Kõrvalkilpnäärme häired ja haigused ning neile iseloomulikud tunnused. Võimalikud endokriinsete näärmete häired

Rikkumised endokriinsüsteem on patoloogilised seisundid, mis tekivad endokriinsete näärmete või näärmete ebaõige tegevuse tagajärjel sisemine sekretsioon mis vabastavad nende toodetud ained (hormoonid) otse verre või lümfi. Endokriinsete näärmete hulka kuuluvad:

• kilpnääre ja kõrvalkilpnäärmed;

  neerupealised ja segafunktsiooniga näärmed;

  sugunäärmed;

  kõhunääre.

Peaosa endokriinsed näärmed kehas väljendub nende mõjus ainevahetuse, kasvu, füüsilise ja seksuaalse arengu protsessidele. Endokriinsüsteemi häired põhjustavad mitmesugused rikkumised organismi elutegevust. Keskmiselt endokriinsed häired peitub kas konkreetse näärme funktsioonide liigne tugevnemine või vähenemine.

Hüpofüüsi Seda peetakse endokriinsüsteemi aktiivsuse reguleerimise keskuseks, kuna see toodab hormoone, mis stimuleerivad spetsiifiliselt mõnede endokriinsete näärmete kasvu, diferentseerumist ja funktsionaalset aktiivsust.

Rikkumine keerukad funktsioonid hüpofüüsi kahjustus põhjustab mitmete hüpofüüsi häirete teket: hüpofüüsi eesmise osa liigne funktsioon põhjustab akromegaaliat. Eesosaga vähenenud funktsioon hüpofüüsi võib põhjustada:

Rasvumine;

kääbuskasv;

tugev kurnatus;

sugunäärmete atroofia;

Hüpofüüsi tagumise osa funktsiooni vähenemine provotseerib arengut diabeet insipidus . Patsienti jälgitakse rohke eritumine uriin ja tugev janu.

Funktsiooni suurendamine kilpnääre väljendub selle mahu suurenemises. Esinevad järgmised rikkumised:

suurenenud südame löögisagedus;

kõhnumine;

• higistamine;

  neuropsüühiline erutuvus.

Kilpnäärme funktsiooni märgatava suurenemisega täheldatakse eendit silmamunad või tursed.

Kilpnäärme funktsiooni langusega kaasneb kilpnäärme vähenemine, südame löögisageduse aeglustumine ja silmamunade vajumine. Esineb kalduvus rasvumisele, kõhukinnisus, naha kuivus, üldise erutuvuse vähenemine, muutused nahas ja nahaaluskoes, mis muutuvad turseks. Seda seisundit nimetatakse mükseedeem.

Tõsta neerupealiste funktsioon millega kaasneb enneaegne puberteet (enamasti kasvajate tekke tõttu). Funktsiooni alandamine neerupealiste koor V väljendatud juhtumid annab pildi Addisoni tõvest (pronksitõbi), mille puhul ilmneb nahale iseloomulik tume, pronksjas pigmentatsioon, kõhnumine, vererõhk langeb, veresuhkur langeb, organismi vastupanuvõime väheneb.

Medulla funktsiooni tugevdamine i neerupealised põhjustavad arengut arteriaalne hüpertensioon krambihoogude kujul. Sugunäärmete funktsiooni suurenemist täheldatakse harva (sagedamini arengu tõttu pahaloomulised kasvajad need näärmed), enamasti lapsepõlves. Sugunäärmed saavutavad oma täieliku arengu enneaegselt. Nende näärmete funktsiooni vähenemine põhjustab eunuhhoidismi, suurenenud kasvu koos ala- ja ülemiste jäsemete ebaproportsionaalse pikenemisega, kalduvust rasvumisele, rasva jaotumist meestel vastavalt naise tüübile ja suguelundite alaarengut ning sekundaarse juuksepiiri puudumine.

Suurenenud pankrease funktsioon ebapiisavalt uuritud. Üksikud ilmingud on püsiv veresuhkru langus, kalduvus rasvumisele. Selle näärme funktsiooni vähenemine põhjustab vere- ja uriinisuhkru taseme tõusu, urineerimise sagenemist ja toitumise vähenemist ( diabeet).

Endokriinsete näärmete reguleerimine

Endokriinsete näärmete tegevust reguleerib autonoomsed närvikeskused interstitsiaalne aju läbi autonoomsete närvikiudude ja hüpofüüsi kaudu ajukoore kontrolli all. Närvi- ja endokriinsüsteemid on omavahel tihedalt seotud ja pidevalt suhtlevad.

Endokriinsed näärmed omavad suurt mõju keha kasvule ja arengule, ainevahetusprotsessidele, erutuvusele ja toonusele närvisüsteem. Endokriinsüsteemi üksikute lülide toimimise tunnused mängivad olulist rolli keha kujunemisel üldiselt ja eriti selle põhiseaduslikele tunnustele.

loomulik vool vanusega seotud muutused kehas võib järsult häirida ühe või mitme endokriinse näärme sisemise sekretsiooni häirete mõjul.

Rikkumise põhjused endokriinsüsteem:

Perifeersete endokriinsete näärmete esmane düsfunktsioon. Näärmes endas võivad areneda mitmesugused patoloogilised protsessid ja põhjustada vastavate hormoonide moodustumise ja sekretsiooni häireid.

Endokriinsete häirete perifeersed vormid. Perifeersete endokriinsete häirete põhjusteks võivad olla hormoonide seondumise häired valkudega nende transportimise staadiumis sihtrakkudesse, ringleva hormooni inaktiveerimine või hävimine, hormoonide vastuvõtu ja ainevahetuse häired ning lubamismehhanismide häired.

Perifeersete endokriinsete näärmete kahjustuste põhjuste hulgas on oluline koht infektsioonid. Mõned neist (näiteks tuberkuloos, süüfilis) võivad paikneda erinevates näärmetes, põhjustades nende järkjärgulist hävimist, teistel juhtudel esineb kahjustuse teatud selektiivsus (näiteks meningokoki sepsisega kaasneb sageli neerupealiste hemorraagia, viiruslik parotiit põhjustab sageli orhiiti ja munandite atroofiat ning orhiiti võib tekkida ka gonorröaga).

Näärmete kahjustuse ja hormoonide moodustumise häirete põhjus on kasvajad mis võib areneda igas näärmes. Endokriinsete häirete olemus sõltub antud juhul kasvaja olemusest. Kui kasvaja pärineb sekretoorsetest rakkudest, toodetakse tavaliselt liiga palju hormoone ja tekib pilt näärme hüperfunktsioonist.

Kui kasvaja ei eritu hormoon, kuid ainult surub kokku ja põhjustab atroofiat või hävitab näärmekoe, areneb selle progresseeruv hüpofunktsioon. Üsna sageli on kasvajatel metastaatiline iseloom. Mõningatel juhtudel endokriinsete näärmete kasvajad toota hormoone, mis sellele näärmele ei ole iseloomulikud, võimalikud on ka hormoonide moodustumise ektoopilised kolded mitte-endokriinsete organite kasvajates.

Endokriinsüsteemi häired võib olla tingitud kaasasündinud defektidest näärmete või nende arengus atroofia. Viimast põhjustavad mitmed põhjused, nimelt:

sklerootiline protsess;

krooniline põletik;

vanuseline involutsioon;

aurunäärme hormonaalselt aktiivne kasvaja;

pikaajaline ravi;

eksogeensed hormoonid.

Nääre kahjustuse ja atroofia aluseks on mõnikord automaatse muutmise protsessid(mõned suhkurtõve vormid, neerupealiste, kilpnäärme haigused).

Hormoonide teke on häiritud nende sünteesiks vajalike ensüümide pärilike defektide või ensüümide inaktiveerimise tõttu. Sel moel mõned vormid kortiko-suguelundite sündroom, endeemiline kretinism ja teised endokriinsed haigused. Samuti on võimalik hormoonide ebanormaalsete vormide moodustumine näärmes. Sellistel hormoonidel on madalam aktiivsus või see puudub täielikult. Mõnel juhul on prohormooni intraglandulaarne muundumine hormooniks häiritud ja seetõttu vabanevad selle mitteaktiivsed vormid verre.

Hormoonide biosünteesi rikkumiste põhjuseks võib olla nende koostist moodustavate spetsiifiliste substraatide (näiteks kilpnäärmehormoonide moodustamiseks vajaliku joodi) puudus.

Üks endokriinsete häirete põhjusi on hormoonide biosünteesi ammendumine näärme pikaajalise stimulatsiooni ja selle hüperfunktsiooni tagajärjel. Sel viisil tekivad pikaajalisest hüperglükeemiast stimuleeritud pankrease saarekeste aparatuuri beeta-rakkude puudulikkuse teatud vormid.

Suuremat tähelepanu pööratakse retseptorivastased antikehad. Arvatakse, et retseptorivastaste antikehade tootmise mehhanismid võivad olla seotud mõnede immuunsussüsteem.

Hormonaalsed häired

Antikehade moodustumise põhjus võib olla viirusinfektsioon; viitavad sellele, et sellistel juhtudel seondub viirus rakupinnal oleva hormooniretseptoriga ja kutsub esile retseptorivastaste antikehade moodustumise. Üks vaeguse vorm hormonaalsed mõjud võib olla seotud hormoonide lubava toime rikkumisega.

Viga kortisool, millel on võimas ja mitmekülgne katehhoolamiinide lubav toime, nõrgendab järsult adrenaliini glükogenolüütilist, lipolüütilist toimet, survestavat toimet ja mõningaid muid katehhoolamiinide toimeid. Vajalikes kogustes kilpnäärmehormoonide puudumisel ei saa somatotroopse hormooni toimet normaalselt realiseerida organismi arengu varases staadiumis.

Endokrinopaatia võib tuleneda rikkumisest hormoonide metabolism. Märkimisväärne osa hormoonidest hävib maksas ja selle kahjustustega (hepatiit, tsirroos jne) täheldatakse sageli endokriinsete häirete tunnuseid. Võimalik ja liigne aktiivsus ensüümid, mis osalevad hormoonide metabolismis.

Samas ei põhine need häired alati mitte piisaval või liigsel vastavate hormoonide tootmisel, vaid alati nende perifeerse toime ebapiisavusel sihtrakkudes, mis viib metaboolsete, struktuursete ja funktsionaalsete häirete kompleksse põimumiseni. Endokrinoloog aitab mõista rikkumise põhjuseid ja valida õige ravi.

1. Levinud näärmekahjustuste ja hormoonide moodustumise häirete põhjus on kasvajad. Kui kasvaja pärineb sekretoorsetest rakkudest, toodetakse tavaliselt liiga palju hormoone, mille tulemusena - pilt näärme hüperfunktsioonist. Kui kasvaja ei erita hormooni, vaid ainult surub kokku ja põhjustab atroofiat või hävitab näärmekoe, tekib selle progresseeruv hüpofunktsioon. Näärmete kasvajad võivad samuti toota hormoone, mis on selle sisesekretsiooninäärme jaoks ebatavalised.

2. Endokrinopaatiat võivad põhjustada kaasasündinud defektid näärmete arengus või nende atroofia. Viimast võib põhjustada sklerootiline protsess, krooniline põletik, vanusega seotud involutsioon, pikaajaline ravi eksogeensete hormoonidega, paarisnäärme hormonaalselt aktiivne kasvaja. Nääre kahjustus ja atroofia võivad põhineda autoimmuunprotsessidel (neerupealiste, kilpnäärme jt haigused). Samal ajal võivad autoimmuunprotsessid põhjustada ka hormoonide hüperproduktsiooni (kilpnäärme poolt).

3. Teine levinud perifeersete endokriinsete näärmete kahjustuste põhjus on infektsioon. Mõned neist (tuberkuloos, süüfilis) võivad paikneda erinevates näärmetes, põhjustades nende järkjärgulist hävimist. Muudel juhtudel esineb kahjustuse mõningane selektiivsus (viiruslik parotiit põhjustab sageli orhiiti ja munandite atroofiat).

4. Hormoonide moodustumine võib olla häiritud nende sünteesiks vajalike ensüümide pärilike defektide või nende ensüümide inaktiveerimise (blokaadi) tõttu. Nii tekivad mingid kortikogenitaalsündroomi vormid, endeemiline kretinism jne Näärmes võivad tekkida ka hormoonide ebanormaalsed vormid (muutunud konformatsiooniga, muutustega aktiivkeskuses). Sellistel hormoonidel on halvem aktiivsus või nad on sellest täielikult ilma jäänud. Mõnel juhul on prohormooni intraglandulaarne muundumine hormooniks häiritud (seega selle inaktiivsed vormid vabanevad verre). Hormoonide biosünteesi rikkumiste põhjuseks võib olla nende koostist moodustavate spetsiifiliste substraatide (näiteks joodi) puudus. Ja lõpuks, hormoonide biosünteesi ammendumine näärmete pikaajalise stimulatsiooni ja selle hüperfunktsiooni tagajärjel võib olla endokrinopaatia põhjuseks. Sel viisil tekivad mõned pankrease saarekeste aparatuuri beeta-rakkude puudulikkuse vormid, mida stimuleeritakse. kaua aega hüperglükeemia.

Endokriinsete häirete näärmevälised vormid. Isegi perifeersete näärmete üsna normaalse funktsiooni korral võivad tekkida endokrinopaatiad. Mõelge nende esinemise põhjustele.

1. Plasmavalkude hormoonide sidumisvõime nõrgenemise või ülemäärase suurenemisega võivad muutuda vaba aktiivse hormooni fraktsioonid (vajadustele ebapiisavalt) ja sellest tulenevalt ka toime "sihtrakkudes". Sellised nähtused on kindlaks tehtud seoses insuliini, kortisooli ja kilpnäärmehormoonidega. Hormoonide ebapiisava seondumise põhjuseks võib olla maksa patoloogia, kus toimub peamiste plasmavalkude, sealhulgas hormoonidega seonduvate valkude süntees.

2. Tsirkuleerivate hormoonide inaktiveerimine. See on reeglina tingitud hormoonide vastaste antikehade moodustumisest. See võimalus on kindlaks tehtud eksogeensete ja endogeensete hormoonide (insuliin, ACTH, kasvuhormoon) puhul.

3. Hormoonide vastuvõtt sihtrakkudes (nende pinnal või raku sees). Sellised nähtused võivad olla tingitud geneetiliselt määratud retseptorite puudumisest või vähesest arvust, nende struktuuri defektidest, mitmesugustest rakukahjustustest, retseptorite konkureerivast blokaadist “antihormoonide” poolt jne. Suur tähtsus seotud retseptorivastaste antikehadega. Antikehad võivad olla suunatud retseptori erinevatesse osadesse ja võivad põhjustada erinevat tüüpi rikkumised: blokeerige hormooni "äratundmise" mehhanism ja looge pilt hormonaalsest puudulikkusest; seonduvad retseptori aktiivse keskusega ja imiteerivad näärme hüperfunktsiooni, pärssides samal ajal loodusliku hormooni moodustumist; põhjustada "retseptor-antikeha" komplekside moodustumist, mis aktiveerivad komplemendi süsteemi tegureid ja põhjustavad retseptori kahjustusi. Antikehade moodustumise põhjus võib olla viirusinfektsioon; arvatakse, et viirus võib seostuda rakupinnal oleva hormooniretseptoriga ja provotseerida retseptorivastaste antikehade teket.

4. Üks hormonaalse toime puudulikkuse vorme võib olla seotud hormoonide lubava "vahepealse" toime rikkumisega. Seega nõrgendab kortisooli puudumine, millel on võimas ja mitmekülgne katehhoolamiinidele lubav toime, järsult adrenaliini glükogenolüütilist ja lipolüütilist toimet, katehhoolamiinide survet ja muid toimeid. Veel üks näide – vajalikus koguses kilpnäärmehormoonide puudumisel ei saa somatotroopse hormooni toimet normaalselt realiseerida.

Endokrinopaatiate põhjuseks võivad olla hormoonide ainevahetuse häired. Märkimisväärne osa hormoonidest hävib maksas ja selle kahjustustega (hepatiit, tsirroos) täheldatakse sageli endokriinsete häirete tunnuseid. Seega võib kortisooli metabolismi aeglustamine koos mõnede hüperkortisolismi ilmingutega pärssida ACTH tootmist ja põhjustada neerupealiste atroofiat. Östradiooli ebapiisav inaktiveerimine pärsib gonadotropiinide sekretsiooni ja põhjustab meestel seksuaalhäireid. Arvatakse, et võimalik on ka hormoonide metabolismis osalevate ensüümide liigne aktiveerimine. Näiteks ülemäärase insulinaasi aktiivsuse korral võib tekkida suhteline insuliinipuudus.

Kõike öeldut kokku võttes võib märkida järgmist. Endokriinsete häirete põhjused ja mehhanismid on väga mitmekesised. Samas ei põhine need häired alati mitte piisaval või liigsel vastavate hormoonide tootmisel, vaid alati nende perifeerse toime ebapiisavusel sihtrakkudes, mis viib metaboolsete, struktuursete ja füsioloogiliste häirete kompleksse põimumiseni.

Esitleme sisse üldiselt niinimetatud "klassikalise" endokriinsüsteemi rikkumiste põhjused ja mehhanismid.

APUD-süsteem tervises ja haigustes

1968. aastal põhjendas inglise patoloog ja histokeemik E. Pierce teooriat spetsialiseerunud kõrgelt organiseeritud neuroendokriinsüsteemi olemasolust organismis. rakusüsteem, mille peamine spetsiifiline omadus on selle koostisosade rakkude võime toota biogeenseid amiine ja polüpeptiidhormoone (APUD-süsteemid). APUD-süsteemi kuuluvaid rakke nimetatakse apudotsüütideks. Süsteemi nimi on lühend ingliskeelsetest sõnadest (amiin - amiinid; prekursor - prekursor; sissevõtt - kogunemine; dekarboksüülimine - dekarboksüülimine), mis näitab apudotsüütide üht peamist omadust: võimet moodustada biogeenseid amiine nende kogunenud prekursorite dekarboksüülimise teel. . Funktsioonide olemuse järgi jagunevad süsteemi bioloogiliselt aktiivsed ained kahte rühma: 1) ühendid, mis täidavad rangelt määratletud spetsiifilisi funktsioone (insuliin, glükagoon, ACTH, kasvuhormoon, melatoniin jne) ja 2) ühendid, millel on mitmesugused funktsioonid (serotoniin, katehhoolamiinid jne). Neid aineid toodetakse peaaegu kõigis elundites. Apudotsüüdid toimivad kudede tasandil homöostaasi regulaatoritena ja kontrollivad ainevahetusprotsesse. Seetõttu tekivad patoloogias (teatud elundites apudoomi esinemine) sümptomid endokriinne haigus mis vastab sekreteeritavate hormoonide profiilile.

Praeguseks on kõige põhjalikumalt uuritud APUD-süsteemi aktiivsust, mis paikneb kopsude ja seedetrakti kudedes (maos, sooltes ja kõhunäärmes).

Kopsudes olevaid apudotsüüte esindavad Feiteri ja Kulchitsky rakud. Need on loote ja vastsündinu kopsudes rohkem arenenud kui täiskasvanute kopsudes. Need rakud paiknevad üksikult või rühmadena bronhide ja bronhioolide epiteelis, neil on rikkalik innervatsioon. Paljud spetsiifilised endokriinsed rakud kopsudes on sarnased hüpofüüsi, kaksteistsõrmiksoole, kõhunäärme ja kilpnäärme rakudega. Kopsudes sünteesitavatest neuropeptiididest leiti: leu-enkefaliin, kaltsitoniin, vasointestinaalne polüpeptiid, substants P jne. Seedetrakti kõige arvukam ja paremini organiseeritud apudotsüütide rühm on samuti Kulchitsky rakud (Ec rakud). Nende ülesanne on biogeensete amiinide – serotoniini ja melatoniini, aga ka peptiidhormoonide – motiliini, substantsi P ja katehhoolamiinide süntees ja akumulatsioon. Lisaks leiti seedetraktist enam kui 20 tüüpi rakke (A, D, G, K jne), mis sünteesivad polüpeptiidhormoone. Nende hulgas on insuliin, glükagoon, somatostatiin, gastriin, substants P, koletsüstokiniin, motiliin jne.

Apudopaatia tüübid. Apudotsüütide struktuuri ja funktsioonide rikkumisi, mida väljendavad kliinilised sündroomid, nimetatakse apudopaatiaks. Päritolu järgi eristatakse primaarset (pärilikku) ja sekundaarset (omandatud) apudopaatiat.

Primaarsed apudopaatiad hõlmavad eelkõige erinevat tüüpi mitme endokriinse kasvaja (SMES) sündroomi (vt tabelit N. T. Starkova järgi). See on autosoomne dominantne haigus, mida iseloomustavad mitmed hea- või pahaloomulised kasvajad, mis pärinevad erineva asukohaga apudotsüütidest. Seega kuuluvad I tüüpi SMES-iga seotud haiguste rühma peamiselt hüperparatüreoidismi perekondliku vormiga patsiendid. Selle sündroomi korral leitakse kõigi kõrvalkilpnäärmete hüperplaasia koos kõhunäärme ja (või) hüpofüüsi kasvajaga, mis võib sekreteerida liigselt gastriini, insuliini, glükagooni, VIP-i, PRL-i, kasvuhormooni, ACTH-d, põhjustades asjakohased kliinilised ilmingud. Saab kombineerida I tüüpi SMEO-ga mitmed lipoomid ja kartsinoomid. Hüperparatüreoidism on I tüüpi SMES-i kõige enam väljendunud endokrinopaatia ja seda täheldatakse enam kui 95% patsientidest. Vähem levinud on gastrinoomid (37%), VIPoomid (5%).

IIa tüüpi SMEO-d iseloomustab medullaarse kilpnäärmevähi, feokromotsütoomi ja PTG hüperplaasia või kasvajate esinemine. Medullaarse kilpnäärmevähi ja feokromotsütoomi kombinatsiooni kirjeldas esmakordselt üksikasjalikult Sipple (1961), mistõttu see valik SMES-i nimetatakse Sipple'i sündroomiks.

Sekundaarne apudopaatia võib tekkida südame-veresoonkonna või närvisüsteemi haiguste, nakkushaiguste, mürgistuste, väljaspool APUD-süsteemi lokaliseeritud kasvajate korral.

Levimuse alusel eristatakse hulgipudopaatiat (mida iseloomustab eri tüüpi apudotsüütide osalemine patoloogilises protsessis) ja üksikut apudopaatiat (üht tüüpi apudotsüütide funktsioon on häiritud). Mitme apudopaatia ühe vormi näide on ülalkirjeldatud MEO sündroom. Üksildasetest on levinumad apudoomkasvajad, mis pärinevad APUD süsteemi rakkudest ja millel on hormonaalne aktiivsus. Kuigi sellised kasvajad võivad mõnikord toota mitut erinevat tüüpi rakutüüpidest pärinevat hormooni, määrab üksildase apudopaatia kliinilised ilmingud tavaliselt ühe hormooni toime. Apudopaatiaid eristatakse ka funktsionaalsel alusel. Eraldage häirete hüper-, hüpo- ja düsfunktsionaalsed vormid. Kahe esimese vormi aluseks on tavaliselt vastavalt apudotsüütide hüper- või hüpoplaasia; düsfunktsionaalsed häired on iseloomulikud hulgi apudopaatiale. Allpool kirjeldatakse lühidalt ainult mõningaid APUD-süsteemi peptiidhormoone ja nende rolli patoloogias.

Gastriin. Seda peptiidi toodavad G-rakud peamiselt mao püloorses piirkonnas. Samuti on loodud veel üks APUD-süsteemi esindaja - P-rakkude poolt toodetav bombesiin, mis on gastriini vabanemise stimulaator. Seetõttu nimetatakse bombesiini gastriini vabastavaks hormooniks. Gastriin on tugev vesinikkloriidhappe sekretsiooni stimulaator ja viimane on negatiivset tüüpi. tagasisidet takistab tema haridusteed. Lisaks stimuleerib gastriin pankrease ensüümide tootmist ja suurendab pankrease mahla eraldumist, suurendab sapi sekretsiooni; aeglustub sisse peensoolde glükoosi, naatriumi ja vee imendumine koos kaaliumi suurenenud eritumisega; stimuleerib seedetrakti motoorset aktiivsust.

1955. aastal kirjeldasid Zollinger ja Ellison esmakordselt korduvate peptiliste haavandite, raske vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooni ja saarerakulise kasvajaga - gastrinoomi, mis toodab suurenenud gastriinikogust - patsiente. Seda sümptomite triaadi nimetatakse Zollinger-Ellisoni sündroomiks. Gastrinoom lokaliseerub sagedamini kõhunäärmes, samuti kaksteistsõrmiksoole submukoosis 12. Kuni 75% pankrease ja kuni 50% kaksteistsõrmiksoole gastrinoomidest metastaaseeruvad. Kliiniliselt väljendub sündroom kiiresti arenevas haavandilises kahjustuses (sageli kaksteistsõrmiksooles), epigastimaalses valus, sagedases haavandilises verejooksus, iivelduses, oksendamises ja kõhulahtisuses.

glükagoon. Peptiidhormoon, mida toodavad pankrease saarekeste alfarakud. Glükagooni veidi rohkem molekulmass mida eritavad kaksteistsõrmiksoole limaskesta rakud. Pankrease glükagoonil on väljendunud hüperglükeemiline toime, mis on tingitud glükogenolüüsi järsust suurenemisest maksas selle mõju all. Enteraalsel hormoonil on insuliini vabanemist stimuleeriv toime. Seega osaleb glükagoon vere glükoositaseme stabiliseerimises. Vere glükoosisisalduse vähenemisega vabaneb glükagoon. Lisaks on see lipolüütiline hormoon, mis mobiliseerib rasvkoest rasvhappeid.

Kirjeldatud on üle 100 glükagenoomi – pahaloomulised hormonaalselt aktiivsed kasvajad, mis paiknevad peamiselt kõhunäärme sabas. Glükagenoom põhjustab diabeetilise dermatiidi sündroomi arengut. Seda iseloomustavad mõõdukalt raske suhkurtõve tunnused (hüperglükagoneemia tõttu) ja nahamuutused migreeruva nekrolüütilise erüteemi kujul. Samuti arenevad välja glossiit, stomatiit, aneemia ja kaalulangus. Lastel on sageli krambid apnoe perioodid mõnikord kooma.

Teine APUD-süsteemi hormoon on somatostatiin(või somatotropiini vabastav). Seda inhibeerivat hormooni toodetakse mitte ainult kesknärvisüsteemis (hüpotalamuses), vaid ka mao, soolte ja kõhunäärme D-rakkudes, samuti väikestes kogustes kõigis keha kudedes. Lisaks peamisele füsioloogiline roll- kasvuhormooni vabanemise pärssimine, somatostatiin pärsib insuliini, türoksiini, kortikosterooni, testosterooni, prolaktiini, glükagooni, aga ka gastriini, koletsüstokiniini, pepsiini jne vabanemist. Lisaks loetletud toimetele pärsib somatostatiin ka keha motoorset aktiivsust. seedekulglale, on rahustava toimega ja võime seostuda aju opiaatide retseptoritega, mõjutab tahtmatud liigutused. Eelnevast järeldub, et see hormoon mängib keha elus väga olulist rolli.

Hüpersomatostatineemia (koos seda hormooni sekreteerivate pankrease kasvajatega - somatostatinoomidega) kliinilised ilmingud on väga polümorfsed. See erinevaid kombinatsioone suhkurtõbi, sapikivitõbi, eksokriinne puudulikkus kõhunääre, mao hüpo- ja akloorhüdria, rauavaegusaneemia jne.

Vasoaktiivne soole polüpeptiid(VIP). See peptiid eraldati esmalt peensoolest, seejärel leiti seda kogu seedetrakti närvimoodustistes, samuti kesknärvisüsteemis, kopsudes ja teistes elundites. VIP pärsib mao sekretsiooni, aktiveerib sekretsiooni soole mahl, samuti vee ja vesinikkarbonaadi vabanemine kõhunäärme poolt põhjustab söögitoru alumise sulgurlihase ja käärsoole lõdvestamist. Lisaks võib VIP põhjustada vasodilatatsiooni, bronhioolide laienemist, stimuleerida hormoonide vabanemist kõhunäärmest, hüpofüüsi eesmisest osast; aktiveerib glükogeneesi ja glükogenolüüsi. VIP-i moodustumise suurenemist täheldatakse kõige sagedamini vipomaga - kõhunäärme saarekeste endokriinse kasvajaga. See kasvaja põhjustab Wermer-Morrisoni sündroomi arengut, mis väljendub kõhulahtisuses, steatorröas, dehüdratsioonis, kehakaalu languses, hüpo- ja akloorhüdrias. Areneb hüpokaleemia, hüperkaltseemia, atsidoos, hüperglükeemia. Võib esineda krambid, arteriaalne hüpotensioon. VIP-i liigne moodustumine on Werner-Morrisoni sündroomi (endokriinse koolera) korral tugeva kõhulahtisuse peamine põhjus.

Ja lõpuks iseloomustame veel üht APUD-süsteemi peptiidi. See aine-R. See on laialt levinud kesknärvisüsteemis, eriti hüpotalamuses, seljaajus ja kopsudes. Seedekulglas leiti ainet P Meissneri ja Auerbachi põimikutes, soole vereringe- ja pikilihastes. Kesknärvisüsteemis mängib see peptiid tüüpilise neurotransmitteri rolli; see on võimeline kiirendama biogeensete amiinide metabolismi ajus, moduleerima valureaktsiooni. Seedetrakti tasandil leiti, et aine P suurendab sekretsiooni, kuid pärsib elektrolüütide ja vee imendumist peensooles, põhjustab silelihaste kontraktsiooni. siseorganid.

Teema arutelu lõpus rõhutan järgmist: 1) esitatud materjal viitab väga keerulisele elutähtsa aktiivsuse neuroendokriinse regulatsiooni struktuursele korraldusele, mis on organismis välja kujunenud fülogeneesi käigus ja väga laiaulatuslikule võimalikule. endokriinsete häirete tekke põhjused ja mehhanismid; 2) võib märkida, et viimastel aastatel on meie arusaam endokrinopaatiate etiopatogeneesist oluliselt laienenud ja süvenenud. Uurimise teemaks ei olnud mitte ainult endokriinsüsteemi "klassikaline" patoloogia, vaid ka selle "mitteklassikalised" tüübid.

31. peatükk
ENDOKRINOPAATIAD, MIDA PÕHJUSTAVAD HÜPOFÜÜSI JA NEEREPURESGAASIDE FUNKTSIOONIDE HÄIRED

Hüpofüüsi häired

Hüpofüüsi(aju lisand, hüpofüüs) - sisesekretsiooninääre, mis asub aju põhjas kolju sphenoidse luu türgi sadula ajuripatsi süvendis ja on seotud vahelihase hüpotalamuse lehtriga. Hüpofüüs koosneb kahest labast. Eesmine sagar ehk adenohüpofüüs on oma olemuselt epiteel. Hüpofüüsi tagumine osa ehk neurohüpofüüs on nagu aju väljakasv ja koosneb modifitseeritud neurogliiarakkudest.

Adenohüpofüüsi hormoonid:

1. Follitropiin(folliikuleid stimuleeriv hormoon, FSH). See aktiveerib munasarjade folliikulite kasvu naistel ja spermatogeneesi protsessi meestel.

2. Lutropiin(luteiniseeriv hormoon, LH). Naistel aitab see kaasa munarakkude küpsemise lõpuleviimisele, ovulatsiooni protsessile ja kollakeha moodustumisele munasarjades ning meestel munandite interstitsiaalse koe rakkude diferentseerumisele ja androgeenide tootmise stimuleerimisele. (testosteroon).

3. Prolaktiin(luteomammotroopne hormoon, PRL). Aktiveerib kollakeha funktsiooni, stimuleerib piima teket ja soodustab laktatsiooni (eeldusel edasijõudnute taseöstrogeen).

4. Kortikotropiin(adrenokortikotroopne hormoon, ACTH). Stimuleerib neerupealiste koore rakkude proliferatsiooni, on glükokortikoidide ja androgeensete kortikosteroidide biosünteesi peamine stimulaator. Mingil määral reguleerib mineralokortikoidi aldosterooni sekretsiooni. ACTH mobiliseerib rasvad rasvaladudest, soodustab glükogeeni kogunemist lihastesse.

5. Türeotropiin(kilpnääret stimuleeriv hormoon, TG). See aktiveerib kilpnäärme talitlust, stimuleerib kilpnäärmehormoonide sünteesi ja näärmekoe hüperplaasiat. See peaks stimuleerima LH-d.

6. Somatotropiin(somatotroopne hormoon, STH). See on hormoon, millel on otsene toime perifeersete kudede sihtrakkudele. Sellel on väljendunud valgu-anaboolne ja kasvuefekt. Määrab organismi arengukiiruse ja selle lõpliku suuruse.

7. Melanotropiin(melanotsüüte stimuleeriv hormoon, MSH). Moodustunud hüpofüüsi esiosa vahepealses osas. Põhjustab pigmendigraanulite (melanosoomide) dispersiooni melanotsüütides, mis väljendub naha tumenemises. Osaleb melaniini sünteesis. Lisaks mõjutab see valkude ja rasvade ainevahetust.

Tuletan meelde, et adenohüpofüüsi aktiivsus kontrollib mitmeid hüpotalamuse tegureid (peptiidhormoone). Nad stimuleerivad (liberiinid, vabastavad faktorid) või inhibeerivad (statiinid) nende sekretoorset aktiivsust.

Adenohüpofüüsi endokrinopaatiate tüüpilisi vorme on mitu rühma.: 1) päritolu järgi: primaarne (hüpofüüs) või sekundaarne (hüpotalamus); 2) vastavalt hormooni tootmise tasemele ja (või) selle toime raskusastmele: hüpofunktsionaalne (hüpopituitarism) või hüperfunktsionaalne (hüperpituitarism); 3) esinemisaja järgi ontogeneesis: varane (areneb enne puberteeti) või hiline (tekib täiskasvanuil); 4) vastavalt kahjustuse ja düsfunktsiooni ulatusele: ühe hormooni (osalised endokrinopaatiad), mitme (vahesumma) või kõigi (täielik panhüpo- või panhüperpituitarism) tootmise (mõjude) rikkumine.

Täielik hüpopituitarism

1. Simmondsi tõbi(hüpotalamuse-hüpofüüsi kahheksia). Haiguse aluseks on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna difuusne kahjustus (infektsioon, kasvaja, trauma, hemorraagia), millega kaasneb adenohüpofüüsi funktsiooni kaotus ja perifeersete endokriinsete näärmete puudulikkus. Iseloomulikud on terav kurnatus (kahheksia), enneaegne vananemine, ainevahetus- ja troofilised häired. 30-40-aastased naised haigestuvad sagedamini.

Patogenees. Hüpofüüsi troopiliste hormoonide puudumine viib järsk langus perifeersete endokriinsete näärmete funktsioonid. Somatotropiini tootmise vähenemine põhjustab kurnatust. Gonadotroopse funktsiooni kaotus põhjustab munasarjade puudulikkust, amenorröad, emaka atroofiat, tupe. Türeotropiini puudulikkus, selle tagajärjel - hüpofüüsi mükseem. Kortikotropiini tootmise vähenemine põhjustab neerupealiste puudulikkuse arengut kuni Addisoni kriisideni. Tavaliselt esineb just selline hüpofüüsi puudulikkuse progresseerumise jada (gonadotroopse funktsiooni kaotus, somatotroopne, türeo- ja kortikotroopne). Oluline on rõhutada, et adenohüpofüüsil on suured funktsionaalsed reservid. Seetõttu tekivad hüpofüüsi puudulikkuse ilmsed sümptomid alles siis, kui 75–90% näärmekoest on hävinud. Kliiniliselt ilmnes üldine nõrkus, nõrkus, kõhnus, lihaste atroofia, isutus, unisus, amenorröa, apaatia. Muutused hüpofunktsiooni ja atroofia vormis (bradükardia, vererõhu langus, sekretsiooni pärssimine seedetraktis, splanhnoptoos jne) väljenduvad selgelt ka siseorganites.

2. Sheehani tõbi- sünnitusjärgne hüpopituitarism. Tavaliselt põhineb haigus märkimisväärsel ja õigeaegsel kompenseerimata verekaotusel sünnituse ajal (koos sünnitusjärgne sepsis), millega kaasneb hüpofüüsi eesmise veresoonte spasm (PDH). Sel juhul on PDH hüperplaasia raseduse ajal suur tähtsus. Pikaajalise vasospasmi korral tekib hüpofüüsi isheemiline nekroos ja hüpofüüsi kahheksia pilt. Erinevalt Simmondsi tõvest ei iseloomusta seda järsk ammendumine ja sugunäärmete häired on suhteliselt vähem väljendunud.

Osaline hüpopituitarism

Patoloogia rangelt monohormonaalsed vormid ei esine peaaegu kunagi. Võtke arvesse ainult kõige levinumaid haigusi, mis põhinevad osalisel adenohüpofüüsi puudulikkusel.

Hüpofüüsi kääbus. Selle haiguse peamine ilming on järsk kängumine, mis on seotud somatotropiini absoluutse või suhtelise puudulikkusega, esinemissagedus 1:30005000 kuni 1:30000. Laiemas mõttes on nanism kasvu ja arengu rikkumine, mille esinemise põhjuseks võib olla mitte ainult hüpofüüsi enda patoloogiast tingitud kasvuhormooni puudulikkus, vaid ka selle hüpotalamuse regulatsiooni rikkumine. funktsioonid, kudede tundlikkuse häired selle hormooni suhtes.

Enamik hüpofüüsi nismi vorme viitab geneetilised haigused. Kõige tavalisem on hüpohüpofüüsi kääbus, mis pärineb valdavalt retsessiivselt. Isoleeritud kasvuhormooni puudulikkusega geneetiline kääbus esineb juhuslikult (sagedamini Aafrikas ja Lähis-Idas).

Sekundaarse kääbuse kujunemisel on iga haiguse sümptomiks kroonilised infektsioonid, mürgistused ja alatoitumus.

Suur rühm kääbushaigeid põdevaid patsiente koosneb erinevat tüüpi kesknärvisüsteemi orgaanilise patoloogiaga patsientidest, mis tekkisid emakas või varases lapsepõlves (hüpofüüsi alaareng, selle tsüstiline degeneratsioon, kasvaja kompressioonist tingitud atroofia). Nanismi võivad põhjustada hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna traumaatilised vigastused (emakasisene, sünnitus või postnataalne), mis tekivad sageli mitmikraseduste ajal, aga ka sünnituse ajal tuharseisus, labajala esitusel või põiki asendis, kui jalg on pööratud. (see on sünnituse mehhanism 1/3 kääbustõvega patsientidest). Olulised on nakkuslikud ja toksilised kahjustused (emakasisesed viirusinfektsioonid, tuberkuloos, toksoplasmoos; haigused varajane iga, vastsündinu sepsis, meningo- ja arahnoentsefaliit).

Kliinik. Hüpofüüsi kääbuse peamised ilmingud on kasvu ja füüsilise arengu järsk mahajäämus. Patsiendid sünnivad normaalse kehakaalu ja kehapikkusega ning hakkavad kasvus maha jääma 2–4-aastaselt. Päkapikuks peetakse pikkust alla 130 cm meestel ja 120 cm naistel. Hüpofüüsi kääbuskonnale on lisaks väikestele absoluutsetele kehasuurustele iseloomulik ka väike aastane kasvu ja füüsilise arengu dünaamika. Füüsis on proportsionaalne, kuid patsientide keha proportsioonid on iseloomulikud lapsepõlvele. Nahk on kahvatu, sageli kollaka varjundiga, kuiv (kilpnäärme puudulikkuse tõttu). Haiguse kõige olulisem sümptom on luustiku diferentseerumise ja luustumise ajastuse hilinemine. Sellega seoses kannatab ka hambumus: täheldatakse piimahammaste hilist muutust. Enamiku patsientide suguelundid on järsult vähearenenud, kuid väärarenguid esineb harva. Seksuaalse puudulikkusega kaasneb sekundaarsete seksuaalomaduste väheareng ja seksuaalsete tunnete vähenemine, menstruatsiooni puudumine.

Kilpnäärme puudulikkus on üsna tavaline kääbuse sümptom. Intelligentsus ei ole enamikul juhtudel häiritud, kuigi sageli täheldatakse käitumises mõningast infantilismi. Patsientide EEG-d iseloomustavad ebaküpsuse tunnused, pikaajaline säilitamine kõrge "laste" pinge; amplituudi ja sageduse ebaühtlane alfarütm; aeglaste (teeta ja delta) rütmide sisalduse järsk tõus.

Ravi. See on pikk protsess. Efekti saavutamiseks tuleb järgida kahte peamist põhimõtet:

1) ravist tingitud arengu maksimaalne lähendamine füsioloogilistele tingimustele; 2) epifüüsi kasvutsoonide säästmine. põhivaade patogeneetiline ravi hüpofüüsi kääbus on inimese kasvuhormooni kasutamine (kasutatakse inimese kasvuhormooni ja primaate). Somatotropiiniga raviks valitakse endogeense kasvuhormooni tõestatud puudulikkusega patsiendid, mille skeleti diferentseerumine ei ületa 13-14-aastastele iseloomulikku taset. Lisaks on kääbuse kõige olulisem ravi anaboolsete steroidide (nerabol, nerobolil) kasutamine, mis stimuleerivad kasvu, suurendades valgusünteesi ja tõstes endogeense kasvuhormooni taset. Kilpnäärme alatalitluse korral määratakse kilpnäärme ravimid paralleelselt. Poiste ravis on järgmine samm kooriongonadotropiini määramine. Tüdrukutele pärast 16. eluaastat määratakse tavaliselt östrogeenid. Ravi viimane etapp (pärast kasvutsoonide sulgemist) on patsiendi soole vastavate suguhormoonide terapeutiliste annuste pidev määramine suguelundite täielikuks väljaarendamiseks.

neuroendokriinne rasvumine. See patoloogia vorm sisaldab arvukalt variante, mis erinevad oma patogeneetiliste mehhanismide poolest. Praegu arvatakse, et paljud neist põhinevad ebapiisaval biosünteesil rasva mobiliseeriva lipotropiini polüpeptiidi adenohüpofüüsis, mis on tingitud hüpofüüsi enda või hüpotalamuse keskuste kahjustusest koos hüpofüüsi sekundaarse kaasamisega. Hüpofüüsi rasvumist iseloomustab liigne rasva ladestumine kõhule, seljale ja proksimaalsed osad jäsemed, mille distaalsete sektsioonide suhteline "õhusus" - küünarvarred ja sääred.

Teised endokriinsed näärmed on samuti seotud haiguse erinevate vormide progresseerumisega. Iseloomustab hüperinsulinism. Somatotropiini tase langeb ja kortikotropiini tase tõuseb. Samuti väheneb hüpofüüsi gonadotroopne funktsioon, mille tagajärjel - hüpogonadism.

Adiposogenitaalne düstroofia. See areneb sagedamini poistel. Seda haigust väljendavad kaks peamist sündroomi - rasvumine ja hüpogonadism. Sellist patoloogiat võib pidada iseseisvaks haiguseks ainult siis, kui selle tunnused ilmnesid lapsepõlves ja haiguse põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha. Hüpofüüsi kahjustava protsessi olemuse (põletik, kasvaja jne) väljaselgitamisel käsitletakse rasvumist ja hüpogonadismi kui põhihaiguse sümptomeid.

Haiguse aluseks on hüpotalamuse funktsioonide rikkumine, mis põhjustab hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemist ja selle tulemusena sekundaarset hüpogonadismi. Adiposogenitaalne düstroofia avastatakse sagedamini puberteedieelses eas (10–12-aastaselt). Sündroomile on iseloomulik üldine rasvumine vastavalt "naistüübile": kõhus, vaagnas, torsos, näol. Keha proportsioonid on eunuhhoidsed (suur kasv, kitsad õlad, nõrk lihaste areng jne). Peenise ja munandite suurus on vähenenud, sageli tuvastatakse krüptorhidism.

Hüperpituitarism

Adenohüpofüüsi hormoonide hüperproduktsioon on reeglina osaline ja väljendub järgmistes kõige levinumates vormides.

Gigantism- haigus, mis esineb mittetäieliku füsioloogilise kasvuga lastel ja noorukitel. Hüpofüüsi gigantismi aluseks on somatotropiini liigne sekretsioon organismi arengu varases staadiumis. Patoloogiliseks peetakse pikkust üle 200 cm meestel ja 190 cm naistel. Füüsise jämedaid ebaproportsioone tavaliselt ei täheldata. Kuid küünarvarred ja sääred erinevad liigse suhtelise pikkuse poolest, pea on suhteliselt väike, pikliku näoga.

Haiguse alguses on lihassüsteem hästi arenenud, kuid hiljem avastatakse lihasnõrkus ja väsimus. Enamikul juhtudel täheldatakse hüperglükeemiat, võib tekkida suhkurtõbi. Suguelundite piirkonnas - erineval määral, väljendunud hüpogenitalism. Haiguse aluseks on kasvajaprotsessid (eosinofiilne adenoom) ja eosinofiilsete PDH-rakkude hüperplaasia, mis on seotud hüpotalamuse liigse stimuleeriva toimega.

Pärast epifüüsi kõhrede luustumist läheb gigantism reeglina üle akromegaaliaks. Akromegaalia juhtiv tunnus on keha kiirenenud kasv, kuid mitte pikkuses, vaid laiuses, mis väljendub luustiku ja siseorganite luude ebaproportsionaalses periosteaalses suurenemises, mis on kombineeritud iseloomuliku ainevahetushäirega. Akromegaalia iseloomulik tunnus on loomulikult ka kasvuhormooni suurenenud sekretsioon. Kuid 8% juhtudest areneb haigus normaalse kasvuhormooni tasemega. See on tingitud hormooni erivormi sisalduse suhtelisest suurenemisest, millel on suurem bioloogiline aktiivsus.

Osaline akromegaalia, mis väljendub luustiku või elundite teatud osade suurenemises, ei ole reeglina seotud GH sekretsiooni ülemäärase suurenemisega, vaid on tingitud kaasasündinud lokaalsest kudede ülitundlikkusest.

Püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom
(SPHA, püsiva laktatsiooni sündroom)

SPGA sündroom on iseloomulik kliiniliste sümptomite kompleks, mis areneb naistel tänu pikaajaline tõus prolaktiini sekretsioon. Harvadel juhtudel tekib sarnane sümptomite kompleks normaalse prolaktiini seerumis, millel on liiga kõrge bioloogiline aktiivsus. Meestel esineb prolaktiini kroonilist hüpersekretsiooni palju harvemini kui naistel ja sellega kaasneb impotentsuse, günekomastia, mõnikord ka laktorröa teke.

Viimase 20 aasta jooksul on selgunud (tänu prolaktiini radioimmuunse määramise meetoditele, Türgi sadula tomograafiale), et iga kolmanda juhtumiga kaasneb hüpofüüsi prolaktiini krooniline hüperproduktsioon. naiste viljatus ja see võib olla nii peamine haigus kui ka mitmete endokriinsete ja mitte-endokriinsete haiguste tagajärg, millega kaasneb hüpotalamuse ja hüpofüüsi sekundaarne kaasamine protsessi. SPHA on noorte naiste haigus, mis on lapseeas ja vanemas eas üliharv (patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat). Meestel diagnoositakse haigust palju harvemini.

Haiguse päritolu on heterogeenne. Eeldatakse, et hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasest kahjustusest põhjustatud SPHA aluseks on prolaktiini sekretsiooni toonilise dopamiinergilise inhibeeriva kontrolli rikkumine. Primaarse hüpotalamuse tekke kontseptsioon viitab sellele, et hüpotalamuse inhibeeriva toime vähenemine või puudumine prolaktiini sekretsioonile põhjustab esmalt prolaktofooride hüperplaasiat ja seejärel hüpofüüsi prolaktinoomide moodustumist. Lubatud on hüperplaasia või mikroprolaktinoomi püsimise võimalus, mis ei muutu haiguse järgmiseks staadiumiks (st makroprolaktinoomiks - kasvajaks). Etioloogiliste teguritena ei ole välistatud ka neuroinfektsioon ja kolju trauma, sealhulgas perinataalsel perioodil.

Peamine sümptom- menstruaaltsükli rikkumine ja/või viljatus. Esimene varieerub opso-oligomenorröast amenorröani. Eriti selgelt avastatakse menstruaaltsükli häired krooniliste stressiolukordade (konfliktsituatsioonid, kroonilised haigused) ajal. Galaktorröa on harva SPHA esimene sümptom (mitte rohkem kui 20% patsientidest). Selle aste varieerub rikkalikust, spontaansest kuni üksikute tugeva survega tilkadeni. Sageli avastatakse mitmesuguseid mittespetsiifilisi kaebusi: suurenenud väsimus, nõrkus, joonistusvalud südame piirkonnas ilma selge lokaliseerimiseta.

Hüperprolaktineemiaga mehed lähevad reeglina arsti juurde seoses impotentsuse ja libiido langusega. Günekomastia ja galaktorröa on haruldased.

Neurohüpofüüsi hormoonid ja nende peamised toimed

Neurohüpofüüs eritab kahte hormooni: antidiureetilist hormooni (ADH, vasopressiin) ja oksütotsiini. Mõlemad hormoonid sisenevad hüpofüüsi eesmisest hüpotalamusest.

ADG suurendab vee tagasiimendumist uriinist distaalsetes piirkondades neerutuubulid ja on organismi veetasakaalu kõige olulisem regulaator. ADH mõjul muutub distaalse tuubuli sein läbilaskvaks (cAMP aktiveerumise tõttu tubulaarse epiteeli rakkudes), vesi imendub mööda osmootset gradienti, tekib uriini kontsentratsioon ja selle lõppmaht väheneb. ADH väljendunud vasopressorefekt ilmneb ainult selle kontsentratsioonidel, mis on mitu korda kõrgemad kui antidiureetilised. IN füsioloogilised seisundid puudub vasopressorne toime. ADH sekretsiooni peamine reguleeriv tegur on vere osmootne rõhk. Vere osmootse rõhu tõusuga suureneb ADH sekretsioon, stimuleeritakse vee reabsorptsiooni neerutuubulites ja vere hüperosmia elimineerub.

Oksütotsiin põhjustab emaka lihaste ja piimanäärmete müoepiteelirakkude kokkutõmbumist. Selle mõju emakale avaldub peamiselt sünnitusprotsessi käivitamisel. Raseduse ajal on emakas kaitstud oksütotsiini toime eest progesterooni poolt. Oksütotsiini sekretsiooni stimuleerivad impulsid sünnitusteede venitamisel, välissuguelundite ja rinnanibude ärritus imetamise ajal.

ADH hüposekretsioon. ADH puudulikkuse ilming on diabeet insipidus. Selle põhjused ja mehhanismid on erinevad, kuid esmaste vormide korral esinevad häired alati hüpotalamuses, mitte neurohüpofüüsis.

Vastavalt etioloogilisele alusele eristatakse kolme diabeedi insipiduse vormi: 1) esmane vorm, mis on seotud hüpotalamuse kasvajate, erinevate kahjustavate teguritega kokkupuute või hüpotalamuse tuumade degeneratsiooniga; 2) perekondlik (pärilik vorm), mis esineb kahes variandis: a) pärilik ensüümi defekt ja võimetus ADH-d sünteesida; b) neeru ADH retseptorite pärilik defekt (hormoonide tundlikkus on blokeeritud); 3) nefrogeenne vorm, mis on seotud neerutuubulite omandatud patoloogiaga.

Diabeedi insipiduse peamine ilming on püsiv polüuuria, mis ulatub 20 liitrini päevas või rohkem. Sellega kaasneb sekundaarne väljendunud janu (polüdipsia), mis mõnikord omandab domineeriva käitumusliku iseloomu (jook määrdunud vesi, uriin).

ADH hüpersekretsioon. Selle patoloogiaga on "hüperhüdropeksiline sündroom" (Parchoni sündroom) või "lahjendatud hüponatreemia sündroom" (Schwartzi sündroom). Nende teket seostatakse ajukahjustusega suurenenud koljusisese rõhuga, pärast nakkushaigusi ja ka ADH emakavälise tootmise tagajärjel. Haigus avaldub oliguurias, hüperhüdratsioonis ja hemodilutsiooniga seotud hüponatreemias.

Neerupealiste häired

Neerupealiste koor toodab mitmeid steroidhormoone-kortikosteroide; medulla toodab biogeenseid monoamiine – katehhoolamiine.

Neerupealiste koor koosneb kolmest tsoonist: glomerulaarne, fascikulaarne ja retikulaarne.

Glomerulaarne tsoon sünteesib mineralokortikoide, millest peamine on aldosteroon. Selle tegevuse peamine rakenduspunkt on neerud; see mõjub ka süljenäärmetele, seedetraktile ja südame-veresoonkonnale. Neerudes stimuleerib aldosteroon naatriumi tubulaarset reabsorptsiooni ja kaaliumi-, vesiniku-, ammooniumi- ja magneesiumiioonide eritumist.

tala tsoon toodab glükokortikoide (GC) – hüdrokortisooni (kortisooli) ja kortikosterooni. GC-d soodustavad süsivesikute imendumist soolestikus, pärsivad nende muutumist rasvadeks maksas, aitavad kaasa glükogeeni akumuleerumisele maksas ja nõrgendavad glükoosi ärakasutamist lihastes. GC-d aktiveerivad valkude sünteesi maksas ja omavad samal ajal tugevat inhibeerivat sünteesi ja kataboolset toimet lihasvalkudele, sidekoe, lümfoidsed ja muud koed. GC-del on kompleksne toime rasvade ainevahetusele. Lisaks lipogeneesi inhibeerimisele ja rasvade mobiliseerimise suurendamisele depoost ja ketogeneesist avaldavad nad lubavat mõju katehhoolamiinide rasvu mobiliseerivale toimele ning pikaajalise ülejäägi korral aitavad nad kaasa sellele iseloomuliku topograafiaga (piirkonnas) rasva suurenenud ladestumisele. pagasiruumi, näo). GC-d mõjutavad vee-elektrolüütide vahetus. Omades nõrka mineralokortikoidset toimet, suurendavad nad naatriumi reabsorptsiooni ja kaaliumi eritumist neerude kaudu, pärsivad ADH vabanemist ja suurendavad seetõttu diureesi; alandab neerude glükoosiläve ja põhjustab normoglükeemia korral glükosuuriat. IN patoloogilised seisundid ja pikaajalisel kokkupuutel oluliste eksogeensete hormoonide annustega, on HA-l mitmeid muid omadusi: 1) põletikuvastane, 2) allergiavastane ja immunosupressiivne, 3) pärsib fibroblastide paljunemist ja aktiivsust, 4) suurendab vesinikkloriidhappe sekretsiooni ja pepsiin.

võrgusilma tsoon Neerupealised sünteesivad meessuguhormoone (androgeene) – dihüdroepiandrosterooni, dihüdroepiandrosteroonsulfaati jne, aga ka väikeses koguses naissuguhormoone – östrogeene. Need neerupealiste steroidid on võimelised muutuma testosterooniks. Neerupealised ise toodavad seda ainet vähe, samuti östrogeene (östradiool, östroon). Siiski võivad neerupealiste androgeenid olla nahaaluses rasvas moodustunud östrogeenide allikaks, juuksefolliikulisid, piimanääre. Oluline on märkida, et androgeeni sekretsioon on ACTH kontrolli all. Kuid erinevalt kortisoolist ei realiseeru nende sünteesi reguleerimise süsteemis tagasiside märgatavas ulatuses ja nende taseme tõusuga ei toimu ACTH sünteesi pärssimist.

Neerupealiste koore hüpofunktsioon

Peatun vaid mõnel haigusel, mis on seotud NP ajukoore alatalitlusega.

NP ajukoore äge puudulikkus(Waterhouse-Fridrikseni sündroom). See areneb vastsündinutel, lastel ja noortel. Vastsündinutel võib haiguse põhjuseks olla neerupealiste koore hemorraagia raske sünnituse ajal, millega kaasneb lämbumine või tangidega, eklampsia. Hemorraagia neerupealiste kooresse on võimalik nakkushaiguste (gripp, leetrid, sarlakid, difteeria), sepsise, hemorraagilise diateesi, neerupealiste veenide tromboosi jne korral. See areneb ka NP ajukoore hormonaalselt aktiivse kasvaja eemaldamisel (funktsionaalselt puuduliku allesjäänud neerupealise korral).

Patogenees. Glüko- ja mineralokortikoidide vaeguse järsu alguse tagajärjel tekib katastroofiliselt kiiresti rasked rikkumised vahetus, mis on iseloomulik Addisoni tõvele, mis on kiiresti arenev seisund, mis meenutab Addisoni kriisi rasket vormi, mis sageli viib surmani.

Manifestatsioonid. Sõltuvalt konkreetse süsteemi kahjustuse sümptomite levimusest eristatakse: 1) seedetrakti vorm (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, dehüdratsioon, vererõhu langus); 2) kardiovaskulaarne vorm (tahhükardia, vererõhu langus, kollaps); 3) meningoentsefaliitne vorm (petted, krambid, kooma); 4) segatud kujul(kõige tavalisem).

NP ajukoore ägeda puudulikkuse ravi põhimõtted: 1) kortikosteroidide vaeguse asendamine; 2) vee-elektrolüütide ainevahetuse korrigeerimine (koe dehüdratsiooni kõrvaldamine, Na-K tasakaal); 3) vererõhu tõus; 4) võidelda infektsiooniga.

krooniline puudulikkus koor NP(Addisoni tõbi). Seda haigust kirjeldas Addison 1885. aastal. See võib olla seotud kahepoolse tuberkuloosiprotsessi, kasvaja metastaaside, toksiliste kahjustuste ja amüloidoosiga. Sageli esineb autoimmuunse päritoluga atroofia. Paljudel patsientidel on steroidogeensete rakkude vastased antikehad ja hüpokortisism on kombineeritud hüpogonadismiga. Pikaajalise kortikosteroidravi korral võib tekkida krooniline NP ajukoore puudulikkus. mitmesugused haigused. NP puudulikkuse sekundaarsed (tsentraalsed) vormid võivad olla põhjustatud AKTH puudulikkusest, mis on tingitud adenohüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusest (harva). Hüpofüüsi hüpokortisism võib olla hüpofüüsi raskete kahjustuste korral panhüpopituitarismi osa. Samuti on täheldatud glükokortikoidi retseptorite kõrvalekalletega seotud kortisooliresistentsuse juhtumeid. Krooniline hüpokortisism väljendub asteenia, apaatia, töövõime languse, lihasnõrkuse, arteriaalse hüpotensiooni, anoreksia ja kehakaalu langusena. Sageli esineb polüuuria koos neerupuudulikkusega.

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon - tunnusmärk krooniline primaarne (perifeerne) neerupealiste puudulikkus. Melaniini suurenenud ladestumist täheldatakse avatud ja suletud kehaosadel, eriti riiete hõõrdumise kohtades, peopesa joontel, operatsioonijärgsed armid, suu limaskestadel, rinnanibude areolas, pärakus, välissuguelunditel, küünarnuki- ja põlveliigeste tagumistel pindadel. Tavaliselt omandab nahk pronksivärvi, kuid võib olla kuldpruun, maalähedane toon. Hüperpigmentatsiooni ei tuvastata kunagi sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral. Naha tumenemine on peaaegu alati haiguse üks esimesi ilminguid. Põhjuseks on ACTH sekretsiooni järsk tõus vastusena hormoonide sekretsiooni vähenemisele NP ajukoores. ACTH, mis toimib melanofooridele, põhjustab pigmentatsiooni suurenemist.

Täieliku hüpokortisismi ilming põhineb kõigi NP hormoonide toime ebapiisavusel. Lihasnõrkus on seotud elektrolüütide tasakaalu(aldosterooni puudulikkus) ja hüpoglükeemia (HA puudulikkus), samuti vähenemine lihasmassi(androgeenide puudulikkuse tõttu). Arteriaalne hüpotensioon on seotud hüponatreemia ja GC lubava toime kadumisega. Selle tagajärjel - veresoonte seina reaktiivsete omaduste vähenemine survestavatele mõjudele (katehhoolamiinid). Hüpotensiooni võib süvendada südame kontraktiilse funktsiooni nõrgenemine.

Naatriumi kadumisega kaasneb polüuuria, hüpohüdratsioon ja vere hüübimine. Koos arteriaalse hüpotensiooniga põhjustab vere reoloogiliste omaduste halvenemine glomerulaarse verevoolu ja efektiivse filtreerimisrõhu vähenemist. Seega võib koos polüuuriaga tekkida neerude eritusfunktsiooni puudulikkus.

Seedetrakti osas täheldatakse sageli tugevat kõhulahtisust, mis on ebapiisav eraldamine seedemahlad ja intensiivne naatriumioonide eritumine soolestikus (aldosterooni puudus).

NP ajukoore hüperfunktsionaalsed seisundid

Aldosterooni liigsel sekretsioonil on kaks vormi: primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism.

Põhjus primaarne hüperaldosteronism(Conni sündroom) on tavaliselt hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb glomerulaarsest tsoonist. Primaarse hüperaldosteronismi ilmingud taandatakse kolmele peamisele sümptomite rühmale: kardiovaskulaarne, neeru-, neuromuskulaarne. Nende häirete peamised ilmingud on naatriumi peetus neerudes ja kaaliumi kadu. Vere ja rakuvälise vedeliku kaaliumipuuduse kompenseerimiseks lahkub viimane rakkudest. Kaaliumi asemel sisenevad rakkudesse naatriumi, kloori ja vesiniku prootonid. Naatriumi kogunemine veresoonte seinte rakkudesse põhjustab nende ülehüdratatsiooni, luumeni ahenemist, perifeerse resistentsuse suurenemist ja sellest tulenevalt vererõhu tõusu. Arteriaalset hüpertensiooni soodustab ka veresoonte seinte kontraktiilsete elementide tundlikkuse suurenemine survestavate amiinide toimele. Hüpertensiooni tagajärjel, eriti sageli lastel, tekivad silmapõhjas muutused, mis põhjustavad nägemiskahjustust kuni pimedaksjäämiseni. Täheldatakse südame rütmihäireid. EKG-l hüpokaleemiale iseloomulikud muutused (T-laine vähenemine, kõrge U). Haiguse algfaasis väheneb igapäevane diurees. Seejärel asendub oliguuria püsiva polüuuriaga, mis on põhjustatud neerutuubulite epiteeli degeneratsioonist ja nende tundlikkuse vähenemisest ADH suhtes. Conni sündroomi ödeemi reeglina ei esine. See on tingitud polüuuriast ja asjaolust, et osmolaarsus interstitsiaalvedeliku muutub veidi ja rakusisene suureneb.

Neuromuskulaarse süsteemi häired ilmnevad reeglina lihasnõrkuse, paresteesia, krampide kujul.

Sekundaarne hüperaldosteronism. Füsioloogilistes tingimustes esineb see tugeva stressi, raseduse, menstruatsiooni, hüpertermia jne ajal. Patoloogiline hüperaldosteronism esineb kolmes haiguste rühmas: millega kaasneb hüpovoleemia, neeruisheemia ja maksafunktsiooni kahjustus (tsirroos). Aldosterooni kuhjumine maksahaiguste korral on tingitud sellest, et see seal metaboliseerub. Lisaks väheneb maksapatoloogiaga hormooni glükuroonühendite kogus ja sellest tulenevalt selle sisaldus suureneb. aktiivne vorm(tasuta).

Eelkõige kuulub esimesse rühma äge verekaotus, südamepuudulikkuse mitmesugused vormid, raske proteinuuriaga nefroos ja hüpoproteineemia. Nendel juhtudel on aldosterooni tootmise suurenemine seotud reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerumisega vastusena hüpovoleemiale. Sekundaarne hüperaldosteronism avaldub ka naatriumipeetuse, arteriaalse hüpertensiooni, ülehüdratsiooni ja muude sarnaste sümptomitena. Sellega on aga erinevalt Conni sündroomist veres kõrge reniini ja angiotensiini tase ning tekib turse.

Glükokortikoidide hüperproduktsioon. Itsenko-Cushingi tõbi. Seda patoloogiat põhjustab tsentraalne hüperkortisolism. Üks põhjusi seda haigust on hüpofüüsi eesmise osa hormoone tootev kasvaja – basofiilne adenoom. Mõnel juhul ei ole haigus seotud hüpofüüsi kasvajaga, vaid kortikoliberiini liigse tootmisega hüpotalamuse vastavate tuumade poolt. Selle teguri liig põhjustab ACTH suurenenud moodustumist hüpofüüsi eesmise osa basofiilsete rakkude poolt, NP kimbu ja retikulaarsete tsoonide liigset stimuleerimist ning nende näärmete kahepoolset hüperplaasiat.

Haiguse ilmingud on seotud glükokortikoidide hüperproduktsiooniga. Teatava tähtsusega on ka androgeenide ja mineralokortikoidide liigne moodustumine. I-K haigus esineb sagedamini noortel naistel.

Alates mittespetsiifilised sümptomid patsiendid on mures üldise halb enesetunne, nõrkus, väsimus, peavalu, valu jalgades, seljas, unisus. iseloomulik välimus patsient: ümmargune "kuukujuline" lillakaspunane nägu, mõõdukas hüpertrichoos (naistel), rasvumine (valdav rasvade ladestumine näole, kaelale, ülakehale). Iseloomulikud on ka atroofilised, vajuvad lillakaspunased või lillad "triibud" (venitusarmid) kõhu, õlgade, piimanäärmete, reite sisekülgede nahal. Sageli tuvastatakse osteoporoos – luude valgumaatriksi kahjustus nende sekundaarse demineraliseerumisega. Venitusarmid ja luumuutused on seotud liigsete glükokortikoidide valkude kataboolse ja antianaboolse toimega. Reeglina kannatab südame-veresoonkonna süsteem. Püsiv kõrge arteriaalne hüpertensioon areneb koos sekundaarsete häiretega: tserebrovaskulaarne õnnetus, retinopaatia, kokkutõmbunud neer, südamepuudulikkuse ülekoormusvorm. Südamehäirete tekkes on nn elektrolüüt-steroidne kardiopaatia hädavajalik. See on seotud lokaalsete elektrolüütide nihkega erinevad valdkonnad müokard - intratsellulaarse naatriumisisalduse suurenemine ja kaaliumisisalduse vähenemine. Sellest tulenevalt on selles patoloogias südamepuudulikkuse ülekoormusvorm kombineeritud müokardiga. Peamine roll südame-veresoonkonna häirete korral I-C haiguse korral on elektrolüütide tasakaalu häired, eriti naatriumipeetus. EKG-l hüpokaleemiale iseloomulikud muutused: T-laine vähenemine, ST depressioon, QT-intervalli pikenemine, samuti vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused. Immunosupressiivne toime liigne HA on tingitud resistentsuse vähenemisest nakkushaigused I-K haigusega. Lisaks väheneb glükoositaluvus, hüperglükeemia ja sageli (15–25% juhtudest) suhkurtõbi (põhjus on HA “kontrinsulaarsed” omadused).

Samuti on vere hüübimissüsteemi häired: verejooks, trombemboolia. Perifeerses veres leitakse lümfopeenia, eosinopeenia, erütrotsütoos. Enamikul juhtudel on neerufunktsioon häiritud. Uriini uurimisel avastatakse sageli proteinuuria, moodustunud elementide arvu suurenemine ja silindruria. Neeru biopsia näitab muutusi glomerulonefriidi tüübis. Väga sageli kannatab sugunäärmete funktsioon. Naistel on menstruaaltsükkel häiritud oligomenorröa tüübi tõttu. Virilisatsiooni täheldatakse 75% juhtudest. Meestel täheldatakse demaskuliniseerumisnähtusi: munandite ja peenise suuruse vähenemine, libiido ja potentsi langus, juuste väljalangemine kehal (hüpofüüsi gonadotropiinid on inhibeeritud, selle tagajärjel testosterooni puudumine munandites, kahjustus spermatogenees).

Hüperkortikismi esmane näärmeline (perifeerne) vorm. See patoloogia vorm on reeglina kortikosteroomi moodustumise tagajärg - neerupealiste koore hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb fastsikulaarsest tsoonist ja toodab kortisooli ehk pahaloomulist kasvajat. Rõhutan, et kasvaja arengu käigus on kaasatud kõik NP ajukoore tsoonid (primaarne, totaalne hüperkortikism). Hüperkortisolismi perifeerset primaarset näärmevormi nimetatakse kliinikus "Itsenko-Cushingi sündroomiks".

I-K sündroomi välised ilmingud on sarnased I-K haiguse sümptomatoloogiaga. Põhilised erinevused nende vahel on haiguse JA–K-le on iseloomulik hüperkortisolismi kombinatsioon kõrge ACTH tasemega ja kahepoolne NP hüperplaasia. I sündroomiga–Tagasisidemehhanismi abil pärsib HA esmane liig ACTH tootmist ja alandab ACTH taset veres.

Patoloogia tekkemehhanismi selgitamiseks kliinikus kasutatakse glükokortikoidide aktiivse analoogi deksametasooni (Liddle supressiooni test) testi. I–K haiguse korral selle väikeste annuste (8 mg päevas) kasutuselevõtt pärsib NP ajukoore aktiivsust (AKTH vabanemine on pärsitud); I-K sündroomi korral see toime puudub. Teine I-K sündroomi erinevus: selles, erinevalt I-K haigusest, leitakse ühe NP suurenemine koos teise atroofiaga.

Hormoonide hüperproduktsioon NP ajukoore retikulaarses tsoonis ( adrenogenitaalne sündroom, AGS). Seda tüüpi NP ajukoore häired esinevad kahes peamises vormis: 1) kaasasündinud viriliseeriv (virilis – isane; androgeenne) NP hüperplaasia ja 2) hormonaalselt aktiivne kasvaja – androsteroom (androblastoom).

AGS kaasasündinud vorm. See patoloogia vorm on seotud glükokortikoidide sünteesis osalevate ensüümsüsteemide geneetilise kahjustusega ja selle tulemusena androgeenide liigse tootmisega, mille seksuaalareng on häiritud. Seda haigust kirjeldas esmakordselt De Crechio (1865), kes avastas haige mehe lahkamisel naise sisemised suguelundid.

Kaasasündinud AGS põhineb 21-hüdroksülaasi, 11-hüdroksülaasi ja 3-dehüdrogenaasi ensüümi puudulikkusel, mis on seotud kortikosteroidide mitmeastmelise sünteesiga. Retsessiivse geeni toimel võib mõjutada ühte ensüümi, mis põhjustab kortisooli moodustumise katkemist, mille puudulikkus veres kaudselt läbi hüpotalamuse, aga ka otse läbi hüpofüüsi. , põhjustab liigset (kompenseerivat) kortikotropiini moodustumist, NP ajukoore hüperfunktsiooni ja hüpertroofiat. Androgeenide moodustumine suureneb järsult, mille sünteesis ülalnimetatud ensüümid ei osale.

Seal on neli kliinilised vormid haigused: 1) lihtviriliseeriv vorm (kõige levinum); 2) virilism koos hüpotoonilise sündroomiga (“soola kaotav” vorm, hüpomineralokortikism); 3) virilism koos hüpertensiivse sündroomiga (harv); 4) segatud. Rõhutan veel kord, et kõigil juhtudel on kortisooli, kortikosterooni ja aldosterooni süntees häiritud. Samuti suureneb kõigil juhtudel androgeenide süntees, mis mõjutab suguelundite arengut.

Manifestatsioonid AGS on kõige enam väljendunud tüdrukutel ja enamikul juhtudel tuvastatakse see kohe pärast sündi (kuigi see võib ilmneda palju hiljem). Reeglina sünnivad selle haigusega lapsed androgeenide anaboolse toime tulemusena suurtena. Kui androgeenide ületootmine toimub varajases staadiumis loote areng, muutused välissuguelundites on nii väljendunud, et lapse sugu on raske kindlaks teha.

Kui androgeenide liig ilmneb alles pärast sündi, on välissuguelunditel tavaline vaade ja nende muutumine toimub järk-järgult, kui NP düsfunktsioon suureneb. Tüdrukute virilisatsiooni varane tunnus on ebanormaalne, liigne karvakasv, hüpertrichoos (või hirsutism), mis ilmneb 2–5-aastaselt (või varem). Hilisematel perioodidel mõjutab androgeenide liig ka tüdrukute kehaehitust. Seoses anabolismi suurenemisega märgitakse esialgu kiire kasv toruluude epifüüside enneaegse luustumise tagajärjel kasv aga peagi peatub ja lõpuks on tegemist lühikest kasvu. Iseloomulik on ka lihaste (õlavöötme) liigne areng. Piimanäärmed ei arene, menstruatsiooni ei teki. Hääl muutub jämedaks, ilmub akne. Täiskasvanud naistel täheldatakse ka amenorröa, emaka ja piimanäärmete atroofiat ning sageli ilmneb otsmikul kiilaspäisus.

Kaasasündinud NP hüperplaasiaga poisid sünnivad tavaliselt häbeme normaalse diferentseerumisega. Tulevikus varajane vale puberteet vastavalt isoseksuaalsele tüübile: sekundaarsed seksuaalomadused ja välissuguelundid (makrogenitoosoomia) arenevad selgelt enneaegselt. Samal ajal, kuna androgeenide liig inhibeerib hüpofüüsi gonadotropiinide moodustumist, jäävad sugunäärmed vähearenenud ja spermatogenees võib täielikult puududa. Välimus on iseloomulik: lühike kasv, lühikesed jalad, hästi arenenud lihased (“heraklese laps”).

AGS-i hüpotensiivse (soola kaotava) vormi korral täheldatakse aldosterooni tootmise järsu vähenemise ja juba näidatud AGS-i nähtude tõttu tõsiseid elektrolüütide tasakaaluhäireid: naatriumikaotus, hüperkaleemia, hüpohüdratsioon ja selle tulemusena arteriaalne hüpotensioon. . Sageli arenevad kriisid krampide ja hemodünaamiliste häiretega kuni kollapsini.

Hüpertensiivse sündroomiga AGS-i iseloomustab mineralokortikoidse toimega deoksükortikosterooni märkimisväärne liig, mis põhjustab naatriumipeetust, kaaliumi kadu ja sellest tulenevalt püsivat. arteriaalne hüpertensioon. Koos sellega on ka selged virilisatsiooni tunnused (tüdrukutel pseudohermafroditism, poistel makrogenitoosoomia). Mõnikord on haiguse kustutatud vormid, mis väljenduvad kergete sümptomitega: mõõdukas hüpertrichoos, menstruaaltsükli häired.

AGS-i diagnoos põhineb kliinilised ilmingud ja laboratoorsete uurimismeetodite tulemused. Praegu on AGS-i kustutatud vormide diagnoosimiseks kõige informatiivsem hormoonide esialgse taseme määramine vereplasmas ja nende dünaamika hormonaalsete testide taustal. Näiteks androgeeni hüpersekretsiooni allika ja olemuse selgitamiseks kasutatakse AGS-i kahtluse korral teste deksametasooni ja ACTH-ga. AGS-i korral pärsib deksametasooni manustamine tagasisidemehhanismi abil ACTH sekretsiooni. Neerupealiste stimulatsiooni vähenemine viib neerupealiste steroidogeneesi vähenemiseni ja neerupealiste androgeenide sünteesi vähenemiseni. Deksametasooni määratakse tavaliselt annuses 40 mg / kg kehamassi kohta päevas kolme päeva jooksul. Valimi hindamiseks määratakse see baasjoon androgeenide (tavaliselt dehüdroepiandrosterooni ja testosterooni) ja 17-hüdroksüprogesterooni sisaldus veres (või kogu 17-KS, DEA uriinis) ning analüüsi viimasel päeval. Test loetakse positiivseks, kui deksametasooni võtmise ajal väheneb androgeenide ja 17-hüdroksüprogesterooni tase 50% või rohkem.

Retikulaarse tsooni hüperfunktsiooni omandatud vorm Seda põhjustab, nagu juba märgitud, hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb NP retikulaarsest tsoonist ja toodab suures koguses androgeene.

Naiste haiguse ilmingud langevad kokku kaasasündinud AGS-iga. Erinevalt kaasasündinud AGS-st ei suurene androsteroomiga tavaliselt plasma ACTH tase oluliselt, kuid 17-ketosteroidide eritumine uriiniga suureneb järsult (mõnikord kuni 1000 mg päevas).

Neerupealiste medulla. Neerupealise medulla sünteesib ja eritab kahte hormooni: adrenaliini ja norepinefriini. Normaalsetes tingimustes eritavad neerupealised oluliselt rohkem adrenaliini (umbes 80%). Katehhoolamiinide metaboolsed ja füsioloogilised toimed on mitmekesised. Neil on väljendunud hüpertensiivne toime, nad stimuleerivad südame tööd, mõjutavad silelihaseid, reguleerivad süsivesikute ainevahetust, valkude katabolismi jne. Hormoonide puudulikkus medulla NP-d kui endokrinopaatiate iseseisvat vormi praktiliselt ei esine. See on tingitud asjaolust, et kehas on lisaks NP medullale piisav kogus kromafiinkude, mis on võimeline tootma adrenaliini. Katehhoolamiinide liigne sekretsioon tekib NP medullast pärineva kasvajaga - feokromotsütoom ja mõned muud (haruldased) kromafiinkoe ​​kasvajad. Suurenenud hormoonide sekretsiooni võivad esile kutsuda vaimne või füüsiline stress, valuärritus ja muud stressitegurid. Seda haigust iseloomustavad peamiselt südame-veresoonkonna häired: tahhükardia, perifeersete veresoonte spasmid ja vererõhu järsk tõus. Paroksüsmaalses vormis tunnevad patsiendid ärevust, hirmu, teravaid pulseerivaid peavalusid; esineb tugev higistamine, lihasvärinad, iiveldus, oksendamine ja hingamishäired. Veres täheldatakse hüperglükeemiat (glükogenolüüs on tõhustatud). Püsivalt kõrgenenud vererõhu korral tekivad vaskulaarsed muutused ja muud raskele progresseeruvale arteriaalsele hüpertensioonile iseloomulikud häired.

32. peatükk
KILPNääre talitlushäirete ETIOPATOGENEES
ja kõrvalkilpnääre

Kilpnäärme struktuuri ja funktsiooni üldised küsimused on hästi teada füsioloogia, histoloogia ja eksperimentaalse patofüsioloogia kursustest. Seetõttu me sellel üksikasjalikult ei peatu. Tuletan meelde, et kilpnäärme (TG) peamised hormoonid on aminohappe türosiini joodi derivaadid - türoksiin (tetrajodotüroniin, T4) ja trijodotüroniin (T3). Neid hormoone toodavad türotsüüdid (follikulaarsed rakud ehk näärme A-rakud).

T3 ja T4 moodustumise ja sekretsiooni spetsiifiliseks regulaatoriks on hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), mis omakorda on hüpotalamuse türoliberiini kontrolli all. Kilpnäärmehormoonide sekretsiooni aktiveerivad lisaks TSH-le vahetult sümpaatilised impulsid (kuigi mitte nii intensiivselt kui türeotropiin). Seega saab hüpotalamuse reguleerivat mõju kilpnäärmele läbi viia nii hüpofüüsi kaudu kui ka parahüpofüüsiliselt. Peaaegu kogu verre sisenev T4 on pöörduvalt seotud seerumi valkudega. Seotud ja vaba T4 vahel luuakse dünaamiline tasakaal; samas kui hormonaalne aktiivsus avaldub ainult vabas fraktsioonis. T3 seondub verevalkudega, mis on nõrgemad kui T4. Hormoonide vastuvõtt toimub rakus. Pärast sellesse tungimist kaotab märkimisväärne osa T4-st ühe joodiaatomi, minnes T3-sse. Nüüd domineerib seisukoht, et peamine raku tuumas toimiv hormoon on T3. Peaaegu kõigis kilpnäärmehormoonide aktiivsuse näitajates ületab T3 oluliselt (3–10 korda) T4.

Kuid nii näärmes endas kui ka "sihtrakkudes" moodustub koos T3 aktiivse vormi sünteesiga teatud kogus nn "pöörduvat" (pöörduvat) trijodotüroniini rT3, mis praktiliselt puudub. spetsiifiline hormonaalne aktiivsus, kuid on võimeline hõivama tuumaretseptoreid. Seega võib rakku sisenev türoksiin avaldada sellele osaliselt oma spetsiifilist mõju, see muutub osaliselt aktiivsemaks, muutudes T3-ks ja osaliselt inaktiveerub, muutudes rT3-ks (viimase normaalne kontsentratsioon veres on umbes 0,95 nmol / l).

Kilpnäärmehormoonide metaboolne toime:

1. Kilpnäärmehormoonide mõju oksüdatiivsetele protsessidele on väga väljendunud. Need on märgatavalt suurenenud südames, maksas, neerudes, skeletilihastes. Aktiveeriv toime puudub või on ebaoluline emakas, ajus.

2. Loomulikult suureneb soojuse tootmine (kilpnäärme hormoonide kalorigeenne toime). Kalorigeenses efektis on peamine tähtsus üldine tõus energia moodustumise ja vabanemisega seotud protsesside intensiivsus, südame aktiivsuse suurenemine, Na-K-sõltuva ATP-aasi sünteesi aktiveerimine ja ioonide transport läbi biomembraanide.

3. Kilpnäärme hormoonid mõjutavad ka valkude metabolism. Üldiselt on neil füsioloogilistes tingimustes väljendunud proteo-anaboolne toime. Samal ajal on oluline ka somatotroopse hormooni sekretsiooni ja toimet stimuleeriv toime. T3, T4 kõrgeid kontsentratsioone iseloomustab seevastu valkude kataboolne toime: proteaaside aktiveerimine, valkude lagunemine, glükoneogenees aminohapetest ja jääklämmastiku taseme tõus.

4. Mõju rasvade ainevahetusele iseloomustab rasva suurenenud mobilisatsioon depoost, aktiveerumine, lipolüüsi ja rasvade oksüdatsiooni aktiveerumine, samuti lipogeneesi pärssimine.

5. Lipiidide metabolismile koos kolesterooli sünteesi aktiveerimisega on iseloomulik selle kasutamise ja eritumise suurenemine maksa kaudu (seetõttu langeb kolesterooli tase veres).

6. Sees süsivesikute ainevahetus kilpnäärmehormoonid omavad adrenaliinile sarnast toimet: suurendavad glükogeeni lagunemist, pärsivad selle sünteesi glükoosist ja resünteesi piimhappest. Nad stimuleerivad süsivesikute imendumist soolestikus, pakkudes üldist hüperglükeemilist toimet.

Füsioloogilised mõjud. Alates füsioloogilised mõjud T3 ja T4 on sümpatoadrenaalse ja kardiovaskulaarsüsteemi kõige tugevamad aktivatsioonid. Just sümpatoadrenaalsete mõjude tugevnemine määrabki peamiselt vereringesüsteemi hüperdünaamilise seisundi. Need hormoonid mõjutavad ka hematopoeetilist süsteemi, stimuleerides vereloomet, seedeelundkond, suurendades mahla sekretsiooni ja söögiisu, skeletilihastel, maksal, sugunäärmetel.

Hüpotüreoidism

Kilpnäärmehormoonide ebapiisav tase elundites ja kudedes viib hüpotüreoidismi tekkeni – haigust kirjeldas esmakordselt V. Gall aastal 1873. V. Ordile (1878) kuuluv termin "mükseem" tähendab ainult naha limaskesta turset. On primaarne (perifeerne), sekundaarne (keskhüpofüüsi) ja tertsiaarne (keskhüpotalamuse) hüpotüreoidism.

Perifeerse hüpotüreoidismi põhjused on väga mitmekesised: 1) näärme kaasasündinud hüpo- või aplaasia; 2) näärmekoe kahjustus patogeense tekitaja poolt; 3) hormoonide sünteesiks vajalike ensüümide puudumine või blokeerimine; 4) vajaliku spetsiifilise substraadi (joodi) puudumine; 5) näärmevälised põhjused (transpordiühendus, hormoonide inaktivatsioon jne).

Tsentraalse hüpotüreoidismi põhjuseks võib olla kasvaja ja muud hüpotalamuse kahjustused. Sagedamini esineb sekundaarne hüpotüreoidism hüpofüüsi üldise patoloogia osana (peamiselt eesmine sagar) ja kombineeritakse hüpogonadismi, hüpokortisismiga. Praegu on primaarne hüpotüreoidism, mis tekib kroonilise autoimmuunse türeoidiidi alusel, kõige sagedamini täiskasvanutel. Kroonilise türeoidiidi korral atroofeerub lümfoidse infiltratsiooni staadiumi läbinud kilpnäärmekude järk-järgult ja asendub kiulise koega. Raud samal ajal saab ja mõistus

Kõrvalkilpnäärmete alatalitlus. Kõrvalkilpnäärmete funktsiooni puudumine, st raske hüpoparatüreoidism, põhjustab kõrvalkilpnäärme teetania teket. Katses luuakse see uuesti koerte ja kasside näärmete eemaldamise teel. 1-2 päeva pärast. pärast operatsiooni muutuvad loomad loiuks, keelduvad toidust, kogevad janu, kehatemperatuuri langust ja õhupuudust. Kaltsiumi kontsentratsiooni vähenemise tõttu veres muutub monovalentsete (Na +, K +) ja kahevalentsete (Ca2 +, Mg2 +) ioonide suhe. Selle tulemuseks on neuromuskulaarse erutuvuse järsk tõus. Tekib lihaste jäikus kõnnak on häiritud. Samal ajal täheldatakse kogu keha lihaste mitut fibrillaarset kontraktsiooni, millega seejärel liituvad krambid. Viimased muutuvad toonilisteks krampideks, areneb opistotonus (kallutatud peaga terav keha kaardumine). Krambikontraktsioonid võivad levida ka siseorganitesse (pülorospasm, larüngospasm). Ühe rünnaku ajal loomad surevad, tavaliselt hingamislihaste spasmi tagajärjel.

Vere hüpokaltseemia taustal suureneb anorgaanilise fosfori sisaldus. Mineraalide ainevahetuse häired on põhjustatud luukoe resorptsiooni pärssimisest, kaltsiumi imendumisest soolestikus ja suurenenud fosfaadi reabsorptsioonist nefronituubulites.

Kõrvalkilpnäärme teetania patogeneesis on maksa detoksikatsioonifunktsiooni häired teatud tähtsusega. Lihaga söötmine koertele, kelle kõrvalkilpnäärmed on eemaldatud, suurendab teetaniat, mis on tingitud lämmastiku ainevahetusproduktide ebapiisavast neutraliseerimisest, eelkõige maksa võime pärssida ammooniumi uureaks muundamisel.

Täiendavate kõrvalkilpnäärmete olemasolul (küülikutel, rottidel) või kõrvalkilpnäärme sagara säilimisel operatsiooni ajal tekib loomadel krooniline hüpoparatüreoidism, mille kliiniline pilt on tuntud kui kõrvalkilpnäärme kahheksia. Seda iseloomustab kehakaalu langus, toidust keeldumine (anoreksia), suurenenud neuromuskulaarne erutuvus, kõhulahtisus ja mitmesugused troofilised häired.

Hüpoparatüreoidism areneb inimestel kõige sagedamini kõrvalkilpnäärmete juhusliku kahjustuse või eemaldamise tagajärjel. kirurgiline sekkumine kilpnäärmel. Näärmete suhtelist hüpofunktsiooni täheldatakse intensiivse kasvu korral, raseduse, imetamise ajal ja muudel tingimustel, mida iseloomustavad suurenenud vajadus organismid kaltsiumisoolades.

Hüpoparatüreoidismi patogenees ja kliiniline pilt inimestel on sarnased katses täheldatuga. Neuromuskulaarse erutuvuse suurenemise määrab lihaskontraktsioonide ilmnemine, kui motoorseid närve ärritab teatud tugevusega galvaaniline vool, pigistades käsi küünarnukist kõrgemal või koputades kergelt nahka ees oleva näonärvi väljumispunktis. väliskuulmekäigust.

Kõrvalkilpnäärmete hüperfunktsioon. Hüperparatüreoidismi korral suureneb paratüreoidhormooni sekretsiooni suurenemise tõttu luu resorptsiooni (resorptsiooni) teostavate osteoklastide moodustumine ja aktiivsus ning luukoe moodustumises osalevate osteoblastide moodustumine on pärsitud. Samal ajal suureneb kaltsiumi imendumine soolestikus, väheneb fosfaatide reabsorptsioon nefronitorukestes, suureneb lahustuvate kaltsiumisoolade sisaldus luukoes ja lahustumatu kaltsiumfosfaadi sisaldus erinevates organites, sealhulgas neerudes.

Hüperparatüreoidism katseloomadel taastatakse kõrvalkilpnäärme ekstrakti või puhastatud paratüreoidhormooni manustamisega. Hormooni suurte annuste mõjul jõuab kaltsiumi tase veres 5 mmol / l-ni, see tähendab, et see tõuseb 2 korda normist kõrgemaks; anorgaanilise fosfori kontsentratsioon väheneb; suurenenud fosfori eritumine uriiniga. Kuigi paratüreoidhormoon aktiveerib mõnevõrra kaltsiumiioonide tubulaarset reabsorptsiooni, suurendab nende eritumist uriiniga märkimisväärne hüperkaltseemia. Esineb keha dehüdratsioon, oksendamine, palavik, äge neerupuudulikkus, mille tagajärjel loomad surevad.

Eksperimentaalne krooniline hüperparatüreoidism erineb äge mürgistus paratüreoidhormoon. Sel juhul esineb progresseeruv luukoe hõrenemine (osteoporoos), kaltsiumisoolade ladestumine neerudesse, kopsudesse, südamesse ja teistesse siseorganitesse kuni nende täieliku lupjumiseni. Veresoonte seinad muutuvad kõvaks ja rabedaks, vererõhk tõuseb. Loomad surevad reeglina neerukahjustuste tõttu.

Hüperparatüreoidismi esinemine inimestel on seotud adenoomi või kõrvalkilpnäärme hüperplaasiaga. Sest generaliseerunud fibroosne osteodüstroofia, mis areneb samal ajal, mida iseloomustavad valud lihastes, luudes ja liigestes, luude pehmenemine, luustiku järsk deformatsioon. Mineraalsed komponendid pestakse luukoest välja ja ladestuvad lihastesse ja siseorganitesse (seda nähtust nimetatakse piltlikult öeldes luustiku liikumiseks pehmetesse kudedesse). Nefrokaltsinoos areneb, nefronite tuubulite valendiku ahenemine ja nende kivide ummistus (nefrolitiaas) ja selle tulemusena raske neerupuudulikkus. Kaltsiumisoolade ladestumise tõttu peamiste veresoonte seintesse on häiritud hemodünaamika ja kudede verevarustus.

Kilpnäärme talitlushäire, mille sümptomeid ei saa alati õigesti ära tunda, on inimorganismile väga ohtlik. Kilpnääre, liblika tiibade kujuline, justkui kõri kattev, on väike, vaid 20 g kaaluv sisemise sekretsiooni organ, mis kannab tohutut koormust, vastutades täielikult vaimse, vaimse, füüsiline areng ja inimeste tervislik seisund. Iga, isegi kõige ebaolulisem rike selle organi töös võib põhjustada tõsiseid haigusi.

Kilpnäärmehormoonid ja nende funktsioonid

Kilpnääre on üks paljudest endokriinsüsteemi organitest. Inimkeha vastutab selles toimuvate bioloogiliste protsesside eest.

Selle funktsioon on kahte tüüpi hormoonide tootmine:

• T-4 (türoksiin) ja T-3 (trijodotüroniin) - hormoonid, mis vastutavad joodi sisalduse ja tootmise eest;
• kaltsitoniin, türokaltsitoniin – hormoonid, mis määravad kaltsiumi sisalduse organismis ja selle imendumise.

Tootlikkuse tõus või joodi sisaldavate hormoonide suurenenud tootmine on hüpertüreoidism, funktsionaalse aktiivsuse vähenemine on hüpotüreoidism.

Kilpnäärme talitlushäirete põhjused

Inimkeha puutub pidevalt kokku mitmesuguste väliste teguritega, mis mõjutavad endokriinsete näärmete, sealhulgas kilpnäärme aktiivsust:

• häiritud ökoloogia;
• suurenenud kiirguse tase;
• vitamiinide puudumine või liig;
• kroonilised põletikulised ja nakkushaigused;
• kilpnäärme enda haigus;
• haigused ja ajukahjustused;
• kaasasündinud väärareng või täielik puudumine näärmed;
• kõri vigastus;
• pärilikud geneetilised häired;
• stressirohked olukorrad;
• vaimne stress;
• söömishäired;
• ravimite ebaõige kasutamine;
• hormonaalsete ravimite võtmine ilma arsti järelevalveta;
• joodi puudus kehas.

Kõik need tegurid võivad põhjustada kilpnäärme talitlushäireid ja põhjustada hormonaalseid häireid ja selle tulemusena tõsiseid haigusi, mis on põhjustatud inimkeha ainevahetushäiretest. Naised on vastuvõtlikumad haigustele, mis on seotud kilpnäärme talitlushäiretega. Nad on vastuvõtlikumad stressiolukordadele, pööravad endale vähem tähelepanu mistahes põletikuliste haiguste ilmingute korral, kuid kogevad suuremat füüsilist ja vaimset pinget.

Rasedusseisund on eriline periood naise elus, mil kõik tema keha funktsioonid on nõrgenenud. See aeg on seotud kogu keha ümberstruktureerimisega, mistõttu on võimalik aneemia, joodi ja kaltsiumi puudus. Kilpnääre kannab sel perioodil suurenenud koormus ja ei tule alati sellega toime.

Kilpnäärme häirete osas pole vähem ohtlik ka moodustumise ja küpsemise periood. Hormonaalsed ümberkorraldamised, puberteet - just sel ajal peaksite pöörama erilist tähelepanu kõigi endokriinsete näärmete tööle, eriti kilpnäärme tööle. Vananedes, kasvades seisavad tüdrukud silmitsi rasestumisvastaste vahendite probleemiga ja mõnikord hakkavad nad ilma arsti retseptita ja soovitusteta võtma rasestumisvastaseid vahendeid, millest paljud on hormonaalsed ravimid. See võib põhjustada kilpnäärme talitlushäireid ja põhjustada korvamatuid tagajärgi.

Loomulikult on ohus ka eakad.

Täiskasvanueas ei ole sisesekretsiooninäärmete tegevuse häireid kohe märgata.

Kõik haigused halb tunne tasutud vanuse tegur. Tihti läheb sellise tähelepanematuse tõttu enda ja oma tervise suhtes kaotsi aeg, mil on veel võimalik haiget aidata ja ravida. Ja sellises olukorras on naistel suurem risk haigestuda. Menopaus on ka hormonaalne kohanemine ja stress kogu organismile. Sel ajal peate oma kehale võimalikult palju tähelepanu pöörama.

Kilpnäärme talitlushäirete sümptomid

Millele tuleks ennekõike tähelepanu pöörata?

Kõik kilpnäärme häired on seotud selle poolt toodetavate hormoonide hulga muutumisega.

Tootmise vähenemisest põhjustatud seisundit nimetatakse hüpotüreoidismiks.

Sellega on seotud tõsised südame ja veresoonte aktiivsuse, seksuaalse aktiivsuse ja vaimse tervise häired. Mõned välised ja sisemised märgid näitavad, millal pöörduda arsti poole:

1. Hüpotermia. Seisund, mille puhul inimesel on pidevalt külm. Patsiendil on isegi suvekuumuses ebamugav ja jahe. Pidevalt külmad jäsemed hakkavad patsienti häirima juba haiguse alguses, seejärel langeb üldine kehatemperatuur, see seisund muutub harjumuspäraseks.
2. Ilmub väljendunud apaatia - ükskõiksus ja ükskõiksus kõige ümber toimuva suhtes. Patsient ei taha midagi. Depressiooniseisund asendub mõnikord põhjuseta pisaratega. Võib põhjustada närvivapustust või isegi närvivapustus. Inimene võib langeda depressiooni, millest ilma arsti abita on väga raske välja tulla.
3. Teiseks haiguse ilminguks on suurenenud erutuvus, ärrituvus ja isegi viha, mis on ohtlik, kuna see võib lõppeda mitte ainult närvivapustusega, vaid ka üldine rikkumine vaimne tervis. Naistel on PMS väljendunud, mõnikord muutub see hüsteeriaseisundiks.
4. Pidev soov magada. Patsient kaebab unepuuduse tunnet, hoolimata asjaolust, et magamiseks on määratud aega vähemalt 7 tundi.
5. Kiire väsimus. Puhkamine, olenemata tegevuse liigist, on vajalik ligikaudu iga 2-3 tunni järel.
6. Nõrkus, jäsemete treemor, ärevustunne ja seletamatu, põhjendamatu hirm. Ümbritsev muutub märgatavaks muutuseks patsiendi käitumises. Miski teeb talle kogu aeg muret, teeb talle muret.
7. Esineb jäsemete, eriti käte turset. Väikseima koormuse korral hakkavad käed värisema, seejärel lähevad tuimaks. Tavaliselt peetakse selliste aistingute põhjuseks emakakaela osteokondroosi ja nad ei kiirusta endokrinoloogi poole pöörduma.
8. Eriti tugevad naised tunnevad perioodiliselt menstruatsiooniga seotud valu. Sageli pöörduvad patsiendid günekoloogi poole põletike kahtlusega. Kogenud arst suunab patsiendi kindlasti günekoloog-endokrinoloogi juurde.
9. Muutused naha seisundis muutuvad nähtavaks. Nahk on kuiv, ketendav ja sügelev.
10. pearinglus, iiveldus, nõrkus, suurenenud higistamine. Higi omandab terava ebameeldiva lõhna.
11. Südame töö häired ilmnevad tahhükardia või bradükardia esinemises. Ilmub õhupuudus. Sarnast seisundit seostatakse sageli selliste haigustega nagu stenokardia, südame-veresoonkonna puudulikkus. Nad pöörduvad abi saamiseks kardioloogi poole, kuid ka siin saab spetsialist kohe aru, mis põhjused on, ja suunab patsiendi endokrinoloogi vastuvõtule.
12. On hüper- või hüpotensioon. Vererõhu muutused põhjustavad tugevat peavalu, iiveldust ja peapööritust.
13. Võib-olla valu ilmnemine liigestes ja lihastes mitte ainult treeningu, kõndimise, mis tahes liikumise ajal, vaid ka puhkeolekus. See on tingitud veresoonte muutustest.
14. Üldine ainevahetus organismis on häiritud. Naha värvus muutub, seedetrakti tegevus on häiritud, võimalik on üsna pikaajaline kõhukinnisus.
15. Mõnikord on patsient mures mitte ainult hommikuse isu puudumise pärast, vaid ka hommikuse toidu täieliku tagasilükkamise pärast. Kuid õhtul, enne magamaminekut ja mõnikord isegi keset ööd, on vastupandamatu näljatunne.
16. Toidu või ravimite allergiliste reaktsioonide võimalik ilming.
17. Mõnikord põhjustavad metaboolsed häired patsientidel alopeetsiat. Juuksed muutuvad rabedaks, rabedaks, kukuvad välja.
18. Tegevuse rikkumine rasunäärmed viib selleni, et küünarnukkide ja kandade nahk muutub karedaks, tekivad praod ja sügavad halvasti paranevad haavad, mis takistavad patsiendi liikumist. Vastupidiselt näo- ja seljanahale tekivad vistrikud või akne.
19. Küüned koorivad, muutuvad õhukeseks, murduvad, lõhenevad.
20. Kehakaal muutub, ilmneb õhupuudus.
21. Häiritud on tursed, näo tursed, miimikalihased, kõne aeglustub.
22. Kolesterooli taseme tõus veres põhjustab maksa suuruse suurenemist, kollatõve ilmnemist, keele kibedust.
23. Meestel põhjustab hüpotüreoidism impotentsust ja naistel saabub menopaus palju varem kui tähtaeg.

Nende näärmete aktiivsuse rikkumine põhjustab haigusi, mida nimetatakse endokriinseks. Neid rikkumisi on kahte tüüpi:

• põhjustatud hormooni suurenenud sekretsioonist, s.o. suurenenud näärme töö - hüperfunktsioon
• põhjustatud hormoonide sekretsiooni vähenemisest, s.o. näärme aktiivsuse nõrgenemine - hüpofunktsioon.

hüpofüüsi ja epifüüsi

Hüpofüüsi

Hüpofüüsi- See on vahelihase alumine lisand. Selle näärme mass on täiskasvanul vaid 0,5 - 0,7 g Asub sphenoidse luu türgi sadula spetsiaalses süvendis. Hüpofüüs on oluline reguleerimiskeskus, mis kontrollib teiste endokriinsete näärmete funktsioone ja mõjutab üldist ainevahetust. Hüpofüüs koosneb kolmest labast: eesmisest, keskmisest ja tagumisest, millest igaüks eritab teatud hormoone.

Eesmine lobe Hüpofüüs toodab hormoone, mis mõjutavad teisi endokriinseid näärmeid - troopilisi hormoone:

• kilpnääret stimuleeriv hormoon, reguleerides kilpnäärme kasvu, arengut ja aktiivsust, stimuleerides selle poolt hormoonide tootmist;
• adrenokortikotroopne hormoon, mis reguleerib neerupealiste koore arengut ja aktiivsust, suurendades selles hormoonide tootmist;
• gonadotroopsed hormoonid- see on hormoonide rühm, mis reguleerib sugunäärmete tegevust (folliikuleid stimuleeriv hormoon soodustab sugurakkude kasvu naise ja mehe kehas; luteiniseeriv hormoon soodustab kollakeha teket munasarjades ja munasarjade teket suguhormoon progesteroon munandites ja munasarjades; prolaktiin soodustab rinnapiima tootmist piimanäärmetes)
• kasvuhormoon (kasvuhormoon)) kontrollib luustiku ja pehmete kudede kasvu, valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetust.

Hüpofüüsi hüperfunktsioon somatotroopse hormooni jaoks lapsepõlves põhjustab gigantism(kõrgus üle 2 meetri) ja täiskasvanueas, kui luustiku kasvuprotsessid on lõppenud, põhjustab see haiguse arengut. akromegaalia(üksikute kehaosade tugev suurenemine: nina, käed ja jalad, alalõug jne). Hüpofunktsioon lapsepõlves põhjustab kasvu ja arengu järsu mahajäämuse kääbuslus kui kasv peatub, kui kasv ulatub 1 meetrini või alla selle. Hüpofüüsi kääbustele on iseloomulik normaalne vaimne areng ja täiskasvanud inimesele omased kehaproportsioonid normaalne kasv. Täiskasvanueas metaboolsete häirete tagajärjel tekkinud alatalitlus põhjustab kas tugeva kaalulanguse või raske rasvumise.

Vaheosa hüpofüüs toodab melanotsüüte stimuleeriv hormoon, või intermediin, mille ülesanne on stimuleerida melaniini pigmendi sünteesi naha epiteelirakkude poolt.

Hüpofüüsi tagumine osa (neurohüpofüüs) toodab kaks homoni: vasopressiin ja oksütotsiin. Vasopressiin suurendab arterioolide lihaste toonust, suurendades nendes rõhku, samuti suurendab vee reabsorptsiooni nefronituubulitest, vähendades sekundaarse uriini hulka. Selle hormooni alatalitlus viib selle arenguni diabeet insipidus kui suhkruvaba sekundaarse uriini hulk oluliselt suureneb. Oksütotsiin toimib emaka silelihastele, suurendades selle kokkutõmbumist sünnituse ajal ning stimuleerib ka piimanäärmete poolt piima tootmist. Hüpofüüsi tagumise osa hormoonid toodetakse hüpotalamuses ja sealt sisenevad nad hüpofüüsi. Toodetud hüpotalamuses neurohormoonid, hüpofüüsi sisenemine ja selle aktiivsuse reguleerimine. Neurohormoonid liberaalid võimendada ja statiinid aeglustada hormoonide tootmist hüpofüüsi eesmisest osast.

epifüüs

epifüüs on vahelihase ülemine lisand, ümara kujuga, selle mass täiskasvanul on umbes 0,2 g Nääre toodab hormoone melatoniin ja serotoniin. Melatoniin reguleerib puberteediprotsesse, põhjustades nende hilinemist. Serotoniin on melatoniini sünteesi eelkäija. Epifüüsi aktiivsus on selgelt määratletud ööpäevane rütm: melatoniin sünteesitakse öösel, serotoniin päeval. Seetõttu arvatakse, et käbinääre mängib rolli " bioloogiline kell reguleerides keha päevarütme.

Kilpnääre

Kilpnääre asub kaela esipinnal kõri ees ja hingetoru ülemises osas. Sellel on kaks laba ja maakits. Nääre mass on umbes 20 - 30 g Nääre on intensiivselt varustatud verega: minutiline verevool selles ületab selle massi 3 - 7 korda. Kilpnäärme hormoonid on türoksiin, trijodotüroniin, tetrajodotüroniin mis sisaldavad joodi. Joodi kontsentratsioon kilpnäärmes on 200-300 korda suurem kui veres. Kilpnäärmehormoonide toime on väga mitmetahuline. Nad osalevad valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetuse reguleerimises, reguleerivad kehakudede soojuse tootmist ja diferentseerumist, muudavad südame-veresoonkonna ja hingamiselundite aktiivsust, mõjutavad närvisüsteemi erutatavust, tagavad organismi vastupanuvõime nakkushaigustele ning kohanemine erinevatega välised tegurid. Hüpofunktsioon ja hüperfunktsioon põhjustavad raskeid haigusi. Hüpofunktsioon varases lapsepõlves viib arenguni kretinism: vaimne ja füüsiline areng on järsult hilinenud, haigetel lastel on kääbuskasv. Hüpofunktsioon täiskasvanutel - mükseedeem. See haigus esineb sagedamini naistel (umbes 80% kõigist juhtudest). Hormoonide tootmise mõõduka vähenemisega, apaatia, nõrkus, kiire väsimus, mäluhäired ja psüühikahäired, kehatemperatuuri langus, kehakaalu tõus. Hüperfunktsiooniga, mida nimetatakse Gravesi haigus , kilpnääre suureneb, täheldatakse punnis silmi, sagedus suureneb südamerütm. Ainevahetus kiireneb, kehatemperatuur tõuseb ja närviline erutuvus. Joodi allikaks on toit ja vesi. Altai territooriumi territoorium asub jalami vööndis, kus joodisisaldus pinnases ja vees on vähenenud, seetõttu on kilpnäärme aktiivsuse häirete vältimiseks vaja koos toiduga kasutada tooteid ja toidulisandeid. toidulisandid mis sisaldavad joodi.