Eisenmengeri sündroomi ravi. Primaarne pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon. Eisenmengeri sündroom lastel. Eristada saab kahte haiguse arenguperioodi

Viimaste aastate ilmsed edusammud meditsiinis ei ole toonud kaasa oodatava eluea järsku pikenemist ega südamepatoloogiate kõrvaldamist. Lisaks kirjeldasid teadlased 19. ja 20. sajandi vahetusel palju uusi haigusi. Mõnede nende põhjused jäävad endiselt saladuseks, sümptomid on ebamäärased ja ravi on väga raske. Austria lastearsti ja kardioloogi järgi nimetatud, ei saa pidada tavaliseks. Haruldane patoloogia sai üksikasjaliku kirjelduse umbes 100 aastat tagasi. Kuid isegi täna puudub selge arusaam selle etioloogiast.

Üldine informatsioon

Eisenmengeri sündroom (mõnikord nimetatakse seda kompleksiks) on väga ohtlik patoloogia, mis mõjutab kopsu- ja südamesüsteeme. Südamehaigust iseloomustab kombineeritud ja hüpertensioon. Patoloogia areng põhjustab suurenenud survet ja häireid kopsuvereringes. Selle tulemusena moodustub šunt, mis vastutab verevoolu eest paremalt vasakule, häirides normaalseid hemodünaamilisi protsesse.

Samuti hõlmab Eisenmengeri sündroomi mõiste kõiki haigusi, mida iseloomustab avatud atrioventrikulaarne kanal ja arterioosjuha või ainult ühe vatsakese olemasolu. Interventrikulaarse vaheseina anomaaliatega patsientide hulgas diagnoositakse patoloogiat 10% juhtudest. Keha peamise lihase kaasasündinud defektide struktuuris moodustab Eisenmengeri kompleks 3%.

Sündroomi arengu põhjused

Arstid ei saa nimetada ühte patoloogia arengu põhjust. Siiski on mitmeid etioloogilisi tegureid, mis suurendavad Eisenmengeri sündroomiga laste saamise tõenäosust:

Pärilik eelsoodumus. Geneetilised häired võivad kanduda vanemalt lapsele, suurendades seeläbi südamedefektide tekke tõenäosust.
Keskkonnategurid:

loote mürgistus emakasisese arengu ajal;
pikaajaline kokkupuude elektromagnetilise kiirgusega;
ühe vanema kroonilised nakkushaigused;
naise raseduse ajal kasutatavate ravimite ja toidulisandite kõrvaltoimed.

Loetletud tegurid ei ole spetsiifiliselt Eisenmengeri sündroomi jaoks tüüpilised, kuid teoreetiliselt võivad need põhjustada erinevate patoloogiate, sealhulgas selle, ilmnemist.

Kuidas haigus avaldub?

Eisenmengeri sündroomiga patsiendid tavaliselt terviseprobleemide üle ei kurda. Seetõttu ei ole varajane diagnoosimine alati võimalik. Lapse keha käivitab esmalt kompensatsioonimehhanismid, kuid mõne aja pärast avaldub haigus. Sisemised ressursid muutuvad õhemaks, südamesüsteem ebaõnnestub. Millised on Eisenmengeri sündroomi sümptomid?

Suurenenud nõrkus, süvenemine pärast füüsilist aktiivsust.
Valu rinnus vasakul küljel.
Naha sinakuse suurenemine päeva jooksul.
Spontaanne minestamine.
Köhahood koos verise eritisega.

Sellised sümptomid ei häiri kõiki. Sündroom võib areneda märkamatult pika aja jooksul. Kui last jälgiv lastearst soovitab kardioloogiakeskuses täiendava läbivaatuse teha, ei tohiks seda tähelepanuta jätta.

haigestumise korral

Vene arstid on kindlad, et Eisenmengeri sündroom ja rasedus ei sobi kokku. Seetõttu soovitatakse naisel igal etapil aborti teha. Nende lääne kolleegid arvavad teisiti. Nende arvates sõltub edukas sünnitus mitmete reeglite ja soovituste järgimisest.

Esiteks on naine näidustatud haiglaraviks kogu raseduse ajaks. Haiglas peavad arstid pidevalt jälgima loote seisundit ja mõõtma rõhku kopsukapillaarides. Esimeste õhupuuduse märkide ilmnemisel kasutage hapnikumaske. Alates teisest trimestrist on ette nähtud ravi koagulantidega. Paar päeva enne lapse eeldatavat sünnikuupäeva soovitatakse südamesüsteemi toetamiseks šokiteraapiat glükosiididega. Kohaletoimetamine on võimalik ainult loomulikul teel.

Kui naine järgib kõiki arstide juhiseid, on lapse positiivse tulemuse tõenäosus 50-90%. Ema prognoos ei ole nii soodne. Seetõttu peaks naine raseduse jätkamise otsustamisel mõtlema võimalikele riskidele.

Arstlik läbivaatus

Ilma spetsiaalse läbivaatuseta on võimatu ette kujutada tõhusat ravi Eisenmengeri sündroomiga patsientidele. Seda saab täita ainult vastava varustusega spetsialiseeritud kliinikutes. Kui seda patoloogiat kahtlustatakse, sisaldab uurimisprogramm tavaliselt:

rindkere röntgenuuring (kopsuarteri ja südame kontuuride muutuste hindamine);
angiograafia (vaskulaarne uuring);
EKG (varjatud südame rütmihäirete tuvastamine);
EchoCG (patoloogiliste muutuste visualiseerimine vatsakeste seintes);
südame kateteriseerimine (haiguse kulgemise ja kahjustuse olemuse hindamine, põhilihase numbriliste parameetrite mõõtmine).

Kõigil patsientidel, kellel kahtlustatakse Eisenmengeri sündroomi, on diferentsiaaldiagnoos kohustuslik. Pentade of Fallot, arteriaalne stenoos, avatud arterioosjuha – see on lühike loetelu välistatavatest patoloogiatest.

Teraapia põhimõtted

Patsientide konservatiivne ravi on võimalik, kuid mitte piisavalt tõhus. Teisest küljest ei anna kirurgilise sekkumise kasutamine alati positiivseid tulemusi. Seetõttu kasutavad arstid tänapäeval üha enam kombineeritud strateegiat.

Selge kliinilise pildi ja suurenenud hematokritiga patsientidele määratakse flebotoomia. Protseduuri korratakse mitte rohkem kui kolm korda aastas ning vajalik on jälgida vere rauasisaldust. Hapnikravi ja antikoagulantravi kasutatakse üliharva, pigem valikuliselt. Selliste protseduuride peamiseks puuduseks peetakse suurt hulka kõrvaltoimeid, millest olulisim on see, et patsientidele määratakse ka ravimeid. Epoprostenool ja Treprostinil parandavad hemodünaamikat ning Tracleer vähendab veresoonte resistentsust.

Kirurgiline sekkumine toimub kahel viisil: südamestimulaatori implanteerimine, MPP defekti plastiline kirurgia. Eisenmengeri sündroomi puhul võib operatsioon oluliselt parandada haiguse prognoosi. Kui loetletud ravimeetodid on ebaefektiivsed, aitab ainult samaaegne südameravi. Siirdamisoperatsioon on äärmiselt keeruline ja nõuab suuri rahalisi kulutusi. Teisest küljest ei välista see tüsistuste ohtu. Kui muud lahendust pole, rahaline probleem raskusi ei tekita, kahekordne siirdamine võib päästa inimese elu. Enne selle läbiviimist on vaja läbida kompleksne arstlik läbivaatus.

Kuidas Eisenmengeri sündroomiga patsientidel läheb?

Inimesed, kes on selle südamehaigusega kokku puutunud, elavad sageli aktiivset elu. Küll aga on nad sunnitud pidevalt arsti juures käima ja oma tervisenäitajaid jälgima. Sellised patsiendid peaksid vältima dehüdratsiooni, pikaajalist kokkupuudet kõrgusega ja nakkushaigusi. Oluline on loobuda halbadest harjumustest ja võtta ravimeid, mis võivad põhjustada verejooksu. Kui patsient järgib arsti juhiseid, suureneb tõenäosus, et ta suudab elada normaalset eluviisi. Vastasel juhul võib hapnikutase veres langeda kriitilisele tasemele, mis võib lõppeda surmaga.

Arvukate südamedefektide hulgas on kombineeritud tüüpe, mida on raske ravida. Üks neist on Eisenmengeri sündroom.

Selle patoloogiaga muutub südamelihase töö olulisi muutusi. Peaaort on peegelasendis, mistõttu vere väljavool muutub vasakult paremale, areneb ja parempoolne vatsake suureneb.

Eisinmengeri sündroom avaldub peamiselt vanematel inimestel, kuid ka laste seas pole sellised juhtumid erandiks.

Põhjused

Eisenmengeri sündroom on geneetiliselt määratud haigus. Patoloogia põhjuste ja provotseerivate tegurite hulgas on järgmised:

Suure kantserogeensete ainete sisaldusega toiduainete ja toidulisandite tarbimine raseda poolt.
Sagedased vibratsioonid lootele, radioaktiivse kiirguse mõju.
Me ei kontrolli ravimite, eriti diureetikumide () tarbimist.
Raske toksikoos esimesel ja viimasel trimestril.
Vanemate geneetiline eelsoodumus.
mis põhjustasid rasedatel haigusi.

Eisenmengeri sündroom on valge, mille puhul arteriovenoosse verevooluga ei kaasne tsüanoos, ja sinine, väljendunud naha tsüanoosiga.

Kui normaalne verevool muutub, on hemodünaamiliste protsesside mehhanism häiritud:

moodustub venoarteriaalne šunt;
tekib vere segunemine;
verre siseneb vähe hapnikku;
Veresoonte seinad muutuvad paksemaks.

Eisenmengeri sündroomi peamised sümptomid ja tunnused:

Suurenenud kaelaveenid.
Kummardus.
Intervertebraalsete ketaste deformatsioon.
Intervertebraalsed kettad on pigistatud.
Minestamine.
Rindkere väljaulatuvus.
Terav valu kõhuõõnes.
Kõne muutub aeglaseks.
Vere paksus suureneb.
Sagedased hingamisteede haigused, ARVI.

Samal ajal jäävad inimese vaimsed ja füüsilised võimed muutumatuks. Südamepiirkonna valu on intensiivsusega sarnane stenokardiaga: see kiirgub vasakusse kätte, abaluu, õla.

Raske Eisenmengeri sündroomiga patsiente saab tuvastada:

naha sinakas värvus;
sagedane hingamine;
õhupuudus;
verise lima eritised kopsudest.

Rasketel juhtudel esineb ka:

bakteriaalne endokardiit;
ilmneb kopsuverejooks;
tromboeibolid;

Kui patsiendid eiravad ravi, tekib südamepuudulikkus ja surm. Eisenmengeri tõve asümptomaatiline kulg on äkksurma arengu tõttu ohtlik.

Diagnostika

Kui patsiendil kahtlustatakse Eisenmengeri sündroomi, määrab arst diagnoosimiseks mitmeid uuringuid:

Elektrokardiogramm.
Rindkere röntgen.
Südame ultraheli.
Biokeemilised ja.
Kopsude CT-skaneerimine.
Südame kateteriseerimine.
Koormustest.

Ravi

Eisenmengeri sündroomi ravi on konservatiivne ja kirurgiline. Kuid haigust ei saa täielikult ravida. Sellise diagnoosiga patsiendid peaksid regulaarselt kardioloogi jälgimisel ja kodus pidevalt vererõhku mõõtma.

Narkootikumid

Sümptomite ja tüsistuste ohu kõrvaldamiseks on ette nähtud:

Ravimid, mis leevendavad lihaspingeid.
Prostatsükliinid (vererõhu langetamiseks).
Vere vedeldajad.
Antiarütmikumid.

Operatsioon

Rasketel juhtudel muutub südame- ja kopsusiirdamine valikraviks. Immunosupressiivne ja viirusevastane ravi aitavad parandada kirurgilise ravi tulemusi. Eluohtlike arütmiate tekkega on näidustatud.

Prognoos

Eisenmengeri sündroomi diagnoosiga õige elustiili korral on prognoos soodne. Kui järgite teatud ennetussoovitusi, võite elada kaua:

Tavaliselt juhivad patsiendid aktiivset elustiili Hüpokseemia tekke vältimiseks on vaja mõningaid piiranguid. Eksperdid soovitavad patsientidel vältida dehüdratsiooni, sagedasi ägedaid hingamisteede infektsioone, kokkupuudet kõrgusega, äkilist külma vette kastmist, uimastite kasutamist, pikaajalist päikese käes viibimist, hüpertermiat, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja mõnede anesteetikumide võtmist.

Definitsioon
Eisenmengeri sündroom on kõrge, pöördumatu pulmonaalne hüpertensioon, mis ilmneb mitteoperatiivsete kaasasündinud südamedefektidega koos vastupidise paremalt vasakule manööverdamisega, mis väljendub kopsuveresoonte sklerootilistes muutustes, tsüanoosis ja mitmeorgani kahjustustes.

Lühike ajalooline taust
Eisenmengeri sündroomi kirjeldati algselt 1897. aastal, kui teatati 32-aastasest patsiendist, kellel olid sünnist saati hingelduse ja tsüanoosi sümptomid, kellel tekkis seejärel südamepuudulikkus ja ta suri ulatuslikku hemoptüüsi. Lahkamisel tuvastati suur vatsakeste vaheseina defekt ja selle peal olev aordi.

Levimus
Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni levimus ja sellele järgnev Eisenmengeri sündroomi areng sõltub südamedefekti tüübist ja kirurgilise sekkumise tüübist.

Ligikaudu 50% imikutest, kellel on opereerimata suure vatsakeste vaheseina defekt või avatud arterioosjuha, tekib pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon varases lapsepõlves. Opereerimata sekundaarse kodade vaheseina defekti korral areneb pulmonaalne hüpertensioon aeglaselt ja ainult 10% juhtudest tekib Eisenmengeri sündroom pärast kolmandat eluaastat.

Kõigil tavalise arterioostüve ja piiramatu kopsuverevooluga patsientidel ning peaaegu kõigil avatud atrioventrikulaarkanaliga patsientidel tekib teisel eluaastal raske pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon.

Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni esinemissagedus kirurgiliselt loodud süsteems-kopsu šuntides sõltub anastomoosi suurusest ja tüübist. Näiteks esineb pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon 10% patsientidest, kellel on Blalock-Taussingi anastomoos (subklaviaar-kopsuarter), 30% Waterstoni anastomoos (tõusev aordi-kopsuarter) või Pottsi anastomoos (laskev kopsuaort) arter).

Põhjused
Pulmonaalvaskulaarse obstruktiivse haiguse (PVOD) või Eisenmengeri sündroomi võimalikud põhjused on järgmised.
- Suure mahu ja kõrgsurve šundid:
- suur VSD (üle poole aordi läbimõõdust);
- ühe vatsakese või suurte vatsakestevahelise sidega defektid (näiteks suurte veresoonte kahekordne päritolu paremast vatsakesest, harilik arteriosus);
- OAP;
- aortopulmonaalne side (aortopulmonaarne aken);
- suur, kirurgiliselt loodud palliatiivne süsteems-kopsu šunt kaasasündinud südamedefektide korral.

Suure mahu ja madala rõhuga šundid (kommunikatsioonid):
- ASD;
- kopsuveenide osaline või täielik anomaalne drenaaž ilma takistusteta;
- osaline või mittetäielik atrioventrikulaarne kanal.

Kõrge venoosse kopsurõhuga seotud defektid:
- kolmeatriaalne süda või stenootiline supravalvulaarne mitraalrõngas;
- kopsuveenide ebanormaalse äravoolu obstruktiivne variant,
- kopsuveenide stenoos;
- mitraalstenoos.

Patofüsioloogia
Eisenmengeri sündroomi täheldatakse patsientidel, kellel on suured kaasasündinud südamedefektid või kirurgiliselt loodud ekstrakardiaalsed süsteemsed-pulmonaalsed šundid. Vasakult paremale manööverdamine põhjustab esialgu kopsuverevoolu suurenemist. Seejärel, tavaliselt enne puberteeti, põhjustab kopsuveresoonkonna haigus pulmonaalset arteriaalset hüpertensiooni, mis lõpuks viib tagurpidi või kahesuunalise manööverdamiseni koos tsüanoosiga.

Eisenmengeri sündroomi korral ei suuda süda treeningu ajal suurendada kopsuverevoolu, mistõttu hapniku omastamine on piiratud. Süsteemne veresoonkond on altid vasodilatatsioonile ja sellele järgnevale süsteemsele hüpotensioonile, mis võib põhjustada minestamist.

Pulmonaalse hüpertensiooni klassifikatsioon kaasasündinud südamedefektide korral
Pulmonaalse hüpertensiooni klassifikatsiooni seoses kaasasündinud südamedefektidega töötas välja V.I. Burakovsky jt. (1989). Selles klassifikatsioonis jagatakse patsiendid rühmadesse sõltuvalt hüpertensiooni staadiumist, kopsutüve süstoolse rõhu ja süsteemse arteriaalse rõhu suhtest, verevoolust kopsuvereringe minutimahu suhtes ja kogu kopsuveresoonkonna vahelisest suhtest. ja perifeerne takistus. Kaasasündinud südamehaigusega pulmonaalse hüpertensiooni kujunemise aja põhjal eristatakse 3 patsientide kategooriat.
- Embrüonaalse hüperplastilise pulmonaalse hüpertensiooniga patsiendid, mille puhul on säilinud kopsuveresoonte embrüonaalne struktuur. Mõned autorid nimetavad seda pulmonaalse hüpertensiooni vormi kaasasündinud Eisenmengeri kompleksiks.

Patsiendid, kellel tekivad individuaalsete omaduste või teadmata põhjuste tõttu väga varakult, vanuses 1-2 aastat, kopsuveresoonte struktuursed muutused (pöördumatute kahjustuste varajane areng).

Patsientidel, kellel on pikka aega, mõnikord kuni 3. dekaadini, suur arteriovenoosne verevoolus, hakkab kopsude koguresistentsus suurenema hilja ja sellest tulenevalt tekivad hiljem pöördumatud muutused veresoontes.

Morfoloogilised andmed
Operatsiooni prognoosi ja näidustuste jaoks on oluline kopsuveresoonte morfoloogilise struktuuri hindamine, mis on elu jooksul kättesaadav kopsubiopsia abil. D. Heath ja J.E. Edwards (1958) tuvastas kopsuveresoonte muutuste 6 etappi.

Anamnees
Kaasasündinud südamehaiguse ja kaasasündinud Eisenmengeri kompleksiga ehk sündroomi varajase algusega vastsündinutel on kaalutõus kehv. Difuusne tsüanoos ja lapse aktiivsuse vähenemine võimaldavad kahtlustada sündroomi. VSD või pihuarvuti müra nõrgeneb oluliselt või kaob üldse.

Klassikalise Eisenmengeri sündroomiga lastel toimub haiguse progresseerumine järk-järgult. Haiguse sümptomeid põhjustavad nii pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni ilmingud kui ka mitmesugused kaasasündinud südamehaigusega seotud mitmesüsteemsed tüsistused.

Sümptomid, mis on otseselt seotud pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga, väljenduvad füüsilise koormuse taluvuse märgatavas languses koos pikema taastumisfaasiga. Teismelised teatavad suurenenud väsimusest ja õhupuudusest. Esineb presünkoobi ja minestamise seisund.

Arendab südamepuudulikkus, mida iseloomustavad õhupuudus, ortopnoe, paroksüsmaalne öine hingeldus, tursed ja astsiit.

Erütrotsütoos kui kompenseeriv reaktsioon hüpoksiale, millega kaasneb müalgia, lihasnõrkus, anoreksia, suurenenud väsimus, paresteesia sõrmedes ja huultes, tinnitus, nägemiskahjustus (kahekordne või ähmane nägemine), peavalu, pearinglus, aeglane mõtlemine, ärrituvus.

Teised ilmingud võivad hõlmata kopsuverejooksu, paradoksaalset embooliat, mis võib põhjustada veresoonte sihtorgani kahjustuse sümptomeid.

Kliiniline pilt
Kliinilised sümptomid avalduvad peamiselt kardiovaskulaarsete sümptomitena:
- tsentraalne tsüanoos (diferentseeritud tsüanoos avatud arterioosjuha korral);
- sõrmede terminaalsete falangide paksenemine;
- suurenenud tsentraalne venoosne rõhk.

Südamepiirkonna palpeerimisel tuvastatakse parema vatsakese punnis, sageli teise tooni pulmonaalne komponent.

Kuulda on teise heli valju kopsukomponent, kopsuklapi puudulikkuse kõrge sagedusega varajane diastoolne kahin (Graham Stilli diastoolne kahin), neljas südameheli ja kopsu väljutusklõps.

Eisenmengeri sündroomi korral, mis on põhjustatud kodade vaheseina defektist, on kuulda fikseeritud, laialdaselt poolitatud sekundit ja kolmikuklapi puudulikkusest tingitud vere regurgitatsiooni pansüstoolset müra.

Avatud arterioosjuha pidev (“masin”) kahin kaob Eisenmengeri sündroomi tekkega, kuulda jääb vaid lühike süstoolne mürin.

Elektrokardiograafia
Peaaegu alati näitab EKG parema vatsakese hüpertroofiaga seotud patoloogilisi muutusi lisaks kõrvalekalletele, mis on põhjustatud südamepuudulikkusest. Iseloomustab kõrge R-laine juhtmes V1, sügav S-laine juhtmes V6 koos ST-T kõrvalekalletega. Koos sellega määratakse parema aatriumi hüpertroofia ja ülekoormus (P-pulmonale), kodade ja vatsakeste arütmiad ning parema kimbu haru mittetäielik blokaad.

Rindkere röntgen
Pulmonaalhüpertensiooni röntgenilmingud: kopsuarteri tüvi ja põhiharud on järsult laienenud, nende pulsatsioon on suurenenud (Daneliuse sümptom); kopsuarter on aordist laiem; hilaarse veresoonte mustri tugevdamine ja selle ammendumine piki perifeeriat, parema vatsakese ja aatriumi laienemine.

Ehhokardiograafia
Ehhokardiograafia abil saab tuvastada südamedefekti ning süsteemse-kopsu šundi asukohta ja suunda (tavaliselt parem-vasak või kahesuunaline). Määratakse defekti läbiva gradiendi suurus, süstoolne ja diastoolne rõhk kopsuarteris. Doppleri ehhokardiograafiat kasutatakse vasaku ja parema vatsakese kaasnevate struktuursete kõrvalekallete, suuruse ja funktsioonide tuvastamiseks. Transösofageaalne ehhokardiograafia võimaldab määrata südame tagumiste struktuuride, sealhulgas kodade ja kopsuveenide seisundit.

Südame kateteriseerimine
Südame kateteriseerimine viiakse läbi pärast mitteinvasiivseid uurimismeetodeid, mis võimaldab määrata pulmonaalse vaskulaarse hüpertensiooni raskusastet, kanali funktsionaalset seisundit ja rõhugradiendi olemasolu, koronaararterite kaasuvaid kõrvalekaldeid ja vere kogust. manööverdamine.

Eisenmengeri sündroomi raskusastme hindamine
Vastavalt WHO ekspertide soovitustele (1998) kohandati NYHA funktsionaalne klassifikatsioon, mis algselt pakuti välja südamepuudulikkusega patsientidele, pulmonaalhüpertensiooniga patsientidele. Arvatakse, et see klassifikatsioon võib olla kohaldatav Eisenmengeri sündroomiga noorukitele.

Ravi
Eisenmengeri sündroomiga patsientide ravi on sama, mis idiopaatilise pulmonaalse hüpertensiooni korral. Kuna Eisenmengeri sündroomi korral esineb kopsuveresoontes vasokonstriktorite (endoteliin, tromboksaan) ja vasodilataatorite (prostatsükliin, lämmastikoksiid) vaheline tasakaal, peaks käimasolev ravi olema suunatud selle tasakaalustamatuse korrigeerimisele.

Prostatsükliini preparaadid
Epoprostenool (flolan) vajab lühikese poolväärtusaja (5 minutit) tõttu pidevat intravenoosset infusiooni läbi keskkateetri. Patsiendid peavad kandma kaasaskantavat pumpa ja hoidma ravimit infusiooni ajal jahedas. See ravi on äärmiselt kallis (rohkem kui 100 000 dollarit aastas).

Treprostiniil (remoduliin) on prostatsükliini analoog, mida manustatakse pideva subkutaanse infusioonina. Andmed selle kasutamise kohta pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga lastel on piiratud.

Iloprost (ventavis) on inhaleeritav prostatsükliin, mida manustatakse 6–9 korda päevas nebulisaatori kaudu ja mis on heaks kiidetud idiopaatilise pulmonaalse hüpertensiooniga täiskasvanutele. Esialgsed tõendid näitavad, et iloprost võib olla efektiivne Eisenmengeri sündroomiga lastel. Kuid ravim põhjustab bronhospasmi ja seetõttu on selle kasutamine piiratud.

Endoteliini retseptori antagonistid
Endoteliinil on tugev vasokonstriktor ja endoteliini retseptori antagonist bosentaan (tracleer) on heaks kiidetud idiopaatilise hüpertensiooni ja Eisenmengeri sündroomiga patsientidele, sealhulgas lastele.

Fosfodiesteraasi inhibiitorid
Sildenafiil, fosfodiesteraas-5 inhibiitor, suurendab tsüklilist guanosiinmonofosfaati (cGMP) ja veresoonte laienemist. Eisenmengeri sündroomiga patsientidel vähendab ravim kopsuarteri rõhku nii täiskasvanutel kui ka lastel. Praeguseks on juba kogutud andmeid, mis näitavad sildenafiili head talutavust ja efektiivsust erinevate etioloogiatega PH-ga patsientidel.

7-aastase sildenafiiliga ravimisel saadi lastel järgmised elulemusnäitajad:
1 aasta - 100%;
2 aastat - 92%;
3 aastat - 92%;
5 aastat - 85%;
7 aastat - 78%.

Bosentaan on endoteliini retseptorite, nagu ETA ja ETB, mitteselektiivne antagonist. Endoteliin-1 (ET-1) on võimas vasokonstriktor, mis seondub endoteelis ja veresoonte silelihasrakkudes paiknevate ETA ja ETB retseptoritega, indutseerib fibroosi, rakkude proliferatsiooni, hüpertroofiat ja müokardi remodelleerumist ning avaldab põletikuvastast toimet. . ET-1 kontsentratsioon kudedes ja vereplasmas suureneb pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni, sklerodermia, ägeda ja kroonilise südamepuudulikkuse, müokardiisheemia, süsteemse arteriaalse hüpertensiooni ja ateroskleroosi korral. Bosentaan blokeerib konkureerivalt ET-1 retseptoreid ja ei seondu teiste retseptoritega, vähendab süsteemset ja pulmonaalset vaskulaarset resistentsust, mis põhjustab südame väljundi suurenemist ilma südame löögisageduse suurenemiseta.

Bosentaani võetakse annuses 2 mg/kg kehakaalu kohta ühe annuse kohta. Manustamissagedus on 2 või 3 korda päevas ja sõltub taluvusest. Sageli esineb maksaensüümide aktiivsuse tõus, mis nõuab ravimi kasutamise katkestamist. Lastel on 1- ja 2-aastane elulemus bosentaani monoteraapia korral vastavalt 98% ja 94%.

Ambrisentaan (letairis) on ette nähtud lastele, kes ei ole maksaensüümide aktiivsuse suurenemise tõttu reageerinud bosentaanravile. Ambrisentaan on vähem hepatotoksiline, manustatuna üks kord päevas annuses 2,5 mg päevas (kehakaaluga kuni 20 kg) või 5 mg päevas (kehakaaluga üle 20 kg).

FDA kiitis hiljuti heaks tadalafiili idiopaatilise pulmonaalse hüpertensiooniga patsientide raviks. Ravimi efektiivsust laste kardioloogia praktikas ei ole veel kindlaks tehtud.

Veevahetuse ja kliimakontrolli korrigeerimine
Eisenmengeri sündroomiga lapsed ja noorukid peaksid vältima dehüdratsiooni, mis võib suurendada paremalt vasakule manööverdamist. Kuum ja niiske kliima on vastunäidustatud, kuna need võivad suurendada vasodilatatsiooni, põhjustada minestamist ja suurenenud paremalt vasakule manööverdamist.

Hapnikravi
Hapniku kasutamine Eisenmengeri sündroomiga patsientidel on vastuoluline. Mõnedel patsientidel on öise une ajal sissehingatud hapnik andnud positiivseid tulemusi. Kodune hapnikravi parandab ellujäämist ja haiguse sümptomeid, kuigi see on kõige kasulikum, kui patsient plaanib südame- ja kopsusiirdamist.

Erütrotsütoosi kõrvaldamine
Kui patsiendil tekib erütrotsütoos, kõrge vere viskoossus, hematokrit üle 65%, tehakse flebotoomia 250 ml verega ja see maht asendatakse isotoonilise naatriumkloriidi lahuse või 5% dekstroosi lahusega.

Kardiopulmonaalne siirdamine
Kardiopulmonaalne siirdamine tehakse juhul, kui südamedefekti ei ole võimalik kirurgiliselt parandada. Transplantatsioonitulemused on oluliselt paranenud tänu tõhusamale immunosupressioonile ja viirusevastasele ravile, samuti patsientide selektiivsemale valikule. Elulemus pärast siirdamist on ühe aasta pärast 68%, 5 aasta pärast 43% ja 10 aasta pärast 23%.

Peamised tüsistused pärast südame ja kopsu siirdamist on siiriku äratõukereaktsioon, infektsioonid ja oblitereeriv bronhioliit.

Kahepoolne kopsusiirdamine
Kopsusiirdamine tehakse juhul, kui Eisenmengeri sündroom tuleneb lihtsast defektist, mida saab kirurgiliselt parandada (näiteks kodade vaheseina defekt).

Südame kirurgiline korrektsioon
Südamepuudulikkuse korrigeerimine on vastunäidustatud väljakujunenud raske pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni korral. Defekti kirurgiline korrigeerimine on siiski võimalik juhtudel, kui säilib kahesuunaline vere šunteerimine ja farmakoloogilised testid põhjustavad kopsuveresoonkonna resistentsuse vähenemist. Kahtlastel juhtudel tehakse avatud kopsu biopsia.

Prognoos
Haigus on surmav, kuid mõned patsiendid elavad kuni kuuenda eluaastani. Eisenmengeri sündroomiga patsientide keskmine eluiga on 20-50 aastat. Kopsuverejooksu tekkimine on märk haiguse kiirest arengust.

Eisenmengeri sündroom on südamehaigus, mida iseloomustab vatsakeste vaheseina defekt koos pulmonaalse hüpertensiooniga. Haigus viitab interventrikulaarsete vaheseinte arengu kaasasündinud patoloogiatele. Eisenmengeri kompleksi peamised sümptomid on tugev väsimus, õhupuudus, üldine nõrkus ja ninaverejooks. Diagnoositud lastel varases eas. Täpse diagnoosi tegemiseks kasutatakse ultraheli- ja röntgenuuringuid.

See defekt kõrvaldatakse operatsiooniga, mis sulgeb interventrikulaarsete vaheseinte diafragmad ja korrigeerib aordi asendit. Prognoos õigeaegse ravi korral on positiivne.

Etioloogia

Eisenmengeri sündroom on kaasasündinud kõrvalekalle südame arengus. Kõrvalekalded vaheseina avauses võivad ulatuda 3 sentimeetrini ja nendega kaasneb aordi lahkumine südame vatsakestest.

Kaasasündinud südameriketega lastel esineb Eisenmengeri kompleks 4% registreeritud kõrvalekallete juhtudest ja interventrikulaarsete vaheseintega anomaaliate korral - 10% patsientidest.

Võimalikud põhjused, miks vaheseina defekt võib tekkida:

geneetiline eelsoodumus;
keemiliste või füüsikaliste tegurite negatiivne mõju lapse emakasisese arengu ajal;
mitmesugused naise haigused raseduse ajal - viiruslikud, nakkuslikud, endokriinsed;
ravimite võtmine.

Anatoomiliselt põhjustab Eisenmengeri tõbi muutusi hemodünaamikas ja vaheseina osalise või täieliku puudumisel võib sellega kaasneda ulatuslik anomaalia. Sel juhul siseneb veri aordi paremast ja vasakust vatsakesest, põhjustades vere segunemist ja rõhu suurenemist kopsuarteris.

Kõrge vererõhk aitab kaasa spasmidele ja põhjustab kopsupuudulikkuse teket. Teatud aja möödudes muutuvad kopsu veresoonte seinad paksemaks, mis häirib hapniku väljavoolu alveoolidest.

Eisenmengeri tõbi on kantud rahvusvahelisse haiguste klassifikatsiooni ja kannab koodi Q21.8.

Klassifikatsioon

Eisenmengeri sündroom jaguneb kaheks arenguperioodiks:

Kahvatu lava. Anatoomilised häired südame struktuuris põhjustavad vere segunemist vatsakestes. Anomaalia ei mõjuta muutusi nahas. Kahvatut tüüpi iseloomustab parema vatsakese deformatsioon koos sisemahu muutumisega, rõhu tõus ja seejärel -.
Sinist tüüpi lava. Iseloomulik defekt on see, et veri vatsakestes on valesti suunatud ja toimub suunamuutus. Arteriaalne ja venoosne veri segunevad, põhjustades rakkude hapnikunälga, kuna hapnikuvaene veri siseneb süsteemsesse vereringesse. Areneb, naha sinise värvuse aste sõltub haiguse tõsidusest. Veri muutub viskoosseks, punaste vereliblede sisaldus suureneb.

Teine etapp on kõige raskem, selle taustal võivad areneda sekundaarsed haigused: sapikivitõbi ja teised.

Sümptomid

Eisenmengeri sündroom on üks südamedefektide tüüpe, mis ei pruugi avalduda, kuid aja jooksul ilmnevad järgmised sümptomid:

tugev nõrkus kogu kehas;
valu rinnus, mis kiirgub abaluu või ülajäsemetesse;
lühiajaline minestamine;
hingamisraskus (õhupuudus);
ninaverejooksud;
tugevad peavalud;
röga eritumine verega;
naha tsüanoos.

Patsiendid kogevad sageli kõrvalekaldeid lülisamba ja rindkere arengus, harvemini puudutavad kõrvalekalded sõrmi. Defekt on tõsine haigus: anomaaliaga patsient on spetsialistide pideva jälgimise all.

Diagnostika

Haigus diagnoositakse välise läbivaatuse käigus, kui nahal visualiseeritakse sinine toon ja südameküür. Kuulamisel kostab südamepiirkonnas mühinat iseloomuliku heliga, mis meenutab kassi nurrumist.

Pärast välist läbivaatust suunatakse patsient täiendavatele uuringutele:

Fonokardiograafia. See seisneb südamelihase uurimises spetsiaalse mikrofoni abil, mis salvestab südame töötamise ajal tekkivad helid.
Angiograafia. Teatud tüüpi veresoonte röntgenuuring, mis viiakse läbi spetsiaalsete kontrastainete abil. Saate kontrollida veresoonte toimimist, verevoolu kiirust ja tuvastada kõrvalekaldeid.
Ehhokardiograafia. Ultraheli meetod võimaldab teil uurida elundi sisemist struktuuri ja tuvastada kõrvalekaldeid normist.
Kopsude röntgen. Võimaldab näha südame kontuure, kopsude seisundit ja nende suurust.
Elektrokardiograafia. Aitab määrata südame rütmi.
Südameõõne sondeerimine. Võib läbi viia diagnostilistel või terapeutilistel eesmärkidel. Kateetri abil saate manustada ravimeid, pumbata välja liigset vedelikku ja loputada südameõõnde. See võimaldab teil hinnata elundi struktuuri ja toimimist ning teha kindlaks radikaalsete meetmete vajaduse.

Laboratoorsetest analüüsidest võetakse vereanalüüs gaasi koostise kontrollimiseks, et tuvastada segude olemasolu veres.

Haiguse eristamiseks teistest on vaja täiendavaid uuringuid:

avatud arterioosjuha;

Pärast diagnoosi kinnitamist määratakse patsiendile sobiv ravi.

Ravi

Eisenmengeri kompleksi saab ravida ainult õigeaegse südameoperatsiooniga, mis viiakse läbi arengu esimeses etapis.

Operatsioon kõrvaldab vaheseina ebanormaalse arengu ja tagastab aordi normaalse asukoha. Tehakse interventrikulaarse vaheseina plastika, mis on kaetud spetsiaalse sünteetilise plastikuga. Operatsioon tehakse, kui anomaalia on suurem kui 1 sentimeeter. 90% juhtudest on vajalik aordiklapi proteesimine. Protseduur on keeruline ja kallis ning sellel on suur surmaoht.

Taastusravi või operatsioonieelsel perioodil, erinevate vastunäidustuste korral, määratakse patsiendile konservatiivne ravi, mis on suunatud südametegevuse parandamisele ja vereringe normaliseerimisele.

Võimalikud tüsistused

Eisenmengeri kompleks võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

kopsuverejooks;
hapnikunälg;
kopsupuudulikkus;

Patsiendi immuunsüsteem on tugevalt nõrgenenud, inimene põeb sageli hingamisteede haigusi, mis põhjustavad tüsistusi ja halvendavad seisundit. Ilma õigeaegse ravita ei ela seda tüüpi südamerikkega inimesed 40-aastaseks ja surevad sellesse. Tsüanoosi arenguga raskes staadiumis ei ületa eluiga kümmet aastat.

Eisenmengeri sündroom (kompleks) (ICD kood 10) on kaasasündinud südamehaigusega seotud kopsuarterisüsteemi hüpertensiooni pöördumatu vorm. Arvatakse, et see seisund võib areneda mis tahes kaugelearenenud defektiga, millega kaasneb märkimisväärne verevoolus paremalt vasakule. Eisenmengeri kompleks esineb 10% -l lastest ja täiskasvanutest, kes ei ole läbinud operatsiooni mis tahes suurusega ventrikulaarse vaheseina defektiga; kodade vaheseina defektiga - 4-6% patsientidest. See tõsine seisund mõjutab oluliselt patsientide elu: selle kestus on umbes 40 aastat.

Eisenmengeri sündroomi arengu põhjused ja patofüsioloogia

Eisenmengeri sündroomi võib põhjustada kas lihtne või keeruline kaasasündinud südamehaigus. See seisund on "kahvatu tüüpi" defektide (ilma tsüanoosi ilminguteta) tüsistus, mis progresseerumisel võib muutuda "siniseks" (väljendatud tsüanoosiga). Patsientidel, kellel on diagnoositud Eisenmengeri sündroom, on vähemalt üks südamepuudulikkus:

interventrikulaarne vahesein (VSD);
interatriaalne vahesein (ASD);
avatud arterioosjuha;
Falloti tetraloogia (parema vatsakese väljavoolutrakti stenoos, VSD, aordi dekstrapositsioon, parema vatsakese hüpertroofia);
Falloti pentad (Falloti tetraloogia koos ASD-ga);
Ebsteini anomaalia (trikuspidaalklapi puudulikkus, avatud foramen ovale, parema vatsakese õõnsuse vähenemine).

Selliste südamekambrite tiheduse häiretega patsientidel toimub südamesisene vere šunteerimine vasakult (süsteemne, kõrgema rõhuga) paremale (kopsu) sektsioonidele. See viib parema aatriumi ja vatsakese veremahu üleküllastumiseni, mis viib refleksiivselt kopsuarterite spasmini ja suurendab rõhku kopsuarteri süsteemis. Kopsusisesed väikesed veresooned muutuvad struktuurselt, mis suurendab veelgi intrapulmonaalset rõhku ja raskendab järgnevat ravi. Südamesisese defekti tõttu seguneb hapnikuga rikastatud arteriaalne veri venoosse verega, mis põhjustab hüpoksia ja tsüanoosi (naha sinise värvuse) tekkimist.

Kliinilised ilmingud

Paljudel Eisenmengeri sündroomiga lastel on olnud vähemalt üks kopsuturse episood, mis on tingitud suurenenud kopsuverevoolust, mis on tingitud südamesisesest vasakult paremale šundist. Hiljem, kui kopsuveresoonkonna resistentsus suureneb, aeglustub vere liikumine kopsudes ja kopsude ülekoormamise sümptomid vähenevad. Kui šunt muudetakse vasakult paremale paremale vasakule, tekib kroonilise hüpoksia tagajärjel tsüanoos ja erütrotsütoos. Kliinilised ilmingud on täiskasvanueas palju harvemad ilma spetsiifiliste ilminguteta: tugevnev nõrkus, õhupuudus, tsüanoos. Enamikul patsientidest on järgmised sümptomid:

hemodünaamiliste häirete sümptomid süsteemses vereringes (õhupuudus pingutusel, nõrkus, minestamine);
erütrotsütoosist ja hüperventilatsioonist tingitud neuroloogilised kõrvalekalded (peavalu, pearinglus, nägemishäired);
kongestiivse südamepuudulikkuse sümptomid;
arütmiad ja hemoptüüs (äkksurma põhjustena).

Diagnostika

Füüsilisel läbivaatusel avastatakse tsentraalne tsüanoos, trummipulkade tunnus (käte küünte falangid laienevad, meenutavad trummipulkade kuju), kaela veenide turse, südameküür (rindkere deformatsioon kõhupiirkonnas). süda), pulsatsioon rinnakust vasakul. Auskultatsiooni ajal kostub kopsuklapi kohal teise tooni aktsent, kogu südamepinnal kare süstoolne kahin, millele on iseloomulik “kassi nurrumine” (rindkere värisemine, sarnane nurrule).

Heliefektide salvestamiseks kasutatakse fonokardiograafiat. Rindkere röntgenülesvõte otseprojektsioonis näitab kopsuarteri tüve laienemist. Standardne EKG diagnostika registreerib südame parema poole ülekoormuse tunnused. Rõhu kateetriga mõõtmisel kopsuarteris tuvastatakse selle tõus 60-100 mm Hg-ni. (normiga kuni 30 mm Hg). Ehhokardiograafia kinnitab ühe või mitme defekti olemasolu südames.

Ravi

Positiivne prognoos on võimalik kiire kirurgilise sekkumisega, mis seisneb interatriaalsete ja interventrikulaarsete vaheseinte defektide õmblemises, aordi ebanormaalse asukoha kõrvaldamises ja avatud arterioosjuha sulgemises. Paljud uuringud on tõestanud Eisenmengeri sündroomi kirurgilise ravi ebaefektiivsust täiskasvanueas: mida varem operatsioon tehakse, seda suurem on positiivse tulemuse tõenäosus. Kuid palliatiivsed (sümptomid kõrvaldavad) operatsioonid on võimalikud, näiteks mille eesmärk on kopsuarteri kitsendamine, et vähendada rõhku selles.

Eisenmengeri sündroomi medikamentoosne ravi on sümptomaatiline, suunatud südamelihase aktiivsuse parandamisele, kopsusisese rõhu alandamisele ja südamepuudulikkuse sümptomite vähendamisele.

Seda tehakse operatsioonieelsel perioodil ning vastunäidustuste ja südameoperatsiooni teostamise võimatuse korral.

Eisenmengeri sündroomi raviks kasutatavad ravimid:

Ravim	Näidustused	Vastunäidustused
Antikoagulandid (varfariin)	Trombemboolia ennetamine kopsuarteris	Piirangud süsteemsete sidekoehaiguste korral
Hapnik	Hüpoksia (soovitatav on madal kontsentratsioon kuni 2 liitrit minutis)	Põhjustab vasospasmi, kasutada jälgimiseks
Toetav sümptomaatiline ravi (diureetikumid, digoksiin)	Parema vatsakese südamepuudulikkus	Digoksiini mürgised ilmingud tekivad selle üleannustamise ajal
Kaltsiumi antagonistid (diltiaseem, amlodipiin)		Ei saa kasutada, kui südame väljund on madal.
Pikaajaline ravi prostaglandiinidega (epoprostenool, iloprost, treprostiniil)	Kopsuarteri süsteemi veresoonte ümberkujundamine, veresoonte rakkude kahjustuste vähendamine	Kallid ravimid, võimalik tagasilöögisümptomite oht
Fosfodiesteraas-5 inhibiitorid (sildenafiil)	Vähenenud kopsuarteri rõhk	Nitraatide või lämmastikoksiidi doonorite võtmine