Какво представлява болестта на Гилбърт и лечението? Синдром на Гилбърт: какво е това с прости думи. Тактика за лечение на синдрома на Гилбърт

Ако говорим с прости думи, Синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, характеризиращ се с нарушен метаболизъм на билирубина. Отнася се до редки форми, но е най-често срещаната в групата на наследствените патологии, които могат да се предават от родители на деца. Често се диагностицира при мъже и по-рядко при жени.

Какво представлява синдромът на Гилбърт

Това хронично заболяванечерен дроб с доброкачествен ход. Обикновено се характеризира с появата на периодично пожълтяване на кожата, лигавиците и образуването на симптоми, причинени от увеличаване на обема на билирубина в кръвта.

Синдромът на Гилбърт обикновено има вълнообразен курс. Периодите на обостряне се развиват поради консумацията на определени храни или напитки, съдържащи алкохол.

Симптоми на заболяването

Благосъстоянието на човек не надхвърля допустимите граници физиологични норми. Признаците на заболяването се появяват от време на време. Основните прояви включват:

  • Жълтеница различни ниваинтензивност.
  • Повишена слабост, бърза поява на умора дори след леко физическо натоварване физическа дейност.
  • Нарушения на съня.
  • Образуване на ксантелазми по клепачите (жълтеникави образувания).

С увеличаване на обема на билирубина в кръвта, жълтеницата може да се развие в цялото тяло и да засегне определени области, които включват:

  • Зона на назолабиалния триъгълник.
  • Длани, подмишници.
  • Повърхности на краката.

Пожълтяването само на склерата на очите показва леко увеличение на количеството на жлъчния пигмент.

Допълнителните симптоми включват следните състояния:

  • Усещане за камък в десния хипохондриум.
  • Неприятно чувство на дискомфорт в стомаха.
  • Повишено изпотяване.
  • Апатия или повишена нервност.
  • Горчив вкус на слюнка.
  • Оригване.
  • Чревни газове.
  • Силен сърбеж.
  • Нарушения на изпражненията.

Специфична характеристика на синдрома е увеличаването на размера на далака и черния дроб, развитието на съпътстващи заболявания - холецистит, дисфункция на жлъчните пътища.

При една трета от пациентите състоянието протича безсимптомно. Тъй като няма характерни оплаквания, синдромът се диагностицира още когато се развият последствията.

причини

Болестта на Гилбърт е вродена (придобита на генетично ниво) патология. Образува се, когато детето се роди с дефект в структурата на втората хромозома. Такова отклонение води до намаляване на количеството билирубин с до 80%, в резултат на което се нарушава процесът на преход на токсичната фракция на ензима в свързана форма. Хромозомен дефект се открива по време на пубертета, едновременно с увеличаване на количеството на половите хормони.

Има много причини, които могат да провокират развитието на синдрома, но водещите са следните:

  • Прекомерна консумация на алкохолни напитки.
  • Употребата на анаболни стероиди.
  • Лечение с парацетамол, аспирин, стрептомицин, рифампицин.
  • Отказ от хранене.
  • Стресови условия и прекомерна работа.
  • Глюкокортикоидна терапия.
  • Дехидратация.
  • Хирургическа интервенция.
  • Лакомия.

Всички тези причини също се считат за фактори, иницииращи рецидив.

Видове синдром

Класификацията на болестта на Гилбърт се основава на два критерия:

  1. Хемолиза (допълнително разрушаване на червени кръвни клетки). Индиректният билирубин се увеличава първоначално, до "откриването" на ензимния дефект.
  2. Прекаран вирусен хепатит. Тогава признаците се появяват преди детето да навърши 13 години.

Точна диагноза

За потвърждаване на заболяването се предписват изследвания, като се вземе предвид текущата клиника.

При физикален преглед се установява пожълтяване на кожата и лигавиците, болка в дясното подребрие, увеличен черен дроб. След това се предписват тестове:

  • CBC и биохимия на кръвта. Извършва се за определяне на нивото на общия билирубин (неговото повишаване). Признак за наличието на синдрома става индикатор над 60 µmol / l (хипербилирубинемия), други фракции остават в рамките на физиологичната норма.
  • Изследване на урината. Отклонения в електролитен баланснеопределен. Откриването на билирубин и промяната в цвета (наподобява тъмна бира) е симптом за развитие на хепатит.
  • Изследване на изпражненията за наличие на стеркобилин.
  • PCR (за диагностициране на увреден ген).
  • Римфацин тест. Със синдрома тялото реагира на пациента, който получава антибиотик в обем от 900 mg, като увеличава количеството на индиректната форма на билирубин.

За да потвърдите предварителна диагнозаНа пациента се предписват специални лабораторни изследвания, базирани на намаляване и повишаване на нивата на жлъчния пигмент:

  • Тест с фенобарбитал - при употребата на лекарството се отбелязва спад в количеството.
  • При интравенозно приложение на никотинова киселина концентрацията се повишава след два до три часа.
  • По време на нискокалорична диета има увеличение от 50–100% в сравнение с нормалното.

Също така се извършва инструментално изследванетърпелив:

  • Ултразвук на органи коремна кухина, както и каналите на жлъчния мехур.
  • Събиране на съдържанието на дванадесетопръстника.
  • Радиоизотопна техника за изследване на паренхима.

Вземане на чернодробна биопсия за хистологичен анализнеобходимо, ако има симптоми хроничен хепатити (или) цироза на органа.

Повечето ефективен начингенетичният анализ се приема. Наличието на синдром на Гилбърт се определя чрез ДНК диагностика на UDFGT гена. Условието се потвърждава, когато броят на повторенията на ТА в дефектната област е равен или надвишава седем.

Преди да започнат лечението, лекарите предписват хемотест, за да потвърдят диагнозата със 100% сигурност. По време на терапията се използват лекарства, които имат много Отрицателно влияниекъм хепатоцитите. Ако лекарят направи грешка, черният дроб на човека ще пострада много.

Възможни усложнения и прогноза

Протичането на болестта на Гилбърт е благоприятно. Няма повишена смъртност сред пациентите с тази диагноза, дори ако билирубинът остава повишен през целия живот. Прогнозата се влошава с комбинирания ход на синдромите, придружени от нарушения в процеса на използване на жлъчния пигмент - Crigler-Nayyar, Dubin-Johnson.

Ако една двойка има бебе с болестта на Гилбърт, тогава при планиране на втора бременност е необходимо да се консултирате с генетик. Препоръката също е от значение, ако патологията се открие при един от родителите.

С течение на времето човек се развива опасни усложнения: дискинезия на жлъчните пътища и холелитиаза. Такива диагнози не са индикация за инвалидност.

Лечение на синдрома на Gilbert

Протоколът за управление на пациента се разработва индивидуално и зависи от следните фактори:

  • Общо благосъстояние на човек.
  • Честота на екзацербациите.
  • Количеството билирубин.

До 60 µmol/l

На това ниво на жлъчния пигмент лечение с лекарства, като правило, не се предписва. Но само когато човек няма следните симптоми:

  • Сънливост.
  • Тежка депресия.
  • Кървене от венците.
  • Атаки на гадене и повръщане.

На пациента се предписва:

  • Провеждане на сесии по фототерапия. Кожата е осветена със специална синя светлина, която насърчава прехода на индиректната форма на билирубин в директната форма, което осигурява отстраняването му от тялото.
  • Съответствие терапевтична диета. Избраната диета напълно изключва храни, които могат да завършат периода на ремисия, по-специално мазни храни.
  • Прием на адсорбиращи лекарства. Може да е обикновен активен въглен, Polysorb.

Пациентът също е противопоказан слънчеви баниЕто защо, преди да излезете на открито слънце, се препоръчва да нанесете специални защитни кремове върху повърхността на кожата.

Над 80 µmol/l

Синдромът на Гилбърт се лекува с фенобарбитал. Продължителността на курса е две до три седмици. Лекарството провокира сънливост и летаргия, поради тази причина на пациента се предписва бюлетин. Забранено е и управлението на МПС.

Ако лекарството се понася лошо, заболяването може да се лекува с лекарства, съдържащи фенобарбитал - Corvalol, Valocardin, Barboval.

За да активирате работата на чернодробните ензими, на пациента се предписва лекарството Zixorin (аналози - Synclit, Flumecinol). Лекарството няма изразен хипнотичен ефект, за разлика от фенобарбитала, и се елиминира от тялото за по-кратко време.

По време на лечението се използват също:

  • Адсорбиращи лекарства.
  • инхибитори протонна помпа– Омепразол, Рабепразол – забавят производството на солна киселина.
  • Средства, които водят до нормален стомашно-чревен мотилитет - Motilium, Domperidone, Dormikum.

Ремисия на заболяването

За тази цел пациентите могат да пият настойки и отвари от билки с холеретичен ефект, както и лекарствата Urocholum, Gepabene, Ursofalk.

Добри резултати се получават чрез практикуване на техниката „сляпо сондиране“. Човек приема воден разтвор на ксилитол, сорбитол или карлсбадска сол сутрин веднага след събуждане. След това ляга на дясната си страна и загрява областта на жлъчния мехур със „суха“ топлина за 30 минути.

Диета по време на лечението

По време на периода на ремисия пациентът не е длъжен да спазва стриктно принципите на специалното хранене. Достатъчно е да изключите набор от продукти, които могат да провокират обостряне. Всеки пациент има свой собствен и се съставя по пробния метод.

  • Менюто трябва да включва възможно най-много зеленчуци, съдържащи фибри.
  • Месо и риба - всеки ден, но в минимални количества.
  • Ограничението се налага върху сладкиши, газирани напитки и бързо хранене.

Препоръчително е да се откажете напълно от алкохола. Дори ако не се развие жълтеница след пиене на силни алкохолни напитки, в комбинация с Вредни храните могат да провокират образуването на хепатит.

Диетата на пациента трябва да бъде балансирана. Ако това изискване е нарушено, нивото на билирубина намалява. Но не поради подобрена функция на черния дроб, а в резултат на развитие на анемични състояния.

При хипербилирубинемия, придружена от повишаване на нивата на жлъчния пигмент над 80 µmol/l, на човек се препоръчва по-ограничена диета. Разрешено е менюто да включва следните продукти:

  • Диетични сортове риба и месо.
  • Ферментирали млечни продукти, извара с минимален индикаторсъдържание на мазнини
  • Домашно приготвени крекери, еднодневни (престояли) печива.
  • бисквити.
  • Сокове (само сладки).
  • Бери инфузии.
  • Всички видове чайове.
  • Зеленчуци плодове.

Забранено:

  • Мазни храни, както и такива с пикантен вкус.
  • Консерви и пушени меса.
  • Печене, сладкиши.
  • Кафе, какао.
  • Алкохол, независимо от силата.

Военна служба

В съответствие с текущия график на заболяванията, който съдържа пълни здравни изисквания за бъдещите наборници, младите хора със синдром на Гилбърт се признават за годни за военна служба. Диагнозата не е основание за предоставяне на отсрочка или издаване на билет на ръка (комисионна).

Но има едно предупреждение: военнослужещият е длъжен да организира необходимите условия. Наборникът трябва да се храни добре, за да не отслабва и да не се подлага на значителни физически натоварвания. Реално е трудно да се осигури спазването на тези изисквания във военно поделение. Възможно е да се гарантира спазването на медицинските предписания, ако младият мъж получи позиция в щаба.

В същото време синдромът на Гилбърт се счита за причина за отказ от приемане на документи във военните университети (младите хора нямат право да изграждат професионална кариера).

Предотвратяване на синдрома

Невъзможно е да се предотврати образуването на болестта на Гилбърт, защото е така вродена патология. Но можете да „отместите“ периода на развитие характерни симптоми, както и минимизиране на броя на клиничните рецидиви.

Мерките за превенция включват:

  • Здравословно хранене – включете много храни на растителна основа във вашата диета.
  • Втвърдяване - укрепване имунна защитапредотвратява инфекция от вируси и бактерии.
  • Качествена храна, елиминираща риска от отравяне - повръщането е отключващо условие за обостряне.
  • Отказ от работа, свързана с големи натоварвания.
  • Намаляване на времето, прекарано на слънчева светлина.
  • Елиминиране на факторите, които могат да причинят вирусен хепатит.

Разрешени са рутинни ваксинации, когато синдромът е потвърден.

Докторски доклад

Болестта на Гилбърт е състояние, което в повечето случаи не е опасно. Но човек е принуден да спазва определени ограничения за цял живот, по-специално да се придържа към препоръките за хранене.

Синдромът на Гилбърт е един от видовете наследствена пигментна хепатоза. Свързва се с нарушение на метаболизма на билирубина в черния дроб и заболяването се нарича условно. По-правилно е да се счита за генетично обусловена особеност на тялото.

Патологията е кръстена на френския лекар Августин Жилбърт, който е първият, който открива синдрома. Заболяването се предава от родители на деца - източник може да бъде както майката, така и бащата. Този тип унаследяване се нарича автозомно доминантно.

Заболяването се открива по-често при мъжете и се среща при 2-5% от населението на света.

Синдром на Гилбърт - какво е това с прости думи

снимка на симптомите

Това е вродено хронично заболяване, при които е нарушено усвояването на свободния билирубин в чернодробните клетки – хепатоцитите. Други имена са доброкачествена, нехемолитична фамилна жълтеница, конституционална хипербилирубинемия.

- Какво представлява синдромът на Гилбърт?С прости думи може да се опише като процес на натрупване на билирубин в кръвта, който обикновено се преобразува в черния дроб и се отделя от тялото с жлъчката.

- Защо синдромът на Гилбърт е опасен?Прогнозата на заболяването е благоприятна - не води до фатален изходи, вливайки се главно в хронична форма, не носи болка или дискомфорт.

Много хора през целия си живот дори не подозират, че имат заболяването, докато не се установи повишаване на билирубина в кръвта.

Но ако диетата, режимът не се спазва или поради предозиране на лекарства и други фактори, протичането на заболяването се влошава и понякога се развиват усложнения - панкреатит, холангит, хроничен хепатит и изключително рядко - чернодробна недостатъчност. Говорейки на прост език, може да не подозирате това заболяване (особено ако няма видими симптоми„пожълтяване“), докато преминете определен праг в храненето или лечението.

Причина за синдрома на Гилбърт

Билирубинът се образува от разграждането на хемоглобина и първичната несвързана форма на това вещество е токсична. Обикновено обменът му се състои от няколко стъпки:

  • транспортиране в кръвна плазма до черния дроб;
  • улавяне на неговите молекули от хепатоцити;
  • превръщане в нетоксична, свързана форма (конюгация);
  • жлъчно отделяне, или с прости думи – навлизане в жлъчния секрет;
  • окончателно разрушаване и екскреция в червата, където жлъчката навлиза от жлъчния мехур.

Причината за синдрома на Гилбърт е мутация в гена UGT 1A1. Той е отговорен за работата на ензима, който превръща молекулата на билирубина в несвободна форма. При заболяване активността му намалява с около една трета от нормалното. Това също е придружено от:

  1. Намалена способност на хепатоцитите да поемат билирубин;
  2. Неизправност на ензима, който го транспортира до мембраните на чернодробните клетки.

В резултат на това се нарушават първите три етапа на метаболизма на билирубина, той се натрупва в кръвта и по време на обостряне води до развитие на симптоми на болестта на Гилбърт, които ще бъдат обсъдени допълнително.

Симптоми на синдрома на Гилбърт, снимка

снимка на проявите на синдрома на Гилбърт

По време на периода на ремисия синдромът не се проявява по никакъв начин. Първите симптоми в повечето случаи се откриват през пубертета - от 13 до 20 години. В повече ранна възрастЗаболяването се усеща, когато детето е заразено с остър вирусен хепатит.

Признаците и симптомите на болестта на Жилбърт се развиват само по време на екзацербация и в по-голямата част от случаите това е лека жълтеница.

Проявява се като оцветяване на кожата, лигавиците и склерите в жълто- така наречената „чернодробна маска“. Тежестта на сянката е ясно видима, когато нивото на билирубина в кръвта достигне 45 µmol/l или повече. Жълтеницата е придружена от появата на ксантелазма - жълти гранулирани включвания под кожата на горната и долните клепачи, което е свързано с дисплазия на съединителната тъкан.

Около половината от пациентите се оплакват от дискомфорт в стомашно-чревния тракт:

  • гадене;
  • намален апетит;
  • оригване;
  • киселини в стомаха;
  • метеоризъм;
  • разстройство на изпражненията.

Допълнителни симптоми:

  • слабост, световъртеж;
  • дискомфорт в областта на черния дроб;
  • горчив вкус в устата;
  • подуване на краката;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • задух и болка в сърцето;
  • безпокойство, раздразнителност;
  • главоболие.

По време на обостряне на синдрома цветът на изхвърлянето често се променя - и изпражненията стават безцветни.

По време на живота провокатори на обостряне на заболяването са:

  1. Нарушаване на поддържащата диета, гладуване;
  2. Употреба на алкохол или наркотици;
  3. Висока физическа активност;
  4. Стрес, прекомерна работа;
  5. Вирусни инфекции (грип, херпес, HIV и други);
  6. Остри форми на съществуващи хронични патологии;
  7. Прегряване на тялото, хипотермия.

Допускане до големи количестваНякои лекарства също повлияват обострянето на генетичния синдром на Gilbert. Те включват: аспирин, парацетамол, стрептомицин, кофеин, глюкокортикостероиди, левомицетин, циметидин, рифампицин, хлорамфеникол.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

След преглед и събиране на анамнеза (оплаквания, анамнеза), а лабораторно изследване. Лекуващият лекар ще назначи тестове за синдрома на Гилбърт, включително специални диагностични тестове:

  1. Гладуване. Първата проба за билирубин се взема на празен стомах сутрин преди теста, втората - 48 часа по-късно, през които човекът получава не повече от 400 kcal на ден от храната. При заболяване нивото на билирубина се повишава с 50-100% за два дни.
  2. Тест с фенобарбитал. Ако се появи синдром на Гилбърт, тогава това лекарствов рамките на пет дни води до намаляване на билирубина в кръвта.
  3. Тествайте с никотинова киселина. 40 mg от веществото се прилага интравенозно и ако процентът на билирубин се увеличи, резултатът се счита за положителен.

Други диагностични методи:

  • изследване на урината за наличие на билирубин;
  • биохимични и общ анализкръв;
  • ДНК молекулярна диагностика;
  • кръвен тест за наличие на вирусен хепатит;
  • тест за стеркобилин - при синдрома на Гилбърт този продукт на разпадане на билирубин не се открива в изпражненията;
  • коагулограма - оценка на кръвосъсирването.

Диагностиката на синдрома на Гилбърт включва методи като ултразвук и компютърна томографиякоремна кухина, чернодробна биопсия и еластография (изследване на чернодробна тъкан за откриване на фиброза).

Тактика за лечение на синдрома на Гилбърт

По време на периода на ремисия, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, специално отношениене е задължително. Основната задача тук е да се предотврати влошаване. Важно е да се спазва диета, режим на работа и почивка, да не се преохлажда и да се избягва прегряване на тялото, да се избягва силен стрес и неконтролирана употреба на лекарства.

Лечението на болестта на Гилбърт при развитие на жълтеница включва използването на лекарства и диета. от лекарстваса използвани:

  1. Барбитурати - намаляват концентрацията на билирубин в кръвта;
  2. Хепатопротектори (Есенциале, Урсосан, Карсил, екстракт от бял трън) – подпомагат функциите на черния дроб;
  3. Холеретични лекарства (Хофитол, Карлсбадска сол, Холосас) и билки с подобно действие– ускоряват движението на жлъчката;
  4. Ентеросорбенти (Полисорб, Ентеросгел, Активен въглен) – подпомагат отстраняването на билирубина от червата;
  5. Средства за профилактика на холецистит и холелитиаза.

На юноши може да се предпише флумецинол вместо мощни барбитурати. Приема се в малки дози преди лягане, тъй като предизвиква сънливост и летаргия.

Физиотерапевтичните мерки включват използването на фототерапия, при която сини лампинатрупаният в кожата билирубин се разрушава.

Термичните процедури в областта на корема и черния дроб са неприемливи.

При необходимост се извършва симптоматично лечениеповръщане, гадене, киселини, диария и други разстройства храносмилателната система. Задължително е да се приемат витамини, особено група В. В същото време се санират всички огнища на инфекция, присъстващи в тялото, и се лекува патологията на жлъчните пътища.

Ако нивото на билирубина в кръвта достигне критично ниво (над 250 µmol / l), тогава е показано кръвопреливане и прилагане на албумин.

Диета за синдром на Гилбърт

Лечебното хранене предвижда употреба, при която са разрешени:

  • различни видове зърнени храни;
  • постно месо и риба;
  • плодове и зеленчуци – пресни и варени;
  • нискомаслен кефир, извара, кисело мляко, ферментирало печено мляко;
  • сухи бисквити, пшеничен хляб;
  • прясно изцедени некисели сокове, слаб чай, компот;
  • зеленчукови супи.

Забранено:

  • печени изделия;
  • сланина, тлъсто месо;
  • спанак;
  • горчица, черен пипер, други подправки и билки;
  • кафе;
  • спанак и киселец (тъй като съдържат оксалова киселина);
  • шоколад, какао;
  • яйца;
  • алкохолни и газирани напитки;
  • сладолед, пълномаслено мляко, сметана, сирене.

Пълното вегетарианство е противопоказано.

Спазването на диета за синдрома на Гилбърт не само облекчава състоянието по време на жълтеница, но и намалява риска от обостряне.

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт) е генетична патология, което се характеризира с нарушение на метаболизма на билирубина. Болест сред общ бройболестите се считат за доста редки, но сред наследствените са най-често срещаните.

Клиницистите са установили, че това заболяване се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените. Пикът на обостряне настъпва при възрастова категорияот две до тринадесет години, но може да се появи на всяка възраст, тъй като заболяването е хронично.

Голям брой предразполагащи фактори могат да станат причина за развитието на характерни симптоми, например водене на нездравословен начин на живот, прекомерна физическа активност, безразборна употреба на лекарства и много други.

Какво е това с прости думи?

С прости думи, синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, което се характеризира с нарушено използване на билирубина. Черният дроб на пациентите не неутрализира правилно билирубина и той започва да се натрупва в тялото, причинявайки различни проявизаболявания. За първи път е описан от френския гастроентеролог Августин Никола Жилбер (1958-1927) и неговите колеги през 1901 г.

Тъй като този синдром има малко симптоми и прояви, той не се счита за заболяване и повечето хора не знаят, че го имат. тази патологиядокато кръвния тест покаже повишено нивобилирубин.

В Съединените щати приблизително 3% до 7% от населението има синдром на Гилбърт, според Национален институтЗдраве – Някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да е по-високо и да достигне 10%. Синдромът се среща по-често при мъжете.

Причини за развитие

Синдромът се развива при хора, които са наследили от двамата родители дефект на втората хромозома в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим с до 80%, поради което неговата задача - превръщането на индиректния билирубин, който е по-токсичен за мозъка, в свързаната фракция - се изпълнява много по-зле.

Генетичният дефект може да се изрази по различни начини: в мястото на билирубин-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на две допълнителни нуклеинови киселини, но това може да се случи няколко пъти. Тежестта на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстоянието ще зависят от това. Този хромозомен дефект често се усеща само като се започне с юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под влияние на половите хормони. Поради активното влияние на андрогените върху този процес, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжете.

Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

  1. Няма връзка с хромозомите X и Y, т.е. анормалният ген може да се появи при човек от всеки пол;
  2. Всеки човек има двойка от всяка хромозома. Ако той има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здрав ген се намира на сдвоена хромозома в същия локус, патологията няма шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да я предаде на децата си.

Вероятността за проява на повечето заболявания, свързани с рецесивен геном, не е много значителна, тъй като ако има доминантен алел на втората подобна хромозома, човек ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с дефект, така че шансът за предаването му от двамата родители е доста голям.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Симптомите на въпросното заболяване се делят на две групи – задължителни и условни.

Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

  • обща слабост и бърза уморяемостбез видима причина;
  • в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
  • сънят е нарушен - става плитък, прекъсващ се;
  • апетитът намалява;
  • петна от жълта кожа, които се появяват от време на време; ако билирубинът намалее след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява.

Условни симптоми, които може да не са налице:

  • болка в мускулната тъкан;
  • силен сърбеж кожата;
  • периодично разклащане Горни крайници;
  • независимо от приема на храна;
  • главоболие и световъртеж;
  • апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния фон;
  • подуване на корема, гадене;
  • нарушения на изпражненията - пациентите се притесняват от диария.

По време на периоди на ремисия на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми могат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросното заболяване те отсъстват дори по време на периоди на обостряне.

Диагностика

Различни лабораторни тестове помагат да се потвърди или опровергае синдрома на Гилбърт:

  • билирубин в кръвта - нормалното съдържание на общ билирубин е 8,5-20,5 mmol/l. При синдрома на Гилбърт има увеличение на общия билирубин поради непряк билирубин.
  • пълна кръвна картина - в кръвта се отбелязва ретикулоцитоза ( повишено съдържаниенезрели червени кръвни клетки) и анемия лека степен- 100-110 g/l.
  • биохимичен кръвен тест - кръвна захар - нормална или леко намалена, кръвни протеини - в нормални граници, алкална фосфатаза, AST, ALT са в норма, тимоловата проба е отрицателна.
  • Общ тест на урината - без отклонения от нормата. Наличието на уробилиноген и билирубин в урината показва чернодробна патология.
  • съсирване на кръвта - протромбинов индекси протромбиновото време са в нормални граници.
  • Липсват маркери за вирусен хепатит.
  • Ултразвук на черния дроб.

Диференциална диагноза на синдрома на Gilbert със синдромите на Dabin-Johnson и Rotor:

  • Уголемяването на черния дроб е типично, обикновено незначително;
  • Билирубинурия – липсва;
  • Повишени копропорфирини в урината – няма;
  • Намалена глюкуронилтрансферазна активност;
  • Увеличен далак – няма;
  • Болката в десния хипохондриум е рядка, ако е налице, тя е болезнена;
  • Сърбеж по кожата – липсва;
  • Холецистография - норма;
  • Чернодробна биопсия - нормално или отлагане на липофусцин, мастна дегенерация;
  • Тестът за бромсулфалеин често е нормален, понякога има леко намаление на клирънса;
  • Повишаването на билирубина в кръвния серум е предимно индиректно (несвързано).

Освен това се извършват специални тестове за потвърждаване на диагнозата:

  • Тест на гладно.
  • Гладуването в продължение на 48 часа или ограничаването на калориите в храната (до 400 kcal на ден) води до рязко увеличение(2-3 пъти) свободен билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден от изследването и два дни по-късно. Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителен тест.
  • Тест с фенобарбитал.
  • Приемът на фенобарбитал в доза от 3 mg/kg/ден в продължение на 5 дни спомага за намаляване нивото на неконюгиран билирубин.
  • Тест с никотинова киселина.
  • Интравенозното инжектиране на никотинова киселина в доза от 50 mg води до увеличаване на количеството неконюгиран билирубин в кръвта 2-3 пъти за три часа.
  • Тест с рифампицин.
  • Приложението на 900 mg рифампицин предизвиква повишаване на индиректния билирубин.

Перкутанната чернодробна пункция също може да потвърди диагнозата. Хистологичното изследване на пунктата не показва признаци на хроничен хепатит и чернодробна цироза.

Усложнения

Самият синдром не предизвиква усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно навреме да се разграничи един вид жълтеница от друг.

При тази група пациенти е отбелязано повишена чувствителностклетките реагират на хепатотоксични фактори като алкохол, лекарства и някои групи антибиотици. Следователно, при наличието на горните фактори, е необходимо да се следи нивото на чернодробните ензими.

Лечение на синдрома на Gilbert

По време на периода на ремисия, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не се изисква специално лечение. Основната задача тук е да се предотврати влошаване. Важно е да се спазва диета, режим на работа и почивка, да не се преохлажда и да се избягва прегряване на тялото, да се избягва силен стрес и неконтролирана употреба на лекарства.

Медикаментозно лечение

Лечението на болестта на Гилбърт при развитие на жълтеница включва използването на лекарства и диета. Използвани лекарства:

  • албумин - за намаляване на билирубина;
  • антиеметици - по показания, при наличие на гадене и повръщане.
  • барбитурати - за намаляване нивото на билирубина в кръвта (Surital, Fiorinal);
  • хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • холеретични средства - за намаляване на жълтеникавостта на кожата ("Карсил", "Холензим");
  • диуретици - за отстраняване на билирубина в урината ("Фуроземид", "Верошпирон");
  • ентеросорбенти - за намаляване на количеството билирубин чрез отстраняването му от червата (активен въглен, Polyphepan, Enterosgel);

Важно е да се отбележи, че пациентът ще трябва редовно да се подлага на диагностични процедури, за да следи хода на заболяването и да изследва реакцията на тялото към лечението с лекарства. Навременното изследване и редовните посещения при лекар не само ще намалят тежестта на симптомите, но и ще предотвратят възможни усложнения, които се третират толкова сериозно соматични патологии, като хепатит и холелитиаза.

Ремисия

Дори ако е настъпила ремисия, пациентите при никакви обстоятелства не трябва да се „отпускат“ - трябва да се внимава да не настъпи ново обостряне на синдрома на Гилбърт.

Първо, трябва да извършите защита жлъчните пътища– това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчен мехур. Добър избор за такава процедура биха били холеретичните билки, лекарствата Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично пациентът трябва да прави " сляпо сондиране"- на празен стомах трябва да изпиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да легнете от дясната си страна и да затоплите областта анатомично местоположениежлъчен мехур с нагревателна подложка за половин час.

Второ, трябва да изберете правилна диета. Например, наложително е да се изключат от менюто храни, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има различен набор от продукти.

Хранене

Диетата трябва да се спазва не само в периоди на обостряне на заболяването, но и в периоди на ремисия.

Забранени за употреба:

  • мазни меса, птици и риба;
  • яйца;
  • люти сосове и подправки;
  • шоколад, сладкиши;
  • кафе, какао, силен чай;
  • алкохол, газирани напитки, сокове в тетра опаковки;
  • пикантни, осолени, пържени, пушени, консервирани храни;
  • пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, сметана).

Разрешени за употреба:

  • всички видове зърнени храни;
  • зеленчуци и плодове във всякаква форма;
  • ферментирали млечни продукти с ниско съдържание на мазнини;
  • хляб, бисквити;
  • месо, птици, риба от немаслени сортове;
  • прясно изцедени сокове, плодови напитки, чай.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна, в зависимост от това как протича заболяването. Хипербилирубинемията продължава цял живот, но не е придружена от повишаване на смъртността. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. При застраховането на живота на такива хора те се класифицират като нормална рискова група. При лечение с фенобарбитал или кордиамин нивата на билирубина намаляват до нормалното. Необходимо е пациентите да бъдат предупредени, че жълтеница може да се появи след интеркурентни инфекции, многократно повръщане и пропуснато хранене.

Маркирани висока чувствителностпациенти с различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Възможно е развитие на възпаление на жлъчните пътища, холелитиаза, психосоматични разстройства. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик, преди да планират нова бременност. Същото трябва да се направи, ако роднини женена двойкапланира да има деца, е диагностициран със синдрома.

Предотвратяване

Болестта на Гилбърт възниква в резултат на наследствен генен дефект. Невъзможно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като родителите могат да бъдат само носители и не показват признаци на аномалии. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез елиминиране на факторите, които провокират патологични процеси в черния дроб.

Синдромът на Гилбърт е описан за първи път през 1901 г. Днес не е толкова много рядко събитие, тъй като около 10% от жителите на цялата планета страдат от него. Синдромът е наследствен и е най-често срещан на африканския континент, но се среща и сред жителите европейски държавии хора, живеещи в държави Югоизточна Азия. Нека да разгледаме как се развива синдромът, защо е опасен и как да го лекуваме.

Билирубинът е вещество, което е продукт на обработката на червените кръвни клетки и хемоглобина. При синдрома на Gilbert се наблюдава повишено съдържание на него в кръвта поради намаляване на активността на производството на ензима глюкуронилтрансфераза. Това заболяване не провокира особено тежки промени в структурата на черния дроб, но може да доведе до сериозни последствияпод формата на камъни в жлъчния мехур.

По произход синдромът на Гилбърт е:

  • вроден (проявява се без предишен хепатит);
  • манифестиращ (характеризиращ се с наличието на горната патология в медицинската история).

За да се определи формата на синдрома, който се наблюдава в конкретен случай, пациентът се насочва за генетично изследване. Има 2 форми на заболяването:

  • хомозиготен (UGT1A1 TA7/TA7);
  • хетерозиготни (UGT1A1 TA6/TA7).

Синдромът протича със следните клинични признаци:

Знаци Описание
Жълтеница Кожата и лигавиците пожълтяват, но цветът на изпражненията и урината не се променя, както се случва при хепатит (вирусен и алкохолен). Най-често този симптом на синдрома се проявява в присъствието на прекомерно натоварваневърху черния дроб, свързани лошо хранене, употреба на определени лекарства, излагане на алкохол и др.
Диспептични прояви Синдромът се среща изключително рядко и е придружен от симптоми като гадене, повръщане, метеоризъм, запек, редуващи се с диария и др., Тъй като когато се появи тази патология, функционирането не само на черния дроб, но и на други органи на стомашно-чревния тракт е нарушено. нарушено.
Астеновегетативен синдром Проявява се при хепатоцелуларна недостатъчност, под формата на симптоми като умора, неспокоен сън, слабост, внезапна загуба на тегло. С времето се наблюдава и по-бавна скорост на реакция и влошаване на паметта.
Скрит външен вид (липса на външни признаци или тяхната слаба изразеност) Синдромът на Гилбърт се предава по наследство (и от бащата, и от майката) и може да възникне и под въздействието на следните фактори:
  • инфекциозни и вирусни заболявания;
  • получени наранявания;
  • менструация;
  • нездравословна диета (включително гладуване);
  • слънчева светлина;
  • нарушени модели на сън;
  • дехидратация;
  • стрес и депресия;
  • прием на определени лекарства;
  • консумация на различни видове алкохолни напитки (дори нискоалкохолни);
  • хирургична интервенция.

Всички горепосочени фактори могат не само да провокират проявата на синдрома, но и да влошат тежестта на патологията, която човек вече има. Синдромът може да се прояви активно или по-слабо изразен, в зависимост от действието на тези фактори.

Диагноза и клинични прояви

Диагнозата на синдрома на Гилбърт започва със събиране на анамнеза и задаване на следните въпроси:

  1. Кога се появиха симптомите? болезнени усещания, кожни промени и други характерни прояви)?
  2. Някакви фактори повлияха ли на възникването това състояние(пациентът малтретиран ли е алкохолни напитки, бяха там хирургични интервенции, боледувал ли си от някакви заболявания? инфекциозни заболяванияв близко бъдеще и т.н.)?
  3. Имало ли е в семейството хора с подобна диагноза или други чернодробни патологии?

След това при диагностициране на синдрома се извършва визуален преглед. Лекарят обръща внимание на наличието (липса) на жълтеница, болка, която се появява при палпиране на корема и други симптоми. също в задължителенЗа диагностициране на синдрома, лабораторни и инструментални методипрегледи.

Симптоми

Признаците на синдрома са разделени на 2 групи - задължителни и условни. Ако се появят всички горепосочени симптоми, трябва незабавно да се консултирате с Вашия лекар. Задължителните признаци на синдрома на Гилбърт се появяват, както следва:

  • промяна в цвета на кожата (пожълтяване) и лигавиците;
  • влошаване общо състояние(слабост, повишена умора) без видими причини;
  • образуване на ксантелазми в областта на клепачите;
  • нарушение на съня (става неспокоен, периодичен);
  • загуба на апетит.

Условните прояви на синдрома са възможни под формата на:

  • усещане за тежест в хипохондриума (вдясно) и появата му не зависи от приема на храна;
  • мигрена и световъртеж;
  • внезапни промени в настроението, раздразнителност (нарушено психо-емоционално състояние);
  • болка в мускулите;
  • сърбеж;
  • тремор (който се появява от време на време);
  • хиперхидроза;
  • метеоризъм и гадене;
  • дисфункция на червата (пациентът има диария).

Лабораторни изследвания

За потвърждаване на синдрома се извършват специални тестове:

  1. Предписване на тест на гладно.Има значително повишаване на билирубина след двудневно гладуване.
  2. Приложение на тест с никотинова киселина.При интравенозно приложение на тази киселина се наблюдава намаляване на осмотичното съпротивление на червените кръвни клетки и повишаване на нивата на билирубина.
  3. Назначаване на тест с фенобарбитал.Използването на лекарства за диагностициране на синдрома е необходимо поради повишаване на активността на определен ензим (глюкуронилтрансфераза), който насърчава свързването на индиректния билирубин и неговото намаляване.
  4. Приложение на метода за изследване на молекулярната ДНК.Това е метод, който помага да се определи мутацията на гена UGT1A1, а именно неговата промоторна област.

За да се постави диагноза синдром на Гилбърт, е важно да се извършат лабораторни изследвания:

  1. UAC. При наличие на синдрома е възможно повишаване на нивата на хемоглобина и увеличаване на съдържанието на ретикулоцити.
  2. Биохимичен кръвен тест (наблюдават се повишени нива на билирубин, повишени нива на чернодробни ензими и повишени нива на алкална фосфатаза).
  3. Коагулограма. При синдрома кръвосъсирването е нормално или се наблюдава леко намаление.
  4. Молекулярна диагностика (извършва се ДНК анализ на ген, който влияе върху проявите на заболяването).
  5. Кръвен тест за наличие (отсъствие) на вирусен хепатит.
  6. PCR. Благодарение на получените резултати е възможно да се оцени рискът от развитие на синдрома. UGT1A1 (TA)6/(TA)6 е индикатор, показващ липсата на нарушения. При този резултат: UGT1A1 (TA)6/(TA)7 трябва да знаете, че съществува риск от развитие на патология. UGT1A1 (TA)7/(TA)7 – показва висок рискразвитие на синдрома.
  7. Анализ на урината (оценява се нейният цвят и други показатели).
  8. Анализ на изпражненията за стеркобилин. За тази диагноза трябва да е отрицателен.

Инструментални методи

Също така при диагностицирането на синдрома се използват някои инструментални и други методи:

Подходи за лечение

  • отказ да се ядат нездравословни (прекомерно мазни) храни;
  • ограничаване на натоварванията (свързани с трудовата дейност);
  • изключване на алкохол;
  • предписване и приемане на лекарства, които подобряват състоянието и функционирането на черния дроб, както и насърчаване на изтичането на жлъчката;
  • предписване на витаминна терапия (особено полезна при в такъв случайвитамини от група В).

Лекарствени ефекти

Ако се появят симптоми на синдрома, се предписват редица лекарства:

  • барбитурати (често се предписват за нарушения на съня, тревожност и гърчове и някои други симптоми, придружаващи това патологично състояние);
  • холеретични средства (водят до повишена секреция на жлъчка и освобождаването й в дванадесетопръстника);
  • хепатопротектори (лекарства, предназначени да предпазват черния дроб от отрицателно въздействиеразлични фактори);
  • лекарства, които помагат за предотвратяване на развитието на камъни в жлъчката и холецистит;
  • ентеросорбенти (вещества, които, когато попаднат в стомаха и червата, започват да абсорбират отрови и токсини и след това да ги отстранят естествено).

При диспептични разстройства се използват различни лекарства, включително храносмилателни ензими. Също така, ако се появи жълтеница, се предписва фототерапия. За тази цел се използват кварцови лампи, помагайки за разграждането на билирубина, отложен в кожата.

Домашни методи

В този случай могат да се използват и традиционни методи на лечение. Но не забравяйте, че всичко терапевтични ефектитрябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар. Следните билки помагат за нормализиране на нивата на билирубина:


Лечебно хранене

Правилното хранене е основата за лечение на синдрома, тъй като пациентът трябва задължително да намали натоварването на черния дроб.

Разрешени продукти Забранени продукти
  • компоти, сокове, слабо кафе и чай;
  • бисквити (само неварени), сушен хляб от ръжено или пшенично брашно;
  • извара, сирена, сухо, кондензирано или пълномаслено мляко (нискомаслено);
  • различни първи ястия (предимно супи);
  • масло в малки количества(както растителни, така и кремообразни);
  • постно месо и млечни колбаси;
  • постна риба;
  • каша (лека);
  • зеленчуци (за предпочитане отглеждани сами);
  • яйца;
  • горски плодове и плодове (не киселинни);
  • сладкиши под формата на мед, конфитюр, захар.
  • хляб (прясно изпечен), сладкиши с масло;
  • свинска мас и различни готварски мазнини (особено маргарин);
  • супи с риба, гъби и месо;
  • месо и риба от мастни сортове;
  • следните зеленчуци и ястия, приготвени с тях: ряпа, ряпа, киселец, спанак;
  • яйца (пържени или твърдо сварени);
  • люти подправки като черен пипер и горчица;
  • рибни и зеленчукови консерви, пушени меса;
  • силно кафе, какао;
  • сладкиши като шоколад, различни кремове и сладолед;
  • горски плодове и плодове (кисел);
  • алкохол.

Лечение при бременни и деца

Лечението на деца със синдрома трябва да се извършва с повишено внимание и методите трябва да бъдат възможно най-безопасни, така че те се предписват:

  • лекарства, които помагат за намаляване на нивото на индиректния билирубин: Hepel, Essentiale;
  • лечение с ензими и сорбенти (тези групи лекарства подобряват функцията на черния дроб): Enterosgel, Enzyme;
  • рецепция холеретични лекарства(намаляване на билирубина): Ursofalk;
  • приемане на витамини и минерали (укрепва защитни силиорганизъм).

Татяна: „Когато бях в родилния дом с новородената си дъщеря, решихме да проверим детето за синдром на Гилбърт, тъй като имах такива проблеми в семейството си. Трябваше да отбия дъщеря си от гърдата за няколко дни (бяхме на адаптирано мляко). Билирубинът започна да пада, което също е показател.

Те изпратиха кръвта за изследване в генетичния център и отговорът се върна „неясен“ (те не можаха нито да потвърдят, нито да отрекат наличието на синдрома при дъщеря ми) и предложиха да се направят тестове по други елементи, за да се потвърди диагнозата от изключване. Но ние не го направихме. Познавам своята наследственост. Във всеки случай повечето опасен синдроме специално за новородени, тъй като телата им са слаби.

Възникване този синдромпо време на бременност - изключително рядко явление. Ако някой от роднините на жената или нейният съпруг страда от това, тя определено трябва да уведоми своя гинеколог за това. Лечението на синдрома на Гилбърт при бременни жени е стандартно: употребата на холеретични лекарства, хепатопротектори и витамини.

Анна: „Сестра ми получи този синдром от баща си (той страдаше от жълтеница в младостта си). Таня разбра за това заболяване случайно, едва когато започна изследвания по време на бременност (билирубинът й беше повишен). По принцип няма нищо особено ужасно в синдрома, освен външни прояви(Татко има жълти зеници, но това е почти незабележимо). Но този синдром не ми се е предал. Така че не е факт, че дори при такава наследственост болестта ще се прояви.

Ирина: „Приятелят ми беше диагностициран със синдром на Гилбърт от раждането.“ Цял живот пие Карсил. Сега приятелката му е бременна и се страхува, че детето също ще получи тази болест. Въпреки че разбира, че това не е фатално, тя не иска бебето цял живот да пие хапчета като мъжа й. Лекарите казват, че няма място за безпокойство - основното е периодично да пиете хепатопротектори.

Как да живеем с патология?

Хората със синдрома на Гилбърт в повечето случаи могат да живеят нормален живот, с малки ограничения, спортуват, раждат деца, подлагат се военна служба. Последната точка си струва да се спре по-подробно.

В процеса на попълване на отчета за военната служба за регистрация и вписване, синдромът получава категория B (годен, но с малки ограничения). На младите хора с тази диагноза се препоръчва да избягват тежки физически натоварвания, стрес и гладуване.

Ако здравето на войника се влоши, той може да бъде настанен във военна болница или дори освободен от армията. Ако пациентът има други симптоми успоредно със синдрома съпътстващи патологии, млад мъжпри такава диагноза може да се даде отсрочка или категория Б (което означава, че е годен само военно време).

За да поддържа органа, всеки пациент със синдром на Гилбърт трябва да следва следните препоръки:


Трябва също да запомните, че:

  1. Развитието на синдрома е трудно да се предотврати, тъй като това е наследствено заболяване.
  2. Необходимо е да се намали или напълно да се премахне влиянието на токсичните фактори върху черния дроб.
  3. Важно е да се избягва употребата на алкохолни напитки.
  4. Изисква се отказ лоши навиции прием на анаболни стероиди.
  5. Много е важно да се подлагате на годишен медицински преглед за идентифициране и/или лечение на чернодробни заболявания.

Синдромът на Гилбърт не е твърде много опасна патология, което обаче без необходимо лечениеспособни да провокират тежки усложненияи последствия под формата на хроничен хепатит и холелитиаза. Също така, при наличието на външни прояви, човек изпитва известен дискомфорт, докато е в обществото. Трудно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като основната роля се играе от наследствен фактор, но все пак е възможно, ако следвате основните препоръки на специалистите.

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт на Crohn) е наследствена патология, при която усвояването на билирубина е нарушено. Това заболяване се предава на детето от родителите.

Синдромът на Gilbert е автозомно доминантно заболяване.

Болестта поразява повече мъжеотколкото при жените и обикновено се появява след пубертета. Следователно рисковата група включва млади хора на възраст над 12 години. Това е вродена грешка на метаболизма. Рискът от това заболяване е по-голям при деца, чиито родители имат синдром на Гилбърт.

Фактори, които повишават количеството билирубин в кръвта:

  • инфекции;
  • консумация на алкохол;
  • пушене;
  • лекарства;
  • някои лекарства(като симвастатин, аторвастатин, ибупрофен, ацетаминофен, бупренорфин);
  • наранявания и операции.

Провокиращите фактори, които влошават заболяването, включват отклонение от хранителния прием, стресови ситуации, настинки и вирусни заболявания.

Основната причина за заболяването е намаляването на активността на ензима глюкуронозилтрансфераза, който насърчава превръщането на токсичния индиректен билирубин в директен и нетоксичен.

Намаляването на глюкуронозилтрансферазата се причинява от UGT 1A1 гена. Промяна или мутация в този ген води до формирането на синдрома на Гилбърт.

Етапи на заболяването и клинични прояви

Основната характеристика на патологията е пожълтяване на склерата (част очна ябълкакоето трябва да бъде бяло). Освен това е възможно пожълтяване на кожата.

Много пациенти се оплакват от лоша концентрация, гадене, болки в тялото и корема, диария и депресия.

Синдромът на Гилбърт нарушава имунна система, често се появяват настинки и инфекциозни заболявания.

Също тази болестХарактерни са следните симптоми:

По време на периода на обостряне на заболяването може да се промени цветът на урината (тъмни), бледи изпражнения, силно изпотяванеи непоносимост към мазни храни.

Пациентите се оплакват също от главоболие, тахикардия, нарушение на паметта, изтръпване и изтръпване на крайниците, повръщане, прекомерна жажда, чувство на студ и тревожност, мускулна и болка в ставите, безпокойство, подуване на корема, фоточувствителност, диария или запек, болка в очите и синусите.

Синдромът на Гилбърт се характеризира с 2 варианта на протичане. В първия случай заболяването настъпва между 13 и 20 години, във втория - до 13 години (при заразяване с остър вирусен хепатит).

Лекарите говорят повече за това заболяване, гледайте видеото:

Какви изследвания се правят за откриване на заболяването?

Често заболяването се открива по време на рутинен кръвен тест. При синдрома на Гилбърт съдържанието на билирубин в кръвта се повишава. Общ билирубинтрябва да бъде по-малко от 1,1 mg на децилитър кръв. При синдрома на Гилбърт тази цифра се увеличава до 2 или дори 5 mg.

По-високите стойности на билирубина показват друго заболяване. Например при синдрома на Crigler-Najjar стойността му е повече от 20 mg/ml.

За диагностициране на патологията се провеждат чернодробни функционални тестове. Необходимо е да се установят показателите за холестерол, албумин, протромбинов индекс и др. Възможно е провеждането на специални диагностични тестове: на гладно, тест с фенобарбитал, тест с никотинова киселина, тест с рифампицин.

Задължително инструментални изследвания: Ехография, КТ, чернодробна биопсия, еластография.

Усложнения и последствия

Много пациенти се интересуват от усложненията на заболяването. Хората искат да бъдат подготвени за всичко. Лекарят трябва да каже на пациента възможни последствия. Някои пациенти може да нямат странични ефекти, но е необходима повторна оценка, за да се гарантира, че лечението е ефективно.

Други могат да получат следните усложнения:

  • фулминантна пигментна хепатоза;
  • хроничен хепатит;
  • холелитиаза.

За да избегнете усложнения, трябва стриктно да следвате препоръките на лекарите.

Традиционна терапия за синдром на Гилбърт

Като такова, няма лечение за това заболяване. Лекарят трябва да разкаже на пациента за диетичното хранене и правилата за поведение в случай на обостряне. Периодът на ремисия може да продължи няколко години, не се изисква специално лечение.

Лекарствата могат да се предписват само ако се появи жълтеница и състоянието на пациента се влоши.

Ако има диспептични разстройстваВземете антиеметични лекарства и храносмилателни ензими, за да подпомогнете храносмилането.

Възможно е лечение на синдрома на Гилбърт с корвалол, който действа малко по-меко от фенобарбитала. Фенобарбиталът се класифицира като индуктор на чернодробната монооксидазна система, лекарството бързо стабилизира нивата на билирубина.

Ако заболяването е тежко напреднало и не може да бъде излекувано лекарствена терапия, необходимо медицинска намесапод формата на операция за трансплантация на черен дроб.

Рискове хирургично лечениесъс синдрома на Gilbert може да бъде следното: инфекция, тромбоза, стеноза чернодробна артерияили вени.

Лечение с народни средства

За да се отървете от жълтеницата, е необходима терапия с народни средства. Тъй като синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, лечението ще се състои от използването на различни инфузии, отвари и чайове.

Популярни рецепти за инфузия:

  1. Вземете 1 с.л. л. изсушена и нарязана цикория, залейте с 500 мл преварена вода и сложете на слаб огън. Инфузията трябва да се вари около половин час, след което продуктът се влива в продължение на 1 час. Когато настойката се охлади, прецедете и приемайте по 50 ml 3 пъти на ден;
  2. Супена лъжица миризлив ечемик се залива с 200 мл студена вода. Лекарството се влива в продължение на 1 нощ. Трябва да се пие на малки глътки през целия ден;
  3. Добавете 50 г нарязан бял трън към 500 мл добра водка. Лекарството се влива в продължение на две седмици. Продуктът трябва периодично да се разбърква. Приеми лечебна инфузия 4 пъти на ден преди хранене. Начин на употреба: 20-30 капки от продукта се разреждат в 100 ml вода.
  4. Натрошени 500 mg корени от хрян се заливат с вряща вода. След един ден филтрирайте продукта. Приемайте по 50 ml преди хранене. Курсът на лечение е 7 дни.

За приготвяне на чайове, лечебни растения като царевична коприна, оман, невен, берберис, шипка, бял трън, жълт кантарион. Отвари на основата на тези билки могат да се използват поотделно, редуващи се или заедно.

Ефективни отвари за синдрома на Гилбърт

Билкари и народни лечителипредлагат много рецепти за отвари от лечебни растения. Приготвят се много лесно и не изискват никакво настояване. Основното в готвенето народни средствау дома - спазвайте дозировката. Рецепти:

  1. Отлично средство срещу жълтеница е отвара от безсмъртниче. Изсипете 20 грама натрошено растение в литър вода, варете, докато половината от обема на течността остане в тенджерата. Пийте 100 ml инфузия 3 пъти на ден. Използвайте отварата до преминаване на жълтеницата;
  2. Бодливият зъбен камък е много полезен за черния дроб. Белият трън се счита универсално растение. За приготвяне на отварата 3 с.л. л. счукани семена се заливат с 0,5 л вода. Поставете продукта върху водна банятака че водата да не извира бързо. Оставете лекарството да къкри за 40-60 минути, количеството течност трябва да бъде намалено наполовина. Оставете да се охлади, след което филтрирайте бульона. Приемайте лекарството по 20 ml 3 пъти на ден. По-добре е отварата да се пие преди хранене. Лечението с това средство продължава до 2 месеца до изчезване на жълтеницата.

В допълнение към лекарствата, настойките, чайовете и отварите трябва да приемате мултивитаминови комплекси.

Начин на живот, режим и диетично хранене

За жалост, диетична хранаще трябва да се наблюдава постоянно, за да не се появи рецидив.

Таблицата показва разрешени и забранени храни за синдрома на Гилбърт:

Разрешени продукти Забранени продукти
Ryazhenka и кефир 1% мазнини. Пикантно и солено твърдо сирене. Мляко, заквасена сметана, кефир и ферментирало печено мляко с висок процент мазнини.
Варени пилешко филе, телешки черен дроб, печено месо, месо парни котлетии кюфтета от нискомаслени сортове. Тлъсто месо, риба, птици.
Супа от гъби, перлен ечемик, овесени ядки, пилешки бульон, зеленчукови супи. карантия. пушена храна.
Овес и корнфлейкс, варени и печен картоф, елда, ориз. Бобови растения (грах, боб, леща, соя).
Масло и слънчогледово масло. Свинска и телешка мазнина.
Вчерашният ръжен хляб. Шоколад, сладкиши, сладкиши.
Слаб чай, компоти, желе, плодови напитки, зелен чай. Какао, силно кафе, алкохол.
Яйца под формата на омлет. Пикантни подправки, сосове от магазина, кетчуп, майонеза.
Моркови, круши, броколи, карфиоли пресни плодове. Спанак, чесън, репички, киселец, зелен лук.

Лице, диагностицирано със синдром на Гилбърт, не трябва да вдига тежки предмети или да натоварва твърде много тялото. Състоянието може да се влоши значително след продължителна работа.

Опитайте се да правите почивки между работата и избягвайте силен психо-емоционален стрес.

Синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, придружено от увеличено количествобилирубин в кръвта. Не изисква специфично лечение.

Основното в лечението е последователността и редовността. Не забравяйте да уведомите Вашия лекар, ако се появят нови симптоми. Нито един знак не трябва да остава без внимание.

Във връзка с