Äge maksapuudulikkus lastel. Maksapuudulikkus, sümptomid naistel ja meestel. Haiguse krooniline vorm

Sajad tarnijad toovad C-hepatiidi ravimeid Indiast Venemaale, kuid ainult SOF.SAFE aitab teil osta sofosbuviiri ja daklatasviiri, samal ajal kui professionaalsed konsultandid vastavad teie küsimustele kogu ravi vältel.

Ägeda maksapuudulikkuse ravi

Ägeda maksapuudulikkuse ravi aluseks on meetmed, mille eesmärk on kõrvaldada etioloogilised tegurid (kui need tuvastatakse), ja postsündroomiline ravi, mis võimaldab korrigeerida tüsistusi.

Paratsetamooliga mürgistuse korral tehakse maoloputus läbi laia sondi. Kui pesuveest leitakse tablett, määratakse enterosorbendid (näiteks aktiivsüsi). Tableti puudumisel pesuvees on soovitatav manustada atsetüültsüsteiini annuses 140 mg/kg (samaaegselt läbi nasogastraalsondi) ja seejärel määrata 70 mg/kg suukaudselt iga 4 tunni järel kolme päeva jooksul. Atsetüültsüsteiinil on suurim mõju, kui seda kasutatakse esimese 36 tunni jooksul pärast paratsetamooli mürgitust.

Kõige sagedamini põhjustavad mürgistust perekonna Amatia ja Galerina seened.Perekonna Amatia seened sisaldavad a-amanitiini, millel on toksiline toime RNA polümeraasi pöördumatu inhibeerimise kaudu. Selle seisundi ravi hõlmab silibiniini [suukaudselt annuses 20–50 mg/(kg/päevas)] ja penitsilliini G kasutamist [intravenoosselt annuses 1 mg/(kg/päevas) või 1 800 000 RÜ/(kg/päevas) päev)]. Silibiniini toime põhineb selle võimel takistada α-amanitiini omastamist hepatotsüütides ja suurendada antioksüdantset aktiivsust. See ravim annab maksimaalse toime esimese 48 tunni jooksul pärast mürgistust. Penitsilliin G aitab vähendada a-amanitiini kontsentratsiooni sapis, katkestades toksiini hepato-sooletrakti.

Mis tahes etioloogiaga ägeda maksapuudulikkuse avastamisel võetavad meetmed:

• Piisava hapnikuga varustamise tagamine. Teostage täiendava hapniku tarnimine ja vajadusel - IVL.
• Ainevahetushäirete, elektrolüütide ja CBS-i korrigeerimine.
• Hemodünaamiliste parameetrite jälgimine.
• ICP juhtimine.
• Glükoosi parenteraalne manustamine hüpoglükeemia korrigeerimiseks.
• Mannitooli kasutuselevõtt ICP vähendamiseks.
• Prootonpumba inhibiitorite või II tüüpi histamiini retseptori blokaatorite parenteraalne manustamine seedetrakti verejooksu vältimiseks.

Ägeda maksapuudulikkuse tüsistuste ravi

Maksa entsefalopaatia

PE korrigeerimiseks on vaja piirata valgu tarbimist koos toiduga ja määrata laktuloos annuses 3-10 g / päevas suukaudselt (alla üheaastased lapsed - 3 g / päevas, 1-6-aastased - 3- 7 g / päevas, 7-14-aastased - 7-10 mg / päevas).

Ajuturse

Üldised meetmed hõlmavad puhkeoleku ja pea kindla asendi (horisontaalse pinna suhtes 100 kraadise nurga all) tagamist, arteriaalse hüpotensiooni ja hüpokseemia vältimist. Spetsiifiline ravi koosneb mannitoolist annuses 0,4 g/kg iga tund (intravenoosne boolus), kuni ICP normaliseerub. Tuleb märkida, et selle ravimi kasutamine on neerupuudulikkuse ja vereseerumi hüperosmolaarsuse korral ebaefektiivne. Maksakooma tekkega on hüperventilatsioonil sageli positiivne mõju. Ägeda maksapuudulikkuse põhjustatud ajuturse ravis on glükokortikoidravimite määramine ebaotstarbekas (toime puudumise tõttu).

Hüpokoagulatsioon

Viia läbi FFP [intravenoosselt tilguti annuses 10 ml/(kgxpäev)] ja vikasooli [intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 1 mg/(kgxpäev)] sisseviimine. Ravimite ebapiisava efektiivsuse korral kasutatakse vere hüübimisfaktoreid (Feiba TIM-4 Immuno - vere hüübimisfaktorid II, VII, IX ja X kombinatsioonis 75-100 RÜ / kg). Seedetrakti verejooksu vältimiseks hüpokoagulatsiooni taustal manustatakse prootonpumba inhibiitoreid või II tüüpi histamiini retseptori blokaatoreid (näiteks quamatel 1–2 mg Dkghsut) parenteraalselt 2–3 annusena, kuid mitte rohkem kui 300 mg päevas. .

Hepatorenaalne sündroom

Terapeutilised meetmed hõlmavad BCC täiendamist hüpovoleemia korral (5% glükoosilahuse infusioon), dopamiini määramist [annuses 2-4 μg / (kghh)] ja kui ravimid on ebaefektiivsed, tehakse HD. Samuti on soovitatav kasutada veno-venoosset hemofiltratsiooni.

Sepsise tekkimine on näidustus antibakteriaalsete ravimite kasutamiseks. Ettevalmistused määratakse, võttes arvesse külvatava mikrofloora tundlikkust. Antibiootikumide kasutamine on kombineeritud passiivse immuniseerimisega pentaglobiiniga. Vastsündinutele määratakse 250 mg / kg, imikutele - 1,7 ml / (kghh) intravenoosselt tilguti. Vanematele lastele ja täiskasvanutele soovitatakse manustada 0,4 ml/(kghh) kuni koguannuseni 100 ml, seejärel viiakse järgmise 72 tunni jooksul läbi pentaglobiin4 [0,2 ml/(kghh)] pidev infusioon, suurendades kiirust. manustamist kuni 15 ml /(kghh)].

Kui konservatiivne ravi ebaõnnestub ja vastunäidustusi pole, on soovitatav maksa siirdamine. Maksa siirdamise näidustuste määramine on äärmiselt keeruline ülesanne. Isegi ägeda maksapuudulikkuse raskete vormide korral on taastumisvõimalus. Teisest küljest võivad igal ajal tekkida pöördumatud muutused teistes elundites, sealhulgas ajus, mida peetakse maksa siirdamise vastunäidustuseks.

Ägeda maksapuudulikkuse väljakujunemisel esineb spontaanset taastumist harva patsientidel, kellel on oluliselt vähenenud sünteetiline maksafunktsioon (madal albumiini kontsentratsioon, raske koagulopaatia), kõrge bilirubiinisisaldus, madal ALAT aktiivsus ning samuti pikem ajavahemik haiguse alguse ja haiguse alguse vahel. entsefalopaatia nähtude ilmnemine.

Maksa siirdamise näidustuste määramise kriteeriumid ägeda maksapuudulikkuse tekkimisel (erinevate uuringute kohaselt):

• Bilirubiini kontsentratsiooni suurendamine üle 299 µmol / l.
• Protrombiiniaja pikenemine (üle 62 s).
• ALT aktiivsuse vähenemine alla 1288 U / l.
• Leukotsütoos (üle 9 tuhande).
• Haiguse kestus enne PE arengut on üle 10,5 päeva.
• Vanus alla kahe aasta.

Maksapuudulikkuse sümptomid on nii naistel kui meestel ühesugused. Äge ja krooniline maksapuudulikkus võib lõpuks viia maksakoomani, kui selle tunnuseid ei tuvastata õigeaegselt.

Maksapuudulikkus on elundite talitlushäirete kompleks, mis tekib tervete funktsionaalsete hepatotsüütide puudumise või täieliku puudumise tõttu. Tekib massiivsete degeneratiivsete protsessidega, mis toimuvad maksas. Ainevahetusprotsesside rikkumise tõttu tekib entsefalopaatia, mis on aju häire endogeensete ja eksogeensete mürkidega mürgistuse tõttu. Selles organis toimub umbes 300 protsessi, mis vabastavad keha toksiinidest. Täieliku maksapuudulikkuse korral, s.o. kõigi hepatotsüütide surma korral tekib maksakooma ja seejärel kaheksa tunni pärast surm.

Haiguse sümptomid

Kõik maksahaigused ilma sobiva ravita põhjustavad varem või hiljem maksadüstroofiat ja see omakorda maksapuudulikkuse sündroomi.

1. Kollatõbi

Esimene sümptomitest, mis on nähtav palja silmaga. Suu, nina, silmade, suguelundite nahk ja limaskestad omandavad neisse bilirubiini ja biliverdiini kogunemise tõttu kollaka värvuse: rohekatest kuni rikkalike oranžideni. Olenevalt naha loomulikust värvist muutub selle varjund, kuid geneetiliselt isoleeritud tumepunasusega inimestel on nähtav ainult silmamunade kõvakesta kollasus. Kollatõbi tekib sapi kogunemise tõttu. Sapiteede kokkusurumine provotseerib vedeliku kogunemist sapipõies, mis võib põhjustada maksakoolikuid ja seejärel siseneb see hepatotsüütide talitlushäirete tõttu vereringesse.

1. Väljaheidete värvimuutus

Seeditud toidu pruuni tooni ei põhjusta sugugi algkomponendid, vaid sterkobiliin, mis on sapi komponentide derivaat. Kuna sapp ei saa enam soolestikku erituda, muutub väljaheide kahvatukollaseks või beežiks.

1. uriini värvus

Kuna neerud püüavad liigset bilirubiini väljutada, muutub uriin tumepruuniks või kollakaspruuniks, otsitava pigmendi värvi.

1. sügelev nahk

Ilmub kontrollimatu sügelus, mida ükski ravim ei leevenda, samas kui ekseemi ei täheldata. Sageli algab see jalgadest ja läheb kõrgemale.

1. Seedetrakti kahjustus

Sapi sekretsiooni funktsioonide rikkumine mõjutab negatiivselt toidu assimilatsiooniprotsesside kulgu. Iiveldus muutub patsiendi pidevaks kaaslaseks ja pärast söömist ilma täiendavate ensüümideta ilmneb oksendamine.

Edasised degeneratiivsed protsessid soolestikus kutsuvad esile isu vähenemise või kaotuse, aga ka selle moonutamise – soovi süüa ilmselgelt mittesöödavat toitu. Olukorda raskendab kõhulahtisus, mis avaldub vähemalt kolm-neli korda päevas.

1. Mürgistus sisemiste toksiinidega

Haiguse järgmised etapid tähendavad maksarakkude surma tausta halvenemist, millel pole aega normaalsel viisil taastuda või lüüsida. Keha enda kudede lagunemissaadused, mis varem neutraliseeris maks, kogunevad nüüd tervetesse organitesse, häirides ainevahetust. Kehatemperatuur tõuseb, patsient tunneb nõrkust, valu liigestes ja lihastes. Temperatuur võib tõusta kriitiliseks - 40C või jääda 37-38C piiresse. Ägedad protsessid annavad metaboolsete saadustega mürgistuse selgemad sümptomid. Maksa viirusnakkused võivad süvendada organismi üldist mürgistust, mis on tingitud viiruse tekitaja suurenenud vabanemisest ja rakkude hävimisest viirusliku parabioosi produktide mõjul.

1. Maksa degeneratsioon

Maksa struktuuri muutus on mõnede rakkude surma loomulik tagajärg. Sellega kaasneb elundi suurenemine või vähenemine, olenevalt käimasolevate protsesside tüübist.

Suurenemine (hepatomegaalia) on kergesti määratav palpatsiooniga, mida kinnitab kõhuõõne organite ultraheli. Hepatomegaalia levinud etioloogia on vereringehäired, adhesioonid, ummistused, maksa veresoonte nekroos, kolestaas, kasvajate tekkimine ja areng - vähkkasvajad, tuberkullid, mädased abstsessid jne.

Täiesti vastupidist pilti täheldatakse maksatsirroosi korral, kui funktsionaalne kude asendatakse sidekoega. Maksa suurus väheneb, kõveneb, pind muutub kortsuliseks,

1. Vedeliku kogunemine kõhuõõnde ehk astsiit.

Meie keha on läbi imbunud veresoontest, tihedast võrgustikust, mis tungib kõikidesse kehastruktuuridesse. Kuid vähesed teavad teise, lümfisüsteemi olemasolust, mille me pärisime evolutsioonilise arengu teel olnud kõige iidsematelt esivanematelt - esimestelt maale maandunud olenditelt, kes ei olnud veel soojaverelised, kuid millel on juba eraldi vereringe ja lümfisüsteem. süsteemid. Lümf peseb kõiki keharakke, olles osa sisekeskkonnast. Lümfisoonte hävimise, klammerdamise korral imbub lümf läbi nende seinte ja koguneb vastavalt õõnsustesse, kui lümfi väljavool maksas on häiritud, koguneb vedelik kõhuõõnde. Keha sõna otseses mõttes paisub, välise läbivaatuse korral võib magu rasedusega kergesti segi ajada.

1. Vereringe häired

Maksa vereringehäirete, nimelt veresoonte pigistamise tõttu tõuseb rõhk. Süda töötab kulumise vastu, mis toob kaasa seinte paksenemise, rütmihäired, bradükardia jne. Veresoonte seinad ei talu survet, koes hakkab vedelikku eralduma, mis põhjustab turset, kapillaaride ja veresoonte rebenemist. , mis põhjustab sisemisi hematoome.

Veenide laienemine on kõigi vereringesüsteemi mõjutavate haiguste püsiv sümptom. Kõhuõõne organite kahjustamise korral tekivad õlgadele, rinnale ja kõhule niinimetatud ämblikveenid. Need on portaalveenidest välja ulatuvad veresooned, mis kompenseerivad vereringe puudumist.

1. Põrna suurenemine.

Kui maks on keha funktsionaalsusest välja lülitatud, võtab põrn osa selle funktsioonidest üle. Vereringehäirete tõttu suureneb rõhk alumises õõnesveenis ja portaalveenis. See omakorda põhjustab põrna suurenemist, kuna see talletab keha verd.

1. Hematemees

See on söögitoru veenide rebenemise ilming. Patsient oksendab hüübinud verd, mõnikord võib veri muutuda nähtavaks ainult väljaheites. Võib olla äge või vahelduv.

1. Kopsuturse

Portaalhüpertensiooni taustal suureneb rõhk kõigis veresoontes ja varem või hiljem mõjutab kopse maksapuudulikkuse taustal hüpertensioon. Patsiendid kurdavad õhupuudust, köha. Aja jooksul seisund halveneb, alveoolidesse tungivad veresooned lõhkevad. Esineb köha koos pulbitseva helepunase arteriaalse verega.

Kopsuturse võib areneda nii kiiresti kui ka väga aeglaselt, kõik sõltub organismi individuaalsetest omadustest. See sümptom on äärmiselt ohtlik, kuna võib põhjustada hingamisseiskust.

13. Maksa entsefalopaatia

Viimane asi, mis mürgise löögi saab, on aju. Närvisüsteem on hematoentsefaalbarjääri olemasolu tõttu viimseni hoitud ning ebaõnnestumised selle töös võivad viia kooma ja isegi surmani. Iga entsefalopaatia klassikalised sümptomid on pearinglus, letargia, unetus, kognitiivse funktsiooni häired, deliirium, krambid, desorientatsioon ajas ja ruumis, tundlikkuse kaotus, hüperreaktiivsus, psühhoos, depressioon jne.

Toksiinide, kudede lagunemisproduktide ja muude organismile kahjulike ainete kriitiline kogunemine verre võib põhjustada entsefalopaatia ja ravimata jätmise korral nn maksakooma, mis viib paratamatult surmani.

Põhjused

Selguse huvides on vaja loetleda maksapuudulikkuse põhjused:

Olenemata etioloogiast on areng sama ja kestab kaks päeva kuni nädal ägedas vormis ja kuni viis aastat kroonilises vormis.

Haiguse patogenees ja etapid

Maksahaiguste diagnoosimisel ja ravimisel on tõesti oluline teada, millised protsessid toimuvad keha sügavuses, põhjustades teatud tagajärgi ning märgata õigeaegselt maksapuudulikkuse tunnuseid. Patoloogiline muutus happe-aluse tasakaalus ja elektrolüütide tasakaaluhäired (kaaliumi, naatriumi, klooriioonide sisalduse vähenemine veres, atsidoos, alkaloos) kutsub esile keha mürgistuse, sealhulgas äärmise sümptomi - hepaatilise entsefalopaatia.

Arengu mehaanika ehk maksapuudulikkuse patogenees on maksarakkude massiivne nekroos. Nekroos areneb järgmiselt:

1. Hepatotsüüte mõjutab kahjulik aine. Rakud hakkavad eritama ensüüme, mis hävitavad surnud hepatotsüüte ja kahjustavad teel terveid.
2. Immuunsüsteem eritab kehasid, mis ründavad kahjustatud hepatotsüüte ja hävitavad need täielikult.
3. Protsess laieneb tervetele kudedele.
4. Rohkem kui 70% hepatotsüütide surma korral ilmnevad maksapuudulikkuse sümptomid.
5. Ainevahetus ei saa normaalselt kulgeda. Maks ei suuda enam säilitada glükogeeni, sünteesida uureat ja lagundada ammoniaaki ning see mürgitab organismi.

Sümptomite raskusaste sõltub funktsionaalsete ja surnud rakkude protsendist, samuti nende surma määrast.

Haigus jaguneb kolmeks etapiks:

1. Esialgne. Kompenseeritud staadium, mida iseloomustab maksa suurenenud võitlus agressiivse ainega, olgu selleks toksiin, viirus, bakter või mehaaniline vigastus. Kestab mitu tundi kuni mitu kuud, olenevalt kahjustuse tugevusest;
2. Väljendatud või dekompenseeritud. Iseloomulikud on äkiline üleminek esialgsest etapist, temperatuuri tõus, seisundi järsk halvenemine ja sümptomite ilmnemine.
3. Terminal. Maksa düstroofia, funktsionaalsete rakkude täielik hävitamine. Lõpeb maksakoomaga ja kahe päeva jooksul - surm.

Maksapuudulikkuse tüübid ja vormid

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon jagab selle tüübid kaheks: äge ja krooniline, mille erinevused seisnevad aja pikkuses ja sümptomite raskusastmes. Nende kirjeldusel tasub pikemalt peatuda.

Äge maksapuudulikkus

Ägeda maksapuudulikkuse korral kompressioonistaadium puudub või on väga lühike. Sümptomid on väljendunud. Arenguaeg on mitmest päevast mitme nädalani, ilma ravita viib see kiiresti kooma ja surmani.

Esineb haiguse ägedale, kiiremale kulg lähemal - fulminantne (fulminantne) maksapuudulikkus. Sellise sündmuste arenguga tekib maksapuudulikkus 6-10 tunni pärast. Selliste nähtuste põhjused on mürgistus, ravimained, insektitsiidid, pestitsiidid jne.

Sõltuvalt rikkumiste tüübist ja asukohast eristatakse mitut selle vormi:

1. Hepatotsellulaarne (endogeenne) - mida iseloomustavad tugevate toksiliste mõjude (näiteks mürgid, ravimid jne) põhjustatud hepatotsüütide massiivsed fokaalsed kahjustused, äge hepatiit.
2. kzogennaya - provotseeritud toitainepuudus verevarustuse patoloogiate tagajärjel. Maksa vereringe rikkumine või sellesse verd kandvate veenide patoloogia esineb sageli tsirroosiga. Veri ringleb, möödudes maksast, mürgitades kõiki keha organeid ja süsteeme.
3. Segatud - ühendab mõlemad ülaltoodud vormid ja nende sümptomid, on iseloomulik kroonilistele ja süsteemsetele maksahaigustele.

Haiguse kulg on alati raske. Kõige sagedamini põhjustab äge defitsiit mürgise aine suure annuse allaneelamist. Kangete ravimite võtmine, eriti koos alkoholiga, pärast kõhuõõneoperatsiooni või A-, B-, C-, D-, E-, F-hepatiiti võib samuti stimuleerida haiguse arengut.

Krooniline maksapuudulikkus

Krooniline maksapuudulikkus areneb aeglaselt hepatotoksiliste tegurite pideva pakkumise taustal. Sümptomid ei pruugi olla üldse märgatavad või ilmnevad alles viimastel etappidel, pärast pikka aega (2 kuud kuni 6-10 aastat)

Esialgu võivad sellel esineda ainevahetushäirete, sapikivitõve, seedehäirete tunnused, mida arstid maksapuudulikkusega ei seosta.

Kroonilise maksapuudulikkuse põhjused võivad olla alkoholism, B- ja C-hepatiit, suhkurtõbi ja muud endokriinsüsteemi häired, autoimmuunhaigused.

Kroonilise puudulikkuse vormid on identsed ägedate vormidega. Protsesse, mis pärsivad maksa tegevust mitu aastat, on palju keerulisem korrigeerida ja ravida. Kõige tavalisem vorm on maksatsirroos, mis avaldub alkoholismi taustal. Igapäevane etanoolimürgitus põhjustab funktsionaalsete kudede aeglast nekroosi, mis ei suuda taastuda, ja nende asendamist.

Miks on kroonilist maksapuudulikkust nii raske diagnoosida? Kõik selle tähelepanuväärse näärme äärmise elujõu tõttu. Maksal on aega kahju hüvitada, kuid osa mürgiseid aineid ringleb pikka aega kogu kehas, halvendades organismi üldist seisundit ja põhjustades haiguste tüsistusi, mis muudel tingimustel ei saaks areneda. Näiteks kui inimesel oli töötingimuste tõttu võimalus haigestuda artriiti, suurendab joobeseisund seda võimalust. Ta tuleb arsti juurde ja kurdab liigeste üle, kuigi algpõhjus on hoopis teises organsüsteemis.

Varem või hiljem saabub aeg, mil kroonilise toksiinide tarbimise tõttu nõrgenenud maks puutub kokku igasuguste täiendavate hepatotoksiliste teguritega ja hepatotsüüdid kaotavad võimaluse taastuda. Selliste asjaolude kombinatsiooni korral võib tekkida entsefalopaatia ja maksakooma.

Mis võib kroonilise maksapuudulikkuse korral põhjustada tüsistusi:

1. alkohol mis tahes koguses;
2. Ravimite võtmine suurtes annustes;
3. Suure koguse rasvase ja valgurikka toidu söömine;
4. stress;
5. Infektsioonid, mis mõjutavad kõiki kehasüsteeme;
6. Rasedus;
7. Üldanesteesia operatsioonideks.

See haigus nõuab dieedist kinnipidamist ja keha detoksifitseerimise protseduuride kulgu.

Prognoos, nagu ka ägeda puudulikkuse korral, on ebasoodne: ainult 30% patsientidest on aega õigeaegselt ravi alustada ning entsefalopaatia ja maksakooma korral vähenevad ellujäämise võimalused 10-15% -ni.

Diagnostika

Maksapuudulikkuse diagnoosimist teostab ainult hepatoloog, gastroenteroloog või üldarst.

Diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

1. Täielik vereanalüüs – see hõlmab hemoglobiini, leukotsüütide ja erütrotsüütide settimise määra mõõtmist.
2. Maksa vereanalüüsid - üldbilirubiini, transaminaaside ALT, GGT ja AST taseme määramine, tümooli test, De Ritis koefitsiendi määramine. Need annavad aimu maksakoe kahjustuse tasemest, sapiteede seisundist.
3. Biokeemiline vereanalüüs - glükoosi, uurea, valgu, kolesterooli, vaba ja seotud raua, ammoniaagi sisalduse määramine veres.
4. Uriini analüüs - diagnoosimiseks pakub huvi värvus, urobiliini ja valgu kogus. Maksapuudulikkuse korral suurenevad näitajad kümme korda ja värvus muutub tumeda õlle värvi lähedaseks.
5. Hepatiidiviiruste antikehade vereanalüüs - antikehade olemasolul on ka viirus, mis ütleb arstidele, kuidas selle haigusega toime tulla. Nõrgenenud immuunsüsteemi korral ei pruugi antikehad olla. , et tuvastada konkreetne viirus.
6. Kõhuõõne ultraheliuuring on instrumentaalne meetod maksa suuruse, tiheduse ja selle pinna reljeefi määramiseks. Võimaldab näha kasvajaid, tuberkuloosseid sõlme ja muid kasvajaid.
7. Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) on kõige täpsemad uurimismeetodid, mis näitavad selgelt maksa seisundit.
8. Maksa biopsia – osa biomaterjalist (maksakoest) uurimiseks. Võimaldab näha ja hinnata maksakoega toimuvaid protsesse.

Ägedate ja krooniliste vormide ravi

Maksapuudulikkuse edukaks raviks on kõige olulisem selle õigeaegne äratundmine. Järgmised on üsna loogilised soovitused, mis põhinevad ülaltoodud sümptomitel ja põhjustel.

1. On vaja kohandada päevarežiimi viieks toidukorraks päevas, osatoidukordadest.
2. Kõrvaldage kahjulike ainete kroonilise tarbimise allikas.
3. Järgige dieeti (meditsiinis nimetatakse seda haige maksaga inimeste jaoks "tabeliks number 5".
4. Vältida mürgiste ainete sattumist kehasse. See tähendab alkoholi, ravimite (välja arvatud raviarsti poolt välja kirjutatud) täielikku tagasilükkamist, on soovitav halbadest harjumustest täielikult loobuda.
5. Tehke protseduure, mille eesmärk on toksiinide kiire eemaldamine kehast.

Loomulikult erineb ägeda maksapuudulikkuse sümptomite leevendamine oluliselt kroonilise maksapuudulikkuse ravist.

Vajalikud meetmed ägeda maksapuudulikkuse korral:

1. Võõrutus: naatriumkloriidi, ac-soola, reosorbilakti või selle analoogide lahuste manustamine intravenoosselt.
2. Valguvaba dieet: valgud on üks lämmastikuallikatest, mis soolebakterite toimel lagunedes muutub ammoniaagiks. Haige maks ei suuda ammoniaaki uureaks muuta ja ammoniaak liigub koos verega läbi keha, mürgitades elundeid.
3. Ammoniaagi eemaldamine – glutamiinhappe ja ornitiini pealekandmine
4. Haavandite kauteriseerimine - söögitoru hemorraagia korral on vaja verejooksu kõrvaldada, võimalusel kirurgiliselt.
5. Ravimid, mis aitavad taastada maksa: arginiin, ornitiin, hepatoprotektorid (Essentiale, Hepa-Merz jne)
6. Rahustid, valuvaigistid, spasmolüütikumid - patsiendi rahustamiseks.
7. Sapiteede läbilaskvuse tagamine, võimalusel operatsiooni abil.
8. Kiire toimega vasodilataatorid ja vererõhku alandavad ravimid.

Kõik ravimid manustatakse intravenoosselt.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi:

1. Maksapuudulikkust põhjustanud põhihaiguse otsimine ja leevendamine.
2. Range dieedi järgimine kogu ravi vältel.
3. Ainevahetuse sümptomaatiline korrigeerimine individuaalsete testitulemuste põhjal.
4. Maksa seisundi jälgimine instrumentaalsete meetodite abil.
5. Soolestiku puhastamine klistiiri, laktuloosipreparaatide ja mikrofloora tegevust pärssivate ravimitega.
6. Vitamiinide intramuskulaarse manustamise kursuste läbiviimine maksa taastumise toetamiseks
7. Hepatoprotektorite vastuvõtt.
8. Pidage meeles, et seda haigust ei ravita rahvapäraste meetoditega!

Radikaalsed ravimeetodid

Kiirendatud ja kulukad ravimeetodid hõlmavad hemodialüüsi, plasmafereesi ja maksa siirdamist. Plasmafereesi ja hemodialüüsi ühine omadus on vere puhastamine kehavälistest toksiinidest. Hemodialüüs juhib verd läbi kunstliku neeruaparaadi ja plasmaferees juhib plasma läbi spetsiaalsete filtrite, jättes neile kõik kahjulikud lisandid. Plasmaferees sobib paremini maksapuudulikkuse raviks.

Maksa siirdamine on keeruline ja üsna ohtlik operatsioon, mida kasutatakse ainult äärmuslikel juhtudel. Selleks, et maks juurduks, on soovitav lähedane suhe doonoriga. Operatsioon võib lõppeda nii doonori kui ka patsiendi surmaga. Elund kantakse üle otse, mõne minuti jooksul pärast doonorist eraldamist. Siirdamine pole täielikult vajalik: võetakse osa maksast ja õmmeldakse haige osa külge, ühendades kõik veresooned ja närvilõpmed. Venemaal tehakse selliseid operatsioone kõige äärmuslikumatel juhtudel.

Dieet ja igapäevane rutiin

Alustuseks tasub selgitada, et kui toitu pole võimalik süüa - pidev oksendamine, iiveldus - manustatakse toitainelahuseid intravenoosselt, mis moodustab patsiendi peamise "dieedi" mitme päeva jooksul, kuni arstid seisundi stabiliseerivad.

Dieedi põhieesmärk on tagada oluliste mineraalide, vitamiinide saamine, säilitada optimaalne vee-soola tasakaal ning vähendada bakterite poolt eralduva ammoniaagi hulka.
Selleks on spetsiaalne dieet, mida nimetatakse maksaks. Väärib märkimist, et te ei tohiks selliste vaevuste korral meelevaldselt dieeti muuta - raviarst ütleb teile, mida konkreetsel juhul süüa.
Pildil on soovitatavad ja ebasoovitavad tooted kasutamiseks maksa- ja seedetraktihaiguste korral.

Alustuseks on soovitatav vähendada valgu tarbimist 40 grammi päevas (terve inimese määr alates 120 grammist, kui arvutatakse 2,5 grammi valku kilogrammi kehakaalu kohta). Pange tähele, et arvesse võetakse seeditavat valku ja selle kogus on erinevates valgutoodetes erinev. Mõned patsiendid tunnevad end rahulikult, kui suurendavad valgu kogust 60-80 grammi päevas. Pidage meeles, et pikaajaline valgupuudus on täis ainevahetushäireid, vereloomet, lihaste funktsionaalsust, nii et arst viib selle järk-järgult normaalseks. Valku tuleks sisse viia järk-järgult, alustades taimsetest valkudest ja negatiivse reaktsiooni puudumisel anda aja jooksul liha ja lihatooteid.

Soovitav on süüa maksale kasulikke toite. Me räägime teile neist teises artiklis.
Maksa taastumise kiirendamiseks on vaja tagada kõigi asendamatute aminohapete maksimaalne tarbimine. Aminohapped on selle ehituskivid

Lisage oma dieeti kliid ja teraviljad – need aitavad soolestikku puhastada.
Mürgistuse leevendamiseks peate võtma laktuloosi, mis vähendab lämmastiku imendumist soolebakterite poolt.

Äge maksapuudulikkus 5,5 kuu vanusel lapsel. ja selle etioloogiline seos herpese rühma viirustega nakatumisega: tsütomegaloviirus ja inimese herpesviirus tüüp 6 Peterburi, Lastehaigla nr 1 2005

Probleemi asjakohasus Äge maksapuudulikkus 1. eluaasta lastel areneb üsna harva, kuid suremus sellesse kannatusse on 80-100% (Burdelski M., 1992). Ägeda maksapuudulikkuse etioloogilised tegurid vastsündinutel ja 1. eluaastal on erinevad. Viirusinfektsioonid on 15% juhtudest selle arengu põhjuseks (Durand P., Debrey D., Mandel R. et al., 2002). Ägeda maksapuudulikkusega imikute ravimeetodid erinevad vanemate laste omadest (Whitington P. F., 1994; Sokol R. J., 1995).

Tsütomegaloviiruse infektsioon on üks võimalikest ägeda maksapuudulikkuse põhjustest 1. eluaastal lastel Tsütomegaloviiruse infektsioon (CMV) on kõige levinum emakasisene infektsioon. CMV avastamise sagedus vastsündinute uurimisel on 1: 1000-5000. CMV paljuneb lümfotsüütides, vere monotsüütides ja püsib lümfoidorganites. Viirusel on süljenäärmete kanalite epiteeli rakkude suhtes väljendunud tropism. Süljenäärmete nakatumine CMV-ga toimub lümfotsüütide ja histiotsüütide transepiteliaalse migratsiooni tagajärjel (Samokhin A.P., 1987). CMV-ga nakatunud lastel on võimalik mis tahes (või kõik) järgmistest seisunditest: madal sünnikaal, kopsupõletik, meningoentsefaliit, hepatiit, kollatõbi, trombotsütopeenia (purpur), koorioretiniit, mikrotsefaalia, kubemesong, sapiteede atresia, polütsüstiline neeruhaigus, derivaat I embrüo kaare häired (WHO aruanne, 1984). CMV hilised tüsistused (vastsündinu perioodi lõpus): tserebraalparalüüs, neurosensoorne kurtus, nägemisnärvi atroofia, STMR, pneumoskleroos, maksatsirroos, nefrootiline sündroom, suhkurtõbi, kilpnäärmehaigus jne (Shabalov N. P., 2004) .

Tsütomegaloviiruse nakkuse tagajärjed raseduse ajal (Stagno S. , 1985) Madala sissetulekuga rasedad Suure sissetulekuga rasedad naised 55% korduva CMV infektsiooniga 45% esmastest CMV infektsioonidest 0,15% kaasasündinud infektsioonidest 0-1% nakatunud lastest võivad olla ilmsed haigus 1–4% esmastest infektsioonidest 40% nakkuse ülekandumisest lootele 10–15% nakatunud lastest on ilmne haigus 10% normaalse arenguga 15% esmase CMV-ga nakatunud 90% tüsistused 85% korduva CMV infektsiooniga 0,5 - 1% kaasasündinud infektsioonid 0-1% nakatunud lastest võivad olla ilmsed haigused 85-90% nakatunud lastest ei esine haiguse sümptomeid 5-15% tekivad tüsistused 85-95% areneb normaalselt

Inimese herpesviiruste tüüp 6 (HHV-6) infektsioon moodustab 5% imikute ägeda maksapuudulikkuse põhjustest.Maailma erinevates piirkondades tehtud uuringud näitavad HHV-6 laialdast levikut (85%) inimpopulatsioonis (Isakov). V.A., 1991; Golubev A. G., 1998). HHV-6 ja CMV vahel on kindlaks tehtud tihe seos (Stasey E., et al., 1992). HHV-6 võib püsivalt nakatada ja süljenäärmetest erituda; HHV-6 võib põhjustada latentset infektsiooni ja püsida inimese monotsüütides ja makrofaagides. On tõestatud, et HIV-1 ja HHV-6 patogeense toime sünergism nakatab inimese T4-lümfotsüüte ja suudab neid tappa. Kuid see ei põhjusta üldist immuunpuudulikkust. HHV-6 on võimeline aktiveerima latentse HIV-1 proviiruse (Gallo R. C., 1990). Äkiline eksanteem väikelastel, kroonilise väsimuse sündroom on seotud HHV-6-ga (Koichi J., 1995). HHV-6 isoleeritakse lümfoproliferatiivsete haigustega patsientidelt, immuunsupresseeritud hemoblastoosiga patsientidelt (Gonchar V. A. et al., 2003). On tõendeid HHV-6 osaluse kohta ägeda hepatiidi tekkes täiskasvanutel ja lastel, sealhulgas fulminantse kulgemisega pahaloomuliste vormide tekkes (Asano Y. et al., 1990; Isakov V. A. et al., 1991).

Tüdruk, 1 kuu vana 2 päeva 1. hospitaliseerimine lastehaiglas nr 1 23. 07. 04 Saatekirja diagnoos: Trombotsütopaatia. Mitu hematoomi. Diagnoos vastuvõtul: koagulopaatia? Kaebused: "sinikate" tekkimine seljas normaalse tervise taustal. Elu anamnees: 1. raseduse tüdruk, kellel ähvardas raseduse katkemine 14. nädalal. Sünnitus õigel ajal. Planeeritud keisrilõige (emal on lühinägelikkus). Sünnikaal 2800 g, pikkus 51 cm Karjus kohe. Sünnitusmajas vaktsineeritud BCG-ga ja B-hepatiidi vastu. Tühjendati 6. päeval Toidetakse loomulikult sünnist saati. Pärilikkus ei ole koormatud. Objektiivselt: Kaal 3400. Naha ja kõvakesta kerge kollasus üldise kahvatuse taustal. Hemorraagilised elemendid kõvasuulae limaskestal. Ekhümoos seljal 2,0 x 0,5 cm.Maks +1 cm; põrn +0,5 cm.Endoteliaalsed testid on negatiivsed. Tool on kollane.

Kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside dünaamika Klin. vereanalüüsid 23. 07. 04 30. 07. 04 Hemoglobiin, g/l 112 102 Erütrotsüüdid, 1012/l 3, 7 3, 2 Retikulotsüüdid, 0/00 22 Kol. indikaator, ühik 0,91 210 240 Leukotsüüdid, 109/l 12,6 2 0 segmenteeritud, % 13 1 5 basofiilid, % 0 1 lümfotsüüdid, % 71 13 10 1,15 0,61 1,4 73 monotsüüdid, % 05 .08 stabils, % 05 .08 .inoph01, . % ALT, mmol /l 26.07.0.95 Trombotsüüdid, 109/l Biokeemilised vereanalüüsid ESR, mm/h 7 Dl. verejooks 2"00" VSC algus 3"40" VSC lõpp 4"00" AST, mmol/l 0,97 Üldvalk, g/l 56 Üldbilirubiin, µmol/l 114 118 91 Otsene bilirubiin, µmol/l 50 58 56 Bilirubiin otsene , µmol/l 64 60 35

Koagulogrammi indikaatorite dünaamika Indikaatorid Normid Vere hüübimisaeg 5 - 10" 14" 40" 8" 6" 15" Kaoliini aeg 60 - 90" 148" 73" 78" Trombiiniaeg 14 ± 5" 13,5" 14" 18" Fibrinogeen, g /l 2 – 4 g/l 2,7 2,5 2,4 Fibrinolüüs 150 - 240" 180" APTT 0,8 - 1,1 1,95 0,98 0,99 Trombotsüüdid, 109/l 180 - 320 230 32,0 % 230 32,0 % 2,0 2,0 9.07.04 05.08. 04 100

Kõhuõõne organite ultraheli täiendavate uuringute tulemused: maks, VPD - 80 mm; portaalveen - 6 mm; ühine sapijuha - 2 mm; kõhunääre - 6 mm x 11 mm; põrna veen - 4 mm; põrn - 52 mm x 29 mm. Järeldus: hepatosplenomegaalia. HBV, HCV, HAV markerid on negatiivsed. Neuroloogi järeldus: Palpebraallõhede asümmeetria (D≥S). Nasolabiaalse voldi kerge silumine paremal. Varuse peatus. Aju ultraheli: patoloogiat ei tuvastata. Silmaarsti järeldus: mõlema silma esiosad, kesk- ja alaosa ilma patoloogiata. Koprogrammid (nr 3): rasvhapped +++.

Ravi (1. haiglaravi) Vikasol 0,5 ml, 1 kord päevas, 3 päeva. Allohol ¼ tab. , 3 korda päevas. No-shpa ¼ vahekaarti. , 3 korda päevas. FTL. Peamine diagnoos lahkumisel: vastsündinu hemorraagiline haigus, hiline vorm. Samaaegne diagnoos: vastsündinute pikaajaline kollatõbi. füsioloogiline aneemia. Tundmatu etioloogiaga hüperfermenteemia. VUI?

Vastsündinute hemorraagiliste häirete klassifikatsioon (N. P. Shabalov, 2004) Primaarsed hemorraagilised häired: - vastsündinute hemorraagiline haigus (varajased ja hilised vormid); - pärilik koagulopaatia; - trombotsütopeeniline purpur (kaasasündinud ja pärilik); - trombotsütopaatia (kaasasündinud, ravimitest põhjustatud, pärilik) Sekundaarsed hemorraagilised häired: - dekompenseeritud DIC; - trombotsütopeeniline (sümptomaatiline) hemorraagiline sündroom; - koagulopaatia hemorraagiline sündroom infektsioonide ja hepatiidi korral; - K-vitamiini puudulikkusega hemorraagiline sündroom koos obstruktiivse ikterusega; - ravimitest põhjustatud trombotsütopaatiline sündroom.

Laboratoorsed andmed vastsündinute kõige levinumate omandatud hemorraagiliste sündroomide kohta (N. P. Shabalov, 2004) Näitajad ja nende normaalväärtused tervetel täisaegsetel vastsündinutel Hemorraagiline. vastsündinu haigus. Maksapatoloogia (hepaatiline koagulopaatia) DIC s-m II-III st. Trombotsütopeenia Hemofiilia Trombotsüütide arv 150 - 400 · 109/l normaalne langenud normaalne suurenenud normaalne suurenenud normaalne suurenenud Fibrinogeen 1,5 - 3,0 g/l normaalne norm. või vähendatud norm Fibriini lagunemissaadused (PDF) 0 - 7 mg / ml norm normid. või suurenenud üle 10 g/ml normaalne Protrombiiniaeg 13-16 "Trombiiniaeg 0-16" Osaline tromboplastiini aeg 45-65"

Provotseerivad tegurid vastsündinute hemorraagilise haiguse hilise vormi tuvastamiseks ja arendamiseks (2-8 elunädalat, harvem kuni 6 kuud) Kõhulahtisus koos rasvade malabsorptsiooniga, mis kestab üle 1 nädala Sapiteede atresia Hepatiit Kolestaatiline ikterus muu päritolu Pankrease tsüstfibroos Massiivne antibiootikumravi laia toimespektriga ravimitega α 1 -antitrüpsiini puudulikkus Abetalipoproteineemia Tsöliaakia

Tüdruk, 4 kuud 1. päev 2. haiglaravi lastehaiglasse nr 1 22. 10. 04 Saatekirja diagnoos: teadmata etioloogiaga kollatõbi. GI atreesia? VUI? hepatolienaalne sündroom. Diagnoos vastuvõtul: emakasisene hepatiit? GI atreesia? Portaalhüpertensioon? Kaebused: Ikteriline, värvunud väljaheide, tume uriin. Kõhu suuruse suurenemine. Haiguslugu: 3 kuuselt. ALT 218 U/L (in N = 35 U/L); bilirubiin 231 µmol/l (otsene 158,6 µmol/l). Alates 3,5 kuust kunstlikul söötmisel (Nutrilon). Objektiivselt: seisund on tõsine. Loid. Kõvakestad on ikterilised. Sidruni nahk. Kõht on laienenud. Kõhu eesseina laienenud saphenoossed veenid. Maks + 4 - 5 cm, põrn + 3 - 4 cm.Tume uriin. Tool on helekollane.

Kliiniliste ja biokeemiliste vereanalüüside dünaamika Klin. vereanalüüsid 22. 10. 04 01. 11. 04 Biokeemilised vereanalüüsid 25. 10. 09. 11. ALT, mmol/l 4,59 AST, mmol/l 2,0 Hemoglobiin, g/l 117 94 Erütrotsüüdid, 1012,7 l 3, 35 retikulotsüüdid, 0/00 32 indikaator, ühik 0,95 0,84 Üldvalk, g/l 72 59 Trombotsüüdid, 109/l 130 120 Üldbilirubiin, µmol/l 278 160 Leukotsüüdid, 109/l 12,6 6,0 Otsene bilirubiin, µmol/l 91 % 91 % 5,2 µmol/l 91 % Kaudne bilirubiin, µmol/l 126 71 eosinofiili, % 1 3 uurea 2, 8 2, 4 basofiili, % 0 0 leeliseline fosfataas µmol/l 14, 0 lümfotsüüdid, % 72 70 lümfotsüüdid, % 72 70 kolesterool, 4 mmol/ 7 5 Lipoproteiinid, ühikut. plasmarakud. , % 1 0 ESR, mm/h 30 44 Kaalium 4,29 Naatrium 136,2 Kaltsium++ 1,23

Koagulogrammi indikaatorid Normindikaatorid 09. 11. 04 Vere hüübimisaeg 5 - 10" 7" 00" Kaoliini aeg 60 - 90" 81" Trombiiniaeg 14 ± 5" 22" Fibrinogeen, g/l 2 - 4 g/l 1, 4 Fibrinolüüs 150 - 240" 180" APTT 0,8 - 1,1 0,97 Trombotsüüdid, 109/l 180 - 320 160 80 -100 80 Protrombiini indeks, %

HBV, HCV, HAV IUI markerite diagnoos on negatiivne. Seroloogilised uuringud: 1) CMV Ig M - neg. ; Ig G CMV-l – pos. ; 2) Ig G klamüüdia inf. lapsel - pos. ; AT tiiter emal - 1: 22; 3) AT tiiter mükoplasma inf. - 1:13 lapsel ja 1:12 emal; 4) punetiste antikehade tiiter - lapsel 1:17 ja emal 1:21. Lapse ja ema vere PCR CMV jaoks - neg.

Tüdruk, 5 kuud 20 päeva 3. hospitaliseerimine lastehaiglasse nr 1 10.01.02 (intensiivravi osakonnas) Kaebused ja anamnees: Seisundi järsk halvenemine alates 2004. aasta detsembrist, kõhu mahu suurenemine, sagenenud kollatõbi. ALT, AST, bilirubiini tõus, astsiit, vedelik pleuraõõnes. Uuringu tulemused haiglas Muutused vere kliinilises analüüsis: aneemia, subtrombotsütopeenia, valemi nihkumine promüelotsüütidele. Vere biokeemilise analüüsi muutused: ALT - 251 RÜ / l, AST - 311 RÜ / l, bilirubiin kokku. - 538 µmol/l, otsene - 364 µmol/l, kaudne 174 µmol/l. Koagulogrammi muutused: VSC 15", protrombiini indeks - 37,5%, fibrinogeen - 0,8 g / l, CRP - 36. Ultraheli: maks on kokkusurutud, homogeenne, sapipõis ei visualiseerita. Suur hulk vedelikku pleura ja kõhuõõnsused.Perikardiõõnes ei ole vedelikku.

Patsiendi seisundi dünaamika haiglas Lapse seisund halvenes järk-järgult. 14. jaanuaril 05 tehti laparotsentees astsiidivedeliku evakueerimiseks. Neuroloogilised sümptomid suurenesid koos üleminekuga stuuporile. Aju ultraheliuuringul hemorraagia nähud paremas parietaalpiirkonnas, esmased ajuturse tunnused. 17.01.05 Terminaalne seisund, ajuturse ja turse tunnused, kooma III. Kell 20.15.südame aktiivsuse puudumine. Kell 20.30 registreeriti surm. Kliiniline diagnoos: määramata etioloogiaga emakasisene hepatiit tsirroosiga. Tüsistused: portaalhüpertensioon. Söögitoru veenilaiendid. Astsiit. Maksapuudulikkus. Aju turse ja turse. kooma III.

Surmajärgne aruanne 18.01.05 Peamine diagnoos: generaliseerunud tsütomegaloviiruse infektsioon süljenäärmete, maksa (krooniline hepatiit, mille tagajärjeks on väike nodulaarne tsirroos), kopsude esmane kahjustus. Tüsistused: kollatõbi. Astsiit. Kahepoolne hüdrotooraks. Düstroofsed muutused siseorganites. Respiratoorse distressi sündroom. Kopsuturse. Fibriinsed trombid aju ja neerude veresoontes. Fokaalsed hemorraagiad müokardis, kopsudes, neerupealise medullas. Parema kopsu bulloosne emfüseem. Mediastiinumi emfüseem, pneumoperikardium. Aju turse ja turse. Samaaegne diagnoos: O. respiratoorne RNA viirusinfektsioon.

PCR läbilõike materjal IUI (maks) C-hepatiidi jaoks – RNA: neg. Herpesviirus tüüp 6 (HHV 6) – DNA: positiivne. Herpes simplex viiruse tüüp 1 ja 2 – DNA: neg. Tsütomegaloviirus (HHV 5) – DNA: neg. Epstein-Barri viirus (HHV 4) – DNA: neg.

Ägeda maksapuudulikkusega patsientide ravi perspektiivid ja probleemid Ägeda maksapuudulikkusega laste ja täiskasvanute ravi on märkimisväärselt paranenud tänu erakorralise ortotoopilise maksa siirdamise võimaluse ilmnemisele (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al., 2002). Väikelastel on selline operatsioon seotud probleemidega doonormaksa kättesaadavuse, kirurgilise protseduuri keerukuse ja patsientide operatsioonieelse ettevalmistuse osas (Devictor D., Desplanques L., Debrey D. et al., 1992). Samal ajal on ägeda maksapuudulikkusega patsientide prognoosi paranemine pärast erakorralist ortotoopilist maksasiirdamist kahtlane. Erinevate autorite andmetel jääb 1-aastane elulemus pärast sellist operatsiooni vahemikku 65–92% (Bismuth H. et al., 1995; Rivera-Penera T., et al., 1995). Lisaks ei ole 1. eluaasta lastel alati näidustusi ortotoopseks maksasiirdamiseks (H. Bonatti, Muiesan P., Connolly S. et al., 1997).

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused 80 1. eluaasta lapsel vastavalt Pariisi Maksasiirdamise Keskuse 14-aastasele kogemusele (2002). Ägeda maksapuudulikkuse põhjused Elus ilma operatsioonita (24%) Opereeritud (28%) Ellu pärast operatsiooni (52%) Surnud (48%) Mitokondriaalsed häired (n=34; 42,5%) 1. tüüpi türosineemia (n=12) 5 5 2 2 Mitokondriaalne tsütopaatia (n=17) 1 5 2 11 Uurea tsükli häired (n=2) 1 0 0 1 Galaktoseemia (n=2) 2 0 0 0 Pärilikkus. fruktoositalumatus (n=1) 1 0 0 0 Vastsündinu hemokromatoos (n=13; 16,2%) 2 1 0 10 Etioloogia teadmata ja Reye sündroom (n=13; 16,2%) 4 3 3 6

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused 80 1. eluaasta lapsel vastavalt Pariisi Maksasiirdamise Keskuse 14-aastasele kogemusele (2002). Ägeda maksapuudulikkuse põhjused Elus ilma operatsioonita (24%) Opereeritud (28%) Ellu pärast operatsiooni (52%) Surnud (48%) Äge viirushepatiit (n=12; 15%) B-hepatiit (n=6) 1 2 2 3 Herpes simplex viiruse tüüp 1 (n = 2) 0 0 0 2 Herpes viirus tüüp 6 (n = 4) 0 4 2 2 Paratsetamooli üledoos (n = 1) 1 0 0 0 Autoimmuunne hepatiit (n = 3) 0 3 1 2 Vastsündinu leukeemia (n=1) 0 0 0 1 Perekondlik lümfohistiotsütoos (n=2) 0 0 0 2 Mitteperekondlik hemofagotsütoos (n=1) 1 0 0 0

Ortotoopse maksasiirdamise näidustuste piirangud 1. eluaasta lastel (Dubern B. et al., 2001; Dhawan A., et al., 2001; Goncalves I., et al., 1995) puudulikkus või sepsis. Kõrge vaskulaarsete ja nakkuslike tüsistuste oht. Arengu mahajäämus, peaümbermõõdu vähene kasv, müokloonuse epilepsia, muutused tserebrospinaalvedeliku koostises, lihaste muutused. Perekondlik hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos, vastsündinu leukeemia.

Maksa siirdamise võimalused Venemaal Praegu on 4 keskust, kus selline sekkumine on võimalik. Alates 1990. aastast on nad teinud kuni 70 maksasiirdamist. Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Venemaa Kirurgia Teaduskeskuses koos ortotoopse maksasiirdamise praktikasse juurutamisega prof. Gauthier S.V. teeb lastele, noorukitele ja täiskasvanutele operatsioone elusdoonori maksaosa (parema sagara) siirdamiseks, mis on maailma praktika prioriteet ja võimaldab ületada suurimat doonororganite puudust.