Neuroblastoomiga laste prognoos ja ellujäämisvõimalused. Neuroblastoom lastel: sümptomid ja usaldusväärsed märgid. Terapeutilised monoklonaalsed antikehad

Neuroblastoom on üks levinumaid lapsepõlves esinevaid pahaloomulisi kasvajaid. See kasvaja on laste kasvajate seas leukeemia, kesknärvisüsteemi kasvajate, pahaloomuliste lümfoomide ja sarkoomide järel neljandal kohal. Kasvaja avastatakse üsna varases eas, kõige sagedamini 1–3 aasta vanuselt. Neuroblastoom lastel võib lokaliseerida mis tahes kehaosas, kuid praktiline tähtsus See paikneb kõhukelme taga ja tagumises mediastiinumis.

Haiguse põhjused pole täielikult teada. Ainus usaldusväärne tegur on pärilikkus.

Neuroblastoomi vormid

Sõltuvalt rakkude tüübist ja asukohast on lastel 4 neuroblastoomi vormi.

Melulloblastoom – kasvaja lokaliseerub üsna sügavale väikeajus, mistõttu ei ole võimalik seda operatsiooniga eemaldada. Seda iseloomustab metastaaside kiire tekkimine, mis põhjustab lapse kiiret surma. Kasvaja arengu esimesed sümptomid ilmnevad liikumis- ja tasakaalukoordinatsiooni halvenemises.

Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab lastel silma võrkkesta. Retinoblastoomi areng põhjustab pimedaksjäämist ja metastaase ajus.

Neurofibrosarkoom on sümpaatilise kasvaja närvisüsteem. Lokaliseerub kõhuõõnde, annab metastaase luudesse ja Lümfisõlmed.

Sümpatoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis paikneb sümpaatilises närvisüsteemis ja neerupealistes. Moodustub lootel närvisüsteemi moodustumise ajal. Sümpatoblastoom võib olla ka lokaliseeritud rindkere õõnsus. Neerupealise kasvaja suurenemise tõttu võib seljaaju kahjustada, mis põhjustab jäsemete halvatuse.

Neuroblastoomi etapid

Lastel on neuroblastoomil 4 arenguetappi:

I etapp - iseloomustab neuroblastoomi lokaliseerimine piirkonnas esmane fookus;

II staadium – kasvaja ulatub primaarsest fookusest väljapoole, kuid ei ole lokaliseeritud teisele poole selgroogu;

III etapp - kasvaja levib lülisamba mõlemale küljele koos lümfisõlmede kahjustusega;

IV staadium – neuroblastoom annab kaugmetastaase pehmetesse kudedesse, skeletiluudesse, lümfisõlmedesse jne.

Neuroblastoomi sümptomid

Esimesed neuroblastoomi arengu tunnused lastel on kahvatus nahka, vähenenud apatiit, oksendamine, põhjuseta kapriisid, kõhukinnisus. Võimalik välimus madala palavikuga palavik, südame löögisageduse tõus, liigne higistamine, juuste väljalangemine. Kui kasvaja areneb ja kasvab, sümptomid suurenevad. Südame löögisageduse mõõtmiseks võib vaja minna pulssoksümeetrit.

Retroperitoneaalse neuroblastoomiga täheldatakse kõhu ümbermõõdu suurenemist, palpeerimisel on palpeeritav istuv ja tükiline kasvaja. Rinnakaar võib olla ümberpööratud või kasvaja moodustumise küljelt nimmepiirkonnas võib olla näha mõhk. Sageli võite märgata veresoonte võrkülakõhus ja rind. Retroperitoneaalset neuroblastoomi iseloomustab väga varajased muutused vereanalüüsis, nimelt hemoglobiinitaseme langus.

Mediastiinumi neuroblastoom on esialgu asümptomaatiline. Kasvaja arenedes kasvab see sisse seljaaju kanal, mis viib halvatuseni ülemise ja alajäsemed, samuti uriini- ja väljaheitepidamatus.

Sageli märkavad vanemad haiguse tunnuseid, mis ei ole põhjustatud kasvajast, vaid metastaasidest. See on tingitud asjaolust, et kasvaja annab metastaase üsna varakult. Sümptomid sõltuvad metastaaside asukohast. Kui kolju luud on kahjustatud, on peanahal näha kasvaja tuberkule, samuti silmade väljaulatuvust ja hemorraagiaid. Maksapiirkonna metastaaside korral täheldatakse selle suurenemist ja tuberosity. Luukahjustust iseloomustavad patoloogilised luumurrud.

Neuroblastoomi diagnoosimine

Kasvaja diagnoosimiseks uuritakse last kõhupiirkonna palpatsiooniga, mille kaudu saab kasvaja tuvastada. Samuti määravad nad vere- ja uriinianalüüsid, teevad ultraheli ja Röntgenuuring, arvuti- ja magnetresonantsteraapia. Lõplik diagnoos diagnoositakse kasvaja biopsia ja histoloogilise uuringu põhjal.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi hõlmab kolme peamist valdkonda: keemiaravi, kiiritusravi ja töömeetod.

Tavaliselt viiakse läbi kompleksne ravi neuroblastoom, kasutades mitmeid meetodeid. Neuroblastoomi esimest ja teist etappi ravitakse edukalt operatsiooniga. Kuigi retroperitoneaalse neuroblastoomi eemaldamine ei ole alati võimalik kasvaja kasvu tõttu külgnevatesse kudedesse ja seoses sellega peamised laevad. Mõnikord on see võimalik osaline eemaldamine kasvajad. Hea efekt on kiiritusravi.

Kell õige ravi esimese ja teise etapi neuroblastoomiga laste taastumise tõenäosus on üsna kõrge. Neljandas etapis on haiguse prognoos halb, viieaastane elulemus isegi kõige kaasaegsemate raviprogrammide kasutamisel ei ületa 20%.

YouTube'i video artikli teemal:

Iga lapsevanem peab lapsepõlves teadma, mis on neuroblastoom ja kuidas see areneb, sest laste tervis on kõige tähtsam, mis juhtuda saab. Neuroblastoom on vähk, kasvaja, mis hakkab moodustuma sümpaatilises närvisüsteemis. See haigus on embrüonaalset päritolu, see tähendab, et selle tekke eeldused tekivad juba enne lapse sündi.

Kui neuroblastoom esineb lastel, on peamised nähud valu, kehakaalu langus ja õhetus. Sellises onkoloogias esinevad metastaasid võivad levida mis tahes organitesse, verre, luudesse ja ka lümfisüsteemi. Neuroblastoomi diagnoosimine hõlmab paljusid uurimismeetodeid. Seda tüüpi vähi ravi hõlmab operatsiooni, kiiritusmeetodid, samuti keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega.

Millal me räägime onkoloogia osas on paljud vanemad huvitatud sellest, mis on neuroblastoom, sest seda tüüpi vähk mõjutab ainult lapsi. Neuroblastoom on neljas kõige levinum kasvaja onkoloogilised haigused lastel mõjutab see kaheksat alla 15-aastast last miljonist aastas. Enamik neuroblastoomiga patsiente on kaheaastaste laste seas, kuid mõnikord võib seda diagnoosida ka vastsündinutel, esinedes koos kaasasündinud kõrvalekalletega.

Kasvajakude areneb välja ebaküpsetest närvisüsteemi sümpaatilistest rakkudest (neuroblastid), mis pidid muutuma neuroniteks. Teatud häirete tõttu sünnieelses perioodis nende rakkude areng peatub, kuid nende kasv ja jagunemine ei peatu. Selle patoloogia ainulaadsus seisneb selles, et ebaküpsed neuroblastid on leitud varajane iga(kuni kolm kuud) küpsevad mõnikord spontaanselt, muutudes täisväärtuslikeks neuroniteks.

Kõige levinum kasvaja esmase arengu koht on neerupealised, kus see mõjutab närvitüvesid, millele järgneb retroperitoneaalne ruum ja veidi harvem vähk. tagumine mediastiinum, vaagnapiirkond, kael. Haigus levib väga kiiresti, andes metastaase peamiselt luudesse ja luuüdi ning kaugematesse lümfisõlmedesse. Harva võib neuroblastoomi metastaatiline tüüp lokaliseerida neerudes. Neuroblastoom esineb ka nahal, kuid see on haruldane.

Seda tüüpi vähi eripäraks on see, et neuroblastid võivad kasvada, jaguneda, moodustada kasvaja, mis annab metastaase, ja siis äkki lakkab kasvamast ja kaob, olenemata selle suurusest või metastaasidest. See tähendab, et toimub iseseisev regressioon, paranemine toimub ilma sekkumiseta. Neuroblastoom võib küpseda ka healoomuliseks ganlioneurooomiks. Teistel neoplasmidel see võime puudub. Sellest hoolimata nõuab neuroblastoom kohustuslikku ravi.

Haiguse põhjused

Selle vähivormi täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Pärilik tegur määratakse ainult kahekümnel protsendil haigetest lastest. Kasvaja võib tekkida enne lapse sündi või areneda kasvu ajal, mis tuleneb ebaküpsetest neuroblastidest. Nende ebaküpsuse põhjuseks on sageli geneetilised DNA mutatsioonid, mis tekivad teadmata põhjustel. Neuroblastoomi põhjuseid uuritakse, kuid siiani pole meditsiin selles osas edusamme teinud.

Klassifikatsioon

Seda tüüpi kasvaja klassifitseeritakse vastavalt asukohale, kus seda kõige sagedamini täheldatakse, samuti vastavalt selle diferentseerumisastmele. Sõltuvalt asukohast on neoplasm nelja peamist tüüpi:

1. Melolloblastoom – kasvajate lokaliseerimine – pea. See asub sügaval väikeajus ja peaaegu alati ei tööta. Seda tüüpi mida iseloomustab agressiivsus, kiired metastaasid ja kõrge varajase suremuse protsent. Seda tüüpi neuroblastoomiga patsientidel on liikumiste koordineerimine juba selle arengu alguses häiritud. Aju neuroblastoomi, nagu muud tüüpi neuroblastoomid, ei esine täiskasvanutel.
2. Retinoblastoom leitakse silma võrkkestast. Haiguse ilming on rikkumine visuaalsed funktsioonid, kuni täielik pimedus. Seda tüüpi kasvajaga metastaasid lähevad ajju.
3. Neurofibrosarkoom on retroperitoneaalne neuroblastoom, mis annab metastaase lümfisõlmedesse ja kaugetesse luudesse.
4. Sümpatoblastoom on laste neerupealiste neuroblastoom. See võib esineda ka rindkereõõnes ja kõhukelmes. Kui neerupealised suurenevad, tekib halvatus.

Sõltuvalt diferentseerumisastmest võib kasvaja olla järgmist tüüpi:

• ganglioneuroom on küps kasvaja, mis tekib ganglionrakkudest ja millel on kõige rohkem soodne prognoos, kuna sellel on healoomuline kulg;
• ganglioneuroblastoom – koosneb rakkudest, mis võivad ühelt poolt kasvajat olla healoomulised ja teiselt poolt pahaloomulised;
• diferentseerumata vorm – on täiesti pahaloomuline. Rakkudel, millest see koosneb, on ümara kujuga ja tumedatäpilised tuumad.

Ükskõik, millist tüüpi nad kannavad pahaloomulised haigused, tuleks need diagnoosida võimalikult varakult. Ainult sel juhul on lapsel paremad võimalused eluks.

Haiguse etapid

Neuroblastoom on enamikul juhtudel kiiresti arenev kasvaja. Kokku on sellel haiguse arengu neli etappi, kuid mõned neist on jagatud alamfaasideks:

1. Esimesel etapil on kasvaja väike (mitte rohkem kui viis sentimeetrit) ja seal on ainult üks. Teistesse organitesse ja lümfisõlmedesse levikut ei toimu.
2. Teine aste ei anna ka metastaase, kuid see muutub juba kuni kümne sentimeetri suuruseks.
3. Kolmas aste, olenevalt suurusest, jaguneb 3A ja 3B kraadiks. 3A astme korral ei ületa kasvaja suurus 10 sentimeetrit, metastaasid ei levi elunditesse, kuid läheduses asuvad lümfisõlmed on kahjustatud. 3B astme korral on kasvaja suurus üle 10 sentimeetri, kuid metastaasid ei mõjuta lümfisõlme ega muid elundeid.
4. Neljanda staadiumi neuroblastoom jaguneb ka kaheks alaastmeks. IV-A kraad suurus võib olla erinevad suurused, lümfisõlmede seisundit ei määrata, kuid metastaasid levivad kaugematesse organitesse. IV-B klassides täheldatakse mitut kasvajat, mis kasvavad sünkroonselt. Lümfisõlmede ja kaugemate elundite seisundit on võimatu hinnata.

On veel üks neljanda astme kasvaja tüüp, mis on klassifitseeritud tähega "S". See neoplasm on neurogeense päritoluga ja sellel on bioloogilised omadused, mis sarnaste neoplaasiate korral puuduvad. Sellise kasvaja prognoos on soodne, kusjuures õigeaegne ravi see annab hea ellujäämisprotsenti.

Haiguse sümptomid

Neuroblastoomi korral võivad sümptomid olla väga erinevad, kuna kasvaja võib lokaliseerida erinevates organites. Neuroblastoomi nähud lastel sõltuvad peamise kasvaja asukohast ja metastaasidest. Esimesel etapil kasvaja ei avaldu konkreetsed märgid. 30 protsenti lastest kogevad selliseid sümptomeid nagu valu kasvaja asukohas ja hüpertermia. Kakskümmend protsenti beebidest on alakaalulised või hakkavad kaalust alla võtma.

Kui neoplasm asub retroperitoneaalses ruumis, on mõnikord võimalik palpatsiooniga määrata sõlmede olemasolu kõhus. Veidi hiljem võib kasvaja metastaseeruda lülidevaheliste avade kaudu, põhjustades seljaaju kokkusurumist. See viib kompressioonmüeloptia tekkeni, mis kutsub esile vaagnaelundite funktsionaalsed häired, näiteks urineerimis- või roojamisprotsessi häired.

Kui lapse hingamine muutub raskeks, tekib köha, laps sülitab sageli välja ja tema rindkere deformeerub kasvaja suurenedes. Kui kasvaja paikneb kaelas, siis on kasvaja mitte ainult tunda, vaid ka näha. Sageli esineb Gorgeni sündroom, mille puhul ilmnevad järgmised sümptomid:

• rippuv ülemine silmalaud;
• õpilaste vähendamine;
• silmamuna normaalsest sügavam asend orbiidil;
• õpilase nõrk reaktsioon kergele stiimulile;
• higistamishäire;
• naha punetus näol ja konjunktiivil.

Kõik need märgid on märgitud küljel, kus kasvaja asub.

Kaugete metastaaside korral on ka märgid mitmekesised. Kui metastaasid on läbinud lümfivoolu, siis on tegemist lümfisõlmede suurenemisega. Kui luustik on kahjustatud, siis luud valutavad. Kui metastaatiline kasvaja paikneb maksas, suureneb elund oluliselt ja tekib kollatõbi. Kui luuüdi on kahjustatud, ilmneb järgmine:

• aneemia;
• leukopeenia;
• trombotsütopeenia;
• letargia;
• nõrkus;
• suurenenud verejooks;
• vastuvõtlikkus nakkushaigustele;
• muud ägeda leukeemiaga sarnased sümptomid.

Kui nahk on kahjustatud, ilmuvad nende pinnale tihedad sinise, punase või sinaka värvusega sõlmelised moodustised. Esthesioneuroblastoomiga (kasvaja ninas) kaasneb riniit ja ninaverejooks. Samuti tekivad neuroblastoomi ajal ainevahetushäired - nahk muutub kahvatuks, tekib kõhulahtisus ja koljusisene rõhk tõuseb. Pärast seda, kui see on läbi viidud edukas ravi, kaotavad kõik nähud oma raskusastme ja kaovad järk-järgult täielikult.

Diagnostika

Patoloogilistel juhtudel, mis liigitatakse vähiks, on vaja võimalikult kiiresti diagnoosida ja alustada ravi. Kohustuslik laborianalüüs veri, sealhulgas kasvajamarkerid (teatud elundite poolt toodetud valgud). Uurimismeetodid:

• luuüdi aspiratsiooni biopsia;
• rindkere ja niude luude trefiini biopsia;
• metastaaside kahtlusega piirkondade biopsia.

Biopsia käigus kogutud materjal saadetakse tsütoloogiasse, histoloogiasse, samuti immunoloogilisteks ja immunohistokeemilisteks analüüsideks. Lisaks tehakse järgmist:

• ultraheli diagnostika;
• rindkere röntgen;
• CT skaneerimine;
• Magnetresonantstomograafia.

Puhka diagnostilised meetodid sõltub kasvaja asukohast.

Ravi meetodid

Arstid koostavad raviplaani alles pärast seda täielik läbivaatus laps ja diagnoos. Põhimõtteliselt viiakse ravi läbi kõikehõlmavalt, sealhulgas kirurgiline, keemiline ja kiiritusravi. Mõnikord peab laps võtma erinevad ravimid– antibiootikumid, viirusevastased ravimid, immunomodulaatorid ja muud ravimid, olenevalt kliiniline pilt ja onkoloogia tüsistused.

Kirurgiline ravi

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on lapse kehale kõige kasulikum, kuid efektiivne ainult esialgne etapp neuroblastoomi arengut ja aitab osaliselt teisel etapil. Kui esineb mitu metastaasi, on operatsioon ebaefektiivne. Mõnikord eemaldatakse operatsiooni ajal osaliselt või täielikult elund, millel kasvaja asub, samuti ümbritsevad kuded ja lümfisõlmed. Enne ja pärast operatsiooni, eriti hilisemates etappides, manustatakse keemiaravi.

Keemiaravi

Ravimid keemiline koostis on väga tugevad ja võivad peatada kasvaja kasvu või selle täielikult tappa. Kuid sellistel ravimitel, mis läbivad üldist vereringet, on kõrvaltoimed. Keemiaravi tulemusena võib lapsel tekkida iiveldus, oksendamine ja palavik. Laps muutub nõrgaks ja vastuvõtlikuks nakkus- ja viirushaigused. Pärast ravi lõpetamist kaovad kõik kõrvaltoimete sümptomid.

Kiiritusravi

Sõltuvalt haiguse staadiumist võivad arstid läbi viia nii väliseid kui ka sisemine kokkupuude. Seda tüüpi ravi on väga agressiivne laste keha, aga edasi hilised etapid Ilma selleta on kasvajat võimatu võita. Pärast kiiritamist kaotavad beebi karvad mitte ainult peas, vaid ka kogu kehas, sealhulgas ripsmed ja kulmud. Laps muutub nõrgaks, loiuks, kaotab söögiisu ja võib kaalust alla võtta. Kahjuks ei aita 4B staadiumis alati ka kiiritusravi.

Prognoos

Neuroblastoomiga laste üldine viieaastane elulemus on seitsekümmend protsenti. Mida kõrgem on onkoloogia staadium, seda väiksem on eduka ravi võimalus. Lapse vähi neljanda staadiumi korral on viie või enama aasta elulemus vaid nelikümmend protsenti, kuid alla üheaastastel lastel ulatub see näitaja kuuekümneni. Kuidas noorem laps, seda rohkem võimalusi tal on isegi kõrgetel etappidel.

Kui ravi viidi läbi esimeses või teises etapis, kordub neuroblastoom äärmiselt harva. Retsidiivid esinevad sagedamini pärast kasvaja kolmanda staadiumi ravi, kuid mitte harvemini kui teiste vähivormide puhul. Lastel põhjustab 4. staadium väga sageli retsidiivi, mis muudab prognoosi ebasoodsaks, kui patoloogia avastatakse hilisemas staadiumis.

Ärahoidmine

Kahjuks puuduvad konkreetsed soovitused, mille järgimine võiks takistada neuroblastoomi teket lapsel, kuna selle esinemise täpsed põhjused pole veel teada. Kui kellelgi perekonnas on esinenud vähijuhtumeid, peaksid lapsevanemad rasedust planeerides võtma ühendust geneetikuga, kes saab pärast uuringute seeriat teatud tõenäosusega kindlaks teha sündimata lapse patoloogia riski. Raseduse ajal peaks naine läbima sõeluuringu igal trimestril.

Kõige sagedamini mõjutab neuroblastoom lastel neerukude. Nii parema kui ka vasaku neerupealise neuroblastoom võib metastaase anda veresooned, mõjutavad lümfisõlmi, siseorganeid (näiteks maksa) ja naharakke. Seda tüüpi pahaloomulistel kasvajatel on ainulaadsed omadused ja agressiivne arenguvorm.

Neerupealiste neuroblastoom lastel on pahaloomuline kasvaja, mis kipub kiiresti kasvama.

Kirjeldus ja omadused

Neerupealiste kasvaja tekib embrüonaalse arengu ajal ja reeglina avaldub see varases eas. Areng toimub seetõttu patoloogilised muutused ebaküpsed embrüonaalsed närvirakud. Rakud muteeruvad ja ei küpse täielikult, jätkates samas jagunemist ja kasvaja moodustumist.

Neerupealiste neuroblastoom lastel on ainulaadne omadus- mõnel juhul kaob iseenesest.

Laste vasaku ja parema neerupealise neuroblastoomi negatiivne omadus on selle agressiivne ja kiire areng. See neerupealiste patoloogia lapsepõlves on äärmiselt haruldane ja avaldub enne 5. eluaastat. Auastmed sisse kõhupiirkonda laps on üsna suur ruum. Esimestel arenguetappidel on pahaloomulist moodustist üsna raske tuvastada, see on võimalik ainult läbi mitmete uuringute.

Neerupealiste neuroblastoomiga lastel ei esine haiguse sümptomeid. Sagedamini avastatakse kasvaja juhuslikult lastearsti läbivaatuse või röntgeni- ja ultraheliuuringute käigus. Iseloomustatakse pahaloomulist moodustumist kiire kasv ja eest lühikest aega võib mõjutada seljaaju kanalit.

Neerupealiste neuroblastoomi areng lootel on äärmiselt haruldane. Loote ultraheliuuringu tegemisel saab neuroblastoomi avastada raseduse 2. trimestri lõpus, enamus varajane diagnoosimine kasvajad registreeriti 26. nädalal. Lootel on kasvaja tavaliselt ühel küljel lokaliseeritud. Kasvaja edasist arengut on pärast diagnoosimist peaaegu võimatu ennustada – kulg ulatub iseseisvast regressioonist kuni metastaaside aktiivse levimiseni.

Põhjused

Neerupealiste neuroblastoomi moodustumise etioloogiat ja põhjuseid embrüo ja lapsepõlves ei ole veel selgitatud. Enamikul registreeritud juhtudest esineb kasvaja ilma nähtavad põhjused. Harvematel juhtudel on see nii pärilik haigus. Neerupealiste neuroblastoomi, pärilikku vähivormi, leitakse vastsündinutel ja alla 1-aastastel imikutel.

Patoloogia tekib siis, kui embrüorakkude tervislik küpsemine muutub. Mutatsioon kuni raku tase viib närvirakkude puuduliku küpsemiseni, kuid need jätkavad jagunemist, moodustades pahaloomulise kasvaja. Kui haigus esineb enne üheaastaseks saamist, on tõenäosus, et kasvaja muutub spontaanselt healoomuliseks vormiks ja aja jooksul kaob.

Haiguse sümptomid

Neerupealiste neuroblastoomi esimestel arenguetappidel lastel, nr iseloomulikud sümptomid. Sest lapsepõlves kergeid vaevusi peetakse muude sellele eluperioodile iseloomulike haiguste tunnusteks. Kasvaja esmane asukoht paikneb tavaliselt neerupealistes. Lapse nahal võivad olla sinakad või punased laigud. See näitab naharakkude kahjustust metastaaside poolt. Peamised iseloomulikud sümptomid neerupealiste neuroblastoomi esinemisel lastel:

• pidev väsimus, unisus;
• suurenenud higistamine;
• kehatemperatuuri tõus ilma nähtava põhjuseta;
• suurenenud lümfisõlmed, tükid kaelas ja kõhus;
• kõhuvalu, väljaheidete ärritus;
• halb isu pidev iiveldus, kaalukaotus;
• valu luudes.

Vähirakud toodavad hormoone ja avaldavad survet organitele. Laienenud pahaloomuline moodustis retroperitoneaalses ruumis võib tööd negatiivselt mõjutada seedetrakti. Kui metastaasid jõuavad luuüdi, muutub laps haigeks ja nõrgaks. Lõiked, isegi väikesed, põhjustavad raske verejooks mida on raske peatada.

Neerupealiste neuroblastoomi arengu käigus on tavapärased etapid. Selline haiguse arengu jaotus võimaldab määrata kõige rohkem tõhusad meetodid ravi. 1. etappi iseloomustab üks kasvaja, mille suurus (mitte rohkem kui 5 sentimeetrit) võimaldab operatsiooni. Lümfisõlmedes ei esine metastaase ega kahjustusi. 2A etapp - pahaloomuline kasvaja on lokaliseeritud, osa sellest on opereeritav. Metastaasid puuduvad üldse või puuduvad kaugmetastaaside tunnused. 2. B etapp - lümfisõlmede mõjutavate metastaaside areng.

3. etapp - ilmub kahepoolne kasvaja. 3. astme neuroblastoom jaguneb omakorda mitmeks klassifikatsiooniks: T1 ja T2 kraadidega - üksikud kasvajad kuni 5 sentimeetrit ja 5 kuni 10 sentimeetrit. N1 - lümfisõlmed on mõjutatud metastaasidest. M0 - kauged metastaasid puuduvad. N diagnoosimisel on metastaaside olemasolu või puudumist võimatu kindlaks teha.

4. etapp - pahaloomuline kasvaja suureneb, metastaseerub luuüdis, siseorganites ja lümfisõlmedes. 4A etapil on kasvaja kuni 10 sentimeetrit, mõnikord on metastaaside olemasolu või puudumist võimatu kindlaks teha. 4. B etapil on palju sünkroonseid kasvajaid. Lümfisõlmede seotuse kindlaksmääramine, samuti kaugete metastaaside olemasolu hindamine on võimatu.

Onkoloogilised haigused, sealhulgas neuroblastoom, on ühed kõige raskemad. Eriline tähendus Sellised patoloogiad esinevad pediaatrilises praktikas.

Mis see on?

Neuroblastoom on üks kasvajatest. Klassifikatsiooni järgi onkoloogilised patoloogiad See haigus on klassifitseeritud pahaloomuliseks. See viitab sellele, et haiguse kulg on väga ohtlik. Kõige sagedamini registreeritakse need pahaloomulised kasvajad vastsündinutel ja alla kolmeaastastel lastel.

Neuroblastoomi kulg on üsna agressiivne. Haiguse tulemust ja prognoosi on võimatu ennustada. Neuroblastoomid - pahaloomulised kasvajad, mis kuuluvad embrüonaalsete kasvajate hulka. Need mõjutavad sümpaatilist närvisüsteemi. Neuroblastoomid kasvavad tavaliselt kiiresti.

Arstid märgivad siiski ühte asja hämmastav vara- regressioonivõime. Statistika kohaselt on retroperitoneaalse ruumi neuroblastoom kõige levinum. See esineb keskmiselt 85% juhtudest. Harvem esineb kasvaja intensiivsest kasvust tingitud sümpaatilise närvisüsteemi ganglionide kahjustusi. Neerupealiste neuroblastoom esineb 15-18% juhtudest.

Esinemissagedus üldpopulatsioonis on suhteliselt madal. Neuroblastoomi haigestub vaid üks beebi sajast tuhandest. Veel üks mõistatus on pahaloomulise kasvaja spontaanne üleminek healoomuliseks kasvajaks sellest haigusest.

Aja jooksul, isegi algselt ebasoodsa prognoosi korral, võib haigus areneda rohkemaks kerge vorm- ganglioneuroom.

Ganglioneuroom

Enamik juhtumeid kulgeb kahjuks üsna kiiresti ja ebasoodsalt. Kasvajat iseloomustab välimus suur kogus metastaasid, mis esinevad mitmesugustel siseorganid. Sellisel juhul halveneb haiguse prognoos oluliselt. Metastaatiliste rakkude kõrvaldamiseks kasutatakse erinevat tüüpi intensiivravi.

Põhjused

Teadlased ei ole jõudnud üksmeelele, mis põhjustab laste neuroblastoomi. Praegu on neid mitu teaduslikud teooriad, mis põhjendavad esinemise mehhanismi ja põhjuseid pahaloomulised kasvajad lastel. Seega suureneb päriliku hüpoteesi kohaselt peredes, kus esineb neuroblastoomi juhtumeid, oluliselt risk saada lapsi, kellel see haigus hiljem välja areneb. Selle tõenäosus on aga üsna väike. See ei ületa 2-3%.

Mõned eksperdid ütlevad seda emakasisesed infektsioonid võib kaasa aidata erinevate geneetiliste kõrvalekallete ilmnemisele. Need põhjustavad geenides mutatsioone, mis põhjustavad põhiomaduste kodeerimise häireid. Mutageensete ja kantserogeensete tegurite mõju keskkond suurendab ainult neuroblastoomiga lapse saamise võimalust. Tavaliselt on see seisund seotud neerupealiste rakkude jagunemise ja proliferatsiooni rikkumisega emakasisese kasvu perioodil. "Ebaküpsed" rakuelemendid lihtsalt ei suuda oma funktsioone täita, mis põhjustab neerupealiste ja neerude töös väljendunud häireid ja kõrvalekaldeid.

Euroopa teadlased usuvad, et laste neuroblastoomi põhjuseks võib olla embrüo moodustumise ajal tekkiv geneetiline lagunemine. Lapse eostamise ajal ühinevad kaks geneetilist aparaati - ema ja isa. Kui sel ajal toimivad mutageensed tegurid, ilmnevad vastloodud tütarrakus mutatsioonid. Lõppkokkuvõttes põhjustab see protsess rakkude diferentseerumise halvenemist ja neuroblastoomi arengut.

Mutageensed või kantserogeensed tegurid raseduse ajal avaldavad märkimisväärset mõju.

Seega on teadlased leidnud, et emade suitsetamine raseduse ajal suurendab riski, et laps põeb neuroblastoomi.

Elu keskkonnale ebasoodsates või tugevaimates piirkondades pidev stress annab negatiivne mõju raseda naise kehal. Mõnel juhul võib see põhjustada ka neuroblastoomiga lapse sündi.

Etapid

Neuroblastoom võib lokaliseerida paljudes elundites. Kui kasvaja on tekkinud neerupealistes või rinnus, siis räägitakse sümpatoblastoomist. See haigusvorm võib põhjustada ohtlikud tüsistused. Kui neerupealised muutuvad liiga suureks, tekib halvatus. Kui retroperitoneaalses ruumis on kasvaja, räägivad nad neurofibrosarkoomist. See põhjustab arvukalt metastaase, mis paiknevad peamiselt lümfisüsteemis ja luukoes.

Neerupealiste neuroblastoom

Retroperitoneumi neuroblastoom

Haigusel on mitu etappi:

• 1. etapp. Iseloomustab kuni ½ cm suuruse neoplasmi olemasolu. Haiguse selles staadiumis kahjustust ei esine lümfisüsteem ja kauged metastaasid. Selles etapis on prognoos soodne. Läbiviimisel radikaalne ravi Imikute ellujäämismäär on üsna kõrge.
• 2. etapp. See jaguneb kaheks alamfaasiks - A ja B. Seda iseloomustab ½ kuni 1 cm suuruste kasvajate ilmnemine Lümfisüsteemi kahjustusi ega kaugeid metastaase pole. Seda saab eemaldada operatsiooniga. 2B etapp nõuab ka keemiaravi.
• 3. etapp. Seda iseloomustab sentimeetrist suurema või väiksema neoplasmi ilmnemine koos teiste märkidega. Selles etapis on piirkondlikud lümfisõlmed juba protsessi kaasatud. Kaugeid metastaase pole. Mõnel juhul esineb haigus ilma lümfisõlmede kaasamiseta.
• 4. etapp. Seda iseloomustab mitu koldet või üks tahke suur neoplasm. Lümfisõlmed võivad olla seotud kasvajaprotsessiga. Selles etapis ilmnevad metastaasid. Sel juhul taastumise võimalus praktiliselt puudub. Prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Haiguse kulg ja areng sõltub paljudest esialgsetest teguritest.

Haiguse prognoosi mõjutab neoplasmi lokaliseerimine, selle kliiniline vorm, beebi vanus, rakkude histoloogiline proliferatsioon, kasvaja kasvustaadium ja palju muud.

Väga raske on ennustada, kuidas haigus igal konkreetsel juhul edasi areneb. Ka kogenud onkoloogid teevad haiguse prognoosist ja edasisest tulemusest rääkides sageli vigu.

Sümptomid

Neuroblastoomi nähud ei pruugi olla tüüpilised. Haiguse kulg vaheldub remissiooni ja retsidiivi perioodidega. Täieliku rahuoleku ajal on ebasoodsate sümptomite raskusaste ebaoluline. Laps võib juhtida normaalset elustiili. Relapsi ajal halveneb beebi seisund järsult. Sel juhul on vajalik erakorraline konsultatsioon onkoloogiga ja võimalik haiglaravi. onkoloogia osakond raviks.

Neuroblastoomi kliinilised ilmingud on arvukad ja mitmekesised. Tavaliselt kaasneb äärmiselt ebasoodsa käiguga mitme sümptomi ilmnemine samaaegselt. Haiguse neljandas etapis, mida iseloomustab metastaaside ilmnemine, võivad kliinilised tunnused märkimisväärselt väljenduda ja oluliselt häirida lapse käitumist.

Neuroblastoomi sümptomiteks on:

• Neelamisraskused. See märk on iseloomulik neuroblastoomile, mis paikneb mediastiinumis. Neelamisraskused põhjustavad söögiisu vähenemist. Lapsed hakkavad füüsilises arengus maha jääma.
• Vilistava hingamise ilmnemine hingamise ajal. Need tuvastatakse kopsude auskultatsiooni (kuulamise) abil. Haiguse viimastel etappidel on kuulda ka ilma stetoskoobita beebi vilistavat hingamist ja hingamisraskusi. See manifestatsioon ilmneb neuroblastoomi tekkimisel rinnus.
• Raske ja häkkiv köha. Tavaliselt ei eelne selle ilmumisele midagi. Köha ilmneb iseseisvalt, ilma ühenduseta viirusliku või bakteriaalne infektsioon. Enamasti on see kuiv. Röga ei eraldata.
• Valu rinnus. Ilmub kasvajakoe kasvamisel. See kliiniline tunnus iseloomulik mediastiinumis paiknevatele suurtele neoplasmidele. Valusündroom on sama tugevusega nii sissehingamisel kui ka väljahingamisel.

• Häiritud soolemotiilsus. Aktiivselt kasvav kasvaja avaldab survet seedetrakti organitele, häirides nende tööd. Toidu booluse soolte kaudu liikumise rikkumine põhjustab lapsel kõhukinnisust, mida lahtistitega praktiliselt ei saa ravida.
• Kõhuvalu. Valusündroom ei ole kuidagi seotud söömisega. Beebi võib märgata, et kõht “tõmbab” või valutab. Aktiivne kasv neoplasmid aitavad kaasa ainult selle sümptomi progresseerumisele. Viimases etapis valu sündroom muutub väljakannatamatuks.
• Kõhupiirkonna tüki välimus. Tunda on kasvavat kasvajat. Tavaliselt ilmneb see sümptom lastearst beebi kliinilise läbivaatuse ja kõhu palpeerimise ajal.

• Jäsemete turse. Peal varajased staadiumid see väljendub liigses pastoossuses. Kasvaja kasv ja lümfisüsteemi kaasamine protsessi soodustavad turse progresseerumist. Need on lahtise tihedusega ja kergesti palpeeritavad.
• Suurenenud või hüppeline vererõhk. See märk on iseloomulik neerupealiste neuroblastoomile. Tavaliselt moodustuvad selle organi ajukoores erinevad hormoonid, mis hoiavad arteriaalne rõhk tasemel normaalväärtused. Neuroblastoomi ilmnemisel on neerupealiste funktsioon häiritud, mis väljendub selles kliinilises sümptomis.
• Suurenenud südame löögisagedus. Tahhükardia võib olla väga väljendunud. See märk esineb ka neerupealiste neuroblastoomi korral. Normaliseerimiseks südamerütm pikaajaliseks kasutamiseks on vajalik b-blokaatorite ja teiste ravimite väljakirjutamine.

• Naha punetus. See märk on väga spetsiifiline, kuid seda ei esine kõigil juhtudel. Liigne nahapunetus võib olla esimene märk neerupealistes paiknevast kasvajast.
• Kerge kehatemperatuuri tõus. Pikaajaline väike palavik on sageli põhjus, miks vanemad pöörduvad arsti poole. Sel juhul nad isegi ei kahtlusta, et lapsel on neuroblastoom. Uuring võimaldab teil haigust tuvastada ja määrata ravi taktika.
• Koordinatsiooni ja kõnnaku kaotus. See sümptom võib viidata metastaaside ilmnemisele luukoes. Nende tuvastamiseks on vaja läbi viia täiendav diagnostika kasutades väga informatiivne uuring. Nende hulka kuuluvad: arvuti- ja magnetresonantstomograafia, ultraheliuuring Doppleri skaneerimisega ja mõnel juhul isegi radiograafia.
• Kaalu kaotama. Lapse kehakaalu langetamine lühikese aja jooksul peaks vanematele alati suurt muret valmistama.

Kui laps sööb hästi ja täisväärtuslikult, peaks kaalu langetamiseks alati olema mõjuv põhjus.

Mõnel juhul on selle põhjuseks kasvajate ja pahaloomuliste kasvajate kiire kasv. Nende tuvastamiseks on hädavajalik läbi viia diagnostiliste uuringute komplekt.

Ravi

Neuroblastoomi ravi taktika valik sõltub paljudest esialgsetest teguritest. Seda haigust ravivad laste onkoloogid. Need spetsialistid valivad nõutav kursus teraapia, mida arutatakse vanematega. Sageli on kasvaja eemaldamine vajalik kirurgia ja keemiaravi. See kombineeritud ravi teatud etappidel aitab see stabiliseerida beebi heaolu ja vähendab võimalust edasine areng haigused.

Neuroblastoom on vähiliik, mis areneb postganglionaalsetest sümpaatilistest neuronitest – erinevates kehaosades paiknevatest närvirakkudest.

Neuroblastoom esineb sageli neerupealistes, näärmetes, mis on päritolult sarnased närvirakkudega.

Neuroblastoomid ilmuvad ka rinnus, kaelas, kõhus ja vaagnas - kõikjal, kus eksisteerivad närvirakkude klastrid.

Ameerika ekspertide sõnul moodustab neuroblastoom 8-10%. tahked kasvajad lastel. See on kolmas kõige levinum tüüp lapsepõlve vähk USA-s (pärast leukeemiat ja ajukasvajaid). Esinemissagedus on 1 juhtum 10 000 alla 15-aastase lapse kohta. Tüdrukud haigestuvad neuroblastoomi 30% sagedamini kui poisid. Ameerika Ühendriikides esineb umbes 75% neuroblastoomi juhtudest alla 5-aastastel lastel; umbes 97% juhtudest esineb alla 10-aastastel lastel. Harvadel juhtudel tuvastatakse loote ultraheliuuringu käigus neuroblastoom.

Mõned neuroblastoomi vormid võivad iseenesest kaduda, teised nõuavad keerukaid ja pikaajaline ravi. Neuroblastoomi ravimeetodi valik sõltub igal konkreetsel juhul paljudest teguritest.

Neuroblastoomi põhjused

Neuroblastoom pärineb neuroblastidest - ebaküpsetest närvirakud, mis moodustuvad lootel selle arenguprotsessi normaalse osana. Seejärel muunduvad neuroblastid närvikiud ja rakud, mis moodustavad neerupealised. Enamik neuroblaste küpseb lapse sündimise ajaks, kuid mõned uuringud näitavad, et vastsündinutel väike kogus ebaküpsed neuroblastid. Seejärel neuroblastid küpsevad või kaovad. Kuid mõned neist võivad moodustada kasvaja - neuroblastoomi.

Ei ole täiesti selge, mis põhjustab geneetiline mutatsioon mis põhjustab neuroblastoomi. Teadlased usuvad, et see mutatsioon toimub juba ajal emakasisene areng või varsti pärast sündi, sest valdav enamus haigetest on esimestel eluaastatel lapsed.

Neuroblastoomi riskifaktorid

Neuroblastoomi tunnused

1. Neuroblastoom kõhuõõnes (kõige levinum vorm):

Valu ja ebamugavustunne kõhus.
. Palpeeritav moodustis naha all.
. Muutused soolemotiilsuses.
. Alajäsemete tursed.

2. Neuroblastoom rinnus:

Vilistav hingamine.
. Valu rinnus.
. Krooniline köha.
. Neelamishäire.

Muud võimalikud neuroblastoomi sümptomid on järgmised:

Kahtlased sõlmed naha all.
. Seletamatu kaalulangus.
. Temperatuuri tõus.
. Tumedad ringid silmade ümber.
. Horneri sündroom (ptoos, mioos ja anhidroos).
. Väljaheite ja (või) uriini peetus.
. Alaselja valu.
. Parapleegia.
. Ataksia.

Kui märkate lapse käitumises kahtlaseid sümptomeid või muutusi, näidake teda spetsialistile!

Neuroblastoomi tüsistused

Neuroblastoomi diagnoosimine

Uriini ja vereanalüüsid. Testi tulemused aitavad välistada teie lapse sümptomite muud põhjused. Uriinianalüüs võib paljastada kõrge tase katehhoolamiinid, mida toodavad neuroblastoomirakud.
. Visualiseerimine. Röntgeni, ultraheli, kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) abil on võimalik skaneerida patsiendi keha ja näha kasvajat.
. Kasvaja proovi võtmine. Kui leitakse moodustis, peab arst testimiseks võtma koetüki. Seda protseduuri nimetatakse biopsiaks. Eriline laboriuuringud võimaldavad määrata kasvaja moodustavate rakkude tüüpi, samuti vähirakkude spetsiifilisi geneetilisi omadusi. Nende andmete põhjal töötab arst välja optimaalse raviplaani.
. Luuüdi biopsia. See protseduur viiakse läbi kasvaja metastaaside tuvastamiseks luuüdis. Luuüdi on suurte luude sees leiduv käsnjas kude. Ta osaleb vererakkude moodustamises. Neuroblastoom annab mõnikord metastaase luudesse ja luuüdi. Luuüdi biopsia viiakse läbi paksu nõela abil, mis sisestatakse luusse.

Neuroblastoomi staadiumi määramine

Haiguse staadiumi selgitamiseks kasutatakse röntgenikiirgust, luu isotoopuuringuid, CT-d ja MRI-d ning mitmeid muid meetodeid.

Tulemuste põhjal määratakse haiguse staadium:

I etapp: Esimeses etapis on neuroblastoom piiratud kindla piirkonnaga. Sel juhul saab kasvaja kergesti eemaldada kirurgiliselt.
. IIA etapp. Selles staadiumis on neuroblastoom endiselt piiratud konkreetse piirkonnaga, kuid seda ei saa operatsiooniga täielikult eemaldada.
. IIB etapp. Neuroblastoom on piiratud kindla piirkonnaga ja seda võib (või mitte) eemaldada kirurgiliselt. Naaberlümfisõlmed sisaldavad juba vähirakke.
. III etapp. Kolmandas etapis saavutab kasvaja märkimisväärse suuruse ja seda ei saa kirurgiliselt eemaldada. Metastaasid puuduvad.
. IV etapp. Enamik hiline staadium vähk. Selles etapis metastaseerub neuroblastoom kaugematesse kehaosadesse.
. IVS etapp. See etapp on neuroblastoomi erikategooria, mis käitub teistest kasvajavormidest erinevalt. IVS-i staadiumis neuroblastoom esineb alla 1-aastastel lastel. See annab metastaase erinevatesse organitesse – peamiselt maksa, nahka ja luuüdi. Vaatamata paljudele kahjustatud elunditele on taastumise võimalus suur. IVS-i staadiumis neuroblastoom kaob mõnikord iseenesest ilma ravita.

Neuroblastoomi ravimeetodid

1. Neuroblastoomi kirurgiline ravi.

Neuroblastoomi peamine ravimeetod on kirurgiline eemaldamine. Madala riskiga neuroblastoomi korral võib piisata ainult operatsioonist. Võimalus täielik eemaldamine kasvaja sõltub selle suurusest ja asukohast. Kasvaja võib olla väike, kuid selle asukoht, näiteks seljaaju lähedal, muudab operatsiooni väga riskantseks. Mõõduka kuni kõrge riskiga neuroblastoomi korral püüab kirurg eemaldada suurema osa kasvajast. Seejärel määratakse allesjäänud kasvaja hävitamiseks keemiaravi või kiiritus.

2. Neuroblastoomi keemiaravi.

Kasutatakse keemiaravis spetsiaalsed ravimid mis tapavad vähirakke. Neuroblastoomi raviks on ette nähtud karboplatiin, tsisplatiin, etoposiid, adriamütsiin ja tsüklofosfamiid. Keemiaravi ravimid avaldavad kahjulikku mõju kiiresti paljunevatele rakkudele – vähirakkudele. Kuid nad kannatavad koos nendega juuksefolliikulisid ja seedetrakti rakud, mis põhjustab sagedasi kõrvaltoimeid – juuste väljalangemist, iiveldust, kõhulahtisust jne.

Lapsed, kellel on madala riskiga neuroblastoom, mida ei saa eemaldada Ameerika arstid Soovitatav on määrata keemiaravi. Mõnikord võib enne operatsiooni anda keemiaravi (neoadjuvant), et kasvajat kahandada ja operatsiooni lihtsamaks muuta. Muudel juhtudel jääb keemiaravi ainsaks ravivõimaluseks.

Neuroblastoomi puhul keskmine aste sageli soovitatakse riskida kirurgia kombinatsioonis keemiaravi kuuriga. Suure riski korral saavad patsiendid tavaliselt suuri keemiaravi annuseid, et tappa kõik vähirakud, mis võivad metastaase tekitada.

3. Neuroblastoomi kiiritusravi.

Kiiritusravi kasutab suure energiaga kiiri, et destabiliseerida ja hävitada vähirakke. Kiired võivad kahjustada kõiki tabatud rakke, nii et teie laps on protseduuri ajal kaitstud ümbritsevate kudede eest. Kuid kiirguse tagajärgi on võimatu täielikult vältida. Kõrvalmõjud kiirgusega kokkupuude võib olla üsna tõsine, sealhulgas tulevase vähi risk.

Madala ja keskmise riskiga neuroblastoomiga patsientidele võidakse anda kiiritus, kui operatsioon ja keemiaravi ei aita. Kui risk on kõrge, võib pärast keemiaravi ja operatsiooni kasutada kiiritust, et vähendada vähi taastumise võimalust.

4. Tüvirakuteraapia.

Lääne eksperdid soovitavad suure riskiga lastele tüvirakkude siirdamist (autogeenset tüvirakkude siirdamist). Iga inimese luuüdi toodab tüvirakke, mis küpsevad ja arenevad nendeks täisrakud veri - erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid.

Laps läbib protseduuri, mille käigus veri filtreeritakse tüvirakkude kogumiseks. Pärast seda tapavad suured keemiaravi doosid lapse kehas allesjäänud vähirakud. Tüvirakud süstitakse verre, kus nad rändavad luudesse ja hakkavad tootma uusi terveid vererakke.

5. Neuroblastoomi ravi uusimad meetodid.

Uuemad meetodid hõlmavad monoklonaalsete antikehade ja vaktsiinide kasutamist, mis käivitavad organismi immuunvastuse kasvaja vastu. Kaasaegsed sihitud ravimid on võimelised vähirakkudele selektiivselt toimima, tundes ära nende ainulaadsed valgud.

Immunoteraapia, milles kasutatakse vähiga seotud disialogangliosiidi GD2 vastast monoklonaalset antikeha ch14.18. uusimad meetodid võitlus neuroblastoomi vastu. Hiljutised uuringud on näidanud, et immunoteraapial ch14.18, GM-CSF ja interleukiin-2 kasutamisel on standardraviga võrreldes märkimisväärne kasu.

Konstantin Mokanov