Anomaaliad kõrvaklapi arengus. Patoloogia võib olla erineva raskusastmega. Kõrvakõrva arengu kõrvalekallete sümptomid

Teatud suur summa(sadu!) nosoloogilisi ühikuid üldsõnaga "düsplaasia". Käesolevas artiklis on tähestikulises järjekorras loetletud need nosoloogilised üksused, mida ei saanud paigutada düsplaasiat iseloomustava teatmeraamatu teistesse artiklitesse (kraniofatsiaalne düsplaasia, ektodermaalne düsplaasia, epifüüsi düsplaasia, hammaste arenguhäired, kondrodüsplaasia, achondrogenees). Paljud düsplaasiad, nagu enamik geneetilisi haigusi ja fenotüüpe, on samuti raskesti tuvastatavad vastavalt RHK-10 süsteemile.

Kodeerija rahvusvaheline klassifikatsioon ICD-10 haigused:

• C41 pahaloomuline kasvaja luud ja liigesekõhre muud ja täpsustamata lokalisatsioonid
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• K16.5
• K77.1
• K77.3
• K77.5
• K77.7
• K77.8
• Q78.3
• K78.5
• K78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromikriline düsplaasia (102370, Â), kaasasündinud akromikria. Kliiniliselt: mõõdukad näoanomaaliad, käte ja jalgade lühenemine, tõsine kasvupeetus, kämbla- ja falangite lühikesed luud. Laboratoorium: kõhre ebakorrapärane kasv. RHK-10. Q87.1 Kaasasündinud väärarengute sündroomid, millega kaasneb valdavalt kääbus

Arteriaalne fibromuskulaarne düsplaasia, vt Fibromuskulaarne düsplaasia.

Diastrofiline düsplaasia - skeleti düsplaasia koos luude tugeva kõverusega:

• Diastrofiline düsplaasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutatsioonid transmembraanses sulfaadi transportergeenis DTD, r). Kliiniliselt: kaasasündinud kääbus lühikeste jäsemetega, luustumise kahjustus ja kaasasündinud tsüstid epifüüsid, kõrvakõhre hüpertroofia, suulaelõhe, küfoos, skolioos, röövitud pöial, proksimaalne interfalangeaalse liigese fusioon, brahüdaktüülia, kahepoolne lampjalg, ribi kõhre lupjumine
• Pseudodiastrofiline düsplaasia (264180). Kliiniliselt: jäsemete risomeelne lühenemine, interfalangeaalsed ja metakarpofalangeaalsed nihestused, küünarnukkide nihestused, tugev lampjalgsus, suurenenud kaugus kolju koronaalsete õmbluste vahel, näo keskmise kolmandiku hüpoplaasia, hüpertermia, platüspondüülia, keeletaolised deformatsioonid. nimmelülid, skolioos, 2. selgroolüli hüpoplaasia, väljendunud nimmepiirkonna lordoos
• Kaasasündinud luudüsplaasia de la Chapelle (#256050, r). Kliiniliselt: surmav sündides, raske mikromeelia, kyphosis emakakaela lülisammas, equinovarus lampjalgsus, röövitud pöial, röövitud varbad, keskfalange kahekordistumine, suulaelõhe, avatud foramen ovale, hingamispuudulikkus, kõri stenoos, kõri ja hingetoru kõhre pehmenemine, kopsu hüpoplaasia, õhupuudus, väike rinnakorv, kaasasündinud luu düsplaasia, kolmnurkne fibulaarne ja küünarluu, platyspondylia, patoloogilised metafüüsid ja epifüüsid, ristluu anomaaliad, vaagna luustumise täiendavad punktid. Laboratoorium: lacunar halod kondrotsüütide ümber skeleti kõhres. RHK-10. Q77.5 Diaastroofiline düsplaasia

Silm – lõualuu – luu düsplaasia (* 164900, Â). Sarvkesta hägustumine ja mitmed anomaaliad alalõualuu ja jäsemed. Sünonüüm: OMM sündroom (alates: oftalmomandibulomelic). RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Greenbergi düsplaasia (215140, r) - kaasasündinud surmav kääbus. Kliiniline esitus: lühikeste jäsemete kääbus, sünnieelne surm, märgatav loote vesine, märgatavalt lühenenud, koi söödud pikad luud, ebatavalised ektoopilised luustumised, märkimisväärne platüspondüülia, märkimisväärne ekstramedullaarne hematopoees. Sünonüüm: hüdropne kondrodüstroofia. RHK-10. K77.1.

de Morsieri düsplaasia (septooptiline düsplaasia, 182230, Â?). Kahepoolse servaga hüpoplastilised optilised kettad, läbipaistva vaheseina puudumine, GH puudulikkus, patoloogia corpus callosum ja väikeaju. RHK-10. Q04.4.

Diafüüsi düsplaasia (Engelmanni tõbi) on pikkade torukujuliste luude diafüüsi progresseeruv sümmeetriline hüperostoos periosti ja endosteumi küljelt koos äsja moodustunud luukoe skleroosiga. Kliiniliselt: asteeniline kehaehitus, väljendunud valu jalgade luudes, sääre fusiformne turse, mitmed küünealused verejooksud, müopaatia, kahlamine, kompressioon kraniaalsed närvid, nõrkus, lihaste väsimus, skolioos, nimmepiirkonna hüperlordoos, hüpogonadism, aneemia, leukopeenia, ESR tõus, hepatosplenomegaalia, algusega 10–30 aasta vanuselt, tundlikkus HA suhtes, düsplaasia, osteoskleroos ja diafüüsi hüperostoos. Sünonüümid:

• Kamurati-Engelmanni haigus
• Ribbingi haigus
• generaliseerunud hüperostoos
• hüperostoos süsteemne diafüüsi kaasasündinud
• progresseeruv diafüüsi düsplaasia
• süsteemne pärilik osteoskleroos koos müopaatiaga. RHK-10. Q78.3.

Düssegmentaalne düsplaasia on pärilike skeleti düsplaasiate rühm, mis avaldub kääbuse, ajukahjustuse ja siseorganid. Vähemalt 2 vormi, mis erinevad kliiniliste, radioloogiliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest:

• Düssegmentaalne düsplaasia Handmaker-Silvermann (224410, r) on surmav vorm. Kliiniliselt: erineva suuruse ja kujuga selgroolülid, varajane surm, kliinik meenutab Knisti sündroomi
• Düssegmentaalne düsplaasia Rolland-Debucoy (224400, r) - rohkem pehme vorm. Kliiniliselt: kaasasündinud kondrodüstroofia, kääbus, ebanormaalne selgroolülide segmentatsioon, piiratud liigeste liikuvus, mikromeelia, jäsemete kõverus, kõrge suulae, suulaelõhe, vesipea, hüdronefroos, hüpertrichoos. Sünonüümid: dissegmentaalne kääbus:
  • anisospondüülne kampomikromeelne kääbus
  • Rolland-Debucois' sündroom
• Düssegmentaalne düsplaasia koos glaukoomiga (601561) – fenotüüp meenutab Knisti düsplaasiat (156550) ja düssegmentaalset düsplaasiat (224400, 224410), kombineerituna raske glaukoomiga. RHK-10
• K77.1
• K77.3
• Q77.5 Diaastroofiline düsplaasia

Kampomeelne düsplaasia (114290, В, sagedamini *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 geen, r) - kaasasündinud letaalne kääbus lühikeste jäsemetega, kõhrelise kolju väiksus, platybaasia, hüpertelorism, depressiivne ninasild, mikrognaasi ninasild, suulaelõhe, tagasitõmbunud keel, kopsu hüpoplaasia, hingetoru hüpoplaasia, kitsas vaagen, puusaliigese anomaaliad, platüspondüülia, küfoskolioos, hüpotensioon, haistmisnärvide puudumine, väikesed hüpoplastilised abaluud, 11 paari ribi, käte ja jalgade keskmised kõverused, reieluu ja sääreluu, jalgade equinovarus deformatsioon:

• Granti perekonna sündroom (138930, Â) on üks kampomeelset tüüpi skeleti düsplaasia vorme. Kliiniliselt: sinine sklera, lõualuude hüpoplaasia, kampomeelia, rangluude, reieluu ja sääreluu kõverus, kaldus õlad, täiendavad luud kolju õmblustes. RHK-10.
• K77.1.

Luu düsplaasia koos medullaarse fibrosarkoomiga (112250, BDMF geen, 9p22-p21, r). Kliiniliselt: skeleti düsplaasia, pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, minimaalse traumaga luumurrud, luu diafüüsi hulginekroos, diafüüsi kortikaalse kihi tihenemine. RHK-10. C41 Luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja muudes ja täpsustamata kohtades; C41.8.

Kranio-carpo-tarsaali düsplaasia (*193700, Freeman-Sheldoni sündroom, B, r). Kliiniliselt: nina, suu, sügavale asetsevate silmade hüpoplaasia, silma hüpertelorism, kamptodaktiilia; skolioos. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Cranio - metafüüsi düsplaasia - toruluude metafüüside düsplaasia koos raskekujulise skleroosi ja koljuluude paksenemisega (leontiasis ossea), hüpertelorism. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Mesomelic Nivergelti düsplaasia (*163400, Nivergelti sündroom). Kliiniliselt: lühike jäse, sünnihetkel tuvastatud kääbus, radioulnaarne sünostoos, rombikujuline sääreluu ja pindluu, tarsaal- ja pöialuu sünostoos. RHK-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferi düsplaasia (191400, Â). Kaasasündinud kääbus, küünarvarre ja sääre luude hüpoplaasia. RHK-10. Q78.8 Muud täpsustatud osteokondrodüsplaasiad

Metatroopne düsplaasia (düsplaasia) - kaasasündinud kääbus koos metafüüsi kõhre kahjustusega:

• Mittesurmav vorm (156530, Â)
• Surmav (*250600, r): surm emakas või vahetult pärast sündi. Kliiniliselt: emakasisene kasvupeetus, suhteliselt lühike selgroog, raske skolioos, kyphosis, anisospondylia, vaagna anomaaliad, puusa epikondüüli hüperplaasia, ebanormaalne kuju metafüüsid, hingamispuudulikkus. Laboratoorium: hingetoru ja bronhide kõhre moodustumise rikkumine, metafüüside käsnjas aine puudumine. RHK-10. Q78.5.

Metatropic Knist düsplaasia - rühm pärilikud haigused luustikust, mis avaldub risomeelse kääbusena, mis on tõenäoliselt tingitud kollageeni defektidest (#156550, kollageeni geen COL2A1, Â): metatroopne kääbus, makrotsefaalia, lame nägu, lühinägelikkus, võrkkesta irdumine, katarakt, kuulmislangus, suulaelõhe, platyspondy kätt rusikasse suruma. Laboratoorium: patoloogiline kõhre kollageen elektronmikroskoopiaga, kerataansulfaadi eritumine uriiniga. RHK-10. Q78.5. metafüüsi düsplaasia. OMIM. Metatroopne düsplaasia:

• tüüp I (*250600)
• tüüp 2 Knist (#156550)
• väljaulatuvate huulte ja emakavälise läätsega (245160)
• surmav (245190).

metafüüsi düsplaasia. Pikkade luude metafüüside normaalseks torukujuliseks struktuuriks muutumise rikkumine; samal ajal muutuvad pikkade toruluude otsad paksemaks ja poorseks, kortikaalne kiht õheneb. RHK-10. Q78.5.

Metafüüsi hulgi düsplaasia on kaasasündinud haigus, mida iseloomustab pikkade torukujuliste luude paksenemine, hallux valgus põlveliigesed, küünarliigeste fleksioonanküloos, kolju suuruse ja deformatsiooni suurenemine  kolju metafüüsi düsplaasia. RHK-10. Q78.5.

Mondini düsplaasia on luude ja membraanse kõrvalabürindi kaasasündinud anomaalia, mida iseloomustab kohleaarne aplaasia. sisekõrv ja vestibüüli ja poolringikujuliste kanalite deformatsioon koos kuulmis- ja vestibulaarfunktsiooni osalise või täieliku kadumisega. RHK-10. Q16.5 Sisekõrva kaasasündinud väärareng.

Oculo – auriculo – lülisamba düsplaasia (*257700) – sündroom, mida iseloomustab epibulbaarne dermoid, kõrvaklapi arengu anomaalia, mikrognaatia, lülisamba ja muud kõrvalekalded Q18.8 Muud täpsustatud väärarengud näol ja kaelal

Okulovertebraalne düsplaasia - mikroftalmos, koloboomi või anoftalmia väikese orbiidiga, ühepoolne ülalõua düsplaasia, makrostoomia vähearenenud hammaste ja väärarenguga, lülisamba väärarengud, ribide lõhenemine ja alaareng. RHK-10. Q87.8 Muud täpsustatud, mujal klassifitseerimata kaasasündinud väärarengute sündroomid

Otodentaalne düsplaasia (*166750, Â) - sensoneuraalne kuulmislangus, hambaanomaaliad (sfäärilised hambad, väikeste purihammaste puudumine, kahe pulbikambriga purihambad, taurodontia, pulbikivid). RHK-10. Q87.8 Muud täpsustatud, mujal klassifitseerimata kaasasündinud väärarengute sündroomid

Spondülometafüüsi düsplaasia on lülisamba ja pikkade luude kasvu ja moodustumise kahjustusega heterogeenne skeletihaiguste rühm, mis erineb spondüloepimetafüüsi ja spondüloepifüüsi düsplaasiast selle poolest, et hõlmab ainult pikkade luude metafüüsi. Kõigis kolmes düsplaasia rühmas on seljaaju anomaaliaid. Spondülometafüüsi düsplaasiat peetakse sageli üksikjuhtudeks, kuid on kirjeldatud erinevaid pärilikke vorme, kus domineerivad, X-seotud ja retsessiivsed tüübid pärand. RHK-10. Q77.8. OMIM: Spondülometafüüsi düsplaasia:

• Goldblatt (184260)
  • nurkmurdudega (184255)
  • Alžeeria tüüp (184253)
  • enkondomatoosiga (271550)
  • tüüp Richmond (313420).

Spondüloepimetafüüsi düsplaasia (SEMD) on heterogeenne skeletihaiguste rühm, millel on lülisamba ja pikkade luude kasv ja moodustumine. SEMD erineb spondülometafüüsi düsplaasiast (SMD) ja spondüloepifüüsi düsplaasiast (SED), hõlmates nii metafüüsi kui ka epifüüsi. Kõigil kolmel düsplaasia rühmal (SEMD, EDS ja SMD) on seljaaju anomaaliad. SEMD-d on sageli täheldatud üksikjuhtudena, kuid kirjeldatud on mitmesuguseid domineerivate, X-seotud ja retsessiivsete pärilike tüüpidega pärilikke vorme:

• Kozlovski spondüloepimetafüüsi düsplaasia (*184252, Â): lühike kasv, avaldub tavaliselt 1–4 aasta vanuses, lühike torso, patoloogilised kaelad reieluud ja nende trohhanter, üldine platyspondylia
• Spondüloepimetafüüsi düsplaasia koos White'i hüpotrichoosiga (183849, B): kaasasündinud hüpotrichoos, risomeelne lühike kasv, puusa röövimise piiratus, laienenud metafüüsid, epifüüside hiline luustumine, lagunemispiirkonnad metafüüsides, selgroos ja selgroos nimmepiirkonnad pirnikujuline selg
• Strudwicki spondüloepimetafüüsi düsplaasia (#184250, 12q13.11–q13.2, II tüüpi kollageen a1 ahela geen COL2A1, В, eponüüm "Strudwick" tuleb ühe patsiendi nimest): raske kääbustõbi, "scolichest" , kõvasuulaelõhe, võrkkesta irdumine, näo hemangioom, kubemesong, lampjalgsus, ebaproportsionaalselt lühikesed jäsemed, normaalne vaimne areng, sklerootilised muutused pikkade luude metafüüsides, kahjustus on rohkem küünarluus kui raadius ja pindluus rohkem kui sääreluu, epifüüside hilinenud küpsemine
• Spondüloepimetafüüsi düsplaasia koos lahtiste liigestega (*271640, r)
• Lühikeste jäsemetega spondüloepimetafüüsi düsplaasia (271665, r). RHK-10. Q77.8. OMIM: Spondüloepimetafüüsi düsplaasia
• Kozlovski (184252)
• Valge (183849)
• Strudwick (184250)
• lahtiste liigenditega (271640)
• lühikeste jäsemetega (271665)
• X – lingitud (300106)
• dentiini ebanormaalse arenguga (601668)
• Missouri tüüp (*602111)
• mikromeelik (601096).

Spondüloepifüüsi düsplaasia - luustiku pärilike haiguste rühm, erineb spondüloepifüüsi düsplaasiast pikkade torukujuliste luude metafüüside kahjustuse puudumisel:

• Kaasasündinud spondüloepifüüsi düsplaasia (#183900, kollageenigeen COL2A1, В). Kliiniliselt: kaasasündinud lühikese kehatüvega kääbus, normotsefaalia, lame nägu lühinägelikkus, võrkkesta irdumine, suulaelõhe, platüspondüülia, lühike kael, kaelalülide subluksatsioon, odontoidse protsessi hüpoplaasia, küfoos, skolioos, nimmepiirkonna lordoos, emakakaela müelopaatia, hüpotensioon, vaimne alaareng, rindkere, sensoneuraalne kuulmislangus, kõhulihaste hüpoplaasia, kõhu- ja kubemesongid, häbemeluude ebapiisav luustumine, reieluu ja proksimaalse sääreluu distaalsed epifüüsid, taluluu ja calcaneus, lülisamba lamenemine
• Spondüloepifüüsi düsplaasia Maroto (184095, Â): platüspondüülia, normaalne intelligentsus, jäsemete lühenemine, X - kujundlik deformatsioon jalad, vaagna sisselaskeava ebanormaalne kuju
• Spondüloepifüüsi düsplaasia koos võrkkesta düstroofiaga (183850, Â)
• Spondüloepifüüsi düsplaasia, lühinägelikkus ja sensorineuraalne kuulmislangus (184000, Â), mis võib olla alleelne Stickleri sündroomiga
• Spondyloepiphyseal Shimke düsplaasia (*242900, r)
• Irapa tüüpi spondüloepifüüsi düsplaasia (*271650, r) on levinud Irapa hõimu indiaanlaste seas Venezuelas ja Mehhikos. Kliiniliselt: lülisamba lühenemine, platüspondüülia, kämbla ja pöialuu lühikesed luud, reieluu ja distaalse õlavarreluu patoloogilised proksimaalsed epifüüsid
• Spondüloepifüüsi düsplaasia koos atlantoaksiaalse ebastabiilsusega (600561, Â)
• Spondüloepifüüsi düsplaasia pseudoakondroplastika (3 tüüpi: 177150, В; 264150, r; #177170 ) on üks levinumaid skeleti düsplaasiaid. Patsiendid tunduvad sündides normaalsed ja kasvupeetust tuvastatakse harva kuni teise eluaastani või hiljem. Erinevalt akondroplaasiast on pea ja nägu normaalsed. Sõrmed on lühikesed, kuid neil ei ole akondroplaasiale omast kolmeharulist kuju. Deformatsioonid alajäsemed on erinevad, täheldatakse sidemete nõrkust. Kliiniliselt: lühikeste jäsemetega kääbus, lapsepõlves äratuntav; nimmepiirkonna lordoos, kyphosis, skolioos, nihestused atlantoaksiaalses liigeses, brahüdaktüülia, randme küünarluu kõrvalekalle, küünarnuki- ja puusaliigeste sirutuse piiratus, sidemete nõrkus, jalgade X-kujuline deformatsioon, emakakaela seljaaju krooniline müelopaatia, platüspondüülia, lülikehade deformatsioon, toruluude lühenemine, metafüüside laienemine, ebanormaalsed epifüüsid
• Hiline dominantne spondüloepifüüsi düsplaasia (*184100, B): kääbus lühikese kehatüvega, lapsepõlves äratuntav, lai nägu, platüspondüülia, lühike kael, kaelalülide subluksatsioon, odontoidne hüpoplaasia, küfoskolioos, nimmepiirkonna lordoos, tüünepea patoloogia degeneratiivsete muutustega luud
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia iseloomuliku näoga (600093, r): mikrotsefaalia, arengupeetus, lai juur ja ninaots, lühike lai filter (philtrum), paksud huuled, lülidevaheliste vahekauguste järkjärguline ahenemine, lamedad põlveepifüüsid
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia koos progresseeruva artropaatiaga (*208230, 6q, PPAC geen, r). Sünonüüm: progresseeruv pseudorreumatoidartropaatia. Kliiniliselt: artropaatia, progresseeruv hommikune jäikus, sõrmede liigeste turse; histoloogiliselt: normaalne sünoviaalmembraan, alguse vanus - umbes 3 aastat, lülisamba kaelaosa vähenenud liikuvus, silutud selgroolülid, luustumise defektid, laienenud sõrmede proksimaalsed ja keskmised falangid. Laboratoorium: normaalne ESR, negatiivsed reumatoidtestid, luudüsplaasia, ebanormaalne akvalang, lühike kasv täiskasvanutel (140–150 cm)
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia (*313400, A): kaasasündinud kääbus lühikeste jäsemetega, normaalne koljukuju, lame nägu, lühike kael, platüspondüülia, emakakaela subluksatsioon, odontoidne hüpoplaasia, küfoskolioos, nimme lordoos, rindkere tünn, degeneratiivne liigese artriit Diagnoosi ei saa kindlaks teha enne 4–6 aastat
• Spondüloepifüüsi düsplaasia hiline retsessiivne (*271600, r)
• Hiline spondüloepifüüsi düsplaasia koos vaimse alaarenguga (271620, r). Kliiniliselt: kerge kuni mõõdukas vaimne alaareng, nimmelülide kehade keelelaadne kuju, platüspondüülia, niude laienemine, deformatsioon acetabulum puusaliigese subluksatsiooni ja varuse deformatsiooniga liigeses, õhukesed reieluukaelad. RHK-10. K77.7.

Trihhodentaalne düsplaasia (601453, В) - hüpodontia ja ebanormaalne karvakasv. RHK-10.

• Q84.2 Muud juuste kaasasündinud väärarengud
• K00.8.

Kiuline luu düsplaasia - struktuuri rikkumine torukujuline luu asendusena kiuline kude, mis toob kaasa selle sümmeetrilise kumeruse ja paksenemise; protsess võib piirduda ühe luuga või hõlmata paljusid luid (hulgikiuline osteodüsplaasia) "kiuline osteodüsplaasia" Lichtensteini-Braitzi tõbi "kiuline osteoom" osteofibroom "kiuline osteiit lokaalne. RHK-10.

• D48 Ebakindla või tundmatu iseloomuga kasvaja muudes ja määratlemata kohtades
• D48.0.

Frontofacionasaalne düsplaasia (*229400, frontofacional düsostoos, r) - brahitsefaalia, aju song, hüpoplaasia eesmine luu, blefarofimoos, ptoos, jänesesilm, silmalaugude ja vikerkesta koloboom, hüpertelorism, katarakt, mikroftalmos, mikrosarvkest, nina struktuuride hüpoplaasia, huule-/suulaelõhe. RHK-10. Q87.0 Kaasasündinud väärarengute sündroomid, mis mõjutavad peamiselt näo välimust.

Kranio-klavikulaarne düsplaasia (#119600, 6p21, transkriptsioonifaktori geenidefekt CBFA1, В; 216330, r, raske vorm). Kliiniliselt: mõõdukas kasvupeetus, brahütsefaalia, näo keskmise kolmandiku hüpoplaasia, hilinenud piima- ja jäävhammaste väljalangemine, liigsed hambad, spina bifida occulta, ristluu laienemine. niude liigesed, rangluu hüpoplaasia või aplaasia, abaluude ebanormaalne asend, kitsas rindkere, ribide lühenemine, häbemeluude hüpoplaasia, sümfüüsi laienemine, puusaliigese hüpoplaasia koos puusa nihestusega, brahüdaktüülia, akroosteolüüs, lõtvus liigesed, süringomüelia, püsivalt avatud koljuõmblused koos fontanellide väljaulatumisega, viienda sõrme keskmiste falangide lühenemine, peenikesed diafüüsid sõrmedel ja kämblaluude luudel, koonusekujulised epifüüsid, mõõdukas hilinemine luu vanus lapsepõlves:

• Eunice-Varoni sündroom (*216340, r): suur kolju õmbluse lahknemisega, mikrognaatia, halvasti piiritletud huuled, rangluude puudumine, pöial, distaalsed falangid, suurte varvaste proksimaalse falanksi hüpoplaasia, vaagna düsplaasia, kahepoolne puusa subluksatsioon. RHK-10. Q87.5 Muud kaasasündinud väärarengute sündroomid koos muude skeletihäiretega

Limaskestade epiteeli düsplaasia (*158310, Â). Kliiniliselt: huulte punase piiri kahjustus, valgusfoobia, follikulaarne keratoos, nüstagm, keratokonjunktiviit, katarakt, mõõdukas alopeetsia, kroonilised küüneinfektsioonid, korduv kopsupõletik, tsüstiline - kiuline haigus kopsud, cor pulmonale, naha ja limaskestade kandidoos, imikueas kõhulahtisus, T- ja B-rakulise immuunsuse häired. Laboratoorium: tupest pärit määrdudes, suuõõne, kuseteede - suured ebaküpsed rakud, mis sisaldavad vakuoole ja ribataolisi inklusioone, limaskestade histoloogia - düskeratoos ja keratiniseerumise puudumine, ultrastruktuur epiteelirakud- keratohüaliini puudumine, desmosoomide arvu vähenemine. ICD-10: kodeeritud vastavalt selle ravi kliiniliselt kõige olulisemale sündroomile.

1. Alloosia - sisekõrva kaasasündinud täielik puudumine või alaareng (näiteks Corti organi puudumine). 2. Atresia - välise infektsioon kuulmekäiku; kaasasündinud iseloomuga on see tavaliselt kombineeritud kõrvaklapi vähearenenud või selle täieliku puudumisega. Omandatud atreesia võib tuleneda kuulmekäigu naha pikaajalisest põletikust (kõrva kroonilise mädanemisega) või vigastuste järgsetest rõngaste muutustest. Kõigil juhtudel põhjustab ainult kõrvakanali täielik oklusioon märkimisväärse ja püsiva kuulmislanguse. Mittetäieliku ülekasvu korral, kui kuulmekäigus on vähemalt minimaalne vahe, kuulmine tavaliselt ei kannata. 3. Väljaulatuvad auriklid koos nende suuruse suurenemisega - makrotia või kõrvaklapi väikesed suurused - mikrotia. Kuna kõrva funktsionaalne tähtsus on väike, ei kaasne kõik selle haigused, vigastused ja arenguanomaaliad kuni selle täieliku puudumiseni. materiaalne rikkumine kuulmist ja on enamasti vaid kosmeetilised. 4. Kaasasündinud fistulid - lõpusepilu mittesulgumine, avatud kõrvaklapi esipinnal, veidi traguse kohal. Auk on vaevumärgatav ja viskoosne, selge vedelik kollast värvi. 5. Kaasasündinud keskkõrva anomaaliad - kaasnevad välis- ja sisekõrva arenguhäired (trummiõõne täitmine luukoega, kuulmisluud nende ühendamine). Kaasasündinud kõrvadefektide põhjus peitub enamasti embrüo arengu rikkumistes. Need tegurid hõlmavad ema keha patoloogilist mõju lootele (mürgistus, infektsioon, loote trauma). Teatud rolli mängib pärilik eelsoodumus. Kaasasündinud arengudefektidest tuleb eristada sünnitusel tekkivaid kuulmisorgani kahjustusi. Näiteks võivad isegi sisekõrva vigastused olla tingitud loote pea kokkusurumisest kitsast sünnikanalist või pealesurumise tagajärgedest. sünnitusabi tangid patoloogilise sünnituse korral. Kaasasündinud kurtus või kuulmislangus on perifeerse osa embrüoloogilise arengu pärilik rikkumine kuulmisanalüsaator või selle üksikud elemendid (välimine, keskkõrv, labürindi luukapsel, Corti elund); või kuulmiskahjustus, mis on seotud viirusinfektsioonidega, mille on kandnud rase naine varajased kuupäevad(kuni 3 kuud) rasedus (leetrid, gripp, parotiit); või rasedate toksiliste ainete (kiniin, salitsüülid, alkohol) tarbimise tagajärjed. Kaasasündinud kuulmislangus avastatakse juba lapse esimesel eluaastal: ta ei lähe "kakumisest" silpide või hääldamise juurde. lihtsad sõnad, kuid, vastupidi, vaikib järk-järgult täielikult. Lisaks hiljemalt teise aasta keskpaigaks normaalne lapsõpib pöörduma helistiimuli poole. Päriliku (geneetilise) teguri roll kaasasündinud kuulmiskahjustuse põhjustajana oli varasematel aastatel mõnevõrra liialdatud. Sellel teguril on aga kahtlemata teatav tähtsus, sest on teada, et kurtidel vanematel on kaasasündinud kuulmiskahjustusega lapsi sagedamini kui kuuljatel. Subjektiivsed reaktsioonid mürale. Lisaks helitraumale, st objektiivselt jälgitavale kuulmiskahjustusele, pikka viibimist keskkonnas, mis on "saastunud" liigsete helide ("helimüra") tõttu, põhjustab ärrituvuse suurenemist, une halvenemist, peavalu, suurenenud vererõhk. Mürast põhjustatud ebamugavustunne sõltub suuresti katsealuse psühholoogilisest suhtumisest heliallikasse. Näiteks võib majaelanikku häirida kaks korrust kõrgemal klaverimäng, kuigi helitugevus on objektiivselt madal ja teistel elanikel pole etteheiteid.

Huvipakkuvat teavet leiate ka teaduslikust otsingumootorist Otvety.Online. Kasutage otsinguvormi:

Teemast lähemalt 58. Kuulmisorganite defektid.:

1. 37. Puudulik vaimne areng: etioloogia, defektide struktuur, häirete süstemaatika kuulmispuudega lastel. Defekti etioloogia, struktuur, nägemispuudega laste häirete süstemaatika.
2. 16. küsimus Põletiku staadiumid. Vereringehäired ja mikrotsirkulatsiooni häired põletikul. põletiku tagajärjed. Põletikulise reaktsiooni väärtus kehale. Põletik kui psüühika, kuulmise, nägemise, kõne defektide põhjus.
3. 17. Kasvaja mõiste. Kasvajate üldised omadused. Kasvajate struktuur. Kasvajad psüühika, kuulmise, nägemise, kõne defektide põhjustajana.
4. 16. Põletiku staadiumid. Vereringehäired ja mikrotsirkulatsiooni häired põletikul. põletiku tagajärjed. Põletikulise reaktsiooni väärtus kehale. Põletik kui psüühika, kuulmise, nägemise, kõne defektide põhjus

Kahjuks juhtub elus vahel nii, et organismi areng millegipärast ei edene päris korrektselt, mis lõpuks väljendub erinevate kaasasündinud patoloogiate näol.

Mikrotia ja kõrva atreesia

Üks näide sellest on kõrva mikrotia. Mõista, mida see termin täpselt tähendab, pole sugugi keeruline: eesliide "mikro" tähistab midagi väikest ja "alates" näitab, et see puudutab kõrva. Niisiis, mikrotia pole midagi väikest, vaid "alates" näitab, et see puudutab kõrva. Niisiis on mikrotia kõrvaklapi mittetäielik areng (kuni puudumiseni).

See funktsioon on suhteliselt haruldane. Statistika kohaselt esineb seda ühel inimesel iga 6-10 tuhande elanikkonna kohta. Selle seisundi uurimine näitab, et enamasti on see ühepoolne ja parem kõrv ei ole valdavalt täielikult välja arenenud.

Samuti on meditsiinikirjanduses rõhutatud, et aurikli mikrotia ei ole tingitud naise ebaõigest eluviisist lapse kandmise perioodil. Ükskõik kui halvasti käitunud tulevane ema(alkoholi tarbimine, kokkupuude jne) - see ei too kaasa kirjeldatud seisundi väljakujunemist.

Mikrotia arengu põhjused

Kirjeldatud nähtuse arengu põhjused on siiani uurimata.

Defekti päritolu kohta on esitatud mitmeid teooriaid. Eelkõige nimetati kahjustuseks ka kõrva alaarengu põhjuseid veresooned ja punetiste haigus ning talidomiidravimite kasutamine raseduse ajal. Ükski neist hüpoteesidest pole aga saanud piisavat teaduslikku kinnitust.

"Geneetilise" komponendi arvestamine see küsimus näitas, et pärilikkuse tegur võib mängida rolli kuulmisorgani arengu defektide ilmnemisel, kuid see ei ole mingil juhul määrav.

Samuti on meditsiinikirjanduses rõhutatud, et aurikli mikrotia ei ole tingitud naise ebaõigest eluviisist lapse kandmise perioodil. Ükskõik kui "halvasti" lapseootel ema ka ei käituks (alkoholi joomine, suitsetamine, stressiga kokkupuude jne), ei too see kaasa kirjeldatud seisundi väljakujunemist.

Kõrva mikrotia astmed

Lähtudes nii kõrva kui terviku kui ka selle anatoomilise struktuuri üksikute segmentide seisundist, on meditsiinis tavaks eristada kõnealuse defekti mitut astet.

Esimest kraadi iseloomustab kõrva kerge langus. Samal ajal on kuulmekäik, kuid see on mõnevõrra kitsam, kui see tavaliselt juhtub.

Defekti teises astmes on inimesel osaliselt vähearenenud kõrvakoor. Mis puudutab väliskuulmekäiku, siis see on sees sel juhul kas puudub üldse või on väga kitsa valendikuga. Selle haigusastmega on juba täheldatud osalist kuulmislangust.

Kolmanda astme auriklite mikrotia eristab asjaolu, et auriklil on tegelikult idu välimus normaalne kõrv, teisisõnu, on algeline. Kõrvakanali välimine osa puudub täielikult.

Neljanda astme kõrva alaarengut nimetatakse juba "anotiaks". Seda terminit kasutatakse juhul, kui inimesel pole üldse kõrvaklappi.

Tuleb märkida, et kirjeldatud haigusega teine ​​kõrv areneb ja toimib reeglina normaalselt. Siiski on vaja pidevalt jälgida terve organi kasvu ja toimimist. Selline meede on vajalik kahepoolse kuulmiskaotuse õigeaegseks ärahoidmiseks.

Allpool näete fotol, kuidas kõrvaklapi mikrotia näeb välja:

Kõrva rekonstrueerimise operatsioon mikrotia jaoks

Tänaseks ainuke, aga samas piisavalt tõhus variant kõrva arengudefekti kõrvaldamine on kirurgiline sekkumine. Siiski tuleb kohe märkida, et kõrvaklapi mikrotiaga lahendab operatsioon suures osas probleemi esteetilise poole.

Protseduur on keeruline ja mitmeastmeline. Selle pikkus võib olla kuni poolteist aastat või rohkem. Kuid selle tulemusena on võimalik saavutada kõrvaklapi osaline või täielik rekonstrueerimine.

Sellist ravi võivad läbi viia sellised spetsialistid nagu plastikakirurg, rekonstruktiivkirurg või kõrva-nina-kurguarst.

Fotod mikrotiadest enne ja pärast operatsiooni on näha allpool:

Tavaliselt hõlmab operatsioon 4 etappi. Esiteks moodustatakse tulevase kõrva raam. Materjalid võivad olla erinevad: doonorkõhr, polüakrüül, silikoon jne. Samas peetakse parimateks implantaate, mis on valmistatud patsiendi enda kudedest (roiete osast või kõrvast, mida defekt ei mõjuta).

Teises etapis naha alla luuakse spetsiaalne tasku, millesse seejärel asetatakse ettevalmistatud raam. Viimane juurdub kuue kuu jooksul.

Kolmas etapp hõlmab kõrvaklapi aluse loomist, andes sellele vajaliku anatoomilise asendi.

Viimasel, neljandal etapil auricle luuakse lõpuks uuesti, tragus rekonstrueeritakse naha ja kõhre implantaadi abil (mõjutamata kõrvast). See protsess kestab umbes 4-6 kuud.

Kõnealuse seisundi kirurgiline ravi hõlmab lisaks aurikli loomisele ka kuulmise säilitamist. Seega, kui on võimalik luua toimiv kuulmekäiku, siis mikrotiadiagnoosiga patsientidel jääb kõrvakoore taasloomise operatsioon tagaplaanile.

Artiklit on vaadatud 4412 korda.

Mikrotia on kõrvaklapi kaasasündinud väärareng selle ebapiisava arengu ja / või deformatsiooni kujul. See anomaalia on peaaegu 50% -l kombineeritud muude näo proportsionaalsuse rikkumistega ja peaaegu alati välise kuulmekäigu atresiaga (puudumine). Vastavalt andmetele erinevatest allikatest väliskuulmekäigu atresiaga mikrotia esineb 1-l 10 000–20 000 vastsündinu kohta.

Nagu kõik muud füüsilised defektid, muudab mikrotia oluliselt inimese esteetilist välimust, mõjutab negatiivselt tema vaimset seisundit, on tema enda alaväärsuskompleksi moodustumise põhjus ja kõrvakanali atreesia, eriti kahepoolne, on lapse vaevuste põhjus. arengupeetus ja puue. Kõik see mõjutab negatiivselt elukvaliteeti, eriti patoloogia kahepoolse lokaliseerimisega.

Anomaaliate põhjused ja raskusaste

Meeslastel täheldatakse tüdrukutega võrreldes 2–2,5 korda sagedamini väliskuulmekanali mikrotiat ja atreesiat. Reeglina on see defekt ühepoolne ja lokaliseerub enamasti paremal, kuid ligikaudu 10% juhtudest on patoloogia kahepoolne.

Praeguseks ei ole patoloogia põhjuseid kindlaks tehtud. Selle arendamiseks on välja pakutud palju erinevaid hüpoteese, näiteks viiruste, eriti leetrite viiruse mõju, veresoonte kahjustused, toksilised mõjud lootele erinevad ravimid mida naine on võtnud raseduse ajal, diabeet, ebatervisliku eluviisi mõju (vastuvõtt alkohoolsed joogid, suitsetamine, stressirohke seisund) raseda naise ja tegurid keskkond jne.

Kuid kõik need hüpoteesid ei pidanud proovile – edasisel uurimisel ei leidnud ükski neist kinnitust. Tõestatud kohalolek pärilik eelsoodumus mõnel vastsündinul, kuid see põhjus ei ole määrav. Isegi peredes, kus mõlemal vanemal on mikrotia, sünnivad lapsed enamasti normaalsete kõrvade ja väliskuulmekanalitega.

85% juhtudest on haigus sporaadiline (hajutatud). Ainult 15% juhtudest on üks päriliku patoloogia ilmingutest ja neist pooltel juhtudel on tegemist kahepoolsete mikrotiadega. Lisaks võib vaadeldav anomaalia olla selliste pärilike haiguste nagu Konigsmarki, Treacher-Collinsi ja Goldenhari sündroomide üheks ilminguks.

kahepoolsed kaasasündinud patoloogia kuulmiskanali atresiaga ilma kuulmisproteesimiseta alates imikueast viib kõne, taju, mälu, mõtlemisprotsesside, loogika, kujutlusvõime, kontseptsioonide ja ideede kujunemise jne arengu hilinemine.

Ebanormaalse seisundi raskusaste varieerub mõõdukast suuruse vähenemisest ja kõrvaklapi kergelt väljendunud deformatsioonist kuni selle täieliku puudumise (anotia) ja väliskuulmekäigu atreesiani. Suur number olemasolevad klassifikatsioonid kaasasündinud anomaalia kuulmisorganid põhinevad etiopatogeneetilisel ja kliinilised tunnused. Sõltuvalt patoloogia raskusastmest eristatakse nelja kraadi:

1. I aste - kõrvaklaas on veidi vähenenud, väline kuulmisosa on säilinud, kuid selle läbimõõt on normiga võrreldes mõnevõrra kitsam.
2. II aste - auricle on osaliselt vähearenenud, kuulmekäik on väga kitsas või puudub üldse, helide tajumine on osaliselt vähenenud.
3. III - auricle on rudiment ja sellel on rudimendi kuju, kuulmekäik ja kuulmekile puuduvad, on kuulmine oluliselt vähenenud.
4. IV - anotia.

Kuid mikrotia olemasolu vastsündinul hindab enamik plastikakirurge vastavalt H. Weerda klassifikatsioonile, mis peegeldab isoleeritud anomaalia astet ainult kõrvaklapi arengus (arvestamata muutusi kuulmekäigus) :

1. Microtia I aste - auricle on lapik, painutatud ja sissekasvanud, normaalsest väiksemate mõõtmetega, kõrvanibu on deformeerunud, kuid kõik elemendid on anatoomiliselt vähe muutunud ja kergesti äratuntavad.
2. Microtia II aste - väikese suurusega langetatud kõrvaklaas, ülemine osa mida esindab vähearenenud, justkui volditud lokk.
3. mikrotia III aste esindab kõige rohkem raske vorm. See on kõrva sügav alaareng, mis väljendub ainult algeliste jäänuste olemasolus - naha-kõhreline hari koos labaga, ainult sagar või isegi algeliste elementide täielik puudumine (anotia).

Kõrva-nina-kurguarstid kasutavad sageli H. Schuknechti klassifikatsiooni. See peegeldab kõige täielikumalt arenguanomaaliate spetsiifikat sõltuvalt kuulmekäigu muutustest ja kuulmislanguse astmest ning aitab valida ravitaktikat. See klassifikatsioon põhineb kõrvakanali atresia tüüpidel:

1. Tüüp "A" - atreesiat täheldatakse ainult väliskuulmekanali kõhrelises osas. Samal ajal esineb 1. astme kuulmislangus.
2. Tüüp "B" - atresia mõjutab nii kõhre kui ka luukoe. Kuulmine vähenenud II-III astmeni.
3. Tüüp "C" - täielik atresia mis tahes vorm, trummikile hüpoplaasia.
4. Tüüp "D" - täielik atreesia, millega kaasneb ajalise luu mastoidprotsessi kerge õhusisaldus (pneumatisatsioon), labürindi kapsli ja kanali vale asukoht näonärv. Sellised muutused on vastunäidustuseks kirurgilistele operatsioonidele kuulmise parandamiseks.

Operatsioon aurikli ja kuulmisfunktsioonide taastamiseks mikrotias

Microtia II aste
Kõrva rekonstrueerimise etapid

Tänu sellele, et tavaliselt kõrva anomaaliad on kombineeritud juhtiva (juhtiva) kuulmislangusega ja mõnikord esinevad koos viimasega sensorineuraalse vormiga, rekonstrueerivad operatsioonid on üsna raske probleem ja on planeeritud ilukirurg koostöös kõrva-nina-kurguarstiga. Nende erialade arstid määravad kindlaks lapse kirurgilise sekkumise vanuseperioodi, samuti kirurgilised meetodid, kirurgilise ravi etapid ja järjestuse.

Võrreldes kosmeetilise defekti kõrvaldamisega on kuulmise taastamine kaasuva atreesia korral suurem prioriteet. Laste vanus muudab selle läbiviimise keeruliseks diagnostilised testid. Küll aga juuresolekul nähtav sünnidefektid lapses sisse varajane iga esiteks viiakse läbi kuulmisfunktsiooni uuring selliste objektiivsete meetoditega nagu indutseeritud otoakustilise emissiooni registreerimine, akustilise impedantsi mõõtmine jne. Vanematel kui nelja-aastastel lastel määratakse kuulmisteravuse diagnoos arusaadava kõne tajumise astme järgi. ja sosistatud kõnet, samuti läve audiomeetriat tehes. Lisaks tehakse oimuluu kompuutertomograafia olemasolevate anatoomiliste häirete täpsustamiseks.

Teatud raskusi valmistab ka laste rekonstruktiivkirurgia vanuse määramine, kuna kudede kasv võib muuta väliskuulmekanali täieliku sulgemise ja/või kõrvaklapi nihkumise näol saadud tulemusi.

Samas põhjustab hiline kuulmisproteesimine isegi ühepoolse kuulmislanguse korral lapse kõne arengu hilinemist, kooliskäimise raskusi, psühholoogilisi ja käitumisprobleeme ning pealegi ei too see kaasa märkimisväärset kasu kuulmise taastamisel. Seetõttu planeeritakse operatsiooni tavaliselt individuaalselt vanuses 6–11 aastat. Enne kuulmisfunktsiooni kirurgilist taastamist, eriti kahepoolse kuulmislanguse korral, et normaalne areng kõne soovitatav kasutamine kuuldeaparaat, mis põhineb luude heli vibratsiooni tajumisel ja väliskuulmekäigu puhul standardne kuuldeaparaat.

Kõrvaliigese taastamine

Ainus ja piisavalt tõhus võimalus kaasasündinud anomaalia esteetilise osa korrigeerimiseks on mitmeetapiline kõrvaklapi osaline või täielik kirurgiline taastamine, mille kestus kestab umbes 1,5 aastat või rohkem. Plastiline rekonstrueerimine põhineb sellistel esteetilistel omadustel nagu kõrva suurus ja kuju, asukoht näo teiste osade suhtes, selle tasapinna ja pea tasapinna vaheline nurk, kõrva spiraali ja varre olemasolu ja asend. antihelix, tragus, lobe jne.

Eraldage põhimõtteliselt 4 verstapostid kirurgiline rekonstrueerimine, mis vastavalt individuaalsetele omadustele võib järjestuse ja tehnilise teostuse poolest erineda:

1. Tulevase aurikli kõhrelise karkassi modelleerimine ja moodustamine. Sobivaim materjal selleks on terve kõrva fragment või 6, 7, 8 ribist koosnev kõhreline ühendus, millest modelleeritakse võimalikult täpselt kõrva piirjoontele sarnane kõrvaraam. Lisaks nendele materjalidele on võimalik kasutada doonorkõhre, silikoon- või polüamiidimplantaati. Sünteetiliste või doonormaterjalide kasutamine võimaldab tellinguid enne operatsiooni modelleerida ja hoida kokku viimase aega, kuid nende puuduseks on suur tagasilükkamise tõenäosus.
2. Vähearenenud või puuduva kõrva piirkonda moodustatakse naha alla “tasku”, millesse paigaldatakse ettevalmistatud kõhreimplantaat (karkass), mille siirdamine kestab 2-6 kuud. Selles etapis liigutatakse mõnikord olemasolevat laba.
3. Väliskõrva aluse loomine, eraldades terve kõrvataguse piirkonna küljelt naha-kõhre-fastsiaalploki peakudedest, andes sellele vajaliku anatoomilise asendi ja modelleerides anatoomilisi kõrvaelemente. Kõrva taha tekkinud defekt on suletud vaba nahavolt või istmikunahast puusaliigesele lähemal asuvast piirkonnast võetud tasuta nahasiirdamine.
4. Täielikult moodustunud kõrvaploki tõstmine selle korrigeerimiseks anatoomiliselt õigesse asendisse, selle fikseerimine, traguse täiendav modelleerimine ja kõrvaklapi süvendamine. Viimase etapi kestus on samuti orienteeruvalt 4-6 kuud.

Taastumisperioodiga võib kaasneda asümmeetria moodustumine rekonstrueeritud ja terve kõrva vahel, siirdatud raami asendi muutumine armistumise tagajärjel jne. Nende tüsistuste korrigeerimine toimub lihtsate lisaoperatsioonidega. Kuulmiskanali atresiaga mikrotia korral tehakse selle kirurgiline taastamine enne plastilist kirurgiat.

Kõrva deformatsioon on kõrva välisosa kuju või terviklikkuse rikkumine, mis tekkis elundi kaasasündinud väärarengu või vigastuse tagajärjel.

Arvestades kõrvaklapi deformatsiooni astet ja keerukust, võib olemasolev defekt olla puhtalt kosmeetiline või põhjustada kuulmiskahjustust kuni selle täieliku kadumiseni. Meditsiinis diagnoositakse nii ühe- kui ka kahepoolseid deformatsioone. Olemasolevat kaasasündinud või omandatud defekti on võimalik kõrvaldada otoplastikat praktiseeriva plastilise kirurgia abil. Kuulmiskahjustuse astme määramiseks - vahetult enne operatsiooni - peab patsient läbima otolaringoloogi läbivaatuse.

Kõrva deformatsioon diagnoositakse kohe pärast lapse sündi, selleks piisab vastsündinu lihtsast läbivaatusest arsti poolt. Deformatsiooni peamine põhjus kaasasündinud tüüp on loote arengu rikkumine emaka arengu ajal, kui kõrvaklapi välisserv ja selle all olev kõhr on moodustatud valesti. Nende piirkondade vale struktuuri korral on kõrvaklapi asukoht kolju suhtes suure nurga all. Sellise kosmeetilise defekti, nagu väljaulatuvad kõrvad, moodustumisega rikutakse kõrvade sümmeetriat, samas kui need võivad olla üsna suured. Kuigi seda tüüpi kõrvade deformatsioon seda ei tee negatiivne mõju kuulmisfunktsioonil on see põhjus vaimse ja emotsionaalne seisund laps, kes on süüdi eakaaslaste pidevas mõnitamises.

Oluline punkt olemasolevate defektide kõrvaldamisel lapsepõlves on lapse valmisolek operatsiooniks. Parim periood operatsiooniks on koolieelne vanus, kuid kui deformatsioon ei mõjuta vaimne seisund, võib sekkumist edasi lükata kuni noorukieas kui laps ise mõistab operatsiooni teostamise tähtsust ja vajalikkust.

Plastiline kirurgia sekkumise käigus lahendab põhiülesanded: kuju korrigeerimine ja sümmeetria loomine kõrvade vahel ja näo teiste osade suhtes.

Kõrva deformatsioonide klassifikatsioon

Kõrvade deformatsioonide klassifitseerimise põhiprintsiip seisneb nende päritolu olemuses, mistõttu on tavaks jagada defektid järgmisteks tüüpideks:

• kaasasündinud defektid;
• omandatud defektid.

Kui inimesel avastatakse kõrvaklapi deformatsioon, mille põhjused peituvad lapse kandmise esimese kolme kuu arenguhäires, on tegemist kaasasündinud defektiga. Kõrva välisosade moodustumise protsessis võivad deformatsioonid olla järgmiste omadustega:

• kõhrekoe liigne areng, mis rikub kõrva proportsionaalsust ja muudab selle suur suurus(makrootia);
• kõrvade asend oimuluu suhtes ei ole paralleelne, vaid 31–90 kraadise nurga all (väljaulatuvad kõrvad);
• kõrvakõhre ülemine osa on painutatud sissepoole ja suunatud allapoole;
• kõrvapulga anatoomilise kuju rikkumine (topeltsagara, ülearenenud, sulatatud), samuti kõrvapulga täielik puudumine;
• kõrva spiraali kuju muutus (algelised moodustised spiraalil, kõrva spiraali ja tuberkulli puudumine, laienenud kõrva spiraal kõhre ülemise osa asendiga väljapoole);
• auriklite osaline areng (väikesed kõrvad, lamedad või sissekasvanud kõrvad) - mikrotia.

Kui peaaegu kõik defektid - enamasti - on kosmeetilised, võib kõrvade mikrotiisid seostada kuulmiskanali infektsiooniga, mis põhjustab kuulmisfunktsiooni halvenemist või selle täielikku puudumist. Mõnel kliinilisel juhul on mikrotia kahjustatud külje näo luude vähearenenud tagajärg. Kahepoolne mikrotia on tõsine kaasasündinud defekt, samas on häiritud kuulmisfunktsioon, näo sümmeetria, alalõua luude areng, häiritud on ka kõne ning patsient saab puuderühma.

Teine oluline kriteerium Auriklite deformatsioonide klassifikatsioon on keerukuse aste, meditsiinis on neid kolm:

1. auricle on vähearenenud, kuid seal on elundi osi, mis on piisavalt arenenud;
2. auricle on rullitaolise kujuga;
3. kõrvaklapi täielik puudumine.

Lisaks kaasasündinud defektidele on omandatud tüüpi kõrvade deformatsioone. Nende moodustumise peamised põhjused on:

• kõrvapiirkonnale kukkunud vigastused (näiteks vigastus, varustuse ja ohutusreeglite rikkumine ettevõttes);
• haigused, mida iseloomustavad kõrva sees esinevad põletikulised protsessid;
• halvasti teostatud kirurgilised sekkumised;
• põletused;
• kokkupuude kemikaalidega.

Kõige sagedamini diagnoosivad spetsialistid kõrva omandatud deformatsiooni, mida nimetatakse keloidseks armiks. Selle olemus on mitmekesine. Ülekandmise põhjuseks võib olla defekt põletikulised haigused või vigastused, avaldub naha väljakasvudena lobus või kogu kõrvas. Keloidne arm võib tekkida isegi pärast lihtsat kõrvanibu augustamist.

Samuti diagnoositakse kõrvade deformatsioone järgmist tüüpi:

• osaline - defekt kõrvaklapi alumises, ülemises või keskmises osas;
• vahesumma - kõrva lohu kõhr on olemas või puudub täielikult;
• täielik - kõrva puudumine.

Kõrva deformatsioonide kirurgilise korrigeerimise tunnused

Meditsiinis tegeleb plastiline kirurgia väliskõrva kaasasündinud ja omandatud defektide kõrvaldamisega, praktiseerides otoplastika tehnikat. Praegune kirurgilise ravi meetod on piisav keeruline operatsioon, mis on otseselt seotud väliskõrva struktuuriga.

Enamasti diagnoosivad arstid sellist kaasasündinud defekti kui väljaulatuvaid kõrvu, samas kui kõrvakalli nurk kolju luude suhtes võib olla ebaoluline või selgelt märgatav. Mõnikord võivad väljaulatuvad kõrvad olla ainult ühel küljel, koos selle defektiga diagnoosivad arstid sageli mõlema külje kõrvade vahel sümmeetria puudumist.

Parim aeg otoplastika planeerimiseks on koolieelne vanus kui laps on alla 7-aastane. See periood on tingitud asjaolust, et see ei kannata psühholoogiline seisund laps, ta ei ole kaaslaste naeruvääristamise objekt ja kõrvade edasine areng jätkub anatoomiliselt õiges asendis. Auricle kasvab inimestel kuni üheksa eluaastani, kuid kui laps ei saa aru operatsiooni vajadusest, siis võib kõrvaplastika edasi lükata kuni noorukieani. Kõrvade plastilise kirurgia võimalus jääb igas vanuses.

Hilisemate aastate patsiendid tunnevad vajadust otoplastika järele, kui nad soovivad oma välimust noorendada ja näo proportsioone esteetiliselt atraktiivseks muuta.

Arvestades kirurgilise sekkumise keerukust, peaks patsient olema teadlik paljudest vastunäidustustest, mille olemasolul ei saa kirurg defekti parandada.

Vastunäidustused hõlmavad järgmist:

• vere patoloogiline hüübimatus või ravimist põhjustatud selle funktsiooni rikkumine;
• siseorganite patoloogia;
• nakkusprotsesside olemasolu;
• pahaloomulised või healoomulised kasvajad;
• tõusev põletikulised protsessid kõrva;
• kõrge vererõhk;
• diabeet;
• suur keloidse armi tekkimise tõenäosus.

Sõltuvalt kõrvaklapi deformatsiooni astmest võib otoplastika operatsioon kesta pool tundi kuni kaks tundi.

Otoplastika peamine omadus on see, et seda tehakse mitmes etapis, enamasti piisab kahest operatsioonist, kuid mõnikord võib vaja minna ka rohkem. Sekkumiste vaheline intervall on kaks kuni neli kuud, väliskõrva keeruka struktuuri tõttu on kõrvataguses piirkonnas väike kogus pehmeid kudesid. Väliskõrva mis tahes osa loomiseks kasutavad arstid siirdamist patsiendi enda kudedest. Kõige sobivam on ranniku kõhr.

Vahetult enne operatsiooni on kirurg kohustatud teavitama patsienti kõigist manipulatsioonidest, samuti lõpptulemusest, mis saavutatakse iga operatsiooni etapi lõpus. Oluline hetk on selgumine, kuidas rehabilitatsiooniperiood kulgeb, kaua see kestab.

Plastilises kirurgias kasutatakse kahte otoplastika meetodit:

1. esteetiline kirurgia - tehakse kõrvade suuruse ja kuju muutmiseks, lahendab väljaulatuvate kõrvade ja kõrvadevahelise sümmeetria purunemise probleeme, aitab parandada enamikku kõrvade kaasasündinud ja omandatud kosmeetilisi defekte;
2. rekonstruktiivne kirurgia - aitab vabaneda kõrvade tõsistest deformatsioonidest, lahendab kõrvapiirkondade puudumise probleemid, luues need siirdamisel uuesti.

Olenemata sellest, millist tüüpi operatsiooni on konkreetsel kliinilisel juhul vaja, töötavad kirurgid otoplastika ajal mõlemaga. pehmed koed auricle ja kõhreosadega. Enne operatsiooni hindab arst tingimata aurikli pehmete kudede seisundit, määrab deformatsiooni keerukuse ja tüübi ning nende näitajate põhjal teostatud otoplastika tüübi.

Juhul, kui patsiendil diagnoositakse tõsine deformatsioon ja kõrva absoluutne taastamine on vajalik, hõlmab operatsioon sissejuhatust. üldanesteesia. Väiksemaid deformatsioone saab parandada kohaliku tuimestuse all.

Deformeerunud kõrvade plastilise korrigeerimise tüsistused

Peamised probleemid, millega patsient pärast otoplastikat silmitsi seisab, on verehüüvete kogunemine piirkonnas, kus plastiline operatsioon tehti. Nõuetekohase antiseptilise hoolduse puudumisel võib patsient nakatuda operatsioonijärgse haavaga. Kell individuaalsed omadused nahale võib moodustuda karm keloidne arm.