Мускулни спазми при новородени. Церебрални спазми при новородени. Причини за мускулни контракции

Органичните мозъчни увреждания, като хипоксия и травма, играят основна роля в появата на конвулсивен синдром при новородени. Доста често появата на конвулсивни състояния е свързана с метаболитни нарушения и инфекции.

Припадъците, които се появяват за първи път 3 дни от живота, както и след 1-вата седмица, като правило показват увреждане на мозъка, а гърчовете през 2-рата половина на първата седмица от живота са по-склонни да показват метаболитни нарушения.

При новородените, поради незрялостта на мозъка, не се наблюдават типични клонично-тонични гърчове, както при по-големите деца. Често единствената форма на гърч при недоносени бебета е апнея.

Метаболитните нарушения често причиняват тонично-клонични и мултифокални гърчове, докато хипоксията и мозъчните кръвоизливи са тонични и асиметрични.

Хипоксия и исхемия. Припадъците обикновено се появяват на първия ден от живота, особено през първите 12 часа. По своя характер конвулсиите са тонични, тонично-клонични, мултифокални при недоносени деца, придружени от апнея и брадикардия. Съпътстващите симптоми са хипогликемия, хипокалцемия, мозъчен оток. При недоносени бебета острото влошаване на състоянието им често настъпва на 3-ия ден от живота поради развитието на интравентрикуларен кръвоизлив.

При интракраниална (родова) травма конвулсиите най-често имат генерализиран характер под формата на тонични или клонично-тонични мускулни контракции, придружени от цианоза и дисрегулация на дишането. В този случай може да се появи хипертермия. Отбелязва се напрежение на голямата фонтанела, повръщане и регургитация. Конвулсиите, които се появяват 2-3 месеца след раждането, могат да имат изразен епилептиформен характер.

При хемолитична болест на новородени се развива билирубинова интоксикация поради Rh или ABO конфликт. Интоксикацията с билирубин може да се развие и при недостатъчен капацитет на конюгация на черния дроб при недоносени бебета и деца, претърпели вътрематочна асфиксия. Времето на поява на спазми обикновено съвпада с максималната тежест на жълтеницата и високо ниво на индиректен билирубин в кръвта. При хемолитична болест това е 2-3-ти ден от началото на заболяването, с конюгирана жълтеница - 5-7-ми ден от живота на детето. Характерни са тонични конвулсии с преход към опистотонус. В този случай се отбелязва симптомът на „залязващото слънце“.

Метаболитни нарушения . Възможността за метаболитен характер на конвулсивния синдром е показана от началото му в ранна възраст, миоклоничния характер на пароксизмите, резистентността на атаките към антиконвулсанти, както и прогресивния ход на заболяването.

Най-често метаболитните нарушения се проявяват клинично с фокални или мултифокални гърчове.

Хипогликемия. Критерии за хипогликемия: серумна глюкоза под 2,22 mmol/l при новородени или под 1,67 mmol/l при недоносени след първите 24 часа често срещани причини, причиняващи хипогликемия са диабетът при майката, както и незрелостта, недоносеността и асфиксията по време на раждането. Хипогликемията често придружава други етиологични фактори на гърчове, като асфиксия, хипоксия, хипотермия, сърдечни дефекти и менингит. Припадъци се появяват само при малка част от пациентите с ниска кръвна захар и показват продължително състояние на хипогликемия и лоша прогноза.

Хипокалциемия.Нива на серумния калций под 1,8 mmol/L или нива на йонизиран калций под 0,63 mmol/L причиняват две различни форми на заболяването при новородени.

Ранната форма на хипокалциемия (1-3 дни от живота) засяга незрели и недоносени деца, претърпели асфиксия или родова травма. Хипокалциемията често е съпътстващ симптом на други състояния, протичащи с гърчове (хипогликемия, хипоксично-исхемична енцефалопатия, сепсис) при новородени от майки с диабет. Клиниката се характеризира с повишаване на нервно-мускулната възбудимост и, като негова проява, появата на тремор, миоклонус, стридор, който се дължи на спазъм на ларинкса. На ЕКГ се появява удължен QT интервал. Прогнозата зависи от основното заболяване.

Причините за късна форма на хипокалцемия (4-10 дни от живота и по-късно) могат да бъдат: недостатъчен прием на калций, хиперфосфатемия, хиперпаратироидизъм на майката и хипомагнезиемия с вторична хипокалцемия. В клиниката се обръща внимание на свръхвъзбудимост, летаргия и апнея. Клоничните, мултифокални гърчове най-често се развиват от края на 1-вата до 3-та седмица, придружени от фокални промени в ЕЕГ. При подходящо заместване на нивата на калций, прогнозата е благоприятна. Важно е да се определи нивото на калций в кръвта на майката, за да се изключи хиперпаратироидизъм.

Хипомагнезиемия.Нивото на магнезий е под 0,6 mmol/l. Етиологичните фактори за появата на хипомагнезиемия могат да бъдат: вътрематочна дистрофия, недостатъчен прием на магнезий или намалена резорбция, диабет при майката, лечение с диуретици или фенитоин, загуба на магнезий, например по време на обменно кръвопреливане. Магнезиевият дефицит практически никога не се проявява изолирано, почти винаги се комбинира с хипокалциемия. Клиничната картина е подобна на тази при хипокалцемия, включително церебрални конвулсии.

Синдром на отнемане на лекарството.Майчината зависимост (напр. хероин, метадон, барбитурати, кодеин, алкохол) води до неонатална зависимост, която е започнала в утробата. Внезапното спиране на приема на наркотици по време на раждане причинява синдром на отнемане при новороденото.

Ранният неонатален синдром на отнемане най-често се проявява в рамките на 24-48 часа след раждането с треперене, респираторен дистрес, пронизителни писъци, повръщане, възбудимост, повишен мускулен тонус, изпотяване и тахипнея. По-късно, след 2-3 седмици, се появяват повръщане, треперене, диария, дехидратация, съдов колапс и конвулсии. Тоничните гърчове са по-чести при пристрастяването към метадон, отколкото при пристрастяването към хероин. Децата, родени от майки алкохолици, могат да изпитат подобни, но по-леки и по-краткотрайни симптоми на отнемане, които изискват седация.

Лечение. Фенобарбиталът е антиконвулсивно лекарство от първа линия при лечение на конвулсивни състояния при новородени. Той е сравнително ефективен, страничните ефекти са добре известни и фармакокинетиката е изследвана при доносени и недоносени новородени. Натоварваща доза фенобарбитал (20 mg/kg) ще осигури терапевтична концентрация от приблизително 20 mcg/mL и не се влияе от гестационната възраст и теглото при раждане. Интравенозното приложение е за предпочитане поради бързото начало на действие и по-предсказуемите нива на концентрация в кръвта. Поддържащата доза фенобарбитал е по-ниска през първата седмица от живота (3,5 mg/kg/ден) и се повишава до 5 mg/kg/ден след това.

Симптоматично лечение на продължаващи гърчове при новородени.

Многократно приложение на фенобарбитал - до 10 mg/kg IV бавно. При липса на терапевтичен ефект фенитоин (10-20 mg/kg) като краткотрайна инфузия. Допълнителна терапия, ако е необходимо, е само фенобарбитал.

Заключение.Всяко конвулсивно състояние при дете е критична ситуацияизискваща незабавна медицинска намеса. Основната задача на лекаря, изправен пред гърчове, е да спре атаката. Независимо от причината, предизвикала атаката, първични дейностиза неговото лечение са еднакви за всички случаи и трябва да бъдат запознати с лекар от всякакъв профил.

Крампите (внезапни и неволни мускулни контракции) при новородени, според различни източници, се срещат с честота от 1,5 до 14 случая на 1000 деца, а при недоносени деца, които са в модерен блок интензивни грижи, честотата им достига 25%.

Основните причини за гърчове при новородени:
1. Хипоксично-травматично увреждане на мозъка (без или с кръвоизлив в мозъка и - или неговите мембрани, тромбоза на кортикалните вени, мозъчен оток).

2. Метаболитни нарушения
- хипогликемия
- хипокалцемия
- хипо или хипернатриемия
- хиперамонемия
- амниоацидопатия
- зависимост от пиридоксил
- хипербилирубинемия с керниктер

3. Инфекции
- менингит
- менингоенцефалит

4. Вродени аномалии(мозъчна дисгинезия)

5. Синдром на отнемане (деца на майки, които са наркомани или алкохолици)

6. Отравяне с лекарства

7. Фамилни гърчове ( наследствени синдромис умствена изостаналост, доброкачествена фамилна епилепсия)

В 50% от случаите конвулсиите при новородени се появяват на първия ден от живота, в 75% от случаите преди 3-ия ден. През първите 48 часа от живота най-честите причини за гърчове са асфиксия и родова травма, хипогликемия.

На 3-5 дни - метаболитни нарушения (неусложнена първична хипокалциемия), в периода над 5 дни най-висока стойностВ развитието на гърчовете има инфекциозни и генетични фактори.

Клиника:
Различават се следните видове гърчове при новородени:
1. минимален, неуловим
2. тонични - генерализирани, огнищни
3. клонични - фокални (фокални), мултифокални (мултифокални)
4. миоклонични

Трудностите при диагностицирането се причиняват от минимални гърчове или еквиваленти на гърчове. Това са гърчове с минимални периферни прояви и гърчове под формата на отклонения от нормалното поведение. Проявява се под формата на фиксиране на погледа, отклонение на очите (понякога с нистагъм), потрепване, движения на устните, езика (смучене, мляскане, дъвчене), тонично напрежение на крайниците, педали, плаващи, кръгови движения на крайниците , пристъпи на апнеяи неемоционален вик.

Необходим обем лабораторно изследване:
(в допълнение към задълбочен анализ на естеството на раждането и клиничната картина)

1. Клиничен анализкръв
2. Определяне на нивото на глюкоза, калций (Ca), магнезий (Mg), натрий (Na), хлор (Cl) в кръвта, както и уреен азот, креатинин, билирубин, киселинно-алкален баланс.
3. Лумбална пункция
4. Невросонография
5. Електроенцефалография (ЕЕГ)
6. При персистиращ конвулсивен синдром компютърна томография

ЛЕЧЕБНА ТАКТИКА
Лечението на дете с гърчове трябва да бъде етиопатогенетично. За изпитния период се записват следните часове: лекарствени вещества:
- седуксен (диазепам, реланиум), 0,5% IV или IM 0,04 ml/kg, дозата може да се увеличи до 0,1 ml/kg 0,5% разтвор. Ако няма ефект, инжекцията може да се повтори след 30 минути.
- натриев хидроксибутират (GHB) IV бавно (2 ml/min), - 20% разтвор в доза 0,5 - 0,75 ml/kg (100-150 mg/kg), предварително разреден в 10% разтвор на глюкоза в съотношение 1:1 съотношение.
По-рядко лекарствата се прилагат интрамускулно.
- дроперидол IV или IM 0,25% разтвор 0,04 - 0,08 ml/kg (особено подходящ за деца с треска и нарушения на периферното кръвообращение)
- фенобарбитал 20 mg/kg IV за 15 минути - натоварваща доза, след това поддържаща доза per os 4-5 mg/kg - ден (ако е разтвор за парентерално приложение)
- за повишаване на ефективността на фенобарбитала се предписва дифенин 5-10 mg/kg - дневно в 1-2 приема per os.

В случай на неонатални конвулсии, причинени от метаболитни нарушения, се извършва тяхната корекция:
1. Хипокалцемия (ниво на общ калций< 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% калциев разтворглюконат със скорост 1 ml/kg бавно (1 ml/min). Ако няма ефект, инжекцията се повтаря след 20-30 минути.

2. Хипомагнезиемия (често съчетана с хипокалцемия). Критично нивомагнезий -0,5 mmol/l. 25% разтвор на магнезиев сулфат IM е показан в доза от 0,4 ml / kg (в допълнение към хипомагнезиемия, лекарството е показано за припадъци, причинени от церебрален оток, интракраниална хипертония). За IV приложение 25% магнезиев разтворсулфат се разрежда до 1% концентрация с 10% глюкоза и се прилага бавно (1 ml/min) 6-10 ml 1% разтвор. Усложнения от интравенозно приложение - респираторна депресия, брадикардия.

3. Хипогликемия
Диагнозата се установява, когато нивото на глюкозата в кръвта на доносено бебе е под 2,2 mmol/l. Клинични проявленияхипогликемия са бледност, изпотяване, слаб плач, апатия, отказ от хранене, летаргия (в началото, напротив, може да се отбележи раздразнителност, тремор, спонтанен рефлекс на Моро), загуба на тонус очни ябълки, общ мускулна хипотония, повръщане, пристъпи на задух, цианоза, брадикардия, спиране на дишането и сърцето, хипотермия, конвулсии.
За облекчаване на конвулсивния синдром се прилага интравенозно: i.v. разтвор на глюкоза 2 ml/kg за 1 минута, след това 1 ml/min, след което се преминава към интравенозна капкова инфузия на 10% разтвор на глюкоза със скорост 5 ml/kg на час.

4. Пиридоксин-зависими гърчове: IV или IM 50-100 mg витамин B6, т.е. 1-2 ml 5% разтвор на пиридоксин хидрохлорид.

гърчове са относително често поражение нервна системапри деца. Детските гърчове могат да се появят при бебе в различни периодиживота му и те са свързани по различни причини.

Конвулсиите могат да бъдат свързани с влиянието на вредни фактори, които могат да възникнат както по време на вътрематочно развитиеплода, и по време на. Такива фактори могат да повлияят на бебето след раждането, през първите месеци от живота му. Припадъците са много по-чести при деца, отколкото при възрастни.

Причини за гърчове при деца

Поради факта, че мозъкът на децата в ранна възраст все още не е достатъчно зрял, те преживяват нисък прагвъзбудимост на централната нервна система и, съответно, склонност към конвулсивни реакции. При деца ранна възрастИма висока пропускливост на стените на кръвоносните съдове, така че мозъчният оток под въздействието на вредни фактори (токсични ефекти, инфекции и т.н.) се развива много бързо. Те са придружени от конвулсивна реакция.

Гърчовете при децата обикновено се разделят на неепилептичен И епилептичен . Случва се първото в крайна сметка да се развие във второто. Но можем да говорим за епилепсия при дете само ако диагнозата е потвърдена от лекар след подробен преглед и проучване на медицинската история.

Неепилептични припадъциможе да се появи относително често при дете. Конвулсии при новородени могат да възникнат поради асфиксия, наранявания, получени по време на раждане, с проява на дефекти на централната нервна система, заболявания на сърдечно-съдовата системаи т.н.

В допълнение, гърчове при деца могат да бъдат следствие ваксинации , интоксикация на тялото, инфекциозни заболявания, както и метаболитни нарушения. Ето защо, когато се появят гърчове, е необходимо незабавно да се извърши цялостен преглед на детето и да се установи какви са причините, довели до това явление.

Най-честите причини за гърчове при деца са следните ситуации. Конвулсии при деца веднага след раждането могат да се развият поради асфиксия. Поради задушаване се нарушава кръвообращението, развива се мозъчен оток, и се появяват в него точни кръвоизливи. В такава ситуация бебето трябва да бъде осигурено навреме професионална помощ, защото при продължителна асфиксия тъканите се образуват белези и се развиват мозъчна атрофия.

Често поради тази причина се развиват конвулсии по време на сложно раждане, когато пъпната връв е преплетена около врата, преждевременно отделяне амниотична течност, отлепване на плацентата. Веднага щом детето бъде извадено от това състояние, конвулсиите спират и състоянието на бебето се нормализира.

Конвулсиите също са придружени от вътречерепни наранявания, получени по време на раждане. Най-често такива конвулсии се появяват при деца местен , тоест възникват конвулсии на лицето или се появяват крампи на краката при деца. Понякога такива деца имат мускулна слабост и в тежки случаи- общи крампи на цялото тяло. Ако новороденото бебе проявява вътречерепно кървене и помощта не е предоставена навреме, тогава конвулсиите се появяват приблизително 4 дни след раждането. Понякога гърчовете се появяват по-късно, няколко месеца след раждането на детето. Причините за това явление са увреждане на мозъчната тъкан поради белези. В този случай гърчове при кърмачета могат да се появят поради ваксинация, инфекция или нараняване.

В този случай причината за припадък може да бъде травма, превантивна ваксинацияили инфекция. Гърчове могат да се появят, ако детето има вроден дефект в развитието на централната нервна система.

С развитието на инфекциозни заболявания могат да се появят конвулсии както при деца, претърпели травма по време на раждане, така и при напълно здрави бебета. Токсичен вирус, който атакува тялото на детето, има отрицателен ефект върху неговата нервна система. В резултат на това симптомите на заболяването се проявяват, наред с други неща, в гърчове.

Много често конвулсии се появяват при деца под една година по време на острата фаза или. Ако едно дете има варицела , тогава могат да се появят спазми на върха на обрива. При невроинфекции гърчовете при деца се появяват поради увеличение. В същото време цялото тяло се напряга. След извършване адекватно лечениезаболявания и температурата се нормализира, гърчовете спират.

Понякога появата на гърчове при деца може да бъде свързана с реакция на лечение. Рискът от гърчове е особено висок при деца, които имат висока степен на гърчова готовност. Ето защо родителите на такива деца определено трябва да знаят как се оказва първа помощ при гърчове. За да направите това, можете не само да прочетете съответните правила, но и да гледате видеоклипа. Но ако детето преди това е претърпяло асфиксия, наранявания при ражданеили ексудативна диатеза , тогава той най-вероятно няма да получи превантивни ваксинации.

Конвулсивни припадъци при деца могат да възникнат и поради метаболитни нарушения. В резултат на това тялото изпитва недостиг на определени минерали ( магнезий , калий , калций ).

Но ако дневните и нощните крампи при децата се развиват без очевидна причина, тогава родителите определено трябва да се консултират с лекар, за да изключат развитието.

Видове гърчове

Като се има предвид естеството на мускулните контракции, ние определяме тоник И клонични гърчове . Тонични конвулсии при децата това са относително продължителни мускулни контракции, в резултат на което крайниците замръзват в позиция на флексия или екстензия. В този случай тялото на детето е опънато, а главата се накланя към гърдите или се накланя назад. За клонични гърчовете се характеризират с динамични контракции на мускулите флексори и екстензори. В резултат на това има бързи неволеви движенияторс, ръце, крака. Често се срещат тонично-клонични конвулсии, когато има две фази в атака. Ако определим пълнотата на участието на скелетните мускули, тогава определяме местен (частично ) И са често срещани (генерализиран ) конвулсии.

Фебрилни гърчове при деца се развива при деца под шест години. Те възникват, когато висока температура. Можем да говорим за фебрилни гърчове, ако ние говорим заотносно появата на конвулсивни припадъци при деца, които преди това не са имали припадъци. Такива конвулсии са свързани с незрялостта на нервната система и се появяват на фона на висока температура. Един от важните фактори в в такъв случай– генетична предразположеност към гърчове. По време на фебрилни гърчове детето е напълно оттеглено от външния свят, може да стане синьо и да задържи дъха си. Понякога такива конвулсии се появяват в серии, но рядко продължават повече от 15 минути. Лечението на това състояние се извършва само с участието на лекар. Когато се появят, е важно да се осигури правилна първа помощ.

Респираторно-афективни конвулсии развиват при дете поради много силни емоции. Това е вид истерична реакция на емоционален шок. Такива конвулсивни припадъци се наблюдават при деца на възраст между 6 месеца и 3 години.

Симптоми

За гърчове при дете глава отметната назад, крайниците се простират напред. Най-често бебето губи съзнание, стиска зъби и върти очи. В някои случаи на устните се появява пяна. Тялото е напрегнато, но крайниците могат да потрепват или напълно да се отпуснат и да замръзнат. Устните на бебето могат да посиняват, това също се случва неволно уриниранеили загуба на изпражнения.

След атака детето става летаргично, сънливо, често не си спомня какво се е случило с него и може да не е ориентирано в пространството.

Диагностика

По този начин, когато оценява конвулсивните припадъци, лекарят трябва да вземе предвид информация за наследствеността, здравето на родителите, предишни заболяванияпо време на бременност от майката на бебето, за патологии по време на раждане. Събирането на анамнеза включва определяне на естеството и характеристиките на гърчовете. По-специално, важно е да се определи кога са се появили гърчовете, как е започнал гърчът, колко често се повтарят гърчовете, както и да се отбележат други важни точки.

По време на диагностичния процес лекарят получава важни данни при провеждане на електроенцефалография. Практикува се и изследване на фундуса, което дава възможност да се открият някои патологии при децата. При необходимост също се предписва компютърна томография , пневмоенцефалография , ангиография , гръбначния стълб и т.н.

Първа помощ при гърчове

Ако родителите забележат, че детето им започва да има конвулсии, тогава първото нещо, което трябва да направите в този случай, е да се обадите линейка. Докато чакате лекари, трябва да сте проактивни. На първо място, бебето трябва да бъде свалено от тесни дрехи и поставено на една страна. Детето трябва да лежи на равна и твърда повърхност. Ако бебето лежи по гръб, главата му трябва да е обърната настрани. По време на периода на конвулсии е необходимо да се осигури проходимост респираторен тракт. Първо трябва да изчистите устата си от слуз. За да предотврати прехапването на езика и да позволи на въздуха да тече, той трябва да постави нещо между зъбите си. Това може да е шал или сгънато парче плат. Ако детето постави нещо твърдо в устата си, може да си счупи зъбите. Така че има Свеж въздух, трябва незабавно да отворите прозореца.

За конвулсии, които се появяват по време на плач, е важно да създадете толкова много спокойна среданаоколо ревящо бебе. Ако е отбелязано припадъкако детето плаче много, то има нужда рефлексивно възстановяване на дишането . Можете да поръсите бебето с вода, да натиснете корена на езика с лъжица и да го оставите да диша амоняк. Можете също така да потупвате детето си по бузите. След това се препоръчва да се даде депресант. Можете да използвате обикновена тинктура от валериана в размер на 1 капка на 1 година от живота на бебето. Понякога, когато бебето е много стресирано и не диша, трябва да направи изкуствено дишане . Но трябва да се извършва само след края на атаката, тъй като този метод не се практикува по време на атака.

Ако детето проявява фебрилни гърчове, трябва да се вземат мерки за понижаване на телесната температура. На бебето трябва да се даде антипиретик (,), да се съблече, да се направи обвивка с оцет или да се опита да намали телесната му температура по други методи. Докато гърчовете спрат, трябва постоянно да наблюдавате бебето. Можете да му дадете вода едва след като спазмите са спрели.

Ако има висока температура и гърчове бледа кожа, посиняване на устните и ноктите, втрисане, студени крака и длани, тогава говорим за бледа треска . В този случай е невъзможно да се охлади тялото на детето. Необходимо е да се затопли и да се инжектира или доза от 1 мг на 1 кг тегло за разширяване на кръвоносните съдове.

Деца, които имат склонност към фебрилни гърчове , няма нужда да го водите на баня или да го пускате навън в най-горещия период от деня. Дете, което е предразположено към гърчове при повишаване на телесната температура, не трябва да се оставя само, ако температурата му се повиши.

След оказване на първа помощ на бебето, то се хоспитализира в неврологичното отделение на болницата.

Лечението на гърчовете се извършва само след установяване на диагнозата и на първо място се състои в лечение на основното заболяване. По време на лечението те използват антиконвулсанти, предписват се топлинни процедури и масаж. Практикува се и да се използва антипиретични лекарства , дехидратиращи агенти , както и лекарства, които подобряват метаболитни процесив организма.

Честота. Приблизителна честота на клинично видими гърчове:

0,7-2,7/1000 новородени.
57.2-132/1000 новородени с тегло< 1500 г.
90% от тези случаи се случват през първите 2 дни от живота.

Причини и рискови фактори за церебрални гърчове при новородени

Исхемия, хипоксия, шок.

Интракраниален кръвоизлив.

Инфекции, менингит, сепсис, вродени инфекции.

Инфаркт на мозъка.

Метаболитни нарушения:

Изключете хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия, хипер- или хипонатриемия.
Нарушения на метаболизма на аминокиселините, пероксизомни заболявания.
остър неврологични разстройства(конвулсии, нарушено съзнание, повръщане, мускулна хипотония и пареза).

Фамилни неонатални гърчове.

Синдром на отнемане на лекарството.

Предозиране на теофилин.

Захарен диабет при майката.

внимание: Етиологията на повече от 25% от случаите на припадъци остава неясна. Приблизително 30% от случаите на гърчове при доносени новородени и 50% от гърчовете при недоносени бебета са причинени от перинатални усложнения.

Класификация, симптоми и признаци на церебрални гърчове при новородени

Леки гърчове: повечето обща формагърчове при недоносени бебета.

Устойчиво отваряне на очите с фиксирана позиция на очните ябълки (при недоносени деца) или тоник хоризонтално отклонениеочни ябълки (при доносени), нистагъм, треперене или трептене на клепачите.
Сучене, пляскане, лигавене, гримаси, хълцане.
„Плуване“, „въртене на педали“, „гребане“.
Промяна в цвета на кожата кръвно наляганесърдечна честота и ритъм на дишане, внезапно влошаване на дишането, включително при механично дишане.

Клинични гърчове: бавни (1-3 в секунда) ритмични потрепвания на отделни (фокални) или множество мускулни групи, които не са причинени или потиснати от външни стимули.

Тонични спазми: продължителни контракции на мускулни групи на шията, тялото или крайниците, фокални или генерализирани

Миоклонични спазми: бързи краткотрайни контракции на флексорите. Има фокални, мултифокални и генерализирани.

внимание: Всяка внезапна промяна клинично състояниеможе да бъде пристъп на гърчове, особено ако се повтарят.

Диференциална диагноза и диагностика на церебралните гърчове при новородени

Доброкачествен неонатален миоклонус; в съня не е припадък! Характерен е кратък миоклонус, предимно по време на фазата на заспиване, която може да бъде прекъсната.

История на майката (напр. лекарства, храни).

История на раждането (асфиксия, травма, интоксикация поради употребата на локални анестетиципри майката).

Обстоен клиничен преглед.

Лабораторни показатели:

Натрий, калий, калций, магнезий, хлор, фосфат.
Глюкоза, кръвни газове, С-реактивен протеин.
Хематокрит, тромбоцити, серумен билирубин.
Урея, креатинин, коагулограма, амоний, чернодробни ензими.
Общ анализ на урината.
Скрининг за TORCH (токсоплазма, рубеола, CMV, херпес), по-добър от PCR.
Аминокиселини в кръвта и урината, пируват, лактат, пиридоксал-5-фосфат и др.
Витамин B 12 при по-големи бебета и при изключително вегетарианска диета за кърмачки.
Хемокултури.
При неизвестна етиологияприпадъци и предполагаеми метаболитни нарушения.
Скрининг на наркотици за малтретиране на майката.

Лумбална пункция (цитоза, протеин, глюкоза, бактериология и вирусология).

ЕКГ: удължаване на QT интервала (хипокалциемия, по-рядко при хипокалиемия).

Краниален ултразвук.

Офталмологичен преглед

ЕЕГ: ако е възможно, изходно ниво, контрол на лечението, при изписване:

Стандартна ЕЕГ - за изключване на епилептиформна активност.
Амплитудно интегрирано ЕЕГ - за продължително наблюдение в интензивно отделение. Фокалните нискоамплитудни и много кратки епизоди на активност могат да останат неразпознати.

Възможни CT, MRI (субдурален/епидурален кръвоизлив, малформация, тромбоза на венозния синус).

Лечение на церебрални гърчове при новородени

Осигуряване на адекватно дишане, евентуално респираторна поддръжка/вентилация, кислородна терапия.

ЕКГ мониториране, контрол на кръвното налягане.

Венозен достъп.

Осигурете достатъчно количество глюкоза, особено при повтарящи се и продължителни конвулсии.

Антибактериална/антивирусна терапия при съмнение за менингоенцефалит.

Тензионна хидроцефалия: облекчаване чрез пункция или шънт.

Ако се подозира SNA ADH: Помислете за ограничаване на приема на течности (70% от нормалното).

Внимавайхипонатриемия на разреждане.

Внимавайпонижено перфузионно налягане поради хиповолемия.

За хипогликемия:

0,5 g/kg глюкоза.
След това продължителна инфузия на глюкоза 8(-16) mg/kg/min.

За хипокалцемия: 0,5 mmol/kg = 2,2 ml/kg 10% калциев глюконат за 10 минути интравенозно.

За хипомагнезиемия: 0,3 mmol/kg = 1 ml/kg 10% магнезиев аспартат (например 10% магнезиокард) интравенозно бавно.

Първо, при зрели новородени - пиридоксин 100 mg IV.

Антиконвулсанти

Основният въпрос „дали гърчовете водят до допълнително увреждане на мозъка“ все още не е напълно разрешен.

Lombroso/Freeman: няма допълнителни щети, няма промени в жизнените параметри.

Volpe/Gluckman: Повтарящите се неонатални гърчове причиняват увреждане на мозъка. Следователно, незабавно лечение на всички клинични атакигърчове

Проучване на ефекта от гърчовете върху животни:

Повишена чувствителност към гърчове по-късно в живота.
Структурни промени в лимбичната система.
Ограничена способност за учене и разпознаване.

При деца по време на гърчове се наблюдава повишен мозъчен кръвоток след гърчове и неврологичният изход се влошава.

Изключително променлива индивидуална фармакокинетика.

За предпочитане честа употребапоради по-малкото колебание в кръвните концентрации и по-малкия риск от токсичност.

Целта на антиконвулсивната терапия е да прекъсне клинично изявените пристъпи, а не всеки припадъчна дейност.

Съвременните прегледи на Cochrane показват малко доказателствена базаупотреба на всички антиконвулсанти при новородени. Предлага се следният подход:

Първично лечение на гърчове:

Фенобарбитал (луминал):

Времето на полуживот зависи от продължителността на лечението: 2 седмици - 103 часа, 3 седмици - 65 часа, 4 седмици - 45 часа.
Странични ефекти: хипотония, апнея.
50-70% от гърчовете са лечими с фенобарбитал.

Фенитоин (фенгидан):

Началната доза е 5-10 mg/kg за 10-15 минути интравенозно бавно или като кратка инфузия.
Повторете след 5-10 минути.
Поддържащата доза е 3-5 mg/kg на ден интравенозно или по-късно перорално в две разделени дози.
Времето на полуживот варира (преждевременно 75±65 часа, доносено 21±11 часа), така че е необходимо проследяване на концентрациите в кръвта.
Странични ефекти: AV блок, брадикардия, хипотония, ЕКГ мониториране! Лечението е атропин 20 mcg/kg венозно. Склонност към кървене (витамин К), дефицит на витамин D, повръщане.

Внимание: преди и след прилагане на лекарството катетърът трябва да се изплакне с 0,9% NaCl. За продължителна инфузия използвайте отделен достъп! Максимална скоростинфузия 1 mg/kg/min.

Внимание: паравазалното приложение води до тежка тъканна некроза!

Ако спазмите продължават:елиминиране на дефицит на пиридоксин, зависимост от пиридоксал-5-фосфат или фолин.

Пиридоксин за гърчове, зависими от витамин В6:

Началната доза е 100 mg IV болус; ако няма отговор, възможно е по-нататъшно IV приложение на всеки 5-10 минути. 100 mg всеки до максимална обща доза от 500 mg.

Пиридоксин трябва да се прилага на новородени за всички неясни или персистиращи гърчове.

Лумбална пункция, ако е възможно, преди приложение на пиридоксин.

При отговор на витамин B 6, определяне на глутамат, GABA и пиридоксал-5-фосфат в предварително събрана част от цереброспиналната течност (следвайте правилата за набиране). Освен това определете пиридоксал-5-фосфат в еритроцитите.

Поддържаща доза: заместител на витамин B 6 15-30 mg/kg на ден през устата до постигане на ефект или в продължение на няколко седмици, докато се потвърди липсата на терапевтичен ефект.

Ако възникне реакция към витамин B6, преустановете други антиконвулсанти.

Ако няма ефект:

Пиридоксал-5-фосфат (n-5-ph)с пиридоксал фосфат-зависими припадъци. При това наскоро описано състояние гърчовете не се облекчават от прилагането на витамин В6. Водещите симптоми могат да бъдат: лактатна ацидоза. признаци на родова асфиксия, повишени глицин и треонин. Начална доза: пиридоксал-5-фосфат 30 mg/kg на ден за три приема, ефектът се проявява след 3-7 дни. Доза за продължителна терапия: 30-50 mg/kg на ден в 3-5 приема. Ако няма ефект:

Фолинова киселина.Доза 3-5 mg/kg интравенозно (еднократна доза) за 3 дни. Понякога се използва в комбинация с n-5-ф. Ако е ефективен, се изисква перорално приложение през целия живот.

Внимателно: възможна е апнея след интравенозно приложение на пиридоксин!

Ако витамин B6, неговите метаболити и фолинова киселина са неефективниНаистина ли е достигнато максималното терапевтично кръвно ниво на фенобарбитал или фенитоин (проверете концентрацията)?

Фенобарбиталът и фенитоинът са признати за лекарства от първа и втора линия. Добавянето на пиридоксин, n-5-P и фолиева киселина може да помогне, въпреки че свързаните с това припадъци са редки. Няма консенсус кои антиконвулсанти и в какъв ред да се използват по-нататък при персистиращи гърчове. Могат да се използват следните лекарства:

Клоназепам (ривотрил).

Време на полуразпад: 20-43 часа.
Терапевтично ниво в кръвния серум: 20-40(-60) mcg/ml, но връзката между концентрация и ефект не е надеждно потвърдена.
Странични ефекти: повишено слюноотделяне, инжекционният разтвор съдържа алкохол.

Лоразепам (тавор):

Началната и поддържаща доза е 0,05 mg/kg IV за 2-5 минути и може да се повтори.
Действа по-дълго от диазепама и не се натрупва; потиска дишането по-малко.
Странични ефекти: миоклонус и стереотипни модели на движение (описани при избрани недоносени бебета).

Диазепам (Diazemuls).

Диазепам се използва все по-рядко, тъй като няма предимства пред фенобарбитала: антиконвулсивният ефект е кратък, а полуживотът е дълъг.

Пазете се от респираторна депресия!

Външно: Валиумът не може да се използва, тъй като съдържа натриев бензоат, който измества билирубина от връзката му с албумина!

Мидазолам (дормикум).

Началната доза от 0,1-0,15 mg/kg за 10 минути интравенозно може да се повтори.
- Поддържаща доза 0,1(-0,4) mg/kg/ден.

Внимателно: Страничен ефект: може да причини гърчове (по-чести при недоносени деца, особено при бързо приложение). Поради това се прилага бавно под строго наблюдение.

Лидокаин:

Използва се само за гърчове, неподатливи на друго лечение.

Въпреки че нови антиконвулсанти (леветирацетам или топирамат) вече са използвани при доносени и недоносени бебета, малкото опит с употребата им все още не позволява общи препоръки.

Продължителност на лечението

Индивидуално, тъй като няма доказани данни за изисквана продължителностлечение.

Ако е възможно, не за дълго; в зависимост от етиологията, ЕЕГ находките и данните от наблюденията.

При гърчове при недоносени през първия ден от живота и с неясна етиология, лекарствата могат да бъдат спрени бързо, в рамките на няколко дни след гърчовете.

Прогноза

Зависи от етиологията, в по-малка степен от степента на незрялост на детето. Децата, които реагират на едно лекарство, обикновено имат по-малко проблемии по-добра прогноза в сравнение с деца, изискващи множество лекарства.

Дори опитни лекарине трябва да дава прогноза.

внимание: Подгответе се добре за разговора с родителите, включете опитни колеги! Важно е да предоставяте вярна информация, базирана на проверени факти.

Неонатални гърчове- това са необичайни електрически импулси в централната нервна система на новороденото, обикновено проявяващи се като стереотипни мускулни движенияили автономни промени. Диагнозата се потвърждава от ЕЕГ; прегледът е показан за идентифициране причинни фактори. Лечението зависи от причината.

Гърчовете се срещат при почти 1,4% от доносените новородени и 20% от недоносените новородени. Гърчовете могат да бъдат сериозен проблем в периода на новороденото и изискват незабавна оценка на детето. Повечето гърчове са локализирани, вероятно защото генерализирането на електрическата активност е възпрепятствано от недостатъчна миелинизация и непълно образуване на дендрити и синапси в мозъка. Някои новородени, на които е направена ЕЕГ по време на оценка за енцефалопатия, имат клинично тихи припадъци. Понякога не се проявява клинично електрическа активностпродължава дълго време, повече от 20 минути; в този случай се определя като епилептичен електрически статус.

Конвулсивен синдром при новородени - етиология

Анормални електрически импулси в централната нервна системаможе да бъде причинено от първичен вътречерепен процес или да бъде следствие системно разстройство. от клинични признациПрипадъците, дължащи се на вътречерепен процес, обикновено са трудни за разграничаване от гърчовете, дължащи се на системни нарушения.

Хипоксия-исхемия, най-честата причина за гърчове при новородени, може да се появи по време на или след раждането. Тези гърчове могат да бъдат тежки и трудни за повлияване от лечението, но обикновено отшумяват след около 3-4 дни.

Исхемичен инсултпо-вероятно при деца с полицитемия и тромбофилия поради генетичен дефект, но може да се развие и при липса на рискови фактори. Инсултът обикновено се развива в средата церебрална артерияили зони на съседна циркулация. Припадъците, дължащи се на инсулт, често са локализирани и могат да причинят апнея.

Инфекции, например менингит и сепсис, може да предизвика развитие на конвулсивен синдром; в такива случаи гърчовете обикновено са придружени от други симптоми и признаци. Стрептококите от група В и грам-отрицателните бактерии са чести причинители на тези заболявания при новородени. Енцефалитът, причинен от цитомегаловирус, херпес симплекс вирус, рубеола, Treponema pallidum или Toxoplasma gondii, също може да причини гърчове.

Хипогликемиячесто се наблюдава при новородени от майки, които са болни захарен диабет, малки за гестационната възраст или при наличие на хипоксия-исхемия или друг стрес. Крампите по време на хипогликемия обикновено са локални и променливи. Продължителната или повтаряща се хипогликемия може да причини трайно увреждане на централната нервна система.

Интракраниален кръвоизлив, включително субарахноидален, интрацеребрален и интравентрикуларен, може да причини гърчове. Интракраниалните кръвоизливи, които се развиват при недоносени новородени, са следствие от кръвоизлив в терминалния матрикс.

Хипернатриемия и хипонатриемияможе да причини гърчове. Хипернатриемия може да бъде резултат от случайно поглъщане на излишък от натриев хлорид перорално или интравенозно. Хипонатриемията може да е резултат от разреждане или загуба на натрий в изпражненията и урината.

Хипокалцемия[ниво на серумния калций по-малко от 7,5 mg/dL] обикновено се придружава от повишаване на нивото на фосфор над 3 mg/dL и може също да бъде безсимптомно. Рисковите фактори за хипокалцемия включват недоносеност и трудно раждане.

Хипомагнезиемияе рядка причина за гърчове, които могат да възникнат, когато нивата на магнезий паднат под 1,4 mEq/L. Хипомагнезиемията често се появява при хипокалциемия и трябва да се има предвид при новородени с хипокалциемия, ако гърчовете продължават след адекватна калциева терапия.

Вродени грешки на метаболизмаможе да причини неонатален гърчов синдром. Рядко дефицитът на пиридоксин или зависимостта от пиридоксин причинява гърчове; реагират добре на терапията.

Други причинивключват малформации на централната нервна система. Злоупотреба с наркотици или психоактивни веществамайчинството е все по-често срещан проблем; гърчове могат да се появят след раждането по време на симптоми на отнемане. Неонаталните гърчове могат да протичат в семейства; В някои случаи се отбелязват генетични причини.

Конвулсивен синдром при новородени - симптоми и признаци

Неонаталните гърчове обикновено са локални и трудни за откриване. Често се срещат мигриращи клонични конвулсивни потрепвания на крайниците, редуващи се хемисферични пътища или примитивни субкортикални конвулсии. Генерализираните тонично-клонични припадъци са редки.

Неклинична гърчова активност често се наблюдава след хипоксично-исхемичен инсулт, включително перинатална асфиксия или инсулт, и при новородени с инфекции на ЦНС.

Безпокойството трябва да се разграничава от истинската припадъчна активност. Безпокойството обикновено се предизвиква от стимул и може да бъде спряно чрез задържане на крайника. Пристъпите възникват спонтанно и физическа дейностсе усеща дори ако държите крайника.

Повечето новородени

Прегледът започва с подробна семейна анамнеза и физикален преглед. ЕЕГ е необходимо, особено ако е трудно да се определи дали детето има гърчове; ЕЕГ също е полезно за проследяване на отговора на лечението. ЕЕГ трябва да обхваща периода на бързо и бавен сън, и следователно може да изисква 2 часа или повече за завършване на изследването. Нормалната ЕЕГ с очаквани разлики между фазите на съня е добър прогностичен показател; ЕЕГ с дифузни тежки аномалии е лош прогностичен знак.

Други тестове трябва да включват пулсова оксиметрия; определяне на глюкоза, натрий, калий, хлориди, НС0 3, калций и магнезий в плазма; изследвания и култура гръбначно-мозъчна течност. Правят се и кръвни и уринни култури. Необходимост от допълнителни изследвания или идентифициране на най-често използваните наркотични веществазависи от клиничните данни.

Повечето новородени трябва да преминат компютърна томография, тъй като това може да изключи вътречерепен кръвоизлив и някои мозъчни малформации. Ултразвукът на мозъка може да открие интравентрикуларен кръвоизлив, но не е информативен за субарахноидален кръвоизлив; Предпочитание трябва да се даде на ултразвука, когато се изследват деца директно до леглото в тежко състояниекоито не могат да бъдат транспортирани до отделението по радиология. Дифузионно-претегленият MRI може да разкрие исхемична тъкан в рамките на часове, но обикновено се извършва след ден 2, за да се определи паренхимното увреждане.

Конвулсивен синдром при новородени - прогноза

Приблизително 50% от новородените с гърчове, дължащи се на хипоксия-исхемия, се развиват нормално. Повечето новородени с гърчове, дължащи се на субарахноидален кръвоизлив, хипокалциемия или хипонатриемия, впоследствие се възстановяват и се чувстват добре. За идиопатични гърчове или гърчове, дължащи се на рожденни дефектиразвитие ранен стартсе свързва с по-висока заболеваемост и смъртност.

Не е известно дали неонаталните гърчове причиняват увреждане, различно от това, което ги причинява, въпреки че се смята, че метаболитният стрес от продължителна възбуда нервни клеткипо време на продължителни припадъци може да причини допълнително увреждане на мозъка. Ако причината е хипоксия - исхемия, инсулт или инфекция, новороденото може да получи поредица от гърчове, но по правило гърчовете изчезват след приблизително 3-4 дни; те могат да се появят отново месеци или години по-късно, ако настъпи увреждане на мозъка. Припадъците поради други причини могат да бъдат по-продължителни в периода на новороденото.

Конвулсивен синдром при новородени - лечение

На първо място, лечението е насочено към лечение на основното заболяване и едва на второ място към лечение на конвулсивен синдром.

Ако нивото на глюкозата в кръвния серум е ниско, инфузионна терапия 10% глюкоза 2 ml/kg венозно и проследяване на плазмените нива на глюкоза; при необходимост се правят допълнителни инфузии. При хипокалцемия се прилага интравенозно 10% калциев глюконат 1 ml/kg; тази доза може да се повтори при персистиращи хипокалциемични припадъци. Скоростта на инфузия на калциев глюконат не трябва да надвишава 50 mg/min; По време на инфузията е необходимо непрекъснато проследяване на сърдечната функция. Избягвайте контакт на калциев глюконат с тъкан, тъй като това може да причини допълнителна некроза. При хипомагнезиемия се прилага интрамускулно 50% разтвор на магнезиев сулфат със скорост 0,2 ml / kg. При бактериални инфекциипредписана е антибактериална терапия.

Антиконвулсантите се използват, освен ако гърчовете не спрат бързо след корекция на хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия, хипонатриемия или други състояния, причиняващи гърчовете. Фенобарбиталът е лекарството на избор; начална доза от 20 mg/kg се прилага интравенозно. Ако гърчовете не започват, се прилагат 5 mg/kg на всеки 30 минути, докато гърчовете спрат или общата доза достигне 40 mg/kg. Поддържащата терапия започва след приблизително 12 часа с 1,5-2 mg/kg 2 пъти дневно и се повишава до 2,5 mg/kg 2 пъти дневно въз основа на клиничните данни, отговора на лечението ЕЕГ данниили серумни нива на лекарството. Фенобарбиталът продължава да се прилага интравенозно, особено ако гърчовете са чести или продължителни. Когато се постигне контрол на гърчовете, можете да преминете към перорален фенобарбитал. Терапевтичното серумно ниво на фенобарбитал е 15-40 mcg/ml.

Ако е необходимо второ лекарство, се използва фосфенитоин или фенитоин. Началната доза е 20 mg PE/kg интравенозно. Тази доза се прилага в продължение на 15 минути, за да се избегне хипотония или аритмия. След това поддържащата доза започва с 2-3 mg/kg на всеки 12 часа и се коригира въз основа на клиничния отговор или серумните нива. Терапевтичното серумно ниво на фенитоин е 10-20 mcg/ml.

Лоразепам 0,1 mg/kg IV може да се използва за рефрактерни гърчове и може да се повтаря на интервали от 5-10 минути, до 3 дози за 8 часа.

Новородените, получаващи интравенозна антиконвулсивна терапия, трябва да бъдат внимателно наблюдавани; предозирането може да доведе до респираторна депресия.