Varase vananemise sündroomiga inimesed. Miks naised elavad kauem? neuroosid ja vananemine

Progeeria(kreeka keeles progērōs enneaegselt vananenud) on patoloogiline seisund, mida iseloomustab naha ja siseorganite muutuste kompleks, mis on põhjustatud keha enneaegsest vananemisest. Peamised vormid on laste progeeria (Hutchinson-Gilfordi sündroom) ja täiskasvanute progeeria (Werneri sündroom).

Lapsepõlve progeeria on väga haruldane. Etioloogia ja patogenees ei ole teada. Enamasti esineb see juhuslikult, mitmes peres on registreeritud õdede-vendadega, sh. sugulusabielustest, mis viitab autosomaalse retsessiivse päranditüübi võimalusele.

Patsientide naharakkudes leiti DNA parandamise ja fibroblastide kloonimise rikkumisi, samuti atroofilised muutused epidermis ja pärisnahk, nahaaluse koe kadumine. Kuigi laste P. võib olla kaasasündinud, ilmnevad enamikul patsientidest kliinilised nähud tavaliselt 2.-3. eluaastal.

Lapse kasv aeglustub järsult, täheldatakse atroofilisi muutusi pärisnahas, nahaaluses koes, eriti näol ja jäsemetel. Nahk muutub õhemaks, muutub kuivaks, kortsuliseks, kehal võib esineda sklerodermiataolisi kahjustusi, hüperpigmentatsiooni piirkondi. Veenid paistavad läbi õhenenud naha. Välimus patsient: suur pea, eesmised mugulad ulatuvad väikese terava ("linnu") näo kohal, millel on nokakujuline nina, alalõug on vähearenenud.

Samuti täheldatakse lihaste atroofiat, düstroofilisi protsesse hammastes, juustes ja küüntes; esinevad muutused osteoartikulaarses aparaadis, müokardis, suguelundite hüpoplaasia, kahjustus rasvade ainevahetus, läätse hägustumine, ateroskleroos.

Lena vananeb aastaga viis aastat

Eile tegid arstid ühes Moskva kliinikus enneaegse vananemise sündroomi all kannatavale patsiendile esimese operatsiooni.

Algul hakkasid mu kõrvanibud kuidagi kummaliselt alla vajuma. Siis märkasin hämmastavalt sügavaid kortse kulmude vahel, - räägib 23-aastane neiu.

Esimesel pilgul Lena Melnikova suhtes hakkate isegi kahtlema. No kuidas see kaval igavlenud 40-50-aastane daam, kes ihkas laia tuntust ja plastilist kirurgiat parimad kirurgid?! Kahjuks on see juba juhtunud.

Selline näeb ta praegu 23-aastasena välja.

Lenalt tema isikliku elu kohta küsides ei keera ta isegi keelt ... Kuigi tüdruk naeratab julgelt:

Kõik on korras.

Lenal pole peaaegu mingit võimalust. Diagnoos: "enneaegse vananemise sündroom" ("progeria"). Meditsiinivalgustid üle maailma väidavad, et inimesed elavad haiguse hetkest keskmiselt vaid 13 aastat. Ja keegi ei tea, kuidas taastada noorust või vähemalt rahustada vanadust ...

Lenas hakkasid viis aastat tagasi ilmnema kohutavad sümptomid. Esiteks vananes nägu ja seejärel kogu keha nahk. Seejärel õppis Elena Mari Polütehnilise Instituudi 1. kursusel.

Tead, kui solvav see oli... Poisid tulevad mu sõbrannaga kohtuma ja kohtlevad mind rõhutatult viisakalt, nad võtavad mind mu emana. Peaaegu küsis luba "tütrega" kohtuda.

Pärast Mari polütehnikumi lõpetamist otsustas tüdruk plastilise kirurgia kasuks. Aga banaalne ringtõstuk näonahk ei aidanud. Jättis armid ainult kaelale ja oimukohtadele. Organismi salapärane vananemisprotsess jätkus. Kohalikud arstid võisid Elenale soovitada ainult üht – võtta vitamiine ja olla pidevalt jälgitav.

Tüdruk - muide, diplomeeritud insener-arhitekt - ei heitnud meelt ja läks Moskvasse. Melnikova hakkas huvi tundma kallis suurlinna plastilise kirurgia kliiniku "Beauty Plaza" vastu. Selle eksperdid otsustasid hätta sattunud provintsinaist aidata. Ja täiesti tasuta.

Otsustasime proovida. Kui üldiselt tunnistatakse, et midagi ei saa teha, siis peaksite vähemalt proovima, - ütles kliiniku juhtiv kirurg, meditsiiniteaduste doktor professor Aleksander TEPLYASHIN operatsiooni eelõhtul. - Kuigi Elenal pole ohutu opereerida, sest haigus võib mõjutada ka siseorganite seisundit.

Ta on nii noor! Ta peab normaalselt elama, noortega suhtlema. Esiteks teeme näo ja siis hakkame haigusega geneetilisel tasemel võitlema, - on professor Tepljašin otsustanud.

"Ma tõesti usun professorit," veenab Jelena Melnikova meid visalt. Näib, et ta veenab ka ennast.

Elena jõudis kliinikusse eile hommikul. Teda valmistati operatsiooniks ette. Eraldi tuba, kus ta ootas. Seni valmistub oma väga raskeks tööks ka professor Tepljašin. Veerand tundi enne operatsiooni on Elena rahulik.

Ma ei karda midagi, - kordab ta ja kordab kõike. Ja lõpuks ikka nutab. Mõni aeg tagasi mõtles neiu tõsiselt oma elu lõpetamisele.

Kätte on jõudnud aeg operatsiooniks. Lena tõuseb püsti ja otse ette vaadates kõnnib tahtlikult kindlal sammul kliiniku sisikonda. Järsku teeb ta minutise pausi ja pöördub selgelt rohkem enda kui teiste poole: „Ma kartsin seda esimest operatsiooni väga ja nüüd on mul teine. Ja mul pole valikut. Minu viimane lootus". - Ja astub resoluutselt anestesioloogi poole.

Kliinikumi arstid lubasid fotograafi pühamusse – esteetilise kirurgia operatsioonituppa. Operatsiooni esimene etapp on rind. Arst lõikab rinnal naha ja valmistab ette spetsiaalse bioimplantaadi. Koostis on üks kliiniku saladusi. Peaasi – ei mingit võõrast silikooni. Nagu tainast, sõtkub professor Tepljašin jõuliselt implantaati nii, et painduv materjal peaaegu imbub sõrmede vahele. Ja lõpuks paneb kehasse. Teine ja peamine etapp on nägu. Ja esimene raskus on siin kõrvaldada eelmised armid ja puudused ilukirurgia. Vaatepilt pole nõrganärvilistele. Aga tundub, et kõik läheb hästi...

Pärast seda, kui Lena Melnikova läbib kliinikus spetsiaalse rehabilitatsioonikuuri, töötavad geneetikud ja rakubioloogid spetsiaalselt tema jaoks välja individuaalse biotehnoloogilise raviprogrammi, mis peaks lõppema tüvirakkude süstimisega. Need rakud peaksid noorest kehast vanaduse välja tõrjuma...

Kunagi oli kaunil ja targal 18-aastasel õpilasel Melnikoval palju fänne. Aga kui haigus arenema hakkas, oli ainult üks, kes tõeliselt armastab. Tüdruk ei nimeta talle nime, kuid on kindel, et ta on väga mures ja ootab teda Joškar-Olas. Vahepeal elab Moskvas töötu insener-arhitekt Melnikova koos vennaga.

Esimest korda räägiti enneaegse vananemise sündroomist 100 aastat tagasi. Ja pole üllatav, et selliseid juhtumeid esineb üks kord 4-8 miljonist beebist. Progeria (kreeka keelest pro - varasem, gerontos - vana mees) - äärmiselt haruldane geneetiline haigus, kiirendades vananemisprotsessi umbes 8-10 korda.

Lihtsamalt öeldes saab laps ühe aastaga 10-15 aastaseks. Kaheksa-aastane näeb välja 80-aastane – kuiva, kortsus nahaga, kiilas peaga... Need lapsed surevad tavaliselt 13-14-aastaselt pärast mitut infarkti ja insulti progresseeruva ateroskleroosi, katarakti, glaukoomi taustal, täielik kaotus hambad jne. Ja ainult vähesed elavad kuni 20 aastat või kauem.

Nüüd on maailmas teada ainult 42 progeeriaga inimeste juhtumit ... Neist 14 inimest elab Ameerika Ühendriikides, 5 Venemaal, ülejäänud Euroopas ...

Selliste patsientide tunnuste hulgas on kääbuskasv, väike kaal (tavaliselt mitte üle 15–20 kg), liiga õhuke nahk, halb liigeste liikuvus, vähearenenud lõug, väike nägu võrreldes pea suurusega, mis annab inimesele justkui linnu näojooned. Nahaaluse rasva kadumise tõttu on kõik veresooned nähtavad. Hääl on tavaliselt kõrge. Vaimne areng vanusele vastav. Ja kõik need haiged lapsed on üksteisega silmatorkavalt sarnased.

12-aastane Seth Cook näeb välja nagu 80-aastane mees. Tal pole juukseid, kuid tal on terve rida haigusi, mis mõjutavad vanemaid inimesi. Seetõttu võtab poiss iga päev aspiriini ja muid verd vedeldavaid ravimeid. Kolme jala (veidi üle meetri) kõrgusega Seth kaalub 25 naela (11,3 kg).

Oury Barnett sündis 16. aprillil 1996. aastal. Juba viieaastaselt hakkas vaesel Ouril südame isheemiatõbi. Rünnakud järgnesid üksteise järel. Laps sattus sageli haiglasse, kuid teda tuli ravida vahenditega, mida tavaliselt vanematele inimestele ette kirjutatakse.

Ouri nägi välja nagu insuldi üle elanud inimene: ta jalad olid nõrgad ja ta hakkas komistama nagu vana mees. Ta silmad tuhmusid ülahuul ei liikunud, sülg voolas, kõne muutus loetamatuks.

Ouri ema tegi palju selleks, et edastada inimestele oma kogemusi ja tähelepanekuid õnnetu lapse kohta. Alates kolmandast eluaastast viidi beebi telesaadete ja teaduskonverentside võtetele. Ainus tingimus, mille ema sensatsioonilistele ajakirjanikele seadis, oli see, et nad ei peaks kirjutama, et laps sureb progeeriasse.

Kuulsaim Venemaa ajakirjanduses kirjeldatud progeeria juhtum on lugu Alvydas Gudelauskasest, kes hakkas ootamatult 20-aastaselt vananema. Sõna otseses mõttes mõne kuuga muutus Alvidas meie silme all 60-aastaseks meheks. Ja alles pärast plastilist operatsiooni hakkas ta nägema välja nagu küps mees. Vasakpoolsel fotol - selline nägi ta välja enne operatsiooni, paremal - pärast. Nüüd on Alvydas vaid 32-aastane.

Kuni viimase ajani ei suutnud arstid haiguse põhjust kindlaks teha. Ja alles hiljuti avastasid Ameerika teadlased, et "lapseliku vanaduse" ehk Hutchinson-Gilfordi progeeria põhjuseks on vaid üksainus mutatsioon.

Direktori sõnul Riiklik Instituut Uuringut juhtinud Francis Collinsi genoomiuuringu kohaselt ei ole see haigus pärilik. Punktmutatsioon – kui DNA molekulis muutub ainult üks nukleotiid – tekib igal patsiendil uuesti. Progeeria all kannatavad inimesed surevad peamiselt just nende vaevuste tõttu, mis on iseloomulikud vanadusele. Nüüdseks on leitud, et LMNA geeni muteerunud vorm põhjustab progeeriat.

Seitsmeaastane mees ja tema pere

Khan lapsed. Rehena, Ali Hussein ja Ikramul kannatavad haruldane haigus. Ta on alles seitsmeaastane ja hakkab juba kiilaks minema. See on Ali Hussein Khani põdeva haiguse paljudest sümptomitest kõige märgatavam. Ta on alles poisike, aga juba keskeas. See progeeria on äärmiselt haruldane haigus, mille tõttu Ali keha vananeb enneaegselt.

Ei tal ega tema õel ja vennal - 19-aastasel Rehenal ja 17-aastasel Ikramulil - pole praktiliselt mingit võimalust 25-aastaseks elada.

See haigus kiirendab oluliselt laste arengut. See tekitab aga ka muid probleeme: nende suhu tekib näiteks teine ​​rida hambaid ning nahk muutub väga kahvatuks, peaaegu läbipaistvaks.

Need lapsed jäävad haigeks tavalised inimesed kannatada vanaduses. Eelmisel aastal suri kopsupõletikku nende õde Ravena, kellel oli samuti progeria. Ta oli 16.

Niipea, kui Ali Hussein rääkima hakkab, saab selgeks, et teda haarab lapselik entusiasm ja teda hõivavad lootused, mis täiskasvanule ei ole omased.

"Ma tahaksin olla näitleja, juhtida autosid ja lennukeid, olla märulikangelane," ütleb ta. "Ja siis tahaksin saada arstiks, sest arstid kontrollivad mind kogu aeg ja ma tahaksin ennast kontrollida ja seetõttu tahaksin kunagi arstiks saada."

Khana on selles mõttes ainulaadne: see on ainus teadusele teada juhtum, kui rohkem kui üks pereliige kannatab progeria all. Ja tänu sellele perekonnale suutsid teadlased teha tõeline läbimurre haiguse olemuse mõistmisel.

Pediaatri Chandan Chattopadhyaya juhitud teadlased jälgisid khaane kaks aastat ja jõudsid järeldusele, et haigus on pärilik ja retsessiivne. See tähendab, et tema geen võib olla mõlemas vanemas. IN sel juhul Hana mees ja naine on teineteise nõod. Kumbki ei põe progeriat, ega ka nende kahel teisel lapsel, 14-aastasel Sangital ja kaheaastasel Gulavsal.

IN viimased aastad pere eest hoolitseb Calcuttast pärit heategevusorganisatsioon. Bisul Khani perepea ütleb, et elu on teda ja ta naist Rajiat julmalt kohelnud. Mõlemad on ühe India Bihari osariigi küla põliselanikud. Kohalikud kutsusid oma lapsi tulnukateks ja seetõttu pidid nad üles kasvama täielikus isolatsioonis.

"Kui me seal Biharis elasime, istusime igal õhtul toas, ei saanud magada, sest üks lastest piinas midagi, siis teine," meenutab Khan. "Ja me mõtlesime, mina ja mu naine, istusime kõrvuti ja mõtlesime: kuidas me saame edasi elada? Mõtlesime isegi, kas see kõik ühe hoobiga lõpetada ..."

“Aga nüüd elavad lapsed,” ütleb isa, “nad on energilised, rõõmsad, elavad tavalist elu nii palju kui võimalik, muidugi."

Viimased kaks aastat on Khanami eest hoolitsenud Sekhar Chattopadhyay, S-bi Devi heategevusmaja juht Calcuttas. Nüüd elavad nad selles linnas, kuigi nende täpset aadressi hoitakse saladuses.

Heategevusorganisatsioon aitas mu isal turvamehena tööd leida, kuid tema palk on väike, nii et neid aidatakse ka rahaliselt. Kuid rahast vähem tähtsad pole ka need normaalsed inimlikud kontaktid, mille lapsed on saanud heategevusorganisatsiooni abiga.

"Me toetame neid ja oleme sõpradeks saanud," ütleb Chattopadhyay Ali Husseini sülle viskades.

Tänu tema toetusele elavad khaanid nüüd palju rohkem täisväärtuslikku elu kui enne. Nad naeratavad, kui räägivad oma huvidest ja hobidest.

Rehena ütleb, et talle meeldivad India filmid, eriti kirglikud armastuslaulud. Kui küsin, kas ta ise laulab, ütleb ta, et on häbelik, kuid siiski on selge, et ta tahab oma võimeid demonstreerida, ning olles saanud heakskiidu, on nõus proovima.

"Ma armastan sind armastada ja kui ma sind ei näe, ei jõua ma ära oodata, kuni me jälle kohtume," laulab ta hindi keeles.

Erinevate allikate järgi

Kõik saavad vanaks ja sellele on võimatu vaielda. Selle protsessi kiirus on aga igaühe jaoks erinev – mõni on 85-aastaselt veel nooruslik ja jõuline, teine ​​hakkab 40-aastaselt sõna otseses mõttes lagunema. Jah, tuleb meeles pidada, et on mitmeid haigusi, mis vanusega kuhjuvad, kuid üldiselt: optimism ja rõõmsameelsus võivad oluliselt pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Mis on enneaegne vananemine ja kuidas seda vältida - materjalis AiF.ru.

varajane vanadus

Tänapäeval räägivad teadlased tavaliselt kahte tüüpi vananemisest: loomulikust (füsioloogilisest) ja enneaegsest. Esimesel juhul viitab see teatud elundite funktsioonide järkjärgulisele väljasuremisele nende halvenemise tagajärjel. Kuid paljud on rohkem huvitatud teisest võimalusest. Lõppude lõpuks tapab see, alustades ajast maha ja millel pole midagi pistmist looduslike protsessidega, sõna otseses mõttes inimese seestpoolt. Enneaegset vananemist mõistetakse seisundina, kui näiteks üle 50-aastane inimene ei näi olevat millegi konkreetselt haige, kuid tunneb end samal ajal ebamugavalt ja rahutult. Enneaegne vananemine toob kaasa inimeste elukvaliteedi languse, "vanaduse" haiguste aktiivsema ja massilisema arengu ning loomulikult varajase surma.

Arstid tuvastavad isegi selle probleemi mitmed põhjused:

• Mõju vabad radikaalid kehal.
• Autoimmuunsed protsessid, Millal kaitseväed organismid hakkavad sellele vastu töötama.
• Inimese aju regulatiivse funktsiooni rikkumine.
• Lisaks nimetatakse üheks kõige sagedasemaks enneaegse vananemise põhjuseks autointoksikatsiooniks, mis tekib istuv pilt elu, ebaõige ja tasakaalustamata toitumine, pidev stress. Varajast vanadust provotseerivatest haigustest nimetatakse neid südame-veresoonkonna patoloogiad, tuberkuloos, haavand, suhkurtõbi, immuunpuudulikkus, vaimuhaigus, kroonilise väsimuse sündroom.

Mehed või naised?

Gerontoloogid, kes uurivad see küsimus põhinevad organismis toimuvate bioloogiliste protsesside kulgemise tunnustel. Selliste uuringute tulemuste kohaselt saab selgeks, et kõik protsessid naiste kehas on aeglased, mistõttu daamid elavad 6-8 aastat kauem. Mehed seevastu kannatavad selle pärast, et nende kudedes toimuvad orgaanilised muutused aktiivsemalt.

Naiste elujõudu seletatakse sageli nende reproduktiivfunktsioon- Naised toodavad hormooni östrogeeni, millel on skleroosivastane toime. Samuti naise keha vastupidavam, sest see on mõeldud tõsiseks stressiks raseduse ja sünnituse ajal.

vanuse tunnused

Paljud on harjunud andma inimesele vanust, keskendudes välimuse muutustele. Nii et näiteks kui tekivad kortsud, ilmuvad hallid juuksed, määratakse inimesele kohe vanus üle 40-50 aasta. Ja seda hoolimata asjaolust, et siseorganite talitlus võib olla parimal tasemel ja katkematu.

Kuid olukorrad pole haruldased, kui väliselt näeb inimene suurepärane välja - tark, noor, kuid tema sisemised muutused on peaaegu pöördumatud ja elundid on sees. halb seisukord. Sel juhul ütlevad arstid, et tema bioloogiline vanus kalendri kohal. Inimese bioloogilise vanuse määramine enneaegse vananemise protsessi peatamiseks on võimalik gerontoloogi abiga, pärast põhjalikku uurimist. See võimaldab hinnata "sisekahjustuse" ulatust ja aitab kavandada taastamisprogramme.

Kuidas protsessi aeglustada

Tänapäeval on inimesel tohutul hulgal võimalusi oma vananemist aeglustada - kõrgtehnoloogilised operatsioonid ja ravimid, laserkirurgia, plastilised sekkumised, implantaadid, rasvaimu jne. Lisaks võimaldavad need korrigeerida tänapäeval populaarseid vananemisprotsesse tervislik eluviis elu, ökoloogiline toitumine jne.

Enneaegse vananemise ennetamisega tuleks tegeleda juba noorelt. halbade harjumuste tagasilükkamine, kehaline aktiivsus, hooldus normaalkaalus- Meetodid on üsna lihtsad, kuid samal ajal äärmiselt tõhusad. Samuti väga oluline positiivne suhtumine- vaim ja keha on lahutamatult seotud, nagu öeldakse: "sisse terve keha- terve vaim.

Aktiivseks vananemise vastu võitlemiseks tasub rohkem tarbida puu-, juurvilju ja muid antioksüdantiderikkaid toite. See võib olla mustikad kreeka pähklid, oad, punased õunad jne. Selline toitumine võimaldab kahjustatud keharakke "parandada". Lisaks aitavad antioksüdandid kaasa onkoloogia, Alzheimeri ja Parkinsoni tõve ennetamisele.

Samuti peaksite toetama keha kaitsevõimet. Selleks sobivad suurepäraselt vitamiinid: A-vitamiini leidub porgandis, suvikõrvitsas, spargelkapsas, kartulis, kapsas, virsikus; C-vitamiin - apelsinides, sidrunites jne; E-vitamiin - pähklites, seemnetes, teraviljades, maksas ja taimeõlis.

Keha ja vaimu tugevdamiseks on soovitatav tegeleda erinevate füüsiliste harjutustega vähemalt pool tundi päevas. See võimaldab teil säilitada normaalset kehakaalu, põletada liigset rasva ning on ka suurepärane ennetamine luumurdude, vigastuste ja nikastuste vastu. Sellised kuded ja sidemed taluvad igasugust stressi. Lisaks aitab kehaline kasvatus alandada veresuhkru taset, tugevdab südant ja veresooni, tõstab vastupidavust ja parandab mälu.

Suurepärane lahendus nooruse pikendamiseks on hingamisharjutused. Sügava ja korrektse hingamise võime aitab kaasa kesknärvisüsteemi normaliseerumisele, stressi leevendamisele, lisaks varustab see keha hapniku juurdevooluga, normaliseerib vereringet ja tõstab eluenergia taset.

Vesi on midagi, mis peab passi järgi kauem terve püsida ja noorem olla inimese toitumises olemas olema. Iga 50 kg keha kohta kulub vähemalt liiter, et organism saaks end mürkidest puhastada.

Keha nooruslikkuse säilitamiseks tuleks tugevdada vaimu – raamatute, ajalehtede, ajakirjade lugemine võimaldab aktiveerida aju, mis loomulikult pidurdab vananemisprotsessi.

Vanadus on loomulik periood vanuseline areng, Viimane etapp ontogenees. Vananemine on vältimatu bioloogiline hävitav protsess, mis viib keha kohanemisvõime järkjärgulise vähenemiseni; mida iseloomustab nn vanusega seotud patoloogia areng ja surma tõenäosuse suurenemine.

Vanaduse saabumise aeg on tingimuslik. Mehi ja naisi vanuses 55-60 kuni 75 aastat peetakse vanaks, alates 75-aastasest - vanaks, alates 90-aastasest - saja-aastaseks. Eeldatakse, et inimese liigiline eluiga on 92–95 aastat.

On teada, et inimese vananemine toimub valdavalt enamikul juhtudel enneaegse (kiirenenud) tüübi järgi. elutingimused kaasaegne ühiskond, elu teisel poolel laialt levinud haigused (ateroskleroos, isheemiline, hüpertensioon jne), mis kiirendavad vananemisprotsessi, põhjustavad enneaegset vananemist ja surma enne liigibioloogilise eluea piirini jõudmist. Seetõttu on patoloogiliste protsesside ennetamine, varajane avastamine ja ravi oluline punkt meetmete kompleksis, mille eesmärk on ennetada enneaegset vananemist. Samal ajal arutatakse seda probleemi teadlaste seas aktiivselt tänapäevani; selles küsimuses väljendatakse diametraalselt vastandlikke seisukohti.

Kaasaegses gerontoloogiakirjanduses kasutatakse laialdaselt mõisteid "füsioloogiline" ja "enneaegne" vananemine, kuid nende kahe vananemistüübi küsimust on arutatud juba ligi sada aastat.

Kirjandus sisaldab arvukalt andmeid muutuste kohta keha organites ja süsteemides loomuliku, füsioloogilise vananemise protsessis. Hoopis teistsugune on olukord enneaegse vananemise uurimisega, mis on üle 40-50-aastaste inimeste peamine, levinum vananemisvorm.

Enneaegset vananemist mõistetakse kui vananemiskiiruse mis tahes osalist või üldist kiirenemist, mis viib selleni, et inimene on oma keha keskmisest vananemistasemest "eespool". vanuserühm. Kus vanusega seotud muutused tule varem kui terved inimesed sobiv vanus. Ehk siis enneaegse vananemisega on inimese bioloogiline vanus kalendrist (passist) ees.

Vaatamata enneaegse vananemise sündroomi tuvastamise keerukusele on selle uurimise vajadus tingitud kliiniline praktika ning enneaegse vananemise põhjuste ja mehhanismide, selle peamiste näitajate ning ravi- ja profülaktilise toime viiside selgitamise tähtsus.

1963. aastal toimunud WHO seminar gerontoloogia probleemidest oli pühendatud füsioloogilise ja enneaegse vananemise kriteeriumidele. Kiievis. Selle resolutsiooni kohaselt tähendab füsioloogiline vananemine antud liigile omaste seniilsete muutuste loomulikku algust ja järkjärgulist arengut, mis piirab organismi kohanemisvõimet keskkonnaga. Enneaegset vananemist tuleb mõista kui mis tahes osalist või üldisemat vananemiskiiruse kiirenemist, mille tulemuseks on see, et inimene on selle keskmisest vananemiskiirusest "eespool". terve rühm inimesed, kelle hulka ta kuulub. On rõhutatud, et füsioloogiline ja enneaegne vananemine on tingitud kokkupuutest mõlemaga sisemised tegurid(sh geneetilised) ja tegurid väliskeskkond. Loomulikult on iga sellise vananemise puhul nende tegurite mõju täiesti erinev.

Enneaegse vananemise sündroomi selge määratluse keerukus ja vastuolulisus on tingitud asjaolust, et me ei tunne siiani täielikult füsioloogilise vananemise käigus tekkivaid mehhanisme, protsesside jada. Igal juhul võib eeldada, et enneaegset vananemist põhjustavad tegurid võivad hõlmata erinevad etapid füsioloogilise vananemise areng, selle mehhanismide ja ilmingute muutmine, mis mõjutab seniilsete muutuste arengu tempot ja olemust.

Peamised raskused tekivad enneaegse vananemise olemuse, selle mehhanismide ja arenguviiside väljaselgitamisel. Siin on võimalikud kaks erinevat lähenemist. Esimesel lähenemisel varajane areng vanaduse tunnuseid arvestatakse sõltumata selle põhjustanud põhjusest. Tõepoolest, arstid on erinevatest asjadest hästi teadlikud patoloogilised protsessid, mis viib üsna kiire allakäiguni, vanematele inimestele tüüpiliste välisnähtude varajase ilmnemiseni, elundite ja süsteemide funktsionaalseid ja struktuurseid muutusi, mis haigusega kaasnevad ja seda süvendavad. Piisab, kui meenutada, kui palju vanemad oma aastatest isegi väliselt välja näevad isheemiline haigus südamed, HNZL, peptiline haavand, suhkurtõbi jne. Emotsionaalne ülekoormus, vaimne stress, kokkupuude radioaktiivsete ainetega ja paljud muud tegurid on sageli seniilsete muutuste enneaegse ja kiire arengu põhjuseks.

Teistsuguse vaatenurga pooldajad usuvad, et vanaduse varajaste tunnuste (kiirenenud vananemise) ilmnemine ei ole seotud ühegi konkreetse haiguse või välised põhjused, kuid omapäraste endokriin-metaboolsete nihete tõttu. Selline arusaam aga vaevalt leiab laialdast toetust, kuna see on praegu piiratud diagnostilised võimalused ei ole võimalik tuvastada, võib see tulevikus osutuda üsna tõestatavaks.

Meile tundub see produktiivsem ja spetsiifilisem praktiline tähtsus enneaegse vananemise uurimine nende haiguste aspektist või patoloogilised seisundid, mis muudavad ja raskendavad vananemisprotsessi, põhjustavad varajase ja kiire kurnatuse ja puude.

Enneaegse vananemise iseloomulik tunnus on organismi kohanemisvõime selgem piiratus, mis aga normaalse füsioloogilise vananemise käigus väheneb. Lõppkokkuvõttes võib see kaasa tuua keha organite ja süsteemide toimimise reservvõimsuse järsu vähenemise. Enneaegse vananemisega mõned struktuursed ja funktsionaalsed vanusega seotud muutused mitte ainult ei kiirene, vaid omandavad mõnikord füsioloogilise vananemise ajal täheldatule vastupidise iseloomu.

Suurest hulgast enneaegse vananemise riskiteguritest on endogeensed (haigused, pärilikkus) ja eksogeensed keskkonnategurid (füüsiline passiivsus, vaimne stress, ületoitumine, halvad harjumused, saaste keskkond ja jne).

Progeeria on enneaegse vananemise sündroom, mis avaldub iseloomulikud muutused nahk ja siseorganid. See on haruldane geneetiline anomaalia 1 inimene 4 miljonist. Maailmas ei ole enam kui kaheksakümmend sellise haiguse juhtumit. Progeeria etiopatogeneetilisi tegureid ei mõisteta täielikult.

On kaks morfoloogilised vormid patoloogiad:

• Laste progeeria - Hutchinson-Gilfordi sündroom,
• Täiskasvanute progeeria - Werneri sündroom.

Mõiste "progeria" tähendab vanakreeka keelest tõlkes "varajast vananemist". Kõigi elu toetavate süsteemide ebaloomulik ammendumine on tingitud geneetilisest ebaõnnestumisest. Samal ajal kiireneb vananemisprotsess kümnekordselt.

Hutchinson-Gilfordi sündroomiga füüsilise arengu hilinemisega lastel ilmnevad vananemise tunnused: kiilaspäisus, kortsud, spetsiifiline välimus. Nende keha muutub suuresti: naha struktuur on häiritud, puuduvad sekundaarsed seksuaalomadused, nad jäävad arengus maha. siseorganid. Siis tekivad kiiresti seniilsed vaevused: kuulmislangus, artroos-artriit, ateroskleroos, insult või infarkt, luude demineralisatsioon. Selle seisundiga 8-aastane laps näeb välja ja tunneb end 80-aastasena. IN vaimne areng haiged lapsed jäävad täiesti piisavaks. Nende intellektuaalne areng ei kannata. Nad elavad harva üle 13-aastaseks. Poistel on progeeria tõenäosus veidi suurem kui tüdrukutel.

näide lapseea progeeriaga (Hutchinson-Gilfordi sündroom) lapse arengust vanuses 1 aasta kuni 12 aastat

Werneri sündroom tavaliselt hakkab kliiniliselt avalduma noortel vanuses 16-20 aastat. Täiskasvanute progeeria - kiirenenud vananemine koos kõigi süsteemide kahjustustega ja kõrge riskiga vähi areng erinev lokaliseerimine. Genoomne ebastabiilsus, mis põhjustab normaalset vananemisprotsessi, põhjustab mitmesuguseid patoloogilised muutused. Sellised patsiendid surevad 30–40-aastaselt ja neil on kõik vanaduse sümptomid.

täiskasvanud progeeriaga (Werneri sündroom) patsient - enne haiguse algust 15-aastaselt ja arenenud vormiga 48-aastaselt

Progeeria on ravimatu haigus, mis “võtab ära” haigetelt lastelt lapsepõlve ja “muudab” neist tõelised vanainimesed. korrapärane ja asjakohane tervishoid võimaldab aeglustada pöördumatut vananemisprotsessi ja vähendada selle tõsidust kliinilised sümptomid. Selleks taotlege ravimid, toidulisandid, kirurgilised ja füsioterapeutilised tehnikad.

Etioloogia

Progeeria peamine põhjus on üksildane geneetiline mutatsioon, mille tekkemehhanism on praegu teadmata. Mõned teadlased usuvad seda tõeline põhjus mutatsioon seisneb vanemate pärilikkuses, teised - kiirguse mõjus embrüole raseda naise röntgenuuringu ajal.

Werneri sündroomi korral on häiritud DNA molekulide taastootmise protsess ja Hutchinson-Gilfordi sündroomi korral raku tuumade kuju määrava valgu biosüntees. Geneetilised häired muuta rakud ebastabiilseks, mis viib ettenägematute vananemismehhanismide käivitamiseni. Suur hulk valk koguneb rakkudesse, mis lõpetavad jagunemise. Sel juhul muutub tuuma kest ebastabiilseks ning keharakud muutuvad kasutuskõlbmatuks ja surevad enneaegselt. Mutatsiooni tulemuseks on kärbitud progeriini valgu tootmine, mis on ebastabiilne ja laguneb rakus kiiresti. Erinevalt tervest valgust ei integreeru see tuumaplaadile, mis asub tuumamembraani all ja osaleb kromatiini organiseerimises. Tuumasubstraat hävib, mis lõppeb tõsiste probleemidega. Progeriin koguneb veresoonte seina silelihasrakkudesse. Nende rakkude degeneratsioon on haiguse üks peamisi ilminguid.

Täiskasvanute progeeria pärineb autosoomselt retsessiivselt. Lastel ei ole mutatsioon pärilik, vaid toimub otse patsiendi kehas. See pole üllatav, kuna kandjad surevad enne reproduktiivset vanust.

Haiguse arengut mõjutavad mittegeneetilised tegurid:

1. elustiil,
2. kaasnevad haigused,
3. kliima,
4. toitumine,
5. keskkond,
6. liiga palju päikese käes viibimist
7. suitsetamine,
8. hüpovitaminoos,
9. psühhoemotsionaalsed tegurid.

Sümptomid

Lastel (Hutchinson-Gilfordi sündroom)

Sündides tundub haige laps tavalise beebina. Progeeria kliinilised tunnused ilmnevad juba esimesel eluaastal. Mõned kuni 2-3-aastased lapsed arenevad õigesti ning hakkavad siis pikkuse ja kaalu poolest eakaaslastest maha jääma. Progeeriaga lastel on spetsiifiline välimus, kuna haiguse tunnused on iseloomulikud ja ainulaadsed. Kõik patsiendid on üksteisega hämmastavalt sarnased.

tüüpilised Hutchinson-Gilfordi sündroomiga lapsed erinevatest peredest)

4-aastane poiss, kellel on vähem tüüpiline Hutchinson-Gilfordi sündroomi vorm

• Haigetel lastel on ebaproportsionaalne kolju, millel on suur ajuosa ja väike näoosa. Nende nina meenutab linnunoka: see on peenike ja terav. Alalõug on halvasti arenenud, lõug on väike, huuled õhukesed, kõrvad väljaulatuvad, silmad ebaloomulikult suured. Hambad kasvavad kahes reas, need on deformeerunud ja hakkavad varakult välja kukkuma. Just see spetsiifiliste omaduste kogum muudab haiged lapsed vanade inimeste moodi.
• Skeleti anomaaliad on patoloogia peamine sümptom. Haigetele lastele on iseloomulik lühike kasv, vähearenenud rangluu ja puusad. Patsientide luud on väga haprad, sageli murduvad, liigeste liikuvus on piiratud. Sageli märgitakse puusaliigese nihestused. Haiguse ilming on kääbus. Luustikus ja küüntes on defekte. Küüned on kollased ja väljaulatuvad, meenutades "kellaprille". Haiged lapsed hakkavad hilja istuma ja kõndima, nende kehahoiak muutub. Mõned ei saa ilma abita liikuda.
• Naha ja nahaalune rasvõhukeseks muutuda. Patsientide varajane vananemine avaldub mitmel viisil: naha katmine kortsudega kaetud, selle turgor väheneb, silmalaud paisuvad, suunurgad langevad. Naha kuivus ja kortsumine on eriti märgatav näol ja jäsemetel. Pea karvad langevad välja, muutuvad hõredaks ja kohevaks, puuduvad ripsmed ja kulmud. Läbi hõrenenud naha peas on näha venoosne võrk. Nahaaluse rasva puudumise tõttu näeb laps välja nagu nahaga kaetud luustik. Kuiv ja kortsus nahk kohati atroofeerub, sellele tekivad suured hüperpigmentatsiooni, paksenemise ja keratiniseerumise alad.
• Muud sümptomid: infantiilsus, kriiskav hääl, lihaste hüpotroofia, lühikesed käed, kitsas ja väljaulatuv rind.

Täiskasvanutel (Werneri sündroom)

Esiteks Kliinilised tunnused Werneri sündroom ilmneb 14-18-aastaselt. Kuni puberteedieani arenevad patsiendid normaalselt. Siis hakkavad nad maha jääma füüsiline areng kaaslastelt kiilaks minema, halliks minema. Nende nahk muutub õhemaks, kortsuliseks ja muutub ebatervislikuks kahvatuks. Käed ja jalad tunduvad nahaaluse rasvkoe ja lihaste atroofia tõttu väga õhukesed.

37-aastane Werneri sündroomiga mees

30 aasta pärast arenevad patsientide kehas järgmised patoloogilised protsessid:

1. katarakt mõlemas silmas
2. kähe hääl,
3. kallused jalgadel,
4. haavandilised nekrootilised protsessid nahas,
5. higi- ja rasunäärmete talitlushäired,
6. südamepuudulikkus,
7. osteoporoos, pehmete kudede metastaatiline lupjumine, osteomüeliit,
8. erosioonne osteoartriit,
9. "skleroderma mask" näol,
10. lühike kasv, tihe ja lühike keha, õhukesed ja kuivad jäsemed,
11. intelligentsuse vähenemine
12. küünte deformatsioon,
13. majori tekkimine vanuse laigud nahal
14. küür selga,
15. kilpnäärme düsfunktsiooniga eksoftalmos,
16. kuukujuline nägu hüpofüüsi talitlushäiretega,
17. munandite atroofia meestel menstruaaltsükli naistel varajane menopaus.

Naha epidermis on lamenenud, sidekoe kiud on skleroseerunud, nahaalune kude atroofia ja osaliselt asendatud sidekoe. Piirang passiivsed liigutused käte ja jalgade liigestes väljendub jäseme täieliku painutamise ja pikendamise võimatus. See on tingitud kõõluste ja valusündroomi cicatricial kontraktsioonist.

40. eluaastaks tekivad patsientidel seniilsed vaevused: südameprobleemid, diabeet,. sagedased luumurrud käed ja jalad, liigesevalu, healoomulised ja pahaloomulised kasvajad naha düsfunktsioon kõrvalkilpnäärmed. Peamisteks põhjusteks on vähkkasvajate teke, südameatakk ja insult, sisemised verejooksud surmav tulemus progeeriaga.

Patoloogia sümptomid meenutavad ainult normaalse vananemise protsessi. Vananemise märgid progeerias on erineval määral väljendeid või ilmuvad erinevas järjekorras. Loodusliku vananemise korral küünte kasv aeglustub ja progeeria korral peatub see täielikult. Vanematel inimestel muutuvad kulmud õhemaks pärast juuste väljalangemist peas ja progeeriaga patsientidel on vastupidi.

Diagnostika

Hutchinson-Gilfordi sündroom

Werneri sündroom

Progeeria diagnoosimine ei nõua spetsiifilisi meetodeid ja uuringuid. Välised märgid haigused on nii kõnekad, et diagnoos pannakse ainult sümptomite ja andmete põhjal visuaalne kontroll. Spetsialistid uurivad isiklikku ja perekonna ajalugu.

Tuvastamiseks on näidatud täiendavad uuringud kaasnevad haigused. Patsiendid on ette nähtud üldine analüüs veri, tema biokeemilised uuringud, osteoartikulaarse aparatuuri radiograafia, histoloogiline uuring naha-, meditsiiniline geneetiline nõustamine.

Ravi

Praegu ei ole progeeriat ravitav. Kõik ravimeetodid, mida on kunagi kasutatud, on osutunud ebaefektiivseks. Arstid abiga kaasaegsed meetodid püüdes haigust peatada ja mitte lasta sellel süveneda. Patsiente ravivad ühiselt endokrinoloogia, sisehaiguste, kardioloogia valdkonna spetsialistid.

Patsientide seisundi leevendamiseks määravad arstid:

• Aspiriin ägedate südame- ja veresoonte puudulikkus- südameatakk ja insult.
• Statiinid vere kolesteroolitaseme alandamiseks ja ateroskleroosi ennetamiseks – Lipostat, Choletar, Liptonorm.
• Antikoagulandid tromboosi ennetamiseks või aeglustamiseks - "Varfarex", "Sinkumarin".
• Kasvuhormooni sisaldavad preparaadid - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrop". Need võimaldavad teil parandada mahajäämust füüsilises arengus.
• Preparaadid, mis parandavad haavu ja stimuleerivad vereringet haavandite tekkes - Mefanat, Bepanten.
• Hüpoglükeemilised ravimid diabeet- "Diabeton", "Maninil", "Gliformiin".

Füsioterapeutilisi protseduure tehakse eesmärgiga mõjutada jäikade ja jäikade liigeste teket. Patsientidele määratakse elektroforees, refleksoloogia, harjutusravi, infrapunakiired, veeprotseduurid, mudaravi, UHF-ravi, magnetoteraapia. Näidustatud on progeeriaga patsiendid õige toitumine, rikastatud vitamiinide ja mikroelementidega, mõõdukas kehaline aktiivsus, pikad jalutuskäigud edasi värske õhk, täielik puhkus.

Imikuid toidetakse sondi kaudu spetsiaalsete piimasegudega, mis sisaldavad lisandeid kehakaalu suurendamiseks. Ruumi tegemiseks eemaldatakse piimahambad jäävhambad, mis haigetel lastel kiiresti puhkevad. Eksperdid jälgivad olukorda südame-veresoonkonna süsteemist, mis võimaldab vaevusi varakult avastada. Kirurgia näidustatud ka sündroomiga patsientidele varajane vananemine. Angioplastika või koronaararterite šunteerimise abil taastatakse veresoonte läbilaskvus.

Progeeria on ravimatu patoloogia, mille arengut ei saa peatada. Täiskasvanute eksperimentaalne ravi tüvirakkude ja farnesüültransferaasi inhibiitoritega võimaldab taastada nahaaluse rasvkoe, kogumassi ja vähendada luude haprust. Haiguse prognoos on alati ebasoodne. Patsiendid surevad ägedasse haigusse koronaarne puudulikkus või onkopatoloogia. Progeeria ennetamine on võimatu, kuna haigus on geneetiline iseloom. Elukestev ravi võib ainult hõlbustada ja pikendada patsientide eluiga. Haiguse ravi põhisuunad on pidev hooldus, südameravi ja füsioteraapia.

Video: näited enneaegse vananemise sündroomiga inimestest

Video: telesaade progeeriaga inimestest

Enneaegne vananemine on kiirendatud kompleksne geneetiline protsess inimkehas, mis tuleneb sisemiste ressursside kiirest kulumisest. Kuna bioloogilist vananemist peetakse pöördumatuks, tuleb end kurssi viia selle kiire arengu põhjuste ja võimalustega.

Enneaegse vananemise põhjused

Kere kiiret kulumist soodustavate peamiste tegurite hulgas võib eristada järgmist:

1. Vale eluviis. Halvad harjumused(alkoholi ja tubaka tarbimine), ebatervislikud toiduvalikud, istuv töö, vähene liikuvus ja vähene kehaline aktiivsus vähendavad oluliselt noorusperioodi;
2. Pikaajaline stress. Igasugune ebastabiilsus, ebakindlus järgmine päev, konkurentsitunne ja muud stressiseisundit põhjustavad tegurid halvendavad oluliselt moraalset ja füüsiline seisund isik.
3. Ökoloogia. Inimesed, kes veedavad rohkem aega looduses linnast eemal, kannatavad palju harvemini enneaegse vananemise all. Ja vastupidi - megalinnade elanikud, kes viibivad regulaarselt heitgaaside ja muude kahjulike tegurite hulgas, kaotavad keha nooruse palju kiiremini.
4. Kahjulik tervislik seisund. Kõik keha talitlushäired, mis on põhjustatud ebaõigest hügieenihooldus, sagedane kasutamine antibiootikumid, kahtlase kvaliteediga kosmeetika kuritarvitamine, androgeenide liig ja östrogeenide puudus võivad saada tõuke enneaegsele vananemisele.

Varajase vananemise märgid

Varajase vananemise õigeaegseks äratundmiseks peate tutvuma levinumate sümptomitega:

• südame-veresoonkonna, endokriinsete ja muude süsteemide halvenemine,
• hallid juuksed, varajane kiilaspäisus,
• küünte halvenemine, lõtvunud ja kuiv nahk,
• kaalukaotus,
• väsimuse sündroom,
• intellektuaalsete võimete langus jne.

Kuidas vältida enneaegset vananemist

• Ärge sööge üle, määrake 5-kordne söögikord,
• Joo 2 liitrit puhast vett päevas
• Treenige regulaarselt, kui mitte kehaline aktiivsus Ja istunud elu,
• Võimalusel kõndige, keelduge liftidest ja ühistranspordist,
• Nõustu vastandlikud hinged ja karastus juures ei ole vastunäidustusi,
• Vältige sigarette ja alkoholi
• Ärge sööge liiga vürtsikat ja kuuma toitu,
• Arendage regulaarselt intelligentsust: lahendage loogilisi ülesandeid tugevdada mälu ja mõtlemist,
• Veeda maksimaalselt aega looduses ja ümbritsetuna meeldivatest inimestest,
• Vältige stressiallikaid
• Maga vähemalt 7 tundi päevas.