Тежко кръвно заболяване. Болести на кръвта и хемопоетичните органи. Болести на съсирването - фотогалерия

Кръвните заболявания засягат клетъчните елементи на кръвта, като тромбоцити, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки, или течната част, т.е. плазма.

Нека да разгледаме какви са тези заболявания и да анализираме различните симптоми, които се проявяват при всяко от тях.

Характеристики на кръвните заболявания

Когато говорим за заболявания на кръвта, тогава имаме предвид някои заболявания, които засягат един или повече кръвни елементи.

Болести на кръвта може да засегне клетъчните елементи, т.е. червените кръвни клетки, тромбоцитите и други кръвни клетки, както и тяхната плазма.

Някои кръвни заболявания са с генетичен произход, други са свързани с рак, а трети са свързани с дефицит на определени вещества. Във всеки случай те могат да засегнат хора от всяка категория и възраст, от малки деца до възрастни хора.

Класификация на хематологичните заболявания

Кръвните патологии могат да бъдат класифицирани в зависимост от времето на развитие, прогнозата за живота на пациента, вида на патологията и индивидуалния отговор на терапията и вида на засегнатите кръвни елементи.

В допълнение към това се разделят кръвните заболявания в зависимост от причините:

Симптоматологията на кръвните заболявания е различна в зависимост от засегнатата кръвна съставка.

В случай на заболяване на червените кръвни клетки, симптомите често са свързани с недостиг на кислород и хемоглобин:

В случай на заболяване на белите кръвни клеткиСимптомите включват:

• увеличени лимфни възли и далак

Патологии на тромбоцититемогат да се проявят:

• петна по кожата, които приличат на синини или кървене без причина, когато броят на тромбоцитите стане твърде нисък
• образуването на кръвни съсиреци и съсиреци, когато броят на тромбоцитите е прекомерен

При наличие на плазмени патологиимогат да се проявят:

• затруднения в съсирването на кръвта
• кървене

Най-честите патологии на кръвта

Нека сега се опитаме да изброим най-честите заболявания на кръвта. За удобство разделихме заболяванията в зависимост от вида на засегнатата кръвна фракция.

Болести на червените кръвни клетки (еритроцити)

„Основното“ заболяване на червените кръвни клетки се нарича анемияи се характеризират с намаляване на броя на циркулиращите червени кръвни клетки поради намалено производство или ускорено разрушаване.

Сред анемиите най-известните са:

• Сърповидно-клетъчна анемия: Това е генетично наследена патология и се характеризира с промяна във физическата форма на червените кръвни клетки, които придобиват сърповидна форма и лесно се чупят.
• Желязодефицитна анемия: Това е вид анемия, причинена от дефицит на желязо поради хранителни проблеми или вродени причини. Желязото не се усвоява правилно или се доставя в недостатъчни количества, така че червените кръвни клетки и хемоглобинът не се образуват правилно.
• Злокачествена анемия: Причинява се от дефицит на витамин B12 поради лоша диета или дефицит на вътрешен фактор, необходим за усвояването на този витамин. Поради липса на витамин В12 червените кръвни клетки не узряват правилно.
• Автоимунни хемолитични анемии: Групира няколко автоимунни заболявания, при които имунната система атакува и унищожава червените кръвни клетки. Причината често е неизвестна, но може да се дължи на друго заболяване, като лимфом, или да се отключи от лекарства.
• Апластична анемия: Заболяването се характеризира с неспособността на костния мозък да произвежда правилно червени кръвни клетки и други кръвни клетки. Точната причина за патологията не е известна, но се смята, че се дължи на взаимодействието на генетични фактори и фактори на околната среда.
• Вторична анемия при хронични заболявания: Този тип анемия се появява при пациенти, страдащи от хронични заболявания като бъбречна недостатъчност. Тъй като в този случай факторът, необходим за правилния синтез и узряване на червените кръвни клетки, не се произвежда.
• Таласемия: Това е наследствено заболяване, свързано с генна мутация, което определя развитието на хронична анемия и е потенциално фатално за пациента.
• Наследствена А сфероцитоза: Това е генетично наследствено заболяване, при което е нарушено образуването на мембранните протеини на червените кръвни клетки. Това означава, че червените кръвни клетки могат лесно да бъдат унищожени и в резултат на това се развива анемия и далакът се увеличава.
• Дефицит на G6DP: известен също като фавизъм, това е наследствено генетично заболяване, при което ензимът глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа не се синтезира. Това определя появата на хемолитични кризи (т.е. внезапно разрушаване на червените кръвни клетки) като отговор на различни причини, например след поглъщане на определени храни, включително бобови растения.

Сред другите кръвни заболявания, които не са класифицирани като анемия, но които засягат червените кръвни клетки, имаме:

Болестите на белите кръвни клетки имат предимно туморна патология, която определя промените в броя на клетките на имунната система (главно левкоцитоза, т.е. увеличаване на броя на белите клетки в кръвта).

Сред тези кръвни заболявания имаме:

• Миелом: тумор, често срещан при по-възрастните хора, който засяга клетките на имунната система. Има различни видове миелом, но повечето случаи се проявяват с широко разпространена болка в костите и анемия.
• левкемия: Това е онкологична патология, която води до свръхпроизводство на кръвни клетки, по-специално клетки на имунната система. Има различни видове (миелоидна, остра, хронична, лимфоидна) и засяга предимно млади хора и деца, въпреки че може да се появи и при възрастни. В някои случаи има генетичен произход, но не е наследствен, в други случаи може да се определи от излагане на фактори на околната среда.
• Лимфом: рак, който засяга В и Т клетъчните линии на имунната система. Има два основни вида, неходжкинов лимфом (най-честата форма) и лимфом на Ходжкин, развитието му се свързва с влиянието на инфекциозни заболявания и автоимунни заболявания.

Сред другите неонкологични патологии, които засягат белите кръвни клетки, можем да споменем:

Патологии, които засягат тромбоцитите и водят до дефекти в кръвосъсирването, тъй като тези клетки участват в процесите на кръвосъсирване.

Сред тези заболявания имаме:

• Тромбоцитопенична пурпура: Това е заболяване, при което се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в резултат на автоимунни процеси, които разрушават тромбоцитите в кръвта. Има увеличаване на времето за съсирване на кръвта и образуването на кръвни съсиреци. Причината все още не е ясно дефинирана, но е отбелязано влиянието на временни състояния като бременност и генетични фактори.
• Основна тромбоцитемия: В този случай костният мозък произвежда прекомерно количество тромбоцити. Причината също не е напълно ясна, тъй като патологията е много рядка. Води до прекомерно образуване на съсиреци, които могат да запушат артериите и вените, причинявайки инсулт или инфаркт.
• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура: Това е автоимунна патология, при която наблюдаваме намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения). Причините за момента не са известни, а патологията се проявява чрез тежко кървене.
• Тромбастения на Глазман: Това е патология, при която тромбоцитите губят способността си да се агрегират помежду си и да взаимодействат с фибриногена, за да образуват кръвен съсирек. Това е рядко заболяване, причинено от липсата или дефицита на специален протеин на повърхността на тромбоцитите. Причинява често кървене.

Плазмени заболявания

Плазмените патологии включват всички онези заболявания, които са причинени от системно състояние или дефицит на вещества, присъстващи в кръвта, например:

• Хемофилия: генетично наследствено заболяване, свързано с X хромозомата, което причинява често кървене поради липсата на един от факторите на кръвосъсирването, които обикновено присъстват в кръвната плазма: фактор 8(за хемофилия тип А) или фактор 9(за хемофилия тип В). Последицата от това е неспособността на кръвта да се съсирва правилно, така че дори малка повърхностна рана може да доведе до фатално кървене.
• болест на фон Вилебранд: Това е патология, свързана с дефицит на фактора на фон Вилебранд, който се проявява с кървене и неспособност на кръвта да се съсирва правилно. Съществува в три различни форми. Това е генетично заболяване, причинено от промяна в хромозома 12.
• Широко разпространена вътресъдова коагулация: Това е много опасно заболяване и често фатално, тъй като причинява образуването на кръвни съсиреци в различни съдове, което води до исхемично увреждане на органи и тъкани. Развива се поради масивно активиране на факторите на кръвосъсирването поради различни причини, като отравяне, тумори и инфекции.
• Автоимунни заболявания: като ревматоиден артрит и лупус еритематозус, който се причинява от наличието в кръвната плазма на антитела срещу ставни клетки, в първия случай, или срещу различни органи и тъкани, във втория случай.
• Отравяне на кръвта: засяга предимно възрастни хора и хора с отслабена имунна система. Това е състояние, характеризиращо се с инфекциозен процес в кръвта, който след това се разпространява във всички органи и тъкани. В този случай бактериите се локализират на нивото на кръвната плазма, в резултат на което инфекцията става системна.

Редовните медицински прегледи са много важни за ранното откриване на заболявания на кръвта и побеждаване дори на най-агресивните!

A-Z A B C D E F G H I J J K L M N O P R S T U V X C CH W SCH E Y Z Всички раздели Наследствени заболявания Спешни състояния Очни болести Детски болести Мъжки болести Венерически болести Женски болести Кожни болести Инфекциозни болести Нервни болести Ревматични заболявания Урологични заболявания Ендокринни заболявания Имунни заболявания Алергични заболявания Онкологични заболявания Заболявания на вените и лимфните възли Болести на косата Зъбни заболявания Заболявания на кръвта Заболявания на гърдата Заболявания и наранявания на гърдата ODS Заболявания и наранявания Заболявания на дихателната система Заболявания на храносмилателната система Заболявания на сърцето и кръвоносните съдове Заболявания на дебелото черво Заболявания на ухото, гърлото, носа Проблеми с наркотиците Психични разстройства Разстройства на говора Козметични проблеми Естетични проблеми

Заболяванията на кръвта представляват голяма и разнородна група от синдроми, които се развиват, когато има нарушения в качествения и количествения състав на кръвта. Практическата посока, която развива принципите на диагностика и лечение на кръвни заболявания, е хематологията и нейният отделен клон - онкохематология. Специалистите, които коригират състоянието на кръвта и хемопоетичните органи, се наричат ​​хематолози. Хематологията има най-тесни интердисциплинарни връзки с вътрешните болести, имунологията, онкологията и трансфузиологията.

От древни времена в много култури човешката кръв е била надарена с мистични свойства, символизиращи божествения източник и потока на живота. „Скъпоценни“, „горещи“, „невинни“, „млади“, „кралски“ - каквито и да са свойствата, които хората са надарили с кръв, а епитетът „кръв“ винаги е означавал най-високата степен на определени прояви - кръвно родство, кръвен враг, кръвно негодувание , кръвна вражда.

Междувременно, от гледна точка на физиологията, кръвта е течна среда на тялото, непрекъснато циркулираща през съдовата система и изпълняваща редица важни функции - дихателна, транспортна, регулаторна, защитна и др. Кръвта се състои от течна фракция - плазма и суспендирани в нея формирани елементи - кръвни клетки (еритроцити, тромбоцити и левкоцити). Основните органи на хематопоезата (хемоцитопоеза), които са своеобразна „фабрика“ за производство на кръвни клетки, включват червения костен мозък, тимуса, лимфоидната тъкан и далака. За заболявания на кръвта се говори, когато има нарушение на морфологията или броя на определени кръвни клетки или промени в свойствата на плазмата.

Всички заболявания на кръвта и хемопоетичната система се класифицират въз основа на увреждането на един или друг от нейните компоненти. В хематологията заболяванията на кръвта обикновено се разделят на три големи групи: анемия, хемобластоза и хемостазиопатия. По този начин честите аномалии и лезии на еритроцитите включват дефицит, хемолитична, хипо- и апластична анемия. Структурата на хемобластозите включва левкемия и хематосаркома. Кръвните заболявания, свързани с увреждане на хемостатичната система (хемостазиопатия), включват хемофилия, болест на фон Вилебранд, тромбоцитопатии, тромбоцитопения, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация и др.

Болестите на кръвта могат да бъдат вродени или придобити. Вродените заболявания (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, хемофилия и др.) са свързани с генни мутации или хромозомни аномалии. Развитието на придобити заболявания на кръвта може да бъде предизвикано от множество фактори на околната среда: остра и хронична кръвозагуба, излагане на тялото на йонизиращо лъчение или химически агенти, вирусни инфекции (рубеола, морбили, паротит, грип, инфекциозна мононуклеоза, коремен тиф, вирусен хепатит). ), хранителна недостатъчност, нарушена абсорбция на хранителни вещества и витамини в червата и др. При проникване в кръвта на бактериални или гъбични причинители възниква сериозно заболяване на кръвта с инфекциозен произход - сепсис. Много заболявания на кръвта вървят ръка за ръка с колагенозите.

Проявите на кръвните заболявания са многостранни и не винаги специфични. Характерните признаци на анемия включват необоснована умора и слабост, замаяност и дори припадък, задух по време на тренировка и бледа кожа. Нарушенията на кръвосъсирването се характеризират с петехиални кръвоизливи и екхимози, различни видове кървене (венци, назални, маточни, стомашно-чревни, белодробни и др.). В клиниката на левкемия, интоксикация или хеморагични синдроми излизат на преден план.

Първият метод, с който започва диагностиката на кръвните заболявания, е изследването на хемограмата (клиничен анализ) с определяне на количествения състав на кръвта и морфологията на образуваните елементи. При кръвни заболявания, протичащи с нарушена хемостаза, се изследват броят на тромбоцитите, времето на съсирване на кръвта и кървенето, протромбиновият индекс, коагулограмата; Извършват се различни видове тестове - турникет тест, щипков тест, буркан тест и др.

За да се оценят промените, настъпващи в хемопоетичните органи, се използва пункция на костен мозък (стернална пункция).За да се определят причините за анемичния синдром, пациентите може да се нуждаят от консултация с гастроентеролог и гинеколог, FGDS, колоноскопия и ултразвук на черния дроб.

Всички промени в хемограмата или миелограмата, както и симптомите, показващи вероятността от развитие на кръвни заболявания, изискват компетентна оценка от хематолог, динамично наблюдение или специализирано лечение под негово наблюдение. Съвременната хематология е разработила основните принципи на лечение на различни кръвни заболявания и е натрупала богат опит в лечението им. Ако е възможно, лечението на кръвните заболявания започва с отстраняване на причините и рисковите фактори, коригиране на функционирането на вътрешните органи, попълване на липсващите вещества и микроелементи (желязо - при желязодефицитна анемия, витамин В12 - при В12-дефицитна анемия, фолиева киселина - за фолат дефицитна анемия и др.).

В някои случаи може да бъде показано приемане на кортикостероиди, хемостатични лекарства и екстракорпорална хемокорекция (еритроцитафереза). Хематологичните пациенти често се нуждаят от преливане на кръв и нейните компоненти. Най-актуалните и ефективни методи за лечение на хематобластози в световен мащаб днес са цитостатична терапия, лъчетерапия, алогенна и автоложна трансплантация на костен мозък и въвеждане на стволови клетки. Редица заболявания на кръвта (тромбоцитопенична пурпура, автоимунна анемия, миелоидна левкемия и др.) са индикация за отстраняване на далака - спленектомия. Лечението на кръвни заболявания в Москва се извършва в специализирани хематологични медицински и научни центрове с техническо оборудване от световна класа и висококвалифицирани специалисти.

» ще можете да намерите отговори на основни въпроси относно заболяванията на кръвта, да се запознаете с основните нозологични форми, симптоми, принципи на диагностика и лечение.

Болестите на кръвта са свързани с различни нарушения в броя на образуваните елементи, тяхната структура, размер или свойства на плазмата. В медицината по-често се приема терминът „системни заболявания на кръвта“. Представлява по-широко понятие и включва патологията на органите, които произвеждат червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити (костен мозък, лимфни възли и далак).

Разпространение на населението

По отношение на броя на заболелите болестите на кръвта не влизат в „15-те болести“, определени от Световната здравна организация като най-често срещаните в света.

Но в Русия статистиката показва много разочароващи цифри: в сравнение с 1990 г. честотата на заболяванията на кръвоносната система сред населението се е увеличила 3,6 пъти.

Това доведе до необходимостта от развитие на хематологични изследвания, търсене на средства за борба с патологията, по-нататъшно разширяване на броя на специализираните легла в специализираните болници и обучение на лекари от всички специалности.

Лекарите в първичната медицинска помощ са длъжни да знаят какви клинични прояви са свързани с патологиите на кръвта и хемопоетичните органи, за да насочат пациента своевременно към хематолог.

Долната синя линия показва графика на растежа на кръвните заболявания по години

причини

Изследвани са много причини, водещи до промени в кръвта. Но остават още повече мистерии. Учените смятат, че имат право да посочват рискови фактори в подобни случаи.

• острата и хронична кръвозагуба водят до нарушения в кръвообразуването и повишен разпад на клетките при анемия;
• мутации на човешкия геном под въздействието на химикали (цитостатици, антибиотици, индустриални отрови), радиоактивно лъчение;
• наследственото предаване на предразположението към заболяването се среща в семейства, където се срещат кръвни заболявания при деца;
• HIV инфекция и вирус на Epstein-Barr.

Невъзможно е недвусмислено да се свърже някоя от причините с болестта на конкретен човек. Само комбинация от недостатъци в житейски ситуации може да доведе до заболяване.

Класификации

Международната класификация на болестите (МКБ-10) идентифицира повече от 90 нозологични единици за кръвни заболявания.

Опростената клинична класификация идентифицира 4 групи заболявания, свързани с един водещ патологичен процес:

• анемия - определя се като състояние с понижено ниво на хемоглобина;
• хеморагична диатеза - всички заболявания с нарушена коагулация;
• хемобластоза - туморни заболявания на клетъчни кълнове от костния мозък и лимфни възли;
• група от други патологични прояви.

Всяка група се подразделя допълнително на много подтипове в зависимост от клиничното протичане, увреждането на специфични бластни клетки и водещите причини за заболяването.

За информация относно заболявания на кръвта е важно да се вземат предвид основните признаци на заболяването. Следователно на практика е по-подходяща синдромна класификация с идентифициране на водещи комплекси от симптоми. Всички симптоми в него могат да бъдат разделени на общи и локални, които характеризират лезии на конкретен хемопоетичен орган. Много заболявания имат едни и същи оплаквания на пациента и сходни клинични прояви.

Заболявания с анемичен синдром

Групата включва всички видове анемии, свързани с намаляване на съдържанието на хемоглобин, нарушен транспорт и абсорбция на кислород и развитие на тъканна хипоксия (кислородно гладуване).

Симптоми:

• постоянни главоболия;
• замаяност, припадък;
• усещане за "тинитус";
• диспнея;
• тахикардия и пронизваща болка в областта на сърцето;
• “потъмняващи или трептящи петна” в очите;
• повишена умора;
• намалена памет;
• раздразнителност, безсъние.

При по-възрастните хора, дори при умерено понижение на хемоглобина, възниква сърдечна недостатъчност.

Специфичните симптоми на определен вид анемия не са включени тук (извратен вкус при желязодефицитна анемия, пожълтяване на кожата и склерите при хемолитична или хеморагия, при хипопластична анемия).

Заболявания с изява на язвено-некротични изменения

Възможни са улцерозно-некротични лезии със значително намаляване или изчезване на гранулоцитната линия на кръвта, левкемия.
Симптоми:

• възпалено гърло;
• нарушен процес на преглъщане поради силна болка;
• отделяне на слюнка;
• пристъпи на коремна болка, подуване на корема;
• диария;
• миризма от устата;
• болка в ануса.

При преглед се откриват язви в устната кухина (стоматит), по лигавицата на фаринкса (ангина), при езофагоскопия - в хранопровода, а при колоноскопия - в червата.

Ето как изглежда стоматитът

Заболявания с хеморагични изменения

Синдромът се причинява от намаляване на общия брой на тромбоцитите или тяхната нарушена функция, повишена пропускливост на съдовата стена и повишена консумация на фибриноген и тромбоцити по време на процеса на коагулация. Характерно за тромбоцитопенична пурпура, хемофилия, апластична анемия, хеморагичен васкулит.

Симптоми:

• кръвоизливи в кожата, лигавиците (склера на очите), мускулите, ставите, местата на инжектиране;
• кървене и кървене от носа, венците, червата, обилна менструация.

Заболявания с увеличени лимфни възли

Синдромът се нарича лимфаденопатичен. Придружен от пролиферация на тъкан на лимфни възли, компресия на съседни съдове и органи. В зависимост от местоположението на разширените възли се появяват симптоми:

• задух и суха кашлица (медиастинални лимфни възли);
• "препълване" на червата, подуване на корема, нарушения на изпражненията (ретроперитонеални и мезентериални възли).

Ето как изглеждат увеличените лимфни възли на шията

Заболявания с повишена телесна температура

Причините за треска при патологии на кръвта се крият в специфичния пирогенен ефект на продуктите от разпада на кръвните клетки и тъкани по време на язвения процес. Развива се с хемобластоза, лимфосаркома.

Симптоми: продължително повишаване на телесната температура, изпотяване, втрисане.

Заболявания с тежка интоксикация

Интоксикацията се проявява по различни начини при патологии на кръвта:

• обща слабост - под всякаква форма, причинена от анемия и разрушаване на клетките (анемия, левкемия);
• сърбеж на кожата - поради освобождаване на хистамин от кръвните клетки, повишени нива на базофили (лимфогрануломатоза, миелоидна левкемия), нарушена микроциркулация в кожата (еритремия);
• липса на апетит, загуба на тегло - при злокачествени лимфоми.

Симптомите на треска и интоксикация при някои заболявания се появяват през деня, при други - през нощта

Заболявания с болки в ставите и костите

Такъв симптом като остеоартропатичен синдром е свързан с възпаление на ставите, кръвоизлив в ставната капсула и растеж на туморна тъкан в костна тъкан.

Симптоми:

• болка в гръбначния стълб, ребрата, илиачните кости, черепа, по-рядко в тръбните кости на крайниците (миелом), често независимо от нищо, засилва се от удар;
• радикуларна радикулитна болка (с лимфогрануломатоза, множествена миелома) поради кълняемост в нервните стволове;
• болки в ставите (хемолитична анемия, лимфогрануломатоза, хемофилия);
• подуване и зачервяване на ставите, дисфункция.

Имунодефицитни заболявания

Намаляване на имунитета възниква, когато има дефицит на клетки, производството на антитела към собствените тъкани. Състоянието се проявява с чести настинки, усложнени от инфекции, пневмония и бронхит. Всякакви малки рани по кожата водят до нагнояване. В бъбреците възпалението причинява пиелонефрит, а автоимунен процес причинява гломерулонефрит.

Заболявания с нарушени нива на плазмения протеин

Симптоми:

• често главоболие;
• загуба на паметта;
• изтръпване и болка в крайниците;
• повишено кървене на венците, езика, носа;
• повишено кръвно налягане;
• намалено зрение.

Заболявания с увеличение на черния дроб и далака

Патологията се нарича хепато-спленомегалия. Развива се при инфекциозна мононуклеоза, автоимунна хемолитична, сърповидноклетъчна и В12 дефицитна анемия, тромбоцитопения, остра левкемия, хронична лимфо- и миелоидна левкемия.

Характеризира се със симптоми:

• тежест или болка в горната част на корема;
• уголемяване на корема;
• нарастваща слабост;
• в по-късните етапи, пожълтяване на кожата.

Други синдроми са по-рядко срещани. Понякога кръвната реакция е причинена от наличието на хронично заболяване. За да се идентифицира това при първите прояви, пациентът е помолен да се подложи на пълен преглед.

Как да се предпазим от заболявания на кръвта

За профилактика трябва да се опитате да избегнете всички вредни фактори:

• лечение на всякакви заболявания и състояния, придружени от кървене;
• вземете сериозно проявите и лечението на хелминтни инвазии при деца и възрастни;
• пълно лечение на остри инфекции;
• Приемайте достатъчно витамини и минерали с храната всеки ден;
• контролирайте дозата на радиация по време на рентгеново изследване, избягвайте да стоите близо до източници на радиация;
• намалете контакта, използвайте задължителни предпазни средства при работа с бои, бензол, оловни соли, пестициди и други опасни вещества;
• укрепват имунитета;
• не се излагайте на хипотермия или прегряване;
• научете се да се справяте със стресови ситуации с минимални загуби.

Тези мерки нормализират процеса на хемопоеза и спомагат за поддържане на здравето и работоспособността.

11-02-2012, 19:47

Описание

анемия

анемия, или анемия, е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки и намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв. В някои случаи при анемия се откриват и качествени промени в червените кръвни клетки.

При анемия, в резултат на транспортна дисфункция, явления на хипоксия, чиито признаци са задух, тахикардия, дискомфорт в сърцето, замаяност, слабост, умора, бледност на кожата и видимите лигавици. Тежестта на тези симптоми зависи от степента на анемията и скоростта на нейното развитие. При дълбока анемия, наред с посочените симптоми, зрително увреждане.

По цветен индексанемията се разделя на хипохромна, нормохромна и хиперхромна. Въз основа на средния диаметър на еритроцитите анемията се разделя на микроцитна, нормоцитна и макроцитна. Въз основа на характера на регенерацията анемията се разграничава като регенеративна, хипорегенеративна, хипо- и апластична, диспластична или дизеритропоетична.

Понастоящем общоприета класификация, изградена на патогенетичен принцип, като се вземат предвид етиологичните и най-важните клинични и морфологични форми, е класификацията, предложена от Г. А. Алексеев (1970).

I. Анемияпоради загуба на кръв (постхеморагичен).
II. анемияпоради лоша циркулация:
А. Желязодефицитна анемия („хлоранемия“).
B. Наситена с желязо, сидероахрестна анемия.
B. Дефицит на B12 (фолиева киселина), "пернициозна" анемия:
1. Екзогенен дефицит на витамин В12 (фолиева киселина).
2. Ендогенен дефицит на витамин B12 (фолиева киселина):
а) нарушено усвояване на хранителния витамин В12 поради загуба на секреция на стомашен мукопротеин;
б) нарушено усвояване на витамин В12 (фолиева киселина) в червата;
в) повишена консумация на витамин В12 (фолиева киселина).
G. B12 (фолат) - "ахрестична" анемия.
D. Хипоапластична анемия:
1. Поради влиянието на екзогенни фактори.
2. Поради ендогенна аплазия на костния мозък.
Д. Метапластична анемия.
III. анемияпоради повишено разрушаване на кръвта (хемолитично):
А. Анемия, причинена от екзоеритроцитни хемолитични фактори.
Б. Анемия, причинена от ендоеритроцитни фактори:
1. Еритроцитопатии.
2. Ензимопения:
а) дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа;
б) дефицит на пируват киназа;
в) дефицит на глутатион редуктаза.
3. Хемоглобинопатии.

По-долу описваме характерните особености на отделните форми на анемия, при които очните симптоми са най-чести.

Остра постхеморагична анемиясе развива в резултат на остра единична и повтаряща се загуба на кръв от наранявания, кървене от стомашно-чревния тракт, извънматочна бременност, кървене от матката и др. Симптомите на заболяването са патогенетично свързани с намаляване на масата на циркулиращата кръв и дефицит на кислород. Клиничната картина в първите моменти след масивна кръвозагуба се вписва в клиниката на постхеморагичен шок или колапс: бледа кожа, припадък, световъртеж, студена пот, ускорен нишковиден пулс, понякога повръщане, гърчове. Впоследствие, с подобряване на общото състояние и стабилизиране на кръвното налягане, симптомите на анемия и хипоксия започват да преобладават в клиничната картина. През този период най-често се откриват признаци на зрително увреждане, до пълна амавроза, тъй като специфичните елементи на ретината са много чувствителни към анемия.

За хронични хипохромна желязодефицитна анемия, включително ранна и късна хлороза, симптоматична желязодефицитна анемия (хроничен ентерит, стомашна хлоранемия, хиатална херния, злокачествени новообразувания, хронични инфекции), както и хронична хипохромна мегалобластна анемия (пернициозна анемия от различен произход - анемия на Адисон-Бирмер, хелминтна, спруанемия , цьолиакия и др.) тежестта на очните симптоми зависи от степента на анемията, която обаче варира значително индивидуално. Промените в очното дъно се появяват особено често, когато концентрацията на хемоглобина е под 5 g% и по-рядко 7 g%.

Очно дънос анемия изглежда блед. Този симптом не винаги може да бъде оценен поради разликите в пигментацията на ретината и хороидеята. Обезцветяването на главата на зрителния нерв и съдовете на ретината се открива по-лесно. В този случай артериалните съдове са склонни да се разширяват и да се доближават до калибъра на подобни венозни клонове. Множество кръвоизливив ретината - най-характерният симптом на ретинопатия при анемия (фиг. 34).

Ориз. 34.Фундус на окото при пернициозна анемия.

Причината за кръвоизливите не е напълно ясна. Очевидно липса на кислородпричинява повишена капилярна пропускливост. При пернициозна анемия съпътстващата тромбоцитопения също е важна.

Раирана или с форма на пламък локализирани са кръвоизливив слоя на нервните влакна. Те могат да бъдат локализирани във всяка част на ретината, но не са в макулата. Поради това зрителната острота обикновено се запазва. Понякога в екстравазатите се вижда бял център. Този симптом се наблюдава по-често при пернициозна анемия. В някои случаи исхемията може да причини подуване на оптичния диск и прилежащата ретина. Обикновено отокът е лек, но са описани и случаи на застоял диск. В допълнение към отока може да има малки бели лезии в слоя от нервни влакна, които се състоят от фибрин и обикновено преминават добре, когато състоянието на пациента се подобри.

Значително по-тежки изменения на ретината се наблюдават при сърповидноклетъчна (дрепаноцитна) анемия. Това заболяване принадлежи към наследствената фамилна хемолитична анемия, характерна черта на която е способността на червените кръвни клетки да приемат сърповидна форма - това заболяване засяга предимно чернокожи и рядко бели хора. В Съветския съюз са описани изолирани случаи.

Болестта принадлежи към групата хемоглобинопатиис вродена непълноценност на червените кръвни клетки, по-специално с наличието на патологичен глобулин в тях.

Заболяването се проявява още в детството и се характеризира с хроничен ход с чести екзацербации под формата на хемолитични арегенеративни, тромботични и секвестрални кризи.

По време на хемолитични кризисъдържанието на еритроцити може да спадне до 1-2 милиона в 1 mm3 кръв за кратък период от време. Кризата е придружена от развитие на жълтеница и абдоминален синдром. Регенеративните кризи са временно, функционално изчерпване на хематопоезата на костния мозък. Тромботични или болезнени кризи, които понякога доминират в проявите на заболяването, възникват поради генерализирана тромбоза на малки съдове, особено на коремната кухина и крайниците. Секвестралните кризи са състояния, наподобяващи шок с внезапно развитие на анемия без хемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].

Както при други вродени хемолитични анемии, пациенти със сърповидноклетъчна анемияса инфантилни, страдат от хипогонадизъм, имат черепна кула и др. При това заболяване: остеоартикуларният синдром е особено изразен (дактилит, болка, деформация, некроза на ставните глави и кости). Хроничните язви често се развиват по краката. Далакът и черният дроб са увеличени. Тромбозата и емболията са много характерен признак. Лезиите на ретината са локализирани предимно в екваториалната и периферната зона и преминават през 5 стадия. Етап I се характеризира с периферна артериоларна обструкция, стадий II - появата на артериовенозни анастомози. В стадий III се развива неоваскуларна и фиброзна пролиферация, която в стадий IV води до кръвоизливи в стъкловидното тяло. В крайна сметка (етап V) се развива отлепване на ретината.

левкемия

Под левкемия се разбира неопластични заболявания, чиято туморна маса се състои от кръвни клетки или, което е очевидно по-точно, от клетки, подобни на външен вид на кръвните клетки.

Някои учени кръвните тумори са разделенивърху хемобластоми и хематосаркоми въз основа на това, че в някои случаи костният мозък може да бъде повсеместно заселен от тези туморни клетки, а в други случаи техният растеж става екстрамедуларен. По наше мнение, такова разделение често е много трудно да се извърши, тъй като туморните израстъци на левкемични клетки могат да имат и екстрамедуларна локализация при пациенти, при които заболяването е започнало с увреждане на костния мозък. И обратно, в някои случаи на хематосаркоми, костният мозък може впоследствие да се включи в процеса и клиницистите са принудени в тези случаи да говорят за левкемия на процеса. Според нас е по-правилно да се обединят всички тумори на хематопоетичната тъкан под името "левкемия", тъй като неопластичният характер на тези заболявания, подчертан в имената "хемобластоза" или "хематосаркоматоза", практически е извън съмнение.

Етиология на левкемиятане може да се счита за окончателно изяснен, което обаче се отнася и за други тумори в еднаква степен. Сега обаче може да се счита за установено, че фактори като вирус, йонизиращо лъчение, определени химически вещества, включително някои лекарствени вещества като хлорамфеникол, бутадион и цитостатици, могат да имат известен стимулиращ ефект върху появата на тези заболявания. Съществуват и обосновани мнения за ролята на наследствените фактори за възникване на левкемия. Те се потвърждават от случаи на поява на левкемия от същия тип при еднояйчни близнаци, висока предразположеност към развитие на левкемия при пациенти с наследствени нарушения на генетичния апарат - болест на Даун, синдром на Търнър, ... синдром на Клайнфелтер и др. Отбелязва се, че някои видове левкемия са склонни да се комбинират с определени видове генетични заболявания. Трябва да се има предвид, че съвременните научни данни са много убедителни в полза на изложеното по-рано предположение за произхода на цялата левкемична маса от една мутирала клетка, която е излязла извън контрола на тялото на пациента. Това са наличието на пръстенна хромозома в туморни клетки на пациенти с остра левкемия, развила се при лица, лекувани с радиоактивен фосфор, рязко повишаване на съдържанието на протеин от същия тип по физикохимични свойства при пациенти с парапротеинемични хемобластози. Филаделфийска хромозома при пациенти с хронична миелоидна левкемия.

В клиничната практикаЛевкемиите обикновено се разделят в зависимост от вида на клетката, която формира основата на туморната маса. Тези левкемии, които възникват с пролиферация на слабо диференцирани клетки и неспособни на по-нататъшна диференциация, обикновено са много злокачествени без лечение и се наричат ​​остри. Левкемиите, чиято туморна маса се състои от диференциращи и зрели клетки, обикновено имат относително доброкачествено протичане и се наричат ​​хронични левкемии.

Остри и хронични левкемиина свой ред се подразделят в зависимост от това коя клетка съставлява субстрата на тумора. Понастоящем са описани левкемии, които се развиват от клетки от всички хемопоетични линии - еритроидни, тромбоцитни и др. гранулоцитен и агранулоцитен тип. В този случай острите левкемии се разграничават между миело-, моно-, мегакарио-, еритро- и плазмобластичен тип. Тъй като диференциацията на остра левкемия се извършва само въз основа на цитохимични методи за изследване, а цитохимичните методи за клетъчна идентификация се извършват с помощта на емпирично избран набор от методи, се появиха съобщения за съществуването на такава форма на остра левкемия като недиференцирана. Произходът на последното може очевидно да се дължи на пролиферацията на клетки, получени от по-ранни, недиференцирани хемопоетични клетки. Сред хроничната левкемия са идентифицирани и продължават да се идентифицират форми на левкемия, които се основават на пролиферацията на всяка зряла кръвна клетка. Тук са хронична лимфоцитна левкемия, хронична миелоидна левкемия, хронична моноцитна левкемия, хронична мегакариоцитна левкемия, еритромиелоза, еритремия, плазмоцитом, хронична базофилноклетъчна левкемия; Има и съобщения за наличие на хронична еозинофилна левкемия.

Със съвременното ниво на медицинската наука, което дава възможност да се разграничат най-фините детайли на клетките, се извършват разделения в рамките на привидно отдавна установени форми на левкемия. Така сред група пациенти с хронична лимфоцитна левкемияПонастоящем вече са идентифицирани групи хора, страдащи от пролиферация на Т- и В-лимфоцити, а сред пациентите хронична миелоидна левкемияразграничете групите с пролиферация на клетки, които имат филаделфийска хромозома, и тези, които нямат. Възможно е идентифицирането на левкемията да продължи и в бъдеще, което ще позволи по-специфично и по-ефективно лечение на пациентите.

Въз основа на горното е доста лесно да се говори за диагностициране както на самата левкемия, така и на нейната специфична форма. Диагностика на това заболяванесе извършва при откриване на хиперплазия на хематопоетичната тъкан, която може да се появи както в периферната кръв, така и в костния мозък. Освен това при някои индивиди хиперплазията на левкемичните клетки се среща само в костния мозък, а в периферната кръв тези клетки се появяват едва в по-късните стадии на заболяването. В тази връзка по време на диагностичния процес трябва да се извършват изследвания на хематопоезата на костния мозък, като се използва анализ на данните от стернална пункция, а понякога и структурата на костната тъкан чрез трепанобиопсия. Използването на цитохимични и цитогенетични методи на изследване обикновено води само до изясняване на вида на левкемията.

Възможност за съществуване левкемоидни реакции, т.е. такива разраствания на хемопоетична тъкан, които се появяват в отговор на наличието в тялото на пациента на някакъв фактор, който активира хематопоезата, понякога налага провеждането на специални изследвания, които изключват наличието на тези причини за хиперплазия на хематопоетичната тъкан.

Клинична картиналевкемията е много разнообразна. В същото време пациент с остра и хронична левкемия има различни клинични прояви. Очевидно нито един опитен клиницист няма да се осмели да предскаже по-нататъшния клиничен ход и клиничните прояви на левкемия при отделен пациент. Почти невъзможно е да се направи това поради факта, че високата морфодинамика и почти универсалното възможно разпространение на левкемична тъкан в тялото на пациента може да демонстрира голямо разнообразие от симптоми, симулиращи, особено в началните етапи, заболявания от много различно естество. Пример за това е работата на един от основоположниците на руската хематология акад. I. A. Kassirsky, който заедно с колегите си, когато анализира първичните диагнози, с които пациентите са приети в клиниката и при които впоследствие е потвърдена остра левкемия, откри повече от 60 различни нозологични форми, сред които сепсис, рак на стомаха, ревматизъм и остра чревна непроходимост, инфаркт на миокарда, ревматоиден артрит, остър менингит и много други заболявания.

В същото време е възможно да се говори за клиниката на левкемия съвсем просто поради факта, че всички клинични прояви на тези заболявания могат да бъдат комбинирани и разбрани въз основа на разпознаването на основните синдроми, които обикновено се срещат в клиничната картина с един или друг превес в зависимост от вида на левкемичните заболявания. Сред тези синдроминай-честите са следните: 1) общ токсичен синдром (или интоксикация); неговите прояви са треска, слабост, изпотяване, загуба на тегло, липса на апетит и др.; 2) хеморагичен синдром. Проявите му са изключително разнообразни, включително менорагия, кожни кръвоизливи и мозъчни кръвоизливи; 3) синдром на токсично-некротични лезии на лигавиците на стомашно-чревния тракт; 4) анемичен синдром; 5) синдром на туморен растеж, характеризиращ се с пролиферация на левкемична тъкан в тялото. Това също включва увеличаване на лимфните възли, черния дроб, далака, дисфункция на вътрешните органи поради тяхното компресиране или нарушаване на целостта на растящата левкемична тъкан.

В допълнение към проявите на тези синдроми, които са характерни за всички левкемии, някои видове левкемии, по-специално парапротеинемични хемобластози(плазмоцитом, болест на Waldenström, тежки и леки вериги), еритремия, имат редица особености в клиничната картина, които ще бъдат описани в отделни раздели. Клиничната картина на левкемия (лимфен тип) понякога може да получи специален цвят от автоимунни реакции, проявяваща се с хемолитична анемия, треска, кожни промени и др.

Без да се спирам на външните прояви на всеки от изброените по-горе синдроми, бих искал да отбележа, че през последните години в клиничната картина на левкемията започнаха да се отбелязват прояви, които могат да се обяснят като цитостатична терапия, и чрез удължаване на продължителността на живота на пациентите с тази патология. Те включват увеличаване на инфекциозните усложнения, които са причина за смърт при почти 40% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, увеличаване на неврологичните симптоми (особено при пациенти с остра левкемия, наречена коза невролевкемия), както и честото развитие на нефропатия на пикочната киселина при пациенти с левкемия със симптоми на камъни в бъбреците.

По този начин може да се характеризира клиничната картина на левкемия с голямо разнообразие от симптоми, което е следствие от разнообразна комбинация от горните синдроми. Разбира се, при някои видове левкемия може да се отбележи преобладаването на един или друг синдром от изброените по-горе, но никой клиницист не може да подценява възможността за включване на някой от тях в клиничната карта за всеки тип левкемия.

Говорейки за левкемия, не можем да не споменем големия напредък, постигнат от съвременната медицина в лечението на тези заболявания. В края на краищата, именно при този вид тумори са получени резултати, които ни позволяват да говорим за фундаментално излекуване на човек от злокачествено неопластично заболяване. Лечението на пациенти с остра лимфобластна левкемия и лимфогрануломатоза ни позволява да се надяваме, че тези успехи ще се разширят и при лечението на други форми на левкемия.

Остри и хронични форми на левкемия са придружени от същото очни проявипричинени от повишен вискозитет на кръвта, хипоксия и левкемична инфилтрация на тъкан. Тези промени включват образуване на микроаневризми в съдовете на ретината, кръвоизливи, клетъчна инфилтрация на хориоидеята, ретината, зрителния нерв и периорбиталните структури. Инфилтрацията на менингите може да доведе до парализа на екстраокуларните мускули и развитие на конгестивен диск. Описана е и инфилтрация на клепачите, конюнктивата и орбиталната тъкан с развитие на екзофталмос.

При офталмоскопия се отбелязва блед фон на фундуса. Вените на ретината са разширени, извити и често се виждат белезникави ивици в ретината по хода им, представляващи периваскуларна левкемична инфилтрация. Артериите се променят значително по-малко от вените.

Размерът и формата на кръвоизливите варират. Те могат да бъдат дълбоки, повърхностни или дори преретинални. Не е необичайно да видите бяла зона в центъра на кръвоизлив в ретината, причинен от натрупване на бели кръвни клетки. В най-тежките случаи се появяват исхемични лезии, подобни на памучна вата, в слоя на нервните влакна, силно подуване на оптичния диск и перипапиларната ретина и новообразувани ретинални съдове.

Промени в очното дънопри левкемия се срещат в приблизително 70% от случаите, особено често в остри форми. Тежестта на промените повече или по-малко корелира с тежестта на заболяването, а при ефективно лечение на основното заболяване се подобрява и състоянието на очните дъна.

Полицитемия

Терминът "политемия" включва група заболявания, които се проявяват чрез увеличаване на масата на червените кръвни клетки в тялото, т.е. увеличаване на техния обем на 1 kg телесно тегло. Броят на червените кръвни клетки в 1 mm3 кръв с полицитемия се увеличава до 7-10 милиона, а съдържанието на хемоглобин до 180-240 g / l. Има "истинска" полицитемия (еритремия, болест на Vaquez) и вторична (симптоматична) еритроцитоза.

еритремия- първичен миелопролиферативен заболяване на хемопоетичната система, който се основава на пълна хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък, особено на неговия визуален израстък. Следователно повишеното съдържание на левкоцити (до 9000-15 000 милиона в 1 mm3 кръв) и тромбоцити (до 1 милион или повече) в кръвта, заедно с по-забележимо увеличение на броя на еритроцитите, е много характерно признак на еритремия. G. F. Stroebe (1951) идентифицира три хематологични варианта на еритремия: 1) без значително увеличение на броя на левкоцитите и промени в кръвната формула; 2) с умерена левкоцитоза, неутрофплеза и изместване на лентата; 3) с висока левкоцитоза, неутрофилия и изместване на кръвната картина към миелоцитите. При "истинска" полицитемия се откриват признаци на миелофиброза и остеомиелосклероза с миелоидна метаплазия на далака. Както при други миелопролиферативни заболявания, повишени концентрации на алкална фосфатаза, пикочна киселина и витамин В12 често се откриват в кръвния серум на пациенти с полицитемия. Клиничната картина на истинската полицитемия варира в зависимост от фазата на заболяването и тежестта на протичането.

В напреднала, всъщност еритремична фаза на заболяването Характерни симптоми са: 1) промяна в цвета на кожата и видимите лигавици; 2) уголемяване на далака и черния дроб; 3) повишено кръвно налягане; 4) тромбоза и кръвоизлив.

Кожни променипри по-голямата част от пациентите. Те придобиват червено-цианотичен оттенък. Особено ясно се променя цветът на бузите, върховете на ушите, устните и дланите. Подчертаваме, че цветът на кожата е доминиран от червен тон, но не ярък, а черешов. Видимите лигавици на устните, езика и мекото небце също придобиват подобен нюанс. Склералните съдове са забележимо инжектирани (знак на заешко око). Телеангиектазии често се срещат по бузите, устните и върха на носа, особено при жените.

Много характерен симптом на еритремията е спленомегалия, което е свързано с миеломна метаплазия и повишено кръвоснабдяване. Пациентите с полицитемия вера обикновено черният дроб също е увеличен. Увеличаването на неговия размер също е свързано с повишено кръвоснабдяване, миелоидна метаплазия, пролиферация на съединителната тъкан до развитие на цироза или тромбоза на интрахепаталните вени (синдром на Budd-Chiari). При редица пациенти протичането на заболяването се усложнява от развитието на холелитиаза и хроничен холецистохепатит. Развитието на тези усложнения се причинява от жлъчна пленохромия, която е характерна за пациенти с еритремия.

почти при половината от пациентите с еритремияоткрива се хипертония, чиято патогенеза се разглежда от гледна точка на компенсаторната реакция на организма в отговор на намаляване на инсулта и минутния обем на кръвта, повишаване на неговия вискозитет и повишаване на периферното съпротивление (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Комбинацията от високо кръвно налягане с увеличен далак е основен признак на полицитемия вера. Ако в същото време масата на еритроцитите на пациента се увеличи, тогава диагнозата полицитемия става несъмнена.

Характеризира се с парадоксалност склонността на пациентите към полицитемияи до тромбоза (големи артериални и венозни съдове на мозъка, сърцето, черния дроб и далака, малки съдове на ръцете и краката) и повишено кървене (от язва на стомаха и дванадесетопръстника, след екстракция на зъби, кожни кръвоизливи и кървене от лигавиците ). Причината за кървене при полицитемия вера е увеличаване на масата на циркулиращата кръв с препълване на кръвоносните съдове и паретично разширение на капилярите, както и дефицит на плазмени коагулационни фактори, по-специално фибриноген [Machabeli M. S., 1962], серотонин [Matveenko JI. А., 1965].

Развитие на тромбоза при еритремиясвързани с повишаване на вискозитета на кръвта, забавяне на кръвния поток, увеличаване на броя на тромбоцитите и червените кръвни клетки, със склеротично увреждане на стените на кръвоносните съдове и обща хиперкоагулация на кръвта.
При пациенти с еритремия често се засягат бъбреците (в тях се развиват инфаркти поради съдова тромбоза или нефролитиаза в резултат на нарушен метаболизъм на пурини, което е характерно за миелопролиферативните заболявания).

Истинска полицитемия характеризиращ се с дълъг курскоето може да бъде леко, умерено или тежко. Има три периода или фази в развитието на болестта. Първата фаза на заболяването за дълъг период от време може да протича латентно или с леки клинични симптоми. В ранните стадии заболяването често се бърка с хипертония.

Описаната по-горе клинична картина характеризира развитата втора, така наречената еритремична фаза. И в тази фаза протичането на заболяването може да бъде разнообразно.

Терминалната фаза се характеризира с развитие на вторична псевдофиброза с анемия и изчезване на външни признаци на еритремия или развитие на остра хемоцитобластоза, по-рядко ретикулоза.

За разлика от истинската полицитемия, вторичните еритроцитози не са независими нозологични единици, а само симптоми на други заболявания. Увеличаването на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина е свързано не с пролиферативния процес в костния мозък, а с неговото функционално дразнене (абсолютна еритроцитоза) или с удебеляване на кръвта без увеличаване на еритропоезата (относителна еритроцитоза). Класификацията по-долу показва основните видове вторична еритроцитоза, вариантите на техния курс, основните патогенетични механизми, които са в основата на тяхното развитие, и специфични заболявания, придружени от развитието на вторична еритроцитоза.

Най-забележимият симптом на полицитемия е плетора на лицето и конюнктивата. Конюнктивалните и еписклералните съдове, особено вените, са разширени, извити и наситено червени на цвят. Съдовете на ретината имат същия вид (фиг. 35).

Ориз. 35.Фундус на окото при полицитемия.

Привлича вниманието тъмночервен цвят на фундуса. Оптичният диск също е необичайно червен на цвят. Често можете да видите повече или по-слабо изразен оток на диска на зрителния нерв и перипапиларната ретина и изолирани кръвоизливи.

В някои случаи се развива оклузия на централната вена на ретината. Оклузията изглежда непълна. Прогнозата в такива случаи обикновено е благоприятна, поне значително по-добра, отколкото при оклузия на централната ретинална вена с друга етиология.

Парапротеинемия

Тази група заболявания включва предимно множествена миелома(парапротеинемична ретикулоза на плазмени клетки или болест на Рустицки) и макроглобулинова ретикулолимфоматоза(болест на Waldenström или макроглобулинемична пурпура).

миеломе системно заболяване на кръвта от туморно-хиперпластичен тип със злокачествена пролиферация на клетки от ретикулоплазмен тип. Това е левкемия-ретикулоза, по-специално пара- или пато-) протеинемична ретикулоза на плазмените клетки.

В зависимост от преобладаващия тип клетки се разграничават три вида миелом: 1) ретикулоплазмоцитом, 2) плазмобластом и 3) плазмоцитом.

протеинурия- много често срещан симптом на мултиплен миелом. По правило микромолекулен протеин (протеин на Bence Jones) се екскретира с урината. Протеинурията е свързана с развитието на миеломна нефропатия - парапротеинемична нефроза, която обикновено завършва със смърт поради симптоми на азотемична уремия.

Високата концентрация на протеин в кръвта също се свързва с миелома. висок вискозитет на кръвта.

Болест на Waldenströmпонастоящем се счита за макроглобулинова ретикулолимфоматоза, чиято характерна черта е способността синтезират макроглобулини: в кръвта се появяват глобулини с молекулно тегло над 1 000 000. Заболяването засяга предимно възрастни хора. В клиничната практика преобладава хеморагичният синдром, понякога с изключително тежко кървене от носа. Механизмът на хеморагичния синдром е сложен и не е напълно установен. Смята се, че това е свързано, от една страна, с непълноценността на тромбоцитите, взаимодействащи с макроглобулините, и от друга, с повишената пропускливост на съдовите стени поради тяхната инфилтрация с патологични протеини, висок вискозитет на кръвта и вътресъдова аглутинация на еритроцитите .

Основно разпределенискелетни форми и скелетно-висцерални форми на заболяването. В патогенетичен аспект клиничната картина на заболяването се свежда до два синдрома, а именно костно увреждане и патология на кръвните протеини. Увреждането на костите се проявява с болка, фрактури и развитие на тумори. Особено често се засягат гръбначният стълб, тазовите кости, ребрата и черепът с развитие на съответна неврологична симптоматика.

Висцералната патология се проявявазасягащи главно черния дроб, далака, лимфните възли и бъбреците. Развитието му е свързано както със специфична клетъчна инфилтрация на тези органи, така и с изразени промени в кръвните протеини, с натрупване на анормален протеин в кръвта - парапротеин, продуциран от миеломни клетки. При мултиплен миелом протеинемията може да достигне 12-18 g%.

Ретинопатияпри начални форми на миелом и болест на Waldenström отсъства. При редица пациенти очното дъно представя уникална картина на fundus paraproteinemicus. Характеризира се с разширяване на вените на ретината и увеличаване на тяхната извитост. Артериите също се разширяват, но в много по-малка степен. След това се появява симптомът на хиазма (компресия на вена под артерия), микроаневризми, оклузия на малки вени и кръвоизливи в ретината. В някои случаи също се появяват лезии, подобни на памучна вата, в слоя на нервните влакна на ретината и оток на папилата.

Смята се, че тези са свързани промени в ретинатакакто с хиперпарапротеинемия, така и с висок вискозитет на кръвта. В азотемичния стадий на заболяването се развива ретинопатия, характерна за хронично бъбречно заболяване.

Що се отнася до промените в съдовете на ретината, тяхната връзка с повишения вискозитет на кръвната плазма е доказана експериментално. След инжектиране на маймуни с декстран с висока относителна маса, разширени и извити ретинални съдове, особено вени, микроаневризми и кръвоизливи, бяха открити във фундуса на окото.

Множественият миелом може да засегнесъщо орбиталните кости, клепачите, слъзната жлеза, слъзната торбичка и конюнктивата, инфилтрират склерата, ириса, хориоидеята, ретината и оптичния нерв. Тези лезии обаче не са свързани с повишен вискозитет на кръвта.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза се отнася до такива патологични състояния, които се проявяват повишено кървенепри липса на значително увреждане на съдовата стена, т.е. кървене се развива в ситуации, в които други здрави хора нямат такива.

Важност на проблемахеморагичната диатеза е много висока. Първо, това се обяснява с факта, че броят на хората, страдащи от повишено кървене в света, надхвърли шестцифрено число. Второ, хората, страдащи от хеморагична диатеза, не могат да се считат за пълноправни членове на обществото, тъй като техните потенциални възможности са рязко ограничени както от анемията, която често придружава тази патология, така и от онези видове дейности, които предпазват кръвоносните съдове на пациента от различни увреждания.

Трето, важността на информацията за наличието на хеморагична диатеза при пациентите се определя от факта, че много форми на това страдание се появяват латентно или се проявяват слабо, като имат моносимптомна клиника. При необходимост от хирургични интервенции, дори и леки, като екстракция на зъб или тонзилектомия, както и при предписване на определени лекарства, като ацетилсалицилова киселина, хеморагичната диатеза може да застраши живота на пациента.

Патогенезата на хеморагичната диатеза в момента може да се счита за доста добре проучена. Както е известно, ограничаване на кървенетопри здрав човек, когато съдовата стена е увредена, това се извършва поради следните механизми: свиване на съда на мястото на увреждането му, утаяване на циркулиращи тромбоцити на мястото на увреждане на съда и образуване на първична хемостатична запушалка от тях и закрепването й с фибринова стена с образуването на крайната „вторична“ хемостатична запушалка. Нарушаването на някой от тези механизми води до нарушаване на процеса на хемостаза и развитие на хеморагична диатеза.

Съвременните идеи за механизмите на кръвосъсирването ни позволяват да предложим следната работна класификация на хеморагичната диатеза.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОРАГИЧНИТЕ ДИАТЕЗИ

I. Хеморагична диатезапричинени от дефект в прокоагуланти (хемофилия):
а) недостатъчно количество от един или повече фактори, участващи в образуването на фибрин;
б) недостатъчна активност на прокоагулантните фактори;
в) наличието на инхибитори на отделни прокоагуланти в кръвта на пациента.
II. Хеморагична диатезапричинени от дефект в тромбоцитния компонент на хемостазата:
а) недостатъчен брой тромбоцити (тромбоцитопения);
б) функционална непълноценност на тромбоцитите (тромбоцитопатия);
в) комбинация от количествена и качествена тромбоцитна патология.
III. Хеморагична диатеза, проявена в резултат на прекомерна phpbrinolysis:
а) ендогенни;
б) екзогенни.
IV. Хеморагична диатеза, проявяваща се в резултат на патология на съдовата стена:
а) вродени;
б) закупени.
V. Хеморагична диатеза, развиващи се в резултат на комбинация от няколко причини (тромбохеморагичен синдром, болест на фон Вилебранд).

Най-честата причинахеморагичната диатеза е дефект в тромбоцитния компонент на хемостазата, който е причина за кървене при 80% от пациентите [Marquardt F., 1976]. В групата на пациентите с хеморагична диатеза, развиваща се поради непълноценност на прокоагулантния компонент на хемостазата, най-често се диагностицират хемофилия А (65-80%), хемофилия В (13-18%) и хемофилия С (1,4-9%). .

Исторически хеморагичната диатеза, причинена от дефект на образуване на фибрин. Вече е известно, че образуването на фибрин се осигурява от правилното взаимодействие на прокоагулантните протеини, повечето от които имат свой собствен номер, обозначен с римска цифра. Има 13 вещества, включително фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакселерин-акселерин (V), проконвертин (VII), антихемофилен глобулин А (VIII), фактор на Кристмас (IX), фактор на Стюарт-Прауър (X), плазмен тромбопластинов прекурсор (XI), фактор на Hageman (XII), фибрин-стабилизиращ фактор (XIII). Освен тях три наскоро открити фактора нямат цифрово обозначение. Това са факторите Fletcher, Fitzgeralz и Passova.

Количествен или качествен дефект в някой от горните прокоагуланти, както и появата на инхибитор на този фактор в кръвта на пациента може да причини хеморагично състояние при пациента.

Големият брой на тези състояния, който се доближава до числото 30, както и голямото сходство на техните клинични прояви, позволяват тези заболявания да се обединят под общото наименование „ хемофилия».

Хемофилията се характеризира собширни, дълбоки, обикновено изолирани, спонтанни синини и хематоми, чести кръвоизливи в ставите с изключително рядко развитие на кожна и лигавична "пурпура" при рядко и леко кървене с повърхностно увреждане на кожата. Грубите лабораторни тестове показват удължаване на времето за съсирване на кръвта при липса на аномалии във времето на кървене. Практикуващите лекари трябва ясно да разберат, че точната диагноза на причината за хеморагична диатеза е възможна само с помощта на специални лабораторни методи за изследване, без които адекватната терапия е практически невъзможна.

Сред хеморагичните диатези, които се развиват поради непълноценността на тромбоцитния компонент на хемостазата, най-често срещаните са тези, причинени от намален брой на тромбоцититев кръвния поток на пациента. Тези състояния, наречени синдром на Werlhoff, са хетерогенни по своята причина. Броят на тромбоцитите може да намалее както в резултат на образуването на автоантитела срещу тях (автоимунна тромбоцитопения), така и в резултат на неадекватното им образуване в костния мозък. Възможна е и непълноценност на тромбоцитната мембрана и тяхната цитолиза.

През последните години вниманието на клиницистите е насочено към такива хеморагични състояния; които са причинени от функционалната непълноценност на тромбоцитите, които не са в състояние да осигурят пълна хемостаза дори при достатъчен брой от тях в кръвния поток на пациента. След като тази патология беше описана за първи път от Glyantsman, бяха открити голям брой патологични форми, причинени от нарушение на един или друг етап от образуването на тромбоцитни запушалки, извършвани от тромбоцитите: тяхната адхезия, агрегация, активиране на прокоагулантната връзка, ретракция на кръвен съсирек.

Откриване на тези дефекти, идентифицирането на техните комбинации с някои други прояви на заболяването доведе до описанието на редица отделни нозологични форми. В същото време изследването на функциите на тромбоцитите при редица описани заболявания позволи да се отбележи липсата на връзка между нарушенията на функциите на тромбоцитите и други симптоми, които не са свързани с хемостазата.

Различни комбинации от дефекти във функциите на тромбоцитите позволяват да се говори за наличието на едно цяло групи тромбоцитопатии, проявяваща се с голямо разнообразие от нарушения на функциите на тромбоцитите като адхезия, агрегация, реакция на освобождаване, активиране на прокоагуланти, ретракция. При изясняване на причината за хеморагична диатеза е необходимо подробно изследване както на количественото, така и на качественото състояние на тромбоцитите в лабораторията.

Клиничната картина на тези заболявания се характеризира с: често продължително кървенепри повърхностни кожни лезии, кожни и лигавични "пурпури" са чести, докато кръвоизливи в ставите, спонтанни синини и хематоми са доста редки.

Дефекти на хемостазатапричинени от патология на съдовата стена, се диагностицират доста лесно в случаите, когато тази патология е достъпна за визуално наблюдение: с болест на Randu-Osler, синдром на Ehlers-Danlos, болест на Hippel-Lindau, синдром на Kasabach-Merritt и др. В момента има индикации че хеморагичната диатеза може да се развие, когато колагенът на съдовата стена е недостатъчен и в резултат на това е нарушена адхезия на тромбоцитите. Тази патология обаче може да бъде диагностицирана само с помощта на сложни лабораторни методи.

Напоследък клиницистите получиха много внимание случаи на развитие на кръвоизливпри пациенти с множествена микротромбоза на капилярите на вътрешните органи. Тези състояния се наричат ​​тромбохеморагичен синдром. Неговата патогенеза се обяснява с факта, че при масивно бързо образуване на тромби в съсирека се консумират много фактори на кръвосъсирването, особено тромбоцитите и фибриногена. В допълнение, хипоксията на съдовата стена води до освобождаване на голям брой плазминогенни активатори в кръвния поток и повишаване на фибринолитичната активност на кръвта. Диагностиката на тези състояния е много важна, тъй като изисква „парадоксалното” използване на антикоагуланти за лечение на кръвоизливи.

По време на проучването са открити интересни находки патогенеза на кървенепри пациенти с болест на von Willebrandt, която се характеризира с комбинация от симптоми, отразяващи нарушения както на прокоагулантния, така и на тромбоцитния компонент на хемостазата. Беше разкрито, че антигенът на фактор VIII е от съществено значение за задействане на адхезията на тромбоцитите към увредената повърхност и показа значението на връзката между тези водещи механизми за спиране на кървенето.

Голямото разнообразие от причини за хеморагична диатеза и създаването на специфични методи за лечение на тези състояния задължават практикуващите да проведат подробно проучване на въпросите на диагностиката и лечението на пациенти с повишено кървене.

Най-честите очни прояви на пурпура са подкожни и конюнктивални кръвоизливи. Кръвоизливите в ретината са много редки. В случаите, когато има такива, кръвоизливите се намират в слоя на нервните влакна. Трябва да се има предвид, че при травма на очите, включително хирургична травма, е възможно тежко кървене, особено при хемофилия.

Болести на кръвтапредставляват доста голяма и разнообразна група от заболявания, придружени от структурни или функционални нарушения, патологични промени в броя на кръвните клетки като левкоцити (бели кръвни клетки, които се борят с инфекциите), тромбоцити (поради които кръвта има тенденция да се съсирва) и еритроцити (червени кръвни клетки).тела, пренасящи кислород). Болестите на кръвта засягат и течната част на кръвта – плазмата.

Типични примери за заболявания на кръвта, причинени от промени в броя на клетъчните елементи, са например анемия или еритремия (увеличен брой червени кръвни клетки в кръвта). Пример за заболяване на кръвта, причинено от промени в структурата и функциите на клетъчните елементи, е сърповидно-клетъчна анемия, синдром на "мързеливи бели кръвни клетки" и др. Патологиите, при които количеството, структурата и функциите на клетъчните елементи се променят, са хемобластози, които обикновено се наричат ​​рак на кръвта.

Болести на кръвта

Патогенезата на заболяванията на кръвта и хемопоетичните органи се изучава от науката хематология (haematologia). В зависимост от етиологията на появата и класа се разграничават основните видове разстройства:

• заболявания на червените кръвни клетки;
• левкоцитни патологии;
• тромбоцитни заболявания;
• несъсирваемост на кръвта.

Всяка група обединява голям списък от системни и автоимунни заболявания. Общо има около 100 патологични аномалии в процеса на хемопоеза.

Описания на заболявания на кръвта

Причини за заболявания на кръвта

Причините за кръвните заболявания са различни. По този начин заболяванията, свързани с проблема със съсирването на кръвта, обикновено са наследствени. Те се диагностицират при малки деца.

Всички инфекциозни заболявания на кръвта, чийто списък включва малария и други заболявания, се предават чрез носителя на инфекцията. Може да е насекомо или друг човек.

Причината за заболяване на кръвта може да бъде и облъчване, радиоактивно или токсично отравяне. Анемията може да възникне поради неправилно хранене, което не осигурява на тялото необходимите елементи и витамини.

Симптоми на заболявания на кръвта

Най-голямата опасност в хода на кръвните заболявания е трудността на ранната диагностика, тъй като повечето от симптомите не са специфични за тази нозологична група и пациентът най-често приписва различни видове заболявания на преумора, сезонен дефицит на витамини и ги смята за преходно явление.

Заболяване на кръвта може да се подозира по следните признаци:

Диагностика на заболявания на кръвта

При диагностицирането на кръвни заболявания се използват много лабораторни и инструментални методи за изследване. Различните кръвни изследвания са от особено значение. Освен това по време на лечението диагностичните процедури се извършват с по-голяма честота, за да се следи динамиката на лечението и да се определи ефективността на терапията.

Лечение на заболявания на кръвта

Терапията на кръвните заболявания се определя от диагнозата.

За анемия:

Левкемията се лекува в болница, като се използват различни схеми на цитостатични лекарства (изборът се основава на вида на заболяването).

Терапията за тромбоцитопения се основава на използването на глюкокортикоиди и химиотерапия с алкалоидни лекарства. Ако е показано, може да се извърши спленектомия. При тромбоцитопатии се предписват хемостатични средства (дицинон, етамзилат) и лекарства за укрепване на кръвоносните съдове (витамин С, рутин). На пациентите се предписва специална диета.

Коагулопатията се лекува чрез заместване на дефицитния фактор с донорен. Хората с вродени коагулопатии винаги трябва да носят със себе си карта на пациента, така че ако възникне масивно кървене, линейката и болничният персонал да знаят какво могат да направят, за да го спрат.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на кръвните заболявания се състои в поддържане на здравословен начин на живот и ограничаване на влиянието на отрицателните фактори на околната среда, а именно:

Въпроси и отговори по темата "Болести на кръвта"

Въпрос:Здравейте! Имам дете на 1,3 месеца с хемоглобин 95, пих желязо Хексавин. Не се издига по-високо. Какви продукти бихте ни препоръчали? Детето е кърмено.

Отговор:Ако анемията на вашето дете е свързана с липса на желязо, тогава е невъзможно да го попълните от всякакви хранителни продукти и да премахнете анемията, след като вече се е развила. В този случай е показано лечение само с добавки с желязо. Диетотерапията е спомагателен метод за лечение на анемия и става важна за предотвратяване на повторното й развитие само когато анемията е елиминирана. Лекарството Hexavit не е добавка на желязо, а по-скоро мултивитамини без минерални комплекси. Можете да изберете оптималната желязна добавка за вашето дете, както и адекватната дозировка и продължителност на лечението, като си запишете час за консултация с детски хематолог.