Ekstrahepaatiliste sapiteede atresia. Sapiteede atresia - seisundi diagnoosimine. Kaasasündinud sapiteede atreesia

Vähimagi atresia kahtluse korral on oluline konsulteerida arstiga ja läbida uuring. Hiline operatsioon suurendab lapse surmaohtu, ellujäänud laste protsent väheneb järsult, kuna on oht maksatsirroosi tekkeks.

Sapiteede atresia on keeruline patoloogiline seisund, mida iseloomustab osaline või täielik infektsioon sapijuhad. See on üsna haruldane kaasasündinud väärareng. Laste sapiteede atreesia moodustab 8% kõigist tekkivatest elundite patoloogiatest.

See on seisund, mis esineb vastsündinutel: üks juhtum 30 tuhande sünni kohta ja tüdrukutel esineb haigus mõnevõrra sagedamini kui poistel. ainuke tõhusat abi need lapsed vajavad operatsiooni. Protseduur hõlmab kunstliku kanali loomist või täielikku maksa siirdamist. Kuid pärast operatsiooni on oht surmaga lõppenud on üle 50%.

Haigus on väga ohtlik, seetõttu on oluline patoloogia võimalikult varakult tuvastada ja lapsele õigeaegselt abi anda. muidu lapsed surevad esimestel elukuudel. Areneb maksapuudulikkus, mürgistus infektsiooni taustal.

ajal sünnieelne areng lootel areneb põletik, protsessi kulg on pikk. Tulemuseks on atreesia. sapiteede, kanal aheneb osaliselt või kasvab täielikult üle. Kanalite talitlus on häiritud, sisemised ja välised sapi- ja maksajuhad puutuvad kokku põletikuga.

Haigus esineb harva iseseisvana kaasuvad haigused: kolju ja lülisamba luude deformatsioon, elundite patoloogia eritussüsteem samuti veresoonte ja südamega.

Patoloogia põhjused

Patoloogia arengut põhjustavad tegurid pole täielikult teada. Enamikul haigetel imikutel on täielikult moodustunud kanalid. Aga patoloogiliselt kasvav sidekoe häirib nende läbilaskvust kuni sapiteede täieliku ülekasvuni. Sapp ei eritu valendiku ahenemise või progresseeruva tõttu nakkusprotsess hävitab veresoonte seinu seestpoolt.

Hävitamine toimub raseda naise loote nakatumise tõttu selliste infektsioonidega nagu punetised, herpes, tsütomegalo viirusnakkus, SARS või emakasisene hepatiit. Protsess põhjustab hepatotsüütide ja endoteeli kahjustusi sapijuhad. Seejärel on sapi stagnatsioon ja kanalite fibroos.

Mõnikord on obstruktsioon seotud isheemiaga ja areneb vastsündinu perioodil põletikulise haiguse tagajärjel. Sel juhul ei peeta haigust kaasasündinudks.

Loote peamiste organite ja süsteemide areng raseduse ajal toimub kahe esimese kuu jooksul. Atresia esineb embrüogeneesi staadiumis. Sapiteede niinimetatud tõeline atreesia ilmneb elundite emakasisese munemise rikkumise tagajärjel ja seda iseloomustab kõigi kanalite ja mõnikord ka sapipõie täielik puudumine.

Haiguse ilmingud

Kanalite ummistus annab välimuse järgi tunda. Kui lapsel muid kõrvalekaldeid ei ole ja kõik näitajad on normaalsed, diagnoositakse kollatõbi ekslikult füsioloogiliseks ja ravimiseks puudub aeg. Atresia korral see sümptom progresseerub, suureneb ja tekib maksapuudulikkus. Vastsündinu uriin muutub õlle värvi ja väljaheide muutub peaaegu valgeks. Kui 10 päeva jooksul väljaheidete värvus ei muutu, näitab see sapiteede ummistust. Sümptomid võivad süveneda 1,5 kuu jooksul. Aja jooksul ilmneb kollatõbi silmamunad, maks ja põrn on märgatavalt suurenenud ja paksenenud. On ka teisi märke:

• isu kaob;
• laps kaotab kaalu;
• mahajäämus lapse füüsilisest arengust;
• laps muutub loiuks, nõrgaks;
• vähenenud motoorne aktiivsus.

Kollatõbi nahka lisatud tugev sügelus laps muutub rahutuks. Kehale tekivad kollakad vistrikud – healoomulised keharasv. Kuue kuu pärast võib lapsel tekkida maksakoe tsirroos. Alates kõrge vererõhk kannatab soolestikku verevoolu tagav veen.

Täheldatud rikkumiste tõttu koguneb vedelik kõhukelme. Hemorraagia ei ilmne mitte ainult söögitoru limaskestal, vaid ka nahal. Seisund, rahhiidi nähud, neuromuskulaarsed häired. Kui meetmeid ei võeta õigeaegselt, on selliste laste eeldatav eluiga 10–18 kuud.

Diagnostika

Beebi esimestel elupäevadel on raske eristada sapiteede patoloogiat, seetõttu parim termin diagnoosimiseks - pärast esimest elunädalat ja kuni poolteist kuud.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata asjaolule, et kollatõbi aja jooksul ei vähene, vaid suureneb.

Sapiteede atreesial on mitu vormi: hüpoplaasia ja atreesia, hargnemis- ja sulandumishäire, perforatsioon, stenoos ja ühise sapijuha tsüstid, sapijuhad. Sõltuvalt patoloogia lokaliseerimisest on ekstrahepaatiliste kanalite atreesia, maksasisesed häired ja segatüüpi haigus.

Vastavalt kanalite (maksa-, sapi-) ahenemiskohale on peakanalite korrigeeritavad ja mittekorrigeeritavad ummistused. Kui kõik sees olevad kanalid on kaetud kiulise koega, peetakse patoloogiat parandamatuks. Kanali obstruktsiooni keerukus, atresia piirkond, selle omadused mõjutavad otseselt kirurgilise tehnika valikut.

Ravi

Haigust ravitakse ainult operatsiooniga. Operatsioon viiakse läbi kuni kahe kuu vanustele lastele. Vähimagi atresia kahtluse korral on oluline konsulteerida arstiga ja läbida uuring.

Hiline operatsioon suurendab lapse surmaohtu, ellujäänute protsent väheneb järsult, kuna tekib maksatsirroosi oht.

Operatsiooni eesmärk on luua piisav sapi väljavool. Kõige sagedamini kasutatav rekonstruktiivne tehnika on Jaapani kirurgi järgi nime saanud Kasai. Maksa ja peensoole väravate vahel tehakse anastomoos. Operatsioon näeb ette positiivne mõju peal pikk periood. Siiski on operatsioonijärgsed tüsistused koeinfektsioonist tingitud maksa abstsessi kujul.

Kui operatsioon tehakse õigeaegselt, on positiivne trend, tulemus on soodne 30% lastest. Kui ravi mõju puudub, intrahepaatilised kanalid on kaetud infektsiooniga või rekonstruktiivne operatsioon on võimatu, on vajadus täielik siirdamine maks.

Sapiteede atresia(sapiteede atresia) on haruldane kaasasündinud patoloogia, mille puhul sapijuhad on ummistunud või puuduvad. Ainus ravi on kirurgia vastsündinu kanalite kunstliku loomise eesmärgil ( portoenterostoomia et et, Kasai protseduur) või maksa siirdamine. Kuid isegi operatsiooni korral on surma tõenäosus üle 50%.

Entsüklopeediline YouTube

1 / 3

Sapiteede atresia – põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja patoloogia

Sapiteede Atresia.wmv

Laparoskoopiline koletsüstektoomia (sapipõie eemaldamine)

Subtiitrid

Atresia viitab õõnsuse või läbipääsu ummistusele või puudumisele ja sapiteede viitab sapile, sapijuhale või põiele, seega on sapiteede atresia mingisugune ummistus, deformatsioon või isegi täielik puudumine sapijuha. Sapiteede atresia on eriti levinud vastsündinutel või imikutel ja võib tähendada kaasasündinud patoloogia, ehk loote arengus toimunu, aga laiemas mõttes on see oma mingi põletik, mis tekib vahetult pärast sündi ja viib sapiteede hävimiseni. Sapiteede atreesial pole kindlat põhjust, kuid üldiselt arvatakse, et põletikku põhjustab mingi viirus või toksiin. Samuti eeldati, et see geneetiline mutatsioon, näiteks CFC1 geenis, mis osaleb embrüo vasak-parem telgede arengus. Selle geeni mutatsioone on seostatud ka teiste kaasasündinud häiretega. Igal juhul on selle protsessid ja patogenees väga ebamäärased ning sõltuvad suure tõenäosusega geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioonist. Sapiteede atresiaga vastsündinutel esineb tavaliselt kollatõbi. Kuna sapiteed on kahjustatud või hävinud, siis ilmselgelt on sapi väljavoolul takistus, kas pole? Sapp kuhjub, rõhk kanalites suureneb ning varem või hiljem surutakse sapp läbi kanaleid siduvate epiteelirakkude vaheliste tihedate sidemete ja voolab verre. See suurendab seotud bilirubiini taset veres, mis toob kaasa naha ja silmade kollase varjundi. Kuigi see ei ole kõige sagedasem imikute kollatõve põhjus, on see kõige sagedasem kollatõve põhjus, mida saab kirurgiliselt ravida, ja varajane diagnoosimine parandab operatsiooni efektiivsust. Tavaline kirurgiline protseduur sapi atresiaga nimetatakse Kasai operatsiooni, mille käigus kahjustatud sapijuhad paiknevad koos väliskülg maks ja siis lõigatakse peensool läbi ja selle üks ots kinnitatakse otse maksa külge, kust tuleb sapp ja kus varem oli sapijuha. See võimaldab sapil voolata otse peensoolde. Selle teine ​​ots on kinnitatud teise kohta soolestikus nii, et see loob nii maost peensoolde pääsu kui ka sapipääsu maksast. Kuigi see operatsioon võib olla tõhus vähemalt osa sapivoolu taastamiseks, jätkub see paljudel imikutel aeglaselt. maksahaigus ja vajavad sageli maksasiirdamist kaheaastaselt.

Sapiteede atresia klassifikatsioon Sawaguchi järgi

Takistuskoha asukoht:

• I tüüp – ühine sapijuha
• II tüüp - maksa kanal
• III tüüp - intrahepaatilised kanalid

Ühise sapijuha seisund:

• muutmata
• fibroosi kujul
• aplaasia
• muud muudatused

Sümptomid

Maksaväliste kanalite atresia ilmneb kohe pärast sündi roheka varjundiga kollatõbi, mis areneb edasi hepatotsüütide kahjustuse ja maksapuudulikkuse tekkega. Esimeste päevade uriin on tumeda õlle värvi ja väljaheide on ahoolik. Ravi puudumisel on laste eluiga 11-16 kuud. Diagnoos on võimalik 1–6 nädalat pärast sündi, esimestel elupäevadel ei saa seda eristada vastsündinute tavalisest kollatõvest, mis esineb üsna sageli ega viita millelegi ohtlikule. Atresiale on iseloomulik just kollatõve sagenemine. Ligikaudu 40% imikutel on iseloomulik hallikasvalge väljaheide ilma sapita (ahoolik).

Atresia täpne põhjus pole teada. See areneb embrüogeneesi varases staadiumis, puudub seos ravimite või vaktsineerimisega, mis satuvad raseduse ajal ema kehasse. Ameerika Ühendriikides esineb see ühel lapsel 10 000 kuni 20 000-st. Atresiaga tüdrukud sünnivad mõnevõrra sagedamini kui poisid. Levinud on juhtumeid, kui perre sünnib atresiaga vaid üks laps mitmest (ja isegi ainult üks kaksikutest).

Ravi

Operatsioon on soovitav teha hiljemalt kahekuustel lastel, alates positiivseid tulemusi operatsioon võib hävitada areneva maksatsirroosi, mis vähendab järsult elulemust. Praegu kasutatakse laialdaselt rekonstrueerivaid operatsioone (Kasai protseduur, mis sai nime selle välja pakkunud Jaapani kirurgi järgi), mille õigeaegsel läbiviimisel oodatakse positiivset prognoosi 30-40% lastest. Efekti puudumisel või rekonstrueeriva operatsiooni võimatuse korral (näiteks intrahepaatiliste kanalite kahjustused) on näidustatud maksa siirdamine.

Harva täheldatud. Keskmiselt on ühel vastsündinul 20 000–30 000 sapiteede atreesia või aplaasiaga. Tur tähelepanekute järgi on need palju levinumad. Need on meie tähelepanekud.

Atresia põhjus on suure tõenäosusega rekanaliseerimise mahajäämus. Valendiku obstruktsioon võib olla loote arengu käigus ülekantud põletikulise protsessi või kasvajate, tsüstide, sapikivide mehaanilise kokkusurumise tagajärg. Valdavalt esinevad ekstrahepaatilise sapiteede atreesia - ductus hepaticus cysticias, choledochus, üksikult või kõik korraga. Intrahepaatilisi sapiteid kahjustatakse harvemini (ligikaudu 20 korda harvem). Sapipõis võib ka täielikult puududa või olla väike ja vähearenenud. Kombinatsioon teiste kaasasündinud väärarengutega on haruldane.

Kliinilised ilmingud need anomaaliad on samad. Esile tuleb maal obstruktiivne kollatõbi. Lapsed sünnivad tavaliselt tervena. Sapiteede täieliku puudumisel ilmneb kollatõbi isegi esimestel tundidel pärast sündi. Kollatõvele on iseloomulik, et see püsib ja muutub intensiivsemaks, intensiivistudes iga päevaga. Sapiteede osalise või täieliku atreesia korral võib mõne päeva pärast tekkida kollatõbi. Lapse nahk omandab järk-järgult kollakasrohelise värvuse. Limane suuõõne ja kõvakesta on samuti ikterilised. Sügelus ja bradükardia aga puuduvad. Vaatamata ikterusele püsib laste üldine seisund pikka aega normaalsena. Nad säilitavad oma isu, imevad hästi ja võtavad esimese 1-2 kuu jooksul normaalselt kaalus juurde. Seejärel hakkavad lapsed kaalust alla võtma, oksendavad, alatoitumus ning rasvade ja lipoidlahustuvate vitamiinide A, D, K, E assimilatsiooni rikkumise tulemusena tekivad nende puudusega seotud nähtused - maksarahhiit, keratomalaatsia jne. Väljaheide on tavaliselt rikkalik, kerge ja väga tihke. Neil puuduvad sapipigmendid ja sterkobiliini test on enamasti negatiivne. Mittetäieliku obstruktsiooni korral muutub väljaheidete värvimuutus perioodiliseks. Mõnikord on aga väljaheite pind helekollase värvusega, mis võib olla eksitav. Lõikusel on sellised väljaheited ahoolikud. Helekollase värvuse omandavad nad soolenäärmete ja soole limaskesta poolt eritatava bilirubiini tõttu, mis satub väljaheitesse diapedeesiga. Selline sooleseina patoloogiline läbilaskvus esineb ainult esimestel kuudel. Uriini värvus on tumedast merevaigukollane kuni tumeroheline. Mähkmed on värvitud kollakaspruuniks. Bilirubiini test uriinis on positiivne, urobiliin ja urobilinogeen puuduvad. Uriinis on peaaegu alati albumiini jälgi. Pisarad ja tserebrospinaalvedelik intensiivne kollane. Peamiselt otsese bilirubiini sisaldus vereseerumis on järsult suurenenud. Sisu kogu bilirubiin võib ulatuda 856 µmol/L, kuid seda ei täheldata kunagi tuuma kollatõbi. Kolesterooli ja lipiidide sisaldus veres suureneb. Aminohapete sisaldus on suurenenud, ammoniaagi sisaldus on madal. Tase aluseline fosfataas vereseerumis suureneb või suureneb perioodiliselt. Galaktoosi ja teiste maksaanalüüside (McLagan, Veltman jt) test jääb pikka aega negatiivseks, hiljem muutub see positiivseks. Seoses maksafunktsiooni kahjustusega aktiveerub seerumi transaminaas järk-järgult ja selle sisaldus võib ulatuda 700 U-ni. Sapiteede atreesia korral on iseloomulik ka glutamaatdehüdrogenaasi sisalduse märkimisväärne suurenemine vereseerumis (A. Dobronravov). Sapiteede atreesia korral tõuseb SGOT aeglaselt ja püsib konstantsena samal kõrgel tasemel. IN perifeerne veri on kerge aneemia, valgeveres muutusi ei olnud. ESR reeglina ei kiirene ja raske maksakahjustuse korral võib see olla 0 mm. Verejooksu ja vere hüübimise aeg, protrombiiniaeg on algul normis, hiljem pikeneb. Esimese 2-3 nädala jooksul võib tekkida verejooks kännust. Nabanöör, melena, naha hemorraagia, mis on suure tõenäosusega seotud mööduva hüpotrombineemiaga. Maks on esialgu suurenenud, selle pind on sile, kõva terava servaga. Areneb aeglaselt ilma ravita sapiteede tsirroos, maks väheneb, selle pind muutub ebaühtlaseks, konarlikuks, põrn suureneb, kõht paisub, ilmneb astsiit. Tavaliselt surevad lapsed 5-6 kuu vanuseks maksapuudulikkuse sümptomitega. Surm võib esineda varem mis tahes kaasneva haiguse tõttu. Neuroloogilised nähtused tavaliselt puuduvad.

Diagnoos ei tekita raskusi, kui ei ole välistatud sapiteede atresia võimalus. Varajane kollatõbi, otsene bilirubineemia, hüperkolesteroleemia, suurenenud sisu leeliseline fosfataas jne - peamised näitajad, mis aitavad diagnoosi selgitada.

Diferentsiaaldiagnoos. Kõige sagedamini on diagnostilised vead tingitud ebapiisavast diferentseerumisest icterus neonatorum prolongatus'est, mida täheldatakse peamiselt enneaegsetel imikutel ja mis on seotud maksa ebaküpsusega. Kui füsioloogilise kollatõve korral kaob kollatõbi keskmiselt 2 nädala pärast, siis pikaajalise kollatõve korral võib see kesta 3-4 nädalat või kauemgi. Väljaheide pole aga ahoolne, uriin on selge ega sisalda bilirubiini.

Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia järgmiste haiguste korral: 1. icterus gravis koos hemolüütiline haigus vastsündinutel. Kollatõbi ilmneb esimesel päeval, suureneb kiiresti, kuid mõnikord on sellel katkendlik iseloom. Nahavärv kollakaspunane. Väljaheide on tavaliselt värviline. Bilirubiin uriinis puudub, urobilinogeen on positiivne. Märkimisväärne hemolüüs võib põhjustada sapi pigmentide arvu suurenemist ja sapiteede trombide moodustumist ja sapiteede ummistumist. Sellistel juhtudel on võimalik ahoolik väljaheide. Maks ja põrn on algusest peale laienenud. Anamnestilised andmed Rh-sobimatuse kohta, positiivne test Coombsi, erütroblastoosiga aneemia hõlbustab diagnoosimist. 2. Sepsis. Kollatõbi ilmneb tavaliselt teisel nädalal. Lapsel on kõrge temperatuur, nõrkus, soovimatus imeda, ta keeldub rinnaga toitmast. Sageli ilmuvad nahale petehhiaalsed või muud lööbed. Soole liikumine ei ole ahoolik. Uriini värvus on tume. Perifeerses veres on nihe leukotsüütide valem vasakpoolne ja aneemia. ESR on tavaliselt kiirendatud. Bilirubiini sisaldus veres on normaalne või veidi suurenenud. Põrn on suurenenud. 3. Kaasasündinud süüfilis. Kollatõbi on kerge. Uriini värvus on õlgkollane, väljaheide on tavaliselt värviline. Üldine seisund veidi katki. Laps sünnib tavaliselt kinnise ninaga. lõhenenud huuled, naha muutused, suurenenud maksa ja põrna algusest peale, positiivne reaktsioon Wasserman jne - räägivad sapiteede atresia esinemise vastu. 4. Kaasasündinud malaaria. See haigus on äärmiselt haruldane. Laps sünnib tervena ja 7-10 päeva pärast sündi ilmub kõrge temperatuur; ta kiiresti nõrgeneb, tekib aneemia. Kollatõbi on väga kerge. 3 perifeerses veres tuvastati plasmoodia. 5. nakkuslik hepatiit. Lapsel on kõrge temperatuur, tugevneb nõrkus, oksendamine. Sageli selgub anamneesist, et emal oli hepatiit. Uriin on siin tume ja väljaheide on hele. Perifeerses veres täheldatakse kõige sagedamini leukopeeniat ja kerget aneemiat. Maksa flokulatsiooni testid on tugevalt positiivsed. Hepatiidi CGOT on alguses väga kõrge. Pärast prooviravi prednisooniga annuses 2–3 mg kehakaalu kg kohta päevas väheneb kollatõbi, väheneb bilirubiini sisaldus vereseerumis, mida sapiteede atreesia korral ei täheldata. Nende kahe kannatuse diferentsiaaldiagnostika on sageli väga keeruline. Erinevused sapiteede atresia kliinilises pildis ja kaasasündinud hepatiit ei ole alati usaldusväärsed diferentsiaaldiagnoosi kriteeriumid. Laparoskoopilistes uuringutes on histomorfoloogilised muutused mõlemal juhul sarnase iseloomuga ega ole piisavad nende haiguste eristamiseks. IN kahtlased juhtumid Kui bilirubiini tase pidevalt tõuseb ja urobilinogeeni uriinist ei leita, on diagnoosi selgitamiseks näidustatud laparoskoopia koos punktsioonibiopsiaga, kuid mitte väga traumaatiline laparotoomia koos kolangiograafiaga, mis on hepatiidi korral ohtlik. Lawsoni ja Boggsi uued aruanded näitavad seda kirurgiline uurimine ei halvenda mitteperekondliku hepatiidi prognoosi, mis on nende arvates kasulik varajaseks diagnoosimiseks. 6. Galaktoseemia. Välja arvatud varajane kollatõbi otsest tüüpi, on galaktosuuria olemasolu diagnoosimisel oluline ( positiivne test suhkru kohta uriinis), katarakti ilmnemine tulevikus, neerufunktsiooni kahjustus (albuminuuria, aminoatsiduuria), maksa, põrna jne suurenemine. 7. Tsütomegaalia. Kliinilisel pildil on palju ühist hemolüütilise haiguse kliinilise pildiga. Kollatõbi tekib kohe pärast sündi, põrn ja maks on laienenud ning mis kõige tähtsam – nahas tekivad hemorraagid. 8. Toksoplasmoos. Kollatõbi ilmneb pärast kolmandat päeva ja on kerge. Diagnoosimisel on oluline mikro- või vesipea esinemine ja mitmesugused rikkumised silmade küljelt. 9. Listerioos. Kollatõve esinemine ei ole siin kohustuslik sümptom. Lapsed sünnivad palaviku, krampide jms. Ema ajaloos on andmeid täheldatud aastal viimased päevad rasedus, püeliit jne. Iga üle 15 päeva kestev vastsündinu kollatõbi, millel puudub kalduvus väheneda, peaks alati tekitama kahtlust sapiteede anomaalia olemasolus. Varajane diagnoosimine ja varajane kirurgia mõnikord võivad nad lapse päästa.

Ravi- puhtalt kirurgiline. Operatsiooni eesmärk on tekitada sapi väljavool seedetrakt. See on võimalik keskmiselt 20% juhtudest. Kõige soodsam hetk operatsiooniks on lapse esimese elukuu lõpp ja teise elukuu algus ehk pöördumatuid muutusi maksas pole veel toimunud. Yu. F. Isakov ja S. Ya. Doletsky soovitavad samuti võtta kirurgiline ravi 1. ja 2. kuu vahel. Hiljem tekib maksatsirroos ja taastumise tõenäosus on väga väike. Coffin usub, et isegi tsirroosi tekkimisel tuleks last opereerida, kuna selles vanuses on taastumisvõimalused väga suured. Kirurgilise sekkumise alla kuuluvad ainult need lapsed, kellel on ekstrahepataalse sapiteede atreesia. Väga oluline on esmalt välistada hepatiit, nagu iga kirurgiline sekkumine ja hepatiidi anesteesia halvendavad kahjustatud maksa seisundit. Hepatiidi operatsioon põhjustab paratamatult lapse surma. Seda silmas pidades tuleks proovilaparotoomia läbi viia mitte varem kui 3. kuul. Kui me räägime hepatiidist, siis selleks ajaks võib see tulla täielik taastumine ja siis muutub operatsioon üleliigseks.
Naiste ajakiri www.

Biliaarne atresia ehk sapiteede atresia on kaasasündinud puudulikkus, mis väljendub maksa sapiteede blokeerimises.

Sapp on vedel segu kolesteroolist, sapisooladest ja jääkainetest, sealhulgas bilirubiinist, mis eritub maksa kaudu tuhandete väikeste sapiteede kaudu soolestikku, kus sapp osaleb seedimisprotsessid. Väikesed kanalid lähevad suuremateks kanaliteks, mis meenutavad linna torujuhet ja lõpevad kaksteistsõrmiksooles (osad peensoolde). Maksa ja kaksteistsõrmiksoole vahel on sellel kanalil külgmine haru, mis on ühendatud sapipõiega.

Sapiteede atresia - kirjeldus

Kui sapiteede ummistumise tõttu ei saa sappi väljutada, koguneb see maksa ja jõuab ülejäänud kehasse. Sapi peamine pigment, kemikaal, mida nimetatakse bilirubiiniks, on hemoglobiini lagunemissaadus. Kui kehas on bilirubiini liig, tekib kollatõbi. Sapiteede atresia põhjustab pruuni uriini ja tumedat väljaheidet. Liigne sapp maksas kahjustab selle organi rakke, põhjustades tsirroosi. Maksa armistumine võib põhjustada vererõhu tõusu portaalveen, mis on peamine veen, mis varustab verega soolestikust maksa. Venoosne hüpertensioon võib põhjustada soole limaskesta, mao, söögitoru veenide kahjustusi ja nende organite verejooksu. See olek vajab erakorralist arstiabi.

Sapiteede atresia on laste kõige levinum kaasasündinud surmaga lõppev maksahaigus, kusjuures tüdrukud on veidi rohkem haiged kui poisid. Sapiteede atreesia esinemissagedus on kõige suurem Aasia riikide lastel.

Sapiteede atresia põhjused ja sümptomid

Sapiteede atresia põhjused pole teada. Siiski on märke, et viirusnakkused või autoimmuunsed mehhanismid. Umbes kümnel protsendil sapiteede atreesiaga lastest on ka sünnidefekte veresooned, süda, põrn või sooled.

Sapiteede atreesiaga laps näib sündides ja sellele järgneval postperinataalsel perioodil normaalne. Umbes kaks kuni kolm nädalat hiljem tekib haigel lapsel kollatõbi. Tema silmad ja nahk muutuvad kollaseks, uriin muutub bilirubiini taseme tõusu tõttu tumekollaseks või pruuniks, väljaheide tumedat värvi. Kõht on maksa laienemise tõttu suurenenud, laps näeb väliselt väga halb välja. Kollatõve mõju suurenedes suurenevad kaalulangus ja ärrituvus. Mõnel lapsel võib tekkida tugev sügelemine. Peaaegu kõik ravita lapsed surevad kahe aasta jooksul maksapuudulikkusesse.

Millal pöörduda sapiteede atresia korral arsti poole

Arst peaks lapse üle vaatama, kui kahe nädala pärast on tekkinud kollatõbi või muud, iseloomulikud sümptomid sapiteede atreesia.

Arsti poole tuleb pöörduda, kui pärast sapiteede atreesia ravi operatsiooni on imikul endiselt kollatõbi, kõrge temperatuur kauem kui 24 tundi või muutused väljaheite või uriini värvuses. Lisaks võib beebil pärast operatsiooni tekkida ebanormaalne vedeliku kogunemine kõhuõõnde, mistõttu tuleb arsti poole pöörduda, kui lapse kõht on suurenenud.

Kui lapsel on portaalhüpertensiooni tekke tõttu tumedat värvi väljaheide, kahvatus ja verine oksendamine, on vaja ka erakorralist arstiabi.

Sapiteede atresia - diagnoos

Kollatõve püsimine või areng vastsündinu teisel nädalal viitab sapijuha ummistusele. Kohene hindamine, mis hõlmab vereanalüüse ja pildistamist sapiteede süsteem Ultraheli, spetsiaalsete röntgenimeetodite või radioloogiliste uuringute kasutamine on diagnoosi kinnitamiseks hädavajalik. Testimise käigus tuleb välistada muud maksahaigused, mis põhjustavad sapiteede atresiaga sarnaseid sümptomeid. Lisaks enamikul juhtudel seadistamiseks lõplik diagnoos võib osutuda vajalikuks maksa biopsia või imiku kõhupiirkonna kirurgiline uuring.

Sapiteede atresia - ravi

Operatsioon on ainus sapiteede atresia ravimeetod. Kirurg loob samal ajal piisava tee sapi jaoks. Muutused sapiteede süsteemi anatoomias on igal juhul erinevad ning nõuavad kirurgi oskusi ja kogemusi, et valida ja teostada kõige tõhusam variant.

Võimalik tüsistus pärast sapiteede atresia operatsiooni on sapiteede infektsioon (kolangiit) ja seda tuleb koheselt ravida intravenoossete antibiootikumidega. Kui lapsel tekib astsiit (vedeliku ebanormaalne kogunemine kõhuõõnde), koosneb ravi ravimitest ja dieedi muutmisest, et vähendada soola ja vedeliku tarbimist.

Sapiteede atresia operatsioon annab parima tulemuse alla kaheksa nädala vanustel imikutel. Kuid paljudel juhtudel võib maksakahjustus jätkuda ja ilma täiendava sekkumiseta võivad tekkida tsirroos ja sellega seotud tüsistused. Teatud olukordades on vajalik maksa siirdamine. Selle siirdamise täiustatud meetodid võimaldavad kirurgidel töötada igas vanuses ja kaasaegsete lastega ravimid– ületada elundi äratõukereaktsiooni probleemid.

Probleemid, prognoos ja ennetamine

Pärast sapiteede atreesia operatsiooni vajab laps madala rasvasisaldusega dieeti koos täiendava vitamiinide tarbimisega. Võimalusel on soovitatav rinnaga toitmine pärast operatsiooni, kuna rinnapiim sisaldab lipaase ja sapisooli, mis osalevad aktiivselt seedimises. Imikud peal kunstlik söötmine tuleks anda spetsiaalsed ravimvormid sisaldavad keemilised ained toidurasvade seedimise parandamiseks. Võib vaja minna lisakaloreid, et laps saaks kiiremini kaalus juurde võtta.

Sapiteede atresia varajane diagnoosimine on tähtsust, kuna ilma haigusseisundi ravita jäävad vähesed lapsed üle kahe aasta ellu. Kui operatsioon tehakse enne kahe kuu vanust, on edu tõenäosus palju suurem, samas kui kolme kuu pärast on selle tõenäosus palju väiksem. Kahjuks ei ole operatsioon paljude laste jaoks imerohi ja maksatsirroosi tüsistused võivad areneda järk-järgult. Lõppkokkuvõttes vajavad need lapsed maksasiirdamist.

Sest konkreetne põhjus sapijuha atreesia on teadmata, seda ei saa kuidagi vältida kaasasündinud haigus. Sapiteede atresia ei ole siiski pärilik haigus.

Vastutusest keeldumine: Käesolevas artiklis anesteesiariski hindamise kohta esitatud teave on mõeldud ainult lugeja teavitamiseks. See ei saa asendada tervishoiutöötaja nõuandeid.

Ostke odavaid C-hepatiidi ravimeid

Sajad tarnijad toovad Indiast Venemaale Sofosbuviri, Daclatasviri ja Velpatasviri. Kuid ainult väheseid saab usaldada. Nende hulgas on laitmatu mainega Interneti-apteek IMMCO.ru. Vabane C-hepatiidi viirusest igaveseks vaid 12 nädalaga. Kvaliteetsed ravimid, Kiire kohaletoimetamine, odavaim hind.

Kaasasündinud sapiteede atreesia

Sapiteede atresia viitab tõsistele kaasasündinud väärarengutele emakas. Patoloogiaga kaasneb sapiteede täielik või segmentaalne sulandumine. Haigus ilmneb varajane iga, on haruldane. Arteesia moodustab vaid 8% kõigist elundi väärarengutest. Patoloogia on ohtlik, seetõttu on oluline see varakult tuvastada ja see puudujääk kirurgiliselt parandada. Kui õigeaegne abi ei osutata, laps sureb esimestel elukuudel toiduverejooksu, maksapuudulikkuse, infektsiooni või keha mürgistuse tekke tõttu.

Haigus on kaasasündinud defekt.

Patoloogia kirjeldus

Sapiteede atreesiat iseloomustavad kaks tingimust:

• emakasisese arengu väärareng, millega kaasneb sapiteede täielik puudumine;
• loote arengu käigus tekkinud loid põletikuline protsess, mille tagajärjel on ekstrahepaatiliste kudede sapiteede luumenus osaliselt või täielikult ahenenud.

Mõlemal juhul esineb sapiteede vähearenenud või täielik puudumine, millega kaasneb maksa sees või väljaspool asuvate kanalite talitlushäired.

Sapiteede hävitamine või ahenemine võib hõlmata:

• kõik ekstrahepaatiliste erituskanalite osakonnad;
• vooluvõrgu eraldi sektsioonid;
• ainult maksa kanalid.

Harvadel juhtudel esineb sapiteede atresia üksi. Enamikul juhtudel on patoloogia taustal kolju luude ja selgroo deformatsioonid, eritussüsteemi, veresoonte ja südame patoloogiad.

Põhjused

Sapiteede patoloogiat provotseerivaid tegureid ei ole täielikult uuritud. Enamikul atresiaga patsientidest on moodustunud sapijuhad, kuid nendest ei saa sappi eemaldada valendiku tugeva ahenemise või kanali seinte progresseeruva hävimise tõttu seestpoolt.

Teisel juhul on atresia põhjuseks obstruktiivne kolangiopaatia, kui sapiteed on mõjutatud raseduse ajal emalt lapsele edastatavast infektsioonist. Selliste viiruste hulka kuuluvad tsütomegaalia, herpes, punetised, vastsündinu hepatiit.

Kanaleid mõjutab infektsioon, mis kandub raseduse ajal emalt lapsele.

Harvadel juhtudel tuvastatakse sapiteede atreesia, mis on põhjustatud kanalite ummistusest. See vool võib olla põhjustatud kaasasündinud anomaaliad arengut või ilmneda sünnitusjärgsel perioodil alates 28. rasedusnädalast progresseeruva põletiku taustal.

Sapiteede süsteemi täielik puudumine on seotud sapiteede moodustumise katkemisega raseduse esimesel 2 kuul, kui embrüo moodustub. Sellise patoloogia arenguga võib sapipõie moodustuda või puududa.

20% juhtudest kaasnevad sapiteede atresiaga teiste organite ja süsteemide, näiteks südame (kaasasündinud väärarengud), seedetrakti (soolestiku mittetäielik paindumine), arengu anomaaliad, immuunsussüsteem(rohkem kui ühe põrna puudumine või olemasolu).

Klassifikatsioon

Atresia alamliikideks jaotamiseks on mitu parameetrit:

• Asukoha järgi:
  • ekstrahepaatilised kuded;
  • maksa sees;
  • segatüüpi.
• Vastavalt kitsenemiskohtade lokaliseerimisele jaguneb see:
  • korrigeeritav patoloogia, kui peamise maksa- või sapikanali läbilaskvus on häiritud;
  • parandamatu anomaalia, kui kõik kanalid on asendatud inertse kiudkoega.

Sapiteede obstruktsiooni aste ja atresia asukoht on peamised parameetrid, mis mõjutavad operatsiooni läbiviimise tehnika valikut.

Sümptomid

Sageli haigust ei avastata, kuid laps kirjutatakse sünnitusmajast välja "pikenenud ikterusega".

Esimesed sapiteede atresia ilmingud tuvastatakse lapse esimese 6 elunädala jooksul. Kui vastsündinul on kõik antropomeetrilised näitajad normis, on kerge kollatõbi tingitud väikese organismi loomulikust füsioloogilisest kohanemisest. Seetõttu kirjutatakse sellised lapsed sageli haiglast välja diagnoosiga "pikaajaline füsioloogiline kollatõbi".

Aja jooksul suureneb naha kollasus, ilmub silmamunadele. Uriin muutub tumedaks, väljaheited muutuvad värvituks. Põrn koos maksaga suureneb järk-järgult, nende kuded muutuvad tihedamaks. Halvenemine on märgatav alates teisest elukuust. Lapsel on:

• isu puudub;
• kehakaal väheneb;
• füüsilise arengu hilinemine;
• on tugevuse järsk langus;
• areneb lihaste nõrkus motoorse aktiivsuse vähenemise või lakkamisega.

Obstruktiivne kollatõbi süveneb ja põhjustab pidev sügelus mis paneb lapse kogu aeg nutma. Nahale tekivad lamedad healoomulised kollased tuberkulid – lipiidide ladestused. Beebi kuuendaks elukuuks:

• areneb maksakudede biliaarne tsirroos;
• suurenenud rõhk peamisele portaalveenile, mis ühendab soolestiku ja maksa vereringet;
• kõhuõõne organid on täidetud vaba vedelikuga;
• nahale tekivad väikesepunktilised hemorraagiad, limaskestade ja söögitoru verejooks;
• on häiritud impulsside ülekanne pea- ja seljaajust erinevatesse organitesse.

Vitamiinipuuduse tõttu tekivad rahhiidid, neuromuskulaarsed häired, suureneb veresoonte haprus, mis põhjustab verevalumeid.

Diagnostika

Diagnoos võib hõlmata kirurgilisi ja instrumentaalseid meetodeid.

• Lastearsti või neonatoloogi läbivaatus. Diagnoos põhineb süveneva kaasasündinud kollatõve sümptomitel.
• Vere, uriini ja väljaheidete analüüs. Näitab kõrge kontsentratsioon seotud bilirubiin uriinis, sterkobiliini väljaheites ei tuvastatud. Vereanalüüsi järgi diagnoositakse hüpoalbumineemia ja hüpoproteineemia.
• Instrumentaalsed uurimismeetodid: ultraheli.
• Kirurgilised diagnostikameetodid: kontrastne kolangiograafia ja koletsüstiit.

Väga informatiivne meetod atreesia diagnoosimiseks vastsündinutel on maksakoe perkutaanne biopsia. Lisaks viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika, et tuvastada sapiteede atreesia sümptomitega sarnaste sümptomite hulgas:

• hüpotüreoidism;
• sapi paksenemise sündroom;
• geneetilised ainevahetushäired;
• ravimitest põhjustatud maksakahjustus.

Ravi

Operatsioon on ainus võimalik ravi haigused.

Noorte patsientide atresiat saab ravida ainult kirurgiline meetod. Sellisel juhul tuleks operatsioon läbi viia enne, kui laps saab 3 kuuseks. Vastasel juhul toimub pöördumatu hävitamine teistes elundites ja süsteemides. lapse keha. Sellistel juhtudel on operatsioon ebaõnnestunud.

Kui atresia avaldub peamise sapi- või maksakanali obstruktsioonina koos ebaühtlaste asümmeetriliste kontuuridega koonilise ahenemise moodustumisega, kasutatakse järgmist:

• operatsioon koos soolestikuvahelise fistuliga koledokoenteroanastomoosi kehtestamisega ja aduktori ahela väljalülitamisega;
• meetod hepato-intestinaalse anastomoosi moodustamiseks hepaticocholedochuse ja jejunumi vahel hepaticojejunostoomia abil.

Maksaväliste kudede sapiteede täieliku atreesia korral on vajalik anastomoos (looduslik ühendus) maksaväravate ja peensoolde- portoenterostoomia Kasai järgi. Tõsise seedetrakti verejooksu korral koos suurenenud rõhuga portaalveenile tehakse porto-caval šunt (drenaaž portaalveen sabaõõnesveeni).

Kui esineb progresseeruv maksapuudulikkus koos püsiva põrna suurenemisega, kaalutakse maksa siirdamist.

Prognoosid

Operatsioonijärgsel perioodil on võimalikud tüsistused sapiteede põletiku, maksakudede nakatumisest tingitud mädaste masside kuhjumise näol. Operatsiooni puudumisel ei ela atreesiaga lapsed 1-aastaseks. Nad surevad ägeda maksapuudulikkuse tõttu, raske verejooks ja kaasnevad (raskendavad patoloogiad) haigused.

Kirurgilise sekkumise ajal varajased staadiumid ravi tulemus on soodne. Kui operatsioon tehakse enne lapse 2 elukuu möödumist, on ellujäämise võimalus järgmise 10 aasta jooksul 70% või suurem. Pärast operatsiooni 2.-3 ühe kuu vana ellujäänute arv on 27%. Kui vanematele lastele rakendada kirurgilist ravi, jääb ellu vaid 11%.

Sapiteede põletik vähendab väikeste patsientide paranemisvõimalusi. Kasai välja töötatud kirurgilise sekkumise meetod - portoenterostoomia - võimaldab vähendada tüsistuste riski.

Seetõttu on atresia ravis soodsa tulemuse saavutamiseks oluline sapiteede anomaalia kahtluse korral õigeaegselt asuda vastsündinu uurimisele. Juhtudel, kui haigust ei ole võimalik kirurgiliselt ravida, annab Kasai meetodi kohane operatsioon pikaajalise positiivse efekti. Hepatokoledochoenterostoomiga on võimalik ka kasulik toime, kuid see on lühiajaline. Tänu sapiteede äravoolule koos liigse rõhu eemaldamisega seintelt välditakse maksakudede tsirroosi teket. Kus normaalne areng ja lapse kasv ei peatu enne maksa siirdamise operatsiooni.

PishcheVarenie.ru

Biliaarne atresia ehk sapiteede atresia lastel

Sapiteede atresia ehk sapiteede atresia on kaasasündinud puudulikkus, mille tagajärjeks on maksa sapiteede ummistus.

Sapp on vedel segu kolesteroolist, sapisooladest ja jääkainetest, sealhulgas bilirubiinist, mis eritub maksa kaudu tuhandete väikeste sapiteede kaudu soolestikku, kus sapi kasutatakse seedimiseks. Väikesed kanalid viivad suurematesse kanalitesse, nagu linnatoru, ja lõpevad kaksteistsõrmiksooles (peensoole osa). Maksa ja kaksteistsõrmiksoole vahel on sellel kanalil külgmine haru, mis on ühendatud sapipõiega.

Sapiteede atresia - kirjeldus

Kui sapiteede ummistumise tõttu ei saa sappi väljutada, koguneb see maksa ja jõuab ülejäänud kehasse. Sapi peamine pigment, kemikaal, mida nimetatakse bilirubiiniks, on hemoglobiini lagunemissaadus. Kui kehas on bilirubiini liig, tekib kollatõbi. Sapiteede atresia põhjustab pruuni uriini ja tumedat väljaheidet. Liigne sapp maksas põhjustab selle organi rakkude kahjustusi, põhjustades tsirroosi. Maksa armistumine võib põhjustada rõhu tõusu portaalveenis, mis on peamine veen, mis varustab verega soolestikust maksa. Venoosne hüpertensioon võib põhjustada soole limaskesta, mao, söögitoru veenide kahjustusi ja nende organite verejooksu. See seisund nõuab kiiret arstiabi.

Sapiteede atresia on laste kõige levinum kaasasündinud surmaga lõppev maksahaigus, kusjuures tüdrukud on veidi rohkem haiged kui poisid. Sapiteede atreesia esinemissagedus on kõige suurem Aasia riikide lastel.

Sapiteede atresia põhjused ja sümptomid

Sapiteede atresia põhjused pole teada. Siiski on viiteid sellele, et viirusinfektsioonid või autoimmuunsed mehhanismid võivad olla vastutavad sapiteede atreesia tekke eest. Umbes kümnel protsendil sapiteede atreesiaga lastest on sünnidefekte ka veresoontes, südames, põrnas või sooltes.

Sapiteede atreesiaga laps näib sündides ja sellele järgneval postperinataalsel perioodil normaalne. Umbes kaks kuni kolm nädalat hiljem tekib haigel lapsel kollatõbi. Tema silmad ja nahk muutuvad kollaseks, uriin muutub bilirubiini taseme tõusu tõttu tumekollaseks või pruuniks ning väljaheide on tumedat värvi. Kõht on maksa laienemise tõttu suurenenud, laps näeb väliselt väga halb välja. Kollatõve mõju suurenedes suurenevad kaalulangus ja ärrituvus. Mõnel lapsel võib tekkida tugev sügelemine. Peaaegu kõik ravita lapsed surevad kahe aasta jooksul maksapuudulikkusesse.

Millal pöörduda sapiteede atresia korral arsti poole

Arst peaks lapse läbi vaatama, kui kahe nädala pärast ilmneb kollatõbi või muud iseloomulikud sapiteede atresia sümptomid.

Arsti poole tuleb pöörduda, kui pärast sapiteede atreesia ravi operatsiooni on imikul endiselt kollatõbi, üle 24 tunni kestnud kõrge temperatuur või muutused väljaheite või uriini värvuses. Lisaks võib beebil pärast operatsiooni tekkida ebanormaalne vedeliku kogunemine kõhuõõnde, mistõttu tuleb arsti poole pöörduda, kui lapse kõht on suurenenud.

Kui lapsel on portaalhüpertensiooni tekke tõttu tumedat värvi väljaheide, kahvatus ja verine oksendamine, on vaja ka erakorralist arstiabi.

Sapiteede atresia - diagnoos

Kollatõve püsimine või areng vastsündinu teisel nädalal viitab sapijuha ummistusele. Diagnoosi kinnitamiseks on oluline viivitamatu hindamine, mis hõlmab vereanalüüse ja sapiteede süsteemi kujutist ultraheli, spetsiaalsete röntgenikiirte või radioloogiliste uuringute abil. Testimise käigus tuleb välistada muud maksahaigused, mis põhjustavad sapiteede atresiaga sarnaseid sümptomeid. Lisaks võib enamikul juhtudel lõpliku diagnoosi tegemiseks osutuda vajalikuks maksa biopsia või imiku kõhupiirkonna kirurgiline uuring.

Sapiteede atresia - ravi

Operatsioon on ainus sapiteede atresia ravimeetod. Kirurg loob samal ajal piisava tee sapi jaoks. Muutused sapiteede süsteemi anatoomias on igal juhul erinevad ning nõuavad kirurgi oskusi ja kogemusi, et valida ja teostada kõige tõhusam variant.

Võimalik tüsistus pärast sapiteede atresia operatsiooni on sapiteede infektsioon (kolangiit) ja seda tuleb koheselt ravida intravenoossete antibiootikumidega. Kui lapsel tekib astsiit (vedeliku ebanormaalne kogunemine kõhuõõnde), koosneb ravi ravimitest ja dieedi muutmisest, et vähendada soola ja vedeliku tarbimist.

Sapiteede atresia operatsioon annab parima tulemuse alla kaheksa nädala vanustel imikutel. Kuid paljudel juhtudel võib maksakahjustus jätkuda ja ilma täiendava sekkumiseta võivad tekkida tsirroos ja sellega seotud tüsistused. Teatud olukordades on vajalik maksa siirdamine. Täiustatud siirdamismeetodid võimaldavad kirurgidel töötada igas vanuses lastega ja kaasaegsed ravimid elundi äratõukereaktsiooni probleemide lahendamiseks.

Probleemid, prognoos ja ennetamine

Pärast sapiteede atreesia operatsiooni vajab laps madala rasvasisaldusega dieeti koos täiendava vitamiinide tarbimisega. Võimalusel on soovitatav operatsioonijärgne rinnaga toitmine, kuna rinnapiim sisaldab lipaase ja sapisooli, mis osalevad aktiivselt seedimises. Toidurasvade seedimise parandamiseks tuleks piimaseguga toidetavatele imikutele anda spetsiaalseid kemikaale sisaldavaid preparaate. Võib vaja minna lisakaloreid, et laps saaks kiiremini kaalus juurde võtta.

Sapiteede atresia varajane diagnoosimine on oluline, sest ilma selle seisundi ravita jäävad vähesed lapsed kaheaastaseks. Kui operatsioon tehakse enne kahe kuu vanust, on edu tõenäosus palju suurem, samas kui kolme kuu pärast on selle tõenäosus palju väiksem. Kahjuks ei ole operatsioon paljude laste jaoks imerohi ja maksatsirroosi tüsistused võivad areneda järk-järgult. Lõppkokkuvõttes vajavad need lapsed maksasiirdamist.

Kuna sapiteede atresia konkreetne põhjus pole teada, ei saa seda kaasasündinud haigust kuidagi ära hoida. Sapiteede atresia ei ole siiski pärilik haigus.

Kohustustest loobumine: selles artiklis anesteesiariski hindamise kohta esitatud teave on mõeldud ainult lugeja teavitamiseks. See ei saa asendada tervishoiutöötaja nõuandeid.

moskovskaya-medicina.ru

Sapiteede atresia vastsündinutel

Juhtub, et kauaoodatud beebi sündi varjutab arusaam, et laps pole päris terve. Ühel juhul 20-30 tuhandest öeldakse vanematele, et vastsündinul on sapiteede atreesia. See tähendab, et kui lapsel on arenguhäire, siis 8%, et see on just see haigus.

Haiguse olemus

See haigus seisneb selles, et lapsel on häiritud sapiteede läbilaskvus. See võib juhtuda maksa sees või väljaspool seda. See arenguanomaalia on äärmiselt ohtlik ja selle õigeaegne diagnoosimine on äärmiselt oluline. Sel juhul opereeritakse last kiiremas korras ja tal on võimalus eluiga pikendada. On juhtumeid, kui pärast neid aastaid on maksa siirdamine endiselt vajalik, kuid enamik lapsi saab ilma selleta.

Kui operatsiooni ei tehta varsti pärast sündi, ei kesta laps kauem kui esimesed elukuud. Surma põhjuseks on söögitoru verejooks või maksapuudulikkus või infektsioonijärgne tüsistus. Just need juhtumid muudavad tänapäeval moes olevad kodusünnitused ülimalt ohtlikuks. Nad toovad selle tagasi looduslik valik, millega arstid juba üsna edukalt võitlevad.

Haiguse põhjused

Arstid ei tea veel kindlalt põhjust, miks vastsündinutel diagnoositakse selline defekt nagu sapiteede atreesia. Harvadel juhtudel juhtub, et isegi nende sapijuhtide munemist embrüonaalsel perioodil ei toimunud. Seda haigusvormi nimetatakse tõeseks.

Palju sagedamini on sapiteed endiselt saadaval. Kuid ühel või teisel põhjusel on need läbimatud. See võib olla nii järkjärguline hävitamine kui ka hävitamine. Sapiteede moodustumine toimub embrüo arengu varases staadiumis. See tähendab, et kui tulevane ema sel ajal põevad nad neile ohtlikku haigust, võib tekkida defekt. Selliste haiguste loendisse kuuluvad arstid: punetised, tsütomegaalia, hepatiit ja herpes. Need haigused põhjustavad põletikulist protsessi, mis kahjustab sapiteede hepatotsüüte ja endoteeli. Ja need mõjutavad veelgi asjaolu, et sapiteed näivad sees kokku kleepuvat ega lase sapil oma teed mööda minna.

Samas peavad arstid varajaste operatsioonide puhul arvestama, et umbes 15% juhtudest leitakse selline defekt koos mõne muu väärarenguga. Need võivad olla kaasasündinud südamerikked, soole mittetäielik rotatsioon, asplenia või polüsplenia.

Sümptomid

Atresiaga laps sünnib täiesti normaalsena, normaalkaaluga ja tähtaegselt. Esimestel päevadel läheb kõik absoluutselt nagu kõigil teistel, kuid kollatõbi ilmneb 3-4 päeval. Esialgu aetakse seda segi füsioloogilise ikterusega, mida diagnoositakse paljudel imikutel ja mis taandub üsna kiiresti. Ema ja beebi võidakse isegi haiglast välja kirjutada, pööramata sellele nähtusele tähelepanu. Ja siin on juba vajalik ema ja lähisugulaste tähelepanu, et õigel ajal märgata, et kollatõbi ei taandu, vaid ainult süveneb. Ja laps võtab peagi isegi safrani või roheka varjundi.

Kui siia lisada tõsiasi, et vastsündinul on peaaegu värvitu väljaheide ja intensiivse õlle varjundiga uriin, siis see on juba tõsine sümptom ja lastearsti erakorralise visiidi põhjus. Kui väljaheide ei muuda oma varju 10 päeva jooksul, näitab see otseselt, et lapsel on sapiteede atreesia.

Oma esimese elukuu tähistamise ajaks on haiguse esimesi tulemusi juba näha. Laps jääb kaalutõusust maha, ei liigu nii aktiivselt kui tema eakaaslased, sööb vastumeelselt ja kogeb naha sügelust. 4-5 kuu pärast võite juba oodata maksapuudulikkust. Atreesiaga lastel on nahal väikesed või suured hemorraagiad, nn hemorraagiline sündroom. veri tuleb ja nabast, ja ka juhtuda sisemine verejooks söögitorust või seedetraktist.

Kui vanemad ei käinud arsti juures ja operatsiooni ei tehtud, siis suure tõenäosusega laps esimest sünnipäeva ei tähista. Ja mida varem abi antakse, seda suurem on võimalus ellu jääda. Iga kuu lootus edukale tulemusele väheneb.

Diagnostika

Ideaalne variant lapsele ja tema vanematele on juhul, kui haigus avastatakse sünnitusmajas või esimestel elunädalatel patronaaži ajal. Ilmnevad sümptomid peaksid viima vajaduseni täiendava läbivaatuse järele.

Biokeemiline vereanalüüs läbib muutuse beebi esimestel elupäevadel. Maksamarkerid suurendavad nende väärtusi sõna otseses mõttes meie silme all. Esiteks on murettekitavad bilirubiini, leeliselise fosfataasi ja gamma-glutamüültransferaasi näitajad. Lisaks on hemoglobiinisisalduse langus, mis viitab progresseeruvale aneemiale ja sterkobiliini puudumisele väljaheites.

Lõpliku vastuse kaasasündinud defekti olemasolu kohta saab anda maksa, põrna ja sapiteede ultraheli, aga ka mõne muu vähemlevinud uurimismeetodiga, nagu näiteks MR kolangiograafia, staatiline stsintigraafia maks ja mõned teised. Selleks, et lõpuks veenduda, võib määrata maksa biopsia või isegi diagnostilise iseloomuga laparoskoopilise uuringu.

Kõik need uuringud on vajalikud selleks, et mitte segi ajada atreesiat juba mainitud vastsündinu kollatõvega või sapiteede ummistusega pistikutega. Pistikud võivad tekkida limast või sapist.

Ravi

Nagu varem korduvalt mainitud, on oluline operatsioon läbi viia ajal, mil laps pole veel 2-3 kuuseks saanud. Vastasel juhul muutuvad patoloogia tõttu kehas toimuvad muutused pöördumatuks ja operatsiooni kasutamine pole lihtsalt mõttekas. Pärast sellist tingimuslikku künnist - 3 kuud on maks juba tsirroosi seisundis, mis raskendab oluliselt ravi ja vähendab ellujäämisprognoose peaaegu nullini.

Kõige sagedamini tehtav operatsioon on saanud nime selle esimesena välja pakkunud arsti, Jaapani teadlase Kasai järgi. Ta lõi ühenduse soolte ja maksa vahel. Muudel juhtudel kasutavad nad maksa siirdamist, kuid seda operatsiooni on soovitav teha juba vanematel lastel. Seetõttu viivad nad läbi esmaseid toiminguid ja jälgivad seisundit väike patsient et tema kehasse uuesti sekkuda, kui vaja, siis juba rohkem radikaalne meetod. Väga sageli selgub, et siirdamine lükatakse mitu aastat edasi.

Soovitakse abi. Sapiteede atresia

4-kuuse Dima Leštšenko viimane elulootus

Aastane laps võitleb elu eest

Üheteistkümnekuune Vladislava vajab abi

Nikitin Sašenka. Aidake säästa. Maksa siirdamine.

medistoriya.ru

Sapiteede atreesia, arstide ja patsientide meditsiinikoht

kirurgia.forumshealth.com

Allikas: babysovet.ru

Kõige huvitavam:

ODAVAD RAVIMID C-HEPATIIT

Sajad tarnijad toovad Indiast C-hepatiidi ravimeid Venemaale, kuid ainult IMMCO aitab teil osta Indiast sofosbuviiri ja daklatasviiri (samuti velpatasviiri ja ledipasviiri) parima hinnaga ja soodsaima hinnaga. individuaalne lähenemine igale patsiendile!

Sapp soolestikus tagab normaalse funktsioneerimise seedeelundkond. Saladuse hulk peab aga vastama sissetulevate ...