Iga jade. Iga-nefropaatia ravimeetod. Bergeri tõbi - patogeneetilised mehhanismid

Bergeri tõbi, tuntud ka kui IgA, on üks kõige sagedamini teatatud glomerulonefriidi vorme. neerupatoloogiad, kus kahjustus on elundi glomerulaaraparaat. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1968. aastal ja sellest ajast alates on see identifitseeritud kui nosoloogiline üksus. Tähelepanuväärne on, et mehed haigestuvad sagedamini (umbes kaks korda) ja kõrgeim esinemissagedus on registreeritud Ida-Aasia riikides. Haiguse põhjused pole kindlalt kindlaks tehtud, on vaid mõned hüpoteesid. Siiski on uuritud patoloogia arengu mehhanismi, välja töötatud selle diagnoosimise ja ravi meetodid.

Bergeri tõbi - patogeneetilised mehhanismid

Haiguse olemus seisneb immunoglobuliin A-l põhinevate immuunkomplekside ladestumises neeru parenhüümi mesangiaalses (intervaskulaarses) koes, mis põhjustab elundi talitlushäireid ja hematuria (vere eritumine uriiniga) ilmnemist. Tavaliselt pakub immunoglobuliin A kohalik immuunsus paljude elundite limaskestad ja koosneb rasketest ja kergetest molekulaarahelatest. IgA nefropaatiat iseloomustab morfoloogiliselt asjaolu, et immunoglobuliini A lühikestel valguahelatel põhinevad immuunkompleksid ladestuvad neerude intervaskulaarsetesse kudedesse.

Patoloogilise arengu algus muutused neerudes on seotud luuüdi kudede ja mõnede lümfoidrakkude suurenenud immuunvalkude tootmisega, mille tagajärjel tõuseb ebanormaalsete valgumolekulide sisaldus vereseerumis järsult. Patoloogilised immuunkompleksid hakkavad filtreerima läbi neeru parenhüümi veresoone seina ja täitma järk-järgult mesangiaalset kudet, reageerides siin sisalduvate bioaktiivsete ainetega, mis viib kasvufaktorite ja tsütokiinide moodustumiseni, mis stimuleerivad neerude proliferatsiooni (jagunemist ja kasvu). siin asuvad rakud. See põhjustab neerude intervaskulaarse koe kasvu, mis surub veresooni (vereringe on häiritud) ja osaliselt neeru glomerulid(glomerulid).

Mis saab patoloogiliste muutuste käivitamismehhanismiks? Kuigi patoloogiliste valgukomplekside tekkeni viivaid täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, on Bergeri tõve alguse seose põhjal teatud haigustega välja töötatud mitmeid hüpoteetilisi versioone:

aitab kaasa glomerulonefriidi arengule immuunhäired organismis esinev süsteemsete sidekoehaigustega (anküloseeriv spondüliit, SLE, Bechterewi tõbi, reumatoidartriit);
nakkuslikud tegurid - patoloogiliste immuunkomplekside mitmekordne moodustumine vastusena mõnedele seen-, bakteriaalsetele ja viirusnakkustele (tuberkuloosibatsill, mõned streptokokkide tüved, herpes- ja hepatiidiviirused);
uuritakse toidu (toidu) põhjuste mõju - piimavalgud, teraviljas sisalduvad ained (gluteen);
võimalust arvestades geneetilised häired(kohalikud kromosomaalsed mutatsioonid).

Tähtis! Poolt geneetiline teooria Bergeri tõve esinemine IgAnefropaatia), mida tõendab ühe soo esindajate (meeste) esinemissageduse ülekaal ja patoloogia esinemissageduse ebaühtlane rassiline jaotus.

Haiguse sümptomid

Bergeri tõbi algab tavaliselt aastal lapsepõlves ja varases noorukieas. Märg, mis saab määravaks algava glomerulonefriidi kahtlusel, on vere (hematuria) ilmumine eritunud uriinis, mis ilmneb samaaegselt põletikulised protsessidülemistes hingamisteedes (farüngiit, tonsilliit, larüngiit). Sageli me räägime makrohematuuria kohta, kui verised kandmised uriinis määratakse visuaalselt. Kuigi paljudel juhtudel määratakse erütrotsüütide olemasolu uriinis ainult setete mikroskoopia abil, siis räägitakse mikrohematuuriast.

Järgmised välismõjud võivad sel perioodil suurendada vere eritumist uriiniga:

UV-kiirgus ( pikka viibimist päikese käes);
sooleinfektsioonid, millega kaasneb sooleseina põletik;
vaktsineerimised;
märkimisväärse intensiivsusega füüsiline aktiivsus.

Ägenemise ajal võivad need avalduda valu (joonistusvalud alaseljas), esineb mööduvat vererõhu tõusu. Enamikul juhtudel kulgeb haigus ilma väljendunud sümptomiteta (varjatud kulg). Hematuuria määratakse ainult uriinisetete mikroskoobiga uurimisel (vaateväljas 3-4 erütrotsüüti), funktsionaalsete testidega tuvastatakse kerge albuminuuria (kuni 0,5 g valgumolekule päevas). Neerude poolt kulgeva asümptomaatilise kulgemise korral täheldavad mõned patsiendid ägenemise perioodil valu lihastes ja liigestes, laboris määratakse kerge hüperurikeemia, kerge. neuroloogilised häired(polüneuropaatia).

IgA nefropaatiat iseloomustab asjaolu, et neerufunktsiooni praktiliselt ei mõjutata. Kui mõnel patsiendil täheldatakse ägedat neerupuudulikkust, kaob neerupuudulikkus pärast ägenemise lõppu täielikult. Kui nefrootiline sündroom areneb, iseloomustab seda lipiidide ja valkude sisalduse suurenemine uriinis (kuni 3-4 g). Vere seerumi valgusisalduse olulise vähenemise ja vajaliku veremahu kaotuse taustal tekib turse, mis esmalt katab. alajäsemed, tõuseb järk-järgult.

Rasketel juhtudel turse generaliseerub (peaaegu kõik elundid paisuvad), mis väljendub astsiidina (vedelik kõhuõõnde) ja anasarca (kogu keha väga turse). Sellised tüsistused arenevad äärmiselt harva, peamiselt muude raskete kaasuvate haiguste all kannatavatel patsientidel.

IgA nefropaatia diagnostilised meetodid

Bergeri tõve diagnoosimisel kasutatakse analüüsi kliinilised ilmingud koos laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringutega. Peamine väline sümptom, mille tõttu võib seda tüüpi nefropaatiat kahtlustada hematuuriaks, mis tuvastatakse visuaalselt või siis, kui laboriuuringud uriin. Diagnostiline väärtus on biokeemiline vereanalüüs, mille käigus tuvastatakse suurenenud immunoglobuliini A ja selle alusel moodustunud immuunkomplekside sisaldus.

IgA nefropaatia diagnoosi kinnitab biopsia. Peal histoloogiline analüüs võetakse neeru parenhüümi fragment. Selle haiguse esinemist tõendab mikroskoobiga tuvastatud mesangiaalrakkude ja interstitsiaalse aine kasv (paljunemine). sidekoe). Kasutatakse ka histokeemilist analüüsi, mille käigus määratakse immuunkomplekside akumulatsioon (liidetud graanulite kujul), kus domineerib immunoglobuliin A.

Nüüd kasutatakse neerukudede seisundi määramiseks täiendavalt kaasaegseid kiiritusdiagnostika meetodeid (ultraheli, magnetresonants (MRI) ja radiograafilist (RT) tomograafiat). Need uuringud aitavad mitte ainult sõnastada õige diagnoos, vaid ka Bergeri tõve eristamisel teistest uroloogilistest seisunditest, millega kaasnevad sarnased sümptomid, ja ennekõike - hematuuria. Nende haiguste hulka kuuluvad neerukivitõbi (neerukivide moodustumine), neeruvähk, kusejuha tuberkuloos.

Nefropaatia ravimeetodid, Bergeri tõve dieet

Bergeri tõve ravis saab rakendada mitmeid meetodeid. Meditsiiniline taktika sõltub patoloogia tõsidusest, neerupuudulikkuse olemasolust / puudumisest, patsiendi vanusest. Kui nefropaatia ägenemiste ja nakkushaiguste vahel on seos, viiakse läbi bakteriaalsete kahjustuste koldeid (mandlite eemaldamine) või määratakse antibiootikumravi (antibiootikumide kuur pärast mikrofloora tundlikkuse määramist nende suhtes).

Suurt tähelepanu pööratakse normaalse (alla 135/85) vererõhu näitajate hoidmisele. Selleks kasutatakse ravimeid, mis pärsivad inaktiivse angiotensiini muutumist aktiivseks vormiks (Captopril, Kapoten), samuti ravimeid, mis blokeerivad selle bioaktiivse aine mõjule reageerivaid retseptoreid. Kui haiguse kulgu ei iseloomusta rasked tüsistused ja patoloogia progresseerumine, meditsiiniline taktika piirdutakse sümptomaatilise raviga.

Bergeri tõve progresseeruva kulgemise korral (proteinuuria üle 1 grammi, väljendunud proliferatiivsed, eriti nekrootilised protsessid glomerulites) on ette nähtud neerupealiste koore hormoonide preparaadid. Glükokortikoididel on väljendunud immunosupressiivne toime (pärsivad perversseid immuunprotsesse) ja tugev mittespetsiifiline põletikuvastane toime.

Eriti raske kursi korral, eriti kombinatsioonis kaasuvate süsteemsete patoloogiatega, on ette nähtud tsütostaatilised (antineoplastilised) ravimid (tsüklosporiin, tsüklofosfamiid). Kui nefrootiline sündroom avaldub ja valk uriinis ületab 3,5 g, on lubatud glükokortikoidhormoonide ja tsütostaatikumide kombinatsioon.

Bergeri tõve ravis pööratakse tähelepanu dieettoit patsiendid. Kuigi dieet koostatakse individuaalselt, võttes arvesse keha omadusi, on neid mitmeid üldised soovitused. Puljongide (kala, liha) ja soola (soolased toidud) kasutamine on piiratud. Neerufunktsiooni languse korral on soovitatav süüa vähem valgurikkaid toite (liha, juust, kaunviljad). Rasvumise kalduvuse korral on piiratud loomsed tulekindlad rasvad ja kergesti seeditavad süsivesikud (pagaritooted, suhkur, maiustused, mesi).

Bergeri tõbi (IgA nefriit, IgA nefropaatia, fokaalne hematuriline glomerulonefriit, sünfarüngiit hematuuria) on suhteliselt healoomuline variant krooniline glomerulonefriit, mis väljendub hematuurias ja IgA-d sisaldavate immuunkomplekside kuhjumises mesangiumis. IgA nefriidi osakaal teiste neerupõletike seas ulatub 20-25%ni, paljudes riikides (Prantsusmaa, Austraalia, Jaapan) on see kõige suurem. sagedane vorm särav jade.

Etioloogiat ja patogeneesi on vähe uuritud. Püsiva viirusnakkuse etioloogilist rolli eeldatakse haiguse ägenemiste seoste põhjal ägedate palavikuliste haigustega (farüngiit), andmetega IgA nefropaatia tekke kohta neerusiirdamisel. Antigeeni (identifitseerimata) hüperproduktsioon limaskestadel kutsub esile antimesangiaalse aktiivsusega antikehade sünteesi (polümeerse ja monomeerse IgA baasil), mis reageerib seedetrakti mikrofloora antigeenidega, toiduantigeenidega, moodustades ringlevaid immuunkomplekse. Tsirkuleerivad IgA-d sisaldavad immuunkompleksid, mida sagedamini leitakse haiguse ägenemise ajal, kahjustavad neeruglomeruleid. Andmed on olemas pärilik eelsoodumus IgA nefropaatia vastu.

Bergeri tõve morfoloogiliseks aluseks on mesangioproliferatiivne (sagedamini fokaalne, harvem difuusne) nefriit, millega kaasneb IgA, C3-komplemendi fraktsiooni, harvemini IgG ja fibriini sisaldavate immuunkomplekside ladestumine mesangiumi. Rasketel juhtudel leitakse fibroepiteliaalsed poolkuud, glomerulite üksikute vaskulaarsete silmuste nekroos koos fokaalse fibroplastilise transformatsiooniga ja väljendunud tubulointerstitsiaalsed muutused.

Bergeri tõve kliinik

Bergeri tõbi areneb peamiselt vanuses 15-30 aastat, on palju sagedasem (3-4 korda) meestel, mida iseloomustavad makrohematuuriahood, mis sageli esinevad tuimad valud alaseljas, müalgia, korduv farüngiidi taustal (palaviku kõrgusel nn sünfarüngiidi hematuuria). Mõnikord kaasneb nende rünnakutega mööduv äge neerupuudulikkus. Proteinuuria on tavaliselt minimaalne ja väga selektiivne. Enamikul patsientidel oli BP normaalses vahemikus. IgA taseme püsiv tõus vereseerumis (60% patsientidest) koos polümeerse IgA osakaalu suurenemisega vereseerumis. tavaline sisu teised immunoglobuliinid ja C3 komplemendi fraktsioon.

Kolmandikul juhtudest (sagedamini täiskasvanutel) täheldatakse haiguse ebatüüpilisi variante, mis väljenduvad püsivas mikrohematuurias, olulises proteinuurias, korduvas ägedas nefriidi sündroomis koos makrohematuuriaga, nefrootiline sündroom, pahaloomuline hüpertensioon.

Haiguse kulg sisse tüüpiline sagedamini püsiv, healoomuline. Massilise proteinuuria ja muuga ebatüüpilised variandid haigus võib sageli areneda. Pöördumatu terminaalne neerupuudulikkus areneb keskmiselt 10 aastat pärast haiguse algust 10-20% patsientidest.

Hematuuria ja hüperimmunoglobulineemia A raskusaste ei mõjuta haiguse prognoosi.

Bergeri tõve diagnoosimine, diferentsiaaldiagnostika

Bergeri tõve diagnoosimise kriteeriumid on järgmised:

korduv hematuria, mis tekib ägeda hingamisteede haiguse (sünfarüngiit) ajal;
noor vanus ja meessoost;
seerumi IgA taseme tõus;
mesangio proliferatiivne glomerulonefriit IgA ja C komplemendi fraktsiooni sisaldavate immuunkompleksidega.

Sageli on diferentsiaaldiagnostika keeruline uroloogilised haigused(urolitiaas, tuberkuloos, kasvajad kuseteede süsteem, venoosne neeru hüpertensioon papillaarnekroos). Nende haiguste välistamiseks on näidustatud tsüstoskoopia, uriini erütrotsüütide faasikontrastmikroskoopia ja instrumentaalsete meetodite komplekt, et hinnata püelokalitseaalset ja veresoonte süsteem neerud.

Bergeri tõbi eristatakse ägedast glomerulonefriidist, nefriidist koos süsteemsed haigused sidekoehaigused, alkoholism, lumbalgiline-hematuuriline sündroom, Alporti sündroom ja muud pärilikud nefriidid, samuti krooniline interstitsiaalne nefriit.

Ägeda glomerulonefriidi korral on erinevalt Bergeri tõvest hematuuria hilinenud (ilmub 7–10 päeva pärast kurguvalu või ägedat hingamisteede haigust), hüpertensioon, streptokokivastaste antikehade tiitrite tõus ja C3-komplemendi fraktsiooni taseme langus veres. verd tuvastatakse. IgA nefropaatia eristamisel podagrast interstitsiaalne nefriit, lumbalgiline-hematuriline sündroom ja pärilik nefriit aitab määrata IgA ja kusihappe taset veres. Neeru biopsia andmed on kriitilised.

IgA nefropaatia diferentsiaaldiagnostikas koos nefriidiga hemorraagilise vaskuliidi ja alkohoolse nefropaatia korral võivad tekkida suured raskused kliiniliste ilmingute, kulgemise, ühesuunaliste immunoloogiliste muutuste ja neerude morfoloogiliste muutuste identiteedi tõttu. Samal ajal on oluline tuvastada hemorraagilisele vaskuliidile (purpur, liigesesündroom, abdominalgia) ja kroonilisele alkoholismile iseloomulikud ekstrarenaalsed kahjustused. alkohoolne haigus maks, induratiivne pankreatiit, kardiomüopaatia, polüneuropaatia).

Hematurilise mesangiaalse nefriidi avastamisel üle 40-aastastel inimestel tuleb kõigepealt välistada vistseraalne alkoholism, aga ka palju muud. haruldased põhjused hematuuria - paraneoplastiline nefropaatia (koos kopsuvähiga, pahaloomuline lümfoom, mükoos fungoides) ja Crohni tõve subkliinilised vormid, anküloseeriv spondüliit.

Bergeri tõve ravi

Püsiva kuluga, sümptomaatiline: infektsioonikolde sanitaar, kursused antibiootikumravi, pikaajaline kasutamine 4-aminokinoliinravimid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Immunosupressantide, ravimite, mis selektiivselt häirivad IgA (fenütoiin, difeniin) sünteesi, määramine on ebaefektiivne. Bergeri tõve progresseeruvate vormide, nefrootilise sündroomi lisamise, katse kasutada glükokortikoide, antikoagulante ja fibrinolüütilisi aineid, plasmaferees on õigustatud.

I.E. Tapeeva, S.O. Androcova, V.M. Epmolenko ja teised.

On autoimmuunne neeruhaigus, mis tähendab, et inimene, kellel nõrk immuunsus lihtne haigestuda.IgA nefropaatia on ravitav?Järgmisena anname teile üksikasjaliku vastuse ja loodame, et saate järgmistest artiklitest kasu.

IgA nefropaatia prognoosi mõistmiseks on olemas protsess. Varem arvati, et IgA nefropaatia prognoos on hea. Kuid viimastel aastatel on selle haiguse uuringute järkjärgulise süvenemisega tõestatud, et mitte kõik haiged IgA nefropaatial on hea prognoos. ühised päevad On ainult hematuria ja 24 tunni jooksul uriinis mitte rohkem kui 1 g valku Jah, nende prognoos on tavaliselt hea. Kui uriinis on alati palju vahtu, on 24 tunni jooksul uriinis üle ühe grammi või rohkem valku, pealegi paljude proteinuuriaga patsientidel süveneb haigus tavaliselt krooniliseks neerupuudulikkuseks ja prognoos on halb. . Isegi mõnel patsiendil neerufunktsioon ootamatult halveneb. Kui teeme neile renopunktuuri, leiame meditsiinivaldkonnas nn "poolkuu". Neeru asemel on poolkuu, mis koosneb rakkudest. glomerulus.Pärast sellist poolkuud pole prognoos kuigi hea.Kuid poolkuu jaguneb ka mõneks perekonnaks.Kui kasutada rakulisi poolkuusid šokiteraapia võib prognoosi parandada.Kui see on muutunud kiuliseks poolkuuks, siis kardan, et ravil pole mõtet.Lisaks kulub kärgpoolkuust kiuliseks poolkuuks vaid 1-2 nädalat.Polohoy.Seega, kui avastate, et haigus süveneb või uriinis on palju vahtu või neerufunktsioon nõrgeneb, on vaja alustada õigeaegset ravi. Ärge viivitage! muidu see põhjustab eluaegset kahetsust.

Praegu aga ei ole tõhus ravi, mis võib seda haigust lääneriikides ravida. Ja Hiinas saab haigust hallata ilma hormoonide ja dialüüsita. Mis on Hiinas parim IgA nefropaatia ravi?

Traditsiooniline hiina meditsiin (TCM) on Hiina vaim ja on juba aidanud paljudel patsientidel paraneda. IgA nefropaatia korral on ka TCM-il oma funktsioon. Selleks, et saada parimat ja kiire mõju, esitame uued raviviisid: “neli ‘üks’”, s.o. Mikro-Hiina meditsiiniline osmoteraapia, Mai-Kang segu, Tervendavad ürdid Hiina meditsiin ja jalavann. See "neli "üks" ravimeetod on väga ohutu ja tõhus, tuginedes TCM-ile (Kõik meie valitud ravimid erinevad üksteisest ja sõltuvad patsientide individuaalsest seisundist). See tähendab, et see ravi ei kahjusta. Ja te ei pea kannatama ravi põhjustatud valu.

Kokkuvõtlikult võib öelda, et meie "neli "üks" ravimeetod on parim ravi Hiinas IgA nefropaatia jaoks. See aitab teil haigust kiiresti kontrolli all hoida ja taastuda. Samuti, kui teie haigusseisund on tõsine, saame täiendava ravina valida meie seitse TCM-ravi. Kui teil on IgA nefropaatia, on väga soovitatav valida meie ravi, mis aitab teil elada õnnelikku elu.

Rohkem küsimusi, võite jätta sõnumi allolevale tahvlile või saata need meili teel [e-postiga kaitstud] või helistage +86-311-89261580 ja me vastame teie küsimustele esimesel võimalusel. Parimate soovidega!

Kas on probleeme neerudega? Võtke ühendust meie veebiarstiga. Patsiendi rahulolu ulatub 93% -ni.

- see on nakkus-autoimmuunse iseloomuga glomerulonefriidi vorm, mida iseloomustab mesangioproliferatiivne põletik koos immuunkomplekside ladestumisega. Kliiniline kursus millega kaasneb perioodiline hematuria vahetult pärast nakkushaigusi hingamisteed, seedetrakti organid, aeg-ajalt võimalik püsiv mikrohematuuria, proteinuuria, nefrootiline sündroom koos vahelduva ägeda neerupuudulikkusega. Diagnoos põhineb uriini laboratoorsete analüüside, vere immunogrammide, neeru biopsia histoloogilise uuringu tulemustel. Patoloogia ravis kasutatakse sümptomaatilist ravi, immunosupressiivseid aineid, antihüpertensiivseid ravimeid.

Üldine informatsioon

Bergeri tõbi (IgA nefropaatia) on tuntud ka kui fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit, sünfarüngiidi hematuuria või idiopaatiline korduv hematuuria. Sünonüümsed nimetused peegeldavad patoloogia erinevaid tunnuseid - neerupõletiku proliferatiivset olemust, hematuuria korduvat arengut ja selle seost ülemiste hingamisteede haigustega (farüngiit). Seda peetakse maailmas kõige levinumaks glomerulonefriidi variandiks - keskmine esinemissagedus on 5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta, Aasia riikides registreeritakse seda 5–6 korda sagedamini, ulatudes 5–30% kõigist neerujuhtumitest. põletik. Mehed põevad Bergeri sündroomi mitu korda sagedamini kui naised, haigete seas on ülekaalus 15–30-aastased. Esineb teatav ägenemiste hooajalisus (sügis-talvisel perioodil sagenemine), mis on seotud suurema sagedusega külmetushaigused külmal aastaajal.

Põhjused

Bergeri tõbi on keerulise ja mitmefaktorilise etioloogiaga patoloogia, mis hõlmab mitmeid organismi nakkuslikke, immunoloogilisi ja geneetilisi tunnuseid. Haiguse seos mitmete bakteri- ja viirusnakkused, mõned autoimmuunsed patoloogilised seisundid ja kindel geneetilised mutatsioonid. Geneetika rolli haigusseisundi patogeneesis tõestavad kaudselt ka haiguse etnilise ja rassilise leviku tunnused. Seega eristatakse järgmisi etioloogiliste tegurite rühmi:

nakkuslikud tegurid. Nende hulka kuuluvad mitmesugused hingamisteede, seedetrakti ja naha bakteriaalsed ja viirusinfektsioonid. Paljudel patsientidel on sageli esinenud tonsilliit, gastriit, viiruslik hepatiit, herpesviiruse infektsioon. Arvatakse, et lüüasaamist neerukude nende infektsioonide korral ebatüüpilise immunoloogilise reaktsiooni tõttu patogeeni antigeenidele.
immunoloogilised tegurid. Seisundi patogeneetiline substraat on immuunkomplekside ilmnemine, mida maks ja neerud ei saa elimineerida. Nende moodustumise põhjus on sünteesi rikkumine erinevad vormid immunoglobuliin A, immuunsuse ebatüüpiline reaktsioon eksogeensete (nakkuslik, harvem allergeenne) ja endogeensete (kasvaja, rakuline) antigeenide suhtes.
geneetilised tegurid. Bergeri sündroomi leviku etnilised tunnused on tingitud geneetilistest teguritest. Eelkõige leiti patsientidel ebatüüpilisi mutatsioone 6. kromosoomis, muutusi geenides, mis kontrollivad peamise histo-ühilduvuskompleksi ahelate ja hepatotsüütide retseptorite sünteesi. Patoloogia esinemissageduse suurenemine ilmnes teatud pärilike haigustega inimestel - tsöliaakia, galaktoseemia ja mitmed teised.

Mõjutamise roll välised tegurid on arutluse objektiks – võib-olla on need haigusseisundi polümorfse kliinilise pildi põhjuseks. Teatud Aasia piirkonnale tüüpiliste toiduainete (koorimata riis, mereannid) tarbimine võib süvendada nefropaatia kulgu, mis koos geneetiliste omadustega põhjustab haiguse sagedasemat registreerimist sellel territooriumil. Roll kaasuvad haigused( arteriaalne hüpertensioon, põletik kuseteede) haiguse arengus ei ole veel kindlaks tehtud.

Patogenees

Praegu on teada mitmeid peamisi patogeneetilisi stsenaariume IgA nefropaatia tekkeks. Haiguse korral tekivad verre immuunkompleksid, mis sisaldavad immunoglobuliini A polümeerseid vorme, mis erituvad tavaliselt limaskestadele ja mida leidub vereringes ebaolulises koguses. Suurenenud koguse IgA polümeersete sortide eraldamine on tingitud nende sünteesi anomaaliatest. luuüdi ja maksa kaudu eliminatsiooni häired hepatotsüütide retseptorite defektide tõttu. Lõppkokkuvõttes muutuvad neerud ainsaks teeks immunoglobuliinide ja nendega seotud antigeenide eritumiseks, kuid molekulide suurus on liiga suur, nii et need võivad ladestuda nefronite glomerulitesse.

Immuunkomplekside ladestumine neerukudedesse aktiveerib leukotsüütide reaktsiooni ja komplemendi süsteemi, mis põhjustab punaste vereliblede ja väikese koguse valgu sattumisega uriini. Immunoglobuliinide sünteesi aktiveerivate tegurite (põletikulised reaktsioonid, nakkushaigused) mõju põhjustab suured hulgad IgA eritussüsteemi ja tugevdab immuunvastuseid. Just sellega seostatakse IgA nefropaatia ägenemisi vahetult pärast tonsilliidi, larüngiidi, seedetrakti haiguste ja viirusnakkuste põdemist. Põletikuliste ilmingute raskusaste ägenemise ajal võib olla kõrge, võib põhjustada mööduvat ägedat ägedat neerupuudulikkust. Varjatud ja indolentsed vormid võivad olla asümptomaatilised kaua aega, CRF-i väljatöötamine võtab enamikul juhtudel aastakümneid.

Klassifikatsioon

Bergeri tõbi jaguneb mitmeks kliinilised vormid, mida iseloomustavad erineva raskusastmega ilmingud, prognostilised andmed ja ravimeetodid. Jaotus on tingimuslik - osariigi sordid võivad voolata ühest teise. See annab mõnedele teadlastele põhjust pidada neid ühe patoloogilise protsessi arengu etappidena, mis kulgevad väliste ja sisemiste tegurite mõjul. Olulised erinevused progresseerumise kiiruses viivad eksistentsi ilmnemiseni erinevaid vorme nefropaatia. Uroloogias ja nefroloogias on haiguse kolm peamist vormi:

Sünfarüngiidi vorm. Seda peetakse kõige levinumaks, mis väljendub perioodilistes ägenemistes, mis on seotud hingamisteede või hingamisteede põletikuliste haigustega. seedetrakti(sooleinfektsioon). Manifestatsiooni tipp saabub 1-2 päeva pärast nakkuslik patoloogia, nende raskusaste ulatub hematuuriast ja seljavalust mööduva ägeda neerupuudulikkuseni. Ägenemiste vahel ei kliinilist ega laboratoorsed sümptomid nefropaatiat ei ole määratletud.
varjatud vorm. Registreeritud umbes kolmandikul patsientidest, mida iseloomustab vähem rasked sümptomid, kuid seda peetakse prognostilisemaks. Tavaliselt ei tuvastata subjektiivseid ilminguid, Bergeri sündroomi tunnused tuvastatakse uriini laboratoorses uuringus kerge proteinuuria ja mikrohematuuria kujul. Uriiniga eritunud valgu hulk suureneb järk-järgult, neerude filtreerimisvõime väheneb, mis loob tingimused kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks.
nefrootiline vorm. Seda diagnoositakse väikesel protsendil IgA nefropaatiaga patsientidest, millega kaasneb raske proteinuuria, hematuuria, onkootiline turse, hüpovoleemia ja hüperlipideemia. See esineb harva peamiselt, muutub tavaliselt sünfarüngiidi ja varjatud vormid haigused.

Bergeri tõve sümptomid

Kliinilised ilmingud sõltuvad selle seisundi vormist. Kõige tavalisem sünfarüngiidi hematuuria iseloomustab järsk algus 2-3 päeva pärast nakkushaigus- farüngiit, larüngiit, sooleinfektsioon. Mõnikord võivad Bergeri tõve lähteteguriks olla vaktsineerimine, raske füüsiline koormus, pikaajaline insolatsioon (päikese päevitamine, solaariumi külastamine). Patsiendid kurdavad valu ja ebamugavustunne nimmepiirkonnas muutub uriin punakaks (brutohematuria), selle kogus väheneb. IN harvad juhud registreeritakse ägeda neerupuudulikkuse nähud - uriinipeetus, millele järgneb polüuuria, vee-soola ainevahetuse häired. Mõnel patsiendil kaasneb rünnakuga vererõhu tõus. Kõige sagedamini taastatakse IgA nefropaatia sünfarüngiidi vormis neerufunktsioon täielikult mõne päeva või nädala pärast.

Haiguse varjatud sorti iseloomustab varjatud kulg peaaegu täielik puudumine neerukahjustuse sümptomid. Uriini analüüsimisel määratakse patoloogilised muutused- valgu vabanemine ja väikesed kogused veri. Paljud patsiendid kaebavad valu lihastes, liigestes, perioodilist turset. Aja jooksul, kui seda haigust ei ravita, põhjustab see kroonilise neerupuudulikkuse tekkimist. Nefrootilist vormi, vastupidi, iseloomustab väljendunud kliiniline pilt- nefrootiline sündroom, millega kaasneb keha tugev turse, astsiidi teke, dehüdratsiooni nähud, mis on tingitud vedeliku kadumisest uriinis.

Tüsistused

IgA nefropaatia peamine ja kõige levinum tüsistus on neerupuudulikkus. Ägedad vormid (ARF) võivad tekkida sünfarüngiidi sortide rünnakuga ja mõnikord ka nefrootilise haigusega. Krooniline neerupuudulikkus areneb aeglaselt, registreeritakse 15 aasta jooksul umbes pooltel patsientidest. Muude nefropaatia tüsistuste hulgas on risk hüpovoleemilise šoki, nefrootilise kriisi ja tromboosi tekkeks haiguse rünnaku kõrgusel. Puudumine kompleksne ravi kordades suurendab neerupuudulikkuse ja muude nefropaatia tüsistuste riski.

Diagnostika

Nefroloogias tehakse Bergeri patoloogia määratlus patsiendi üldise läbivaatuse, anamneesi, laboratoorsete andmete (vere ja uriini üldised, biokeemilised ja immunoloogilised parameetrid) tulemuste põhjal. Lisaks võib vastuolulistel juhtudel määrata neerude histoloogilist uurimist, tsüstoskoopiat, radiograafilisi diagnostikameetodeid - peamiselt muude haiguste välistamiseks. Patoloogia diagnoosimist raskendavad sellised asjaolud nagu sünfarüngiidi vormide korduv kulg (remissiooniperioodil nefropaatia ilminguid praktiliselt ei tuvastata) ja ilmsete sümptomite puudumine varjatud sortide juuresolekul. Kõik nefropaatia diagnostilised meetmed on jagatud rühmadesse:

Füüsiline läbivaatus ja anamneesi kogumine. Patsiendi küsitlemisel pööratakse tähelepanu allergiliste ja nakkushaiguste esinemissagedusele minevikus, püüdes leida seost neerude ilmingutega (hematuria, seljavalu). Nefrootilist tüüpi nefropaatiat iseloomustavad tursed, astsiidist tingitud kõhu suurenemine ja neerupuudulikkuse sümptomid.
Laboratoorsed vereanalüüsid.Üldise vereanalüüsi muutused on ebaolulised - koos äge rünnak ESR-i võimalik suurenemine, kergelt väljendunud leukotsütoos, suurenenud hematokrit. Biokeemilised näitajad muutuvad tugevamalt - vere globuliinide tase, kreatiniini tase tõuseb (neerude filtreerimise kahjustuse tõttu), nefrootilise sündroomi tekkega tekivad hüpoalbumineemia ja hüperlipideemia. Immunoloogiline vereanalüüs näitab IgA taseme tõusu ja komplemendi fraktsioonide mõningast vähenemist.
Uriini laboratoorsed uuringud. Sünfarüngiidi tüüpi patoloogiaga täheldatakse uriinis makrohematuuriat, proteinuuriat tasemeni 1-2 g / l, immunoloogiline uuring tuvastab IgA ja väikese koguse komplemendi komponentide (C3) põhjal komplekside olemasolu. Bergeri tõve varjatud variant väljendub kerge proteinuuriana (kuni 0,3 g/l), leostunud erütrotsüütide esinemises uriinis.
Instrumentaalne diagnostika. Neerude ultraheliuuringul ei tuvastata sageli konkreetseid muutusi haiguse algstaadiumis, ainult pika kulgemise korral saab tuvastada elundi suuruse mõningast vähenemist. Põhimõtteliselt kasutatakse ultraheli ja neerude ultraheli diferentsiaaldiagnostika. Ekskretoorne urograafia näitab vastupidist viivitust filtreerimisvõime vähenemise tõttu.
Histoloogiline uuring. Neeru biopsia koos materjali histoloogilise uuringuga on kõige rohkem täpne meetod IgA nefropaatia diagnoosimine. Mesangiaalses ruumis leitakse põletiku tunnuseid, histokeemilised meetodid näitavad selles immuunkomplekside ladestumist.

IgA nefropaatia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste nefropaatia vormide, urolitiaasi, kuseteede onkoloogiliste kahjustustega. eritussüsteem. Selleks määratakse patsientidele tsüstoskoopia, radioloogiline ja ultraheliuuringud, määrake uraatide tase biokeemiline analüüs veri. Nefropaatia diagnoosimisel mängib abistavat rolli selliste haiguste tuvastamine, mis võivad põhjustada neerukahjustusi - mandlite põletik, hepatiit, sooleinfektsioonid.

Bergeri tõve ravi

Etiotroopne spetsiifiline ravi ei ole arenenud, kasutavad nefroloogid sümptomaatilist, nefroprotektiivset ja toetavat ravi. Neerupuudulikkuse tekkega on näidustatud hemodialüüsi määramine vastavalt näidustustele. Neeru siirdamine, kasutatud aastal erandjuhtudel, ei ole tõhus meetod ravi – umbes igal teisel patsiendil tekivad siirdatud elundis sarnased muutused. See viitab valdavalt patoloogia ekstrarenaalsetele põhjustele. Kõige sagedamini kasutatakse haiguse ravis järgmisi meetodeid:

nefroprotektiivne ravi. Ravimite kasutamine, mis vähendavad arteriaalne rõhk(AKE inhibiitorid, angiotensiini retseptori blokaatorid) ja trombotsüütide vastased ained (dipüridamool). Välja arvatud ravimid eritussüsteemi koormuse vähendamiseks on soovitatav säilitada optimaalne veerežiim, piirates lauasoola tarbimist.
Antibakteriaalne ravi. See on ette nähtud juhtudel, kui seos nefropaatia ja bakteriaalse infektsiooni fookuse esinemise vahel (koos sünfarüngiidi vormidega) on täpselt tõestatud. Antibiootikumi valik ja selle manustamisskeem sõltuvad patogeeni olemusest, mis määratakse täiendava diagnostika käigus. Mõnikord kasutatakse nakkusliku fookuse eemaldamise meetodit (tonsillektoomia).
Põletikuvastane ravi. Sel eesmärgil on ette nähtud glükokortikosteroidravimid (prednisoloon ja selle analoogid). Neid kasutatakse selle nefropaatia kõigi vormide korral, annus sõltub proteinuuria raskusastmest, mis peegeldab neerukahjustuse astet.
immunosupressiivne ravi. Tsütostaatikumide ja teiste immunosupressantide kasutamine on näidustatud rasketel juhtudel ja raskete immunoloogiliste kahjustuste korral eritussüsteemi organites. Need on kaasatud kompleksne teraapia Bergeri tõve nefrootilised vormid.

Sõltuvalt muude neerukahjustuse sümptomite ja ekstrarenaalsete ilmingute olemasolust määratakse patsientidele ka infusioonravi, statiine (vere lipiidide taseme vähendamiseks), antihüpertensiivsed ravimid. Oluline on loobuda halbadest harjumustest - suitsetamisest, alkoholi joomisest. Hematuuria rünnaku vältimiseks vältige kehaline aktiivsus, pikaajaline päikese käes viibimine.

Prognoos ja ennetamine

Bergeri tõve prognoos on ebakindel, sõltuvalt konkreetse patsiendi näitajatest. Statistika kohaselt tekib 16-20 aasta jooksul ligikaudu 30-50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus, kuid selle progresseerumine on äärmiselt aeglane ja healoomuline. Kell õige järgimine arsti ettekirjutuste ja säilitusraviga, säilib patsientide elukvaliteet tasemel kõrge tase. Patoloogia ennetamise meetodeid ei ole välja töötatud, mõned eksperdid soovitavad õigeaegset täielikku ravi kroonilised infektsioonid(mandlite põletik ja teised), kuid puuduvad usaldusväärsed tõendid selle kohta, et need meetmed võivad vältida sünfarüngiidi nefropaatiat. Ennetavad tegevused(veerežiim, soola piiramine, halbade harjumuste välistamine) võimaldavad oluliselt aeglustada neerukahjustuse progresseerumist.

LgA nefropaatia on haigus, millega kaasnevad lgA - immuunkompleksid glomerulites. Haigus avaldub üsna aeglaselt progresseeruva hematuuria, sageli neerupuudulikkuse ja proteinuuriana. Diagnoosi aluseks on neeru biopsia ja uriinianalüüs. Üldiselt on prognoos soodne. Mis puudutab ravi, siis see hõlmab oomega-3 rasvhapete, glükokortikoidide ja angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite võtmist.

LgA-nefropaatia on kroonilise GN vorm, mida iseloomustab lgA-immuunkomplekside kuhjumine kuubikutes. See on GN-i üsna levinud vorm kogu maailmas. Haigus algab tavaliselt aastal noorukieas ja 20 aasta pärast. Naised haigestuvad umbes 2–6 korda vähem kui mehed. Väärib märkimist, et see haigus on enamasti levinud asiaatide ja valgete kui afroameeriklaste seas. USA-s on haiguse levimus 5%, Austraalias ja Lõuna-Euroopa- 10 kuni 20%, Aasias - 30 kuni 40%.
Peamised põhjused pole kindlaks tehtud. Siiski eeldatakse, et lgA nefropaatia tuleneb mitmesugustest patogeensetest mehhanismidest, mille hulgas võib eristada gA-l ebanormaalset glükosüülimist ja gA-l tootmist. See suurendab sidet mesangiaalrakkudega. Tähelepanu väärib ka gAl kliirensi vähenemine, mesangiaalsete rakkude proliferatsiooni stimuleerivate tsütokiinide liigne tootmine ja limaskestade puudulik immuunsus. Samuti on perekondlik iseloom. See viitab sellele, et mõnel juhul on haiguse olemus ikkagi geneetiline.
Esialgu neerufunktsioon säilib, kuid võivad ilmneda neeruhaiguse nähud. Väärib märkimist, et mõnel patsiendil avaldub haigus kroonilise või ägeda nefriitilise puudulikkuse, nefrootilise sündroomi ja raske arteriaalse hüpertensiooniga.

Sümptomid

Nefropaatia kõige sagedasem sümptom on korduv või püsiv makroskoopiline hematuria, asümptomaatiline mikrohematuuria, mis tekib mõõduka proteinuuriaga. Selle haiguse muid sümptomeid tavaliselt ei esine.
GA-nefropaatia korral algab hematuuria enamikul juhtudel pärast limaskestahaigusega seotud palavikku esimesel või teisel päeval, simuleerides samal ajal ägedat GN-i, lisaks hematuuria tekkele vahetult pärast palavikku või sellega samaaegselt. Selle haigusega võib kaasneda valu nimme. Nefropaatia diagnoosimise ajal ei ole arteriaalne hüpertensioon iseloomulik.

Diagnostika

Diagnoosi panevad arstid uriinianalüüsi põhjal ja seda kinnitab ainult biopsia. Väärib märkimist, et uriinianalüüs näitab mikrohematuuriat, tavaliselt koos erütrotsüütide kipsi ja düsmorfsete erütrotsüütidega. Mõõdukas proteinuuria on tüüpiline ja esineb vähese hematuuriaga või üldse mitte. Ligikaudu 20% patsientidest tekib nefrootiline sündroom.
Komplemendi ja plasma kreatiniini tase on tavaliselt normaalne. gA kontsentratsioon plasmas võib hästi suureneda. Samuti võivad esineda ringlevad gA ja fibronektiini kompleksid. Siiski tasub arvestada, et tulemused võivad olla kahtlase väärtusega.

Neerubiopsia näitab C3 ja gA granuleeritud inklusioone laiendatud mesangiumis immunofluorestsentsvärvimisel segmentaalsete nekrootiliste või proliferatiivsete muutuste fookustega. On oluline, et gA mesangiaalsed inklusioonid ei oleks spetsiifilised ja neid leidub sageli muude haiguste korral, sealhulgas mitmesuguste kollagenooside, kopsuvähi, HIV-nakkuse, psoriaasi, põletikulised haigused sooled, maksatsirroos ja Schonlein-Genyuha purpur. Schonlein-Genuchi purpuri peamine tunnus on gA akumuleerumine glomerulaarides. Need seisundid võivad olla biopsias eristamatud. Seetõttu on väidetud, et purpur on nefropaatia süsteemne vorm. Kuid see haigus erineb kliiniliselt nefropaatiast ja avaldub tavaliselt kõhuvalu, artralgia ja lööbega.

Prognoos

Tavaliselt areneb nefropaatia aeglaselt. Arteriaalne hüpertensioon, aga ka neerupuudulikkus, areneb 15-20% üle 10 aasta vanustest patsientidest. Enne terminali etapp neerupuudulikkuse korral areneb haigus 25%-l üle 20 aasta nefropaatiat põdevatest patsientidest. Kui lgA-nefropaatia diagnoositi lapsepõlves, on prognoos soodne. Püsiv hematuuria põhjustab aga alati neerupuudulikkust, proteinuuriat ja arteriaalset hüpertensiooni. Kui haigus algas vanemas eas, on neerupuudulikkuse tekke riskiteguriteks sellised haigused nagu tubulointerstitsiaalne patoloogia, GN transformatsioon kiiresti progresseeruvaks, raskeks glomerulaarskleroosiks, kreatiniini kontsentratsiooni tõus, korduva brutohematuuria puudumine. , püsivalt raske proteinuuria ja arteriaalne hüpertensioon.

Ravi

Normotensiivsed mõõduka proteinuuria ja intaktse neerupuudulikkusega patsiendid ei vaja tavaliselt ravi, välja arvatud juhul, kui neerufunktsioon halveneb või proteinuuria suureneb. Raskema proteinuuria ja neerupuudulikkusega patsiente ravitakse tavaliselt nefropaatia vastu enne raske neerupuudulikkuse tekkimist.
Eeldusel kasutatakse AKE inhibiitoreid, kuna need võivad vähendada proteinuuriat ja vererõhku. Andmed sellise ravi efektiivsuse kohta on aga üsna vastuolulised. Patsientidel, kellel on ACE DD genotüüp, on haiguse progresseerumise oht ja nad reageerivad sellisele ravile paremini. Isegi mõõduka neerupuudulikkuse korral määratakse arteriaalse hüpertensiooniga patsientidele angiotensiini retseptori blokaatorid või AKE inhibiitorid. Kui arteriaalne hüpertensioon ei allu monoteraapiaga või kui proteinuuria ei vähene, siis kombinatsioon AKE inhibiitorid ja angiotensiini blokaatorid. Need on need, millel on siin oma koht.

Paljude aastate jooksul on nefropaatia raviks kasutatud glükokortikoide. Kuid nende tõhusus ei ole ohtlik. Sageli kasutatakse metüülprednisooni intravenoosselt üks kord päevas kolme päeva jooksul esimese, kolmanda ja viienda kuu alguses kombinatsioonis suukaudse prednisooniga annuses 0,5 mg / kg igal teisel päeval kuue kuu jooksul. Kui patsientidel on haigus progresseeruv, mida tõendab neerufunktsiooni halvenemine või proteinuuria, antakse neile glükokortikoide, kuna on oht kõrvalmõjud. Seda võib anda ka patsientidele, kellel on märkimisväärne neerupuudulikkus ja raske proteinuuria. Kasutatakse ka asatiopriini, tsüklofosfamiidi ja glükokortikoidide kombinatsiooni raviks. Siiski on nende ohutus ja tõhusus küsitav isegi siis, kui võrrelda neid ainult glükokotikoididega. Samuti uuritakse mükofenolaatsofetiili efektiivsust. Pärast siirdamist ei takista ükski loetletud ravimitest patsientidel retsidiivi.
Omega 3 on rasvhapped polüküllastumata happed, mis on saadaval toidulisandites, mis põhinevad kalaõli. Tavaliselt kasutati sellist komponenti nefropaatia raviks. Andmed selle ravimi kohta on aga vastuolulised. Selliste hapete toimemehhanism võib hõlmata liitumist põletikuliste tsütokiinidega. Mesangiaalse proliferatsiooni ja gA sünteesi pärssimise vähendamiseks pakuvad paljud eksperdid teisi ravimeetodeid. Toidust jäetakse välja liha, munad, piimatooted ja gluteen. Selle tulemusena on patsiendi immunoglobuliin normaalne, gA tootmine teoreetiliselt vähenes.

Hea ellujäämise ja retsidiivide puudumise tõttu eelistatakse neerusiirdamist. Haigus kordub vaid 15% patsientidest.