Lümfotsütaarne leukeemia - vereanalüüs, sümptomid, põhjused, tüübid, ravi. Mis on krooniline lümfoidne leukeemia Lümfotsüütleukeemia viimane etapp

1994 0

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on kõige levinum leukeemia tüüp vanematel inimestel Euroopas ja Põhja-Ameerikas.

Nendes riikides on KLL-i aastane esinemissagedus 3–3,5 juhtu 100 000 elaniku kohta, kusjuures mehed on haigestuvad sagedamini kui naised.

Aasia ja Aafrika riikides on B-CLL haruldane haigus, Aasia riikides domineerib T-rakuline krooniline lümfoidne leukeemia; täheldati selle sageduse tõusu juutide seas.

Keskmine vanus haiguse alguses on 55 aastat, umbes 70% haigestunutest haigestub 50-70 aasta vanuselt. Päriliku teguri rolli kinnitab KLL-i esinemissageduse tõus veresugulastel nii horisontaalselt kui ka vertikaalselt.

Ühegi mutageense faktori – keemilised ained, ioniseeriv kiirgus, viirused, alküülivad ravimid – rolli KLL-i tekkes ei olnud võimalik kindlaks teha. WHO klassifikatsiooni (2001) järgi kuulub B-rakuline krooniline lümfotsüütleukeemia immuunsüsteemi perifeersete organite kasvajate hulka ja moodustab üldiselt umbes 20% kõigist. mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL). CLL-il on Euroopas ja USA-s 95% juhtudest B-raku fenotüüp ja 5% juhtudest T-raku fenotüüp.

B-rakulise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia immunofenotüüpsed omadused võimaldavad käsitleda seda kasvajana, mille morfoloogiliseks substraadiks on primaarselt aktiveeritud B-lümfotsüüdid, mis on läbinud esmase aktivatsiooni lümfisõlme parakortikaalses tsoonis. B-rakulise CLL-i korral on kasvaja lümfotsüütide fenotüüp CD3-, CD10-, CD5+, CD19+, CD20+, CD23.

CD5+ ekspressioon on B-raku CLL kohustuslik marker ja CD23+ ekspressioon võimaldab eristada kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat leukeemiast mantli tsooni lümfoom(LZM). CLL-i lümfotsüüte, nagu ka teistes NHL-i vormides, iseloomustab pinna immunoglobuliinide kergete ahelate nõrk ekspressioon. Tsütogeneetiline analüüs võib paljudel CLL-i juhtudel tuvastada kromosoomaberratsioone.

Kõige tavalisemad markerid on trisoomia Xp12 (16%), samuti Xp11q ja Xp17p deletsioonid (kasvaja supressorgeeni p53 lokaliseerimine). Kahe viimase muudatuse olemasolu viitab NFP-le, kuna protseduuril puudub kliiniline toime. polükemoteraapia (PCT). 55% kroonilise lümfotsütaarse leukeemia juhtudest tuvastatakse 13q deletsioon, mis prognoosi ei mõjuta.

Eeldus, et CLL on pikaealiste immuunpuudulikkuse väikeste lümfotsüütide kuhjumise haigus, on leidnud kinnitust ja selgitust. Leiti, et enamikul KLL-ga patsientidest esineb BCL-2 geeni üleekspressioon, millel on suur roll apoptoosi ennetamisel, ning ekspressioonitase tõuseb haiguse progresseerumisel. Teine oluline riskitegur on immunoglobuliinide raskete ahelate sünteesi eest vastutavate geenide mutatsioon.

Kliiniline pilt

Röntgenuuring võib paljastada mediastiinumi lümfisõlmede suurenemise, koos ultraheliuuring (ultraheli)- kõhu- ja retroperitoneaalsete lümfisõlmede suurenemine. Suurenenud põrn ilmneb enamikul patsientidel hiljem kui suurenenud lümfisõlm ja maks suureneb veelgi hiljem. Luuüdi lümfoidse infiltratsiooni astme, leukotsüütide taseme ning lümfisõlmede, põrna ja maksa suuruse vahel ei ole seost.

Hematoloogilisi muutusi iseloomustab järk-järgult suurenev leukotsütoos, mõnikord kuni 1000,0x10 9 /l ja lümfotsüütide arvu suurenemine leukogrammis 85-99%, tavaliselt üksikute prolümfotsüütide esinemisega. Kroonilisele lümfotsüütilisele leukeemiale on iseloomulik Botkin-Gumprechti rakkude olemasolu veres, mis on lümfotsüütide tuumad, mis on äigepreparaadi valmistamisel pooleldi hävinud.

Luuüdi punktide uurimisel ilmneb lümfotsütoos koos granulotsüütide ja erütrokrüotsüütide arvu vähenemisega; juba haiguse algstaadiumis näitab müelogramm lümfotsüütide taseme tõusu enam kui 40% järk-järgult (ilma ravita). Luuüdi biopsia näitab sõlmelist, difuusset või segainfiltratsiooni.

Punaste vereliblede, trombotsüütide arv ja HB tase haiguse varases staadiumis on tavaliselt normi piires. Need näitajad KLL-i hilises staadiumis vähenevad tavaliselt kas normaalse vereloome tugipunkti vähenemise tõttu luuüdis, mis on tingitud tervete mikroobide tõrjumisest patoloogiliste lümfotsüütide poolt või autoimmuunsete tüsistuste, näiteks autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIGA) või osaline punaliblede aplaasia (PRCA). Mõnel patsiendil võib tekkida erütroderma tüüpi hemoderma lümfotsüütide infiltratsiooni tõttu nahka.

Klassifikatsioon

A-staadium: vere lümfotsütoosi esinemisel üle 15,0x10 9 /l ja lümfotsüüte üle 40% luuüdis, mis võimaldab diagnoosi panna, on HB sisaldus üle 100,0 g/l, vereliistakuid rohkem kui 100,0x10%, esineb lümfisõlmede suurenemist 1-2 piirkonnas;

B-staadium, HB ja trombotsüütide sisaldus on sama, mis A etapis, kuid esineb lümfisõlmede suurenemist 3 või enamas piirkonnas;

C staadiumis HB sisaldus on alla 100 g/l ja trombotsüütide arv alla 100,0x10 9 /l mis tahes arvul suurenenud lümfisõlmedega piirkondades ja sõltumata elundi suurenemisest.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

KLL-i puhul on lisaks leukeemilisele lümfoidse proliferatsioonile oluline roll nii patoloogiliste kui ka normaalsete lümfotsüütide kvantitatiivsetel ja kvalitatiivsetel muutustel. Kasvaja B-lümfotsüüdid toodavad väiksemas koguses normaalseid immunoglobuliine. Normaalsete B-lümfotsüütide arvu vähenemine põhjustab hüpogammaglobulineemiat, mis põhjustab raskeid infektsioone.

See probleem mängib KLL-i puhul erilist rolli, kuna nakkuslikud tüsistused jäävad KLL-iga patsientide peamiseks surmapõhjuseks isegi siis, kui protsessi progresseerumise tunnused puuduvad. Kõige levinumad infektsioonid on hingamisteede infektsioonid, kuseteede, naha ja pehmete kudede bakteriaalsed infektsioonid, vöötohatis (sageli üldistatud kujul koos konfluentssete nahakahjustuste tekkega ja levimine siseorganitesse). Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientide nakkuslike tüsistuste ravi toimub vastavalt vähenenud immuunsusega patsientide infektsioonide ravi üldreeglitele.

KLL-i immuunhäirete teine ​​oluline tagajärg on autoimmuunsed tüsistused. AIHA areneb kõige sagedamini (10-25% patsientidest), sagedamini IgG klassi antikehade tuvastamisel, harvemini - IgM klassi antikehade tuvastamisel. Väga harva tekib immuuntrombotsütopeenia, mis võib põhjustada eluohtlikke hemostaatilisi häireid.

Äärmiselt haruldane tüsistus on PRCA, millega kaasneb erütrokarüotsüütide täielik puudumine luuüdis ja retikulotsüütide täielik puudumine perifeerses veres. Tsüklosporiin A päevases annuses 150-200 mg või pulssravi (suured kortikosteroidide annused + tsüklofosfamiid) omavad head mõju PRCA ravis paljudel patsientidel.

Autoimmuunprotsessid esinevad sagedamini patsientidel, kellel on KLL-i üksikasjalik kliiniline ja hematoloogiline pilt. Nende ravi juhtiv meetod on suurte annuste kasutamine glükokortikosteroidid (GCS), arengu ennetamine dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC sündroom) AIHA jaoks ja vajadusel trombotsüütide kontsentraadi transfusioon trombotsütopeenia korral.

KLL-ravi puhul on kõige olulisem küsimus ravi alustamise aja määramine. Etapil A J.Binnet järgi, s.o. haiguse minimaalsete ilmingute korral säilib "vaata ja oodake" taktika.

Ravi

Tsütostaatilise ravi viivitamatuks alustamiseks on vajalik järgmiste nähtude olemasolu:

Üldiste joobeseisundi sümptomite esinemine: väsimus, higistamine, kehakaalu langus,
- luuüdi leukeemilisest infiltratsioonist tingitud aneemia või trombotsütopeenia,
- autoimmuunne aneemia või trombotsütopeenia,
- massiivne lümfadenopaatia või splenomegaalia koos kompressiooni sündroomiga,
- perifeerse vere lümfotsüütide arv on üle 150,0x10%,
- lümfotsüütide absoluutarvu kahekordistumine veres vähem kui 12 kuuga,
- BM lümfotsüütiline infiltratsioon - üle 80%,
- keeruliste kromosoomaberratsioonide olemasolu,
- etapp C J.Binnet' järgi.

Alates 20. sajandi 60. aastatest hakati KLL-i puhul kasutama esmase ohjeldusravi meetodit, mille ülesandeks oli patoloogilise rakuklooni kasvu pidurdamine ja haiguse progresseerumise tõkestamine. See määrati haiguse mõõdukate kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute korral: leukotsütoos kuni 30,0-50,0x10%, kerge lümfadenopaatia ja/või splenomegaalia ning kalduvus haiguse progresseerumisele.

Tavaliselt määrati kloorbutiini (Leukeran) annuses 10-20 mg nädalas või tsüklofosfamiidi annuses 150-200 mg päevas, millele järgnes annuse kohandamine sõltuvalt leukotsüütide tasemest. Kuid selline ravi (monoteraapia või kombinatsioonis GCS-iga - kloorbutiin 10-20 mg päevas + prednisoloon 30-70 mg päevas 7-14-päevaste kuuritena 2-1-nädalaste intervallidega) võimaldas ainult osalisi remissioone, vähendades peamiselt leukotsüütide arv ilma lümfisõlmede ja põrna suuruse olulise vähenemiseta.

Seetõttu alates 70. a. 20. sajandil töötati välja kombineeritud raviskeemid. Pikka aega oli ravi “kuldstandardiks” PCT vastavalt COP, CHOP ja SAP protokollidele. Neid kasutatakse praegu teise rea ravina või ravina patsientidel, kellel on agressiivsed CLL-vormid. Randomiseeritud uuringud on aga näidanud, et pikaajaline haigusvaba ja üldine elulemus ülalnimetatud PCT protokollide kasutamisel ei muutunud oluliselt võrreldes kloorbutiini ja prednisolooniga ravimisel.

Olukord KLL-i ravis muutus 80ndate lõpus. XX sajand seoses puriinnukleosiidide analoogide - fludarabiini, kladribiini ja pentostatiini - sünteesi ja kliinilisse praktikasse toomisega. Need ravimid toimivad nii jagunevatele kui ka rahututele lümfoidrakkudele, mistõttu on need tõhusad aeglaselt liikuvate lümfoomide, sealhulgas kroonilise lümfoidse leukeemia ravis.

Ravimid inhibeerivad mitmeid tähtsamaid rakulisi ensüüme, mis on vajalikud RNA ja DNA sünteesiks: DNA primaas, DNA polümeraas, DNA ligaas, ribonukleotiidreduktaas. See toob kaasa sünteesi katkemise ja DNA ahela ehituse katkemise, samuti RNA sünteesi katkemise. Praegu soovitatakse KLL-ga patsientidel esmavaliku ravina kasutada puriinnukleosiidi analooge: ravi vastavalt FC, FCM, FMD protokollidele.

Bendamustiini kasutatakse nii CLL-i kui ka retsidiveerunud mitte-Hodgini lümfoomide raviks, mis ei allu tavapärasele ravile või progresseeruvad 6 kuu jooksul pärast ravi rituksimabiga. Praegu kasutatakse seda NHL-i, Hodgkini lümfoomi, kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja hulgimüeloomi raviks.

Bendamustiini keemiline struktuur annab kahesuguse toime, mis sarnaneb nii alküülivate ainete kui ka puriinnukleosiidi analoogidega. Ravim aktiveerib p53-sõltuva stressiraja, mis viib apoptoosi ja mitoosi kontrollimehhanismide pärssimiseni. Bendamustiini määratakse annuses 120 mg/m2 1.-2. päeval iga kolme nädala järel kokku 6 ravitsükli jooksul.

Leukotsüütide arvu kiireks vähendamiseks võib kasutada leukotsütafereesi.

Viimastel aastatel on kliinilises praktikas kasutatud monoklonaalseid antikehi B- ja T-raku antigeenide (rituksimab, alemtuzumab) vastu. Kuna rituksimabi toimet piirab CD20 ekspressiooniaste CLL-rakkudele, on ravile alluva või retsidiveeruva CLL-i puhul soovitatav FCR-protokolli kohane ravi, eriti äsja diagnoositud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral.

Eriti refraktaarsetel juhtudel (sageli seotud p53 deletsiooniga) on CD52-vastane antikeha alemtuzumab (Campath) väga efektiivne. Seda manustatakse 3 korda nädalas, alustades minimaalsest annusest 3 mg päevas ja suurendades annust järk-järgult iga manustamisega kuni 30 mg annuseni manustatakse subkutaanselt 3 korda nädalas.

FluCami protokolli kasutamine (fludarabiin 25 mg/m2 intravenoosselt päevadel 1-3 + Campath 30 mg 3 korda nädalas 6 nädala jooksul) näib olevat tõhusam, kuid see on täis tõsise immunosupressiooni ilminguid. Lumiliksimabi, mis on monoklonaalne CD23-vastane antigeen, võib kasutada retsidiveerunud CLL-iga patsientide raviks.

Seda kasutatakse kombinatsioonis rituksimabi, tsüklofosfamiidi ja fludarabiiniga (L-FCR protokoll). Selle protokolliga ravi vähendab tõhusalt kasvajarakkude arvu perifeerses veres, sõltumata CD23 ja CD38 ekspressioonitasemest. BCL-2 perekonna apoptootiliste valkude väikesemolekuliliste inhibiitorite kasutamine, millest üks on abatoklaks, on CLL-i ravis efektiivne.

Suure põrna massi ja hüpersplenismiga patsientidel võib soovitada splenektoomiat. Noortele patsientidele, kellel on agressiivne haiguse kulg, auto- vereloome tüvirakkude siirdamine (HSCT); HLA-ga ühilduva doonori juuresolekul - allo-HSCT või allo- luuüdi siirdamine (BMT).

See haigus mõjutab lümfikoe, viib kasvaja lümfotsüütide kuhjumiseni lümfisõlmedesse. Mitte kõik patsiendid ei kujuta ette, mis see on - lümfotsüütiline leukeemia, ja ometi on haigus väga tõsine.

Lümfotsüütiline leukeemia esindab suur oht inimkehale. See ilmub erinevates vormides. Ohtliku haiguse tuvastamiseks on välja töötatud palju diagnostilisi meetodeid.

Mis on lümfotsüütiline leukeemia?

Lümfotsüütiline leukeemia on pahaloomuline kahjustus, mis tekib lümfikoes. Iseloomulikud patoloogilised muutused lümfotsüütides.

Haigus mõjutab negatiivselt mitte ainult leukotsüüte, vaid ka perifeerset verd ja lümfoidorganeid. Patsiendi seisund halveneb kiiresti. Patoloogia on enim levinud Lääne-Euroopas, USA-s ja Kanadas. Aasia riikidest ei leitud peaaegu kunagi.

Tänu pidevale verevoolule levivad pahaloomulised rakud kiiresti läbi vere ja immuunsüsteemi organite.

See viib kogu keha massiline infektsioon.

Suur oht inimestele on see moodustunud vähirakud hakkavad jagunema. See juhtub kontrollimatult. Nad tungivad tervetesse naaberkudedesse ja põhjustavad nende haigust. See seletab haiguse kiiret arengut ja inimeste tervise järsku halvenemist.

Lapsel on äkiline kõhu suurenemine, liigesevalu. Kehal on verevalumid, need on sageli seotud lapse suurenenud aktiivsusega, kohmakuse, löökide ja kukkumisega mängu ajal.

Iga kriimustus põhjustab tugevat verejooksu, võib verejooksu peatamine olla uskumatult raske. Hilisemates staadiumides kaebab laps tugevate peavalude üle, tunneb end halvasti ja võib oksendada. Kehatemperatuur tõuseb oluliselt.

Täiskasvanutel esineb haigus harva. Enamasti kannatavad nad selle all üle 50-aastased inimesed. Esiteks on mõjutatud ka maks. Nende elundite suurus suureneb. Tekib valu ja raskustunne.

Lümfisõlmed suurenevad, põhjustades ebamugavust ja isegi valu. Nad suruvad bronhid kokku, mis põhjustab tugevat köha ja õhupuudust.

Inimene tunneb end nõrgana ja loiduna. Tema jõudlus väheneb. Võimalik on kroonilise infektsiooni aktiveerimine.

Haiguse vormid ja etapid

Arstid eristavad haiguse kolme etappi:

1. Esialgne. Leukotsüütide sisaldus veres on veidi suurenenud. praktiliselt muutumatuks. Patsient on arstide järelevalve all, kuid ravimeid pole vaja. Uuring viiakse läbi regulaarselt. See on vajalik patsiendi seisundi jälgimiseks.
2. Laiendatud. Patoloogia peamised tunnused on olemas, ravi on vajalik. Seisukord on ebarahuldav. Sümptomid muutuvad üha selgemaks, põhjustades patsiendile valu ja ebamugavustunnet.
3. Terminal. Täheldatakse verejooksu ja nakkuslikke tüsistusi. Patsiendi seisund on tõsine. Patsienti jälgitakse haiglas. Patsiendi üksi jätmine on ohtlik, kuna tema seisund on selles etapis äärmiselt tõsine. Te vajate arstide hoolt ja tähelepanu, samuti tõsiseid ravimeid.

Haigusel on kaks vormi:

Omakorda Krooniline vorm on jagatud mitmeks tüübiks:

• Healoomuline. Lümfisõlmede ja põrna suurenemine toimub aeglaselt. Patsientide eeldatav eluiga: 30-40 aastat.
• Kasvaja. Patsientide lümfisõlmed on oluliselt suurenenud. Muud sümptomid on vähem väljendunud.
• Progressiivne. Haigus areneb kiiresti, sümptomid on väljendunud. Oodatav eluiga ei ületa 8 aastat.
• Luuüdi. Tekib luuüdi kahjustus. Märgid ilmnevad haiguse varases staadiumis.
• Splenomegaalia. Põrn suureneb ja selle asukohas on tunda raskustunnet. Muud sümptomid on vähem väljendunud.
• Komplitseeritud tsütolüütilise sündroomiga haigus. Kasvajarakkude massiline surm, keha mürgistus.
• Paraproteineemiaga tekkiv haigus. Kasvajarakud eritavad valku, mis on ebanormaalne.
• T-kujuline. Patoloogia areneb kiiresti ja nahk kannatab. Võib esineda sügelust ja punetust. Aja jooksul keha seisund halveneb, ilmnevad muud haiguse sümptomid.
• Karvrakuline leukeemia. Kasvajarakkudel on spetsiaalsed väljakasvud, mis meenutavad villi. Arstid pööravad neile diagnostika käigus erilist tähelepanu.

Lisateavet kroonilise lümfoidse leukeemia kohta leiate videost:

Välimuse põhjused

Haiguse esinemise ja arengu põhjused on järgmised:

Ülaltoodud tegurid põhjustavad haiguse esinemist. Toimub raku mutatsioon, kui nad hakkavad kontrollimatult jagunema. Haigus võib areneda aastaid, kuid täielikku ravi pole võimalik saavutada.

Haigus põhjustab kehale tohutut kahju, millest pole võimalik täielikult taastuda. Kaasaegne meditsiin suudab peatada haiguse progresseerumine ja leevendada patsiendi seisundit. Siiski on suur tüsistuste ja patoloogia ägenemise tõenäosus.

Patsientide ravi toimub arsti range järelevalve all. Haiguse hilisemates staadiumides paigutatakse patsient haiglasse uuringuks ja tema heaolu tõsisemaks jälgimiseks.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine toimub haiglas. Selleks uuritakse patsienti. Sellest aga diagnoosi panemiseks ei piisa.

Kasutatakse diagnostilisi meetodeid, mille hulgas on laboratoorsetel vereanalüüsidel suur tähtsus. Tavaliselt, Patsiendi vereanalüüsid näitavad haigust.

Selle haiguse diagnoosimise kaasaegsete meetodite hulgas eristavad arstid:

Haiguse oht ja prognoos

Taastumise prognoos oleneb otseselt etapist kus haigus diagnoositi. See sõltub ka haiguse arengu kiirusest ja ravimeetoditest.

Rahvapärased abinõud sel juhul ei aita. Haigus on tõsine ja nõuab tõhusaid ravimeid, samuti haiglaravi.

Teatud juhtudel võib haigus avalduda ainult lümfotsüütide vähene suurenemine veres, jäädes paljudeks aastateks "külmunud" olekusse. Haiguse areng sel juhul ei toimu. Selline haiguse kulg esineb 1/3 patsientidest. Surm saabub pika aja pärast. Selle põhjused ei ole kuidagi seotud haigusega.

Umbes 15% patsientidest kogeb haiguse kiiret progresseerumist. Lümfotsüütide suurenemine veres toimub tohutu kiirusega. Pole haruldane aneemia ja trombopeenia nähtused. Sel juhul võib surm tekkida kaks kuni kolm aastat pärast haiguse algust.

Sellise kiire surma võivad põhjustada tüsistused, mis sageli tekivad koos haigusega. See raskendab oluliselt ravi ja viib patsiendi eluohtliku seisundini.

Ülejäänud haigusjuhud on seotud mõõdukalt agressiivne iseloom. Patsiendi eeldatav eluiga on viisteist aastat.

Haigus on väga ohtlik, seetõttu ei saa diagnoosimist edasi lükata. Mida varem diagnoos tehakse, seda suurem on võimalus selle arengut peatada.

Tõhusaks raviks kasutatakse ravimeid, erinevate ravimite süste ja meditsiinilisi protseduure haiglas. Eneseravi selle diagnoosiga on välistatud. Ainult arstlik järelevalve aitab vähendada ohu taset ja parandada patsiendi seisundit.

RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2015

Krooniline lümfoidne leukeemia (C91.1)

Onkohematoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Soovitatav
Eksperdi nõuanded
RSE Vabariiklikus Näituste messikeskuses "Vabariiklik Keskus"
tervishoiu areng"
terviseministeerium
ja sotsiaalne areng
Kasahstani Vabariik
kuupäevaga 9. juuli 2015
Protokoll nr 6

Krooniline lümfotsüütleukeemia/väikeste lümfotsüütide lümfoom- veresüsteemi kasvajahaigus, mida iseloomustab iseloomuliku immunofenotüübiga (CD5 ja CD23 koosekspressioon) morfoloogiliselt küpsete ja immunoloogiliselt ebakompetentsete B-lümfotsüütide proliferatsioon ja kuhjumine veres, luuüdis ja lümfoidorganites.
Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) ja väikeste lümfotsüütide lümfoom on sama haiguse erinevad ilmingud. Mõlemal juhul on põhisubstraadiks klonaalsed väikesed B-lümfotsüüdid. Ainsad erinevused seisnevad selles, et CLL-i korral on suurem osa kasvaja lümfotsüütidest koondunud luuüdis ja perifeerses veres ning lümfoomi korral väikestest lümfotsüütidest lümfisõlmedes.

Protokolli kood:

ICD-10 kood:
C91.1 - krooniline lümfoidne leukeemia

Protokolli väljatöötamise kuupäev: 2015. aasta

Protokollis kasutatud lühendid:
* - ühekordse impordi raames ostetud ravimid
CLL – krooniline lümfotsüütleukeemia
NCCN – riiklik terviklik vähivõrgustik
HSC – hematopoeetilised tüvirakud
MRD - minimaalne jääkhaigus
PCT - polükemoteraapia
TKI - türosiinkinaasi inhibiitorid
BMT – luuüdi tüvirakkude siirdamine
FISH – fluorestseeruv in situ hübridisatsioon
HLA – inimese leukotsüütide antigeenisüsteem
AH - arteriaalne hüpertensioon
BP - vererõhk
ALaT – alaniinaminotransferaas
ASAT - aspartaataminotransferaas
HIV - inimese immuunpuudulikkuse viirus
ELISA - ensüümi immuunanalüüs
CT - kompuutertomograafia
LDH – laktaatdehüdrogenaas
MDS - müelodüsplastiline sündroom
MPO - müeloperoksüdaas
NE - naftüülesteraas
CBC - täielik vereanalüüs
PCR - polümeraasi ahelreaktsioon
ESR - erütrotsüütide settimise kiirus
USDG - Doppleri ultraheli
Ultraheli - ultraheliuuring
EF - väljutusfraktsioon
FGDS - fibrogastroduodenoskoopia
RR - hingamissagedus
HR - pulss
EKG - elektrokardiograafia
EchoCG - ehhokardiograafia
NMRI - tuumamagnetresonantstomograafia
PET/CT – positronemissioontomograafia/kompuutertomograafia

Protokolli kasutajad: terapeudid, üldarstid, onkoloogid, hematoloogid.

Tõendite taseme skaala

Klassifikatsioon

Kliiniline klassifikatsioon

Tabel 1. CLL staadiumide klassifikatsioon K. Rai järgi. [tsiteeritud 2-st]

Tabel 2. CLL-i etappide klassifikatsioon J. Binet' järgi. [tsiteeritud 2-st]

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Diagnoosimise diagnostilised kriteeriumid :
· Absoluutne monoklonaalne B-lümfotsütoos (lümfotsüüdid ≥5×109/l) perifeerses veres vähemalt 3 kuud;
· Perifeerse vere lümfotsüütide tsütoloogilised omadused: väikesed kitsad tsütoplasmaatilised lümfotsüüdid kondenseerunud kromatiini tuumadega, mis ei sisalda nukleoole.
· B-lümfotsüütide klonaalsuse kinnitamine kergete ahelate (λ või κ) abil ja aberrantse immunofenotüübi (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) tuvastamine voolutsütomeetria abil.
· Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosi kinnitamisel perifeerse vere lümfotsüütide voolutsütomeetriaga ei ole vaja teha luuüdi ja lümfisõlmede tsütoloogilisi ja histoloogilisi/immunohistokeemilisi uuringuid.

Kaebused selle kohta:
· nõrkus;
· higistamine;
· väsimus;
· väike palavik;
· jahutamine;
valu luudes või liigestes;
· kaalukaotus;
· hemorraagilised lööbed petehhiate ja ekhümooside kujul nahal;
· ninaverejooks;
· menorraagia;
suurenenud verejooks
· lümfisõlmede turse
· valu ja raskustunne vasakpoolses ülakõhus (suurenenud põrn);
· raskustunne paremas hüpohondriumis.

Anamnees peaksite pöörama tähelepanu:
· pikaajaline nõrkus;
· kiire väsimus;
· sagedased nakkushaigused;
· suurenenud verejooks;
· hemorraagiliste löövete ilmnemine nahal ja limaskestadel;
· suurenenud lümfisõlmed, maks, põrn.

Füüsiline läbivaatus:
· naha kahvatus;
· hemorraagilised lööbed - petehhiad, ekhümoosid;
õhupuudus;
· tahhükardia;
maksa suurenemine;
· suurenenud põrn;
· suurenenud lümfisõlmed;
· kaela, näo, käte turse – ilmneb survega ülemise õõnesveeni (soon, mis toob verd südamesse keha ülaosast) suurenenud rindkere lümfisõlmedest.

Diagnostika

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loend:

Ambulatoorselt tehtavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud:



· Perifeersete lümfisõlmede, kõhuõõne organite, sh. põrn.

Täiendavad ambulatoorsed diagnostilised uuringud:
· müelogramm;





· HIV-markerite ELISA;
· ELISA herpese rühma viiruste markerite jaoks;
β2 mikroglobuliin;
otsene Coombsi test, haptoglobiin
· Reberg-Tarejevi test;
· üldine uriinianalüüs;
· koagulogramm;

· HLA tüpiseerimine;
· EKG;
· ehhokardiograafia;
· Kogu keha PET/CT uuring Richteri sündroomi kahtluse tuvastamiseks, et määrata biopsia jaoks eelistatud lümfisõlm;
· Rindkere ja kõhu segmentide CT-uuring kontrastainega.

Minimaalne uuringute loetelu, mis tuleb plaanilisele haiglaravile suunamisel läbi viia:
· CBC (leukeemia, trombotsüütide loendamine määrdumisel);
· veregrupp ja Rh-faktor;
· biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, globuliinid, IgA, IgM, IgG tase, kusihape, kreatiniin, uurea, LDH, ALT, AST, üld- ja otsebilirubiin);
· Kõhuõõne organite ja põrna, perifeersete lümfisõlmede ultraheli;
· Rindkere organite röntgen.

Haigla tasandil tehtavad põhilised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud:
· CBC (koos trombotsüütide ja retikulotsüütide loendamisega);
· OAM;
· perifeerse vere immunofenotüüpimine voolutsütomeetril (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, tsükliinD1, kerged ahelad, IgM);
· biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, globuliinid, IgA, IgM, IgG tase, kusihape, kreatiniin, uurea, LDH, ALT, AST, üld- ja otsebilirubiin);
· perifeersete lümfisõlmede, kõhuõõne organite, sh ultraheliuuring. põrn;
rindkere organite röntgenuuring;
· müelogramm;
· luuüdi tsütogeneetiline uuring;
· luuüdi uuring FISH-meetodil (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· molekulaargeneetilised uuringud: immunoglobuliini raskete ahelate (IGHV) varieeruvate piirkondade geenide mutatsioonistaatus;
· vereseerumi ja uriini immunokeemiline uuring (vereseerumi vabad kerged ahelad, elektroforees vereseerumi ja 24-tunnise uriini immunofiksatsiooniga). Kui immunokeemilist uuringut ei ole võimalik läbi viia, seerumi valgu elektroforees;
· ELISA ja PCR viirusliku hepatiidi markerite jaoks;
· HIV-markerite ELISA;
β2 mikroglobuliin;
· Otsene Coombsi test, haptoglobiin;
· EKG;
· ehhokardiograafia;
· Reberg-Tarejevi test;
· koagulogramm;
· veregrupp ja Rh-faktor;
· HLA tüpiseerimine.

Täiendavad diagnostilised uuringud haigla tasandil:
· pro-BNP (kodade natriureetiline peptiid) vereseerumis;
· bioloogilise materjali bakterioloogiline uuring;
· bioloogilise materjali tsütoloogiline uuring;
· immunogramm;
· biopsia materjali histoloogiline uurimine (lümfisõlm, niudeluuhari);
· PCR viirusnakkuste jaoks (viirushepatiit, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, Varicella/Zosteri viirus);
paranasaalsete siinuste röntgenuuring;
· luude ja liigeste radiograafia;
· FGDS;
· veresoonte Doppleri ultraheliuuring;
· bronhoskoopia;
· kolonoskoopia;
· 24-tunnine vererõhu jälgimine;
· 24-tunnine EKG monitooring;
· spirograafia.

Erakorralise arstiabi etapis läbi viidud diagnostilised meetmed:
· kaebuste ja haigusloo kogumine;
· füüsiline läbivaatus (RR, pulsisageduse määramine, naha hindamine, maksa, põrna, perifeersete lümfisõlmede suuruse määramine).

12.4 Instrumentaalõpingud:
· Kõhuõõne organite, lümfisõlmede ultraheli: maksa, põrna suurenemine, perifeerne lümfadenopaatia.
· Rindkere segmendi CT-skaneerimine: suurenenud rindkere lümfisõlmede tuvastamiseks.
· EKG: Impulsside juhtivuse halvenemine südamelihases.
· EchoCG: välistada patsientidel südamerikked, arütmiad ja muud haigused, millega kaasnevad südameosade kahjustused.
· FGDS: leukeemiline infiltratsioon seedetrakti limaskestale, mis võib põhjustada mao, kaksteistsõrmiksoole haavandilisi kahjustusi ja seedetrakti verejooksu.
· Bronhoskoopia: verejooksu allika tuvastamine.

Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:
· endovaskulaarse röntgendiagnostika ja -ravi arst - tsentraalse veeni kateetri paigaldamine perifeersest juurdepääsust (PICC);
· hepatoloog – viirusliku hepatiidi diagnoosimiseks ja raviks;
· günekoloog - rasedus, metrorraagia, menorraagia, konsultatsioon kombineeritud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite määramisel;
· dermatoveneroloog - naha sündroom;
· infektsionist – viirusnakkuste kahtlus;
· kardioloog – kontrollimatu hüpertensioon, krooniline südamepuudulikkus, südamerütmi ja juhtivuse häired;
· neuroloog äge tserebrovaskulaarne õnnetus, meningiit, entsefaliit, neuroleukeemia;
· neurokirurg - äge tserebrovaskulaarne õnnetus, dislokatsiooni sündroom;
· nefroloog (efferentoloog) - neerupuudulikkus;
· onkoloog – soliidkasvajate kahtlus;
otorinolaringoloog - ninakõrvalurgete ja keskkõrva põletikuliste haiguste diagnoosimiseks ja raviks;
· silmaarst – nägemispuue, silma ja lisandite põletikulised haigused;
· proktoloog - pärakulõhe, paraproktiit;
· psühhiaater – psühhoos;
· psühholoog – depressioon, anoreksia jne;
· resuscitator - raske sepsise, septilise šoki, ägeda kopsukahjustuse sündroomi ravi diferentseerumissündroomi ja terminaalsete seisunditega, tsentraalveenikateetrite paigaldamine.
· reumatoloog – Sweet’i sündroom;
· rindkere kirurg – eksudatiivne pleuriit, pneumotooraks, kopsusügomükoos;
· transfusioloog - transfusioonikeskkonna valimiseks positiivse kaudse antiglobuliini testi, ebaefektiivsete vereülekannete, ägeda massilise verekaotuse korral;
· uroloog - kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused;
· ftisiaater – tuberkuloosi kahtlus;
· kirurg - kirurgilised tüsistused (nakkuslikud, hemorraagilised);
· näo-lõualuukirurg - näo- ja dentaalse süsteemi nakkus- ja põletikulised haigused.

Laboratoorsed diagnostikad

Laboratoorsed uuringud:

• Üldine vereanalüüs: loendatakse leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakud. See test on üks esimesi, mida tehakse verehaiguse kahtlusega patsientidel. See analüüs võib tuvastada perifeerses veres vähemalt 5,0x10/9 liitrit väikesi morfoloogiliselt küpseid lümfotsüüte, mille esinemist diferentsiaaldiagnostikas ei saa põhjustada muud lümfotsütoosiga kaasnevad haigused. Esmasel ravil haiguse varases staadiumis võib leukotsüütide arv kõikuda vahemikus 10-20x10/l, millest põhiosa (üle 60%) moodustavad väikesed lümfotsüüdid, mille siirdevormide (lümfoblastid, prolümfotsüüdid) sisaldus on väike.
• Vere keemia: on suurenenud LDH aktiivsus, hüpogammaglobulineemia ja hemolüüsi nähud.
• Morfoloogiline uuring: luuüdi aspiraadis on lümfotsüütide infiltratsioon ja see peaks olema vähemalt 30%.
• Immunofenotüüpimine: CLL-i lümfoidrakud on valdavalt monoklonaalsed ja B-lümfotsüüdid, mis ekspresseerivad CD19, CD20, CD23 ja CD5, sisaldades samal ajal madalal tasemel rakupinna slg. T-raku antigeen (nt CD2, CD3) puudub.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika.
· Kasutades KLL-i rakkude fenotüüpseid omadusi, on võimalik teha diferentsiaaldiagnostika teiste haigustega, mis esinevad tsirkuleerivate ebatüüpiliste lümfotsüütide suurenenud arvuga (plasmaraku-, prolümfotsüüt-, karvraku- ja variantleukeemia, samuti mitte- Hodgkini lümfoom leukeemia staadiumis).
· Prolümfotsüütiline leukeemia. Morfoloogilist substraati esindavad suure ümmarguse tuuma ja silmatorkavate tuumadega rakud. PPL-i korral on enamikul perifeerse vere mononukleaarsetest rakkudest prolümfotsüütide morfoloogilised omadused; CLL-st transformeeritud PPL-is esineb lümfotsüütide polümorfne populatsioon. PLL-ga patsientide rakud kannavad immunoglobuliine, mis erinevad B-CLL-i omadest. Need võivad olla CD5 ja ekspresseerida CD20 antigeeni. PLL-is on kirjeldatud V(H) geeni somaatiliste mutatsioonide kõrget sagedust.
· Karvrakuline leukeemia. HCL-iga patsiente iseloomustavad tsütoplasma rakkude olemasolu, trombotsütopeenia (alla 100 x 109 /l), aneemia, neutropeenia (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Lümfoplasmatsüütiline lümfoom. Kasvajat esindab väikeste ja plasmatsütoidsete lümfotsüütide ja erineva arvu immunoblastidega plasmarakkude difuusne proliferatsioon. Infiltratsiooni maht on tavaliselt väiksem kui B-CLL korral ja sisaldab lisaks väikestele lümfotsüütidele plasmarakke ja plasmatsütoidrakke. Kasvajarakkudel on pinna- ja tsütoplasmaatilised immunoglobuliinid, tavaliselt IgM klassist, vähem - IgD ja need ekspresseerivad tingimata B-rakke iseloomustavaid antigeene (CD 19, CB20, CD22, CD79a). CD5 rakud on negatiivsed ja ei sisalda CD10, CD23, CD43+ "~; CD25 või CDllc mõnel juhul. CD5 ja CD23 puudumine, slg ja CD20 kõrge sisaldus, tsütoplasmaatiliste immunoglobuliinide olemasolu kasutatakse diferentsiaaldiagnostikaks KLL-iga. Kombinatsiooniga B-väikerakk-infiltratsioon luu ajus ja IgM-monoklonaalne gammopaatia mis tahes kontsentratsiooniga monoklonaalse valguga kinnitab lümfoplasmatsüütilise lümfoomi diagnoosi.
· Marginaalse tsooni raku lümfoom. Ekstranodaalse marginaalse tsooni B-rakuline lümfoom on defineeritud kui heterogeensete väikeste B-lümfotsüütide ekstranodaalne lümfoom, mis sisaldab marginaalsest tsoonist pärit rakke (tsentrotsüütide sarnaseid), monotsütoidrakke, väikeseid lümfotsüüte erinevates proportsioonides, hajutatud immunoblasto-, tsentroblastilaadseid ja plasmarakke (40). %). Kasvajarakud ekspresseerivad slg-d (IgM>IgG>IgA), vähemal määral IgD-d ja 40–60% tsütoplasmaatilist Ig-d, mis näitab plasmatsütoidset diferentseerumist. Rakud kannavad B-raku antigeene (CD19, CD20, CD22, CD79a) ning on CD5 ja CD1O negatiivsed. Immunofenotüüpsed uuringud tehakse tavaliselt kasvaja kinnitamiseks ja B-CLL (CD5+), mantli tsooni lümfoomi (CD5+) ja tsentraalse folliikuli lümfoomi (CD1O, CD43, CD11c ja clg) välistamiseks.
· Lümfoom mantli tsooni rakkudest. Kasvajat moodustavad rakud koosnevad väikestest kuni keskmise suurusega lümfotsüütidest, mille tuumad on ebakorrapärase kujuga, halvasti nähtava tuumaga ja määratlevad kitsa kahvatu tsütoplasma serva. Kasvajarakkude hulgas tuvastatakse tsentroblastid või immunoblastid. Mantli tsoonist pärinevad kasvajarakud on CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 positiivsed, kannavad pinna immunoglobuliine (slg +), kuid CD10 ja CD23 on negatiivsed. 50–82% mantelrakulise lümfoomiga patsientidest täheldatakse luuüdi infiltratsiooni kasvajarakkude poolt, mis võib olla sõlmeline, paratrabekulaarne või interstitsiaalne. Tsütogeneetilisi muutusi kasvajarakkudes vahevöötsoonist iseloomustab t(ll;14)(ql3;q32) translokatsiooni olemasolu.
· Follikulaarne lümfoom. FL-id koosnevad rakkudest, mis on morfoloogiliselt ja immunofenotüüpiliselt sarnased normaalsete idukeskuse rakkudega ja on üks levinumaid lümfoomitüüpe. Lümfisõlme histoloogilist pilti iseloomustab kasvajarakkude sõlmeline või follikulaarne kasv. Lümfisõlme difuusse infiltratsiooni esinemine halvendab haiguse prognoosi.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Ravi välismaal

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravi eesmärgid:
· remissiooni saavutamine ja säilitamine.

Ravi taktika:

Mitteravimite ravi:
Režiim:üldine turvalisus.
Dieet: neutropeeniaga patsientidel ei soovitata järgida teatud dieeti ( tõendite tase B).

Narkootikumide ravi

Näidustused ravi alustamiseks:

· elukvaliteeti halvendavate B-sümptomite esinemine;
· Leukeemiliste rakkude infiltratsioonist luuüdi põhjustatud aneemia ja/või trombotsütopeenia (haiguse kaugelearenenud staadium: C Binet järgi, III-IV Rai järgi);
· Massiivne lümfadenopaatia või splenomegaalia, mis põhjustab kompressiooniprobleeme;
· Lümfotsüütide absoluutarvu kahekordistumine veres vähem kui 6 kuuga (ainult lümfotsütoosiga patsientidel üle 30×109/l);
· Autoimmuunne hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia, mis on resistentne standardravile.
· Ravi alustamise näidustusi tuleb kriitiliselt hinnata.
· Autoimmuunsete tüsistuste (hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia) korral, kui puuduvad täiendavad näidustused KLL-ravi alustamiseks, toimub ravi autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia ravi protokollide järgi.

KLL-i varajaste staadiumite ravi ilma progresseerumise tunnusteta (Bineti järgi A ja B staadiumid, Rai järgi 0-II staadiumid sümptomitega, III-IV staadium Rai järgi).

KLL-i varases staadiumis ravi ei paranda ellujäämist. Algstaadiumis on tavaline taktika "vaata ja oodake". Iga 3-6-12 kuu järel tuleks läbi viia kontrollkliiniline ja laboratoorne kontroll koos väljatöötatud UAC kohustusliku uurimisega.

CLL-i staadiumide A ja B kaugelearenenud staadiumide ravi Binet' järgi koos aktiivsuse tunnustega, staadium C Binet' järgi; staadiumid 0-II Rai järgi sümptomitega, staadiumid III-IV Rai järgi (tõendite tase B).

· Selles patsientide rühmas on näidustused keemiaraviks. Ravi valik sõltub patsiendi somaatilisest seisundist ja kaasuvate haiguste olemasolust.
· Alla 70-aastastel ilma kaasuvate haigusteta patsientidel on esmavaliku raviks FCR (fludarabiin + tsüklofosfamiid + rituksimab), BR (bendamustiin + rituksimab). Pentostatiin ja kladribiini saab kasutada KLL-i esmavaliku ravina, kuid eelistatud on FCR kombinatsioon. Bendamustiini kasutamine esmavaliku ravi osana on FCR-ga võrreldes vähem toksiline ravivõimalus, tõhusam kui klorambutsiil (juhtumivaba elulemuse mediaan 21,6 kuud vs 8,3 kuud; p.<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
· Üle 70-aastastel ja/või raskete kaasuvate haigustega patsientidel on standardseks esmavaliku raviks klorambutsiil. Kõige tavalisemad alternatiivid võivad olla bendamustiini, rituksimabi monoteraapia või puriini analoogide vähendatud annustega ravikuurid.

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravis kasutatavate ravimite rühmad vastavalt ATC-le

Hospitaliseerimine

Näidustused haiglaraviks:

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
· nakkuslikud tüsistused;
· autoimmuunne hemolüüs;
· hemorraagiline sündroom.

Näidustused planeeritud haiglaraviks:
diagnoosi kinnitamiseks

Ärahoidmine

Ennetavad tegevused: Ei.

Edasine juhtimine:
Konsolideerimis- või säilitusravi efektiivsus kroonilise leukeemia korral ei ole tõestatud. Igasugune CLL-i säilitusravi on võimalik ainult kliiniliste uuringute raames.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi RCHRi ekspertnõukogu koosolekute protokollid, 2015
   1. Viited: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). MÄRK 50: juhiste arendaja käsiraamat. Edinburgh: SIGN; 2014. (MÄRGI väljaanne nr 50). . Saadaval aadressilt URL: http://www.sign.ac.uk. 2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkini lümfoomid, 2014 (http://www.nccn.org) 3. Eichhorst B., Hallek M., Dreyling M. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia: ESMO kliinilise praktika juhised diagnoosimiseks , ravi ja järelkontroll Ann Oncol (2010) 21 (suppl 5): v162-v164 4. Parker A., ​​Bain B., Devereux S. jt Best Practice in Lymphoma Diagnosis and Reporting, 2012. 5. Cheng MM, Goulart B, Veenstra DL, Blough DK, Devine EB. Varem ravimata kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravimeetodite võrgustiku metaanalüüs Cancer Treat Rev. 2012 detsember;38(8):1004–11. 6. Hematoloogia; uusim viide . Meditsiiniteaduste doktori, professor K. M. Abdulkadõrovi peatoimetuse all Moskva: kirjastus Eksmo; Peterburi kirjastus Sova, 2004; 414–422. 7. Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Teostatavus ja Nakatumise määra randomiseeritud pilootuuringu ohutus: neutropeeniline dieet versus standardsed toiduohutuse juhised. J Pediatr Hematol Oncol. 2006 märts;28(3):126-33. 8. Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia -Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Keedetud ja kuumtöötlemata dieetide juhuslik võrdlus patsientidel, kes läbivad ägeda müeloidse leukeemia remissiooni induktsioonravi. J Clin Oncol. 2008 detsember 10;26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. Neutropeenilise dieedi kasutamise uurimine: Ühendkuningriigi dietoloogide uuring. J Hum Nutr Dieet. 2014, 28. august. 10. Boeckh M. Neutropeeniline dieet – hea tava või müüt? Biol vereüdi siirdamine. 2012 september;18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Neutropeenilise dieedi rolli küsitlemine pärast hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamist. Biol vereüdi siirdamine. 2012; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. ja Jacobs, L.A. Neutropeenilise dieedi mõju ambulatoorselt: pilootuuring. Oncol õdede foorum. 2006; 33: 337–343. 13. Raul C. Ribeiro ja Eduardo Rego APL juhtimine arengumaades: epidemioloogia, rahvusvahelise koostöö väljakutsed ja võimalused Hematoloogia 2006: 162-168. 14. Shanshal M, Haddad RY. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia Dis Esm. 2012 aprill;58(4):153-67. 15. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkini lümfoomid, 2014 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Brutoni türosiinkinaasi inhibiitorid ja nende kliiniline potentsiaal B-raku pahaloomuliste kasvajate ravis: keskenduge ibrutiniibile. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. Ibrutiniibi (PCI-32765) 3. faasi uuring versus ofatumumab retsidiveerunud või refraktaarse kroonilise leukeemiaga (RESONATE™) patsientidel https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Teave

Protokolli arendajate loend koos kvalifikatsiooni üksikasjadega:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - meditsiiniteaduste kandidaat, JSC Riiklik Onkoloogia ja Transplantoloogia Teaduskeskus, Onkohematoloogia ja luuüdi siirdamise osakonna juhataja.
2) Anton Anatoljevitš Klodzinsky - meditsiiniteaduste kandidaat, JSC Riiklik Onkoloogia ja Transplantoloogia Teaduskeskus, onkohematoloogia ja luuüdi siirdamise osakonna hematoloog.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - meditsiiniteaduste doktor, JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täiendusõppe" professor, hematoloogia kursuse juhataja.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE "Kasahstani onkoloogia ja radioloogia uurimisinstituut", hemoblastoosi osakonna juhataja.
5) Karakulov Roman Karakulovich - meditsiiniteaduste doktor, professor, Kasahstani onkoloogia ja radioloogia uurimisinstituudi MAI RSE akadeemik, hemoblastoosi osakonna juhtivteadur.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - RSE "Kasahstani Vabariigi presidendi meditsiinikeskuse administratsiooni haigla" RSE uuendusliku juhtimise osakonna juhataja, kliiniline farmakoloog, lastearst.

Huvide konflikti puudumise avalikustamine: puudub.

Arvustajad:
1) Afanasjev Boriss Vladimirovitš - meditsiiniteaduste doktor, R.M. nimelise laste onkoloogia, hematoloogia ja transplantoloogia uurimisinstituudi direktor. Gorbatšova, esimese Peterburi Riikliku Meditsiiniülikooli riigieelarvelise kutsekõrgkooli hematoloogia, transfusioloogia ja transplantoloogia osakonna juhataja. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - meditsiiniteaduste doktor, JSC riikliku teadusliku meditsiini keskuse professor, osakonnajuhataja.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - meditsiinidoktor, ärijuhtimise magister, Kasahstani Vabariigi tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeeriumi vabakutseline hematoloog.

Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: protokolli läbivaatamine 3 aasta pärast ja/või uute, suurema tõendustasemega diagnostika- ja/või ravimeetodite kättesaadavaks tegemisel.

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidile postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
• MedElementi veebisait on ainult teabe- ja viiteallikas. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.

Kõik kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid on kombineeritud mitmeks sündroomiks (stabiilne sümptomite kogum, mida ühendab üks areng).

• Hüperplastiline, või proliferatiivne (seotud kasvaja kasvuga):
  • suurenenud lümfisõlmed;
  • valu ja raskustunne vasakpoolses ülakõhus (suurenenud põrn);
  • kaela, näo, käte turse – tekib siis, kui suurenenud rindkere lümfisõlmed suruvad kokku ülemise õõnesveeni (veresoon, mis toob verd südamesse keha ülaosast).

• Joovastav (keha mürgitamine kasvaja lagunemissaadustega):
  • tugev üldine nõrkus;
  • väsimus;
  • kaalukaotus;
  • higistamine;
  • kehatemperatuuri tõus.

• Aneemiline:
  • nõrkus, vähenenud jõudlus;
  • pearinglus;
  • minestamise tingimused;
  • kohin kõrvus, silmade ees vilkuv “kärbsed”;
  • õhupuudus ja südamepekslemine vähese füüsilise aktiivsusega;
  • torkav valu rinnus.

• Hemorraagiline (hemorraagiate ja verejooksude olemasolu). Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on see tavaliselt kerge. Võimalik:
  • nahaalused ja submukoossed (näiteks suuõõnes) hemorraagiad;
  • igemete, nina, emaka ja muu verejooks.

• Immuunpuudulikkus (nakkuslike tüsistuste sündroom). Mis tahes infektsioonide lisamine on seotud normaalsete leukotsüütide - valgete vereliblede - ebapiisava moodustumisega, mis pakuvad kaitset mikroorganismide eest. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on kõige sagedamini seotud viiruste põhjustatud infektsioonid.

Vormid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kliinilised ja laboratoorsed variandid (vormid).

• Healoomuline vorm (lümfisõlmede ja põrna aeglane suurenemine ning hilisem tüsistuste areng) – patsientide eluiga on 30-40 aastat.
• Progressiivne (klassikaline) vorm, mille puhul leukotsütoos (leukotsüütide – valgete vereliblede taseme tõus) ja lümfoidorganite (lümfisõlmed ja põrn) suurus suurenevad palju kiiremini, tekivad tüsistused varem. Keskmine eluiga ei ületa 6-8 aastat.
• Kasvaja - esineb valdavalt suurenenud lümfisõlmedega.
• Splenomegaalia - esineb põrna valdava suurenemisega.
• Luuüdi - tekib luuüdi kahjustusega.
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mida komplitseerib tsütolüütiline sündroom (kasvajarakkude massiline surm koos keha mürgistuse tekkega),
• Krooniline lümfoidne leukeemia, mis esineb koos paraproteineemia (valkude vabanemine kasvajarakkude poolt, mida tavaliselt ei esine).
• Karvrakuline leukeemia – kasvajarakkudel on spetsiaalsed väljakasvud, mis meenutavad villi.
• T-kujuline (leitud peamiselt Jaapanis) - tüüpilised on patsientide noorem vanus, erilised nahakahjustused, kiiresti progresseeruv kulg ja halb prognoos.

• A. Vere lümfotsüütide taseme tõus ilma aneemiata – hemoglobiini (erütrotsüütide – punaste vereliblede – eriline aine, mis kannab hapnikku) taseme langus ja trombotsütopeenia (trombotsüütide – vereliistakute, vereliistakute – taseme langus). mille liimimine tagab vere hüübimise). Lümfisõlmede suurenemist ei toimu või on suurenenud 1-2 lümfisõlmede rühma.
• IN. Esinevad samad märgid, kuid kolm või enam lümfisõlmede rühma on suurenenud.
• KOOS. Olenemata lümfisõlmede suurenemisest on aneemia või trombotsütopeenia.

• Esialgne etapp. Avastatakse kerge leukotsüütide arvu suurenemine veres ja veidi suurenenud põrna suurus. Dünaamiline vaatlus viiakse läbi, ravi pole vajalik.
• Laiendatud etapp. On olemas haiguse põhinähud. Spetsiifiline ravi on vajalik.
• Terminali etapp. Iseloomustab aneemia ja trombotsütopeenia areng, mitmesugused tüsistused (verejooksud, nakkuslikud tüsistused). Sageli on kinnitatud teine ​​kasvaja (tavaliselt äge leukeemia – ebaküpsete vererakkude kasvaja).

Põhjused

Põhjused krooniline lümfoidne leukeemia on teadmata.

• Puudub üks teooria, mis seletaks verekasvajate esinemist.
• Praegu tunnustatuim on viiruse geneetiline teooria.
  • Selle järgi viiakse inimkehasse spetsiaalsed viirused (sellist tüüpi viirusi on teada 15), mis immuunsüsteemi (organismi kaitsevõime) lagunemist põhjustavate eelsoodumusega teguritega kokkupuutel tungivad luuüdi ebaküpsetesse rakkudesse. või lümfisõlmed, põhjustades nende sagedast jagunemist ilma küpsemiseta.
  • Pärilikkuse roll verekasvajate esinemisel on väljaspool kahtlust, kuna neid haigusi esineb sagedamini mõnes perekonnas, aga ka inimestel, kellel on kromosoomide (päriliku teabe kandjad) struktuuri kõrvalekalded.

• Füüsiline: ioniseeriv kiirgus, röntgenkiirgus (näiteks tuumaelektrijaamade ohutuseeskirjade rikkumine või nahakasvajate ravi röntgenkiirgusega).

• Keemiline:
  • tööstuslikud - lakid, värvid jms (võivad tungida inimkehasse läbi naha, sissehingamisel või sattuda koos toidu ja veega);
  • meditsiiniline – kullasoolade pikaajaline kasutamine (liigesehaiguste ravis), mõned antibiootikumid jne.

• Bioloogiline:
  • viirused;
  • sooleinfektsioonid;
  • tuberkuloos (inimeste ja loomade nakkushaigus, mida põhjustavad teatud tüüpi mikroorganismid - mükobakterid, mis mõjutavad peamiselt kopse, luid ja neere);
  • kirurgilised sekkumised;
  • stress.

Diagnostika

• Anamneesi ja kaebuste analüüs (millal (kui kaua tagasi) tekkis üldine nõrkus, õhupuudus, pearinglus, torkiv valu rinnus, valu ja raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis, lümfisõlmede suurenemine jne, millega patsient seostab nende sümptomite ilmnemine).
• Eluloo analüüs. Kas patsiendil on kroonilisi haigusi, kas on mingeid pärilikke haigusi, kas patsiendil on halbu harjumusi, kas ta on pikka aega võtnud mingeid ravimeid, kas tal on olnud kasvajaid, kas ta on kokku puutunud toksiliste (mürgiste) ainetega.
• Füüsiline läbivaatus. Määratakse naha värvus (võimalik on kahvatus ja hemorraagia). Palpeerimisel (palpatsioonil) määratakse lümfisõlmede suurenemine. Löökriistad (koputamine) paljastavad maksa ja põrna suurenemise. Pulss võib suureneda ja vererõhk võib langeda.
• Vere analüüs. Punaste vereliblede arvu vähenemine (punalibled, normaalne 4,0-5,5x10 9 g/l), hemoglobiini taseme langus (erütrotsüütide sees olev spetsiaalne ühend, mis kannab hapnikku, normaalne 130-160 g/ l) on võimalik tuvastada. Värvindikaator (hemoglobiini taseme suhe korrutatuna 3-ga punaste vereliblede arvu esimese kolme numbriga) jääb tavaliselt normaalseks: tavaliselt on see näitaja 0,86-1,05. Leukotsüütide (valged verelibled, normaalne 4-9x10 9 g/l) arvu saab suurendada (kõige sagedamini), normaalselt või vähendada. Määratakse lümfotsüütide (leukotsüütide eritüüp) sisalduse suurenemine. Ilmuvad Botkin-Gumprechti varjud (ebastabiilsete kasvajalümfotsüütide tuumad, mis purustatakse klaasiga (vereproovi valmistamisel). Trombotsüütide (vereliistakud, mille liimimine tagab vere hüübimise algfaasi) arv jääb normaalseks või väheneb (norm 150-400x10 9 g/l).
• Uriini analüüs. Veri võib uriinis ilmneda, kui tekib neeruverejooks või verejooks kuseteedest.
• Vere keemia. Kolesterooli (rasvataoline aine), glükoosi (lihtsüsivesik), kreatiniini (valgu lagunemissaadus), kusihappe (raku tuumast pärinevate ainete lagunemissaaduse), elektrolüütide (kaalium, naatrium, kaltsium) tase on otsustanud tuvastada kaasuvaid elundikahjustusi.
• Luu, kõige sagedamini rinnaku (rindkere esipinna keskne luu, mille külge on kinnitatud ribid) punktsiooniga saadud luuüdi uuring võimaldab hinnata vereloomet (vererakkude moodustumist) ja tuvastada selle olemust. vere kasvajast.
• Trefiini biopsia (luuüdi uurimine seoses ümbritsevate kudedega) tehakse, võttes uurimiseks luuüdi kolonni koos luu ja luuümbrisega, tavaliselt niudeluu tiivast (inimese vaagna piirkond, mis on kõige lähemal nahk), kasutades spetsiaalset seadet - trefiini. Kõige täpsemalt iseloomustab luuüdi seisundit.
• Lümfisõlmede uurimine toimub kahel viisil:
  • punktsioon (kahtlase lümfisõlme augustamine süstlanõelaga ja sisu kogumine) on väheinformatiivne meetod;
  • lümfisõlme kirurgiline eemaldamine ja selle uurimine on väga informatiivne meetod.

• Tsütokeemilised reaktsioonid - kasvajarakkude värvimine spetsiaalsete värvainetega nende tüübi määramiseks.
• Luuüdi rakkude tsütogeneetiline uuring (meetod kromosoomide kõrvalekallete tuvastamiseks - raku tuuma eristruktuurid, mis koosnevad geenidest - päriliku teabe kandjad).
• Lumbaalpunktsioon (tserebrospinaalvedeliku eemaldamine uurimiseks) võimaldab teil määrata närvisüsteemi kasvaja kahjustusi.
• Siseorganite ultraheliuuring (ultraheli) hindab maksa, põrna, neerude suurust, nende struktuuri kasvajarakkude poolt põhjustatud kahjustuste suhtes ja hemorraagiate esinemist.
• Rindkere röntgenuuring võimaldab hinnata intratorakaalsete lümfisõlmede, kopsude ja südame seisundit.
• Spiraalkompuutertomograafia (SCT) – meetod, mis põhineb erinevatel sügavustel röntgenülesvõtete tegemisel, võimaldab saada uuritavatest elunditest täpse pildi ja hinnata kasvajaprotsessi ulatust.
• Magnetresonantstomograafia (MRI) – meetod, mis põhineb veeahelate moodustumisel inimese keha kokkupuutel tugevate magnetitega – võimaldab saada uuritavatest elunditest täpse pildi ja hinnata kasvajaprotsessi ulatust.
• Elektrokardiograafia (EKG). Avastatakse südame löögisageduse tõus, südamelihase toitumishäired ja harvem südame rütmihäired.
• Võimalik on ka konsultatsioon.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi

• Transplantatsioon (doonori luuüdi siirdamine) on ainus ravimeetod, mis võimaldab saavutada kroonilise lümfotsütaarse leukeemia täielikku paranemist. Seda tehakse sobiva doonori (tavaliselt lähisugulase) olemasolul. Siirdamise efektiivsus on suurem, kui patsient on noor ja talle on tehtud vähesel hulgal doonorivere komponentide ülekandeid (alla 10). Kui luuüdi siirdamine pole võimalik, kasutatakse kõiki teisi meetodeid.
• Haiguse algstaadiumis toimub arstlik järelevalve ja vajadusel nakkuslike tüsistuste ravi (antibiootikumid - ravimid, mis takistavad mikroorganismide paljunemist; viiruse- ja seenevastased ained).
• Haiguse kaugelearenenud staadiumis viiakse läbi keemiaravi (kasvajarakkudele kahjuliku mõjuga ravimite kasutamine). Keemiaravi põhiprintsiip on organismi kiire vabanemine kasvajarakkudest, kasutades tsütostaatilisi (st kasvajavastaseid) ravimite kombinatsiooni piisavates annustes ja teatud aja jooksul. Sõltuvalt kasvajarakkude tüübist on olemas spetsiaalsed keemiaravi režiimid.
• Kasvajarakkude vastaste antikehade (spetsiaalsed valgud, mis põhjustavad kasvajarakkude hävimist) kasutamine on paljutõotav ravimeetod.
• Interferooni (kasvajavastase ja viirusevastase toimega kaitsevalk, mis suurendab organismi kaitsevõimet) kasutamine on efektiivne teatud tüüpi kasvaja lümfotsüütide vastu.
• Kiiritusravi kasutatakse kasvaja suuruse kiireks vähendamiseks, eriti kui kasvajat ei ole võimalik keemiaraviga ravida: näiteks normaalsete vererakkude arvu vähenemisel, luukoe hävib kasvaja, närvid surutakse kokku jne. .
• Lümfisõlmede või põrna kirurgiline eemaldamine toimub erinäidustuste korral, otsus tehakse iga patsiendi kohta individuaalselt.
• Verejooksuks kasutatakse hemostaatilisi (hemostaatilisi) ravimeid.
• Suurte kasvajate korral on ette nähtud võõrutusained (vähendavad kasvaja toksilist toimet organismile).
• Punaste vereliblede (doonor-punaliblede) ülekanne tervislikel põhjustel (st kui on oht patsiendi elule). Aneemiaga patsiendi elu ohustavad kaks tingimust:
  • aneemiline kooma (teadvusekaotus koos välistele stiimulitele reageerimise puudumisega aju ebapiisava hapnikuvarustuse tõttu punaste vereliblede arvu olulise või kiiresti areneva vähenemise tagajärjel);
  • raske aneemia (see tähendab, et vere hemoglobiinisisaldus on alla 70 g/l, see tähendab 70 grammi hemoglobiini 1 liitri vere kohta).
• Trombotsüütide ülekanne tehakse siis, kui trombotsüütide arv (vere hüübimise algstaadiumit tagavad vereliistakud) ja verejooksud on oluliselt vähenenud.

Tüsistused ja tagajärjed

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüsistused.

• Nakkuslikud tüsistused on peamine surmapõhjus. Haiguse alguses on viiruslikud tüsistused sagedamini kui bakteriaalsed.
• Selge ebapiisav reaktsioon putukahammustamisele on sääsehammustuste kohtade märkimisväärne paksenemine koos üldise seisundi märgatava halvenemisega.
• Erütrotsüütide (punaste vereliblede) arvu vähenemine põhjustab aneemia tekkimist (hemoglobiinisisalduse vähenemine, eriline punaste vereliblede hapnikku kandev aine).
• Trombotsüütide (vereliistakute) arvu vähenemine põhjustab suurenenud verejooksu.
• Teise pahaloomulise kasvaja tekkimine, kõige sagedamini äge leukeemia (ebaküpsete vererakkude kasvajad) või vähk (epiteeli kasvajad - keha välispinda ja õõnsaid elundeid vooderdavad rakud).
• Neuroleukeemia on aju kasvaja kahjustus. Sageli viib kuulmislangus.
• Neerupuudulikkus (kõikide neerufunktsioonide kahjustus). Võib alata ägeda uriinipeetusega (urineerimise lakkamine).

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ennetamine

Esmane ennetamine krooniline lümfoidne leukeemia (st enne haiguse algust):

• tööohutuse eeskirjade järgimine, et vähendada kokkupuudet potentsiaalselt ohtlike kemikaalidega (lakid, värvid jne) ja ioniseeriva kiirguse (kiirguse) allikatega;
• organismi kaitsevõime tugevdamine külmetushaiguste ja teiste nakkushaiguste esinemissageduse vähendamiseks (näiteks kõvenemine, värskes õhus jalutamine, tervislik toitumine piisava juur- ja puuviljasisaldusega jne).

Lisaks

• Enamasti haigestuvad 60–70-aastased inimesed.
• Vaid iga kümnes kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga inimene on alla 40-aastane.
• Meeste seas esineb haigus sagedamini kui naistel.
• Igal neljandal juhul avastatakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia mingil põhjusel (näiteks ennetavatel uuringutel või mõne muu haiguse läbivaatusel) kogemata vereanalüüsi käigus.

Äge lümfotsütaarne leukeemia(teine ​​nimi - äge lümfoblastne leukeemia) on pahaloomuline haigus, mis avaldub kõige sagedamini 2–4-aastastel lastel.

Ägeda lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Kui lümfotsütaarne leukeemia avaldub, kurdavad patsiendid kõigepealt nõrkust ja halb enesetunne. Nende kehatemperatuur langeb tugevalt, kehatemperatuur tõuseb motiveerimata, nahk muutub kahvatuks aneemia ja üldine seisund joove . Valu tunded avalduvad kõige sagedamini selgroos ja jäsemetes. Kui haigus areneb, suureneb see perifeerne , ja mõnel juhul mediastiinum lümfisõlmed . Umbes pooltel juhtudel on iseloomulik areng hemorraagiline sündroom , mida iseloomustab petehhiad Ja hemorraagiad .

Kesknärvisüsteemi ekstramedullaarsete kahjustuste esinemise tõttu neuroleukeemia . Diagnoosi õigeks kindlaksmääramiseks tehakse sel juhul aju kompuutertomograafia, EEG, MRI ja tserebrospinaalvedeliku uuring. Harvemini täheldatud munandite leukeemiline infiltratsioon . Sellisel juhul põhineb diagnoos biopsia tulemusena saadud proovide uurimisel

Ägeda lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Patsientide uurimine algab reeglina perifeerse analüüsiga. Selle tulemused on peaaegu igal juhul (98%) ainult esinemine plahvatused ja küpsed rakud ilma vahefaasideta. Ägeda lümfotsütaarse leukeemia korral avastatakse normokroomne aneemia Ja trombotsütopeenia . Väiksema arvu juhtumite puhul on iseloomulikud ka mitmed muud nähud: leukopeenia areneb ligikaudu 20% juhtudest ja pooltel juhtudest - leukotsütoos . Spetsialist saab seda haigust kahtlustada nii patsiendi kaebuste kui ka üldise verepildi põhjal. Täpset diagnoosi ei saa siiski panna ilma punase luuüdi üksikasjaliku uurimiseta. Esiteks pöörab selline uuring tähelepanu histoloogiline , tsütokemiline Ja tsütogeneetiline omadused luuüdi blastid . Üsna informatiivne tuvastamine Philadelphia kromosoom (Ph kromosoomid). Kõige täpsema diagnoosi panemiseks ja õige ravikuuri planeerimiseks tuleks teha mitmeid täiendavaid uuringuid, et teha kindlaks, kas teistes elundites on kahjustusi. Selle patsiendi jaoks uuritakse teda täiendavalt kõrva-nina-kurguarst , uroloog , neuroloog , viiakse läbi kõhuõõne uuringud.

Diagnoosimisel loetakse halva prognoosi teguriteks patsiendi vanust üle 10 aasta, kõrge leukotsütoosi esinemist, B-ALL morfoloogiat, meessugu ja kesknärvisüsteemi leukeemilist kahjustust.

Arstid

Ägeda lümfotsütaarse leukeemia ravi

Põhimõtteliselt on õige ravi korral haigus täielikult ravitud.

Enamikul juhtudel saavutatakse täielik ravi. Ägeda lümfotsütaarse leukeemia ravis rakendatakse teatud põhimõtteid, mis on edukaks raviks olulised.

Oluline on laia toimespektri põhimõte, mille olemuseks on erineva toimemehhanismiga keemiaravi ravimite kasutamine. Piisava annuste põhimõtte kasutamine pole vähem oluline, sest ravimite annuste järsu vähenemisega on võimalik haiguse retsidiiv ja liiga suurte annuste korral suureneb lümfoidse leukeemia tüsistuste oht. Patsiendile keemiaravi ravimeid määrates järgib arst faaside jaotuse põhimõtet, samuti järjepidevust.

Teraapiaprotsessi määravaks põhimõtteks on aga ravi järjepidevus algusest lõpuni. Haiguse retsidiivide esinemine vähendab oluliselt patsiendi lõpliku paranemise võimalust. Kui tekivad retsidiivid, kasutatakse raviks mitu lühikest suurte annuste plokki.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

See on lümfikoe onkoloogiline haigus, mida iseloomustab kasvajarakkude kuhjumine perifeerne veri , lümfisõlmed Ja luuüdi . Kui võrrelda seda lümfotsütaarse leukeemia vormi ägeda seisundiga, siis sel juhul toimub kasvaja kasv aeglasemalt ja vereloomehäired tekivad alles haiguse hilises staadiumis.

Sümptomid krooniline lümfoidne leukeemia on üldine nõrkus, raskustunne kõhus, eriti vasakpoolses hüpohondriumis, suurenenud higistamine. Patsiendi kehakaal väheneb järsult ja lümfisõlmed suurenevad oluliselt. See on lümfisõlmede suurenemine, mida tavaliselt täheldatakse lümfotsütaarse leukeemia kroonilise vormi esimese sümptomina. Tulenevalt asjaolust, et põrn suureneb haiguse arenemise ajal, tekib kõhus väljendunud raskustunne. Sageli muutuvad patsiendid erinevat tüüpi infektsioonidele vastuvõtlikumaks. Sümptomite areng toimub aga üsna aeglaselt ja järk-järgult.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Olemasolevatel andmetel avastatakse haigus umbes veerandil juhtudest kogemata vereanalüüsi käigus, mis määratakse inimesele muul põhjusel. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimiseks määratakse patsiendile rida analüüse. Kuid kõigepealt vaatab arst patsiendi läbi. Vajalik on kliiniline vereanalüüs, mille käigus arvutatakse leukotsüütide valem. Sellele konkreetsele haigusele iseloomulik kahjustuse pilt ilmneb luuüdi uurimisel. Samuti tehakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kahtlusega patsiendi täieliku läbivaatuse käigus luuüdi ja perifeersete vererakkude immunofenotüüpimine, suurenenud lümfisõlm.

Võimaldab uurida kasvajarakke tsütogeneetiline analüüs . Ja taseme määramisega saate ennustada haiguse nakkuslike tüsistuste tekke riski taset .

Diagnostilise protsessi käigus määratakse ka kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadium. Sellest teabest juhindudes teeb arst otsuse oma ravi taktika ja iseärasuste kohta.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia etapid

Tänapäeval on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia jaoks spetsiaalselt välja töötatud staadiumide määramise süsteem, mille abil määratakse haiguse kolm staadiumi.

A-etappi iseloomustab mitte rohkem kui kahe lümfisõlmede rühma kahjustus või lümfisõlmede kahjustuste puudumine. Ka selles etapis patsiendil ei ole aneemia Ja trombotsütopeenia .

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia B-staadiumis on kahjustatud kolm või enam lümfisõlmede rühma. Patsiendil ei ole aneemiat ega trombotsütopeeniat.

C-staadiumit iseloomustab trombotsütopeenia või aneemia. Pealegi ei sõltu need ilmingud mõjutatud lümfisõlmede rühmade arvust.

Samuti lisatakse diagnoosi tegemisel lümfotsüütilise leukeemia staadiumi tähistusele tähtedega rooma numbrid, mis näitavad konkreetset sümptomit:

I - saadavus lümfadenopaatia

II - suurenenud põrn (splenomegaalia)

III - aneemia esinemine

IV - trombotsütopeenia esinemine

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi

Selle haiguse ravi eripära on see, et eksperdid leiavad, et ravi on haiguse varases staadiumis sobimatu. Ravi ei toimu, kuna enamikul selle haiguse kroonilise vormi algstaadiumis patsientidest on haiguse nn "haisev" kulg. Seega saavad inimesed piisavalt kaua hakkama ilma ravimiteta, elada normaalset eluviisi ja tunda end suhteliselt hästi. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi algab ainult siis, kui ilmnevad mitmed sümptomid.

Seega on ravi soovitav, kui lümfotsüütide arv patsiendi veres suureneb väga kiiresti, lümfisõlmede suurenemine edeneb, põrn suureneb väga tugevalt, suureneb aneemia ja trombotsütopeenia. Ravi on vajalik ka siis, kui patsiendil ilmnevad kasvaja mürgistuse nähud: suurenenud higistamine öösel, kiire kaalulangus, pidev tugev nõrkus.

Tänapäeval on haiguse ravimiseks mitmeid meetodeid.

Kasutatakse aktiivselt raviks keemiaravi . Kui aga kuni suhteliselt hiljuti kasutati ravimit selle protseduuri jaoks klorobutiin , siis hetkel peetakse tõhusamaks vahendiks ravimite rühma - puriini analooge. Meetodit kasutatakse ka kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raviks. bioimmunoteraapia monoklonaalsete antikehade kasutamine. Pärast selliste ravimite manustamist hävitatakse kasvajarakud valikuliselt, samas kui patsiendi keha terved koed ei kahjustata.

Kui rakendatud ravimeetodid ei anna soovitud efekti, kasutatakse vastavalt raviarsti ettekirjutusele suures annuses keemiaravi meetodit, millele järgneb vereloome tüvirakkude siirdamine. Kui patsiendil on suur kasvaja mass, kasutatakse meetodit abistava ravikuurina.

Kui põrn on oluliselt suurenenud, võib patsiendil soovitada see organ täielikult eemaldada.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendi ravitaktika valimisel juhindub arst tingimata kõigi uuringute ulatuslikest andmetest ning võtab arvesse konkreetse patsiendi individuaalseid omadusi ja haiguse kulgu.

Lümfotsütaarse leukeemia ennetamine

Põhjused, mis võivad provotseerida lümfotsüütilise leukeemia ilmingut, on määratud mitmete keemiliste ainete mõjuga. Seetõttu peaksite selliste ainetega kokku puutudes olema väga ettevaatlik.

Patsiendid, kellel on ajalugu immuunpuudulikkus , pärilikud kromosoomidefektid, peaksid inimesed, kelle sugulastel on diagnoositud krooniline lümfotsüütleukeemia, regulaarselt läbima ennetavaid uuringuid ja külastama spetsialiste. Keemiaravi läbinud patsiendid peaksid infektsioonide ennetamist väga tõsiselt võtma. Seda silmas pidades peavad patsiendid pärast keemiaravi jääma teatud perioodiks isolatsiooni, järgima sanitaar- ja hügieenirežiimi ning vältima kokkupuudet nakkushaigusi põdevate inimestega. Samuti määratakse mõnel juhul patsiendid ennetamise eesmärgil viirusevastane rahalised vahendid,.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosiga inimesed peaksid sööma valgurikkaid eineid, laskma pidevalt vereanalüüse ning kindlasti võtma õigeaegselt kõiki arsti poolt määratud ravimeid. Ei saa tarbida , samuti aspiriini sisaldavad ravimid, mis võivad provotseerida.

Kui kõhupiirkonnas ilmnevad lümfisõlmede kasvajad või ebamugavustunne, peab patsient viivitamatult konsulteerima arstiga.