Membraan on proliferatiivne. Membranoproliferatiivne glomerulonefriit. Üksikute morfoloogiliste vormide ravi
Neerude glomerulite kahepoolne põletik on tõsine infektsioon, mida nimetatakse glomerulonefriidiks. Sageli tekib see haigus pärast farüngiiti, kurguvalu, sarlakeid ja teisi. streptokoki infektsioonid. Proliferatiivne glomerulonefriit eristub glomerulaarmembraanide suurenenud läbilaskvuse poolest.
Mis haigus on?
Neerud sisaldavad glomeruleid, need koosnevad vere kapillaarid. Nad filtreerivad verd ja osalevad eritumisel liigne vedelik. Kui glomerulid on kahjustatud, toimivad neerud ebanormaalselt, mis põhjustab neerupuudulikkuse teket. See seisund võib olla eluohtlik ja nõuab kiiret ravi.
Sellel haigusel on erinevaid alatüüpe.
- Hajus proliferatiivne glomerulonefriit mida iseloomustavad vahelduvad ägenemise ja remissiooni perioodid. See haigus on põhjustatud glomerulite veresoonte kahjustusest.
- Mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit– see on nõrk või mõõdukas difusioon. MPGN-i iseloomustab selge kapillaaride suurenemine glomerulites.
- membraanne proliferatiivne glomerulonefriit - basaalmembraani märgatav paksenemine.
- Mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit- haiguse morfoloogiline tüüp, mida iseloomustab glomerulite kapillaarikihi mõõdukas või nõrk difuusne suurenemine
Need on kõige levinumad glomerulonefriidi tüübid, kuid meditsiinis klassifitseeritakse ka muud selle haiguse tüübid.
Põhjused
Neerud puhastavad neisse sisenevat verd ja seejärel kapillaaride kaudu neeru glomerulid. Seal läbib vedelik glomerulaarmembraane ja moodustub esmane uriin. Kui membraanid on hästi läbilaskvad, areneb haigus. Kui võtame analüüsi, siis sisse kogutud uriin tuvastatakse valk ja punased verelibled. Arstid ei ole veel välja selgitanud selliste häirete mehhanismi.
On olemas hüpotees, et see on inimese vastus immuunsussüsteem, sest põletikulised glomerulid on antikehade ilmnemise põhjuseks. Haigusega paisuvad erinevad kehaosad, seejärel väheneb valgusisaldus uriinis. Haigus esineb ägedas või kroonilises (loidus) vormis. Haiguse progresseerumisel võib esineda krooniline ebaõnnestumine neerud
Haiguse sümptomid
- Söögiisu väheneb või kaob täielikult.
- Uriin on selles sisalduva vere tõttu pruunika varjundiga.
- 24-tunnine väsimus ja apaatia.
- Tugev janu.
- Valu nimmepiirkonnas.
- Turse näol.
- Köha, vedeliku kogunemine kopsudesse.
- Öised lihaskrambid.
- Raid Pruun keele peal.
- Ammoniaagi lõhn suust.
- Nahk on kollane.
Diagnostika tüübid
Kell iseloomulikud sümptomid määratakse laboriuuringud. Arvesse võetakse infektsiooni esinemist hingamisteed. Glomerulonefriidi diagnoosimiseks on vaja kliinilisi ja laboratoorseid andmeid. Saadaval kroonilised infektsioonid, ülekanne minevikku – äge glomerulonefriit ja muud süsteemsed haigused.
- Määratud üldine analüüs selles leitakse uriini, punaseid vereliblesid, valku, leukotsüüte ja muutub vedeliku erikaal.
- Neerude seisundi selgitamiseks võetakse Rebergi, Zimnitski ja Nicheporenko proovid.
- Hepatiidi viiruse olemasolu vereanalüüs.
- Vere biokeemia.
- Streptokoki antikehade määramine veres.
- Immunogramm.
Alates instrumentaalõpingud Järgmised testid on ette nähtud.
- Neerude ultraheli.
- Neeru biopsia.
- Ekskretoorne urograafia.
- Elektrokardiogramm.
Vajalikud on ka konsultatsioonid teiste spetsialistidega: kõrva-nina-kurguarst, silmaarst, hambaarst - nakkuskollete tuvastamiseks ja silmapõhja, samuti hüpertensiivse sündroomi diagnoosimiseks.
Ravi tüübid
Peamine kasutatav raviskeem on:
- hospitaliseerimine nefroloogia osakonnas;
- V äge periood- voodipuhkus;
- piirangud dieedis: vett täiskasvanutele mitte rohkem kui liiter, soola - 3 ja valku - kuni 80 g / päevas, vähendage rasvade ja süsivesikute tarbimist (kehtige kahe nädalani);
- diureetikum ja antihüpertensiivne ravi;
- trombotsüütidevastane ravi (määratud aspiriin, dipüridamool);
- antikoagulantravi;
- juuresolekul bakteriaalne infektsioon – antibakteriaalne ravi(selleks on parem võtta ninaneelu tampooniga, et uurida bakterite tüüpi ja nende tundlikkust ravimi suhtes);
- kõigi kaasuvate haiguste ravi.
Kui membraanset proliferatiivset glomerulonefriiti ravitakse antibiootikumidega, määratakse kaltsium ja muud desensibiliseerivad ained, askorbiinhape ja muud vitamiinid. Suus olevaid nakkuskoldeid desinfitseeritakse iga päev ravimite, inhalatsioonide ja füsioteraapia abil.
Turse vähendamiseks kasutatakse diureetikume. Kõige tõhusamad on salureetikumid, millel on kasulik mõju südamele. Arteriaalse hüpertensiooni korral on näidustatud osmootsed diureetikumid. Immunosupressandid on ette nähtud nefrootilise toime jaoks ilma remissiooni tunnusteta. Ravi ajal on vaja rangelt jälgida leukotsüütide taset 10. ja 14. päeval pärast pulssravi. Mõnel ravi etapil on soovitatav suurenenud tarbimine stimuleerivad vedelikud sagedane urineerimine. Pika aja jooksul äge vorm nefrootilise sündroomi esinemise korral on näidustatud neerude mikrostimulatsiooni stimuleerivate ravimite kasutamine.
Kui haigus on äge, tuleb patsient hospitaliseerida – muud ravivõimalust pole. Alguses veedab patsient kaks nädalat (ja mõnikord rohkemgi) voodis, sooja teki all – see tagab keha ühtlase soojenemise ja normaliseerib neerude tööd. Patsiendil on soovitatav jääda sellesse asendisse, kuni turse kaob (in rasked juhtumid selleks võib kuluda paar kuud).
- väherasvane piim;
- pehme juust;
- apelsinimahl;
- muna;
- keedetud liha;
- kala.
Keelatud on kalasupp, puljongid, tarretis ja muud ekstraheerivaid komponente sisaldavad toidud.
Mõnedel patsientidel (mitte kõigil) on soovitatav kuivpaast. Pärast näljastreigi lõppu peaksite ülalkirjeldatud dieedist kinni pidama rohkem kui aasta. Seejärel saate eemaldada kõik toitumispiirangud, välja arvatud norm lauasool. Kolm aastat pärast väljakirjutamist on patsiendil keelatud raske füüsiline harjutus, hüpotermia, ülekuumenemine.
Dispanservaatlus kestab kolm aastat pärast esimese saamist normaalne analüüs– patsient käib regulaarselt arsti juures ja laseb kontrollida uriini. See muutub eriti aktuaalseks pärast ägedate hingamisteede viirusnakkuste, gripi, muude külmetushaiguste ja vigastuste põdemist. Retsidiivi kahtluse korral viiakse läbi põhjalik uuring. Kui seisund halveneb, paigutatakse patsient haiglasse. Enne lõplikku kustutamist kontrollitakse kolesterooli taset ja verespektrit.
Seoses raviga rahvapärased abinõud Nefroloogide otsus on ühemõtteline - see meetod ei too täielik taastumine. Kuid rahvapärased meetodid hea kui täiendav tegur ravi, kuid mitte ägedas faasis, vaid siis, kui patsiendi seisund normaliseerus. Ravi ürtidega on ägenemise ajal kurb, isegi surm - vajalik on kiire haiglaravi ja tugevatoimeliste ravimite kasutamine. Kui seisund on stabiliseerunud, määrab arst ise diureetikume kaselehtede, maasikate, rukkililleõite, maisi veergude jms baasil.
Arstid ei soovita glomerulonefriidist paranenud naistel järgmise kolme aasta jooksul rasestuda. Kui raseduse ajal ei olnud võimalik retsidiivi vältida, peate järgima soovitusi:
- puhata päeva jooksul voodis;
- piirata dieedis soola ja vedelikku;
- ei ole vaja piirata valku (nagu soovitatakse teistele, mitterasedatele patsientidele);
- kasutada sümptomaatiline ravi, etioloogiline ravi tuleks välistada;
- teatud tüüpi füsioteraapia (endonasaalne elektroforees).
Ankoagulandid, mis põhjustavad loote hemorraagiline sündroom ja surm.
Haiguste ennetamine
Patoloogia arengu vältimiseks on hädavajalik ravida välja kõik kehas esinevad põletikukolded (sinusiit, tonsilliit, kopsupõletik, hambahaigused). Sellega tuleks arvestada membraanne proliferatiivne glomerulonefriit ja teised neeruhaigused– need on komplikatsioonid teise järel nakkushaigused. Vajalikku tähelepanu tuleb pöörata suuhügieenile ja hüpotermia ennetamisele. Immuunsuse arendamiseks tuleb end karastada ja õigesti süüa, mitte suitsetada ega alkoholi kuritarvitada.
Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit ja üksikud haigused neerud - väga ohtlikud patoloogiad. Eneseravim on sel juhul eriti ohtlik - tõeline surma. Isegi arstid eelistavad ravida sarnased haigused pigem haiglas kui kodus.
Seda terminit kasutasid esmakordselt 1958. aastal Kark jt. ja seejärel kaasati Fiaschi jt klassifikaatoritesse. (1959); Blainer et al. (1960) jne. Kuid algusest peale kannatas see termin ebakindlus. Mõned usuvad, et membraanne-proliferatiivne glomerulonefriit on lihtne kombinatsioon proliferatiivsetest ja membraanilistest muutustest (eespool oli öeldud, et "tõelise membraanse glomerulonefriidiga" ei kaasne rakkude proliferatsiooni); Samuti on lubatud membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi fokaalsete ja difuussete vormide olemasolu (Fiaschi et al., 1959; V. V. Serov, 1973 jne). Raskus seisneb selles, et mõned teadlased seostavad kapillaaride basaalmembraanide mis tahes paksenemist – fokaalset või difuusset – ikkagi membraanse glomerulonefriidiga (Schwartz et al., 1970). Siiski on glomerulonefriidi vorm, mille puhul on iseloomulik kapillaaride basaalmembraanide difuusse paksenemise kombinatsioon glomerulaarrakkude proliferatsiooniga. Sel juhul väljendub lobulatsioon tavaliselt glomerulites. Allen kirjeldas selliseid muutusi esmakordselt 1951. aastal lobulaarse glomerulonefriidina (mis tekitas eelkõige arutelu lobulaarse glomerulonefriidi basaalmembraanide paksuse üle). Seejärel näidati, et basaalmembraanide difuusset paksenemist koos glomerulite mesangiaal- ja endoteelirakkude difuusse proliferatsiooniga saab kasutada membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi kriteeriumina, mida iseloomustavad morfoloogilised tunnused ja omapära. kliiniline pilt(Burkholder et al., 1970; West ja McAdams, 1970; B. N. Zibel, 1972).
Riis. 14. Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit (biopsia).
Globulaerumine, suurenenud rakkude arv, kapillaaride basaalmembraanide paksenemine piki sagarate perifeeriat. Hematoksüliin-eosiini värvimine, UV. 300.
Riis. 15. Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit (biopsia).
Kapillaaride basaalmembraanide hajus paksenemine, millest enamik ei võta hõbedat vastu. Paksenenud mesangiaalne skelett on intensiivselt hõbetatud. Impregneerimine Jones-Mowry järgi. Uv. 1300.
Glomerulid on tavaliselt lobulaarse struktuuriga (joonis 14) ja sarnanevad selles osas lobulaarse glomerulonefriidiga (Mandalenakis et al., 1971). Rakkude arv suureneb 2-2,5 korda, enamik neist paikneb lobulite keskustes. Kapillaaride basaalmembraanid on paksenenud, näevad välja nagu homogeensed paelad ja on määrdunud roosa värv hematoksüliin-eosiin, kollane - pikrofuksiin, punane - PAS reaktsiooniga. Mõnede teiste plekkide kasutamisel tuvastatakse basaalmembraanide tooniliste omaduste oluline muutus, mida ei leidu ühelgi teisel glomerulite kahjustusel. Asokarmiiniga värvimisel basaalmembraanid reeglina aniliinisinist ei taju ja värvitakse asokarmiiniga punaseks. Kõige selgem muutus basaalmembraanide toonilistes omadustes ilmneb aga Jonesi meetodil või selle modifikatsioonidel hõbetamisel. Basaalmembraanid ei taju hõbedat ja värvitakse lisavärviga (näiteks oranž G) Samal ajal hõbetatakse paksenenud ja lagunenud mesangiaalkiud üsna intensiivselt (joon. 15). See muutus basaalmembraanide toonilistes omadustes võib olla selge diferentsiaalne omadus membraanne proliferatiivne glomerulonefriit (Burkholder et al., 1970; West ja McAdams, 1970).
Esimest korda täheldas selliseid muutusi basaalmembraanides nefrootilise sündroomi korral Jones (1957) ja seostas need membraanse glomerulonefriidi arenguga. Kuid nagu näitavad teiste autorite tähelepanekud ja meie enda uuringud, esineb neid muutusi ka haigusjuhtudel, mille kliiniline kestus on mitu kuud ning membraansele glomerulonefriidile iseloomulikke ogalisi projektsioone ei esine haiguse ühegi kestuse jooksul. Mandalenakis jt viitavad glomerulonefriidi selle vormi puhul domineerivale mesangiaalrakkude proliferatsioonile ja mesangiaalse maatriksi suurenemisele, mille tõttu lobulatsioon muutub glomerulites selgeks. (1971); Michael et al. (1971); West ja McAdams (1970); Burkholder jt. (1970). Basaalmembraanide muutuste olemus ja membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi patogenees on ebaselged. Haigus esineb peamiselt noorukieas, iseloomustatud nefrootiline sündroom, pikaajaline, suhteliselt healoomuline kulg spontaansete remissioonidega, madal tase seerumi komplement, steroid- ja immunosupressantravi toime puudumine (West ja McAdams, 1970). Burkholder jt. (1970) leidsid IgG ja IgM globuliini ladestumist basaalmembraanides. Vastupidi, Holland ja Benett (1972) leidsid basaalmembraanides valdavalt βIC-globuliini ladestusi ja ainult väikese koguse IgG-d. Autorid kahtlevad selle glomerulonefriidi vormi immuunses olemuses ja märgivad lahknevust pidevalt madala komplemendi taseme ja pikaajaliste remissioonide vahel haiguse ajal. Sellega seoses pakub huvi morfoloogiliste muutuste areng glomerulites. Herdman jt. (1970) täheldasid membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi korral korduva biopsia käigus basaalmembraanide paksuse vähenemist. Kliinilise remissiooniga korduva biopsia käigus tuvastasime mitte ainult basaalmembraanide paksuse vähenemise, vaid ka uute osalise moodustumise koos nende tooniliste omaduste taastamisega. Protsess toimus podotsüütide osalusel ja sellega kaasnes mesangiaalrakkude arvu vähenemine normaalseks (joon. 16). Need muutused võivad vastata haiguse kliinilisele remissioonile. Võib-olla põhjustab komplemendi sidumine kapillaaride basaalmembraanide enda glükoproteiinide hävimise ja membraanide infiltratsiooni plasma glükoproteiinidega; Ladestunud valgu toonilised omadused erinevad membraanidest.
Riis. 16. Sama patsiendi korduv biopsia nagu joonisel fig. 15, võetud 2 aasta pärast.
Kapillaaride membraanid on võrreldes eelmise uuringuga tunduvalt õhemad, kohati ei eristu tavalistest, osad on hõbedased. Mesangiaalne luustik on samuti palju õhem. Immutamine ja suurendamine on samad,
mis on joonisel fig. 15.
Tinktoorsete omaduste taastamine on võimalik ainult membraani enda taastamisega. Haigust iseloomustab suhteliselt pikk kulg, kuid järk-järgult võivad glomerulid hüaliniseeruda ja tekib neerupuudulikkus (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Sellele glomerulonefriidi vormile iseloomulikud membraani toonilised omadused säilivad ülejäänud glomerulites ja neid saab kasutada diferentsiaaldiagnostika ja lõikematerjalil. Muutused tuubulites vastavad haiguse faasile - nefrootilise sündroomiga võivad valgud ja lipiidid koguneda proksimaalsete keerdunud tuubulite epiteeli; neerupuudulikkuse korral täheldatakse tubulaarset atroofiat ja nefroni desolatsiooni.
Diferentsiaaldiagnoos V varajased staadiumid haigused, kui proliferatsioon on vähem väljendunud, viiakse läbi membraanse glomerulonefriidiga. Ainus usaldusväärne diagnostiline märk on argürofiilia kadumine basaalmembraanide poolt koos hõbedaga Jones - Mowry järgi membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi korral ja membraanse glomerulonefriidi korral mõnevõrra õhenenud membraanil hõbedanevad ogad. Rohkem hilised etapid haigused, glomerulite väljendunud lobulaarse struktuuri, membraanide proliferatsiooni ja paksenemise korral toimub diferentseerumine lobulaarse glomerulonefriidi korral. Ja sel juhul usaldusväärne märk on basaalmembraanide ja hõbeda suhe. Lobulaarse glomerulonefriidi korral säilib või suureneb basaalmembraanide argürofiilia koos hõbedaga Jones-Mowry järgi alati basaalmembraanide paksenemisel, samas kui membraani-proliferatiivse glomerulonefriidi korral on membraanide afiinsus hõbeda suhtes täielikult või osaliselt (membraanide korral). taastamine) kadunud *.
* Rahuldavate tulemuste saamiseks hõbedamisel ei tohi parafiiniosade paksus ületada 3 mikronit.
Membraan-proliferatiivne glomerulonefriit - MPGN (mesangiokapillaarne glomerulonefriit, segatud membraanne ja proliferatiivne glomerulonefriit, krooniline hüpokomplementaarne glomerulonefriit) iseloomustab nefrootiline sündroom koos hematuria ja (või) arteriaalse hüpertensiooniga või nefriitiline või isoleeritud kuseteede sündroom spetsiifiliste morfoloogiliste muutustega. Sageli leitakse teismelistel.
Patomorfoloogia. WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse kolme tüüpi membraani-proliferatiivset glomerulonefriiti, mis põhinevad ultrastruktuurilistel muutustel:
1. tüüp - klassikaline, subendoteliaalsete ladestustega ja muutumatu basaalmembraaniga;
tüüp 2 - intramembranoossete ladestustega (või tihedate hoiuste haigus);
Tüüp 3 - väljendunud struktuursete muutustega basaalmembraanis, samuti subepiteliaalsete ja subendoteliaalsete ladestustega.
Kõiki kolme haigustüüpi iseloomustab endoteeli mesangiaalse proliferatsiooni esinemine ja immuunladestuste ladestumine.
Patogenees. Membraaniline proliferatiivne glomerulonefriit on immuunkomplekshaigus. Patogeneesis on juhtiv roll tsirkuleerivatel ja fikseeritud immuunkompleksidel koos komplemendisüsteemi aktiveerimisega klassikalistel ja alternatiivsetel radadel, vaskulaarsete trombotsüütide aktiveerimisel, hemostaasi koagulatsiooniüksustel koos mikrotrombide moodustumisega glomeruli kapillaarides.
Kliiniline pilt. Seda haigust iseloomustab selle alguse, kulgemise ja krooniliseks haiguseks progresseerumise kiiruse ilmne varieeruvus. neerupuudulikkus.
Ravi. Glomerulonefriidi ravis kasutatakse neljakomponendilist raviskeemi või prednisoloonravi vahelduva režiimina (mitu aastat).
Kombineeritud ravi prednisooni, tsüklofosfamiidi, dipüridamooli ja antikoagulantidega kuni 4 aastat parandab membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi prognoosi lastel ja täiskasvanutel. MPGN puhul kasutatakse alküülivaid tsütostaatikume (tavaliselt tsüklofosfamiid 2-2,5 mg/kg/päevas 12-24 nädala jooksul), DNA transkriptsiooni inhibiitoreid (tsüklosporiin A, Neoral 3,5-7 mg/kg/päevas 6-12 kuud), antimetaboliite ( asatiopriin 2-2,5 mg/kg/päevas 6-12 kuud).
1992. aastal avaldas P. Tarshish rahvusvahelise ISKDS grupi raporti idiopaatilise MPGN-i ravi tulemuste kohta prednisolooniga annuses 40 mg/m2 (ülepäeviti) vahelduva režiimi korral. Näidatud, see pikaajaline ravi prednisoloon annuses 40 mg/m2 igal teisel päeval parandab tulemust MPGN tüübid 1 ja 3, ilma et see tooks kaasa 2. tüübi paranemist.
J. Berstein ja S. Andreoli pakkusid välja protokolli 1. tüüpi membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi raviks: pulssravi metüülprednisolooniga 30 mg/kg ( maksimaalne annus 1,5 g) ülepäeviti (6 infusiooni) kombinatsioonis suukaudse prednisolooniga 2 mg/kg (maksimaalne annus 60 mg) 12-66 kuu jooksul.
Näidatud tõhusus kombineeritud ravi MPGN prednisolooni ja asatiopriiniga (6-12 kuud), millele järgneb üleminek mitme aasta jooksul vahelduvale prednisoloonile.
Suure ekstrakapillaarse komponendiga MPGN-i aktiivsuse korral on näidustatud sünkroonne impulssravi metüülprednisolooni ja plasmafereesiga, millele järgneb 4-komponentne ravi (prednisoloon + tsütostaatikumid + antikoagulandid + trombotsüütidevastased ained) või prednisoloonravi vahelduvas režiimis. Kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumisel on näidustatud plasmaferees.
Kursus ja prognoos. Krooniline kulg MPGN muutub korduvaks, püsivaks või progresseeruvaks. MPGN-i prognoos on küsitav.
Etioloogia. Membraan-proliferatiivne glomerulonefriit võib olla idiopaatiline ja sekundaarne (koos SLE-ga, krüoglobulineemia, krooniline viirus- või bakteriaalne infektsioon, glomerulite kahjustus ravimite, toksiinide, metaboliitide poolt).
Patomorfoloogia. Neid on kolme tüüpi patoloogilised muutused membraanse proliferatiivse glomerulonefriidiga. Kõiki vorme iseloomustab mesangiaalrakkude vohamine ja mesangiaalse maatriksi mahu suurenemine (kapillaarglomerulus muutub lobediks), samuti basaalmembraani paksenemine. See paksenemine peegeldab tõsiasja, et moodustuvad uued alusmembraanid. See basaalmembraanide dubleerimine on nähtav elektronmikroskoopia ja mõnel juhul spetsiaalsed meetodid materjali ettevalmistamine (eriti hõbedasooladega immutamise ajal). Sel juhul satuvad mesangiaalsed rakud uue ja vana basaalmembraani vahele
Laadimine...
