дробове.

• Етиология
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• етносука

Полимиозитът принадлежи към групата на идиопатичните възпалителни миопатии. Засяга хора от различни възрастови групи, но най-често засяга деца от 5-15 години, както и възрастни от 40 до 60 години. Полимиозитът може да се развие на фона на друга автоимунна патология, както и при хора с анамнеза за рак.

Етиология

Учените предполагат, че вирусите (цитомегаловируси) играят известна роля в развитието на това заболяване. Също така, значителна роля в този процес играе антигенното сходство на някои вируси и човешката мускулна тъкан.

Провокиращи фактори, които могат да допринесат за развитието на полимиозит:

• наранявания;
• хипотермия;
• хронична инфекция;
• алергии към синтетични лекарства;
• повишена инсолация.

Видове

В медицинските институции те използват класификацията по-долу за по-точна диагноза:

• първичен (идиопатичен) полимиозит.Нарича се още полимиозит при възрастни. Засяга предимно жени от 30 до 55 години. Началото на заболяването е постепенно. Първо се засягат мускулите на шията, след което патологичният процес се разпространява към горните и долните крайници, ларинкса и хранопровода. По правило заболяването протича в хронична форма, но периодично се появява обостряне. С правилния метод на лечение прогнозата е благоприятна. Тази форма на заболяването се лекува с лекарства, както и с използването на народни средства;
• първичен дерматомиозит.Засяга предимно жени в трудоспособна възраст. Заболяването започва внезапно. В областта на ставите и по лицето се образуват еритематозни петна. В някои клинични случаи се засягат и лигавиците;
• полимиозит, развиващ се заедно със злокачествени тумори.Основните фактори, допринасящи за развитието му, са рак на белия дроб, червата, стомаха или панкреаса. В този случай лечението не винаги е ефективно, така че прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна;
• детски полимиозит.Придружен от увреждане на всички органи на стомашно-чревния тракт, белите дробове, както и контрактури. Важно е да забележите първите симптоми на заболяването навреме, за да извършите диагностика и лечение и да предотвратите развитието на усложнения;
• полимиозит в комбинация с други автоимунни заболявания.Заболяването се развива бързо. Симптомите са изразени и се появяват почти веднага;
• миозит с включвания.Тази форма на заболяването е изключително рядка. Разликата му от другите е, че възпалителният процес засяга мускулите на дисталните крайници.

Форми на заболяването според естеството на протичането му:

• пикантен.Заболяването прогресира бързо. Пациентът развива дизартрия, дисфагия и мускулна атрофия. Симптомите са изразени. При по-тежки случаи се засягат сърцето и белите дробове. Необходимо е спешно да се извърши диагностика и лечение, тъй като без липса на терапия е възможна смърт;
• подостра форма.Заболяването прогресира постепенно. Увреждането на вътрешните органи не е толкова обширно и атрофията на мускулите на крайниците настъпва много по-късно;
• хроничен полимиозит.В този случай се увреждат отделни мускулни влакна. С навременна диагноза и правилно лечение болката може да бъде намалена и усложненията могат да бъдат предотвратени. По правило прогнозата е благоприятна.

Симптоми

• мускулен синдром.Характеризира се с появата на мускулна болка при опит за извършване на някакви движения, както и при палпиране на мускулни влакна. Появата на болка е придружена от мускулна слабост, която постепенно прогресира. Поради това човек не може нормално да извършва обичайните си движения. Засегнатите мускули набъбват и стават по-плътни. Ако тези симптоми са забелязани в неподходящия момент и не е проведено адекватно лечение, тогава с течение на времето процесите на атрофия и миофиброза ще започнат в засегнатите мускули;
• ставен синдром.В този случай са засегнати малките стави на ръката, както и ставите на китката. Симптомите са изразени. Има зачервяване, подуване и болезненост на мястото на увреждане на ставите;
• увреждане на вътрешните органи. 50% от пациентите с полимиозит изпитват коремна болка, анорексия, диария или запек. В някои случаи е възможно да се развият ерозивни лезии на стомашно-чревната лигавица. При увреждане на дихателната мускулатура се развива пневмония. Сърдечно-съдовата система също страда - пациент с полимиозит развива аритмия, сърдечна недостатъчност и синдром на Рейно. Ако се появят симптоми на тези заболявания, лечението трябва да се извършва само цялостно и в болнични условия. Народните средства няма да помогнат в този случай.

Диагностика

Когато се появят първите симптоми на полимиозит, трябва незабавно да потърсите съвет от квалифициран ревматолог и да не започвате самолечение. Точната диагноза и предписването на правилния план за лечение се основава на данни от инструментални и лабораторни методи на изследване.

Лабораторни методи:

• UAC. Показва левкоцитоза, както и ускоряване на ESR;
• биохимия на кръвта. Той показва повишаване на „мускулните ензими“ - ALT, алдолаза, AST и CPK;
• анализ на изпражненията.

Инструментални методи:

• електромиография;
• Ултразвук на коремна кухина и сърце;
• рентгенова диагностика на стави и бели дробове;
• гастроскопия.

Мускулната биопсия играе важна роля при диагностицирането на полимиозит. Този метод е най-информативен. Хистологичното изследване може да установи наличието на патологични промени в 80% от случаите.

Лечение

На пациенти с полимиозит се предписват глюкокортикостероиди. Дозата на лекарството ще бъде постепенно намалена до поддържащо ниво. Тази терапия не винаги има желания ефект. А при миозит с включвания ефект изобщо няма. В някои случаи към лекарствената терапия могат да се добавят народни средства. Това може да стане само с разрешение на лекуващия лекар.

Ако в рамките на 20 дни от началото на лечението не настъпи подобрение, трябва да се предпишат антидепресанти. По правило лекарите предписват парентерално приложение на метотрексат. Лечението с това лекарство се извършва стриктно под наблюдението на лекуващия лекар! Също така е необходимо всеки месец да се вземат биохимични чернодробни тестове. При правилно лечение на заболяването прогнозата обикновено е благоприятна.

Причини за полимиозит

Въпреки усилията на специалистите, причините за полимиозит са този моментне са категорично установени. Повечето учени обаче са склонни да смятат, че това заболяване има автоимунен механизъм, който се задейства различни видовевируси (примерите включват Coxsackie вируси и цитомегаловирус). Наследствеността също играе определена роля, макар и не определяща.

Допълнителен фактор, отключващ полимиозит, може да бъде рязък спаднивото на устойчивост на имунната система към вируси в резултат на алергични реакции, инфекциозни заболявания, наранявания и хипотермия.

Видове полимиозит

Има няколко класификации на заболяването, но си струва да разгледаме най-често срещаните от тях, според които е обичайно да се разграничават пет форми на патология:

Идиопатичният (първичен) полимиозит е най-честата форма, развива се в приблизително 35% от случаите и доста често се нарича полиомиозит при възрастни. Среща се предимно при жени на възраст от 30 до 35 години, като се характеризира с постепенно начало със засягане на шията, ларинкса, крайниците и хранопровода. Прогресира в хронична форма с периодични обостряния.

Идиопатичен (първичен) дерматомиозит - среща се в 27% от случаите, най-често при жени в зряла и млада възраст. Началото е внезапно и се характеризира с поява на петна по кожата на лицето и в областта на ставите, като се засягат и лигавиците (очи - конюнктивит, фаринкс - фарингит, уста - стоматит).

Полимиозитът в комбинация с рак представлява 10% от всички случаи и обикновено се развива при хора в напреднала възраст, докато мъжете са засегнати три пъти по-често от жените. Основните причини са рак на простатата, белия дроб, червата, панкреаса и стомаха.

Детски полимиозит - развива се в 7% от случаите и се комбинира с васкулит, също придружен от увреждане на стомашно-чревния тракт, белите дробове и контрактури.

Полимиозит в комбинация с патологии съединителната тъкан– развива се в 21% от случаите и се характеризира с бърза прогресия, придружена от синдром на Schoengren и наличие на инфилтрати от лимфоцити и плазмени клетки в мускулите.

Според потока това заболяване се разделя на следните форми:

Остра - бързо прогресиране на патологията, дизартрия, дисфагия, увреждане на белите дробове и сърцето, мускулна атрофия. При липса на терапия е възможна смърт на пациента.

Подостър - заболяването непрекъснато прогресира, но с периоди на отстъпление и обостряне. Мускулната атрофия се развива по-късно, отколкото в случай на остър полиомиозит; увреждането на вътрешните органи не е толкова широко.

Хроничната форма се характеризира с увреждане на отделните мускули, но няма системен характер. Пациентите остават работоспособни дълго време, тъй като прогресията на заболяването настъпва бавно. При навременно и адекватно лечение болката може значително да се намали и в същото време да се предотврати развитието на редица усложнения.

Диагностика на заболяването

Ако имате мускулна болка, трябва да посетите ревматолог. В повечето случаи, за да диагностицирате полиомиелит, в зависимост от симптомите, може да се наложи да се консултирате с ортопед, гастроентеролог, кардиолог или невролог.

Диагнозата се основава на данни от инструментални и лабораторни изследвания. Лабораторните изследвания се състоят от провеждане на биохимични и общи анализикръв, които показват наличие на ускорена ESR, левкоцитоза, наличие на ANAT, повишаване на CPK, алдолаза, при някои пациенти може да има повишаване на концентрацията на креатинин, висок RF титър, повишаване на AST и ALT. Електромиографията показва повишаване на нивото на мускулна възбудимост, спонтанни фибрилации, а ЕКГ показва аритмия. За оценка на състоянието на вътрешните органи се извършва ултразвук на коремната кухина и сърцето, анализ на изпражненията и урината, гастроскопия и рентгеново изследване на ставите и белите дробове (флуорография).

Мускулните биопсии играят специална роля в диагностиката на полиомиозит. За изследване на мускулните влакна се взема материал от четириглавия бедрен мускул, делтоидния мускул и бицепс брахиалния мускул. Хистологичното изследване в 80% от случаите идентифицира наличието на патологични промени, което помага да се установи точна окончателна диагноза.

Диференциалната диагноза включва разграничаване от медикаментозно индуцирани миопатии, инфекциозен миозит, синдром на Lambert-Eaton, миастения, на определени етапи от диагнозата се извършва диференциация с ендокринни патологии(хипопаратиреоидизъм, хипералдостеронизъм, хипертиреоидизъм).

Лечение

Тактиката на лечение на полиомиозит включва два компонента: първо, е необходимо да се спре възпалителния процес и след това да се поддържа състояние на ремисия. Основата лекарствена терапияпредставляват глюкокортикоиди, обикновено се предписва преднизолон. IN остър стадийзаболяване, началната доза преднизолон е 1 mg/kg всеки ден; ако подобрението не настъпи незабавно, дозата трябва да се увеличава всеки месец с 0,25 mg/kg на ден и да се увеличи до 2 mg/kg дневно. Най-често такава доза е достатъчна за постигане на стабилна ремисия, след което дозата също трябва да се намали с 0,25 mg / kg месечно, докато при такава терапия се подразбира постоянен контролситуация с помощта на тестове (по този начин, ако настъпи влошаване, дозата започва да се увеличава отново).

Често такава терапия продължава 2-3 години.

Ако лечението на заболяването с глюкокортикоиди в рамките на един месец не доведе до подобрение, могат допълнително да се предписват имуносупресори, най-вече метотрексат. В случай на мускулно увреждане метотрексат обикновено не се прилага интрамускулно. При настъпване на подобрение дозировката се намалява с 25% на седмица, намаляването се проследява и лабораторно. Трябва да се припомни, че употребата на метотрексат е противопоказана при наличие на сериозни патологии на бъбреците и черния дроб, нарушения на кръвосъсирването, кърмене и бременност.

За лечение на тази патология могат да се използват и други имуносупресори: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Циклофосфамид се използва при тумори.

Хидроксихлорът се използва за борба с кожните лезии, а имуноглобулинът също се предписва интравенозно. В случай на комбинация от полимиозит и васкулит обикновено се предписват лимфоцитофереза ​​и плазмафереза.

Прогноза на заболяването

Поради наличието на обширни симптоми на полимиозит е доста трудно да се разчита пълно излекуване, но при 60% от пациентите, при условие правилно лечениестабилна ремисия настъпва в рамките на 5 години; при деца тази цифра е 80% от случаите. Но все пак рецидив на патологията може да настъпи по всяко време. При наличие на остра форма на заболяването може да се появи дисфагия, дихателна недостатъчностили аспирационна пневмония, при деца е чревен васкулит, който може да бъде фатален.

Според медицинската статистика общата преживяемост на пациентите над пет години е 85% сред децата и 75% сред възрастните. Когато се комбинират злокачествени тумори и полимиозит, преживяемостта е особено ниска. В присъствието на хронична формазаболяване, прогнозата като цяло може да се нарече благоприятна, има възможност за постигане на стабилна ремисия, което значително намалява синдрома на болката и предотвратява развитието на редица усложнения, докато пациентът дълго времеможе да поддържа своята функционалност.

Полимиозитът и дерматомиозитът са автоимунни ревматични заболявания, които се проявяват като мускулна слабост и характерни кожни промени.

Концепцията за „слабост“ може да се тълкува погрешно от гледна точка на непосветен пациент. Думата "слабост" обикновено означава умора в края на деня, след физическо и дори емоционално претоварване. Темата на днешния ни разговор обаче е мускулна слабост, която е следствие от заболяване директно в самите мускули. В този случай дали е било предшествано от физическа активност или стрес не влияе на тежестта на намаляването на мускулната сила. Мускулната слабост продължава както сутрин, така и вечер, постоянно се увеличава, независимо от почивката.

Срок "МИОЗИТ"означава, че пациентите имат възпалителен процес в мускулна тъкан, което води до неговото „унищожаване” и като следствие „отслабване” на мускулите. Както знаете, всички движения, които извършваме, се извършват благодарение на мускулите, когато те страдат, обхватът на движенията постепенно намалява. Ако не се лекува, това води до неподвижност. Трябва да се припомни, че Диафрагмата също е мускул (дихателен) се състои от мускулна тъкан, освен това поглъщането на храна и вода става с помощта мускулите на ларинкса и хранопровода, така че поражението им води до непоправими последици!

Причините за мускулна слабост могат да бъдат различни (за това ще говорим по-долу) и следователно във всеки конкретен случай изборът на терапия е индивидуален. Тези лекарства, които спасяват живот в един случай са противопоказни в друг!!!

При полимиозит и дерматомиозит Характеризира се с мускулна слабост на горните и долните крайници и мускулите на врата. Най-често полимиозитът и дерматомиозитът започват с неразположение, обща слабост, мускулна болка (пациентите я сравняват с мускулна болка, която се появява след необичайна физическа активност), по-рядко с болка в ставите. Впоследствие това, което излиза на преден план в клиничната картина е симетричен слабост на мускулите на рамото, тазовия пояс и шията. В този случай мускулите на предмишниците и краката, включително мускулите на ръцете и краката, като правило не са засегнати: пациентът трудно се издига от нисък стол, но може лесно да стои на пръсти. Слабостта прогресира бавно, но стабилно; почивката или лекият режим не възстановяват мускулната сила.От появата на първите признаци на заболяването до пълната му клинична картина минават средно 4-6 месеца. Трудности възникват при ставане от нисък стол, при качване в превозно средство, при вдигане на ръцете нагоре - при миене и сресване на косата; пациентът не може да вдигне главата си от възглавницата и да се обърне в леглото. Появяват се промени в походката и епизоди на неочаквани падания. Може да се развие подуване на мускулите, повечето от ръцете (жените не могат да сложат пръстените, които преди са носили). В по-напреднал стадий на заболяването се наблюдава „задавяне“ при преглъщане на храна или изливане на течна храна през носа (в напреднал стадий на заболяването) поради увреждане на гълтателните мускули и промяна в тембъра на гласа ( „назалност“).

Полимиозитът и дерматомиозитът са много сходни по своите клинични проявиВъпреки това, при дерматомиозит, освен увреждане на мускулната тъкан, се наблюдава и кожна тъкан. Често предшества развитието на мускулна слабост и често се появява след излагане на слънце. Характерна е еритема (зачервяване) по горните клепачи, скулите, в областта на “деколтето” и “шал”, над лактите, коленете, над ставите на ръцете и по скалпа. Наблюдават се също белене и напукване на кожата на дланите („ръката на механика“), зачервяване и некроза на околонокътната кутикула, фотодерматит, понякога сърбеж.

Освен това има увреждане на малките стави на ръцете, лактите и коленете - както се случва с ревматоиден артрит. Възможно е да изпитате и феномена на Рейно, за който писахме в предишни броеве, т.е. студени ръце, промяна в цвета на кожата на пръстите на студа. Понякога заболяването засяга белодробна тъкан, водещи до задух дори при леко физическо усилие, причиняват тежко интерстициално белодробно увреждане. По-рядко се наблюдава сърдечно увреждане - тахикардия, аритмия. Загубата на тегло и повишената телесна температура могат да се появят при полимиозит и дерматомиозит, но не са задължителни признаци при възрастни пациенти.

При деца, пациенти младвъзпалителният процес протича по-остро - с треска, ярко зачервяване на кожата. Може да се развие калцификация на меките тъкани, т.е. отлагане на калцификати в мускулната тъкан и сухожилията, най-често в областта на лактите и коленни стави, на задните части, на местата на инжектиране. При палпация тези области са плътни, а по време на появата им са болезнени.

Провокиращи факториса: инсолация (излагане на слънце), стрес, вирусна инфекция, токсични ефекти на химикали.

Пикът на заболеваемостта е в ранна възраст - 12-25 години, следван от пациенти на 40-60 години. Жените боледуват по-често.

За правилно спиранедиагнозата изисква преглед.

Основен лабораторен маркермускулно увреждане е повишаване на ензима креатин фосфокиназа (CPK) в кръвния серум. Самото му увеличение обаче не е достатъчно за поставяне на диагноза, тъй като може да е свързано с други причини: тежко физическо натоварване, ендокринни заболявания(по-специално хипотиреоидизъм), приемане на определени лекарства, например статини (лекарства за понижаване на холестерола), алкохолна или наркотична интоксикация.

За потвърждаване на диагнозата е необходимо морфологично изследване: Биопсия от мускулите на бедрото или рамото. Тъй като възпалителният процес е автоимунна реакция на организма, насочена срещу собствената мускулна тъкан, когато микроскопско изследванеВ засегнатите мускули могат да се видят струпвания от имунни клетки.

Друг важен преглед – иглена електромиография, което помага да се разграничат мускулните лезии от неврогенните. В мускула се вкарва тънък иглен електрод и въз основа на получените резултати лекарят прави заключение за причината за намаляване на мускулната сила.

Компютърна томографиябедрото помага да се идентифицира подуване на мускулната тъкан, което показва неговото възпаление.

компютърна томография гръден кошсе извършва за изследване на възможното участие на белите дробове в патологичния процес.

За съжаление има т.нар "онкомиозит"- миозит при рак. Клиничната картина на полимиозит, по-често дерматомиозит, може да изпреварва проявите на онкологията и да се представя с идентична кожа или мускулни синдроми. Затова е изключително важно предпазливост. Когато се появят първите признаци на заболяването, е необходимо да се изследват всички органи и системи (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компютърна томография на белите дробове, преглед от гинеколог, уролог и др. Желателно е кръводаряване за туморни маркери. Това е много важно, тъй като в случай на онкопатология, лечението на поли/дерматомиозит няма да е достатъчно.

Диференциална диагноза.Тъй като много други заболявания започват с мускулна слабост и болки в ставите, е много важно да се изключат други причини за мускулна слабост за правилна и навременна диагноза. За съжаление, опитът показва, че диагнозата, за съжаление, не се поставя веднага или неправилно. С дерматомиозит, т.е. при наличие на кожни промени, преди появата на мускулна слабост, консултирайте се с дерматолог или алерголог, използвайте различни мехлеми, които като правило не са ефективни. Бих искал да отбележа една от важните разлики кожата заболявания, при коитообривите могат да намалеят при излагане на слънце, докато при дерматомиозит те, напротив, прогресират.

Лечениепациенти, страдащи неврологични заболявания, метаболитни, ендокринни, наследствени или други миопатии коренно различниот лечението на полимиозит и дерматомиозит.

Основата на лечението на PM/DMглюкокортикоидите са преднизолон (или метипред), дозата се предписва според теглото на пациента. Ако е по-малко от необходимото или бързо се намали, настъпва обостряне и при продължително неадекватно лечение (недостатъчна доза преднизолон) възпалените мускули се заместват от съединителна тъкан и следователно няма да могат да функционират нормално. Според показанията индивидуално се добавя допълнителна имуносупресивна терапия. IN последните годиниВсе по-често се използват нови, генетично модифицирани биологични лекарства. Показанията за тяхното приложение са строго индивидуални и се определят от лекуващия лекар!

Имайки предвид факта, че преднизолон/метипред, въпреки че спасява животи, има редица странични ефекти, необходимо е стриктно наблюдение и преглед на пациентите. На първо място се предписват гастропротектори (омепразол и др.) И антиостеопоретична терапия (калциеви добавки в комбинация с витамин D, бифосфонати). По време на лечението яденето на сладкиши е строго забранено, за да не се наруши глюкозния толеранс. Важно е да се избягва контакт с инфекциозни пациенти, тъй като по време на лечението имунната система е намалена и всяка съпътстваща инфекция е опасна.

По време на периода на активно възпаление на пациента се препоръчва строго почивка. След като възпалителният процес отшуми, можете постепенно да започнете да правите упражнения физиотерапия, извършвайте работа с леко физическо натоварване, но без прекомерно мускулно напрежение, за да не провокирате обостряне на заболяването. Излагането на слънце е строго противопоказано.

В заключение бих искал да подчертая това референтна информацияв интернет не е заместител на консултацията с лекар. Публикациите, дори със снимки, характеризират заболяването като цяло, без да вземат предвид индивидуалните ви характеристики. Ето защо, ако се открият подозрителни признаци, трябва незабавно да се свържете с специалист и да проведете изследване.

Прогресивен възпалителна лезиянабраздена и гладка мускулна тъкан с изчезването на тяхната функция и нарушаване на вътрешните органи се нарича полимиозит. Това е една от разновидностите на ревматологично заболяване, наречено дерматомиозит, но без кожни прояви. Полимиозитът представлява до една трета от случаите на дерматомиозит. Заболяването се развива предимно при деца на възраст 5-15 години или възрастни на възраст 40-60 години, най-често при жени.

Причини за полимиозит

Причините, които предизвикват развитието на полимиозит, са неизвестни. Автоимунният характер на заболяването се счита за най-вероятен, т.е. тялото образува антитела (имунни комплекси) към собствените си мускулни влакна, които причиняват дистрофия и атрофия в тях със загуба на функция. Полимиозитът, подобно на други миопатии с неизвестен произход, се класифицира като идиопатичен (с неизвестна причина).

Трябва да се отбележи, че повечето пациенти имат генетично предразположениекъм това заболяване. Фокусите могат да предизвикат процеса на възпаление на мускулната тъкан хронична инфекция, физическа или психологическа травма, прегряване или хипотермия на тялото, бременност, излишък слънчеви бани, ваксинация, алергии (обикновено към лекарства). В организма се образуват специфични за миозит антитела – за полимиозит това са анти-Jo-1.

Класификация

Има няколко вида полимиозит:

• първичен полимиозит;
• миозит, свързан с тумори (бял дроб, яйчници, простата, дебело черво, стомах, рак на гърдата, лимфом);
• миозит, свързан с други заболявания на съединителната тъкан (лупус еритематозус, синдром на Sjogren, склеродермия, ревматоиден артрит);
• ювенилен (детски) полимиозит;
• фокален миозит;
• осифициращ миозит (с калциеви отлагания);
• миозит с еозинофилия;
• гигантски клетъчен полимиозит;
• инфекциозен миозит (вирусен - от Coxsackie вируси и цитомегаловирус, миозит с токсоплазмоза, цистицеркоза, трихинелоза);
• дозирани форми на миозит (от излагане на лекарства и токсини).

Според протичането полимиозитът бива остър, подостър и хроничен. Според първичността на органното увреждане - първично и вторично (на фона на онкологична патология). Активността на процеса се класифицира по степени - 1, 2, 3. Полимиозитът протича в три периода - продромален (до 1 месец) преди основните прояви, манифестен (с ясни клинични прояви) и терминален (с усложнения).

Клинична картина, симптоми на полимиозит

По-често от другите видове миозитът се развива подостро. Пациентите се оплакват от слабост в ръцете и краката, която може да се развие в продължение на 5-10 години. Нехарактерното е бързото развитие в продължение на 3-4 седмици с температурна реакция, водеща до тежко състояние.

Основни прояви на заболяването:

1. Симетрично увреждане на мускулите (особено на раменете, бедрата и шията), което се изразява в тяхната слабост и невъзможност за извършване на прости движения за самообслужване - сресване, миене, ходене, повдигане на предмети и др.
2. Болка, подуване на крайниците, с дълъг курс на мускулна атрофия, ако са включени междуребрените мускули и диафрагмата - честа пневмонияпоради малка екскурзия на белите дробове.
3. За разлика от дерматомиозита, при полимиозит кожата и лигавиците не са засегнати.
4. Понякога пациентите страдат от артралгия на ставите на ръцете, китките, лактите, коленете и раменете (и ставният синдром напълно изчезва с хормонална терапия).
5. Отлагане на калциеви соли в мускулите подкожно в близост до тазобедрените и раменните стави, главно при деца.
6. Много често сърдечният мускул страда (характерни са миокардит, перикардит, ритъмни нарушения и спадове на налягането).
7. Увреждане на белите дробове под формата на фиброзиращ алвеолит, пневмония, пневмосклероза.
8. Увреждане на стомашно-чревния тракт - под формата на нарушена подвижност на фаринкса, хранопровода, васкулит (възпаление малки съдове), увеличаване на размера на черния дроб е възможно при една трета от пациентите.
9. Рядко се засягат бъбреците, нервната и ендокринната система.

Основни симптоми:

• мускулна слабост, болка при движение, подуване до неподвижност;
• нарушено преглъщане, говор, задух, увиснали клепачи, страбизъм, двойно виждане;
• подуване, зачервяване, затруднено движение в ставите;
• кървене, чревна перфорация;
• запек, чревна обструкция;
• Синдром на Рейно (ангиопатия на малките съдове на крайниците);
• отслабване;
• ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност.

Ако заболяването се развие остро с треска и интоксикация, по правило пациентът скоро умира. Подострото протичане е по-плавно, но само хроничното протичане се счита за относително благоприятно.

Диагностика

От лабораторните изследвания пациентът ще трябва да се подложи на кръвни изследвания (характеризиращи се с високо ниво на ESR, левкоцитоза, по-рядко левкопения), биохимия на кръвта (стойността на CPK, AST, ALAT, LDH ще бъде повишена, което показва разрушаването на мускулна тъкан), урина и изпражнения.

Инструменталните прегледи ще включват ЕКГ, електромиография, абдоминална ехография, FEGDS, ехокардиография, рентгенография на гръден кош, компютърна томография на гръден кош и корем.

Целият набор от изследвания ще бъде предписан от общопрактикуващ лекар или ревматолог. Главна роляДиагнозата ще се определи от резултатите от биопсия на кожата и мускулите на бедрото и рамото, където ще бъде характерно удебеляване на мускулните влакна, слой на съединителната тъкан, възпалителни включвания в тях, до некроза на влакната.

Лечение на полимиозит

Полимиозитът може да се лекува само хормонални лекарства. Основата на терапията ще бъде преднизолон. Лекарството се предписва изключително от лекар, докато пациентът е под постоянно наблюдение и контрол, тъй като в случай на грешен режимприлагането и дозировката на лекарството увеличава максимално риска от странични ефекти.

В същото време се приемат гастропротективни лекарства (Омез, Пантопрозол), калций и витамин D. Понякога се взема решение за приемане на цитостатични лекарства или тяхната комбинация с преднизолон.

По време на обостряне на пациентите е забранено излагането на слънце и интензивната физическа активност.

Ако полимиозитът се развие на фона на тумор или друго заболяване на съединителната тъкан, тогава лечението на основното заболяване ще бъде основно.

За съжаление, методите за лечение на полимиозит, известни на медицинската наука, са неефективни в 25-30% от случаите.

Народни рецепти

съоръжения народна медицинадопълват добре лекарствена терапияполимиозит, но не могат да го заместят.

Например, с помощта на компреси от зелеви листа върху областта на болезнените мускулни влакна. Препоръчително е да пасирате сочните зелев лист, разтрийте го сапун за пранеи нанесете за една нощ, изолиран с вълнен шал.

Със същата цел се използват млади запарени листа от бреза за 2-3 часа върху болния крайник.

Под формата на мехлем можете да смесите и нанесете един жълтък, една супена лъжица ябълков оцети една чаена лъжичка терпентин. Смажете уплътнения мускул за две седмици и го изолирайте.

Добър ефект се постига с тинктура от лук и камфорово масло. Две глави лук се нарязват и се оставят в 1-2 чаши алкохол за 2 часа. След това добавете камфорово масло към 1 литър и оставете за 10 дни. Продуктът добре облекчава възпалението и потенцира регенерацията на мускулните влакна.

Въпреки това, въпреки разнообразието от методи на традиционната медицина, лечението със сигурност трябва да започне с назначаването на ревматолог, тъй като днес прогнозата на заболяването е неблагоприятна и случаите на смърт не са необичайни. И колкото повече ранна възрастзаболяването се е развило и лечението е започнало, толкова по-вероятно е животът и работоспособността на пациента да бъдат запазени.

Иванова Ирина Николаевна

Дерматомиозит (полимиозит)

Какво е дерматомиозит (полимиозит) -

Дерматомиозит- системни възпалително заболяванескелетни и гладки мускули и кожа. При приблизително 25% от пациентите патологията е ограничена мускулна система(полимиозит).

Дерматомиозит (полимиозит)- рядко заболяване. Според T. A. Medsger и др. Засегнати са 5 души на 1 милион население годишно (Тенеси, САЩ). Възприемчиви към заболяването са хора от всички възрастови групи - от деца до възрастни хора, но обикновено боледуват деца под 15 години и зрели хора на 50-60 години. Жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете.

Какво провокира / Причини за дерматомиозит (полимиозит):

Етиологията и патогенезата на заболяването не са достатъчно проучени. Предполага се персистираща вирусна инфекция (Coxsackie B pi cornavirus и др.). В някои случаи миозитът се развива в резултат на херпес зостер, грип, рубеола, вирусна инфекция и др. T. T. Tang et al. изолира вируса Coxsackie A9 от засегнатата мускулна тъкан на починало 9-годишно момиче. Установено е, че майката и сестрата на момичето имат антитела срещу същия тип вирус. Има и повишаване на титрите на антителата към токсоплазмата, но никой не е успял да изолира този микроб.

По-очевидна е връзката между дерматомиозит (полимиозит) и злокачествени тумори различни локализации. Туморният (паранеопластичен) дерматомиозит представлява 14-30% от всички случаи на заболяването. Предполага се, че туморният дерматомиозит се развива или като имунопатологична реакция поради сходството на антигените на тумора и мускулната тъкан, или като автоимунна реакция към туморни или повърхностни мускулни антигени, чиято структура се е променила под въздействието на продукти туморен разпад. В същото време директен токсичен ефектвърху мускулите на туморни вещества, както и консумацията от растящия тумор на всякакви компоненти, необходими за нормалното функциониране и структурната цялост на мускулната тъкан, както и предразположение към двете заболявания едновременно.

Ролята на предразположението в развитието на дерматомиозит се потвърждава от фамилната агрегация автоимунни заболявания, включително дерматомиозит при няколко членове на семейството, включително близнаци. A. Pachman и др. показват, че децата с дерматомиозит показват натрупване на NLA B8, а D. Hirsch et al. разкрива увеличение на съдържанието на HLA B8 и Drw 3, между които има нестабилен баланс. Известно е, че HLA B8 е свързан с различни патологични състояния, при които се засичат имунни нарушения, което доближава дерматомиозита до други автоимунни заболявания.

Сред патогенетичните концепции на възпалителната миопатия основната е имунопатологичната теория. При пациенти с дерматомиозит се открива сенсибилизация на лимфоцитите към антигени на мускулната тъкан, в мускулните биопсии има лимфоплазматични инфилтрати, както при класическите автоимунни заболявания. Наскоро беше показана ролята на процесите на имунния комплекс в развитието на васкулит в скелетните мускули (особено при деца). Доказано е, че имунните комплекси се състоят от IgM и C3d.

Патогенеза (какво се случва?) по време на дерматомиозит (полимиозит):

Възпалителните промени в мускулите са огнищни. Откриването на възпалителни инфилтрати, състоящи се предимно от лимфоцити и хистиоцити, плазмени клетки и еозинофили, е от диагностично значение. Тези инфилтрати са локализирани в междумускулната съединителна тъкан, около малките съдове, включително перивенуларно в мускулите. Характерни са и некрозата на мускулните влакна, регенерацията и прекомерната фагоцитоза. Вакуоларна дистрофия се наблюдава в много мускулни влакна. При хронично заболяване, мускулни влакна с различни диаметри, мултинуклеация в тях, повишена фиброза на ендомизиума и перимизиума. Атрофия на мускулните влакна.

Симптоми на дерматомиозит (полимиозит):

Изучаване клинични проявления , курсът и прогнозата на дерматомиозита позволиха да се идентифицират варианти на курса, познаването на които е полезно за провеждане на целеви диференциална диагнозаи своевременно разпознаване на болестта.

Най-широко използваната работна класификация е предложена от S. M. Barson, A. Bohan и J. B. Peter. В съответствие с тази класификация се разграничават 5 групи на заболяването:

• първичен идиопатичен полимиозит;
• първичен идиопатичен дерматомиозит;
• дерматомиозит (полимиозит), комбиниран с тумори;
• дерматомиозит (полимиозит), комбиниран с васкулит;
• комбинация от полимиозит (дерматомиозит) с дифузни заболяваниясъединителната тъкан.

Типичният полимиозит обикновено се развива при жени на възраст 30-50 години, характеризиращ се с постепенно развитие и честа комбинация с атипични кожни обриви, синдром на Рейно, лека артралгия и различни системни прояви.

Дерматомиозитът също засяга жени на същата възраст, но започва остро или подостро под формата на мускулно-кожен синдром.

За разлика от предишните, паранеопластичният дерматомиозит (полимиозит) се среща с почти еднаква честота при мъжете и жените под формата на клинични симптоми на увреждане на кожата и мускулите или само на мускулите (полимиозит).

Характеристика на детския дерматомиозит е връзката му с кулит. При децата процесът протича или като остро рецидивиращо заболяване, или (по-често) като първично хронично заболяване с калцификати в мускулите, кожата и подкожната тъкан.

И накрая, дерматомиозитът (полимиозит) може да се комбинира с други свързани заболявания. Различават се остро, подостро и хронично протичане на заболяването, което определя адекватното лечение.

Една от най-ранните прояви на миозит е миалгия по време на движение, в покой, при натискане на мускулите и нарастваща слабост главно в мускулите на рамото и тазовия пояс. Засегнатите мускули стават по-плътни, увеличават обема си, активните движения са нарушени, пациентите не могат да седнат самостоятелно, да повдигнат крайниците си, да повдигнат главата си от възглавницата и да я държат; скоро те стават напълно обездвижени, а в тежки случаи са в състояние на пълна прострация. Миастеничният синдром не намалява след приемане на прозерин и неговите аналози. Процесът се разпространява към лицевите мускули, допринасяйки за маскообразния вид на лицето;

в резултат на увреждане на мускулите меко небце, фаринкса и ларинкса, се появяват (рядко) дисфония, дисфагия и дизартрия. Увреждането на междуребрените мускули и диафрагмата води до намаляване жизнен капацитетбелите дробове, хиповентилация, дихателна недостатъчност и развитие на пневмония. Б. патологичният процес може да обхване окуломоторните мускули с развитие на диплопия, страбизъм, двустранна птоза на клепачите и др.

Ако е включено ранни стадиимускулите са болезнени и често подути, след което впоследствие мускулните влакна, претърпели дистрофия и миолиза, се заменят с миофиброза, атрофия, контрактури и по-рядко с калцификация (главно при деца и млади хора). Калцификацията в мускулите и подкожната тъкан се открива лесно, когато рентгеново изследване. Електромиографията разкрива различни промени под формата на повишена мускулна активност, фибрилация и др.

Кожните лезии са разнообразни, наблюдават се при 35-40% от пациентите, обикновено под формата на еритема, развиваща се предимно по открити части на тялото - лице, шия, крайници, предна повърхност на гръдния кош (тип деколте). Има и папулозни, булозни (пемфигоидни) обриви, пурпура, телеангиектазия, хиперкератоза, хипер и депигментация и др. В някои случаи кожните обриви са придружени от сърбеж. Патогномонично е наличието на периорбитален оток с пурпурноличен (хелиотропен) еритем - така наречените дерматомиозитни очила, както и персистиращ люспест еритем над ставите, особено метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави (синдром на Gottron). При дерматомиозит може да има хиперемия в основата на нокътното легло, кожата на върховете на пръстите става атрофична, лъскава, червена с постоянни пукнатини и лющене (както при капилярит). Други кожни прояви включват нарушения на пигментацията (пойкилодермия) и алопеция.

Много автори обръщат внимание на значителната честота на откриване на синдрома на Рейно при дерматомиозит - до 30%. Според материалите на нашата клиника синдромът на Рейно е наблюдаван при 9% от пациентите, а според A.P. Solovyova само при 1 от 130 пациенти. Такива значителни разлики в откриването на синдрома на Рейно при дерматомиозит се обясняват с леката му тежест и липсата на тежки съдови усложнения. Въпреки това, чувствителността към студ и възбудата, характерни за синдрома на Рейно, остават. Може да се мисли, че откриването на синдрома на Рейно е свързано с вниманието на лекаря към откриването му по време на медицинското наблюдение на пациентите.

Полиартралгия ( често срещан симптомполимиозит) възникват по време на движения и ограничават подвижността на ставите, която понякога може напълно да липсва поради увреждане на мускулите („анкилоза от мускулен произход“).

Поражение на сърдечно-съдовата системасе развива при приблизително 20-30% от пациентите. Има преобладаващо увреждане на миокарда поради възпалителни или дистрофичен характер, проявяваща се с тахикардия и лабилност на пулса, артериална хипотония, разширяване на границата на сърцето вляво, заглушени тонове, систоличен шум над върха на сърцето, както и промени в електрокардиограмата (намаляване на напрежението, нарушена възбудимост и проводимост, депресия на ST сегмента, инверсия на Т вълната).

Нарушенията на кръвообращението при дерматомиозит са изключително редки (при 9 от 130 пациенти) и като правило са свързани с кардиопулмонална недостатъчност.

Увреждането на белите дробове рядко се причинява от основно заболяване; обикновено е свързано с банална инфекция, към която пациентите са предразположени поради хиповентилация на белите дробове и аспирация на храна поради дисфагия.

При почти половината от пациентите храносмилателните органи са включени в патологичния процес: наблюдава се честа анорексия, коремна болка, гастроентероколит и хипотония на горната трета на хранопровода. Тези симптоми са причинени от увреждане на мускулите, лигавиците на устната кухина, стомаха и червата с образуване на некрози, отоци и кръвоизливи. В литературата се описва стомашно-чревно кървене, перфорация на стомаха и червата и понякога симптоми, симулиращи чревна обструкция, които не са свързани с употребата на кортикостероиди, въпреки че ролята на последните не може да бъде напълно изключена.

Лабораторните данни за дерматомиозит са неспецифични. Обикновено има умерена левкоцитоза с изразена (при половината от пациентите) еозинофилия (до 25-70%) и понякога хипохромна анемия. Те отбелязват устойчиви, макар и умерени, повишаване на ESR, хипергамаглобулинемия.

Характерно за това заболяване е повишаването на активността на ензимите - трансаминази, алдолаза и креатинфосфокиназа, причинено от освобождаването им при разрушаването на мускулните влакна или при повишена пропускливост на мускулните мембрани. Заслужава да се отбележи връзката между активността на ензимите, особено креатинфосфокиназата, и тежестта на миозита, така че динамичното изследване на последното предоставя безценна помощ при оценката на адекватността на лечението. Креатинурия също има несъмнено диагностично значение.

За оценка на възпалителната активност на процеса се изследват острофазови показатели. Както показа S.V. Agababov, показателите на ESR, CRP, фибриноген и серомукоид са тясно свързани с тежестта. клинична активности може да се използва до голяма степен за избор на оптимална доза GCS.

Мускулната биопсия е от несъмнено значение, особено при хроничния и субакутния ход на полимиозит, при който клиничните симптоми, особено в първите месеци на заболяването, не са толкова ярки, колкото при острия ход. Открива се удебеляване на мускулните влакна със загуба на напречни набраздявания, фрагментация, вакуолна дегенерация до тяхната некроза с фагоцитоза на продуктите на разрушаване. От абсолютно значение е промяната в размера на отделните мускулни влакна върху напречно сечение на биопсичния препарат. Необходимо е да се обърне внимание на увреждане на междумускулната съединителна тъкан, където се наблюдава значителна клетъчна реакция - натрупване на лимфоцити, плазматични клетки и др. диагностична стойностбиопсия, трябва да се помни фокалния характер на мускулното увреждане и необходимостта от изследване на серия от биопсични срезове.

Класификацията на дерматомиозит (полимиозит) все още не е разработена, но на практика е полезно да се използват предложените по-горе клинични форми, различаващи се по тежестта на началото на процеса и тежестта на активността на заболяването. Избор различни опцииразбира се помага да се определи тактиката на лечение и прогнозата.

В острия ход на заболяването, след 3-6 месеца от началото на заболяването, се наблюдава катастрофално нарастваща генерализирана лезия на набраздените мускули, до пълна неподвижност, развитие на дисфагия и дизартрия. Има общо тежко фебрилно токсично състояние с различни кожни обриви. Причината за смъртта обикновено е аспирационна пневмония или белодробна сърдечна недостатъчност, причинена от увреждане на белите дробове или сърцето. При лечение с големи дози GCS прогнозата на заболяването е по-добра.

Подострият ход на процеса е цикличен, но адинамията, лезиите на кожата и вътрешните органи все още непрекъснато нарастват. Преди терапията с GCS заболяването също завършваше със смърт, но сега е възможно пациентите да се възстановят с развитието на изразени амиотрофии, контрактури и калцификации, които значително нарушават тяхната подвижност.

Хроничният ход е най-благоприятен, само отделни групимускули. Следователно, въпреки значителния брой екзацербации, общото състояние на пациентите остава задоволително, те остават работоспособни за дълго време. Изключение правят младите хора, които развиват обширни калцификации в кожата, подкожната тъкан и мускулите с развитие на персистиращи контрактури и почти пълна неподвижност.

Ходът на туморния (паранеопластичен) дерматомиозит е особен. Както отбелязва A.P. Solovyova, туморният дерматомиозит може да се появи остро и подостро с увреждане на кожата, мускулите, както и с различни "ревматологични" признаци (полиартралгия, полиартрит и др.), Т.е. практически не се различава от идиопатичните варианти, така че лекарят трябва да се придържа към правилото - да изключи злокачествен тумор при всеки пациент с клинични симптомидерматомиозит или полимиозит. Туморите могат да бъдат от различни видове, включително злокачествени лимфоми. Паранеопластичният дерматомиозит може да предшества растежа на тумора, да се развие на фона му или да се появи едновременно. Трябва да се помни, че влошаването на хода на полимиозит може да бъде проява на метастази след радикално отстраняванетумори, отговор на лъчетерапия. Изключително рядко при тежка туморна интоксикация, напротив, признаците на полимиозит са отслабени, което според A.P. Solovyova (1980) е свързано със значително потискане на имунологичната реактивност.

Детският (ювенилен) дерматомиозит се характеризира предимно с две характеристики - висока честотаразвитие на васкулит в начален периодзаболяване и калцификация в по-късните му етапи, както и ясна връзка с NLA B8 и DR 3, подчертавайки ролята на предразполагащите фактори за развитието на заболяването в детска възраст.

Дерматомиозитът, който се развива в детска възраст, е описан подробно в монографията на L. A. Isaeva и M. A. Zhvania въз основа на наблюдение на 118 пациенти. Отбелязано е, че при 3 болни деца се появяват отоци по лицето и крайниците, повишава се температурата, бързо нараства мускулната слабост и се наблюдават кожни обриви.

В основата на подуване и удебеляване на кожата и подкожна тъкан, лице, крайници, кожни язви в местата на натиск (рамо, лакът, глезенни стави), улцерозен стоматит, ретинит, капилярит, включително персистираща телеангиектазия в областта на нокътното легло, се крие в развитието на васкулит. Изброените признаци на васкулит са почти най-ясно видими в остър периоддерматомиозит (приблизително при 1/3 пациенти).

При първичен хроничен дерматомиозит, според L.A. Isaeva и M.A. Zhvania, 12,7% от пациентите са имали мускулна слабост, мускулна болка с физическа дейност, постепенно увеличаване на загубата на мускули, увеличаване на лилавото оцветяване на кожата на лицето и синдром на Gottron. При 50% от пациентите се развива тежка широко разпространена калцификация, водеща до пълна инвалидизация.

Когато дерматомиозитът (или по-често полимиозитът) се комбинира с някое заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан, основните признаци мускулна патология, според S.V.Agababov, са характерни за идиопатично заболяване, но заболяването е по-леко и GCS са ефективни в по-ниски дози. Характерно е, че всички пациенти са имали мускулна слабост, мускулни болки само при 50%, и мускулно стягане при 2/3 от пациентите. По-рядко в патологичния процес участват мускулите на фаринкса и ларинкса. Калцинозата се развива често, но е с по-ограничено разпространение.

Имаше значителна разлика в честотата на отделните признаци на кожен синдром. Параорбитален оток се наблюдава само в третата, дори по-рядко, еритема над ставите (при 16% от пациентите) и други локализации. Но имаше особена разлика в честотата на откриване на "ревматични" прояви, включително характерни признаци на SLE, SSc, синдром на Sjögren и др. Съответно, при по-малка тежест на процеса, нивата на креатин фосфатазата бяха по-ниски и LE клетките, високи титри на RF и AHA, и антитела към нативна ДНК, нуклеопротеин. Като цяло определени автоантитела са открити при 92% от пациентите, при които полимиозитът (дерматомиозит) е съчетан с някое заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан и при 68% с идиопатичен дерматомиозит (полимиозит).

Диагностика на дерматомиозит (полимиозит):

При разпознаване на дерматомиозит (полимиозит) можете да използвате все по-широко разпространени диагностични критериивключително прогресивна симетрична проксимална мускулна слабост, класически кожен синдром, повишени серумни мускулни ензими, типична патология на мускулна биопсия и електромиографски признаци на възпалителна миопатия.

Лечение на дерматомиозит (полимиозит):

Сред лекарствата от първа линия, използвани за лечение на дерматомиозит (полимиозит), GCS, които имат висока противовъзпалителна активност, са ефективни. Опитът на клиницистите в много страни показва, че ефективността на терапията и, следователно, прогнозата са тясно свързани с времето за започване на лечението и адекватните дози. За да изберете най-адекватната доза, S.V. Agababov предлага изследване на показателите серомукоид, фибриноген и CRP. Колкото по-високи са тези показатели при приемане на пациента в болницата, толкова по-големи дози са необходими за потискане на активността на полимиозита. Оценката на тежестта на началото и хода на дерматомиозит (полимиозит) остава важна.

За остър дерматомиозит (полимиозит) дневна дозапреднизолон достига 80-100 mg или повече. Лекарството се предписва в 4-6 дози на равни интервали в продължение на няколко седмици до стабилизиране клинични признаципроцес и намаляване лабораторни параметривъзпалителна и мускулна активност. По този начин се предписват големи дози преднизолон за увреждане на мускулите на раменния и тазовия пояс, фаринкса, ларинкса, диафрагмата и междуребрените мускули. Като насока можете да използвате индикатори за подобрение като нормализиране на тембъра на гласа (изчезване на назалността), изчезване на задушаване при преглъщане, елиминиране на попадането на храна в носа, намаляване на тежестта на дерматит, подуване, мускулна болка и слабост . Между лабораторни признациМожете да се съсредоточите върху динамиката на серумната ензимна активност, степента на креатинурия и острата фаза на възпалението.

Впоследствие те започват бавно да намаляват дозата на GCS.

При лечението на дерматомиозит трябва да се даде предпочитание на преднизолон като лекарство, което се понася по-добре и произвежда по-малко нежелани реакции. При дерматомиозит триамцинолонът е противопоказан, тъй като самият той може да причини миопатия.

Тъй като терапевтични дозипреднизолон при това заболяване понякога е висок, след това страничните ефекти фармакологични ефекти GCS терапията е много важна. Сред най-честите: улцерогенен ефект, инфекциозни усложнения, кардиомиопатия, по-рядко преходна глюкозурия, остеопения, фатална панкреатична некроза. Освен това е необходимо да се контролира хипертонията и психозата, които най-често се наблюдават при жени в напреднала възраст (основната група пациенти с дерматомиозит). Според W. G. padley кортикостероидната миопатия се развива при пациенти, получаващи много високи дози преднизолон. В този случай може да възникне труден диференциално-диагностичен проблем: увеличете дозите, за да потиснете активността на миозита, или ги намалете, за да ги намалите страничен ефект? Авторът предлага да се ръководи от нивото на креатинфосфокиназата и динамиката на данните от електромиографско изследване и мускулна биопсия (липса на възпалителна инфилтрация).

Въпросът за целесъобразността от предписване на цитостатици все още не е ясно решен. Много автори са привърженици на включването на имуносупресори в комплексната терапия. Азатиопринът най-често се използва като лекарство на избор в доза 2-3 mg/(kg дневно). Азатиоприн обикновено се добавя към преднизолон, ако пациентът не се подобри в рамките на 2-3 месеца. Според обобщените данни на A.P. Solovyova, употребата на цитостатици при дерматомиозит при пациенти води до подобрение. В същото време въпросът за целесъобразността на ранната употреба на тези лекарства все още не е решен. По същество е формулирана единствената индикация - стероидна резистентност, която може да бъде или истинска нечувствителност към лекарството като цяло, или резултат от неадекватна кортикостероидна терапия. Така А. П. Соловьова посочва, че при лечението на 100 пациенти с дерматомиозит в нито един случай не е отбелязана рефрактерност към кортикостероидни лекарства. Изключение правят пациентите с туморен (вторичен) дерматомиозит. Следователно, от гледна точка на автора, стероидната резистентност е преди всичко диагностичен проблем, а след това терапевтичен.

В същото време последните контролирани проучвания, последвани от дългосрочно наблюдение на пациенти, показващи предимството на комбинираната терапия с преднизолон и азатиоприн (по-бързо подобряване на мускулната функционална способност и последваща способност за предписване на по-ниска поддържаща доза GCS), оправдават целесъобразността от ранна употреба на азатиоприн за дерматомиозит (полимиозит).

Аминохинолиновите лекарства се използват като "амортисьори" за развитието на екзацербации при намаляване на дозите на преднизолон. Препоръчват се продължителна употреба- най-малко 2 години.

Най-трудният проблем е лечението на калцификацията. Обикновено се използват комплексони, които чрез образуване на комплексни съединения с калциеви йони насърчават екскрецията им в урината, по-специално динатриевата сол на етилендиаминтетраоцетната киселина (Na2 EDTA). Единична доза от 250 mg лекарство се разрежда в 400 ml изотоничен разтворнатриев хлорид или 5% глюкоза интравенозно. Посоченият разтвор се прилага ежедневно в продължение на 5 дни с 5-дневна почивка (общо 15 инфузии на курс на лечение) под контрола на нивата на калций в кръвта, тъй като е възможно развитието на тетания поради бързото му намаляване. Такива курсове се повтарят 3 пъти годишно.

Na2 EDTA не повлиява активността на процеса при дерматомиозит, така че е необходимо едновременно да се предпише адекватна терапия с преднизолон.

Усложнения:треска, студени тръпки (вероятно свързани не толкова с употребата на Na2 EDTA, а с излагане на изотоничен разтвор на натриев хлорид или глюкоза, приготвен в апирогенна вода), парене на мястото на инжектиране (предотвратено чрез бавно приложение), тромбофлебит, протеинурия и хематурия, очевидно поради повишаване на съдържанието на калций с 2-4 пъти. Други лекарства, препоръчвани за лечение на калциноза, са колхицин и пробенецид.

Прогноза за дерматомиозит (полимиозит)все още остава сериозна поради високата смъртност, особено при паранеопластичния процес. Въпреки това, дори и при идиопатична прогноза, прогнозата е доста сериозна при възрастни пациенти и по-добра при деца. Има ясна връзка между прогнозата и възрастта на пациентите и ранното започване на лечението.

Прогнозата за туморен дерматомиозит се определя от ефективността на лечението на тумора.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате дерматомиозит (полимиозит):

ревматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да знаете повече подробна информацияза дерматомиозит (полимиозит), неговите причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветват и осигурят необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление е твърде късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и подкрепа здрав умв тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте на медицински портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан: