Reumatoidpolümüosiidi ravi. Polümüosiidi uurimine ja sümptomid. Mis põhjustab dermatomüosiiti ja polümüosiiti

Dermatomüosiit ja polümüosiit on haigused, mida iseloomustab sidekoe, vööt- ja silelihaste süsteemne mittemädane põletik koos selle motoorse funktsiooni häirega.

• Dermatomüosiidiga (Wagneri tõbi, Wagneri-Unferricht-Heppi tõbi) kombineeritakse lihaskahjustusi nahakahjustusega erüteemi ja turse kujul. avatud alad kehad.
• Polümüosiidi korral areneb ainult lihaste kahjustus, naha sündroom puudub.

Esinemissagedus on ligikaudu 1:200 000 aastas. Tüdrukud ja naised haigestuvad 2 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjus on teadmata. Arvatakse, et selle arengus mängivad rolli viirusinfektsioon ja autoimmuunreaktsioonid. Dermatomüosiidiga laste verest leiti pikornaviiruste antikehi, polümüosiidiga täiskasvanute verest leiti Toxoplazma gondii antikehi. Gripi ja Coxsackie viiruse põhjustatud infektsiooniga patsientidel võib tekkida kerge müosiit. Kuid seni on viroloogilised ja seroloogilised uuringud ning toime puudumine pärit antibakteriaalne ravi toksoplasmoosi ei ole kinnitatud viiruslik iseloom need haigused. Kuid on võimalik, et modifitseeritud viirused sisaldavad antigeene, mis meenutavad organismi enda antigeene ja moodustumist põhjustav autoantikehad tsütoplasmaatiliste valkude vastu (J 0 -1 antigeen).

Haiguste autoimmuunsust kinnitab autoantikehade tuvastamine tuuma- või tsütoplasmaatiliste antigeenide, inimese epiteelirakkude kultuuride (Hep-2), RNA süntetaaside (näiteks histidüül-tRNA süntetaasi) ja immuunkomplekside intravaskulaarsete lademete tuvastamisega. kahjustada endoteelirakke. Polümüosiidi lihaskoe immunohistokeemilised uuringud näitavad põletikulisi infiltraate, mis sisaldavad aktiveeritud tsütotoksilisi CD8 lümfotsüüte koos CD4 lümfotsüütide ja makrofaagidega. Dermatomüosiidi korral näitavad lihasbiopsiad immunoglobuliinide ja komplemendi komponentide C5b-C9 ladestumist ja umbes väikesed laevad CD4+ rakud ja β-lümfotsüüdid kogunevad. Areneb veresoonte kahjustus, mida vahendavad antikehad ja mis viib nekroosikoldete tekkeni lihaskiududes, nende degeneratsiooni ja ristvööde kadumiseni.

Regeneratsioon skeletilihased mis väljendub lihaste tuumade arvu suurenemises ja lihaselementide basofiilias. Seejärel areneb interstitsiaalne fibroos.

Klassifikatsioon

Praegu kasutatakse klassifikatsiooni (vastavalt R.L. Woltman, 1994), mis hõlmab idiopaatilisi põletikulisi müopaatiaid ning infektsioonidest, ravimitest ja toksiinidest põhjustatud müopaatiaid.

1. Idiopaatilised põletikulised müopaatiad:
   • Primaarne polümüosiit.
   • Primaarne dermatomüosiit.
   • Juveniilne dermatomüosiit.
   • Kasvajatega seotud müosiit.
   • Müosiit koos "kaasadega".
   • Eosinofiiliaga seotud müosiit.
   • Lokaalne või fokaalne müosiit.
   • Müosiit ossificans.
   • Hiidrakuline müosiit.
2. Infektsioonidest põhjustatud müopaatiad.
3. Ravimitest põhjustatud müopaatiad.

Sümptomid

Primaarne polümüosiit. Võib alata äkki või järk-järgult. Esialgu tekib jäsemete proksimaalsete lihaste, eriti reite sümmeetriline lihasnõrkus. Patsientidel on raske trepist üles-alla minna ja kükiasendist üles tõusta. Lihaste kahjustuste korral õlavöötme patsientidel on raskusi käte üles tõstmisel ja juuste kammimisel. Sageli on kahjustatud kaela lihased, millega kaasneb selle painde rikkumine. Paljudel patsientidel tekib neelu vöötlihaste ja söögitoru ülemise kolmandiku nõrkus, mis põhjustab düsfaagia. Mõned patsiendid on mõjutatud hingamislihased, mis viib raske hingamisteede häired. Jäsemete distaalsed lihased on mõjutatud suhteliselt harva. Selle ajal võib tekkida lihaste atroofia ja kontraktuurid hilised etapid haigused. Ligikaudu 35% patsientidest on südamelihase kahjustused, mis väljenduvad EKG-s infarktitaoliste muutuste, arütmiate ja südame-veresoonkonna puudulikkus. Mõnel patsiendil tekib artralgia ja Raynaud' sündroom.

Primaarne dermatomüosiit. Moodustab kolmandiku dermatomüosiidi-polümüosiidi juhtudest. Lihaskahjustus areneb enamikul patsientidest samaaegselt nahamuutustega. Nahale tekivad iseloomuliku lillaka varjundiga lokaalsed või hajusad erütematoossed alad, koorumine ja atroofia. Lööbed lokaliseeruvad kõige sagedamini silmalaugudel, ninasillal, põskedel, otsmikul, küünarnukkidel, põlvedel ja kämblaliigese liigestel ning levivad kaela ja ülemine osa torso. Sageli Gottroni sündroom (naha koorumine ja atroofia, kõige enam väljendunud kätel ja jalgadel), heliotroopsed (päikselised) silmalaud (turses ja violetse värvusega) ja käsitööliste käed (erütematoossed hüpertroofilised muutused peopesade ja jalgade nahas). sõrmed) tuvastatakse.

Liigeste kahjustus. Mõnikord areneb patsientidel sümmeetriline põletikulised kahjustused käte väikesed liigesed ja randme liigesed. Kuid hävitavad muutused liigestes tavaliselt puuduvad. Põletik on mööduv ja taandub kiiresti glükokortikoidraviga.

Kopsukahjustused. Enamasti avalduvad need interstitsiaalse kopsupõletiku, alveoliidi ja aeglaselt progresseeruva fibroosina, mis on põhjustatud RNA süntetaase transportivate antikehade poolt. Need kahjustused ilmnevad ebaproduktiivne köha ja progresseeruv hingamispuudulikkus. Diafragmaalsete lihaste kahjustused ja arenev südamepuudulikkus süvendavad segatüüpi hingeldust.

Neerukahjustus. See areneb harva ja avaldub proteinuuria ja nefrootilise sündroomina. Mõnikord areneb see raske müoglobinuuria tõttu.

Dermatomüosiit ja polümüosiit pahaloomuliste kasvajate korral. Ligikaudu 10-25% patsientidest diagnoositakse vähk, peamiselt üle 40-aastastel täiskasvanutel. Eriti suur risk on üle 60-aastastel vähihaigetel. Müopaatiad arenevad kõige sagedamini koos kopsuvähk, seedetrakti, rinna, emaka, munasarjade ja lümfoproliferatiivsed haigused. Neid dermatomüosiidi-polümüosiidi vorme peetakse iseseisvateks ja klassifitseeritakse paraneoplastilisteks sündroomideks. Pahaloomuliste kasvajate välistamiseks põhjalik kliiniline, günekoloogiline, rektaalne ja vastavalt näidustustele Röntgenuuring, üldine ja biokeemiline analüüs veri, röga ja uriini tsütoloogiline uuring. Lisaks on soovitatav määrata meestel eesnäärmespetsiifiline antigeen ja naistel CA-125 (munasarja kasvaja antigeen). Prognoos on ebasoodne, patsiendid surevad põhihaiguse, tüsistuste või ravimatu lihaskahjustuse tõttu.

Juveniilne dermatomüosiit. Dermatomüosiidiga patsientide hulgas on ligikaudu 25% lapsi, kellel on kliiniline ja histoloogiline pilt vaskuliidist koos naha, lihaste, seedetrakti, neerude ja muude elundite kahjustusega. Sageli tekivad nahanekroosi kolded, isheemilised infarktid lihased, neerud ja seedetrakt. Haiguse progresseerumisel tekivad lihaste lupjumise ja periartikulaarse tõttu kontraktuurid nahaalune kude. Haiguse prognoos on sama, mis täiskasvanutel. Kuid on arvamus, et lastel on parem prognoos kui täiskasvanutel. Võib-olla on see ebakõla tingitud juveniilse dermatomüosiidi diagnostiliste kriteeriumide erinevustest.

Müosiit koos "kaasadega". See vorm viitab põletikulistele müopaatiatele, on oma olemuselt juhuslik ja sarnaneb kliiniliselt polümüosiidiga. Tavaliselt areneb haigus vanematel meestel, väljendub nii jäsemete proksimaalsete kui ka distaalsete lihaste kolde moodustumisel ning on aeglase progresseerumisega. Iseloomulik müosiidile koos "kaasadega" varajane välimus tugev nõrkus nelipealihased, sõrme- ja randmepainutajad. Tüüpiline histoloogiline tunnus Lihasbiopsias tuvastatud vakuoolid on ümbritsetud amüloidi sisaldavate basofiilsete graanulite servaga. Elektronmikroskoopia abil tuvastatakse sarkoplasmas ja tuumades paramüksoviiruste nukleokapsiide meenutavad kandmised. Vereseerumis autoantikehi ei ole. Iseloomulik on resistentsus glükokortikoidide ja teiste immunosupressiivsete ravimite suhtes. 5-10 aasta pärast kaotavad patsiendid haiguse kroonilise progresseerumisega võime iseseisvalt liikuda.

Reumaatiliste haigustega seotud dermatomüosiit ja polümüosiit. Proksimaalsete lihaste kahjustused, mis on identsed polümüosiidiga, võivad tekkida süsteemne sklerodermia, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja harvem koos nodoosne periarteriit ja reuma. Kuid enamasti on müosiit segatud sidekoehaiguse komponent. See dermatomüosiidi-polümüosiidi vorm moodustab 20% kõigist ristumissündroomidest, mida iseloomustavad polüartriit ja Raynaud’ fenomen, antinukleaarsete autoantikehade kõrge tiiter ja suurenenud CPK aktiivsus. Lihasbiopsia ei võimalda alati diferentsiaaldiagnostikat, kuna tuvastatud patoloogilised muutused lihastes on sarnased polümüosiidi ja teiste sidekoehaigustega. Reeglina allub see hästi glükokortikoidravile.

Diagnostika

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kõiki polümüosiidi vorme iseloomustab lihasensüümide (CPK, aldolaas, LDH, ASL ja ALT) suurenenud aktiivsus, mille raskusaste on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse astmega. Üldised vereanalüüsi tulemused on normaalsed. Enamikul (80–90%) patsientidest on autoantikehad tuuma- ja tsütoplasmaatiliste antigeenide vastu. HEp-2 rakkude vastaste autoantikehade olemasolu on standardne diagnostiline test.

Kõigi põletikuliste müopaatiatega kaasneb spetsiifiliste autoantikehade moodustumine. Nende hulka kuuluvad autoantikehad RNA süntetaaside ülekandmiseks (antikehad J 0 -1 histidüül-tRNA süntetaasi vastu) ja signaali ära tundvad osakesed, mis interakteeruvad müosiini nukleoproteiinidega. Kui polümüosiiti kombineeritakse süsteemse sklerodermiaga, tuvastatakse antikehad Sel-70 ja SLE ja Sjögreni sündroomiga - Sm, Ro/SS-A La/SS-B vastu.

Elektromüogrammide salvestamisel ilmneb enamikul patsientidest (80%) tüüpiline müopaatiline triaad: motoorsete üksuste väikesed, lühikesed ja mitmefaasilised (rohkem kui neli faasi) aktsioonipotentsiaalid. Kell histoloogiline uuring lihaste biopsia näitab fokaalset nekroosi, degeneratsiooni ja fagotsütoosi lihaskiud ja põletikulised infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, makrofaagidest ja plasmarakkudest. Skeletilihastes areneb regeneratsioon koos lihaselementide basofiiliaga, lihaste tuumade arvu ja suuruse suurenemisega. Mööda lihaskimpude perifeeriat areneb lihaskiudude atroofia, mis on põhjustatud endoteeli nekroosist ja kapillaaride arvu vähenemisest. Haiguse kroonilises käigus moodustuvad interstitsiaalsed kiulised infiltraadid.

Diagnostilised kriteeriumid

Diagnostilised kriteeriumid töötasid välja A. Bohan et J.B. Petter aastal 1975. Neid kriteeriume tuleks täiendada mittedestruktiivse artriidi esinemise ja J 0 -1 autoantikehade tuvastamise punktidega. Kui tuvastatakse üht tüüpi nahakahjustus ja neli muud märki punktidest 1-4 ja autoantikehad J 0 -1, on diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 98,9%, spetsiifilisus - 95,2%).

Dermatomüosiidi-polümüosiidi diagnostilised kriteeriumid (vastavalt A. Bohan, J. B. Petter, 1975):

• Õla- ja vaagnavöötme lihaste ning kaela eesmiste painutajate sümmeetriline nõrkus, mis progresseerub mitme nädala või kuu jooksul koos düsfaagia või hingamislihaste kahjustusega või ilma.
• Lihaste histoloogiline uuring näitas 1. ja 2. tüüpi lihasfibrillide nekroosi tunnuseid, fagotsütoosi, regeneratsiooni koos basofiiliaga, suurte tuumade ja nukleoolidega sarkolemmas, perifastsiaalset atroofiat, müofibrillide suuruse varieeruvust, põletikulist eksudaati.
• Lihasensüümide (CPK, aldolaas, AST, ALT ja LDH) suurenenud kontsentratsioon seerumis.
• Elektromüograafilised muutused: lühikesed, väikesed mitmefaasilised motoorsed üksused, fibrillatsioonid jne.
• Dermatoloogilised ilmingud, sealhulgas silmalaugude naha heliotroopne värvimuutus koos periorbitaalse tursega; ketendav erütematoosne dermatiit käte seljaosal, eriti metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal (Gottroni märk) ja nahakahjustused põlvede kohal, küünarnuki liigesed, nägu, kael, ülemine pool rind.

Diferentsiaaldiagnostika

Üldine lihasnõrkus või proksimaalsete lihaste nõrkus kombinatsioonis tüüpilise naha muutused on iseloomulikud tunnused dermatomüosiit-polümüosiit. Kuid lihasnõrkus, millega kaasneb või ei kaasne müalgia, võib esineda paljude teiste haigustega.

Ravi

Peamised ravimid raske dermatomüosiidi-polümüosiidi ravis on glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoloon). Glükokortikoidide algannus jääb vahemikku 1-2 mg/kg/päevas, mida võetakse 3 korda päevas 2-3 nädala jooksul, seejärel üks kord hommikul. Paranemine toimub 3-4 ravinädala jooksul, kuid mõnel patsiendil pärast 3 kuud. Efekti puudumine selleks ajaks on glükokortikoidide annuse suurendamise aluseks.

Pärast patsientide seisundi paranemist, lihasjõu ja CPK normaliseerumist vähendatakse prednisolooni ööpäevast annust 5 mg võrra iga 4 nädala järel koos kohustusliku regulaarse lihasjõu ja CPK aktiivsuse jälgimisega seerumis. Kuid tuleb arvestada, et prednisoloon võib ravi alguses vähendada CPK aktiivsust ilma põletikku ja lihaste infiltratsiooni vähendamata. Vähendamiseks kõrvalmõjud suurtes annustes glükokortikoide tuleb kombineerida H2-blokaatorite, D-vitamiini ja kaltsiumipreparaatide võtmisega. Pärast langust päevane annus kuni 40 mg, minge üle 80 mg ravimi võtmisele ülepäeviti. Haiguse retsidiivi korral suurendatakse ravimi annust uuesti kuni püsiva paranemiseni.

Kui ravi suurte glükokortikoidide annustega on 3 kuu jooksul ebaefektiivne, on soovitatav välja kirjutada asatiopriini annuses 2-3,5 mg/kg/ööpäevas 2-3 annusena. Toime areneb 4-5 kuu pärast, efektiivsuse indikaator on lümfotsüütide arvu vähenemine 750 μl -1-ni. IN viimased aastad metotreksaati kasutatakse algannuses 10 mg/nädalas, millele järgneb järkjärguline suurendamine 0,5 mg/kg/nädalas. Nende ravimite kombineeritud ravi glükokortikoididega võimaldab teil viimaste annust vähendada. Tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin on vähem tõhusad ja neid kasutatakse kopsude interstitsiaalse fibroosi tekkeks. Kuid kõik need ravimid pärsivad vereloomet, põhjustavad seedetrakti häireid ja suurendavad infektsioonide riski.

Hiljutiste uuringute kohaselt võib glükokortikoidide ebatõhususe korral paranemist saavutada normaalse immunoglobuliini intravenoosne manustamine annuses 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul. Plasmafereesi kasutamine on näidustatud raskete dermatomüosiidi-polümüosiidi vormidega patsientidele, keda ravitakse glükokortikoidide kombinatsiooniga asatiopriini või metotreksaadiga.

Väga oluline omab patsientide taastusravi füsioteraapiat, harjutusravi ja abivahendeid kasutades. Haiguse ägedas faasis teeb patsient metoodiku abiga passiivseid harjutusi ja lihaspingeid, seisundi paranemisel on näidustatud isomeetrilised ja isotoonilised harjutused lihasjõu taastamiseks.

Prognoos

Ravi on enamiku patsientide jaoks tõhus, kuid totaalne suremus dermatomüosiidi-polümüosiidi korral on 4 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Viie aasta elulemus on 80% ja lastel veelgi kõrgem.

Prognoos on halvem naistel ja eakatel patsientidel, kellel on äge ja raske haigus. kõrge palavik, raske düsfaagia, siseorganite kahjustus), hiline diagnoos ja ebapiisav ravi, J 0 -1 vastaste antikehade olemasolu ja pahaloomulised kasvajad seerumis.

Iseloomulikud põletikulised ja degeneratiivsed muutused lihased (polümüosiit) või lihased ja nahk (dermatomüosiit). Kõige spetsiifilisem nahailming on heliotroopne lööve.

Lihaskahjustused on sümmeetrilised ja hõlmavad proksimaalsete vöölihaste nõrkust, mõningast hellust ja järgnevat atroofiat ülemised jäsemed. Tüsistusteks võivad olla siseorganite kahjustused ja pahaloomulised kasvajad. Diagnoos põhineb analüüsil kliiniline pilt ja lihashäirete hindamine asjakohaste ensüümide kontsentratsioonide määramise, MRI, elektromüograafia ja lihaste biopsia läbiviimise teel. Raviks kasutatakse glükokortikoide, mõnikord kombinatsioonis immunosupressantide või intravenoosselt manustatavate immunoglobuliinidega.

Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Haigus võib tekkida igas vanuses, kuid sagedamini tuvastatakse see vahemikus 40–60 aastat; lastel - 5 kuni 15 aastat.

Mis põhjustab dermatomüosiiti ja polümüosiiti?

Arvatakse, et haiguse põhjuseks on geneetilise eelsoodumusega isikute autoimmuunne reaktsioon lihaskoele. Seda haigust esineb sagedamini perekonna anamneesis ja teatud HLA antigeenide (DR3, DR52, DR56) kandjate olemasolul. Võimalikud käivitavad tegurid on viiruslik müosiit ja pahaloomulised kasvajad. On teateid pikornaviirustega sarnaste struktuuride tuvastamise kohta lihasrakkudes; lisaks võivad viirused loomadel sarnaseid haigusi esile kutsuda. Pahaloomuliste kasvajate seos dermatomüosiidiga (palju harvem kui polümüosiidiga) viitab sellele, et kasvaja ja lihaskoe tavalistele antigeenidele avalduva autoimmuunreaktsiooni tulemusena võib haiguse arengu vallandada ka kasvaja kasv.

Seintes veresooned tuvastatakse IgM, IgG ja komplemendi kolmanda komponendi skeletilihaste ladestused; see on eriti levinud laste dermatomüosiidi korral. Polümüosiidiga patsientidel võivad tekkida ka muud autoimmuunsed protsessid.

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi patofüsioloogia

Patoloogilised muutused hõlmavad rakukahjustusi ja atroofiat erineva raskusastmega põletiku taustal. Lihased ülemise ja alajäsemed, nagu ka nägu, on kahjustatud vähemal määral kui teised skeletilihased. Neelu vistseraalsete lihaste kahjustus ja ülemised sektsioonid söögitoru, harvem - süda, magu või sooled võivad põhjustada talitlushäireid määratud organid. Kõrged kontsentratsioonid rabdomüolüüsist põhjustatud müoglobiin võib põhjustada neerukahjustusi. Samuti võivad tekkida põletikulised muutused liigestes ja kopsudes, eriti patsientidel, kellel on süntetaasivastased antikehad.

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi sümptomid

Polümüosiidi algus võib olla äge (eriti lastel) või alaäge (sagedamini täiskasvanutel). Äge viirusinfektsioon mõnikord eelneb või vallandab haiguse alguse, mille kõige sagedasemateks ilminguteks on proksimaalne lihasnõrkus või nahalööve. Valu on vähem väljendunud kui nõrkus. Polüartralgia, Raynaud’ fenomeni, düsfaagia, kopsuhaiguste võimalik areng, tavalised sümptomid(kehatemperatuuri tõus, kehakaalu langus, nõrkus). Raynaudi fenomen esineb sageli kaasuvate sidekoehaigustega patsientidel.

Lihasnõrkus võib areneda mitme nädala või kuu jooksul. Lihasnõrkuse kliiniliseks ilminguks peab aga olema kahjustatud vähemalt 50% lihaskiududest (seega viitab lihasnõrkuse esinemine müosiidi progresseerumisele). Patsientidel võib olla raskusi käte tõstmisel õlgade kõrgusele, trepist üles kõndimisel või istumisasendist tõusmisel. Vaagna- ja õlalihaste tugeva nõrkuse tõttu võivad patsiendid jääda ratastooli või voodisse. Kui kaela painutajad on kahjustatud, muutub pea padjalt tõstmine võimatuks. Neelu ja ülemise söögitoru lihaste kahjustus põhjustab neelamishäireid ja regurgitatsiooni. Alumiste, ülemiste jäsemete ja näo lihased tavaliselt ei kannata. Küll aga on võimalik välja arendada jäsemete kontraktuure.

Dermatomüosiidiga täheldatud nahalööbed on tavaliselt tumedat värvi ja erütematoossed. Iseloomulik on ka lillakas periorbitaalne turse (heliotroopne lööve). Nahalööbed võivad olla veidi üle naha taseme tõusnud ja olla siledad või ketendavad; lööbe lokaliseerimine - otsmik, kael, õlad, rind, selg, käsivarred, alumised sektsioonid sääred, kulmud, põlvepiirkonnad, mediaalsed pahkluud, interfalangeaalsete ja metakarpofalangeaalsete liigeste seljapinnad, külgmisel küljel (Gottroni sümptom). Küünte aluse või perifeeria võimalik hüperemia. Sõrmede külgpinna nahal võib tekkida desquamatiivne dermatiit, millega kaasneb pragude ilmnemine. Primaarsed nahakahjustused lahenevad sageli ilma tagajärgedeta, kuid võivad põhjustada sekundaarseid muutusi, nagu tume pigmentatsioon, atroofia, armid või vitiliigo. Võib tekkida nahaaluseid lupjumisi, eriti lastel.

Ligikaudu 30% patsientidest tekib polüartralgia või polüartriit, millega sageli kaasneb turse ja liigeseefusioon. Liigeste ilmingute raskusaste on aga madal. Sagedamini tekivad need siis, kui patsientidel avastatakse Jo-1 või muude süntetaaside vastaseid antikehi.

Siseorganite (välja arvatud neelu ja söögitoru ülaosa) kahjustus polümüosiidiga on vähem levinud kui teiste reumaatilised haigused(eriti SLE ja süsteemne sklerodermia). Harva, eriti antisüntetaasi sündroomi korral, avaldub haigus interstitsiaalse pneumoniidi kujul (düspnoe ja köha kujul). Võib tekkida südame rütmihäired ja juhtivuse häired, kuid need on tavaliselt asümptomaatilised. Manifestatsioonid väljastpoolt seedetrakti on sagedasemad lastel, kellel on ka vaskuliit ja mis võivad hõlmata verist oksendamist, melenat ja sooleperforatsiooni.

Polümüosiidi klassifikatsioon

Polümüosiidil on 5 varianti.

1. Primaarne idiopaatiline polümüosiit, mis võib tekkida igas vanuses. See ei põhjusta nahakahjustusi.
2. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit sarnaneb primaarse idiopaatilise polümüosiitiga, kuid sellega kaasneb nahakahjustus.
3. Pahaloomuliste kasvajatega seotud polümüosiit ja dermatomüosiit võivad tekkida igas vanuses patsientidel; Nende arengut täheldatakse kõige sagedamini eakatel patsientidel, samuti teiste sidekoehaigustega patsientidel. Pahaloomuliste kasvajate teket võib täheldada nii 2 aasta jooksul enne kui ka 2 aasta jooksul pärast müosiidi tekkimist.
4. Infantiilne polümüosiit või dermatomüosiit on seotud süsteemse vaskuliidiga.
5. Polümüosiit ja dermatomüosiit võivad tekkida ka patsientidel, kes põevad muid sidekoehaigusi, kõige sagedamini progresseeruva süsteemse skleroosiga, segahaigus sidekude ja SLE.

Tüve lihase müosiidi lisamine polümüosiidi rühma on vale, kuna viimane on eraldi haigus, mida iseloomustavad kroonilise idiopaatilise polümüosiidiga sarnased kliinilised ilmingud. Kuid see areneb vanemas eas, mõjutab sageli keha distaalsete osade (näiteks üla- ja alajäsemete) lihaseid, on pikem kestus, allub ravile halvemini ja seda iseloomustab tüüpiline histoloogiline pilt.

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi diagnoosimine

Polümüosiiti tuleks kahtlustada, kui patsiendil on kaebusi proksimaalse lihasnõrkuse kohta, koos valulikkusega või ilma. Dermatomüosiidi uurimine on vajalik patsientidele, kes kaebavad heliotroopitaoliste lööbe või Gottroni tunnuse üle, samuti patsientidel, kellel on polümüosiidi ilmingud koos dermatomüosiidiga seotud nahakahjustustega. Kliinilised ilmingud Polümüosiit ja dermatomüosiit võivad sarnaneda süsteemse skleroosi või harvemini SLE või vaskuliidi omadega. Diagnoosi usaldusväärsus suureneb, kui on täidetud nii palju järgmisest viiest kriteeriumist:

1. proksimaalne lihasnõrkus;
2. iseloomulikud nahalööbed;
3. lihaskoe ensüümide suurenenud aktiivsus (kreatiinkinaas või selle aktiivsuse suurenemise puudumisel aminotransferaasid või aldolaas);
4. iseloomulikud muutused müograafias või MRI-s;
5. iseloomulikud histoloogilised muutused lihaskoe biopsias (absoluutne kriteerium).

Lihasbiopsia võib välistada mõned kliiniliselt sarnased seisundid, nagu trunkaallihase müosiit ja rabdomüolüüs, mis on tingitud viirusnakkus. Histoloogilisel uuringul avastatud muutused võivad varieeruda, kuid on tüüpilised krooniline põletik, lihaste degeneratsiooni ja taastumise kolded. Paigaldamine on vajalik enne potentsiaalselt toksilise ravi alustamist. täpne diagnoos(tavaliselt histoloogilise kontrolliga). MRI abil saab tuvastada turse- ja põletikukoldeid lihastes, millele järgneb sihipärane biopsia.

Laboratoorsed uuringud võivad kinnitada või, vastupidi, kõrvaldada kahtlust haiguse esinemise kohta, samuti on need kasulikud selle tõsiduse, teiste sarnaste patoloogiatega kombineerimise võimaluse ja tüsistuste diagnoosimisel. Kuigi mõnel patsiendil avastatakse tuumavastaseid antikehi, esineb see nähtus sagedamini teiste sidekoehaiguste korral. Umbes 60% patsientidest on tuumaantigeeni (PM-1) või tüümuse ja Jo-1 tervete rakkude vastased antikehad. Autoantikehade roll haiguse patogeneesis jääb ebaselgeks, kuigi on teada, et Jo-1 antikehad on antisüntetaasi sündroomi, sealhulgas fibroseeriva alveoliidi, kopsufibroosi, artriidi ja Raynaud' fenomeni spetsiifilised markerid.

Kreatiinkinaasi aktiivsuse perioodiline hindamine on kasulik ravi jälgimiseks. Tõsise lihasatroofia korral võib ensüümide aktiivsus siiski olla normaalne, hoolimata kroonilise aktiivse müosiidi esinemisest. MRI leiud, lihaste biopsiad või kõrge kreatiinkinaasi aktiivsuse väärtused aitavad sageli eristada retsidiveerunud polümüosiiti glükokortikoidide põhjustatud müopaatiast.

Kuna paljudel patsientidel on diagnoosimata pahaloomulised kasvajad, soovitavad mõned autorid skriinida kõiki dermatomüosiidiga täiskasvanuid ja üle 60-aastaseid polümüosiiti põdevaid inimesi järgmisega: füüsiline läbivaatus, sealhulgas rindade kontroll, günekoloogiline läbivaatus ja pärasoole uurimine (sealhulgas varjatud vere testimine väljaheites); kliiniline analüüs veri; biokeemilised vereanalüüsid; mammograafia; kartsinoembrüonaalse antigeeni määramine; üldine analüüs uriin; Rindkere organite röntgenuuring. Patsientide vajadus sellise sõeluuringu järele on suurem noored, ilma kliinilised tunnused pahaloomulised kasvajad, seavad mõned autorid kahtluse alla.

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi ravi

Kuni põletik on kontrolli all, on vaja piirata kehaline aktiivsus. Glükokortikoidid on ravi esimene rida. IN äge staadium Täiskasvanud patsiendid vajavad prednisolooni (suukaudselt) annuses 40–60 mg päevas. Kreatiinkinaasi aktiivsuse regulaarne mõõtmine on tõhususe varajane näitaja: enamikul patsientidest täheldatakse lihasjõu suurenemisest 6–12 nädala jooksul vähenemist või normaliseerumist. Pärast ensüümi aktiivsuse normaliseerumist vähendatakse prednisolooni annust: esmalt ligikaudu 2,5 mg päevas nädala jooksul, seejärel kiiremini; kui lihaskoe ensüümide aktiivsuse tõus kordub, suurendatakse uuesti hormooni annust. Tervenenud patsiendid saavad glükokortikoidideta hakkama, kuid enamasti vajavad täiskasvanud patsiendid pikaajalist glükokortikoidravi (10-15 mg prednisolooni päevas). Prednisolooni algannus lastele on 30-60 mg/m2 üks kord ööpäevas. Kui lastel on remissioon > 1 aasta, võib glükokortikoidravi katkestada.

Mõnel juhul tekib glükokortikoidi suuri annuseid saavatel patsientidel lihasnõrkuse äkiline suurenemine, mis võib olla seotud glükokortikoidi müopaatia tekkega.

Ebapiisava ravivastuse korral glükokortikoidravile, samuti glükokortikoidi müopaatia või muude tüsistuste tekkimisel, mis nõuavad prednisolooni annuse vähendamist või ravi katkestamist, tuleb kasutada immunosupressante (metotreksaat, tsüklofosfamiid, asatiopriin, tsüklosporiin). Mõned patsiendid võivad saada ainult metotreksaati (tavaliselt suuremates annustes kui RA raviks kasutatavad annused) kauem kui 5 aastat. Intravenoossed immunoglobuliinid võivad olla efektiivsed patsientidel, kes ei allu sellele ravimteraapia, kuid nende kasutamine suurendab ravikulusid.

Primaarsete ja metastaatiliste kasvajatega seotud müosiit, samuti kehatüve lihaste müosiit on tavaliselt glükokortikoidravi suhtes resistentsemad. Remissiooni areng, mis on seotud pahaloomulised kasvajad müosiit on võimalik pärast kasvaja eemaldamist.

Milline on dermatomüosiidi ja polümüosiidi prognoos?

Rohkem kui pooltel ravitud patsientidest täheldatakse pikaajalist remissiooni (ja isegi kliinilist taastumist) üle 5 aasta; lastel on see näitaja suurem. Retsidiiv võib aga areneda igal ajal. Üldine viieaastane elulemus on 75%, kõrgem lastel. Täiskasvanute surmapõhjusteks on tõsine ja progresseeruv lihasnõrkus, düsfaagia, vähenenud toitumine, aspiratsioonipneumoonia või hingamispuudulikkus põhjustatud kopsuinfektsioonidest. Südame- ja kopsukahjustuse korral on polümüosiit raskem ja ravile vastupidavam. Laste surm võib tekkida soole vaskuliidi tõttu. Üldine prognoos Haiguse määrab ka pahaloomuliste kasvajate esinemine.

Polümüosiiti peetakse üheks raskeks lihaskoe süsteemseks haiguseks. Seda haigust esineb sagedamini naistel (rohkem kui 70% juhtudest) ja seda iseloomustavad raske kurss Ja kõrge riskiga patsiendi elu eest. Ilma korraliku ravi ja edasise taastusravita võib haigus lõppeda surmaga.

Polümüosiit - krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad patoloogilised protsessid vöötlihastes. See mõjutab peamiselt jäsemeid. Patoloogia võib põhjustada siseorganite, sealhulgas kopsude häireid, mis sageli põhjustab raskeid kliinilisi seisundeid ja isegi patsiendi surma. See areneb igas vanuses patsientidel ja seda täheldatakse mõlemast soost. Kõrge risk haigestuda on alla 15-aastastel lastel, samuti üle 60-aastastel naistel. ICD kood on M33.

On teada järgmised haiguse tüübid:

• Idiopaatiline polümüosiit. Haiguse esmane vorm, mille puhul täheldatakse jäsemete lihaste põletikku ja liigesevalu. Seedetrakti ja teiste süsteemide patoloogiad arenevad.
• Juveniilne (lapseeas) polümüosiit. Täheldatud alla 15-aastastel inimestel, kaasneb sellega kopsude ja veresoonte kahjustus, samuti lihaste atroofia.
• Patoloogia vähi taustal.
• Polümüosiit koos autoimmuunhaigustega. Võib täheldada erütematoosluupust põdevatel patsientidel.
• Dermatomüosiit polümüosiit. Kaasnevad kahjustused mitte ainult lihastele, vaid ka nahka.

Kursuse järgi liigitatakse haigus järgmiselt:

1. Krooniline kulg. Seda iseloomustab patoloogia madal arengumäär. Mõjutatud on üksikud lihased, patsient ei kaota jõudlust. See reageerib ravile hästi.
2. Subakuutne kulg. Iseloomulikud on siseorganite lokaalsed kahjustused. Võimalik solvav lihaste atroofia, kuid selle risk on madal.
3. Äge kulg. Seda iseloomustab tugev valu, lihaste atroofia ja siseorganite, sealhulgas südame ja neerude kahjustus. Halvem ravida kui teisi.

Kõik kolm vormi nõuavad üksikasjalikku diagnoosi ja pikaajaline ravi koos glükokortikoidide kohustusliku tarbimisega. Ainult nii saab patsient saavutada pikaajalise remissiooni.

Põhjused

Haiguse peamised põhjused ei ole täielikult teada, kuid on võimalik kindlaks teha tegurid, millel on oluline mõju. Nende hulgas:

• Viirused. Polümüosiiti võib põhjustada Coxsackie viirus või tsütomegaloviirus.
• Vigastused.
• Kasvajad. See tegur põhjustab haiguse ilmnemist üle 40-aastastel patsientidel. Kasvaja asukoht ei ole kriitiline.
• Allergia ravimite suhtes.
• Pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega.
• Kohalolek kehas kroonilised infektsioonid.

On olemas ka geneetiline eelsoodumus haigusele. Teadlased on tuvastanud markerid, mis näitavad haiguse pärilikkust.

Sümptomid

Haigusel on väljendunud sümptomid, mis võimaldavad seda tuvastada varajased staadiumid. Nende hulgas:

• Turse välimus ja valu liigestes. Polümüosiit mõjutab kõige sagedamini käte ja randmete liigeseid ning harvemini pahkluude ja põlvede liigeseid.
• Vähenenud füüsiline aktiivsus. Patsiendil on raskusi isegi lihtsate liigutustega: voodist tõusmine, söögiriistade kasutamine iseseisvalt.
• Kõri lihaste kahjustus. Patsiendid kaotavad võime normaalselt rääkida ja neelata.
• Lihaste nõrkus ja turse. Haiguse hilisemates staadiumides täheldatakse lihaskoe atroofiat.

Haiguse äge vorm võib põhjustada siseorganite kahjustusi. Patsiendid kogevad soolestiku talitlushäireid, talitlushäireid südame-veresoonkonna süsteemist, kopsupõletik. Selle patoloogiaga lastel täheldatakse lupjumist - liigne kogunemine kaltsiumisoolad mis tahes elunditel ja kudedel, kus terve inimene nad ei peaks ilmuma. Selle haigusega võivad kaasneda nahakahjustused, sealhulgas lööbed, koorimine ja hüperemia. Kõige sagedamini täheldatakse selliseid polümüosiidi märke kätel.

Ekspertarvamus

Aja jooksul valu ja krõmpsud seljas ja liigestes võivad põhjustada kohutavad tagajärjed- lokaalne või täielik liigutuste piiramine liigeses ja selgroos kuni puudeni. Inimesed, keda õpetab kibe kogemus, kasutavad looduslik ravim, mida soovitab ortopeed Bubnovski... Loe rohkem"

Diagnostika

Polümüosiidi kahtluse korral peab patsient pöörduma reumatoloogi poole. Haiguse diagnoosimine hõlmab:

• Üldine ülevaatus ja ülevaatus. Arst selgitab välja, kui kaua patsiendil haiguse sümptomid tekkisid, mis taustal see juhtus, mida kaasnevad patoloogiad patsiendil on.
• Kliiniline vereanalüüs. Näitab leukotsütoosi, samuti suurenenud ESR-i.
• Vere keemia. Peegeldab lihasensüümide taseme tõusu. Nende hulka võivad kuuluda aldolaas, AST, CPK, ALT.Ka testid võivad kinnitada tuumavastaste antikehade olemasolu.
• Lihaste biopsia. Näitab õõnsuste tekkimist kudedes, nende nekroosi, infiltratsiooni, samuti veresoonte seinte kahjustusi. Selle analüüsi tegemiseks võetakse materjal õlavarre biitsepsi lihasest.
• Elektromüograafia. Kinnitab suurenenud lihaste erutuvust.

Samuti peab patsient läbima gastroenteroloogi, pulmonoloogi ja kardioloogi kontrolli. Sõltuvalt siseorganite kahjustuse tasemest võib talle määrata fluorograafia, EKG või südame ultraheli. Täielik valik vajalikud uuringud arstide poolt määratud. Ainult selle põhjal saab patsiendile määrata kliinilisi soovitusi.

Ravi

Polümüosiidi korral on ravi eesmärk põletiku kõrvaldamine ja patsiendi üldise seisundi parandamine. Narkootikumide ravi hõlmab glükokortikoidide võtmist suurtes annustes. Algstaadiumis määratakse patsientidele prednisoloon või mõni muu ravim sarnane tegevus annuses kuni 60 mg päevas. Järk-järgult vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni päevas.

Kui pikka aega progressi ei toimu, määratakse patsiendile ka immunosupressandid. Kasutage metrotreksaani või muid sarnase toimega ravimeid. Neid manustatakse intramuskulaarselt. Annus valitakse patsientidele individuaalselt. Kui patsiendil on neeru- või maksafunktsiooni kahjustus, valitakse ravimravi väga hoolikalt, võttes arvesse võimalikke tüsistusi.

Natuke saladustest

Kas olete kunagi kogenud pidev valu seljas ja liigestes? Otsustades selle põhjal, et loete seda artiklit, olete osteokondroosi, artroosi ja artriidiga juba isiklikult tuttav. Kindlasti olete proovinud hunnikut ravimeid, kreeme, salve, süste, arste ja ilmselt pole ükski ülaltoodust teid aidanud... Ja sellel on seletus: apteekritel ei ole lihtsalt kasulik müüa toimivat toodet , kuna nad kaotavad kliente! Sellest hoolimata Hiina meditsiin on nendest haigustest vabanemise retsepti teadnud tuhandeid aastaid ning see on lihtne ja arusaadav. Loe rohkem"

Kui haigus on kombineeritud vaskuliidiga, kasutatakse kehavälist ravi. Sel eesmärgil võib kasutada plasmafereesi või lümfotsütofereesi. Neid keerulisi meditsiinilisi protseduure tehakse ainult suurtes kliinikutes või spetsiaalsetes keskustes.

Polümüosiidi ravi hõlmab ka ravimite võtmist, mis parandavad südame, kopsude ja teiste haigusest mõjutatud organite tööd. Kui dünaamika on positiivne, võib patsiendile hiljem soovitada sanatoorset ravi, harjutusravi ja füsioteraapia meetodeid, mis võimaldavad täieliku füüsilise aktiivsuse taastumist.

Selle haiguse remissiooni iseloomustab lihaste turse eemaldamine, siseorganite funktsioonide taastamine ja valu kadumine. Polümüosiidi ravikuur võib kesta mitu nädalat või kuud. See sõltub haiguse vormist, patsiendi üldisest seisundist ja patsiendi vastavusest meditsiinilistele soovitustele.

Prognoos

Patsiendid, kellel on krooniline vorm ravi saavad haigused taastuvad ja jätkavad töötegevust. Selle haiguse prognoos on noortele patsientidele ebasoodne. Patoloogia progresseerub ja viib inimese täieliku immobiliseerimiseni.

Polümüosiidi äge vorm, kui seda ei ravita, on surmav. Surm saabub haigusest põhjustatud kopsupõletiku või kardiopulmonaalse puudulikkuse tõttu.

Kuidas unustada selja- ja liigesevalu?

Me kõik teame, mis on valu ja ebamugavustunne. Artroos, artriit, osteokondroos ja seljavalu rikuvad tõsiselt elu, piirates tavapärast tegevust – on võimatu tõsta kätt, astuda jalale ega tõusta voodist.

Polümüosiit - lihaskoe süsteemne autoimmuunhaigus (peamiselt vöötlihased). Seda iseloomustab valu, nõrkus ja kahjustatud lihaste atroofia. Selle patoloogiaga muutuvad käte ja jalgade lihased põletikuliseks, seedesüsteem, süda, kopsud ja liigesed on kahjustatud.

Poliomüosiit võib ilmneda igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves(kuni 15 aastat) ja eakatel pärast 60 aastat. Polümüosiiti peetakse valdavalt naiste haiguseks, 10-st juhtumist 7 esineb õiglase soo esindajatel.

Polümüosiidi põhjused

Praegu uurivad arstid ja teadlased intensiivselt selle haiguse põhjuseid. Eeldatakse, et polümüosiidi üheks põhjuseks on viirused (tsütomegaloviirus, Coxsackie viirus). Selgus, et lihaskoe rakud ja eraldi rühmad viirustel on antigeenne sarnasus.

Hiljuti leiti polümüosiidiga patsientide verest markereid, mis viitavad päriliku eelsoodumuse olemasolule seda tüüpi haigustele. Võimalik, et lapsed võivad pärida haigete vanemate polümüosiiti.

Haigust provotseerivad välised tegurid:

• keha hüpotermia;
• liigne päikese käes viibimine;
• krooniliste infektsioonide mõju;
• vigastused;
• ravimite allergia (ravimi dermatiit, toksikoderma, urtikaaria, Steeves-Johnsoni sündroom).

Polümüosiidi tüübid ja vormid

Kliiniline reumatoloogia eristab 5 tüüpi polümüosiidi:

Esmane (idiopaatiline ) polümüosiit mis väljendub lihasepõletikus proksimaalsed osad jäsemed (st kehast vähem kaugemal asuvad jäsemete osad), samuti söögitoru kahjustus. Mõnikord võib see hõlmata ka liigesevalu.

Primaarne dermatomüosiit - see on polümüosiit koos nahapatoloogiaga. Näiteks võivad näole ja liigesepiirkondadele tekkida erütematoossed laigud. Võib tekkida stomatiit ja farüngiit.

Polümüosiit koos onkoloogilised haigused . Seda esineb sagedamini üle 40-aastastel patsientidel. Haigus võib tekkida kopsude, mao, piimanäärme, eesnäärme, soolte ja munasarjade onkoloogiliste protsesside taustal.

Lapsepõlve polümüosiit , tavaliselt koos nahailmingutega. Iseloomustab lihaste atroofia, kopsude ja seedetrakti veresoonte põletik.

Polümüosiit koos autoimmuunhaigustega nt reumatoidne polümüosiit, samuti polümüosiit, mis on kombineeritud süsteemse erütematoosluupusega, Sjogreni tõbi, sklerodermia.

Kursuse olemuse põhjal saab eristada järgmisi polümüosiidi vorme:

Äge vorm . Inimesel tekivad koheselt neelamishäired, hääldus halveneb, lihased atroofeeruvad, kannatavad kopsud ja süda. Kell Mitte õigeaegne ravi surm võib juhtuda.

Subakuutne vorm . Elundite põletik ei ole nii ulatuslik ja lihaste atroofia ei teki nii kiiresti.

Krooniline vorm . Kroonilise polümüosiidi korral tekib üksikute lihaste põletik, haigus areneb üsna aeglaselt. Seega, kui ravi alustatakse õigeaegselt, ei kaota patsient oma töövõimet.

Polümüosiidi sümptomid

Polümüosiit võib alata valuga õla- ja puusalihastes, seejärel tekivad kopsu-, südamepõletikud, seedetrakti kahjustused. Mõnel juhul tekib liigesevalu.

Inimene kogeb lihasvalu, lihasnõrkust ja turset. Mõne aja pärast võib tekkida lihaste atroofia.

Kui kõri ja söögitoru lihased hakkavad põletikuliseks muutuma, muutub inimesel raskeks neelata ja rääkida.

Polümüosiidiga väheneb kehaline aktiivsus. Patsiendil on raske pead pöörata, voodist tõusta või lusikat käes hoida.

Liigestes ilmnevad tursed ja valu. Kõige enam kannatavad käe- ja randmeliigesed, üha harvemini ka hüppe- ja põlveliigesed.

Nad hakkavad muutuma põletikuliseks siseorganid, areneb kopsupõletik, südamepuudulikkus ja soolesulgus.

Esimeste haigusnähtude korral peate kiiresti pöörduma reumatoloogi poole. Kuna polümüosiit on süsteemne haigus, võib teie raviarst saata teid kardioloogi, pulmonoloogi, gastroenteroloogi ja teiste spetsialistide konsultatsioonile.

Nõutavad on järgmised testid:

• .

  Polümüosiidi ravi

  Polümüosiidi ravi seisneb põletikulise reaktsiooni peatamises ja haiguse remissiooni säilitamises.

  Peamine ravi hõlmab glükokortikoidide võtmist (alustage 40-60 mg prednisolooni päevas, seejärel vähendage annust 10-20 mg-ni).

  Kui patsiendi seisund ei parane, määratakse talle immunosupressandid. See on metrotreksaadi intramuskulaarne või suukaudne manustamine. Siiski võib ravim olla vastunäidustatud maksa- ja neerufunktsiooni kahjustuse ning vere hüübimishäirete korral.

  Samuti on võimalik võtta teisi antidepressante: asatiopriini, tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi.

  Polümüosiidi korral koos vaskuliidiga määratakse kehaväline ravi plasmafereesi ja lümfotsütofereesi abil.

  Pidage meeles, et polümüosiidi õige ja õigeaegse raviga on võimalik saavutada haiguse pikaajaline remissioon.

Tänapäeval on polümüosiidi sümptomid ja ravi paljude jaoks aktuaalne teema, sest see on üks raskemaid ja ohtlikud vormid müosiidi rühmas.

See esineb inimestel erinevas vanuses(sh alla 15-aastastel lastel), kuid sagedamini täheldatakse naistel.

Patoloogia on ohtlik, kuna põhjustab lihaste atroofiat, äkilist kaalukaotust, piisava ravi puudumisel ei mõjuta see mitte ainult vöötlihaseid, vaid haarab protsessi ka kõigi jäsemete lihaseid, mõjutades kopsude, südame talitlust. , seedesüsteemile ja liigestele.

Patoloogia ja selle vormide tunnused, klassifikatsioon

Polümüosiidi all mõistetakse süsteemset haigust, mis areneb vöötlihaste struktuuris, eriti vaagna- ja õlavöötmes, põletikulise protsessi taustal. Patoloogiat iseloomustab mitme lihasrühma samaaegne kahjustus.

Sõltuvalt haiguse olemusest eristatakse järgmisi vorme:

• vürtsikas;
• alaäge;
• krooniline.

Esimesel juhul ilmnevad kiiresti sellised häired nagu neelamine ja hääldus, mis on tingitud mööduvast lihaste atroofiast. Vormiga kaasneb palavik ja joove ning ravimata jätmisel on surm võimalik. Teises täheldatakse haiguse mõõdukat kulgu, paranemisperioodidega, kuid pidevalt progresseeruv. Kolmandat vormi iseloomustab kõige rahulikum kulg, see mõjutab üksikisikut lihasrühmad, patsiendid jäävad pikka aega töövõimeliseks, kuid patoloogia progresseerub aeglaselt, levides teiste elundite kudedesse.

Vastavalt haiguse kliinilisele pildile on polümüosiidi klassifikatsioon järgmine:

• esmane. Iseloomustab nende asukoht lihaste kahjustused: põletik lokaliseerub proksimaalsete jäsemete lihaskoes (kehale võimalikult lähedal). Protsess mõjutab söögitoru ja sellega kaasneb liigesevalu;
• primaarne dermatomüosiit. Temaga lihaste põletik esineb koos nahapatoloogiaga (Interneti-ressursil on fotosid ravi vajavast polümüosiidist; haiguse sümptomeid on palju, eriti on selgelt näha, et näole, nahapiirkonnale võivad tekkida laigud. liigesed) ja sageli areneb stomatiit suuõõne ja silmade konjunktiviit;
• laste omad Seda iseloomustab lihaste atroofia koos nahalööbed, protsessi areng hõlmab kopse ja seedetrakti;
• vähi taustal (enamasti ilmneb kopsu-, rinna-, mao-, sooltevähiga patsientidel);
• arenenud teiste autoimmuunhaiguste tagajärjel. Need võivad olla: süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia;
• koos lisanditega. Sel juhul patoloogiline protsess levib distaalsetesse jäsemetesse. See liik on kõige vähem levinud.

Patoloogia arengu peamised sümptomid

Haigusnähud sõltuvad suuresti rühmast, kuid kõigil juhtudel on ka üldisi iseloomulikud sümptomid Polümüosiit on lihaste ja liigeste sündroom.

1. Lihaseid iseloomustab valu ilmnemine liigutuste või palpatsiooni ajal (katsutavad on ka väikesed tükid). Patsiendid kurdavad lihaste nõrkus, mis avaldub kohe alguses raskustena jäseme tõstmisel ja hoidmisel selles asendis ning protsessi edenedes toob kaasa raskusi iseseisvalt tõusmisel (toolist, voodist, trepist üles). Mõjutatud piirkonnad paisuvad, täheldati väline punetus ja turse.
2. Liigesündroomi korral põletikuline protsess levib liigestesse (õla, küünarnukk, radiaalne ja seejärel jäsemete väikestesse komponentidesse). Sel juhul kurdavad patsiendid valutavat liigesevalu, turset ja liikumise jäikust.

Kui põletik on levinud siseorganitesse, täheldatakse muid polümüosiidi ravi vajavaid sümptomeid: kõhulahtisus, kõhuvalu, anoreksia, soolesulgus. Kell jooksev protsess Sageli arenevad kopsupõletik ja südamepuudulikkus.

Mis võib põhjustada lihaste põletikku

Patoloogia väljakujunemise põhjuseid ei ole põhjalikult uuritud, arvatavasti kujutavad peamist ohtu mõned viirused (Coxsackie viirus, tsütomegaloviirus). See on ka võimalik ohtlik mõju välised tegurid:

• mustandid;
• liigne kokkupuude ultraviolettkiirgusega (päikesepõletus);
• sai pehmete kudede vigastusi;
• toksiline toime;
• muud haigused (autoimmuunhaigused, vähk).

Vajalikud diagnostiliste uuringute liigid

Haiguse diagnoosimine algab reumatoloogi konsultatsioonist, kuid arvestades, et haigus on süsteemne, võib osutuda vajalikuks läbivaatus teiste spetsialistide (kardioloog, gastroenteroloog jt) juures. Eksamiprogramm sisaldab:

• vereanalüüsid (üldised, biokeemilised, antikehad);
• lihaskoe biopsia;
• elektromüograafia;
• elektrokardiogramm;

Tähelepanu! Polümüosiit on tänapäeval ravitav, kuid õigeaegselt ja täielikult ravitav diagnostiline uuring ja adekvaatse ravi määramine.

Lihashaiguste raviprogramm

Polümüosiidi ravi hõlmab pikka ravikuuri. Esimesel etapil määratakse glükokortikosteroidid - Metüülprednisoloon, Metypred (esmalt suures annuses, seejärel vähendatud annuses).

Kui kolme nädala pärast soovitud tulemust ei saavutata, lisatakse immunosupressandid (enamasti metotreksaat, harvem asatiopriin). Võimalik on sisse viia tsüklofosfamiidi, klorambutsiidi.

Tuleb määrata sümptomaatiline ravi tuvastatud polümüosiidiga kaasnevad haigused.

Tähtis! Ainult arst peaks diagnoositulemuste põhjal koostama raviprogrammi, foorumite nõuanded võivad olukorda ainult süvendada. Nad ei ütle kindlalt, kui kaua polümüosiidiga patsient elab ilma metipredita, ükski ravikuur pole teie jaoks vajalik!