Füsioloogilise embrüonaalse nabasongi lubatud mõõtmed. Nabaväädi embrüonaalne song - lapsepõlve operatsioon. Omfalotseeli kirurgiline ravi

Lk 59/103

A PEATÜKK VI
KÕHU- JA SEEDETRAKT
Kõhuseina ja naba väärarengud moodustavad kaasasündinud haiguste rühma, mida tuleb ravida varases lapsepõlves ja seetõttu peaksid need olema lastekirurgile hästi teada. Sellesse haiguste rühma kuuluvad nabaväädi embrüonaalne song ja naba kaasasündinud fistulid: vitelliini kanali fistul ja urachus. Enne nende väärarengute käsitlemist on vaja anda lühike teave embrüoloogiast, mis selgitab nende väärarengute päritolu.
Emaka elu esimestel nädalatel asuvad kõhu siseelundid väljaspool kõhuõõnde, mis suhtleb laialdaselt nabapõiega. Seejärel kõhusein järk-järgult sulgub, maks ja soolte aasad laskuvad kõhuõõnde. Koos nabaväädi veresoontega hävivad ja kaovad kaks embrüonaalset käiku - vitellijuha (ductus omphaloentericus) ja urachus (urachus). Nagu teate, läheb urachus põie põhjast allantoisi ja vitelliini kanal - alumisest niudesoolest nabapõide. Normaalse arengu korral on 2. kuu lõpuks kanalid kustutatud ja kõhusein sulgub 3. kuu alguses ja alles jääb ainult naba ava. Kui tavaline kõhuseina sulgemisprotsess peatub, võib osa siseelunditest jääda nabanööri membraanidesse kõhuõõnde väljapoole, moodustades nabanööri embrüonaalse songa. Samamoodi põhjustavad kaasasündinud nabafistulid allesjäänud mittekustutatud munakollase juha ja urahuse korral.

EMBRÜONAALNE NABAVÄLJASÕNG

Nabaväädi song ehk embrüonaalne song on nabapiirkonna kõhuseina väärareng, mille siseküljed ulatuvad läbi eesmise kõhuseina defekti erineva suurusega kasvaja kujul - õunast kuni. lapse pea. Nahk ja lihased eendi kohal puuduvad; kasvaja on kaetud läbipaistva, kergelt valkja membraaniga, mis koosneb amnionist, želatiinsest sidekoest (Whartoni tarretis) ja sisemisest

parietaalsele kõhukelmele vastav plaat. See sisemine kiht erineb siiski kõhukelmest selle poolest, et see ei sisalda veresooni ja vastab embrüoloogilisele primaarsele primitiivsele membraanile.
Sõltuvalt kõhuseina sulgumise peatamise ajast on songa ja selle sisu suurus erinev ning osa siseelunditest jääb embrüonaalsesse asendisse väljapoole kõhuõõnde nabanööri ümbrisesse (joon. 118). .

Riis. 118. Embrüo füsioloogilise nabasongi skeem, mille puhul soolestiku silmus asub nabanööris väljaspool kõhuõõnde. Emaka kolmandal elukuul laskub see kõhuõõnde.
H - maks; V - kõht; P - pankreas; L - põrn (Merkeli järgi).
Kui arengu seiskumine toimub varakult, on märkimisväärne osa maksast ja suurem osa soolestikust väljaspool kõhuõõnde.
Hilisema arengupeetuse korral jäävad songa sisse vaid soolesilmused. Nabanöör eraldub tupest kasvaja alumises pooles. Joonisel fig. 118 näitab ka munakollast, mis kulgeb soolestiku silmusest nabani.
Mõnel juhul, kui song on varasema päritoluga, sulandub sisekülgi kattev membraan nendega kokku. Adhesioonid on maksa pinnaga, mis on operatsiooni ajal oluline. Seda seletatakse asjaoluga, et mesoblast, millest moodustub maksa Gleasoni kapsel, ei ole veel jõudnud areneda ja seetõttu on primitiivne membraan sulanud otse maksa parenhüümiga. Hilisema arengu peatamise korral lebavad siseküljed vabalt kotis ilma adhesioonideta.
Esimestel tundidel pärast lapse sündi on songa nahk läikiv, läbipaistev, kuid juba esimesel päeval kuivavad Whartoni tarretis ja amnion, kaotavad läbipaistvuse, muutuvad kollakasvalgeks; siis membraanid nakatuvad ja mädanevad. Loomulikule kulgemisele jäetud defekt põhjustab patsiendi surma peritoniidi või membraani rebendi tõttu, millele järgneb siseelundite prolaps (eventsioon). Väga harvadel juhtudel, kui infektsioon kõhukelme kaudu ei levi, võib pärast surnud naha eemaldamist tekkida iseparanemine, tekitades defekti armistumise. Selline iseparanemine on äärmiselt haruldane juhtudel, kui maks, mis on joodetud kõhuseina defekti servadele, nagu pelotom, sulgeb kõhuõõne ja kaitseb seda nakkusprotsessi leviku eest. Täheldasime ühte eneseparanemise juhtudest tüdrukul, kes oli meie järelevalve all 7 aastat ja arenes üsna rahuldavalt (joonis 119).


Riis. 119.
Nabaväädi hernia diagnoosimine ei ole keeruline. Kliiniline pilt on nii tüüpiline, et pole kahtlust, ja diagnoos pannakse kohe sündides.
Ravi on kirurgiline ja operatsioon peaks toimuma võimalikult varakult – esimestel tundidel pärast sündi ja igal juhul esimesel päeval. Viivitus põhjustab membraanide nakatumist, nende rebenemist või peritoniiti, mis muudab operatsiooni kasutuks.
Operatsiooni tehnika . Radikaalne operatsioon taandub kasvajat katva membraani eemaldamisele, siseelundite vähendamisele ja kõhuseina kiht-kihilisele õmblemisele. Katkestatud õmblused õmblevad kõhukelme kokku aponeuroosiga ja mõnikord ka lihaste serva; teine ​​rida õmblusi asetatakse nahale. Väikeste songade puhul on operatsioon lihtne ja seda saab teha kohaliku tuimestuse all. Maksa suure prolapsi korral on operatsioon palju keerulisem. Nendel juhtudel on koti sein, nagu oleme näidanud, tihedalt maksa külge joodetud. Adhesioonide eraldamine annab märkimisväärse verejooksu ja põhjustab maksa rebenemist, millel pole selles kohas kapslit. Seetõttu tuleks maksa külge joodetud kotiseina osa jätta maksale ja pärast jooditinktuuriga määrimist kõhuõõnde kasta. Kui opereerida varakult, enne nakatumist, on see meetod ohutum kui membraani sunniviisiline väljalõikamine. Siseelundite mugavamaks vähendamiseks on kasulik lõigata kõhuseina defekti ava alla või üles. Lisaks õmbleme kudede suure pinge korral kõhulihaste aponeuroosi ainult haava alumises osas ja ülemises osas, maksa kohal, ainult naha. See tehnika võib oluliselt vähendada kõhusisest survet ja hõlbustada haava õmblemist. Siiski on peaaegu kogu maksa ja soolte prolapsid, mida ei saa täielikult kõhuõõnde tagasi tõmmata. Varem tehti sellistel puhkudel ettepanek osa maksast resekteerida ja seeläbi saavutada songa õmblemise võimalus. Kuigi karm vastuvõtt ja võimaldab teil haava õmmelda, kuid patsient sureb. Seetõttu on sellistel juhtudel ratsionaalsem rakendada kõhuseina osalist õmblust. Pärast soolestiku kõhuõõnde ja osa maksa redutseerimist jäetakse selle redutseerimata osa haavasse. Kõhuseina servad kinnitatakse eraldi õmblustega maksa külge. See meetod kaitseb kõhuõõnde mikroorganismide tungimise eest, kuna maks on joodetud kõhuseina servadele, nagu see juhtub iseparanemise korral; haavas lebav maksaosa on kaetud granulatsioonikoega ja haav armidub aeglaselt sideme all.
Suurte herniate korral võib see tehnika mõnikord lapse päästa. Mõnel suure songaga lapsel on võimalik maks katta mobiliseeritud nahaga.
Nende patsientide lihaste plastilisus tehakse hiljem; seega on operatsioon jagatud kaheks etapiks.
Tohutu suurusega herniaga N. V. Schwartz soovitas operatsioonist loobuda ja ravida neid konservatiivselt. Viimastel aastatel on suurenenud suurte herniate konservatiivse ravi pooldajate hulk. Põhjuseks oli see, et antibiootikumide abil on lihtsam vältida tüsistusi nagu peritoniit ja sepsis ning saavutada kõhuseina defekti paranemine sekundaarse armistumise teel ilma operatsioonita. Meile tundub, et see suund on vale, kuna ravi viiakse läbi ilma kõhuõõne sisu kontrollimata, mis mõnikord nõuab operatsiooni (näiteks M. V. Volkovi ja A. I. Generalovi vaatlus). Operatsioon võimaldab kontrollida songa sisu seisukorda ja äärmisel juhul taandub osalisele õmblusele, nagu eespool kirjeldatud. Erandina on lubatud konservatiivne ravi.
Mitmel põhjusel kirurgilise ravi korral püsib operatsioonijärgne suremus kõrge. Esiteks mõjutab tulemust operatsiooni kestus. Hea efekti annab ainult operatsioon esimesel päeval. Järgnevatel päevadel paranevad vaid üksikud patsiendid. N. M. Guljajeva andmetel (Krasnobajevi materjal) paranes 14 opereeritud patsiendist vaid 4. Neist kaks võeti vastu esimestel tundidel pärast sündi ja paranesid vaatamata suurele songale. Guljajeva näeb paranemise põhjust õigeaegses kirurgilises sekkumises, mis tagab operatsiooni aseptika. Mida rohkem aega sünnist möödub, seda enam nakatub hernia õrn membraan ja seda suurem on risk kõhuõõne infektsiooni tekkeks.
Teine tulemust mõjutav hetk on songa suurus. Suure songa korral peab väike laps operatsiooni käigus alati suure vigastuse tekitama. Lisaks suureneb intraabdominaalne rõhk järsult isegi siseelundite eduka vähendamise ja kõhuseina õmblemise korral. Selle tulemusena muutuvad hingamistingimused ja südame aktiivsus, mistõttu tekib kopsupõletiku oht, šokist rääkimata.
Lõpuks tuleb meeles pidada ka teiste kaasasündinud väärarengute võimalust, mis kaasnevad nabaväädi songaga. Sellistel lastel täheldatakse samaaegselt südame, soolte (atreesia) ja diafragma kaasasündinud väärarenguid. Kõik need defektid vähendavad järsult lapse elujõulisust ja suurendavad operatsioonijärgset suremust.
M. Coffin (1957) teatab, et embrüonaalse songa tänapäevase raviga paranevad veidi üle poole lastest. Meie kliinikus surid viimastel aastatel nabasongi põdenud laste rühmast, kellel ei olnud kaasuvaid väärarenguid, pooled pärast operatsiooni (M. V. Volkov ja A. I. Generalov).
Seega annab embrüonaalse nabasongi ainus ratsionaalne kirurgiline ravi kõrge suremuse ja selle prognoosimisel tuleb alati olla väga ettevaatlik.

Nabaväädi song on raske kaasasündinud haigus, mille suremus on praeguseks vahemikus 20,1% kuni 60%.

Kliiniline pilt

Nabaväädi hernial on tüüpiline väline ilming. Esimesel sünnitusjärgsel läbivaatusel leitakse laps kõhu keskelt nabaväädi põhjast väljuva kasvajataolise nahaga katmata eendiga. Eendil on kõik songa elemendid: herniakott, mis koosneb venitatud lootekestadest, nahadefekti ja aponeuroosi servast moodustunud herniaalvärav, samuti songa sisu - kõhuorganid.

Defekti klassifikatsioon: väikesed herniad (läbimõõt kuni 5 cm, enneaegsetel imikutel - 3 cm); 2 keskmist songa (läbimõõt kuni 8 cm, enneaegsetele imikutele - 5 cm); suured herniad (läbimõõduga üle 8 cm, enneaegsetel imikutel - 5 cm).

Kõik herniad, olenemata nende suurusest, jagunevad kahte rühma:

1) tüsistusteta;

2) keeruline:

a) kõhuõõne organite kaasasündinud sündmus;

b) südame ektoopia;

c) kombineeritud väärarengud (esinevad 45-50% lastest);

d) herniaalse eendi membraanide mädane sulandumine.

Nabaväädi tüsistusteta hernia kaetud niiske sileda, hallika venitatud lootekestadega. Esimestel tundidel pärast sündi on membraanid nii läbipaistvad, et on näha songa sisu: maks, soolestiku aasad, magu ja muud organid.

Kohati on membraan paksenenud Whartoni tarretise ebaühtlase jaotumise tõttu, mis tavaliselt koguneb herniakoti ülaossa. Nabanööride (veen ja kaks arterit) sisenemispunktis on tunda tihedat ringikujulist soont.Amnioni membraanid läbivad otse eesmise kõhuseina nahka mööda "hernial ring" serva. Üleminekujoon on erkpunase värvusega (naha kapillaaride katkemise tsoon), laius kuni 2–3 mm.

Mõnel juhul levib nahk songa põhjas kuni 1,5–2 cm kõrguse rõnga kujul.

Lapse tähelepaneliku läbivaatusega sünnitusmajas saab sellise “nabanööri” koos seal asuvate sooleaasadega kinni siduda.

Väikeste herniate sisu on sooled. Selliste vastsündinute üldine seisund ei kannata. Keskmise suurusega herniad on täidetud märkimisväärse hulga soolesilmustega ja võivad sisaldada osa maksast.

Lapsed tulevad kliinikusse tavaliselt raskes seisundis, raske tsüanoosiga, jahtunud. Suurte nabasongidega vastsündinud ei talu reeglina sünnitusmajast transportimist ning nende seisundit peetakse raskeks või üliraskeks.

Hernial kotis määratakse alati lisaks soolele ka märkimisväärne osa maksast. Herniaalse eendi maht ületab oluliselt kõhuõõne suurust.

Nabaväädi songa tüsistused on omapärase kliinilise pildiga, kaasasündinud või omandatud.

Kõige raskem tüsistus on hernial koti rebend. Laps sünnib kõhuõõnest välja kukkunud soolesilmustega.

Seda tüüpi tüsistustega kliinikusse sattunud laste hulgas on kaks peamist rühma:

1) emakasisese kaasasündinud sündmusega, mida iseloomustavad muutunud soolestiku silmused - need on kaetud fibriinse naastuga, seinad on tursed, mesenteeria veresooned on laienenud. Kõhuseina defekt, tavaliselt väikese suurusega (3–5 cm), selle servad on jäigad, nahk läheb osaliselt nabanööri amnionimembraanide jäänustesse;

2) "sünnitusliku" kaasasündinud sündmusega, mis tekkis seoses membraanide osalise rebendiga lapse sünni ajal, kellel on suur nabaväädi song. Membraanid on tavaliselt kahjustatud herniaalse eendi põhjas. Prolapseerunud soolesilmused on üsna elujõulised, nähtavad peritoniidi tunnused puuduvad (seroosne membraan on läikiv, puhas, fibriinseid raide ei määrata). Kaasasündinud sündmustega lapsed toimetatakse kliinikusse tavaliselt esimestel tundidel pärast sündi. Nende üldine seisund on äärmiselt raske. Südame ektoopia esineb lastel, kellel on suured nabaväädi songad. Defekti diagnoosimine on lihtne, kuna uurimisel on hernia ülaosas amnionimembraanide all selgelt määratletud pulseeriv eend - nihkunud süda.

Kombineeritud väärarengud ei muuda enamasti vastsündinu üldist seisundit ega vaja erakorralist kirurgilist sekkumist (näolõhed, jäsemete deformatsioonid jne).

Mõned kaasuvad kaasasündinud haigused muudavad aga nabanööri songa kirurgilise ravi keeruliseks või võimatuks.

Vitelliini kanali mittetäielik vastupidine areng (mittesulgemine). avastatakse herniaalse eendi esimesel hoolikal uurimisel: nabajäägi põhjas määratakse ümberpööratud limaskesta erepunaste servadega soole fistul. Selle läbimõõt ei ületa tavaliselt 0,5–1 cm.Aukust eraldub perioodiliselt mekooniumi, mis saastab ja nakatab ümbritsevaid kudesid.

Kusepõie eksstroofia sageli koos nabanööri songaga. Nende defektide korral puudub kõhusein peaaegu kogu selle pikkuses - ülemises osas kujutab seda herniaalne eend, mille membraanid lähevad otse lõhenenud põie ja ureetra limaskesta.

kaasasündinud soolesulgus- diagnostilisest seisukohast kõige "salakavalam" kombineeritud väärareng.

Sagedamini esineb kaksteistsõrmiksoole atreesia või keskmise soolestiku normaalse pöörlemise rikkumise tõttu suur obstruktsioon. Püsiv sapiga oksendamine, mis tekib esimese päeva lõpuks pärast sündi, võimaldab kahtlustada selle haiguse esinemist. Madala obstruktsiooni korral on esimene märk mekooniumi peetus. Diagnoosi selgitab röntgenuuring.

Rasked kaasasündinud südamerikked halvendavad järsult vastsündinu üldist seisundit ja tuvastatakse vastavate kliiniliste tunnuste komplektiga.

Mädane fusioon pindmised membraanid hernial sac paratamatult tekib juhtudel, kui last ei opereeritud esimesel päeval pärast sündi. Sellistel lastel on herniaalseks eendiks määrdunudhall mädane haav, millel on limane eritis ja tumedate trombide kujul esinevad nekroosipiirkonnad.

Põletikulised muutused esimestel päevadel jaotuvad ainult herniaalkoti pindmistes kihtides (amnion, vartoni želee) ja peritoniidi nähtust ei tuvastata. Vastsündinu üldine seisund on tavaliselt raske, kehatemperatuur on tõusnud, joobeseisundi sümptomid on väljendunud. Vereanalüüsid näitavad olulist leukotsütoosi koos neutrofiilse nihkega vasakule ja aneemiat.

Röntgenuuring

Nabaväädi songaga vastsündinu röntgenuuring viiakse läbi, et selgitada herniaalse eendi sisu olemust ja tuvastada sellega seotud kõrvalekaldeid.

Küsitluspiltidel, mis on tehtud lapsega vertikaalasendis kahes üksteisega risti asetsevas projektsioonis, on selgelt näha soolestiku aasad ja herniaalsesse eendisse ulatuva maksaserva suurus.

Soolesilmuste ühtlane gaasiga täitmine välistab kaasasündinud obstruktsiooni. Ilmunud horisontaalsed tasemed maos ja kaksteistsõrmiksooles annavad aluse kõrge kaasasündinud obstruktsiooni diagnoosimiseks. Laiade mitmetasandite olemasolu viitab vähesele takistusele. Diagnoosi selgitamiseks tehakse irrigograafia.

Ravi

Nabaväädi hernia peamine ravi on kohene operatsioon. Laps tuleb viia otse sünnitusarsti käest kirurgiaosakonda. Esimestel tundidel pärast sündi ei ole songa kestad põletikulised, õhukesed, õrnad - neid on lihtsam kirurgiliselt ravida, soolestikku ei venitata gaasid ja selle taandumine kõhuõõnde on vähem traumaatiline.

Haiglaravi hilinemine põhjustab lapse üldise seisundi halvenemist, herniaalsete membraanide märkimisväärset nakatumist, nende kleepumist alusorganitele, eelkõige maksale.

Kirurgiline ravi. Operatsiooni põhieesmärk on viia elundid kõhuõõnde, välja lõigata herniakoti membraanid ja sulgeda eesmise kõhuseina defekt. Kirurgilise sekkumise ratsionaalse meetodi valik sõltub hernia suurusest, olemasolevatest tüsistustest ja selliste kombineeritud väärarengute olemasolust, mis vajavad samaaegselt kiiret korrigeerimist.

Preoperatiivne ettevalmistus peaks alustama lapse sündimise hetkest. Vahetult pärast vastsündinu tavalist tualetti kantakse herniaalsele eendile sooja antibiootikumilahusega niisutatud salvrätikud.

Kaasasündinud membraanide rebenemise korral koos siseorganite sündmustega suletakse viimased mitmekihilise marli kompressiga, mis on rohkelt niisutatud sooja 0,25% novokaiini lahusega antibiootikumidega.

Laps mähitakse steriilsetesse mähkmetesse ja kaetakse soojenduspatjadega. K-vitamiini ja antibiootikume süstitakse subkutaanselt. Kirurgiaosakonda sisenemisel paigutatakse patsient kuumutatud inkubaatorisse, kus on pidev niisutatud hapnikuvarustus. Enne operatsiooni pestakse magu läbi õhukese toru. Gaasitoru asetatakse pärasoolde.

Ettevalmistuse kestus ei tohi ületada 1-2 tundi.Selle aja jooksul viiakse läbi vajalikud uuringud, soojendatakse patsienti, manustatakse uuesti antibiootikume ja südameravimeid. Lapsed, kellel on membraanide rebendiga komplitseeritud hernia või tuvastatud fekaalifistul, vajavad viivitamatut toimetamist operatsioonituppa ja operatsiooni kiiret alustamist. Enne sekkumist määratakse kõigile lastele anesteesia jaoks sobiv ravimpreparaat ja paigaldatakse intravenoosne tilk-infusiooniseade.Selles patsientide rühmas tuleks kõik intravenoossed infusioonid nii operatsiooni ajal kui ka pärast seda teha ainult basseini anumates. ülemise õõnesveeni puhul, kuna sekkumise ajal võib väljavool alumisest õõnesveenist häirida.

Anesteesia– alati endotrahheaalne meetod. Suurimad raskused tekivad anesteesia sisseviimisega herniaalse sisu kõhuõõnde sukeldamise perioodil. Songa parandamise ajal kõhusisese rõhu tõusu ajal ei tohiks üle minna spontaansele hingamisele, kuna see halvendab lapse seisundit ega võimalda hinnata tema kohanemist uue olukorraga.

Nabaväädi tüsistusteta hernia kirurgiline ravi sellel on oma omadused, mis sõltuvad herniaalse eendi suurusest ja selle kujust.

Nabaväädi songaga vastsündinutel areneb kõhuõõnsus normaalselt ning siseelundite vähenemine herniaalsest eendist operatsiooni käigus ei saa põhjustada tüsistusi, nagu ka suhteliselt väikese defekti õmblemine eesmises kõhuseinas. Need lapsed läbivad üheetapilise radikaalse operatsiooni.

Keskmise suurusega herniaga vastsündinutele tehakse enamasti üheastmeline radikaalne operatsioon. Kuid mõnel neist (eriti enneaegse II astme korral) kaasneb siseorganite vähenemisega ja eriti aponeuroosi defekti õmblusega liigne kõhusisese rõhu tõus, mis on tingitud kõhuõõne suhteliselt väikesest suurusest ja maksaosa olemasolu hernial kotis.

Song samaaegse korrigeerimise võimaluse objektiivseks kriteeriumiks saab olla ainult ülemise ja alumise õõnesveeni rõhu dünaamika võrdlus.

Kui elundite sukeldamise ajal suureneb rõhk alumises õõnesveenis järk-järgult (rõhu mõõtmiseks enne operatsiooni tehakse lapsele reie suure sapeenveeni venesektsioon kateetri sisseviimisega 5-6 cm võrra ) ja ülemises õõnesveenis (Seldingeri kateteriseerimine) langeb nullini või tõuseb ka rõhu tasemeni alumises õõnesveenis, siis tuleks soolte ja maksa kõhuõõnde sukeldamise sügavust minimeerida.

Kirurg peab operatsiooniplaani muutma, lõpetades selle kaheetapilise tehnika esimese etapiga.

Suurte nabanööri songaga vastsündinute kirurgiline ravi tekitab suuri raskusi ja prognoos on kuni viimase ajani olnud äärmiselt keeruline. See on tingitud asjaolust, et selliste laste kõhuõõs on väga väike ja radikaalse operatsiooni käigus ei saa songa sisu (maksa osa, soolestiku silmused, mõnikord ka põrn) sellesse redutseerida.

Siseelundite sunnitud sukeldamine põhjustab paratamatult kõhusisese rõhu tõusu ja sellega kaasnevad tõsised tüsistused:

1) hingamispuudulikkus diafragma ja mediastiinumi organite nihkumise tõttu;

2) alumise õõnesveeni kokkusurumine koos järgneva vere väljavoolu takistamisega;

3) soolestiku silmuste ja mao kokkusurumine, põhjustades osalist obstruktsiooni.

Need vastsündinu tüsistused on nii tõsised, et põhjustavad tavaliselt surma mõne tunni kuni kahe päeva jooksul pärast operatsiooni.

Sellega seoses saab suurte nabaväädi songaga laste ravimisel kasutada ainult kaheetapilise operatsiooni, mis väldib loetletud tüsistusi.

Kuni 1,5 kg (III aste) kaaluvate enneaegsete vastsündinute puhul, kellel on keskmised ja suured songad, kohaldatakse konservatiivseid ravimeetodeid. Ainult membraanide purunemise ja siseorganite sündmustega seotud tüsistuste korral tuleks proovida defekti kirurgiliselt parandada.

Nabaväädi tüsistunud hernia kirurgiline ravi on äärmiselt raske ülesanne. Vastsündinuid, kellel on songa membraanide emakasisene rebend ja siseorganite kahjustus, võetakse kirurgiakliinikusse reeglina esimestel tundidel pärast sündi. Selle rühma laste seisund on äärmiselt raske areneva peritoniidi ja väljalangenud soolesilmuste jahtumise tõttu.

Seoses lapsel ilmnenud kombineeritud defektidega muutub kirurgilise sekkumise maht. Operatsioon võib olla keeruline vitelliini kanali mittetäieliku vastupidise arengu (mittesulgemise) tõttu.

Harvadel juhtudel esineb suurte nabanööri songa korral seedetrakti mitu kombineeritud väärarengut, mis tekitab äärmuslikke raskusi kirurgilise sekkumise planeerimisel.

Operatsioonimeetodi valik tehakse individuaalselt, kuid peamine ja kohustuslik põhimõte on lapse eluga kokkusobimatu väärarengu esmane kõrvaldamine.

Postoperatiivne ravi. Operatsioonijärgse ravi olemus sõltub lapse üldisest seisundist, tema vanusest ja kirurgilise sekkumise meetodist.

Kõigile lastele esimese 2–3 päeva jooksul pärast operatsiooni tehakse pikaajaline epiduraalanesteesia, luuakse kõrgendatud asend.

Kolbi tarnitakse pidevalt niisutatud hapnikku. Määrake laia toimespektriga antibiootikumid (5-7 päeva), südameravimid (kui on näidustatud) ja füsioteraapia. Toota 1-2 korda nädalas vere- või plasmaülekannet.

Väikese ja keskmise herniaga lapsed hakkavad sööma suu kaudu 6 tundi pärast operatsiooni (raskematel juhtudel - 10-12 tunni pärast), annustes 10 ml iga 2 tunni järel, lisades iga toitmise ajal 5 ml. Vedelikupuudust täiendatakse tilgutiga, kuid intravenoosselt. 2 päeva lõpuks peaks laps saama normaalses koguses (kehakaalu ja vanuse järgi) rinnapiima 3.-4.päeval. Nahaõmblused eemaldatakse 8-10 päeval.

Pärast kaheetapilise operatsiooni I etappi suurte herniatega lastele antakse 48 tundi parenteraalset toitumist, 3. päeva algusest hakatakse suu kaudu andma 5–7 ml 5% glükoosilahust, seejärel rinnapiima. iga 2 tunni järel 10 ml .

Kogu päevane vedeliku tarbimine per os ja intravenoosselt, ei tohi ületada vanuselist annust, võttes arvesse lapse kehakaalu. Järk-järgult suurendades rinnapiima kogust, viiakse laps 8. päevaks üle normaalsele toitmisele (väljutatud piim). Kandke ema rinnale 12-14 päeval.

Lastele manustatakse igapäevaseid kontrollsidemeid ja hoolikat haavahooldust. Õmblused eemaldatakse 9-12 päeval, olenevalt operatsioonihaava servade pingeastmest.

Soolestiku kirurgiliste sekkumiste korral määratakse lapsele dieet, mis on näidustatud pärast vastsündinu soole resektsiooni.

Kõige olulisem probleem operatsioonijärgse perioodi juhtimisel kaheetapilise sekkumise või radikaalse korrektsiooni I etapis on lapse kohanemine kõrge kõhusisese rõhuga. Seda kohanemist hõlbustab meetmete kogum, mis hõlmab hapniku baroteraapiat, pikaajalist epiduraalset blokaadi ja lapse toitmise hilist algust. Enneaegsetel imikutel pärast suurte songade korrigeerimise esimest etappi, kui operatsioonilauale ilmuvad alajäsemete vereringehäirete tunnused, on soovitatav kasutada 2-päevast pikaajalist nasotrahheaalset intubatsiooni. See vähendab surnud ruumi ja vähendab ventilatsioonihäireid, mis on tingitud diafragma kõrgest seisundist ja selle liikuvuse piiramisest. Hapnikravi tuleks läbi viia samadel juhtudel korduvate seanssidega iga 12-24 tunni järel 12 päeva jooksul.

Tüsistused operatsioonijärgsel perioodil. Songmembraanide sisemise plaadi (avaskulaarne kõhukelme) kahjustus operatsiooni ajal võib põhjustada adhesiooni ja obstruktsiooni tekkimist (tavaliselt 3-4 nädalat pärast operatsiooni).

Sellist tüsistust saab ennetada, kui esimestel päevadel pärast operatsiooni määrata antiadhesiooniravi. Tüsistus väljendub lapse perioodilises ebateravas ärevuses. Esineb oksendamist, mis on püsiv. Soolestiku silmuste peristaltika on nähtav läbi kõhuseina naha (hernial eend). Tool võib olla, kuid napp, siis rooja väljutamine peatub. Iseloomulik on obstruktsiooni sümptomite järkjärguline suurenemine. Diagnoosi aitab püstitada seedetrakti kontrastuuring: suu kaudu manustatud jodolipooli pikk viivitus (4–5 tundi) viitab obstruktsioonile. Sellistel juhtudel on näidustatud laparotoomia ja obstruktsiooni kõrvaldamine.

Konservatiivne ravi. Konservatiivne tehnika koosneb üldistest tugevdamismeetmetest ja kohalikust ravist.

Tugevdavad tegevused. Toitmine väljendatud rinnapiima rangelt vastavalt normile. Alates 8-10. elupäevast, kui laps on piisavalt tugev, kantakse need ema rinnale (vajalik kontrollkaalumine). Kui laps imeb aeglaselt või oksendab, täiendatakse vedelikupuudust glükoosi, vereplasma ja vitamiinialbumiini lahuste intravenoosse manustamisega.

Vastuvõtmise päevast alustatakse laia toimespektriga antibiootikumide manustamist. Antibiootikumide vahetus on vajalik 6-7 päeva pärast, sõltuvalt mädase eritise külvamise tulemustest ja mikroobide tundlikkusest (alates 2. kuurist manustatakse nüstatiini). Antibiootikumid tühistatakse pärast granulatsioonide ilmnemist ja haava puhastamist nekrootilistest ladestustest (15-20 päeva).

Kohalik ravi. Lapsele vahetatakse iga päev salvi sidemeid ja tualettruumi hernial eendit. Sideme eemaldamine ja haava töötlemine nõuab membraanide purunemise ohu tõttu suurt ettevaatust. Lootevee membraani pindmise nekroosi alad lahkuvad spontaanselt ja seejärel hakkavad ilmnema granulatsioonid, mis lähevad perifeeriast keskele. Haava puhastamist hõlbustab elektroforees antibiootikumidega ja haava kiiritamine sidumise ajal ultraviolettkiirtega.

Pärast granulatsioonide ilmumist (7-10. ravipäev) kasutatakse igapäevaseid hügieenivanne. Marginaalne epitelisatsioon ja armistumine põhjustavad herniaalse eendi suuruse vähenemist. Seda soodustab raviprotsessis kasutatav tihe side. Haav paraneb 40-50 päevaks pärast lapse sündi.

Konservatiivse ravi tulemusena tekkinud kõhusong elimineeritakse kirurgiliselt, samuti kaheetapilise operatsiooniga, pärast esimese eluaastat.

Terve lapse sünd on vanemate esimene soov. Kuid paljud tegurid ei võimalda alati seda soovi täielikult realiseerida. Patoloogiad võivad tekkida isegi siis, kui vanemad lapse sündi hoolikalt planeerisid. Ühte neist probleemidest peetakse omphaloceleks.

Definitsioon

Omfalotseel on tõsine patoloogia, mis on seotud lapse emakasisese arenguga. Siseorganid, nimelt magu ja enamasti maks, moodustuvad väljaspool kõhuõõnde. Nabaava laieneb ebanormaalselt ja selle asemele tekib siseorganitega punnis song. 1.

Omfalotseele aetakse sageli segi gastroskiisiga. 2. Nendel kahel vaevusel on sama etioloogia, kuid omfalotseeli korral on song kaetud kahekihilise ümbrisega, mis hoiab maksa ja magu. Omfalotseeli membraan koosneb nabanöörist, mis eesmisest kõhukelmest väljudes visuaalselt laieneb ja läheb normaalse läbimõõduga.

Gastroskiisis puudub membraan ja elundid asetsevad spontaanselt kõhuõõne taha.

Nabasongi probleem on haruldane: iga 10 tuhande vastsündinu kohta diagnoosivad arstid patoloogiat 2-3 beebil.

Kumeruse astme järgi jagunevad arenguanomaaliad järgmisteks tüüpideks:

1 sfääriline

Üks raskemaid herniasid, mille puhul magu ja maks on täielikult kõhust väljas. Hernia pikkus ulatub kuni 10 sentimeetrini.

2 poolkerakujuline

Poolkerakujulised songad tekivad sageli siis, kui soolestiku silmused eenduvad, mõnikord võib osa siseorganitest välja ulatuda kõhuõõnde.

3 Seened

Patoloogia meenutab visuaalselt seenekübarat varrel. Anomaalia raske staadium, mille puhul sool on kõhukelmest väljaspool ja on soolesilmustega kinnitatud.

Omfalotseeli patoloogilised ilmingud nõuavad kiiret kirurgilist sekkumist.

Omphalocele põhjused

Emakasisese arengu kõrvalekallete ilmnemise lõplikud põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud. Teadlased viitavad sellele, et eelsoodumus patoloogia tekkeks areneb alates esimestest rasedusnädalatest.

Tulevasi vanemaid mõjutavad tegurid on järgmised:

1 Halvad harjumused

Alkoholi, narkootikumide, tulevaste emade ja isade suitsetamine võib põhjustada eesmise kõhuõõne hernia tekkimist. Eksperdid soovitavad hoiduda halbadest harjumustest 6-8 kuud enne lapse eostamist.

2 Emakasisest arengut mõjutavad ravimid

Liitiumi, kolhitsiini, varfariini, talidomiidi, kiniini kasutamine mõjutab ebasoodsalt loote täielikku arengut.

Need ained võivad organismi koguneda, mistõttu tuleks enne raseduse planeerimist kindlasti külastada geneetikut, günekoloogi ja endokrinoloogi, samuti läbida teraapia ravimite organismist eemaldamiseks.

3 Tüsistused raseduse ajal

Tüsistuste hulka kuuluvad äge toksikoos varases staadiumis, mida naine kannatab ja kõnnib ilma meditsiinilise sekkumiseta, raseduse katkemise oht, TORCH-nakkusega nakatumine, ema ja loote vaheline reesuskonflikt.

4 Väliste tegurite mõju

Tugev vibratsioon, värisemine, äkilised temperatuurimuutused, müra, kiirgus võib põhjustada loote arengus patoloogilisi protsesse.

5 Kromosomaalsed anomaaliad vanematel

Vanemad, kellel on kromosoomide komplekti kõrvalekalded: Downi sündroom, Edwardsi, Patau, Beckwith-Wiedemanni sündroom, sünnitavad sagedamini haigeid järglasi, kellel avastatakse kromosoomihaigused koos omfalotseelis.

Loote omfalotseel

Siseorganite munemist väljaspool kõhtu saab määrata isegi raseduse ajal. Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad diagnoosida patoloogia arengut varases staadiumis. Ultraheli spetsialist saab pärast 15-nädalast viljastamist usaldusväärselt määrata omfalotseeli lõpliku diagnoosi.

Kui lootel avastatakse kõrvalekaldeid siseorganite munemises, siis peaks raseduse jätkamise otsuse langetama konsiilium, kuhu kuuluvad geneetik, ultraheliarst, sünnitus-günekoloog, intensiivravi spetsialist jt. lastekirurg. Otsuse raseduse katkestamise kohta teeb konsiilium, kui lootel esineb lisaks songale ka tõsiseid kromosoomianomaaliaid.

Füsioloogiline omfalotseel

Ultraheli spetsialistid ei anna lõplikku järeldust patoloogia esinemise kohta enne 15 nädalat, sest enne seda perioodi võib teave olla valepositiivne. Kuni 14 nädalani võib tekkida siseorganite moodustumine koos kerge väljaulatumisega väljaspool kõhtu.

Esimese trimestri soolestiku silmused rändavad läbi kõhuõõne, kuni need paika loksuvad. Pingutus kõhuõõnes surub osa silmustest nõrkade kohtade kaudu välja. Seda seisundit nimetatakse füsioloogiliseks nabaväädi songaks. Selles etapis pole vaja muretseda, sest füsioloogiline omfalotseel on üks loote moodustumise etappidest ja seda ei peeta patoloogiaks.

Ultraheliuuringu ajal ei tohiks nabanööri piirkonnas visuaalselt mõhk olla suurem kui 7 mm ja sellel peab olema selgelt eristatav kest. Arst ei saa üheselt rääkida anomaalia olemasolust või puudumisest, seetõttu saadetakse rase naine mõne nädala pärast uuesti diagnoosimiseks.

Kui silmus on läinud kõhust kaugemale, mitte nabanööri piirkonda ja ümbrist pole, on see selge märk gastroskiisist.

Silmuse füsioloogilise songa normaalse käigus tõmmatakse soolestiku silmused iseseisvalt kõhukelmesse ja nõrk koht on kudedega kinni kasvanud. Kui olukord pole muutunud, diagnoosivad arstid embrüonaalse omfalotseeli.

Embrüonaalne omfalotseel

Embrüonaalne soolesong esineb sagedamini poistel. Kolmandik selle patoloogia juhtudest diagnoositakse enneaegsetel imikutel. Embrüonaalse omfalotseeli arenguga kaasnevad muud kõrvalekalded: südame nihkumine, diafragma terviklikkuse rikkumine, probleemid urogenitaalsüsteemi ja ajuga. Need kõrvalekalded esinevad pooltel nabasongi juhtudest.

Hälvete kompleksi juuresolekul soovitavad arstid tungivalt rasedust katkestada, kuna on oht naisorganismile. Suure hulga ebanormaalsete patoloogiatega loode katkeb iseenesest või sureb emakas. Surnud rakkude enneaegne puhastamine võib tulevikus põhjustada emaka kudede nekroosi, peritoniiti, viljatust ja suurendab reproduktiivsüsteemi onkoloogiliste haiguste riski.

Kui soole songa suurus ei ületa 1,5 sentimeetrit, peale selle patoloogia pole muid tõsiseid kõrvalekaldeid, siis rasedus säilib, kuid naine kantakse erikontole. Song võib pärast lapse sündi paraneda iseenesest - magu hakkab aktiivselt töötama, kõhukelme seinad tugevnevad, punnis koed tõmmatakse kõhuõõnde. Intensiivravi korral kõrvaldatakse patoloogia 2 nädala jooksul. Kui paranemist ei toimu, otsustab lastekirurg probleemi kiiresti lahendada.

Tsüstilise fibroosi test omfalotseeli tuvastamiseks

Et välistada omfalotseeli kromosomaalsete kõrvalekallete võimalust, tehakse mitmeid katseid, sealhulgas tsüstilise fibroosi määratlus. See haigus võib mõjutada mitmeid elutähtsaid süsteeme – kopse, maksa, magu. Selle patoloogia esinemisel on võimalik maksa suurenemine, tsüstide moodustumine soolestiku silmustel, mis muudab operatsiooni pärast lapse sündi võimatuks.

Tsüstiline fibroos areneb tõenäolisemalt, kui mõlemat vanemat peetakse selle kandjaks, seega vaadatakse kõigepealt hoolikalt läbi ema ja isa testi tulemused.

Kahe patoloogia, tsüstilise fibroosi ja omfalotseele, esinemine viitab sellele, et rasedus tuleb katkestada, vastasel juhul ületab loote surmav tulemus ellujäämise võimalused.

Varajases staadiumis tehakse omfalotseeli tsüstilise fibroosi analüüs koorioni villi biopsia abil. Raseda naise tupe kaudu sisestatakse väike sond, mis siseneb emakaõõnde. Tema abiga võetakse platsenta seintelt koorioni proovid, väikesed protsessid. Koorioni villidel on loote kudedega absoluutselt identne materjal, seega kannavad nad kogu kromosoomide komplekti.

Kui emakakaela tungimine on vastunäidustatud, võetakse pika nõelaga biopsia, see läbib mao ja tungib emakasse, kust saadakse koorioni koeproovid. Seda protseduuri soovitatakse teha kuni esimese trimestri lõpuni.

Omphalocele skriiningul

Kuna omphalocele on ohtlik defekt, lähenetakse selle diagnoosimisele erilise vastutustundega. Kaasaegsete seadmete abil on patoloogiat varajases staadiumis üsna lihtne kindlaks teha.

Esimene sõeluuring viiakse läbi 11.–13. viljastamisnädalal. See viiakse läbi ultraheliaparaadi abil. Enamasti on füsioloogiline nabasong juba suutnud iseseisvalt kõhuõõnde tagasi tõmbuda, kuid mõnikord viibib see protsess kuni 15 nädalat.

Video

Esimesel sõeluuringul uurib arst lootel kõrvalekaldeid. Esimese ultraheli tulemust ja protsessi saab vaadata videost.

Filmimaterjalide põhjal võib järeldada, et nii varases raseduse staadiumis usaldusväärseks analüüsiks ühest ultraheliuuringust ei piisa, seetõttu uurivad geneetikud ja sünnitusarstid rasedat TORCH-nakkuste ja kromosoomihäirete suhtes. Selleks piisab veenist vere loovutamisest ja tulemuste ootamisest.

Kui omfalotseeli esimene sõeluuring andis positiivse tulemuse, määratakse teine ​​​​uuring iga 2-3 nädala järel.

Teine sõeluuring on ette nähtud 19. kuni 21. rasedusnädalani. Selles etapis on võimalik teha patoloogia lõplik diagnoos, samuti määrata sellega kaasnevad kromosomaalsed ja füsioloogilised kõrvalekalded. Teise sõeluuringu põhjal tehakse otsus raseduse säilitamise või katkestamise kohta.

Omphalocele ravi

Arstid võtavad eesmise kõhuõõne patoloogiaga imikud keisrilõikega, see vähendab kumerate elundite vigastamise ohtu.

Sünnitusjärgse omfalotseeli ravimeetodid määravad arstid, lähtudes hernia suurusest ja sellega seotud kõrvalekalletest. Kui nabasong ei ületa 5 mm, kasutavad arstid konservatiivset tehnikat, lootes probleemi ise lahendada. Omfalotseeli väikesed väljaulatuvad osad tõmbuvad edukalt mitme nädala jooksul tagasi.

Konservatiivseid meetodeid kasutatakse ka siis, kui operatsioon ei ole võimalik kohe pärast sündi. Selleks moodustavad tanniinid songale kooriku, mille järel nad hakkavad anomaalia kõrvaldamiseks läbi viima kirurgilisi operatsioone. Kirurgi põhiülesanne on soolestiku silmuste paika panemine ja nabarõnga laienemise õmblemine.

Kõhuõõne siseorganite täielikuks moodustamiseks ei piisa mõnikord ühest operatsioonist, pärast lapse osalist paranemist ja taastumist tehakse korduv kirurgiline sekkumine.

Taastusmeetmed pärast kirurgilist ravi kestavad 3 kuni 12 kuud. Sel perioodil peavad kirurg ja lastearst jälgima, et kõik elutähtsad funktsioonid taastuksid.

Omphalocele pole mitte ainult emakasisese arengu kohutav patoloogia, vaid ka lapse tõsiste terviseprobleemide põhjus. Omfalotseeli riski vähendamiseks soovitavad geneetikud enne rasestumist läbida põhjaliku uuringu, järgida kõiki arstide soovitusi.

(Kokku 4885, täna 3)

Lapse emakasisese arengu väärarengute hulgas on füsioloogiline embrüo song üsna levinud. Patoloogiat avastatakse kõige sagedamini poistel ja see on ligikaudu tuhat juhtu 6-10 tuhande vastsündinu kohta, kusjuures 35% neist on enneaegsed lapsed.

Embrüo arenguhäirete tuvastamine

Embrüonaalne song on tuvastatav isegi loote arengu emakasiseses staadiumis: kõhusein ja selle patoloogia on ultraheliga selgelt nähtavad. Teine varajase diagnoosimise meetod on raseda naise vereanalüüs AFP (alfa-fetoproteiini) suhtes. Kõrgenenud tase näitab loote ebanormaalset arengut.

Siiski tuleb meeles pidada, et kuni 13 nädalani võivad embrüo sooled väljuda kõhuõõne piirist ja põhjustada nabaväädi punni. Seda peetakse füsioloogiliseks normiks: sooled migreeruvad nabanööri kuuenda ja kümnenda embrüo arengunädala vahel. Tavalise raseduse ajal tõmbub jäme- ja peensoole silmus tavaliselt ise kõhuõõnde tagasi.

Omfalotseeli ehk nabaväädi songa tuleks eristada embrüonaalsest füsioloogilisest songast. Loote eesmine kõhusein moodustub hilja, mille tulemusena ei parane täielikult füsioloogiline song ja nabanöör. Patoloogiline protsess algab embrüo arengu teisel kuul.

Kui 10 nädala pärast ei ole soolestiku tagasitõmbumise (tagasitõmbumise) protsess alanud, on sündimata lapse areng häiritud. Reeglina kombineeritakse omfalotseeli südame, urogenitaalsüsteemi, luustiku, diafragma ja isegi aju patoloogiaga. Ligikaudu pooltel juhtudest registreeritakse embrüo kasvu varases staadiumis mitu häiret.

Olles leidnud lootel omfalotseeli ja siseorganite väärarengute kombinatsiooni, soovitab arst suure tõenäosusega rasedus katkestada. See on tingitud asjaolust, et sellist patoloogiat peetakse väga raskeks ja see võib põhjustada spontaanset abordi, loote emakasisest surma, mitteelujõulise lapse sündi.

Isesulguv song

Statistika kohaselt ei kujuta kaasasündinud embrüonaalne song elule ja tervisele ohtu: peaaegu kõik imikud taastuvad ise. Kuid ainult siis, kui patoloogilise moodustumise suurus ei ületa 1,5 sentimeetrit.

Pärast lapse sündi kõhusein tugevneb, sooled hakkavad stabiilselt töötama, imik kasvab, muutub aktiivsemaks ja see mõjutab positiivselt ka düsfunktsiooni kadumist. Võite loota, et nabarõngas sulgub iseenesest paar nädalat pärast sündi. Kuid sellel protsessil on vanusepiirang: kui kolmeaastaseks saades song iseenesest ei sulgu, otsustab operatsiooni arst.

Kui song on üle 1,5 cm, on selle ravimeetodi valimiseks välja töötatud järgmine klassifikatsioon:

• Väike song mitte rohkem kui 5 cm
• Keskmine song mitte rohkem kui 10 cm
• Suur hernia üle 10 cm.

Operatsiooni saab teha isegi vastsündinu perioodil. See kehtib väikeste ja keskmiste herniade kohta. Suure songa kirurgiline ravi viiakse tavaliselt läbi vanuses kolm kuni viis aastat.

Miks on kaasasündinud embrüo songad ohtlikud? Tüsistused: soolesulguse teke, rikkumised, põletikulised ja kasvajaprotsessid. Sel juhul on vajalik viivitamatu operatsioon.

Omfalotseeli põhjused ja sümptomid

Enamasti moodustub omfalotseel haruldaste geneetiliste haiguste tagajärjel, nagu Edwardsi sündroom (provotseerib hulgi väärarenguid) või Patau sündroom (ravimatu pärilik kromosomaalne haigus). Lisaks võib kõhuseina patoloogia areneda infektsiooni taustal raseduse, ravimite võtmise, suitsetamise, alkoholismi ajal. Haigus on näidustus plaaniliseks keisrilõikeks, mida erakorraliste olukordade puudumisel saab teha 36 nädala jooksul.

Omfalotseeli haigus võib olla keeruline ja tüsistusteta. Visuaalsel uurimisel tüsistusteta meenutab see kasvajat, mis pole nahaga kaetud. Läbipaistev nabarõngas, mille piirkonnas on moodustumine selgelt nähtav, võimaldab teil näha, mis on hernial kotis: soolestiku silmuseid ja siseorganite osi.

Fotol vastsündinu füsioloogilise embrüonaalse songaga

Komplitseeritud omfalotseeliga omakorda rebenevad herniakoti membraanid ja seda juhtub nii emakas kui ka sünnituse ajal. Elundite prolapsi tagajärjel tekib kõhuõõne surmav infektsioon.

Pole raske aru saada, mis on omfalotseel: sündides on lapsel naba avast välja ulatuv song, mille suurus jääb vahemikku 4–12 sentimeetrit, mille kotikeses on kas ainult sooled (kerge kulgemisega) või enamus. siseorganid (raske kulg). Reeglina on haigus kombineeritud teiste mitmete väärarengutega.

Omfalotseeli kirurgiline ravi

Ainus viis haigusest vabanemiseks on operatsioon. Kirurg sulgeb defekti võimalikult varakult pärast sündi. Enne operatsiooni tuvastatakse kaasuvad südame-, kopsu-, maksa-, neeru- ja teiste siseorganite kahjustused.

Kui omfalotseel on väike, siis opereeritakse seda üks kord, keerates nabanööri. Kuid suurte punnide korral on kirurgilist operatsiooni väga raske teha. Sel juhul on loote normaalse arengu rikkumise tõttu vastsündinu kõht nii väike, et kõigepealt on vaja selle mahtu implantaadi tõttu laiendada.

Operatsiooni surmava tulemuse tõenäosus siseorganite kaasnevate defektide tuvastamisel ulatub 20 protsendini. Kui teiste organite anomaaliaid ei tuvastata, on kirurgilise ravi prognoos soodne.

Selles videos kirjeldatakse lapse kaasasündinud diafragma songa kaasasündinud defekti kirurgilise ravi tulemusi:

EMBRÜONALSÕNG(nabasong ehk nabaväädi song) – väärareng, kui lapse sündides paikneb osa kõhuõõne organeid ekstraperitoneaalselt – nabamembraanides, mis koosnevad amnionist, Whartoni tarretisest ja primaarsest primitiivsest kõhukelmest. Nabanöör väljub herniaalse eendi ülemisest poolusest. Mõnel juhul joodetakse membraanide külge mittetäielikult kustutatud vitelliini kanal. Herniaalse eendi mõõtmed on erinevad ja ulatuvad läbimõõduni 10 cm ja veel. Sõltuvalt väärarengu ilmnemise ajast on songa suurus, selle sisu iseloom ja ka eesmise kõhuseina defekti suurus erinev. Emakasisese elu esimestel päevadel ei mahu väike vähearenenud kõhuõõnde kiiresti suurenevad kõhuorganid. Viimased, mis paiknevad ekstraperitoneaalselt - nabamembraanides, läbivad "füsioloogilise embrüonaalse hernia" ajutise staadiumi. Seejärel, kui kõhuõõne laieneb, naasevad maks ja soolestiku aasad "pöörlemisprotsessi" kaudu kõhuõõnde. Kui soolestiku pöörlemisprotsessi rikkumise või kõhuõõne alaarengu tagajärjel jääb osa elunditest nabamembraanidesse, sünnib laps embrüonaalse songaga. Urachus, mis ühendas põie allantoisiga ehk munakollase kanal, mille kaudu soolestik munakollasega suhtles, jäi villideta, viib kaasasündinud nabafistulite tekkeni. Kui arengu seiskumine toimub varakult, asub märkimisväärne osa maksast ja suurem osa soolestikust ning mõnikord ka põrn väljaspool kõhuõõnde. Hilisema arengupeetuse korral jääb ekstraperitoneaalselt alles vaid osa soolesilmustest. Praktikas võivad embrüonaalse hernia sisuks olla kõik elundid, välja arvatud pärasool. Embrüonaalse songa membraanide diafragma defektiga saab tuvastada südant ja kopse. Embrüonaalse songa varajase alguse korral sulandub primitiivne membraan tihedalt maksa pinnaga, mis on seotud maksa Glissoni kapsli alaarenguga.

Diagnoos ei ole raske ja asetatakse kohe peale lapse sündi.

Ravi alusta diagnoosiga. Ravimeetodi valik ei sõltu mitte niivõrd herniaalse kääbuse, vaid kõhuõõne suurusest, kuna siseorganite samaaegne taandumine vähearenenud väikeseks kõhuõõnde toob kaasa kõhusisese rõhu järsu tõusu. , diafragma liikuvuse piiramine ja raske hingamispuudulikkuse teke, mis võib olla surmapõhjus. Väikeste herniatega tehakse radikaalne operatsioon - siseelundite vähendamine ja eesmise kõhuseina plastiline operatsioon. Väga suure songa korral, samuti juhtudel, kui kõhuõõs on vähearenenud, ei ole radikaalne operatsioon soovitatav, kuna kõhusisese rõhu järsu tõusu ja hingamisraskuste tagajärjel surevad lapsed väga kiiresti. Nendel juhtudel tehakse operatsioon Grossi meetodil. Nendel lastel tehakse ventraalse songa lihasaponeurootiline plastika teises etapis vanemas eas. Embrüonaalsete songade kirurgilise ravi suremus on püsinud kõrge kuni viimase ajani. Vastsündinute eriarstiabi arendamine ja õige kirurgilise taktika on viimastel aastatel võimaldanud oluliselt parandada selle raske väärarengu kirurgilise ravi tulemusi. Nende laste rühmas, kellel ei esine raskeid kombineeritud väärarenguid, on suremus viimasel ajal oluliselt vähenenud. Kombineeritud väärarengud (söögitoru, soolte atreesia, südamehaigused) halvendavad dramaatiliselt operatsiooni tulemusi ja suurendavad operatsioonijärgset suremust. Vaatamata väärarengu tõsidusele tuleks korrektse ja õigeaegse kirurgilise sekkumise prognoosi siiski pidada üsna soodsaks. Suurte herniaalsete väljaulatuvate osade puhul kasutatakse konservatiivset ravimeetodit ja see seisneb antibiootikumidega salvside kasutamises. Kõigil muudel juhtudel on näidustatud operatsioon, mis peaks toimuma võimalikult varakult.