Hemorraagilise diateesi propedeutika. Hemorraagiline diatees: klassifikatsioon, põhjused, sümptomid ja ravi, kliinilised soovitused. Hemorraagiline diatees. Klassifikatsioon

Hemorraagiline sündroom

Verejooks

Laboratoorsed andmed

Leukeemia

Kliinik äge leukeemia

5 perioodi: preleukeemiline, äge, remissioon, retsidiiv ja terminaalne.

Nahk on kahvatu, iseloomulikud hemorroidid.S. (hemorraagia - petehhiatest ekhümoosini), verejooks limaskestadest, tavaliselt lümfisõlmede perifeeriast, eriti emakakaela, submuskulaarsest ja kubemepiirkonnast. Harvaesinevad ägedad ilmingud leukeemia - muutus naha- ja nahaalused rakud leukemoidide kujul, nekrootilised. lüüa nahk ja suu limaskestad. Ägeda korral leukeemia võib hõlmata kopse, kesknärvisüsteemi ja sugu. elundid ja silmad, kuid see on tüüpiline haiguse retsidiivide korral, kuid kui need sümptomid ilmnevad. alguses. periood - siis on see halb prognostikaator. märk. Muutused kopsudes toimuvad bronhiidi, kopsupõletiku ja pleuriidi “maski” all. Röntgenikiirgus näitas hajusat. muutused kopsude interstitsiumis tumenemise kujul.

Kesknärvisüsteemi kahjustust (neuroleukeemiat) iseloomustab leukeemiline meningiit, meningoentsefaliit või entsefaliit. Kõigile vormidele ühine on üldine aju. ja mening. sümp-me, kloonilised-toonilised krambid. Iseloomulik, kuid silmatorkav. ChMN. Leukeemia lüüa hüpotalamuse piirkonnas esineb dientsefaalse S. kujul (janu, polüuuria, rasvumine, hüpertermia). Suguelundite kaasamine leukeemiasse määratakse poistel munandite ja seemnejuhade ning tüdrukutel munasarjade palpeerimise ja tihendamise teel.

Sündroomid: mürgistus, aneemia, luu liigesed, proliferatiivsed (hüperplastilised), hemorroidid (müeloblastilised).

Lümfoidvariantide korral on leukeemia vohamine takistatud. see ei toimu mitte ainult luuüdis, vaid ka väljaspool seda, ilmudes perifeeriasse. l / u, maks ja põrn.

Ägeda korral müel. leukeemia leukeemia levik. nagu ainult luuüdis, > ekspresseeritud S. luuüdi puudulikkus olemas. blastn. infiltratsioon, aneemia, granulotsütopeenia koos inf. tüsistus.

1. eluaasta lastel viivitusnähud. leukeemia võib alata t 0-ga, äkiline söögiisu (anoreksia), süvenev kahvatus, hingeldus. Vürtsikas Leukeemia alla 1-aastastel lastel on raske ja esineb. haiguse ekstramedullaarsed lokalisatsioonid, olenemata haiguse tüübist.

Ägenemise (ägenemise) kulgemise variandid ägedad. laste leukeemiat eristab selle mitmekesisus, need võivad olla /I/ ägeda perioodiga sarnased juhtumid, kuid esmased muutused võivad esineda ainult luuüdi punktsioonis, ilma kliinikuta.

Diagnostika: Peamine on blastrakkude märk luuüdi täpis ja nende ilmumine perifeerses veres. Hemogrammis: NV, E-ov, trombotsüüdid. Leukotsüütide arvust olenevalt N-nda leukotsüütide arvuga juhtudest väheneb (1,0 x 10 9 / l ja<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Absoluutnäitaja on blastrakkude välimus. Siiski võib esineda juhtumeid, kus need perifeerias puuduvad. veri.

Hemorraagiline diatees. Klassifikatsioon, etioloogia, patogenees, kliinik, diagnoos, ravi. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Tula piirkonna peahematoloog, meditsiinikandidaat. teadused 1

Hemorraagilise diateesi sündroom n Hemorraagiline diatees on sündroom, mille peamised kliinilised tunnused on suurenenud verejooks, kalduvus korduvatele verejooksudele ja hemorraagiatele, mis tekivad spontaanselt või pärast väiksemaid vigastusi. 2

n Hemorraagiad tekivad hemostaatilise süsteemi häirete korral n Hemostaas on bioloogiline süsteem, mis tagab ühelt poolt vere vedela oleku säilimise, teisalt verejooksu vältimise ja peatamise, säilitades struktuuri terviklikkuse. veresoonte seinte kahjustus ja viimaste üsna kiire tromboos. 4

Hemostaasisüsteemi komponendid: Plasma hüübimisfaktorid Vereplasmas on 13 vere hüübimisfaktorit n Rakulised hüübimisfaktorid. Trombotsüüdid osalevad hemostaatilise protsessi kõigis faasides. Veresoonte komponendina tuvastati ka erütrotsüütide ja leukotsüütide hüübimisfaktorid. veresoonte seina kahjustus viib aktiivse tromboplastilise aine vabanemiseni. . n 6

Esimene võimalus on hemostaasi trombotsüütide komponendi rikkumine - trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia) või nende funktsionaalse seisundi rikkumine (trombotsütopaatia). Kõige sagedamini esineb kliinilises praktikas trombotsütopeeniline purpur( Werlhofi tõbi).Teine viis on vereplasma patogeneesi rikkumine, mis on tingitud hüübimisfaktorite või antikoagulandisüsteemi puudulikkusest - koagulopaatia. Selle rühma tüüpiline esindaja on hemofiilia. Kolmas viis on veresoonte seina häired, vasopaatia; hemorraagiline vaskuliit. 7

Klassifikatsioon. 1. Koagulopaatia: n Hemofiilia A, B, C n Hüpokonvertineemia, V, III, X, XIII faktorite vaegus 2. Megakarüotsüütide-trombotsüütide süsteemi häire n Trombotsütopeenia (ITP, sümptomaatiline) n Trombotsütopaatia 3. Vaskulaarsüsteemi häire: n Hemorraagiline vaskuliit n Randu-Osleri haigus. 8

Verejooksu kliinilised tüübid n Hemorraagilise diateesi kliinilised ilmingud põhinevad hemorraagilisel sündroomil. Hoolikalt kogutud anamnees ja objektiivne uuring võimaldavad tuvastada verejooksu tüübi, millel on suur tähtsus hemorraagilise diateesi diferentsiaaldiagnostikas. Verejooksul on viis kliinilist tüüpi. 9

n n n n Hematoomi tüüpi iseloomustavad järgmised sümptomid: - massiivsed, sügavad, intensiivsed ja valulikud hemorraagiad suurtes liigestes, lihastes, aponeurooside ja fastsia all, nahaaluses ja retroperitoneaalses koes; - rohke spontaanne traumajärgne või operatsioonijärgne verejooks, sealhulgas siseorganitest (seedetrakt, neerud), mis sageli ei teki kohe pärast operatsiooni või vigastust, vaid mitu tundi hiljem. Petehiaalset täpilist (verevalumit) tüüpi iseloomustavad: - pindmised verejooksud nahas, need ei ole pinges, valutud, ei suru ega hävita ümbritsevaid kudesid; - verevalumid nahal, mis on petehhiatest suuremad, kuid pole ka pinges ja valutud; Petehhiad ja verevalumid tekivad spontaanselt või väikseima traumaga. - igemete, nina ja emaka veritsus. 10

n n n n n Segaverevalumite-hematoomtüüpi iseloomustavad: - petehhiaalsed lööbed ja verevalumid, mis tekivad enne hematoome; - retroperitoneaalses ja nahaaluses koes olevad hematoomid ei ole reeglina arvukad, kuid suured, liigestes praktiliselt puuduvad hemorraagiad ja nende deformatsioon. Vaskuliitset purpurset tüüpi iseloomustavad: - hemorraagilised nahalööbed, enamasti sümmeetrilised; lööbe elemendid on piiratud, veidi tõusnud naha kohal, nende ilmumisele eelneb sageli villid või vesiikulid, mis seejärel leotatakse verega; hemorraagilised elemendid võivad ühineda, nende kohal olev epidermis muutub nekrootiliseks koos kooriku moodustumisega; pärast lööbe kadumist jäävad naha pigmentatsioonitaskud; - verejooks siseorganitest - seedetrakt, neerud. Angiomatoosset tüüpi iseloomustavad: - püsiv ja korduv verejooks ühes või kahes, harvemini rohkemas lokalisatsioonis (näiteks nina-, kopsu-); - spontaansete ja traumajärgsete hemorraagiate puudumine nahas ja nahaaluskoes. üksteist

Sisemine rada Kontaktpind Välise koe faktor XII ICH VII XI XII IX lahustumatu fibriin Xa Va Fosfolipiidid Ca² Protrombinaas XIII Lahustuv fibriin Protrombiin Trombiin Fibrinogeen Fibriini monomeer 13

Hemostaasi radade modelleerimine Sisemine rada: n Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (aPTT). Väline rada: n Protrombiini aeg (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 ja FII Indikatiivsed testid: protrombiiniaeg (PT); APTT; trombiini aeg; Fibrinogeeni kvantitatiivne määramine 14

Protrombiini indeks - määratakse kaltsiumiioonide ja liigse koe tromboplastiini juuresolekul Trombiini moodustumine sõltub ainult protrombiinikompleksi aktiivsusest (tegurid: II, V, VII ja X) Protrombiini aktiivsus vastavalt Quickile 0,1 ml plasmat + 60 s Protrombiini indeks : doonori/patsiendi suhe · 100% 0,2 ml TCS* *- trombiini-kaltsiumi segu 15

Tulemuste tõlgendamine PT pikendamise põhjus: n Suukaudsete antikoagulantide manustamine; n Maksahaigused; n K-vitamiini puudus; n ICE; n Pärilik protrombiini puudulikkus, f. VII, X või V. PT lühenemist täheldatakse tromboosiga 16

APTT – iseloomustab hemostaasi sisemist rada (1953): VIII, IX, XII tegurid; n Prekallikriin (Fletcheri faktor) n Kõrge molekulmassiga kininogeen (Fitzgeraldi faktor) Test on tundlik kõigi vere hüübimisfaktorite, välja arvatud VII, defitsiidi suhtes, hepariini, spetsiifiliste ja mittespetsiifiliste inhibiitorite suhtes. n 0,1 plasma + 0,1 erüliidi/kaoliin 3 min + 0,1 kaltsiumkloriid 17

Tulemuste tõlgendamine APTT pikenemise põhjus: Sisemiste hüübimisraja tegurite puudulikkus; Hüübimisinhibiitorite olemasolu; Maksahaigused; K-vitamiini puudus; ICE; Hepariini manustamine. Tromboosi ja dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni korral täheldatakse lühenemist 18

Hemofiilia A, B, C. Hemofiilia on kaasasündinud koagulopaatia, mida iseloomustab tegurite vaegus: n VIII (hemofiilia A) n IX (hemofiilia B, jõulutõbi) n XI (hemofiilia C). 19

Hemofiilia on haigus, mida iseloomustab VIII hüübimisfaktorite (hemofiilia A), IX (hemofiilia B) kvantitatiivne või kvalitatiivne puudulikkus. VIII: C on plasmas seotud von Willebrandi faktoriga FVIII - sisemise raja normaalne kontsentratsioon umbes 0,5 μg/ml n n n IX faktor (jõulufaktor) MV 72 000 sünteesitakse maksas termiliselt labiilne ja säilivusstabiilne K-vitamiinist sõltuv normaalne kontsentratsioon 3 μg / ml 20

Hemofiilia ajalugu ulatub kaugesse minevikku.Esmakordselt mainitakse hemofiiliat Babüloonia Talmudis (1500 aastat tagasi) Mõiste hemofiilia ilmus 1823. aastal 21

Etiopatogenees. n Hemofiilia A on 80% n Hemofiilia B on 19% n Hemofiilia C on 1% Hemofiilia A ja B edastatakse retsessiivselt, seotud X-kromosoomiga. Enamasti haigestuvad mehed, naised on geenikandjad ja pooled nende poegadest võivad kannatada hemofiilia all. Hemofiilia C edastatakse autosoomselt retsessiivsel viisil, nii et mõlemast soost isikud haigestuvad võrdse sagedusega. 22

naised N R F 1 h X X N N X X, N h XX, terve. kannab. abikaasa. --H X Y, terve. n X Y h XY patsient 23

25

Venemaa rahvaarv ja hinnanguline hemofiiliahaigete arv 6 764 67 645 000 77 654 000 Riikliku statistikakomitee andmetel on 2002. aasta ülevenemaalise rahvaloenduse tulemuste põhjal riigis 145 miljonit 290 tuhat inimest 26

Verejooksu raskusaste sõltub faktori puudulikkuse astmest. Tavaliselt on see 50 -100% Latentne vorm n Kui seda vähendada 20 -50% -ni, on suurte vigastuste korral kalduvus verejooksu suurenemisele Väljendatud vorm n Teguritasemel 5 -20%, vigastuste korral esineb raske verejooks Raske vorm n Kui see kõikub 1-5% piires, tekib spontaanne veritsus Väga raske vorm n Faktori täielik puudumine. n 27

Kliinik. Verejooksu suurenemine ilmneb lapse esimestest elukuudest alates n Verejooks ilmneb vigastuste taustal: lõikehaavad, verevalumid, mitmesugused löögid n Tekivad sügavad verejooksud, tugev verejooks vigastuskohas, hemorraagia suurtes liigestes (hemartroos), mis viib liigeste kontraktuuri ja anküloosi areng (sageli põlve- ja pahkluu), ohtlikud massiivsed lihastevahelised, subfastsiaalsed, retroperitoneaalsed hematoomid, humatuuria. n 28

30

31

32

33

34

Diagnostika. 1. n n 2. 3. Koagulogramm: vere hüübimisaja lühenemine Aktiivse osalise tromboplastiiniaja pikenemine Autokoagulatsiooni, hüübimisaktiivsuse vähenemine Protrombiini- ja trombiiniajad on normaalsed. VIII, IX, XI faktorite taseme ja aktiivsuse langus Immunoloogiline test faktori antigeeni määramiseks, kasutades homoloogseid inhibiitorantikehi. 35

Mis on VIII faktori aktiivsus? Mõõdetud rahvusvahelistes ühikutes viaali kohta (250 RÜ, 500 RÜ, 1000 RÜ); n 1 ml-s. normaalne plasma sisaldab 1 RÜ VIII faktorit; n 1 RÜ manustatud VIII faktorit 1 kg kohta. kehakaal suurendab VIII faktori taset ~2%. n 38

Terapeutiline annus: Hemofiilia A – 25 -50 RÜ/kg iga 12 tunni järel; n Hemofiilia B – 25 -50 IU/kg iga 24 tunni järel; n 39

Vere VIII või IX hüübimisfaktorite asendusravi viib läbi patsient ise või pärast hemorraagiat või profülaktilistel eesmärkidel. 40

Ravi. VIII, IX, XI faktoreid sisaldav FFP 2. Krüopretsipitaat (umbes 100 ühikut 1 portsjonis) 3. Antihemofiilne plasma (faktorite VIII, IX kontsentraat), agemfiil A, B Lokaalne ravi: 1. Valu minimeerimine, õmblus, jää 2. Sest hemartroos - immobilisatsioon, jää, kõrgendatud asend Üldravi: 1. Epsilon - aminokaproonhape, sünteetilised progestiinid Aneemia ravi: erütriidi vereülekanded. massid. 1.41

ITP etiopatogenees. Peamine verejooksu põhjus on trombotsütopeenia. Trombotsütopeenia põhjused: 1. Põrna pärssiv toime trombotsüütide moodustumisele – luuüdi aspiraadis leidub inaktiivseid megakarüotsüüte. n 43

2. Trombotsüütide kiirenenud hävimine põrnas - trombotsüütide eluiga on 7-10 päeva asemel mitu tundi 3. Päriliku trombotsütopeenia korral membraani struktuuri defektid, energiaprotsesside häired neis viivad kiire hävimiseni 4. Omandatud ITP-ga , tekivad põrnas trombotsüütidevastased antikehad. Ig. G. 44

Haiguse kulg: n Krooniline, korduv n Äge (hapteen) Viirusinfektsioon või teatud ravimid (sulfoonamiidid, butadioon, kiniin) mängivad trombotsüütidega seotud hapteeni rolli. Saadud antikehad põhjustavad trombotsüütide hävimist ja verejooksu suurenemist. 45

ITP kliinik. n Kliiniline pilt ilmneb, kui trombotsüütide tase on alla 100 x10*9/l. Kui trombotsüütide tase on alla 50 x 10*9/l, võib tekkida eluohtlik verejooks. . 46

Täpselt määratletud nahaalused verejooksud - petehhiad, ekhümoosid, paiknevad asümmeetriliselt n Verejooks limaskestadelt: igemete, ninaverejooksud n Seedetrakti verejooks n Hematuuria n Verejooks n Verejooks süstekohtades n Pikenenud veritsus c hamba väljatõmbamise järgne gi. n 47

48

49

ITP diagnoosimine. n n n Üldine vereanalüüs: Punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu vähenemine Trombotsüütide arvu vähenemine (alla 100 x10*9/l) Autoimmuunprotsessis suurenenud ESR Trombotsüütide morfoloogilised muutused: suuruse suurenemine. 50

n Koagulogramm: suurenenud verejooks Duke'i ja Ivey järgi, vähenenud retraktsioon, vere hüübimisaeg ja kaolinkefaliini test on normaalsed n Müelogramm: megakarüotsüütide arv on suurenenud n Dixoni test - trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamine. 51

52

ITP ravi. Glükokortikosteroidid: prednisoloon 40-60 mg/päevas vastavalt skeemile n Kui GCS on ebaefektiivne, kasutatakse immunosupressante - metipred, vinkristiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid n Splenektoomia Näidustused: suurenev aneemia, ravimite ebaefektiivsus. . n 53

n Trombotsütopaatiad on haigused, mille kvalitatiivsed ja funktsionaalsed omadused on häiritud - trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, mis põhjustab hemostaasi häireid. Trombotsütopaatia korral on trombotsüütide arv normi piires. n Hemorraagilise diateesi hulgas esineb seda 36% juhtudest. 54

Trombotsütopaatia kliinik. Nahaalused petehhiaalsed täpilised verejooksud, asümmeetriliselt paiknevad hematoomid n Verejooks limaskestadelt: igemete, ninaverejooks n Seedetrakti verejooks n Hematuuria n Verejooks n Süstekohtade hemorraagia n Pikenenud veritsus pärast hamba väljatõmbamist n Pikenenud veritsus pärast hamba väljatõmbamist. n 55

Diagnostika. n Üldine vereanalüüs: 1. Erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu langus 2. Trombotsüütide arv on normaalne 3. Trombotsüütide morfoloogias ei ole granulomeerid ja protsessid määratud. 56

Ravi. Dieet C-, P-, A-vitamiiniga, maapähklite tarbimine n Aminokaproonhape 6 -12 g/päevas n Dicynone, vikasol n PAMBA, traneksaamhape n ATP, magneesiumsulfaat n Riboksiin, inosiin-F n Androxon, adrenoksüül n Trombotsüütide mass n Lokaalne peatada veri. n 61

Patogenees. Hemorraagiline vaskuliit kuulub immuunkompleksi haiguste hulka, kuna seda põhjustab madala molekulmassiga immuunkomplekside (IC) kahjustav toime. Nende moodustumisel täheldatakse antigeeni ülekaalu. IR ja nende poolt aktiveeritud komplement põhjustavad mikrotrombovaskuliiti koos fibrinoidse nekroosiga, perivaskulaarset turset ja mikrotsirkulatsiooni blokeerimist. 64

Kliiniline kursus. Kliinilise kulgemise järgi eristatakse: n Naha- ehk lihtvorm n Liigesevorm n Kõhuvorm n Neeruvorm n Fulminantne Haiguse kulgemise järgi eristatakse: 1. Äge 2. Krooniline, korduv. 65

Kliinik. n Nahavorm Nahakahjustused: väikesed täpilised, sümmeetrilised petehhiad, peamiselt alajäsemetel ja tuharatel. Lööve on monomorfne, selgelt väljendunud põletikulise alusega, kestab 4-5 päeva, jättes maha pigmentatsiooni. 66

n Liigesevorm n Liigesekahjustuse koht on sünoviaalmembraan. n Esineb tugevat valu, paistetust, liigese talitlushäireid n Kõhuvorm Mao, soolte ja soolestiku limaskestal tekivad hemorraagiad. Tekib tugev kõhuvalu, mis jäljendab ägeda kõhu pilti, kehatemperatuur võib tõusta ja mõnikord tekib oksendamine. Väljaheites tuvastatakse verd. 67

n Neeruvorm n Esineb ägeda või kroonilise nefriidina, võtab mõnikord pikaleveninud vormi ja muutub krooniliseks neerupuudulikkuseks. Arteriaalse hüpertensiooni, nefrootilise sündroomi võimalik areng n Fulminantne (aju) vorm Arendab koos hemorraagiaga ajumembraanides või elutähtsates piirkondades. 68

Diagnostika. n Kliinilised ilmingud: monomorfsed väikese tipuga sümmeetrilised lööbed, mis ei kao rõhuga n Hüperfibrinogeneemia, suurenenud IR, krüoglobuliinide, gammaglobuliinide sisaldus n Positiivne autokoagulatsiooni test n Koagulogrammil vere üldhüübimisaja ja protrombiini aja lühenemine . 69

Ravi: Hepariin 7500 -15000 RÜ/ööpäevas IV või SC vere hüübimise kontrolli all n Heparinoidid: sulodeksiid, loloparaan n Staadiumiline plasmaferees n Steroidhormoonid: prednisoloon 20 -60 mg/ööpäevas vastavalt skeemile n Mikrotsirkulatsiooni paranemine, penoksaal: trenlline n Veresooneseina tugevdamine: askorbiinhape, rutiin. n 70

Hemorraagiline diatees- patoloogilised seisundid, mida iseloomustab suurenenud verejooks, mis on tingitud ühe või mitme hemostaasi elemendi puudulikkusest.

Hemorraagilise diateesi etiopatogeneetiline klassifikatsioon:

a) pärilik– on seotud geneetiliselt määratud patoloogiliste muutustega veresoone seinas, megakarüotsüütide, trombotsüütide, adhesiivsete plasmavalkude ja vere hüübimissüsteemi plasmafaktoritega.

b) ostetud– järgmistel põhjustel:

1) veresoonte seina esmase kahjustuse tõttu: Randu-Osleri pärilik hemorraagiline telangiektaasia; Henoch-Schönleini hemorraagiline vaskuliit; Ehlers-Danlos sündroom, C ja B hüpovitaminoos jne.

2) megakarüotsüütide-trombotsüütide liini esmase kahjustuse tõttu:

1. trombotsütopeenia(idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, trombotsüütide suurenenud tarbimine DIC-s, trombotsüütide ümberjaotumine ja nende ladestumine põrnas)

2. trombotsütopaatiad(Glyantsmani trombasteenia, von Willebrandi tõbi)

3) vere hüübimishäirete (koagulopaatia) tõttu: K-vitamiinist sõltuv (koos maksafunktsiooni puudulikkusega, K-vitamiini imendumishäiretega, K-vitamiini toitumisvaegusega jne); maksapuudulikkus koos hüübimisfaktorite puudulikkusega jne; patoloogilise hüübimise inhibiitorid ("luupuse antikoagulant")

4) hüübimissüsteemi erinevate osade komplekssete häirete tõttu: ägedad dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomid

Verejooksu tüübid:

1) kapillaar (mikrotsirkulatsioon, petehiaalne täpiline, verevalum)- petehhiaalsed lööbed, verevalumid ja ekhümoosid nahal ja limaskestadel; sageli koos limaskestade verejooksuga - ninaverejooks, menorraagia (trombotsütopeenia, trombotsütopaatia)

2) hemataatiline– valulikud, intensiivsed verejooksud nahaaluskoes, lihastes, suurtes liigestes, kõhukelmes ja retroperitoneaalses ruumis; mõnikord neeru- ja seedetrakti verejooks (hemofiilia A ja B)

3) segatud kapillaar-hematoom (sinikas-hematoom)- petehhiaalsed verevalumid koos ulatuslike tihedate hemorraagiate ja hematoomidega; hemorraagiad liigestes ei ole tüüpilised

4) vaskuliitne purpur- erineva suurusega hemorraagilised või erütematoossed (põletikulised) lööbed; kergesti tekkida kohtades, kus nahk on vöö või sokkidega kokku surutud (vaskuliit)

5) angiomatoosne- püsiv, rangelt lokaliseeritud ja seotud lokaalse vaskulaarse patoloogiaga (telangiektaasia, hematoomid)

Trombotsütopeeniline purpur- haiguste rühm, mis on ühendatud trombotsütopeenia ühe patogeneesi põhimõttel (trombotsüütide eeldatav eluiga lühenenud nende antikehade toime või muude nende hävitamise mehhanismide tõttu).

Tavaliselt on trombotsüütide arv 150-450/μl, nende minimaalne tase on kriitiline frangi näitaja– 30/µl (alla selle võib eeldada spontaanseid hemorraagiaid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura etioloogia teadmata, patogeneesi alusel- oma trombotsüütide antigeenide vastu suunatud IgG fikseerimine trombotsüütide pinnal ® suurendas trombotsüütide fagotsütoosi põrna ja maksa makrofaagide poolt ® suurendas trombotsüütide hävimist, lühendades nende eluiga (tavaliselt 7-10 päevalt mitme tunnini)

Eristatakse ägedaid (tavaliselt 2–6-aastastel lastel, ei kesta üle 6 kuu, mida iseloomustab kiire, äkiline algus, raske hemorraagiline sündroom, millele järgneb spontaanne taastumine või remissioon) ja krooniline (täiskasvanutel kestab mitu aastat) vormid. haigus.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kroonilise vormi kliinik.

Haigus on kõige tüüpilisem naistele, areneb järk-järgult, järk-järgult, on krooniline, korduva iseloomuga vahelduvate erineva kestusega ägenemis- ja remissiooniperioodidega.

Hemorraagiline sündroom:

a) petehhiaalset tüüpi verejooks naha hemorraagiate kujul, mis on kõige sagedamini lokaliseeritud keha esipinnal, üla- ja alajäsemetel ning süstekohtades; hemorraagiliste lööbete värvus muutub sõltuvalt sellest, kui kaua nad ilmusid: kõigepealt lillakaspunane, seejärel sinakas, rohekas, kollane (“õitsevad verevalumid”).

b) limaskestade verejooks: nina-, igeme-, polümenorröa, rasketel juhtudel - neeru- (makrohematuuria), kopsu- (hemoptüüs), seedetrakti (melena, oksendamine “kohvipaksu”) ja muud verejooksud

Täheldada võib intratserebraalseid ja subarahnoidseid hemorraagiaid, kõvakesta või võrkkesta hemorraagiaid, rasket verejooksu pärast tonsillektoomiat, hamba väljatõmbamist, operatsiooni ja sünnituse ajal.

Sagedase ja raske verejooksuga - posthemorraagilise aneemia tunnused (naha kahvatus ja nähtavad limaskestad jne)

Trombotsütopeenilise purpura diagnoosimine:

1. UAC: trombotsüütide üldarvu vähenemine< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

on väikesed trombotsüüdid ja trombotsüütide fragmendid ("mikroosakesed"); hüpokroomne aneemia; mõõdukas neutrofiilne leukotsütoos koos nihkega vasakule pärast suurt verekaotust

2. Hemostaasi uuring: veritsusaja pikenemine (kuni 15 minutit või rohkem, kui norm on 2,0-7,5 minutit); verehüüvete tagasitõmbamise häire

3. Immunogramm: suurenenud IgG sisaldus trombotsüütide antigeenides, suurenenud tsirkuleerivad immuunkompleksid

Trombotsütopeenilise purpura ravi:

1. Prednisoloon või metüülprednisoloon algannuses 1 mg/kg/päevas ® ei mõjuta 5-7 päeva ®

annuse suurendamine 2-3 mg/kg/päevas (võimalik on pulssravi metüülprednisolooniga); hormoonravi kestus on 1-4 kuud kuni kuus kuud, hemorraagia lakkab esimestel ravipäevadel ja trombotsüütide arv suureneb järk-järgult

2. Kui GCS on kuue kuu jooksul ebaefektiivne - splenektoomia

3. Kui splenektoomia on ebaefektiivne - keemiaravi (vinkristiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid kombinatsioonis prednisooniga)

4. Inimese Ig-d on võimalik kasutada suurtes annustes intravenoosselt (sandoglobuliin 0,25 g/kg, seejärel säilitusannus 0,5 mg/kg iga 15 päeva järel) - immunoglobuliin sulgeb makrofaagide retseptorid ja need lõpetavad trombotsüütide imendumise.

5. Plasmaferees AT eemaldamiseks

6. Ravikuur ditsinooniga (etamsülaat) 1,5 g/päevas suukaudselt 14 päeva

7. Trombotsüütide infusioonid ei ole näidustatud ja neid kasutatakse ainult tervislikel põhjustel

Hemorraagiline vaskuliit (Scheilein-Henochi tõbi)- vaskuliit, mida iseloomustab IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestumine väikeste veresoonte (arterioolid, kapillaarid, veenid) seintesse koos iseloomulike sümmeetriliste hemorraagiliste löövetega, artriit, kõhu sündroom ja glomerulonefriit.

Epidemioloogia: süsteemse vaskuliidi hulgas 1. koht; Alla 20-aastastel lastel ja noortel on suurem tõenäosus haigestuda

Hemorraagilise vaskuliidi etioloogia:

a) ravimiallergia

b) seerumite ja vaktsiinide kasutamine

c) putukahammustused

d) külmaallergia

e) toidu eripära (piim, munad, maasikad jne)

Nakkustekitajad (tavaliselt A-grupi b-hemolüütiline streptokokk, mükoplasmad, viirused) on ainult lahustunud, mitte põhjustav tegur.

Hemorraagilise vaskuliidi patogenees: immuunkompleksi põletik koos tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) moodustumisega koos IgA ® CIC ladestumisega naha ja siseorganite ® mikroveresoontes

hävitav ja destruktiivne-produktiivne mikrovaskuliit koos hulgi mikrotromboosiga, veresoone seina suurenenud läbilaskvus koos valkude ja punaste vereliblede vabanemisega veresoonkonnast

Hemorraagilise vaskuliidi kliiniline pilt:

a) algus on sageli äge, äkiline, temperatuuri tõus subfebriilini, nõrkus, halb enesetunne

b) naha sündroom- juhtiv kliiniline sündroom, mis esineb kõigil patsientidel:

Väiketäpiline (2–3 mm läbimõõduga), sümmeetriline hemorraagiline lööve, mis on kalduvus sulanduda, visuaalselt ja palpeeritavalt kergesti tuvastatav

Lööve paikneb kõige sagedamini üla- ja alajäseme sirutajakõõluse pinnal, tuharatel, harvem torso ja peaaegu mitte kunagi limaskestadel, süveneb püstiasendis

Lööbe elemendid kaovad 2-3 päeva pärast ilmumist

Tavaliselt esineb lööbeid 2-4 lainet, seega on nahal korraga nii vanu kui värskeid elemente (laiguline pilt)

Konfluentne purpur võib põhjustada hemorraagiliste villide moodustumist, mis seejärel rebenevad, moodustades sügavaid erosioone ja haavandeid

c) liigese sündroom- esineb 2/3 patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:

Suurte liigeste, peamiselt alajäsemete (põlve, pahkluu) sümmeetriline kahjustus koos periartikulaarse turse, valu, piiratud funktsiooniga, kuid ilma luumuutusteta

Tüüpiline on artriidi kombinatsioon müalgia ja alajäsemete tursega.

Liigesündroomi kestus on 1-2 nädalat

d) kõhu sündroom– enam kui 50% patsientidest tekib see kõhukelme, sooleseina tursete ja hemorraagiate tõttu (sagedamini on kahjustatud peensoole alg- ja lõpposa, hemorraagilised ja haavandilis-nekrootilised muutused jämesooles, kahjustused söögitoru ja magu täheldatakse harvemini):

Äkiline intensiivne kõhuvalu, mis sarnaneb soolekoolikutega, lokaliseeritud mesogastriumis, krambid, millega mõnikord kaasneb iiveldus, oksendamine (sh verine)

Võib tekkida tüüpiline seedetrakti verejooks koos tõrva väljaheitega

Tüsistused: intussusseptsioon (sagedamini lastel), soolesulgus, perforatsioon koos peritoniidiga

Kõhu sündroomi kestus päevast 10-ni

e) neerusündroom- 10-50% patsientidest, sagedamini täiskasvanutel:

Glomerulonefriit tekib tavaliselt esimese 4-6 nädala jooksul pärast haiguse algust

Juhtivad ilmingud on isoleeritud hematuria või selle kombinatsioon mõõduka proteinuuriaga; nefrootiline sündroom ja hüpertensioon ei ole iseloomulikud

Püsiva hematuuria ja proteinuuria korral võib tekkida krooniline neerupuudulikkus

e) kopsusündroom- interalveolaarsete vaheseinte kapillariit koos verejooksudega alveoolides:

Köha vähese rögaga, hemoptüüs, õhupuudus

Vastuolu vähese auskultatoorse pildi ja radioloogiliste muutuste astme vahel (mitu infiltraati keskmises ja alumises osas)

Mõnikord - hemorraagiline pleuriit

g) südamekahjustus- hemorraagiline perikardiit, hemorraagiad endokardis, EKG-s on võimalikud infarkti muutused

h) kesknärvisüsteemi kahjustus- paroksüsmaalsed peavalud, peapööritus, pisaravool, ärrituvus, koos membraanide tursega - meningeaalsed sümptomid, epileptiformsed krambid jne.

Hemorraagilise vaskuliidi kliinilised variandid:

a) fulminantne vorm - surm mõne päeva pärast insuldi või sooleverejooksu tõttu

b) äge vorm - mitmest nädalast mitme kuuni; tulemuseks on taastumine või ägenemine

c) retsidiveeruv kulg - mida iseloomustavad ägenemised erineva kestusega (mitu kuud kuni aasta või rohkem) remissiooniperioodidega

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine:

1. Laboratoorsed leiud on mittespetsiifilised:

a) OAC: mõõdukas leukotsütoos koos nihkega vasakule, suurenenud ESR (kõhuvormis ja eriti GN-is); sageli eosinofiilia kuni 10-15%; trombotsüüdid on normaalsed

b) OAM: hematuria, proteinuuria (koos GN-ga)

c) LHC: düsproteineemia ägedal perioodil suurenenud IgA tõttu

d) positiivne väljaheite test varjatud vere suhtes kõhu sündroomi korral

2. Instrumentaalõpe:

a) naha biopsia ja selle immunohistokeemiline uuring - perivaskulaarsed leukotsüütide infiltraadid, IgA-d sisaldavate immuunkomplekside ladestumine

b) FGDS - erosioonide tuvastamine söögitorus, maos, kaksteistsõrmiksooles jne.

Ravi:

1. Voodirahu, ekstraheerivate, soolaste, vürtsikute toitude tarbimise piiramine

2. Peamine ravimeetod on hepariinravi: 300 ühikut/kg/päevas subkutaanselt (annus jaotatakse ühtlaselt mitme süsti peale iga 4-6 tunni järel); kontroll - trombiiniaeg (optimaalne) või hüübimisaeg (vähem tundlik indikaator), on vaja saavutada nende pikenemine 2 korda

3. Kui hepariini toime on ebapiisav:

a) antitrombiin III täiendamiseks - FFP 300-400 ml IV

b) nikotiinhape 0,1% - 1 ml (1 amp) soolalahuses. lahus intravenoosselt aeglaselt tilgutades fibrinolüüsi stimuleerimiseks

c) disaggregandid – pentoksifülliini/rentaali 2% lahus 5 ml 200 ml soolalahuse kohta. lahus intravenoosselt tilguti

d) põletiku ravi - MSPVA-d, kortikosteroidide lühikuurid, kiiresti progresseeruva GN korral - pulssravi metüülprednisolooniga 1000 mg/päevas IV 3 päeva jooksul

e) kõrge CEC tasemega, pikaajaline püsiv vaskuliidi kulg - plasmaferees, immunosupressandid

Pärilikud koagulopaatiad- geneetiliselt määratud häired vere hüübimissüsteemis, mis on seotud plasma hüübimisfaktorite ja selles protsessis osalevate kallikreiin-kiniini süsteemi komponentide puudulikkuse või molekulaarsete kõrvalekalletega; 97% kõigist pärilikest koagulopaatiatest on hemofiilia.

Hemofiilia struktuur:

a) hemofiilia A (85-90%)- koagulopaatia, mis põhineb vereplasma VIII-VIII:C hüübimisfaktori (antihemofiilne globuliin A) koagulatsiooniosa puudulikkusel või selle molekulaarsetel muutustel

b) hemofiilia B / jõulutõbi (6-13%)- koagulopaatia, mis põhineb IX faktori (tromboplastiini plasmakomponendi) aktiivsuse puudulikkusel

c) hemofiilia C / Rosenthali tõbi (0,3-0,5%)- koagulopaatia, mis põhineb XI hüübimisfaktori puudulikkusel (osaleb vere hüübimisfaktori aktiveerimise sisemises rajas)

Hemofiilia etioloogia: pärilikud haigused (A- ja B-hemofiilia on päritud X-retsessiivselt – haigestuvad valdavalt mehed, C-hemofiilia on pärilik autosoom – haigestuvad nii mehed kui naised).

Patogenees: vere hüübimisfaktorite puudulikkus põhjustab täisvere hüübimisaja pikenemist ja hemorraagilise sündroomi (hematoomi tüüpi verejooks) väljakujunemist.

Hemofiilia raskusaste määrab hüübimisfaktori aktiivsus veres:

a) kerge vorm – aktiivsus üle 5%

b) mõõdukas vorm – aktiivsus 3-5%

c) raske vorm – aktiivsus 1-2%

d) üliraske vorm – aktiivsus alla 1%

Hemofiilia kliinilised ilmingud:

Haigus algab tavaliselt lapsepõlves, mõjutades enamasti poisse (v.a hemofiilia C); kerge hemofiilia võib alata noorukieas

Esimesed sümptomid on verejooks limaskestade väiksematest vigastustest

Iseloomulikud vahelduvad suurenenud verejooksu ja suhtelise heaolu perioodid

Hematoomi tüüpi verejooks:

a) raske ja pikaajaline verejooks pärast mis tahes, isegi väiksemaid vigastusi ja operatsioone (hamba eemaldamine, huule ja keele hammustamine jne)

b) väikeste vigastustega jäsemete suurte liigeste hemartroos (üldise tervise halvenemine, temperatuuri tõus, tugev valu, hüpereemiline, pinges, kuum nahk); ägeda hemartroosi kordumine põhjustab kroonilist hemorraagilis-destruktiivset osteoartroosi, mis lõpeb deformatsiooni ja liikumispiiranguga, lihaste kurnatusega

c) suured lihastevahelised, intramuskulaarsed, subperiosteaalsed, retroperitoneaalsed hematoomid, mis põhjustavad ümbritsevate kudede hävimist (hemofiilsed pseudotumorid), mis põhjustavad liigeste liikuvuse halvenemist, kui hematoom surub kokku närvitüvesid, kõõluseid, lihaseid

d) retrobulbaarsed hematoomid, mis on tingitud silmakahjustusest koos nägemiskaotusega

e) hemorraagia ajus ja seljaajus

e) püsiv neeruverejooks (30% juhtudest)

g) seedetrakti verejooks ja kalduvus haavanduda

h) hilinenud (st 1-5 tunni pärast tekkiv) verejooks pärast vigastusi ja operatsioone

Aneemiline sündroom (nõrkus, kahvatus, pearinglus jne) koos pikaajalise verejooksuga

Hemofiilia diagnoos:

1. OAC: ulatuslike hematoomide ja verejooksude korral – erineva raskusastmega posthemorraagiline aneemia; normaalne trombotsüütide arv

2. Koagulogramm: verejooksu kestus on normaalne (2,0-7,5 minutit); verehüübe tagasitõmbamine ei ole häiritud;

vere üldhüübimisaeg katseklaasis pikeneb (tavaliselt 5-7 minutit), APTT pikeneb (VIII, IX ja XI faktoritega seotud hemofiilia kõige olulisem näitaja, tavaliselt 35-40 sekundit), protrombiiniaeg (iseloomustab koagulatsiooniprotsess, kui see käivitatakse välise mehhanismi abil) - normaalne (11-14 sek) ja trombiiniaeg (iseloomustab hüübimisprotsessi lõppfaasi seisundit) - normaalne (14-16 sek).

3. LHC: vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemine (VIII, IX või XI olenevalt hemofiilia tüübist)

Hemofiilia ravi:

1. Esmane ülesanne on hemoteraapia asendusravi Kuid sellega kaasnevad mitmed tüsistused:

a) nakkuse edasikandumine (HIV, B-, C-hepatiit)

b) pürogeensed ja allergilised reaktsioonid

c) vajaliku hüübimisfaktori (!) inhibiitori moodustumine

d) mitteviiruslike patogeenide (prioonid – transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad: Creutzfeldt-Jakobi tõbi ja selle variandid, veiste spongioosne entsefaliit) edasikandumine.

e) mahu ülekoormus (ainult krüosade ja FFP)

f) hemolüüs jne.

Asendusravi ravimeid on 3 põlvkonda:

I põlvkond - krüosade ja värskelt külmutatud plasma (FFP)

II põlvkond – madala ja keskmise puhtusastmega plasma hüübimisfaktorite kontsentraadid

III põlvkond – kõrge puhtusastmega plasma hüübimisfaktorite kontsentraadid, rekombinantsed faktorid (rekombinantne ja monoklonaalne puhastatud VIII faktor; monoklonaalne puhastatud IX faktor).

Verejooksu tegurite nõutavad annused hemofiiliahaigetel:

Kõik antihemofiilsed ravimid manustatakse intravenoosselt kohe pärast nende uuesti avamist! VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi, hemofiilia A korral manustatakse seda 2 korda päevas; IX faktori poolväärtusaeg on 24 tundi, hemofiilia B korral manustatakse seda üks kord päevas. Antihemofiilseid ravimeid ei saa lahjendada ega manustada intravenoosselt koos teiste vereasendajatega (kuna nende kontsentratsioon väheneb lahjendamise tõttu)!!!

2. Seoses asendusraviga VIII faktori inhibiitori võimalik moodustumine neutraliseeriv IgG (ligikaudu 15% raske hemofiiliaga A ja 4% hemofiiliaga B); inhibiitori tase määratakse VIII faktori taseme järgi, mis jääb normaalsesse plasmasse pärast 2-tunnist inkubeerimist patsiendi plasmaga, ja seda mõõdetakse Bethesda ühikutes (BU):

Madal inhibiitori tiiter (10 BU või vähem) – näidustatud on manustatud faktori koguse suurendamine

Kõrge inhibiitori tiiter (40 BU ja üle selle) – näidustatud plasmaferees (IgG eemaldamiseks) + suur annus süstitud faktorit + GCS (prednisoloon kuni 4-6 mg/kg/päevas)

3. Muud ravimid hemofiilia raviks:

a) desmopressiin intravenoosselt täiskasvanutele 1–4 mcg/päevas, lastele – 0,4 mcg/päevas – suurendab VIII faktori kontsentratsiooni 300–400% 5 tundi pärast manustamist

b) protrombiini kompleksi preparaat (PPSP, autoplex, feiba), aktiveeritud protrombiini kompleks (APPC) - sisaldavad mitmeid plasma hüübimisfaktoreid (II, IX, X).

4. Peatage verejooks: aminokaproonhape 4-12 g/päevas 6 annusena või muud fibrinolüüsi inhibiitorid (pamba - aminometüülbensoehape, transamcha - traneksaamhape) + lokaalne hemostaatiline ravi (rakendused hemostaatilise käsna veritsevale pinnale, losjoonid trombiini, aminokaproonhappe lahusega hape jne)

5. Hemartroosi ravi:

a) asendusravi ägedal perioodil (alustada niipea kui võimalik)

b) voodipuhkus 5-7 päeva

c) raskete hemorraagiate korral: liigese punktsioon koos vere aspireerimisega ja kortikosteroidide süstimine selle õõnsusse

d) kahjustatud jäseme immobiliseerimine 3-4 päevaks, seejärel harjutusravi ja füsioteraapia (asendusravi varjus)

kliiniline seanss

"HEMORRAAGILISED DIATEESID"

Tunni kestus: 4 tundi Tunni liik - praktiline

Tunni eesmärk ja eesmärgid: uurida hemorraagilise peamisi kliinilisi vorme

diateesi lastel, õppida ära tundma hemostaatilise süsteemi häireid, tutvuda tänapäevaste hemorraagilise diateesi ravi ja ennetamise põhimõtetega. Õpilane peab teadma:

1. Laste hemorraagilise diateesi etioloogia ja patogenees

2. Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon

3. Juhtivad kliinilised vormid, sümptomid, laboratoorne diagnostika

4. Ravi põhimõtted

5. Ennetamine

6. Prognoos

Õpilane peab suutma:

1. Tuvastage kaebused, koguge ja analüüsige patsiendi haiguslugu ja elulugu

2. Uurige patsienti

3. Tehke kindlaks peamised kliinilised sümptomid ja sündroomid

4. Koostage eksamiplaan

5. Hinda laboratoorsete uuringute tulemusi

6. Sõnastage kliiniline diagnoos vastavalt klassifikatsioonile
Koostage raviplaan

Teema põhiküsimused:

1. Hemostaasi füsioloogiline alus

2. Hemorraagilise diateesi diagnoosimise alused

3. Hemorraagilise diateesi klassifikatsioonid

4. Hemorraagilise diateesi peamiste vormide etiopatogenees, kliinilised sümptomid, patogeneetilise ravi põhimõtted, ennetamine ja prognoos:

Veresooneseina patoloogiast põhjustatud hemorraagiline diatees - immuunne mikrotrombovaskuliit (Henoch-Schönleini tõbi)

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi patoloogiast - hemorraagiline trombotsütopeeniline haigus (Werlhofi tõbi)

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite puudulikkusest (pärilikud koagulopaatiad) - hemofiilia A, B (jõulutõbi), C (Rosenthali tõbi), von Willebrandi tõbi.

Iseõppimise küsimused:

1. Veresooneseina struktuurne alaväärsus:

kaasasündinud hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi) Louis-Bari märk

2. Kaasasündinud sidekoehaigused:

Marfani märk

osteogenesis imperfecta (Lobsteini tõbi)

3. Omandatud sidekoe kahjustused:

skorbuut – steroididest põhjustatud purpur

4. Psühhogeenne purpur (Munghauseni sümptom)

5. Veresoonte kahjustused erinevate haiguste korral: suhkurtõbi, veenilaiendid, difuusne agiokeratoom (Andresep-Fabry tõbi)

6. Vastsündinute alloimmuunne trombotsütopeeniline purpur (NATP)

7. Autoimmuunne trombotsütopsia (AIT11)

8. DIC sündroom

METOODILISED JUHISED

Hemorraagiline diatees on üldine nimetus seisunditele, mida iseloomustab suurenenud verejooks.

Vere hüübimise diagramm

Vere hüübimise skemaatilise protsessi võib jagada kolme faasi:

1. protrombiini moodustumine või kontakt-kallikreiin - keniin - kaskaadi aktiveerimine. See faas viib tegurite kompleksi moodustumiseni, mis võib protrombiini trombiiniks muuta; seda kompleksi (faktor Xa + faktor Va + Ca ++ ioonid + trombotsüütide fosfolipiid) nimetatakse protrombinaasiks. Selle faasi aktiveerimiseks on kaks võimalust – väline ja sisemine. Esimene faas on protrombinaasi moodustumise faas, mis kestab 4 minutit. 50 sek. kuni 6 min. 50 sek.

2. teine ​​faas ehk trombiini moodustumise üldine tee - trombiini teke - protrombiini muundumine trombiiniks protrombinaasi mõjul, see kestab 2-5 sekundit.

3. kolmas faas on fibriini moodustumine, see kestab 2-5 sekundit.

Koos hüübimissüsteemiga, mis tagab verehüübe teket, on süsteem, mille toimimine on suunatud trombi elimineerimisele (lüüsimisele). Fibrinolüüs on oluline haavade paranemisel ja on ka keha viis veresoonte oklusiooni vastu võitlemiseks.

Fibrinolüüs on füsioloogiline protsess, mis kõrvaldab lahustumatud fibriini ladestused (fibriini tromb) stabiilsete fibriini polümeeride ensümaatilise lagunemise teel. Plasmiini mõjul tromb lahustub.

Seal on plasma ja raku fibrinolüütilised süsteemid.

Plasma fibrinolüütiline süsteem Plasma fibrinolüütiline süsteem sisaldab: plasminogeeni (proensüümi)

plasminogeeni aktivaatorid

plasmiin (ensüüm)

plasmiini inhibiitorid

plasminogeeni aktivaatori inhibiitorid

Rakuline fibrinolüütiline süsteem

Leukotsüüdid ja makrofaagid on võimelised proteolüütilisi ensüüme vabastades otseselt osalema fibriini lüüsis. Lisaks fagotsüteerivad leukotsüüdid ja makrofaagid vigastuskohas kogunenud fibriini ja mitmesuguseid rakufragmente.

Vere hüübimise inhibiitorid - antikoagulantsüsteem

Koos vere hüübimissüsteemiga on olemas ka antikoagulantsüsteem, mida esindavad mitmesugused verehüübimise inhibiitorid. Vere hüübimissüsteem ja antikoagulantsüsteem on tavaliselt hästi tasakaalustatud. Antikoagulandisüsteemi ülesanneteks on vältida hüübimisfaktorite aktiveerumist, vältida massiivse intravaskulaarse tromboosi teket ja piirata hüübimisreaktsiooni kahjustuskohaga.

Kõik organismis moodustunud antikoagulandid võib jagada kahte rühma:

Primaarsed antikoagulandid on ained, mida sünteesitakse pidevalt, sõltumata vere hüübimisest ja fibrinolüüsist, ning vabanevad vereringesse konstantse kiirusega (antitrombiin III, hepariin, hepariini kofaktor II, αI-Antitrüpsiin, neksiin-I proteaas, trombomoduliin);

Sekundaarsed antikoagulandid on ained, mis moodustuvad vere hüübimisfaktoritest ja teistest valkudest hemokoagulatsiooni ja fibrinolüüsi tulemusena (antitrombiin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, fibrinolüüsi saadused).

HEMOSTAASI HÄIREDE DIAGNOOS

Veresoonte-trombotsüütide hemostaasi uuring

Vaskulaarne komponent

Pinch test. Arst kogub rangluu alla naha ja teeb näputäis. Tavaliselt ei toimu muutusi ei kohe pärast näpistamist ega päeva jooksul. Resistentsuse vähenemisel ilmnevad petehhiad või verevalumid, eriti 24 tunni pärast.

Tourniquet test või manseti test.Õlale asetatakse tonomeetri mansett, mis hoiab rõhku 90-100 mm. rt. Art. 5 minuti jooksul. Seejärel eemaldatakse mansett ja 5 minuti pärast loendatakse petehhiate arv küünarvarre sisepinnal 2 cm küünarnukist allapoole 5 cm läbimõõduga ringis.Tavaliselt ei ületa petehhiate arv 10; 11-20 - nõrgalt positiivne test; 20-30 - positiivne test; 30 või rohkem on järsult positiivne test. f

Trombotsüütide komponent

Trombotsüütide arvu määramine veres. Trombotsüütide arv kapillaarveres on tavaliselt 150-350 x 10 /l.

Verejooksu kestuse määramine (vastavalt Duque'ile). Verejooksu kestus peegeldab veresoonte elastsust, nende võimet vigastuse ajal spasmida, samuti trombotsüütide adhesiooni- ja agregatsioonivõimet. Meetodi põhimõte on määrata verejooksu kestus naha mikroveresoontest (kõrvapulga piirkond pärast punktsiooni lansetiga 3,5 mm sügavusele). Norm - 2 - 3 minutit. Verejooksu kestuse pikenemine - trombotsütopeenia, trombotsütopaatia, veresoonte seina häirete (kahjustusega).

Trombotsüütide agregatsiooni funktsiooni määramine.Õppis agregomeetri abil. Tavaliselt (Weissi järgi) - adenosiindifosfaadi (ADP) kontsentratsioonil 10 μm/ml - 77,7%, kontsentratsioonil 1 μm/ml - 30,7%. Agregatsioon väheneb kaasasündinud ja omandatud trombotsütopaatia, trombotsütopeenia, hüpotüreoidismi ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ravi korral. Suurenemine on tüüpiline süsteemse vaskuliidi ja süsteemsete sidekoehaiguste korral.

Plasma (koagulatsiooni) hemostaasi uuring

Vere hüübimise esimese faasi hindamine -

Protrombinaasi moodustumise faasid

Hüübimisaeg(Lee-White'i järgi). Meetod seisneb trombide moodustumise kiiruse määramises venoosses veres temperatuuril 37°. Norm on 8-12 minutit, vastavalt mikromeetodile - 5-10 minutit. Vere hüübimisaja märgatavat pikenemist täheldatakse vere hüübimisfaktorite sügava puudulikkuse, trombotsütopeenia, trombotsütopaatia ja hepariinravi korral. Lühenenud aeg näitab hüperkoagulatsiooni.

Aktiveeritud osaline tromboplastika aeg (A PTT)

IN normaalne - 30-42 sek

Pikaajaline aPTT näitab hüpokoagulatsiooni ja seda täheldatakse kõigi plasmafaktorite, välja arvatud VII, puudulikkuse ning hepariini ja antikoagulantidega ravi korral.

Faktori aktiivsus: normaalne

Autokoagulatsiooni test peegeldab prokoagulantsete ja antikoagulantsete protsesside seisundit

Plasma rekaltsifikatsiooni aeg Normaalne 80-140 s Rohkem kui 140 s - hüpokoagulatsioon Alla 80 s - hüperkoagulatsioon Plasma hemostaasi teise faasi hindamine - trombiini moodustumise faas

Protrombiini (tromboplastika) aeg. Norm on 11-15 sekundit. Hüpokoagulatsiooniga pikeneb protrombiiniaeg. Hüperkoagulatsiooniga - vähenenud.

Protrombi indeks, % -

kontrollplasma protrombiiniaeg.--_-_--_--_-__--_.-----__---_-._-_----„__x 100

patsiendi protrombiiniaeg________

Norm on 80 - 100% (mõnede allikate järgi kuni 120%).

Norm on 1 kuni 1,4.

Vere hüübimise kolmanda etapi hindamine

Plasma fibrinogeeni kontsentratsioon. Norm on 1,8 - 4,01 g/l. fibrinogeeni suurenemist täheldatakse hüperkoagulatsiooni, põletikuliste protsesside ajal,

pahaloomulised moodustised, süsteemne vaskuliit, süsteemsed sidekoehaigused, DIC sündroomi esimeses staadiumis. Fibrinogeeni taseme langus võib olla kaasasündinud ja omandatud (tarbimislik koagulopaatia DIC sündroomi korral primaarse fibrinolüüsiga).

Trombiini aeg. Norm on 12-16 sekundit. Elongatsioon näitab hüperkoagulatsiooni ja fibrinogeeni puudumist plasmas.

TegevusXIIIfaktor plasmas. Norm on 70 - 130%. Faktori XIII defitsiit C-vitaminoosi, leukeemia, kiiritushaiguse, raskete maksahaiguste, DIC-sündroomi koos tarbimiskoagulopaatiaga. Kui XIII faktori aktiivsus suureneb, suureneb tromboosirisk.
PATSIENTIDE UURINGU SKEEM Haiguse ajalugu

1. Kaebuste selgitamisel pöörata tähelepanu verejooksule, mis tekib limaskestadelt hamba väljatõmbamisel või hammaste tuleku ajal, süstide ajal (sagedamini hemofiilia korral ja on pikaajalised), öine ninaverejooks on iseloomulik GTB-le (Werlhofi tõbi).

2. Pöörake tähelepanu naha hemorraagiate olemusele. Hemorraagilise vaskuliidi korral on iseloomulikud väikesed täpilised petehhiad, mõnikord paiknevad jäsemetel, peamiselt sirutajalihastel, alati urtikaaria- ja makulopapulaarsed elemendid; sümmeetriline. Trombotsütopeenilise purpura korral on verejooksud asümmeetrilised, eelistatavalt lokaliseeritud, polümorfsed (suurtest ekhümoosidest petehhiateni, lillast sinakasrohelise ja kollaseni), hemofiilia korral on need tavaliselt ulatuslikud, võivad olla sügavad aeglase resorptsiooniga ja tavaliselt traumajärgsed. 3. Pöörake tähelepanu liigesevaludele hemofiilia ja hemorraagilise vaskuliidi korral Hemorraagilise vaskuliidi korral võib esineda artralgiat ja liigeste turset, kuid need on alati pöörduvad, hemofiilia korral aga haigestuvad sagedamini suured liigesed, mis on saanud trauma Nende kahjustuste tagajärjeks võib olla hemartroos.

4. Uurige, kas oli varem (3-4 nädalat) nakkushaigusi (tonsilliit, sarlakid, ARVI jne), kas vaktsineeriti, kas täheldati toidu- või ravimiallergiat või vigastusi.

5. Selgitage, kas laps on selliste kaebustega esimest korda pöördunud, kas ta on varem olnud haiglaravil, kas teraapiat on tehtud ja selle tulemused.

Elu anamnees

1. Tuleb välja selgitada, kas patsiendi vanematel ja lähisugulastel esines verejooksu: kui patsient on meessoost, siis kas vanaisal ja isal oli verejooks.

2. Uurige varasemaid haigusi ja krooniliste infektsioonikollete olemasolu (krooniline tonsilliit, hambakaaries, tubintoksikatsioon jne)

Objektiivne uurimine

Määrake patsiendi seisund raskusastme järgi, hinnates üldist arengut (asteenia, kängumine).

Elundite ja süsteemide uurimisel pöörake kõigepealt tähelepanu:

1. Hemorraagiliste ilmingute, ninaverejooksu, suuõõne limaskestade, igemete, süstekohtade või nahakahjustuste esinemine;

2. Naha seisund - asümmeetriliste, ligikaudu sama suuruse ja kujuga hemorraagiate esinemine jäsemetes või erineva suurusega asümmeetrilised hemorraagiad, mis tekivad peamiselt spontaanselt, ulatuslik posttraumaatiline ekhümoos;

3. Osteoartikulaarne süsteem: liigeste kuju, nende liikuvus, hemartroosi esinemine ja testid;

4. Lümfisüsteem: perifeersete lümfisõlmede kaasamine patoloogilisse protsessi (hemorraagilise diateesi korral nad ei osale);

5. Kardiovaskulaarsüsteem: süstoolse (aneemilise) müra ilmnemise võimalus, sagedamini pärast verejooksu;

6. Hingamisorganid (muutused ei ole selle patoloogia jaoks tüüpilised);

7. Seedetrakt: kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, mõnikord verega. Tugeva kõhuvalu tõttu võtab patsient sundasendi külili, jalad on viidud makku, võimalik on kiire verega väljaheide (hemorraagilisele vaskuliidile iseloomulik kõhu sündroom), maks ja põrn ei suurene;

8. Neeru sündroom: iseloomulik hemorraagilisele vaskuliidile (mõõdukas proteinuuria koos mikrohematuuriaga), mõnel juhul täheldatakse alaägedat üleminekut kroonilisele glomerulonefriidile, võimalikud verejooksud ja trombotsütopeenia;

9. Metrorraagia esinemine tüdrukutel puberteedieas (koos GTB-ga);

10. Muutused kesknärvisüsteemis: hemorraagilisele vaskuliidile on iseloomulikud mööduvad krambid ja parees. Võimalikud on hemorraagid ajus ja silmapõhjas.

Anamneesi ja esialgsete andmete põhjalõigustada konkreetse patsiendi jaoks esialgset diagnoosi. Pärast esialgse diagnoosi põhjendamist koostage patsiendi uurimise plaan.

1. Üldine vereanalüüs

2. Koagulogramm

3. Veritsusaeg Duque'i järgi

4. Verehüübe tagasitõmbamine5. Biokeemilised vereanalüüsid (fibrinogeen, haptoglobiin, alfa- ja gammaglobuliinid, uurea, kreatiniin)

6. Antihemofiilsete tegurite määramine (VIII - IX - XI)

7. Üldine uriinianalüüs

8. Luude ja liigeste röntgen

9. Silmapõhja uuring

10. Läbivaatus kõrva-nina-kurgu-kurgu-kurguarsti, hambaarsti, kirurgi, ortopeedi, neuroloogi poolt.

Anamneesi, objektiivsete andmete ja laboratoorsete uuringute põhjal teha kliiniline diagnoos vastavalt klassifikatsioonile. Täpsustage, milliste haigustega on vaja seda haigust eristada.

KOHTA PATSIENDILE RAVIPLAAN

3. Asendusravi (hemofiilia puhul) - värskelt kogutud vere, antihemofiilse plasma, gammaglobuliini ülekandmine.

4. Verejooksu peatamiseks, lokaalseks hemostaasiks, kasutada 5-6% epsilonaminokaproonhappe lahust, hemostaatilist käsna, trombiini, želatiini, eesmist ja tagumist tamponaadi (verejooksu korral).

5. Verejooksu korral liigesesse ägedal perioodil: immobilisatsioon, külm, massiivse verejooksu korral - punktsioon koos vere aspireerimisega ja sellele järgnev hüdrokortisooni manustamine.

6. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (indometatsiin) - Henoch-Schönleini tõve liigese- ja kõhu sündroomi korral.

7. Lühiajaline kortikosteroidravi hemorraagilise vaskuliidi (fulminantsete vormide ja nekrootiliste variantidega) ja trombotsütopeenia korral.

8. Hepariinravi hemorraagilise vaskuliidi korral. mina--

9. Ülekanne kirurgiaosakonda splenektoomia jaoks (ITP puhul).

Häired hemostaasisüsteemis võivad mõjutada kõiki selle lülisid: veresoonkonda, vereliistakuid, koagulatsiooni (plasma), seetõttu on tavaks eristada 3 hemorraagilise diateesi rühma:

1. koagulopaatiad

2. trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia

3. vasopaatia

HEMORRAAGILINE VASKULIIT (immuunne mikrotrombovaskuliit, Henoch-Schönleini tõbi)

Üks levinumaid hemorraagilisi haigusi (23-25 ​​juhtu 10 000 alla 14-aastase lapse kohta), mis põhineb aseptilisel põletikul i mikroveresoonte seinte kahjustusel, naha ja siseorganite veresooni kahjustaval hulgimisel mikrotromboosil.

etioloogia

Tundmatu. Võib esineda seos streptokoki- ja viirusnakkuste, kopsupõletiku, toidu- ja ravimiallergiate, põletuste, alajahtumise jne. Ligikaudu 40% patsientidest ei ole spetsiifilist tegurit võimalik tuvastada.

PATOGENEES

Patogenees seisneb tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) ja komplemendisüsteemi aktiveeritud komponentide kahjustavas mõjus mikroveresoontele. Terves kehas eemaldavad immuunkompleksid kehast fagotsüütrakud. CEC-de liigne akumuleerumine antigeenide (AG) ülekaalu tingimustes või ebapiisava antikehade moodustumise korral põhjustab nende ladestumist mikroveresoonkonna endoteelile koos komplemendi valkude sekundaarse aktiveerimisega mööda klassikalist rada ja veresoonte seina sekundaarset desorganiseerumist. Selle tulemusena areneb mikrotrombovaskuliit ja hemostaatilises süsteemis ilmnevad järgmised muutused:

1. Trombotsüütide märkimisväärne aktiveerumine, spontaansete agregaatide sagedane ringlus veres.

2. Raske hüperkoagulatsioon koos plasma antitrombiini III taseme langusega. mis põhjustab sekundaarset trombofiilset seisundit ja suurenenud hepariiniresistentsust.

3. Trombopeenia.

4. Von Willebrandi faktori taseme tõstmine. peegeldab veresoonte endoteeli kahjustuse tõsidust ja ulatust.

5. Fibrinolüüsi depressioon.

Seega ületab trombotsüütide moodustumine ja prokoagulantide süntees GE ajal nende tarbimist, mida dokumenteerib stabiilne hüperkoagulatsioon i hüperfibrinogeneemia.

Verejooksu kliinilised tunnused - sooleverejooks, hematuuria on nekrootiliste muutuste, vaskulaarseina ümberkorraldamise tagajärg, samuti trombotsütopeenia ja tarbimiskoagulopaatia (nagu DIC sündroomi korral). B-hepatiidiga patsientide ravimisel tuleb neid omadusi arvesse võtta.

KLASSIFIKATSIOON

(A.S. Kalinichenko, 1996, muutnud G.A. Lyskin et al., 2000)

1. Kliinilised vormid (sündroomid)

Naha ja naha-liigeseline

Lihtne

Nekrootiline

Külma urtikaaria ja tursega

Kõhuõõne ja naha-kõhuõõne

Neerud ja naha-renaalsed (sealhulgas nefrootilise sündroomiga)

Segatud2. Voolu valikud

Fulminantne (alla 5-aastastel lastel)

Äge (lubatud 1 kuu jooksul)

Alaäge (lubatud kuni 3 kuud)

Pikaajaline (lubatud kuni 6 kuud)

Krooniline

3. Aktiivsuse tase:

I kraad (minimaalne) – Seisukord on rahuldav. Temperatuur on normaalne või madal. Nahalööbeid ei esine rohkesti. Liigeste ilmingud artralgia kujul. Kõhu- ja neerusündroomid puuduvad. ESR kuni 20 mm/h

II aste (mõõdukas) – mõõdukas seisund. Raske naha sündroom, palavik, peavalu, nõrkus, müalgia. Liigese sündroom on väljendunud. Mõõdukas kõhu- ja kuseteede sündroom. Veres on mõõdukas leukotsütoos ja neutrofiilia (kuni 10x10 /l), eosinofiilia, suurenenud ESR - 20-40 mm/h, düsproteineemia, suurenenud gammaglobuliinide sisaldus, vähenenud albumiinisisaldus.

III aste (maksimaalne) – seisund on raske. Väljendatakse joobeseisundi sümptomeid, kõrget temperatuuri, nahasündroomi (konfluentne lööve, sageli nekroosikoldeid), liigese-, kõhusündroomi (paroksüsmaalne kõhuvalu, oksendamine, verega segatud).

Raske neerusündroom

Võib esineda kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Veri: väljendunud leukotsütoos (10-20x10 9 /l) koos neutrofiiliaga, ESR oluliselt suurenenud (üle 40 mm/h), düsproteineemia, võib olla aneemia, trombotsüütide arvu vähenemine.

Tüsistused:

Soolesulgus, sooleperforatsioon, seedetrakti verejooks, peritoniit, dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, posthemorraagiline aneemia, tromboos ja infarkt elundites.

KLIINIK

1. Naha sündroom: papulaarne-hemorraagiline lööve põletikulise infiltratsiooni ja turse taustal, lööbe selgelt piiratud elemendid, harva ühinevad, nekrotiseerivad, sümmeetrilised, jättes maha pruuni pigmentatsiooni.

2. Liigese sündroom: tekib koos nahaga. Iseloomulikud on suurte liigeste tursed ja lenduva iseloomuga valud. Sündroom taandub kiiresti ja ägenemiste korral ilmnevad lööbed.

3. Kõhu sündroom: lühiajaline (mitte rohkem kui 2-3 päeva). Võimalik tõsine kulg: iiveldus, oksendamine koos tugeva kõhuvaluga, tunnustega 10

hemokoliit koos tüsistuste tekkega (eriti väikelastel): perforatsioon, intussusseptsioon, peritoniit, seedetrakti verejooks

4. Neeru sündroom: esineb 1/3-1/2 patsientidest. Arendab 1-4 nädalat pärast haiguse algust. See kulgeb vastavalt CGN tüübile mikro- ja makrohematuuriaga. Kliinilised nähud kaovad mõne nädala või kuu pärast.

5. Vaskulaarne sündroom: mõjutab kesknärvisüsteemi kopse ja veresooni. Kliinikus - peavalud, meningeaalsed sümptomid. Muutused vereanalüüsides – fibrinogeeni, alfa-2 ja gammaglobuliini, von Willebrandi faktori tõus. Mõnikord võib esineda leukotsütoos. Verekaotusega - aneemia, retikulotsütoos.

RAVI

Dieet, välja arvatud allergeensed toidud

Range voodirežiim vähemalt 3 nädalat

Fibrinogeeni, krüopretsipitaadi, kuivatatud plasma ja kõigi proteaasi inhibiitorite, eriti epsilonaminokaproonhappe manustamine hemostaatilisel eesmärgil on rangelt vastunäidustatud. Need ravimid suurendavad trombogeenset nihet, põhjustades fibrinolüüsi depressiooni, kutsudes esile neerutromboosi ja põhjustades patsientide surma.

Glükokortikoidide kasutamist peetakse praegu sobimatuks, kuna see ei lühenda haiguse kulgu ega hoia ära neerukahjustusi. Glükokortikoidid suurendavad oluliselt hüperkoagulatsiooni, põhjustades fibrinolüüsi depressiooni. Prednisoloon on näidustatud: fulminantsete vormide ja nekrootiliste vormide korral

ALUSTERAPIA

1. Disaggregandid. Curantil surub alla esimese agregatsioonilaine – annus 2-4 mg/kg kehakaalu kohta. Trental - suu kaudu või intravenoosselt. Indometatsiin - omab lagunevat toimet - annus 2-4 mg/kg.

2. Hepariin- antikoagulant - annus 200-700 U kg kehakaalu kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt, manustamissagedus vähemalt 4 korda päevas vere hüübimise kontrolli all (Lee-White'i järgi). Ravimi katkestamine peaks toimuma järk-järgult, vähendades ühekordset annust iga 2-3 päeva järel, säilitades samal ajal manustamissageduse. Kui hepariini maksimaalne annus ei anna efekti, viiakse läbi etapiline plasmaferees koos värske külmutatud plasma ülekandega. Haiguse raskete vormide, eriti fulminantsete vormide korral algab ravi intensiivse plasmafereesiga. Esimesed 3-4 seanssi päevas, seejärel 1-3-päevase pausiga. Paralleelselt kasutatakse trombotsüütidevastaseid aineid ja hepariini.

3. Fibrinolüüsi aktivaatorid. Nikotiinhape ja selle derivaadid (teonikool, komplamiin).

ÄRAHOIDMINE

Kroonilise infektsiooni fookuste kanalisatsioon, kliiniline vaatlus. Vastunäidustatud on aktiivne sportimine, erinevad füüsilised protseduurid ja viibimine

päikese käes. üksteist

HEMOFIILIA

Hemofiilia on pärilik koagulopaatia, mis on põhjustatud vere hüübimissüsteemi häiretest, mis on seotud plasma hüübimisfaktorite puudulikkuse või kõrvalekalletega.

Hemofiilia mõjutab ainult mehi; haigus on põhjustatud antihemofiilse globuliini A (faktor VIILC) sünteesi kontrolliva X-kromosoomis paikneva geeni kahjustusest. Hemofiilia edastatakse retsessiivselt. Naised on haiguse edasikandjad (edastajad). Kui mehel on hemofiilia ja seetõttu on tal ebanormaalne X-kromosoom ja normaalne Y-kromosoom ning terve naine, kellel on normaalsed X-kromosoomid. Kui tüdrukud sünnivad, saavad nad kõik hemofiilia kandjateks, sest nad on pärinud ühe ebanormaalse X-kromosoomi oma isalt ja ühe terve X-kromosoomi emalt. Nende vanemate tütardel endil hemofiiliat ei teki, sest ühe X-kromosoomi geneetilise defekti kompenseerib teine ​​terve X-kromosoom. Nende vanemate pojad ei põe hemofiiliat ega anna seda edasi järgmisele põlvkonnale, sest nad on pärinud terve Y-kromosoomi oma isalt ja terve X-kromosoomi emalt.

Seega on hemofiiliat põdeva mehe kõigist lastest 100% tõenäosusega terved pojad ja 100% tõenäosusega hemofiilia kandjad (dirigendid). Naistel, kes kannavad hemofiilia geeni, ei esine hemofiilia kliinilisi ilminguid, kuid nad võivad sünnitada hemofiiliaga poegi. Kui naine, kes on hemofiilia kandja ja kellel on üks terve ja üks ebanormaalne X-kromosoom, abiellub terve mehega, siis võivad tema pojad olla kas terved või hemofiiliaga ning tütred võivad olla terved või hemofiilia geeni kandjad. Järelikult on hemofiilia naiskandjate poegadel võrdsed võimalused saada patoloogiline või normaalne X-kromosoom, s.t. 50% sünnib hemofiiliaga. Naissoost kandjate tütardel on 50% risk olla hemofiilia geeni kandja. Naistel, kes on hemofiilia geeni kandjad (juhid), on teine ​​normaalne X-kromosoom ja nad reeglina ei kannata verejooksu, antihemofiilse globuliini (UPG.C faktor) koagulantne aktiivsus väheneb keskmiselt poole võrra ja on ligikaudu 50% normist.

Harvadel juhtudel on tüdrukute hemofiilia võimalik, kui nad pärivad 2 ebatüüpilist X-kromosoomi: üks hemofiiliat põdevalt isalt ja teine ​​hemofiiliakandjalt emalt.

Kõige iseloomulikum kliiniline sümptom hemofiiliaga kaasneb verejooks, millel on järgmised tunnused:

1. Verejooks on liigne võrreldes selle põhjustanud põhjusega;

2. Verejooks hemofiilia korral on pikenenud, kestab tunde ja võib püsida mitu päeva;

3. Verejooks hemofiilia korral ei teki kohe pärast vigastust, vaid kahe tunni pärast. Vigastuskohas tekkiv tromb on lahti, lai ja mahukas, kuid ei aita verejooksu peatada, kuna verd immitseb selle servadest edasi.

4. Haemophilus influenzae verejooks kipub korduma seal, kus verejooks oli varem.

5. Veritsus hemofiilia korral kipub levima, sageli tekivad hematoomid, mis võivad tungida lihastesse, liigestesse ja siseõõnsustesse.

Hemofiiliaga inimene veritseb sageli, kergesti, pikka aega ja rikkalikult. Kui kapillaaride terviklikkust rikutakse, tekib see keha mis tahes kahjustatud piirkonnas. Hemofiiliaga patsiendid ei erine välimuselt tervetest lastest. Nad muutuvad kahvatuks alles pärast verekaotust. Hemartroosi ilmnemisel lokaalne

lihaste atroofia. Sekundaarse aneemia tekkega ilmneb tipus süstoolne müra ja südame nüri piiride kerge laienemine.

Seedetrakt on märkimisväärne, maks ja põrn ei ole laienenud.

Kuseteede süsteem, kui hematuria ja kivid puuduvad, on ilma iseärasusteta.

Neuroloogilised uuringud näitavad muutusi ainult hematoomide närvide kokkusurumise korral. Ajuverejooksude korral sõltuvad neuroloogilised sümptomid hemorraagia asukohast.

Kliiniliselt eristatakse hemofiilia korral järgmisi hemorraagia tüüpe:

Subkutaansed hemorraagiad

Naha verejooks

Verejooks limaskestadelt

Hematoomid ja hemorraagiad kesknärvisüsteemis

Liigeste verejooks (hemartroos)

Kliinilise käigu järgi jaguneb hemofiilia kolmeks vormiks:

* mõõdukas raskusaste

* raske: ,

Kõige olulisemad laboratoorsed testid on:

1. Venoosse vere hüübimise hilinemise näitajad;

2. VIII ja IX hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise näitajad

3. Protrombiini tarbimise vähenemise näitajad

Praegu on oluline mitte ainult hemofiilia diagnoosimine, vaid ka hemofiilia vormi kindlakstegemine konkreetsel patsiendil: hemofiilia A või B. Hemofiilia A korral puudub patsiendi veres labiilne antihemofiilne globuliini (AGG); hemofiilia B, on stabiilsema komponendi - plasma tromboplastiini (KTP) - defitsiit. AGG-d tarbitakse vere hüübimise ajal ja CTP toimib katalüütiliselt.

Eesmärgiga hemofiilia A ja B diferentsiaaldiagnoos Kasutatakse järgmisi täiendavaid laboratoorseid analüüse:

1. A- ja B-hemofiiliaga patsientide vereplasma segamine normaliseerib rekaltsifitseeritud oksalaatplasma hüübimisaega.

2. AGG lisamine uuritavale plasmale põhjustab hemofiilia A korral rekaltsifitseeritud oksalaadi plasma koagulatsiooni normaliseerumist, kuid ei mõjuta hemofiilia B korral plasma koagulatsiooni.

3. Terve inimese vananenud seerumi lisamine hemofiiliahaige plasmale normaliseerib hemofiilia B korral rekaltsifitseeritud oksalaadi plasma koagulatsiooni, hemofiilia A korral ei ole see efektiivne, kuna vananenud seerum sisaldab CTP-d ja AGG-d. 13

Hemofiilia verejooksu patogenees on keeruline. Siin esineb hemostaatilise süsteemi kahjustus, olenevalt vere hüübimishäiretest ja veresoonte funktsionaalsest kahjustusest. Koagulopaatia hemofiilia korral on põhjustatud aktiivse trombinaasi moodustumise aeglustumisest, mis on tingitud AGG või CTP puudumisest vereplasmas. Suurenenud trombotsüütide resistentsus on teatud tähtsusega. Hemofiilia korral on valkude metabolism häiritud. Märgitakse muutusi ensümaatilises ja mineraalainevahetuses, samuti endokriin-vegetatiivseid nihkeid. Androgeensete suguhormoonide patoloogiline ülekaal östrogeensete hormoonide ees aeglustab vere hüübimist.

HEMOFIILIA DIFERENTSIAALDIAGNOOS viiakse läbi kõigi kaasasündinud hemorraagiliste diateesidega:

1. hüpotromboplastineemia (von Willebrand-Jurgens, Hagemani faktori kaasasündinud puudulikkus)

2. hüpotrombineemia

Täpne diagnoos tehakse kõigi hüübimisfaktorite uurimisega, inhibeeriva hemofiilia korral positiivne reaktsioon positiivsete antikoagulantide olemasolule.

HEMOFIILIA RAVI

Kõiki hemofiilia väliseid verejookse ravitakse lokaalselt. Trombide eemaldamiseks pestakse haav soolalahusega lahjendatud penitsilliiniga. Seejärel kantakse peale ühes hemostaatilises aines (adrenaliin, tromboplastiinirikkad hemostaatilised käsnad) leotatud marli. Värske rinnapiimaga tampoonid on head suuõõne ja nina limaskesta verejooksu korral. Lehmapiimal seda toimet ei ole, kuna see ei sisalda piisavalt tromboplastiini. Peame meeles pidama, et veritsev haav peab olema hästi kokku surutud ja pakitud.

Võimalusel ei tohi haava õmmelda. Kui verejooks lokaalse ravi mõjul ei peatu, tuleb hemostaatiline toime saavutada üldraviga.

Hemofiiliaga patsientide verejooksu ravimise üldmeetodite hulgas on esimene koht vereülekanne. Vereülekannete hemostaatiline toime ilmneb järgmistel põhjustel:

1. Suured kogused AGG-d ja CTP-d ülekantud veres

2. Ülekantud vere kasulik mõju kapillaaridele, mille seinad muutuvad tihedamaks. Lisaks stimuleerivad vereülekanded luuüdi tööd ja asendavad verekaotust.

Kell HEMOFIILIA Ja labiilse AGG-ga rikastatud värsket verd tuleks üle kanda

(faktor VIII) ja millal GSMOFILIA V- tavaline doonor, "jäänud" veri, kuna viimane sisaldab piisavas koguses plasma tromboplastiini stabiilset komponenti - CTP-d (faktor IX). 14

Kui hemofiilia tüüpi pole võimalik kindlaks teha, tuleks eelistada

vereülekanne SVSZH6Y veri või plasma (arvestades, et enamik hemofiiliaga patsiente on A-tüüpi).

Vajalike vereülekannete arv on hemofiiliaga patsientidel erinev. See sõltub VIII ja IX faktorite tasemest patsientide ja doonori veres. Verejooks peatub, kui VIII ja IX faktorite tase jõuab 25-30%. Suure verekaotuse korral võetakse suurte vereannuste infusioon: noorematel lastel - 5-10 ml / kg, vanematel lastel - ühekordne annus - 150-2000 ml.

Hiljuti valmistati AGG-ga rikastatud ravim, krüosadestatud globuliini. Antihemofiilse globuliini kontsentratsioon on 15-20 korda suurem kui selle kontsentratsioon normaalses plasmas.

Inglise teadlane Brinkhouse sai krüosadese, milles AGG kontsentratsioon on 100 korda suurem kui selle kontsentratsioon normaalses plasmas. Vana ja värske inimese hemofiilia B ja C seerum annuses 20 ml naha alla on hea hemostaatilise toimega.

Hemofiilia B verejooksu pikaajaliseks ennetamiseks tuleb aasta jooksul iga kuu naha alla süstida 20 ml inimese seerumit. Seejärel iga 2 kuu järel samas annuses.

Laialdaselt kasutatakse ravimeid, mis vähendavad veresoonte seina läbilaskvust: kaltsiumkloriid, piimhape, kaltsiumfosfaat, kaltsiumglükonaat.

K-vitamiini kasutamine hemofiilia korral ei anna rahuldavaid tulemusi, kuna K-vitamiin suurendab protrombiini taset veres, hemofiilia korral on protrombiini kogus normaalne.

P-vitamiin mõjutab peamiselt veresoonte läbilaskvust ja ei oma hemofiilia ravis domineerivat kohta.

Hemofiilia tüsistuste ravimisel võib hemofiiliaga mitteseotud haiguste korral olla vajalik hemofiiliaga patsientide operatsioon. Kui on elutähtsad näidustused operatsiooniks (kägistatud song, äge pimesoolepõletik jne), tuleb see läbi viia valutult. 1 tund enne operatsiooni tehakse hemofiilia A korral värske vere ja hemofiilia B korral tavadoonori verd.

Transfusiooni korratakse 12 tundi pärast operatsiooni. Kõhuõõneoperatsioonide puhul tuleks kasutada üldanesteesiat. Ravi viiakse läbi vastavalt üldistele kirurgilistele reeglitele.

Vaatamata edusammudele hemofiilia ravis on prognoos endiselt tõsine, eriti lastel.

HEMORRAAGILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE HAIGUS GTB on üldine organismi haigus, mille patoloogilises protsessis osalevad paljud regulatsioonimehhanismid. Hemostaatilise süsteemi kahjustus on selle vaid osaline väljendus. Protsessi olemus on trombotsüütide moodustumise või "eraldumise" katkestamine megakarüotsüütidest.

Haigust võib avastada igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil, kuigi kõige sagedamini esineb see 5-6-aastastel lastel.

GTB etioloogias ja patogeneesis on olulised närvisüsteemi, autonoomse endokriinsüsteemi, retikuloendoteliaalsüsteemi düsfunktsioon ja metaboolsed muutused. Kahjustatud peamised patogeneetilised tegurid 1

" " " 15

hemostaas on muutused veresoonte seinas, trombotsütopeenia ja sellega seotud füüsikalis-keemilised verehäired.

Kliiniline klassifikatsioon hõlmab GTB jagamist kolmeks vormiks: kerge, keskmine ja raske. Vastavalt haiguse kulgemisele eristavad nad äge, äge ja

krooniline vorm. "=." "..-,

HEMORRAAGILISTE DIATEESIDE KLASSIFIKATSIOON LASTEL

Trombotsütopeeniline purpur A. B. Mazurini järgi, 1996.

Tüüp: L. Kaasasündinud

B. Omandatud vorm:! mitteimmuunne:

II autoimmuunne -

III isoimmuun":

IV meditsiiniline (allergiline) Periood: 1. Kriis raskusastmelt: a) kerge

b) keskmise raskusega

c) raske

2. Kliiniline remissioon

3. Kliiniline ja hematoloogiline remissioon Kursus: 1. Äge

2. Krooniline: a) harvaesinevate ägenemistega b) sagedaste ägenemistega ____________c) pidevalt ägenevate

hemorraagiline

vaskuliit A. S. Kalinichenko järgi, 1996

Kliiniliste ilmingute järgi: lihtne. (nahakahjustused) ja segatud (liigese-, kõhu- ja neerusündroom) Kursuse tüüpide ja variantide järgi: "" .

A) vürtsikas, ? B) alaäge (pikaaegne)

B) krooniline

D) korduv

TULEMUSED: 1. Taastumine

2. Üleminek kroonilisele vormile

3. Kroonilise nefriidi tagajärg

Hemorraagiline trombotsütopeeniline haigus kliiniliselt mis avaldub nahaaluste ja naha hemorraagiate, veresoonte kahjustusest tingitud spontaansete limaskestade verejooksude ja vereliistakute arvu järsu vähenemisena. Selle haigusega pikeneb verejooksu kestus, verehüüve tagasitõmbumine puudub ja kapillaaride resistentsus väheneb. Haigus esineb mõlemast soost lastel. GTB-ga laste objektiivne uurimine näitab toitumise vähenemist ja naha kahvatust. Auskultatsioonil on kuulda süstoolset nurinat südame tipus. Põrna on tunda rannikukaare all. Vastasel juhul pole siseorganitest kõrvalekaldeid. Subkutaanne GTB hemorraagiaid iseloomustavad:

1. Polümorfism: Koos suure ehhimoosiga tuvastatakse väike petehhiaalne lööve.

2. Polükroom: erepunased, sinised, rohekad, kollased värvid.

3. Erinevad lokalisatsioonid: nahk, suulae limaskest, mandlid, neelu, neelu tagumine sein.

Juuksefolliikulisid see ei mõjuta ja neil ei esine hemorraagiaid, mis erineb skorbuudist. 16

Subkutaansed verejooksud on nii levinud sümptom, et nende puudumisel on hemorraagilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoos tavaliselt vale. Hemorraagilise trombotsütopeenia korral puudub kalduvus nahaaluste hemorraagiate levikuks, mistõttu naha all puudub verevaru, seetõttu esineb harva mädanemist ja närvipareesid.

Lastel esinevate õõnsuste hemorraagiate hulka kuuluvad hemorraagia suuõõnes, ninas ja verejooks väljavõetud hamba pesast. Harva esineb hemorraagiaid silma piirkonnas, verejooksu kõrvadest ja hematuuriat on harva täheldatud. Võimalikud on ajuverejooksud, mis tekivad haiguse käigus ja võivad olla selle esimesed varajased tunnused. Nahaverejooks ei ole haruldane, see võib kesta kaua, kuid ei ole nii ohtlik kui raske hemofiilia korral.

Hemartroos ja hematoomid on haruldased. Diagnoos tehakse anamneesi, kliiniku ja laboratoorsete uuringute põhjal.

LABORIMÄRGID

1. Hemorraagilise trombotsütopeenilise haiguse iseloomulik tunnus on trombotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres. Tavaliselt on lastel trombotsüütide arv 300 000 I mm j (A.F. Tur). GTB korral väheneb ühes lasterühmas trombotsüütide arv veidi ja jääb vahemikku 80 000–100 000, teistes väheneb see järsult - 20 000–30 000-ni, teistes jõuab see 10 000-ni ja alla selle. . ...

2. Verejooksu kestus pikeneb. Tavaliselt on verejooksu kestus 2,5-3 minutit (vastavalt Duque'ile). GTB-ga ulatub verejooksu kestus 15-30-ni. -minutid, mõnel juhul ka mitu tundi.Verejooksu kestus oleneb kapillaaride vastupanu vähenemisest ja veresoonte kokkutõmbumisreaktsiooni häirest.

3. Verehüübe tagasitõmbumine – oluliselt vähenenud või puudub täielikult. Tavaliselt on tagasitõmbumise indeks 0,3-0,5. .-" . h "

4. Kapillaaride resistentsuse ja hapruse määra määramisel on suur diagnostiline tähtsus. GTB-s on žguti sümptom järsult positiivne.

5. Vere hüübimisaeg on tavaliselt normaalne. "-.;

6. Protrombiini tase on normaalne ja protrombiini indikaator on 83 - 100%.

7. Fibrinogeeni hulk veres on normaalne. .

8. Retikulotsütoos verejooksu ajal on hästi väljendunud. Retikulotsüütide arv suureneb 20-40% 0-ni, üksikjuhtudel ulatudes 100% 0-ni.

Vajalik eristada GTB-d haigusega Schönlein-Henoch mille puhul hemorraagia lokaliseerub suurte liigeste piirkonnas ja tuharatel.

Erinevalt GTB-st esineb hemorraagilise vaskuliidi korral liigeste turse ja hellus, kramplik kõhuvalu ja hajus hemorraagiline

Nefriit; limaskestade verejooks ei pikene, seetõttu ei arene neil patsientidel sekundaarne aneemia, põrn ei suurene. Laboratoorsed tulemused on vastupidised trombotsütopeenilise haiguse korral saadud tulemustele.

Trombotsüütide arv, verejooksu kestus ja trombi tagasitõmbumine

Hästi. Diferentsiaaldiagnostika koos hemofiilia kirjeldatud hemofiilia lõigus.17

Skorbuudi diagnoosimisel tuleb arvestada, et viimastel esinevad verejooksud lokaliseeritakse juuksefolliikulite ümber, mida GTB puhul ei juhtu. Mõlema haiguse korral tekivad igemete piirkonnas hemorraagiad. GTB korral paiknevad nad tervel limaskestal ja skorbuudi korral põletikulisel limaskestal. Askorbiinhappe kogus veres skorbuudi ajal väheneb järsult.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimine koos pseudohemofiilia, Tuleb meeles pidada, et viimasega väheneb I, II, V või VII faktori sisaldus veres. GTB-s on hüübimisfaktorite sisaldus normaalne. Patsientidel leukeemia Hemorraagilised nähtused ja trombotsütopeenia ilmnevad varakult. Erinevus seisneb väljendunud hepato-lienaalses sündroomis. Valgevereliblede noorte vormide esinemine veres, progresseeruv aneemia ja raskem leukeemia kulg.

Hemorraagilise sündroomi täielikuks katmiseks on vaja tuvastada haigused, mis esinevad koos retikuloendoteliaalsüsteemi häired, ainevahetushaigused, kardiovaskulaarsüsteem ja millega kaasnevad erineval määral hemorraagiad.

Enamiku maksahaiguste, eriti raskete (viirushepatiit, tsirroos, äge düstroofia) kliinikus ilmneb hemorraagiline sündroom. Aktiivsed hüübimisvalgud moodustuvad intra- ja ekstrahepaatiliselt, samas kui maksa parenhüümi kahjustus viib plasmafaktorite I, II, V, VII, IX, X vähenemiseni.

Kell glükogeenne hepatoos hemorraagiad on põhjustatud glükoos-6-fosfataasi puudumisest trombotsüütides.

Neeruhaiguste korral esineb hemorraagiaid harvemini, neid võib leida 1/3 ägeda ja kroonilise ureemiaga patsientidest.Ureemiale on iseloomulikud ajukelme, endokardi, südamepauna ja pleura hemorraagia.

Patsientidel.s kaasasündinud südamerikked, eriti vasak-parem šundi puhul tuvastatakse. kalduvus hemorraagiatele, kongestiivne maks, luuüdi ja maksa hapnikuvaegus - krooniline hüpoksia, reaktiivne erütrotsütoos, mis aitavad kaasa oluliste häirete ilmnemisele protsessis; vere hüübimist.

Kliiniliselt tekivad kaasasündinud südameriketega patsientidel nahas ja limaskestades hajusad täpilised verejooksud, harvem ülemiste hingamisteede ja seedetrakti verejooks.

Iga laste hemorraagilise sündroomi korral tuleks mõelda ägedale leukeemiale! "

Normaalse koagulogrammi põhinäitajad (E. Ivanov, 4983 järgi)

1.Lapsehaigused. Toimetanud L.A. Isaeva, 1996

2.Lapsehaigused.Toim. N.P.Shabalov, 2002

Lisaks "

1. M. P. Pavlova Hematoloogilised haigused lastel. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Pediaatriline hematoloogia Peterburi, 1998

3.B.Ya.Reznik Pediaatriline hematoloogia müelogrammide atlasega Kiiev, G

Hemorraagiline diatees on haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (veresoonte, trombotsüütide või plasma) ja mis väljendub suurenenud kalduvuses veritsusele ja hemorraagiale.

Etioloogia

Hemorraagiliste seisundite pärilikkuse määravad megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite defektid ja emakakaela veresoonte alaväärsus.

Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, toksilised-nakkuslikud seisundid, maksahaigused ja ravimite toime.

Klassifikatsioon

1. Haigus, mis on põhjustatud veresoonte hemostaasi (vasopaatia) rikkumisest.

1) Shenein-Henochi tõbi (lihtne, reumatoidne, abduraatne ja fulminantne purpur);

2) pärilik perekondlik lihtpurpur (Davis);

3) Mabocca rõngakujuline telangiektaatiline purpur;

4) nekrootiline Sheldoni purpur;

5) hüperglobulineemiline Waldenströmi purpur;

6) pärilik hemorraagiline telangiektaasia;

7) Louis-Barri sündroom (sidekesta kapillaartelangiektaasia koos ataksia ja kroonilise kopsupõletikuga);

8) Kasabach-Merritti sündroom;

9) skorbuut ja Mimer-Barny tõbi;

2. Haigused, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide mehhanismi rikkumisest (trombotsütopaatia, trombotsütopeenia):

1) hemorraagiline trombotsütopaatia, Werlhofi tõbi;

2) Landolti amegakarüotsüütiline trombotsütopeeniline purpur;

3) erineva päritoluga autoimmuunne trombotsütopeenia;

4) trombotsütopeeniline hümfragiline purpur koos omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga (Evens-Fisheri sündroom);

5) kroonilise mädase varjundi ja eksudatiivse diateesiga trombotsütopeeniline purpur (Ondrichi sündroom);

6) Mogmkovitsa trombootiline trombotsütopeeniline purpur;

7) geangioomide trombotsütopeenia (Kasabach-Merritti sündroom);

8) trombopaatia pärilikud omadused (Glanuman, Willibrand);

9) trombotsütopaatia koos hüübimisfaktorite rikkumisega.

3. Vere hüübimisfaktorite häiretest põhjustatud haigused (koagulopaatia):

1) VIII faktori puudulikkusest tingitud hemofiilia A;

2) IX faktori puudulikkusest tingitud hemofiilia B;

3) XI faktori puudulikkusest tingitud hemofiilia C;

4) hüpoprotrombineemiast tingitud pseudohemofiilia;

5) Oureni pseudohemofiilia;

6) VII faktori puudulikkusest tingitud pseudohemofiilia;

7) fibrinogeeni puudusest tingitud pseudohemofiilia (afibrinogeneemia);

8) pseudohemofiilia faktori X puudumise tõttu;

9) fabrinaasi puudumisest tingitud pseudohemofiilia;

10) pseudohemofiilia antikoagulantide liigsest kasutamisest.

• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees


• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (veresoonte, trombotsüütide või plasma) ja...


• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (veresoonte, trombotsüütide või plasma) ja...


• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees


• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (vaskulaarne.


• 
  Diatees hemorraagiline. Hemorraagiline diatees- haiguste rühm, mida iseloomustab halvenenud hemostaas (vaskulaarne.