Südame defekt: ventrikulaarne vaheseina defekt. Kaasasündinud vatsakeste vaheseina defekt

Ventrikulaarsed vaheseina defektid (VSD) on kõige levinumad kaasasündinud südamedefektid, mis moodustavad 30–60% kõigist sünnidefektid täisealiste imikute südamed; levimus on 3-6 juhtu 1000 sünni kohta. See ei hõlma 3–5% vastsündinutest, kellel on väikesed lihaselised vatsakeste vaheseina defektid, mis sulguvad tavaliselt esimese aasta jooksul.

Ventrikulaarse vaheseina defektid on tavaliselt isoleeritud, kuid neid võib kombineerida ka teiste südamedefektidega. Kuna vatsakeste vaheseina defektid vähendavad verevoolu läbi aordiõõne, tuleks selle defektiga imikute raske südamepuudulikkuse korral alati välistada aordi koarktatsioon. Ventrikulaarse vaheseina defektid esinevad sageli koos teiste südamedefektidega. Seega tekivad need korrigeeritud ülevõtmisega peamised arterid ja nendega kaasnevad sageli muud häired (vt allpool).

Vatsakeste vaheseina defektid esinevad alati ühise arterioostüvega ja suurte arterite kahekordse päritoluga paremast vatsakesest; viimasel juhul (kui puudub kopsuklapi stenoos) kliinilised ilmingud saab olema samasugune kui millal isoleeritud defekt interventrikulaarne vahesein.

Ventrikulaarse vaheseina defektid võivad tekkida vatsakeste vaheseina mis tahes osas. Sündides on umbes 90% defektidest lokaliseeritud vaheseina lihaselises osas, kuid kuna enamik neist sulgub spontaanselt 6-12 kuu jooksul, on hiljem ülekaalus perimembraansed defektid. VSD-d võivad olla erineva suurusega väikestest aukudest kuni täielik puudumine kogu interventrikulaarne vahesein (üks vatsake). Enamik trabekulaarseid (v.a mitmed “Šveitsi juustu” tüüpi defektid) ja perimembranoosseid vatsakeste vaheseina defekte sulguvad iseenesest, mida ei saa öelda vatsakestevahelise vaheseina aferentse osa suurte defektide ja infundibulaarsete defektide kohta (subaordi, nagu tetraloogias Fallot, subpulmonaarne või paikneb mõlema poolkuuklapi all). Infundibulaarsed defektid, eriti subpulmonaalsed ja paiknevad mõlema poolkuuklapi all, on sageli kaetud aordiklapi vaheseina prolapsiga, mis põhjustab aordi puudulikkust; viimane areneb ainult 5%-l valgetel, aga jaapanlastel ja hiinlastel 35%-l selle defektiga. Kui perimembranoossed vatsakeste vaheseina defektid spontaanselt sulguvad, tekib sageli ventrikulaarse vaheseina pseudoaneurüsm; selle tunnus näitab suure tõenäosusega defekti spontaanne sulgemine.

Kliinilised ilmingud

Kui veri suunatakse vasakult paremale läbi vatsakeste vaheseina defekti, on mõlema vatsakese maht ülekoormus, kuna vasaku vatsakese poolt pumbatud ja kopsuveresoontesse visatud vere liigne maht siseneb neisse parema vatsakese kaudu.

Ventrikulaarse vaheseina defektist tulenev süstoolne kahin on tavaliselt kare ja linditaoline. Väikese tühjenemise korral on müra kuulda ainult süstoli alguses, kuid tühjenemise suurenedes hakkab see hõivama kogu süstoli ja lõpeb samaaegselt teise heli aordikomponendiga. Nurina tugevus võib olla ebaproportsionaalne šundi ulatusega ja mõnikord on hemodünaamiliselt ebaolulise šundi korral kuulda valju müra (Rogeri tõbi). Vali müra sageli kaasneb süstoolne treemor. Nurinat on tavaliselt kõige paremini kuulda rinnaku vasakpoolses servas ja see on kuuldav igas suunas, kuid on tugevaim selles suunas xiphoid protsess. Kõrge subpulmonaarse vatsakeste vaheseina defekti korral võib müra siiski kõige paremini kuulda keskelt või ülevalt vasaku rinnaku piiril ja kanduda rinnaku paremale poole. Harvadel juhtudel, väga väikeste defektidega, võib müra olla spindlikujuline ja kõrge, meenutades funktsionaalset süstoolset müra. Suure verevooluga vasakult paremale, kui pulmonaalse ja süsteemse verevoolu suhe ületab 2:1, võib tipus või selle keskosas tekkida mesodiastoolne müra, aga ka kolmas heli. Proportsionaalselt tühjenemise suurusega suureneb pulsatsioon südame piirkonnas.

Interventrikulaarse vaheseina väikeste defektide korral ei esine väljendunud pulmonaalset hüpertensiooni ja teise tooni kopsukomponent jääb normaalseks või suureneb vaid veidi. Kopsuhüpertensiooni korral ilmub kopsutüve kohale teise tooni aktsent. Rindkere röntgenülesvõttel suureneb vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi suurus ning suureneb ka kopsumuster, kuid väikese vooluse korral võivad need muutused olla väga väikesed või puududa üldse; suure hulga eritiste korral ilmnevad kopsuringi veresoontes venoosse stagnatsiooni nähud. Kuna veri on šunteeritud vatsakeste tasemel, ei laiene tõusev aort. EKG jääb väikeste defektidega normaalseks, kuid suure vooluse korral ilmnevad vasaku vatsakese hüpertroofia ja pulmonaalhüpertensiooni korral parema vatsakese hüpertroofia tunnused. Ventrikulaarse vaheseina defekti suurus ja asukoht määratakse ehhokardiograafia abil.

Joonis: Interventrikulaarse vaheseina tagumise osa lihasdefekt ehhokardiograafiaga neljakambrilises asendis apikaalsest lähenemisest. Defekti läbimõõt on ca 1 cm LA - vasak aatrium; LV - vasak vatsakese; RA - parem aatrium; RV - parem vatsakese.

Doppleri uuring võimaldab lokaliseerimist parema vatsakese verevoolu häirete ja värviga Doppleri uuring Näete isegi mitut ventrikulaarse vaheseina defekti. Ventrikulaarse vaheseina defekti kõige raskema vormi - ühe vatsakese - korral saab südame anatoomiast ettekujutuse saamiseks kasutada MRI-d.

Suure vasakult paremale suunatud šundi korral ilmnevad mahu ülekoormuse ja südamepuudulikkuse tunnused. Täisaegsetel imikutel esineb see tavaliselt 2–6 kuu vanustel imikutel, kuid enneaegsetel imikutel võib see ilmneda varem. Kuigi vasakult paremale manööverdamine peaks saavutama maksimumi 2-3 kuuga, kui kopsuveresoonkonna resistentsus saavutab miinimumi, tekib mõnikord täisealiste imikute südamepuudulikkus juba esimesel elukuul. See tekib tavaliselt siis, kui vatsakeste vaheseina defekt on kombineeritud aneemia, suure vasakult paremale šundiga kodade tasemel või avatud arterioosjuha kaudu või aordi koarktatsiooniga. Lisaks võib südamepuudulikkus tekkida oodatust varem koos vatsakeste vaheseina defektidega koos suurte arterite kahekordse päritoluga paremast vatsakesest. See võib olla tingitud sellest, et loote kopsud saavad enne sündi verd suurenenud sisu hapnikku ja sellest tulenevalt on kopsuveresoonte resistentsus pärast sündi madalam.

Ravi

Isoleeritud vatsakeste vaheseina defektid on kõige levinumad kaasasündinud südamedefektid, seega peaksid kõik lastearstid teadma, mida nende avastamisel teha. Tabelis on näidatud otsustusalgoritm ja sulgudes olevaid numbreid selgitatakse allpool.

1. Väikesed vatsakeste vaheseina defektid esinevad 3-5% vastsündinutel, enamasti sulguvad need 6-12 kuuks iseenesest. Ehhokardiogrammi ei ole vaja teha ainult selliste defektide kinnitamiseks. Oluline on märkida, et vastsündinute suurte vatsakeste vaheseina defektide korral ei kosta sünnitusmajas müra, kuna kopsuveresoonkonna kõrge resistentsuse tõttu on vere väljavool sellise defekti kaudu väga ebaoluline ega moodusta turbulentset verd. voolu. Seetõttu on sünnitusmajas avastatud vatsakeste vaheseina defektile viitav kahin peaaegu alati põhjustatud väikestest defektidest.

2. Kuna perimembraansed ja trabekulaarsed defektid sulguvad väga sageli iseenesest, võib kuni 1-aastastele lastele konservatiivselt ravida lootuses, et operatsiooni ei ole vaja. Ventrikulaarse vaheseina defektide spontaanne sulgumine võib toimuda mitmel viisil: defekti lihase osa kasvu ja hüpertroofia tõttu, defekti sulgumine endokardi proliferatsiooni tõttu, trikuspidaalklapi integreerumine vaheseina otsmiku defekti ja prolaps aordiklappi. kõri defekt (viimasel juhul tekib aordi puudulikkus). Defekti vähenedes võib süstoolne kahin esialgu tugevneda, kuid defekti edasisel vähenemisel see vaibub, lüheneb, muutub fusiformseks, kõrgsageduslikuks ja vilistavaks, mis tavaliselt tähistab selle täielikku sulgumist. Defekti spontaanne sulgumine toimub 70% juhtudest, tavaliselt esimese kolme aasta jooksul. 25% korral defekt väheneb, kuid ei sulgu täielikult; hemodünaamiliselt võib see olla peaaegu ebaoluline. Seetõttu tuleks defekti vähenemise korral kirurgiline ravi edasi lükata, lootes defekti spontaansele sulgumisele. Tabelis on loetletud olukorrad, kus tuleks kaaluda kirurgilist ravi, ootamata defekti spontaanset sulgumist.

3. Downi sündroomiga (21. kromosoomi trisoomia) haigestuvad kopsu veresooned väga varakult, seetõttu, kui defekt jääb suureks, siis operatsioon ei viibi.

4. Harvadel juhtudel tehakse operatsioon sotsiaalsetel põhjustel. Nende hulka kuulub alalise võimatus meditsiinilise järelevalve alläärealadel elamise või vanemate hooletuse tõttu. Lisaks on mõnda neist lastest väga raske hooldada. Neid tuleb toita iga kahe tunni tagant ja nad nõuavad nii palju tähelepanu, et teised lapsed kannatavad sageli; mõnikord viib see isegi perekonna lagunemiseni.

5. Suurte vatsakeste vaheseina defektide korral on kasv alati hilinenud, kaal jääb tavaliselt alla 5. protsentiili ja pikkus alla 10. protsentiili. Kuid pärast defekti spontaanset või kirurgilist kõrvaldamist, äkiline hüpe kasvu. Enamikul lastel on pea ümbermõõt normaalne, kuid mõnikord aeglustub selle suurenemine järsult 3-4 kuu võrra. Kui defekt on selles vanuses suletud, ulatub pea ümbermõõt normaalväärtused, aga kui operatsioon lükatakse 1-2 aastat edasi, siis seda ei juhtu.

6. Eeltoodud põhjuste puudumisel, mis nõuavad varajast kirurgilist ravi, võib operatsiooni edasi lükata kuni 1 aasta lootuses, et defekt taandub või muutub väiksemaks.

7. Kui 1-aastaseks saamiseni jääb suur verevool vasakult paremale, kirurgiline korrektsioon seda ei tehta ainult eriolukordadel, kuna kopsude veresoonte pöördumatu kahjustuse oht suureneb tulevikus oluliselt. 2. eluaastaks tekib kolmandikul lastest pöördumatu kopsuveresoonte kahjustus.

8. Verevooluse vähenemisega seisund paraneb; pulsatsioon südame piirkonnas nõrgeneb, südame suurus väheneb, mesodiastoolne kahin nõrgeneb või kaob, süstoolne kahin nõrgeneb või muutub, tahhüpnoe väheneb ja kaob, isu paraneb, kasv kiireneb ja vajadus medikamentoosse ravi järele väheneb. Siiski tuleb meeles pidada, et paranemist võib põhjustada mitte ainult vatsakeste vaheseina defekti vähenemine, vaid ka kopsuveresoonte kahjustus ja harvem parema vatsakese väljavoolutoru takistus. Määramiseks edasine taktika selles etapis on vaja läbi viia ehhokardiograafia ja mõnikord südame kateteriseerimine.

9. Ventrikulaarse vaheseina defektiga kopsuveresoonte tõsine kahjustus tekib harva enne 1-aastaseks saamist. Kuid mõnikord on see võimalik, nii et kui verevool vasakult paremale väheneb, on vaja läbi viia uuring. Kui kopsu veresooned on kahjustatud, siis vasakult paremale manööverdamine puudub või on väga väike ning mitu aastat ei pruugi manööverdada paremalt vasakule. Kuid tavaliselt 5-6-aastaselt suureneb tsüanoos, eriti ajal kehaline aktiivsus(Eisenmengeri sündroom). Raske pulmonaalse hüpertensiooni tekkimisel laieneb kopsutüvi märgatavalt ja moodustub kopsuveresoonte muster. perifeersed veresooned, muutub vaesemaks. Mõnel juhul võib kopsuveresoonkonna kahjustus väga kiiresti areneda, põhjustades 12-18 kuuks pöördumatut pulmonaalset hüpertensiooni; Seda ei saa mingil juhul lubada. Iga ebaselge muudatuse korral kliiniline pilt teostada ehhokardiograafiat ja vajadusel südame kateteriseerimist; suurte defektide korral võib kateteriseerida rutiinselt 9 ja 12 kuu vanuselt, et tuvastada asümptomaatilised kopsuveresoonkonna kahjustused.

10. Parema vatsakese väljavoolutrakti hüpertroofia ja obstruktsioon areneb tavaliselt üsna kiiresti, mistõttu võib vere väljumist vasakult paremale jälgida väga lühikest aega. Seejärel ilmneb tsüanoos, esmalt füüsilise tegevuse ajal ja seejärel puhkeolekus; Kliiniline pilt võib meenutada Falloti tetraloogiat. Parema vatsakese väljavoolu ummistuse korral on vatsakese vaheseina defekti spontaanse sulgumise tõenäosus väike. Vere väljutamist paremalt vasakule võib komplitseerida ajuveresoonte tromboosi ja embooliaga ning aju abstsessidega ning väljavoolukanali hüpertroofia raskendab operatsiooni; seetõttu defekti sulgemine, vajadusel kiulise ja lihaskoe parema vatsakese väljavoolutoru tehakse võimalikult varakult.

Ventrikulaarsete vaheseina defektide esmase kirurgilise sulgemise suremus on väga madal. Kui esmane sulgemine ei ole mitme lihasdefekti või muude raskendavate asjaolude tõttu võimalik, tehakse kopsutüve kirurgiline ahenemine, mis vähendab vasakult paremale suunatud šunti, vähendab kopsuverevoolu ja kopsuarteri rõhku ning kaob südamepuudulikkus. Kopsutüve ahenemisel tekivad tüsistused, lisaks suurendab kopsutüve ahenemise kõrvaldamine koos järgneva vatsakeste vaheseina defekti sulgemisega selle operatsiooni suremust.

Tagajärjed ja tüsistused

Mõnel lapsel võivad ventrikulaarse vaheseina defekti spontaansel sulgumisel tekkida süstoli keskel või lõpus klõpsud. Need klõpsud tekivad vatsakestevahelise vaheseina aneurüsmiliselt laienenud membraanse osa paremasse vatsakesse või defekti sisseehitatud trikuspidaalklapi otsmiku eendi tõttu. Selle pseudoaneurüsmi ülaossa jääva väikese augu kaudu säilib kerge verevoolus vasakult paremale. Tavaliselt on defekt täielikult suletud ja pseudoaneurüsm kaob järk-järgult, kuid aeg-ajalt võib see suureneda. Ehhokardiograafias on näha pseudoaneurüsm.

Ventrikulaarsete vaheseina defektidega, eriti infundibulaarsete defektidega, tekib sageli aordi puudulikkus. Aordiklapi voldik prolapseerub defektiks ja Valsalva siinus laieneb aneurüsmiliselt; Selle tagajärjel võib Valsalva siinuse aneurüsm või klapivoldik puruneda. Arvatakse, et aordipuudulikkus tekib klapile avaldatava surve tagajärjel, mida vatsakestevaheline vahesein ei toeta, aga ka defekti kaudu voolava verevoolu imemisefektist. Isegi väikese või peaaegu suletud vatsakeste vaheseina defekti korral nõuab aordipuudulikkuse esinemine defekti kirurgilist sulgemist, kuna vastasel juhul võib aordiklapi voldiku prolaps suureneda. Infundibulaarsete defektide korral võib olla õigustatud defekti varajane korrigeerimine, enne kui ilmnevad aordipuudulikkuse nähud.

Ventrikulaarse vaheseina defekti teine ​​tüsistus on nakkav endokardiit. See võib ilmneda isegi pärast defekti spontaanset sulgemist. Kui defekti katval trikuspidaalklapi infolehel tekib infektsioosne endokardiit, võib selle rebend põhjustada otsene sõnum vasaku vatsakese ja parema aatriumi vahel. Sellega seoses ennetamine nakkav endokardiit tuleks jätkata isegi väga väikeste defektide korral; Kui defekt on täielikult spontaanselt suletud, lõpetatakse nakkusliku endokardiidi ennetamine.

Kirjandus:

"Pediaatriline kardioloogia" toim. J. Hoffman, Moskva 2006

Laste vatsakeste vaheseina defekt on kaasasündinud ebanormaalne ühendus kahe südame vatsakese vahel, mis tekib erinevatel tasanditel alaarengu tõttu. Seda tüüpi anomaalia on üks levinumaid laste kaasasündinud südamerikkeid – seda esineb erinevate autorite andmetel 11-48% juhtudest.

Sõltuvalt loote ventrikulaarse vaheseina defekti asukohast eristatakse järgmisi tüüpe:

• Vaheseina membraanse osa defektid. Nende suurus on vahemikus 2 kuni 60 mm, nende kuju on erinev, neid täheldatakse 90% juhtudest,
• Vaheseina lihaselise osa defektid. Nende suurused on väikesed (5-20 mm) ja südamelihase kokkutõmbumisel väheneb defekti luumen veelgi, need ilmnevad 2-8% juhtudest.
• Interventrikulaarse vaheseina puudumine esineb 1-2% juhtudest.

Kuidas avaldub vatsakeste vaheseina defekt lastel?

Laste vatsakeste vaheseina defektiga kaasneb vatsakeste müokardi ja kopsuvereringe kompenseeriva hüpertroofia areng, mille raskusaste sõltub lapse vanusest ja defekti suurusest.

Peamise kliinilise pildi annab raskused vere liikumisel läbi kopsu- ja süsteemse vereringe koos ventrikulaarse vaheseina defektiga lastel. Hemodünaamilised häired sõltuvad defekti läbiva verevoolu suurusest ja suunast, mille omakorda määravad defekti suurus ja asukoht, kopsuvereringe veresooned, veresoonte resistentsuse gradient väikeste ja suured ringid vereringe, müokardi ja südamevatsakeste seisund. Hemodünaamilised häired ei ole staatilised, vaid muutuvad lapse kasvades ja arenedes, mis toob kaasa muutused defektide kliinilises pildis ja nende muutumise teistesse kliinilistesse vormidesse.

Loote väikese ventrikulaarse vaheseina defekti korral (suurusega kuni 5 mm) on vere väljavool selle kaudu vasakust vatsakesest paremale väike ega põhjusta väljendunud hemodünaamilisi häireid. Kopsuvereringe veresoonte suure läbilaskevõime tõttu rõhk paremas vatsakeses ei suurene, lisakoormus langeb ainult vasaku vatsakese külge, mis sageli hüpertrofeerub.

10-20 mm suuruste laste vatsakeste vaheseina defekti korral ulatub eraldumine selle kaudu 70% -ni vasakust vatsakesest väljutatavast verest. See põhjustab kopsuvereringe märkimisväärset mahulist ülekoormust, mis viib parema vatsakese väikese ülekoormuseni ja seejärel selle hüpertroofiani. Esiteks laienevad kõrge vererõhu mõjul kopsuvereringe arterid, hõlbustades seeläbi parema vatsakese tööd. Rõhk kopsuvereringe veresoontes jääb siiski normaalseks väljendunud sündroom suur hulk verd võib põhjustada kopsuarteri rõhu suurenemist; suure defekti korral sõltub selle kaudu väljuva vere hulk peamiselt kopsu- ja süsteemse vereringe vaskulaarse resistentsuse suhtest.

Süstoolne rõhk kopsuarteris koos suure ventrikulaarse vaheseina defektiga jääb kell kõrge tase. See on tingitud asjaolust, et rõhk kandub kopsuarterisse vasakust vatsakesest (hüdrodünaamiline tegur). Kõrge rõhk kopsuarteris põhjustab ülekoormust ja parema vatsakese suurenemist. See provotseerib defekti kaudu väljutatud suure hulga verd, mis lõpuks viib kopsuvereringe venoosse voodi ülevooluni ja põhjustab vasaku aatriumi mahu ülekoormust, mille tulemuseks on süstoolse ja diastoolse rõhu tõus vasakus vatsakeses ja vasakus aatriumis. ja kopsuveenid. Pikaajalise samalaadse ülekoormuse korral põhjustab see vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi hüpertroofiat (suuruse suurenemist). Kõrge vererõhk kopsuveenides ja vasakpoolses aatriumis põhjustab koormuse kompenseerimise neurohumoraalse mehhanismi tõttu spasme ja seejärel kopsuarterioolide skleroosi. Esimesel eluaastal areneb lastel südamepuudulikkus ja enam kui 50% lastest sureb enne üheaastaseks saamist.

Vatsakese vaheseina defekt lootel ja selle tüübid

Loote isoleeritud vatsakeste vaheseina defekt, olenevalt selle suurusest ja verevooluhulgast, jaguneb kliiniliselt kaheks vormiks.

1. esiteks sisaldab väiksemaid defekte interventrikulaarne vahesein ploosides, mis paiknevad peamiselt lihaste vaheseinas, millega ei kaasne tõsiseid hemodünaamilisi häireid (Tolochishovi-Rogeri tõbi);
2. teise rühma Nende hulka kuuluvad loote vatsakestevahelise vaheseina piisavalt suured defektid, mis paiknevad vaheseina membraanis, mis põhjustab tõsiseid hemodünaamilisi häireid.

Topotšinovi-Rogeri tõve kliinik. Defekti esimene ja mõnikord ka ainus ilming on süstoolne müra südame piirkonnas, mis ilmneb reeglina lapse esimestest elupäevadest. Lapsed kasvavad hästi ja neil pole kaebusi. Südame piirid sees vanuse norm. Rinnast vasakul asuvas III-IV roietevahelises ruumis on enamikul patsientidest kuulda süstoolset värinat. Defektide iseloomulik sümptom on kare, väga vali süstoolne nurin, mis tekib siis, kui veri läbib vaheseina kitsa augu. kõrgsurve vasakust vatsakesest paremale. Mure võtab reeglina enda alla kogu süstoli ja sulandub sageli teise heliga. Selle maksimaalne heli on III-IV roietevahelises ruumis rinnakust, see on hästi juhitav kogu südame piirkonnas, paremal rinnaku taga, on kuulda seljal abaluudevahelise ruumi lähedal, on hästi juhitav mööda luid , edastatakse õhu kaudu ja seda on kuulda isegi siis, kui stetoskoop on tõstetud südame kohale (kaugmüra).

Mõnel lapsel on kuulda väga õrna süstoolset nurinat, mis on paremini tuvastatav lamavas asendis ja väheneb oluliselt või isegi kaob füüsilise koormuse korral. Sellist müramuutust võib seletada asjaoluga, et treeningu ajal sulgub südamelihaste võimsa kontraktsiooni tõttu lastel vatsakestevahelise vaheseina auk täielikult ja verevool läbi selle lõpeb. Tolochinovi-Rogeri tõve korral südamepuudulikkuse tunnused puuduvad.

Raske ventrikulaarse vaheseina defekti tunnused

Lastel esinev tõsine ventrikulaarse vaheseina defekt avaldub ägedalt esimestest päevadest pärast sündi. Lapsed sünnivad tähtaegselt, kuid 37-45% puhul täheldatakse mõõdukat kaasasündinud alatoitumust, mille põhjus pole selge.

Defektide esimene sümptom on süstoolne kahin, mida kuuleb vastsündinu perioodist. Mõnel lapsel ilmnevad juba esimestel elunädalatel vereringepuudulikkuse nähud õhupuudusena, mis tekib esmalt ärevuse, imemise ja seejärel rahulikus olekus.

Sel perioodil põevad lapsed sageli ägedaid hingamisteede haigusi ja kopsupõletikku. Üle 2/3 lastest on mahajäämus füüsilises ja psühhomotoorses arengus, 30%-l tekib II astme alatoitumus.

Nahk on kahvatu. Pulss on rütmiline, sageli täheldatakse tahhükardiat. Arteriaalne rõhk ei muutunud. Enamikul lastel hakkab varakult tekkima tsentraalne "südameküür" ja mao ülemises piirkonnas ilmneb patoloogiline pulsatsioon. Süstoolne treemor tuvastatakse III-IV roietevahelises ruumis rinnakust vasakul. Südame piirid on veidi laienenud risti ja ülespoole. 2. tooni patoloogiline aktsent 2. roietevahelises ruumis vasakul rinnaku juures, mis on sageli kombineeritud selle lõhenemisega. Kõik lapsed kuulevad tüüpilist interventrikulaarse defekti müra – süstoolset, jämedat nurinat, mis hõlmab kogu süstoli, maksimaalse heliga 3. roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, hästi edastatud paremale rinnaku taha 3. 4. roietevaheline ruum, vasakpoolses auskulaarses tsoonis ja seljas, on see sageli "ümbritsev" rindkere. 2/3 lastest ilmnevad esimestest elukuudest alates väljendunud vereringepuudulikkuse nähud, mis avalduvad esmalt ärevuse, imemisraskuste, õhupuuduse, tahhükardia kujul, mida ei tõlgendata alati südamepuudulikkuse ilminguna. kuid sageli peetakse seda kaasuvateks haigusteks (äge, kopsupõletik).

Südame vatsakeste vaheseina defekt lastel ühe aasta pärast

Ventrikulaarse vaheseina defekt lastel üle aasta vana siseneb lagunemise staadiumisse kliinilised tunnused beebi keha intensiivse kasvu ja anatoomilise arengu tõttu. 1-2-aastaselt algab suhtelise kompensatsiooni faas, mida iseloomustab õhupuuduse ja tahhükardia puudumine. Lapsed muutuvad aktiivsemaks, hakkavad paremini kaalus juurde võtma, kasvavad paremini ja paljud neist jõuavad oma arengus eakaaslastele järele, haigestuvad esimese eluaastaga võrreldes palju vähem kaasnevad haigused. Objektiivsel uurimisel on 2/3 lastest tsentraalselt paiknev “südameküür”, süstoolsed värinad tuvastatakse III-IV roietevahelises ruumis rinnakust vasakul.

Südame piirid on veidi laienenud risti ja ülespoole. Apikaalne impulss on keskmise tugevusega ja tugevdatud. Auskultatsioonil on vasakpoolses teises roietevahelises ruumis rinnaku juures teise tooni lõhenemine ja võib esineda selle rõhutamist. Piki rinnaku vasakut serva on kuulda jämedat süstoolset nurinat koos maksimaalse heliga vasakpoolses kolmandas roietevahelises ruumis ja suures levimisalas.

Mõnel lapsel on kuulda ka suhtelise kopsuklapi puudulikkuse diastoolset müra, mis on tingitud suurenenud pulmonaalsest vereringest kopsuarteris ja pulmonaalse hüpertensiooni (Graham-Still'i kamina) või suhtelise mitraalstenoosi suurenemisest, mis tekib suure õõnsusega. vasaku aatriumi, mis on tingitud suurest arteriovenoossest verevoolust defekti kaudu (tulekivimüra). Graham-Still'i nurinat kuuleb 2-3 roietevahelises ruumis rinnakust vasakul ja see on hästi kantud kuni südamepõhjani. Flinti nurinat saab paremini tuvastada Botkini punktis ja see kandub südame tippu.

Sõltuvalt hemodünaamilise kahjustuse astmest on varieeruvus väga suur kliiniline kulg vatsakeste vaheseina defekt lastel, mis nõuab selliste laste puhul teistsugust terapeutilist ja kirurgilist lähenemist.

Ventrikulaarse vaheseina defekti diagnoosimine lastel põhineb EKG tulemused, Echo-CG, õõnsuste kateteriseerimine.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kaasasündinud südamedefektidega, mis tekivad kopsuvereringe ülekoormusega, samuti omandatud probleemidega - puudulikkusega mitraalklapp. Diagnoosimine on raske, kui vatsakeste vaheseina defekti kombineeritakse teiste kaasasündinud südamedefektidega, eriti varases lapsepõlves.

Ventrikulaarse vaheseina defekti tüsistused ja prognoos lastel

Esimesel eluaastal lastel on sagedasteks tüsistusteks alatoitumus, vereringepuudulikkus ja korduv kongestiivne bakteriaalne kopsupõletik. Vanematel lastel - bakteriaalne endokardiit. Sageli esinevad kopsuvereringe veresoonte embooliad, mis põhjustavad südameinfarkti ja kopsuabstsesside teket. 80-90% lastest on defekti komplitseeriv pulmonaalhüpertensiooni teke koos vanusega.

Üks levinumaid kaasasündinud südamedefekte, mida diagnoositakse alla kolmeaastastel lastel, on ventrikulaarne vaheseina defekt. See haigus on südamelihase defektide seas levinuim haigus. See on auk seinas vasaku ja parema vatsakese vahel. Seetõttu siseneb veri südame vasakust poolest paremale ja ületab kopsuvereringe. See esineb nii iseseisva defektina kui ka koos teiste defektidega.

Haiguse tunnused

Ventrikulaarse vaheseina defektiga (VSD) võib patsientide seisund olla väga erinev - see sõltub otseselt patoloogia suurusest. Jõutakse selleni, et kahe kuni viie millimeetrise auguga patsiendid ei tunne defekti üldse ja haigus kulgeb ilma nähtavate märkideta. Kui defekti läbimõõt on suur (kümme kuni viisteist millimeetrit), on kiire kirurgiline sekkumine. On juhtumeid, kui vahesein puudub täielikult, kuid sarnane patoloogia viib surma ja seda ei saa opereerida.

Ventrikulaarse vaheseina defektiga on lihaste kokkutõmbumise perioodil rõhk südame paremal küljel palju madalam kui vasakul. Toimub vere segunemine ja kopsude veresoonte koormus suureneb. Kopsuvereringe saab üleliia hapnikuga rikastatud verd, suur vereringe aga vähem. See võib põhjustada sklerootilisi muutusi kopsuveresoontes, parema vatsakese puudulikkust ja pulmonaalset hüpertensiooni.

VSD moodustub lootel emakasisese arengu käigus. Harvadel juhtudel tekib selline defekt juba elu jooksul. Kui defekt on väike, saab seda ehhokardiograafia tulemuste põhjal lastel avastada ainult juhuslikult. Tavaliselt sulgub see iseenesest üheaastane, ja mõnikord veidi hiljem. Kuid sel juhul peab last pidevalt jälgima lastearst, et vältida haiguse arengut ja üleminekut. aktiivne faas. Kui enne kolmeaastane Kui laps ei ole defekti kaotanud, on ravi võimalik ainult operatsiooni teel.

Vormid ja liigid

Kardioloogid eristavad sõltuvalt selle asukohast mitut vatsakeste vaheseina defekti vormi:

• vaheseina alumine osa - trabekulaarsed patoloogiad (suprakrestal);
• keskmine osa - lihaste defektid interventrikulaarne vahesein (Tolochinovi-Rogeri tõbi);
• ülemine osa, kõige levinumad defektid on püremembranoossed patoloogiad.

Defekti esimesel kujul on iseseisev sulgemine võimatu. Südamelihase keskmise osa patoloogia korral sulgub defekt ise väikese augu läbimõõduga. püremembranoosne patoloogia paraneb peaaegu alati iseenesest.

VSD suuruse erinevused liigitatakse järgmiselt:

• väike. Peaaegu nähtamatu, asümptomaatiline;
• keskmine. Haiguse sümptomid hakkavad ilmnema lapse esimestel elukuudel;
• suur. Need on äärmiselt rasked ja põhjustavad sageli surma.

Välimuse põhjused

Ventrikulaarse vaheseina defektid tekivad kahe teguri mõjul:

• geneetiline. Paljudel juhtudel pärandub VSD vanematelt lastele. Kui sarnast patoloogiat täheldati perekonnas lähisugulaste seas, siis on võimalik, et see ilmneb järglastel. See ilmneb kromosoomide või geenide muutuste tõttu. Südamerikked on põhiliselt põhjustatud geenimutatsioonidest;
• keskkonna. Kui puutute kokku emakas oleva lootega, ebasoodsad tegurid keskkonna arendamine on võimalik geenimutatsioonid. Kui tarbitakse tulevane sünnitav ema tugevatoimelised ravimid, alkohol, tubakas ja narkootikumid, samuti rasked haigused viirusnakkused patoloogia oht suureneb oluliselt.

Ventrikulaarse vaheseina defekti skeem

Ventrikulaarse vaheseina defekti sümptomid

• Väikeste ventrikulaarsete vaheseina defektidega sümptomid ei ilmne.
• Mõõduka VSD korral võivad ilmneda sümptomid, mis ei ole südamedefektidele iseloomulikud. Nõrkus, suurenenud väsimus, mahajäämus füüsiline areng, kalduvus kopsupõletikule ja kopsuinfektsioonidele.
• Suured defektid paistavad kahvatuna nahka, jalgade turse, valu rind, tugev õhupuudus füüsilise tegevuse ajal. Sellised sümptomid on tüüpilisemad südamepuudulikkuse korral.

VSD kõige täpsem diagnoos võimaldab ultraheliuuringud(südamelihase ehhokardiograafia).

Diagnostika

Arstid saavad seda tüüpi diagnoosi põhjal määrata vatsakeste vaheseina defekti:

• patsiendi või tema vanemate kaebuste põhjalik analüüs (väsimus kehalise aktiivsuse ajal, kahvatu nahk, valulikud aistingud südame piirkonnas, õhupuudus, nõrkus);
• eluloo ja pärilikkuse üksikasjalik uurimine (staatus sünnihetkel, varasemad operatsioonid ja haigused, südamelihase defektide esinemine sugulastel);
• arsti läbivaatus, löökpillid ja südamekahinate uurimine;
• vere- ja uriinianalüüside andmete uurimine;
• elektrokardiogrammi ja ehhokardiograafia andmete analüüs;
• radiograafilise uuringu tulemuste vaatamine;
• südameuuringud kateteriseerimise, ventrikulograafia ja angiograafia abil. Eriprotseduurid, millega kateeter või kontrastained, mis võimaldab erinevatel meetoditel näha patoloogiat;
• magnetresonantsteraapia andmete analüüs.

Ravi

Terapeutilised ja meditsiinilised meetodid

Ventrikulaarse vaheseina defekti konservatiivset ravi kasutatakse peamiselt operatsiooni ettevalmistamiseks või juhul, kui auk on väikese läbimõõduga ja on lootust, et see sulgub iseenesest. Patsiendile määratakse diureetikumid, kardiotroofsed ja inotroopsed tugiravimid. Kuid mittekirurgiline ravi takistab reeglina ainult tüsistuste teket ega kõrvalda defekti ennast.

Ärge unustage vältida oma lapsel rasket treeningut. Proovige panna ta nutma ja pingutama vähem. Pealegi sarnased toimingud on ka teatud tüüpi stress kehas. Veenduge, et teie laps ei tõstaks raskeid esemeid.

Operatsioon

VSD peamine ravi on operatsioon. Operatsioonid võivad olla erakorralised või planeeritud. IN hädaolukord ennetamiseks viiakse läbi kirurgiline sekkumine patsiendi kehasse surmav tulemus ilma eelneva ettevalmistuseta.

Juhul, kui see on määratud plaaniline operatsioon(tavaliselt viiakse see läbi lapsepõlves), on patsient selleks eelnevalt ette valmistatud. Kardioloogid jälgivad tema seisundit ja viivad läbi konservatiivse ravikuuri. Ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemise operatsioon viiakse läbi kahel erineval viisil:

• radikaalne. Meetod, mille käigus asetatakse vaheseina auku südame limaskestast või tehismaterjalist valmistatud plaaster. Sel juhul peab patsient olema ühendatud kunstliku verepumpamise masinaga;
• leevendav. Selle operatsiooniga südamelihase defekti ei kõrvaldata, vaid kopsuarterit ainult kitseneb. Meetod muudab patsiendi elu lihtsamaks ja takistab tüsistuste teket. Kasutatakse patsientidele, kes ei talu radikaalset sekkumist.

Järgmine video räägib teile lähemalt, milline on ventrikulaarse vaheseina defekti minimaalselt invasiivse kõrvaldamise tehnoloogia:

Haiguste ennetamine

VSD arengu ennetamiseks puuduvad ennetavad meetmed. Rasedatele emadele on ainult soovitused, mis aitavad vältida loote defektide teket või avastada seda varajases staadiumis:

• õigeaegne registreerimine sünnituseelne kliinik(kuni kaksteist nädalat);
• igapäevase rutiini ja õige toitumise säilitamine;
• regulaarsed visiidid sünnitusabi-günekoloogi juurde;
• välistada

Sellist arenguanomaaliat nagu vatsakeste vaheseina defekt esineb vastsündinutel üsna sageli. Kaasaegne statistika kinnitab, et kuni 40% kaasasündinud südamemuutustega lastest kannatab ventrikulaarse vaheseina defekti (VSD) all. See on struktuurne häire (sulgemata auk), mis moodustub loote südames esimese kaheksa nädala jooksul. Ava läbimõõdu suurus võib olla erinev - ebaolulisest kuni vähesuseni tõsiseid tagajärgi(1 mm) kuni suure anomaaliani - üle 30 mm. Sellise patoloogia esinemise tagajärjeks võib olla vere pumpamine paremale küljele.

Anomaalia võib lokaliseerida interventrikulaarse vaheseina erinevates osades. Seal on kolm osa: membraanne, lihaseline (keskmine) ja alumine.

Levinuim variant on häire lokaliseerimine keskosas, kileosas (siin võivad tekkida suured patoloogiad). Lihaseosa defekt on palju harvem (siinkohal on defektid väikesed). Olukorra võib keerulisemaks muuta asjaolu, et auke võib olla mitu ja sees võib täheldada patoloogiat erinevad osad vaheseinad. Lisaks kaasneb anomaalia väga sageli mitmesuguste muude südamearengu defektidega.

Südame interventrikulaarne vahesein moodustub väga varakult, esimese kolme kuu jooksul. See koosneb kolmest komponendid, mis enne seda perioodi on moodustatud ja omavahel ühendatud. Kui see protsess on häiritud, võib vaheseinasse jääda üks või mitu auku.

Kaasaegne meditsiin nimetab defekti arengu peamised põhjused:

• ülekandmine ema poolt nakkushaigused peal varajased staadiumid rasedus (võib mõjutada ARVI, tuulerõuged, punetised);
• Tugevate ravimite võtmine rase naise poolt varases staadiumis;
• alatoitumus, nälg, tasakaalustamata toitumine, vitamiinide puudumine;
• geneetilised mutatsioonid, halb keskkond, kiirgus;
• vanus (üle 40 aasta);
• tõsiste krooniliste haiguste esinemine;
• alkoholimürgistus.

MÄRGE! Defekti põhjuste hulgas nimetavad arstid nii algstaadiumis põetud infektsioone kui ka kehva toitumist, alkoholi tarvitamist ja tõsiste krooniliste haiguste esinemist.

Peamised sümptomid vastsündinutel

MÄRGE! Mis tahes suurusega defekti peamised sümptomid on südamekahin, naha marmorsus ja väike kaal. Olulise defektiga lapse võimalikud kaebused

3-4-aastaselt võib laps teatada järgmistest terviseprobleemidest:

• tunda valu südame piirkonnas;
• tunda õhupuudust lamades;
• kurdavad köha;
• kurdavad ninaverejooksu üle.

TÄHELEPANU! Vanemad võivad täheldada minestamist, sõrmede lamedaid falange, sinine toon näo ja jäsemete nahk, kõhnus, turse. Arst märgib karmi müra, vilistavat hingamist ja maksa suurenemist.

Rikkumise mehhanism

Omapära inimese süda- vasaku ja parema vatsakese vererõhu erinevus. Kui vaheseinas on auk, põhjustab see südame talitlushäireid. Tavaliselt peaks veri sisenema aordi, kuid arenguhäire tõttu pumbatakse see paremasse vatsakesse, põhjustades selle ülekoormust. Ava suurus ja asukoht mõjutavad teise kambrisse sisenevat mahtu. Väike helitugevus ei pruugi südame tööd üldse moonutada. Kuid kui anomaalia on märkimisväärne, ilmub seinale arm. Protsessi teine ​​tulemus on rõhu tõus kopsuvereringes.

Keha püüab kohaneda olemasolevad tingimused: suureneb vatsakeste mass, anumate seinad paksenevad. See patoloogiline protsess sest see viib elastsuse kadumiseni.

MÄRGE! Lapse sinine nahatoon, rahutus ja probleemid õhupuudusega võivad viidata VSD-le.

Tüsistused

Probleemi süvendab asjaolu, et kõrvalekalde esinemisel on võimalikud mitmesugused lisadiagnoosid.

MÄRGE! VSD-ga lapsed põevad sageli kopsupõletikku - see on tingitud sellisest probleemist nagu vere staas .

Trombemboolia on eriti murettekitav, kuna see on seotud veresoone võimaliku ummistusega. See võib põhjustada insuldi.

Diagnostika

1. Elektrokardiograafia (EKG) – tuvastab tõsised kõrvalekalded.
2. Fonokardiograafia (südame vibratsiooni registreerimine).
3. ehhokardiograafia (südame ultraheli) usaldusväärne viis diagnostika
4. Südame röntgen. Oskab tuvastada keskmisi ja suuri defekte.
5. Südameõõnsuste kateteriseerimine.
6. Angiokardiograafia (kontrastainete kasutamine).

Ravi

VSD peamine ravi on operatsioon. Siin on peensusi: kui patoloogia suurus on väike, on selle iseseisva taastamise ja aukude sulgemise tõenäosus väga suur. Operatsiooni olemus on augu õmblemine (võimalusel kuni 5 mm läbimõõduga) või kaasaegsest materjalist plaastri kasutamine. Materjali päritolu võib olla erinev – põhinedes sünteetilisel või bioloogilisel ainel.

Mis võib olla operatsiooni näidustuseks?

Alla kolmeaastastel lastel:

• kehakaalu puudumine;
• probleeme üldine areng laps;
• pulmonaalse hüpertensiooni progresseerumine;
• siseorganite ebapiisav verevarustus;
• pidevad kopsupõletiku juhtumid.

Täiskasvanutele ja üle 3-aastastele lastele:

• energia, jõu puudumine;
• pikaajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja kopsupõletik;
• südamepuudulikkus;
• lähtestada rohkem kui 40%.

Väga sageli on olukord, kus operatsioon on liiga riskantne. Näiteks väikelaste vanuserühmas esimestel elukuudel, kellel tõsiseid probleeme Suure läbimõõduga anomaalia tõttu toimub spetsiaalne ravi kahes etapis. Esimene etapp: rakendatav operatsioon kopsuarteri rõhu ühtlustamiseks spetsiaalse manseti kohal. Paar kuud hiljem, pärast olukorra paranemist ja kehakaalu tõusu, tehakse lapsele teine ​​operatsioon - tavaline: varem rakendatud seade eemaldatakse ja anomaalia suletakse.

Video - vatsakeste vaheseina defekt

Manifestatsioonid täiskasvanueas

• püsiv köha;
• arütmia;
• südamevalu;
• turse;
• õhupuudus puhkeasendis.

Kasutatud ravimid

Tasub kohe märkida, et defekt sulgub kas ise või operatsiooni abil. Ravimid, kasutatakse sel juhul, ei ole suunatud augu sulgemisele, vaid eemaldamisele ohtlikud sümptomid seotud anomaalia arenguga.

Ravimite põhieesmärk on toetada südamelihast, andes rohkem energiat nõrgestatud kudedele (nt. Anapriliin, Digoksiin).

Tähelepanu! Kasutatakse verehüüvete tekke vastu võitlemiseks Aspiriin, mis saab üsna edukalt hakkama vere vedeldamise ülesandega. Samuti määratud vitamiinipreparaadid, mikroelemente sisaldavad ravimid (nt. seleen, kaalium).

Oodatava eluea prognoos

Patsiendi üldine tervis ja eeldatav eluiga sõltuvad otseselt anomaalia suurusest. Mõjutavad ka muud tegurid: näiteks üldine seisund laevad.