Monotsüütiline leukeemia. Onkoloogi konsultatsioonid

Ägeda leukeemia monoblastilist vormi täheldatakse 6-8% täiskasvanutest ja 2,6% lastest.
Kliiniline pilt See leukeemia vorm erineb vähe ägedast müeloblastilisest leukeemiast, kuigi mürgistus ja palavik on tavalisemad. Palju sagedamini avastatakse neutropeeniaga seotud tüsistusi, mille hulgas on ülekaalus nekrootilised muutused suu ja neelu limaskestas, mida soodustab selle vormi eripära äge leukeemia igemete leukeemiline infiltratsioon, mis põhjustab papillide hüpertroofiat. Keelepõletikku võib põhjustada ka neutropeenia ise.
Monoblastse ägeda leukeemia korral on protsess lokaliseeritud peamiselt luuüdis, kuid eraldi rühmad lümfisõlmed ja põrn võib suureneda. Sageli areneb infiltratsioon mandlitesse ja igemetesse ning hilisemad etapid progresseerumisel võivad infiltraadid ilmneda kõigis siseorganites ja leukemiidid nahas, edasi seroossed membraanid.
Laboratoorsed näitajad veri
Seda leukeemiat iseloomustavad suured lõhkerakud, millel on ubakujuline, madalalt surutud struktuurne tuum, millel on mitu tuuma. Selliste rakkude tsütoplasma on väiksem kui monotsüütidel, kuid suurem kui müeloblastil, selle värvus on erinevates toonides - hallikassinisest kuni intensiivse siniseni. Mõnikord leidub selliseid rakke ainult luuüdis ja veres on rohkem küpseid monotsüüte meenutavaid elemente, mis mõnikord on neist peaaegu eristamatud. Esineb monoblastilise leukeemia juhtumeid, millega kaasneb neutrofiilia veres ja leukogrammi "noorendamine" müelotsüütideks. Trombotsüütide arv tavaliselt väheneb.
Monoblastse leukeemia korral võib veri ja luuüdi sisaldada ümara tuuma ja kitsa tsütoplasma servaga blastrakke ning ainult tsütokeemilised tunnused näitavad, et need kuuluvad monotsüütilise iseloomuga elementide hulka.
Selle ägeda leukeemia vormi tunnuseks on monotsüütide elementide tsütokeemilised omadused: need annavad positiivne reaktsioon naatriumfluoriidiga inhibeeritud mittespetsiifilise α-naftüülesteraasi ja α-naftüülesteraasi jaoks.
Monoblastilise ja müelomonoblastilise leukeemiaga patsientide seerum ja uriin sisaldavad palju lüsosüümi (muramidaasi), ensüümi, mida leidub suurtes kogustes normaalsetes monotsüütides.
Mõnel ägeda monoblastilise ja müelomonoblastilise leukeemia korral võib seerumis esineda immunoglobuliin G või M sarnased juhtumid Immunofluorestsentsmeetodit kasutavad teadlased on tõestanud, et immunoglobuliinid paiknevad leukeemiarakkudel (Law et al., 1976).
Ägeda monoblastilise leukeemia täieliku paranemise määr tingimustes kaasaegne ravi sama, mis ägeda müeloblastse leukeemia korral – üle 60%.
Äge erütromüeloos (Di Guglielmo tõbi)
Äge erütromüeloos esineb täiskasvanutel ligikaudu 5% kõigist mitte-lümfoblastse ägeda leukeemia vormidest, lastel - mitte rohkem kui 1%.
Ägeda erütromüeloosiga patsiendid on tavaliselt saanud kiiritus- või keemiaravi, see vormÄgedat leukeemiat kirjeldatakse kõige sagedamini sekundaarse leukeemiana inimestel, kellel on lümfogranulomatoos, hulgimüeloom ja erütreemia.
Kliinik
Enamasti iseloomustab ägeda erütromüeloosi algust aneemiline sündroom, mis suureneb aeglaselt ja millega kaasneb kerge kollatõbi. Aneemia on tavaliselt mõõdukalt hüperkroomne; erütrokarüotsüüte leidub patsiendi veres, mitte rohkem kui 1-3% retikulotsüütidest. Verepilt võib olla aleukeemiline, kuid haiguse edenedes tekib leukeemia: verre ilmuvad kas erütrokarüotsüüdid või blastid või mõlemad. Leukopeeniat ja trombotsütopeeniat täheldatakse sageli algusest peale, mõnikord ilmnevad need hiljem. Bilirubiin on kaudse fraktsiooni tõttu veidi suurenenud.
Erinevalt varasematest ägeda leukeemia vormidest, kus diagnoos põhines täpilisel tuvastamisel luuüdi ebatüüpilised blastrakud, ägeda erütromüeloosi korral muutub täpp omaette sageli mõistatuseks.
Pilt luuüdist ja verest
Sest sellest haigusest mida iseloomustab punaliblede sisalduse järsk tõus luuüdis. See pilt ilmneb hemolüütilise ja B12-vaegusaneemiaga, mis tahes ebaefektiivse vereloomega, nimelt erütrokrüotsüütide hävimisega. Erinevalt teistest ägeda leukeemia vormidest diferentseerub ägeda erütromüeloosi korral
punase seeria kasvajarakud esinevad sageli polükromatofiilsete ja oksüfiilsete erütrotsüütide staadiumis või erütrotsüütides. Kuid koos punaste verelibledega ilmuvad mõnikord luuüdis ja hiljem ka veres ebatüüpilised, mitmetuumalised blastelemendid, mis võimaldavad diagnoosi panna.
Blastrakkude morfoloogiast lähtuvalt jaguneb erütromüeloos kaheks variandiks: erütromüeloos ise, mille puhul kasvaja substraati esindavad erütrokarüotsüüdid ja diferentseerumata blastid ning erütroleukeemia, milles koos erütrokarüotsüütidega on palju müeloblaste.
Esimese võimaluse korral toimub järkjärguline üleminek diferentseerumata blastide ülekaalule, teisega - müeloblastoosile. Nende variantide kliinilised erinevused on ebaselged.
Juhtudel, kui esineb väljendunud normaalsete vereloome mikroobide pärssimine (leuko-, trombotsütopeenia, aneemia, retikulotsüütide sisaldus mitte üle 2-3%) ja luuüdis esineb rohkesti väärarenenud erütrokarüotsüüte ja palju ebatüüpilisi diferentseerumata blastrakke või müeloblastide puhul muutub ägeda erütromüeloosi diagnoos ilmseks. Kui morfoloogiliselt erinevad punase rea rakud normaalsetest vähe, diferentseerumata blastrakud on väikesed (kuni 10%) ja perifeerses veres puuduvad selged normaalsete vereloome mikroobide pärssimise tunnused, siis ägedat erütromüeloosi ei saa diagnoosida. kindlus.
Sellises olukorras viitab diferentseerumata rakkude proliferatsiooni tuvastamine trefiinis selle diagnoosi kasuks. Ägeda erütromüeloosi korral peab blastrakkude osakaal luuüdis aja jooksul suurenema.
Kuni täpse diagnoosi tegemiseni ei tohi tsütostaatilist ravi mingil juhul läbi viia. Kuni selle hetkeni tuleb ravis kasutada väikseid prednisolooni annuseid, sümptomaatiline ravi(vereülekanne raske aneemia korral), et mitte raskendada edasist diagnoosimist.
Erütromüeloosi diagnoosimisel mängib olulist rolli luuüdi rakkude kromosoomiaparaadi uurimine: kui punaste rida rakkudes tuvastatakse aneuploidne kloon, võib diagnoosi lugeda tõestatuks.
Selle haiguse aneuploidsus esineb ligikaudu 40% juhtudest. Juhuslik (ilma kloonide moodustumiseta) aneuploidsus punases võrses ei ole märk kasvaja kasvust, kuna see nähtus esineb ka hemolüütiline aneemia, ja kell kahjulik aneemia. Ägedat erütromüeloosi iseloomustavad muutused kromosoomide komplekt Leukeemilised rakud: sagedamini kui teiste leukeemia vormide puhul tekivad kromosoomides mitmesugused struktuursed muutused.
Erütromüeloosi punaste vereliblede morfoloogia on erinev. Tavaliselt, nagu ka teiste ägedate leukeemiate puhul, aneemiast hoolimata ei esine anisotsütoosi ega poikilotsütoosi. Kui anisotsütoos siiski eksisteerib, ei ole see nii tõsine kui B12-vaegusaneemia korral, samuti puudub sellele iseloomulik neutrofiilide polüsegmentatsioon. Erütrotsüütide hüperkroomia suurenemisega värviindeks kuni 1,2-1,3.
Ägeda erütromüeloosi korral ei esine tüüpilist siseorganite patoloogiat. Lümfisõlmed tavaliselt ei suurene; maks ja põrn, nagu ka teiste ägeda leukeemia vormide puhul, võivad suureneda, kuid jäävad sagedamini normaalseks.
Hematoloogiliste parameetrite dünaamikal võib olla kaks suunda: ühel juhul suureneb blastrakkude arv nii luuüdis kui ka perifeerses veres kuni patoloogilise punase idu peaaegu täieliku nihkumiseni, teistel - see jääb luusse. üdi kuni päris lõpuni kõrge sisaldus punase seeria elemendid, mille blastrakkude protsent on mõõdukalt suurenenud. Tuleb märkida, et mõlemal juhul suureneb granulotsütopeenia, trombotsütopeenia ja aneemia loomulikult. Nagu ka teiste ägeda leukeemia vormide puhul, muutub patsientide surma põhjuseks hematopoeesi puudulikkus.
Vaatamata täieliku paranemise suhtelisele haruldusele ei arene äge erütromüeloos kiiresti. Keskmine kestus patsientide eluiga on umbes 6 kuud ja 20% patsientidest elab umbes 2 aastat või kauem. Samal ajal ei ole tavaliselt tsütostaatikumide ja punaste vereliblede ülekande ajal võimalik protsessi aeglustada ega saavutada vere koostise selget paranemist.

Äge leukeemia on verevähk, mille korral moodustunud vereelemendid asenduvad järk-järgult ebaküpsete blastrakkudega.

See on kõige levinum hemoblastoosi vorm. Seda esineb 3 inimesel saja tuhande elanikkonna kohta ja statistika kohaselt haigestuvad täiskasvanud kolm korda sagedamini kui lapsed.

Ägeda leukeemia tüübid

Rahvusvaheline FAB klassifikatsioon eristab ägeda leukeemia kasvajarakkude tüübi järgi kahte suurde rühma – lümfoblastiliseks ja mittelümfoblastseks. Need võib omakorda jagada mitmeks alamliigiks:

1. Vürtsikas lümfoblastsed leukeemiad:

B-eelne kuju

T-eelne kuju

Muu või mitte T ega B vorm

2. Äge mittelümfoblastne või, nagu neid nimetatakse ka, müeloidne leukeemia:

Äge müeloblastne, mida iseloomustab suure hulga granulotsüütide prekursorite ilmumine

Äge monoblastiline ja äge müelomonoblastne, mis põhinevad monoblastide aktiivsel paljunemisel

Äge megakarüoblastne - areneb trombotsüütide prekursorite, nn megakarüotsüütide aktiivse proliferatsiooni tulemusena

Äge erütroblastiline, mida iseloomustab erütroblastide taseme tõus

3. Eraldi rühm on äge diferentseerumata leukeemia

Ägeda leukeemia sümptomid

Äge müeloblastne leukeemia

Ägedat müeloblastset leukeemiat iseloomustab põrna kerge suurenemine, soojust keha ja siseorganite kahjustused.

Näiteks leukeemilise pneumoniidi korral on infiltratsiooni ja põletiku fookus kopsudes, mis põhjustab iseloomulikud sümptomid- köha ja palavik.

Iga neljas müeloblastse leukeemiaga patsient kogeb leukeemilist meningiiti koos tugevate peavalude, palaviku, külmavärinate ja neuroloogiliste sümptomitega.

Protsessi raskes staadiumis võib tekkida neerude leukeemiline infiltratsioon, mis võib põhjustada tõsiseid tagajärgi neerupuudulikkus, kuni täieliku uriinipeetuseni.

Nahale tekivad spetsiifilised leukeemiad – roosad või helepruunid moodustised, maks suureneb ja muutub tihedaks.

Kui sooled on kahjustatud, tekivad kõhupuhitus, väljaheite vedeldamine ja tugev, talumatu valu. IN rasked juhtumid Tekivad haavandid ja on võimalikud perforatsiooni juhtumid.

Äge lümfoblastne leukeemia

Sest see valik Seda haigust iseloomustab põrna ja lümfisõlmede suurenemine. Tavaliselt, patoloogiline protsess on fikseeritud supraklavikulaarses piirkonnas, kõigepealt ühel küljel ja seejärel mõlemal küljel. Lümfisõlmed on vajutamisel tihedad, valutud naaberorganid võivad ilmneda iseloomulikud sümptomid.

Näiteks mediastiinumi lümfisõlmede suurenemisega võib ilmneda köha, samuti võivad tekkida hingamisprobleemid õhupuuduse kujul. Mesenteriaalsete sõlmede kahjustus kõhuõõnde viib kõhuvaluni. Meestel võib esineda munasarjade paksenemist ja valu, kõige sagedamini ühel küljel.

Äge erütromüeloidne leukeemia

Ägeda erütromüeloidse leukeemia korral on esikohal aneemiline sündroom - punaste vereliblede ja hemoglobiini taseme märgatav langus, mis väljendub nõrkuses, kahvatuses ja suurenenud väsimuses.

Ägeda leukeemia etapid

Onkoloogid eristavad haiguse viit etappi, mis esinevad koos iseloomulikud sümptomid:

esialgne etappäge leukeemia

See periood kulgeb sageli varjatult, ilma hääldamata kliinilised ilmingud. Kestab mitu kuud kuni mitu aastat - sel ajal on patoloogiline protsess alles algamas, leukotsüütide tase muutub veidi (ja nende arv võib kas suureneda või väheneda), ilmnevad ebaküpsed vormid ja tekib aneemia.

Vereanalüüs selles etapis ei ole nii informatiivne kui luuüdi test, mis võib paljastada suure hulga lõhkerakke.

Ägeda leukeemia kaugelearenenud staadium

Selles etapis ilmnevad tõelised sümptomid haigused, mis on põhjustatud hematopoeetiliste protsesside pärssimisest ja suure hulga ebaküpsete rakkude ilmumisest perifeerses veres.

Ägeda leukeemia kaugelearenenud staadiumis võib eristada kahte haiguse kulgu varianti:

Patsient tunneb end hästi, kaebusi ei ole, kuid vereanalüüs paljastab iseloomulikud tunnused leukeemia

Patsiendi tervislik seisund halveneb oluliselt, kuid perifeerses veres ei toimu olulisi muutusi

Remissioon

Remissioon, see tähendab ägenemise taandumise periood, võib olla täielik või mittetäielik.

Täielikku remissiooni iseloomustab haiguse sümptomite puudumine, samuti blastrakud veres. Luuüdis ei tohiks ebaküpsete rakkude tase ületada 5%.

Mittetäieliku remissiooni korral võib patsient tunda kergendust ja end paremini, kuid blastrakkude tase luuüdis jääb kõrgele.

Taastumine

Ägeda leukeemia retsidiivid võivad esineda nii otse luuüdis kui ka väljaspool seda.

Terminali etapp

Seda etappi iseloomustab suur summa ebaküpsed leukotsüüdid perifeerses veres ja sellega kaasneb kõigi elutähtsate funktsioonide pärssimine olulised elundid. Enamasti lõpeb see surmaga.

Ägeda leukeemia diagnoosimine

Vereanalüüsi muutuste põhjal võib arst kahtlustada "ägeda leukeemia" diagnoosi, kuid põhikriteerium on blastrakkude arvu suurenemine luuüdis.

Muutused perifeerse vere analüüsides

Enamikul juhtudel areneb ägeda leukeemiaga patsientidel aneemia koos punaste vereliblede ja hemoglobiini taseme järsu langusega. Samuti on trombotsüütide taseme langus (taastub remissiooni ajal ja langeb uuesti patoloogilise protsessi ägenemise ajal).

Leukotsüütide osas võib täheldada kahetist pilti - nii leukopeeniat, st leukotsüütide taseme langust kui ka leukotsütoos, st nende rakkude taseme tõusu. Reeglina on veres ka patoloogilisi blastrakke, kuid mõnel juhul võivad need puududa, mis ei välista leukeemiat.

Leukeemiat, mille puhul veres registreeritakse suur hulk blastrakke, nimetatakse leukeemiaks ja blastsete rakkude puudumisega leukeemiat nimetatakse aleukeemiliseks.

Muutused punases luuüdis

Punase luuüdi uurimine on ägeda leukeemia diagnoosimise kõige olulisem kriteerium.

Haigust iseloomustab spetsiifiline pilt - blastrakkude taseme tõus ja punaste vereliblede moodustumise pärssimine.

Teine oluline diagnostiline meetod on luu biopsia. Luulõigud saadetakse biopsiale, mis omakorda võimaldab tuvastada punase luuüdi blastset hüperplaasiat ja kinnitada haigust.

Ägeda leukeemia diagnoosimise kriteeriumid:

30% või rohkem kõigist punase luuüdi rakulistest elementidest on blastid

Erütrokarüotsüütide tase on üle 50%, blastide tase - mitte vähem kui 30%

Ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral täheldatakse spetsiifiliste hüpergranulaarsete atüüpiliste promüelotsüütide ilmnemist luuüdis

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemia raviskeem sõltub patsiendi vanusest ja seisundist, haiguse tüübist ja arengustaadiumist ning arvutatakse igal konkreetsel juhul alati individuaalselt.

Ägeda leukeemia raviks on kaks peamist tüüpi ravi – keemiaravi ja kirurgiline ravi- luuüdi siirdamine.

Keemiaravi koosneb kahest järjestikusest etapist:

Esimese etapi eesmärk on remissiooni esilekutsumine. Keemiaravi abil saavutavad onkoloogid blastrakkude taseme languse

Ülejäänud osa hävitamiseks vajalik konsolideerimisfaas vähirakud

Reinduktsioon kordab reeglina täielikult esimese etapi skeemi (ravimid, annused, manustamissagedus)

Lisaks keemiaravi ravimitele sisse üldine skeem Ravi sisaldab tsütostaatikume.

Statistika kohaselt on ägeda leukeemia keemiaravi kogukestus umbes 2 aastat.

Keemiaravi kombinatsioonis tsütostaatikumidega on agressiivne kokkupuutemeetod, mis põhjustab mitmeid kõrvalmõjud(iiveldus, oksendamine, tervise halvenemine, juuste väljalangemine jne). Patsiendi seisundi leevendamiseks on ette nähtud samaaegne ravi. Lisaks võib sõltuvalt seisundist soovitada antibiootikume, võõrutusaineid, trombotsüütide ja punaste vereliblede massi ning vereülekannet.

Luuüdi siirdamine

Luuüdi siirdamine annab patsiendile terved tüvirakud, millest hiljem saavad normaalsete esivanemad vormitud elemendid veri.

Kõige olulisem tingimus siirdamiseks - haiguse täielik remissioon. On oluline, et blastrakkudest puhastatud luuüdi täidetakse uuesti tervete rakkudega.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks viiakse läbi spetsiaalne immunosupressiivne ravi. See on vajalik leukeemiarakkude hävitamiseks ja mahasurumiseks kaitsvad jõud siirdamise äratõukereaktsiooni riski vähendamiseks.

Luuüdi siirdamise vastunäidustused:

Siseorganite talitlushäired

Ägedad nakkushaigused

Ägeda leukeemia retsidiiv, mis ei too kaasa remissiooni

Eakas vanus

Haiguse prognoos

Statistika kohaselt on ägeda leukeemia all kannatavate laste prognoos parem kui täiskasvanutel. Seega on laste elulemus 5 aasta jooksul 65–85%, täiskasvanutel 20–40%.

Äge müeloidleukeemia on potentsiaalselt ohtlikum, viieaastane elulemus on alla 55-aastastel patsientidel 40–60% ja vanematel täiskasvanutel ainult 20%.

Hematoloog

Kõrgharidus:

Hematoloog

Samara osariik meditsiiniülikool(SamSMU, KMI)

Haridustase – spetsialist
1993-1999

Lisaharidus:

"Hematoloogia"

vene keel Meditsiiniakadeemia Kraadiõpe

Monotsüütleukeemia on üks leukeemia tüüpidest. Patoloogiat iseloomustavad muutused vere koostises. Lisaks suureneb monotsüütide arv, samal ajal kui leukotsüütide tase jääb muutumatuks. Krooniline vorm Seda haigust diagnoositakse sagedamini vanematel patsientidel. Kui suureneb ka müelotsüütide sisaldus veres ja luuüdis, me räägime umbes müelomonotsüütiline leukeemia - variant monotsüüt. Haiguste sümptomid on sarnased.

Patoloogia olemus ja klassifikatsioon

Leukeemia areng põhineb juurdepääsul vereringele suur number ebaküpsed rakud, mis ei suuda täita oma loomupäraseid funktsioone. Selle tulemusena väheneb keha kaitsevõime, immuunsüsteem nõrgeneb. Muutunud rakkude suurenev kontsentratsioon pärsib trombotsüütide ja punaste vereliblede tootmist, mille arv aja jooksul kriitiliselt väheneb. Adekvaatse ravi puudumisel süveneb protsess, provotseerides aneemia arengut, nakkuslikud kahjustused ja hemorraagiad.

Müelomonotsüütiline leukeemia, nagu monotsüütiline leukeemia, areneb etappidena:

• Algfaasis ilmneb hematopoeetiliste protsesside pärssimine. See on nn esimene rünnak, mida iseloomustavad teatud sümptomite raskusaste;
• remissiooni staadiumis on luuüdi punktsiooninäitajad normilähedased;
• mittetäieliku remissiooni faas koos intensiivravi peegeldab teatud paranemise algust;
• lõppstaadium – mõttetuse märk konservatiivne ravi. Kasvaja moodustised kasvavad, täheldatakse aneemia ja trombotsütopeenia tunnuseid.

ICD-10 järgi jaguneb monotsüütiline leukeemia mitmeks tüübiks:

1. Vürtsikas;
2. Krooniline:

• vähem kui 5% blastid veres, vähem kui 10% luuüdis;
• 5-20% blastid veres, 10-20% luuüdis;
• eosinofiiliaga (eosinofiilide normi ületamine veres);

1. Alaealine;
2. Teine;
3. Täpsustamata.

Krooniline monotsüütleukeemia on pikka aega asümptomaatiline ja vererakud küpsevad osaliselt. Väga ebaküpsed blastid, mille arv kasvab kiiresti, on ägeda leukeemia tunnuseks. Patoloogia juveniilset vormi täheldatakse üsna harva - alla nelja-aastastel lastel. Mõnikord diagnoositakse äge müelomonotsüütiline leukeemia eosinofiiliaga.

Krooniline monotsüütleukeemia esineb palju sagedamini, kui seda diagnoositakse.

Haiguse arengu põhjused

Vere patoloogiliselt muutunud koostis ei võimalda organitel piisavas koguses vajalikku vastu võtta toitaineid ja hapnikku, põhjustab see organismi süsteemseid häireid. Esialgu provotseerivad monotsüütilise leukeemia arengut:

• geneetiline eelsoodumus;
• radioaktiivne kokkupuude;
• madal immuunsus;
• viiruslikud ained (Epstein-Barr, HIV);
• kromosomaalsed kõrvalekalded (Downi sündroom, Bloom-Torre-Mahacheki sündroom, Fanconi aneemia);
• mürgistus kantserogeenidega;
• keemiaravi tagajärjed;
• kahjulikud töötingimused;
• ebasoodne keskkond;
• suitsetamine.

Kroonilist müelomonotsüütilist leukeemiat (CMML) diagnoositakse sagedamini üle 60-aastastel meestel. I tüüpi neurofibromatoosiga lastel on haiguse juveniilse vormi väljakujunemise tõenäosus suur. Patoloogia progresseerumise põhjuste hulka kuulub ka TET2 geeni muutunud struktuur (toodab valku, mis kontrollib tüvirakkude poolt toodetavate monotsüütide arvu).

Healoomuline krooniline monotsüütleukeemia ei vaja pikka aega spetsiaalset ravi.

Diagnostilised meetmed

Pärast haigusloo ja füüsilise läbivaatuse läbivaatamist ( suuõõne, silmad, põrn, maks) viiakse läbi laboratoorsed uuringud veri:

• kliinilised ja biokeemilised testid;
• tsütokeemia (rakkude keemilise olemuse hindamine);
• voolutsütomeetria (dispergeeritud söötme analüüs);
• immunohistokeemia (koe mikroskoopia);
• tsütogeneetiline test (kromosoomimikroskoopia);
• fluorestsentshübridisatsioon (geneetilise materjali uurimine);
• PCR diagnostika (molekulaargeneetiline analüüs);
• visuaalsed meetodid (ultraheli, radiograafia, MRI, PET).

Diagnoosi kinnitab biopsia ja luuüdi aspiratsioon. Äsja avastatud krooniline monotsüütleukeemia tuleb eristada nakkuslikust mononukleoosist.

Sümptomid ja ravi

Monotsüütide leukeemia arenguga kaasnevad teistele patoloogiatele iseloomulikud sümptomid:

• nõrkus;
• kahvatus;
• pearinglus;
• halb isu;
• kaalukaotus;
• oksendamise refleksid;
• maksa ja põrna mahu suurenemine;
• hemorraagiad (sh sisemised);
• vastuvõtlikkus nakkushaigustele;
• palavik;
• luude haprus.

Patoloogia hilisemates arenguetappides täheldatakse aneemiat, tahhükardiat, nägemise hägustumist, ajukahjustust ja seksuaalfunktsiooni häireid. Manifestatsioonid sõltuvad monotsüütide leukeemia tüübist.

Iseärasused erinevad tüübid haigused

Krooniline monotsüütiline leukeemia, nagu äge, vajab säilitusravi põhiravi ajal ja pärast seda.

Paljud patsiendid kogevad pärast konservatiivse ravi kasutamist positiivset dünaamikat. Viis aastat pärast ravi kaob ligikaudu kolmandik patsientidest kõik Kliinilised tunnused haigused. Tüvirakkude siirdamisel kahekordistub ravi efektiivsus.

Mis on äge monoblastne leukeemia

Äge monoblastne leukeemia

Ägeda leukeemia piirkondadevahelist vormi täheldatakse 6-8% täiskasvanutest ja 2,6% lastest.

Patogenees (mis juhtub?) Ägeda monoblastilise leukeemia ajal

Selle leukeemiavormi kliiniline pilt erineb vähe ägedast müeloblastilisest leukeemiast, kuigi mürgistus ja palavik on tavalisemad. Palju sagedamini tuvastatakse neutropeeniaga seotud tüsistusi, mille hulgas domineerivad suu ja neelu limaskesta nekrootilised muutused, mida soodustab sellele ägeda leukeemia vormile iseloomulik igemete leukeemiline infiltratsioon, mis põhjustab papillide hüpertroofiat. Keelepõletikku võib põhjustada ka neutropeenia ise.

Monoblastse ägeda leukeemia korral lokaliseerub protsess peamiselt luuüdis, kuid teatud lümfisõlmede rühmad ja põrn võivad suureneda. Sageli areneb välja mandlite ja igemete infiltratsioon ning progresseerumise hilisemates staadiumides võivad infiltraadid tekkida kõigis siseorganites ning leukeemiad nahas ja seroosmembraanidel.

Ägeda monoblastse leukeemia diagnoosimine

Seda leukeemiat iseloomustavad suured lõhkerakud, millel on ubakujuline, madalalt surutud struktuurne tuum, millel on mitu tuuma. Selliste rakkude tsütoplasma on väiksem kui monotsüütidel, kuid suurem kui müeloblastil, selle värvus on erinevates toonides - hallikassinisest kuni intensiivse siniseni. Mõnikord leidub selliseid rakke ainult luuüdis ja veres on rohkem küpseid monotsüüte meenutavaid elemente, mis mõnikord on neist peaaegu eristamatud. On juhtumeid monoblastilise leukeemiaga, millega kaasneb neutrofiilia veres ja leukogrammi "noorendamine" müelotsüütideks. Trombotsüütide arv tavaliselt väheneb.

Monoblastse leukeemia korral võib veri ja luuüdi sisaldada ümara tuuma ja kitsa tsütoplasma servaga blastrakke ning ainult tsütokeemilised tunnused näitavad, et need kuuluvad monotsüütilise iseloomuga elementide hulka.

Selle ägeda leukeemia vormi tunnuseks on monotsüütiliste elementide tsütokeemilised omadused: need annavad positiivse reaktsiooni mittespetsiifilisele α-naftüülesteraasile ja α-naftüülesteraasile, mida naatriumfluoriid pärsib.

Monoblastilise ja müelomonoblastilise leukeemiaga patsientide seerum ja uriin sisaldavad palju lüsosüümi (muramidaasi), ensüümi, mida leidub suurtes kogustes normaalsetes monotsüütides.

Mõnel ägeda monoblastilise ja müelomonoblastilise leukeemia korral võib seerumis ilmuda immunoglobuliin G või M. Sellistel juhtudel on immunofluorestsentsmeetodit kasutavad teadlased tõestanud, et immunoglobuliinid paiknevad leukeemiarakkudel. (Seadus et al ., 1976).

Ägeda monoblastilise leukeemia täieliku paranemise sagedus kaasaegsetes ravitingimustes on sama, mis ägeda müeloblastse leukeemia korral - üle 60%.

Millise arsti poole peaksite pöörduma, kui teil on äge monoblastiline leukeemia?

Hematoloog

Terapeut

Kampaaniad ja eripakkumised

Meditsiiniuudised

20.02.2019

Peamised lasteftiisiaatrid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis end esmaspäeval, 18. veebruaril pärast tuberkuloositesti nõrkust ja uimasust.

18.02.2019

Venemaal eest Eelmine kuu Tekib leetrite puhang. Võrreldes aastataguse perioodiga on tõus üle kolme korra. Viimati osutus nakkuse koldeks Moskva hostel...

26.11.2018

Rahvapärased "vanaema meetodid", kui nad on segaduses haige inimese tekkidesse mähkimisest ja kõigi akende sulgemisest, ei pruugi olla mitte ainult ebaefektiivsed, vaid võivad olukorda veelgi süvendada.

19.09.2018

Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Ensüüm nimega...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad maanduda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu reisides või avalikes kohtades Soovitav on mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida...

Tagasi hea nägemine ja jäta prillidega igaveseks hüvasti kontaktläätsed- paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika avab uued võimalused nägemise laserkorrektsiooniks.

Meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks loodud kosmeetika ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

• Äge leukeemia- need on kiiresti progresseeruvad haigused, mis arenevad luuüdi vererakkude (valged rakud, leukotsüüdid) küpsemise halvenemise, nende prekursorite (ebaküpsete (blastrakud)) kloonimise, nendest kasvaja moodustumise ja selle kasvu tagajärjel. luuüdis koos võimalike edasiste metastaasidega (kasvajarakkude levik vere või lümfi kaudu tervetesse organitesse).
• Krooniline leukeemia erinevad ägedatest selle poolest, et haigus kestab kaua aastaid, toimub patoloogiline lähterakkude ja küpsete leukotsüütide tootmine, mis häirib teiste rakuliinide (erütrotsüütide liini ja trombotsüütide) teket. Kasvaja moodustub küpsetest ja noortest vererakkudest.

Luuüdi anatoomia ja füsioloogia

punased verelibled- need on punased verelibled, sisaldavad hemoglobiini, sellele on fikseeritud hapnik, mille abil keharakke toidetakse. Punaste vereliblede puudumisega tekib keharakkude ja kudede ebapiisav küllastumine hapnikuga, mille tagajärjeks on mitmesugused kliinilised sümptomid.

Leukotsüüdid nende hulka kuuluvad: lümfotsüüdid, monotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid. Need on valged verelibled, neil on roll keha kaitsmisel ja immuunsuse arendamisel. Nende puudus põhjustab immuunsuse vähenemist ja erinevate nakkushaiguste arengut.
Trombotsüüdid on vereliistakud, mis osalevad verehüüvete moodustumisel. Trombotsüütide puudumine põhjustab mitmesuguseid verejookse.
Täpsemalt tüüpidest vererakud loe eraldi artiklis, järgides linki.

Leukeemia põhjused, riskitegurid

• Ioniseeriv kiirgus: radioloogid puutuvad kokku pärast aatomipommitamist, kiiritusravi, ultraviolettkiirgus;
• Keemilised kantserogeenid: tolueen, leidub värvides ja lakkides; kasutatakse pestitsiide põllumajandus; arseeni leidub metallurgias; mõned ravimid, näiteks: klooramfenikool ja teised;
• Teatud tüüpi viirused: HTLV (T – inimese lümfotroopne viirus);
• Leibkonna tegurid: auto heitgaasid, lisandid erinevates toiduained, suitsetamine;
• Pärilik eelsoodumus To vähihaigused;
• Mehaaniline kahjustus kangad.

Erinevat tüüpi leukeemia sümptomid

1. Ägeda leukeemia korral On 4 kliinilist sündroomi:

• Aneemiline sündroom: areneb punaste vereliblede tootmise puudumise tõttu, võib esineda palju või mõned sümptomid. Avaldub väsimuse, kahvatu naha ja kõvakesta, pearingluse, iivelduse, kiire südamelöögi, rabedate küünte, juuste väljalangemise, patoloogilise lõhnatajuna;
• Hemorraagiline sündroom: areneb trombotsüütide puudumise tagajärjel. Manifestid järgmised sümptomid: esiteks igemete veritsus, verevalumid, verejooksud limaskestadel (keel ja muud) või nahas, väikeste täppide või laikudena. Seejärel, kui leukeemia progresseerub, areneb selle tagajärjel suur verejooks DIC sündroom(dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon);
• Infektsioossete komplikatsioonide sündroom koos joobeseisundi sümptomitega: areneb leukotsüütide puudumise ja sellele järgnenud immuunsuse vähenemise, kehatemperatuuri tõusu kuni 39 0 C, iivelduse, oksendamise, isukaotuse tagajärjel, järsk langus kaal, peavalu, üldine nõrkus. Patsient on liitunud mitmesugused infektsioonid: gripp, kopsupõletik, püelonefriit, abstsessid ja teised;
• Metastaasid - Vere- või lümfivoolu kaudu sisenevad kasvajarakud tervetesse organitesse, rikkudes nende struktuuri, funktsioone ja suurendades nende suurust. Kõigepealt jõuavad metastaasid lümfisõlmedesse, põrna, maksa ja seejärel teistesse organitesse.

Leukeemia diagnoosimine

• Hemoglobiini taseme langus (norm 120g/l);
• Punaste vereliblede taseme langus (normaalne 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Madal trombotsüütide arv(norm 150-400*10 9 /l);
• Retikulotsüütide (noorte punaste vereliblede) tase väheneb või puudub (normaalne 02-1%);
• Blast (noored) rakud >20% ägeda leukeemia korral ja kroonilise leukeemia korral võib see olla väiksem (norm on kuni 5%);
• Leukotsüütide arv muutub: 15%-l ägeda leukeemiaga patsientidest tõuseb see >100*10 9 /l-ni, teistel patsientidel võib esineda mõõdukas tõus või isegi langus. Leukotsüütide norm on (4-9*10 9 /l);
• Neutrofiilide arvu vähenemine (normaalne 45-70%);
• Bändi leukotsüütide, eosinofiilide ja basofiilide puudumine;
• ESR-i suurenemine(norm 2-12mm/h).

1. Vere keemia: mittespetsiifiline meetod, näitab muutusi indikaatorites maksa ja neerude kahjustuse tagajärjel:

• Laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus (normaalne 250 U/l);
• Kõrge ASAT (norm kuni 39 U/l);
• Kõrge uureasisaldus (normaalne 7,5 mmol/l);
• Edendamine kusihappe(tavaline kuni 400 µmol/l);
• Bilirubiini tõus ˃20 µmol/l;
• Fibrinogeeni vähenemine
• Üldvalgu vähenemine
• Langenud glükoos ˂ 3,5 mmol/l.

1. Müelogramm (luuüdi punktanalüüs): on ägeda leukeemia kinnitamise valikmeetod

• Blasts (noored rakud) >30%;
• Madal tase erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid.

1. Trefiini biopsia ( histoloogiline uuring niudeluu biopsia): ei võimalda täpset diagnoosi, vaid määrab ainult kasvajarakkude proliferatsiooni koos nihkega normaalsed rakud.
2. Luuüdi täppide tsütokeemiline uuring: tuvastab spetsiifilised blastensüümid (reaktsioon peroksidaasile, lipiididele, glükogeenile, mittespetsiifilisele esteraasile), määrab ägeda leukeemia variandi.
3. Immunoloogilise uurimise meetod: tuvastab rakkudel spetsiifilised pinnaantigeenid, määrab ägeda leukeemia variandi.
4. Siseorganite ultraheli: mittespetsiifiline meetod, mis tuvastab suurenenud maksa, põrna ja teiste kasvajarakkude metastaasidega siseorganeid.
5. röntgen rind: on mittespetsiifiline met, tuvastab põletiku olemasolu kopsudes, kui infektsioon on kinnitunud ja suurenenud lümfisõlmed.

Leukeemia ravi

Narkootikumide ravi

1. polükemoteraapia, kasutatakse kasvajavastase toime jaoks:

1. Transfusioonravi: punaste vereliblede mass, trombotsüütide mass, isotoonilised lahused, raske aneemilise sündroomi, hemorraagilise sündroomi ja võõrutusravi korrigeerimise eesmärgil;
2. Üldine taastav ravi:

• kasutatakse immuunsüsteemi tugevdamiseks. Duovit 1 tablett 1 kord päevas.
• Rauapreparaadid, rauapuuduse korrigeerimiseks. Sorbifer 1 tablett 2 korda päevas.
• Immunomodulaatorid suurendavad keha reaktsioonivõimet. Timaliin, intramuskulaarselt 10-20 mg üks kord päevas, 5 päeva, T-aktiviin, intramuskulaarselt 100 mcg üks kord päevas, 5 päeva;

1. Hormoonravi: Prednisoloon annuses 50 g päevas.
2. Antibiootikumid lai valik tegevused on ette nähtud kaasnevate infektsioonide raviks. Imipeneem 1-2 g päevas.
3. Radioteraapia kasutatakse raviks krooniline leukeemia. Suurenenud põrna ja lümfisõlmede kiiritamine.

Kirurgia

Traditsioonilised ravimeetodid

Leotis purustatud männiokkadest, kuivatatud sibulakoorest, kibuvitsamarjadest, segada kõik koostisained, lisada vesi ja lasta keema. Jätke päev seisma, kurnake ja jooge vee asemel.

Jooge punase peedi, granaatõuna ja porgandi mahla. Söö kõrvitsat.

Kastaniõite tõmmis: võtta 1 spl kastaniõisi, valada neisse 200 g vett, keeta ja lasta tõmmata mitu tundi. Joo üks lonks korraga, päevas pead ära jooma 1 liiter.
Mustika lehtede ja viljade keetmine on hea organismi tugevdamiseks. Ligikaudu 1 liiter keeva vett, valada 5 spl mustikalehti ja puuvilju, lasta seista mitu tundi, juua kõik ühe päevaga ära, võtta umbes 3 kuud.