patoloogiline füsioloogia. Kõrvalkilpnäärme häired ja haigused ning neile iseloomulikud tunnused

Kilpnääre mängib inimkehas olulist rolli. Selle toimimine määrab immuunsuse seisundi. See on tõkkekilp, mis võtab vastu lööke nii väliskeskkonnast kui ka kehast endast. Kilpnäärme normaalne toimimine aitab kaasa õigele ainevahetusele. Ja see tähendab, et inimkehas on piisavalt energiat, ta on noor, selge ja elava mõtlemisega, terve südamega, kõigi tema organite töö on laitmatu.

Kilpnäärme struktuur

See organ asub kõris hingetoru ees ja koosneb kahest labast, mis paiknevad selle mõlemal küljel. Need on omavahel ühendatud liblikakujulise maakitsega. Kilpnäärme kaal on 20 grammi. Vaatamata oma väikesele suurusele teeb see suurepärast tööd.

Aga kui kilpnäärme funktsioonid on häiritud, siis teiste inimorganite töövõime langeb. Näärekoe koostis sisaldab palju väikeseid vesiikuleid, mida nimetatakse ka folliikuliteks. Neisse koguneb jood, mis hiljem vee ja toiduga inimkehasse satub. Iga elundi sagara taga on kõrvalkilpnäärmed.

Hormoonide funktsioonid

Kilpnääre on endokriinne organ. Selle peamine ülesanne on toota ja varustada inimkeha bioloogiliselt aktiivsete ainetega - hormoonidega, mida esindavad kaks rühma:

1. Jodeeritud - türoksiin (T4) ja trijodotüroniin (T3).
2. Türokaltsitoniin - kaltsitoniin.

Viimase hormoonide rühma rikkumised on haruldased. Seetõttu mõeldakse kilpnäärmehormoonidest rääkides jodeeritud hormoone, mis on kõigi organismisiseste bioloogiliste protsesside regulaatorid. Nad ei ole sellest tuletatud, vaid osalevad edasises töös. Millised on kilpnäärme hormoonide funktsioonid? Seega teevad nad järgmist tööd:

• Ainevahetuse reguleerimine.
• Kesknärvisüsteemi stimuleerimine.
• Suurendage soojusülekannet.
• Vee ja kaaliumi organismist väljutamise protsesside stimuleerimine.
• Rasvade, valkude ja süsivesikute oksüdatsiooni ja tarbimise protsesside tugevdamine.

Selleks, et kilpnääre toodaks hormoone sujuvalt ja õiges koguses, vajab see värsket joodi. See siseneb kehasse puhta vee ja toiduga. Kui joodisisaldus on normist suurem või väiksem, on tegemist kilpnäärme talitlushäirega.

Seega toodab kilpnääre inimkehas aasta jooksul ühe teelusikatäie hormoone.

Kuidas iseseisvalt kindlaks teha, kas kehas on piisavalt joodi?

Sellele küsimusele vastamiseks peate kehale kandma joodivõre. Seda saab teha vati mähitud pintsli või tikuga. Kui ruudustik muutub kahe tunni pärast kahvatuks ja muutub silmale peaaegu nähtamatuks, siis puudub kehal jood. Aga kui ruudustik päeva jooksul ei kao, siis on selle elemendi sisaldus teie kehas normaalne või isegi ülemäärane.

Mis on kilpnäärme alatalitlus?

Seda haigust nimetatakse hüpotüreoidismiks. Seda täheldatakse peaaegu 70% inimestest. Kuid paljud neist pole sellest isegi teadlikud. On muret, et arstid võivad ebatäpsete standardtestide põhjal selle haiguse vahele jätta. Kui hüpotüreoidismi ei ravita, põhjustab see pöördumatuid tagajärgi, mis hävitavad inimeste tervist.

Mis on kilpnäärme funktsiooni langus? See on keha aktiivsuse nõrgenemine. See tekib siis, kui nääre on passiivne ja toodab alla lubatud normi hormoone, mille tagajärjel on ainevahetus häiritud.

Kuidas see avaldub?

Kilpnäärme alatalitluse sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Tuntav kaalutõus nääre aeglase töö tõttu, mille tulemusena kulub vähe energiat.
• Keha ebapiisav energiavarustus, mis väljendub suurenenud väsimuses, apaatsuses, soovimatuses midagi ette võtta, keskendumisvõimetuses.
• Unise inimese seisund hea unega.
• Vaimne, füüsiline, emotsionaalne ja vaimne kurnatus.
• Ärrituvus ja sallimatus inimeste suhtes.
• Pingelised suhted teistega.
• Akne ilmnemine näol, naha kuivus ja kiilaspäisus.
• Ainevahetusprotsesside aeglustumine.
• Kehatemperatuuri langus.
• Külma tunne, külmavärinad.
• Südamepuudulikkuse ilmingud.
• Vererõhu muutused.
• Sügelus ja kohin kõrvades, sagedane pearinglus.
• Vähenenud jõudlus.
• Käte koormus põhjustab nende tuimust ja turset.
• Valu jalgades, liigestes, lihastes ja luudes.
• Allergia.
• Valu menstruatsiooni ajal naistel, raskused rasestumisel.
• Raskused hommikul süüa.
• Õhtune näljatunne.
• Kõhukinnisus, iiveldus.

Kilpnäärme funktsiooni langus esineb erinevatel põhjustel. Igal inimesel avaldub haigus erineval viisil. Suur hulk sümptomeid ei tähenda, et need ilmnevad korraga. Iga inimene on individuaalne, seetõttu on haiguse sümptomid kõigil erinevad. Kuid tähelepanelik suhtumine oma tervisesse ja õigel ajal märgatud kõrvalekalded aitavad haigust õigesti diagnoosida ja ravi alustada.

Miks see seisund ilmneb?

• Kilpnäärme funktsiooni vähenemise üheks põhjuseks võib olla elundi enda põletik – türeoidiit. Tavaliselt iseloomustavad haigust autoimmuunsed ilmingud pärast orgaanilist infektsiooni, kui inimorganismis moodustunud antikehad kahjustavad nende enda rakke, mida toodab kilpnääre.
• Teine põhjus on ravi radioaktiivsete ravimitega, eriti joodiga.
• Kilpnäärme funktsiooni langus esineb lootel emakas. Sellise kaasasündinud häire raske vorm on dementsus.
• Türeostaatikumide kasutamine.
• Elundi kaasasündinud puudumine - aplaasia.
• Vähk, trauma, ajukasvaja.

Kui selle organi funktsiooni nõrgenemine toimub täiskasvanul, võib nääre pakseneda ja suureneda.

Kilpnäärme funktsiooni suurenemise tunnused

Kilpnäärme ületalitlust nimetatakse hüpertüreoidismiks. See on haiguste rühm, mida iseloomustab selle organi suurenenud aktiivsus, kui see toodab hormoone palju rohkem kui inimeste tervisele vajalik.

Miks see juhtub? Fakt on see, et kui tekib liigne jood, erituvad need haiguse puudumisel kehast loomulikult. Kui aga seedetrakti ja maksa töö on häiritud, imendub jood koos kilpnäärmehormoonidega uuesti verre. See segu on mürgine ja ärritab keha. Ta sunnib teda tootma liigseid hormoone, töötades kulumise vastu.

Põhjused

Kõige sagedamini provotseerib näärmehaigus ise hüpertüreoidismi arengut, mille korral selle suurus suureneb, keha hakkab tootma liigseid hormoone. Seda seisundit nimetatakse Basedowi tõveks. Teine sama oluline haiguse põhjus on arvukate sõlmede moodustumine, mis võivad eritada liigseid hormoone. See on Plumeri haigus. Ja kolmas põhjus on ühe sõlme olemasolu kilpnäärmes, mis sekreteerib liigseid hormoone. See on toksiline adenoom.

Haigus võib tekkida ka muudel põhjustel, neid on palju. Mõelge neist kõige tavalisematele:

• Liigne joodisisaldus kehas. Enamasti juhtub see siis, kui inimene võtab omal algatusel profülaktilistel eesmärkidel pikka aega joodi sisaldavaid ravimeid.
• Ohtliku vigastuse tagajärjed.
• Regulaarne närvipinge.
• Raske tragöödia.
• Pikaajalised stressirohked olukorrad.

Sümptomid

• Tuntav kaalulangus, kuna suureneb kilpnäärme aktiivsus, mis kiirendab ainevahetusprotsesse organismis ja kulub rohkem energiat.
• Värin sõrmedes ja üle kogu keha.
• Liigne higistamine, kuumatunne. Tavaliselt riietuvad selle haigusega inimesed isegi tugevate külmade korral kergelt ja magavad avatud aken talvel.
• Südame enneaegsed kokkutõmbed, südame rütmihäired.
• Kerge temperatuuri tõus, mis kestab kaua.
• Regulaarne üleerututus, ärevus, pisaravus.
• Silmade punnis ja paistetus nende ümber.
• Võib esineda topeltnägemine või raskused objektile keskendumisel.

Kui kahtlustate seda haigust, peaksite pöörduma endokrinoloogi poole. Kui lapse kilpnäärme talitlus on häiritud ja kliinikus puudub laste endokrinoloogia spetsialist, tuleb jälgida lastearsti. On vaja rangelt järgida kõiki haiguse ravi soovitusi ja kaitsta patsienti igasuguse ülekoormuse eest: vaimse ja füüsilise.

Kilpnäärme talitlushäire, mille sümptomeid ei saa alati õigesti ära tunda, on inimorganismile väga ohtlik. Kilpnääre, liblika tiibade kujuline, justkui kõri kattev, on väike, vaid 20 g kaaluv sisemise sekretsiooni organ, mis kannab tohutut koormust, vastutades täielikult vaimse, vaimse, füüsiline areng ja inimeste tervislik seisund. Iga, isegi kõige ebaolulisem rike selle organi töös võib põhjustada tõsiseid haigusi.

Kilpnäärmehormoonid ja nende funktsioonid

Kilpnääre kui üks paljudest inimkeha endokriinsüsteemi organitest vastutab selles toimuvate bioloogiliste protsesside eest.

Selle funktsioon on kahte tüüpi hormoonide tootmine:

• T-4 (türoksiin) ja T-3 (trijodotüroniin) - hormoonid, mis vastutavad joodi sisalduse ja tootmise eest;
• kaltsitoniin, türokaltsitoniin – hormoonid, mis määravad kaltsiumi sisalduse organismis ja selle imendumise.

Tootlikkuse tõus või joodi sisaldavate hormoonide suurenenud tootmine on hüpertüreoidism, funktsionaalse aktiivsuse vähenemine on hüpotüreoidism.

Kilpnäärme talitlushäirete põhjused

Inimkeha puutub pidevalt kokku mitmesuguste väliste teguritega, mis mõjutavad endokriinsete näärmete, sealhulgas kilpnäärme aktiivsust:

• häiritud ökoloogia;
• suurenenud kiirguse tase;
• vitamiinide puudumine või liig;
• kroonilised põletikulised ja nakkushaigused;
• kilpnäärme enda haigus;
• haigused ja ajukahjustused;
• kaasasündinud alaareng või näärme täielik puudumine;
• kõri vigastus;
• pärilikud geneetilised häired;
• stressirohked olukorrad;
• vaimne stress;
• söömishäired;
• ravimite ebaõige kasutamine;
• hormonaalsete ravimite võtmine ilma arsti järelevalveta;
• joodi puudus kehas.

Kõik need tegurid võivad põhjustada kilpnäärme talitlushäireid ja põhjustada hormonaalseid häireid ja selle tulemusena tõsiseid haigusi, mis on põhjustatud inimkeha ainevahetushäiretest. Naised on vastuvõtlikumad haigustele, mis on seotud kilpnäärme talitlushäiretega. Nad on vastuvõtlikumad stressiolukordadele, pööravad endale vähem tähelepanu mistahes põletikuliste haiguste ilmingute korral, kuid kogevad suuremat füüsilist ja vaimset pinget.

Rasedusseisund on eriline periood naise elus, mil kõik tema keha funktsioonid on nõrgenenud. See aeg on seotud kogu keha ümberstruktureerimisega, mistõttu on võimalik aneemia, joodi ja kaltsiumi puudus. Kilpnääre kannab sel perioodil suurenenud koormust ega tule sellega alati toime.

Kilpnäärme häirete osas pole vähem ohtlik ka moodustumise ja küpsemise periood. hormonaalsed muutused, puberteet- see on aeg, mil peaksite pöörama erilist tähelepanu kõigi endokriinsete näärmete tööle, eriti kilpnäärme tööle. Vananedes, kasvades seisavad tüdrukud silmitsi rasestumisvastaste vahendite probleemiga ja mõnikord hakkavad nad ilma arsti retseptita ja soovitusteta võtma rasestumisvastaseid vahendeid, millest paljud on hormonaalsed ravimid. See võib põhjustada kilpnäärme talitlushäireid ja põhjustada korvamatuid tagajärgi.

Loomulikult on ohus ka eakad.

Täiskasvanueas ei ole sisesekretsiooninäärmete tegevuse häireid kohe märgata.

Kõik haigused, halb tervis on tingitud vanusest. Tihti läheb sellise tähelepanematuse tõttu enda ja oma tervise suhtes kaotsi aeg, mil on veel võimalik haiget aidata ja ravida. Ja sellises olukorras on naistel suurem risk haigestuda. Menopaus on ka hormonaalne kohanemine ja stress kogu organismile. Sel ajal peate oma kehale võimalikult palju tähelepanu pöörama.

Kilpnäärme talitlushäirete sümptomid

Millele tuleks ennekõike tähelepanu pöörata?

Kõik kilpnäärme häired on seotud selle poolt toodetavate hormoonide hulga muutumisega.

Tootmise vähenemisest põhjustatud seisundit nimetatakse hüpotüreoidismiks.

Sellega on seotud tõsised südame ja veresoonte aktiivsuse, seksuaalse aktiivsuse ja vaimse tervise häired. Mõned välised ja sisemised märgid näitavad, millal pöörduda arsti poole:

1. Hüpotermia. Seisund, mille puhul inimesel on pidevalt külm. Patsiendil on isegi suvekuumuses ebamugav ja jahe. Pidevalt külmad jäsemed hakkavad haiget häirima juba haiguse alguses, seejärel väheneb üldine temperatuur keha, muutub see seisund harjumuspäraseks.
2. Ilmub väljendunud apaatia - ükskõiksus ja ükskõiksus kõige ümber toimuva suhtes. Patsient ei taha midagi. Depressiooniseisund asendub mõnikord põhjuseta pisaratega. See võib põhjustada närvivapustuse või isegi närvivapustuse. Inimene võib langeda depressiooni, millest ilma arsti abita on väga raske välja tulla.
3. Teine haiguse ilming on suurenenud erutuvus, ärrituvus ja isegi viha, see on ohtlik, kuna see võib põhjustada mitte ainult närvivapustust, vaid ka üldist närvisüsteemi rikkumist. vaimne tervis. Naistel on PMS väljendunud, mõnikord muutub see hüsteeriaseisundiks.
4. Pidev soov magada. Patsient kaebab unepuuduse tunnet, hoolimata asjaolust, et magamiseks on määratud aega vähemalt 7 tundi.
5. Kiire väsitavus. Puhkamine, olenemata tegevuse liigist, on vajalik ligikaudu iga 2-3 tunni järel.
6. Nõrkus, jäsemete treemor, ärevustunne ja seletamatu, põhjendamatu hirm. Ümbritsev muutub märgatavaks muutuseks patsiendi käitumises. Miski teeb talle kogu aeg muret, teeb talle muret.
7. Esineb jäsemete, eriti käte turset. Väikseima koormuse korral hakkavad käed värisema, seejärel lähevad tuimaks. Tavaliselt peetakse selliste aistingute põhjust emakakaela osteokondroos Ja endokrinoloogi vastuvõtul ärge kiirustage.
8. Erilise jõuga naised avalduvad perioodiline valu seotud menstruatsiooniga. Sageli pöörduvad patsiendid günekoloogi poole põletike kahtlusega. Kogenud arst suunab patsiendi kindlasti günekoloog-endokrinoloogi juurde.
9. Muutused naha seisundis muutuvad nähtavaks. Nahk on kuiv, ketendav ja sügelev.
10. Pearinglus, iiveldus, nõrkus, suurenenud higistamine. Higi omandab terava ebameeldiva lõhna.
11. Südame töö häired ilmnevad tahhükardia või bradükardia esinemises. Ilmub õhupuudus. Sarnane olek sageli omistatakse sellistele haigustele nagu stenokardia, südame-veresoonkonna puudulikkus. Nad pöörduvad abi saamiseks kardioloogi poole, kuid ka siin saab spetsialist kohe aru, mis põhjused on, ja suunab patsiendi endokrinoloogi vastuvõtule.
12. On hüper- või hüpotensioon. Vererõhu muutused põhjustavad tugevat peavalu, iiveldust ja peapööritust.
13. Võib-olla valu ilmnemine liigestes ja lihastes mitte ainult treeningu, kõndimise, mis tahes liikumise ajal, vaid ka puhkeolekus. See on tingitud veresoonte muutustest.
14. Üldine ainevahetus organismis on häiritud. Naha värvus muutub, seedetrakti tegevus on häiritud, võimalik on üsna pikaajaline kõhukinnisus.
15. Mõnikord on patsient mures mitte ainult hommikuse isu puudumise pärast, vaid ka hommikuse toidu täieliku tagasilükkamise pärast. Kuid õhtul, enne magamaminekut ja mõnikord isegi keset ööd, on vastupandamatu näljatunne.
16. Võimalik manifestatsioon allergilised reaktsioonid toidu või ravimite jaoks.
17. Mõnikord põhjustavad metaboolsed häired patsientidel alopeetsiat. Juuksed muutuvad rabedaks, rabedaks, kukuvad välja.
18. Tegevuse rikkumine rasunäärmed viib selleni, et küünarnukkide ja kandade nahk muutub karedaks, tekivad praod ja sügavad halvasti paranevad haavad, mis takistavad patsiendi liikumist. Vastupidiselt näo- ja seljanahale tekivad vistrikud või akne.
19. Küüned koorivad, muutuvad õhukeseks, murduvad, lõhenevad.
20. Kehakaal muutub, ilmneb õhupuudus.
21. Häiritud on tursed, näo tursed, miimikalihased, kõne aeglustub.
22. Kolesterooli taseme tõus veres põhjustab maksa suuruse suurenemist, kollatõve ilmnemist, keele kibedust.
23. Hüpotüreoidism põhjustab meestel impotentsust, naistel aga palju varem tähtaeg kulminatsioon on tulemas.

1. Levinud näärmekahjustuste ja hormoonide moodustumise häirete põhjus on kasvajad. Kui kasvaja pärineb sekretoorsetest rakkudest, toodetakse tavaliselt liiga palju hormoone, mille tulemusena - pilt näärme hüperfunktsioonist. Kui kasvaja ei erita hormooni, vaid ainult surub kokku ja põhjustab atroofiat või hävitab näärmekoe, tekib selle progresseeruv hüpofunktsioon. Näärmete kasvajad võivad samuti toota hormoone, mis on selle sisesekretsiooninäärme jaoks ebatavalised.

2. Endokrinopaatiat võivad põhjustada kaasasündinud defektid näärmete arengus või nende atroofia. Viimast võib põhjustada sklerootiline protsess, krooniline põletik, vanusega seotud involutsioon, pikaajaline ravi eksogeensete hormoonidega, paarisnäärme hormonaalselt aktiivne kasvaja. Nääre kahjustus ja atroofia võivad põhineda autoimmuunprotsessidel (neerupealiste, kilpnäärme jt haigused). Samal ajal võivad autoimmuunprotsessid põhjustada ka hormoonide hüperproduktsiooni (kilpnäärme poolt).

3. Teine levinud perifeersete endokriinsete näärmete kahjustuste põhjus on infektsioon. Mõned neist (tuberkuloos, süüfilis) võivad paikneda erinevates näärmetes, põhjustades nende järkjärgulist hävimist. Muudel juhtudel esineb kahjustuse mõningane selektiivsus (viiruslik parotiit põhjustab sageli orhiiti ja munandite atroofiat).

4. Hormoonide moodustumine võib olla häiritud nende sünteesiks vajalike ensüümide pärilike defektide või nende ensüümide inaktiveerimise (blokaadi) tõttu. Nii tekivad mingid kortikogenitaalsündroomi vormid, endeemiline kretinism jne Näärmes võivad tekkida ka hormoonide ebanormaalsed vormid (muutunud konformatsiooniga, muutustega aktiivkeskuses). Sellistel hormoonidel on halvem aktiivsus või nad on sellest täielikult ilma jäänud. Mõnel juhul on prohormooni intraglandulaarne muundumine hormooniks häiritud (seega selle inaktiivsed vormid vabanevad verre). Hormoonide biosünteesi rikkumiste põhjuseks võib olla nende koostist moodustavate spetsiifiliste substraatide (näiteks joodi) puudus. Ja lõpuks, hormoonide biosünteesi ammendumine näärmete pikaajalise stimulatsiooni ja selle hüperfunktsiooni tagajärjel võib olla endokrinopaatia põhjuseks. Sel viisil tekivad mõned pankrease saarekeste aparatuuri beeta-rakkude puudulikkuse vormid, mida stimuleeritakse. kaua aega hüperglükeemia.

Endokriinsete häirete näärmevälised vormid. Isegi perifeersete näärmete üsna normaalse funktsiooni korral võivad tekkida endokrinopaatiad. Mõelge nende esinemise põhjustele.

1. Plasmavalkude hormoonide sidumisvõime nõrgenemise või ülemäärase suurenemisega võivad muutuda vaba aktiivse hormooni fraktsioonid (vajadustele ebapiisavalt) ja sellest tulenevalt ka toime "sihtrakkudes". Sellised nähtused on kindlaks tehtud seoses insuliini, kortisooli ja kilpnäärmehormoonidega. Hormoonide ebapiisava seondumise põhjuseks võib olla maksa patoloogia, kus toimub peamiste plasmavalkude, sealhulgas hormoonidega seonduvate valkude süntees.

2. Tsirkuleerivate hormoonide inaktiveerimine. See on reeglina tingitud hormoonide vastaste antikehade moodustumisest. See võimalus on kindlaks tehtud eksogeensete ja endogeensete hormoonide (insuliin, ACTH, kasvuhormoon) puhul.

3. Hormoonide vastuvõtt sihtrakkudes (nende pinnal või raku sees). Sellised nähtused võivad olla tingitud geneetiliselt määratud retseptorite puudumisest või vähesest arvust, nende struktuuri defektidest, mitmesugused vigastused retseptorite konkureeriv blokeerimine "antihormoonide" poolt jne. Praegu omistatakse retseptorivastastele antikehadele suurt tähtsust. Antikehad võivad olla suunatud retseptori erinevatesse osadesse ja võivad põhjustada mitmesuguseid häireid: blokeerida hormooni "äratundmise" mehhanismi ja luua pildi hormonaalsest puudulikkusest; seonduvad retseptori aktiivse keskusega ja imiteerivad näärme hüperfunktsiooni, pärssides samal ajal loodusliku hormooni moodustumist; põhjustada "retseptor-antikeha" komplekside moodustumist, mis aktiveerivad komplemendi süsteemi tegureid ja põhjustavad retseptori kahjustusi. Antikehade moodustumise põhjus võib olla viirusinfektsioon; arvatakse, et viirus võib seostuda rakupinnal oleva hormooniretseptoriga ja provotseerida retseptorivastaste antikehade teket.

4. Üks puudulikkuse vorm hormonaalsed mõjud võib olla seotud hormoonide lubava "vahepealse" tegevuse rikkumisega. Seega nõrgendab kortisooli puudumine, millel on võimas ja mitmekülgne katehhoolamiinidele lubav toime, järsult adrenaliini glükogenolüütilist ja lipolüütilist toimet, katehhoolamiinide survet ja muid toimeid. Teine näide on puudumine nõutavad kogused kilpnäärmehormoonid, ei saa somatotroopse hormooni toimet normaalselt realiseerida.

Endokrinopaatiate põhjuseks võivad olla hormoonide ainevahetuse häired. Märkimisväärne osa hormoonidest hävib maksas ja selle kahjustustega (hepatiit, tsirroos) täheldatakse sageli endokriinsete häirete tunnuseid. Seega võib kortisooli metabolismi aeglustamine koos mõnede hüperkortisolismi ilmingutega pärssida ACTH tootmist ja põhjustada neerupealiste atroofiat. Östradiooli ebapiisav inaktiveerimine pärsib gonadotropiinide sekretsiooni ja põhjustab meestel seksuaalhäireid. Arvatakse, et võimalik on ka hormoonide metabolismis osalevate ensüümide liigne aktiveerimine. Näiteks ülemäärase insulinaasi aktiivsuse korral võib tekkida suhteline insuliinipuudus.

Kõike öeldut kokku võttes võib märkida järgmist. Endokriinsete häirete põhjused ja mehhanismid on väga mitmekesised. Samas ei põhine need häired alati mitte piisaval või liigsel vastavate hormoonide tootmisel, vaid alati nende perifeerse toime ebapiisavusel sihtrakkudes, mis viib metaboolsete, struktuursete ja füsioloogiliste häirete kompleksse põimumiseni.

Toome välja niinimetatud "klassikalise" endokriinsüsteemi häirete põhjused ja mehhanismid.

APUD-süsteem tervises ja haigustes

1968. aastal põhjendas inglise patoloog ja histokeemik E. Pierce teooriat spetsialiseerunud kõrgelt organiseeritud neuroendokriinse rakusüsteemi olemasolust organismis, mille peamiseks spetsiifiliseks omaduseks on selle koostisosade rakkude võime toota biogeenseid amiine ja polüpeptiidhormoone ( APUD süsteemid). APUD-süsteemi kuuluvaid rakke nimetatakse apudotsüütideks. Süsteemi nimi on lühend ingliskeelsetest sõnadest (amiin - amiinid; prekursor - prekursor; sissevõtt - kogunemine; dekarboksüülimine - dekarboksüülimine), mis näitab apudotsüütide üht peamist omadust: võimet moodustada biogeenseid amiine nende kogunenud prekursorite dekarboksüülimise teel. . Funktsioonide olemuse järgi jagunevad süsteemi bioloogiliselt aktiivsed ained kahte rühma: 1) ühendid, mis täidavad rangelt määratletud spetsiifilisi funktsioone (insuliin, glükagoon, ACTH, kasvuhormoon, melatoniin jne) ja 2) ühendid, millel on mitmesugused funktsioonid (serotoniin, katehhoolamiinid jne). Neid aineid toodetakse peaaegu kõigis elundites. Apudotsüüdid toimivad kudede tasandil homöostaasi regulaatoritena ja kontrollivad ainevahetusprotsesse. Järelikult tekivad patoloogias (teatud elundites apudoomi esinemine) endokriinse haiguse sümptomid, mis vastavad sekreteeritavate hormoonide profiilile.

Praeguseks on kõige põhjalikumalt uuritud APUD-süsteemi aktiivsust, mis paikneb kopsude ja seedetrakti kudedes (maos, sooltes ja kõhunäärmes).

Kopsudes olevaid apudotsüüte esindavad Feiteri ja Kulchitsky rakud. Need on loote ja vastsündinu kopsudes rohkem arenenud kui täiskasvanute kopsudes. Need rakud paiknevad üksikult või rühmadena bronhide ja bronhioolide epiteelis, neil on rikkalik innervatsioon. Paljud spetsiifilised endokriinsed rakud kopsudes on sarnased hüpofüüsi, kaksteistsõrmiksoole, kõhunäärme ja kilpnäärme rakudega. Kopsudes sünteesitavatest neuropeptiididest leiti: leuenkefaliin, kaltsitoniin, vasointestinaalne polüpeptiid, substants P jne. Kõige rohkem ja hästi organiseeritud rühm apudotsüüdid seedetraktis on ka Kulchitsky rakud (Ec rakud). Nende ülesanne on biogeensete amiinide – serotoniini ja melatoniini, aga ka peptiidhormoonide – motiliini, substantsi P ja katehhoolamiinide süntees ja akumulatsioon. Lisaks leiti seedetraktist enam kui 20 tüüpi rakke (A, D, G, K jne), mis sünteesivad polüpeptiidhormoone. Nende hulgas on insuliin, glükagoon, somatostatiin, gastriin, substants P, koletsüstokiniin, motiliin jne.

Apudopaatia tüübid. Apudotsüütide struktuuri ja funktsioonide rikkumised, väljendatud kliinilised sündroomid nimetatakse apudopaatiaks. Päritolu järgi eristatakse primaarset (pärilikku) ja sekundaarset (omandatud) apudopaatiat.

Primaarsed apudopaatiad hõlmavad eelkõige erinevat tüüpi mitme endokriinse kasvaja (SMES) sündroomi (vt tabelit N. T. Starkova järgi). See on autosoomne dominantne haigus, mida iseloomustavad mitmed hea- või pahaloomulised kasvajad, mis pärinevad apudotsüütidest. erinev lokaliseerimine. Seega kuuluvad I tüüpi SMES-iga seotud haiguste rühma peamiselt hüperparatüreoidismi perekondliku vormiga patsiendid. Selle sündroomi korral leitakse kõigi kõrvalkilpnäärmete hüperplaasia koos kõhunäärme ja (või) hüpofüüsi kasvajaga, mis võib sekreteerida liigselt gastriini, insuliini, glükagooni, VIP-i, PRL-i, kasvuhormooni, ACTH-d, põhjustades asjakohased kliinilised ilmingud. I tüüpi SMES-iga võib seostada mitut lipoomi ja kartsinoomi. Hüperparatüreoidism on I tüüpi SMES-i kõige enam väljendunud endokrinopaatia ja seda täheldatakse enam kui 95% patsientidest. Vähem levinud on gastrinoomid (37%), VIPoomid (5%).

IIa tüüpi SMEO-d iseloomustab medullaarse kilpnäärmevähi, feokromotsütoomi ja PTG hüperplaasia või kasvajate esinemine. Medullaarse kilpnäärmevähi ja feokromotsütoomi kombinatsiooni kirjeldas esmakordselt üksikasjalikult Sipple (1961), mistõttu see valik SMES-i nimetatakse Sipple'i sündroomiks.

Sekundaarne apudopaatia võib tekkida südame-veresoonkonna või närvisüsteemi haiguste korral, nakkushaigused, mürgistused, kasvajad, mis paiknevad väljaspool APUD süsteemi.

Levimuse alusel eristatakse hulgipudopaatiat (mida iseloomustab eri tüüpi apudotsüütide osalemine patoloogilises protsessis) ja üksikut apudopaatiat (üht tüüpi apudotsüütide funktsioon on häiritud). Mitme apudopaatia ühe vormi näide on ülalkirjeldatud MEO sündroom. Üksildasetest on levinumad apudoomkasvajad, mis pärinevad APUD süsteemi rakkudest ja millel on hormonaalne aktiivsus. Kuigi sellised kasvajad võivad mõnikord toota mitut erinevat tüüpi rakutüüpidest pärinevat hormooni, määrab üksildase apudopaatia kliinilised ilmingud tavaliselt ühe hormooni toime. Apudopaatiaid eristatakse ka funktsionaalsel alusel. Eraldage häirete hüper-, hüpo- ja düsfunktsionaalsed vormid. Kahe esimese vormi aluseks on tavaliselt vastavalt apudotsüütide hüper- või hüpoplaasia; düsfunktsionaalsed häired on iseloomulikud hulgi apudopaatiale. Allpool antakse lühikirjeldus ainult mõned APUD-süsteemi peptiidhormoonid ja nende roll patoloogias.

Gastriin. Seda peptiidi toodavad G-rakud peamiselt mao püloorses piirkonnas. Samuti on loodud veel üks APUD-süsteemi esindaja - P-rakkude poolt toodetav bombesiin, mis on gastriini vabanemise stimulaator. Seetõttu nimetatakse bombesiini gastriini vabastavaks hormooniks. Gastriin on tugev sekretsiooni stimulant vesinikkloriidhappest, ja viimane pärsib negatiivse tagasiside tüübi järgi selle teket. Lisaks stimuleerib gastriin pankrease ensüümide tootmist ja suurendab pankrease mahla eraldumist, suurendab sapi sekretsiooni; aeglustub sisse peensoolde glükoosi, naatriumi ja vee imendumine koos kaaliumi suurenenud eritumisega; stimuleerib seedetrakti motoorset aktiivsust.

1955. aastal kirjeldasid Zollinger ja Ellison esmakordselt korduvate peptiliste haavandite, raske vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooni ja saarerakulise kasvajaga patsiente, gastrinoomi, mis tekitab suurenenud summa gastriin. Seda sümptomite triaadi nimetatakse Zollinger-Ellisoni sündroomiks. Gastrinoom lokaliseerub sagedamini kõhunäärmes, samuti kaksteistsõrmiksoole submukoosis 12. Kuni 75% pankrease ja kuni 50% kaksteistsõrmiksoole gastrinoomidest metastaaseeruvad. Kliiniliselt väljendub sündroom kiiresti arenevas haavandilises kahjustuses (sageli kaksteistsõrmiksooles), epigastimaalses valus, sagedases haavandilises verejooksus, iivelduses, oksendamises ja kõhulahtisuses.

glükagoon. Peptiidhormoon, mida toodavad pankrease saarekeste alfarakud. Veidi suurema molekulmassiga glükagooni eritavad kaksteistsõrmiksoole limaskesta rakud. Pankrease glükagoonil on väljendunud hüperglükeemiline toime, mis on tingitud glükogenolüüsi järsust suurenemisest maksas selle mõju all. Enteraalsel hormoonil on insuliini vabanemist stimuleeriv toime. Seega osaleb glükagoon vere glükoositaseme stabiliseerimises. Vere glükoosisisalduse vähenemisega vabaneb glükagoon. Lisaks on see lipolüütiline hormoon, mis mobiliseerib rasvkoest rasvhappeid.

Kirjeldatud on üle 100 glükagenoomi – pahaloomulised hormonaalselt aktiivsed kasvajad, mis paiknevad peamiselt kõhunäärme sabas. Glükagenoom põhjustab diabeetilise dermatiidi sündroomi arengut. Seda iseloomustavad mõõdukalt raske suhkurtõve tunnused (hüperglükagoneemia tõttu) ja nahamuutused migreeruva nekrolüütilise erüteemi kujul. Samuti arenevad välja glossiit, stomatiit, aneemia ja kaalulangus. Lastel ei ole harvad krambid, apnoe perioodid ja mõnikord ka kooma.

Teine APUD-süsteemi hormoon on somatostatiin(või somatotropiini vabastav). Seda inhibeerivat hormooni toodetakse mitte ainult kesknärvisüsteemis (hüpotalamuses), vaid ka mao, soolte ja kõhunäärme D-rakkudes, samuti väikestes kogustes kõigis keha kudedes. Lisaks peamisele füsioloogilisele rollile – somatotroopse hormooni vabanemise pärssimisele – pärsib somatostatiin insuliini, türoksiini, kortikosterooni, testosterooni, prolaktiini, glükagooni, aga ka gastriini, koletsüstokiniini, pepsiini jne vabanemist. Koos loetletud toimetega, somatostatiin pärsib seedetrakti motoorset aktiivsust, omab rahustavat toimet, on võimeline seonduma aju opiaatide retseptoritega tahtmatud liigutused. Eelnevast järeldub, et see hormoon mängib keha elus väga olulist rolli.

Hüpersomatostatineemia (koos seda hormooni sekreteerivate pankrease kasvajatega - somatostatinoomidega) kliinilised ilmingud on väga polümorfsed. Need on suhkurtõve, sapikivitõve, eksokriinse pankrease puudulikkuse, mao hüpo- ja akloorhüdria, rauavaegusaneemia jne erinevad kombinatsioonid.

Vasoaktiivne soole polüpeptiid(VIP). See peptiid eraldati esmalt peensoolest, seejärel leiti seda kogu seedetrakti närvimoodustistes, samuti kesknärvisüsteemis, kopsudes ja teistes elundites. VIP pärsib mao sekretsiooni, aktiveerib sekretsiooni soole mahl, samuti vee ja vesinikkarbonaadi vabanemine kõhunäärme poolt põhjustab söögitoru alumise sulgurlihase ja käärsoole lõdvestamist. Lisaks võib VIP põhjustada vasodilatatsiooni, bronhioolide laienemist, stimuleerida hormoonide vabanemist kõhunäärmest, hüpofüüsi eesmisest osast; aktiveerib glükogeneesi ja glükogenolüüsi. VIP-i moodustumise suurenemist täheldatakse kõige sagedamini vipomaga - kõhunäärme saarekeste endokriinse kasvajaga. See kasvaja põhjustab Wermer-Morrisoni sündroomi arengut, mis väljendub kõhulahtisuses, steatorröas, dehüdratsioonis, kehakaalu languses, hüpo- ja akloorhüdrias. Areneb hüpokaleemia, hüperkaltseemia, atsidoos, hüperglükeemia. Võib esineda krambid, arteriaalne hüpotensioon. VIP-i liigne moodustumine on Werner-Morrisoni sündroomi (endokriinse koolera) korral tugeva kõhulahtisuse peamine põhjus.

Ja lõpuks iseloomustame veel üht APUD-süsteemi peptiidi. See aine-R. See on laialt levinud kesknärvisüsteemis, eriti hüpotalamuses, seljaajus ja kopsudes. Seedekulglas leiti ainet P Meissneri ja Auerbachi põimikutes, soole vereringe- ja pikilihastes. Kesknärvisüsteemis mängib see peptiid tüüpilise neurotransmitteri rolli; see on võimeline kiirendama biogeensete amiinide metabolismi ajus, moduleerima valureaktsiooni. Seedetrakti tasandil leiti, et aine P suurendab sekretsiooni, kuid pärsib elektrolüütide ja vee imendumist peensooles ning põhjustab siseorganite silelihaste kokkutõmbumist.

Teema arutelu lõpus rõhutan järgmist: 1) esitatud materjal viitab väga keerulisele elutähtsa aktiivsuse neuroendokriinse regulatsiooni struktuursele korraldusele, mis on organismis välja kujunenud fülogeneesi käigus ja väga laiaulatuslikule võimalikule. endokriinsete häirete tekke põhjused ja mehhanismid; 2) võib märkida, et viimastel aastatel on meie arusaam endokrinopaatiate etiopatogeneesist oluliselt laienenud ja süvenenud. Uurimise teemaks ei olnud mitte ainult endokriinsüsteemi "klassikaline" patoloogia, vaid ka selle "mitteklassikalised" tüübid.

31. peatükk
ENDOKRINOPAATIAD, MIDA PÕHJUSTAVAD HÜPOFÜÜSI JA NEEREPURESGAASIDE FUNKTSIOONIDE HÄIRED

Hüpofüüsi häired

Hüpofüüsi(aju lisand, ajuripats) - sisesekretsiooninääre, mis asub ajupõhjas kolju sphenoidse luu türgi sadula hüpofüüsi süvendis ja on seotud hüpotalamuse lehtriga vahepea. Hüpofüüs koosneb kahest labast. Eesmine sagar ehk adenohüpofüüs on oma olemuselt epiteel. Hüpofüüsi tagumine osa ehk neurohüpofüüs on nagu aju väljakasv ja koosneb modifitseeritud neurogliiarakkudest.

Adenohüpofüüsi hormoonid:

1. Follitropiin(folliikuleid stimuleeriv hormoon, FSH). See aktiveerib munasarjade folliikulite kasvu naistel ja spermatogeneesi protsessi meestel.

2. Lutropiin(luteiniseeriv hormoon, LH). Naistel aitab see kaasa munarakkude küpsemise lõpuleviimisele, ovulatsiooni protsessile ja kollakeha moodustumisele munasarjades ning meestel munandite interstitsiaalse koe rakkude diferentseerumisele ja androgeenide tootmise stimuleerimisele. (testosteroon).

3. Prolaktiin(luteomammotroopne hormoon, PRL). Aktiveerib kollakeha talitlust, stimuleerib piima teket ja soodustab laktatsiooni (olenevalt kõrgenenud östrogeenitasemest).

4. Kortikotropiin(adrenokortikotroopne hormoon, ACTH). Stimuleerib neerupealiste koore rakkude proliferatsiooni, on glükokortikoidide ja androgeensete kortikosteroidide biosünteesi peamine stimulaator. Mingil määral reguleerib mineralokortikoidi aldosterooni sekretsiooni. ACTH mobiliseerib rasvad rasvaladudest, soodustab glükogeeni kogunemist lihastesse.

5. Türeotropiin(kilpnääret stimuleeriv hormoon, TG). See aktiveerib kilpnäärme talitlust, stimuleerib kilpnäärmehormoonide sünteesi ja näärmekoe hüperplaasiat. See peaks stimuleerima LH-d.

6. Somatotropiin(somatotroopne hormoon, STH). See on hormoon, millel on otsene toime perifeersete kudede sihtrakkudele. Sellel on väljendunud valgu-anaboolne ja kasvuefekt. Määrab organismi arengukiiruse ja selle lõpliku suuruse.

7. Melanotropiin(melanotsüüte stimuleeriv hormoon, MSH). Moodustunud hüpofüüsi esiosa vahepealses osas. Põhjustab pigmendigraanulite (melanosoomide) dispersiooni melanotsüütides, mis väljendub naha tumenemises. Osaleb melaniini sünteesis. Lisaks mõjutab see valkude ja rasvade ainevahetust.

Tuletan meelde, et adenohüpofüüsi aktiivsus kontrollib mitmeid hüpotalamuse tegureid (peptiidhormoone). Nad stimuleerivad (liberiinid, vabastavad faktorid) või inhibeerivad (statiinid) nende sekretoorset aktiivsust.

Eraldage mitu rühma standardvormid adenohüpofüüsi endokrinopaatia: 1) päritolu järgi: primaarne (hüpofüüs) või sekundaarne (hüpotalamus); 2) vastavalt hormooni tootmise tasemele ja (või) selle toime raskusastmele: hüpofunktsionaalne (hüpopituitarism) või hüperfunktsionaalne (hüperpituitarism); 3) esinemisaja järgi ontogeneesis: varane (areneb enne puberteeti) või hiline (tekib täiskasvanuil); 4) vastavalt kahjustuse ja düsfunktsiooni ulatusele: ühe hormooni (osalised endokrinopaatiad), mitme (vahesumma) või kõigi (täielik panhüpo- või panhüperpituitarism) tootmise (mõjude) rikkumine.

Täielik hüpopituitarism

1. Simmondsi tõbi(hüpotalamuse-hüpofüüsi kahheksia). Haiguse aluseks on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna difuusne kahjustus (infektsioon, kasvaja, trauma, hemorraagia), millega kaasneb adenohüpofüüsi funktsiooni kaotus ja perifeersete endokriinsete näärmete puudulikkus. Iseloomustab tõsine kurnatus (kahheksia), enneaegne vananemine, metaboolsed ja troofilised häired. 30-40-aastased naised haigestuvad sagedamini.

Patogenees. Hüpofüüsi troopiliste hormoonide puudumine viib järsk langus perifeersete endokriinsete näärmete funktsioonid. Somatotropiini tootmise vähenemine põhjustab kurnatust. Gonadotroopse funktsiooni kaotus põhjustab munasarjade puudulikkust, amenorröad, emaka atroofiat, tupe. Türeotropiini puudulikkus, selle tagajärjel - hüpofüüsi mükseem. Kortikotropiini tootmise vähenemine põhjustab neerupealiste puudulikkuse arengut kuni Addisoni kriisideni. Tavaliselt esineb just selline hüpofüüsi puudulikkuse progresseerumise jada (gonadotroopse funktsiooni kaotus, somatotroopne, türeo- ja kortikotroopne). Oluline on rõhutada, et adenohüpofüüsil on suured funktsionaalsed reservid. Seetõttu tekivad hüpofüüsi puudulikkuse ilmsed sümptomid alles siis, kui 75–90% näärmekoest on hävinud. Kliiniliselt ilmnes üldine nõrkus, nõrkus, kõhnus, lihaste atroofia, isutus, unisus, amenorröa, apaatia. Muutused hüpofunktsiooni ja atroofia vormis (bradükardia, vererõhu langus, sekretsiooni pärssimine seedetraktis, splanhnoptoos jne) väljenduvad selgelt ka siseorganites.

2. Sheehani tõbi- sünnitusjärgne hüpopituitarism. Tavaliselt põhineb haigus märkimisväärsel ja õigeaegsel kompenseerimata verekaotusel sünnituse ajal (koos sünnitusjärgne sepsis), millega kaasneb hüpofüüsi eesmise veresoonte spasm (PDH). Tähtsus PDH hüperplaasia raseduse ajal. Pikaajalise vasospasmi korral tekib hüpofüüsi isheemiline nekroos ja hüpofüüsi kahheksia pilt. Erinevalt Simmondsi tõvest ei iseloomusta seda järsk ammendumine ja sugunäärmete häired on suhteliselt vähem väljendunud.

Osaline hüpopituitarism

Patoloogia rangelt monohormonaalsed vormid ei esine peaaegu kunagi. Kaaluge ainult kõige rohkem sagedased haigused, mis põhinevad osalisel adenohüpofüüsi puudulikkusel.

Hüpofüüsi kääbus. Selle haiguse peamine ilming on järsk kängumine, mis on seotud somatotropiini absoluutse või suhtelise puudulikkusega, esinemissagedus 1:30005000 kuni 1:30000. Laiemas mõttes on nanism kasvu ja arengu rikkumine, mille esinemise põhjuseks võib olla mitte ainult hüpofüüsi enda patoloogiast tingitud kasvuhormooni puudulikkus, vaid ka selle hüpotalamuse regulatsiooni rikkumine. funktsioonid, kudede tundlikkuse häired selle hormooni suhtes.

Enamik hüpofüüsi kääbuse vorme on seotud geneetiliste haigustega. Kõige tavalisem on hüpohüpofüüsi kääbus, mis pärineb valdavalt retsessiivselt. Isoleeritud kasvuhormooni puudulikkusega geneetiline kääbus esineb juhuslikult (sagedamini Aafrikas ja Lähis-Idas).

Sekundaarse kääbuse kujunemisel on oluline mis tahes haiguse sümptom kroonilised infektsioonid, mürgistus, alatoitumus.

Suur rühm kääbustõvega patsiente on haiged erinevat tüüpi kesknärvisüsteemi orgaaniline patoloogia, mis tekkis emakas või varases lapsepõlves (hüpofüüsi alaareng, selle tsüstiline degeneratsioon, kasvaja kompressioonist tingitud atroofia). Nanismi võivad põhjustada hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna traumaatilised vigastused (emakasisene, sünni või postnataalne), mis tekivad sageli mitmikrasedus, samuti sünnituse ajal tuharseisus, labajala esitluses või põiki asendis jalal (selline sünnitusmehhanism on 1/3 kääbustõvega patsientidest). Olulised on nakkuslikud ja toksilised kahjustused (emakasisesed viirusinfektsioonid, tuberkuloos, toksoplasmoos; haigused varajane iga, vastsündinu sepsis, meningo- ja arahnoentsefaliit).

Kliinik. Hüpofüüsi kääbuse peamised ilmingud on kasvu ja füüsilise arengu järsk mahajäämus. Patsiendid on sündinud normaalkaalus ja kehapikkust ning hakkavad kasvus maha jääma 2–4-aastaselt. Päkapikuks peetakse pikkust alla 130 cm meestel ja 120 cm naistel. Hüpofüüsi kääbuse puhul on lisaks väikestele absoluutsetele kehasuurustele väike aastane kasvudünaamika ja füüsiline areng. Füüsis on proportsionaalne, kuid patsientide keha proportsioonid on iseloomulikud lapsepõlvele. Nahk on kahvatu, sageli koos kollakas toon, kuiv (kilpnäärme puudulikkuse tõttu). Kõige olulisem märk haigus on luustiku diferentseerumise ja luustumise ajastuse hilinemine. Selle tulemusena kannatab see hambaravi süsteem: on hiline piimahammaste vahetus. Enamiku patsientide suguelundid on järsult vähearenenud, kuid väärarenguid esineb harva. Seksuaalse puudulikkusega kaasneb sekundaarsete seksuaalomaduste väheareng ja seksuaalsete tunnete vähenemine, menstruatsiooni puudumine.

Kilpnäärme puudulikkus - üsna sagedane märk kääbuslus. Intelligentsus ei ole enamikul juhtudel häiritud, kuigi sageli täheldatakse käitumises mõningast infantilismi. Patsientide EEG-d iseloomustavad ebaküpsuse tunnused, kõrge "lapseliku" pinge pikaajaline säilimine; amplituudi ja sageduse ebaühtlane alfarütm; aeglaste (teeta ja delta) rütmide sisalduse järsk tõus.

Ravi. See on pikk protsess. Efekti saavutamiseks tuleb järgida kahte peamist põhimõtet:

1) ravist tingitud arengu maksimaalne lähendamine füsioloogilistele tingimustele; 2) epifüüsi kasvutsoonide säästmine. Hüpofüüsi kääbuse peamiseks patogeneetiliseks teraapiaks on inimese kasvuhormooni kasutamine (kasutatakse inimese ja primaadi kasvuhormooni). Somatotropiiniga raviks valitakse endogeense kasvuhormooni tõestatud puudulikkusega patsiendid, mille skeleti diferentseerumine ei ületa 13-14-aastastele iseloomulikku taset. Lisaks on kääbuse kõige olulisem ravi anaboolsete steroidide (nerabol, nerobolil) kasutamine, mis stimuleerivad kasvu, suurendades valgusünteesi ja tõstes endogeense kasvuhormooni taset. Kilpnäärme alatalitluse korral määratakse kilpnäärme ravimid paralleelselt. Poiste ravis on järgmine samm kooriongonadotropiini määramine. Tüdrukutele pärast 16. eluaastat määratakse tavaliselt östrogeenid. Viimane etapp ravi (pärast kasvutsoonide sulgemist) - patsiendi soole vastavate suguhormoonide terapeutiliste annuste pidev määramine, mille eesmärk on suguelundite täielik areng.

neuroendokriinne rasvumine. See patoloogia vorm sisaldab arvukalt variante, mis erinevad oma patogeneetiliste mehhanismide poolest. Praegu arvatakse, et paljud neist põhinevad ebapiisaval biosünteesil rasva mobiliseeriva lipotropiini polüpeptiidi adenohüpofüüsis, mis on tingitud hüpofüüsi enda või hüpotalamuse keskuste kahjustusest koos hüpofüüsi sekundaarse kaasamisega. Hüpofüüsi rasvumist iseloomustab liigne rasva ladestumine kõhule, seljale ja proksimaalsetele jäsemetele koos distaalsete osade - küünarvarre ja sääreosa - suhtelise "õhususega".

Teised endokriinsed näärmed on samuti seotud haiguse erinevate vormide progresseerumisega. Iseloomustab hüperinsulinism. Somatotropiini tase langeb ja kortikotropiini tase tõuseb. Samuti väheneb hüpofüüsi gonadotroopne funktsioon, mille tagajärjel - hüpogonadism.

Adiposogenitaalne düstroofia. See areneb sagedamini poistel. Seda haigust väljendavad kaks peamist sündroomi - rasvumine ja hüpogonadism. iseseisev haigus sellist patoloogiat saab kaaluda ainult siis, kui selle tunnused ilmnesid lapsepõlves ja haiguse põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha. Hüpofüüsi kahjustava protsessi olemuse (põletik, kasvaja jne) väljaselgitamisel käsitletakse rasvumist ja hüpogonadismi kui põhihaiguse sümptomeid.

Haiguse aluseks on hüpotalamuse funktsioonide rikkumine, mis põhjustab hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemist ja selle tulemusena sekundaarset hüpogonadismi. Adiposogenitaalne düstroofia avastatakse sagedamini puberteedieelses eas (10–12-aastaselt). Sündroomile on iseloomulik üldine rasvumine vastavalt "naistüübile": kõhus, vaagnas, torsos, näol. Keha proportsioonid on eunuhhoidsed ( kõrge kasv, kitsad õlad, nõrk lihaste areng jne). Peenise ja munandite suurus on vähenenud, sageli tuvastatakse krüptorhidism.

Hüperpituitarism

Adenohüpofüüsi hormoonide hüperproduktsioon on reeglina osaline ja väljendub järgmistes kõige levinumates vormides.

Gigantism- haigus, mis esineb mittetäieliku füsioloogilise kasvuga lastel ja noorukitel. Keskmiselt hüpofüüsi gigantism seisneb somatotropiini liigses sekretsioonis organismi arengu varases staadiumis. Patoloogiliseks peetakse pikkust üle 200 cm meestel ja 190 cm naistel. Füüsise jämedaid ebaproportsioone tavaliselt ei täheldata. Kuid küünarvarred ja sääred erinevad liigse suhtelise pikkuse poolest, pea on suhteliselt väike, pikliku näoga.

Haiguse alguses on lihassüsteem hästi arenenud, kuid hiljem avastatakse lihasnõrkus ja väsimus. Enamikul juhtudel täheldatakse hüperglükeemiat, võib tekkida suhkurtõbi. Suguelundite piirkonnas - erineval määral, väljendunud hüpogenitalism. Haiguse aluseks on kasvajaprotsessid (eosinofiilne adenoom) ja eosinofiilsete PDH-rakkude hüperplaasia, mis on seotud hüpotalamuse liigse stimuleeriva toimega.

Pärast epifüüsi kõhrede luustumist läheb gigantism reeglina üle akromegaaliaks. Akromegaalia juhtiv tunnus on keha kiirenenud kasv, kuid mitte pikkuses, vaid laiuses, mis väljendub luustiku ja siseorganite luude ebaproportsionaalses periosteaalses suurenemises, mis on kombineeritud iseloomuliku ainevahetushäirega. Akromegaalia iseloomulik tunnus on loomulikult ka kasvuhormooni suurenenud sekretsioon. Kuid 8% juhtudest areneb haigus normaalse kasvuhormooni tasemega. See on tingitud hormooni erivormi sisalduse suhtelisest suurenemisest, millel on suurem bioloogiline aktiivsus.

Osaline akromegaalia, mis väljendub luustiku või elundite teatud osade suurenemises, ei ole reeglina seotud GH sekretsiooni ülemäärase suurenemisega, vaid on tingitud kaasasündinud lokaalsest kudede ülitundlikkusest.

Püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom
(SPHA, püsiva laktatsiooni sündroom)

SPGA sündroom on iseloomulik kliiniliste sümptomite kompleks, mis areneb naistel tänu pikaajaline tõus prolaktiini sekretsioon. IN harvad juhud sarnane sümptomite kompleks tekib normaalse prolaktiini seerumis, millel on liiga kõrge bioloogiline aktiivsus. Meestel esineb prolaktiini kroonilist hüpersekretsiooni palju harvemini kui naistel ja sellega kaasneb impotentsuse, günekomastia, mõnikord ka laktorröa teke.

Viimase 20 aasta jooksul on selgunud (tänu prolaktiini radioimmuunse määramise meetoditele, Türgi sadula tomograafiale), et iga kolmanda juhtumiga kaasneb hüpofüüsi prolaktiini krooniline hüperproduktsioon. naiste viljatus ja see võib olla nii peamine haigus kui ka mitmete endokriinsete ja mitte-endokriinsete haiguste tagajärg, millega kaasneb hüpotalamuse ja hüpofüüsi sekundaarne kaasamine protsessi. SPHA on noorte naiste haigus, mis on lapseeas ja vanemas eas üliharv (patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat). Meestel diagnoositakse haigust palju harvemini.

Haiguse päritolu on heterogeenne. Eeldatakse, et hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasest kahjustusest põhjustatud SPHA aluseks on prolaktiini sekretsiooni toonilise dopamiinergilise inhibeeriva kontrolli rikkumine. Primaarse hüpotalamuse tekke kontseptsioon viitab sellele, et hüpotalamuse inhibeeriva toime vähenemine või puudumine prolaktiini sekretsioonile põhjustab esmalt prolaktofooride hüperplaasiat ja seejärel hüpofüüsi prolaktinoomide moodustumist. Lubatud on hüperplaasia või mikroprolaktinoomi püsimise võimalus, mis ei muutu haiguse järgmiseks staadiumiks (st makroprolaktinoomiks - kasvajaks). Samuti pole välistatud as etioloogilised tegurid kolju neuroinfektsioonid ja traumad, sealhulgas perinataalsel perioodil.

Peamine sümptom on menstruaaltsükli häired ja/või viljatus. Esimene varieerub opso-oligomenorröast amenorröani. Eriti selgelt tuvastatakse menstruaaltsükli häired kroonilisel perioodil stressirohked olukorrad(konfliktolukorrad, kroonilised haigused). Galaktorröa on harva SPHA esimene sümptom (mitte rohkem kui 20% patsientidest). Selle aste varieerub rikkalikust, spontaansest kuni üksikute tugeva survega tilkadeni. Sageli tuvastatakse mitmesuguseid mittespetsiifilisi kaebusi: väsimus, nõrkus, joonistusvalud südame piirkonnas ilma selge lokaliseerimiseta.

Hüperprolaktineemiaga mehed lähevad reeglina arsti juurde seoses impotentsuse ja libiido langusega. Günekomastia ja galaktorröa on haruldased.

Neurohüpofüüsi hormoonid ja nende peamised toimed

Neurohüpofüüs eritab kahte hormooni: antidiureetilist hormooni (ADH, vasopressiin) ja oksütotsiini. Mõlemad hormoonid sisenevad hüpofüüsi eesmisest hüpotalamusest.

ADG suurendab vee tagasiimendumist uriinist distaalsetes neerutuubulites ja on organismi veetasakaalu olulisim regulaator. ADH mõjul muutub distaalse tuubuli sein läbilaskvaks (cAMP aktiveerumise tõttu tubulaarse epiteeli rakkudes), vesi imendub mööda osmootset gradienti, tekib uriini kontsentratsioon ja selle lõppmaht väheneb. ADH väljendunud vasopressorefekt ilmneb ainult selle kontsentratsioonidel, mis on mitu korda kõrgemad kui antidiureetilised. Füsioloogilistes tingimustes vasopressori efekt ei avaldu. ADH sekretsiooni peamine reguleeriv tegur on vere osmootne rõhk. Vere osmootse rõhu tõusuga suureneb ADH sekretsioon, stimuleeritakse vee reabsorptsiooni neerutuubulites ja vere hüperosmia elimineerub.

Oksütotsiin põhjustab emaka lihaste ja piimanäärmete müoepiteelirakkude kokkutõmbumist. Selle mõju emakale avaldub peamiselt sünnitusprotsessi käivitamisel. Raseduse ajal on emakas kaitstud oksütotsiini toime eest progesterooni poolt. Oksütotsiini sekretsiooni stimuleerivad impulsid sünnitusteede venitamisel, välissuguelundite ja rinnanibude ärritus imetamise ajal.

ADH hüposekretsioon. ADH puudulikkuse ilming on diabeet insipidus. Selle põhjused ja mehhanismid on erinevad, kuid esmaste vormide korral esinevad häired alati hüpotalamuses, mitte neurohüpofüüsis.

Vastavalt etioloogilisele alusele eristatakse kolme diabeedi insipiduse vormi: 1) esmane vorm, mis on seotud hüpotalamuse kasvajate, erinevate kahjustavate teguritega kokkupuute või hüpotalamuse tuumade degeneratsiooniga; 2) perekondlik (pärilik vorm), mis esineb kahes variandis: a) pärilik ensüümi defekt ja võimetus ADH-d sünteesida; b) neeru ADH retseptorite pärilik defekt (hormoonide tundlikkus on blokeeritud); 3) nefrogeenne vorm, mis on seotud neerutuubulite omandatud patoloogiaga.

Diabeedi insipiduse peamine ilming on püsiv polüuuria, mis ulatub 20 liitrini päevas või rohkem. Sellega kaasneb sekundaarne väljendunud janu (polüdipsia), mis mõnikord omandab domineeriva käitumusliku iseloomu (juua musta vett, uriini).

ADH hüpersekretsioon. Selle patoloogiaga on "hüperhüdropeksiline sündroom" (Parchoni sündroom) või "lahjendatud hüponatreemia sündroom" (Schwartzi sündroom). Nende teke on seotud suurenenud ajukahjustusega intrakraniaalne rõhk, pärast nakkushaigusi ja ka ADH emakavälise tootmise tulemusena. Haigus avaldub oliguurias, hüperhüdratsioonis ja hemodilutsiooniga seotud hüponatreemias.

Neerupealiste häired

Neerupealiste koor toodab mitmeid steroidhormoone-kortikosteroide; medulla toodab biogeenseid monoamiine – katehhoolamiine.

Neerupealiste koor koosneb kolmest tsoonist: glomerulaarne, fascikulaarne ja retikulaarne.

Glomerulaarne tsoon sünteesib mineralokortikoide, millest peamine on aldosteroon. Selle tegevuse peamine rakenduspunkt on neerud; see mõjub ka süljenäärmetele, seedetraktile ja südame-veresoonkonnale. Neerudes stimuleerib aldosteroon naatriumi tubulaarset reabsorptsiooni ja kaaliumi-, vesiniku-, ammooniumi- ja magneesiumiioonide eritumist.

tala tsoon toodab glükokortikoide (GC) – hüdrokortisooni (kortisooli) ja kortikosterooni. GC-d soodustavad süsivesikute imendumist soolestikus, pärsivad nende muutumist rasvadeks maksas, aitavad kaasa glükogeeni akumuleerumisele maksas ja nõrgendavad glükoosi ärakasutamist lihastes. GC-d aktiveerivad valkude sünteesi maksas ja omavad samal ajal väljendunud inhibeerivat sünteesi ja kataboolset toimet lihasvalkudele, sidekoele, lümfoid- ja teistele kudedele. GC-del on kompleksne toime rasvade ainevahetusele. Lisaks lipogeneesi inhibeerimisele ja rasvade mobiliseerimise suurendamisele depoost ja ketogeneesist avaldavad nad lubavat mõju katehhoolamiinide rasvu mobiliseerivale toimele ning pikaajalise ülejäägi korral aitavad nad kaasa sellele iseloomuliku topograafiaga (piirkonnas) rasva suurenenud ladestumisele. pagasiruumi, näo). GC-d mõjutavad vee-elektrolüütide vahetus. Omades nõrka mineralokortikoidset toimet, suurendavad nad naatriumi reabsorptsiooni ja kaaliumi eritumist neerude kaudu, pärsivad ADH vabanemist ja suurendavad seetõttu diureesi; alandab neerude glükoosiläve ja põhjustab normoglükeemia korral glükosuuriat. Patoloogilistes tingimustes ja pikaajalisel kokkupuutel oluliste eksogeensete hormoonide annustega on HA-l mitmeid omadusi: 1) põletikuvastane, 2) allergiavastane ja immunosupressiivne, 3) pärsib fibroblastide paljunemist ja aktiivsust, 4) suurendab vesinikkloriidhappe sekretsiooni. hape ja pepsiin.

võrgusilma tsoon Neerupealised sünteesivad meessuguhormoone (androgeene) – dihüdroepiandrosterooni, dihüdroepiandrosteroonsulfaati jne, aga ka väikeses koguses naissuguhormoone – östrogeene. Need neerupealiste steroidid on võimelised muutuma testosterooniks. Neerupealised ise toodavad seda ainet vähe, samuti östrogeene (östradiool, östroon). Neerupealiste androgeenid võivad siiski olla östrogeeni allikaks, mida toodetakse nahaaluses rasvas, juuksefolliikulites ja piimanäärmes. Oluline on märkida, et androgeeni sekretsioon on ACTH kontrolli all. Kuid erinevalt kortisoolist ei realiseeru nende sünteesi reguleerimise süsteemis tagasiside märgatavas ulatuses ja nende taseme tõusuga ei toimu ACTH sünteesi pärssimist.

Neerupealiste koore hüpofunktsioon

Peatun vaid mõnel haigusel, mis on seotud NP ajukoore alatalitlusega.

NP ajukoore äge puudulikkus(Waterhouse-Fridrikseni sündroom). See areneb vastsündinutel, lastel ja noortel. Vastsündinutel võib haiguse põhjuseks olla neerupealiste koore hemorraagia raske sünnituse ajal, millega kaasneb lämbumine või tangidega, eklampsia. Hemorraagia neerupealiste kooresse on võimalik nakkushaiguste (gripp, leetrid, sarlakid, difteeria), sepsise, hemorraagilise diateesi, neerupealiste veenide tromboosi jne korral. See areneb ka NP ajukoore hormonaalselt aktiivse kasvaja eemaldamisel (funktsionaalselt puuduliku allesjäänud neerupealise korral).

Patogenees. Glüko- ja mineralokortikoidide vaeguse järsu alguse tagajärjel tekib katastroofiliselt kiiresti rasked rikkumised vahetus, mis on iseloomulik Addisoni tõvele, mis on kiiresti arenev seisund, mis meenutab Addisoni kriisi rasket vormi, mis sageli viib surmani.

Manifestatsioonid. Sõltuvalt konkreetse süsteemi kahjustuse sümptomite levimusest eristatakse: 1) seedetrakti vorm (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, dehüdratsioon, vererõhu langus); 2) kardiovaskulaarne vorm (tahhükardia, vererõhu langus, kollaps); 3) meningoentsefaliitne vorm (petted, krambid, kooma); 4) segatud kujul(kõige tavalisem).

NP ajukoore ägeda puudulikkuse ravi põhimõtted: 1) kortikosteroidide vaeguse asendamine; 2) vee-elektrolüütide ainevahetuse korrigeerimine (koe dehüdratsiooni kõrvaldamine, Na-K tasakaal); 3) vererõhu tõus; 4) võidelda infektsiooniga.

krooniline puudulikkus koor NP(Addisoni tõbi). Seda haigust kirjeldas Addison 1885. aastal. See võib olla seotud kahepoolse tuberkuloosiprotsessi, kasvaja metastaaside, toksiliste kahjustuste ja amüloidoosiga. Sageli esineb autoimmuunse päritoluga atroofia. Paljudel patsientidel on steroidogeensete rakkude vastased antikehad ja hüpokortisism on kombineeritud hüpogonadismiga. Pikaajalise kortikosteroidravi korral võib tekkida krooniline NP ajukoore puudulikkus. mitmesugused haigused. NP puudulikkuse sekundaarsed (tsentraalsed) vormid võivad olla põhjustatud AKTH puudulikkusest, mis on tingitud adenohüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusest (harva). Hüpofüüsi hüpokortisism võib olla hüpofüüsi raskete kahjustuste korral panhüpopituitarismi osa. Samuti on täheldatud glükokortikoidi retseptorite kõrvalekalletega seotud kortisooliresistentsuse juhtumeid. Krooniline hüpokortisism väljendub asteenia, apaatia, töövõime languse, lihaste nõrkus, arteriaalne hüpotensioon, anoreksia, kaalulangus. Sageli esineb polüuuria koos neerupuudulikkusega.

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon - tunnusmärk krooniline primaarne (perifeerne) neerupealiste puudulikkus. Melaniini suurenenud ladestumist täheldatakse avatud ja suletud kehaosadel, eriti riiete hõõrdumise kohtades, peopesa joontel, operatsioonijärgsete armide korral, suuõõne limaskestadel, nibude areolas, anus, välised suguelundid, küünarnuki- ja põlveliigeste tagapindadel. Tavaliselt omandab nahk pronksivärvi, kuid võib olla kuldpruun, maalähedane toon. Hüperpigmentatsiooni ei tuvastata kunagi sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral. Naha tumenemine on peaaegu alati haiguse üks esimesi ilminguid. Põhjuseks on ACTH sekretsiooni järsk tõus vastusena hormoonide sekretsiooni vähenemisele NP ajukoores. ACTH, mis toimib melanofooridele, põhjustab pigmentatsiooni suurenemist.

Täieliku hüpokortisismi ilming põhineb kõigi NP hormoonide toime ebapiisavusel. Lihasnõrkust seostatakse elektrolüütide tasakaalu häirega (aldosterooni puudulikkus) ja hüpoglükeemiaga (HA vaegus), samuti lihasmassi vähenemisega (androgeenide puudulikkuse tõttu). Arteriaalne hüpotensioon on seotud hüponatreemia ja GC lubava toime kadumisega. Selle tagajärjel - veresoonte seina reaktiivsete omaduste vähenemine survestavatele mõjudele (katehhoolamiinid). Hüpotensiooni võib süvendada südame kontraktiilse funktsiooni nõrgenemine.

Naatriumi kadumisega kaasneb polüuuria, hüpohüdratsioon ja verehüübed. Koos arteriaalse hüpotensiooniga põhjustab vere reoloogiliste omaduste halvenemine glomerulaarse verevoolu ja efektiivse filtreerimisrõhu vähenemist. Seega võib koos polüuuriaga tekkida neerude eritusfunktsiooni puudulikkus.

Seedetrakti osas täheldatakse sageli tugevat kõhulahtisust, mis on ebapiisav eraldamine seedemahlad ja intensiivne naatriumioonide eritumine soolestikus (aldosterooni puudus).

NP ajukoore hüperfunktsionaalsed seisundid

Aldosterooni liigsel sekretsioonil on kaks vormi: primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism.

Põhjus primaarne hüperaldosteronism(Conni sündroom) on tavaliselt hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb glomerulaarsest tsoonist. Primaarse hüperaldosteronismi ilmingud taandatakse kolmele peamisele sümptomite rühmale: kardiovaskulaarne, neeru-, neuromuskulaarne. Nende häirete peamised ilmingud on naatriumi peetus neerudes ja kaaliumi kadu. Vere ja rakuvälise vedeliku kaaliumipuuduse kompenseerimiseks lahkub viimane rakkudest. Kaaliumi asemel sisenevad rakkudesse naatriumi, kloori ja vesiniku prootonid. Naatriumi kogunemine veresoonte seinte rakkudesse põhjustab nende ülehüdratatsiooni, luumeni ahenemist, perifeerse resistentsuse suurenemist ja sellest tulenevalt vererõhu tõusu. Arteriaalset hüpertensiooni soodustab ka kontraktiilsete elementide tundlikkuse suurenemine. veresoonte seinad survestavate amiinide toimele. Hüpertensiooni tagajärjel, eriti sageli lastel, tekivad silmapõhjas muutused, mis põhjustavad nägemiskahjustust kuni pimedaksjäämiseni. Täheldatakse südame rütmihäireid. EKG-l hüpokaleemiale iseloomulikud muutused (T-laine vähenemine, kõrge U). Haiguse algfaasis igapäevane diurees langetatud. Seejärel asendub oliguuria püsiva polüuuriaga, mis on põhjustatud neerutuubulite epiteeli degeneratsioonist ja nende tundlikkuse vähenemisest ADH suhtes. Conni sündroomi ödeemi reeglina ei esine. Selle põhjuseks on polüuuria ja asjaolu, et rakkudevahelise vedeliku osmolaarsus muutub vähe, samal ajal kui rakusisene vedelik suureneb.

Neuromuskulaarse süsteemi häired ilmnevad reeglina lihasnõrkuse, paresteesia, krampide kujul.

Sekundaarne hüperaldosteronism. Füsioloogilistes tingimustes toimub see in tugev stress, rasedus, menstruatsioon, hüpertermia jne. Patoloogiline hüperaldosteronism esineb kolmes haiguste rühmas: millega kaasneb hüpovoleemia, neeruisheemia ja maksafunktsiooni kahjustus (tsirroos). Aldosterooni kuhjumine maksahaiguste korral on tingitud sellest, et see seal metaboliseerub. Lisaks väheneb maksapatoloogiaga hormooni glükuroonühendite arv ja sellest tulenevalt suureneb selle aktiivse vormi (vaba) sisaldus.

Eelkõige hõlmab esimene rühm ägedat verekaotust, erinevaid vorme südamepuudulikkus, raske proteinuuriaga nefroos ja hüpoproteineemia. Nendel juhtudel on aldosterooni tootmise suurenemine seotud reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerumisega vastusena hüpovoleemiale. Sekundaarne hüperaldosteronism avaldub ka naatriumipeetuse, arteriaalse hüpertensiooni, ülehüdratsiooni ja muude sarnaste sümptomitena. Kuid sellega, erinevalt Conni sündroomist, veres on kõrge tase reniin ja angiotensiin ning tekib turse.

Glükokortikoidide hüperproduktsioon. Itsenko-Cushingi tõbi. Seda patoloogiat põhjustab tsentraalne hüperkortisolism. Üks põhjusi seda haigust on hüpofüüsi eesmise osa hormoone tootev kasvaja – basofiilne adenoom. Mõnel juhul ei ole haigus seotud hüpofüüsi kasvajaga, vaid kortikoliberiini liigse tootmisega hüpotalamuse vastavate tuumade poolt. Selle teguri liig põhjustab ACTH suurenenud moodustumist hüpofüüsi eesmise osa basofiilsete rakkude poolt, NP kimbu ja retikulaarsete tsoonide liigset stimuleerimist ning nende näärmete kahepoolset hüperplaasiat.

Haiguse ilmingud on seotud glükokortikoidide hüperproduktsiooniga. Teatava tähtsusega on ka androgeenide ja mineralokortikoidide liigne moodustumine. I-K haigus esineb sagedamini noortel naistel.

Alates mittespetsiifilised sümptomid patsiendid on mures üldise halb enesetunne, nõrkus, väsimus, peavalu, valu jalgades, seljas, unisus. iseloomulik välimus patsient: ümmargune "kuukujuline" lillakaspunane nägu, mõõdukas hüpertrichoos (naistel), rasvumine (valdav rasva ladestumine näole, kaelale, ülakehale). Iseloomulikud on ka atroofilised, vajuvad lillakaspunased või lillad "triibud" (venitusarmid) kõhu, õlgade, piimanäärmete, reite sisekülgede nahal. Sageli tuvastatakse osteoporoos – luude valgumaatriksi kahjustus nende sekundaarse demineraliseerumisega. Venitusarmid ja luumuutused on seotud liigsete glükokortikoidide valkude kataboolse ja antianaboolse toimega. Reeglina kannatab südame-veresoonkonna süsteem. Püsiv kõrge arteriaalne hüpertensioon areneb koos sekundaarsete häiretega: tserebrovaskulaarne õnnetus, retinopaatia, kortsus neerud, südamepuudulikkuse ülekoormusvorm. Südamehäirete tekkes on nn elektrolüüt-steroidne kardiopaatia hädavajalik. See on seotud lokaalsete elektrolüütide nihkega erinevad valdkonnad müokard - intratsellulaarse naatriumisisalduse suurenemine ja kaaliumisisalduse vähenemine. Sellest tulenevalt on selles patoloogias südamepuudulikkuse ülekoormusvorm kombineeritud müokardiga. Peamine roll südame-veresoonkonna häirete korral I-C haiguse korral on elektrolüütide tasakaalu häired, eriti naatriumipeetus. EKG-l hüpokaleemiale iseloomulikud muutused: T-laine vähenemine, ST depressioon, QT-intervalli pikenemine, samuti vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused. Liigse HA immunosupressiivne toime on tingitud resistentsuse vähenemisest nakkushaiguste suhtes I-C haiguse korral. Lisaks on vähenenud glükoositaluvus, hüperglükeemia ja sageli (15–25% juhtudest) suhkurtõbi (põhjuseks on HA „kontrinsulaarsed“ omadused).

Samuti on vere hüübimissüsteemi häired: verejooks, trombemboolia. Perifeerses veres leitakse lümfopeenia, eosinopeenia, erütrotsütoos. Enamikul juhtudel on neerufunktsioon häiritud. Uriini uurimisel avastatakse sageli proteinuuria, moodustunud elementide arvu suurenemine ja silindruria. Neeru biopsia näitab muutusi glomerulonefriidi tüübis. Väga sageli kannatab sugunäärmete funktsioon. Naistel on menstruaaltsükkel häiritud oligomenorröa tüübi tõttu. Virilisatsiooni täheldatakse 75% juhtudest. Meestel täheldatakse demaskuliniseerumisnähtusi: munandite ja peenise suuruse vähenemine, libiido ja potentsi langus, juuste väljalangemine kehal (hüpofüüsi gonadotropiinid on inhibeeritud, selle tagajärjel testosterooni puudumine munandites, kahjustus spermatogenees).

Hüperkortikismi esmane näärmeline (perifeerne) vorm. See patoloogia vorm on reeglina kortikosteroomi moodustumise tagajärg - neerupealise koore hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb fastsikulaarsest tsoonist ja toodab kortisooli või pahaloomuline kasvaja. Rõhutan, et kasvaja arengu käigus on kaasatud kõik NP ajukoore tsoonid (primaarne, totaalne hüperkortikism). Hüperkortisolismi perifeerset primaarset näärmevormi nimetatakse kliinikus "Itsenko-Cushingi sündroomiks".

I-K sündroomi välised ilmingud on sarnased I-K haiguse sümptomatoloogiaga. Põhilised erinevused nende vahel on haiguse JA–K-le on iseloomulik hüperkortisolismi kombinatsioon kõrge ACTH tasemega ja kahepoolne NP hüperplaasia. I sündroomiga–Tagasisidemehhanismi abil pärsib HA esmane liig ACTH tootmist ja alandab ACTH taset veres.

Patoloogia tekkemehhanismi selgitamiseks kliinikus kasutatakse glükokortikoidide aktiivse analoogi deksametasooni (Liddle supressiooni test) testi. I–K haiguse korral selle väikeste annuste (8 mg päevas) kasutuselevõtt pärsib NP ajukoore aktiivsust (AKTH vabanemine on pärsitud); I-K sündroomi korral see toime puudub. Teine I-K sündroomi erinevus: selles, erinevalt I-K haigusest, leitakse ühe NP suurenemine koos teise atroofiaga.

Hormoonide hüperproduktsioon NP retikulaarses ajukoores (adrenogenitaalne sündroom, AGS). Seda tüüpi NP ajukoore häired esinevad kahes peamises vormis: 1) kaasasündinud viriliseeriv (virilis – isane; androgeenne) NP hüperplaasia ja 2) hormonaalselt aktiivne kasvaja – androsteroom (androblastoom).

AGS kaasasündinud vorm. See patoloogia vorm on seotud glükokortikoidide sünteesis osalevate ensüümsüsteemide geneetilise kahjustusega ja selle tulemusena androgeenide liigse tootmisega, mille seksuaalareng on häiritud. Seda haigust kirjeldas esmakordselt De Crechio (1865), kes avastas haige mehe lahkamisel naise sisemised suguelundid.

Kaasasündinud AGS põhineb 21-hüdroksülaasi, 11-hüdroksülaasi ja 3-dehüdrogenaasi ensüümi puudulikkusel, mis on seotud kortikosteroidide mitmeastmelise sünteesiga. Retsessiivse geeni toimel võib mõjutada ühte ensüümi, mis põhjustab kortisooli moodustumise katkemist, mille puudulikkus veres kaudselt läbi hüpotalamuse, aga ka otse läbi hüpofüüsi. , põhjustab liigset (kompenseerivat) kortikotropiini moodustumist, NP ajukoore hüperfunktsiooni ja hüpertroofiat. Androgeenide moodustumine suureneb järsult, mille sünteesis ülalnimetatud ensüümid ei osale.

Haigusel on neli kliinilist vormi: 1) lihtne viriliseeriv vorm (kõige levinum); 2) virilism koos hüpotoonilise sündroomiga (“soola kaotav” vorm, hüpomineralokortikism); 3) virilism koos hüpertensiivse sündroomiga (harv); 4) segatud. Rõhutan veel kord, et kõigil juhtudel on kortisooli, kortikosterooni ja aldosterooni süntees häiritud. Samuti suureneb kõigil juhtudel androgeenide süntees, mis mõjutab suguelundite arengut.

Manifestatsioonid AGS on kõige enam väljendunud tüdrukutel ja enamikul juhtudel tuvastatakse see kohe pärast sündi (kuigi see võib ilmneda palju hiljem). Reeglina sünnivad selle haigusega lapsed androgeenide anaboolse toime tulemusena suurtena. Kui androgeenide ületootmine toimub loote arengu varases staadiumis, on muutused välissuguelundites niivõrd väljendunud, et lapse soo määramine võib osutuda keeruliseks.

Kui androgeeni liig ilmneb alles pärast sündi, on välised suguelundid normaalse välimusega ja nende muutumine toimub järk-järgult, kui NP düsfunktsioon suureneb. Tüdrukute virilisatsiooni varane tunnus on ebanormaalne, liigne karvakasv, hüpertrichoos (või hirsutism), mis ilmneb 2–5-aastaselt (või varem). Hilisematel perioodidel mõjutab androgeenide liig ka tüdrukute kehaehitust. Suurenenud anabolismi tõttu täheldatakse alguses kiiret kasvu, kuid toruluude epifüüside enneaegse luustumise tagajärjel kasv peagi peatub ja lõpuks on tegemist lühikest kasvu. Iseloomulik on ka lihaste (õlavöötme) liigne areng. Piimanäärmed ei arene, menstruatsiooni ei teki. Hääl muutub jämedaks, ilmub akne. Täiskasvanud naistel täheldatakse ka amenorröa, emaka ja piimanäärmete atroofiat ning sageli ilmneb otsmikul kiilaspäisus.

Kaasasündinud NP hüperplaasiaga poisid sünnivad tavaliselt häbeme normaalse diferentseerumisega. Tulevikus toimub varajane valepuberteet vastavalt isoseksuaalsele tüübile: sekundaarsed seksuaalomadused ja välised suguelundid (makrogenitoosoomia) arenevad selgelt enneaegselt. Samal ajal, kuna androgeenide liig inhibeerib hüpofüüsi gonadotropiinide moodustumist, jäävad sugunäärmed vähearenenud ja spermatogenees võib täielikult puududa. Välimus on iseloomulik: lühike kasv, lühikesed jalad, hästi arenenud lihased (“heraklese laps”).

AGS-i hüpotensiivse (soola kaotava) vormi korral täheldatakse aldosterooni tootmise järsu vähenemise ja juba näidatud AGS-i nähtude tõttu tõsiseid elektrolüütide tasakaaluhäireid: naatriumikaotus, hüperkaleemia, hüpohüdratsioon ja selle tulemusena arteriaalne hüpotensioon. . Sageli arenevad kriisid krampide ja hemodünaamiliste häiretega kuni kollapsini.

Hüpertensiivse sündroomiga AGS-i iseloomustab mineralokortikoidse toimega deoksükortikosterooni märkimisväärne liig, mis põhjustab naatriumipeetust, kaaliumi kadu ja sellest tulenevalt püsivat. arteriaalne hüpertensioon. Koos sellega on ka selged virilisatsiooni tunnused (tüdrukutel pseudohermafroditism, poistel makrogenitoosoomia). Mõnikord on haiguse kustutatud vormid, mis väljenduvad kergete sümptomitega: mõõdukas hüpertrichoos, menstruaaltsükli häired.

AGS-i diagnoosimine põhineb kliinilistel ilmingutel ja laboratoorsete uurimismeetodite tulemustel. Praegu on AGS-i kustutatud vormide diagnoosimiseks kõige informatiivsem hormoonide esialgse taseme määramine vereplasmas ja nende dünaamika hormonaalsete testide taustal. Näiteks androgeeni hüpersekretsiooni allika ja olemuse selgitamiseks kasutatakse AGS-i kahtluse korral teste deksametasooni ja ACTH-ga. AGS-i korral pärsib deksametasooni manustamine tagasisidemehhanismi abil ACTH sekretsiooni. Neerupealiste stimulatsiooni vähenemine viib neerupealiste steroidogeneesi vähenemiseni ja neerupealiste androgeenide sünteesi vähenemiseni. Deksametasooni määratakse tavaliselt annuses 40 mg / kg kehamassi kohta päevas kolme päeva jooksul. Proovi hindamiseks määratakse androgeenide (tavaliselt dehüdroepiandrosterooni ja testosterooni) ja 17-hüdroksüprogesterooni esialgne tase veres (või kogu 17-CS, DEA uriinis) ja proovi viimasel päeval. Test loetakse positiivseks, kui deksametasooni võtmise ajal väheneb androgeenide ja 17-hüdroksüprogesterooni tase 50% või rohkem.

Retikulaarse tsooni hüperfunktsiooni omandatud vorm Seda põhjustab, nagu juba märgitud, hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb NP retikulaarsest tsoonist ja toodab suures koguses androgeene.

Naiste haiguse ilmingud langevad kokku kaasasündinud AGS-iga. Erinevalt kaasasündinud AGS-st ei suurene androsteroomiga tavaliselt plasma ACTH tase oluliselt, kuid 17-ketosteroidide eritumine uriiniga suureneb järsult (mõnikord kuni 1000 mg päevas).

Neerupealiste medulla. Neerupealise medulla sünteesib ja eritab kahte hormooni: adrenaliini ja norepinefriini. Normaalsetes tingimustes eritavad neerupealised oluliselt rohkem adrenaliini (umbes 80%). Katehhoolamiinide metaboolsed ja füsioloogilised toimed on mitmekesised. Neil on väljendunud hüpertensiivne toime, nad stimuleerivad südame tööd, mõjutavad silelihaseid, reguleerivad süsivesikute ainevahetust, valkude katabolismi jne. NP medulla hormonaalse moodustumise puudulikkust iseseisva endokrinopaatia vormina praktiliselt ei esine. See on tingitud asjaolust, et kehas on lisaks NP medullale piisav kogus kromafiinkude, mis on võimeline tootma adrenaliini. Katehhoolamiinide liigne sekretsioon tekib NP medullast pärineva kasvajaga - feokromotsütoom ja mõned muud (haruldased) kromafiinkoe ​​kasvajad. täiustatud valik hormoone võivad esile kutsuda vaimne või füüsiline stress, valuärritus ja muud stressitegurid. Seda haigust iseloomustavad peamiselt südame-veresoonkonna häired: tahhükardia, perifeersete veresoonte spasmid ja vererõhu järsk tõus. Paroksüsmaalses vormis tunnevad patsiendid ärevust, hirmu, teravaid pulseerivaid peavalusid; tekkida tugev higistamine, võimalikud on lihasvärinad, iiveldus, oksendamine, hingamishäired. Veres täheldatakse hüperglükeemiat (glükogenolüüs on tõhustatud). Püsivalt kõrgenenud vererõhu korral tekivad vaskulaarsed muutused ja muud raskele progresseeruvale arteriaalsele hüpertensioonile iseloomulikud häired.

32. peatükk
KILPNääre talitlushäirete ETIOPATOGENEES
ja kõrvalkilpnääre

Kilpnäärme struktuuri ja funktsiooni üldised küsimused on hästi teada füsioloogia, histoloogia ja eksperimentaalse patofüsioloogia kursustest. Seetõttu me sellel üksikasjalikult ei peatu. Tuletan meelde, et kilpnäärme (TG) peamised hormoonid on aminohappe türosiini joodi derivaadid - türoksiin (tetrajodotüroniin, T4) ja trijodotüroniin (T3). Neid hormoone toodavad türotsüüdid (follikulaarsed rakud ehk näärme A-rakud).

T3 ja T4 moodustumise ja sekretsiooni spetsiifiliseks regulaatoriks on hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), mis omakorda on hüpotalamuse türoliberiini kontrolli all. Kilpnäärmehormoonide sekretsiooni aktiveerivad lisaks TSH-le vahetult sümpaatilised impulsid (kuigi mitte nii intensiivselt kui türeotropiin). Seega saab hüpotalamuse reguleerivat mõju kilpnäärmele läbi viia nii hüpofüüsi kaudu kui ka parahüpofüüsiliselt. Peaaegu kogu verre sisenev T4 on pöörduvalt seotud seerumi valkudega. Seotud ja vaba T4 vahel luuakse dünaamiline tasakaal; samas kui hormonaalne aktiivsus avaldub ainult vabas fraktsioonis. T3 seondub verevalkudega, mis on nõrgemad kui T4. Hormoonide vastuvõtt toimub rakus. Pärast sellesse tungimist kaotab märkimisväärne osa T4-st ühe joodiaatomi, minnes T3-sse. Nüüd domineerib seisukoht, et peamine raku tuumas toimiv hormoon on T3. Peaaegu kõigis kilpnäärmehormoonide aktiivsuse näitajates ületab T3 oluliselt (3–10 korda) T4.

Kuid nii näärmes endas kui ka "sihtrakkudes" moodustub koos T3 aktiivse vormi sünteesiga teatud kogus nn "pöörduvat" (pöörduvat) trijodotüroniini rT3, mis praktiliselt puudub. spetsiifiline hormonaalne aktiivsus, kuid on võimeline hõivama tuumaretseptoreid. Seega võib rakku sisenev türoksiin avaldada sellele osaliselt oma spetsiifilist mõju, see muutub osaliselt aktiivsemaks, muutudes T3-ks ja osaliselt inaktiveerub, muutudes rT3-ks (viimase normaalne kontsentratsioon veres on umbes 0,95 nmol / l).

Kilpnäärmehormoonide metaboolne toime:

1. Kilpnäärmehormoonide mõju oksüdatiivsetele protsessidele on väga väljendunud. Need on märgatavalt suurenenud südames, maksas, neerudes, skeletilihastes. Aktiveeriv toime puudub või on ebaoluline emakas, ajus.

2. Loomulikult suureneb soojuse tootmine (kilpnäärme hormoonide kalorigeenne toime). Kalorigeenses efektis on peamine tähtsus üldine tõus energia moodustumise ja vabanemisega seotud protsesside intensiivsus, südame aktiivsuse suurenemine, Na-K-sõltuva ATP-aasi sünteesi aktiveerimine ja ioonide transport läbi biomembraanide.

3. Kilpnäärmehormoonid mõjutavad ka valkude ainevahetust. Üldiselt on neil füsioloogilistes tingimustes väljendunud proteo-anaboolne toime. Samal ajal on oluline ka somatotroopse hormooni sekretsiooni ja toimet stimuleeriv toime. Kõrged kontsentratsioonid T3, T4, vastupidi, omavad valku kataboolset toimet: proteaaside aktiveerimine, valkude lagunemine, glükoneogenees aminohapetest ja jääklämmastiku taseme tõus.

4. Mõju rasvade ainevahetusele iseloomustab rasva suurenenud mobilisatsioon depoost, aktiveerumine, lipolüüsi ja rasvade oksüdatsiooni aktiveerumine, samuti lipogeneesi pärssimine.

5. Lipiidide metabolismile koos kolesterooli sünteesi aktiveerimisega on iseloomulik selle kasutamise ja eritumise suurenemine maksa kaudu (seetõttu langeb kolesterooli tase veres).

6. Sees süsivesikute ainevahetus kilpnäärmehormoonid omavad adrenaliinile sarnast toimet: suurendavad glükogeeni lagunemist, pärsivad selle sünteesi glükoosist ja resünteesi piimhappest. Nad stimuleerivad süsivesikute imendumist soolestikus, pakkudes üldist hüperglükeemilist toimet.

Füsioloogilised mõjud. Alates füsioloogilised mõjud T3 ja T4 on sümpatoadrenaalse ja kardiovaskulaarsüsteemi kõige tugevamad aktivatsioonid. Just sümpatoadrenaalsete mõjude tugevnemine määrabki peamiselt vereringesüsteemi hüperdünaamilise seisundi. Need hormoonid mõjutavad ka hematopoeetilist süsteemi, stimuleerides vereloomet, seedeelundkond, suurendades mahla sekretsiooni ja söögiisu, skeletilihastel, maksal, sugunäärmetel.

Hüpotüreoidism

Kilpnäärmehormoonide ebapiisav tase elundites ja kudedes viib hüpotüreoidismi tekkeni – haigust kirjeldas esmakordselt V. Gall aastal 1873. V. Ordile (1878) kuuluv termin "mükseem" tähendab ainult naha limaskesta turset. On primaarne (perifeerne), sekundaarne (keskhüpofüüsi) ja tertsiaarne (keskhüpotalamuse) hüpotüreoidism.

Perifeerse hüpotüreoidismi põhjused on väga mitmekesised: 1) näärme kaasasündinud hüpo- või aplaasia; 2) näärmekoe kahjustus patogeense tekitaja poolt; 3) hormoonide sünteesiks vajalike ensüümide puudumine või blokeerimine; 4) vajaliku spetsiifilise substraadi (joodi) puudumine; 5) näärmevälised põhjused (transpordiühendus, hormoonide inaktivatsioon jne).

Tsentraalse hüpotüreoidismi põhjuseks võib olla kasvaja ja muud hüpotalamuse kahjustused. Sagedamini esineb sekundaarne hüpotüreoidism hüpofüüsi üldise patoloogia osana (peamiselt eesmine sagar) ja kombineeritakse hüpogonadismi, hüpokortisismiga. Praegu on primaarne hüpotüreoidism, mis tekib kroonilise autoimmuunse türeoidiidi alusel, kõige sagedamini täiskasvanutel. Kroonilise türeoidiidi korral atroofeerub lümfoidse infiltratsiooni staadiumi läbinud kilpnäärmekude järk-järgult ja asendub kiulise koega. Raud samal ajal saab ja mõistus

Võimalikud endokriinsete näärmete häired

Esiosa funktsiooni rikkumine hüpofüüsi mida iseloomustab keha kasvu peatumine, soo- ja teiste endokriinsete näärmete aktiivsuse muutus. Niisiis põhjustab somatotroopse hormooni puudumine lapsepõlves hüpofüüsi kääbuse arengut (kõrgus alla 130 cm), keha proportsioonid säilivad. Tuleb märkida, et vaimne areng on üsna normaalne, ajuripatsi kääbuste seas on tuntud isegi andekaid inimesi. Selle, aga ka kehaosade proportsionaalsuse poolest erinevad hüpofüüsi kääbused hüpotüreoidsetest.

Kasvuhormooni liigne tarbimine lapsepõlves põhjustab gigantismi. Kirjanduses kirjeldatakse hiiglasi, kelle pikkus oli 2 m 83 cm ja isegi üle 3 m 20 cm. Hiiglasi iseloomustavad pikad jäsemed, seksuaalfunktsioonide puudulikkus ja vähenenud füüsiline vastupidavus. Mõnikord algab kasvuhormooni liigne vabanemine verre pärast puberteeti, st siis, kui epifüüsi kõhred on juba luustunud ja torukujuliste luude pikkus ei ole enam võimalik, mis viib arenguni. akromegaalia. Seda haigust iseloomustab keha "lõplike" osade - näo, käte ja jalgade väljaulatuvate osade - suuruse suurenemine. Akromegaalides on põik- ja ülavõlv järsult ettepoole nihkunud, hambad on üksteisest eraldatud laiade vahedega, häälepaelad paksenenud, mille tagajärjel muutub hääl karedaks ja madalaks, jalad ja käed on järsult suurenenud. Suurenenud on keele maht, mis mahub vaevu suuõõnde, samuti südame, maksa ja seedetrakti organite maht. Seksuaalfunktsioonid on häiritud, st kannatab gonadotroopsete hormoonide tootmine, väheneb füüsiline vastupidavus, sageli areneb suhkurtõbi.

Somatotropiini moodustumine algab ontogeneesi varases staadiumis. Juba 10-14 emakasisese arengu nädalal leitakse loote hüpofüüsis keskmiselt 0,44 μg somatotropiini ja sünnihetkeks - 675,2 μg somatotropiini. See hormooni hulk püsib kuni esimese eluaasta lõpuni. Alates aastast kuni 9. eluaastani suureneb hormooni sisaldus hüpofüüsis, kuid suurte individuaalsete kõrvalekalletega. Ilmselt määrab see konkreetse lapse kasvu omadused. Täiskasvanute hüpofüüsis on 6500–120 000 μg somatotropiini ja selle kontsentratsioon vereplasmas on täiskasvanutel 0,5–0,6 ja lastel kuni 10 ng / ml. Hormoon ringleb veres lühikest aega: selle eluiga on 20-45 minutit.

Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sisalduse suurenemine veres põhjustab neerupealiste koore hüperfunktsiooni, mis põhjustab ainevahetushäireid, veresuhkru taseme tõusu. Areneb Itsenko-Cushingi tõbi, mida iseloomustab näo ja kehatüve rasvumine, liigselt kasvavad karvad näol ja kehatüvel; sageli samal ajal kasvavad naistel habe, vuntsid; vererõhk tõuseb, luukoe lõtvub, mis viib spontaansete luumurdudeni.

Gonadotroopsete, somatotroopsete ja adrenokortikotroopsete hormoonide tootmise suurenemisega organismi seksuaalse ümberstruktureerimise perioodil tekivad lastel ja noorukitel nn. hüpotalamuse rasvumine. Mõnel juhul sarnaneb rasvumine Itsenko-Cushingi tõvega ning sellega kaasneb kasvu ja puberteedi kiirenemine. Puudusega prolaktiin piimatoodangu vähenemine piimanäärmetes. Hüpofüüsi vahesagara hormooni puudumisega - melanotsütotropiin nahk muutub kahvatuks ja selle hormooni taseme tõusuga raseduse ajal täheldatakse teatud nahapiirkondade pigmentatsiooni (raseduslaikude) suurenemist.

Enamik sisu plasma prolaktiini täheldatakse raseduse ajal ja pärast lapse sündi

Arvu vähenemisega antidiureetiline hormoon(ADH) diabeet insipidus esineb veres (diabeet insipidus). Vee pöördimavuse vähenemise tõttu neerutuubulites kaob ööpäevas 10-15 liitrit, uriiniga mõnikord 40 liitrit vett. Selline veekaotus põhjustab piinavat janu. Süstitava vedeliku piiramisega võivad kiiresti areneda keha dehüdratsiooni nähtused kuni psüühikahäireteni. ADH suurenenud sekretsiooni korral suureneb vee reabsorptsioon neerudes ja igapäevane diurees on 200-250 ml. Sageli täiendavalt täiustatud tootmist aldesteroon. Vesi jääb kehasse kinni, tekib turse.

Kilpnäärmehormoonide puudumine (hüpofunktsioon) põhjustab kretinismi, mükseemi ja endeemilist struumat.

Kretinism areneb juhul, kui kilpnäärme puudulikkus avaldub lapsepõlves. Sageli on see kilpnäärme kaasasündinud alaarengu tagajärg. Kilpnäärmehormoonide puudus põhjustab kasvu ja puberteedi hilinemist. Aju neuronite, eriti ajukoore, diferentseerumise rikkumine põhjustab vaimse alaarengu. Väliselt iseloomustavad kretiinid väike kasv, keha proportsioonide rikkumine, avatud suu ja suure väljaulatuva keelega, samuti mükseedi tunnused. Myxedema areneb tavaliselt täiskasvanutel kilpnäärme ebapiisava funktsiooniga. Põhiainevahetus väheneb 30-40% Häiritud on valkude, süsivesikute, rasvade, vee-soolade ainevahetus. Eriti väljendunud veepeetus sisse nahaalune kude mille tulemuseks on turset meenutav seisund. Rikkumisi on kõrgemate poolt närviline tegevus: esineb mõtlemise aeglustumine, apaatia, südametegevus aeglustub, kehatemperatuur langeb. endeemiline struuma täheldatud piirkondades, kus pinnas (ja seega joogivesi ja toit) on joodivaene. Enamasti juhtub see mägistel aladel, aga ka podsoolse pinnasega metsaaladel. Endeemiline struuma haigus esineb Kaukaasias, Uuralites, Karpaatides ja Kesk-Aasias. Nendes piirkondades elavatel inimestel suureneb kilpnääre märkimisväärselt ja selle funktsioon on tavaliselt vähenenud. Endeemilise struuma vältimiseks piirkondades, kus pinnas ja vesi on joodivaesed, kasutavad nad joodi lauasool(iga 100 g soola kohta lisatakse 1 g kaaliumjodiidi), mis rahuldab organismi joodivajaduse. koolides ja koolieelsed asutused lastele ja noorukitele antakse ravim "antistrumiin", mille iga tablett sisaldab 1 mg kaaliumjodiidi.

Täiustatud funktsioon kilpnäärme (hüperfunktsioon) põhjustab Gravesi haigus(nimetatud arsti Bazedovi järgi, kes teda esimest korda kirjeldas). Haiguse iseloomulikud tunnused on kilpnäärme suurenemine (struuma), punnis (silmamunad väljuvad orbiitidest), basaalainevahetus ja kehatemperatuur tõusevad, südame kokkutõmbed sagenevad (pulss võib ulatuda 180-200 löögini minutis ), täheldatakse äärmist ärrituvust. Sellistel patsientidel tekib kiiresti väsimus, täheldatakse unehäireid, lapsed muutuvad pisarateks. Tuleb märkida, et puberteedieas avastatakse noorukitel, eriti tüdrukutel, sageli kergeid hüpertüreoidismi vorme, millega kaasneb rahutus ja mõnikord isegi ohjeldamatus käitumine. Türotoksikoosi ravitakse kas konservatiivselt või kirurgiliselt.

Kilpnääre hakkab lootel funktsioneerima juba ammu enne selle sündi. Nii et juba 12.–14. emakasisese elunädala vahel suudab ta joodi omastada ja akumuleerida ning 15.–19. nädala vahel algab joodi orgaaniline sidumine ja hormooni türoksiini süntees.

Hüpofunktsiooniga kõrvalkilpnäärmed on kaltsiumi taseme langus veres. 9-12 mg% asemel väheneb kaltsiumi normaalne sisaldus 4-7 mg-ni, mis põhjustab jalgade, käte, torso, näo lihaste kramplikke kokkutõmbeid - teetania (spasmofelia). Need nähtused on seotud neuromuskulaarse koe erutatavuse suurenemisega, mis on tingitud kaltsiumi puudumisest veres ja sellest tulenevalt ka rakkude tsütoplasmas. Spasmofiiliat täheldatakse peamiselt lastel vanuses 3 kuud kuni 2 aastat. Poisid haigestuvad sagedamini.

Spasmofiiliat on kaks varjatud (latentset) ja selgesõnalist vormi. Varjatud spasmofiilia ilmneb mõnikord, kui laps saab D-vitamiini väikestes annustes; haigus on teatavas seoses rahhiidiga.

Peidetud spasmofeeliat iseloomustab lapse rahutu uni, motoorne rahutus, hirmutunne, tahhükardia, suurenenud tahhükardia, samuti mitmesugused seedetrakti häired. Selgesõnaline spasmofiilia avaldub larüngospasmi kujul - hääliku spasm, mis mõnikord esineb lapse nutu ja nutmise ajal. Larüngospasm väljendub hingamisraskustes (sissehingamine), mõnikord hingamisseiskus; korduvad rünnakud võivad esineda päeva jooksul. Hormonaalse puudulikkuse korral muutuvad luud nõrgemaks, luumurrud ei parane hästi ja hambad murduvad kergesti. Kaltsiumkloriidi sissetoomine patsiendi kehasse peatab krambid ja hormooni sissetoomine hõlbustab haiguse kulgu.

Keha lämmastiku metabolism muutub, eriti nõrgeneb maksa uureat moodustav funktsioon. Selle tulemusena aeglustub maksas ammoniaagi uureaks muutmise protsess ja tekib organismi enesemürgitus.

Tuleb märkida, et puudus hormonaalne funktsioon kõrvalkilpnäärmed on eriti tundlikud noortele ja rasedatele naistele. See on tingitud asjaolust, et nendel eluperioodidel on organismi kaltsiumivajadus eriti suur. Tavaline toitumine, õige režiim ja kaltsiumipreparaadid annavad sellistel juhtudel head ravitoimet.

üleliigne(hüperfunktsioon) põhjustab paratüreoidhormooni vabanemist verre katlakivi eemaldamine luud. Luud muutuvad pehmeks, kergesti murduvad, deformeeruvad. Suurendab kaltsiumi sisaldust veres, vähendades samal ajal naatriumi ja kloori taset. Uriiniga eritub palju kaltsiumi, fosforit ja kloriide. Kaltsium ladestub neerude, veresoonte, mao limaskesta ja bronhioolide kudedesse. Maomahla happesus suureneb.

Kõrvalkilpnäärmete hormoonmoodustav funktsioon algab loote arengu esimesel poolel ning parathormoon osaleb loote luustiku moodustamises.

Viga insuliini põhjustab suhkurtõve arengut rakumembraanide läbilaskvuse vähenemise tõttu glükoosi jaoks, mis tungib rakkudesse väiksemas koguses. Glükoosi kontsentratsioon veres tõuseb normaalsetest väärtustest kõrgemaks (200-500 mg% ja mõnikord rohkem), see tähendab, et hüperglükeemia. Samal ajal kannatavad elundirakud süsivesikute nälgimise all. Hüperglükeemia tagajärjeks on glükosuuria – glükoosi eritumine uriiniga. Enamik omadused diabeet - pidev nälg, kontrollimatu janu, rohke eritumine uriin ja progresseeruv kõhnumine.

Lastel tekib suhkurtõbi kõige sagedamini vanuses 6–12 aastat, eriti pärast ägedate nakkushaiguste (leetrid, tuulerõuged, mumps) põdemist. Märgitakse, et haiguse areng aitab kaasa ülesöömisele, eriti süsivesikuterikkale toidule.

Insuliinipuuduse korral on rakkude varustamine aminohapetega häiritud ja valkude süntees on takistatud. Keha immunoloogilised omadused vähenevad ja seetõttu paranevad haavad halvasti, tekib mädanemine. Raskete diabeedivormide korral esineb kurnatus ja töövõime kaotus, sageli tekivad tüsistused neeru- ja kardiovaskulaarsüsteemi haiguste näol. Diabeedi raske tüsistus on diabeetiline kooma, mille puhul veresuhkru tase ulatub 600-1000 mg%, vere pH nihkub happelisele poolele. Koomat iseloomustab teadvusekaotus, hingamis- ja südametegevuse häired.

Insuliini ülemäärane toime kehale võib ilmneda koos selle suurenenud tootmisega B-rakkude poolt. Sel juhul tekib hüpoglükeemia, see tähendab, et glükoosi tase veres langeb alla 70 mg%. Seda seletatakse märkimisväärse koguse glükoosi üleminekuga verest skeleti- ja silelihaste ning muude organite rakkudesse. Selle tulemusena pea ja selgroog kogeda süsivesikute nälga. Vere glükoosisisalduse märkimisväärne langus (kuni 40-50 mg%) põhjustab insuliini või hüpoglükeemilise kooma - kesknärvisüsteemi ägedat häiret. Ajukoor on eriti tundlik süsivesikute toitumise rikkumise suhtes. Eelseisva hüpoglükeemilise kooma esimene märk on nälg, nõrkus, südame löögisageduse tõus. Sageli esineb teadvusekaotus. Hüpoglükeemia progresseerumisel tekib krampide rünnak. Ainus tõhus meetod inimese eemaldamine hüpoglükeemilisest koomast - glükoosisüst.

Tuleb märkida, et hüpoglükeemiline kooma võib tekkida siis, kui glükoosi tarbimine kudedes ületab selle maksast verre sisenemise kiirust. Selline olukord tekib suurenenud lihastööga (näiteks maratonijooksmine), aga ka pikaajalise alatoitumusega.

On leitud, et ema hüpoglükeemia põhjustab raseduse ajal enneaegne sünnitus, mahajäänud füüsiline areng ja häirib lapse sensoorsete süsteemide küpsemist, hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi normaalset moodustumist ja süsivesikute ainevahetuse neurohormonaalset regulatsiooni.

Ebapiisava funktsiooniga neerupealiste koor Tekib Addisoni tõbi, mida iseloomustab progresseeruv väsimus, vererõhu langus (mõnikord kuni 70/30 mm Hg), hüpoglükeemia ja isutus. Märgitakse äärmist tundlikkust insuliini suhtes, isegi selle hormooni väikesed annused võivad põhjustada hüpoglükeemilist koomat. IN rasked juhtumid võib tekkida addisonlik kriis - seisundi äge halvenemine, mida iseloomustab märkimisväärne hüpoglükeemia, teadvusekaotus ja naatriumi kontsentratsiooni langus veres. Kõik need haiguse ilmingud on puudumise tagajärg glükokortikoidid Ja mineralokortikoid.

Neerupealiste koore hüperfunktsiooniga tekib sündroom Itsenko-Cushing, mis põhineb suurenenud tootmisel kortisool. Haigus on naistel tavaline. Tüüpilised nähud on progresseeruv rasvumine, kus ülekaalus on rasvaladestused ülakehas, kõhus ja näol. Sageli täheldatakse karvade rikkalikku kasvu kehatüvel ja näol (vuntsid, habe) ning samaaegset juuste väljalangemist peas. Kui samal ajal suureneb androgeenide tootmine, ilmnevad sekundaarsed seksuaalomadused ja naiste suguelundite mõõdukas atroofia. Androgeenide sisalduse suurenemisega veres ilmnevad naistel meeste seksuaalomadused, arenevad lihased, väheneb nahaalune rasvakiht reitel, atrofeeruvad piimanäärmed, häirub menstruaaltsükkel. Hääl muutub karedamaks, juuksed on paigutatud mööda meestüüp. Poistel on enneaegne seksuaalne areng, lihaste suurenenud areng, lühike kasv, mis on tingitud epifüüsi kõhrede varasemast luustumisest. Östrogeeni liig põhjustab tüdrukutel enneaegset puberteeti, poistel - seksuaalse arengu mahajäämust. Meestel ilmnevad naiste seksuaalomadused - rasvkoe jaotus ja karvakasv vastavalt naise tüübile, munandite atroofia. Aldesterooni liig toob kaasa haiguse, mis esineb kõige sagedamini keskealistel naistel, esineb kõrge vererõhk, lihasnõrkus.

Hüperfunktsiooniga munandid varases eas täheldatakse enneaegset puberteeti, keha kiiret kasvu ja sekundaarsete seksuaalomaduste arengut. Munandite lüüasaamine või nende eemaldamine (kastreerimine) varases eas põhjustab suguelundite kasvu ja arengu peatumist; sekundaarsed seksuaalomadused ei arene välja, pikeneb luude kasvu periood, seksuaalne soov puudub, häbemekarvad on väga vähesed või ei esine üldse. Näokarvad ei kasva, hääl püsib kõrgel terve elu. Lühike torso ning pikad käed ja jalad annavad eunuhhidele omapärase välimuse.

hüperfunktsioon munasarjad põhjustab varajast puberteeti koos väljendunud sekundaarsete seksuaalomadustega ja menstruatsiooniga. Kirjeldatakse 4-5-aastaste tüdrukute varase puberteedi juhtumeid.

Küsimused enesekontrolliks

1. Endokriinsete näärmete väärtus. Hormoonide põhiomadused. Hormoonide ja närvisüsteemi vaheline seos.

2. Hüpofüüsi. Struktuur ja funktsioonid. Hüpofüüsi hormoonid ja nende tähtsus kasvule ja organismi funktsioonide reguleerimisele. Hüpofüüsi side hüpotalamusega, funktsionaalne tähtsus.

3. Epifüüs, selle funktsioonid ja areng. Hormoonide roll biorütmide reguleerimisel.

4. Kilpnääre, topograafia, ehitus ja funktsioonid. Kilpnäärmehormoonid ja nende mõju lapse keha kasvule ja arengule.

5. Kõrvalkilpnäärmed (kõrvalkilpnäärmed), nende lühikirjeldus. Hormoonide roll lipiidide metabolismi reguleerimisel.

6. Neerupealised, topograafia, ehitus ja funktsioonid. Korteksi ja medulla hormoonid. Neerupealiste koore hormoonide mõju ainevahetusele ja sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemisele ontogeneesis. Adrenaliini tähendus. Neerupealiste hormoonide roll kohanemisreaktsioonides välis- ja sisekeskkonna muutustega.

7. Sugunäärmed. Mees- ja naissuguhormoonid, nende mõju organismi funktsioonidele.

8. Endokriinsete näärmete talitlushäired.

Bibliograafia

Anatoomia, füsioloogia, inimese psühholoogia: illustreeritud lühisõnastik / toim. A. S. Batueva. - Peterburi. : Lan, 1998. - 256 lk.

Inimese anatoomia: 2 köites / toim. M. R. Sapina. – 2. väljaanne, lisa.
ja ümber töödeldud. - M.: Meditsiin, 1993. - T. 2. - 560 lk.

Andronescu, A. Lapse anatoomia / A. Andronescu. - Bukarest: Meridiaan, 1970. - 363 lk.

Antiptšuk, Yu. P. Histoloogia embrüoloogia põhitõdedega / Yu. P. Antiptšuk. - M. : Valgustus, 1983. - 240 lk.

Dedov, I. I. Hormoonide biorütmid / I. I. Dedov, V. I. Dedov. - M. : Meditsiin, 1992. - 256 lk.

Drževetskaja, I. A. Ainevahetuse ja endokriinsüsteemi füsioloogia alused: õpik. toetus / I. A. Drževetskaja. - M.: Kõrgkool, 1994. - 256 lk.

Kozlov, V. I. Inimese anatoomia: õpik. toetus / V. I. Kozlov. - M. : Venemaa Rahvaste Sõpruse Ülikooli (RUDN) kirjastus, 2004. - 187 lk.

Kurepina, M. M. Inimese anatoomia: õpik kõrgkoolide üliõpilastele / M. M. Kurepina, A. P. Ožigova, A. A. Nikitina. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 2002. - 384 lk.

Lyubimova, Z. V. Vanuse füsioloogia: õpik õpilastele. kõrgemale õpik asutused: kell 14 / Z. V. Ljubimova, K. V. Marinova, A. A. Nikitina. - M.: Inimlik. toim. keskus VLADOS, 2004. - 1. osa. - 304 lk.

Malafeeva, S. N. Inimese anatoomia ja füsioloogia atlas: õpik. toetus / S. N. Malafeeva, I. V. Pavlova; Uural. olek ped. un-t. - Jekaterinburg, 1999. - 194 lk.

Markosyan, A. A. Laste ja noorukite organismi morfoloogia ja füsioloogia alused / A. A. Markosyan. - M. : Meditsiin, 1969. - 575 lk.

Füsioloogia algus / toim. N. D. Nozdracheva. - Peterburi; Moskva; Krasnodar, 2004. - 1088 lk.

Füsioloogia alused / tlk. inglise keelest. P. Sterki - M. : Mir, 1984. - 556 lk.

Selverova, N. B. Neuro-endokriinsüsteemi arengu füsioloogia
/ N. B. Selverova, T. A. Filmenova, O. V. Koževnikova. - M. : RAMN, 2000. - S. 29-65.

Solodkov, A. S. Inimese füsioloogia: üldine, sport, vanus
/ A. S. Solodkov, E. B. Sologub. - M., 2001. - 519 lk.

Inimese füsioloogia / toim. N. A. Agadzhanyan. - M.: Meditsiiniraamat; NN: NGMA, 2005. - 527 lk.

Tkachenko, B. I. Inimese füsioloogia alused: õpik ülikoolidele: 2 köites / B. I. Tkachenko. - SPb., 1994. - T. 1. - 570 lk.

Tkachenko, B. I. Inimese füsioloogia alused: õpik ülikoolidele: 2 köites / B. I. Tkachenko. - Peterburi, 1994. - T. 2. - 412 lk.

Inimese füsioloogia: 3 köites: õpik / toim. R. Schmidt, G. Tevets. - M., 1996. - T. 2. - S. 533-641.

Khripkova, A. G. Vanuse füsioloogia: õpik. toetus õpilastele nebiol. spetsialist. ped. in-tov / A. G. Hripkova. - M.: Valgustus, 1978. - 287 lk.

Khripkova, A. G. Vanuse füsioloogia ja koolihügieen: õpik. toetus õpilastele ped. in-tov / A. G. Hripkova. - M.: Valgustus, 1990. - 319 lk.

Nende näärmete aktiivsuse rikkumine põhjustab haigusi, mida nimetatakse endokriinseks. Neid rikkumisi on kahte tüüpi:

• põhjustatud hormooni suurenenud sekretsioonist, s.o. suurenenud näärme töö - hüperfunktsioon
• põhjustatud hormoonide sekretsiooni vähenemisest, s.o. näärme aktiivsuse nõrgenemine - hüpofunktsioon.

hüpofüüsi ja epifüüsi

Hüpofüüsi

Hüpofüüsi- See on vahelihase alumine lisand. Selle näärme mass on täiskasvanul vaid 0,5 - 0,7 g Asub sphenoidse luu türgi sadula spetsiaalses süvendis. Hüpofüüs on oluline reguleerimiskeskus, mis kontrollib teiste endokriinsete näärmete funktsioone ja mõjutab üldist ainevahetust. Hüpofüüs koosneb kolmest labast: eesmisest, keskmisest ja tagumisest, millest igaüks eritab teatud hormoone.

Eesmine lobe Hüpofüüs toodab hormoone, mis mõjutavad teisi endokriinseid näärmeid - troopilisi hormoone:

• kilpnääret stimuleeriv hormoon, reguleerides kilpnäärme kasvu, arengut ja aktiivsust, stimuleerides selle poolt hormoonide tootmist;
• adrenokortikotroopne hormoon, mis reguleerib neerupealiste koore arengut ja aktiivsust, suurendades selles hormoonide tootmist;
• gonadotroopsed hormoonid- see on hormoonide rühm, mis reguleerib sugunäärmete tegevust (folliikuleid stimuleeriv hormoon soodustab sugurakkude kasvu naise ja mehe kehas; luteiniseeriv hormoon soodustab kollakeha teket munasarjades ja munasarjade teket suguhormoon progesteroon munandite ja munasarjade poolt; prolaktiin soodustab tootmist rinnapiim piimanäärmed)
• kasvuhormoon (kasvuhormoon)) kontrollib luustiku ja pehmete kudede kasvu, valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetust.

Hüpofüüsi hüperfunktsioon somatotroopse hormooni jaoks lapsepõlves põhjustab gigantism(kõrgus üle 2 meetri) ja täiskasvanueas, kui luustiku kasvuprotsessid on lõppenud, põhjustab see haiguse arengut. akromegaalia(üksikute kehaosade tugev suurenemine: nina, käed ja jalad, alalõug jne). Hüpofunktsioon lapsepõlves põhjustab kasvu ja arengu järsu mahajäämuse kääbuslus kui kasv peatub, kui kasv ulatub 1 meetrini või alla selle. Hüpofüüsi kääbustele on iseloomulik normaalne vaimne areng ja normaalse pikkusega täiskasvanule omased kehaproportsioonid. Täiskasvanueas metaboolsete häirete tagajärjel tekkinud alatalitlus põhjustab kas tugeva kaalulanguse või raske rasvumise.

Vaheosa hüpofüüs toodab melanotsüüte stimuleeriv hormoon, või intermediin, mille ülesanne on stimuleerida melaniini pigmendi sünteesi naha epiteelirakkude poolt.

Hüpofüüsi tagumine osa (neurohüpofüüs) toodab kaks homoni: vasopressiin ja oksütotsiin. Vasopressiin suurendab arterioolide lihaste toonust, suurendades nendes rõhku, samuti suurendab vee reabsorptsiooni nefronituubulitest, vähendades sekundaarse uriini hulka. Selle hormooni alatalitlus viib selle arenguni diabeet insipidus kui suhkruvaba sekundaarse uriini hulk oluliselt suureneb. Oksütotsiin toimib emaka silelihastele, suurendades selle kokkutõmbumist sünnituse ajal ning stimuleerib ka piimanäärmete poolt piima tootmist. Hüpofüüsi tagumise osa hormoonid toodetakse hüpotalamuses ja sealt sisenevad nad hüpofüüsi. Toodetud hüpotalamuses neurohormoonid, hüpofüüsi sisenemine ja selle aktiivsuse reguleerimine. Neurohormoonid liberaalid võimendada ja statiinid aeglustada hormoonide tootmist hüpofüüsi eesmisest osast.

epifüüs

epifüüs on vahelihase ülemine lisand, ümara kujuga, selle mass täiskasvanul on umbes 0,2 g Nääre toodab hormoone melatoniin ja serotoniin. Melatoniin reguleerib puberteediprotsesse, põhjustades nende hilinemist. Serotoniin on melatoniini sünteesi eelkäija. Epifüüsi aktiivsus on selgelt määratletud ööpäevane rütm: melatoniin sünteesitakse öösel, serotoniin päeval. Seetõttu arvatakse, et käbinääre täidab "bioloogilise kella" rolli, reguleerides keha igapäevaseid rütme.

Kilpnääre

Kilpnääre asub kaela esipinnal kõri ees ja hingetoru ülemises osas. Sellel on kaks laba ja maakits. Nääre mass on umbes 20 - 30 g Nääre on intensiivselt varustatud verega: minutiline verevool selles ületab selle massi 3 - 7 korda. Kilpnäärme hormoonid on türoksiin, trijodotüroniin, tetrajodotüroniin mis sisaldavad joodi. Joodi kontsentratsioon kilpnäärmes on 200-300 korda suurem kui veres. Kilpnäärmehormoonide toime on väga mitmetahuline. Nad osalevad valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetuse reguleerimises, reguleerivad kehakudede soojuse tootmist ja diferentseerumist, muudavad südame-veresoonkonna ja hingamiselundite aktiivsust, mõjutavad närvisüsteemi erutatavust, tagavad organismi vastupanuvõime nakkushaigustele ning kohanemine erinevatega välised tegurid. Hüpofunktsioon ja hüperfunktsioon põhjustavad raskeid haigusi. Hüpofunktsioon varases lapsepõlves viib arenguni kretinism: vaimne ja füüsiline areng on järsult hilinenud, haigetel lastel on kääbuskasv. Hüpofunktsioon täiskasvanutel - mükseedeem. See haigus esineb sagedamini naistel (umbes 80% kõigist juhtudest). Hormoonide tootmise mõõduka vähenemisega, apaatia, nõrkus, kiire väsimus, mäluhäired ja psüühikahäired, kehatemperatuuri langus, kehakaalu tõus. Hüperfunktsiooniga, mida nimetatakse Gravesi haigus , kilpnääre suureneb, silmad on punnis, pulss kiireneb. Ainevahetus kiireneb, kehatemperatuur ja närviline erutuvus tõusevad. Joodi allikaks on toit ja vesi. Territoorium Altai territoorium asub eelmäestiku vööndis, kus joodisisaldus mullas ja vees on vähenenud, mistõttu on kilpnäärme tegevuse häirete ennetamiseks vaja lisaks toidule kasutada ka toitu ja toidulisandid mis sisaldavad joodi.