Мускулна атаксия. атаксия

атаксия, което в превод от гръцки означава разстройство, се разглежда като заболяване, свързано с дисбаланс на произволните движения и нарушение на тяхната координация. Точността на всяко движение на мускулите на крайниците е резултат от координираната работа на няколко структури нервна система, които предават импулси помежду си в посока към мускулите на крайниците от мозъка и в обратна посока от мускулни влакнакъм мозъка, който анализира правилността на извършеното движение. В тази верига има определена последователност: мозък (кора на главния мозък, малък мозък) > полукръгли канали на лабиринта вътрешно ухо(вестибуларен апарат) > задните колони на гръбначния мозък и периферните нерви, произлизащи от него > нервни влакна, проникваща мускулна тъкан. Когато функционирането на поне една връзка в тази верига е нарушено, възниква феноменът на атаксия. И в зависимост от това къде точно е настъпил провалът, се разграничават церебеларна, чувствителна, фронтална и лабиринтна атаксия.

• Церебеларна атаксия– това е резултат от нарушение на структурата и/или функциите на малкия мозък;
• Фронтална (кортикална) атаксия– това е резултат от нарушение на фронтално-мозъчните пътища за обработка и предаване на импулси;
• Чувствителна атаксияе резултат от увреждане на задните колони на гръбначния мозък и периферни нерви, тръгвайки от него;
• Лабиринтна атаксия- това е резултат от отклонения в работата вестибуларен анализатор.

За всяка от видове атаксияХарактерни клинични прояви:

Симптоми на церебеларна атаксиясе проявяват под формата на хиперметрия, когато разстоянието до обекта, което трябва да се вземе, е лошо изчислено, ръката изминава път много по-голям от необходимото и пропуска. Друг признак на церебеларна атаксия е сканирана реч, когато човек говори, понякога силно, понякога тихо и рязко „изхвърля“ думи, вместо да ги произнася плавно, често разделяйки думите на срички. При церебеларна атаксия походката се променя: човек ходи, люлее се и тъче като пиян. Проблемите започват с изправянето от „легнало“ положение, когато е невъзможно да се изправите без помощта на ръцете, защото краката ви се издигат вместо торса. При церебеларна атаксия се нарушава динамиката на сложните движения и се появява тремор на ръцете, когато се приближат до целта.

За фронтална атаксия(кортикални) двигателни функции и координация на движенията са нарушени от страната, противоположна на мозъчното полукълбо, в което е възникнало нарушението. Фронталната атаксия се проявява под формата на нестабилност на тялото при завъртане, огъване или завъртане на тялото. Човек практически не може да се движи, без да разчита на никакви предмети. В допълнение, други функции на нервната система са нарушени, обонянието изчезва, психиката се влошава (появява се рефлекс на хващане).

Симптоми на чувствителна атаксиясе отразяват в походката на човек, когато при ходене той значително увеличава амплитудата на люлеенето на краката и ходи, хвърляйки краката си настрани. В изправено положение със затворени крака и затворени очиторсът на мъжа започва да се люлее различни страни.

За лабиринтна атаксияпоявява се хоризонтален нистагъм (постоянно бързо движение на очите от едната към другата страна), замайване и много симптоми, характерни за неизправност на вестибуларния анализатор.

Причини за атаксия, ако нямат генетичен произход (или други аномалии в развитието на тялото), тогава те са свързани с редица минали или в процес на развитие заболявания, с липса на витамини, с наранявания, с интоксикации на тялото лекарстваили химически вредни вещества, с инфекции, с неоплазми, разположени на места, където пречат на гладкото функциониране на нервната система, с инсулт, с хипертермия (или слънчев удар).

Причина за церебеларна атаксиямогат да станат тумори, множествена склероза, токсични ефекти и недостиг на витамини.

Причина за фронтална атаксияВъзможно е да има наранявания, тумори, възпалителни процеси.

Причина за чувствителна атаксиянай-често има наранявания или тумори на гръбначния мозък и неговите клонове, липса на витамин В12.

Причина за лабиринтна атаксияда стане хронични болестиухо, енцефалит, болест на Мениер, множествена склероза.

Лечение на атаксия- това е тежката работа на болен човек и правилна терапиялекар - невролог. Терапията се провежда с антихолинестеразни лекарства, церебролизин, АТФ, витаминна терапия с лекарства, съдържащи група В. Понякога се предписват лекарства за коригиране на имунитета. По правило не се лекува самата атаксия, а заболяванията, които допринасят за нейното развитие.

Ако причината за атаксия е операбилен тумор или операбилна аневризма, тогава се извършва хирургично лечение за отстраняване на травматичния фактор.

Основна роля в лечението на атаксия играят специални комплекси от упражнения, насочени към трениране на координацията на движенията, ски и скандинавско ходене.

Прогнозата за лечение на атаксия зависи от това дали атаксията е наследствена или аномално явление, и от какви конкретни заболявания се провокира.

Атаксия, или с други думи, некоординация или нарушение на координацията при взаимодействието на мускулните групи, проявяващо се в нарушение на целеви статични функции и движения човешкото тяло. Класифициран различни видовеатаксия.

Атаксия се счита за често срещана патология, която се характеризира с нарушени двигателни умения - докато силата на крайниците е напълно запазена или много леко намалена. Но движенията стават неясни, тромави и възниква дисбаланс при ходене или стоене.

За извършване на всяко необходимо движение е необходимо Съвместна дейностмного мускули. Самото движение се осигурява от механизми, които регулират избора на една или друга мускулна група, продължителността и силата на всяка мускулна контракция, както и последователността на техните действия в двигателния акт. При липса на координация в мускулите се развива нарушение на качеството на движенията, загуба на пропорционалност на движенията и тяхната точност. Движенията стават прекъсващи, неплавни и тромави. И преходът между две движения, например екстензия и флексия, става много труден.

Видове и симптоми на заболяването

Има 5 вида атаксия: локомоторна, кортикална, лабиринтна, сензорна, епизодична и интрапсихична. Всяка от тях е епизодична атаксия, характеризираща се с остри епизоди на екзацербация.

Церебеларна или локомоторна атаксия

Заболяването на малкия мозък води до развитието на този вид патология. При ходене пациентът широко разтваря краката си и се накланя напред и назад. Лека формадиагностициран само при условие, че пациентът ходи строго по права линия със странични стъпки. При затворени очи проблемите с координацията не стават по-изразени. Ако заболяването засяга медиалната част на малкия мозък, пациентът изпитва проблеми с равновесието и ходенето. Когато мозъчните полукълба са увредени, движенията на пациента стават неточни и може да се появи тремор.

Основните причини за церебеларна атаксия включват: абсцес в малкия мозък, инсулт, вирусен енцефалит, отравяне с лекарства.

Към причините за образуването хронична формацеребеларната атаксия включва: дегенерация на малкия мозък поради развитието на онкология на яйчниците, белите дробове, млечните жлези, неоплазма в задната част на черепната ямка, хипотиреоидизъм, пролапс на сливиците в малкия мозък, алкохолно отравянемалък мозък, лоша наследственост. Наследствената форма на патологията може да възникне по автозомно-рецесивен или автозомно-доминантен начин.

Кортикална атаксия

Проявява се като нарушение в походката на човек - изглежда, че походката придобива зашеметяващ характер. При тежко увреждане на мозъчната кора може да се образува парализа и пациентът губи способността да ходи или дори да стои. Освен това се развиват други прояви на увреждане на кората на главния мозък, като промени психическо състояние, халюцинации от обонятелен характер, слухови халюцинации, нарушение на паметта за текущи събития и нарушение на зрителните органи.

Лабиринтна или вестибуларна атаксия

Развива се в случай на патология на вестибуларния нерв или вестибуларен апаратвъв вътрешното ухо.

Проявите на вестибуларния тип атаксия включват: гадене с повръщане, нистагъм, замайване и увреждане на слуха. При завъртане на очите или промяна на позата симптомите на вестибуларния тип атаксия са по-изразени, докато координацията Горни крайнициизобщо не страда.

Развитието му се причинява от заболяване на влакната, които съдържат информация за човешките пози и положение на тялото, особено в хоризонталната равнина.

Сензорната форма на атаксия може да бъде провокирана от влиянието на следните фактори върху тялото: патологии на гръбначния мозък, които увреждат влакната, възходящи към мозъка - това са туморни образувания от различен произход, дифузна формасклероза, заболяване съдова система, авитаминозата обикновено е липса на витамин В12 в организма.

Важно е!Симптомите на сензорна атаксия включват следното: нарушение на координацията при ходене пълен мрак, влошаване на рефлексите в сухожилията, лош баланс със затворени очи, нарушена вибрационна чувствителност, разкрита по време на прегледа.

Човек със сензорна форма на атаксия, благодарение на зрението си, контролира собствените си стъпки, но вместо твърда повърхност усеща памучна вата под краката си. При ходене пациентът повдига високо краката си и ги спуска на земята с голяма сила.

Интрапсихична атаксия

Този тип атаксия е липса на координация между мисленето и емоциите на човека и най-често се счита за проява на шизофрения.

Как се диагностицира атаксия?

Диагнозата на заболяването се основава на идентифициране на неговата форма и идентифициране на лице, засегнато от атаксия в семейството.

При провеждане лабораторно изследванеОткрива се нарушен метаболизъм на аминокиселините – тяхната концентрация е твърде ниска, а отделянето им с урината също намалява.

ЯМР на мозъка показва атрофични процеси в мозъка и гръбначен мозък, в горната част на черепа. С помощта на електромиография се диагностицира увреждане на сетивните влакна в периферните нерви.

Важно е!При разграничаване на атаксията от други патологии е необходимо да се обърне внимание на възможността за промени клинични проявленияатаксия. IN медицинска практикаИзвестни са случаи на рудиментарни видове атаксия и развитието на нейните преходни видове, когато Клинични признацинаподобяват симптоми на множествена склероза и др.

За да се идентифицира наследствена атаксияще трябва да приложите косвено или директно изследванеДНК тестове. С помощта на молекулярно-генетични методи се открива атаксия, след което се прави ДНК тест, за да се установи възможността децата да наследят патологичния ген от родителите си.

Понякога е необходимо да се извърши цялостно проучванеДНК тестове, това изисква биоматериал, взет от всички членове на семейството.

Организация на лечебния процес

Лечението на заболяването се организира от невролог и е предимно симптоматично и включва:

• Общоукрепващо лечение - прием на витамини от група В и други средства.
• Комплекс физически упражнения физиотерапия, спомагащи за укрепване на мускулите и нормализиране на координацията на движенията.

В допълнение към описаното лечение, лечението на атаксия изисква корекция на имунодефицита. Така че е необходимо да се вземе курс на имуноглобулин. Лъчетерапияв тази ситуация е противопоказано и също така е необходимо да се предотврати прекомерното излагане на рентгенови лъчи и продължително излагане на открита слънчева светлина.

Важно е!Важна роля в лечебен процеслекарства, които възстановяват функционирането на митохондриите, а именно рибофлавин, могат да играят роля, янтарна киселина, витамин Е.

Как се извършва профилактиката?

Ако имате наследствена форма на атаксия, трябва да избягвате да имате деца. Освен това е необходимо да се изостави възможността за сключване на свързани бракове.

Прогнозата на описаните заболявания рядко остава благоприятна. Има бавно развитие на нарушения на нервно-психическата система на тялото. Най-често това се отразява негативно на работата на пациента.

Но когато правилна организация симптоматична терапияи предотвратяване на инфекциозни лезии на тялото, отравяния и наранявания, човек може да живее още много години.

Атаксия е нарушение на двигателната координация, което не е причинено от мускулна слабост. В този случай пациентът е в състояние да извършва движения, но има липса на координация. Резултатът е нарушение на повечето функции на тялото - движение, говор, ходене, преглъщане, фина моторика. Атаксия не се взема предвид независимо заболяване, а по-скоро вторичен, тъй като се развива на фона на заболявания на нервната система.

Класификация на атаксиите

Лекарите класифицират атаксията в зависимост от това коя област на мозъка е засегната. Има общо четири форми на заболяването.

1. Ако вестибуларният апарат е повреден, се диагностицира вестибуларна атаксия.
2. Пациентите с увреждане на фронталната или високо-тилната област се диагностицират с кортикална атаксия.
3. Церебеларна атаксия се открива при пациенти с церебеларни лезии.
4. Чувствителен - когато има нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност.

Симптоми на атаксия

Чувствителна атаксия

В повечето случаи тази патологиявъзниква поради увреждане на задните колони, задните нерви, периферни възли, оптика на таламуса, париетална кора. Признаци на чувствителна атаксия могат да се наблюдават във всички крайници наведнъж или само в един от тях. Лекарите често диагностицират признаци на атаксия, която възниква поради нарушение на ставно-мускулното усещане в краката.

Характерни признаци на атаксия ще бъдат нестабилността на пациента, прекомерното огъване на краката в коленете и тазобедрените стави. Много пациенти често се чувстват така, сякаш ходят върху памучна вата или килим. Пациентите се опитват да компенсират нарушенията при ходене с помощта на зрението, тъй като започват постоянно да гледат краката си. Поради тежко увреждане на задните колони, пациентите почти напълно спират да ходят.

Церебеларна атаксия

Възниква поради сериозно увреждане на вермиса на малкия мозък, както и неговите крака и полукълба. Заслужава обаче да се отбележи, че церебеларната атаксия може да бъде симптом на заболявания като множествена склероза, енцефалит, злокачествено новообразуваниев малкия мозък или мозъчния ствол. Пациентите с тази патология обикновено падат към увреденото малкомозъчно полукълбо при ходене. По време на такива епизоди са възможни дори падания.

Пациентът обикновено силно залита при ходене, а също така поставя краката си твърде широко, движенията му са бавни, размахващи се и неловки. Нарушената координация остава практически непроменена дори при контрол на зрението. Пациентите могат да получат сериозни нарушения на говора, които постепенно се забавят, стават сканирани и изтеглени. Има проблеми и с почерка, който става неравен и разпръснат.

Вестибуларна атаксия

Тази патология възниква поради увреждане на вестибуларния нерв, лабиринта, кортикалния център и ядрата в мозъчния ствол. Наблюдаваното този видатаксия с различни заболяванияухо, енцефалит на мозъчния ствол, синдром на Мениер, тумори на четвъртата камера на мозъка. Основният признак на патологията се счита за редовно силно замайване, в резултат на което пациентът започва да се чувства така, сякаш всички обекти се движат в една и съща посока. Завъртайки главата си, пациентът усеща повишено замайване.

Тежкият световъртеж води до нестабилна походка и падания. Забелязва се също, че пациентът се опитва да прави много внимателни движения на главата. Вестибуларната атаксия също се характеризира със симптоми като повръщане, гадене и хоризонтален нистагъм.

Кортикална атаксия

Кортикалната атаксия в повечето случаи възниква поради увреждане на предния лоб на мозъка. Най-честите му причини включват тумори, нарушения на кръвообращението в мозъка и абсцеси. В случай на този тип атаксия се появяват симптоми като нестабилност при ходене, падане или навеждане настрани.

Поради тежко увреждане на фронталния лоб, пациентите могат да загубят способността си да ходят и да стоят. Кортикалната атаксия се характеризира и с други симптоми: умствени промени, хватателен рефлекс, нарушено обоняние. По много начини клинична картинакортикалната атаксия е подобна на симптомите на церебеларната патология.

Церебеларна атаксия на Пиер-Мари

Основната проява на заболяването е церебеларна атаксия. Заболяването възниква поради хипоплазия на малкия мозък, атрофия на моста и долните маслини. Обикновено първите признаци на патология се появяват при пациент на възраст 35 години.

Повечето характерни симптомиболестите с право се считат за нарушения на походката, речта и изражението на лицето. Освен това пациентите обикновено изпитват дисметрия, статична атаксия, адиадохокинеза, повишена сухожилни рефлекси, намалена сила в мускулите на крайниците. Пациентите често се диагностицират окуломоторни нарушения:

• липса на конвергенция;
• птоза;
• пареза на абдуценсния нерв;
• знак на Аргайл-Робъртсън;
• намалена зрителна острота;
• стесняване на зрителните полета;
• атрофия на зрителните нерви.

Атаксия-телеангиектазия

Този тип атаксия също е наследствен и се предава по автозомно-рецесивен начин. Често първите симптоми на патология се появяват много рано ранна възраст. Заболяването прогресира много бързо, така че на възраст от 10 години детето почти напълно губи способността си да ходи самостоятелно. Патологията може да бъде придружена от увреждане черепномозъчни нервии умствена умора.

Фамилна атаксия на Фридрих

Това заболяване е наследствено и възниква поради увреждане на гръбначните системи. В резултат на изследванията беше установено, че много пациенти с този тип атаксия често имат родствени бракове в родословието си. Основният симптом на атаксия е нестабилна и тромава походка.

Постепенното развитие на заболяването води до нарушена подвижност на ръцете, проблеми с изражението на лицето, забавяне на говора и загуба на слуха. По-нататъчно развитиеатаксия води до промени в скелета, смущения сърдечен ритъм, ендокринни нарушения, чести дислокации, кифосколиоза.

Диагностика на атаксия

1. Диагнозата на заболяването започва със събиране на оплаквания и анамнеза. А именно, лекарят трябва да попита пациента от колко време е започнал да има оплаквания от нестабилна походка и лоша координация на движенията и колко често и редовно се появяват тези симптоми. Определено си струва да се провери при пациента дали роднините му са имали това заболяване. Необходимо е също така да се установи дали пациентът е приемал такива медицински изделиякато бензодиазепини и барбитурати.
2. Пациентите със съмнение за атаксия изискват неврологичен преглед. Този преглед включва оценка на координацията на движенията и походката, оценка на силата в крайниците и мускулния тонус, наличието на нистагъм и силата в крайниците.
3. Правилната оценка на слуха ще изисква и преглед от отоларинголог.

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания са от голямо значение при диагностицирането на атаксия.

1. А именно, за изследване на признаци на отравяне, което може да причини липса на координация, се предписва токсикологичен анализ.
2. Необходим е кръвен тест, тъй като атаксията може да причини признаци на възпаление в кръвта и повишаване на нивото на левкоцитите.
3. Определя се и концентрацията на витамин В12 в кръвта.

Допълнителни тестове

За по-подробно изследване на заболяването ще е необходима консултация с неврохирург, както и редица инструментални изследвания.

1. По-специално, много информация за болестта може да се получи с помощта на електроенцефалография. Тази техникаоценява електрическа активностразлични области на мозъка, които са склонни да се променят с различни видовезаболявания.
2. Не по-малко ефективни методиса също CT и MRI на мозъка. Те ви позволяват да изучавате структурата на мозъка слой по слой, да откривате нарушения в структурата на неговите тъкани, да идентифицирате язви, тумори и кръвоизливи.
3. Магнитно-резонансната ангиография ще помогне за откриване на тумори в мозъка и оценка на целостта на артериите в черепа.

Усложнения на атаксия

Лечението на атаксия трябва да бъде навременно, тъй като в противен случай може сериозни усложнения. Едно от най-опасните усложнения на атаксията е сърдечната недостатъчност. Пикантно ли е или хронично състояние, което е придружено от задух, подуване и честа умора. Опасността от патологията е, че може да причини белодробен оток. Днес сърдечната недостатъчност е една от честите причини за смъртност. Не по-малко опасни усложненияатаксиите също се повтарят инфекциозни заболяванияи дихателна недостатъчност.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксия е насочено към елиминиране етиологичен фактор, което задейства развитието. В зависимост от конкретното заболяване могат да бъдат предписани следните операции:

• отстраняване на тумори;
• елиминиране на кръвоизлив;
• отстраняване на абсцеса и последваща антибиотична терапия.

IN в редки случаиМоже да е необходима процедура за облекчаване на налягането в задната ямка. А именно, тази процедура се извършва, ако пациентът има малформация на Арнолд-Киари, която се характеризира с леко спускане на част от малкия мозък в отвора на черепа, което в крайна сметка води до тежка компресия на мозъчния ствол. Причината за атаксия може да бъде и хидроцефалия, която се характеризира с натрупване на цереброспинална течност в вентрикуларна системамозък. В този случай лекарите създават изтичане на цереброспинална течност, което нормализира метаболизма в мозъка.

Ако причината за това сериозно заболяване беше високо кръвно налягане, е необходимо да се нормализира с помощта на лекарствена терапия. При проблеми с кръвообращението в мозъка са показани и лекарства, които подобряват метаболизма и кръвния поток. Те включват предимно ноотропи и ангиопротектори.

Ушните заболявания също могат да доведат до развитие на атаксия. Кога инфекциозна лезиямозъка, причинена от патология на ухото, се предписва курс на антибиотична терапия. Ако има недостиг на витамин В12, той трябва да се компенсира. За елиминиране на отравяне се предписват витамини от групи А, В, С при демиелинизиращи заболявания хормонални лекарства, както и плазмафереза. Тази процедуравключва отстраняване на кръвна плазма, но запазване на кръвни клетки.

атаксия - опасна болест, тъй като поради липса на координация пациентът може да получи сериозни наранявания. Това може да се предотврати, като се спазват няколко правила:

• По-добре е всички пациенти, независимо от стадия на заболяването, да избягват шофиране и работа с електрически инструменти. В тези ситуации лошата координация може да причини сериозни наранявания.
• Пациентите с атаксия трябва винаги да поддържат стаята добре осветена, за да увеличат дълбочината на възприятието и да избегнат нараняване. Здрачът е особено опасен за пациентите.
• Много пациенти изпитват сериозни затруднения при изкачване на стълби. За да избегнете нараняване, не забравяйте да се държите за парапета или да използвате външна помощ, когато изкачвате стълби.
• Ако за пациента е много трудно да се движи самостоятелно поради липса на координация, той трябва да използва проходилка или бастун, докато се движи.
• Ако почувствате гадене или тежък световъртеж, трябва незабавно да седнете или легнете.
• Лекарите също съветват да слушате тялото си. Ето защо, ако заболяването се влоши, трябва да си уговорите среща с невролог.

Прогноза за атаксия

Що се отнася до наследствените заболявания, тяхната прогноза е неблагоприятна, тъй като много пациенти, в допълнение към сериозните двигателни нарушения, постепенно прогресират нервно-психични разстройства. Освен това тяхната работоспособност е значително намалена. Възможно е да се подобри прогнозата за пациентите с помощта на симптоматично лечениезаболявания, както и предотвратяване на наранявания и инфекциозни заболявания. За да се избегне наследствена атаксия, струва си да се изключи всякаква възможност за родствени бракове.

Предотвратяване на атаксия

За да се предотврати заболяването, лекарите съветват активно изображениеживот. А именно, струва си да се разхождате всеки ден свеж въздух, наблюдавайте правилен режимсън и бодърстване, спазвайте принципите здравословно хранене, упражнение. Препоръчително е своевременно да се лекуват всички инфекциозни заболявания, както и постоянно да се следи кръвното налягане.

Атаксия е нарушение на координацията на движенията и двигателните умения.

При това заболяване силата на крайниците е леко намалена или напълно запазена. Движенията са неточни, неудобни, последователността им е нарушена, трудно се поддържа равновесие при ходене или стоене.

Ако балансът е нарушен само в изправено положение, те говорят за статична атаксия.

Ако се наблюдават проблеми с координацията по време на движение, тогава това е динамична атаксия.

Видове атаксия

Има няколко вида атаксия:

1. Чувствителен.Появата на заболяването се дължи на увреждане на задните колони, по-рядко - на задните нерви, периферните възли, париеталната кора и оптичния таламус. Заболяването може да се появи във всички крайници или само в една ръка или крак. Сензитивната атаксия се проявява най-ярко в нарушението на ставно-мускулните усещания в краката. Пациентът има нестабилна походка, сгъва прекомерно коленете си или стъпва прекалено силно на пода при ходене. Понякога се усеща като ходене по мека повърхност. Пациентите компенсират нарушението двигателна функциячрез зрението – при ходене постоянно гледат в краката си. Тежките лезии на задните колони правят пациента практически неспособен да стои или да ходи.
2. Вестибуларен.Развива се при увреждане на един от отделите на вестибуларния апарат. Основният симптом е системно замайване. На пациента изглежда, че околните предмети се движат в една посока при завъртане на главата, това усещане се засилва. Пациентът избягва резки движенияглавата може да се клати или да пада хаотично. Вестибуларната атаксия може да причини гадене и повръщане. Заболяването придружава енцефалит на мозъчния ствол, тумор на четвъртия вентрикул на мозъка, синдром на Мениер.
3. Кортикална.Появява се при увреждане на фронталния дял на мозъка, причинено от дисфункция на фронто-понтоцеребеларната система. При това състояние най-много страда противоположният на засегнатото полукълбо крак. Ходенето се характеризира с нестабилност (особено при обръщане), навеждане или накланяне на една страна. В тежки случаи пациентът не може да ходи или да стои. Този тип атаксия също се характеризира следните симптоми: нарушено обоняние, промени в психиката, поява на хватателен рефлекс.
4. Малък мозък.При този тип атаксия са засегнати малкият мозък, неговите полукълба или крака. При ходене пациентът се преобръща или пада. При увреждане на вермиса на малкия мозък падането става настрани или назад. Пациентът се олюлява при ходене и широко разтваря краката си. Движенията са плавни, бавни и неловки. Речевите функции също могат да бъдат нарушени - речта става бавна и провлачена. Почеркът на пациента е разпръснат и неравен. Понякога има намален мускулен тонус.

Церебеларната атаксия се проявява в злокачествени тумори.

Характеристики на синдрома на церебеларна атаксия

Основната разлика между церебеларните лезии е данни за хипотония в атаксичния крайник(намален мускулен тонус). При При церебеларни нарушения симптомите никога не се ограничават до конкретен мускул, мускулна група или отделно движение.

Има широко разпространен характер.

Церебеларната атаксия има характерни симптоми:

• нарушена походка и стоене;
• нарушена координация на крайниците;
• интенционен тремор;
• бавна реч с отделно произношение на думи;
• неволни колебателни движения на очите;
• намален мускулен тонус.

Наследствена атаксия на Пиер Мари

Церебеларна атаксия на Пиер Мари - наследствено заболяване, характеризиращ се с прогресивен характер.

Вероятността болестта да се прояви е висока - прескачането на поколения е изключително рядко. Характерна патологична особеност е церебеларната хипоплазия, която често се комбинира с дегенерация на гръбначните системи.

Най-често заболяването започва да се проявява на 35-годишна възраст под формата на нарушения на походката. След това се присъединяват нарушения на речта и изражението на лицето и атаксия на горните крайници.

Сухожилните рефлекси се повишават и се появяват неволни мускулни потрепвания. Силата на крайниците намалява, окуломоторните нарушения прогресират. Психичните разстройства се проявяват под формата на депресия и намалена умствена активност.

Какво причинява патологията?

Причините за заболяването могат да бъдат:

1. Интоксикация с лекарства(литиеви лекарства, антиепилептични лекарства, бензодиазепини), токсични вещества. Заболяването е придружено от сънливост и объркване.
2. Мозъчен инсулт, чието ранно откриване може да спаси живота на пациента. Разстройството възниква поради тромбоза или емболия на церебеларните артерии.
3. Проявява се под формата на хемиатаксия и намален мускулен тонусот засегнатата страна, главоболие, световъртеж, нарушена подвижност очни ябълки, нарушена чувствителност на лицето от засегнатата страна, слабост на лицевите мускули.
4. Церебеларна хемиатаксия може да бъде следствие от развиващ се инфаркт продълговатия мозък , причинено от .
5. Инфекциозни заболявания.Церебеларната атаксия често придружава вирусен енцефалит, абсцес на малкия мозък. IN детствослед вирусна инфекция(например след варицела) може да се развие остра церебеларна атаксия, която се проявява с нарушение на походката. Това състояние обикновено завършва пълно възстановяванеза няколко месеца.

В допълнение, патологията може да бъде следствие от:

• липса на витамин В12.

Проявата на болестта не може да бъде пропусната

Основният симптом на церебеларната атаксия е статични нарушения . Характерната поза на пациента в изправено положение е широко разтворени крака, балансиране с ръце, избягване на завои и огъване на тялото.

Ако бутнете пациента или преместите крака му, той ще падне, без дори да забележи, че пада.

При динамични нарушениязаболяването се проявява под формата на особена походка (понякога наричана "мозъчна"). При ходене краката са широко разтворени и напрегнати, пациентът се опитва да не ги огъва.

Тялото е изправено, леко изхвърлено назад. При обръщане пациентът се преобръща и понякога дори пада. При пренареждане на краката се наблюдава широка амплитуда на люлеене.

С течение на времето се появява адиадохокинеза– пациентът не може да редува движения (например да докосва последователно върха на носа с пръсти).

Нарушава се говорната функция, почеркът се влошава, лицето придобива черти, подобни на маска (поради нарушена мимика). Такива пациенти често се бъркат с пияници, поради което медицинската помощ не се предоставя навреме.

Пациентите се оплакват от болки в краката и ръцете, кръста и шията. Мускулният тонус се повишава, могат да се появят конвулсивни потрепвания.

Често се появява птоза, конвергентен страбизъм и замайване при опит за фокусиране на погледа. Зрителната острота намалява, развиват се психични разстройства и депресия.

Диагностика

При провеждане на пълен набор от прегледи поставянето на диагноза не създава затруднения.

Задължително да се вземе функционален тест, оценка на сухожилни рефлекси, изследване на кръв и цереброспинална течност.

Назначен компютърна томографияи ултразвук на мозъка, събира се анамнеза.

Важно е да започнете лечението навреме!

Церебеларна атаксия - сериозно нарушение, което изисква незабавни действия, лечението се провежда от невролог.

Най-често е симптоматично и обхваща следните области:

• възстановителна терапия (предписване на инхибитори на холинестеразата, церебролизин, витамини от група В);
• физиотерапия, насочена към предотвратяване различни усложнения(мускулна атрофия, контрактура), подобряване на походката и координацията, поддържане на физическа форма.

Тренировъчен комплекс

Предписва се гимнастически комплекс, състоящ се от упражнения за тренировъчна терапия.

Целта на тренировката е намаляване на липсата на координация и укрепване на мускулите.

При хирургично лечение(елиминиране на церебеларни тумори) може да се очаква частично или пълно възстановяванеили спиране на развитието на болестта.

В този случай важна роля играят лекарствата, насочени към поддържане на митохондриалните функции (витамин Е, рибофлавин).

Ако патологията е следствие, в задължителене предписано лечение на тази инфекция. Лекарят предписва лекарства, които подобряват мозъчно кръвообращение, ноотропи, бетахистин.

Специален масаж помага за намаляване на тежестта на симптомите.

Последствията могат да бъдат най-тъжните

Усложненията на атаксията могат да включват:

• склонност към повтарящи се инфекции;
• хронична сърдечна недостатъчност;
• дихателна недостатъчност.

Прогноза

Невъзможно е напълно да се излекува церебеларната атаксия.

Прогнозата е доста неблагоприятна, тъй като заболяването има тенденция да прогресира бързо. Заболяването значително влошава качеството на живот и води до множество органни нарушения.

Церебеларната атаксия е много сериозно заболяване. При първите симптоми трябва незабавно да се свържете с специалист за цялостен преглед.

Ако диагнозата се потвърди, навременното предприемане на мерки значително ще облекчи състоянието на пациента в бъдеще и ще забави прогресията на заболяването.

атаксия(гръцки ataxia - разстройство) - нарушена координация на движенията; едно от най-често наблюдаваните двигателни нарушения. Силата на крайниците може да бъде напълно запазена. Движенията обаче стават неудобни, неточни, тяхната непрекъснатост и последователност, балансът при стоене и ходене се нарушават.

Акцент:

• статична атаксия - дисбаланс при стоене,
• динамична атаксия - нарушение на координацията по време на движенията.

Нормалната координация на движенията се дължи на приятелската и силно автоматизирана дейност на няколко части на централната нервна система - малкия мозък, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката мускулна чувствителност и фронталната и темпоралната кора. Централният орган за координиране на движенията е малкият мозък.

Клиника.

IN клинична практикаобичайно е да се разграничава:

• атаксия, дължаща се на прекъсване на дълбоките мускулни сензорни проводници (чувствителна или задна колонна атаксия);
• атаксия поради церебеларни лезии (церебеларна атаксия);
• атаксия поради увреждане на вестибуларния апарат (вестибуларна атаксия);
• атаксия с увреждане на кората на фронталната или темпоро-тилната област (кортикална атаксия).

Чувствителна или задна колонна атаксия възниква с увреждане на задните колони (нопове на Гол и Бурдах), много по-рядко - периферни нерви, дорзални корени, оптичен таламус, кора на париеталния лоб на мозъка ( tabes dorsalis, фуникуларна миелоза, някои форми на полиневропатия, съдови нарушения, тумори).

В зависимост от локализацията на лезията, тя може да бъде изразена във всички крайници или само в краката, в единия крак или ръка.
Най-характерните явления са сензорната атаксия, която възниква при нарушение на ставно-мускулния усет. долните крайници. Има обща нестабилност. При ходене пациентът прекомерно сгъва краката си в коленните и тазобедрените стави и ги спуска на пода с прекомерна сила (тъпкаща походка). Често има усещане за ходене по дебел килим или памучна вата. Пациентът, използвайки контрол на зрението, се опитва да компенсира нарушената двигателна функция и следователно, когато ходи, постоянно гледа краката си. Контролът на зрението значително намалява, а затварянето на очите рязко увеличава симптомите на атаксия. В случай на тежко увреждане на задните колони стоенето и ходенето са напълно невъзможни.

Церебеларна атаксия наблюдава се с увреждане на вермиса, полукълба и малкия мозък.
В позицията на Ромберг или при ходене пациентът се отклонява или пада към засегнатото малкомозъчно полукълбо. Когато червеят е повреден, падането става в различни посоки, често назад. При ходене болният залита и разтваря краката си широко (пиянска походка). Фланговата походка е рязко нарушена. Движенията са неудобни и размахващи. Забавянето и некоординираността на движенията са по-изразени от засегнатата страна. Контролът на зрението (затваряне и отваряне на очите) има относително малък ефект върху тежестта на координационните нарушения. Речта е нарушена - става бавна, провлачена, рязка, понякога напяваща. Промените в почерка се проявяват чрез неговата неравномерност, метливост и често се появява макрография. Обикновено мускулният тонус намалява, повече от засегнатата страна, а понякога и сухожилните рефлекси намаляват.

Церебеларна атаксия се наблюдава при тумори, съдови огнищав малкия мозък и мозъчния ствол.

Вестибуларна атаксия се развива с увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, което включва лабиринта, вестибуларния нерв, ядрата в мозъчния ствол и кортикалния център в темпоралния дял на мозъка.
Характерни признаци на вестибуларна атаксия: системно замайване (на пациента изглежда, че всички обекти се движат в определена посока), хоризонтален нистагъм, гадене, повръщане. Пациентът произволно се олюлява настрани или пада. При завъртане на главата световъртежът се засилва. Забелязва се предпазливостта, с която пациентите движат главите си.
Вестибуларна атаксия се наблюдава, когато (лоша циркулация в гръбначната система), стволов енцефалит, тумори на четвъртата камера на мозъка,

Кортикална атаксия развива се главно, когато фронталният дял на мозъка е увреден поради дисфункция на фронто-понтинно-мозъчната система.
Кракът, контралатерален на лезията, страда най-много. Има нестабилност при ходене, особено при обръщане, и отклонение в посока, обратна на засегнатото полукълбо. Визуалният контрол има относително малък ефект върху степента на атаксия. В случай на тежки лезии на фронталния лоб, пациентът изобщо не може да стои или да ходи (астазия-абазия).

Фронтална атаксия е придружено и от други симптоми на увреждане на фронталния лоб (умствени промени, рефлекс на хващане, нарушено обоняние).
Фронталната атаксия понякога е трудна за разграничаване от церебеларната атаксия. Идентифицирането на доказателства за хипотония в атаксичния крайник говори в полза на увреждане на малкия мозък. Най-честите причини за фронтална атаксия са тумори