Hüpogonadism on meeste sugunäärmete funktsionaalne alaväärsus. Hüpogonadismi kirurgiline ravi lastel. Hüpogonadismi sümptomid meestel

Lk 16/18

2. SEKSUAALSE ARENG HILINEMINE. HÜPOGONADISM
Hilinenud puberteet - sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine lastel, kes on jõudnud aastaseks vanusepiirang normaalne puberteet. Rünnaku hindamise kriteerium puberteet poistel suureneb munandite maht > 4 ml, tüdrukutel on puberteedi esimeseks ilminguks piimanäärmete suurenemine. Seega loetakse hilinenud puberteediks munandite mahu suurenemise puudumist poistel 14. eluaastaks ja piimanäärmete suurenemise puudumist tüdrukutel 13. eluaastaks.

1. Puberteedi funktsionaalne viivitus

Hilinenud puberteet põhineb funktsionaalsed häired kesksed mehhanismid, mis aktiveerivad LH-RG pulsssekretsiooni - võtmelüli puberteediea alguses. Mõiste "hilinenud puberteet" tähendab puberteedi alguse ajutist viivitust, mis võimaldab paljudel pidada hilinenud puberteeti normaalse arengu variandiks, mis ilmneb hilisemas eas.
Siiski kaasnevad puberteedi hilinemisega üsna sageli mitmesugused patoloogilised seisundid: alatoitumus, kroonilised haigused, negatiivsed sotsiaalsed tegurid jne. Seetõttu on soovitatav puberteedi hilinemist käsitleda patoloogilise protsessina, mis põhineb teatud patogeneetilistel häiretel.

1. Põhiseaduslik kasv ja puberteedi hilinemine Põhiseaduslik kasv ja puberteedi hilinemine (CGRP) on noorukite kõige levinum puberteedi hilinemise tüüp. Enamasti on CGRP pärilik, kuid esineb ka haiguse sporaadilisi vorme.

Poiste hilinenud puberteedi peamine sümptom on munandite puberteedieelne maht (3-4 ml) ja tüdrukutel - piimanäärmete vähene areng. Lisaks puuduvad noorukitel sekundaarsed seksuaalomadused: poistel - häälemutatsioon, näokarvade teke, lihaste kurnatus õlavöötme, aktiivsus higi ja rasunäärmed; tüdrukutel rasva ümberjaotumine vastavalt naiselikule tüübile.
Sekundaarne karvakasv: hilinenud puberteediga lastel puudub sageli ka häbeme- ja kaenlaalune, kuna Samuti hilineb neerupealiste androgeenide puberteetne aktivatsioon. Funktsionaalse hilinenud puberteedi kõige patogmoonilisem sümptom on kasvupeetus. CGRP-ga laste kehaproportsioonid ei ole reeglina häiritud. Kuid mõnel juhul võivad pikaajalise seksuaalse arengu hilinemisega tekkida eunuhhoidsed kehaproportsioonid.CGRP-ga kaasnev oluline sümptom on luutiheduse vähenemine.
Gonadotroopsete hormoonide (LH ja FSH) ja suguhormoonide baaskontsentratsioonid on madalad ega ületa puberteedieelseid väärtusi. Funktsionaalsete testidega saab siiski kindlaks teha hüpotalamuse LH-RH sekretsiooni algava aktivatsiooni olemasolu. Prolaktiini tase vastab normaalsetele vanuseindikaatoritele, kuid stimulatsioonitestide kasutamine TRH, metoklopromiidi ja teistega põhjustab PRL-i taseme olulist tõusu võrreldes normaalsete puberteedi näitajatega. DHEA-S tase, mis peegeldab neerupealiste androgeenset funktsiooni, on tavaliselt vähenenud ja vastab puberteedieelsetele väärtustele.
CCRP hormoonravi eesmärgid on järgmised:

1. sekundaarsete seksuaalomaduste arengu stimuleerimine
2. kasvukiiruse stimuleerimine
3. oma hüpotalamuse-gonadotroopse süsteemi küpsemise aktiveerimine
4. mineralisatsiooniprotsesside aktiveerimine luukoe Narkootikumide hormonaalse ravi põhinõue on selle väljendunud mõju puudumine luude küpsemise kiirendamisele, mis võib kasvuprognoosi halvendada.

Praegu on hormoonravi valikmeetodiks pikatoimeliste T-ravimite lühikuurid: testosterooni enant annuses 50-100 mg IM kord kuus või testosterooni polüestrid (Sustanon, Omnadren) IM annuses 100 ug. mg üks kord kuus. Ravimeid kasutatakse 3-6 kuu jooksul. Seda ravi võib määrata teismelisele, kelle luu vanus on jõudnud 12 aastani.
Alla 12-aastaste luu vanusega noorukitel on soovitatav piirduda ainult anaboolsete steroidravimitega, mis stimuleerivad peamiselt kasvu, mõjutamata gonadotroopse produktsiooni stimuleerimist. Kasutatakse uue põlvkonna ravimeid, millel puudub androgeenne toime: oksandroloon (oksandriin) annuses 0,1 mg/kg kehakaalu kohta, kuid mitte üle 2,5 mg ööpäevas, iga päev 3-6 kuu jooksul. Pärast 3-kuulist ravimi võtmist on vajalik jälgimine luu vanus.

1. Hüpogonadotroopne hüpogonadism
2. Hüpogonadotroopse hüpogonadismi kaasasündinud vormid
3. Kallmanni sündroom

See pärilik haigus, mida iseloomustab hüpogonadotroopne hüpogonadism ja anosmia. Haigusel on 3 pärilikkust: autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne ja X-seotud.
Kallmanni sündroom esineb peamiselt meestel, kuigi naistel on kirjeldatud hüpogonadismi ja anosmia juhtumeid.
Lisaks kirjeldatud sümptomitele võib esineda palju muid kõrvalekaldeid: kurtus, horisontaalne nüstagm, värvinägemise halvenemine, suulaelõhe ja ülahuul, viivitus vaimne areng.

1. Prader-Willi sündroom

Prader-Willi sündroom, mida iseloomustab rasvumine, lihaste hüpotoonia, lühike kasv, hüpogünetism ja hüpogonadism, vaimne alaareng, südame-veresoonkonna häired. Sellel haigusel on autosoomne domineeriv pärilikkuse muster.
Sündroomile on tüüpilised väikesed käed ja jalad lühenenud varvastega. Näo kuju iseloomustab kitsendatud esiosa läbimõõt, silmad on tihedalt asetsevad ja näoilmed on halvasti väljendatud. Lapse kasvades tuleb esiplaanile buliimia, millega kaasneb tugev rasvumine. IN noorukieas liigne kalorite tarbimine viib toitumisdiabeedi tekkeni, olulise ülekaaluga kaasneb südamepuudulikkus, mis on põhjus varajane surm patsiendid. Hüpogonadismi kliinilised sümptomid ilmnevad puberteedieas. Enamikul patsientidest on hüpogonadism olemuselt hüpogonadotroopne, kuid võimalik on ka samaaegne sugunäärmete funktsiooni kahjustus.

1. Hüpogonadotroopse hüpogonadismi omandatud vormid Hüpogonadotroopse hüpogonadismi peamine põhjus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi kasvajad. Lisaks gonadotroopsete hormoonide sekretsiooni vähendamisele põhjustavad selle lokaliseerimisega kasvajad hüpofüüsi teiste troopiliste funktsioonide kadumist, peamiselt kasvuhormooni sekretsiooni häireid. Kasvaja kahjustus tagumised sektsioonid hüpofüüs põhjustab diabeedi insipiduse arengut. Enamikul juhtudel kaasnevad hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kasvajad nägemishäired: nägemisväljade ahenemine, nägemisnärvi ketaste atroofia. Kraniofarüngioomid on kõige levinumad kasvajad, mis mõjutavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse külgnevaid osi.

Reeglina ilmnevad kliinilised sümptomid pärast viiendat eluaastat. Enne puberteeti põhjustavad haiguse peamised sümptomid GH puudulikkus, mis põhjustab kasvu järsu pidurdumise. Puberteedieas on peamine kliiniline ilming hüpogonadotroopne hüpogonadism. Sekundaarsete seksuaalomaduste puudumisega kaasneb tugev varasem kasvupeetus ja luude küpsemine või järsk langus kasvumäär. Kraniofarüngioom on tavaliselt normaalsega üsna hästi visualiseeritud Röntgenuuring Sella turcica suurenenud mõõtmete ja kasvajamassi kaltsifikatsioonide näol.
Prolaktinoom, prolaktiini sekreteeriv hüpofüüsi kasvaja, on lapsepõlves palju harvem. Hüpogonadism prolaktinoomide korral on funktsionaalne ja pöörduv. Pärast kirurgiline eemaldamine kasvaja ja sellele järgnev ravi Parladeliga normaliseerub tüdrukute vaimne funktsioon ja poiste seksuaalne areng edeneb.

1. Hüpergonadotroopne hüpogonadism

Primaarse sugunäärmepuudulikkusega kaasneb gonadotroopsete hormoonide taseme märkimisväärne tõus, mis on tingitud suguhormoonide negatiivse inhibeeriva toime puudumisest hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemile (põhimõte tagasisidet). Enamik kaasasündinud hüpergonadotroopse hüpogonadismi vorme on seotud kromosomaalsete ja geneetiliste kõrvalekalletega ning nendega kaasnevad sageli mitmed somaatilised häired, mida kirjeldatakse sündroomide kujul: Shereshevsky-Turneri sündroom ja Klinefelteri sündroom. Palju vähem levinud kaasasündinud vormid hüpergonadotroopne hüpogonadism, mis on seotud niinimetatud "puhta" sugunäärmete ageneesiga. Nendel juhtudel ei kaasne sugunäärmete diferentseerumise täieliku puudumisega kromosoomide kõrvalekaldeid.
Omandatud sugunäärmete puudulikkuse vormid võivad olla kirurgiliste või nakkuslike tagajärgede tagajärg ja ilmneda ainult kliinilised sümptomid hüpogonadism. Sugunäärmete funktsiooni kahjustuse autoimmuunset olemust saab kombineerida teiste endokriinse ja mitte-endokriinse iseloomuga autoimmuunhäiretega.

1. Hüpergonadotroopse hüpogonadismi kaasasündinud vormid
1. Shereshevsky-Turneri sündroom
2. Klinefelteri sündroom
1. Sugunäärmete ja suguelundite diferentseerumise kaasasündinud anomaaliad

Sugunäärmete diferentseerumise häirete kliiniliste vormide väljatöötamine põhineb sugukromosoomide kvantitatiivsetel või kvalitatiivsetel kõrvalekalletel, mis põhjustavad primaarse seksuaalse anagee moodustumise katkemist täisväärtuslikuks munandiks või munasarjaks.
Embrüonaalse arengu ajal on munandirakud väga aktiivsed, toodavad testosterooni, mis põhjustab välissuguelundite maskuliiniseerumist, ja anti-Mülleri faktorit, mis põhjustab Mülleri kanalite regressiooni.

1. naiste sisemiste suguelundite eelkäijad. Testosterooni ja anti-Mülleri faktori sekretsiooni puudumine põhjustab väliste suguelundite (nende biseksuaalse struktuuri) maskuliiniseerumise ja naiste sisemiste suguelundite säilimise halvenemist.
2. Sugunäärmete diferentseerumise patoloogia
3. sugunäärmete puhas agenees: karüotüüpi XX iseloomustab välis- ja sisesuguelundite naisstruktuur, sugunäärmed on esitatud sidekoe nööride kujul. Shereshevsky-Turneri sündroomile iseloomulikud disembrogeneesi sümptomid puuduvad. Haiguse oletatav põhjus on autosomaalse või X-seotud geeni mutatsioon, mis on vajalik munasarja normaalseks diferentseerumiseks ja funktsioneerimiseks. Kirjeldatud on selle haiguse perekondlikke juhtumeid. Puberteedieas ei arene piimanäärmed ja esmane amenorröa. Hormonaalsed näitajad: kõrgel tasemel FSH ja LH, madalad tasemedöstradiool. Haigus on sageli kombineeritud neuroloogilised häired: kurttumm, ajuataksia. Puberteediperioodil viiakse läbi ravi östrogeeni-progestageeni ravimitega.
4. Puhas sugunäärmete agenees: karüotüüpi XY iseloomustab välis- ja sisesuguelundite naiselik struktuur, seksuaalne infantilism puberteedieas. Mõnikord täheldatakse väliste suguelundite nõrka virilisatsiooni hüpertrofeerunud kliitori kujul. Haigus on sageli kombineeritud neuroloogiliste ja neerudega kaasasündinud anomaaliad. Puberteedieas on gonadoblastoomi tekke oht suur. Tingimata kirurgiline eemaldamine strek sugunäärmed, puberteedieas - ravi naissuguhormoonidega.
5. Munandite segadüsgeneesi iseloomustab sugunäärmete asümmeetriline moodustumine, mille ühel küljel on vööt sugunäärmed ja teisel pool munandid. Enamikul patsientidel on kromosomaalsed kõrvalekalded mosaiiksuse kujul. Välissuguelundid sündides on biseksuaalsed: munandikott on lõhenenud, esineb urogenitaalsiinus. Peenise corpora cavernosa on üsna hästi moodustunud. Kõigil patsientidel on naiste sisemised suguelundid: emakas, munajuhad. Puberteedieas on võimalik sekundaarsete meessoost seksuaalomaduste rahuldav moodustumine tänu munandi androgeense funktsiooni säilimisele. Kohanemine meessooga on võimalik pärast välissuguelundite asjakohast kirurgilist korrigeerimist ja gonadoblastoosi ohu tõttu kohustuslikku sugunäärme eemaldamist.
6. Tõeline hermafroditism on munandi- ja munasarjakoe samaaegne moodustumine ühel subjektil. Sugunäärmed – munand ja munasari – võivad moodustuda eraldi või munasarja- ja munandikude võivad paikneda samas sugunäärmes. Tõelise hermafroditismi kariotüüp on üsna muutlik.

Kliinilised ilmingud tõeline hermafroditism on põhjustatud munasarja- või munandikoe funktsionaalsest aktiivsusest. Sündides on välissuguelunditel biseksuaalne struktuur ja sageli esineb kubemesong, mis sisaldab ühte sugunäärmetest. Ka sisemiste suguelundite struktuur on muutlik ja peegeldab endokriinne funktsioon sugunäärmed sünnieelsel perioodil. Emakas ja munajuhad moodustuvad munasarjade lokaliseerimise küljel. Puberteedieas domineerib sageli munasarjade aktiivsus, millega kaasneb östrogeeni suurenenud sekretsioon. Poisslapsena kasvanud teismelisel suurenevad piimanäärmed ja ilmub eritis suguelunditest. Juhtumeid, kus ülekaalus on munandite aktiivsus, on palju vähem levinud. Samal ajal täheldatakse puberteedieas androgeenimise nähtusi.
Tõelise hermafroditismi diagnoos kinnitatakse lõpuks pärast sugunäärmete histoloogilist uurimist diagnostilise laparotoomia käigus. Avastatud ovotestis kuulub kohustuslikule eemaldamisele kõrge riskiga pahaloomuline kasvaja. Enamiku tõelise hermafroditismiga laste puhul on eelistatav naissoo valik, kuna munandikude on reeglina defektne, düsgeneetiline ja tuleb samuti eemaldada. Munasarjakoe tuvastamine on vaieldamatu argument naissoo valiku kasuks, kuna munasarjakoel on hea funktsionaalne aktiivsus ja see tagab iseseisva puberteedi puberteedieas.

1. XX- meespatsientidel puudub välissuguelundite biseksuaalne struktuur. Peenis ja munandikott moodustuvad vastavalt meestüüp Siiski võivad tekkida hüpospadiad ja mikropeenis. Vastavad ka sisesuguelundid meessoost, munandid ei ole laskunud ja hüpoplastilised. Puberteedieas määratakse testosterooni puudulikkus, LH ja FSH tase on tõusnud. Täiskasvanud XX mehed on viljatud.
2. Suguelundite diferentseerumise patoloogia. Vale meeste hermafroditism

Väliste suguelundite moodustumise kõrvalekalded patsientidel, kellel on kromosoomide komplekt 46XY-d, millel on õigesti diferentseeritud munandid ja naiste sisemiste suguelundite puudumine, nimetatakse vale meessoost hermafroditismiks (FMH). LMG põhjused võib jagada kahte põhirühma. Esimest rühma põhjustavad kaasasündinud ensümaatilised defektid testosterooni biosünteesis või defekt LH-retseptoriga seondumisel Leydigi rakkudes. Teine LMH-i põhjustav haiguste rühm on seotud androgeenide rakulise toime katkemisega.

1. LH retseptori defekt poistel põhjustab tõsist

Leydigi rakkude hüpoplaasia või aplaasia munandites. LH-retseptori defekti kliinilised ilmingud on tohutult erinevad: välissuguelundite naiseliku struktuuriga hermafroditismi väljendunud ilmingutest kuni sugunäärmete primaarse puudulikkuse ja mikropeenise sümptomiteni poistel, kellel on normaalne suguelundite moodustumine, mis vastab mehe fenotüübile. Kell histoloogiline uuring munandites, tuvastatakse Leydigi rakkude täielik puudumine või raske hüpoplaasia. Sertoli rakud ja spermatogooniad säilivad.
Tüdrukutel on LH retseptori defekt kliiniline praktika tuntud kui resistentsete munasarjade sündroom. Sise- ja välissuguelundite moodustumine vastab täielikult naiselikule tüübile. Puberteet algab normaalsetel aegadel ja sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise tavapärases järjestuses. Menstruatsioon tuleb hilja ja ei ole regulaarne. Resistentsete munasarjade peamine sümptom on ovulatsiooni puudumine ja viljatus. Östrogeenide ja androgeenide sekretsioon sisse madalam limiit normid. Kell ultraheliuuring suurendatud või normaalsed suurused polütsüstilise haiguse sümptomitega munasarjad.

1. testosterooni biosünteesi kaasasündinud defektid Lipoidne neerupealiste hüperplaasia on kaasasündinud steroidogeneesi häirete kõige raskem vorm, mida iseloomustab kõigi steroidide klasside biosünteesi kahjustus nii neerupealistes kui ka sugunäärmetes, mis põhjustab lastel tõsist mineraalide ja glükokortikoidide puudulikkust. mõlemast soost alates esimestest elunädalatest või -kuudest. Androgeenide sekretsiooni puudumine poiste loote arengu ajal põhjustab väliste suguelundite ebapiisavat androgeenimist. Sünteesi blokaad steroidhormoonid esineb steroidogeneesi varases staadiumis. Neerupealistesse siseneval kolesteroolil ei ole võimet muutuda esimeseks steroidhormooniks - pregnenolooniks. Selle tulemusena on kõik kortikaalse tsooni rakud täidetud kolesterooli ja selle estritega - moodustub neerupealiste lipoidne hüperplaasia.
2. 5-a-reduktaasi defekt Ensüüm 5a-reduktaas katalüüsib testosterooni ja teiste steroidide konversiooni. Kliinilist huvi pakub ensüümi roll, mis muudab testosterooni dihüdrotestosterooniks (DHT), aktiivsemaks metaboliidiks, mis mängib suurt rolli poiste välissuguelundite diferentseerumisel. Poisi sünnil on tema välissuguelundid lähedased naise fenotüübile, sisesuguelunditel on meeste struktuur: arenenud munandid, vas deferens, seemnepõiekesed ja munandimanused. Urogenitaalsiinus sisaldab lühikest, pimesi lõppevat vaginaalset protsessi. Enamik lapsi registreeritakse sündides tüdrukutena. Puberteedieas suureneb testosterooni kontsentratsioon, tagades välissuguelundite väljendunud maskuliiniseerumise ja mehelike sekundaarsete seksuaalomaduste arengu, munandid laskuvad munandikotti. Paljud patsiendid muudavad oma sugu meessoost ja kohanevad sellega ilma täiendava hormoonravita. Haiguse hormonaalne omadus on järsk langus DHT tase normaalse testosterooni tasemega hCG stimulatsiooni taustal.
3. Androgeenide tundlikkuse sündroom (munandite feminiseerumise sündroom) See on kõige rohkem levinud põhjus vale meessoost hermafroditismi areng. Sellel haigusel on X-seotud pärilikkuse muster. Peamisi on kaks kliiniline variant sündroom: täielik vorm (Morrise sündroom), mille puhul välissuguelunditel on normaalne naiselik struktuur ja mittetäielik, mille puhul välissuguelunditel on erineval määral maskuliiniseerimine.

Täisvormi puhul ei tekita naissoo valik kahtlust. IN puberteet moodustub normaalne naissoost fenotüüp, piimanäärmed on hästi moodustunud, kuid sugukarvad puuduvad. Puberteedieas uuritakse patsiente primaarse amenorröa suhtes ning tuvastatakse emaka aplaasia ja pimeda vaginaalne protsess. Kõigil täisvormiga patsientidel on rohkem kui kõrge kasv Ja suur suurus jäsemed kui normaalsed naised. Hormonaalne uuring tuvastab kõrge testosterooni taseme, mis ületab tervete meeste ülemise piiri. Sugunäärmete histoloogilisel uurimisel leitakse Leydigi ja Sertoli rakkude hüperplaasia, spermatohegees puudub.
Mittetäielikud vormid on äärmiselt heterogeensed. Kõikidel juhtudel on eelistatud naissoo valik, millele järgneb välissuguelundite ja tupe plastiline operatsioon, sugunäärmete eemaldamine ja puberteedieas asendusravi naissuguhormoonidega.
Hormoonasendusravi hüpogonadismi korral poistel
Sekundaarsete seksuaalomaduste arengu stimuleerimiseks nii hüper- kui ka hüpogonadotroopse hüpogonadismiga noorukitel kasutatakse neid peamiselt
pika toimeajaga testosterooni estrite preparaadid: sustanon, omnadren. Ravi tuleb alustada, kui luu vanus on 13-13,5 aastat vana. Ravimeid manustatakse intramuskulaarselt 3-4 nädalaste intervallidega. Ravimi annus on esimesel raviaastal 50 mg, teisel 100 mg, kolmandal raviaastal 200 mg ja seejärel pidev asendusravi. Andrioli (testosterooni andekaonaati) saate kasutada päevas, vajate 80-120 mg, annus jagatud 2 annuseks. Täiskasvanud patsientidele määratakse spermatogeneesi stimuleerimiseks lisaks LH ja FSH kombineeritud aktiivsusega ravimid (humegon, menogon, pergonal).

Tüdrukute hüpogonadismi hormoonasendusravi Nii hüper- kui ka hüpogonadotroopse hüpogonadismiga tüdrukute puberteedi algus viiakse läbi östrogeenipreparaatidega. Ravi algab 13-14-aastaselt, saavutades puberteedi luuea (11-11,5 aastat). Microfollin'i määratakse esimese 6 ravikuu jooksul annuses mitte rohkem kui 0,1 mcg/kg kehamassi kohta ööpäevas, seejärel võib annust suurendada 0,2-0,3 mcg/kg kehakaalu kohta ööpäevas. Näidatud annus on piimanäärmete arenguks ja menarhe esilekutsumiseks täiesti piisav. Pärast aastast östrogeeni monoteraapiat lähevad nad üle tsüklilisele asendusraviöstrogeeni-progestageeni ravimid: Divina, Cycloprogenova, Trisequence.

Seda haigust esineb ligikaudu 1 poisil 1000-st. Enamasti on haigus päritud meessoost liini kaudu.

Idee seisneb selles, et munandid sisaldavad spetsiaalseid sugunäärmeid, mis eritavad testosterooni. Selle mõjul toimub spermatosoidide süntees, areng, kasv ja reproduktiivsüsteemi moodustumine.

Kui testosterooni tase mingil põhjusel langeb, tekivad patoloogiad, sealhulgas suguelundid vähearenenud ja sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine (kubemekarvad, kõrge naiselik hääl, naise figuur jne.).

Põhjused ja tagajärjed

Video: "Hüpogonadism poistel"

Sümptomid

Ravi tuleks läbi viia ainult kliinilised seaded spetsialistide järelevalve all. Mitte ühtegi etnoteadus või iseravimine siin ei aita.

See on keeruline haigus, mis nõuab individuaalset lähenemist ja kompleksne teraapia kasutades kõige kaasaegsemaid tehnikaid.

Ärahoidmine

Praegu puuduvad spetsiaalsed meetodid hüpogonadismi vältimiseks. On vaja ainult jälgida poiste puberteedi seisundit, märgates kõrvalekaldeid ja konsulteerida õigeaegselt arstiga.

Samuti peate jälgima toitumist, et lapse kehal ei puuduks toitumine. toitaineid, vajalik selleks normaalne kõrgus ja areng. Kasuks tuleb ka regulaarne trenn või sport.

Prognoos

IN sel juhul prognoos sõltub haiguse vanusest ja raskusastmest.

Kui haigus avastatakse varajased staadiumid, siis on paranemisvõimalused loomulikult mitu korda suuremad kui peaaegu täiskasvanud poisil.

Peate mõistma, et seksuaalne areng toimub enne teatud vanust (kuni 17-19 aastat) ja kui teil pole selleks ajaks aega, võib poiss jääda viljatuks kogu ülejäänud eluks. Ta võib täielikult kaotada atraktiivsuse vastassoost ja saada eunuhhiks.

See haigus sellel on lapsele rasked psühholoogilised tagajärjed. Vähearenenud suguelundid võivad põhjustada enesehinnangu langust ja olla muude vaimsete häirete allikaks.

Hüpogonadismi põdevatel poistel on raske ühiskonnaga kohaneda, kuna nad ei vasta üldtunnustatud standarditele. Paljud patsiendid kannatavad depressiooni ja neurooside all, mis sageli põhjustab enesetapukalduvust. Sel juhul on tõhusus oluline, kuna iga päev ilma ravita kaob võimalus.

Järeldus

Poiste hüpogonadism võib alata igas vanuses. Lapse arengut tuleks tähelepanelikult jälgida ja ennetavad uuringud pöörduge arsti poole, et haigus õigeaegselt diagnoosida. Vajadusel tuleks kõik üle anda vajalikud testid ja uuringud, isegi kui rikkumised on väikesed.

Puberteet - kõige olulisem etapp iga inimese elus, kes määrab tema tuleviku. Oluline on teada, et hüpogonadism põhjustab viljatust, impotentsust ja seksuaalsoovi puudumist, see tähendab, et poisil võib lapsepõlvest alates kaotada mehelik libiido, mis muudab tema elu radikaalselt ja mitte paremuse poole.

Androloog, uroloog

Viib läbi viljatusega meeste uurimist ja ravi. Tegeleb selliste haiguste ravi, ennetamise ja diagnoosimisega nagu urolitiaas, põiepõletik, püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus jne.

Poiste hüpogonadism tekib testosterooni tootmise vähenemise, sperma tootmise või selle häirete tõttu täielik puudumine. Selle tulemusena puberteet hilineb või ei kulge ootuspäraselt. Pärast seda hakkavad poisid kogema probleeme ja talitlushäireid seksuaal- ja reproduktiivsüsteem. Selle haiguse diagnoosi saab teha alles pärast seda eriuuringud, mis määravad hormoonide taseme vereseerumis. Ravi ise on üsna mitmekesine ja arst määrab soovitud võimaluse vastavalt haiguse põhjustele.

Lastel

Tänapäeval eristavad arstid lastel kolme hüpogonadismi vormi. Need on primaarne, sekundaarne ja hüpogonadism, mis on seotud androgeeniretseptorite talitluse ja aktiivsuse halvenemisega.

Primaarse tüübi juuresolekul on lastel testosterooni tootmine häiritud. Seetõttu suureneb poistel gonadotropiinide tase veres, mis halvendab sperma struktuuri, kvaliteeti ja koostist. Enamikul juhtudel esineb seda tüüpi Klinefelteri sündroomiga lastel. Munandite vigastus või põletikulised protsessid oma kudedes ka seda haigust esile kutsuda. Seda tüüpi hüpogonadismi diagnoositakse poistel kõige sagedamini puberteediea alguses. Peamine diagnostiline märk teenib väga hästi kõrge sisaldus gonadotropiinid. Kõik see juhtub testosterooni taseme languse taustal. Kuid haigus esineb ka hermafroditismi korral see patoloogia on äärmiselt haruldane.

Teine selle lapseea haiguse põhjus on krüptorhidism. Selle patoloogiaga on poisi hormonaalne tase häiritud. Seetõttu ei lasku üks või kaks munandit munandikotti. On juhtumeid, kui munandid puuduvad täielikult - nende kude sureb lapse keha moodustumise ajal.

Erinevad liigid nakkushaigused põhjustada ka primaarse hüpogonadismi arengut. Seda tüüpi haigus on vastupidine. Kehv prognoos neile lastele, keda raviti vähki keemiaraviga - selle tulemusena on munandite struktuur kahjustatud, mis põhjustab suhtelist hüpogonadismi.

Laste sekundaarset tüüpi haiguste põhjused on enamasti kaasasündinud või omandatud sündroomid ja kesknärvisüsteemi talitlushäired.

Seda haigusvormi iseloomustab puberteedi tunnuste puudumine 14–18-aastastel poistel. Sellised lapsed kasvavad palju aeglasemalt kui nende eakaaslased, kuid jõuavad lõpuks neile järele. Seetõttu kasvuspurt aeglustub, kuigi selle kiirus jääb normaalseks.

Kolmas hüpogonadismi tüüp ilmneb siis, kui esimesel trimestril täheldati androgeenipuudust. Sel juhul ei moodustu poisi välissuguelundid täielikult, mõnikord on nad interseksuaalsed või isegi naised.

Ravi peamine suund sellest haigusest on seda tüüpi haigust põhjustanud tegurite korrigeerimine või kõrvaldamine. Arst valib ravikuuri individuaalselt. peamine eesmärk teraapia – puberteedi tempo ja protsesside kohandamine.

Ravimeetod sõltub paljudest teguritest, sealhulgas poisi vanusest, haiguse staadiumist, selle kliinilistest vormidest ning väljendunud patoloogiatest reproduktiiv- ja endokriinsüsteemis. Mõnel juhul kasutavad arstid kirurgia. Kuid igal juhul peaks ravi algama põhihaiguse kõrvaldamisega. Minu patsiendid kasutavad tõestatud vahendit, tänu millele saavad nad sellest lahti uroloogilised probleemid 2 nädalaga ilma suurema pingutuseta.

RCHR ( Vabariiklik keskus Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamine)
Versioon: Kliinilised protokollid Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium - 2014

Androgeeniresistentsuse sündroom (E34.5)

Pediaatria, pediaatriline endokrinoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Soovitatav
Eksperdi nõuanded
RSE RVC "vabariiklikus keskuses"
tervishoiu areng"
terviseministeerium
Ja sotsiaalne areng
Kasahstani Vabariik
kuupäevaga 12. detsember 2014
protokoll nr 9

I. SISSEJUHATAVA OSA

Protokolli nimi: Hüpogonadism lastel

Protokolli kood:

ICD-10 kood:

E29.1 Munandite hüpofunktsioon

E34.5 androgeeniresistentsuse sündroom

E23.0 isoleeritud gonadotroopne puudulikkus

E89.5 munandite hüpofunktsioon, mis ilmneb pärast meditsiinilised protseduurid

Q96 Turneri sündroom

Q98.0-Q98.4 Klinefelteri sündroom

Q99.1 puhas sugunäärmete düsgenees

Protokollis kasutatud lühendid: Ei.

Protokolli väljatöötamise kuupäev: aasta 2014.

Protokolli kasutajad: endokrinoloogid, lastearstid, lasteuroloogid ja günekoloogid.

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon

Vastavalt hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärme telje kahjustuse tasemele:

Esmane - põhjustatud sugunäärmete kahjustusest või hüpergonadotroopsest, millega kaasneb suurenenud gonadotropiinide tootmine hüpofüüsi poolt. Alla 10-aastastel lastel gonadotropiinide tootmine ei suurene ja seetõttu nimetatakse seda hüpogonadismi varianti normogonadotroopseks.

Sekundaarne - põhjustatud hüpofüüsi kahjustusest või hüpogonadotroopsest, millega kaasneb gonadotropiinide tootmise vähenemine;

Tertsiaarne - põhjustatud hüpotalamuse kahjustusest ja gonadoliberiinide tootmise vähenemisest.

Praktikas, kuna GnRH sekretsiooni taset ei ole võimalik määrata, ühendatakse sekundaarne ja tertsiaarne hüpogonadism ühiseks rühmaks, mida nimetatakse "sekundaarseks hüpogonadismiks".

Vastavalt hüpogonadismi kujunemise perioodile:

Kaasasündinud esmane (poistel - Klinefelteri sündroom, munandite feminisatsioon, Noonan; tüdrukutel - Shereshevsky-Turneri sündroom, sugunäärmete agenees, munandite täielik feminiseerumise sündroom);

Kaasasündinud sekundaarne (Kalmani, Lawrence-Moon-Bardet-Biedli, Pascaulini, Prader-Willi sündroomid);

Omandatud esmane (sugunäärmete trauma, nende kirurgiline eemaldamine, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, infektsioonid, kasutamine ravimid jne.);

Omandatud sekundaarne (ajukasvajad, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, traumaatiline ajukahjustus, neuroinfektsioonid jne)

Diagnostika

II. DIAGNOOSI JA RAVI MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA PROTSEDUURID

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Põhiline (nõutav) diagnostilised uuringud viiakse läbi ambulatoorselt:

Munandikotti, kubemekanalite, kõhuõõne ultraheli - poistel;

Vaagnaelundite ultraheli - tüdrukutel;

Kariotüübi määramine;

vasaku luu röntgenuuring (kaasaegse kasvupeetusega lastel ja kõigil puberteedieas lastel);

Mõlemast soost laste veres LH ja FSH taseme määramine, poistel testosteroon, tüdrukutel östradiool.

Täiendavad ambulatoorsed diagnostilised uuringud:

Kõhuõõne organite ja kubemekanalite MRI - poistel (anorhismi välistamiseks);

Kõhuõõne ja vaagna MRI - tüdrukutel (välissuguelundite hermafrodiidi struktuuriga);

Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna MRI koos kontrastaine suurendamisega (kui kahtlustatakse hüpogonadismi aju päritolu).

Minimaalne uuringute loetelu, millele viidates tuleb läbi viia planeeritud haiglaravi:

aastal tehtud põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud statsionaarne tase:

Kui on näidustusi operatsiooniks:

Koagulogramm;

HIV-i, B- ja C-hepatiidi vereanalüüs;

veregrupi määramine;

Rh faktori määramine;

Haigla tasandil tehtavad täiendavad diagnostilised uuringud: ei.

Diagnostilised meetmed läbi hädaolukorras erakorraline abi: ei ole tagatud.

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja anamnees

Võimalikud kaebused vanematelt ja lastelt:

Munandite puudumine munandikotti,

Puberteedi märke pole,

välissuguelundite ebaregulaarne struktuur,

Väike peenis ja munandid,

Ureetra välise lihase düstoopia,

Kasvupeetus puberteedieas.

Anamnees:

Suguelundite ja kolju vigastused;

Varem mumpsi infektsioon;

Kiiritusravi, keemiaravi;

Neuroinfektsioonid.

Füüsiline läbivaatus

Poistele:

Lühikest kasvu puberteedieas (puberteedieelsed lapsed on normaalse pikkusega);

Munandite puudumine munandikotti;

Väliste suguelundite ebaregulaarne struktuur;

Väike peenis ja munandid;

Ureetra välise ava düstoopia.

Tüdrukutele:

Kasv aeglustunud;

puberteediea tunnused puuduvad;

Väliste suguelundite ebaregulaarne struktuur.

Laboratoorsed uuringud

LH, FSH, testosterooni näitajad(poistele) östradiool(Tüdrukutele):

Sekundaarset ja tertsiaarset (aju) hüpogonadismi igas vanuses mõlemast soost inimestel iseloomustab kõigi loetletud näitajate vähenemine.

Primaarse hüpogonadismi korral prepubestses eas lastel ei ole hormonaalses profiilis muutusi; puberteedieas on suurenenud või normaalne tase LH/FSH, testosterooni ja östradiooli tase on alati alanenud (hüper- või normogonadotroopne hüpogonadism).

Instrumentaalõpingud:

Munandikotti, kubemekanalite, kõhuõõne ultraheli - selgitatakse munandite olemasolu, nende suurust ja asukohta; kehtestatakse sisemiste suguelundite struktuuri tüüp.

Vaagnaelundite ultraheli - selgitatakse munasarjade, emaka, torude ja tupe ülemise kolmandiku olemasolu ja suurust.

MRI (kui ultraheli tulemused on küsitavad): poistel - munandite olemasolu, nende suurus ja asukoht selgitatakse; tuvastatakse sisemiste suguelundite struktuuri tüüp; tüdrukutel selgitatakse munasarjade, emaka, torude ja tupe ülemise kolmandiku olemasolu ja suurust.

Luustumise kiiruse määramiseks tehakse vasaku luu röntgenikiirgus. Luuvanuse määramine on vajalik igas vanuses samaaegse kasvupeetusega lastel, et tuvastada somatotroopset puudulikkust, puberteedieas aitab see diagnoosida hüpogonadismi.

Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:

Konsultatsioon laste uroloog- välissuguelundite hermafrodiitse struktuuriga osaleda sobivaima passivälja küsimuse otsustamisel ning sise- ja välissuguelundite kirurgilise korrektsiooni teostamisel. Krüptorhidismi korral – munandite kirurgiliseks vähendamiseks. Kõhu- ja kubemekanalite valukaebuste korral - kirurgilise sekkumise näidustuste määramiseks.

Psühholoogi konsultatsioon - välissuguelundite hermafrodiidi struktuuriga lapse ja vanemate professionaalseks psühholoogiliseks toeks

Konsultatsioon laste günekoloog- välissuguelundite hermafrodiidi struktuuriga osaleda sobivaima passivälja küsimuse otsustamisel.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi primaarse ja sekundaarse (tertsiaarse) hüpogonadismi vahel.

Tabel 1. Diferentsiaaldiagnoos hüpogonadism lastel*

*- hormonaalse profiili tulemuste tõlgendamine toimub arvestades kliiniline pilt ja patsiendi vanus

Meditsiiniturism

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Meditsiiniturism

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid

Patsiendi täieliku meditsiinilise ja sotsiaalse kohanemise saavutamine vastavalt valitud soole.

Ravi taktika

Ravi taktika määratakse konkreetse kliinilise olukorra alusel.

Välissuguelundite hermafrodiidi struktuuri korral enne lapse kaheaastaseks saamist sobiva passi soo valik ja genitaalide kirurgiline korrigeerimine vastavalt valitud soole. Soovaliku küsimus tuleks otsustada kollektiivselt: geneetik, psühholoog, günekoloog, uroloog, lastearst, endokrinoloog.

Krüptorhidismi korral: hilinenud munandite vähendamine vanuses 6-12 kuud (mitte hiljem) – et vältida viljatust ja munandivähi teket tulevikus.

Asendusravi suguhormoonide preparaatidega, arvestades passi (sotsiaalset) sugu, määratakse alles siis, kui laps saavutab 15-17-aastaselt prognoositud (eesmärgi)pikkuse.

Mitteravimite ravi

Professionaalne psühholoogiline tugi lapsele ja vanematele.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi (asendusravi suguhormoonidega) ei tehta lapsepõlves.

Muud ravimeetodid: ei.

Kirurgiline sekkumine

Ambulatoorselt teostatav kirurgiline sekkumine: ei.

Kirurgiline sekkumine statsionaarses seisundis: näidustatud välissuguelundite hermafrodiitstruktuuri ja krüptorhidismi jaoks.

Kui välissuguelundite struktuur on hermafrodiit, korrigeeritakse välissuguelundeid vastavalt valitud soole.

Krüptorhidismiga - hilinenud munandite vähendamine vanuses 6-12 kuud (mitte hiljem).

Erakorraline operatsioon tehakse siis, kui munand kägistatakse hernialkotti või tekib valu kinnipeetava munandi piirkonnas.

Ennetusmeetmed: pole teada.

Edasine juhtimine: endokrinoloogi jälgimine, sihtkasvu saavutamisel on ette nähtud pidev asendusravi suguhormoonidega.

Ravi efektiivsuse ning diagnostika- ja ravimeetodite ohutuse näitajad: saavutus patsiendi ja tema vanemate jaoks psühholoogiline mugavus, täielik sotsiaalne ja meditsiiniline kohanemine.

Hüpogonadismi põhjused lastel ja noorukitel:

Primaarne (hüpergonadotroopne) hüpogonadism

Poiste hüpogonadismi kliinilised nähud:

Sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine 14-15 aastat vana;

Peenise ja munandite vähendatud suurus (pikkus< 2,5 см); при

Palpatsioonimunandid on tihedad või väga lõtvused;

Laste munandikott: sobib, ei voldi, ei pigmenteeru;

Puuduvad või väga halvasti arenenud seksuaalsed juuksed;

Noorusliku akne puudumine näol;

Kõrge ja eunuhhoidse keha proportsioonid, halvasti arenenud skeletilihased, sageli täheldatakse rasvumist;

Erektsiooni ja heitmete puudumine.

Tüdrukute hüpogonadismi kliinilised nähud:

Munasarjade hüpofunktsiooni kliinilised ilmingud arenevad suunas 13-15 aastat: sekundaarsed seksuaalomadused puuduvad või nõrgalt väljendunud, puuduvad

regulaarne menstruaaltsükkel.

Võib-olla pole kehaehitust feminiseerunud. eunuhhoidsed kehaproportsioonid.

Välised ja sisesuguelundid (emakas, torud)

infantiilne.

Iseloomulik on kasvupeetus ja väiksemate arenguanomaaliate (stigma) esinemine

Shereshevsky-Turneri sündroom.

Rasvumine, kasv ja vaimne alaareng, sündaktiilia, pigmentaarne

Retiniit on iseloomulik Lawrence-Moon-Bardet-Biedli ja Prader-Willi sündroomile.

Lõhnataju rikkumine - iseloomulik sümptom Kallmanni sündroomi korral. Märge: pärilikud sündroomid Pradera – Willi, Lourensa – Moona – Bardet

ja Kallmanni sündroom esineb mõlemast soost lastel.

Täiendavad uuringud:

Poiste hüpogonadismi ravi põhimõtted:

1. Stimuleerida sekundaarsete seksuaalomaduste arengut noorukitel

isoleeritud hüpogonadismi korral kasutatakse testosterooni estrite pikatoimelisi preparaate - testosterooni enantaati, polüestreid (sustanon, omnandren).

Ravi tuleb alustada, kui luu vanus on 13-13,5 aastat vana. Ravimeid manustatakse intramuskulaarselt 3-4 nädalaste intervallidega. Ravimi annus on

50 mg - esimesel, 100 mg - teisel, 200 mg - kolmandal raviaastal.

Säilitusraviks võivad noormehed kasutada ravimit testosteroon andekanoaat (andriooli kapslid 40 mg), samuti plaastreid ja 1%.

testosteroon (androgeel) naha kasutamiseks.

2. Kell hüpogonadotroopne hüpogonadism– vajalik on ravimite kombinatsioon

testosteroon inimese kooriongonadotropiiniga.

3. Hüpofüüsi hormoonide hulgipuudulikkuse korral tuleb ravi alustada GH ravimitega, vastavalt näidustustele - levotüroksiin, glükokortikosteroidid.

4. Täiskasvanutele (spermatogeneesi stimuleerimiseks) - humegon, pergonaalne.

Tüdrukute hüpogonadismi ravi põhimõtted:

1) Puberteedi alustamiseks viiakse läbi ravi östrogeeni preparaatidega. Alusta

ravi etinüülöstradiooli preparaatidega (mikrofolliin) või konjugeeritud östrogeenipreparaatidega (Premarin) ja looduslikud östrogeenid(estofeem,

proginova). Ravimeid on võimalik kasutada välispidiselt geelide (divigel) kujul kõhunahale. Östrogeenipreparaatide annus ravi alguses peaks olema

minimaalne (täiskasvanutele mitte rohkem kui 1/4 doosi), sest suured östrogeeniannused põhjustavad kasvuplaatide kiiret sulgumist.

2) Pärast 1-aastast östrogeeni monoteraapiat minna üle tsüklilisele

asendusravi östrogeeni-progestageeni ravimitega: Divina, tsüklo-

4) Shereshevsky Turneri sündroomi korral tuleb lõpppikkuse tõstmiseks alustada ravi kasvuhormooni preparaatidega (norditropiin, rastan

ja jne). Kasvu stimuleeriva ravi optimaalne vanus on 8-11 aastat. Östrogeenide kasutamist seksuaalarengu stimuleerimiseks soovitatakse alustada mitte varem kui

13-14 aastat minimaalsetes annustes (1\10-1\8 alates täiskasvanute annus), järk-järgult

2 aasta jooksul täiskasvanute annuseni.

Progesterooni preparaadid määratakse mitte varem kui 2 aastat alates östrogeenravi algusest või pärast menstruatsiooni algust. Sünteetiline suukaudsed rasestumisvastased vahendid ei soovita, sest need sisaldavad suurtes annustes östrogeene.

Shereshevsky-Turneri sündroomiga tüdrukuid kasutatakse püsivalt

SEKSUAALSE DIFERENTSIOONI HÄIRED on haiguste rühm

mida iseloomustab fenotüüpsete seksuaalomaduste ebaühtlus

lapse geneetiline ja sugunäärmete sugu.

Soo põhimõisted:

Kaasasündinud seksuaalse diferentseerumise häired

I. Sugunäärmete (munandite või munasarjade) diferentseerumise häired.

Patogenees põhineb sugukromosoomide kvantitatiivsetel või kvalitatiivsetel kõrvalekalletel:

Klinefelteri sündroom;

Shereshevsky-Turneri sündroom;

sugunäärmete agenees (karüotüübiga 46XX või 46XY);

segatud munandite düsgenees;

tõeline hermafroditism (biseksuaalsus).

II. Välissuguelundite moodustumise häired normaalselt diferentseerunud sugunäärmetega, mis vastavad lapse soole.

Patogenees põhineb steroidhormoonide biosünteesi või nende retseptoriga seondumise häiretel).

A. Meeste vale hermafroditism:

Testosterooni sünteesi kaasasündinud defektid;

5ά-reduktaasi defekt (testosterooni muundumine aktiivsemaks

dihüdrotestosteroon - poisil mittetäielik maskuliinistumine);

Munandite feminiseerumise sündroom (androgeenide tundlikkus, täielikud ja mittetäielikud vormid);

Mikropeenise sündroom;

Leydigi rakkude kaasasündinud aplaasia.

ALGORITM HERMAFRODITISMI ERINEVATE VORMIDE DIAGNOOSISEKS

ANOMAALIAD VÄLISTE SUGULUGUDE STRUKTUURIS

Vaagnaelundite ultraheli, karüotüübi määramine

2. Naiste vale hermafroditism:

Neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon;

Aromataasi defitsiit (androgeenide östrogeenideks muutumise halvenemine, androgeenimise sümptomite ilmnemine tüdrukutel).

Enamik sagedased valikud sugukromosoomide kõrvalekalded on Klinefelteri sündroom (sagedus 1:300-1000 vastsündinut) ja

Shereshevsky-Turner (sagedus 1: 2000-5000 vastsündinut).

Gonaadi funktsiooni tunnused mõlemal juhul on

hüpergonadotroopne hüpogonadism.

Klinefelteri sündroomi ravi põhimõtted

ravi testosterooni estritega koos 13-14 aastat (keskhariduse arendamiseks

seksuaalsed omadused

raske günekomastia korral - mastektoomia

Shereshevsky-Turneri sündroom

Shereshevsky-Turneri sündroomiga patsientide ravi põhimõtted:

1. Lõpliku pikkuse suurendamiseks tuleb alustada ravi

rekombinantne kasvuhormoon. Kasvu stimuleeriva ravi optimaalne vanus on 8-11 aastat

2. Ravi östrogeenipreparaatidega (madalad annused) koos 14-15-aastased sekundaarsete seksuaalomaduste kasvu ja arengu stimuleerimiseks, tulevikus - östrogeeni asendusravi vastavalt standardskeemile

3. Progesterooni preparaadid määratakse mitte varem kui 2 aastat pärast östrogeenravi algust või pärast menstruatsiooni algust. Pidevaks tsükliliseks asendusraviksöstrogeeni-progestageeni ravimid,

LASTE ENNEVARALINE SEKSUAALNE ARENG

Enneaegne seksuaalne areng (PPD) on sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine alla 7-aastastel tüdrukutel ja alla 10-aastastel poistel.

Enneaegse seksuaalarengu klassifikatsioon

I. Tõeline enneaegne puberteet:

1) ajuvorm;

2) idiopaatilised vormid;

3) põhiseaduslikud vormid;

4) tõeline enneaegne puberteet kui sündroom;

a) McCune-Albright-Braitsevi sündroom; b) Russell-Silveri sündroom;

c) Wieck-Grambachi sündroom; d) PPR hilise raviga kaasasündinud glükokortikoididega

neerupealiste koore talitlushäired.

II. Vale enneaegne puberteet:

1) hormoone tootvad munandikasvajad;

2) hormoone tootvad munasarjakasvajad;

3) hormoone tootvad neerupealiste kasvajad;

4) neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioon;

5) gonadotropiini sekreteerivad maksakasvajad, koorionepitelioomid ja teised haruldased vormid kasvajad.

III. Enneaegse seksuaalarengu mittetäielikud vormid:

1) kiirendatud thelarche;

2) kiirendatud adrenarhe.

Algoritm PPD diagnoosimiseks ja raviks tüdrukutel

Enneaegne thelarche, pubarche, kehaehituse feminiseerumine

Luu vanus – arenenud

Vaagna ultraheli

Emaka ja munasarjade mõõtmed Puberteedieas suurenenud munasari

Hamartroma idiopaatiline vorm

Operatsioon Liberini agonistid