Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal. Antifosfolipiidide sündroom pärast sünnitust. Video: mis on AFS

Korduva raseduse katkemise põhjuste hulgas on erilist tähtsust omaenda fosfolipiidide antikehade moodustumise (autoimmuunreaktsioonide) mõjul implantatsiooniprotsessidele, kasvule, embrüo ja loote arengule, raseduse kulgemisele ja sünnituse tulemus.

Termin « Antifosfolipiidide sündroom"(AFS) Termin tähistab autoimmuunhaiguste rühma, mida iseloomustab märkimisväärne hulk antikehi vereplasmas sisalduvate fosfolipiidide (antifosfolipiidide antikehad), samuti nende fosfolipiididega seotud glükoproteiinide (β2-glükoproteiin-I, anneksiin V ja/või protrombiin) vastu.

APS esineb kuni 5% juhtudest. Korduva raseduse katkemisega patsientide hulgas suureneb selle patoloogia sagedus 27-42% -ni. APS-i tähtsus seisneb selles, et selle patoloogia peamine tüsistus on tromboos. Trombootiliste tüsistuste risk raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil suureneb oluliselt.

Riskitegurid

Üks APS-i põhjustavaid tegureid on geneetiline eelsoodumus sellele patoloogiale. Seega leitakse APS-iga patsientidel HLA-süsteemi antigeene sagedamini kui elanikkonnas. Samuti on teada perekondlikud APS-i juhtumid, mis moodustavad kuni 2% juhtudest. Teine oluline tegur on bakterite ja/või viirusnakkus, mis ei välista trombootiliste tüsistuste tekkimise võimalust APS-i osana.

Patoloogilise protsessi toimumiseks peavad kehas olema mitte ainult fosfolipiidide vastased antikehad, vaid ka nn kofaktorid, millega seondumisel tekivad tõelised antigeen-antikeha kompleksid. Tegevuse tulemusena erinevaid tegureid välised ja sisekeskkond(viirusinfektsioon, pahaloomulised kasvajad, toime ravimid) AFA suhtleb kofaktoritega, mis viib tõsised rikkumised vere hüübimissüsteemis. Sel juhul on ennekõike häiritud mikrotsirkulatsiooni protsessid ja muutused veresoonte seinas.

Kuna antifosfolipiidide sündroom on üks levinumaid vere hüübimissüsteemi patoloogia liike, tuleks selle äratundmine lisada diagnostiline protsess kõigil varajase ja eriti korduva venoosse ja arteriaalse tromboosi, trombemboolia korral, dünaamilised häired aju vereringe Ja isheemilised insuldid, sealhulgas need, mis tekivad migreenisündroomide, mäluhäirete, pareesi, nägemiskahjustuse ja muude ilmingutega, samuti püsiva raseduse katkemisega (emakasisene loote surm, raseduse katkemine).

Antifosfolipiidide sündroomi tüübid

On esmane ja sekundaarne APS. Sekundaarse APS-i esinemine on tingitud autoimmuunhaigustest (koos süsteemse erütematoosluupusega, periarteriidiga sõlmeline põletik jne), vähist, nakkushaigustest, samuti kokkupuutest mitmete ravimid ja mürgised ained. Vastavalt esmase APS-iga loetletud haigused ja osariike pole.

Mõnel juhul eraldatakse nn katastroofiline APS, mida iseloomustab äkiline ja kiiresti arenev hulgiorgani puudulikkus, enamasti vastusena sellistele teguritele nagu nakkushaigused või kirurgilised sekkumised. Katastroofiline APS avaldub teravalt respiratoorse distressi sündroom, aju- ja koronaarvereringe häired, stuupor, desorientatsioon, ägeda neeru- ja neerupealiste puudulikkuse areng, suurte veresoonte tromboos.

Haiguse sümptomid ja tüsistused

Üks peamisi ja ohtlikumaid APS-i kliinilisi ilminguid on korduv tromboos. Kõige sagedamini esineb venoosne tromboos, mis paikneb jalgade süvaveenides, mis on seotud okste trombemboolia tekke riskiga. kopsuarteri. Neeru- ja maksaveenide tromboosijuhtumid pole aga haruldased. Võib esineda portaali, subklavia, alumise õõnesveeni trombootilised kahjustused, aju veresooned, võrkkesta arterid ja veenid, suured veresooned alajäsemed, aordi erinevad osad. Arteriaalse tromboosi kliinilisteks ilminguteks on perifeerne gangreen, aordikaare sündroom, pimedus, tserebrovaskulaarsed häired jne. Trombootiliste tüsistuste oht suureneb raseduse käiguga ja sünnitusjärgne periood.

On teada, et APS põhjustab mittearenevat rasedust, loote emakasisest kasvupeetust, kuni loote surmani II ja III trimestril. Raseduse esimesel trimestril võib APA-l olla otsene kahjulik mõju munarakk millele järgneb raseduse spontaanne katkemine.

KOOS varajased kuupäevad rasedus, suureneb trombotsüütide funktsionaalne aktiivsus, väheneb valgusüntees ja hormonaalsed funktsioonid platsenta. Sobiva ravi puudumisel suureneb vere hüübimissüsteemi aktiivsus. Sel juhul tekib tromboos platsenta veresoontes, areneb platsenta puudulikkus, krooniline hüpoksia ja sageli ka loote surm hapnikupuuduse tõttu.

Diagnoos ja ravi

APS-i sündroomi tõhusaks diagnoosimiseks tundub see oluline terviklik hindamine anamneetilised, kliinilised ja laboratoorsed andmed, mis võimaldavad õigesti hinnata tüsistuste riski ja õigeaegselt määrata vajalik ravi. APS-i all kannatavate rasedate ja sünnitusjärgsete naiste ravimisel on vajalik aktiivsuse hoolikas jälgimine autoimmuunne protsess, vere hüübimissüsteemi seisund, tekkivate häirete ennetamine, diagnoosimine ja ravi.

APS-i diagnoosimise kliinilised kriteeriumid on venoosse ja arteriaalse tromboosi episoodide tunnused, mis on kinnitatud laboratoorsete või instrumentaalõpingud. Samuti on olulised andmed varasemate raseduste patoloogilise kulgemise kohta: iseeneslikud abordid enne 10 rasedusnädalat teadmata põhjustel, kui embrüo (loote) surm on geneetilistel põhjustel ebatõenäoline; loote surm 10 nädala pärast, enneaegne sünnitus raske gestoosi ja platsenta puudulikkuse tõttu.

Antifosfolipiidide sündroomi laboratoorsed kriteeriumid:

• Kardiolipiinivastaste antikehade olemasolu veres IgG klass või IgM keskmise või kõrge tiitriga 6-nädalaste intervallidega.
• Luupuse antikoagulandi (LA) tuvastamine vereplasmas 6-8-nädalaste intervallidega vähemalt kahekordse suurenemisega.

APS-i arengut võib eeldada, kui see on olemas autoimmuunhaigused, korduv raseduse katkemine (ei ole seotud endokriinsüsteemiga, geneetilised põhjused, suguelundite ebanormaalne areng, orgaaniline või funktsionaalne istmiline-emakakaela puudulikkus), koos gestoosi varase arenguga, eriti selle raskete vormidega, platsenta puudulikkusega, loote alatoitumusega eelmiste raseduste ajal, valepositiivsed Wassermani reaktsioonid.

Autoimmuunprotsessi pärssimiseks on soovitav määrata glükokortikoidravi raseduse ettevalmistusena. Prednisolooni (5 mg) või metipredi (4 mg päevas) väikesed annused võivad vähendada autoimmuunprotsessi aktiivsust ja vältida vere hüübimissüsteemi häirete teket. Steroidravi tuleb jätkata kogu raseduse ajal ja 10-15 päeva pärast sünnitust, millele järgneb järkjärguline katkestamine. Viirusinfektsiooni taasaktiveerumise vältimiseks glükokortikoidide võtmise ajal APS-iga patsientidel manustatakse immunoglobuliini intravenoosselt tilgutiga annuses 25 ml ülepäeviti (3 annust). Immunoglobuliini selliste väikeste annuste manustamine on soovitatav raseduse esimesel trimestril, 24. nädalal ja enne sünnitust.

Erilist tähelepanu on pühendatud vere hüübimissüsteemi häirete korrigeerimisele. Trombotsüütide aktiveerimisel määratakse trombotsüütide vastased ained: curantil (75-150 mg päevas), trental (300-600 mg) või teonikool (0,045 mg päevas). Vere hüübimissüsteemi tuleb kontrollida iga 2 nädala järel. Juhtudel, kui trombotsüütide patoloogiline aktiivsus on kombineeritud plasma aktiivsuse suurenemisega ja intravaskulaarse koagulatsiooni tunnuste ilmnemisega, on õigustatud hepariini väikeste annuste kasutamine (5000 ühikut 2-3 korda päevas subkutaanselt). Hepariinravi kestuse määrab hemostaasioloogiliste häirete raskusaste. Aspiriini väikeste annuste kasutamine (80-100 mg päevas) aitab tugevdada hepariini toimet. Madala molekulmassiga hepariine kasutatakse laialdaselt APS-i raviks. Nende ravimite kasutamine väikestes annustes ei nõua vere hüübimissüsteemi seisundi ranget jälgimist nagu tavalise hepariini kasutamisel.

Nagu täiendav meetod APS-i raviks kasutatakse plasmafereesi. Rakendus seda meetodit võimaldab normaliseerida vere reoloogilisi omadusi, vähendada vere hüübimissüsteemi liigset aktiveerimist, vähendada kortikosteroidravimite ja hepariini annust, mis on eriti oluline, kui need on halvasti talutavad. Põhilisele terapeutilised toimed plasmaferees hõlmab: detoksikatsiooni, vere reoloogiliste omaduste korrigeerimist, immunokorrektsiooni, suurenenud tundlikkust endogeensete ainete suhtes ja ravimid. Eriline tähendus APS-iga patsientide ravis omandatakse see antifosfolipiidsete autoantikehade, immuunkomplekside, immunogeensete plasmavalkude ja autoantigeenide eemaldamisel protseduuri käigus, mis võimaldab vähendada autoimmuunprotsessi aktiivsust. Plasmafereesi saab kasutada nii raseduse ettevalmistamiseks kui ka selle ajal ja on tõhus meetod APS-iga patsientide ravi.

APS-iga patsientide uurimine ja ravimite ettevalmistamine peaks algama enne rasedust. Samal ajal analüüsitakse hoolikalt patsiendi kaebusi ja haiguslugu, et tuvastada võimalikud märgid haigused. Kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastaste antikehade tuvastamiseks tehakse laboratoorsed uuringud. Kui need avastatakse, korratakse uuringut 6-8 nädala pärast. Samal ajal viiakse tuvastamiseks läbi uuring kaasnevad haigused ja vajadusel nende ravi. Kui korduvad positiivsed testid kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastaste antikehade olemasolu kohta, alustatakse APS-i ravi individuaalsete ravimite valikuga.

Raseduse ilmnemisel jälgitakse haiguse kulgu selle varajases staadiumis sobivate laboratoorsete testide ja vajalik ravi. Ultraheli abil jälgitakse 3-4-nädalaste intervallidega loote kasvukiirust ning hinnatakse ka looteplatsenta süsteemi funktsionaalset seisundit. Erilise diagnostilise tähtsusega on Doppleri ultraheli, mis viiakse läbi alates 20 nädalast intervalliga 3-4 nädalat enne sünnitust. Doppleri mõõtmised võimaldavad õigeaegselt diagnoosida fetoplatsentaarse ja uteroplatsentaarse verevoolu vähenemist ning hinnata ravi efektiivsust. Kardiotokograafia andmed pärast 32 rasedusnädalat võimaldavad hinnata ka loote funktsionaalset seisundit. Sünnituse ajal teostatakse hoolikat südame jälgimist loote kroonilise hüpoksia esinemise, samuti normaalselt paikneva platsenta irdumise suurenenud riski, loote ägeda hüpoksia tekke tõttu kroonilise hüpoksia taustal. Vere hüübimissüsteemi seisund on soovitav määrata vahetult enne sünnitust ja sünnituse ajal.

Sünnitusjärgsete naiste seisundi jälgimine on eriti oluline, kuna just sünnitusjärgsel perioodil suureneb trombembooliliste tüsistuste tekkerisk. Steroidravi jätkatakse 2 nädalat järk-järgult katkestades. Soovitav on jälgida hemostaatilist süsteemi 3. ja 5. päeval pärast sündi. Kell väljendunud hüperkoagulatsioon vajalik on hepariini lühikuur 10 000-15 000 ühikut päevas subkutaanselt. Patsientidel, kellele on määratud antikoagulante ja trombotsüütide agregatsiooni aineid, on laktatsioon pärsitud. Patsiente, kellel on diagnoositud APS raseduse ajal, tuleb haiguse progresseerumise ohu tõttu hoolikalt jälgida ja jälgida vere hüübimissüsteemi seisundit.

Seega õigeaegne diagnoosimine, raseduse ettevalmistamine ja ratsionaalne juhtimine APS-iga patsientidel piisav ravi vähendab tüsistuste riski raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil.

Autoimmuunpatoloogia, mis põhineb antikehade moodustumisel fosfolipiidide vastu, mis on rakumembraanide peamised lipiidkomponendid. Antifosfolipiidide sündroom võib avalduda venoosse ja arteriaalse tromboosi, arteriaalse hüpertensiooni, südameklapi defektide, sünnituspatoloogia (korduv raseduse katkemine, loote emakasisene surm, preeklampsia), nahakahjustuste, trombotsütopeenia, hemolüütilise aneemiana. Antifosfolipiidide sündroomi peamised diagnostilised markerid on kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastased antikehad. Antifosfolipiidide sündroomi ravi taandub tromboosi ennetamisele, antikoagulantide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete määramisele.

Neerunähtude hulka võivad kuuluda nii kerge proteinuuria kui äge neerupuudulikkus. Seedetrakti poolt põhjustab antifosfolipiidide sündroom hepatomegaaliat, seedetrakti verejooksu, mesenteriaalsete veresoonte ummistumist, portaalhüpertensiooni ja põrnainfarkti. Naha ja pehmete kudede tüüpilisi kahjustusi esindavad livedo reticularis, palmi- ja plantaarne erüteem, troofilised haavandid, sõrmede gangreen; lihasluukonna süsteem - aseptiline nekroos luud (reieluu pea). Antifosfolipiidide sündroomi hematoloogilised tunnused on trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia ja hemorraagilised tüsistused.

Naistel avastatakse APS sageli seoses sünnituspatoloogiaga: korduv spontaanne abort erinevad terminid, emakasisene kasvupeetus, looteplatsenta puudulikkus, gestoos, krooniline loote hüpoksia, enneaegne sünnitus. Antifosfolipiidide sündroomiga naiste raseduse juhtimisel peab sünnitusarst-günekoloog arvestama kõigi võimalike riskidega.

Diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine toimub kliiniliste (veresoonte tromboos, komplitseeritud sünnitusabi ajalugu) ja laboratoorsete andmete põhjal. Peamised immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad IgG/IgM klassi kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastaste antikehade keskmise või kõrge tiitrite tuvastamist vereplasmas kaks korda kuue nädala jooksul. Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui kombineeritakse vähemalt üks peamine kliiniline ja laboratoorsed kriteeriumid. Täiendavad antifosfolipiidide sündroomi laboratoorsed tunnused on valepositiivsed RW, positiivne reaktsioon Coombsi tiitri tõus tuumavastane tegur, reumatoidfaktor, krüoglobuliinid, DNA-vastased antikehad. Samuti on näidustatud CBC, trombotsüütide, biokeemilise vereanalüüsi ja koagulogrammi uuring.

Antifosfolipiidide sündroomiga rasedad naised vajavad vere hüübimisnäitajate jälgimist, loote dünaamilist ultraheliuuringut ja

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Antifosfolipiidide sündroomi ravi peamine eesmärk on trombembooliliste tüsistuste vältimine. Regulaarsete hetkede hulka kuulub mõõdukas füüsiline aktiivsus, keeldumine pikka viibimist statsionaarses olekus, mängides traumeerivaid spordialasid ja pikki õhulende. Antifosfolipiidide sündroomiga naisi ei tohi välja kirjutada suukaudsed rasestumisvastased vahendid, ja enne raseduse planeerimist tuleb kindlasti pöörduda sünnitusabi-günekoloogi poole. Rasedatel soovitatakse kogu tiinusperioodi vältel võtta hemostaasiogrammi parameetrite kontrolli all väikseid annuseid glükokortikoide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid, manustada immunoglobuliini ja hepariini süsti.

Antifosfolipiidide sündroomi ravimteraapia võib hõlmata kaudsete antikoagulantide (varfariin), otseste antikoagulantide (hepariin, nadropariini kaltsium, enoksapariinnaatrium), trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape, dipüridamool, pentoksüfülliin) määramist. Enamiku antifosfolipiidide sündroomiga patsientide ennetav antikoagulant- või trombotsüütidevastane ravi viiakse läbi pikka aega ja mõnikord kogu elu. Antifosfolipiidide sündroomi katastroofilise vormi korral on näidustatud glükokortikoidide ja antikoagulantide suurte annuste manustamine, seansid, värskelt külmutatud plasma transfusioon jne.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ennetav ravi võimaldab vältida tromboosi teket ja kordumist ning loota ka raseduse ja sünnituse soodsale tulemusele. Sekundaarse antifosfolipiidide sündroomi korral on oluline jälgida selle aluseks oleva patoloogia kulgu ja ennetada infektsioone. Ebasoodsad prognostilised tegurid on antifosfolipiidide sündroomi kombinatsioon SLE-ga, trombotsütopeenia, kardiolipiinivastaste antikehade tiitri kiire tõus, püsiv. arteriaalne hüpertensioon. Kõik patsiendid, kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, peavad olema reumatoloogi järelevalve all ja perioodiliselt jälgima. seroloogilised markerid haigused ja hemostasiogrammi näitajad.

Antifosfolipiidsündroom (APS) on kliiniline ja laboratoorsete sümptomite kompleks, mis hõlmab venoosset ja/või arteriaalset tromboosi, sünnituspatoloogia erinevaid vorme (peamiselt korduv raseduse katkemine), trombotsütopeeniat, aga ka mitmesuguseid muid neuroloogilisi, naha-, kardiovaskulaarseid ja hematoloogilisi häireid. APS-i iseloomulik immunoloogiline tunnus on fosfolipiidide vastased antikehad - heterogeenne antikehade rühm, mis reageerib paljude fosfolipiidide ja fosfolipiidi siduvate valkudega. APS areneb kõige sagedamini SLE (sekundaarne APS) või mõne muu juhtiva haiguse puudumisel (primaarne APS).

APS-i tegelik levimus elanikkonnas on endiselt teadmata. Fosfolipiidide vastaste antikehade tuvastamise sagedus tervete inimeste seerumis varieerub vahemikus 0–14%, keskmiselt 2–4% (kõrgete tiitrite korral alla 0,2%). Haigus areneb sageli noores eas ja võib esineda lastel ja isegi vastsündinutel. Eakatel inimestel võib APS-i teke olla seotud pahaloomulised kasvajad. Üldpopulatsioonis avastatakse APS sagedamini naistel. Primaarse APS-iga patsientide hulgas on aga täheldatud meeste osakaalu suurenemist.

ETIOLOOGIA

APS-i põhjused pole teada. Fosfolipiidide vastaste antikehade taseme tõusu (tavaliselt mööduvat) täheldatakse taustal lai valik bakteriaalsed ja viiruslikud infektsioonid. Siiski tekivad infektsiooniga patsientidel trombootilised tüsistused harvemini kui fosfolipiidide vastased antikehad. On tõendeid immunogeneetilise eelsoodumuse kohta fosfolipiidide vastaste antikehade ületootmiseks. APS-iga patsientide peredes suurenes fosfolipiidide vastaste antikehade tuvastamise sagedus; APS-i juhtumeid (tavaliselt esmaseid) on kirjeldatud sama perekonna liikmetel.

PATOGENEES

Fosfolipiidide absid seonduvad fosfolipiididega kofaktori juuresolekul, milleks on β2-glükoproteiin I, valk, mis seondub fosfolipiididega ja millel on antikoagulantne toime. APS-iga patsientide seerumis esinevad antifosfolipiidsed antikehad reageerivad endoteeli- ja teiste rakkude membraanide fosfolipiidkomponentide (trombotsüüdid, neutrofiilid) ja β2-glükoproteiin I interaktsiooni käigus moodustunud Ag-dega. Selle interaktsiooni tulemusena toimub antikoagulantide süntees. (prostatsükliin, antitrombiin III, anneksiin V jne) ja suurenenud prokoagulantide (tromboksaan, koefaktor, trombotsüüte aktiveeriv faktor jne) vahendajate moodustumine, indutseeritakse endoteeli (adhesioonimolekulide ekspressioon) ja trombotsüütide aktivatsioon ning neutrofiilide degranulatsioon. esineb.

Nakkushaigustega patsientide seerumis tuvastatud fosfolipiidivastased antikehad reageerivad tavaliselt β2-glükoproteiin I puudumisel fosfolipiididega ja neil ei ole ülalkirjeldatud omadusi.

KLASSIFIKATSIOON

Eristatakse järgmisi APS-i kliinilisi ja laboratoorseid variante.

Esmane APS.

Sekundaarne APS.

"Katastroofiline" APS.

Mõnel patsiendil avaldub APS eelkõige veenitromboosina, teistel insuldina, kolmandatel sünnituspatoloogia või trombotsütopeeniana. APS-i areng ei ole korrelatsioonis põhihaiguse aktiivsusega. Ligikaudu pooled APS-iga patsientidest kannatavad haiguse esmase vormi all. Primaarse APS-i nosoloogilise sõltumatuse küsimus pole siiski täiesti selge. Esmane APS võib mõnikord olla SLE alguse variant. Vastupidi, mõnedel patsientidel, kellel on alguses klassikaline SLE, võivad APS-i nähud hiljem esile kerkida.

Mõnel patsiendil võib APS avalduda ägeda korduva koagulopaatia ja vaskulopaatiana, mis mõjutab elutähtsaid funktsioone. olulised elundid ja sarnaneb DIC-le või hemolüütilis-ureemilisele sündroomile. Seda seisundit nimetatakse "katastroofiliseks" APS-iks.

KLIINILINE PILT

Kuna APS põhineb mis tahes suuruse ja asukohaga veresoonte mittepõletikulistel trombootilistel kahjustustel, on kliiniliste ilmingute ulatus äärmiselt mitmekesine.

Venoosne tromboos on APS-i kõige levinum ilming. Trombid paiknevad tavaliselt alajäsemete süvaveenides, kuid sageli leidub neid ka maksa-, portaalveenides, pindmistes veenides jne. Tüüpilised on alajäsemete süvaveenide korduvad kopsuembooliad, mis mõnikord põhjustavad pulmonaalset hüpertensiooni. APS (sagedamini primaarne kui sekundaarne) on teine ​​kõige levinum Budd-Chiari sündroomi põhjus. Neerupealiste tsentraalse veeni tromboos võib põhjustada neerupealiste puudulikkust.

Arteriaalne tromboos. Tromboos sees ajuarterid, mis põhjustab insuldi ja mööduvaid isheemilisi atakke, on APS-i kõige sagedasem arteriaalse tromboosi lokaliseerimine. Korduvad isheemilised insuldid, mis on põhjustatud väikeste veresoonte kahjustusest, tekivad mõnikord ilma oluliste neuroloogiliste häireteta ja võivad ilmneda konvulsiivse sündroomi, multiinfarktilise dementsuse (mis meenutab Alzheimeri tõbe) ja vaimsete häiretena.

APS-i variant on Sneddoni sündroom, mis väljendub korduvas ajuveresoonte tromboosis, livedo reticularis, hüpertensioon ja areneb noortel ja keskealistel inimestel. Teiste neuroloogiliste häirete hulka kuuluvad migreenipeavalud, epileptiformsed krambid, korea ja põikmüeliit. Mõnikord sarnanevad APS-i neuroloogilised häired hulgiskleroosiga.

Südameklappide kahjustus on APS-i üks levinumaid kardiaalseid ilminguid. See varieerub minimaalsetest ainult ehhokardiograafiaga tuvastatud häiretest (kerge regurgitatsioon, klapilehtede paksenemine) kuni raskete südamedefektideni (mitraal-, harvem aordi- ja trikuspidaalklappide stenoos või puudulikkus). Mõnel patsiendil tekivad trombootiliste ülekatete põhjustatud taimestikuga kiiresti tõsine klapikahjustus, mis sarnaneb infektsioosse endokardiidi klapikahjustusega. Taimkatte tuvastamine klappidel, eriti kui need on kombineeritud hemorraagiaga küünealus ja sõrmedes "trummipulkade" kujul, dikteerib vajaduse diferentsiaaldiagnostika nakkusliku endokardiidiga. Kirjeldatud on verehüüvete teket südameõõnes, mis simuleerivad südame müksoomi. Üks neist võimalikud lokalisatsioonid fosfolipiidide vastaste antikehade sünteesiga seotud arteriaalne tromboos on koronaararterid (SLE-ga meestel on see kõige levinum asukoht).

APS-i sagedased tüsistused hõlmavad hüpertensiooni. See võib olla labiilne ja on sageli seotud livedo reticularis ja ajuarterite kahjustus Sneddoni sündroomi osana või stabiilne, pahaloomuline, mis väljendub hüpertensiivse entsefalopaatia sümptomitena. Hüpertensiooni tekkimist APS-i korral võib seostada paljude põhjustega, sealhulgas tromboosiga neerude veresooned, neeruinfarkt, tromboos kõhupiirkond aordis (pseudokoarktatsioon) ja intraglomerulaarne tromboos. On täheldatud seost fosfolipiidide vastaste antikehade ületootmise ja neeruarterite fibromuskulaarse düsplaasia tekke vahel. APS-i harvaesinev tüsistus on trombootiline pulmonaalne hüpertensioon, mis on seotud nii korduva kopsuemboolia kui ka lokaalse ( sisse situ) kopsuveresoonte tromboos.

APS-i neerukahjustus on seotud intraglomerulaarse mikrotromboosiga ja seda nimetatakse neerutrombootiliseks mikroangiopaatiaks. Neerude glomerulite mikrotromboosi peetakse glomeruloskleroosi edasise arengu põhjuseks, mis põhjustab elundi talitlushäireid.

Sünnituspatoloogiat peetakse üheks kõige levinumaks iseloomulikud tunnused AFS: korduv raseduse katkemine rasedus, korduv spontaanne abort, emakasisene loote surm, preeklampsia. Loote kadu võib esineda igal raseduse etapil, kuid sagedamini teisel ja kolmandal trimestril.

APS-i nahakahjustusi iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud (tavaliselt livedo reticularis). Harvem esinevad nahahaavandid ja pseudovaskuliitilised kahjustused (purpur, palmi- ja plantaarne erüteem, pustulid, sõrmede gangreen).

Trombotsütopeenia on APS-i tüüpiline hematoloogiline sümptom. Hemorraagiliste tüsistuste tekkimine on haruldane ja reeglina on seotud vere hüübimisfaktorite samaaegse defektiga, neerupatoloogiaga või antikoagulantide üleannustamisega. Sageli täheldatakse hemolüütilist aneemiat positiivse Coombsi testiga; Evansi sündroom (trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemia kombinatsioon) on vähem levinud.

LABORATOORNE UURIMUS

APS-i laboratoorne diagnoos põhineb luupuse antikoagulandi määramisel funktsionaalsete testide ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ELISA abil. Üldiselt on luupuse antikoagulandil suurem spetsiifilisus ja antikardiolipiini antikehadel suurem tundlikkus APS diagnoosimisel. SLE-ga patsientidest tuvastatakse luupuse antikoagulant ja kardiolipiinivastased antikehad vastavalt 30–40% ja 40–50%. Fosfolipiidide vastaste antikehade olemasolul on tromboosi tekkerisk 40%, antikehade puudumisel aga mitte suurem kui 15%. β2-glükoproteiin I-ga reageerivate antikehade määramiseks on välja töötatud meetod, mille taseme tõus korreleerub paremini tromboosi tekkega kui fosfolipiidide vastaste antikehade taseme tõus. APS-i kulg, trombootiliste tüsistuste raskus ja levimus enamikul juhtudel ei sõltu fosfolipiidide vastaste antikehade kontsentratsioonist.

APS-i usaldusväärse diagnoosi tegemiseks on vajalik vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorse kriteeriumi kombinatsioon.

APS-i tuleks kahtlustada trombootiliste häirete (eriti mitmekordsete, korduvate, ebatavalise lokaliseerimisega), trombotsütopeenia, sünnituspatoloogia korral noortel ja keskealistel inimestel, samuti vastsündinute seletamatu tromboosi korral, nahanekroosi korral kaudse ravi ajal antikoagulante ja sõeluuringu ajal pikenenud aPTT-ga patsientidel. APS-iga täheldatakse suurt hulka pseudosündroome, mis võivad jäljendada vaskuliiti, infektsioosset endokardiiti, südamekasvajaid, hulgiskleroosi, hepatiiti, nefriiti jne.

RAVI

APS-i ennetamine ja ravi - raske ülesanne(Tabel 46-2). See on tingitud heterogeensusest patogeneetilised mehhanismid aluseks olev APS, kliiniliste ilmingute polümorfism, usaldusväärsete kliiniliste ja laboratoorsed parameetrid võimaldab ennustada trombootiliste häirete kordumist. Korduva tromboosi risk on eriti suur patsientidel noored püsivalt kõrge kardiolipiini, luupuse antikoagulandi vastaste antikehade tasemega ning samaaegselt kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastaste antikehade tuvastamisega, samuti korduva tromboosi ja/või sünnitusabi patoloogia esinemisega anamneesis, teiste trombootiliste riskifaktorite olemasolul häired (hüpertensioon, hüperlipideemia, suitsetamine, suukaudsete kontratseptiivide võtmine), SLE kõrge aktiivsusega, kaudsete antikoagulantide kiire ärajätmisega, fosfolipiidide vastaste kõrgete antikehade tiitrite kombinatsioon teiste hüübimishäiretega.

Lisaks on APS-i ravis mitmeid funktsioone.

Patsientidel, kellel on kõrge fosfolipiidide vastaste antikehade sisaldus seerumis, kuid ilma APS-i kliiniliste tunnusteta (sealhulgas rasedad naised, kellel ei ole anamneesis sünnituspatoloogiat), piirduvad nad atsetüülsalitsüülhappe väikeste annuste (75 mg/päevas) määramisega. Need isikud vajavad hoolikat jälgimist, kuna nende risk trombootiliste komplikatsioonide tekkeks on väga kõrge. Mõõdukas trombotsütopeenia ei vaja tavaliselt ravi või seda kontrollitakse väikeste GC-de annustega.

Kindla APS-iga patsientide ravi põhineb K-vitamiini antagonistide (varfariini) ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete (atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused) määramisel, mida kasutatakse laialdaselt APS-iga mitteseotud tromboosi profülaktikaks. Nii sekundaarse kui ka primaarse APS-iga patsientidel vähendab ravi varfariiniga, mis hoiab INR-i tasemel 2–3 (või rohkem), korduvate trombootiliste tüsistuste esinemissageduse märkimisväärset vähenemist. Siiski on varfariini kasutamine seotud suure verejooksuriskiga. Soovitatav on välja kirjutada malaariavastaseid ravimeid, millel on koos põletikuvastase toimega antitrombootiline (pärsivad trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendavad trombi suurust) ja lipiidide taset alandav toime.

Varfariini kasutamine raseduse ajal on vastunäidustatud, kuna see põhjustab varfariini embrüopaatia väljakujunemist, mida iseloomustab luude epifüüsi kasvu häired ja nina vaheseina hüpoplaasia, samuti neuroloogilised häired. Ravi hepariiniga (eriti standardannustes madala molekulmassiga hepariinid) koos atsetüülsalitsüülhappe väikeste annustega korduva raseduse katkemisega naistel võib suurendada edukate sünnituste sagedust ligikaudu 2-3 korda ja on oluliselt efektiivsem kui glükokortikoidravi.

APS-i sündroom ja rasedus: ravi ja diagnoosimine

Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunne trombofiilne (kalduvus moodustada verehüübeid) seisund, mis on põhjustatud antikehade – APA – olemasolust veres.

Need antikehad tunnevad ära ja ründavad rakumembraanidega seotud valke, kahjustades rakumembraane endid. APS avaldub tromboosi või rasedustüsistuste tekkes. Antifosfolipiidide sündroomiga rasedus ilma ravita planeerimisetapis ja raseduse ajal on sageli katastroofiliste tagajärgedega.

Antifosfolipiidsete antikehade esinemine veres ilma kliiniliste sümptomiteta ei ole antifosfolipiidide sündroom.

Nagu paljude autoimmuunhaiguste puhul, pole ka antifosfolipiidide sündroomi etioloogia täielikult teada, kuid selle päritolu kohta on mitmeid teooriaid:

1. Antifosfolipiidantikehade passiivne transplatsentaarne ülekanne raseduse ajal lootele (raseda naise vereringest lapse vereringesse), mis provotseerib vastsündinu haiguse.
2. Geneetiline olemus viitab perekondlikele APS-i juhtudele.
3. Fosfolipiide leidub looduses inimese koerakkudes ja mikroorganismides – viirustes ja bakterites. Organismi sattunud mikroorganismide hävimisega kaasneb ka “peremeesrakkude”, meie puhul inimese – hävimine. Seda nähtust nimetatakse "mimikriefektiks". See tähendab, et infektsiooni hävitamisele suunatud immuunreaktsioonid viivad autoimmuunprotsesside käivitamiseni.
4. Geeni polümorfism mängib APS-i arengus juhtivat rolli. Antifosfolipiidide sündroomi kujunemisel raseduse ajal pööratakse suuremat tähelepanu beeta-2-glükoproteiini 1. domeeni antikehadele. See on valk, mis on põimitud rakumembraani ja täidab oma ülesannet - tromboresistentsust. Vereplasmas olles ei saa valk antikehadega seonduda, kuid niipea, kui see kinnitub membraanirakkude fosfolipiididele, muutub see kättesaadavaks APL-i antikehade rünnakuks. Tekib glükoproteiini ja antikehade kompleks, mis vallandab kõige rohkem patoloogilised reaktsioonid, kohatud kell APS sündroom, sealhulgas raseduse ajal.

Seda beeta-2-glükoproteiini molekuli kodeeriva geeni mutatsioon põhjustab molekuli antigeensemaks muutumist, toimub autosensibiliseerimine ja selle valgu vastased antikehad.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

Kõik patoloogilised protsessid APS-i mõju rasedusele taandub neljale peamisele protsessile:

• veenides ja arterites trombide moodustumise käivitamine;
• põletikulise protsessi kaskaadi areng;
• apoptoosi aktiveerimine (programmeeritud rakusurm);
• mõju trofoblastile - embrüonaalsete rakkude kihile, mille kaudu toimub toitumine ema kehast.

Implantatsioonifaasis rikuvad antifosfolipiidsed antikehad embrüonaalsete rakkude omadusi ja trofoblastirakkude struktuuri, mis jätkub kogu implantatsiooniperioodi vältel, mis viib trofoblastide endomeetriumi tungimise sügavuse vähenemiseni ja trombootiliste protsesside suurenemiseni.

Antifosfolipiidide antikehad võivad põhjustada progesterooni puudulikkust, mis ise võib veelgi põhjustada loote kadumise sündroomi.

Need protsessid toimuvad üldiselt (kõikides inimorganites) ja lokaalselt (lokaalselt) - emaka endomeetriumis. Ja edukaks implanteerimiseks ja raseduseks, nagu teate, peab endomeetrium olema terve. Seetõttu on antifosfolipiidide sündroomiga raseduse tavalised tüsistused:

• raseduse spontaanne katkemine varases staadiumis;
• mittearenev rasedus;
• loote emakasisene kasvupeetus kuni tema surmani 2. ja 3. trimestril;
• preeklampsia.

APS-i kliinilised ilmingud raseduse ja diagnoosimise ajal

Kõik APS-i sümptomid ja ilmingud võib jagada kahte rühma:

1. Ema poolt.
2. Loote küljelt.

Enne rasedust avaldub APS implantatsioonihäiretena loomulikes ja looduslikes tingimustes. See on vastus küsimusele: kas antifosfolipiidide sündroom takistab rasestumist? Kontseptsioon on äärmiselt raske. Samuti on enne rasedust suurenenud risk trombootiliste komplikatsioonide tekkeks.

Raseduse ajal on APS-i sündroomi tõsised tüsistused:

• Eklapsia ja preeklampsia. APS-iga rasedatel on preeklampsia tekkerisk 16-21%, võrreldes 2-8%, mida täheldatakse elanikkonnas.
• täheldatud 10% juhtudest. Tüsistuste esinemissagedus elanikkonnas on 1%.
• Trombotsütopeenia – tüsistuste määr 20%.
• Venoossed trombemboolilised häired.
• Katastroofiline antifosfolipiidide sündroom, mis on 70% juhtudest surmav. Selle esinemissagedus APS-iga rasedatel naistel on 1%.

Pärast sünnitust on antifosfolipiidide sündroom ohtlik venoossete trombembooliliste häirete ja katastroofilise antifosfolipiidide sündroomi tõttu.

APS raseduse ajal lapsel on järgmised tüsistused:

• . APS-i panus raseduse katkemise kujunemisse on 15%, võrreldes 1-2% elanikkonnaga.
• Enneaegne sünnitus – 28%.
• Surnult sünd või emakasisene loote surm – 7%.
• Loote kasvupeetus 24-39%.
• Loote tromboos (tromboos lootel).

Pärast sünnitust võivad vastsündinul tekkida järgmised tüsistused:

• Tromboos.
• Neurotsirkulatoorse tromboosi risk suureneb – 3%. Enamiku nende häiretega kaasneb autism.
• Fosfolipiidide vastaste antikehade asümptomaatiline tsirkulatsioon 20% juhtudest.

APS sündroom ja ravi raseduse ajal

APS-iga naiste raseduse juhtimise kuldstandardiks on madala molekulmassiga hepariinide ja atsetüülsalitsüülhappe väikeste annuste manustamine.

On tõestatud, et madala molekulmassiga hepariinid võivad:

• seovad otseselt APL-i antikehi, vähendades seeläbi nende kontsentratsiooni veres;
• inhibeerida (mahandada) antikehade seondumist trofoblastidega;
• vältida trofoblastirakkude surma, suurendades apoptootiliste valkude sünteesi;
• omavad antikoagulandi (hüübimisvastast) toimet – takistavad vere hüübimise suurenemist ja trombide teket;
• blokeerida põletikulise reaktsiooni mehhanisme käivitavate ainete tootmist.

APS-i sündroomi raviskeemid raseduse ajal

• APS-i sündroomi korral ilma trombootiliste tüsistusteta ja raseduse katkemisega kuni 10 nädalat varem kasutatakse LMWH (madala molekulmassiga hepariini) ja atsetüülsalitsüülhappe kombinatsiooni. Clexane 40 mg manustatakse subkutaanselt üks kord iga 24 tunni järel.
• Trombootiliste tüsistusteta rasedate naiste APS-i korral, kellel on anamneesis rasedus katkenud, on soovitatav kasutada ainult LMWH-d – Clexane 40 mg päevas.
• Antifosfolipiidide sündroomi korral, millega kaasnevad trombootilised tüsistused ja raseduse katkemine mis tahes etapis, kasutage Clexane'i annuses 1 mg 1 kg kehakaalu kohta iga 12 tunni järel.

Kui koagulogrammi parameetrid ja emaka verevool halvenevad, määratakse terapeutilised annused.

Võtke ravimeid - madala fraktsioneeritud hepariini (kõige sagedamini kasutatavad on Clexane, Enoxyparin) ja atsetüülsalitsüülhape väikestes annustes on vajalik isegi raseduse planeerimise etapis. Kui verenäitajad ja selle hüübimissüsteem paranevad (tehakse analüüsid - koagulogrammid, hemostaasiogramm) ja paraneb emaka verevool (hinnatakse doppleromeetriaga), "lubab" arst rasedust.

Antikoagulantide manustamine ei lõpe ja jätkub kuni sünnituseni. Raseduse planeerimise etapis on ette nähtud ka:

• vitamiinid - foolhape annuses 400 mikrogrammi päevas;
• oomega-3 polüküllastumata rasvhapped;
• Utrozhestan.

Standardne lähenemine APS-i ravile korduva raseduse katkemisega võimaldab rasedust säilitada 70% juhtudest. 30% APS-iga rasedatest ei ole seda võimalik saavutada positiivseid tulemusi. Nendel juhtudel kasutatakse plasmafereesi ja plasma kaskaadfiltratsiooni. Nende protseduuride eesmärk on eemaldada vereringest APS-i antikehad ja mitmed ained, mis osalevad põletikuliste trombide moodustumise protsesside kaskaadis.

Enne plaanilist keisrilõiget peatatakse ravi, et vältida verejooksu ja epiduraalanesteesia võimalust. Ravimite kasutamine lõpetatakse üks päev varem. Kell spontaanne sünnitus ja erakorralise keisrilõikega on olukord keeruline, kuid kui LMWH manustati 8-12 tundi enne, siis on võimalik epiduraalanesteesia.

Arvestades selliseid raskusi raviga, lõpetatakse madala molekulmassiga hepariinide kasutamine naistel ja määratakse fraktsioneerimata hepariin, mille toime on lühiajaline. Tavalise hepariini võtmine ei ole vastunäidustuseks epiduraalsele sünnitusvalu leevendamisele.

Erakorralise keisrilõike jaoks kasutatakse üldanesteesiat.

Antifosfolipiidide sündroom pärast sünnitust

Pärast sünnitust jätkatakse antifosfolipiidide sündroomi antikoagulantravi 12 tunni pärast. Kell kõrge riskiga trombootiliste tüsistuste esinemine – 6 tunni pärast. Ravi jätkub 1,5 kuud pärast sündi.

Eelmine postitus: Tagasi Kuidas eristada valesid kokkutõmbeid tegelikest? Raseduse ajal tekkivate valede ja tõeliste kontraktsioonide sümptomid ja tunnused

Antifosfolipiidide sündroom on sümptomite kompleks, mis hõlmab mitut arteriaalset ja/või venoosset tromboosi, häireid tekitades erinevates organites, üks kõige enam tüüpilised ilmingud mis on korduv raseduse katkemine. See tingimus on üks kõige enam praegused probleemid meditsiinis, kuna see mõjutab korraga paljusid organeid ja süsteeme ning selle diagnoosimine on mõnel juhul keeruline.

Selles artiklis püüame välja selgitada, milline sümptomite kompleks see on, miks see tekib, kuidas see avaldub, ning kaalume ka selle seisundi diagnoosimise, ravi ja ennetamise põhimõtteid.

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused ja mehhanismid

Kahjuks pole tänapäeval selle sümptomikompleksi usaldusväärsed põhjused teada. Arvatakse, et see haigus on mõnel juhul geneetiliselt määratud; seda varianti nimetatakse primaarseks antifosfolipiidide sündroomiks ja seda määratletakse kui haiguse iseseisvat vormi. Palju sagedamini ei arene antifosfolipiidide sündroom iseenesest, vaid mõne muu haiguse või patoloogilised seisundid, millest peamised on:

See võib olla ka mitmete ravimite võtmise tagajärg: psühhotroopsed ravimid, suukaudsed hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, hüdralasiin, novokaiinamiid ja teised.

Antifosfolipiidide sündroomi korral toodab patsiendi keha suur hulk fosfolipiidide autoantikehad, millel on mitu sorti, mis paiknevad trombotsüütide ja endoteelirakkude membraanidel, samuti närvirakkudel.

U terve inimene selliste antikehade tuvastamise sagedus on 1-12%, mis suureneb koos vanusega. Eespool nimetatud haiguste korral suureneb järsult fosfolipiidide vastaste antikehade tootmine, mis põhjustab antifosfolipiidide sündroomi arengut.

Fosfolipiidide vastased antikehad on negatiivne mõju inimkeha teatud struktuuridele, nimelt:

• endoteelirakud (endoteelirakud): need vähendavad prostatsükliini sünteesi, mis laiendab veresooni ja takistab trombotsüütide agregatsiooni; inhibeerida trombomoduliini, valguaine, millel on tromboosivastane toime, aktiivsust; pärsivad hüübimist takistavate tegurite teket ning algatavad trombotsüütide agregatsiooni soodustavate ainete sünteesi ja vabanemise;
• trombotsüüdid: antikehad interakteeruvad nende rakkudega, stimuleerides ainete moodustumist, mis suurendavad trombotsüütide agregatsiooni ja aitavad kaasa ka trombotsüütide kiirele hävitamisele, mis põhjustab trombotsütopeeniat;
• vere hüübimissüsteemi humoraalsed komponendid: vähendavad hüübimist takistavate ainete kontsentratsiooni veres ja nõrgendavad ka hepariini aktiivsust.

Ülalkirjeldatud toimete tulemusena omandab veri suurenenud hüübimisvõime: verd varustavates veresoontes erinevaid organeid, tekivad verehüübed, elunditel tekib hüpoksia koos vastavate sümptomite tekkega.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised tunnused

Nahal võib tuvastada järgmisi muutusi:

• veresoonte võrk ülemistel ja alajäsemetel, sagedamini kätel, jahutamisel selgelt nähtav - livedo reticularis;
• lööve täpsete hemorraagiate kujul, mis välimuselt meenutab vaskuliiti;
• subkutaansed hematoomid;
• hemorraagia subunguaalse voodi piirkonnas (nn "kilude sümptom");
• nahapiirkondade nekroos alajäsemete distaalsete osade piirkonnas - sõrmeotsad;
• peopesade ja taldade naha punetus: plantaarne ja palmaarne erüteem;
• nahaalused sõlmed.

Järgmised ilmingud on iseloomulikud jäsemete veresoonte kahjustustele:

• krooniline isheemia, mis on tingitud verevoolu häiretest allpool trombiga blokeeritud kohta: jäse on katsudes külm, tromboosikoha all olev pulss on järsult nõrgenenud, lihased on atroofeerunud;
• gangreen: jäsemete kudede nekroos pikaajalise isheemia tagajärjel;
• jäsemete sügavad või pindmised veenid: valu jäseme piirkonnas, tugev turse, selle funktsiooni häired;
• : kaasas hääldatakse valu sündroom, kehatemperatuuri tõus, külmavärinad; Mööda veeni kulgu määratakse naha punetus ja valulikud tihendid selle all.

Kui tromb on lokaliseeritud suured laevad saab määrata:

• aordikaare sündroom: rõhk ülemistes jäsemetes on järsult suurenenud, diastoolne ("alumine") rõhk kätes ja jalgades varieerub oluliselt ning auskultatsiooni ajal tuvastatakse aordil müra;
• ülemise õõnesveeni sündroom: turse, siniseks muutumine, näo, kaela, torso ülemise poole ja ülajäsemete saphenoosveenide laienemine; saab määrata söögitoru, hingetoru või bronhide järgi;
• inferior õõnesveeni sündroom: tugev hajus valu alajäsemetes, kubemes, tuharates, kõhuõõnde; ; laienenud saphenoossed veenid.

Väljastpoolt luukoe Võib täheldada järgmisi muutusi:

• aseptiline luunekroos: luukoe lõigu surm selles piirkonnas liigespind luud; sagedamini täheldatud reieluu pea piirkonnas; avaldub ebakindla lokaliseerimisega valusündroomina, kahjustatud piirkonnaga külgnevate lihaste atroofia ja liigese liikumishäiretena;
• pöörduv, ei ole seotud glükokortikoidide kasutamisega: avaldub valuna kahjustatud piirkonnas, kui puuduvad tegurid, mis võiksid neid esile kutsuda.

Antifüsfolipiidsündroomi ilmingud nägemisorganis võivad hõlmata järgmist:

• nägemisnärvi atroofia;
• võrkkesta hemorraagia;
• võrkkesta arterite, arterioolide või veenide tromboos;
• eksudatsioon (põletikulise vedeliku vabanemine), mis on tingitud võrkkesta arterioolide blokeerimisest trombiga.

Kõik need seisundid väljenduvad erineva raskusastmega nägemispuudega, mis on pöörduvad või pöördumatud.

Neerude osas võivad antifosfolipiidide sündroomi ilmingud olla järgmised:

• : millega kaasneb tugev valu alaseljas, diureesi vähenemine, esinemine; mõnel juhul on see asümptomaatiline või minimaalsete kliiniliste ilmingutega;
• neeruarteri tromboos: äkiline algus teravad valud nimmepiirkonnas, millega sageli kaasneb iiveldus, oksendamine, diureesi vähenemine,;
• neeru trombootiline mikroangiopaatia - mikrotrombide moodustumine glomerulites - koos järgneva arenguga.

Kui verehüübed paiknevad neerupealiste veresoontes, võib tekkida äge või krooniline neerupealiste puudulikkus, samuti verejooksud ja infarktid kahjustatud organi piirkonnas.

Verehüüvete põhjustatud närvisüsteemi kahjustus avaldub tavaliselt järgmistel tingimustel:

• isheemiline insult: millega kaasneb skeletilihaste nõrkus, parees või halvatus;
• migreen: mida iseloomustab intensiivne paroksüsmaalne valu ühes pea pooles, millega kaasneb oksendamine;
• pidev valulik;
• psühhiaatrilised sündroomid.

Kui verehüübed mõjutavad südame veresooni, tehakse kindlaks:

• ja (valu rünnakud rinnus, millega kaasnevad);
• arteriaalne hüpertensioon.

Maksa veresoonte tromboosi korral on võimalikud maksainfarktid, Budd-Chiari sündroom ja nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia.

Väga sageli märgitakse antifosfolipiidide sündroomiga igasuguseid sünnituspatoloogiaid, kuid seda käsitletakse allpool artikli eraldi alajaotises.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine

1992. aastal kliiniline ja bioloogiline diagnostilised kriteeriumid antifosfolipiidide sündroom. TO kliinilised kriteeriumid seotud:

• korduv raseduse katkemine;
• arteriaalne tromboos;
• venoosne tromboos;
• nahakahjustus – livedo reticularis;
• jalgade piirkonnas;
• trombotsüütide taseme langus veres;
• märgid .

Bioloogilised kriteeriumid hõlmavad suurenenud tase fosfolipiidide antikehad - IgG või IgM.

"Antifosfolipiidide sündroomi" usaldusväärset diagnoosi peetakse juhul, kui patsiendil on 2 või enam kliinilist ja bioloogiline kriteerium. Muudel juhtudel on see diagnoos võimalik või kinnitamata.

IN üldine analüüs veres, võib tuvastada järgmisi muutusi:

• suurenenud ESR;
• trombotsüütide taseme langus (70-120*10 9 /l piires);
• suurenenud sisu leukotsüüdid;
• mõnikord - hemolüütilise aneemia tunnused.

Biokeemiline vereanalüüs näitab:

• suurenenud gammaglobuliinide tase;
• krooniliste jaoks neerupuudulikkus- uurea ja kreatiniini taseme tõus;
• maksakahjustuse korral - ALAT ja ASAT taseme tõus, aluseline fosfataas, ;
• APTT tõus verehüübimistestis.

Võib läbi viia ka spetsiifilisi teste immunoloogilised uuringud veri, mis määrab:

• kardiolipiini vastased antikehad, eriti kõrge kontsentratsiooniga IgG;
• luupuse antikoagulant (valepositiivsed või valenegatiivsed reaktsioonid on sagedased);
• hemolüütilise aneemia korral - punaste vereliblede vastased antikehad (positiivne Coombsi test);
• valepositiivne Wassermani reaktsioon;
• suurenenud T-abistajarakkude ja B-lümfotsüütide arv;
• antinukleaarne faktor või DNA-vastased antikehad;
• krüoglobuliinid;
• positiivne reumatoidfaktor.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Selle haiguse raviks võib kasutada järgmisi ravimirühmi:

1. Trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid kaudne tegevus: aspiriin, pentoksüfülliin, varfariin.
2. (tausta taustal tekkinud antifosfolipiidide sündroomi korral): prednisoloon; võimalik kombinatsioon immunosupressantidega: tsüklofosfamiid, asatiopriin.
3. Aminokinoliini ravimid: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: Nimesuliid, Meloksikaam, Tselekoksiib.
5. Sünnituspatoloogia korral: intravenoosne immunoglobuliin.
6. B vitamiinid.
7. Polüküllastumata rasvhapete preparaadid (Omacor).
8. Antioksüdandid (Mehhiko).

Mõnel juhul kasutatakse plasmafereesi koos antikoagulantraviga.

Siiani pole neid laialdaselt kasutatud, kuid järgmised ravimirühmad on antifosfolipiidide sündroomi ravis üsna paljutõotavad:

• monoklonaalsed antikehad trombotsüütide vastu;
• antikoagulantpeptiidid;
• apoptoosi inhibiitorid;
• süsteemse ensüümteraapia ravimid: Wobenzym, Phlogenzyme;
• tsütokiinid: peamiselt interleukiin-3.

Korduva tromboosi vältimiseks kasutage kaudsed antikoagulandid(Varfariin).

Antifosfolipiidide sündroomi sekundaarse olemuse korral ravitakse seda põhihaiguse piisava ravi taustal.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

40% naistest, kellel on korduvad emakasisese loote surma juhtumid, on põhjuseks antifosfolipiidide sündroom. Verehüübed ummistavad platsenta veresooni, põhjustades loote puudust toitaineid ja hapnikku, selle areng aeglustub ja 95% juhtudest ta peagi sureb. Lisaks võib see ema haigus põhjustada platsenta irdumist või äärmusliku arengu ohtlik seisund, nii lootele kui ka lapseootel emale - hiline gestoos.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud raseduse ajal on samad, mis väljaspool seda perioodi. Ideaalis, kui see haigus avastati naisel enne rasedust: sel juhul on arstide piisavate soovituste ja naise hoolsuse korral terve lapse saamise tõenäosus suur.

Kõigepealt tuleks rasedust planeerida pärast verepildi normaliseerumist ravi tulemusena.

Platsenta seisundi ja loote vereringe jälgimiseks läbib naine raseduse ajal mitu korda uuringu, näiteks Doppleri ultraheli. Lisaks, et vältida trombide teket platsenta veresoontes ja üldiselt 3-4 korda raseduse ajal, määratakse talle ainevahetusprotsesse parandavate ravimite kuur: vitamiinid, mikroelemendid, antihüpoksandid ja antioksüdandid.

Kui antifosfolipiidide sündroom diagnoositakse pärast rasestumist, võib naisele manustada immunoglobuliini või hepariini väikestes annustes.

Prognoos

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos on mitmetähenduslik ja sõltub otseselt ravi alustamise õigeaegsusest ja adekvaatsusest ning patsiendi distsipliinist ja kõigi arsti juhiste järgimisest.

Millise arsti poole peaksin pöörduma?

Antifosfolipiidide sündroomi ravib reumatoloog. Kuna enamik haigusjuhtudest on seotud raseduse patoloogiaga, on teraapiasse kaasatud sünnitusarst-günekoloog. Kuna haigus mõjutab paljusid elundeid, on vaja konsulteerida vastavate spetsialistidega - neuroloog, nefroloog, silmaarst, dermatoloog, veresoontekirurg, fleboloog, kardioloog.