Синдром на малабсорбция при новородени. Симптоми на хронична малабсорбция в педиатрията. Специална диета с използване на смеси

Синдром на малабсорбция– състояние, при което има малабсорбция хранителни вещества V тънко черво. Буквално терминът "малабсорбция" означава "лоша абсорбция". Малабсорбцията се среща във всяка възраст, но е особено често срещана при децата, което се обяснява с незрялостта на стомашно-чревния тракт, ензимната и имунната система.

Концепция за усвояване на храна и синдром на малабсорбция

Хранителните вещества, влизащи в стомашно-чревния тракт, са податливи на храносмилателни ензими(съдържа се в червата, стомашен сок, панкреатичен сок, жлъчка и др.), в резултат на това се разделят на компоненти. Само в тази форма хранителните субстрати се абсорбират в кръвта - казано на "медицински език", тънките черва, действайки като селективно сито, позволяват абсорбцията само на разградените продукти.

Въз основа на това причините за синдрома на малабсорбция могат да бъдат заболявания на стомаха, панкреаса, черния дроб, наследствени ензимни дефекти, водещи до нарушаване на храносмилателния процес, и заболявания на самата храносмилателна система. тънко черво, което води до нарушаване на процеса на усвояване.

Причини, водещи до развитие на синдром на малабсорбция

В зависимост от причините, причинявайки синдромамалабсорбция, обикновено се разделя на първична (вродена, наследствена) и вторична (придобита).

Синдром на първична малабсорбция

Причината за първичния синдром на малабсорбция, като правило, е генетично обусловен дефицит на всеки храносмилателен ензим или наследствени нарушения на структурата на лигавицата на чревната стена.

Най-честите наследствени заболявания, които възникват с развитието на синдром на малабсорбция, са:

1. Дефицит на храносмилателния ензим лактаза (лактазен дефицит). В този случай синдромът на малабсорбция е генетично определен ниска активностензим лактаза, който разгражда млечната захар – лактоза. Голямо значениетова заболяване има ранно детство, тъй като лактозата се съдържа в млякото, което е основното хранене на детето.
2. Кистозна фиброза– често срещано наследствено заболяване, което засяга жлезите на тялото. Синдром на малабсорбция с чревна формаМуковисцидозата се развива поради недостатъчност на панкреаса и намаляване на активността на секретираните от него храносмилателни ензими.
3. . Появата на целиакия се дължи на непоносимост към компонентите на зърнените протеини - проламин и глутенин (общо наименование - глутен). При генетично предразположени хора под въздействието на глутена се развива възпаление и последваща атрофия на чревната лигавица, което води до развитие на синдром на малабсорбция.
4. Вродена хипоплазия на панкреаса– дефект в развитието, при който панкреасът е недоразвит. Съответно, синдромът на малабсорбция в този случай се причинява от липса на панкреатичен сок. Проявите на заболяването се появяват през първите дни или седмици от живота и се засилват, когато детето се прехвърли изкуствено хранене.

Синдром на малабсорбция: вторични форми

Вторичните форми на малабсорбция при деца най-често се развиват при остри чревни инфекции и хелминтиази (особено лямблиоза), дисбактериоза, алергично възпалениечервата. По-редки причини за вторичен синдром на малабсорбция при деца са отстраняване на стомаха или част от червата, заболявания на черния дроб, панкреаса и др.

Основните прояви на синдрома на малабсорбция

Проявите на синдрома на малабсорбция зависят от заболяването, което го е причинило. Тежестта на всеки симптом зависи от степента на хранителния дефицит, както и от това кой орган има най-големи смущения в биохимичните процеси.

Честите прояви на синдрома на малабсорбция включват:

• загуба на тегло на пациента или слаб темп на наддаване на тегло, забавяне на растежа, слабо развитие на подкожната мастна тъкан;
• слабост, липса на апетит;
• подуване (като знак намалено съдържаниепротеин в кръвта);
• прояви, свързани с хиповитаминоза - суха кожа, гърчове, болки в езика, стоматит, повишено кървене, повишен косопад, чупливи нокти и др.;
• анемия (в резултат на недостатъчно усвояване на желязо и фолиева киселина);
• с недостатъчна абсорбция на протеин може да възникне ендокринни нарушения(забавено сексуално развитие, нарушения менструална функцияи така нататък.)

От страна на червата, проявите на синдрома на малабсорбция са преди всичко разстройства на изпражненията: характерна е честа, обилна диария, при която могат да се открият примеси от слуз и пяна. Цветът на изпражненията се променя (от жълто до зелено), миризмата (от кисело до зловонно).

Проява на малабсорбция на мазнини е така нареченото “мазно изпражнение” - стеаторея (бледо оцветени меки изпражнения, които залепват по стените на тоалетната или плуват и трудно се отмиват). Според анализа на изпражненията, синдромът на малабсорбция също разкрива креаторея (повишено съдържание на неразградени мускулни и съединителнотъканни влакна в изпражненията), амилорея (отделяне на повишено количество неразградено нишесте в изпражненията).

В допълнение, характерни признаци на малабсорбция при деца са безпокойство по време на хранене (чревни колики), увеличаване на размера на корема, подуване на корема, къркорене, вероятно повръщане и честа регургитация.

В случай на забавяне на растежа и развитието е необходимо да се покаже детето на лекар. Специфични тестовеще помогне да се определи кое хранителни продуктиили хранителните вещества не се усвояват от тялото. В повечето случаи на заболявания, придружени от синдром на малабсорбция, ензимната заместителна терапия и диетата дават положителен ефект.

Нарушаването на абсорбционната функция на червата, водещо и придружаващо тежки патологии, се нарича синдром на малабсорбция. В резултат на това нарушение тялото не получава достатъчно от необходимите елементи, необходими за нормалното функциониране. Заболяването е особено опасно за децата, причинявайки сериозно забавяне на съзряването и растежа на детето.

Понятието "малабсорбция" включва цяла група патологии, които възникват в тялото поради пълна или частична неспособност за усвояване. необходими веществаи елементи. Това е състояние, при което тялото не е в състояние да се развива и функционира напълно.

Синдромът на малабсорбция е тясно свързан със синдрома на дефицит храносмилателна функцияСтомашно-чревен тракт (), тъй като и в двата случая се развива обща храносмилателна и абсорбционна дисфункция на различни части на стомашно-чревния тракт.

Видове и форми

Разновидностите на малабсорбцията включват 2 основни групи (форми) въз основа на вида на несмилаемостта на веществата:

1. Селективен тип, когато един елемент не се абсорбира.
2. Общо, възникващо при обширни лезиичервата, характеризиращи се с пълна липса на смилаемост на всички елементи.

От своя страна формите на синдром на малабсорбция (наричани по-нататък SMA) се разделят на разновидности според вида на отхвърленото вещество:

1. Несмилаемост на протеина.
2. Нарушение на усвояването на въглехидратите.
3. Неспособност за усвояване на витамини.
4. Непоносимост към мазнини.
5. Малабсорбция, свързана с несмилаемостта на моно- и дизахаридната група или глюкозо-галактозата. Най-често се среща при новородени от първите дни от живота.
6. Отхвърляне на минерали.
7. Нарушена абсорбция на аминокиселини.

Галактозна малабсорбция при пренебрегната формапричинява тежки последствия при децатадо кома и смърт. Въпреки това, с навременна диета и лекарствена терапияпрогнозата е доста благоприятна.

Произход на синдрома

Появата на синдром на малабсорбция при дете може да бъде провокирана от:

Малабсорбцията е пряко свързана с храненето на децата. Само висококвалифициран лекар може да създаде диета за вашето дете. Ако след кърмене (с формула) при кърмаче или пълномаслено мляко при по-голямо дете наблюдаваното общо влошаванесъстояния, болка, подуване на корема, къркорене, диария - струва си да алармирате. Дори един от тези симптоми може да е индикатор за лактазен дефицит.

Ако същото се наблюдава след консумация на храни, съдържащи захар и храни, съдържащи галактоза и глюкоза (включително захар, мляко и др.), това може да са прояви на малабсорбция на глюкозо-галактозната форма. Възможно ли е да се пие кефир по време на кърмене, прочетете.

Синдромът на малабсорбция е сериозно заболяване, което може да доведе до тежки последици, включително инвалидност, а в някои случаи дори смърт!

Причини и заболявания, които провокират патологията

SMA е многопричинна патологиязащото има много фактори. Появата на синдром на малабсорбция може да се дължи на вродена и придобита природа:

• Наследственото заболяване най-често се наблюдава при деца на ниво вътрематочно развитие, в случай на генетични ензимопатии и вродени аномалии. Наследствените заболявания включват такива тежки патологии като дефицит на лактаза и дизахарид, цьолиакия.
• СМА, провокирана вече съществуващо заболяване, на фона на които възниква дисфункция на чревната абсорбция (ентеропатия, неоплазми в тънките черва, ентерит, интоксикация, дисбаланс, недохранване, системни заболявания).

Болести, които причиняват малабсорбция:

1. Кистозна фиброза (муковисцидоза).
2. Аномалии в развитието и функционирането, неоплазми на панкреаса
3. Огнища на възпаление и първични патологии, алергични и инфекциозни лезиичервата.
4. Диария от различен характер.
5. Панкреатит от всякакъв характер.
6. Акантоцитоза.
7. Липса на захароза-изомалтаза.
8. Несмилаемост на жлъчните соли.
9. Болест на Крон.
10. Дефицит на лактаза.
11. Отхвърляне на монозахариди.
12. Недостатъчност на трипсиноген, ентерокиназа, дуоденаза.
13. Холестаза от всякакъв произход.
14. Ентероцитни нарушения.
15. Цьолиакия.
16. Синдром на Shwachman-Diamond.
17. Ентеропатия, причинена от увреждане на имунната система
18. Намаляване на смукателната площ.
19. Вродено късо черво.
20. Белтъчно-енергиен дефицит.
21. Инвазивни лезии.
22. Синдром на застойна (сляпа) чревна бримка.
23. Патологии на лимфните и кръвоносните съдове.

Предлагаме ви да гледате видео за симптомите на едно от най-честите заболявания, причиняващи малабсорбция - цьолиакия:

Прояви и степени на развитие на заболяването

Сред честите прояви на малабсорбция при детствоподчертаване:

• остра и хронична диария, често последвана от запек (доминиращ, преобладаващ симптом);
• повишено образуване на газ;
• тежки симптоми на дистрофия на тялото;
• болка в корема;
• забавяне на развитието и растежа;
• загуба на апетит;
• проявите на дефицит на мултивитамини, водно-електролитен дисбаланс, се класифицират според вида на непоносимостта към веществата:

Прочетете какво да правите, ако детето повърне.

Прояви на заболяването с определени отхвърлени елементи:

В зависимост от основното заболяване към общите прояви се добавят различни симптоми:

1. Синдромът на нарушена абсорбционна функция на фона на целиакия се характеризира с обилни лепкави изпражнения, повръщане, дисфагия (нарушено преглъщане), атопичен дерматит и алергии.
2. Панкреатит хроничен типсе проявява като стеаторея - мастни "сапунени" изпражнения с високо съдържаниенишесте и мускулни влакна.
3. Холестазата (синдром на нарушение на жлъчния поток) се характеризира с обилни мастни изпражнения със силна неприятна миризма.

Бих искал да насоча вниманието ви към един от симптомите на малабсорбция е диарията. Не напразно експертите по света го смятат за доминиращ. Въз основа на проявите на синдрома на диарията, параметрите на диагностичното търсене могат да бъдат значително стеснени.

Пенести, кисели изпражнения с особено рядка консистенция са характерни за галактозна малабсорбция. Водата е възможна при протеинова непоносимост към краве мляко, мастоцитоза, наследствена хиперплазия на надбъбречните жлези и някои видове тумори, произвеждащи хормони.

Мазни изпражнения се появяват, когато чревни патологии, ввключително целиакия, дисбактериоза, късо черво, холепатии. Изпражненията са особено мазни (с характерен мазен секрет), характерни за кистозната фиброза. Полифекалия – целиакия, дерматит.

Редуване пастообразни изпражненияи запек на фона на неврози - синдром на раздразнените черва. Комбинацията от диария с коремна болка сигнализира за инфекциозни и инвазивни лезии.

И това е само малък списък от видовете диарийни разстройства. Обръщането на внимание на този симптом значително ще улесни диагнозата.

Според степента на тежест на увреждането, синдромът на малабсорбция се разделя на степени:
1
Лека (1 степен на тежест). Проявява се под формата на симптоми на дефицит на витамин, детето изпитва леко намаляване на телесното тегло (не надвишава 10%), синдром хронична умора(астено-невротичен), дисхармония на общото развитие.
2
Умерено (степен 2). Признаците са по-изразени: загуба на тегло достига 20%, по-изразени са симптомите на витаминен, воден и електролитен дефицит, анемични състояния.
3
Тежка (степен 3). Загубата на тегло надвишава 20%, наблюдава се значително забавяне психофизическо развитие, явни симптоми на витаминен и водно-електролитен дефицит, анемични състояния.

Диагностични мерки

Синдромът на малабсорбция първоначално се диагностицира въз основа на идентифицирането и обобщението на очевидни признаци. Клиничната картина на заболяването при деца се изяснява, когато се предписват следните диагностични изследвания:

• тестване на D-ксилоза;
• ендоскопски и биопсични изследвания;
• идентифициране на мазнини и тяхното количество в изпражненията;
• Рентгенова снимка на тънките черва (позволяваща от самото ранна възрастидентифициране на патологии на структурата на органа);
• допълнителни изследвания за потвърждаване на диагнозата.

Можете да разберете какво показва наличието на кръв в изпражненията на детето.

Лечение: методи, цели, принципи

Основните видове елиминиране на синдрома на малабсорбция са терапевтично диетично хранене (доминиращ тип) и корекция на лекарствата. рядко вроден вид SMA при деца може да изисква операцияИ специфична терапия.

Това взема предвид:

• тип SMA (наследствен или придобит);
• степен на абсорбционна дисфункция;
• състояние на храносмилателния тракт;
• възраст, апетит, хранителни предпочитания и навици;
• ниво на чревна чувствителност към осмотично натоварване.

• облекчаване на проявите на малабсорбция;
• възстановяване нормално теглотела;
• елиминиране на основното заболяване, провокирало SMA.

Основни принципи на лечение:

1. Елиминиране на основното заболяване, което е причинило малабсорбция.
2. Диетична терапия.
3. Корекция на метаболизма на витамини и протеини.
4. Корекция на нарушения на водно-електролитния метаболизъм.
5. Възстановяване на нормалната двигателна функция на храносмилателния тракт.
6. Елиминиране на дисбактериоза.

Рационалното хранене на новороденото е най-важното условие, което определя здравословното състояние не само в ранна детска възраст, но и в следващите етапи от живота. Проследяването на възприемането на храненето и неговото коригиране е особено важно при деца със синдром на абсорбционна дисфункция. Така че, при малабсорбция на глюкоза-галактоза, детето се нуждае от интравенозно приложение на глюкоза заедно с хранене с адаптирано мляко и добавяне на витаминен комплекс.

Превантивните мерки са насочени към предотвратяване на заболяването, което провокира появата и развитието на малабсорбция. С качествена профилактика и навреме адекватно лечениепрогнозите са положителни.

Заключение

Понякога SMA се елиминира с диетична терапия и не изисква корекция на лекарствата. Огромна роля в превенцията и лечението на заболявания, които причиняват нарушение на абсорбционната функция на детето (особено през първата година от живота), играе неговата майка. Тя трябва да се храни рационално и пълноценно (ако кърми) и да наблюдава реакцията на бебето след хранене, да информира лекаря за състоянието му.

Освен това предлагаме да гледате видеоклип за това как се случва храносмилането и усвояването на хранителните вещества в червата:

Ентеропатия – патологично състояние, което е причинено от дефицит или дисфункция на определени чревни ензими, причинени от липсата, дефицита или нарушаването на структурата на определени чревни ензими, които осигуряват храносмилателните процеси.

Усвояване на въглехидрати: хранителните въглехидрати се състоят от дизахариди:

1) захароза (обикновена захар = фруктоза + глюкоза), лактоза (млечна захар = галактоза + глюкоза);

2) монозахариди: глюкоза и фруктоза;

3) растителни нишестета (полизахарид, състоящ се от глюкозни молекули).

Ентероцитът не е способен да транспортира въглехидрати, по-големи от монозахарид. Следователно въглехидратите трябва да бъдат разградени преди усвояване. Синдромът на малабсорбция е синдром на нарушена чревна абсорбция, синдром на малабсорбция може да бъде причинен от: липса на панкреатични ензими - нарушаване на кухината фаза на храносмилането; холестаза, чревна дисбиоза - нарушение на метаболизма на жлъчните киселини, липидния транспорт и нарушение на жлъчната фаза на храносмилането; дефицитът на кухини ензими (дизахаридази, пептидази и др.) води до нарушаване на мембранното храносмилане; атрофия на лигавицата на тънките черва - до нарушение на абсорбцията, т.е. клетъчната фаза на храносмилането, докато мембранното храносмилане също страда; патология на чревния лимфен поток, мезентериална циркулация до - влошаване на по-нататъшния транспорт на абсорбираните вещества - фазата на изтичане страда; ускореното преминаване на храната през червата води до нарушаване на всички видове храносмилане.

Ензимопатията е патологично състояние, причинено от липсата, дефицита или нарушаването на структурата на определени клетъчни ензими, които осигуряват храносмилателните процеси.

Клиничната картина се дължи на нарушена абсорбция на едно или повече хранителни вещества през лигавицата на тънките черва. Клинични проявлениясиндром на малабсорбция под формата на диария, загуба на тегло, протеинов дефицит, признаци на хиповитаминоза.

Синдромът на малабсорбция може да бъде първичен (наследствен) или вторичен (придобит). Класификация. Патогенетична класификация.

1. Екзокринна панкреатична недостатъчност:

1) цистофиброза на панкреаса;

2) хронично недохранване с белтъчен и калориен дефицит;

3) Синдром на Shwachman-Diamond;

4) хроничен панкреатит с екзокринна недостатъчност;

5) специфични ензимни дефекти (липаза, трипсиноген).

2. Дефицит на жлъчна киселина:

1) запушване на жлъчните пътища (атрезия жлъчните пътища, холелитиаза, рак на главата на панкреаса);

2) резекция на илеума;

3) чернодробна цироза, хроничен хепатит (намалена секреция);

4) дисбактериоза.

3. Стомашни дисфункции:

1) постгастректомичен синдром;

2) ваготомия;

3) пернициозна анемия, причинена от дефицит на витамин В 12

4. Двигателно увреждане:

1) хипертиреоидизъм;

2) захарен диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоза.

5. Патология на чревната лигавица:

1) целиакия;

2) лактазна недостатъчност;

3) дефицит на захараза и изомалтаза (комбиниран);

4) ексудативна ентеропатия;

5) непоносимост към протеини от краве мляко (и/или соя);

6) дефицит на ентерокиназа;

7) абеталипопротеинемия (синдром на Bassen-Kornzweig);

8) нарушаване на транспорта на аминокиселини (триптофан, метионин, лизин и др.);

9) витамин В 12 малабсорбция (дефицит на транскобаламин-II);

10) вродени нарушения на процесите на абсорбция на фолиева киселина;

11) диария със загуба на хлор;

12) витамин D-зависим рахит;

13) ентеропатичен акродерматит;

14) Синдром на Менкес (синдром на къдрава коса);

15) Болест на Crohn;

16) малабсорбция след ентерит;

17) тропическа лея;

18) Болест на Whipple;

19) хронични инфекции(имунен дефицит), по-специално лямблиоза;

20) първичен имунен дефицит (синдром на Wiskott-Aldrich);

21) вродено късо черво;

22) синдром на късо черво след резекция (резекция на проксималната част на тънките черва, резекция на илеума, резекция на илеоцекалната област);

23) еозинофилен гастроентерит.

Етиология. Етиологията във всеки отделен случай е различна (липса или намалена активност на лактаза, α-глюкозидаза, ентерокиназа). Сред наследствено причинената нарушена чревна абсорбция, дефицит на дизахаридаза (захараза, лактаза, изомалтаза), истинска целиакия (непоносимост към глиадин), дефицит на ентерокиназа, непоносимост към монозахариди (глюкоза, фруктоза, галактоза), нарушена абсорбция на аминокиселини (цистинурия, болест на Hartnup и др. .) малабсорбция на витамин В 12 и фолиева киселина и др. Вторична или придобита малабсорбция се среща при много хронични заболявания на стомаха и червата (панкреатит, хепатит, дисбактериоза, дискинезия, болест на Crohn и др.).

Клиника. Клинична картина при деца: доминира хронична диария с високо съдържание на липиди в изпражненията. Постепенно се развива дистрофия, децата изостават в развитието си. Добавят се клинични прояви на дефицит на витамини и нарушения на водно-електролитния баланс (суха кожа, гърчове, глосит, хипокалиемия, хипонатремия, хипокалциемия и др.) Синдромът на панкреатична храносмилателна недостатъчност се характеризира с (панкреатична стеаторея): креаторея с преобладаване на непроменени мускулни влакна , стеаторея, представена от неутрална мазнина, амилорея (извънклетъчно нишесте). За синдрома са типични нарушения на жлъчния поток (хепатогенна стеаторея): стеаторея (с преобладаване на мастни киселини на фона на по-малко количество неутрална мазнина при пълно отсъствие на сапуни), възможна е креаторея (променени мускулни влакна преобладават).

Чревната диария се характеризира със стеаторея, представена главно от сапуни и мастни киселини. Диагностика. Методи на параклинично изследване.

1. Общ анализкръв.

2. Общ анализ на урината.

3. Изпражнения за Giardia, яйца от хелминти, остъргване за ентеробиоза.

4. Копрограма (разширена, разширена): нишесте, неутрална мазнина, мастна киселина, съединителната тъкан, йодофилната микрофлора отсъства в нормалните изпражнения.

5. Биохимични изследваниякръвен серум: протеинограма, чернодробни функционални тестове (ALT, AST, алкална фосфатаза, билирубин, холестерол), K, Fe, Ca, P, фолиева киселина, витамин В 12 , каротин).

6. Захарна крива - плоската захарна крива показва дифузно увреждане на лигавицата. Трябва да се отбележи, че изследването на глюкозата се извършва на празен стомах след 15-30, 60-120 минути.

7. d-ксилозен тест. d-ксилозата е пентоза, която се абсорбира пасивно през непокътната лигавица. Екскретира се чрез бъбреците. При малабсорбция по-голямата част от ксилозата се губи в изпражненията и не достига до кръвоносната система. Най-малко 30% се екскретират в урината, т.е. повече от 1,25 g от приложеното per os (5 g), (P.S. Според проучвания този тест има пряка корелация с глюкозата тест за натоварване. Като се има предвид сложността на теста за d-ксилоза).

8. Натоварващи тестове с лактоза, малтоза, захароза, нишесте. При натоварване с лактоза повишаването на продукта от разграждането на лактозата в кръвта след перорално приложение на 50 g лактоза с по-малко от 20% показва лактазен дефицит.

9. Хроматографска идентификация на въглехидрати и аминокиселини, съдържащи се в урината.

10. Водороден дихателен тест: Определяне на количеството водород в издишания въздух след натоварване със захари в доза 2 g/kg (максимум до 50 g). Тестът се основава на факта, че ако захарта не се адсорбира в горни секциитънките черва, той достига дисталните части, където чревните бактерии действат върху него, за да произвеждат водород. Последният бързо се абсорбира и издишва в измерими количества. Повишеното количество издишан водород (повече от 20 g / милион през първите 2 часа) се счита за патология. (P.S. Пациентите, приемащи АБ и приблизително 2% от здравите индивиди нямат чревна флора, произвеждаща водород).

11. Култура на изпражненията за дисбактериоза.

12. Изследване на панкреатични ензими в кръв и урина.

13. Ехография на панкреас, черен дроб, жлъчен мехур.

14. Определяне на хлор (Cl) в потната течност. При необходимост молекулярно-генетично изследване за кистозна фиброза.

15. Рентгенография на стомашно-чревния тракт - информация за времето на преминаване на бария през червата, увреждане на лигавицата, наличие на стриктура или тумор.

16. Гастродуоденоскопия с биопсия. Биопсията на тънките черва помага при диагностицирането на целиакия, но не е диагностична за много други заболявания.

17. Колоноилоскопия с биопсия.

Кистозната фиброза на панкреаса (муковисцидоза) е наследствено заболяване с рецесивен тип унаследяване. Честота на населението 2–8: 100 000 население. При пациенти с кистозна фиброза хлоридният канал на апикалната част на клетъчната мембрана „не работи“, което води до нарушаване на освобождаването на хлор от клетката, което допринася за повишено излизане на натриеви йони от лумена в клетка, последвана от водния компонент междуклетъчно пространство. Последствието е сгъстяване на секретите на екзокринните жлези ( бронхопулмонална система, панкреас, слюнчените жлези, полови жлези). Най-често се засягат дихателната система и панкреасът. Заболяването се проявява с респираторни и чревни синдроми още през първата година от живота. Степента на интерес на системите и органите варира. Параклиничните маркери са: копрограма - наличие на голямо количество неутрална мазнина и почти винаги нейното преобладаване над мускулни влакнаи полизахариди.

Ултразвук на панкреас - дифузно уплътняване на паренхима и с възрастта намаляване на размера на панкреаса.

Високи хлориди в потта (60,0 или повече mmol/l), многократно положителни (поне 3 пъти).

Молекулярно-генетично изследване. Но трябва да се отбележи, че отрицателни резултатиТова изследване не изключва диагнозата кистозна фиброза.

Синдром на Shwachman-Diamond (вродена хипоплазия на панкреаса, комбинирана с неутропения, нисък ръст и костни аномалии).

Диагнозата се основава на синдрома на панкреатична недостатъчност през първата година от живота, неутропения, нормални хлориди в потта.

Хроничен панкреатит с екзокринна недостатъчност - причините могат да бъдат предишни заболявания, в т.ч паротит, наранявания, лекарства, токсини, заболявания и аномалии на жлъчните и панкреатичните пътища, системни заболявания.

Специфични ензимни дефекти (липаза, трипсиноген).

1. Изолиран дефицит на панкреатична липаза (синдром на Shedon-Rey) се проявява с мастна диария, дължаща се на неутрални мазнини. Децата имат добър апетит и се развиват адекватно физически и нервно-психически.

Диагноза: въз основа на мастни изпражнения, неутрална мазнина в изпражненията, нормална захарна крива, d-ксилозен тест, рязко намаляване или липса на липаза в панкреатичния сок, липса на морфологични промени в панкреаса, нормални потни хлориди.

Лечение: заместителна терапия.

2. Изолиран дефицит на трипсин се среща с честота 1: 10 000; типът на наследяване е автозомно рецесивен.

Клинично се проявява скоро след раждането с тестени или воднисти изпражнения с лоша миризма, придружени от естествено хранене, лошо развитие и нарастващо недохранване. В изпражненията се открива голямо количество протеини и мазнини. Лечение: заместителна терапия.

3. Дефицит на амилаза - диагноза по клинични прояви, воднисти изпражнения с кисела миризма. Копрограма (нишесте). Намалена или липсваща амилазна активност. Ефект на фона на елиминационна (без нишесте) диета.

Запушване на жлъчните пътища (жлъчна атрезия, холелитиаза, рак на главата на панкреаса), резекция на илеума, дисбактериоза, цироза на черния дроб, хроничен хепатит (намалена секреция). При копрологично изследване преобладаването на мастни киселини на фона на по-малко количество неутрална мазнина при пълно отсъствие на сапуни; Възможна е креаторхея - преобладават изменени мускулни влакна.

Постгастректомичен синдром, ваготомия, пернициозна анемия, причинена от дефицит на витамин В 12 .

Хипертиреоидизъм, повишени нива на хормони на щитовидната жлеза, повишена подвижност, намалено време за преминаване на храната, намалено време за храносмилане и усвояване на мазнините, диария и стеаторея. Захарен диабет: Диарията е вторична и е свързана с диабетна невропатия.

Механизми на синдрома:

1) нарушение на екзокринната функция на панкреаса, стеаторея;

2) намалена подвижност на антрума на стомаха, нарушено емулгиране на мазнини, стеаторея;

3) нарушение на автономната автономна регулация на червата, чревна стаза, повишена пролиферация на бактерии, деконюгиране на жлъчни киселини, малабсорбция на мазнини. Склеродермия, намалена подвижност на тънките черва, свързана с намаляване на броя на гладкомускулните клетки на чревната стена, повишена пролиферация на бактерии, деконюгиране на жлъчни киселини, малабсорбция на мазнини. Амилоидоза, отлагане на амилоиден протеин в много органи, включително гладката мускулна тъкан на чревната стена, намалена подвижност, повишен бактериален растеж, деконюгиране на жлъчни киселини, малабсорбция на мазнини.

Целиакия (целиакия ентеропатия, целиакия, цьолиакия спру, нетропична спру).

Причини за развитие: вродено хронично заболяване на тънките черва, причинено от липсата или намаляването на активността на пептидазите на четката на тънките черва, които разграждат глиадина, компонентпротеин от различни зърнени култури (пшеница, ръж, ечемик, овес).

Диагностика на малабсорбция: субтотална или тотална атрофия на лигавицата на тънките черва, клиничен ефектот безглутенова диета, подобряване на абсорбционните параметри и рентгеновите данни при изключване на глутена от диетата, подобряване на морфологията на тънките черва от използването на безглутенова диета, рецидив на морфологични нарушения след спиране на глутена - безплатна диета.

Рентгенови признаци: дилатацията на червата е най-постоянната и важен симптом, то е особено изразено в средните и дисталните части на йеюнума. Разширяването на червата се обяснява с неговата хипотония. Разширението на червата липсва при панкреатична стеаторея и не е следствие от повишено съдържание на мазнини в червата.

Възможен серологична диагностика: определяне на съдържанието на антиглиадинови (AGA) антитела, антиендомизиални (EMA) и антиретикуларни (ARA) IgA антитела в кръвния серум, се счита, че наличието на тези антитела е специфично за заболяването и може да се използва тяхното изследване за скрининг на най-близките роднини на пациентите, както и за установяване на честотата на цьолиакия сред населението.

В разширената копрограма - наличие на неутрална мазнина и особено мастни киселини и сапуни, плоска захарна крива по време на натоварване с глюкоза, което показва нарушение на абсорбцията на ди- и моно-вещества.

Основният метод на лечение е диета, изключваща всички храни, съдържащи глутен. От кашите са разрешени само ориз, елда и царевица и приготвяне на торти, сладкиши и бисквити от соево брашно, оризово брашно и нишесте. Диетата се предписва дори ако заболяването е безсимптомно и трябва да се спазва през целия живот на пациента. Трябва да се помни, че дори 100 mg пшенично брашно, приемани дневно, предизвикват изразени промени. морфологична картинапо време на биопсия.

Дефицит на лактаза. Дефицитът на лактаза при деца и възрастни има разнороден молекулярно-генетичен характер.

Има два вида ензим: лактаза за деца и по-специфичен тип лактаза за възрастни. На възраст 3–5 години се извършва превключване в генната регулация на ензимния синтез от детски тип към възрастен тип.

Има 4 форми на лактазна недостатъчност:

1) първичен наследствен лактазен дефицит: алактазия с автозомно рецесивен (вероятно доминантен) тип наследство;

2) преходен лактазен дефицит на недоносени деца;

3) хиполактазия от възрастен тип (персистиране на детската форма на лактоза);

4) вторичен лактазен дефицит (с ентерит, хранителни алергии, целиакия, имунодефицитни състояния). Клинични прояви под формата на диария след пиене на мляко. Диагноза: диария, в копрограма pH< 5,0. Если нет нарушения полостного или мембранного пищеварения, то других изменений в копрограмме можно не найти, гликемические кривые при нагрузке глюкозой, галактозой, d-ксилозой нормальные, а при нагрузке лактозой – плоская.

Биопсия на тънките черва - при лица с първичен дефицит обикновено не се откриват морфологични промени в лигавицата на тънките черва, евноскопия - често без особености, визуална ендоскопска картина на лигавицата - положителен ефект при отказ от млечни продукти, влошаване на състоянието (диария) след прием на мляко.

Лечението при лактазна недостатъчност при кърмено дете има 2 възможности.

1. Ако детето има клинични и лабораторни признацилактазен дефицит, но наддава на тегло, кърменето трябва да продължи, но млякото и млечните продукти, както и говеждото, трябва да бъдат изключени от диетата на майката.

2. Ако на фона на лактазен дефицит телесното тегло на детето не се увеличава или намалява с достатъчно количество кърма, А терапевтични меркине давай положителен ефект, е необходимо да спрете кърменето и да преминете към безмлечни или нисколактозни адаптирани храни. При правилна диагноза клиничният ефект се наблюдава още през първите 2-3 дни.

Дефицит на захараза и изомалтаза. Диагноза: повтаряща се диария, повръщане след прием на захароза, забавено физическо развитие, начало на заболяването след прехвърляне на детето на смесено или изкуствено хранене, подобрение на общото състояние след елиминиране на захароза и нишесте от диетата, плоска гликемична крива след натоварване със захароза, нормална, като правило, крива с глюкозно натоварване, хроматография на захари в урината, копрограма, както при лактазен дефицит.

Лечение: елиминационна диета.

Ексудативна ентеропатия. Ексудативната ентеропатия (протеин-съдържаща ентеропатия) се характеризира с повишено освобождаване на протеин в чревния лумен от кръвта поради повишена чревна пропускливост и загуба на протеин в изпражненията.

Има първични и вторични форми на ексудативна ентеропатия.

Първично - вродено генерализирано заболяване лимфна система, селективно локализирани в червата. В чуждестранната литература те се характеризират като самостоятелна нозологична единица.

Патогенеза: повишена екстравазация на протеин възниква при повишено налягане в лимфни съдовечервата.

Вторични причини за развитието на ексудативна ентеропатия са цьолиакия, гастроентерит, непоносимост към протеина на кравето мляко и много други заболявания.

Патогенеза: повишена пропускливост на чревните мембрани за макромолекули.

Клиника и диагноза: едематозен синдром; намаляване на кръвния серум общо нивопротеин, g-глобулини, холестерол: в копрограма: както при цьолиакия поради нарушена абсорбция на мазнини и транспорта им (неутрални мазнини, мастни киселини, сапуни); Рентгенова снимка на червата: рентгеновите промени са свързани с подуване на чревната стена. пасаж контрастно веществосвоевременно. При лимфангиектазия чревната стена може да има конусообразно удебеляване на кръгови гънки под формата на гирлянд. В повече изразени случаимогат да се открият прояви на псевдополипоза. Ендоскопската картина е разнообразна: при запазено нагъване на лигавицата на йеюнума, нейният бледорозов или розов цвят с изразен съдов рисунък, понякога съчетан с точковидни кръвоизливи, лимфофоликуларна хиперплазия, се наблюдава и свободна хиперплазия на лигавицата под формата на множество издутини.

Биопсия: според Waldmann, с ексудативна ентеропатия, се откриват промени в лимфната система на лигавицата и мезентериума на тънките черва, които се наричат ​​чревна лимфангиектазия - разширяване на лимфните съдове, интерстициален оток.

1. Диета с ниско съдържание на мазнини, препоръчва се прием на триглицериди, съдържащи средноверижни мастни киселини, тъй като тяхното усвояване става без участието на чревната лимфна система и те могат да намалят налягането в чревните лимфни съдове. Ограничете готварската сол.

2. IV приложение на протеинови лекарства.

3. Симптоматична терапия.

Непоносимост към белтъка на кравето мляко. Непоносимостта към белтъка на кравето мляко се среща най-често при деца, предимно на възраст под 2 години, при приблизително 1 на 200 малки деца.

Патогенеза: имунна реакция към протеини, главно /? – лактоглобулин (този протеин не се среща в човешкото мляко). Клинични прояви под формата на диария.

Диагностика: остри симптомитрябва да се спре до 48 часа, а хроничният - до 1 седмица след спиране на кърменето. При ендоскопия и биопсия на йеюнума: развиват се промени, които наподобяват случаи на нелекувана цьолиакия, но не толкова изразени; повишен титър на антитела към протеина на кравето мляко.

Лечение: премахване на кравето мляко, а при необходимост и на соята.

Дефицит на ентерокиназа. Ентерокиназата активира панкреатичния трипсиноген, превръщайки го в активния ензим трипсин. Поради дефицит на ентерокиназа, храносмилането на протеини в червата е нарушено. Среща се само при деца.

Клинични прояви: диария, оток, хипопротеинемия практически липсва ентерокиназна активност в дуоденалното съдържимо, докато активността на амилазата и липазата е непроменена.

Лечение: заместителна терапия с панкреатични ензими.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром на Bassen-Kornzweig) е състояние, при което липсва apo-B протеин, необходим за образуването на хиломикрони и липопротеини с много ниска плътност, което води до препълване на ентероцитите с мазнини и усвояването на мазнините е нарушено .

Клинични прояви през първата година от живота, открива се изоставане в развитието. Изпражненията са обилни и обезцветени, коремът е подут. Умственото развитие изостава донякъде. Обикновено се появява след 10-годишна възраст малкомозъчни симптоми IN юношествоторазвива се атипичен пигментен ретинит. Диагноза: откриване на акантоциди в периферната кръв, хипохолестеролемия (200–800 mg/l), отсъствие или минимално количество b-, b-липопротеини (b- или b-липопротеинемия), изразено натрупване на липиди на празен стомах във вилите на ентероцитите на лигавицата на дванадесетопръстника.

Лечение: ограничаване на дълговерижните мазнини, витамини A, D, E, K, консумация на средноверижни триглицериди, нарушаване на транспорта на аминокиселините.

Диагноза: въз основа на тънкослойна хроматография на аминокиселини в урина и кръвен серум.

витамин В 12 малабсорбция (дефицит на транскобаламин-Р). Дефицит на транскобаламин-II, протеин, необходим за чревния транспорт, витамин В 12 , води до тежка мегалобластна анемия, диария и повръщане.

Лечение: витамин В 12 1000 mcg/седмица за транскобаламин-II дефицит и 100 mcg/месец за други заболявания, Вродени нарушения на абсорбцията на фолиева киселина.

Клиника – мегалобластна анемия, намалена интелигентност Диарията с отделяне на хлор е рядко специфично вродено заболяване, причинени от дефект в транспорта на хлориди в илеум. Клинични прояви: изтощителна диария от момента на раждането в резултат на натрупване на хлорни йони в чревния лумен.

Диагноза: диария, хипокалиемия, хипохлоремия, алкалоза. В други отношения абсорбционната функция на червата не е нарушена. Лечение: допълнително добавете калий към диетата, ограничете консумацията на хлориди.

Ентеропатичният акродерматит се причинява от нарушена абсорбция на Zn.

Клиника: дерматит (обрив на кръстопътя на кожата и лигавицата), може да има алопеция, диария, забавяне на развитието, намален Zn в кръвния серум и активност на алкалната фосфатаза.

Лечение: цинков сулфат 150 mg/ден.

Синдром на Менкес. Синдромът на Менкес (синдром на къдрава коса) се причинява от нарушен транспорт на Cu (мед). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин.

Клиника: забавяне на растежа, аномалия на косата, дегенерация на малкия мозък.

Диагноза: въз основа на клиничната картина и намаляване на Cu в кръвния серум.

Прогнозата е неблагоприятна.

Синдром на Whipple. При деца практически никога не се среща.

Етиология: смята се, че са пръчковидни микроорганизми, които засягат и тънките черва.

Клиника: треска, диария, артралгия, полисерозит.

Диагноза: биопсия в дванадесетопръстника, се откриват PAS-положителни макрофаги и могат да се открият бактерии в лигавицата.

Методи за диагностика.

Етап I. Откриване на синдром на малабсорбция.

Според клиничните признаци:

1) загуба на телесно тегло с нормално или повишен апетит– намалено усвояване на мазнини, протеини, въглехидрати;

2) обилни, зловонни изпражнения – намалено усвояване на мазнини;

3) мускулна слабост, подуване - намалена абсорбция на протеини;

4) метеоризъм, къркорене в стомаха, прекомерно отделяне на газове - смилане на въглехидрати от чревната микрофлора;

5) парестезия, болки в костите, тетания – намалена абсорбция на Ca и витамин D;

6) мускулни крампи – прекомерна загуба на калий и магнезий;

7) хеморагичен синдром– намалена абсорбция на витамин К;

8) глосит, стоматит, хейлит - дефицит на витамин В 12 , фолиева киселина и други витамини от група В;

9) акродерматит – дефицит на Zn.

Етап II. Изключване на инфекциозен генезис на ентеропатия.

Етап III. Установяване на вида (фаза) на храносмилателни разстройства (кухини, париетална мембрана):

1) в случай на нарушение на кухиното на храносмилането (преентерални механизми), идентифицирайте причините за това: дисфункция на стомаха, екскреторна панкреатична недостатъчност, дефицит на жлъчка (намалено образуване, нарушена екскреция или реабсорбция в червата);

2) в случай на нарушение на париеталното храносмилане (ентерални механизми), може да се използва следните техники: времето (възрастта на пациента) на проява на заболяването, връзката между проявата на заболяването и хранителните характеристики на детето, връзката между влошаването на изпражненията и хранителните характеристики на детето. Прогноза при навременна диагнозаи лечението е благоприятно.

Превенцията се състои в диетична терапия с изключване на непоносими храни.

Синдромът на малабсорбция е често срещан при деца на различна възраст. Причината за възникването му е нарушение на храносмилането на храната, както и лоша абсорбция на различни вещества в тънките черва. полезни вещества(витамини, протеини, въглехидрати). Този синдром може да бъде първичен и вторичен. Първичният възниква в резултат на наследствени заболявания и може да се придобие вторичен синдром на малабсорбция.

Основни признаци на заболяването

Друг характерна особеност- Това е намаляване на телесното тегло. Това явление възниква в резултат на факта, че тялото на малкия човек не получава толкова хранителни вещества, колкото се нуждае. Това се отразява негативно на метаболитните процеси и ги забавя. По-рядко се наблюдава, че малко дете с това заболяване, напротив, наддава наднормено тегло.

Лекарите наричат ​​анемията вторичен симптом на синдрома на малабсорбция. Поради факта, че желязото навлиза в тялото на бебето в недостатъчни количества, възниква анемия.

Други симптоми на това заболяване включват:

Повръщане и слабост;
подуване и болка в корема;
забавяне на растежа;
бебето бързо се уморява;
хиповитаминоза и появата на оток.

В допълнение, при някои болни деца със синдром на малабсорбция може да се появи обрив в различни области на тялото, температурата може да се повиши, да се появят крампи и мускулни болки. Недостигът на витамин D води до нарушения в костната система и забавяне на растежа.

Лечение на синдром на малабсорбция при деца

За да разберете със сигурност дали вашето мъниче има това заболяване, ще трябва да се изследвате. Първият от тях е кръвен тест; ще трябва да вземете и изпражненията на бебето. В някои случаи се препоръчва да се подложи на специален тест на Шилинг или да се направи ултразвук на органите. коремна кухина. За диагностициране на синдрома на малабсорбция при деца се провежда и тест за D-ксилоза.

Преди да започнете лечението, е много важно да определите причината за това заболяване. При избора на методи на лечение специалистът трябва да вземе предвид: възрастта на вашето бебе, неговия апетит, състоянието на черния дроб, степента на недохранване. Трябва да се каже, че синдромът на малабсорбция при деца се повлиява добре от лечението, но не трябва да оставяте всичко да върви по своя път.

Основните методи на лечение са правилното хранене и диета. За възстановяване нормална работачервата малък пациент, ще трябва да изключите някои храни от диетата му. Количеството и видът на продуктите зависи преди всичко от произхода и интензивността на абсорбция в червата. Ако детето има непоносимост към лактоза, тогава менюто му не трябва да включва краве мляко или други продукти, произведени от него.

В случай, че захарозата не се абсорбира, лекарят ще препоръча да се въздържате от ядене на захар, сладкиши и нишестени храни (картофи, гриси други). Ако храната съдържа ензим, който се усвоява лошо, е необходимо напълно да го изключите от менюто. Веднага след като червата се нормализират, под наблюдението на лекар можете да въведете в диетата на малкото дете тези храни, които са били забранени.

Продължителността и вида на диетата трябва да се определят само от лекар. Понякога може да се наложи дългосрочно наблюдение на малък пациент в болница, а в някои случаи се извършва ензимна заместителна терапия. По един или друг начин, методът на лечение трябва да бъде предписан от лекар, тъй като той ще може да избере правилното хранене за синдрома на малабсорбция за вашето бебе.

Причини за синдрома

Ако малък човек има вродена хипоплазияпанкреас, тогава това най-вероятно също ще провокира развитието на първичен синдром на малабсорбция. Неговите прояви могат да бъдат забележими от първите дни от живота на бебето и постепенно ще се засилят.

Синдромът на вторична малабсорбция при деца има напълно различни причини. Може да се развие при дисбактериоза, хелминтоза и остри чревни инфекции. Рядко, но все пак се срещат вторични форми на този синдром - при заболявания на черния дроб или панкреаса.

Ако родителите забележат, че детето им е забавено или постоянно страда от диария, това може да са първите признаци на синдром на малабсорбция. По-добре е да отидете отново на педиатър и да се уверите, че бебето е здраво. Ако лекарят подозира това заболяване, той ще предпише тестове. Лечението на синдрома на малабсорбция при деца винаги е по-лесно и по-бързо в началните етапи.

Какво е синдром на малабсорбция? Това е патологично състояние, което възниква поради нарушена абсорбция на всякакви хранителни вещества, микроелементи и витамини директно в тънките черва.

Синдромът на малабсорбция, който се среща при деца, може да бъде първичен или вторичен.

1. Синдром на първична малабсорбция. Този синдром е изключително наследствен. В този случай синдромът на малабсорбция се появява от първите месеци от живота.
2. Синдром на вторична малабсорбция. IN в такъв случайСиндромът възниква поради различни причини. Но първата причина, поради която възниква това заболяване, е нарушение на работата на стомашно-чревния тракт.

Причини за възникване

На първо място, причините за появата и развитието на този синдром са генетични нарушения. При първичния синдром на малабсорбция това води до нарушаване на производството на един или повече ензими, които участват в процеса на смилане на храната в тънките черва. Поради това се появяват метаболитни нарушения.

По време на разработката вторичен синдроммалабсорбцията се появява като усложнение на ентерит, хронични болестиможе да се появи и панкреас, черен дроб злокачествени образуванияв тънките черва.

Тези причини могат да доведат до един или повече процеси, които действително допринасят за развитието на синдрома на малабсорбция при деца:

1. Намалена ензимна активност тънък участъкчервата;
2. Нарушаване на храносмилането в кухината;
3. Нарушаване на париеталното храносмилане;
4. Нарушаване на хидролизата на храната и усвояването на продуктите.

В резултат на това несмляните храни допринасят за рязък спадтеглото и недостигът на витамини също причиняват диария.

Симптоми на синдром на малабсорбция при деца

Основен симптом на това заболяванее диспептичен, с появата при детето на нарушения на апетита, гадене, подуване, къркорене и коремна болка, повръщане и разстройство на изпражненията, главно в посока на диария.

Всички тези симптоми се дължат на факта, че храната не се усвоява стомашно-чревния тракт. Поради това децата развиват дефицит на витамини и микроелементи. Този дефицит се проявява като суха кожа, глосит, чуплива коса и нокти,