Akantolüütiliste rakkude määrdumise võtmine. Tõeline pemfigus. Tõelise pemfiguse kliinilised tunnused ja sümptomid

Pemfigus (Pemphygus; sünonüüm: tõeline pemfigus, akantolüütiline) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena tekkivate intraepidermaalsete villide teke.

Iseloomustab lööbe üldistamine ja pidevalt progresseeruv kulg, mis lõpeb surmaga 6 kuu kuni 1,5-2 aasta jooksul (kõrvalekalled on võimalikud, mõnikord väga olulised, mõlemas suunas). Haiguse süvenevat raskust võivad katkestada erineva raskusastme ja kestusega remissioonid. Pemfigus mõjutab tavaliselt 40–60-aastaseid inimesi, peamiselt naisi, kuid see võib haigestuda igas vanuserühmas.

Eristatakse järgmisi pemfiguse tüüpe: vulgaarne, vegetatiivne, lehekujuline, erütematoosne. See jaotus on suhteline: võimalik on ühe vormi transformatsioon teiseks, eriti kortikosteroidravi taustal ja erinevate vormide kombinatsioon.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia teadmata. Kõige lootustandvam teooria on see, et pemfigus on põhjustatud retroviiruste esindajast geneetilise eelsoodumuse olemasolul. Pemfiguse patogenees põhineb autoimmuunprotsessidel, mille põhiolemus on autoantikehade moodustumine tsementeeriva rakkudevahelise aine ja ogakihi rakumembraanide vastu nende antigeense struktuuri muutuste mõjul. Need kuuluvad oma olemuselt IgG-sse ja otseses immunofluorestsentsreaktsioonis tuvastatakse neid fikseeritud antigeen-antikeha komplekside kujul epidermise rakkudevahelistes sildades (desmosoomide ja tonofilamentide ühenduskoha piirkonnas), mis viib rakkudevahelise sideme hävitamine - akantolüüs, mida soodustab esteraasi proteolüütiliste süsteemide aktiveerimine immuunkomplekside toimel. Kaudse immunofluorestsentsreaktsiooni läbiviimisel pemfigusega patsientide tsüstilises vedelikus ja vereseerumis tuvastatakse ka "pemfiguse-taolised" autoantikehad. Toimub B- ja inhibeerimise aktiveerimine T-rakuline immuunsus, vähenenud interleukiin-2 süntees. Teatud koht tõelise pemfiguse patogeneesis on hõivatud vee ja eriti soola ainevahetus, mida tõendab järsk langus naatriumkloriidi igapäevane eritumine uriiniga. Tõelise pemfiguse tsütoloogiline tunnus on akantolüütilised rakud (Tzancki rakud), mis moodustuvad keratinotsüütide vahelise side katkemise tulemusena ja mida kasutatakse diagnostiline test. Need tuvastatakse sõrmejälgede preparaatides: materjal, mis on saadud värske erosiooni põhjast koos tudengikummiga, steriliseeritud keetmisega, kantakse klaasklaasile, kuivatatakse õhu käes, fikseeritakse ja värvitakse hematoksüliini ja eosiiniga. Pemfiguse akantolüütilised rakud, mille suurused on tavaliselt väiksemad suurused normaalsetel rakkudel on väga suur intensiivse lilla või violetse-sinise värvi tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku. See sisaldab kahte või enamat heledat tuuma. Tsütoplasma on teravalt basofiilne, tuuma ümber helesinine, perifeeria ääres tumelilla või sinine. Akantolüütilised rakud võivad olla üksikud või mitmed, moodustades klastreid või isegi kihte. Alguses ei leidu akantolüütilisi rakuhaigusi igas preparaadis; haiguse kõrgpunktis on neid palju. Tsütoloogiline meetod hõlbustab pemfiguse äratundmist, eriti kui akantolüütilisi rakke on palju ja neid tuvastatakse korduvalt. Tõelise pemfiguse kohustuslik sümptom on akantolüüs, mis põhjustab intraepidermaalsete villide moodustumist. Histoloogiliselt ilmnevad need horisontaalsete pragude ja õõnsuste kujul, mille sisu sisaldab fibriini, neutraalseid leukotsüüte, mõnikord eosinofiile ja akantolüütiliste rakkude komplekse. Vulgaarse ja vegetatiivse pemfiguse korral paiknevad õõnsused suprabasaalselt, lehtede ja erütematoossete kihtidega - granulaarse kihi tsoonis, sageli sarvkihi all.

Kliiniline pilt.

Pemphigus vulgaris esineb kõige sagedamini. Tavaliselt algab haigus suu limaskesta kahjustusega, mida sageli soodustavad gripp, kurguvalu, hamba väljatõmbamine ja proteesimine. See võib jääda isoleerituks mitmest päevast kuni 3-6 kuuni või kauemgi, seejärel osaleb nahk protsessis. Väikesed villid, mis ilmuvad limaskestadele, algselt isoleeritud, võivad paikneda mis tahes piirkonnas; Aja jooksul mullide arv suureneb. Nende õhuke ja lõtv kate avaneb leotamise ja pideva surve all närimise ja keele liigutamise ajal kiiresti, paljastades valusad helepunased või valkja kattega erosioonid, mida perifeeriast ääristavad valkja epiteeli jäägid. Erosiooniprotsessi edasise kasvuga muutuvad need arvukaks ja suurenevad; üksteisega sulandudes moodustavad nad ulatuslikke kahjustusi, millel on kriimuline piirjoon. Süljeeritus on suurenenud. Söömine on valu tõttu raske või peaaegu võimatu. Kõri ja neelu mõjutamisel muutub hääl kähedaks. Huulte punasel piiril on erosioonid kaetud seroossete, hemorraagiliste või impeginiseeritud koorikutega. Raske mädane lõhn suust kummitab patsienti ja teda ümbritsevaid. Remissiooni staadiumis paranevad suu limaskesta erosioonid ilma armideta. Mõnikord esialgsed ilmingud haigused on lokaliseeritud suguelundite limaskestadel. Silmade konjunktiiv on haaratud sekundaarselt. Nahakahjustus algab järk-järgult, üksikute villide ilmnemisega, tavaliselt rindkere ja selja piirkonnas. Aja jooksul nende arv suureneb. Villid paiknevad muutumatul, harvem erütematoossel taustal; on väikese suurusega ja seroosse sisuga; mõne päeva pärast kuivavad nad kollakateks koorikuteks, mis kukuvad maha, jättes hüpereemilised laigud või mulli avamisel tekivad erkpunased erosioonid, millest eraldub paks eksudaat. Selles staadiumis olevad erosioonid on vähese valuga ja kiiresti epiteelistuvad. Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav. Lööbe asemel. taandunud, tekivad uued. See esialgne faas võib kesta 2-3 nädalat kuni mitu kuud või isegi aastaid. Seejärel tuleb protsessi üldistamine, mida iseloomustab lööbe kiire levik kogu ulatuses nahka ning üleminek suu ja suguelundite limaskestadele, kui neid varem ei olnud kahjustatud. Lööbed muutuvad tugevaks, levivad ja kui neid ei ravita, võivad need täielikult kahjustada nahka. Koorimisest tingitud ekstsentrilise kasvu tagajärjel ülemised kihid epidermise villid suurenevad, ulatudes läbimõõduga 3-4 cm või rohkem; võivad üksteisega sulanduda; nende kate on lõtv ja sisu hägune. Suured villid omandavad eksudaadi raskuse all pirnikujulise kuju - "pirni sümptom". Rehvid mullitavad isegi siis, kui kerge vigastus rebend, mis viib erosioonide moodustumiseni. Erosioonil on helepunane või sinakasroosa värvus; kaetud seroosse eksudaadiga, pehmete hallikasvalgete või pruunikate lademete või lahtiste koorikutega, mille vägivaldne tagasilükkamine põhjustab kerget verejooksu. Iseloomulikud omadused pemfiguse erosioonid on kalduvus perifeersele kasvule ja epiteeli puudumisele. Perifeerse kasvu ja sulandumise tulemusena ulatuvad erosioonid suurte mõõtmeteni - kuni täiskasvanud inimese peopesani ja rohkemgi. Surve ja hõõrdumise kohtades (abaluud, tuharad, suured voldid) võivad need tekkida ilma mullide tekketa. Oluline omadus pemphigus vulgaris, aga ka muud tõelise pemfiguse vormid. on Nikolsky sümptom, mille põhiolemus on epidermise mehaaniline eraldumine (ülemiste kihtide tagasilükkamine ja nihkumine). See on põhjustatud sõrmede hõõrdumisest (libisemissurve) väliselt terve nahk nii mulli lähedal kui ka sellest eemal või tõmmates põiekatte tükki, mis viib epidermise ülemiste kihtide eraldumiseni näiliselt tervel nahal järk-järgult kitseneva riba kujul. Selle modifikatsioon on Asbo-Hanseni fenomen: sõrme surve avamata põie kattele suurendab selle pindala akantolüütiliselt muutunud epidermise edasise kihistumise tõttu vesikulaarse vedelikuga.

Nahalööbe üldistamisega kaasneb patsientide heaolu ja üldise seisundi halvenemine: nõrkus, halb enesetunne, isutus, unetus, palavik kuni 38-39°C, kõhulahtisus, turse, eriti alajäsemete ; tekivad sekundaarsed infektsioonid, tekib kahheksia, mida soodustavad suu limaskesta kahjustuse tagajärjel tekkinud söömisraskused, märkimisväärne kaotus valk (plasmorröa) ja mürgistus. Ilma ravita surevad patsiendid sekundaarsete infektsioonide ja kahheksia tõttu.

Pemphigus vegetans mida iseloomustab vegetatiivsete elementide ülekaal ja healoomulisem kulg. Pemphigus vegetansi mullid, mis tekivad algselt, nagu ka vulgaarse pemfiguse puhul, enamasti suu limaskestal, paiknevad seejärel peamiselt looduslike avade ümber ja nahavoldid(kaenlaalused lohud, kubemepiirkonnad, piimanäärmete all, sõrmedevahelised voldid, naba, taga kõrvad). Villide avamisel, mille mõõtmed on reeglina väiksemad kui pemphigus vulgaris'e omad, moodustuvad pinnale roosakaspunase värvusega, pehme konsistentsiga mahlakad taimestikud, mille kõrgus on 0,2–1 cm või rohkem. erosioonid; nende pind on kaetud hallika kattega, seroosne või mädane eritis, koorikud; on ebameeldiv lõhn. Nahal väljaspool volte ja limaskestadel on taimestik haruldane, villide moodustumine nendes piirkondades on sama, mis pemphigus vulgaris'el, kuid limaskestade piiril nahaga (huuled, nina, suguelundid, anus) kasvuperioodid on sagedased. Regressiooni käigus taimestik kuivab, lamendub ja erosioon läbib epitelisatsiooni, mis jätab eruptiivse hüperpigmentatsiooni. Pemphigus vegetans kulg on pikem kui pemphigus vulgaris, võib esineda täielikke ja pikaajalisi (mitu kuud või isegi aastaid) remissioone. Nikolsky sümptom on positiivne ainult kahjustuste lähedal. Näiliselt tervel nahal tuvastatakse see tavaliselt terminali etapp, mille süveneva halvenemise taustal muutub nahakahjustus äärmiselt sarnaseks pemphigus vulgaris'e ilmingutega.

Pemphigus foliaceus (kooruv) See on vähem levinud kui vulgaarne, kuid sagedamini vegetatiivne; limaskestad, välja arvatud harvad erandid, ei ole kahjustatud. Seda iseloomustavad lamedad väikesed mullid õhukese ja lõtv kattega. Tavaliselt esinevad need erütematoossel taustal. Nende rehv puruneb kiiresti ja kergesti isegi väiksema vigastuse korral või vesiikulivedeliku rõhu suurenemise mõjul. Tekkivad roosakaspunased erosioonid on pindmised, rohke seroosse eritisega, kuivades lamellkoorikuteks. Sellised koorikud võivad tekkida ilma, et mullide vooder nende sisu kuivamise tõttu puruneks. Õhukesed lamellkoored meenutavad paberilehti, mis seletab selle sordi nime. Tavaliselt koorikuid ei tõrjuta, kuna eksudaat jätkab nende alt eraldumist, mis viib uue koorikukihi moodustumiseni. Selle tulemusena moodustuvad massiivsed kihilised koorikud. Haigus algab sageli näo, peanaha, rindkere ja ülaselja naha kahjustusega. Mõnikord piirdub see nende lokalisatsioonidega pikka aega - kuid ja isegi aastaid. Sagedamini toimub protsessi kiire levik kogu nahas. Mõjutatud nahk on hajusalt hüpereemiline, turse, kaetud lõtvade villide, nutvate erosioonide, soomuste ja kihiliste koorikutega. Nikolsky sümptom väljendub teravalt, sealhulgas ilmselt terve nahk. Pemphigus foliaceus'e kulg võib olla pikk - kuni 2-5 aastat või rohkem. Patsientide üldine seisund võib püsida rahuldavana mitu kuud ja mõnikord isegi aastaid, kuid järk-järgult paraneb üldine nõrkus, halb enesetunne ja surm.

Erütematoosne pemfigus (seborroiline) See algab reeglina näo või peanaha kahjustusega, millele järgneb levik rinnale, abaluudevahelisele alale, suurtele voldikutele ja muudele nahapiirkondadele. Silmade limaskestad ja konjunktiiv on harva kaasatud. Esialgseid lööbeid esindavad 2–5 cm läbimõõduga roosakaspunased naastud, millel on selged piirid, ümarad ja ebakorrapärased piirjooned. Nende pind võib olla kaetud valgete, kuivade, tihedalt pakitud soomustega, mis annab neile lööbetele sarnasuse erütematoosluupuse kahjustustega. Sagedamini on naastude pind kaetud rasvaste kollakaspruunide soomuste ja koorikutega, mistõttu on need sarnased seborroilise ekseemi ilmingutega, eriti nutmise ja erosiooni korral. Nikolsky sümptom on positiivne või sagedamini nõrgalt positiivne, marginaalne. Aja jooksul, 2–3 nädalast 2–3 aastani või kauem, tekivad villid, mis on sarnased pemphigus vulgaris’e ja pemphigus foliaceus’e omadega. Need hakkavad domineerima haiguse kliinilises pildis, mis viib erütematoosse pemfiguse muutumiseni vulgaarseks või sagedamini lehestikuks.

Tõelise pemfiguse diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, Nikolsky sümptomi olemusel, tsütoloogiliste (Tzancki rakud), histoloogiliste (intraepidermaalsed villid) ja immunofluorestsentsuuringute (IgG fikseerimine epidermise rakkudevahelises aines ja tsirkuleerivate rakkude tuvastamine) tulemustel. pemfiguse sarnased” autoantikehad veres). Diferentsiaaldiagnoos koos läbi viidud bulloosne pemfigoid Lever, Dühringi herpetiformne dermatiit, seborroiline ekseem, krooniline haavandiline-vegetatiivne püoderma.

Ravi: peamised ravimid on kortikosteroidhormoonid. Protsessi peatamiseks piisab tavaliselt prednisolooni algannusest 80–100 mg päevas. Mõnikord on siiski vaja suuremaid annuseid (kuni 200 mg päevas või rohkem). Piisavalt valitud ööpäevase annuse korral ilmneb selge terapeutiline toime 10-14 päeva jooksul. Päevase annuse vähendamine, eriti alguses, on protsessi peatamisel võimalik kohe 1/4-1/3 võrra esialgsest; järgmise 2 nädala jooksul annust reeglina ei muudeta; edasine vähendamine toimub aeglaselt minimaalse hooldustasemeni. Kui ööpäevane annus 20–30 mg on saavutatud, tuleb edasist vähendamist teha väga ettevaatlikult, et vältida haiguse retsidiivi. Selle lähenemisviisi korral võib säilitusannus olla 5,0-2,5 mg. Lisaks prednisoloonile kasutatakse pemfiguse puhul triamtsinolooni (kenakort, polkortoloon), metüülprednisolooni, metypredi, urbasooni, deksametasooni, betametasooni annustes, mis on toimelt samaväärsed prednisolooniga.

Kortikosteroidraviga, mis kestab tavaliselt pikka aega, mõnikord aastaid, kaasnevad paratamatult mitmesugused tüsistused, sealhulgas Itsenko-Cushingi sümptomite kompleks, rasvumine, steroidne diabeet, erosioon- ja haavandiline patoloogia. seedetrakt, hüpertensioon, tromboos ja trombemboolia, lülisambamurduni viiv osteoporoos, hemorraagiline pankreatiit, unetus, eufooria, depressioon, äge psühhoos, müokardiinfarkt, ajuinfarkt, samuti erinevate infektsioonide lisandumine. Tüsistuste vältimiseks on soovitatav järgida dieeti, valkude rikas ja vitamiinid, süsivesikute, rasvade ja lauasoola järsu piiranguga; kaaliumkloriidi võtmine kuni 3 g päevas; mao limaskesta kaitsjad, samuti anaboolsed hormoonid, B-vitamiinid, kui need on lisatud sekundaarne infektsioon- antibiootikumid ja kandidoosivastased ained. Kortikosteroidravi lisandina, eriti rasked vormid on välja kirjutatud pemfigus, metotreksaat, asatiopriin ja tsüklofosfamiid, mille immunosupressiivne toime on hästi teada. Metotreksaati manustatakse intramuskulaarselt 25 mg intervalliga 1 nädal; 6-8 süstist koosneva kuuri jaoks. Kursuste arv ja nendevahelised intervallid määratakse haiguse tõsiduse järgi. Asatiopriin ja tsüklofosfamiid määratakse suu kaudu vastavalt 50-250 mg (2,5 mg 1 kg kehakaalu kohta) ja 100-200 mg päevas. Tsütostaatikumide kasutamise kestus sõltub terapeutiline toime ja nende talutavus. Kõige rohkem tõsised tüsistused Ravi tsütostaatikumidega hõlmab seedetrakti limaskesta haavandeid, maksa, neerude, kõhunäärme talitlushäireid, vereloomehäireid, mikroobsete, mükootiliste, viirusnakkuste tüsistusi, sperma- ja oogeneesi häireid, alopeetsiat. Tsirkuleerivate autoantikehade eemaldamiseks organismist ja tundlikkuse suurendamiseks kortikosteroidhormoonide suhtes kasutatakse neid eelkõige esialgsed etapid haigused, kehavälised ravimeetodid: plasmaferees, hemosorptsioon ja hemodialüüs. T-rakulise immuunsuse väljendunud pärssimise korral määratakse taktiviini 100 mcg subkutaanselt ülepäeviti (nr 10), seejärel 100 mcg iga 15 päeva järel 2-4 kuu jooksul. Pemfiguse kohalik ravi mängib toetavat rolli. Kasutatakse aniliinvärvide lahuseid, kortikosteroidsalve (celestoderm V koos garamütsiini, hüoksüsooniga jne), 5% dermatooli või kseroformi salvi. Pemfiguse prognoos on alati tõsine, retsidiivide ennetamine hõlmab lisaks ratsionaalsele ravile ka õrna üldrežiimi, külmetushaiguste välistamist ja intensiivset insolatsiooni. Pemfigusega patsiendid peavad olema pideva meditsiinilise järelevalve all.

Bulloosne pemfigoid (sün. neakantolüütiline pemfigoid, Leveri bulloosne pemfigoid) – healoomuline krooniline haigus nahk, esmane element millest on mull, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta. Sellega seoses akantolüütilisi rakke ei tuvastata, Nikolsky sümptom on negatiivne.

Etioloogia ja patogenees. Haiguse etioloogia pole teada. Kuna dermatoos võib mõnel juhul olla paraneoplastilise iseloomuga, läbivad kõik bulloosse pemfigoidiga eakad patsiendid onkoloogilise uuringu, et välistada siseorganite vähk. Lubatud viiruslik etioloogia dermatoos. Haiguse autoallergiline patogenees on kõige põhjendatud: epidermise basaalmembraani vastu on leitud nii veres kui ka vesikulaarses vedelikus ringlevaid ja villide tekkekohtades fikseeritud autoantikehi (enamasti IgG, harvem IgA ja muud klassid). . Tsirkuleerivad ja fikseeritud antikehad tuvastatakse vastavalt kaudsetes ja otsestess. Eeldatakse, et villide moodustumise ajal seonduvad basaalmembraani piirkonnas olevad autoantikehad antigeenidega ja aktiveerivad komplemendi. Selle protsessiga kaasneb basaalkihi rakkude kahjustus. Lüsosomaalsed ensüümid põletikulised rakud, mis on komplemendi komponentide kemotaktilise aktiivsuse mõjul toimekohta meelitatud, tugevdab destruktiivseid protsesse basaalmembraani piirkonnas, mis lõpeb mulli moodustumisega.

Pemfigoidi varaseim histoloogiline tunnus on subepidermaalsete mikrovakuoolide moodustumine. Nende ühinemine viib villide tekkeni, mis eraldavad epidermist pärisnahast, mõnikord jäävad villide ümber mikrovakuoolid. Värsked mullid on ümmargused ja väikese suurusega; rakkudevahelised lüngad on laienenud, kuid ilma akantolüüsi tunnusteta. Varsti pärast villide moodustumist toimub nende põhja uuesti epitelisatsioon.

Elektronmikroskoopia näitas, et mullid tekivad lamina pellucidas, basaalraku plasmamembraani ja basaalkihi vahelises tsoonis. Pärisnahas on neutrofiilide, eosinofiilide ja histiotsüütide infiltraat. Põletikuliste nähtuste suurenemisega dermatoosi kliinilises pildis kaasneb eosinofiilide ja granulotsüütide arvu suurenemine mitte ainult pärisnahas, vaid ka villide sisus; nende närbumisel hakkavad domineerima mononukleaarsed rakud.

Kliiniline pilt. Bulloosset pemfigoidi täheldatakse peamiselt üle 60-aastastel inimestel. Limaskestade kahjustused, erinevalt tõelisest pemfigusest, ei ole vältimatud, kuigi see pole erakordselt haruldane. Hea üldseisundiga haigus algab villide tekkega erütematoossetele või erütematoos-tursetele kohtadele, harvem näiliselt muutumatule nahale. Keskmise suurusega villid on 1-2 cm läbimõõduga, poolkerakujulised, tiheda, pingelise kattega, seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga. Tiheda katte tõttu on nad püsivamad kui tõelise pemfiguse villid. Avanemise järgsed erosioonid ei kipu perifeerselt kasvama ja kiiresti epiteelisuma. Villide sisu ja erosioonieritise kuivamisel tekivad erineva suuruse ja paksusega kollakad ja kollakaspruunid koorikud. Valdav lokaliseerimine on kõhu alumine pool, kubemevoldid, käte ja jalgade aksillaarsed lohud ja painutuspinnad. Kahjustused võivad olla ulatuslikud, hõlmates suuri nahapiirkondi, ja väga piiratud, esindatud üksikute villidega, näiteks ainult naba piirkonnas. Limaskestade kahjustusi täheldatakse ligikaudu 20-40% bulloosse pemfigoidiga patsientidest ja see esineb harvade eranditega sekundaarselt; piirdub reeglina suuõõnega ja kulgeb ilma äge valu Ja rikkalik ilastamine, jääb huulte punane piir lööbevabaks. Protsessi edenedes ja mõnikord algusest peale levivad selle villid üle naha, kuni moodustub üldine ja isegi universaalne lööve. Harvadel juhtudel tekivad suured 5–10 cm läbimõõduga villid, millele järgnevad ulatuslikud erosioonipinnad või haiguse alguses tekivad villid, urtikaariataolised elemendid ja paapulid, mis aja jooksul asenduvad villidega. Bulloosse pemfigoidi lööbega kaasneb sageli sügelus erineva intensiivsusega, põletustunne ja valulikkus. Bulloosse pemfigoidi kulg on krooniline, mõnikord kestab aastaid: seda võivad katkestada remissioonid, tavaliselt mittetäielikud. Relapsi põhjustavad sageli nii looduslikud kui ka kunstlikud UV-kiired. Aja jooksul haiguse raskusaste järk-järgult nõrgeneb ja taastumine toimub. Kuid sellist edukat tulemust ei juhtu alati: bulloosne pemfigoid on potentsiaalselt tõsine haigus, mis ei välista surma.

Bulloosse pemfigoidi diagnoos põhineb kliinilistel ja histoloogilistel andmetel ning kaudse ja otsese immunofluorestsentsi uuringute tulemustel. Eriti raske on pemfigoidi eristada pemphigus vulgaris'est, eriti selle algstaadiumis, kui akantolüütilisi rakke sageli ei tuvastata. Lõplikku diagnoosi aitavad teha histoloogiliste (põie subepidermaalne, mitte intraepidermaalne asukoht) ja immunofluorestsentsi (luminestsents alusmembraani piirkonnas, mitte ogakihi piirkonnas) uuringute tulemused. Seda haigust eristatakse sageli Dühringi herpetiformsest dermatiidist.

Ravi: määratakse kortikosteroidhormoonid (40-80 mg prednisolooni päevas). Ravi kestus ja ööpäevase annuse vähendamise kiirus määratakse haiguse tõsiduse järgi. Kasutatakse ka tsütostaatikume (asatiopriin, tsüklofosfamiid, metotreksaat), nagu tõelise pemfiguse puhul. IgA antikehade tuvastamine basaalmembraanis või valdavalt neutrofiilses infiltraadis on näidustus sulfoonravimite, eriti diaminodifenüülsulfooni, avlosulfooni 50 mg kaks korda päevas, väljakirjutamiseks vastavalt herpetiformse dermatiidi raviskeemidele. Väline teraapia sarnane pemfiguse puhul tehtule. Prognoos on soodsam kui tõelise pemfiguse puhul.

Herpetiformne dermatiit Dühringa on krooniline korduv nahahaigus, mida iseloomustab lööbe tõeline polümorfism (vesiikulid, villid, paapulid, villid, erüteem) ja tugev sügelus.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia teadmata. Eeldatakse haiguse autoimmuunset olemust, mida tõendab enamikul patsientidest leitud gluteenitundlik enteropaatia ja IgA lademete (antikehad basaalmembraani lähedal paiknevate nahapapillide struktuursete komponentide vastu) tuvastamine dermoepidermaalse ühenduskohas otseste meetodite abil. immunofluorestsents. IgA ladestused paiknevad valdavalt graanulite kujul dermaalsete papillide tipus ja nende sees. Mõnel patsiendil tuvastatakse ka ringlevad gluteeni-antikehade immuunkompleksid (IgA). Mängige teatud rolli haiguse patogeneesis suurenenud tundlikkus jood ja geneetiline eelsoodumus. Herpetiformset dermatiiti võib täheldada ka paraonkoloogilise dermatoosina.

Histoloogiliselt tuvastatakse subepidermaalsed villid, mille seroosne sisu on sageli rikas eosinofiilide poolest. Villid piirnevad papillaarsete mikroabstsessidega (neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide akumulatsioonid), mis paiknevad dermaalsete papillide ülaosas. Veresooned pärisnahk on laienenud ja ümbritsetud neutrofiilidest, eosinofiilidest, hävinud tuumadest ("tuumatolm") ja mononukleaarsetest rakkudest moodustunud infiltraatidega koos neutrofiilsete leukotsüütide seguga. Aja jooksul muutub infiltraat pidevaks, tavaliselt domineerivad eosinofiilid. Subepidermaalsete villide põhi võib järk-järgult kattuda taastava epidermisega.

Kliiniline pilt. Haigus esineb igas vanuses, mõnevõrra sagedamini 30-40 aasta pärast. Ravimi provotseeriv roll on kindlaks tehtud suur kogus tärklis ja jood, liigne päikese käes viibimine ja viirushaigused. Haigus algab tavaliselt järk-järgult, kestab nädalaid ja kuid. Haigus omandab krooniline kulg, mida katkestavad remissioonid, mis kestavad 3 kuud kuni 1 aasta või kauem. Nahalööbed Sellele võib eelneda halb enesetunne, kerge palavik, kipitustunne ja eriti sageli sügelus. Iseloomulik on lööbe tõeline polümorfism, mis on põhjustatud erütematoossete laikude, urtikaariataoliste õisikute, papulide ja vesiikulite koosmõjust, millele võivad kinnituda villid. Tõelist polümorfismi täiendab vale polümorfism (erosioonid, ekskoriatsioonid, koorikud). Erütematoossed laigud on tavaliselt väikesed, ümmargused, üsna selgete piiridega; laienenud veresoonte efusiooni lisamise tõttu muutuvad need urtikaariataolisteks moodustisteks, mis on altid perifeersele kasvule ja ühinevad üksteisega ulatuslikeks roosakas-sinakasvärvilisteks fookusteks, ümmargused ja sageli karvased või veidrad piirjooned selgete piiridega. Nende pind on täpiline ekskoriatsioonide, seroossete ja hemorraagiliste koorikute, vesiikulite, tavaliselt 2–3 cm või suurema läbimõõduga rõngaste kujul. Kui infiltraat ladestub, muutuvad erütematoossed laigud algselt sileda pinnaga mahlateks roosakaspunasteks papulideks, mis aja jooksul omandavad kihelevaid jooni. Urtikariformsed ja papulaarsed lööbed võivad tekkida ilma esialgse erütematoosse staadiumita. Mõjutatud või näiliselt tervele nahale ilmuvad väikesed vesiikulid (läbimõõduga 2–3 mm), mis eristuvad tiheda katte ja läbipaistva sisuga, mis aja jooksul muutuvad häguseks ja võivad muutuda mädaseks. Kui vesiikulite sisu kuivab, tekivad koorikud ja nende avamisel, mis kõige sagedamini toimub kriimustuste mõjul, paljastuvad erosioonid. Vesiikulid, mis on rühmitatud, meenutavad herpese lööbeid. Mullidel on samad kliinilised ja evolutsioonilised omadused nagu vesiikulid, kuid need erinevad ainult viimastest suured suurused(nende läbimõõt on 0,5–2 cm või rohkem). Lööbed on tavaliselt sümmeetrilised; paikneb käte ja jalgade sirutajapindadel, küünarnukkidel, põlvedel ja õlgadel, samuti ristluul, tuharatel, alaseljal, kuklal, peanahal ja näol. Sageli koonduvad nad kokku. Limaskestade kahjustus ei ole iseloomulik; Ainult aeg-ajalt ilmuvad suuõõnes vesikulobulloossed elemendid, millele järgneb nende üleminek erosioonile. Herpetiformse dermatiidi lööbe taandarenguga jäävad reeglina hüpo- ja hüperpigmenteerunud laigud. Subjektiivselt täheldatakse tõsist sügelust, mõnikord kuni põletuseni ja mõnikord valu. Patsientide üldine seisund ägenemiste ajal võib olla häiritud: kehatemperatuur tõuseb, sügelus intensiivistub, uni on häiritud. Laboratoorsed muutused hõlmavad sagedast eosinofiiliat veres ja tsüstilises vedelikus.

Diagnoos põhineb kliinilistel tulemustel. Diagnoosi kinnitamiseks määrake eosinofiilide arv veres ja tsüstilises vedelikus. Suurenenud tase nende esinemine mõlemas vedelikus või ühes neist soodustab herpetiformse dermatiidi diagnoosimist, kuid eosinofiilia puudumine ei välista seda; jooditesti (Jadassohni test) kasutatakse kahes modifikatsioonis: naha ja suu kaudu. 1 ruutmeetri kohta. cm pealtnäha tervet nahka, eelistatavalt küünarvarre, määrida 24 tunniks kompressi alla 50% kaaliumjodiidiga salvi. Test loetakse positiivseks, kui salvi pealekandmise kohale ilmuvad erüteem, vesiikulid või paapulid. Kell negatiivne tulemus Määrake suu kaudu 2-3 supilusikatäit 3-5% kaaliumjodiidi lahust. Test loetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise nähud. Herpetiformse dermatiidi rasketel juhtudel võib sisemine test põhjustada haiguse järsu ägenemise, seetõttu ei tohiks seda sellistel juhtudel teha. Kõige usaldusväärsemad tulemused histoloogiline uuring, mis võimaldavad tuvastada subepidermaalseid ville, papillaarseid mikroabstsesse ja "tuumatolmu". Eriti väärtuslikud on otsesed immunofluorestsentsi andmed, mis näitavad IgA ladestusi, mis paiknevad graanulites või lineaarselt epidermise-dermaalse ristmiku piirkonnas. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi bulloosse pemfigoidi, pemfiguse, bulloosse toksiderma korral.

Ravi: herpetiformse dermatiidiga patsiente uuritakse kaasuvate haiguste, peamiselt seedetrakti, fokaalse infektsiooni, vähi, eriti ebatüüpilised vormid eakate ja vanaduse tänavahaigused. Toitumine on oluline: joodi ja gluteeni sisaldavad toidud jäetakse dieedist välja. Kõige tõhusamad on sulfoonained: diafenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avlosulfoon), diutsifoon, sulfapüridiin jne. Diafenüülsulfooni või diutsifooni määratakse tavaliselt 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5-6-päevaste tsüklitena 1-3-päevaste intervallidega. . Kursuse annus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Vastupanu korral kliinilised ilmingud Herpetiformse dermatiidi korral on sulfoonravimitele näidustatud kortikosteroidhormoonid keskmistes päevaannustes. Kohalikult on ette nähtud soojad vannid kaaliumpermanganaadiga; villid ja villid avatakse, seejärel töödeldakse fukortsiini või vesilahus värvained; 5% dermatooli salv; kortikosteroidsalvid ja aerosoolid.

Tõeline või akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab intraepiteliaalsete villide moodustumine muutumatul kujul nahal ja/või limaskestadel akantolüüsi tagajärjel.

Haigusel on pikaajaline krooniline kulg erineva raskusastme ja kestusega remissioonidega.

Akantolüütilisel pemfigusel on 4 kliinilist vormi:

• labane,
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib Pemphigus verat (akantolüütiline):

Etioloogia teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Praegu on tõestatud autoimmuunprotsesside juhtiv roll tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris, või labane, esineb palju sagedamini kui muud vormid. Enamasti haigestuvad mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas on see väga haruldane.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) sümptomid:

Kõige sagedamini mõjutab suu limaskesta tavaline (vulgaarne) pemfigus (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele kõige rohkem huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustustega, avastatakse suu limaskesta kahjustused peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Suuõõnes toimuva pideva leotamise tõttu avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid harva näha. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullrehvide fragmente. Villide asemele tekivad ümmarguse, ovaalse või pikliku pragutaolise kujuga valulikud erosioonid, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused pemfiguses varieeruvad - alates väikesest hõõrdumisest kuni suurte kongestiivse punase värvi pindadeni. Reeglina ei ole erosioonide pinnal hambakattu või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvased) kiled, mille järel tagasilükkamisel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu suureneb erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide ühinemisel moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Hüpersalivatsioon on võimalik. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põskede limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvoldil, ala- ja ülahuultel. Nendel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi kui võetakse suuri annuseid kortikosteroide.

Ravi puudumisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömise ja rääkimise ajal. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokkide, seenefloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, põhjustades suust spetsiifilist ebameeldivat lõhna. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord tekib häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Nahal tekivad villid peamiselt riietega hõõrdumise kohtadesse (maos, seljas, kubemevoldid jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, aluspesu või sidemete puudutamine põhjustab terav valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfiguses on tavaliselt positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarata pintsettidega erosiooni servas põiekaanest või epiteeli ülemisest kihist ja tõmmata, siis 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovski kirjeldab epiteeli kile eraldumist ilmselt muutumatul tervel limaskestal ja nahal. Õhuke epiteeli kile on väga habras ja seda on lihtne pintsettidega lõigata;
• muutumatu limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab villide või erosioonide kiiret moodustumist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, kooruvad maha ka sealsed epiteeli ülemised kihid. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas tüüp viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfiguse korral võivad lisaks nahale ja suu limaskestale haigestuda ka teised limaskestad (sooled, magu, söögitoru, neelu), samuti siseorganid ja kesknärvisüsteemi.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodidele järgnevad remissiooniperioodid, mis harva esinevad spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajalik ravi haigus areneb pidevalt. Võimalik on lööbe kiire üldistamine nahal ja suu limaskestal, patsientide üldine seisund halveneb, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C ja kõhulahtisus; alajäsemete turse. Sekundaarse infektsiooni lisamisega kaasneb kahheksia ja mürgistus. Ilma ravita lõpeb protsess surmaga mitu kuud pärast haiguse algust.

Kuid kortikosteroidide laialdase kasutamise tõttu on sellised juhtumid praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgu ja tekib remissiooni staadium.

Dühringi herpetiformne dermatiit mida iseloomustab villide subepiteliaalne paigutus. Villid on väikesed, pinges, paiknevad paistes, hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende tekkega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Villid sisaldavad märkimisväärses koguses eosinofiile, samuti on veres eosinofiilia. Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientidel on sageli suurenenud tundlikkus joodi suhtes.

Mõnel juhul võib pemfigoidi, samblike ja muude villiliste haiguste korral, mille villid paiknevad subepiteliaalselt, nende ümber või erosioonid, külgneva epiteeli ülemine kiht üsna kergesti maha kooruda. Samas on põiekate paks ja raskesti rebenev. Seda sümptomit nimetatakse vale sümptom Nikolsky või perifokaalse subepiteliaalse eraldumise sümptom.

Suulimaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest villide lokaliseerimisega ainult suu limaskestal, subepiteliaalse asukoha, villide tiheda, sageli hemorraagilise sisuga katmise ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) diagnoos:

Diagnoos diagnoositud kliiniliste ilmingute, positiivse Nikolsky märgi, tsütoloogilise uuringu tulemuste ja otsese immunofluorestsentsreaktsiooni alusel.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik määrdumisjäljendite või erosioonide põhja kraapide tsütoloogiline uurimine. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzancki rakud, mis on ogakihi modifitseeritud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega kui ogakihi normaalsed rakud. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, värvitud tumesinine, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on heterogeense värviga: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb järsult akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Pemphigus vegetansi tsütoloogiline pilt ei erine pemphigus vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leidu, akantolüütilisi rakke leidub väiksemal arvul, need on monomorfsed.

Patohistoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, rakkude vahele tekivad tühimikud ja seejärel mullid. Selliste villide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud valdavalt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• bulloosne lame lihhen vorm;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide asukohal epiteeli suhtes.

Seega on eksudatiivse multiformse erüteemiga villid ümbritsetud perifeeriast erüteemi tsooniga, mis paikneb subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, hooajalised ägenemised, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike kulg.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende olemasolu pikem. Bulloosne pemfigoid mõjutab kõige sagedamini üle 60-aastaseid inimesi. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite võtmise kohta) ja tulemused aitavad eristada akantoloogilist pemfigust allergilisest ravimistomatiidist allergia testid. Pärast allergeeniravimi katkestamist kaob stomatiit kiiresti. Ravimi stomatiidi mullid asuvad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide või muude suu limaskesta piirkondade ümber on mitu paapulit, mis on tüüpilised samblikele.

Pemphigus vera ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle haiguse ravi aluseks. Kõiki teisi ravimeid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja mida varem nende kasutamist alustatakse, seda suurem on võimalus saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfiguse raviks on ette nähtud prednisoloon, metüülprednisoloon (Metypred, Urbazone), deksametasoon (Dexasone), triamtsinoloon (Polcortolone, Kenacort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Patsiendid võtavad selliseid suuri, nn laadimisdoose, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid peaaegu täielikult epiteliseeritakse, mis on keskmiselt 10-15 päeva. Seejärel vähendatakse aeglaselt prednisolooni ööpäevast annust, esmalt 5 mg iga 5 päeva järel, hiljem pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui päevane annus jõuab 20-30 mg-ni, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Seejärel vähendatakse ööpäevast annust, kuni määratakse minimaalne, nn individuaalne säilituspäevane annus, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvaltoimeid (suurenenud vererõhk ja glükoosisisaldus uriinis, luukoe osteoporoos, suurenenud tromboos jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav piirata lauasoola ja vee tarbimist. Toit peaks sisaldama valdavalt valku, piiratud rasvade ja süsivesikutega. Kaaliumipreparaadid määratakse suu kaudu (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumilisandid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks Kasutatakse plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kõrvaltoimeid ning võimaldavad ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi, mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või määrimine kortikosteroidsete salvidega. Soe loputamine on vajalik pärast iga sööki ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide pealekandmist. nõrgad lahendused kaaliumpermanganaat, 0,25% kloramiin, 0,02% kloorheksidiin jne. Tähtis Limaskesta erosioonide kiire epiteeli tagamiseks on vajalik suuõõne hoolikas kanalisatsioon. Kui huulte punane piir on kahjustatud, tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti õli lahus vitamiin A. Kui pemfigus on kandidoosiga komplitseeritud, on see ette nähtud seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heelium-neoon ja infrapuna laser).

Kuid isegi õige ja õigeaegse ravi korral on tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos tõsine. Patsiendid, kes võtavad kortikosteroidravimeid pikka aega, vajavad sanatoorset ravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarne profiil). Insolatsioon on neile rangelt vastunäidustatud.

See manipuleerimine viiakse läbi monomorfsete villiliste löövete ja erosioonide korral nahal või teadmata päritoluga suuõõne limaskestadel.

Eesmärk: tuvastada pemfiguses leitud akantolüütilised rakud (Pavlova-Tzanck).

Varustus:

1. Pintsetid.

2. Steriilse kummi tükid.

3. Slaidid 5 tk.

4. 70% ja 96% etüülalkoholi.

5. Kindad.

6. Steriilne nõel.

7. Vatipulgad.

Toimivus:

1. Uurige patsient, valige välja värsked villid (4-5 tk.), võtke materjal ükshaaval valitud villidest.

2. Töödelge valitud mulli 70% etüülalkoholi lahuses leotatud vatitupsuga.

3. Kasutage põiekaane läbistamiseks steriilset nõela.

4. Võtke pintsettidega tükk steriilset kummi ja puudutage torgatud põit.

5. Tee slaidile 2-3 lööki – jäljend (puuduta slaidi kummiga),

6. Korrake protseduuri teiste valitud mullidega (samm 4 – samm 7). Pea meeles! Peab olema vähemalt 10 lööki – sõrmejälgi.

7. Töödelge torgatud ville 70% etüülalkoholi lahuses leotatud vatitupsuga.

8. Pärast määrdumisjälgede kuivamist kandke slaidile materjali fikseerimiseks paar tilka 96% etüülalkoholi lahust. Jätke kuivamiseni.

1. Autohemoteraapia

Eesmärk: mõne ravi nahahaigused(psoriaas, akne vulgaris jne) ja sugulisel teel levivad infektsioonid (STI)

Meetodi olemus on patsiendi enda vere süstimine lihasesse.

Tavaliselt kasutatakse järgmist skeemi: esimest korda võetakse ja süstitakse 2 ml verd, teine ​​- 3 ml, kolmas - 4 ml, neljas - kümnendik - 5 ml verd. Süstid tehakse ülepäeviti.

Varustus:

1. Steriilne nõelaga süstal mahutavusega 5–10 ml

2. Alkoholiga salvrätikud (vatipallid).

3. Kummipael

4. Õliriidest padi

5. Steriilsed kindad

Toimivus:

1. Tehke veenipunktsioon tavalisel viisil(Joonis 21):

§ Aidake patsiendil hõivata mugav asend

§ Töötle oma käsi kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga, millest üks on mõeldud peopesade jaoks, teine ​​tagapinna jaoks. Käsi tuleb töödelda sõrmeotstest randmeni

§ Kandke kindaid

§ Asetage õliriidest padi patsiendi küünarnuki alla

§ Kandke žgutt salvrätikule patsiendi õla keskmisele kolmandikule

§ Töötle kindaid alkoholiga

§ Paluge patsiendil rusikas kokku suruda ja lahti võtta

§ Töötlege küünarnuki piirkonda alkoholis leotatud vatipallidega, leidke kõige küllastunud veen

§ Venitage käega küünarnukinahk ja kinnitage veen (patsiendi rusikas pigistatakse kokku)

§ Ilma süstla asendit käes muutmata lõigatakse nõel ülespoole, süstal on nahaga paralleelne, torgake nahk läbi 1/3 nõela pikkusest nii, et see oleks nahaga paralleelne, seejärel kergelt muutke suunda ja torgake veen ettevaatlikult läbi, kuni tunnete, et sisenete tühjusesse »

§ Veenduge, et nõel on veenis – tõmmake kolbi enda poole – süstlasse peaks ilmuma veri ja tõmmake nõutav summa veri

§ Vabastage žgutt vasaku käega, tõmmates ühte vabast otsast enda poole, paluge patsiendil rusikas lahti võtta.

§ Vajutage süstekohale naha antiseptikumiga vatitups ja eemaldage nõel; paluge patsiendil kätt painutada küünarliiges

2. Kasutades kogutud verega süstalt, valmistage intramuskulaarne süstimine tavalisel viisil ja viia verd (joon. 22).

§ Valmistage ette kaks alkoholiga leotatud vatitupsu

§ Määrake süstekoht (selleks jagage tuhar vaimselt 4 osaks, tõmmates horisontaalse joone läbi reieluu suurema trohhanteri ja vertikaalse joone läbi ishiaalse mugula) Süstimine tuleb teha ülemises välimises ruudus kl. 90 kraadise nurga all naha pinna suhtes

§ Pühkige süstekohta järjestikku kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga. Parem on teha intramuskulaarne süst, kui patsient lamab kõhul või küljel.

§ Kinnitage vasaku käega tugevalt pehmed koed ja parema käega hoides sisestage nõel risti nahapinnaga 5-6 cm sügavusele, jättes kanüüli juurde umbes 1 cm.

3. Süstige aeglaselt verd

4. Tõmmake nõel välja ja töödelge süstekohta antiseptikumiga.

5. Asetage süstal koos nõelaga desinfitseerimislahusesse.

6. Võtke patsiendilt (5-7 minuti pärast) vatitups, millega ta surus süstekohti: ärge jätke verega saastunud vatitupsu patsiendi juurde. Asetage pall desinfitseerimisalusele.

Tõeline pemfigus (akantolüütiline)

Mis on Pemphigus vera (akantolüütiline) -

Tõeline või akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab intraepiteliaalsete villide moodustumine muutumatul kujul nahal ja/või limaskestadel akantolüüsi tagajärjel.

Haigusel on pikaajaline krooniline kulg erineva raskusastme ja kestusega remissioonidega.

Akantolüütilisel pemfigusel on 4 kliinilist vormi:

• labane,
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib / põhjustab tõelise pemfiguse (akantolüütiline):

Etioloogia teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Praegu on tõestatud autoimmuunprotsesside juhtiv roll tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris, või labane, esineb palju sagedamini kui muud vormid. Enamasti haigestuvad mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas on see väga haruldane.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) sümptomid:

Kõige sagedamini mõjutab suu limaskesta tavaline (vulgaarne) pemfigus (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele kõige rohkem huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustustega, avastatakse suu limaskesta kahjustused peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Suuõõnes toimuva pideva leotamise tõttu avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid harva näha. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullrehvide fragmente. Villide asemele tekivad ümmarguse, ovaalse või pikliku pragutaolise kujuga valulikud erosioonid, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused pemfiguses varieeruvad - alates väikesest hõõrdumisest kuni suurte kongestiivse punase värvi pindadeni. Reeglina ei ole erosioonide pinnal hambakattu või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvased) kiled, mille järel tagasilükkamisel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu suureneb erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide ühinemisel moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Hüpersalivatsioon on võimalik. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põskede limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvoldil, ala- ja ülahuultel. Nendel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi kui võetakse suuri annuseid kortikosteroide.

Ravi puudumisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömise ja rääkimise ajal. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokkide, seenefloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, põhjustades suust spetsiifilist ebameeldivat lõhna. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord tekib häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Nahal tekivad villid peamiselt riietega hõõrdumise kohtadesse (maos, seljas, kubemevoldid jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, voodipesu või sidemete puudutamine põhjustab teravat valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfiguses on tavaliselt positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarata pintsettidega erosiooni servas põiekaanest või epiteeli ülemisest kihist ja tõmmata, siis 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovski kirjeldab epiteeli kile eraldumist ilmselt muutumatul tervel limaskestal ja nahal. Õhuke epiteeli kile on väga habras ja seda on lihtne pintsettidega lõigata;
• muutumatu limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab villide või erosioonide kiiret moodustumist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, kooruvad maha ka sealsed epiteeli ülemised kihid. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas tüüp viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfiguse korral võivad lisaks nahale ja suu limaskestale kahjustada ka teisi limaskesti (sooled, magu, söögitoru, neelu), aga ka siseorganeid ja kesknärvisüsteemi.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodidele järgnevad remissiooniperioodid, mis harva esinevad spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajaliku ravi puudumisel areneb haigus pidevalt. Võimalik on lööbe kiire üldistamine nahal ja suu limaskestal, patsientide üldine seisund halveneb, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C ja kõhulahtisus; alajäsemete turse. Sekundaarse infektsiooni lisamisega kaasneb kahheksia ja mürgistus. Ilma ravita lõpeb protsess surmaga mitu kuud pärast haiguse algust.

Kuid kortikosteroidide laialdase kasutamise tõttu on sellised juhtumid praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgu ja tekib remissiooni staadium.

Dühringi herpetiformne dermatiit mida iseloomustab villide subepiteliaalne paigutus. Villid on väikesed, pinges, paiknevad paistes, hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende tekkega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Villid sisaldavad märkimisväärses koguses eosinofiile, samuti on veres eosinofiilia. Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientidel on sageli suurenenud tundlikkus joodi suhtes.

Mõnel juhul võib pemfigoidi, samblike ja muude villiliste haiguste korral, mille villid paiknevad subepiteliaalselt, nende ümber või erosioonid, külgneva epiteeli ülemine kiht üsna kergesti maha kooruda. Samas on põiekate paks ja raskesti rebenev. Seda sümptomit nimetatakse vale Nikolsky sümptomiks või perifokaalse subepiteliaalse irdumise sümptomiks.

Suulimaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest villide lokaliseerimisega ainult suu limaskestal, subepiteliaalse asukoha, villide tiheda, sageli hemorraagilise sisuga katmise ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Tõelise pemfiguse (akantolüütilise) diagnoos:

Diagnoos diagnoositud kliiniliste ilmingute, positiivse Nikolsky märgi, tsütoloogilise uuringu tulemuste ja otsese immunofluorestsentsreaktsiooni alusel.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik määrdumisjäljendite või erosioonide põhja kraapide tsütoloogiline uurimine. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzancki rakud, mis on ogakihi modifitseeritud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega kui ogakihi normaalsed rakud. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, värvitud tumesinine, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on heterogeense värviga: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb järsult akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Pemphigus vegetansi tsütoloogiline pilt ei erine pemphigus vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leidu, akantolüütilisi rakke leidub väiksemal arvul, need on monomorfsed.

Patohistoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, rakkude vahele tekivad tühimikud ja seejärel mullid. Selliste villide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud valdavalt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• bulloosne lame lihhen vorm;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide asukohal epiteeli suhtes.

Seega on eksudatiivse multiformse erüteemiga villid ümbritsetud perifeeriast erüteemi tsooniga, mis paikneb subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, hooajalised ägenemised, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike kulg.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende olemasolu pikem. Bulloosne pemfigoid mõjutab kõige sagedamini üle 60-aastaseid inimesi. Nikolsky märk on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite võtmise kohta) ja allergiatestide tulemused aitavad eristada akantoligilist pemfigust allergilisest ravimistomatiidist. Pärast allergeeniravimi katkestamist kaob stomatiit kiiresti. Ravimi stomatiidi mullid asuvad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide või muude suu limaskesta piirkondade ümber on mitu paapulit, mis on tüüpilised samblikele.

Pemphigus vera ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle haiguse ravi aluseks. Kõiki teisi ravimeid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja mida varem nende kasutamist alustatakse, seda suurem on võimalus saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfiguse raviks on ette nähtud prednisoloon, metüülprednisoloon (Metypred, Urbazone), deksametasoon (Dexasone), triamtsinoloon (Polcortolone, Kenacort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Patsiendid võtavad selliseid suuri, nn laadimisdoose, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid peaaegu täielikult epiteliseeritakse, mis on keskmiselt 10-15 päeva. Seejärel vähendatakse aeglaselt prednisolooni ööpäevast annust, esmalt 5 mg iga 5 päeva järel, hiljem pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui päevane annus jõuab 20-30 mg-ni, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Seejärel vähendatakse ööpäevast annust, kuni määratakse minimaalne, nn individuaalne säilituspäevane annus, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvaltoimeid (vererõhu ja glükoosisisalduse tõus uriinis, luukoe osteoporoos, tromboosi suurenemine jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav piirata lauasoola ja vee tarbimist. Toit peaks sisaldama valdavalt valku, piiratud rasvade ja süsivesikutega. Sisemiselt on ette nähtud kaaliumipreparaadid (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumipreparaadid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks Kasutatakse plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kõrvaltoimeid ning võimaldavad ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi, mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või määrimine kortikosteroidsete salvidega. Pärast iga söögikorda ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide pealekandmist on vajalik loputamine soojade nõrkade kaaliumpermanganaadi, 0,25% kloramiini, 0,02% kloorheksidiini jt lahustega. Limaskesta erosioonide kiireks epiteliseerimiseks on oluline suuõõne põhjalik kanalisatsioon. membraan. Kui huulte punane piir on kahjustatud, tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti A-vitamiini õlilahusega. Kui pemfigus on tüsistunud kandidoosiga, määratakse seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heelium-neoon ja infrapuna laser).

Kuid isegi õige ja õigeaegse ravi korral on tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos tõsine. Patsiendid, kes võtavad kortikosteroidravimeid pikka aega, vajavad sanatoorset ravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarne profiil). Insolatsioon on neile rangelt vastunäidustatud.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Pemphigus vera (akantolüütikum):

• Hambaarst
• Dermatoloog

Kas miski häirib sind? Kas soovite rohkem teada detailne info Pemphigus vera (akantolüütilise) kohta, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgu ja toitumise kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolab alati teie teenistuses! Parimad arstid nad uurivad sind ja uurivad sind väliseid märke ja aitab teil haigust sümptomite järgi tuvastada, annab teile nõu ja annab vajalikku abi ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolab avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst, et mitte ainult ennetada kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka aadressil meditsiiniportaal Eurolab et olla kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.

Muud haigused rühmast Hamba- ja suuõõnehaigused:

Tõelise pemfiguse patogenees on autoimmuunne. Epidermise ogakihi rakkudevahelises aines moodustunud immuunkompleksid põhjustavad rakkudevaheliste ühenduste katkemist ja intraepidermaalsete õõnsuste moodustumist.

Pemfigusel on neli peamist kliinilist vormi.

Pemphigus vulgaris Naised vanuses 40-60 aastat haigestuvad sagedamini. Ilma piisav ravi surm saabub 1-2 aasta jooksul. Haiguse esimesed ilmingud registreeritakse tavaliselt suu limaskestal (muu lokalisatsiooni limaskestad ja nahk on palju harvem esimesed), kus tekivad pindmised villid, mis kiiresti avanevad, moodustades erosioone. Patsiendid tunnevad muret valu pärast söömisel.

Nähtav suu limaskestal erosioon, mida ümbritseb põierehvide jäänustest valkjas krae. Tavaliselt 1-3 kuu pärast ilmnevad nahalööbed. Patsientide üldine seisund hakkab halvenema. Lööve lokaliseerimine võib olla erinev. Need on nähtavalt muutumatul nahal paiknevate seroosse sisuga lõtvade villidena.

Nikolski märk on positiivne: näiliselt muutumatut nahka sõrmega kergelt hõõrudes, esmalt mulli lähedal ja seejärel eemal, tekivad erosioonid.

Pintsettidega põiekatte tükkidele tõmbamisel toimub epidermise eraldumine väljaspool olemasolev erosioon("marginaalne" Nikolsky sümptom). Mullid avanevad erosioonide moodustumisega, mille pindala suureneb aeglaselt. Mõned erosioonid kaetakse koorikutega. Sageli tekib sekundaarne püokokkinfektsioon, mis mõnevõrra muudab kliinilist pilti (villide sisu muutub mädaseks, nahk nende ümber muutub punaseks).

Järgnevalt tekivad ulatuslikud erosioonialad, suureneb joobeseisund ning häirub vee-elektrolüütide ja valkude tasakaal ning happe-aluse suhe.

Ilma ravita surevad patsiendid kahheksia, mürgistuse ja sepsise tõttu.

Pemphigus vulgarise diagnoosimiseks Kasutada tuleb tsütoloogilisi (värskete erosioonide põhja sõrmejälgede määrde mikroskoopiline uurimine akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks) ja histoloogilist (värske põie või marginaalse tsooni biopsia) meetodeid ning antidesmosomaalsete antikehade tuvastamist perifeerses veres.

Vajadusel võib kasutada immunomorfoloogilist meetodit: naha või limaskestade krüostaadiosadel, fikseeritud sisse rakkudevaheline ruum epidermise immunoglobuliinid G.

Harva nähtud debüüt pemphigus vegetans ei erine debüüdist pemphigus vulgaris. Siiski on see üsna tüüpiline kiire haridus mullid looduslike avade ümber ja suurtes voltides. Nendes lokalisatsioonides tekivad hiljem halvalõhnalise eritisega vegetatiivsed moodustised. Haigus areneb pidevalt: üha rohkem tekib uusi ville, suureneb vegetatiivse erosiooni pindala ja suureneb joobeseisund.

Pemphigus vegetansi diagnoosimiseks Vaja on samu toiminguid nagu pemphigus vulgarise diagnoosimisel.

Pemphigus foliaceus'e jaoks mida iseloomustab aeglasem areng. Haigus on haruldane. Enamasti haigestuvad naised vanuses 30–50 aastat. Esimesed ilmingud tekivad tavaliselt seborroilistes piirkondades, kus muutumatu või kergelt hüpereemilise naha taustal tekivad lõtvad villid.

Seejärel mõjutab järk-järgult kogu naha pind. Mullid pole sageli nähtavad, kuna need paiknevad pealiskaudselt ja avanevad peaaegu kohe. Tavaliselt on erosioonid kaetud kihiliste ketendavate koorikutega, mis tekivad nende kuivamisel. seroosne eksudaat ja epiteeli eraldumine. Limaskestad ei mõjuta. Nikolsky sümptom tugevalt positiivne. Ilma piisava ravita tekivad naha totaalsed kahjustused (erütroderma).

Akantolüütilised rakud Seda ei ole alati võimalik sõrmejälgede määrdumisel tuvastada.

Seborroiline pemfigus Samuti haigestuvad sagedamini naised, eriti noored naised (tavaliselt alla 40-aastased). Tüüpilised lööbed on seborroilistel piirkondadel – näol, peanahal, rinnakul ja abaluudevahelisel ruumil. Limaskestade kahjustused tekivad harva.

Haigust iseloomustab aeglaselt progresseeruv, krooniline, suhteliselt healoomuline kulg. Kuid mõne aasta pärast võib haigus progresseeruda pemphigus foliaceus täieliku nahakahjustusega. Tulenevalt asjaolust, et seborroilise pemfigusega õõnsus moodustub peaaegu sarvkihi all, kliiniliselt villid leitakse harva.

Seborroilise pemfiguse korral mida iseloomustab erütematoossete laikude ilmumine, mis on kaetud rasvase katlakivi-koorikuga. Kui kahjustused hõõruvad, tekivad kergesti erosioonid. Nende perifeerne kasv võib pikka aega halvasti väljenduda.

Nikolsky sümptom positiivne. Erinevalt teistest seborroilise pemfiguse vormidest ei ole sõrmejälgede uurimine väga informatiivne.

Diagnoos kindlaks tehtud histoloogiliste ja vajadusel immunomorfoloogiliste uuringute põhjal.

Ravi.

Peamised vahendid pemfiguse raviks on glükokortikosteroidhormooni preparaadid. Pärast tõelise pemfiguse diagnoosi kindlaksmääramist ja patsiendi põhjalikku uurimist dermatoloogilises haiglas, süsteemsed steroidid eluliste näitajate järgi. Neid ravimeid võib kasutada monoteraapiana või ebapiisava efektiivsuse või piisava annuse väljakirjutamise korral kombinatsioonis tsütostaatikumid (asatiopriin või metotreksaat).

Prognoos sõltub ravi alustamise ajast ja steroidide algannuse piisavusest. Tavaliselt määratakse küllastusannus (umbes 120 mg päevas) prednisoloon per os. Patsient saab seda annust seni, kuni saavutatakse stabiilne kliiniline tulemus (erosioonide epitelisatsioon). Seejärel vähendatakse steroidide ööpäevast annust aeglaselt säilitusannuseni (tavaliselt 20-25 mg prednisolooni), mida patsient saab tavaliselt kogu eluks. Steroidide kasutamise lõpetamisel või säilitusannuse vähendamisel tekib valdaval enamusel juhtudest haiguse tõsine retsidiiv, mida on raske ravida.

Seborroilise pemfiguse korral Süsteemsete steroidide kombinatsioon koos vähivastased ravimid.

Väline ravi on abistav. Kasutatakse antimikroobseid aineid epiteliseerivad, seenevastased ained.

Pemfigusega patsientide ravimisel suurt tähelepanu tuleks anda süsteemsete tüsistuste ennetamisele, varajasele avastamisele ja korrigeerimisele steroidravi.