Loote hemolüütilise haiguse esimesed tunnused ultraheliuuringul. Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN). Kliinilised juhised. Vastsündinu hemolüütiline haigus. Ravi

Üks raskemaid lapseea patoloogiaid on vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN), mis tekib ema ja lapse immuunsüsteemi konflikti korral, millega kaasneb punaste vereliblede massiline hävimine. Seetõttu nimetatakse seda loote ja vastsündinu haigust ka erüstoblastoosiks - see on kurb tulemus ema ja lapse vere kategoorilistest erinevustest vastavalt reesus- või ABO-süsteemile.

Imiku erütroblastoosi peamine põhjus on vastupidine erinevus ema ja lapse vere vahel, sagedamini Rh-faktori tõttu. Harvemini on süüdlased veregrupi antigeenid (ABO süsteemis) ja neil on vähem tõenäoline, et nad puutuvad kokku erineva iseloomuga vastuseisuga.

Milline on eelsoodumus ema ja lapse reesuskonfliktiks? Kui miinusreesusega ema on rase plussreesusega lapsega. Kõige sagedamini avaldub seetõttu vastsündinu hemolüütiline haigus, mis algab juba emakas.

Immuunsuse kokkupõrke põhjuseks ABO süsteemis on veregruppide mittevastavus: O (1) -veregrupp emal ja A (2) või B (3) lootel.

Väärib märkimist, et mitte alati ei sünni laps haigena. Ja alles siis, kui ema oli varem kogenud nn sensibiliseerimist ehk suurenenud tundlikkust võõraste verekomponentide suhtes, millega ta ühel või teisel põhjusel kokku puutus.

Ema sensibiliseerimisel võivad olla erinevad allikad. Näiteks Rh-negatiivne ema muutub tundlikuks pärast Rh-positiivse vereülekannet (see võis juhtuda väga kaua aega tagasi, isegi kui ta oli laps). Lisaks tekib sensibiliseerimine raseduse katkemise ajal ja kui tehti kunstlik abort. Samuti on emade sensibiliseerimise peamised süüdlased sünnitus. Seetõttu suureneb risk iga järgmise lapsega.

Mis puutub immuunsüsteemi kokkusobimatusse ABO süsteemi järgi, siis pole vahet, milline rasedus on naisel, sest me seisame iga päev silmitsi sensibiliseerimisega antigeenide suhtes – söömisel, vaktsineerimisel, teatud infektsioonide ajal.

Lisaks eelnimetatud lahknevustele Rh-faktoris ja ABO-süsteemis on platsental eriline koht, kuna see tagab ema ja beebi organismide vahel otsese kontakti, kui ta on emakas. Kui barjäär ise on rikutud, on ema ja lapse vereringes lihtsam antikehi ja antigeene vahetada.

Sünnieelsel perioodil tungivad koos erütrotsüütidega sisse vaenulikud verekehad. Need kehad (Rh-faktor, antigeenid A ja B) aitavad kaasa antikehade moodustumisele veres ning seejärel tungivad nad läbi kaitsva barjääri sündiva lapse vereringesse. Selle vahetuse tulemus on antigeenide ja antikehade kombinatsioon, mis põhjustab punaste vereliblede patoloogilist hävimist.

Sellise hävitamise tagajärjed vaenulike kehade osalusel avaldavad kahjulikku mõju loote organismi arengule. Selle lagunemise üheks tagajärjeks on toksilise bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine ja aneemia (aneemia) teke.

Bilirubiin, mis ei ole maksa läbinud, on mürgine inimesele ja veelgi enam imikule. Sellel on võime ületada vereringe- ja kesknärvisüsteemi eraldav takistus, lisaks põhjustab see subkortikaalsete tuumade ja ajukoore kahjustusi, mis on "tuumakollatõve" põhjustaja.

Kui see on välja kujunenud, siis punaste vereliblede hävimise tulemusena tekivad uued vererakud – erütroblastid. Seetõttu nimetatakse seda haigust ka erütroblastoosiks.

Vormid

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist eristatakse järgmisi vorme

• vastsündinu hemolüütiline haigus Rh-faktori konflikti tõttu;
• Veregrupi konfliktist tingitud vastsündinu hemolüütiline haigus (ABO kokkusobimatus);
• Haruldasemad vormid (konflikt teiste antigeensete süsteemide pärast).

Kliinilised vormid:

• turse;
• ikteriline;
• Aneemiline.

Sõltuvalt raskusastmest eristatakse järgmisi haiguse vorme:

• Kerge: sümptomid on kerged või esinevad ainult laboratoorsed leiud.
• Mõõdukas: bilirubiini sisaldus veres on suurenenud, kuid mürgistust ja tüsistusi pole tuvastatud. Esimese 5–11 tunni jooksul pärast lapse sündi avaldub see (olenevalt Rh-konfliktist või ABO-konfliktist), esimesel elutunnil alla 140 g/l, bilirubiini sisaldus veres nabanöörist ületab 60 μmol / l, maks ja põrn on suurenenud.
• Raske: haiguse ödeemne vorm, tuumakollatõve sümptomid, hingamishäired ja südamefunktsioon.

Sümptomid

Kliinilised sümptomid on mõnes patoloogia vormis erinevad: tursed, aneemilised või ikterilised.

ödeemne

Turseline vorm, mida sarnaselt nimetatakse ka loote vesineks, on kõige haruldasem, samas kui haiguse kulg ületab raskusastmelt kõiki teisi. Siin on selle märgid ja sümptomid:

• Arengu algus on emakasisene;
• Suur raseduse katkemise tõenäosus raseduse esimesel trimestril;
• Harvem - loote hilisem surm või sünd raskendatud asendis koos sellele vormile iseloomuliku tursega, hemoglobiini ja punaste vereliblede sügav defitsiit vereringes, hapnikunälg ja südamepuudulikkus;
• Imiku naha suur, peaaegu vahajas kahvatus;
• Lihaste terav tugevdamine, refleksi rõhumine;
• Suur kõht maksa ja põrna suurenemise tõttu;
• Ulatuslik kudede turse.

aneemiline

Aneemiline vorm on võimalikult leebe. Tema sümptomid:

• Võib ära tunda lähiajal (kuni neli kuni viis päeva) pärast lapse sündi;
• Aneemia areneb järk-järgult, nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks, kõht suureneb;
• Üldjuhul see lapse enesetunnet väga ei mõjuta.

ikteriline

Ikteriline vorm on kõige levinum. Tema sümptomid:

• Kuded omandavad väljendunud kollase varjundi bilirubiini pigmendi ja selle derivaatide hüperakumulatsiooni tõttu vereringes;
• Värvipigmendi ja punaste vereliblede puudus vere mahuühiku kohta;
• Põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine.

Kollatõbi tekib varsti pärast lapse sündi, mõnikord - 24 tunni pärast. See edeneb aja jooksul.

Lapse nahk ja limaskestad muutuvad kollaseks, isegi oranžiks. Haiguse raskusaste sõltub sellest, kui varakult see avaldus. Mida rohkem bilirubiini verre koguneb, seda rohkem avaldub lapsel letargia ja unisus. Esineb reflekside pärssimine ja lihastoonuse langus.

3-4 päeval muutub toksilise bilirubiini kontsentratsioon kriitiliseks - üle 300 mikromooli liitri kohta.

Kollatõbi omandab tuumavormi, kui on kahjustatud aju subkortikaalsed tuumad. Seda võib mõista kaelakanguse ja opistotonuse järgi, mis on "loojuva päikese" sümptom, läbistav ajuhüüe. Nädala lõpuks muutub nahk rohekaks, väljaheide muutub värvituks ja otsese bilirubiini määr suureneb.

Diagnostika

Ema ja loote immuunsüsteemi vahelise konflikti sünnieelne diagnoos on vajalik. Riskirühma kuuluvad naised, kellel on raseduse katkemine, surnult sündinud, lapsed, kes surid esimesel päeval kollatõbi, kui emad tegid vereülekande ilma Rh-tegurit arvestamata.

• On vaja määrata lapse vanemate Rh ja ABO rühm. Negatiivse Rh-ga ema ja positiivse Rh-ga loode on ohus. Isa genotüüpi kontrollitakse tulevaste laste Rh prognoosiga. Ohtlikus olukorras on ka I veregrupiga naised.
• Kui naisel on negatiivne Rh, kontrollige reesusvastaste antikehade tiitri dünaamikat vähemalt kolm korda tiinuse perioodil.
• Ohu korral tehke 34. nädalal lootevee proov.
• Kindlasti tehke ultraheliuuring platsenta ja polühüdramnioni paksenemise osas.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse ka sünnituse ajal ja vahetult pärast seda kliiniliselt ilmnenud sümptomite ning haiguse laboratoorsete näitajate alusel. Määratakse konsultatsioon laste hematoloogiga, kes patoloogia avastamisel jälgib ravi.

Ravi

Haiguse raskete vormide korral on ravi järgmine:

• Tehke asendusega vereülekanne (need eraldavad "halba" verd ja viivad läbi doonoriülekande);
• Hemosorptsioon viiakse läbi - veri või vaigud, mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid, juhitakse läbi;
• Võetakse teatud kogus verd ja sellest eemaldatakse mürgiseid komponente sisaldav plasma.

Asendusülekanne aitab vabaneda kaudsest bilirubiinist ja kahjulikest antikehadest lapse verest ning suurendada punaste vereliblede arvu.

• Lugege kindlasti:

Sellise vereülekande tegemiseks kasutatakse negatiivse Rh-ga ja sama ABO-rühmaga verd kui imikutel. Nüüd püütakse mitte üle kanda täisverd, et mitte vähendada HIV-i või hepatiidi edasikandumise ohtu, vaid kasutada negatiivse Rh või plasmaga punaste vereliblede massi, olenevalt ABO süsteemi rühmast.

Kui haigus on kerges vormis või kui viidi läbi kirurgiline ravi, toimige järgmiselt.

• Intravenoossed glükoosi- ja valgupõhised preparaadid infundeeritakse;
• Määrake mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijad;
• Vitamiinid C, E, rühm B, kokarboksülaas, mis parandavad maksa tööd ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse.

Kui esineb sapi sündroomi paksenemine, on sees ette nähtud cholagogud. Kui aneemia on raske, tehakse erütrotsüütide ülekanne. Paralleelselt on ette nähtud fototeraapia, see tähendab, et lapse keha kiiritatakse valge või sinise valgusega luminofoorlambiga. Nahas paiknev kaudne bilirubiin oksüdeerub, sellest moodustuvad vees lahustuvad komponendid, mis väljuvad loomulikult.

Tüsistused ja tagajärjed

Kui haigus on raske, võivad tüsistused hoolimata ravist olla kõige pettumust valmistavad:

• Loode võib surra raseduse ajal või esimesel nädalal pärast sündi;
• Laps võib muutuda puudega, sealhulgas tserebraalparalüüsiks;
• Võib muutuda täiesti kurdiks või pimedaks;
• Võib täheldada psühhomotoorseid häireid;
• Võib areneda sapi stagnatsiooni tõttu;
• Sageli täheldatakse psühhiaatrilisi häireid.

Lapse punaste vereliblede omadused võivad erineda ema omadustest. Kui platsenta läbib selliseid punaseid vereliblesid, muutuvad need võõrasteks antigeenideks ja vastuseks on ema keha antikehade tootmine. Antikehade tungimine loote kehasse võib põhjustada:

• hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
• Äärmiselt ohtlik kollatõbi.

Ärahoidmine

Hemolüütilise haiguse ennetamine jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks:

• Mittespetsiifilise profülaktika korral viiakse vereülekanne läbi rühma ja Rh faktorit arvestades ning rasedus säilib;
• Spetsiifilise profülaktika korral manustatakse anti-D immunoglobuliini esimesel või teisel päeval vahetult pärast sünnitust (kui esineb Rh-konflikt ema ja lapse vahel) või aborti.

Kui raseduse ajal suureneb antikehade kontsentratsioon veres, rakendage:

• hemosorptsioon;
• 3–4 korda emakasisene vahetusülekanne 27. nädalal, kasutades negatiivse Rh-ga O (I) rühma pestud erütrotsüüte ja sellele järgnev sünnitus alates 29. rasedusnädalast.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on ohtlik haigus, mida saab ja tuleb õigeaegselt ennetada isegi raseduse esimestel etappidel, et seda spetsialistid jälgiksid.

Sageli hakkab lapse nahk esimestel päevadel pärast sündi kiiresti kollaseks muutuma. See nähtus on tuttav neonatoloogidele, kes määravad koheselt beebi läbivaatuse ja sobiva ravi.

Kuid mitte kõik noored vanemad ei tea, kuidas sellisele sümptomile õigesti reageerida ja miks see on lapsele ohtlik. Mõelge, mida tähendab hemolüütilise haiguse diagnoos, millised on kollatõve põhjused ja mida peaksid vastsündinu vanemad tegema?

Mis on hemolüütiline haigus ja miks see on ohtlik?

Hemolüütiline haigus on vastsündinu üsna tõsine seisund, mille puhul imiku veres täheldatakse punaste vereliblede massilist lagunemist, mida nimetatakse hemolüüsiks. Teadlased selgitavad seda nähtust ema ja lapse vere koostise erinevusega.

Sellel haigusel on mitu sorti, kuid kõige ohtlikumat seisundit põhjustab vere kokkusobimatus Rh-teguri järgi. See probleem esineb peaaegu sada protsenti juhtudest naistel, kellel on negatiivne Rh. Kui haigus areneb ema ja beebi veregruppide erinevuse tõttu (AB0 süsteemi järgi), on selle kulg vähem keeruline.

Sagedamini ilmneb vastsündinu hemolüütiline haigus nahavärvi muutusena - see omandab kollase varjundi. See on aga vaid üks haiguse arengu tunnustest. Kõige ohtlikumad ilmingud on võimalik kindlaks teha ainult laboratoorsete uuringute, ultraheli, dopplerograafia ja refleksihäirete tulemuste põhjal.

Haiguse kerge vorm võib mööduda ilma tagajärgedeta, kuid see nõuab ka spetsialisti sekkumist. Kui vastsündinute mõõdukat kuni rasket hemolüütilist kollatõbe ei ravita, võib laps surra. Praeguseks on selle ohtliku seisundi ennetamiseks ja raviks täielikult välja töötatud mehhanism ning seetõttu on haiguse stsenaarium enamikul juhtudel soodne.

Vastsündinute haiguse põhjused

Miks patoloogia tekib? Mõelge selle peamistele põhjustele. Kõigil inimestel on teatud veregrupp. Neid on neli - 0, A, B ja AB (kodumeditsiinis kasutatakse tähistusi I, II, III, IV). Rühm määratakse selle vere koostise alusel, milles antigeenid esinevad.

Lisaks antigeenidele on enamiku planeedi kaukaasia elanikkonna (umbes 85%) veres spetsiaalsed erütrotsüütide valgud (D-antigeenid), mis määravad Rh-faktori. Kui seda valku patsiendil ei leidu, kuulub tema veri Rh-negatiivsesse rühma.

Vastsündinu vere koostis võib erineda vanema omast (vastavalt geneetilisele tõenäosusele). Kui emal ja lootel on erinev rühm või Rh-faktor, tekivad eeldused immunoloogilise konflikti tekkeks.

Milles see vastuolu seisneb? Naise keha tajub loote vererakke talle võõrana ja hakkab nendega võitlema, tootma antikehi. Need osakesed sisenevad platsenta kaudu lapse vereringesse.

Kirjeldatud protsess võib alata juba 8. rasedusnädalal, mil lootel kujuneb välja Rh-faktor ja veregrupp. Kuid sagedamini toimub antigeenide massiline tungimine läbi platsenta sünnituse ajal. Selle tulemusena algab beebi veres punaste vereliblede lagunemise protsess - hemolüüs.

Selline punaste vereliblede lagunemine põhjustab sapipigmendi - bilirubiini - kogunemist lapse keha kudedesse, mis põhjustab elutähtsate organite - maksa, põrna ja luuüdi - kahjustusi. See sapi komponent on eriti ohtlik, kuna see võib tungida läbi hematoentsefaalbarjääri ja häirida aju.

Lisaks vähendab hemolüüs märkimisväärselt hemoglobiini taset veres ja lapsel tekib aneemia. Aneemia on vastsündinu jaoks üsna ohtlik seisund, kuna see aitab kaasa kudede ja elundite hapnikupuudusele.

Vere mittevastavus ABO süsteemi järgi (st rühma järgi) ei too tavaliselt kaasa tõsiseid tagajärgi. Kui aga raseduse ajal oli naisel ARVI, gripp või muud nakkushaigused, suurendab see platsenta läbilaskvust, mis põhjustab haiguse ohtlike vormide arengut.

Statistika kohaselt esineb haigus sageli imikutel, kes ei vasta Rh-faktorile ema verega. Mõned eksperdid on aga kindlad, et immunoloogiline konflikt ABO süsteemis ei ole haruldane nähtus, ainult selle sümptomid võivad olla hägused ja diagnoos jääb sageli panemata.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu me mainisime, on hemolüütilisel haigusel mitu sorti. Täpsemalt on neid neli.

Vaatame neid tüüpe lähemalt:

1. Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on eriti levinud vastsündinutel. See on haiguse mõõdukalt raske vorm. Seda iseloomustab esmaste sümptomite ilmnemine alles järgmisel päeval pärast sündi. Laps sünnib normaalse nahavärviga ja nähtavate patoloogiateta. Seejärel omandab beebi nahk kollaka varjundi, mis muutub järk-järgult heledamaks. Lapsel võivad olla allasurutud refleksid, suurenenud maks, põrn.
2. Tuumakollatõbi ehk bilirubiini entsefalopaatia on aju ohtlik mürgistus. Haigus esineb haiguse ikterilise tüübi hilinenud raviga. Tuuma kollatõbi esineb kahes etapis. Esialgset faasi iseloomustab lapse pingevaba kehahoiak, nõrgad reaktsioonid stiimulitele. Nahk muutub sinakaks, tekivad krambid, beebi silmad on pärani (soovitame lugeda:). Järgmine etapp on spastiline. Laps karjub, lihased on pinges, hingamine on räbal. See haigus võib põhjustada tserebraalparalüüsi, kurtust, kõnehäireid.
3. Aneemiline vorm on kõige kahjutum. Selles seisundis on lapse hemoglobiinisisaldus veres vähenenud, laps on loid, nõrgenenud ja imeb rinda halvasti. Seda tüüpi haigusi esineb igal 10 haigel vastsündinul ja sellel on soodne stsenaarium.
4. Turseline sort on haiguse kõige ohtlikum juhtum. Laps sünnib iseloomuliku tursega kõigis kehaõõntes - südamekotis, pleura piirkonnas ja kõhuõõnes. Nahal on kollane toon, millel on väljendunud kahvatus. Maks ja põrn on suurenenud, vereanalüüs näitab sügavat aneemiat (soovitame lugeda:). Need sümptomid võivad põhjustada südamepuudulikkust ja surma, olles veel emakas või vahetult pärast sündi.

Kõigil haiguse sortidel on sarnased sümptomid - naha kollasus, tume uriin, lapse letargia. Kõige täpsema diagnoosi saab aga panna ainult laboratoorsete uuringute põhjal.

Diagnostilised meetodid

Haiguse diagnoosimine toimub loote emakasisese arengu staadiumis ja pärast sündi. Mõelge sünnitusjärgse ja sünnitusjärgse diagnoosi meetoditele.

Kui ema veri on Rh-negatiivne isegi raseduse ajal, kogub arst andmeid, et koostada pilt võimalikest patoloogiatest. Arvesse läheb palju infot: vanemate vere sobimatus, abordid, raseduse katkemised, ema varasemad sünnitused.

Vähemalt kolm korda raseduse ajal on naisel reesusvastaste antikehade tiiter. Murettekitavad sümptomid - spasmilised väärtused, nende stabiilne kasv, samuti taseme langus vahetult enne sünnitust - võivad viidata antikehade tungimisele läbi platsenta.

Immuunkonflikti ohu korral määrab arst amnionivedeliku uuringu (määratakse bilirubiini, valgu, raua, glükoosisisaldus jne). Kindlasti lähevad arvesse ultraheli ja dopplerograafia tulemused - platsenta paksenemine, polühüdramnion, verevoolu kiirus ajuarteris jne.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse lapse sünnijärgse läbivaatuse põhjal. See on kollatõve esinemine, bilirubiini kontroll dünaamikas, erütroblastoos, hemoglobiinisisaldus veres jne Kõiki näidustusi käsitletakse kombineeritult. Immunoloogiline konflikt ABO süsteemis nõuab hoolimata soodsast prognoosist ka arsti tähelepanu.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste seisunditega nagu pärilik hemolüütiline kollatõbi, sepsis, hemorraagia, mis võib põhjustada aneemiat. Samuti sõelutakse välja tsütamegaloviiruse infektsioonid ja toksoplasmoos.

Vastsündinutel võib kollatõbi olla puhtalt füsioloogiline. Selle esinemise põhjuseks on maksaensüümide ebapiisav küpsus ja hemoglobiinirakkude asendamine. Niipea, kui ensüüme hakkab õiges koguses tootma, omandab beebi nahavärv normaalse varjundi. Kirjeldatud seisund ei vaja ravi.

Rasketel juhtudel on näidustatud vereülekanne, mis tehakse lootele emakas või pärast sündi. Teised sümptomite kõrvaldamise viisid on hemosorptsioon (vere läbilaskmine spetsiaalsete filtrite kaudu) ja plasmaferees (toksiine sisaldava plasma eemaldamine piiratud kogusest verest). Vahetustransfusioonil ja muudel sekkumistel on aga selged näidustused:

• kui kaudne bilirubiin nabaväädiveres ületab 60 µmol / l või kasvab kiirusega üle 10 sarnase ühiku tunnis;
• lapse hemoglobiini tase on kriitiline - alla 100 g / l;
• kollatõbi ilmnes kohe pärast sündi või esimese 12 tunni jooksul.

Tuleb meeles pidada, et vereülekannetega kaasneb sageli tüsistusi, millest enamik on seotud protseduuri tehnika rikkumisega. Kasutatakse ainult värsket verd, mida hoitakse kuni 2 päeva ja madalat vereülekandekiirust. Lisaks on südameseiskumise vältimiseks oluline, et punaliblede mass oleks kehatemperatuuri lähedal.

Samuti antakse raskes seisundis vastsündinutele glükokortikoide. See teraapia on võimalik nädala jooksul pärast sünnitust.

Kergemate sümptomitega imikuid ravitakse konservatiivselt. Reeglina on see:

• glükoosi, valgu sisseviimisel / sisseviimisel;
• maksaensüümide aktivaatorite kasutamine;
• absorbentide määramine, mis aitavad siduda ja eemaldada kehast toksiine;
• vitamiinide ja ravimite kasutamine, mis stimuleerivad maksa ja kiirendavad ainevahetusprotsesse beebi kehas.

Kõigile lastele, kellel on naha kollasuse tunnused, määratakse fototeraapia. See protseduur hõlmab naha kokkupuudet fluorestsentsvalgusega (valge või sinine). Sellised tegevused eemaldavad kehast kaudse bilirubiini, muutes selle vees lahustuvateks aineteks.

Samuti viiakse läbi fototeraapia, et vältida hüperbilirubineemia esinemist loote hüpoksia ja termoregulatsiooni rikkumiste korral. Sageli on protseduur ette nähtud enneaegsetele imikutele.

Imetamist hemolüütilise haigusega võite alustada alles pärast raviarsti luba. Rinna külge kinnitamine toimub reeglina alles kolm nädalat pärast sündi. Sel perioodil eemaldatakse antikehad täielikult emapiimast, kuid praegu toidetakse last segu või doonoripiimaga.

Kollatõvega vaktsineerimised, mida haiglas on kombeks teha, võib edasi lükata. Eelkõige tehakse BCG veidi hiljem.

Hemolüütilise haiguse tagajärjed lapsele

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad üldse puududa ja olla üsna märkimisväärsed. Kõik sõltub haiguse vormist, samuti ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest. Hemolüütilise haiguse kerge vormi diagnoosimisel normaliseeruvad teise nädala lõpuks kõik lapse tervisenäitajad. Seejärel kasvab ja areneb laps vastavalt oma vanusele hästi.

Kui bilirubiini tase ületab kriitilisi väärtusi 340 μmol / l, on tulevikus võimalikud negatiivsed tagajärjed. Lühiajaline hõlmab haiguse tuumavormi tekkimist, kui lapse aju kannatab toksiinide käes. See vorm võib põhjustada erinevaid psüühikahäireid, ajuhalvatuse arengut, kuulmislangust.

Tuumavormi arengut saab hinnata pea tagaosa lihaste jäikuse, fontaneli väljaulatuvuse, lihastõmbluste ja lämbumisnähtude järgi. Sellel seisundil on ka teisi sümptomeid, millest neonatoloogid on teadlikud.

Kõrge bilirubiini tase võib hiljem mõjutada. Statistika järgi diagnoositakse igal kolmandal sarnaste sümptomitega lapsel neuropsühhiaatrilised häired. Sellega seoses registreeritakse hemolüütilise haiguse raske vormiga imikud pärast seisundi stabiliseerumist neuroloogi, oftalmoloogi ja lastearsti juures.

Mõned lapsed vajavad pikka taastusravi, teised aga vaid paarikuulist taastumist. Spetsialistide tähelepanekut näitavad aga mõlemad.

Ennetavad tegevused

Ennetavad meetmed hõlmavad riskirühma kuuluva raseda naise seisundi erilist jälgimist.

Negatiivse Rh-faktoriga patsiendid tuleb sünnieelses kliinikus eraldi registreerida.

Toimuvad järgmised üritused:

1. Anamneesi kogumine – eelmise raseduse vereülekanded, raseduse katkemised, surnult sündinud lapsed, abordid. See teave aitab hinnata tõenäolist antigeenide taset patsiendi veres. Neist kõige haavatavamad on need, kes on juba sünnitanud või kellel on abordi ajalugu, kuna sellistel juhtudel on keha juba valmis "vastupanu osutama" ja immuunkonflikti tõenäosus on suur.
2. Kriitilistel juhtudel soovitab arst antikehade tootmise pärssimiseks reesusvastase immunoglobuliini süsti. Selline süst hoiab ära probleeme uue rasedusega.
3. Raseda naise vere süstemaatiline jälgimine Rh-antikehade esinemise suhtes. Kui nende kontsentratsioon suureneb, suunatakse patsient ennetavale ravile.
4. Sageli määrab arst sünnituse stimuleerimise pärast 36. rasedusnädalat. Enneaegne sünnitus on tingitud vastsündinu hemolüütilise haiguse kõrgest riskist, kuna just lapse kandmise viimasel kuul suureneb platsenta läbilaskvus ning aktiveerub vererakkude vahetus ema ja lapse vahel.

Vastsündinute hemolüütiline haigus (HDN) on patoloogia, mis tekib loote arengu ajal või esimestel tundidel pärast sündi. Selle patoloogia põhjuseks on loote ja tema ema vere kokkusobimatus, kui naine hakkab tootma lapse punaste vereliblede vastaseid antikehi (immunoloogiline konflikt). Haiguse areng tuleneb asjaolust, et naisorganismi antikehad sisenevad lapse kehasse. Seega toimub beebi punaste vereliblede aktiivne hävitamine .. lisaks on HDN peaaegu esimene põhjuste loendis, mis põhjustavad kernicterust purus ja aneemiat.

Väärib märkimist, et viimastel aastatel on hemolüütilise haiguse ilmingute juhtumid oluliselt sagenenud - ligikaudu üks juhtum 250-300 sünni kohta. Reeglina tekib see patoloogia naise ja lapse vahelise Rh-konflikti tõttu. Kui rääkida sobimatusest veregrupi järgi, siis selliseid juhtumeid on kordades vähem. Kokkusobimatust teiste erütrotsüütide antigeenidega peetakse üldiselt haruldaseks, sest sellised juhtumid on üksikud.

Kui hemolüütiline haigus areneb Rh faktori järgi, kulgeb see 3-6% juhtudest üsna kergesti, kuid samas on seda väga raske diagnoosida. On juhtumeid, kui seda tüüpi hemolüütiline haigus avastati vastsündinul juba kaugelearenenud staadiumis, kui ravi ei anna käegakatsutavat tulemust.

Kui vastsündinul hakkab arenema hemolüüs või punaste vereliblede hävimine, tõuseb bilirubiini tase tema veres väga kiiresti ja provotseerib aneemia teket. Kui bilirubiini tase on liiga kõrge ja ületab kriitilise piiri, hakkab see vabastama toksiine, mis mõjutavad aju ja paljusid teisi lapse organeid. Lisaks hakkab aneemia väga kiiresti arenema ja organism hakkab tegema kõik endast oleneva, et hapnikupuudust kompenseerida. Seega hakkab maks suurenema, millele järgneb põrn.

Hemolüütilise aneemia kliinilised vormid vastsündinud lapsel

1. HDN turseline vorm. See vorm on kõige raskem ja hakkab arenema isegi emakas. Punaste vereliblede hävimise tagajärjel tekib lapsel raskekujuline aneemia vorm, ainevahetus on häiritud, kuded paisuvad ja valgusisaldus väheneb. Kui HDN hakkas arenema raseduse alguses, võib kõik lõppeda raseduse katkemisega. Kui laps jääb endiselt ellu, sünnib ta väga kahvatuna, väljendunud tursega.
2. HDN-i ikteriline vorm. See vorm on kõige levinum. Peamised sümptomid on kollatõve varajane areng, aneemia ning maksa ja põrna märkimisväärne suurenemine. Kollatõbi võib ilmneda kohe pärast sündi või umbes 1-2 päeva pärast, mis ei ole tüüpiline füsioloogilisele ikterusele. Mida varem see ilmus, seda keerulisem on HDN. Haiguse tunnusteks on rohekas nahk, tume uriin ja värvitu väljaheide.
3. HDN-i aneemiline vorm. See vorm on kõige õrnem ja kergem. See avaldub seitsme päeva jooksul pärast lapse sündi. Naha kahvatuse ilmnemist ei ole alati võimalik kohe märgata ja seetõttu saab HDN-i diagnoosida lapse 2-3 elunädalal. Väliselt jääb laps samaks, kuid maks ja põrn hakkavad suurenema. Bilirubiini tase tõuseb, kuid mitte palju. Seda haigusvormi saab kergesti ravida ilma kahjulike tagajärgedeta lapse tervisele.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimine ja ravi

Sünnituseelne diagnoos viiakse läbi raseduse ajal riskirühma kuuluvatel naistel. Kui naisel on negatiivne Rh, peab ta raseduse ajal läbima kolm korda suurema antikehade sisalduse veres. Väga oluline on dünaamikas tulemusi arvesse võtta, sest need võivad näidata suurt lapse haigestumise riski. Diagnoosi lõplikuks kindlakstegemiseks on vaja uurida lootevett bilirubiini, raua, glükoosi ja valgu taseme osas. Lisaks võivad kahtlused põhjustada muutusi loote arengus, mida on võimalik tuvastada ultraheliga.

Sünnitusjärgne diagnoos viiakse läbi pärast lapse sündi ja see koosneb täielikult haiguse kliiniliste sümptomite uurimisest lapsel. Samal ajal on vaja uurida absoluutselt kõiki andmeid nii kompleksis kui ka dünaamikas.

Kuidas ravida vastsündinu hemolüütilist haigust

Näidustused vereülekandeks, kui laps on enneaegne

• Kaudse bilirubiini tase ületab kriitilise näitaja;
• bilirubiini tase tõuseb iga tunniga umbes 6-10 µmol / l;
• esineb aneemia raske vorm.

Lisaks võib hemolüütilise haiguse raviks kasutada vitamiine B2, B6, C, aktiivsütt, prednisolooni, kokarboksülaasi või fenobarbitaali. Väärib märkimist, et varem arvati, et kui lapsel on hemolüütilisem haigus, siis ei tohiks seda rinnale määrida. Tänaseks on tõestatud, et antikehad, mis naise piimas on, ei satu lapse verre ja hävivad täielikult beebi mao soolhappe mõjul. Seetõttu pole vaja midagi karta ja beebit võimalikult sageli rinnale määrida. See aitab tal kiiremini tugevamaks saada ja hakkab haigusega iseseisvalt võitlema.

Hemolüütilise haiguse ennetamine vastsündinud lapsel

Inimese veri on sama kude kui luu või kõhr, ainult suspensiooni kujul. Nagu teisedki kuded, on see kaitstud muu vere eest, millel on erinev struktuur. Antikehad lahustuvad selle koe vedelas osas, mille ülesanne on rünnata võõraid punaseid vereliblesid, mis siia satuvad, kui nende valgud erinevad oma rakkude omadest. Sellist "rünnakut" kehale, mis oli "valede punaste vereliblede" allikas, nimetatakse hemolüütiliseks haiguseks.

Kui raseda naise vere antikehad hävitavad emakas areneva lapse punaseid vereliblesid, on tegemist loote hemolüütilise haigusega. Kui selline reaktsioon algab vastsündinud lapse kehas (antikehad sattusid temasse sünnituse ajal), nimetatakse seda vastsündinu hemolüütiliseks haiguseks. Mõlemad haigused arenevad sarnase mehhanismi järgi ja on ohtlikud laste elule. Need esinevad negatiivse Rh-ga emal, kui lapsel on Rh-positiivne või kui ema veregrupp on 1 ja lootel on tekkinud 2 või 3.

Mis on veregrupid

Keha kaitseb hoolikalt verd teise, mitte enda omaga sarnase sattumise eest. Ta paigutas mõned valgud (antigeenid) punastele verelibledele ja teised vereplasmasse (neid nimetatakse antikehadeks). Kui erütrotsüüdid, mille vastu plasmas on antikehi, satuvad põhiveremassi (antud juhul emasesse), siis sellised erütrotsüüdid hävivad.

Niisiis, kui arvestada meile tuttava süsteemi järgi veregruppe, milles on 4 rühma, võib erütrotsüütidel olla kas antigeen A või antigeen B või mõlemad antigeenid korraga (AB) või mitte ükski neist. Samal ajal "hõljuvad" plasmas sellised antikehad, mis ei suuda oma antigeene tabada: anti-A (seda nimetatakse alfaks) või anti-B (seda nimetatakse beetaks).

Näiteks:

• Kui inimesel on 2. rühm, näitavad tema erütrotsüüdid A-antigeeni ja β-antikeha "hõljub" plasmas.
• Rühmas 3 on punalibledel valk B ja plasmas antikeha ɑ.
• 4. rühm: 2 antigeeni (A ja B) paiknevad korraga erütrotsüütidel ja plasmas pole antigeene.
• 1. rühm - erütrotsüüdid ei kanna antigeene, kuid plasmas on korraga 2 antikeha - nii ɑ kui ka β. Just I rühm, kui see on emal, võib muutuda loote kahjustuse allikaks, kui sellel on II või III veregrupp (IV rühma moodustamine I rühma ema lapsel on võimatu).

Rh-faktor on ka teatud tüüpi veregrupp. See on valk, mis paikneb erütrotsüütide sisemembraanil ja erinevalt ülalpool käsitletud A- ja B-valkudest paikneb ainult punalibledel (valke A ja B leidub ka kõigis loote kudedes, platsenta membraanis, lootevesi). Kui Rh-faktor (Rh-faktor) on erütrotsüütide membraanidel, on veri Rh-positiivne, kui mitte, siis Rh-negatiivne.

Plasmas ei leidu reesusvastaseid antikehi (nagu AB0 rühma puhul). Ainult siis, kui inimesele, kellel puudub Rh-faktor, kantakse üle sellist valku sisaldavaid punaseid vereliblesid, tekivad veres nende vastu antikehad. Ja järgmise Rh-positiivsete erütrotsüütide süstiga hakkavad need antikehad neid ründama. Seetõttu on Rh-negatiivsel naisel, kui tema lapsel on positiivne Rh, hemolüütiline haigus esimesel rasedusel peaaegu võimatu (sellest lähemalt allpool).

On ka teisi veregruppe, kuid neil on nõrgem võime põhjustada antikehade teket.

Punaste vereliblede hävitamise protsessi nimetatakse hemolüüsiks, sellest sõnast tuleneb kõnealuse rikkumise nimi - loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus. Punaste vereliblede hävimisega väheneb hapnikku kandva hemoglobiini hulk. Hemoglobiin muundatakse plasmasse vabanemisel bilirubiiniks.

Kuidas moodustub lootel veregrupp?

Mõlemad rühmad - AB0 süsteemi (A, B, null) ja Rh faktori järgi - moodustuvad 5-6 lootenädalal. Need on kodeeritud teatud kromosoomipaaris ja selline koht on nii ühes kui ka teises kromosoomis. Neil võib olla sama geeni vorm (homosügootsus) või võib juhtuda, et see geen on ühes kromosoomis domineeriv (see määrab selle tunnuse) ja teises retsessiivne.

Rh-faktor on päritud isalt ja emalt ning seda kodeerib 6 antigeeni. Need on geenid D, C ja E. Peamine neist on geen D: see esineb 85% inimestest (C geen 70%, geen E 30%) ja "määrab", kas Rh tekib. + või Rh- veri. Kui mõlemas kromosoomis on DD Rh-positiivne veri, kui ka Dd, kuid kahe retsessiivse geeni kombinatsioon (dd) kodeerib Rh-negatiivsust.

Kui emal on dd geenid ja isal DD geenid, siis tõenäosus, et lapsel on Rh- on 0% (kõik 100% kannavad Dd), aga kui isal on Rh+ (Dd), siis tõenäosus, et lapsel on Rh- Rh-negatiivne laps on - 50%.

AB0 süsteemi järgsel veregrupil on ka see omadus, ainult siin peetakse domineerivateks valke A ja B kodeerivaid geene ning valgu puudumist (0, null) kodeeriv geen on retsessiivne. Kui ema on 1. rühmaga, siis võib ta kirjutada 00-ks ja kui lapse isal on rühm 2, siis võib ta olla kas AA või A0. See tähendab, et tõenäosus, et laps pärib 2. rühma esimesel juhul (kui isa on AA), on 100% ja teisel juhul 50%. Sama ka kolmanda rühmaga, ainult antigeeni A asemel on antigeen B. Ja sellistel juhtudel, kui lootel moodustub emast erinev veregrupp, on võimalus (aga ainult 10%), et ema keha "pommitab" punaseid vereliblesid ja lootekudet.

Veregruppide AB0 pärandumise tabel

Nüüd sellest, miks neljas veregrupp ei põhjusta emal 1. rühmaga sobimatust: sellist rühma ei saa tekkida vanemate lapsel, kus emal on komplekt 00. Sel juhul võib 4. rühma lapsel tekkida laps 2-ga (A0) või rühmaga 3 (B0). Kui isal on rühm 2, siis on laps kas 1 või 2 rühma. Kui isal on rühm 3, siis looterühm moodustatakse 1 või 3 rühmana.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt sellest, millised antikehad erütrotsüüdid olid kahjustatud, on loote hemolüütilise haiguse põhjused järgmised:

• 85-90% juhtudest - Rh-teguri kokkusobimatus;
• 10% haigustest - "harjumuspärase" (1 kuni 4) veregrupi mittevastavus;
• 1% juhtudest - kokkusobimatus teiste haruldaste veregruppidega;
• vähesel protsendil juhtudest - mitme antigeeni mittevastavus.

Hemolüütilise haiguse tekkeks peab ema verre sattuma vähemalt 0,5 ml loote verd. Kuna see juhtub peamiselt sünnituse ajal, eriti sünnituse ajal, on haiguse tekkimise tõenäosus esimesel rasedusel väike. Isegi kui esimene rasedus tekib platsentakahjustusega, mille tõttu hakkab tema lapse veri juba enne sündi emale sattuma, on hemolüütilise haiguse võimalus siiski väike.

Haiguse kõige levinum põhjus on Rh-faktori kokkusobimatus.

Esialgu ilmuvad ema kehasse ainult sellised antikehad, mis on suured ja ei läbi platsentat. Sellise suurusega immunoglobuliinid, mis võimaldavad neil lootele jõuda, moodustuvad alles 3-5 kuu pärast.

Seega on hemolüütilise haiguse risk kõrge teisel ja järgnevatel rasedustel (esimesel rasedusel - 9-10%, teisel juhul, kui esimene sünnitus oli 42-47% ja kui esimene rasedus lõppes raseduse katkemise või abordiga - 96%). Samuti on selline sõltuvus: mida vähem aega on raseduste vahel möödunud, seda suurem on hemolüüsi tekkimise võimalus.

Eelnev kehtib eriti: veregrupi mittevastavus võib tekkida ka esimese raseduse ajal, kuna igapäevaelus puutub naine A- ja B-antigeenidega kokku varakult (näiteks vaktsineerimisel).

Kuigi Rh-negatiivseid inimesi on vaid 15%, täheldatakse Rh-faktori kokkusobimatust sagedamini kui rühmas: vastavalt 13% versus 10% juhtudest. Selle põhjuseks on asjaolu, et Rh-valk on vees lahustumatu ja seda ei neutraliseeri ei looteveesüsteemid ega vereplasma valgud.

Ema ja loote Rh-tegurite mittevastavusest tingitud hemolüütiline haigus tekib kiiremini (isegi esimese raseduse ajal), kui ilmneb vähemalt üks järgmistest teguritest:

• teil on olnud meditsiinilisi aborte või spontaanseid raseduse katkemisi;
• Juhuslikult kanti üle Rh-positiivne või selline veri, mille Rh erütrotsüütidel on nii nõrk, et kõik laborid määravad selle negatiivseks;
• teostati elundisiirdamine;
• oli ;
• juba sündinud lapsed, kellel on loote hemolüütilise haiguse tunnused;
• raseduse ajal viidi läbi invasiivne diagnostika: vereproovide võtmine nabaväädist või koorioni villidest;
• platsenta taha on tekkinud hematoom;
• oli verejooks madala või tsentraalse platsenta previa tõttu;
• , enneaegse sünnituse oht.

Kuid hemolüütiline haigus areneb ainult 4-l 100-st Rh-negatiivsest naisest. Põhjused: platsenta kaitse (kui see ei ole nakatunud, pole tekkinud preeklampsiat, siis läbib platsenta loote verd mitte rohkem kui 0,1-0,2 ml), naise immuunsuse allasurumine, mis on raseduse ajal normaalne.

Risk on vähenenud ka naistel, kes on sündinud Dd genotüübiga Rh-positiivsetele emadele ja nendel, kelle veri kuulub esimesse rühma. Viimasel juhul on loote erütrotsüütidel suur võimalus mitte jõuda ema verre, vaid need hävitatakse alfa- ja beeta-antikehade toimel.

20-35% inimestest ei reageeri immuunsüsteem D-antigeenile üldse.

Haiguse vormid

Peamiste ilmingute järgi eristatakse 4 loote hemolüütilise haiguse vormi:

1. Emakasisene surm koos kudede muutusega (nende koorumine), mis on iseloomulik pikaajalisele kokkupuutele veega (seda nimetatakse leotamiseks). Sellisel juhul sureb laps ilma sündimata, kuid tal pole ei turset ega kollatõbe.
2. aneemiline vorm. Peamine probleem on hapnikupuudus, mis on tingitud asjaolust, et loote erütrotsüüdid lagunevad, rünnatakse ema antikehade poolt.
3. Ikteriline vorm, kui peamised sümptomid ilmnevad hemoglobiini massilise lagunemise tõttu punastes verelibledes, kui suur hulk bilirubiini siseneb verre ja kudedesse. See värvib kudesid kollaseks ja on ka väga mürgine loote või imiku ajule.
4. Turse vorm. Sel juhul väheneb valgu tase veres. Veres sisalduv vedelik, mis jäi veresoontesse ainult selle valkude külgetõmbe tõttu, peab veresoontest lahkuma ja kudesid leotama, põhjustades turset. Viimased võivad olla erineva raskusastmega: ainult nahas ilmnemisest kuni vedeliku lekkimiseni kehaõõnde: makku, pleura lehtede vahele (kopse ümbritsev "kile", südame ja südamepauna vahele). , ajumembraanide vahel.

Kuidas hemolüütiline haigus avaldub?

Haiguse ikteriline vorm vastsündinul

Haigus registreeritakse 3-6% vastsündinutel. See areneb 3,5% rasedustest pärast spontaanset raseduse katkemist ja 5,5% pärast aborti.

Loote hemolüütilise haiguse sümptomeid võib täheldada mitte alates esimesest nädalast, vaid alles siis, kui veregrupi valgud ilmuvad loote erütrotsüütidele ja kudedele, see tähendab alates 5-6 rasedusnädalast. Rase naine ise praktiliselt ei tunne konflikti rühmas ega Rh-faktoris. Mõnel juhul tekivad preeklampsiaga sarnased sümptomid: jalgade turse või interstitsiaalse vedeliku hulga suurenemine ka säärtel, reitel, kõhul (raskematel juhtudel võib kehaõõnsustesse ilmuda ka kätele, näole, vedelikku), rõhu tõus, langus. uriini kogus.

Haiguse peamised tunnused aitavad sellist uuringut näha ultrahelina. Turselises versioonis näitab ultraheli, et lootel on suur mass (kuni 2-kordne suurenemine), sellel on suurenenud maks, põrn ja süda. Ultraheliarst võib näha ka vedeliku lekkimist pleura, kõhu ja perikardi õõnsustesse.

Emakasisene loote surm diagnoositakse 20. kuni 30. rasedusnädalal, seega peaks rase naine sel ajal erilist tähelepanu pöörama tema liigutustele ja enda heaolule. Seisundi halvenemine, iivelduse, oksendamise, palaviku ilmnemine võib viidata loote surmale ja selle lagunevate kudede osakeste sattumisele ema vereringesse.

Ikteriline ja aneemiline vorm tuvastatakse alles pärast sünnitust. Esimesel juhul sünnib laps sageli normaalse nahavärviga, kuid mõne tunni pärast muutuvad tema nahk ja kõvakesta kollaseks. Kui punaste vereliblede lagunemisel vabanev bilirubiin mõjutab kesknärvisüsteemi, eriti aju, siis vastsündinu magab kogu aeg, tema jäsemed ripuvad loid ja ei ole heas vormis. Laps imeb loiult, sageli röhitseb, tal võivad tekkida krambid. Kui bilirubiini tase on kõrge ja laps oksendab sageli, on väga loid, võib ta 5.-7. elupäeval surra.

Haiguse aneemilise variandi puhul on vastsündinu nahk kahvatu, hingamine sage, ta imeb hästi, kuid väsib kiiresti.

Haiguse ilmingud on seda raskemad, mida suurem on lapse enneaegsus. Raskem kulg on iseloomulik reesuskonfliktile ning lootel emade rühma 1 ja 3 vahelisele reaktsioonile.

Kuidas haigust diagnoositakse

Niipea kui naine on sünnituseelses kliinikus registreeritud, määratakse talle erinevad uuringud ja eelkõige veregrupi määramine. Lisaks selgitatakse tema anamneesi: vereülekanded, hemolüütilise haigusega laste sünd, võimalusel määratakse lapse isa rühm ja Rh.

Seejärel algab loote hemolüütilise haiguse diagnoosimine otse: ema loovutab kord kuus verd, et määrata Rh või rühma antigeenide vastaseid antikehi, kui tiiter (see on kirjutatud murdosa, näiteks 1:16 ja nii edasi) tõuseb (et on, teine ​​number suureneb) kiiresti, peaksid sarnased testid sagedamini loobuma. Ultraheli diagnostika on kohustuslik (vaatleb loote arengut, tema siseorganite seisundit, platsentat, lootevett) ning selle abil määratakse emaka ja platsenta vaheliste veresoonte seisund.

Vajadusel torgatakse ultraheli kontrolli all läbi nabasoon, määratakse loote veregrupp, erütrotsüütide valkude vastased antikehad, hemoglobiin, bilirubiin ja vererakkude seisund. Alates 23. nädalast tehakse CTG-d individuaalsete intervallidega, kuulates loote südamelööke.

Niipea kui hemolüütilise haigusega laps sünnib, võetakse kohe veenist verd, et määrata bilirubiini, hemoglobiini ja muude näitajate tase.

Teraapia

Kui antikehade tiiter tõuseb või ultraheliga määratakse loote siseorganite suuruse muutus, on vaja hemolüütilist haigust ravida. Enne seda määratakse naisele sorbendid, E-vitamiin, hemostaatilised ravimid.

Kui väikesed häired diagnoositakse emakas, võib ravi alustada pärast sünnitust. Vastsündinule tehakse asendusvereülekanded (vajalik on 1. rühma Rh-ga veri, näiteks lapse oma), fototeraapiat ning glükoosi-, C- ja E-vitamiini lahuseid.

Tagajärjed ja ennetamine

Hemolüütilise haiguse tagajärjed on enamikul juhtudel ohtlikud lapse elule ja tervisele. Kuigi praegu kasutatakse tõhusaid varajase diagnoosimise ja ravi meetodeid, täheldatakse sellesse haigusesse suremust iga 40 loote või lapse puhul. Kui ikterilise vormiga patsient jääb ellu, võib tal olla märkimisväärne psühhomotoorne alaareng, krambid ja isegi sügavam kahjustus.

Soodne on ainult haiguse aneemiline variant: sel juhul võib täheldada iseparanemist. Sellisel juhul võivad lapsel pärast vaktsineerimist tekkida sagedased külmetushaigused, allergiad, tüsistused.

Ärahoidmine

Hemolüütilise haiguse ennetamine seisneb reesusvastase immunoglobuliini süstimises naistele pärast aborti, Rh + loote sünnitust, manipuleerimist emakaga, emakavälist rasedust. Verepreparaatide ülekanne, Rh-negatiivsete patsientide abort võib toimuda ainult rangete näidustuste kohaselt.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HD) on patoloogiline seisund, mis tuleneb ema ja loote vere kokkusobimatusest teatud antigeenide suhtes, mille puhul toimub loote erütrotsüütide hemolüüs. isoantikeha emad, kes ületavad platsentaarbarjääri.

Kõige sagedamini areneb haigus selle tagajärjel Reesuskonflikt või konflikt ABO süsteemi järgi(1 juhtum 250-300 sünni kohta). GB osatähtsus perinataalse suremuse struktuuris on 3,5%.

Rh faktori ja Hr antigeeni tüübid

Rh-faktorit on kolm peamist tüüpi: antigeenid D (Rh),
C (Rhj) ja E (Rhn) ja

kolm erinevat tüüpi Hr antigeeni: d, c, e.

Faktoril D on kõige tugevamad antigeensed omadused.

Hg-faktoritest on teket rohkem võimeline tekitama c-faktor.

Etioloogia ja patogenees

tõttu konflikt isoseroloogiline
ema ja loote kokkusobimatus areneb kõige sagedamini erütrotsüütide antigeenide järgi Rh-Hr ja AB0.

Olenevalt rahvusest, Rh-negatiivsete sagedus elanikkonna verekuuluvus varieerub vähem kui 1%-st hiinlastes kuni 30%-ni või rohkem baskides. Eurooplaste keskmine esinemissagedus on 15%.

Isoimmuniseerimine võib olla tingitud kahest peamisest põhjusest: - esimene on õnneks üha harvem - iatrogeenne. Ta
seotud naise kehasse viimisega Rh positiivne veri kui talle on varem tehtud vereülekandeid või autohemoteraapia;
- teine ​​on peamine - see on loote loote-ema transplatsentaarne ülekanne ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal.

Rh isoimmuniseerimine- see on ema keha immuunvastus loote membraanil asuva võõrkeha sisenemisele. Loote ja täiskasvanu suurused ja kuju on seetõttu erinevad, määrates punaseid vereliblesid ema vereringes.
loode saab kaudselt hinnata loote-ema transplatsentaarse verejooksu mahtu. Nende sagedus ja maht suurenevad raseduse edenedes oluliselt. Kui raseduse esimesel trimestril nad
registreeritakse ainult 3% rasedatest (nende maht on umbes 0,03 ml), siis III trimestril avastatakse neid 45% rasedatel ja hinnanguline transplatsentaarse verejooksu maht ulatub 25 ml-ni.
Primaarne immuunvastus pärast D-antigeeni sisenemist ema vereringesse ilmneb teatud aja pärast - 6 nädalast 12 kuuni.

See koosneb M-klassi välimusest, mille molekulid on märkimisväärse suurusega ja ei tungi loote platsentaarbarjääri. See seletab hemolüütilise haiguse puudumist enamiku primigravidade loodetes
Rh-negatiivsed naised.

D-antigeeni sattumine ema vereringesse korduva raseduse ajal põhjustab kiiret sekundaarset immuunvastust väikeste antigeenide moodustumise näol. vastavalt selle suurusklassile G, mis, tungides vabalt läbi platsentaarbarjääri, ladestuvad Rh-positiivse loote erütrotsüütide membraanile, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeene leidub loote erütrotsüütide membraanil 30. raseduspäevaks. Korduva raseduse ajal ringlevad anti-B-antikehad (G) tungivad läbi platsentaarbarjääri, seonduvad
vastavad antigeenid erütrotsüütide membraanile, mis põhjustab viimaste kiirendatud hävimist retikuloendoteliaalsüsteemi organites.
Punaste vereliblede massiline hävitamine põhjustab lootel aneemia tekkimist (aneemiline vorm), mille ilmnemine põhjustab erütropoetiini kontsentratsiooni tõusu loote vereringes. Erütropoetiin, omakorda stimuleerib vereloomet, mille tulemusena tekivad peamiselt loote maksas ja põrnas ekstramedullaarse vereloome kolded, mis oluliselt suurenevad.

Ekstramedullaarset vereloomet iseloomustab erütrotsüütide mittetäielik areng ja vereringesse ilmumine erütroblastid.
Kuigi loote erütrotsüütide hemolüüsi käigus moodustunud kaudne (seondumata) bilirubiin eritub intensiivselt platsenta kaudu, häirib selle kontsentratsiooni suurenemine valkude sünteesi loote maksas, mis on juba välimuse tõttu muutunud. ekstramedullaarne hematopoees. Selle patoloogilise protsessi tagajärjeks on
hüpoproteineemia, loote vereplasma ja portaali onkootilise rõhu langus. Aneemia tekkimine lootel viib tema vere hapnikumahu vähenemiseni. See omakorda toob kaasa anaeroobse glükolüüsi suurenemise kudedes, atsidoosi, verepuhvri reservide vähenemise, kapillaaride endoteeli kahjustuse ja kroonilise hüpoksia tekke.

Kroonilise hüpoksia ja atsidoosi taustal toimub südame väljundi ja südame väljundi kompenseeriv suurenemine, mis põhjustab müokardi hüpertroofiat ja südamepuudulikkuse järkjärgulist arengut ning selle tulemusena tsentraalse venoosse rõhu tõusu ( CVP).

Tõsta CVP takistab lümfivoolu läbi peamiste lümfisoonte, põhjustades interstitsiaalse vedeliku väljavoolu rikkumist ja selle onkootilise rõhu suurenemist. Kogu käimasolevate patoloogiliste protsesside kompleks põhjustab vedeliku kogunemist loote kudedesse ja seroossetesse õõnsustesse, mis kliiniliselt väljendub üldise turse tekkes selles. (GB ödeemne vorm) ja sobiva ravi puudumisel põhjustab loote emakasisese surma.

Loote hemolüütilise haiguse arengu patofüsioloogia mõistmine on võimaldanud välja töötada meetodid Rh-negatiivsete rasedate isoimmuniseerimise ennetamiseks, loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimise ja ravi meetodid.

Kõik rasedad peaksid esimesel arstivisiidil kontrollima veregruppi ja Rh-faktorit, samuti a n t i r e s u s n y määratlust. Kui rasedal naisel, kelle abikaasal on Rh-positiivne tegur, tuvastatakse Rh-negatiivne veri, näidatakse teist reesusevastase määramist iga 4 nädala järel kuni
sünnitus. Tuleb meeles pidada, et Rh-positiivsed isikud võivad olla homosügootsed või heterosügootsed, samas kui Rh-negatiivsed isikud võivad olla ainult homosügootsed. See on praktilise tähtsusega, kuna homosügootse Rh-positiivse isa ja Rh-negatiivse ema järglased on 100% ajast Rh-positiivsed. Kui isa on heterosügootne, on loote Rh-positiivsuse tõenäosus vaid 50%.

Rh-isoimmuniseeritud raseda anamneesil on suur tähtsus hemolüütilise haiguse raskete vormide väljakujunemise riski hindamisel.

Antikehade tiitrit raseda naise veres ja selle dünaamikat saab kasutada hemolüütilise haiguse raskuse hindamiseks. Samas ka piir, millest üle on areng võimalik Loote hemolüütilise haiguse kliiniliselt olulised vormid on tiiter 1:8.

Järgnevatel rasedustel väärtus
Rh-antikehade tiiter ema veres ei ole korrelatsioonis loote hemolüütilise haiguse raskusastmega ja lisaks võib lootel tekkida turse minimaalse antikehatiitri 1:2 juures.

Ultraheli uuring hemolüütilise haiguse diagnoosimiseks

Ultraheli skaneerimise kasutamise kogemus loote hemolüütilise haiguse diagnoosimisel ja raskusastme määramisel näitab selle kõrget tundlikkust ja spetsiifilisust loote arengus ainult rasketel juhtudel -
haiguse ödeemiline vorm, mida tõendab vaba vedeliku määramine selle seroossetes õõnsustes. Muude hemolüütilise haiguse vormide korral
loote tundlikkus ja ühekordse ultraheliuuringu spetsiifilisus on madalad. Ultraheli väärtust saab aga tõsta sama teadlase dünaamiline loote jälgimine. Samal ajal pööratakse tähelepanu maksa, põrna suurusele, platsenta paksusele ja soolestiku ehhogeensusele, mis on eriti oluline loote turse tekke algfaaside tuvastamiseks ja selle taandumiseks
emakasisene ravi.

Lisaks kaudne näitaja aneemia esinemisest
lootel, kellel ei ole turset, võib aidata verevoolu kiiruse suurenemine keskmises ajuarteris ja aordis, mis määratakse doppleromeetria ja värvilise Doppleri kaardistamise abil. Vereringe kiiruse muutumine on seotud hüperdünaamilise vereringe tekkega.
lootel, mis moodustub areneva aneemia taustal, samuti südame väljundi suurenemise tõttu venoosse tagasivoolu suurenemise taustal, mis on vere viskoossuse vähenemise tagajärg.

See kriteerium, mida hinnati aastal
dünaamikat, saab kasutada lisamarkerina, et määrata hemolüütilise haiguse aneemilise vormi korral infusioonide alustamise ja nende korduste optimaalne ajastus.

Raseduse juhtimise taktika raseda naise Rh-isoimmuniseerimise ajal

Naise juhtimise taktika sõltub loote Rh-kuuluvusest.
Loote Rh-genotüüpi on võimalik molekulaargeneetiliste meetoditega määrata, kasutades mis tahes loote päritolu rakke, mis annab ainulaadse võimaluse määrata Rh-immuniseeritud naiste juhtimise taktika juba raseduse alguses.

Polümeraasi ahelreaktsioonil () on 100% tundlikkus ja spetsiifilisus loote Rh-genotüübi määramisel.

Amniotsentees on kõige ohutum invasiivne sekkumine lootele 14. ja 18. rasedusnädala vahel, kuna see on parim aeg Rh-immuniseeritud rasedate loodete Rh-tüüpi määramiseks.

Ilmselt asendab lähitulevikus loote vererakkude isoleerimise meetodite täiustamine ema perifeerses veres (ja loote vererakud on alati ema vereringes loote ja emaka vereülekannete tõttu) järk-järgult asendama invasiivseid sekkumisi raseduse ajal. määrake kliinilise praktika põhjal loote Rh-genotüüp.

Praegu põhineb loote hemolüütilise haiguse raskusastme hindamine invasiivsetel sekkumistel.

Alates 1961. aastast on lootevee optilise tiheduse analüüs,
amniotsenteesiga saadud oli peamine meetod hemolüütilise haiguse raskusastme diagnoosimiseks. Sellel meetodil on aga ilmsed puudused. Esiteks räägime väga suurest valepositiivsete ja
valenegatiivsed tulemused, eriti raseduse teisel trimestril ja umbes
vajadus korduvate, 2-4-kordsete looteveeuuringu operatsioonide järele. Kõik see suursaadikule
elas ajendiks lootevere saamise meetodite otsimisel ja selle otsesel uurimisel
dovaniya.
1983. aastal töötati välja meetod loote vere võtmiseks kor.
dotsentees - nabanööri veresoonte punktsioon ultraheli kontrolli all;
avas uue lehekülje hemolüütilise haiguse diagnoosimises ja ravis
lootele. Seda meetodit saab kasutada juba esimese poole lõpus
rasedus, mis on vajadusel põhimõttelise tähtsusega, diagnoosimine
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide varase arengu tikid
Hematoloogiliste parameetrite analüüs tüsistusteta kulgemisega loodetel
rasedus võimaldas määrata normaaljaotuse piirid
kõigi vereparameetrite järjekord sõltuvalt raseduse kestusest. Kõik suuremad
näitajad, et hinnata loote aneemia astet, näiteks suurusjärku
hemoglobiin ja hematokrit, samuti erütrotsüütide sisaldus suurenevad vastavalt
raseduse edenedes. Küll aga teise poolaja alguses
füsioloogiliselt esinev rasedus, hemoglobiini tase on
120 g / l ja tõuseb 37. nädalaks 140 g / l-ni. Keskmine hematokrit
veri suureneb 36-lt 43% -ni.
Loote hemolüütilise haiguse raskusastme klassifikatsioon sõltub
kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti ja hemoglobiini väärtused.
Raskuse hindamine võimaldab teil määrata isoimmuunsuse säilitamise taktika
zirovannoy rasedus, põhjendage emakasisese ravi vajadust
ja varajase sünnituse optimaalne ajastus.
Üldvalgu ja albumiini sisaldus loote vereplasmas selle suurenemisel
raseduse kestus tüsistusteta raseduse korral pikeneb.
Albumiini kontsentratsioon 20. kuni 37. nädalani suureneb peaaegu pooleteise võrra
korda, jõudes raseduse lõpuks väärtuseni 35 g / l. Loote arengu ajal
raske aneemia, eriti turse tekkega, albumiini sisaldus
loote veri väheneb, mis võimaldas välja töötada uue patogeneetilise
loote hemolüütilise haiguse raskete vormide ravimeetod, kasutades
albumiini valmistamine.
Hemolüütilise haiguse ödeemne vorm võib areneda juba sees
raseduse II trimester ja antud juhul peaaegu 100% sellistest loodetest
surra sünnituseelselt enne 30. rasedusnädalat. Siiski isegi siis, kui
loote ödeemne vorm, saab punaseid verenäitajaid edukalt korrigeerida
rovani. Transfusioonil aga ainult pestud erütrotsüüdid, et
auk, vaatamata loote verepildi täielikule normaliseerumisele, on turse haruldane
raputamine pärast esimest vereülekannet ainult 33% loodetest. Seetõttu praegu
aja jooksul töötati välja meetod pestud erütrotsüütide kombineeritud transfusiooniks lootele
doonor ja 20% albumiini lahus vahekorras 5:1. See teraapia viib
väljendunud turse kadumiseni kõigil loodetel. Samal ajal tekib norm
mõlema punase vere ja seerumi näitaja lüüs al
buum.
Kuna seni etiopatogeneetilised ravimeetodid hemo
loote algfaasis lüütilist haigust ei esine (nr
veenvad tõendid positiivse mõju kohta haiguse kulgemisele aastal
Jah, kõik ravimid või protseduurid), siis täna saate
väidavad, et peamine meetod hemolüütilise haiguse raskete vormide raviks
lootele tuleb teha pestud erütro emakasisene transfusioon
doonorrakud kombinatsioonis albumiiniga ultraheli kontrolli all.
Näiteks loote turse puudumisel pärast vereülekannet, sugu
tema vere parameetrite normaliseerimine, eriti hematokriti tõus
keskmiselt 1,9 korda. Isegi kõige raskema hemolüütilise aneemia taustal
lootel tekkis turse, võimaldab see meetod täielikku korrektsiooni
aneemia koos hematokriti väärtuste 3-kordse suurenemisega.
Varajase raske hemolüütilise haiguse ravis
ega vaja lootele korduvat intravaskulaarset vereülekannet. NIIAG-is
neid. D. O. Otta RAMSil on oma kogemus 5 vereülekandest ühele

lootel ja 10 korda ühel kaksikrasedusega rasedal. Kogemused
pestud doonorerütrotsüütide vereülekandeid ja samal ajal 20% al
boomina näitab, et nende õigeaegne rakendamine võimaldab
pikendab oluliselt raseduse kulgu rahuldava taustal
loote verepildid ja sünnituse tähtaeg
sünnitus. Selliste patsientide ravimisel tuleks taotleda sünnitust.
rasedusaeg on 36-37 nädalat.
Raskete hemolüütiliste vormide edukaks emakasiseseks raviks
lootehaigus, on oluline rasedate õigeaegne ravi
selle haiguse tekke oht spetsialiseeritud perinataalkliinikus
Keskus. Tuntud andmed, mis tunnistavad: naiste taotlemisel
lõug keskele enne 18. rasedusnädalat olid kõik emakasisesed vereülekanded
võetud enne turse tekkimist lootel. Hilise kontakti korral - peale 24 nr
del rasedus 81% naistest, alustati ravi juba olemasoleva taustal
loote turse. Seega eriline roll heade tulemuste tagamisel
hemolüütilise haiguse ravi kuulub sünnituseelsesse kliinikusse.
Diagnostiliste sekkumistega otseselt seotud tüsistuste oht
ainult kordotsenteesi tegemisel ületab veidi 1%.
Loote täielik kadu raseduse ja varajase vastsündinu perioodi jooksul ei ole
ületada rahvaarvu. Pikaajalise sisemise läbiviimisel
emakasisesed sekkumised - nimelt on vereülekanded sellised - risk, EL
loomulikult suureneb. Selle põhjuseks on kolm peamist põhjust:
1. Sekkumised viiakse läbi esialgse patoloogilise seisundi taustal
lootele.
2. Loote kardiovaskulaarsüsteemil on märkimisväärne koormus
ka võrreldavate ja mõnikord kogusummat ületavate veremahtude kasutuselevõtuga
tsirkuleeriva vere looteplatsenta maht.
3. Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt pikkade rakendamist
telny emakasisesed manipulatsioonid.
Loote seisundi jälgimine sekkumise ajal, et vältida
tema südame-veresoonkonna süsteemi koormus ja raske bradükardia teke, umbes
viiakse läbi südame rütmi pideva kardiomonitooringuga
ema. Kui ilmnevad loote funktsionaalse seisundi rikkumiste tunnused
vereülekande kiirust tuleks vähendada kuni selle täieliku lõpetamiseni. See
eriti oluline hemolüütilise haiguse turse vormis, alates arengust
turse vähenemine on tingitud kardiovaskulaarsest puudulikkusest, mis areneb
loote-platsenta vereringe halvenemise taustal.
Loote motoorne aktiivsus raskendab oluliselt rakendamise tingimusi
vereülekannet ja võib põhjustada tõsist nabaveresoonte kahjustust
ny ja loote elundid. Loote immobiliseerimiseks müo-
lõõgastav pipekuroonium (arduaan). Arduan ei mõjuta südame löögisagedust
loote kokkutõmbed ja annuses 0,1 mg 1 kg loote hinnangulise kaalu kohta
põhjustab selle täielikku immobilisatsiooni 40-50 minuti jooksul. immobiliseerimine
loode võimaldab vähendada emakasisese sekkumise kestust,
vähendada oluliselt torke nõela otsa valendikust väljumise esinemissagedust
nabanööri veresoont ja seetõttu vältida doonori vere ülekandmist looteveesse
tic õõnsus ja korduva kordotsenteesi teostamise vajadus soolestikus
vereülekande jätkamiseks.
Raseduse tegelane isoseroloogilises konfliktis. Ole praegune
varieeruvust iseloomustab suur hulk tüsistusi, mille hulka kuuluvad:

õmblemine, suurendades spontaansete raseduse katkemiste sagedust (13%) ja
enneaegne sünnitus (kuni 10%), aneemia, OPG-gestoos, verejooks
järelkontroll ja varased sünnitusjärgsed perioodid. Mädaste-septite arv suureneb
haigestumus emadel ja vastsündinutel.
Vastsündinu hemolüütiline haigus. Märkimisväärne erütro hemolüüs
loote tsütoplasma põhjustab reeglina hemolüütilise raske vormi arengut
haigus, mis lõppeb sünnieelse loote või imiku surmaga
ka esimestel elutundidel kardiopulmonaalse puudulikkuse tõttu. Siiski sisse
Enamikul juhtudel areneb haigus kiiresti pärast sündi, mis
aitab kaasa suure hulga antikehade omastamisele lapse veres
platsenta veresoonte terviklikkuse rikkumine, samuti konglutinatsiooni suurenemine
lapse vere häiriv tegevus. mängib olulist rolli patogeneesis
vastsündinu maksa ensümaatilise aktiivsuse vähenemine. Tavaline sisse
retikuloendoteliaalrakud erütrotsüütide hemolüüsi tulemusena hemost
globiinist moodustub vaba (või kaudne) bilirubiin, mis asub edasi
maks ensüümide süsteemi osalusel, millest peamine on glu-
Kuronüültransferaas seostub glükuroonhappega, moodustades
konjugeeritud (või otsene) bilirubiin. Viimane lahustub hästi
vesi ja eritub maksarakkude kaudu sapiteedesse ning seejärel eemaldatakse
uriini ja väljaheitega.
Esimestel elupäevadel vastsündinutel on maksaensüümide aktiivsus endiselt
madal ja isegi füsioloogiline hemolüüs põhjustab akumuleerumist veres
vaba bilirubiini sisalduse suurenemine (füsioloogiline hüperbilirubiini
bineemia) ja vastsündinute nn füsioloogilise kollatõvega. Kell
hemolüütiline haigus, kui intensiivne hemolüüs on langenud
maksa võime bilirubiini muundada, tekib patoloogia
vaba kaudse bilirubiini kogunemine vastsündinu veres.
Vaba bilirubiin ringleb veres albumiiniga komplekside kujul.
Nome, selles olekus ei tungi see läbi rakumembraanide. Kui allkirjastada
otsese bilirubiini märkimisväärne kogunemine, selle sidemed albumiiniga katkevad
Xia ja see tungib kergesti veresoonte voodist läbi rakumembraanide sisse
kuded, eriti lipiidide rikastes kudedes – rasvkoed, närvilised. üleminek
bilirubiin kudedes soodustab ebapiisavat albumiini kogust, nihe
happe-aluseline olek atsidoosi suunas, suureneb esinemine veres
paljud ained - bilirubiini konkurendid albuga seondumisel
kaevandused (hormoonid, vabad rasvhapped, salitsülaadid, sulfamiidid jne).
Närvisüsteemi rakkudes avaldab bilirubiin oma toksilist toimet,
rakkude hingamise häirimine. See toob kaasa düsfunktsiooni
kesknärvisüsteemi, st biliru kliiniliste sümptomite tekkeks.
binaarne entsefalopaatia (tuuma), mille tagajärjel võib tekkida
või lapse surm või püsiv neuroloogiline kahjustus, mis püsib
eluks.
Kliiniline pilt. Vastsündinu hemolüütiline haigus
sellel on järgmised voo valikud:
1) hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta;
2) hemolüütiline aneemia koos kollatõvega;
3) hemolüütiline aneemia kollatõve ja vesitõvega.
Hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja hüdrotseelita (aneemia)
ma) on puhtal kujul haruldane. Aneemia avastatakse tavaliselt 2
ja 3. elunädalal ning edeneb kiiresti. Punaste vereliblede arv väheneb

kuni 2 x 1012 / l, hemoglobiin - kuni 60-80 g / l. Aneemiat ei seostata suurenenud
erütrotsüütide hemolüüs, kuid luuüdi funktsiooni pärssimine. Aneemiaga
puudub retikulotsütoos, erütroblastoos, hüperbiliru-
bineemia. Aneemia on normokroomne või hüpokroomne ja suhteliselt
mikrotsüütiline. Prognoos on soodne.
Tekib hemolüütiline aneemia koos kollatõvega (ikteruse vorm).
Kõige sagedamini. See võib olla kerge, mõõdukas, kuid pikaajaline
bilirubiini taseme tõus ilma maksa ja põrna suurenemiseta, kuid sageli koos
järgnev mõõdukas aneemia.
Haiguse kerget vormi täheldatakse sagedamini, kui veri ei vasta ma
kaotus ja laps ABO süsteemi antigeenide rühma järgi.
Mõnikord tuvastatakse juba hemolüütilise haiguse raske ikteriline vorm
lapse sündimisel: tema nahk on kahvatu ikteriline, maksa ja sele
Zenka on suurenenud, lihastoonus ja refleksid vähenenud, ei ole piisavalt aktiivsed
nutma. Isegi haiguse raske käigu korral võib laps sündides välja näha
olla terve, roosa, kuid juba esimestel elutundidel ilmneb kollatõbi
naha pingul, mis kiiresti suureneb. Laps jääb magama
ärev, loid, lihastoonuse ja reflekside langus, aktiivsuse vähenemine
imemine ja edasi, kui aktiivset ravi ei alusta, eristatakse
bilirubiini entsefalopaatia või kernicteruse sümptomid. Esimene sim
sümptomiteks on imemisaktiivsuse vähenemine ja lihastoonuse muutus
sa - kuklalihaste jäikuse ilmnemine. Siis liituvad hyperid
teesia, ärevus, karjumine, okulomotoorsed häired ("sümptom
loojuv päike"), hingamishäired, südamepekslemine, terav
temperatuuri tõus 40-41 ° C-ni (bilirubiini pürogeenne toime) ja edasi
surm tuleb. Agonaalsel perioodil täheldatakse sageli hemorraagilisi nähtusi
nia - hemorraagiad nahas, sooltes, kopsudes. Enne surma võib tekkida
Xia kopsuturse ja sagedamini hemorraagilise iseloomuga.
Mõnel juhul taastumine toimub pärast kernicterust, kõik
sümptomid kaovad, laps muutub aktiivseks, imeb hästi, suureneb
kehakaal. Kuid enamikul juhtudel selgus veelgi
neuroloogilised tagajärjed: väiksemate motoorsete häirete tõttu (koordinatsioon
liikumine, kõnnak) oluliste häireteni koos kurtidega
et ja intellektuaalne puue.
Hemolüütilise haiguse raske ikterilise vormi kliinilises pildis
lapse aneemia astmel sünnihetkel ei ole otsustavat prognoosi
staatiline väärtus. Haiguse raskusastme peamine näitaja on
bilirubiini taseme tõusu intensiivsus veres.
Hemolüütilise aneemiaga koos kollatõve ja vesitõvega (turse vorm)
loode sureb sageli emakas. See on haiguse kõige raskem vorm.
Kui loode ei sure, siis sünnib laps enneaegselt ja on iseloomuga
välimus: kahvatud limaskestad ja nahk, nähtav
petehhiad ja hemorraagia. Tähelepanu juhib suur kõht tänu
astsiit ning maksa ja põrna suurenemine. Veres erütrotsüütide arv ei ole
kõrgem kui 1,5 x 1012/l, hemoglobiinisisaldus kuni 80 g/l, oluliselt suurenenud
erütrotsüütide tuumavormide arv ("loote erütroblastoos").
Aitab positiivse otsese Coombsi testi diagnoosimisel, tõestades
lapse erütrotsüütide poolt fikseeritud blokeerivate antikehade olemasolu, dekreedid
viib reesussobivuseni. Seda näitab bilirubiini tase kehas
nabaväädiveri, mis ületab 51 m kmol/l (Van den Bergi järgi),

aneemia, normoblastid ja retikulotsütoos. Diagnoosi tegemiseks on oluline
emal on anamneesis rasedus (näidud spontaansetele abortidele, surmale
sünd, lapse surm kollatõbi esimestel päevadel pärast sündi).
Hemolüütilise haiguse ikteruse vormi ravi
on suunatud hüperbilirubineemia vastu võitlemisele ja bilirubineemia arengu ennetamisele.
binaarne entsefalopaatia.
Kõige tõhusam viis bilirubiini taseme alandamiseks on
asendusvereülekanne. Näidustused selle kasutamiseks täisealistel lastel on t
Xia positiivne Coombsi test, hemoglobiinisisaldus alla 90 g/l, bilira
bin 342 µmol/l, bilirubiini tõusu kiirus (tunnis) üle 6,0 µmol/l ja
selle tase nabaväädiveres on 60 µmol/l. Selle olemus on
asendada vigast sisaldav lapse veri doonoriverega,
hemolüüsitud erütrotsüüdid, mõnikord vabad antikehad ja peamiselt
som, hemoglobiini (bilirubiini) lagunemissaadused. Doonori verd ajutiselt
täidab vere normaalset funktsiooni. Lapse enda vereloome algul
aeg on alla surutud. Ainult vereülekandeks
Rh-negatiivsele verele. Lisaks näidati, et peaaegu lapse veres
ei sisalda vabu antikehi, need on valdavalt seotud erütrotsüütidega
mi ja seetõttu on seda võimalik kasutada vereülekandeks vähem puudulikuna
Rh positiivne veri. Seda on testitud ja laialdaselt kasutatud, kuid kõige enam
haiguse rasketel juhtudel on eelistatav kasutada Rh-negatiivset
veri. ABO mittesobivuse korral kasutatakse 0 (1) rühma verd, sobitades
lapse verega Rh faktoriga. Vereülekannete arv määrab
Xia kiirusega 150-160 ml 1 kg kehakaalu kohta, operatsiooni ajal,
500 ml doonoriverd, eemaldatakse sama kogus lapse verd (või
50 ml vähem). Kui pärast esimest asendusvereülekannet
peaks tõusma, tõuseb bilirubiini tase uuesti lähedale
kriitiliseks, on vajalik korduv asendusvereülekanne.
Hüperbilirubineemia vastu võitlemiseks on suurim
mille tõhusust täheldati, kui see tehti 12-24 tundi pärast seda
vahetada vereülekannet koguses 2 BCC.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi

hõlmab valku sisaldavate lahuste intravenoosset tilgutamist glükoosiga (albumiini lahus 10%, fenobarbitaal, ziksoriin, 5-7 päeva pärast - karboleen, E-vitamiin).

"Sapi paksenemise" sündroomi tekkega on vaja välja kirjutada 5-10% magneesiumsulfaadi lahus, 5 ml 2-3 korda päevas, kiiritades last luminofoorlampidega.

Fototeraapia - lapse kiiritamine pikkusega valgusallikatega
lained 450 nm, mis viib bilirubiini isomeeri moodustumiseni, mis lahustub vees ja on seetõttu lapse kehast kergesti eemaldatav.
Hemolüütilise haigusega laste toitmist emapiimaga võib alustada mitte varem kui 5.-10. elupäeval. Lapsed, kes saavad õigeaegselt ravi, arenevad tulevikus hästi.

Koos arenguga tuuma kollatõbi tulevikus leitakse kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus, vaimse arengu mahajäämus.

Prof ja lak t ja k vastsündinute hemolüütiline haigus

Profülaktilise manustamise vajadus on nüüdseks üldtunnustatud. anti-O-gammaglobuliin ja pärast sünnitust (postnataalselt) immuniseerimata Rh-negatiivsed naised 300 mcg (1500 RÜ) 48-72 tunni jooksul, samuti pärast kunstlikku aborti, emakaväline
rasedus ja invasiivsed protseduurid raseduse ajal. See taktika vähendab sünnitusjärgsete laste immuniseerimise tõenäosust 7,5%-lt 0,2%-le.

Arenguvõimalus isoimmuniseerimine raseduse ajal oli anti-D-immunoglobuliini sünnituseelse kasutamise efektiivsuse uurimise aluseks. Uuringud on näidanud, et selle profülaktiline manustamine 28. ja 34. rasedusnädalal annuses 150 mikrogrammi kombinatsioonis sünnitusjärgse profülaktikaga vähendab isoimmuniseerimise tõenäosust 0,06%-ni.