Omandatud müopaatia pärast ravimi kasutamist. Silma müopaatia. Müopaatia üksikute vormide tunnused

Müopaatia on lihaste haigus ainevahetushäiretega, energiasubstraadi vähenemisega, kiudude progresseeruva atroofiaga. Müopaatiline astigmatism on nägemiskahjustus, mis on põhjustatud silmasisese lihase müopaatiast tingitud läätse mittesfäärilisusest.

Müoopia ja müopaatia määratluste vahel on märkimisväärne erinevus. Esimest vormi iseloomustab lihaskiudude kahjustus, teist - nägemiskahjustus.

Müopaatia - mis see on ja kuidas see erineb lühinägelikkusest

Müopaatia esinemise peamine patogeneetiline teooria on "defektsete membraanide" etioloogia. Suurendades mikroelementide läbilaskvust läbi rakumembraani kaitsekihi, toimuvad järk-järgult atroofilised muutused kiududes, lihaste hävimine koos kreatiniinfosfokinaasi vabanemisega verre.

Erinevus lühinägelikkuse ja müopaatia vahel. Müoopia on lühinägelikkus, mis on tingitud kiirte fokuseerimisest võrkkesta ette. Haiguse morfoloogiline põhjus on silmamuna laienemine. Harvematel juhtudel on põhjuseks läätse paksenemine. Nosoloogial pole lihaste ainevahetushäiretega mingit pistmist.

Müopaatilise astigmatismi kui sellise määratlust ei ole. Võib oletada, et see termin viitab silmade ees olevate objektide nägemisele, nägemise kaotusele läätse või sarvkesta sfäärilise kuju rikkumise tõttu. Seda sorti nimetatakse lühinägelikuks astigmatismiks.

Müopaatiat iseloomustab vähenemine kõõluste refleksid. Atroofilised muutused mõned lihasrühmad on kompenseerivad, mida täiendavad teised kiud. Haiguse levinum morfoloogiline vorm on pseudohüpertroofia. Tema helitugevusega lihasmassi suureneb oluliselt mitte tingitud lihaskiud kuid rasvkoe mõjul. Järk-järgult muutuvad lihased lõdvaks. Tiheduse vähenemisega kaasneb tugev valu.

Järk-järgult suureneb liigeste liikuvus. Liikumise ulatuse piiramine moodustub lühendamisest lihasrühmad. Kõõlused kahjustuvad järk-järgult. Atroofia suurenemise intensiivsus on iseloomulik üksikud vormid- Õla-abaluu vorm (Landuzi-Dejerine), nooruslik vorm (Erba), pseudohüpertroofne (Duchene). Abortiivsed sordid põhjustavad patsiendi varajase puude.

Kokkuvõtteks võib öelda, et müopaatia on lihashaiguste rühm, mille puhul kurnatus progresseerub järk-järgult, tekib nõrkus. lihaste süsteem. Lihasdüstroofiat on mitut tüüpi, kuid spetsialisti ülesanne on eristada teatud lihaskiudude rühma kahjustusi algstaadiumis.

Müopaatia sümptomid

Seal on palju kliinilised uuringud, väites, et müopaatia sümptomid on kaasasündinud. Geneetilised tegurid soodustavad alaarengut teatud tüübid valk, nii et väikelastel patoloogiat ei tuvastata. Lihaskude alles moodustub. Sellel on ebaoluline koormus, nii et nosoloogia pole nähtav.

MÜOPAATIA(kreeka, mys, my lihas + paatos kannatused, haigus) - pärilike lihashaiguste rühm, peamine kliinilised ilmingud to-rykh on lihasnõrkus, atroofia, lihastoonuse langus, kõõluste reflekside vähenemine või puudumine, muutused bioelektriline aktiivsus lihaseid.

Esimene klino-morfol, selle rühma haiguste kirjeldused kuuluvad G. Duchenne, Zh. Patoloogia on tuuline kõigis maailma riikides. Erinevate vormide esinemissagedus on 2-6 100 000 elaniku kohta.

Klassifikatsioon

M. klassifikatsiooni küsimusi arendatakse erinevates suundades. M. klassifitseerida pärilikkuse tüübi järgi: autosoom-retsessiivne autosoomne dominantne, retsessiivne ja domineeriv, seotud X-kromosoomiga. Sõltuvalt esimeste sümptomite ilmnemise ajast ja kulgemise iseloomust jaguneb M. kaasasündinud mitteprogresseeruvaks M.-ks ja progresseeruvaks lihasdüstroofiaks (varane lapsepõlv, lapsepõlv, nooruslik ja hiline vorm). Progresseeruv lihasdüstroofia jaguneb ka vormideks sõltuvalt müodüstroofse protsessi valdavast lokaliseerimisest (näiteks Landuzi-Dejerine'i õlavarreluu-näo müodüstroofia, vaagna-õlavarre Erb-Rothi müopaatia, bulbar-oftalmoplegiline M., distaalne M.), protsessi leviku iseloom (kasvavad ja kahanevad variandid). IN eraldi grupp isoleeritud M. lihaste raske pseudohüpertroofiaga (pseudohüpertroofiline Duchenne'i müopaatia, healoomuline pseudohüpertroofiline Beckeri müopaatia jne).

Etioloogia ja patogenees

Haigused on põhjustatud geneetiliselt määratud defektidest lihaskoe ainevahetuses või lihasrakkude struktuuris. Kuna primaarne molekulaarne defekt ei ole ühegi M. vormi puhul teada, ei ole patogeneesi üksikasjalikult uuritud. Ilmselt ei ole see üheselt mõistetav kõigi M-vormide puhul. On aga teada, et kõigi selle rühma haiguste puhul on lihasvalkude suurenenud lagunemine enam-vähem väljendunud, ülekaalus nende kiirenenud, kuid mittetäieliku sünteesi, veresoonte muutuste, nende seinte läbilaskvuse halvenemine, rakumembraanide struktuuri ja läbilaskvuse häired, katioonide vahetuse nihe, muutused sidekoe jne. Oletame, et nek-ry vormide korral ei paikne primaarne molekulaarne defekt lihaskoes (ja nt närvisüsteemis) ja toimib ainult määratud muutuste lähtetegurina. Samuti on võimalik, et mõne M. vormi puhul on mutantse geeni toime üldistatum ja laieneb lihas-, närvi- ja muudele kudedele.

patoloogiline anatoomia

Morfol, M. muutusi iseloomustab suurenev atroofia skeletilihased, to-rukki maht väheneb ja muutub tihedaks,

pruun sidekoe vohamise tõttu või, vastupidi, rasvkoest tingitud mahu suurenemine.

Kell erinevaid vorme lihasdüstroofiat (pseudohüpertroofiline, abaluu-näo, vaagna-õlavarre, oftalmoplegiline, bulbar-oftalmoplegiline) määravad peamiselt sama tüüpi gistool, muutused (joonis 1): lihaskiudude arvu vähenemine kimpudes, terav difuus säilinud kiudude mitmekesisus, mille hulgas on ülekaalus atroofeerunud, lihaskiudude hüaliin- ja vakuolaarne düstroofia, üksikute kiudude diskoidne ja koagulatiivne nekroos, hüpertrofeerunud kiudude lõhenemine, side- ja rasvkoe vohamine endo- ja perimüüsiumis. In nek-ry lihaskiud leida sarkoplasmaatilised väikesed kehad, sarkoplasmaatilised massid, rõngakujulised müofibrillid. Aeg-ajalt leidub regenereeruvaid kiude, millel on ümarad mahlased tuumad ja sarkoplasm, mis on rikas ribonukleoproteiinide poolest. lihaste spindlid kaua aega jäävad muutumatuks. Osas vaatlustest tuvastatakse perivaskulaarsed lümfoid-histiotsüütilised infiltraadid. Liikumishäirete suurenedes väheneb järk-järgult lihaskiudude arv ja nende läbimõõt ühtlustub järsk langus hüpertrofeerunud kiudude arv ja kaliiber. Need muutused arenevad kõige kiiremini Duchenne'i müopaatia puhul – pseudohüpertroofilise M pahaloomulise variandi korral. Healoomulise variandi – Beckeri müopaatia – puhul on iseloomulik lipomatoosi ja skleroosi väljendunud protsesside kombinatsioon koos mõne lihaskiudude terava hüpertroofiaga. Viimane omadus on sellistel patsientidel seotud motoorsete häirete pikaajalise kompenseerimisega. M. kaugelearenenud staadiumis määratakse endo- ja perimüüsiumi raske skleroosi ja lipomatoosi taustal väikesed atroofeerunud lihaskiudude saarekesed (joonis 2), samas kui histoloogiliselt ei ole võimalik M.-d eristada neuromuskulaarse atroofiaga. Probandides paljastab lihasbiopsia üksikuid atroofeerunud lihaskiude, valdavalt I tüüpi, tuumade proliferatsiooni koos nende üleminekuga kiu keskmesse ja sidekoe mõningast suurenemist endomüsiumis.

Varaseimaid ultrastruktuurseid muutusi M. lihastes iseloomustab Z-joonte paksenemine ja lõhenemine, millele järgneb lihaskiudude müofibrillide hävimine. Tänu faasikontrastsele ja elektronmikroskoopiale ilmnesid lihaskiudude membraanisüsteemide defektid. Histofermentokeemiliselt täheldatakse glükolüütiliste ja oksüdatiivsete ensüümide vastastikuste suhete nõrgenemist erinevat tüüpi lihaskiududes.

Kesk- ja perifeerses närvisüsteemis muutusi ei leitud. iseloomulik kardioskleroos.

Kliiniline pilt

Selle haiguste rühma juhtivad sümptomid on väsimus ja lihaste nõrkus, sümmeetriline lihaste atroofia, kõõluste reflekside vähenemine või puudumine. Mõne haigusvormi korral täheldatakse pseudohüpertroofiat (joonis 3), kui kahjustatud lihaste maht suureneb, kuigi nende tugevus väheneb samamoodi nagu atroofia korral. Müodüstroofse protsessi lokaliseerimisega näopiirkonnas muutuvad patsientide näoilmed kehvaks. Hüpomimia toob kaasa iseloomuliku näoilme - "müopaatiline nägu". Suu ringlihase atroofia tagajärjeks on "põiki naeratus". Huuled on paksenenud ja veidi väljapoole pööratud - "tapiri huuled". Otsmikul puuduvad kortsud - see on "poleeritud otsaesise" sümptom. Silmade vöötlihaste kahjustus põhjustab osalist või täielikku oftalmopleegiat, ptoosi, eksoftalmost, lagoftalmost. Lihaste kahjustus pehme suulagi, neelu ja kõri avaldub neelamise ja fonatsiooni rikkumisega. Lihaskahjustuse sümptomid õlavöötme- aktiivsete liigutuste mahu piiramine käte proksimaalsetes osades, abaluude mahajäämus kehast - "pterügoidse abaluude" sümptom (joonis 4), õlavöötme lihaste vastupanu puudumine, kui patsiendi kaenlaaluste tõstmine - "lõdva õlavöötme" sümptom (joon. 5.); patsiendi õlad tõusevad üles ja pea näib langevat nende vahele. Selja- ja vaagnavöötme pikkade lihaste atroofia väljendub kehahoiaku ja kõnnaku rikkumises: lülisamba hüperlordoos on väljendunud, pea on mõnevõrra tagasi visatud, torso kõigub kõndides rütmiliselt - “pardi kõnnak”. Raskused trepist üles ronida, istumisasendist püsti tõusta. Selleks, et vastu võtta vertikaalne asend, on patsient sunnitud kasutama oma käte abi, toetudes naaberobjektidele või oma reitele - "redeli" abil püsti tõustes ("redeli" sümptom - joon. 6, a, b, c). Kõhu kaldus lihaste atroofia korral täheldatakse "herilase talje" sümptomit. Kõnnaku rikkumine "sammu" või "kuke kõnnaku" tüübi järgi on tüüpiline müodüstroofse protsessi lokaliseerimisel sääre ja labajala lihastes. Lihaskahjustus põhjustab liigeste liikuvuse piiramist kuni kontraktuuride tekkeni. Liitumine reeglina hiline staadium pulmonaalne südamepuudulikkus on müokardi ja hingamislihaste müodüstroofse protsessi tagajärg. Elektromüograafiline uuring näitab võnkumiste amplituudi vähenemist, kõrgsagedus mitmefaasilised potentsiaalid, lühendades üksikute võnkumiste aega.

Mõnede levinumate vormide kliinilised ja morfoloogilised omadused

Koos üldise kiilu ja morfooliga, müopaatiatele iseloomulike tunnustega, on eraldi vormidel iseloomulik kiil - morfool, märgid; mitteprogresseeruva kaasasündinud M. vormi tuvastamine on võimalik ainult üksikasjaliku gistoli, lihaste uuringute põhjal.

Erb-Rothi müopaatia on progresseeruv lihasdüstroofia, proksimaalne, autosoomne retsessiivne. Selle histoloogiline tunnus on hiiglaslike lihaskiudude moodustumine koos nende järgneva lõhenemisega, mille tulemusena moodustuvad väikeste kiudude rühmad. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Sõltuvalt esimeste sümptomite ilmnemise ajast eristatakse varajast lapsepõlve, lapsepõlve ja nooruslikku vormi. Iseloomustab soolestiku silelihaste kahjustus, areng kardiopulmonaalne puudulikkus, suurte liigeste kontraktuurid jäsemete ja näo distaalsete lihaste suhteliselt pika säilimisega. Haiguse vorm, mis algab vaagnavöötme lihaste kahjustusest tõusva tüüpi kahjustusega, on kirjanduses tuntud Leiden-Mobiuse müopaatia nime all (vt Leideni düstroofia).

Duchenne'i müopaatia - progresseeruv lihasdüstroofia, varases lapsepõlves, proksimaalne, pseudo-hüpertroofiline, retsessiivne, X-seotud. Poisid on haiged. Sarnast haigust, mis esineb tüdrukutel, peetakse pseudo-hüpertroofseks autosoomseks retsessiivseks vormiks. Patomorfooli iseloomulik tunnus. muutused lihastes varajased staadiumid protsess on rasv- ja sidekoe kasv ning nende asendamine lihastega, mis seletab pseudohüpertroofia esinemist. Haigust iseloomustab lihasnõrkuse ja -atroofia ilmnemine enne 3-aastaseks saamist, pahaloomuline kulg ja pseudohüpertroofiate esinemine, eriti vasika lihaseid. Patsientidel võib olla neuroos endokriinsed häired rasvumise, liighigistamise jne kujul.

Haiguse tavaline sümptom on haiguse hilinemine vaimne areng. Varakult on müokard üllatunud, võib esineda diafragma talitlushäireid ja silelihased läksid.- kish. trakti ja Põis. Vereplasmas ja uriinis suureneb lihasensüümide aktiivsus oluliselt.

Beckeri müopaatia on progresseeruv lihasdüstroofia, hiline, healoomuline, proksimaalne, pseudohüpertroofne, retsessiivne, X-seotud. Haigus avaldub vanuses 20-30 aastat, progresseerub aeglaselt; endokriinsed häired, müokardi kahjustus ja intelligentsuse langus ei ole tüüpilised.

Landouzy-Dejerine'i müopaatia on abaluude-näo progresseeruv, juveniilne, aeglaselt progresseeruv, autosoomne dominantne lihasdüstroofia. Histoloogiliselt leitakse erinevalt teistest progresseeruvatest lihasdüstroofiatest tavaliselt keskmise kiudude läbimõõdu suurenemine ja denervatsioonile iseloomulike väikeste kiudude ilmnemine.

Esimesed haigusnähud ilmnevad tavaliselt 12-20 aasta vanuselt, iseloomulik on pikaajaline säilitamine. motoorsed funktsioonid. Sõltuvalt sellest, domineeriv kahjustus teatud lihasrühmadest ja patooli jaotusjärjestusest eristatakse protsessis järgmisi haigusvorme: peroneaalne ja näo-abaluu-õla-peroneaal-tuhar-reieluu. Haiguse variant, millel on rohkem hiline algus(27-30 aastat), Kromi puhul on algselt kahjustatud peroneaalsed lihased ja seejärel vähemal määral õlavöötme ja näo lihased, mida nimetatakse Davidenkovi müopaatia abaluu-peroneaalseks vormiks.

Govers-Welanderi müopaatia (Nevini müopaatia) on progresseeruv lihasdüstroofia, distaalne, hiline, autosoomne dominantne. Varajane gistol, muutused meenutavad muutusi müotoonilises düstroofias (vt Müotoonia), kuid haiguse progresseerumisel muutub domineerivaks müodüstroofne protsess. Distaalsete jäsemete lihaste kahjustuse sümptomid ilmnevad vanuses 30-60 aastat ja ekstensorid on peaaegu eranditult mõjutatud; jaotus patool, protsess reeglina laskub, kuid kui alguses on jalalihased üllatunud, siis kõnnihäired edenevad kiiresti. Müokard ei ole alati mõjutatud.

Müopaatia Kilo-Nevin - progresseeruv lihasdüstroofia, oftalmoplegiline, juveniilne, autosoomne dominantne. Oftalmoplegilise M. iseloomulik tunnus, eriti bulbar-oftalmoplegiline vorm, on selle esinemine lihaskiududes. suur hulk nö ääristatud vakuoolid, mis näevad välja nagu kompostri augud, mida ümbritseb trikroomvärviga helepunaseks peitsitud materjal. Haiguse esimesed sümptomid kahepoolse ptoosi kujul ilmnevad enne 20. eluaastat. Haiguse progresseerumisel mõjutavad silmamuna lihased, mis põhjustab täielikku välist oftalmopleegiat. 25% juhtudest laieneb protsess silma ringlihasele, teistele näolihastele, neelu- ja kõrilihastele (bulbar oftalmoplegiline vorm M.) ja õlavöötme lihastele. Haiguse hilises staadiumis võivad kannatada ka õla- ja vaagnavöötme lihased. Kirjeldatud on ka hilisema alguse ja healoomulisema käiguga haigusjuhtumeid.

Mitteprogresseeruv kaasasündinud müopaatia on haiguste rühm, mida iseloomustavad kaasasündinud lihaskoe struktuuri või ainevahetuse häired, difuusne lihaskahjustus, progresseerumise puudumine või väga aeglaselt progresseeruv kulg, harvadel juhtudel võivad vanusega haiguse sümptomid ilmneda. muutuvad vähem väljendunud.

Selle rühma haiguste hulgas on gistoli põhjal mitmeid vorme.

1. Keskpulga haigus, mida histoloogiliselt iseloomustab tsentraalsete sektsioonide lihaskiudude esinemine, mis määrduvad eosiiniga intensiivsemalt kui ülejäänud sarkoplasma, puuduvad glükogeeni ja ensümaatiline aktiivsus. Elektronmikroskoopiliselt kujutavad varda müofilamentide ja Z-joonte amorfsed ja ebakorrapäraselt paiknevad fragmendid, mitokondrid ja sarkoplasmaatiline retikulum puuduvad.

2. Nemalinovaya M., mida iseloomustab filamentsete struktuuride lihaskiudude osa olemasolu subsarkolemmaalsetes tsoonides (joonis 7). Histokeemiliselt näitasid nad ribonukleoproteiine ja kõrget türosinaasi aktiivsust.

3. Müotubulaarne (kesktuumaline) M., mida iseloomustab asjaolu, et 30-85% lihaskiududest sisaldavad tsentraalselt paiknevaid tuumasid, mille ümber puuduvad müofibrillid (joon. 8); üldiselt sarnanevad sellised kiud loote lihase müotuubulitele, mis viis oletuseni, et haigus põhineb lihaskoe küpsemise ja diferentseerumise puudumisel.

4. Kiutüüpide kaasasündinud ebaproportsionaalsus, mida iseloomustab I tüüpi gistoli kiudude läbimõõdu kerge vähenemine ja II tüüpi gistoli kiudude läbimõõdu suurenemine.

5. Mitokondriaalsed müopaatiad - kaasasündinud aeglaselt progresseeruvate haiguste rühm, mille puhul peamised muutused lihaskoes on seotud mitokondriaalsete kõrvalekalletega. Sellesse rühma kuuluvate haiguste hulka kuuluvad: 1) pleokoniaalne M., mida iseloomustab asjaolu, et lihaskiudude mitokondrid sisaldavad mitut kristalli ja mõnikord ümaraid osmiofiilseid lisandeid; 2) megakooniline M., mida iseloomustab laienenud veidra kujuga mitokondrite klastrite esinemine lihaskiududes, to-rukis võib sisaldada ebatavalisi lisandeid; 3) hüpermetabolismiga mitokondriaalne M., mida iseloomustab hiiglaslike mitokondrite esinemine lihasraku perinukleaarsetes piirkondades, mida võib olla kolme tüüpi: tüüp 1 - toruja tüüpi kristallidega, tüüp 2 - läbipaistmatute kehadega, tüüp 3 - koosneb tihedatest kontsentrilistest kiududest. Histokeemiliselt ilmneb lihastes redoksensüümide kõrge aktiivsus.

Diagnoos

Diagnoos tehakse selle põhjal kliiniline pilt ja andmed histoloogiline uuring lihaskoe (mitteprogresseeruva kaasasündinud M.-ga, diagnoos põhineb peamiselt lihaste biopsia histoloogia andmetel). M. rühma haigusi tuleks eristada spinaalsete ja neuraalsete amüotroofiate (vt.), müosiidi (vt.), dermatomüosiidiga (vt.), kaasasündinud atroofiad lihased (vt Lihaste atroofia), poliomüeliidi tagajärjed (vt), Lowenthali kaasasündinud müoskleroos, mida iseloomustab lihaste ja naha skleroosist tingitud kaasasündinud sümmeetriline liigeste jäikus. M.-st tuleks eristada ka kliiniliselt sarnaseid haigusi glükogenooside ja M. rühmast, mis on põhjustatud lipiidide metabolismi häiretest koos teadaolevate primaarsete molekulaarsete defektidega. Esimeste seas on kõige levinum ja uurituim McArdle'i tõbi (vt Glükogenoosid). Lipiidide säilitamise müopaatiate hulka kuuluvad pärilik karnitiini puudulikkus, pärilik karnitiini palmitoüültransferaasi puudulikkus, pärilik püruvaadi dekarboksülaasi puudulikkus ja neutraalse lipiidide säilitamise haigus. Selle rühma haigused väljenduvad lihasnõrkuse ja (või) müoglobinuuria, lihaste atroofia, anoreksia, alatoitumuse, maksa suurenemise ning südame- ja neerupuudulikkus. Patoloogiliselt näitavad nad düstroofilisi muutusi vöötlihastes, müokardis ja lipiidide ladestumist neis, nekroosi ja düstroofiat neerutuubulid, rasvade kogunemine neisse, rasvade infiltratsioon maksa. Nende haiguste diagnoosimiseks on vaja uurida ensüümide aktiivsust. Naha fibroblastid, lihased, vere lümfotsüüdid võivad olla uurimismaterjaliks.

Ravi

Kõigi M. vormide ravi on patogeneetiline ja peaks olema suunatud lihaskoe trofismi ja impulsside juhtivuse parandamisele. närvikiud ja müoneuraalse sünapsi kaudu. Lihaste trofismi parandamiseks määratakse aminohapete kompleksid (glutamiinhape, leutsiin, metioniin), ATP, anaboolsed steroidid, kaaliumorotaat, antikoliinesteraasi ravimid (proseriin, galantamiin, oksasiil, nivaliin, kalimiin), vitamiinid B. Soovitatav on korduv transfusioon. annetanud verd, lihaste elektriline stimulatsioon, prozeriin-elektroforees. Kohaliku vereringe parandamiseks kasutatakse hapnikubaroteraapiat, ultraheli, massaaži, termoprotseduure, balneoteraapiat. Ravi viiakse läbi pidevalt kursuste kaupa, ravimid määratakse, võttes arvesse patsiendi vanust, haiguse vormi, kiilu raskust, M-i ilminguid.

Prognoos

Prognoosi määrab skeletilihaste düstroofsete muutuste progresseerumise kiirus ja ka vanus, Kromi haigus algab. Duchenne'i müopaatia kõige pahaloomulisema vormiga tekib patsientide täielik liikumatus juba lapsepõlves. Surm võib olla tingitud kopsu- ja südamepuudulikkuse sagenemisest, hüpoventilatsioonist ja hüpostaatilisest kopsupõletikust. Hilistes vormides, alates 20-30 aasta pärast, on kulg suhteliselt healoomuline, patsiendid võivad jääda töövõimeliseks pikka aega. Müotubulaarne, mitte karmiinpunane M., "keskse südamiku haigus", mitokondriaalne M. erinevad tavaliselt aeglase progresseerumise poolest, vanusega võivad nad muutuda paigalseisvaks.

Bibliograafia: Gausmanova-Petrusevitš I. Lihashaigused, per. poola keelest, Varssavi, 1971; Spear-in ja TN ning Potomsk ja I L. 3. Skeletilihaste metabolismi tunnused Duchenne'i vormi progresseeruva düstroofia korral, Arkh. patol. , v. 36, c. 2, lk. 35, 1974, bibliogr/. Kryzhanovsky ja y G.N., Pozdnyakovo in O.M. ja Polgar A.A. Lihase sünaptilise aparaadi patoloogia, M., 1974; Müopaatia, toim. S. Bozhinova jt, tlk. bulgaaria keelest, Sofia, 1977, bibliogr.; pärilikud haigused neuromuskulaarne süsteem, toim. Toimetanud L. O. Badalyan. Moskva, 1974. Adams R. Lihaste haigused, N. Y., 1975; B e t h-1 em J. Lihaste patoloogia, Amsterdam-L., 1970; Dub o w i t z Y. a. B r o o-k eM. H. Lihasbiopsia, kaasaegne lähenemine, L., 1973; Mai W. G. P. a. Tome F. M. S. Haigestunud inimese lihaste ultrastruktuuri atlas, Edinburgh – L., 1972; Uued arengud elektromüograafias ja kliinilises neurofüsioloogias, toim. autor J. E. Desmedt, v. 1-3, Basel, 1973.

L. O. Badalyan, T. H. Kopjeva (seis. An.).

Enne tõhusa ravi määramist peab silmaarst määrama lühinägelikkuse astme. Kerge lühinägelikkus ei vaja ravi, keskmine haigusaste korrigeeritakse prillide ja kontaktläätsedega.

Lühinägelikkus on tuntud ka kui lühinägelikkus. Selle haiguse korral toimub kujutise moodustumine võrkkesta ees. Enamik ühine põhjus haigused - silmamuna defekt, mis on pikenenud.

Selle patoloogiaga inimesed näevad hästi ainult lähedalt, sageli kissitavad silmi, et keskenduda. Müoopia võib olla kaasasündinud või omandatud. Esimene iseloomustab silmamuna kaasasündinud defekti, haigus võib aja jooksul edasi areneda.

Omandatud lühinägelikkus tekib pärast nakkushaigused, või organismi ainevahetusprotsesse mõjutavad haigused, näiteks juhul endokriinsed haigused ja välistegurite mõjul. Näitena viimane juhtum lühinägelikkus, koolis omandatud haigus, kui tahvel või märkmik laual pole hästi valgustatud.

Müoopiat on 3 kraadi: nõrk, piiratud 3 dioptriga; keskmine - 3 kuni 6 D; ja tugev - üle 6 D.

Haiguse ravi algab kell aktiivne kasv kehas, nimelt lapsepõlves ja noorukieas, kui see kõige enam edeneb. Selleks õpetatakse patsiendile spetsiaalseid harjutusi, mis tugevdavad visuaalset lihast ja tugevdavad ka tsiliaari. Kõrgemad kraadid nõuavad põhjalikku uimastiravi, piirangud kehaline aktiivsus.

Juhtub, et haiguse areng põhjustab tüsistusi katarakti moodustumise või võrkkesta eraldumise näol. Sellised nähtused nõuavad kirurgilist sekkumist. Kõige sagedamini tehakse operatsioone, kui anamneesis on kõrge lühinägelikkus. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi sklerale, sarvkestale ja läätsele. Operatsiooni põhieesmärk on vähendada silma murdumisvõimet ja tugevdada venitatud tagumist segmenti silmamunas.

Sarvkesta operatsioon aitab haiguse arengu selles etapis, kui see ei edene. Kirurgiliste sekkumiste käigus kantakse silma pinnale spetsiaalne sidevahend, mis takistab silmamuna edasist venitamist. Selliseid operatsioone nimetatakse skleroplastilisteks ja need on mõeldud lühinägelikkuse progresseerumise vältimiseks ja nägemise korrigeerimise taastamiseks.

Neile, kellel on kõrge staadiumi müopaatia, on intensiivne füüsiline aktiivsus vastunäidustatud. Kuid see ei tähenda, et sellest tuleks täielikult loobuda. Spetsiaalselt välja töötatud harjutuste komplekt piirab füüsilist aktiivsust ainult rakendatavate pingutuste osas, sealhulgas harjutusi, mis suurendavad keha vastupanuvõimet.

Keskmist lühinägelikkust korrigeeritakse spetsiaalsed harjutused tsiliaarse lihase jaoks ravimid, prillid ja läätsed. Kõige tähtsam on peatada haiguse progresseerumine. laserkorrektsioon saab läbi viia 18 aasta pärast, kui keha kui terviku ja eriti nägemissüsteemi moodustumine on lõppenud.

Meditsiiniline ravi hõlmab silmatilgad mõeldud lõõgastumiseks silma lihaseid Ja vasodilataatorid. Esimeste hulka kuuluvad: atropiin, mezaton, mitriatsüül, viimane - tsünoresiin, piratsetaam, nootropiil jms.

Kui nägemine langeb rohkem kui dioptri võrra aastas, peate kasutama kirurgilist sekkumist. Kõige sagedamini tehakse skleroplastika. Mõnikord peab haiguse all kannatav inimene keskmise lühinägelikkusega piirama füüsilist aktiivsust. Nõrk lühinägelikkus mida iseloomustab nägemise väike hälve, kuni 3D.

Tihedamini erikohtlemine ta ei nõua. Seda ei peeta alati isegi lühinägelikkuseks, sageli määratletakse seda kui nägemishäiret. Lastel möödub haigus mõnikord nägemisorgani arenedes iseenesest, koos õige suhtumine täiskasvanud. Nad peavad pidevalt jälgima, et lapse rakendatud tegevuste ajal langeks valgus optimaalse nurga all, luues piisava valgustuse.

Kerge lühinägelikkus võib naistel tekkida raseduse või hormonaalsed muutused. Nõrk lühinägelikkus avaldub lastel ja täiskasvanutel välistegurite mõjul – pikad seansid arvutiga, väikeses kirjas lugemisel. Piisab lühinägelikkuse korrigeerimisest selle astmeni prillidega või kontaktläätsed. Haigus ei nõua füüsilise aktiivsuse piiranguid.

Tuvastage lühinägelikkus koos spetsiaalne uuring, mis sisaldab esmast silmaarsti läbivaatust, mille käigus nägemisteravus, selle väli ja silmasisest rõhku. Siis kulutada ultraheliuuring nägemisorgani, mõõta sarvkesta paksust ja silma pikkust ning määrata pisaravoolu tase. Samuti uurib ta silmapõhja ja määrab arvutipõhise keratotopograafia.kasulik

Lihasnõrkus, mis ei kao pärast puhkust, loid ja lõtv lihased, lihaskoe atroofia, selgroo kõverus – neid sümptomeid iseloomustab müopaatia. See haigus tabab igas vanuses ja võib end tunda anda. erineval määral raskusaste - väikestest liikumisprobleemidest kuni täieliku halvatuseni. Lihasmüopaatia on ravimatu ja seda peetakse progresseeruvaks haiguseks, kuid selle arengut on võimalik pidurdada. Peaasi on õigeaegselt diagnoosida ja alustada ravi.

Üldine teave müopaatia kohta

Neuromuskulaarseid haigusi, mille puhul täheldatakse teatud lihaste düstroofilisi kahjustusi, millega kaasneb lihaskoe pidevalt progresseeruv degeneratsioon, nimetatakse müopaatiaks. Patoloogia areneb järgmistel põhjustel:

• mitokondriaalsed düsfunktsioonid, mis tagavad oksüdatsiooni orgaanilised ühendid ja kasutada saadud energiat nende lagunemisest kuni edasine tegevus;
• hävitavad muutused müofibrillide struktuuris, mis tagavad lihaskiudude kokkutõmbumise;
• lihaste ainevahetust reguleerivate valkude ja ensüümide tootmise häired, mis aitavad kaasa lihaskiudude moodustumisele;
• muutused autonoomse organi toimimises närvisüsteem mis juhib tööd siseorganid, sisesekretsiooninäärmed, lümfi- ja veresooned, vastutab adaptiivsete reaktsioonide eest.

Sellised häired põhjustavad lihaskiudude degeneratiivseid muutusi, müofibrillide atroofiat, mis asenduvad side- ja rasvkoega. Lihased kaotavad kokkutõmbumisvõime, nõrgenevad ja lakkavad aktiivsest liikumisest. Füüsiline treening ei suuda taastada atroofeerunud lihaste tugevust, kuna nende nõrkus ei tulene mitte "puudulikkusest", vaid süsteemsetest muutustest molekulaarsel tasandil, mis põhjustas lihaskoe biokeemiliste protsesside katkemise, teatud rakkudevaheliste ühenduste nõrgenemise või puudumise. .

Müopaatiaga lihased nõrgenevad ebaühtlaselt, seega ei osale lihaskoe nõrgemad piirkonnad füüsiline stress mis põhjustab kiirenenud atroofiat. Samal ajal võtavad tugevamad lihased kogu koormuse. Esialgu pärast harjutus inimene on võimeline tundma paranemist, kuid siis “puhutud” lihaste toonus langeb, seisund halveneb. Mõnikord on täielik immobilisatsioon.

Müopaatiate tüübid

Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik (esmane) ja seetõttu diagnoositakse seda juba väikelastel. Harvem on haigus mõne haiguse tagajärg (omandatud või sekundaarne patoloogia). Müopaatiaid on palju, nende klassifikatsioon põhineb põhjustel, mis põhjustasid lihaskoes hävitavaid muutusi. Levinud võimalus on lähenemisviis, mille kohaselt eristatakse järgmisi haigustüüpe:

Vastavalt kahjustuse lokaliseerimisele jaguneb müopaatia kolme tüüpi. Distaalset lihasdüstroofiat iseloomustab käte ja jalgade lihaste kahjustus. Proksimaalse vormi korral mõjutab lihaskude keskele, pagasiruumi lähemale. Kolmas võimalus on segatud, kui mõjutatakse erinevatel vahemaadel asuvaid lihaseid. Teine liigitus on asukoha järgi:

• abaluu-näo lihasdüstroofia;
• jäseme vöö ( puusaliigese haigus Erba-Rota);
• silma müopaatia - bulbar-oftalmoplegiline vorm;
• distaalne müopaatia - käte ja jalgade (käed, jalad) terminaalsete osade haigus.

Haiguse arengu põhjused

Müodüstroofia on müopaatia teine ​​nimi geneetiline olemus. defektne geen võib olla kas retsessiivne või domineeriv. Patoloogia areng võib provotseerida välised tegurid:

• infektsioonid - gripp, SARS, püelonefriit, bakteriaalne kopsupõletik;
• rasked vigastused- kudede ja elundite hulgivigastused, vaagnaluumurd, traumaatiline ajukahjustus;
• mürgistus;
• tugev füüsiline aktiivsus.

Omandatud haigus võib areneda probleemide tõttu endokriinsüsteem(hüpotüreoidism, türotoksikoos, hüperaldosteronism, suhkurtõbi). Sekundaarse müopaatia põhjused võivad olla:

• raske krooniline haigus(südame-, neeru-, maksapuudulikkus, püelonefriit);
• pahaloomuline või healoomulised kasvajad;
• avitaminoos;
• malabsorptsioon (seedehäired) peensoolde);
• rasedus (Beckeri müopaatia);
• vaagna luumurd;
• bronhiit;
• sklerodermia ( süsteemne haigus, mis põhineb mikrotsirkulatsiooni rikkumisel, mis väljendub sidekoe ja naha paksenemises ja kõvenemises, siseorganite kahjustuses);
• püsiv depressioon;
• alkoholism, narkomaania, ainete kuritarvitamine, kahjulik tootmine ja muud tegurid, mille mõjul on keha pidev mürgistus;
• salmonelloos (sooleinfektsioon).

Müopaatia sümptomid

Peaaegu kõik müopaatia tüübid arenevad järk-järgult. Alguses annab haigus tunda kerget lihasnõrkust kätes ja jalgades, valu, kehavalu, väsimus pärast lühikest jalutuskäiku või muud väiksemat treeningut. Mitme aasta jooksul nõrgenevad lihased märkimisväärselt, mistõttu patsientidel on raske toolilt tõusta, trepist üles ronida, joosta, hüpata ja pardi kõnnak ilmneb. Düstroofsed muutused jäsemed esinevad sümmeetriliselt, muutes nende suurust, tõstes esile teiste kehaosade taustal.

Samaaegselt jõu vähenemisega hääbuvad kõõluste refleksid, väheneb lihastoonus – tekib perifeerne lõtv halvatus, mis aja jooksul võib viia täieliku immobilisatsioonini. Aktiivsete liigutuste puudumine toob kaasa asjaolu, et liigesed kaotavad oma liikuvuse. Lülisamba kõverus on võimalik, kuna lihased ei suuda hoida keha soovitud asendis.

Mõnede vormide märgid

Kõige tavalisem müopaatia vorm on Duchenne-Beckeri tõbi, mida iseloomustab raske kurss ja kõrge suremus. See on pärilik patoloogia, mille esmased sümptomid ilmnevad sageli esimesel kolmel eluaastal. Haigus algab vaagnalihaste atroofiaga ja proksimaalsed osakonnad jalad, mille tagajärjel areneb säärelihaste pseudohüpertroofia, selgroog on painutatud. Võimalik oligofreenia. 90% juhtudest on kahjustatud hingamislihased ja kardiovaskulaarsüsteem, mis võib lõppeda surmaga.

Erbi müopaatia annab tunda kahekümne-kolmekümneaastaselt. Hävitavad protsessid mõjutavad esmalt reie, vaagnavöötme, talje lihaseid, seejärel liiguvad kiiresti õlgadele ja torsole. Jäsemed kaotavad oma liikuvuse, muutuvad õhukeseks, ilmub pardi kõnnak, muutub jalgade välimus. Kui deformatsioon avaldus selles noor vanus võimalik varajane liikumatus. Vanemad täiskasvanud taluvad haigust kergemini ja pikka aega salvestada motoorne aktiivsus. Muud tüsistused - hingamispuudulikkus, intervertebraalne song mis võib lõppeda surmaga.

Landousi Dejerine'i müopaatia on tuntud kui abaluu-näo patoloogia. Esimesed haigusnähud ilmnevad kümne-kahekümne aasta vanuselt silma- ja suuümbruse lihaste kahjustusena. Aja jooksul kandub düstroofia õlgadele, õlavartele, rinnale, säärele, kõhu lihaseid. Võib esineda liigeste fikseerimist ühes asendis, kerget kuulmislangust, patoloogilised protsessid silma võrkkestas. Patsient püsib pikka aega funktsionaalne, kuigi võib esineda probleeme südame ja hingamisega.

Silma müopaatia on rippuv silmalaud, piiratud liikuvus silmamunad pigmentosa retiniit. Patoloogia põhjustab nägemishäireid, raskusi silmade avamisel ja sulgemisel. Mõni aasta hiljem võivad düstroofsed protsessid liikuda näole ja õlavöötmesse, mõjutada neelu lihaseid. Enamikul juhtudel areneb haigus pärast neljakümnendat eluaastat.

Diagnostika

Pärast haiguse sümptomite avastamist peate võtma ühendust neuroloogiga. Diagnoosi tegemiseks määrab arst järgmist tüüpi uuringuid:

• üldine analüüs veri;
• plasma biokeemiline uuring AST, ALT, LDH, CPK, kreatiniini jaoks, mille tase suureneb lihasdüstroofia korral;
• lihaskoe biopsia, et teha kindlaks patoloogia tüüp, kahjustuse aste;
• elektroneurograafia (ENG), elektromüograafia (EMG) - hindab lihaste, närvide seisundit, signaali edastamist.

Kardiovaskulaarsüsteemi seisundi kindlakstegemiseks määrab arst kardioloogi konsultatsiooni, elektrokardiograafia ja südame ultraheliuuringu. Kui kahtlustate probleemi hingamissüsteem, kopsupõletiku tekkimist, on vaja teha kopsudest röntgenuuring, seda uurib kopsuarst. Diagnoosi selgitamiseks võib määrata magnetresonantstomograafia.

Müopaatia ravi

Omandatud müopaatia ravi on suunatud patoloogiat esile kutsunud haiguse vastu võitlemisele. Päriliku haiguse ravi on õppe- ja teaduskatsete staadiumis. IN kliiniline praktika kasutatud sümptomaatiline ravi mille eesmärk on kõrvaldada haiguse sümptomid, parandada lihaste ainevahetust. Selleks määrake järgmised ravimid:

• Vitamiinid B1, B6, B12, E.
• ATP (adenosiintrifosforhape) - normaliseerib ainevahetusprotsesse südamelihases, stimuleerib energia metabolismi, vähendab kusihappe taset, suurendab ioonide transpordisüsteemide aktiivsust rakumembraanides.
• Glutamiinhape- ravim aminohapete rühmast. Osaleb süsivesikute ja valkude metabolism, soodustab skeletilihaste tööd, aktiveerib oksüdatiivseid protsesse, neutraliseerib ja viib organismist välja ammoniaagi.
• Antikoliinesteraasi ained(Galantamine. Ambenonium, Neostigmine) - koliinesteraasi ensüümi inhibiitorid, mis osalevad lihaste töös nende lõõgastumise staadiumis.
• Anaboolsed steroidid (metandienoon, nandroloondekanoaat) – kiirendavad lihasstruktuuride, kudede, rakkude uuenemist ja moodustumist.
• Kaltsiumi ja kaaliumi preparaadid - annavad elektrilise potentsiaali välimuse ja närviimpulsid lihaskiududes ja närvirakud lihaste kontraktsiooni pakkumine.
• Tiamiinpürofosfaat – aitab kaasa süsivesikute ainevahetus kasutatakse kompleksravi osana.

Lisaks uimastiravile on ette nähtud massaaž, füsioteraapia (ultraheli, elektroforees neostigmiiniga, iontoforees kaltsiumiga) ja spetsiaalne võimlemine. Füsioteraapia harjutused peaksid olema õrnad, et mitte nõrgenenud lihaseid üle koormata. Võimalik, et peate pöörduma ortopeedi poole, mille järel peaksite valima ortopeedilise korrektsiooni vahendid (jalatsid, korsetid).

Video

Müopaatia - kaasasündinud patoloogia põhjustatud teatud mutatsioonidest geenides. Haiguse arengu mehhanism pole täielikult mõistetav, mistõttu ei saa arstid täpselt kindlaks teha, millal paaril võib olla haige laps. Samuti juhtub, et täiesti tervel isal ja emal võib olla mis tahes müopaatia vormis laps. Üldiselt on haigus seotud ainevahetushäiretega lihaskudedes, mis seetõttu kaotavad kreatiini, mis põhjustab nende düstroofiat.

Sordid

Sellise haigusega nagu müopaatia mõjutavad peamiselt õlavöötme ja vaagna lihasstruktuure. Kuid kahjustatud võivad olla ka teised lihased, seetõttu eristatakse sõltuvalt sümptomite tõsidusest selle haiguse mitut vormi.

Kõige tavalisem vorm on Duchenne'i müopaatia. Teistmoodi see vorm patoloogiat nimetatakse pseudohüpertroofiliseks, kuna seda iseloomustab lihasmassi suurenemine rasva kogunemise tõttu, mille tõttu lihased muutuvad suureks, kuid nõrgaks. Duchenne'i müopaatia on kõige rohkem pahaloomuline vorm patoloogia - seda iseloomustab kiire kulg ja rasked tagajärjed. Enamik Duchenne'i atroofiaga patsiente invaliidistub ja isegi sureb või. Peab ütlema, et Duchenne’i müopaatia avaldub juba esimestel eluaastatel ning enamasti haigestuvad sellega poisid. Lisaks, mida varem see algab, seda raskem on patoloogia.

Teine vorm pole samuti vähem levinud - see on Erbi müopaatia või patoloogia juveniilne vorm. Haigus areneb 20–30-aastastel meestel ja naistel ning avaldub puusa- ja vaagnavöötme lihaste atroofias. Patsientidel tekib "pardi" kõnnak, areneb suulihaste atroofia, mida iseloomustab suutmatus huuli toru ja vilega kokku voltida, mis põhjustab ka teatud helide häälduse rikkumist. varajane algus haigus toob kaasa liikumatuse ja puude, kuid kui haigus algab hiljem, on selle kulg vähem agressiivne.

Teine levinud vorm on Beckeri müopaatia. Teda peetakse kõige rohkem kerge patoloogia kõikidest sortidest. See algab noortel 20-aastastel inimestel, mis väljendub säärelihaste hüpertroofias. Vaimsed kõrvalekalded mitte sellisel kujul.

Järgmine patoloogia vorm - humeroscapular-näo. Seda sorti mõjutavad nii mehed kui naised ning haigus avaldub vanuses 10–20 aastat. Esialgne sümptom haigused - näo lihaste nõrkus, mille järel atroofia levib õlavöötme lihastesse koos abaluude kahjustusega. Selle haigusega on kahjustatud suu ja silmade lihased, mis põhjustab nende hüpertroofiat. Väga harva jõuab protsess vaagnavöötmesse. Seda tüüpi müopaatia kulg on aeglane, seetõttu suudavad patsiendid pikka aega säilitada liikuvust ja jõudlust. Mida hiljem haigus algab, seda lihtsam on ja puue selle vormiga enamikul juhtudel ei arene.

Samuti on selline haigustüüp nagu silma müopaatia. Kõige sagedamini areneb inimene silma lihaste kahjustuse tõttu ja see on selle patoloogia peamine ja ainus sümptom. Muid häireid silma müopaatia puhul ei esine, seega võib seda haigusvormi pidada kõige lihtsamaks.

Meditsiinipraktikas on ka mõnda muud tüüpi müopaatiat, näiteks distaalne, filamentne, mitokondriaalne, Oppenheimi müopaatia. Need haigusvormid on vähem levinud ja neil ei ole väljendunud ilminguid, mistõttu sageli neid isegi ei diagnoosita.

Nagu eespool mainitud, on haiguse põhjused geenimutatsioonid, ja teadlased ei ole siiani suutnud välja selgitada, miks need mutatsioonid tekivad. Üksmeel on selles, et müopaatia areneb lihaskudede metaboolsete protsesside rikkumise tagajärjel.

Sümptomid

Loomulikult on haiguse peamiseks sümptomiks kehalihaste nõrkus ja sellele järgnev atroofia. Kuid igal patoloogia tüübil on oma tüüpilised sümptomid mis võimaldavad arstidel teha õige diagnoosi.

Müopaatia üldised sümptomid, mis on omased igale haigusvormile, on järgmised:

• suurenenud väsimus;
• valu kahjustatud lihastes;
• vähendatud või vastupidi suurenenud liikuvus liigesed;
• "valu" tunne lihastes, nagu külmetushaiguste korral;
• lihasjõu vähenemine.

Teised haiguse sümptomid on iseloomulikud teatud sortidele. Niisiis, Erbi müopaatiat iseloomustavad:

• puusade lihasdüstroofia;
• seljalihaste atroofia ja selgroo kõverus;
• "herilase" talje välimus;
• "pardi" kõnnaku välimus;
• suuümbruse lihaste atroofia.

Duchenne'i müopaatial on oma iseloomulikud sümptomid, mille hulgas:

• rasvkoe vohamine vasika lihastes, mille tõttu need suurenevad;
• võimetus iseseisvalt püsti tõusta, kui patsient istub põrandal;
• düstroofia ja kõigi keha lihaste täielik düsfunktsioon;
• liigeste deformatsioonid;
• südame atroofia ja hingamislihased hingamis- või südamepuudulikkuse tekkega.

Nagu eespool mainitud, on Duchenne'i müopaatia kõige rohkem raske vorm patoloogia.

Beckeri müopaatiat iseloomustavad järgmised sümptomid:

• väsimus ja väsimus jalgades;
• jalgade välimuse muutus;
• vaagnavöötme lihaste atroofia.

Humeroglobaal-näo lihasdüstroofia korral on huulte hüpertroofia, heli häälduse halvenemine, silmalihaste atroofia, mille tõttu inimene ei saa neid sulgeda, ja näoilmete muutus.

Selle patoloogia kerget vormi, silma müopaatiat, iseloomustavad ainult muutused silmalihastes, mis põhjustavad nägemise halvenemist ning raskusi silmade sulgemisel ja avamisel.

Diagnoos ja ravi

Selline haigus nagu müopaatia nõuab hoolikat diagnoosimist, kuna patoloogia ravi ei võimalda seda kõrvaldada ja on suunatud ainult haige inimese tervise toetamisele. Seega, mida varem diagnoos tehakse, pigem parandada patsiendi elukvaliteeti.

Haiguse diagnoosimine põhineb vereanalüüsi tegemisel, lihaskiudude võtmisel biopsiaks ja nende uurimisel, samuti sellise uuringu läbiviimisel elektromüogrammina. IN üksikjuhtudel diagnoosi saab panna ainult molekulaargeneetilise analüüsi abil.

Müopaatia ravi ei võimalda haigust täielikult ravida. Arstid ei ole veel välja töötanud tehnikat atroofia arengu peatamiseks. Seetõttu põhineb müopaatia ravi haiguse sümptomite kõrvaldamisel. Peamised lihasdüstroofia korral kasutatavad ravimid on anaboolsed hormoonid. Immuunsuse säilitamiseks on ette nähtud vitamiinid, samuti on näidustatud ATP ja antikoliinesteraasi ainete tarbimine.

Lisaks ravitakse sellist haigust nagu lihasdüstroofia füsioteraapia harjutused ja füsioteraapiat. Tõsi, sellised meetodid ei suuda inimest haigusest päästa, vaid võivad ainult vähendada ilmingute raskust. Õige toitumine müopaatia korral on äärmiselt oluline – see võimaldab kehal seda teha vajalik kogus saada talle vajalikke aineid, mis aeglustab lihaskiudude atroofia protsessi ja parandab patsiendi elukvaliteeti.