Остър дисеминиран енцефаломиелит. Дисеминиран енцефаломиелит: реална клинична картина и възможни резултати от лечението

Енцефаломиелит (остър дисеминиран, дисеминиран, миалгичен) - патология на централната и периферната нервна система, състоящ се в . Формира се във всяка възраст, няма специална привързаност към пола. Понякога завършва със смърт.

Причините за развитието на такова заболяване могат да бъдат:

1. Черепно-мозъчна травма;
2. Вирусна или бактериална инфекция (усложнение на рубеола, едра шарка и други патологии);
3. Свързани заболявания на имунната система автоимунни заболявания, намаляване на защитните реакции;
4. Ваксинация, в в такъв случайТова се отнася до въвеждането на дифтерия, морбили;

Факторите, допринасящи за прогресирането на заболяването, са постоянен, хроничен стрес, хипотермия, постоперативен период, наследствено предразположение, лошо храненеи консумация на храни с ниско съдържание на основни хранителни вещества, витамини и микроелементи.

Заслужава обаче да се отбележи, че точната причина за развитието на този вид възпаление все още не е установена, но е отбелязано, че остър енцефаломиелит възниква точно след вирусна инфекция.

Патогенезата се основава на развитието автоимунни променив организма. Когато вирусите проникнат, имунната система произвежда антитела и по този начин се бори с чужди агенти. Проблемът е, че ДНК на вирусите, техният протеинов компонент е подобен по състав на миелиновата обвивка, техните собствени вече произведени антигени го разпознават като вредно вещество, започват да го унищожават и се развива възпалителна реакция.

Основно участва в процеса. Под микроскоп се наблюдава левкоцитна инфилтрация, фокално възпаление, олигодендроцитна дегенерация.

От етиологична и патогенетична гледна точка две общи заболявания са сходни: дисеминиран енцефаломиелит и множествена склероза. Причините и механизмът на развитие са почти еднакви, но основната разлика е в хода на заболяването. Първата патология е обратима, има вероятност структурата на органа да се възстанови предишно състояние. При множествената склероза протичането е хронично, необратимо и най-често води до допълнителни усложнения.

Класификация и симптоми

Международна класификациязаболявания на десетата ревизия, към която се придържат всички лекуващи лекари, обединява миалгичен енцефаломиелит, енцефалит и миелит в една категория и го разделя на следните групи:

1. Острият дисеминиран енцефалит е възпаление на централната нервна система, лезията е предимно вирусна по природа.
2. Тропическа спастична параплегия - симетрична с демиелинизация на бялото вещество гръбначен мозък;
3. и менингомиелит, некласифициран в други категории - етиологичен фактор са микроорганизми като менингококи, бацил на Кох, рикетсии, стрептококи, стафилококи;
4. Миелит или остър дисеминиран енцефаломиелит с неуточнен произход - тази диагнозапоставени при липса на данни за възможната причина за развитие.

Някои източници ограничават разделението до две позиции: първична и вторична. Първично заболяванесе счита за оригинален от вируси. Вторична патологиясе превръща в усложнение от нараняване, развитие на инфекциозен фокус в друга част на тялото или следствие от неадекватен отговор на ваксинацията.

При енцефаломиелит симптомите зависят от това коя част от нервната система е засегната. В първите етапи клиничната картина е обща, включва главоболие, общо неразположение, сънливост дори при непроменен сън, нарушения стомашно-чревния тракт, и Клинични признаци ARVI - болки в гърлото, треска, хрема и други. Допълнителните симптоми варират.

Когато мозъкът е включен в патологичен процес, пациентът се оплаква от промяна в речта, пълно или частично увреждане двигателна активносткрайници, конвулсии. Много тежки случаипсихиката се променя.

При възпаление, възникващо в областта на гръбначния мозък и неговите корени, пациентът е загрижен за промени в кожата под формата трофични язви, намалена чувствителност към термични, болезнени стимули, инконтиненция на движенията на червата или, обратно, намален обем на урината и запек, болка, разпространяваща се по гръбначния стълб.

При промяна на структурата оптичен нервЗрението рязко намалява, пациентът говори за "воал пред очите", болката се увеличава.

Миалгичният енцефаломиелит може да засегне сетивните и моторните ядра на дванадесет двойки черепномозъчни нерви, в този случай пациентът страда от проблеми с преглъщането, дишането и други необходими процеси. Характеристика постоянна смянанастроения, депресия, промени в поведението, в мисленето.

Диагностика

Предварителната диагноза в почти 100% от случаите съвпада с клиничната, тъй като клиничната картина е ясно изразена, особено през първите четиринадесет дни от началото на възпалението. Лекарят внимателно изслушва оплакванията и извършва общ преглед, отбелязвайки възможно зачервяванелигавицата на орофаринкса, повишена телесна температура, повишена болка при движение на очните ябълки.

Съгласно стандарта се предписват кръв, урина и в някои случаи изпражнения (ако има промяна в изпражненията или стомашно-чревни нарушения). През първите седем дни от острия период в общия кръвен тест се наблюдава повишаване на левкоцитите, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите и анемия. В урината при отсъствие съпътстващи патологииобикновено няма промени или отклонения от нормата. Много е важно да се проведат имунологични изследвания (реакция на свързване на комплемента, свързан имуносорбентен анализи други) за откриване на антитела към специфичен патоген. Ако се открият бактерии, причиняващи миалгичен енцефаломиелит, се проверява тяхната чувствителност към антибиотици, за да се изгради допълнителен план за лечение.

За да се разграничи тази патологияот развитието на доброкачествени и злокачествено новообразувание, множествена склероза, системен васкулит и други подобни заболявания се извършва инструментална диагностика, включително компютърен и магнитен резонанс, електроенцефалография, миография за парези и парализи на крайниците. Понякога за изследване на съдовете се използва доплер ултразвуково изследване на мозъчните съдове, тъй като нарушаването на структурата и запушването на лумена на артерията води до нарушаване на тъканния трофизъм и допълнителни проблеми.

Необходима е консултация с офталмолог.

Лечение

При дисеминиран енцефаломиелит лечението се основава на употребата на стероидни противовъзпалителни лекарства (преднизолон). Тяхната доза зависи от възрастта на пациента, индивидуални характеристикиорганизъм, наличието на съпътстващи патологии и тежестта на протичащия процес. Основният страничен ефект на тези лекарства е допълнително намаляване на имунитета. Ето защо употребата на глюкокортикостероиди се комбинира с употребата на имуномодулатори и имуноглобулини.

В случай на висока концентрация на автоантитела, които разрушават здравата тъкан, се предписва плазмафереза, т.е. пречистване на плазмата от такива протеинови тела и имунни комплекси.

Терапията, която унищожава основния етиологичен фактор, се състои в предписване на антибиотици широк обхватдействия, антивирусни лекарства, а именно аналози на интерферон. Ефективността на други подобни лекарства е малко проучена и практически недоказана.

Често, когато са засегнати ядрата на черепните нерви, мерки за реанимация, изкуствена вентилация, стабилизиране на хемодинамичните параметри. Ако преглъщането е нарушено, е необходимо парентерално храненес въвеждане в тялото специализирани смеси, обогатен с протеини, липиди, въглехидрати. Необходима е профилактика на мозъчния оток.

Тъй като миалгичният енцефаломиелит се появява и на фона на хипо- и витаминен дефицит, нарушен тъканен трофизъм и доставка на кислород, лекарят трябва да предпише лекарства от група В и ноотропи. При парези и конвулсии се предписват подходящи лекарства.

По-нататъшната рехабилитация на пациентите включва масаж, физиотерапия и лечебна гимнастика.

Прогноза и профилактика

Усложненията на заболяването могат да включват рани от залежаване поради намалена физическа активност, възпаление Пикочен мехурИ пикочен канал, пиелонефрит.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна. С навременна диагностика и адекватно лечениеСлед определен период от време функциите на централната и периферната нервна система се възстановяват напълно. Последствията от възпалителния процес в областта на ядрата са по-тежки, тъй като жизнените процеси са нарушени, в този случай е възможна смърт.

Профилактиката включва своевременно лечениевирусни и бактериални патологии, балансиране на работа и почивка, рационализиране на храненето, редовен медицински преглед (диспансерен преглед). Ваксинацията трябва да се извършва при липса на противопоказания с пълен контрол на благосъстоянието на човека.

Дисеминиран енцефаломиелит(SEM)- остър автоимунен възпалителен процес, засягащ дифузно различни областицентралната и периферната нервна система и водещи до обратима демиелинизация. Клинично, дисеминираният енцефаломиелит се характеризира с бързо нарастващи променливи полиморфни неврологични симптоми (сензорни и двигателни увреждания, дисфункция на черепните нерви и тазовите органи, нарушено съзнание и говор). Основата на диагнозата е сравнението на клиничните данни и резултатите от ЯМР на мозъка. Лечението на дисеминиран енцефаломиелит е сложно, провежда се стационарно и в острия период може да изисква реанимация.

В допълнение към тези етиофактори, важнопри появата на дисеминиран енцефаломиелит има неблагоприятен преморбиден фон - изчерпване на имунната система поради хроничен стрес, хипотермия, претърпял травма, заболяване или операция. Освен това изследователите смятат наличието на наследствено предразположение, изразяващо се в сходството на протеините в нервната тъкан с протеините на определени инфекциозни агенти или в особеностите на функционирането на имунната система.

Патогенеза на дисеминиран енцефаломиелит

Основният патогенетичен субстрат на REM е автоимунна реакция. В резултат на сходството на протеиновите антигени, които изграждат инфекциозни агенти, с миелин и други протеини на нервната тъкан, имунната система започва да произвежда антитела към собствените си структурни елементи на нервната система. Този процес има системен характер и води до разрушаване на миелина както в гръбначния и главния мозък, така и в гръбначните коренчета и периферните нервни влакна. В резултат на демиелинизацията се губи функцията на засегнатите нервни структури.

Морфологично се отбелязват периваскуларна инфилтрация с макрофаги, лимфоцити и моноцити, дисеминирано възпаление, периваскуларна демиелинизация и дегенерация на олигодендроцити. Засегнати предимно бели кахърицеребрални и гръбначни структури, но може да бъде включен и сив медула. Фокусите на демиелинизация в централната нервна система могат да бъдат визуализирани с помощта на ЯМР.

Трябва да се отбележи, че има почти пълно патогенетично сходство между REM и множествената склероза. Основната разлика между тях е, че първият е остър и предимно обратим процес, а вторият е хронично прогресиращо заболяване с периоди на ремисии и обостряния. Въпреки това, появата на множествена склероза може напълно да имитира модела на SEM. Множественият енцефаломиелит от своя страна може да доведе до хронифициране на демиелинизиращия процес, водещ до множествена склероза.

Симптоми на дисеминиран енцефаломиелит

В типичните случаи дисеминираният енцефаломиелит се проявява като тежка енцефалопатия. 50-75% от пациентите развиват нарушения на съзнанието, вариращи от ступор до кома. Психомоторна възбуда, световъртеж, главоболие, гадене, менингеален синдром. Често пълната клинична картина се предхожда от продромен период под формата на миалгия, треска, главоболие и обща умора. Характеризира се с бързо нарастване на неврологичните симптоми, чиято тежест достига максимум в рамките на няколко дни.

Фокалните симптоми на дисеминиран енцефаломиелит са много променливи и зависят от темата на лезията. Могат да се наблюдават атаксия, хемиплегия, окуломоторни нарушения и увреждане на други черепномозъчни нерви, ограничения на зрителните полета, афазия или дизартрия, сензорни нарушения (хипестезия, парестезия) и тазови нарушения. Увреждането на зрителния нерв се проявява като ретробулбарен неврит. Според различни данни от 15% до 35% от случаите на REM са придружени от генерализирани или парциални припадъци. Приблизително една четвърт от случаите имат гръбначни симптоми ( периферна пареза, синдром на Brown-Séquard). Може да се появи синдром на радикуларна болка, полиневропатия и полирадикулопатия. С развитието на тежки лезии на мозъчния ствол с булбарни нарушения, пациентите се нуждаят от реанимационна помощ.

В допълнение към острия монофазен курс, дисеминираният енцефаломиелит може да има рецидивиращ и многофазен курс. За рецидивиращ дисеминиран енцефаломиелит се говори, когато 3 или повече месеца след първия епизод на REM клиничната му картина се възобнови без появата на нови симптоми и свежи огнища на демиелинизация според MRI. Многофазният дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с появата на нов епизод на заболяването не по-рано от 3 месеца. след разрешаване на предходната и не по-рано от 1 месец. след края на стероидната терапия, при условие че нови лезии са открити на ЯМР, докато старите възпалителни области са изчезнали.

Диагностика на дисеминиран енцефаломиелит

Ярка клинична картина, остро протичане, полиморфизъм и полисистемност на симптомите, индикации за предишна инфекция или имунизация дават възможност на невролога да диагностицира предварително REM. Необходимо е да се диференцира множественият енцефаломиелит от енцефалит, вирусен менингит, миелит, инсулт, множествена склероза, концентрична склероза на Balo, ревматични лезии на централната нервна система поради системен васкулит и др.

Допълнително се провежда консултация с офталмолог, офталмоскопия и периметрия. Лумбалната пункция може да разкрие повишено налягане на цереброспиналната течност. Изследването на цереброспиналната течност разкрива повишени нива на протеин и лимфоцитна плеоцитоза. PCR изследване на цереброспиналната течност, като правило, дава отрицателен резултат. В приблизително 20% от случаите цереброспиналната течност остава непроменена.

Повечето надежден методЯМР на мозъка се използва за диагностициране на дисеминиран енцефаломиелит. В режимите T2 и FLAIR се откриват слабо дефинирани асиметрични хиперинтензивни фокуси в бялото и често в сивото вещество на мозъка. Те могат да имат малки (по-малко от 0,5 см), средни (0,5-1,5 см) и големи (повече от 2 см) размери. В някои случаи се регистрират големи конфлуентни лезии с перифокален оток, предизвикващи масов ефект - изместване на околните структури. Възможно е допълнително засягане на зрителния таламус. В големи възпалителни области могат да се появят кръвоизливи. Натрупването на контрастно вещество в лезиите има различни интензитети. В 10-30% от случаите се откриват лезии в гръбначния мозък.

Всички пациенти, претърпели остър епизод на REM, след 6 месеца. Препоръчва се повторен ЯМР. Изчезването или намаляването на областите на демиелинизация през този период е основното потвърждение на диагнозата "множествен енцефаломиелит" и позволява да се изключи множествената склероза. В същото време пълното изчезване на възпалителните зони се регистрира в 37-75% от случаите, а намаляването на тяхната площ - в 25-53%.

Лечение на дисеминиран енцефаломиелит

Основен патогенетична терапия REM се извършва с противовъзпалителни стероидни лекарства. В зависимост от тежестта на състоянието, лечението започва с високи или средни за възрастта дози преднизолон. С намаляване на симптомите дозата постепенно се намалява. Лечението с кортикостероиди продължава от 2 до 5 седмици. Отрицателен ефект от стероидната терапия е имуносупресията. За да го изравнят, те се предписват паралелно венозно приложениеимуноглобулини. В тежки случаи е необходимо - отстраняване на хардуерот кръвта на имунни комплекси и антитела.

Провежда се етиологично лечение на дисеминиран енцефаломиелит антивирусни лекарства(аналози на интерферон). IN в редки случаидоказано бактериална етиология REM се предписват антибиотици (ампицилин + оксацилин, цефазолин, гентамицин и др.). Когато заболяването се развива на фона на ревматизъм, се провежда бицилинотерапия.

Симптоматичната терапия е жизненоважна необходим елементлечение. Според показанията се провеждат реанимационни мерки, механична вентилация и нормализиране на хемодинамиката. Ако дисеминираният енцефаломиелит е придружен от тежки церебрални симптоми, тогава е необходима профилактика на мозъчен оток (прилагане на магнезий, ацетазоламид или фуроземид). Тежката дисфагия е индикация за хранене със сонда, задържането на урина за катетеризация на пикочния мехур, чревната пареза за клизми, конвулсиите за предписване на антиконвулсанти и др.

Лечението на неврологични заболявания в острата фаза на дисеминиран енцефаломиелит включва прилагане на витамини G. B, аскорбинова киселина, антихолинестеразни лекарства (галантамин, неостигмин), за мускулна спастичност - толперизон хидрохлорид. По време на периода на възстановяване се използват резорбируеми лекарства (хиалуронидаза, екстракт от алое), ноотропи (пиритинол, пирацетам, гинко билоба), невропротектори (мелдоний, семакс, етилметилхидроксипиридин сукцинат). За да възстановят двигателната функция, те прибягват до масаж и тренировъчна терапия, транскраниална магнитна стимулация.

Прогноза на дисеминиран енцефаломиелит

Острият период на REM продължава средно 1,5-2 седмици. Приблизително 67% от пациентите изпитват пълно клинично възстановяване в рамките на няколко седмици. При някои пациенти персистира различни степенитежки персистиращи симптоми - пареза, сетивни нарушения, зрителни нарушения. IN в някои случаивъзможно е тежко протичане на енцефаломиелит с развитие на булбарни нарушения, водещи до смърт. Прогнозата е сложна, ако има множествен енцефаломиелит с рецидивиращ и многофазен курс, хронична демиелинизация с развитие на множествена склероза. Освен това признаците, които позволяват да се предвиди бъдещият преход от REM към множествена склероза, все още не са идентифицирани.

Острият дисеминиран енцефаломиелит е рядко, но сериозно хронично заболяване, което по своите прояви наподобява множествената склероза. Правилно лечениепомага за ефективното задържане на симптомите на заболяването под контрол.

В болницата "Юсупов" лечението на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва съгласно съвременните стандарти, като се използват глюкокортикоиди и симптоматични лекарства. Пациентите се лекуват от висококвалифицирани лекари, които имат страхотно преживяванепри лечението на тази патология.

Успоредно с лекарствена терапия, използваме пълния набор от необходими рехабилитационни мерки. Те помагат за възстановяване на нарушените функции на нервната система, връщане на пациента към нормален живот и осигуряване на неговото психо-емоционално благополучие.

Нашите специалисти

Цени за диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит

*Информацията в сайта е само с информационна цел. Всички материали и цени, публикувани на сайта, не са публична оферта, определена от разпоредбите на чл. 437 Граждански кодекс на Руската федерация. За точна информация, моля свържете се с персонала на клиниката или посетете нашата клиника. Списък на предоставяните услуги платени услугипосочени в ценовата листа на болницата Юсупов.

*Информацията в сайта е само за информационни цели. Всички материали и цени, публикувани на сайта, не са публична оферта, определена от разпоредбите на чл. 437 Граждански кодекс на Руската федерация. За точна информация, моля свържете се с персонала на клиниката или посетете нашата клиника.

Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM, друго име е остър дисеминиран енцефаломиелит, ADEM) - рядко заболяване, което наподобява обостряне на множествена склероза. Тези две заболявания са сходни: в нервната тъкан възникват едни и същи нарушения, които се проявяват в приблизително същите симптоми.

Какво се случва в тялото по време на ADEM?

Острият дисеминиран енцефаломиелит е демиелинизиращо заболяване.

Дългите процеси на нервните клетки са като жици, които носят електричество. Както всяка жица във вашия апартамент, те имат специална „изолация“. Нарича се миелинова обвивка. Но миелиновата обвивка не е обикновена изолация. Той не е непрекъснат: има прекъсвания, разположени на определени, приблизително равни интервали. Благодарение на тях електрическият импулс сякаш „скача“ по нервното влакно и достига целта много по-бързо.

При острия дисеминиран енцефаломиелит миелиновата обвивка се разрушава. Разпространението на нервните импулси е нарушено. Това е причината за неврологични симптоми.

Защо възниква остър дисеминиран енцефаломиелит?

Най-често заболяването се провокира от вирусни инфекции: паротит (паротит), варицела, морбили, рубеола. Понякога бактериалните инфекции, като лаймска болест, действат като провокиращ фактор. Има случаи, при които ADEM се развива след прилагане на ваксини. Понякога заболяването възниква без видима причина.

При острия дисеминиран енцефаломиелит имунната система започва да атакува миелиновите обвивки на собствените си нервни клетки. С други думи, ADEM е автоимунна патология.

Какви са признаците на ADEM?

ADEM може да се прояви различни симптоми, в зависимост от това коя част от мозъка е засегната:

• Двигателни нарушения - обикновено отслабване в едната половина на тялото (с увреждане на кората на главния мозък).
• Нарушена координация на движенията. Те стават неудобни и неточни. Трудно е човек да поддържа равновесие, докато стои или ходи (с увреждане на малкия мозък).
• Нарушения на мускулния тонус, летаргия. Появяват се симптоми, наподобяващи болестта на Паркинсон (при увреждане на нервните центрове, разположени дълбоко в мозъчните полукълба - те също страдат от паркинсонизъм).
• Нарушения на движението на очите. Става невъзможно да се обърне очни ябълкивъв всяка посока поради увреждане на нервните центрове, които регулират функционирането на екстраокуларните мускули.

Освен това се появяват общи симптоми на увреждане на мозъка: епилептични припадъци, внимание, мислене.

Разликата между ADEM и множествената склероза е, че всички симптоми се появяват веднъж и изчезват след известно време. Множествена склероза - хронична патология, при които периодично се развиват екзацербации.

Какъв преглед е предписан за ADEM?

Основният диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс (MRI). Изображенията показват ясно видими лезии в мозъка. Обикновено лекарят не се съмнява в диагнозата.

Неврологът може също да предпише гръбначна пункция. Пациентът се поставя настрани и локална анестезияи се вкарва игла между лумбалните прешлени. Получава се малко количество цереброспинална течност и се изпраща за анализ. Те го намират увеличено количество имунни клетки-лимфоцити.

Лечение на ADEM

Основният метод за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит е използването на надбъбречни хормони (глюкокортикоиди). Те потискат активността на имунните клетки и възпалението в мозъка. В редки случаи, ако заболяването е тежко, лекарят предписва пречистване на кръвта с помощта на плазмафереза.

Освен това се предписват лекарства, които помагат за борба със симптомите на ADEM: антиконвулсанти, диуретици за премахване на отоци и др.

Рехабилитационното лечение след страдание от ADEM включва физиотерапия, масаж, физиотерапия. Помага за бързо възстановяване на функциите на нервната система и връщане към нормални дейности. В болницата Юсупов се провежда рехабилитация повишено внимание, тук това направление е развито много добре.

В повечето случаи настъпва пълно възстановяване и всички симптоми изчезват. Възстановяват се нарушените функции на нервната система. Рядко с много тежко протичанеПациентите с ADEM умират.

Понякога след известно време симптомите на остър дисеминиран енцефаломиелит се повтарят отново. В този случай те говорят за рецидивираща форма на заболяването.

Библиография

• МКБ-10 (Международна класификация на болестите)
• Болница Юсупов
• Гусев Е.И., Демина Т.Л. Множествена склероза // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
• Джереми Тейлър. Здравето според Дарвин: Защо се разболяваме и как това е свързано с еволюцията = Джеръми Тейлър „Тяло от Дарвин: Как еволюцията оформя нашето здраве и трансформира медицината.“ - М .: Alpina Publisher, 2016. - 333 с.
• А. Н. Бойко, О. О. Фаворова // Молекулярна. биология. 1995. - Т.29, № 4. -P.727-749.

Дисеминиран енцефаломиелит е патология, при която лезиите са дифузно разпръснати (разпространени) в нервната тъкан на гръбначния и главния мозък, така че самото име показва тежестта на заболяването.

В медицината острите процеси обикновено се наричат ​​процеси, които възникват внезапно, характеризират се с изразени симптоми и могат да имат следните резултати:

• пълно възстановяване;
• възстановяване с образуване на дефект;
• преход към хронична форма;
• смърт на пациента.

• непосредствената причина за заболяването;
• процесна дейност;
• първоначалното състояние на тялото на пациента;
• навременност и адекватност на лечението.

Какво е остър демиелинизиращ енцефаломиелит?

Миелине обвивка, обграждаща нервните влакна, през която се пренасят нервни импулси, като жици. Тази обвивка се състои от специализирани глиални клетки (така наречената невроглия) и насърчава бързото предаване на информация по нервните влакна (миелинизацията на влакното увеличава скоростта на предаване на импулса 5-10 пъти).

В допълнение, черупката осигурява хранителни и защитна функция, осигуряващи жизненоважни функции нервни влакна. Така че демиелинизацията на влакното води до нарушаване на функционирането на невроните, а при продължителен ход на заболяването - до постепенна дегенерация на нервните влакна и смърт на нервните клетки.

Към групата на демиелинизиращите заболявания на нервната система спадат още множествената склероза, левкоенцефалитът на Schilder, концентричната склероза на Balot и острия хеморагичен левкоенцефалит. Следователно, когато се диагностицира остър дисеминиран енцефаломиелит, тези заболявания трябва да бъдат изключени.

Какъв е механизмът на развитие на острия дисеминиран енцефаломиелит?

Това се случва, когато тялото възприема някои от елементите си като чужди. Има цяла група заболявания с подобен механизъм на развитие: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ревматизъм и много други.

Към днешна дата са известни три механизма за възникване на автоимунна агресия. В някои случаи възниква нарушение на имунологичния толеранс при поглъщане на чужд антиген, подобен по състав на определени протеини на тялото. Автоагресията при ревматизъм възниква поради сходството на антигенния състав на причинителя на скарлатина и някои протеини съединителната тъкан.

Друг механизъм: промяна в антигенния състав на увредената от възпалителния процес тъкан, в резултат на което тъканта вече не се разпознава като своя. И накрая, някои тъкани не се разпознават от имунологичната система, тъй като те обикновено никога не влизат в контакт с нея поради съществуването на специфична бариера.

По този начин кръвно-мозъчната бариера разделя кръвта и клетките на централната нервна система, така че когато тя е нарушена, могат да възникнат автоимунни реакции.

За съжаление, механизмът на развитие на автоагресия при демиелинизиращи заболявания на нервната тъкан не е напълно проучен, въпреки че никой не се съмнява в автоимунния характер на появата на остър дисеминиран енцефаломиелит.

Смята се, че и трите механизма имат определено значение в развитието на патологията, като водещото е сходството на антигенния състав на някои инфекциозни агенти (вируси, бактерии, рикетсии) с протеини на нервната тъкан. При дълъг курс на остър дисеминиран енцефаломиелит, вторичните реакции са особено силни, когато разрушеният миелин навлезе в кръвта и провокира повишен имунен отговор.

Причини за остър дисеминиран енцефаломиелит

При приблизително 25-30% от пациентите патологията се причинява от специфичен патоген - вирус на човешки остър енцефаломиелит (HAEV) . В останалите случаи - неспецифични инфекциозни и неинфекциозни причинители.

Най-честите причинители на заболяването са морбили, рубеола, варицела, грип и неразпознати вируси вирусни инфекциигорен респираторен трактили стомашно-чревния тракт.

По-рядко тласъкът за развитието на заболяването е ваксинацията (постваксинален дисеминиран енцефаломиелит). Най-често заболяването се развива след ваксинация срещу бяс или магарешка кашлица. Описани са и случаи на остър дисеминиран енцефаломиелит след прилагане на ваксини срещу морбили и грип.

Изключително рядко дисеминираният енцефаломиелит се развива след бактериална инфекция (стрептококи, стафилококи), рикетсиоза, токсоплазмоза или заболявания, причинени от спирохети.

въпреки това съвременни изследваниядокажи това минала инфекцияили ваксинацията е само тласък за развитието на болестта. За да се развие тази тежка патология трябва да е налице комплекс от предразполагащи фактори.

Водеща роля в развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит играят генетични характеристики, като наследствена склонност към автоимунни реакции (някой от роднините страда от заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.) или генетично сходство на протеинови молекули на нервната тъкан с определени инфекциозни агенти.

При приблизително 2-5% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит може да се проследи неблагоприятна фамилна анамнеза за демиелинизиращи заболявания на нервната система (като се има предвид, че тези патологии са относително редки, тези цифри доказват генетичен характернарушения).

В допълнение, развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит се улеснява от наличието на огнища на инфекция в тялото, придружаващи хронични болести, травми, стрес, физическо и нервно изтощение.

Предразполагащите фактори включват също възраст и пол. Въпреки факта, че заболяването може да се появи на всяка възраст, диагнозата "остър дисеминиран миелит" е най-често срещана в детството и юношеството, като момчетата са болни по-често от момичетата.

Симптоми

Заболяването започва внезапно и бурно, като често в самото начало наподобява остро инфекциозно заболяване – характеристика висока температураи симптоми на интоксикация (слабост, летаргия, загуба на апетит). В допълнение към общите инфекциозни симптоми, синдромът на острия дисеминиран енцефаломиелит включва следните групи симптоми:
1. Общомозъчни симптоми.
2. Менингеални симптоми.
3. Фокални симптоми.

Общи церебрални и менингеални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит

Механизмът на възникване на церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит е доста сложен и включва повишено вътречерепно налягане, невроинтоксикация и нарушена микроциркулация в мозъчната тъкан. Тежестта на тези симптоми показва тежестта на заболяването и има определена прогностична стойност.

Най-честите церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит включват:

• главоболие;
• гадене и необлекчено повръщане;
• сънливост;
• нарушение на съзнанието (зашеметяване, в изключително тежки случаи преминаващо в кома);
• конвулсивен синдром.

Патологията на други двойки черепни нерви при остър дисеминиран енцефаломиелит най-често се проявява като двойно виждане, асиметрия и нарушена чувствителност на лицето. Много по-рядко се срещат нарушения на слуха и обонянието, дизартрия (нарушение на говора, причинено от намалена двигателна функция на ставния апарат) и дисфагия (нарушено преглъщане, задушаване).

Полиневропатията на крайниците се проявява чрез локални нарушения на чувствителността, парестезия (усещане за пълзене) и така наречената отпусната парализа, т.е. парализа, съчетана със значително намаляване на мускулния тонус и трофични нарушения.

20-25% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит показват признаци на изолирани напречни лезии на гръбначния мозък. В този случай няма фокални симптоми от мозъка, така че патологията на централната нервна система се открива само чрез ядрено-магнитен резонанс.

Признаците на напречни лезии на гръбначния мозък зависят от нивото на лезията и се проявяват чрез симетрична парализа на крайниците, сензорна патология и така наречените тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация, сексуална дисфункция).

Протичане и прогноза на острия дисеминиран енцефаломиелит

При 50-76% от пациентите (според различни източници) заболяването завършва пълно възстановяване, често има остатъчни ефекти с различна тежест:

• пареза;
• парализа;
• нарушения на чувствителността;
• нарушена координация на движенията;
• афазия;
• различни психични разстройства;
• автономни нарушения;
• склонност към конвулсивни припадъци.

Диагностика

За уточняване на диагнозата в задължителенИзвършва се ядрено-магнитен резонанс. В случай на остър дисеминиран енцефаломиелит се откриват множество, често сливащи се, дифузни, асиметрични лезии в главния и гръбначния мозък. При повторно изследване, при липса на пресни лезии, се наблюдава постепенно възстановяване на нервната тъкан във времето.

Анализът на цереброспиналната течност показва повишено съдържаниепротеин и клетъчни елементи от лимфоцитната серия, съдържанието на глюкоза е нормално. При приблизително половината от пациентите (предимно възрастни) могат да бъдат открити специфични антитела.

В тези редки случаи, когато причинителите на остър инфекциозен енцефаломиелит са микроорганизми бактериален произход, антибиотиците се предписват в дозировки, специфични за възрастта. Предпочитание се дава на лекарства от групата на пеницилините (ампицилин, ампиокс), цефалоспорините (кефзол) или аминогликозидите (гентамицин).

Ако заболяването се появи на фона на ревматизъм или има причина да се смята, че остър дисеминиран енцефаломиелит е провокиран от хроничен тонзилит, се предписват стандартни схеми на лечение с бицилин за ревматизъм.

Ако причинителят на заболяването се окаже вирусът на бяс (следваксинален енцефаломиелит) или HME вирусът (вирус на остър човешки енцефаломиелит), тогава в случай на изразени остатъчни ефекти се извършва ваксинация срещу остър енцефаломиелит и множествена склероза в подострия период с помощта на ваксината Маргулис-Шубладзе.

Основно патогенетично лечение на острия дисеминиран енцефаломиелит

При леки до умерени случаи на заболяването се използват средни за възрастта дози кортикостероиди в продължение на 3-7 дни. След това с отшумяване на процеса дозите се намаляват. Продължителността на терапията варира от 2 до 4-5 седмици или повече.

Често се използва пулсова терапия (курс на високи дози кортикостероиди). В изключително тежки случаи се използва плазмафереза ​​(хардуерно пречистване на кръвта от антитела и имунни комплекси).

При наличие на съпътстващи огнища на инфекция, хормоналната терапия трябва да се комбинира с предписването на широкоспектърни антибиотици.

ДА СЕ патогенетично лечениеПрилага се и витаминотерапия. Витамините от група В и витамин С започват да се приемат в острия период и продължават във фазата на ранна реконвалесценция. Добри клинични резултати са показани от курс на витамин B 12 (цианокобаламин).

Лечение и профилактика на усложненията на острия дисеминиран енцефаломиелит в началния стадий на заболяването

При тежки церебрални симптоми се провежда профилактика на мозъчен оток (фуроземид, диакарб, магнезиев сулфат по стандартни схеми). Ако е необходимо, се провеждат реанимационни мерки и интензивна терапия (вдишване на смес от азот и кислород, приложение на натриев хидроксибутират, спешно нормализиране на хемодинамиката).

При тежка дисфагия храненето се извършва през сонда, а при тазови нарушения, придружени от задържане на урина, се извършва катетеризация на пикочния мехур със задължително изплакване с дезинфекционни разтвори. Необходимо е постоянно да се следи работата на червата и, ако е необходимо, редовно да се използват клизми. При изключително тежки условиявъзможно е натрупване на слуз в лумена на трахеята. В такива случаи се извършва хардуерно засмукване.

За лечение на неврологични заболявания в острата фаза се използват дибазол, антихолинестеразни вещества (прозерин, галантамин), с повишен тонусмускули – Mydocalm, Cyclodol.

Патогенетично и симптоматично лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит в ранната фаза на реконвалесценция

За борба с мозъчно-съдовата болест се предписват курсове на ноотропи като енцефабол (перорално) или пирацетам (перорално или интравенозно).

Рехабилитационните мерки за остър дисеминиран енцефаломиелит са насочени главно към корекция на двигателни и говорни нарушения.

Опасна патология, която може да причини увреждане на гръбначния и главния мозък, е дисеминираният енцефаломиелит (DEM). Това заболяване е демиелинизиращо заболяване, което засяга както централната, така и периферната нервна система.

И така, какво е това - SEM? Острият дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с производството на антитела в човешкото тяло, които започват да разрушават миелиновата обвивка на главния и гръбначния мозък. В резултат на такава атака всички засегнати области престават да функционират нормално. Това заболяване е не само опасно, но и смъртоносно и изисква внимателно внимание.

Миелинова обвивка - защитен слой, който обгражда влакната на периферната и централната нервна система

Първото споменаване на заболяване, наречено остър дисеминиран енцефаломиелит, датира от 1767 г. Тогава се свърза английският специалист варицелаи последващите последици от това заболяване.

Ако сравним множествения енцефаломиелит и множествената склероза, те имат много общи неща, но далеч не са едно и също нещо. Така че, в случай на REM, както при склерозата, основата на заболяването са защитните реакции на организма, които възникват към миелиновите антигени. Разликата между множествения енцефаломиелит и множествената склероза е, че REM се характеризира с едно обостряне през целия период на заболяването, докато при множествената склероза такива обостряния имат хроничен ход.

Важно е да се разбере, че множествената енцефаломиелит (MEM) и множествената склероза (MS) са взаимосвързани, тъй като има възможност MEM да се превърне в MS.

Каква е причината за появата на SEM? Все още няма ясен отговор на този въпрос, но много фактори сочат неговата вирусна природа.

SEM изображение на мозъка

Имаше голям брой опити за идентифициране на вируса на енцефаломиелита, но в резултат на това беше установено, че не всички пациенти имат този вирус, който се нарича ADEM вирус. Някои пациенти са придобили остър дисеминиран енцефаломиелит след заболяване вирусна природа, те включват:

• варицела;
• рубеола;
• дребна шарка;
• мононуклеоза;
• ARVI;
• херпетична инфекция.

В допълнение, REM може да се развие на фона на ваксинация срещу:

• бяс;
• магарешка кашлица;
• дифтерия;
• дребна шарка;
• грип

Има случаи на развитие на заболяването на фона на:

• токсоплазмоза;
• хламидия;
• рикетсиоза;
• микоплазмена пневмония.

В допълнение, има случаи на развитие на REM след травматично увреждане на мозъка, алергични реакциинамаляване на реактивността на тялото.

При засягане на гръбначния мозък

Симптоми

Острият дисеминиран енцефаломиелит се различава по естеството на увреждането на една или друга част на централната нервна система или PNS и се класифицира, както следва:

• централен;
• полирадикулоневропатия;
• оптоенцефаломиелит;
• стъбло;
• миалгичен енцефаломиелит.

Съответно, всеки от горните видове се характеризира със специални симптоми, но в началния етап симптомите са общи, включително:

• главоболие;
• сънливост;
• общо болезнено състояние;
• възпалено гърло;
• хрема;
• повишаване на температурата;
• повишена възбудимост (среща се понякога);
• разтройство.

Освен това е възможно някои специфични симптомикоито се появяват в редки случаи, например колики в краката. 60–80% от пациентите изпитват коматозни състояниякоето в крайна сметка може да доведе до смърт.

Централна

Този тип заболяване се развива, когато областите на мозъка са увредени и се характеризират с:

• затруднено говорене;
• парализа на багажника;
• пареза на крайниците;
• конвулсии (епилептичен припадък).

Полирадикулоневропатия

Този вид заболяване възниква, когато вирусът на енцефаломиелит е засегнал области на гръбначния мозък и тези, които излизат от него. нервни коренчета. Симптоми, характерни за това заболяване:

• намален праг на болка;
• остра болка в гръбначния стълб;
• уринарна или фекална инконтиненция;
• кожни промени.

Оптикоенцефаломиелит

Наблюдава се при увреждане на зрителния нерв и включва:

• замъглено зрение;
• болка в очите при въртене на очните ябълки;
• наличието на "воал" пред очите.

Стъбло

Този тип заболяване има много общо с централното, тъй като в този случай мозъкът е засегнат, но не целият мозък, а само ядрата на черепните нерви. Заболяването се характеризира с:

• неврит на лицевия нерв;
• затруднено преглъщане функции;
• затруднено дишане.

миалгични

Миалгичният енцефаломиелит или по друг начин синдром на поствирусна умора се характеризира със специфични симптоми:

• умора;
• депресия;
• болка в рамото;
• промяна на настроението;
• болка в мускулите;
• нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Развитието на заболяването се случва на фона на ваксинации или в резултат на вирусно заболяване.

Гледайте видеоклипа: по пътя към възстановяването от остър дисеминиран енцефаломиелит

Диагностика на заболяването

Множественият енцефаломиелит и множествената склероза имат много общи неща, включително на диагностично ниво. В допълнение към склерозата, острият енцефаломиелит е подобен на заболявания като:

• енцефалит;
• вирусен менингит;
• напречен миелит;
• мозъчен тумор;
• склероза на Balo;
• системен васкулит.

За диагностика използвайте:

• анализ на цереброспиналната течност;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI);
• компютърна томография (КТ);
• офталмоскопия;
• периметрия.

Допълнително е възможна консултация с офталмолог.

При събиране на цереброспиналната течност лекарят обръща внимание на налягането, под което изтича течността. Ако течността изтича, можем да говорим за наличие на заболяване.

Наред с други неща, повишеното количество протеин косвено показва наличието на заболяване като остър енцефаломиелит, но дисеминираният енцефаломиелит не винаги причинява увеличаване на протеина в гръбначния мозък, така че изследването се провежда изчерпателно.

Така по време на MRI или CT диагностика се определя естеството на лезията в бялото и сивото вещество на мозъка, както и степента на зоната. По правило големите лезии са характерни за острия енцефаломиелит.

ЯМР диагностиката е показана за лица, които са имали REM. Така че след шест месеца е необходим повторен преглед, тъй като симптомите на заболяването се идентифицират отново ние говорим зане за REM, а за множествена склероза.

Лечение

Понятията симптоми и лечение на заболяване имат жизненоважна връзка, тъй като когато се появят първите симптоми, е необходимо заболяването да се диагностицира възможно най-бързо и да започне незабавно лечение, за да се сведе до минимум рискът от смърт.

В основата на лечението е приемането стероидни лекарства, чиято дозировка е различна в зависимост от тежестта на заболяването. Постепенно, с подобряване на състоянието на пациента, дозата на лекарството се намалява.

Този вид лечение има редица странични ефекти, по-специално – потискане на имунитета на пациента. За да се елиминира това, на пациента се предписват лекарства от серия имуноглобулини, а в особено тежки случаи е възможно да се премахнат произведените антитела от кръвта на пациента.

В допълнение към основното лечение, на пациента се показва:

• антивирусни лекарства (на базата на интерферон);
• прием на витамини от група В, аскорбинова киселина;
• лекарства, които премахват церебралния оток;
• ноотропи;
• невропротектори.

Тъй като остър енцефаломиелит засяга най-важното човешки орган, пациентът може да се нуждае от реанимация, като правило това е изкуствена вентилация, свързване на пациента към сърдечен монитор и нормализиране на хемодинамиката.

Освен това в някои случаи е възможно да се изследва храненето на пациента и да се катетеризира пикочния мехур, да се предпише клизма и антиконвулсивни лекарства.

По време на фазата на възстановяване двигателни функциитяло, на пациента се предписва масаж, физиотерапия и стимулация на мозъчната кора с помощта на магнитни импулси (извършва се неинвазивно).

етносука

За съжаление, лечението с народни средства за това заболяване е неприемливо. Естествено, ще бъде полезно да се въведат някои билки или тинктури като съпътстваща терапия, но само по препоръка на лекуващия специалист. При такова заболяване лечението с народни средства, с изключение на конвенционалната терапия, ще доведе до смърт в 90% от случаите.

Прогнози и последствия

По правило острият енцефаломиелит се характеризира с кратка продължителност от 1-2 седмици. Въпреки това, ако не се лекува правилно, това може да доведе до необратими последици. Прогнозата на заболяването е, че 60–70% от пациентите са напълно излекувани от това заболяване, а останалите 40–30% са диагностицирани неврологични промени, до придобиване на увреждане или смърт.

Последствия:

• пареза на крайниците;
• нарушения на зрението и усещанията;
• булбарни нарушения (проблеми с преглъщането).

Що се отнася до развитието на заболяването по време на бременност и след раждане, заслужава да се отбележи, че при жени, които са имали това заболяване, рискът от рецидив се увеличава след раждането, а по време на бременност, напротив, намалява. За такива случаи се препоръчва повторениеЯМР на глава и консултация с добър специалист.

Така че диагнозата REM не е същата като множествената склероза, но кога неблагоприятни условияможе да стане един. Поради тази причина основната препоръка за лечение на това заболяване е да не се отлага. Защото последствията могат да бъдат по-страшни. Погрижете се за здравето си и не пренебрегвайте посещението при специалист.