Тежко протичане на акантолитичен пемфигус в практиката на педиатър, детски дерматолог, алерголог, пулмолог. Значение на акантолитичните клетки в медицината

Истински или акантолитичен пемфигус- булозна дерматоза, характеризираща се с образуване на интраепителни мехури върху непроменена кожа и/или лигавици в резултат на акантолиза.

Заболяването има дълга история хроничен ходс ремисии различни степенитежест и различна продължителност.

Има 4 клинични формиакантолитичен пемфигус:

• вулгарен,
• вегетативен,
• с форма на лист
• себореен (еритематозен).

Какво провокира пемфигус вера (акантолитичен):

Неизвестна етиология. Има вирусни и автоимунни теории за това заболяване. Водещата роля вече е доказана автоимунни процесив патогенезата на истински (акантолитичен) пемфигус.

Пемфигус вулгарис,или вулгарен, се среща много по-често от другите форми. Боледуват предимно мъже и жени от 40 до 60 години; в детска и юношеска възраст е много рядко.

Симптоми на истински пемфигус (акантолитичен):

Най-често устната лигавица е засегната от обикновен (вулгарен) пемфигус (при 75% от пациентите), така че е от най-голям интерес за зъболекарите. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с увреждане на лигавицата на устата или ларинкса и след това се разпространява към кожата. Дори ако заболяването започне с кожни лезии, впоследствие почти винаги се откриват лезии на устната лигавица.

Увреждането на лигавицата на устата и устните с пемфигус се характеризира с образуването на единични мехури със серозно или хеморагично съдържание, имащи много тънко покритие. Поради постоянната мацерация в устната кухина, мехурчетата се отварят много бързо, така че рядко се виждат. По периферията на ерозията често се срещат фрагменти от балонни гуми. На мястото на мехурчетата се образуват болезнени ерозии с кръгла, овална или удължена форма, подобна на пукнатини, които не заздравяват дълго време. Яркочервените ерозии се намират на фона на непроменена или леко възпалена лигавица. Размерите им при пемфигус варират - от малка абразия до големи повърхности със застойно червен цвят. По правило на повърхността на ерозията няма плака или може да има тънък слой лесно отстранима фибринозна плака. Понякога вместо мехурчета се образуват бели (мазни) филми, след което при отхвърляне се разкрива ерозивна повърхност. С прогресивния ход на заболяването поради появата на нови мехури и изразена акантолиза, броят на ерозиите и техният размер се увеличават. При сливане на ерозии се образуват обширни лезии, покриващи почти цялата лигавица на устата. Възможна е хиперсаливация. Най-често ерозиите се локализират върху лигавицата на бузите (особено в ретромоларната област), долната повърхност на езика, небцето и пода на устата. Понякога се появяват лезии по лигавицата на алвеоларните процеси, преходната гънка, долната и горните устни. В тези случаи ерозиите се епителизират много бавно, дори при прием на големи дози кортикостероиди.

При липса на лечение се появяват нови ерозии, които, сливайки се помежду си, образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция за зарастване. Болката е доста силна, най-интензивна при хранене и говорене. Ерозиите бързо се инфектират, особено в несанирана устна кухина. Добавянето на кокова, гъбична флора и фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. Слюноотделянето се засилва. Слюнката мацерира ъглите на устата, появяват се болезнени пукнатини. По червената граница на устните, в ъглите на устата, също са възможни мехури и ерозии, покрити с хеморагични корички. Понякога се появява дрезгав глас, което показва увреждане на ларинкса.

Мехури по кожата се образуват главно в местата на триене с дрехи (стомах, гръб, ингвинални гънкии т.н.). След отваряне на мехурчетата върху кожата остават много болезнени ерозии. Всяко докосване на дрехи, бельо или бинтове до тях причинява остра болкаи принуждава пациента да остане неподвижен с часове.

Симптомът на Николски при пемфигус обикновено е положителен. Има три разновидности:

• ако хванете капака на пикочния мехур или горния слой на епитела на ръба на ерозията с пинсети и дръпнете, тогава 37 Zak. 5491. Ю. М. Максимовски описва отделянето на епителния филм върху видимо непроменената здрава лигавица и кожа. Тънкият слой на епитела е много крехък и лесно се реже с пинсети;
• триенето на непроменената лигавица или кожа между засегнатите области води до бързо образуване на мехури или ерозии;
• ако разтривате области, разположени далеч от засегнатата област, горните слоеве на епитела там също ще се отлепят. Вторият и особено третият тип симптом на Николски показват увеличаване на интензивността на акантолизата.

При пемфигус, освен кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други лигавици (черва, стомах, хранопровод, фаринкс), както и вътрешните органи и централната нервна система.

Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, периодите на обостряне са последвани от периоди на ремисия, които рядко възникват спонтанно, обикновено след лечение. При липса на навременни и необходимо лечениеболестта непрекъснато прогресира. Възможно е бързо генерализиране на обриви по кожата и устната лигавица, общото състояние на пациентите се влошава, появяват се слабост, неразположение, загуба на апетит, треска до 38-39 ° C и диария; подуване долните крайници. Присъединяване вторична инфекцияпридружен от кахексия и интоксикация. Без лечение процесът завършва фаталенняколко месеца след началото на заболяването.

Въпреки това поради широко използванекортикостероиди, такива случаи вече са редки. Терапията с кортикостероиди прекъсва прогресивния ход на пемфигуса и настъпва етап на ремисия.

Херпетиформен дерматит на Дюрингхарактеризиращ се със субепително подреждане на мехури. Мехурите са малки, напрегнати, разположени на подут, хиперемичен фон, склонни към сливане, образуването им е придружено от парене и сърбеж. За разлика от пемфигуса, обривите с дерматит на Dühring много рядко се локализират върху лигавиците. Симптомът на Николски е отрицателен, липсват акантолитични клетки. В мехурчетата има значително съдържание на еозинофили, а в кръвта има и еозинофилия. При пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг често се повишава чувствителността към йод.

В някои случаи, с пемфигоид, лихен планус и други заболявания с мехури със субепително разположение на мехурчетата, около тях или ерозии, горният слой на съседния епител може лесно да се отлепи. В същото време обвивката на пикочния мехур е дебела и трудно се разкъсва. Този симптом се нарича фалшив симптомНиколски или симптом на перифокално субепително отлепване.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от обикновения пемфигус чрез локализиране на мехури само върху устната лигавица, субепително местоположение, плътно покритие на мехури, често с хеморагично съдържание, и липса на акантолитични клетки.

Диагностика на истински пемфигус (акантолитичен):

Диагнозапостави на основата клинични проявления, положителен симптом на Николски, резултати цитологично изследванеи реакция на директна имунофлуоресценция.

Цитологичното изследване на отпечатъци или изстъргвания от дъното на ерозията е задължително за диагностициране на пемфигус. Наличието на акантолитични клетки в тях потвърждава диагнозата акантолитичен пемфигус. Акантолитичните клетки или клетките на Tzanck, които са модифицирани клетки на спинозния слой, имат кръгли контури и са по-малки по размер от нормалните клетки на спинозния слой. Ядрото е голямо спрямо цялата клетка, диаметърът му е y - y или повече от диаметъра на клетката, оцветено в тъмно синьо, често има от 1 до 6 светли нуклеоли или повече. Цитоплазмата на клетките е разнородно оцветена: светло синьо около ядрото и тъмно синьо по периферията. Акантолитичните клетки се характеризират с полиморфизъм в цвета, размера на клетките и ядрата. Има гигантски многоядрени клетки - "чудовища". В разгара на заболяването броят на акантолитичните и многоядрените клетки рязко се увеличава. Те се сливат в непрекъснат конгломерат от полиморфни клетки. По време на ремисия и по време на лечение с кортикостероиди броят на акантолитичните клетки намалява.

Цитологичната картина при пемфигус вегетанс не се различава от тази при пемфигус вулгарис. При себореен пемфигус многоядрените клетки по правило не се откриват; акантолитичните клетки се срещат в по-малък брой, те са мономорфни.

Патохистологични изследвания. Установено е, че основните морфологични промени при акантолитичния пемфигус са акантолиза и оток, водещи до образуване на интраепителни мехури. Връзките между клетките на спинозния слой са нарушени - феноменът на акантолизата, в резултат на което междуклетъчните мостове се стопяват, между клетките се образуват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехури, както и впоследствие повърхността на ерозията, е облицована предимно с акантолитични клетки.

• Диференциална диагноза

Акантолитичният (истински) пемфигус трябва да се диференцира от други булозни лезии на устната лигавица:

• ексудативна еритема мултиформе;
• пемфигоид;
• лекарствени алергии;
• булозна форма на червено лихен планус;
• херпети за много дерматит на Dühring;
• доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица.

Диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус с други заболявания, придружени от образуване на мехури, се основава главно на местоположението на мехурчетата по отношение на епитела.

По този начин, при мултиформена ексудативна еритема, мехурчетата са заобиколени от зона на еритема по периферията, разположена субепително, симптомът на Николски е отрицателен. В допълнение, мултиформената ексудативна еритема се характеризира с остро начало, сезонни рецидиви, тежко възпаление на устната лигавица и кратък курс.

При булозен пемфигоид мехурчетата са разположени под епитела, покритието им е плътно, така че съществуването им е по-дълго. Булозният пемфигоид най-често засяга хора над 60 години. Симптомът на Николски е отрицателен, не се откриват акантолитични клетки.

Анамнезата (информация за приема на лекарства) и резултатите помагат да се разграничи акантоличният пемфигус от алергичния лекарствен стоматит тестове за алергия. След спиране на алергенното лекарство стоматитът бързо изчезва. Мехурчетата при лекарствен стоматит се намират под епитела, симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки.

При булозната форма на лихен планус мехурчетата са субепителни, няма акантолиза. Има множество папули около мехурчетата или други области на устната лигавица, типични за лихен планус.

Лечение на пемфигус вера (акантолитичен):

Лечение на пемфигуспонастоящем включва кортикостероиди, които са основното средство за лечение на това заболяване. Всички други лекарства, включително цитостатици, се използват за елиминиране на усложнения, свързани с приема на глюкокортикоиди. Успехът на лечението с глюкокортикоиди зависи от времето на тяхното приложение и дозите. Колкото по-правилно са избрани дозите на кортикостероидните лекарства и колкото по-рано започне тяхното използване, толкова по-голяма е възможността за постигане на стабилна и дългосрочна ремисия на заболяването. Лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус трябва да се извършва само в специализирана болница.

За лечение на пациенти с пемфигус се предписват преднизолон, метилпреднизолон (Metypred, Urbazone), дексаметазон (Dexazone), триамцинолон (Polcortolone, Kenacort) в натоварващи дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон се предписва при 60-80 (до 100) mg / ден, триамцинолон - 40-80 mg / ден, дексаметазон - 8-10 mg / ден. Толкова високо, така наречено натоварващи дозипациентите го приемат, докато спре образуването на нови мехури и ерозиите са почти напълно епителизирани, което е средно 10-15 дни. След това бавно намалете дневна дозапреднизолон първоначално по 5 mg на всеки 5 дни, по-късно тези периоди се удължават до 7-10 дни. Когато дневната доза достигне 20-30 мг, тя се намалява много внимателно. Впоследствие дневната доза се намалява до определяне на минималната, т. нар. индивидуална поддържаща дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 mg, за дексаметазон - 0,5-1 mg, през 4-5 дни.

Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства причинява странични ефекти (повишени кръвно наляганеи нива на глюкоза в урината, остеопороза костна тъканповишено образуване на тромби и др.). В тази връзка, за да се намалят усложненията от кортикостероидната терапия, се препоръчва ограничаване на диетата. трапезна сол, вода. Диетата трябва да бъде предимно протеинова с ограничени мазнини и въглехидрати. Калиеви препарати се предписват перорално (калиев хлорид, аспаркам), аскорбинова киселина, витамини от група В, калциеви добавки, тирокалцитонин.

Заедно с глюкокортикоидите при лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус се използват имуносупресори.

За лечение на пациенти с акантолитичен пемфигусизползвайте плазмафереза ​​и хемосорбция, които помагат за намаляване страничен ефектглюкокортикоиди и цитостатици, а също така ви позволяват да намалите дозата им.

Локално лечение, насочен главно към предотвратяване на вторична инфекция на ерозии и язви и ускоряване на тяхната епителизация, включва болкоуспокояващи под формата на орални вани; антисептични лекарства в недразнещи концентрации; приложения върху устната лигавица или смазване с кортикостероидни мехлеми. След всяко хранене и преди прилагане на кортикостероидни мехлеми е необходимо изплакване с топли слаби разтвори на калиев перманганат, 0,25% хлорамин, 0,02% хлорхексидин и др. ВажностЗа да се осигури бърза епителизация на ерозии по лигавицата, е необходимо внимателно саниране на устната кухина. Ако червената граница на устните е засегната, апликациите и мазането се извършват с мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтворвитамин А. Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписва противогъбични лекарства. За ускоряване на епителизацията на ерозии и язви на устната лигавица е показана лазерна терапия (хелий-неонов и инфрачервен лазер).

Въпреки това, дори и с правилното и своевременно лечениеПрогнозата за истински (акантолитичен) пемфигус остава сериозна. Пациенти, които дълго времеприемат кортикостероидни лекарства и се нуждаят от санаториално и курортно лечение (стомашно-чревно и сърдечно-съдово). Слънцето е строго противопоказано за тях.

Псориатична триада

Приложение:за диагностика на псориазис и диференциална диагноза на подобни заболявания.

При остъргване на псориатични папули (плаки) с предметно стъкло се отбелязва последователна триада от патогномонични морфологични признаци: „феномен на стеариново петно“ - външният вид голямо количествосребристо-бели люспи. Това напомня на люспите, които се появяват, когато се остърже капка от стеаринова свещ; “терминален филмов феномен” - след пълно премахваневърху люспите се появява лъскав полупрозрачен филм; „феноменът на точково кървене или кървава роса“ (симптом на Полотебнов или Ауспиц) - при по-нататъшно изстъргване на филма на повърхността му се появяват капчици кръв поради разрушаването на капилярите на папиларния слой на дермата.

При парапсориазис се наблюдават следните явления:

Симптом на "вафлата" - при внимателно изстъргване на папулата, люспите, които я покриват, се отстраняват изцяло, без да се чупят или образуват малки стърготини, както при псориазис.

Симптом на пурпура или симптом на Broca - след отстраняване на "вафлата", с продължително остъргване, на повърхността на папулата се появяват малки интрадермални кръвоизливи, които не изчезват при диаскопия.

Симптом "ябълково желе" и знак на Поспелов

Приложение:за диагностика на лупоидна туберкулоза на кожата.

Симптом на ябълково желе

При натискане с предметно стъкло върху повърхността на туберкулозния туберкул цветът на туберкулозата се променя. В същото време, под натиска на плъзгача, разширените съдове на туберкулоза се свиват и ясно се появява безкръвният жълтеникаво-кафяв цвят на инфилтрата, като цвета на ябълковото желе.

Знак на Поспелов или "сонда".

Позволява да се идентифицират патогномонични диагностичен знакс туберкулозен лупус. При лек натиск върху повърхността на туберкула с копчеобразна сонда, тя лесно потъва в дълбините на тъканта (симптом на Поспелов). За сравнение, при натискане върху здрава кожа наблизо, получената яма се възстановява по-бързо, отколкото върху туберкула.

Симптом на Николски П.В. и Асбо-Хансен

Приложение:за диагностика на акантолитичен пемфигус и диференциална диагноза на булозни дерматози.

1. Когато издърпате парче от капака на пикочния мехур с пинсети, се получава отлепване на горните слоеве на епидермиса под формата на постепенно стесняваща се лента върху очевидно здрава кожа.
2. Триенето с пръст (плъзгащ натиск) върху видимо здрава кожа, както между мехурите, така и на разстояние, също доста лесно причинява отхвърляне (разместване) на горните слоеве на епидермиса.

Забележка:този симптом се среща и при други кожни заболявания, при които има акантолиза (хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.), Но се причинява само в лезията (регионален симптом на Николски според N.D. Sheklakov, 1967).

Вариант на този симптом е феноменът на увеличаване на площта на пикочния мехур при натиск върху централната му част, описан при истински пемфигус от G. Asboe-Hansen.

Изследване на клетките на Tzanck

Приложение:за диагностика на пемфигус вулгарис и диференциална диагноза на булозни дерматози.

При мономорфни обриви на мехури по кожата и ерозии по устната лигавица с неизвестен произход се използва методът на пръстовия отпечатък за възможно откриване на акантолитични клетки (Pavlova-Tzanck), открити при пемфигус вулгарис. Цитологична характеристика истински пемфигусакантолитичните клетки (клетки на Tzanck) трябва да се считат за използвани като диагностичен тест. Акантолитичните клетки са характерни за пемфигуса, но могат да бъдат открити и при други заболявания (херпес, варицела, булозна разновидност на болестта на Дарие, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус и др.).

Техника на откриване:Парче стерилна дъвка (но можете също така да прикрепите здраво предметно стъкло без мазнини към повърхността на ерозията) се притиска здраво към дъното на прясната ерозия и се прехвърля върху предметното стъкло. Обикновено се правят няколко щампи върху 3-5 чаши. След това се изсушават на въздух, фиксират се и се оцветяват по метода на Романовски-Гимза (както обикновените кръвни натривки). Акантолитичните клетки са по-малки по размер от обикновените клетки, имат много голямо ядро ​​с интензивен лилав или виолетово-син цвят, заемащо почти цялата клетка. Съдържа две или повече леки нуклеоли. Цитоплазмата на клетките е силно базофилна, около ядрото е светлосиня, а по периферията е синя или тъмновиолетова („ръб на концентрацията“). Често една клетка има няколко ядра. Полиморфизмът на клетките и ядрата е рязко изразен. Акантолитичните клетки могат да бъдат единични или множествени. Понякога има така наречените „чудовищни ​​клетки“, характеризиращи се с гигантски размери, изобилие от ядра и причудливи форми. В началото на заболяването акантолитичните клетки не се откриват във всеки препарат или изобщо не се откриват, в разгара на заболяването има много от тях и се появяват "чудовищни" клетки.

Тестът на Jadasson

Приложение:за диагностика на херпетиформен дерматит на Дюринг и диференциална диагноза на булозни дерматози.

Проба с калиев йодид(тест на Jadasson) в две модификации: кожна и вътрешна. Върху 1 cm2 видимо здрава кожа, за предпочитане предмишницата, се нанася под компрес за 24 часа мехлем с 50% калиев йодид. Тестът се счита за положителен, ако на мястото на приложение се появят еритема, везикули или папули. При отрицателна пробаслед 48 часа се повтаря: сега мехлемът се нанася върху пигментираната област на кожата на мястото на предишния обрив.

При отрицателен резултатПредписвайте 2-3 супени лъжици перорално. 3-5% разтвор на калиев йодид. Тестът се счита за положителен, когато се появят признаци на обостряне на заболяването.

Метод за откриване на краста акари

Приложение:за диагностициране на краста.

Капка 40% млечна киселина се нанася върху елемента на крастата (тракт, везикула и др.). След 5 mcn отпуснатият епидермис се изстъргва с остра лъжица за очи, докато се появи капилярно кървене, леко включващо прилежащата здрава кожа. Полученият материал се прехвърля върху предметно стъкло в капка млечна киселина, покрива се с покривно стъкло и веднага се изследва под микроскоп с ниско увеличение. Резултатът се счита за положителен, ако в препарата се открие акар, яйца, ларви, празни яйчни мембрани или поне един от тези елементи.

Изследване на люспи, коса, нокти за патогенни гъбички

Приложение:за диагностика на дерматомикоза и диференциална диагноза на подобни заболявания.

За изследване на патогенни гъбичкиС помощта на скалпел се вземат остъргвания от засегнатите участъци от кожата, предимно от периферната им част, където има повече гъбични елементи. В случай на дисхидротични обриви, обвивките на везикулите или мехурчетата и остатъците от мацериран епидермис се вземат с пинсети или се отрязват с клещи. Със скалпел и пинсета се вземат и косми от периферната част на инфилтративно-гнойни конгломерати или фоликуларни нодуларни елементи. Променените участъци от нокътните плочки заедно с поднокътния детрит се изрязват с клещи.

За бърза диагностика (в рамките на 1-30 минути) на микози се използват бързо изчистващи съединения. По този начин, кожни изстъргвания след третиране с 10% разтвор на натриев дисулфид в етанол в съотношение 3:1 могат да бъдат микроскопирани след 1 минута, срезове от нокти - след 5-10 минути.

Тест на Балсер(йоден тест)

Приложение:за диагностика лишайи диференциална диагноза на подобни заболявания.

Когато засегнатите области и околната нормална кожа се смазват с 3-5% тинктура от йод или разтвор на анилинови бои, лезиите се оцветяват по-интензивно. Това се дължи на по-голямата абсорбция на багрилото поради разхлабването на роговия слой на епидермиса от гъбичките.

Симптом Уни-Дари

Заявление задиагноза мастоцитоза (уртикария пигментоза).

Когато петната или папулите на мастоцитозата се разтриват с пръст или шпатула за 15-20 секунди, те се подуват, издигат се над околната кожа и цветът им става по-ярък. Тези явления са свързани с освобождаването на хистамин от гранулите на мастоцитите.

Кожни тестове за алергия

Приложение:за диагностика на алергични дерматози.

Повечето тестове за алергия се основават на възпроизвеждане алергична реакцияпри пациент чрез излагане на минимално необходимо количество алерген. Най-често тези реакции се провеждат върху кожата на пациента. Първоначално се използва капков или епидермален кожен тест с малки разреждания лекарствен продукт. Ако капковият или епидермалния тест са отрицателни, се извършва тест с надраскване. При отрицателен резултатС тест за надраскване, пластир или интрадермални тестове се извършват. Не се препоръчва да правите кожни тестове, докато приемате няколко лекарства едновременно. Всички тестове, с изключение на провокативния, трябва да се извършват с контрола, която се осигурява от разтворители. Кожните тестове са противопоказани при остър периодзаболявания, тежки съпътстващи заболявания вътрешни органи, нервна система, бременност, тиреотоксикоза, напреднала възраст на пациента.

• Капково:Капка от тестовия разтвор се нанася върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба) за 20 минути и областта на пробата се очертава с мастило. Резултатът се отчита след 20 минути, 24-72 часа.
• Апликация(компрес, пачуърк): парчета марля (4-6 слоя) с размери 1,5/1,5 или 2,0/2,0 cm, навлажнени с тестовия разтвор, се налагат върху кожата (корема, вътрешната повърхност на предмишницата, гърба), покрита с компресна хартия, укрепена с лейкопласт или бинт. Резултатът се отчита след 24-72 часа.
• Скарификация:Капка от изследваното вещество се нанася върху предварително обработена със спирт кожа (корем, вътрешна повърхност на предмишницата, гръб), през която се правят драскотини със стерилна игла или скарификатор без поява на кръв. Реакцията се отчита след 10-20 минути и 24-48 часа.
• Интрадермално:в областта на кожата на флексорната повърхност на предмишницата, 0,1 ml от тестовия разтвор се инжектира строго интрадермално с туберкулинова спринцовка. Реакцията се взема предвид след 20 минути и 24-48 часа.
• провокативно: 1/4 от единична терапевтична доза от изпитваното лекарство се прилага в устната кухина, като таблетката или разтворът трябва да се съхраняват без да се поглъщат. Чете се за 10-20 минути.

Ако започне алергична реакция (подуване, сърбеж, парене, обрив), изплюйте лекарството и изплакнете устата.

Отчитане на алергичните реакции.

1. Незабавно (след 20 минути):

• отрицателен - с диаметър на блистера 6-7 mm;
• слабо положителен - с диаметър на блистера 7-10 mm;
• положителен - когато диаметърът на блистера е над 10 мм.

2. Бавно (след 24-48 часа):

• отрицателен - папула 3 mm или еритема под 10 mm в диаметър;
• слабо положителен - папула 3-5 mm или еритема с оток 10-15 mm;
• положителен - папула повече от 5 mm или еритема с оток повече от 15-20 mm в диаметър.

Биопсия на кожата

Приложение:за диагностика на дерматози.

Изборът на място за биопсия има голямо значение. Малък морфологичен елемент може да се приеме като цяло. Кухинните елементи трябва да се вземат възможно най-свежи; при лимфоми и грануломатозни промени се взема старият елемент, всички останали се биопсират в разгара на развитие. В маргиналната зона се биопсират ексцентрично растящи елементи и лезии. При наличие на няколко лезии, които се различават клинично, когато диагнозата зависи от резултата хистологично изследване, препоръчително е да се събират от няколко места. Биопсията винаги трябва да включва подкожна мастна тъкан.

Местната анестезия се извършва с 0,5% разтвор на новокаин с добавяне на 0,1% разтвор на адреналин (30:1). При спазване на правилата за асептика и антисептика се извършва дълбоко изрязване на желаната област със скалпел, като се улавят всички слоеве на кожата. Раната се затваря с 1-2 шева, които се отстраняват след 7-10 дни.

Най-евтиният и дълготраен начин за фиксиране (с месеци) на взетия материал е потапянето му в 10% воден разтворформалин (1 част 40% разтвор на формалин и 9 части дестилирана вода).

Забележка:биопсията се извършва със съгласието на пациента, което се отбелязва в медицинската история.

Техника за дезинфекция на обувки

С памучен тампон, навлажнен с 25% разтвор на формалдехид (1 част формалдехид и 3 части вода) или 40% разтвор оцетна киселина, избършете стелката и вътрешната повърхност на обувката. След това обувките се поставят в найлонови торбички за 2 часа. След проветряване поне един ден обувките могат да се обуят. Чорапите, чорапите и бельото се дезинфекцират чрез кипене в продължение на 10 минути.

И ръб от базофилна цитоплазма; наблюдава се при акантолиза.

Голям медицински речник . 2000 .

Вижте какво представляват „акантолитичните клетки“ в други речници:

Вижте акантолитичните клетки... Голям медицински речник

- (A. Tzanck, 1886 1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки ... Голям медицински речник

I Клетката (cytus) е основната структурна и функционална единица, която определя структурата, жизнената дейност, развитието и размножаването на животните и растителни организмис изключение на вируси; елементарен жива система, способен на метаболизъм с... ... Медицинска енциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки (Клетка) ... Медицинска енциклопедия

Пемфигус вера- пчелен мед Истинският пемфигус се придружава от появата на мехури върху непроменена кожа или лигавици, които са склонни да се генерализират и сливат. Честота. До 1% от всички кожни заболявания. Клинична картинаи класификация. Вулгарно...... Справочник на болестите

Алергичният стоматит и дерматостоматит, включително техните автоимунни форми, включват следните основни заболявания: I. Хроничен рецидивиращ афтозен стоматити синдром на Бехчет Турен. II. Мултиформена ексудативна еритема и синдром... ... Wikipedia

I Преглед на пациента Изследването на пациента е комплекс от изследвания, насочени към идентифициране на индивидуалните характеристики на пациента, установяване на диагноза на заболяването, обосноваване на рационалното лечение и определяне на прогнозата. Обхват на изследване на O... Медицинска енциклопедия

Известен дерматовенеролог, заслужил учен на RSFSR, член-кореспондент на Академията на медицинските науки на СССР, генерал-майор медицинско обслужване. През 1919 г. завършва Военномедицинска академия и от 1921 г. работи в Клиниката по кожни и венерически болести на Академията... ... Голяма биографична енциклопедия

Болестта на I Darier (J. Darier, френски дерматолог, 1856 1938) е наследствена дерматоза, причинена от нарушение на кератинизацията на епидермиса. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. В основата на развитието на Д. има дефект в синтеза и узряването... ... Медицинска енциклопедия

- (гръцки pemphix, pemphigos пикочен мехур + eidos видове; синоним parapemphigus) заболяване, характеризиращо се с образуване на субепителни мехури по кожата и лигавиците, напомнящи проявите на пемфигус (Pmphigus). Има П. булозен и... ... Медицинска енциклопедия

Значение на АКАНТОЛИТНИ КЛЕТКИ в медицински термини

АКАНТОЛИТИЧНИ КЛЕТКИ

(c. acantholyticae, синоним: tsanka клетки) закръглени клетки на спинозния слой на епидермиса и епитела на лигавиците, съдържащи голямо ядро ​​и ръб на базофилна цитоплазма; наблюдава се при акантолиза.

Медицински термини. 2012

Вижте също интерпретации, синоними, значения на думата и какво представляват АКАНТОЛИТНИТЕ КЛЕТКИ на руски в речници, енциклопедии и справочници:

• ТРАВМИ НА ГРЪДИ в медицинския речник:
  
• ТРАВМИ НА ГРЪДИ
  Наранявания гръден кошсъставляват 10-12% травматични наранявания. Една четвърт от нараняванията на гръдния кош са тежки наранявания, изискващи спешна помощ хирургична интервенция. Затворени щети...
• КЛЕТКА в Енциклопедия Биология:
  , основната структурна и функционална единица на всички живи организми. Клетките съществуват в природата като самостоятелни едноклетъчни организми (бактерии, протозои и...
• Пемфигус вера в медицинския речник:
  
• ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в медицинския речник:
  
• Пемфигус вера в Големия медицински речник:
  Истинският пемфигус се придружава от появата на мехури върху непроменена кожа или лигавици, които са склонни да се генерализират и сливат. Честота. До 1%...
• ПЕМФИГОИДЕН БУЛОЗЕН в Големия медицински речник:
  Булозният пемфигоид е доброкачествено хронично кожно заболяване; първичен елемент- балон, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза. Клинична картина - Външен вид...
• КЛЕТКИ ЦАНКА на медицински език:
  (a. tzanck, 1886-1954, френски дерматолог и хематолог) вижте Акантолитични клетки ...
• ЦАНКОВИ КЛЕТКИ на медицински език:
  вижте акантолитичните клетки...
• ЦИТОЛОГИЯ в Голямата съветска енциклопедия, TSB:
  (от цито... и...логия), наука за клетките. В. изучава клетките на многоклетъчни животни, растения, ядрено-цитоплазмени комплекси, които не са разделени...
• ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ЧАРАЛ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ФАГОЦИТИ
  клетки, които имат способността да улавят и усвояват твърди вещества. Изглежда обаче, че няма рязка разлика между улавянето на твърди вещества и течности. Първо …
• РАСТИТЕЛНА ТЪКАН в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ЖИВОТИНСКИ ТЪКАНИ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• СИМПАТИКОВА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОД в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron.
• НАСЛЕДСТВЕНОСТ в Енциклопедичния речник на Brockhaus и Euphron:
  (физиол.) - Под Н. разбираме способността на организмите да предават своите свойства и характеристики от едно поколение на друго, докато трае най-дългият период ...
• ЕМБРИОНАЛНИ ЛИСТА ИЛИ СЛОЕВЕ
• ЕКСПЕРИМЕНТАЛНА ЕМБРИОЛОГИЯ* в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
• ЦИТОЛОГИЯ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
• ЦЕНТРОЗОМ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
• ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
• ЧАРАЛ в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон.
• ФИЗИОЛОГИЯ НА РАСТЕНИЯТА в Енциклопедията на Брокхаус и Ефрон:
  Съдържание: Предмет F. ? Е. хранене. ? Е. растеж. ? Е. растителни форми. ? Е. размножаване. ? Литература. Е. растения...

Етиология и патогенеза на истински пемфигус. Има привърженици на вирусната теория. Положителен RSC се открива на студено с антигени, приготвени от съдържанието на блистери и серуми на пациенти с пемфигус. А. Т. Акопян открива цитопатогенен ефект в кръвния серум и съдържанието на мехурите на пациенти с пемфигус, което вероятно се дължи на действието на вируса. С помощта на електронен микроскоп в клетките на пемфигуса са открити вирусоподобни образувания. Мишки, плъхове и зайци, заразени с материал от пациенти с пемфигус, умират поради симптоми на тежко изтощение с развитие на парализа.

С помощта на сканиращ микроскоп се установява наличието на Т- и В-лимфоцити и неидентифицирани бактерии директно върху акантолитични клетки, които са антигенен фактор. Използвайки метода на индиректна имунофлуоресценция в серума на пациенти с пемфигус в активна фазазаболявания, антителата към компонентите на междуклетъчното вещество на епидермиса се откриват в титър 1: 120, 1: 240 при третиране с луминисцентен серум срещу човешки IgG. С директна имунофлуоресценция N.Ya. Ezhov идентифицира тъканно-свързан IgG в междуклетъчните области на епидермиса. Според Т. Нишикава антителата към междуклетъчното вещество на епидермиса здрав човекприсъстват в екстракти от хомогенати на булозни изригвания при пемфигус. Установена е корелация между титъра на циркулиращите антитела към междуклетъчната подстанция на епидермиса и тежестта на пемфигуса.

Отлагането на имуноглобулини, особено IgG, в междуклетъчното вещество на епидермиса показва действието на някакъв инфекциозен, вирусен или бактериален фактор. Появата на интраепителни акантолитични мехури, идентични с тези при пемфигус, върху устната лигавица на маймуни в резултат на многократни инжекции на серум или течност от мехури от пациенти с пемфигус с високи титри на междуклетъчни антитела подкрепя тази концепция.

Успешното използване на глюкокортикоиди при лечението на пациенти с пемфигус поднови интереса към ендокринната теория. Доказана е корелация между степента на потискане на функцията на надбъбречната кора и тежестта и разпространението на процеса. Това съответства на резултатите от аутопсията: при пациенти с пемфигус, които все още не са били лекувани с хормони, е отбелязана атрофия на надбъбречната кора.

Ензимната теория за патогенезата на пемфигуса се основава на факта, че акантолизата е следствие от повишена активност както на протеолитичните, така и на гликолитичните ензими поради инхибиране на активността на техните инхибитори в резултат на реакцията антиген-антитяло.

Понастоящем се приема, че водещият фактор за образуването на пемфигус е патологичен имунен комплекс, образуван в резултат на сложни, дълбоки метаболитни, невроендокринни и ензимни нарушения.

Симптоми на пемфигус. В зависимост от преобладаващите клинични прояви на заболяването се разграничават 4 форми на истински акантолитичен пемфигус: вулгарен (обикновен), вегетативен, листен (ексфолиативен) и себореен. При деца пемфигус се наблюдава рядко, предимно на възраст между 2 и 15 години и предимно при момичета.

Пемфигус вулгариссе различава в злокачествен торпиден курс и се наблюдава в приблизително 75% от случаите по отношение на другите три клинични разновидности. Булозните обриви в устата са обичайните начални прояви на пемфигус, често предшестват кожни лезии и осигуряват основата за разпознаване на заболяването дори преди появата на кожни обриви. P. Fabri и P. Panconesi, описвайки имунни промени при 8 деца от 31/2 до 16 години, страдащи от пемфигус вулгарис, наблюдават комбинирано увреждане на лигавицата на устната кухина, фаринкса и гениталиите с широко разпространени мехури по торса. Мехурите бързо се отварят и образуват бавни, бавни епителни ерозии.

Пемфигус вулгарис може да се появи в доброкачествени и злокачествени видове. Доброкачественият курс се характеризира с бърза регенерация на епидермиса, тенденцията на процеса към спонтанна ремисия или под въздействието на стероидна терапия. Общото състояние остава почти непроменено; не се наблюдават тежки висцерални и невроендокринни нарушения. Злокачествената разновидност на пемфигус вулгарис при деца по правило не се среща, но ако се появи, се характеризира с астения, бърза загубателесно тегло, усложнения от вторична пиогенна инфекция. Обривите по кожата и лигавиците са придружени от септична треска, усложнения на бъбреците, сърцето и белите дробове. В кръвта - висока СУЕ, еозинофилия, повишени концентрации на натрий и хлориди на фона на понижени концентрации на протеини, особено гама-глобулини и имуноглобулини.

Циркулиращите антитела срещу междуклетъчното вещество на епидермиса с фиксиране на имуноглобулини (главно IgG) и комплемент причиняват акантолиза. Клиничният му израз е симптомът на Николски; пилинг на горните слоеве на епидермиса далеч отвъд границите на пикочния мехур поради травматично влияние. Подобно отлепване на епидермиса се получава и при триене на видимо здрава кожа на мястото на мехурчестия обрив. Акантолитичният процес може да бъде идентифициран и чрез симптома на Asbo-Hansen: с лек натиск върху повърхността на мехурчето течността се отлепва от съседните видимо здрави участъци на епидермиса и размерът на мехурчето се увеличава пред очите; Ако два мехурчета са разположени един до друг, те се сливат.

Въпреки голямата диагностична стойност на симптома на Николски, той не се счита за патогномоничен, тъй като може да се наблюдава и при други заболявания (вродени булозна епидермолиза, синдром на Лайел и др.).

Отделянето на епидермиса със субепидермални мехури се нарича фалшив симптом на Николски или симптом на писалка и фокално субепидермално отделяне. За разлика от истинския симптом на Николски, той се проявява само по периферията на ерозиите. Истинският симптом на Николски е положителен при пациенти с пемфигус само в острата фаза, а в други периоди на заболяването може да бъде отрицателен.

Пемфигус вегетанс. IN начална фазаотпуснати мехури, които се появяват на очевидно здрава кожа, много подобни на мехурите на обикновения пемфигус, бързо се отварят и скоро върху ерозиите, покрити със сивкаво покритие, се появяват папиломатозни израстъци. Най-често обривите се появяват в големи гънки (аксиларни, ингвинални, зад ушиили в областта на пъпа). При локализиране на ануса и в областта на вулвата вегетациите придобиват фунгоиден, кондиломен характер. Симптомът на Николски е положителен в етапа на прогресия на заболяването. Последното е придружено от болка и парене.

Листовиден (ексфолиативен) пемфигус при деца се наблюдава малко по-често. Внезапно се появяват отпуснати, свити мехури, които за разлика от пемфигус вулгарис се образуват върху еритематозна основа. Мехурите бързо изсъхват, без да преминат през пълен цикъл на развитие, образувайки ламеларни, листовидни корички, под които отново се натрупва течност, което води до лезии с кортикални натрупвания, наподобяващи бутер тесто. Процесът е склонен към генерализация като еритродермия, засягаща лицето, скалпглави и нокти. Симптомът на Николски е изразен. Рядко се засягат лигавиците. Субективно се отбелязват сърбеж, парене и болка. IN детство pemphigus foliaceus е различен тежко протичанеи по-лоша прогноза, отколкото при възрастни.

Себореен (еритематозен) пемфигус - Синдромът на Senir-Usher често протича без ясно изразени мехури. Заболяването започва в повечето случаи от лицето и след това се разпространява към скалпа, гърдите, гърба и крайниците. Слоести масивни кори и люспи на еритематозно-едематозен фон са разположени на носа, зигоматичните части на бузите („пеперуда“). На скалпа еритематозно-сквамозните лезии наподобяват себореен дерматит. На гърдите и гърба много лезии с мехури са заобиколени от хиперемична едематозна граница, а слоестите корички, наситени със серозно-гноен секрет, са подобни на pemphigus foliaceus. В областта на лицето и скалпа проявите са много подобни на цикатрициалната еритематоза, но при отстраняване на коричките се откриват влажни ерозивни повърхности и в петна от тях се откриват акантолитични клетки. Симптомът на Николски в близост до мехурите често е положителен. Рядко се наблюдават прояви по лигавицата на устата и гениталиите. Себорейният пемфигус се характеризира със сърбеж, парене и болка.

Диагноза пемфигус. Пемфигус вулгарис се определя от наличието на мехури, които се появяват върху непроменена кожа, които при деца често се намират по тялото и торса. Диагнозата се потвърждава от положителните симптоми на Nikolsky, Asbo-Hansen и откриването на IgG субулатен слой, фиксиран върху междуклетъчното вещество и антитела срещу IgG в кръвта по време на имунофлуоресцентно изследване.

Диференциална диагноза се извършва с редица дерматози. При ексудативна еритема мултиформе, обривите са полиморфни, мехури на едематозен еритематозен фон са разположени върху екстензорните повърхности на крайниците. Заедно с мехурчетата има мехурчета и едематозни папули с леко хлътнал течен център, напомнящ „птиче око“. Ерозиите по лигавиците на устната кухина са оградени с едематозна еритематозна граница, сливат се и често се разпространяват към червената граница на устните и съседните области на кожата. Симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки в отпечатъчните петна.

При херпетиформен дерматит на Dühring обривът също е полиморфен, с характерно херпетиформно разположение. материя положителен тест Jadasson с мехлем от 50% калиев йодид, еозинофилия в кръвта и съдържанието на пикочния мехур, откриване на имуноглобулин А на епидермалната граница чрез имунофлуоресценция. Тъй като при булозен пемфигоид се образуват мехури под епидермиса, фиксацията на IgG и комплементната фракция S3 се определя между епидермиса и дермата, а в плазмата на пациенти.

При деца, поради много несъвършен имунитет, отпуснатост и незрялост на клетъчните компоненти на епидермиса, фиксирането на IgG е възможно както в междуклетъчното вещество на стилоидния слой, така и на дермоепидермалната граница, и тогава те говорят за съвместното съществуване на пемфигус вулгарис и пемфигоид.

Булозната форма на токсикермия, която се проявява като синдром на Lyell, се характеризира с остро, бурно начало с висока температура и общо неразположение. На фона на бързо разпространяваща се еритема, както и върху очевидно здрава кожа, се образуват отпуснати, тънкостенни мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание. Мехурите се отварят, образувайки плачещи, бързо сливащи се кървящи ерозии, граничещи с фрагменти от епидермиса.

Заедно с кожата се засягат лигавиците на устата и половите органи. Симптомът на Николски е рязко положителен. Въпреки това не се откриват акантолитични клетки и фиксация на IgG върху междуклетъчното вещество на спинозния слой. Пемфигус вулгарис се различава от обикновените мехури и херпес зостер по големи мехури без склонност към групиране и в линейно разположение.

Диагноза пемфигус фолиацеус се подкрепя не само от положителния симптом на Николски и откриването на акантолитични клетки, но и от данни от хистологично изследване, разкриващи тежка акантолиза, фиксиране на IgG в междуклетъчното вещество на горните слоеве на епидермиса (обикновено дори в гранулирания слой).

Пемфигус вегетансКогато се появят вегетации върху ерозивни повърхности, те се диференцират от вегетативна Hallopo пиодермия, при която има дълбок дермален инфилтрат на основата на мехурчетата с наличие на стрепто-стафилококова флора в съдържанието, без акантолитични клетки и фиксиране на IgG в стилоида. слой.

За по-сигурно диагноза еритематозен пемфигуспровеждат се цитологични и имунофлуоресцентни изследвания. Наличието на акантолитични клетки, отлагане на IgG в междуклетъчните зони на малпигиевия слой или на нивото на дермоепидермалната граница, висок титър на серумни автоимунни антитела (до 1:320) са достатъчно основание за диагностика на себореен пемфигус.

Лечение на пемфигус. Истинският акантолитичен пемфигус представлява една нозологична форма, поради което лечението на пациентите е еднакво за всички негови клинични опции. Специално значениеТо има ранен стартлечение. Глюкокортикоидите се предписват, особено на деца, като внимателно се избира максимумът терапевтична дозаи минимална поддръжка. Обикновено началната доза преднизолон или урбазон на възраст от 5 до 15 години не надвишава 10-20 mg, дексаметазон - 2-3 mg на ден. Триамцинолон не се препоръчва поради риск от миастенични явления. Тъй като глюкокортикоидите имат катаболен ефект, в комбинация с тях трябва да се предписват анаболни стероиди като Nerobol 0,0001-0,0002 g на 1 kg телесно тегло, Neroboletta, Dianobol, Retabolil. За попълване на микроелементите се използват калциев глюконат, панангин, калиев оротат и др ново лекарство Senton, комбиниращ преднизолон с калий, калций, витамини и метиландростендиол.

Имайки предвид инхибиторния ефект на глюкокортикоидите върху имунните механизми и възможността за вторична инфекция, при комплексна терапиявключват антибиотици и имуностимуланти (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматична терапияпредписва се индивидуално според показанията, в зависимост от общо състояниеболен. По този начин, за да се стимулира надбъбречната кора и да се намали дозата на глюкокортикоидите, е рационално да се използва адренокортикотропен хормон (ACTH) 10-20 единици на ден. Показани са също хемотрансфузии, инфузии на нативна плазма (50-100 ml), плазмени заместители (неокомпенсан, хемодез) и гама-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показват, че естрогените в комбинация с глюкокортикоиди могат да намалят поддържащата доза. Предписването на цитостатици с тази цел в детска възраст обаче е опасно.

За активиране на процесите на регенерация на епидермиса се използва комплекс от витамини: аевит, калциев пантотенат, рибофлавин и фолиева киселина. Количеството въглехидрати и натриев хлорид в храната трябва да бъде ограничено, но съдържанието на висококачествени протеини, витамини и микроелементи трябва да бъде достатъчно. Външна терапиясъчетано с добре организиран санитарно-хигиенен режим. За да предотвратите вторична пиококова инфекция, използвайте лечебни ванис отвари дъбова кора, лайка, разтвор на калиев перманганат и др. Върху ерозията нанесете нежно дезинфектанти: течност Alibur, 1-2% разтвори на пиоктанин, тинтява виолетово, метиленово синьо. След това върху засегнатите места се прилагат мехлеми с глюкокортикоиди: локакортен, флуцинар, оксикорт, хиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноза за акантолитичен пемфигус. Комплексното рационално лечение на пациенти с пемфигус с глюкокортикоиди позволява в някои случаи да промени фаталния ход на пемфигус. Наблюдавахме пациенти в състояние на ремисия след спиране на поддържащи дози хормони в продължение на 3 до 12 години. Същата оптимистична информация е публикувана от Н. С. Смелов и Т. П. Мизонова и други автори. От решаващо значение за удължаване на периода на ремисия и предотвратяване на рецидивите са диспансерно наблюдениеи рационална заетост. Оферта за доставка на всеки пациент индивидуална карта(както е обичайно за страдащите хора сърдечно-съдова недостатъчност). Трябва да съдържа кратка информацияза естеството на заболяването и инструкции за режима на приемане на глюкокортикоидни хормони, ако трябва да предоставите спешна медицинска помощ на пациента (злополука, спешна операция, загуба на съзнание).