Äge leukeemia. Leukeemia esmase aktiivse faasi sümptomid. Sümptomid, mis peaksid ajendama arsti poole pöörduma

Äge vereleukeemia on tõsine haigus. Patoloogia seisneb inimese luuüdis ja perifeerses veres toimuvates ohtlikes muutustes, mille tagajärjel kahjustatakse siseorganeid.

Vere leukeemia tüübid

Olenevalt mõjutatud vererakkudest on kahte tüüpi leukeemiat:

• äge lümfoblastne leukeemia (ALL).

AML on vastuvõtlikum vanematele inimestele, kellel on vereloome müeloidse liini kahjustus.

Selle tüübi jaoks on mitu võimalust:

• minimaalsete diferentseerumismärkidega;
• promüelotsüütne;
• müelomonoblastiline;
• monoblastne;
• erütroid;
• megakarüotsüütne.

Äge vereleukeemia mõjutab peamiselt alla 15-aastaseid lapsi 85% juhtudest ja täiskasvanuid 15% juhtudest. Mehi mõjutab haigus 50% sagedamini. Kasvajad tekivad vereloome lümfoidse liini häirete tõttu.

Kahte tüüpi ägeda leukeemia esinemissagedus on 35 inimest 1 miljoni elaniku kohta.

Verevähi põhjused

Kaasaegne meditsiin ei ole loonud täpseid eeldusi vere leukeemia tekkeks, kuid on avastanud järgmised tegurid, mis põhjustavad rakkude pahaloomulist mutatsiooni:

• keemiliste kantserogeenide mõju. Näiteks benseen, sigaretisuits;
• pärilikud eelsoodumused. Mitme pereliikme haigus ei ole haruldane;
• kromosomaalsed transformatsioonid (Klinefelteri, Downi sündroomid);
• viirusinfektsioonid, st ebanormaalne reaktsioon neile;
• liigne radioaktiivne, elektromagnetiline kokkupuude;
• immuunpuudulikkuse seisundid;
• keemiaravi või kiiritusravi läbiviimine.

Kromosomaalsed muutused ägeda lümfoblastse leukeemia korral on järgmised:

• esmane - vereloome raku omaduste rikkumise ja monoklonaalse leukeemia tekkega;
• sekundaarsed, mis avalduvad pahaloomuliste polüklonaalsete vormidena.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ilmingud

Äge leukeemia läbib mitu etappi:

• esimene on esialgne (tavaliselt ei tuvastata);
• leukeemia tunnuste täielik ilming;
• remissioon (osaline või mitte);
• retsidiiv;
• keha funktsioonide languse seisund.

Ägeda lümfoblastse leukeemia korral on mitu sündroomi:

• Aneemiline, põhjustades lihasnõrkust, südamepekslemist, õhupuudust, kahvatut nahka, uimasust.
• Immuunpuudulikkus, mis kiirendab patsiendi bakteriaalsete, seen- ja viirusnakkuste teket.
• Hemorraagiline, mida väljendab nahalööve, hematoomid, vere hüübimise halvenemine, ninaverejooks.
• Osteoartikulaarne, iseloomustatud aseptiline nekroos, osteoporoos, liigesekapsli ja luuümbrise infiltratsioon.
• Prolifereeriv. Selle tunnused on: harknääre suurenemine lastel, maks ja põrn täiskasvanutel, lümfisõlmede põletik.
• Mürgistus, kui on söögiisu halvenemine, temperatuuri tõus 40 ° C-ni, higistamine ja kehakaalu langus.
• Neuroleukeemia on aju metastaas, mis põhjustab kõne, liigutuste koordinatsiooni ja peavalude halvenemist. Täheldatud KÕIGIS.

Vere leukeemia sündroomide komplekt avaldub meestel ja naistel erinevalt.

Esimese tüviraku mutatsiooni algusest kuni haiguse kliiniliste sümptomite ilmnemiseni möödub kaks kuud. Vere leukeemia areneb järk-järgult või äkki. Haigusnähud on sarnased ägeda viirusinfektsiooniga.

Leukeemia diagnoosimine täiskasvanutel

Arst määrab haiguse sümptomite põhjal verevähi kahtluse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks.

Äge lümfoblastne leukeemia täiskasvanutel tuvastatakse kolmest etapist koosneva diagnostika abil:

• Üldine vereanalüüs. Murettekitav tulemus on trombotsüütide arvu vähenemine, hemoglobiinisisaldus, leukotsüütide kõrge tase ja noorte vererakkude - blastide - suurenemine.
• Lümfisõlmede ja luuüdi biopsia onkohematoloogia osakonnas haiguse tüübi ja arenguastme analüüsimiseks. Leukeemia kinnitatakse, kui tuvastatakse 20% ebanormaalsetest rakkudest. Lisaks ette nähtud mikrobioloogiline hindamine patsiendi materjal ja perifeerne veri haiguse ja kromosomaalsete mutatsioonide tuvastamiseks.
• Kontrollige patoloogia taset siseorganid patsient kasutab ultraheli (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI), röntgenikiirgust, südame elektrokardiogrammi. Tserebrospinaalvedeliku testimiseks tehakse lumbaalpunktsioon.

Vere leukeemia ägedate vormide ravimeetodid

Ägeda vereleukeemia ravi viiakse läbi koheselt onkohematoloogiakeskustes läbiviidud diagnostika alusel vastavalt kehtestatud ravimite väljakirjutamise skeemidele - protokollidele, jälgides iga verevähi tüübi perioode, mahtu ja uuringu ajastust.

Ägeda leukeemia ravi peamine eesmärk on:

• taastada terve vereloome;
• saavutada pikaajaline remissioon;
• taastada täielik tervis;
• vältida haiguse retsidiivide teket.

Protokolli valikut mõjutavad järgmised tegurid:

• leukeemia geneetilised ilmingud;
• patsiendi vanus;
• reaktsioon eelmisele ravile;
• leukotsüütide arv vereanalüüsis.

Peamised ägeda lümfoblastse leukeemia ravimeetodid:

• Keemiaravi on peamine viis kahe tüüpi leukeemia vastu võitlemiseks. Blaste hävitamiseks manustatakse kombineeritud tsütoplastilisi ravimeid seljaaju kanal, intravenoosselt mitme aasta jooksul kursusel, mis võtab arvesse patsiendi kehakaalu ja veremutatsiooni taset. Kasutusele võetakse uut tüüpi keemiaravi – suunatud, kui nad kasutavad ravimeid Imatinib ja Herceptin, mis tuvastavad ebatervislikud rakud ja pärsivad nende kasvu. Keemiaravi efektiivsus AML-i korral on 85%, KÕIGE – 95%.
• Bioloogiline – tehnika eesmärk on stimuleerida keha kaitsevõimet ja eemaldada kasutuskõlbmatuid rakke, kasutades kahte tüüpi antikehi, aga ka interferooni, mida manustatakse intravenoosselt.
• Kiiritusmeetod ägeda leukeemia raviks, mis kasutab kiiritusravi – mõju luuüdile kontrolli all kompuutertomograafia. Tavaliselt kasutatakse enne siirdamist. Nagu ka radioimmunoteraapia kiiritatud osakestega, mis on kinnitatud antikehadele, kasutades joodi isotoobil ja Zevalinil põhinevaid ravimeid Bexxar.
• Kirurgiline tee - luuüdi siirdamine on näidustatud AML ja ALL korral haiguse esialgse nõrgenemise ajal. Enne operatsiooni hävitatakse nakatunud piirkonnad keha kiiritamise ja suure keemiaravi annusega.

Terapeutiline siirdamine

Kõige enam peetakse sobivalt doonorilt pärit tervete tüvirakkude siirdamist tõhus meetodägeda leukeemia ravi. See tekib doonormaterjali sisestamisel emakakaela rindkere piirkonda, mis võimaldab keemiaravi ajal ravimite annust suurendada. Protsessiga kaasneb ravimite võtmine, mis takistavad võõrrakkude hülgamist, mis 14–20 päeva pärast hakkavad tootma leukotsüüte, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte.

Operatsiooni peamine tingimus on leukeemia täielik remissioon. Transplantaadi äratõukereaktsiooni vältimiseks tehakse enne seda konditsioneerimisprotseduur, mis kõrvaldab ülejäänud blastid.

Enne siirdamist peaksite kaaluma järgmisi vastunäidustusi:

• patsiendi vanus;
• siseorganite talitlushäired;
• vere leukeemia retsidiiv;
• ägedad nakkushaigused.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi toimub mitmes etapis:

• Remissioon areneb ja registreeritakse leukeemiarakkude eemaldamise teel verest, kasutades prednisolooni, tsütarabiini või nende analooge.
• Olles saavutanud protsessi stabiilse nõrgenemise, takistatakse leukeemia taastumist ravimitega Puri-netool ja Metotreksaat, mis eemaldavad blastide jäänused.
• Saavutatud tulemus fikseeritakse vähirakkude jäänuste hävitamisega konsolideeriva raviga.
• Ägeda leukeemia taastekke väldib pikaajaline väikestes annustes keemiaravi koos ravimitega Tsytosar ja Prednisoloon.
• Täielik remissioon tagatakse keemiaravi ravimitega Mercaptopurine ja Cyclophosphamide, mis suurendavad leukotsüütide arvu.

Ägeda leukeemia remissioonimäärad:

• tsütogeneetiline, mille tulemuseks on täielik ravi.
• hematoloogiline – kliiniline, mille puhul luuüdi ja perifeerse vere koostis normaliseerub, haiguse kliinilised tunnused kaovad ning väljaspool luuüdi ei esine leukeemiakoldeid.
• molekulaarne, kui molekulaargeneetilise analüüsi abil ei leita blaste.

Vere leukeemia samaaegse ravi põhimõtted

Edukas taastumine sõltub paljudest teguritest. Infektsioonide ennetamine on patsiendi ellujäämise peamine tingimus. Sageli määrab arst täiendavaid meetmeid:

• võõrutusravimid;
• tsütostaatikumid: busulfaan, nimustiin pahaloomuliste kasvajate vastu;
• vereülekanded keemiaravi ajal kaotatud vererakkude asendamiseks;
• aju kiiritamine;
• laia toimespektriga antibiootikumid palavikuga - Tienam, Meronem;
• steriilse keskkonna loomine patsiendi ruumis: kvartsimine, ventilatsioon, märgpuhastus 5 korda päevas ühekordselt kasutatavate instrumentidega;
• patsiendi isoleerimine kokkupuutest võimalike nakkuse kandjatega;
• ravimid Granocyte ja Neupogen neutrofiilide madala taseme jaoks veres.

Õige toitumine leukeemia ajal on eduka taastumise komponent. On vaja täielikult välistada praetud ja suitsutatud toidud ning piirata soola tarbimist. Immuunsuse säilitamise toit peaks koosnema suurest kogusest vitamiinidest, süsivesikutest, valkudest, mikroelementidest ja rasvadest. Köögivilju ja puuvilju tuleks tarbida keedetud või hautatult.

Vere leukeemia tagajärjed

See võib areneda kiiresti ja ilma õigeaegse ravita põhjustab surma.

Ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos täiskasvanutel sõltub järgmistest teguritest:

• haiguste tüübid;
• patsiendi vanus;
• kahjustuse levimus;
• keha reaktsioon keemiaravile;
• diagnoosimise ajastus;
• Leukeemia tsütogeneetilised tunnused.

Üle 60-aastaste meeste puhul on prognoositav 5-aastane elulemus ALL puhul 20–40%, AML puhul 20% ja alla 55-aastastel 60%. Kuni 25–35% patsientidest ei esine 24 kuu jooksul retsidiivi ja mõned neist on täielikult paranenud. Täiskasvanutel on siiski väiksem tõenäosus saada KÕIK kui AML.

Keemiaravi avaldab inimkehale eriti negatiivset mõju, põhjustades järgmisi tagajärgi:

• oksendamine, iiveldus, isutus;
• vererakkude kahjustus, mille tagajärjeks on aneemia, verejooks ja sagedased infektsioonid;
• siseorganite (neerud, sooled, süda, maks) töö häired;
• juuste väljalangemine.

Leukeemiast vabanemise bioloogilised meetodid põhjustavad:

• naha sügelus;
• gripilaadsed sümptomid;
• epidermaalne lööve.

Kiiritusravi tagajärjeks võib olla punetus ja väsimustunne.

Doonori luuüdi siirdamisel on inimesele tõsised tagajärjed. Selle tagajärjeks on seedetrakti, naha ja maksa pöördumatud kahjustused. Taastumismäär ulatub vaid 15% -ni.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ebasoodsate ilmingute kiireks ärahoidmiseks peavad täiskasvanud süstemaatiliselt läbima luuüdi ja vere diagnostikat, tegema südame elektrokardiogrammi ja muid arsti määratud uuringuid.

- haigus, mis põhjustab rasked tagajärjed. Oluline on regulaarselt läbida ennetavad uuringud verevähi sümptomite tuvastamiseks ja selle surmava haiguse õigeaegseks raviks.

Leukeemia on süsteemne verehaigus, mida iseloomustab hematopoeesi metaplaasia ja hüperplaasia taastumine koos rakkude diferentseerumise järsu viivitusega. Leukeemia jaguneb nende kulgemise raskusastme järgi ägedaks ja krooniliseks. Viimased erinevad selle poolest valdav lüüasaamine hematopoeesi idu. Tüüpilised muutused tuvastatakse leukotsüütide valemis (müeloidsete või lümfotsüütide seeria noorte rakkude ilmumine).

On ägedad lümfoblastilised ja müeloblastilised leukeemiad.

Äge lümfoblastiline ja müeloblastiline leukeemia võib areneda kroonilise müeloidse leukeemia transformatsiooni käigus või sekundaarselt varasema müodüsplastilise sündroomi korral ning tekkida ka de novo.

Ägeda leukeemia korral toimub rakkude ebapiisav küpsemine. Küpsemisvõimetute rakkude proliferatsioon viib mittetöötavate rakkude kuhjumiseni, mis täidavad järk-järgult luuüdi ruumi, tõrjudes välja normaalsed vereloome elemendid. Lõpuks tungib see vohamine verre. Täiskasvanutel on ägedat müeloidleukeemiat kirjeldatud ligikaudu neli korda sagedamini kui ägedat lümfoblastset leukeemiat. Lastel on suhe vastupidine, neile on tüüpilisem lümfoblastne leukeemia. Kliinilised ilmingud on tavaliselt seotud luuüdi puudulikkusega (aneemia, verejooks või infektsioon).

Ägeda leukeemia sümptomid ja tunnused

Ägeda leukeemia peamine ilming on pantsütopeenia. Patsiendid võivad tunda end kahvatuna, väsinuna või neil võib olla kiire hingamine. Trombotsütopeenia võib põhjustada verejooksu ja neutropeenia võib põhjustada infektsiooni. Sageli on sümptomid kerged ja neid on raske eraldada üldistest kaebustest, nagu väsimus ja püsiva viirusinfektsiooni nähud. Selgitab olukorda kliiniline analüüs veri.

Kliinilist pilti iseloomustab äge, vägivaldne algus, sageli septiliste ilmingutega (kõrge temperatuur). Maks, põrn ja lümfisõlmed ei ole suurenenud. Enamasti on kehal verevalumid ja verevalumid.

Perifeerses veres - aneemia, sageli leukopeenia.

BM siirdamist kasutatakse aktiivselt.

Kroonilist müeloidset leukeemiat iseloomustab rahulik kulg haiguse esimeses staadiumis. Täheldatakse ebamõistlikku nõrkust ja verevalumeid kehal. Seejärel ilmneb kõhuvalu. Uurimisel tuvastatakse erinevates kohtades suurenenud (mõõdukad) lümfisõlmed.

Perifeerse vere uurimisel - aneemia, leukotsütoos, leukotsüütide valem.

Krooniline lümfotsüütleukeemia kuulub suurde lümfoproliferatiivsete haiguste rühma. Klassikalises vormis iseloomustab seda haigust B- ja harvemini T-lümfotsüütide järsk proliferatsioon.

Patsiendil tekib progresseeruv nõrkus, kõik lümfisõlmed hakkavad suurenema, mida patsient ise märgib. Objektiivne uuring näitas, et kõik lümfisõlmed olid suurenenud, keskmise tihedusega ja siledad. Põrn on järsult suurenenud, elund on tihe ja valutu. Aeg-ajalt võib põletikuliste protsesside tõttu tekkida perispleniit, mis väljendub hõõrdumise mürana üle põrna piirkonna.

Vereanalüüsis tuvastati leukotsütoos, hiljem normotsüütiline aneemia. IN leukotsüütide valem suur hulk (kuni 90%) lümfotsüüte. Sama pilt ilmneb luuüdi täpis.

Omandatud variandis tuvastatakse ravimite võtmisega seotud haiguse autoimmuunne genees.

Äge lümfoblastne leukeemia

• Tavaliselt B-rakk, mõnikord T-rakk.
• Enamasti kannatavad lapsed ja noored.

KÕIK võivad olla pre-B-raku või T-raku tüüpi (4. peatükis käsitletakse füsioloogiat lümfoidkoe). Mõlemal juhul tekivad ebaküpsed lümfoblastid. KÕIKI on 2 klassifikatsiooni: morfoloogiline (FAB) ja immunoloogiline. FAB klassifikatsiooni ei kasutata laialdaselt ja see ei kajasta KÕIKI alatüüpide immunoloogilist olemust, mis on väga oluline. Toome näite. On teada, et morfoloogiliselt avastatakse L3 variandi lümfoblastilisi rakke sageli ALL-ga sarnase haiguse korral, nagu väikeste mittelõhenenud rakkude mitte-Hodgkini lümfoom või Burkitti lümfoom. Viimase ravi erineb aga KÕIGI ravist. Immunoloogiline klassifikatsioon on nende haiguste eristamiseks väga kasulik.

Äge müeloblastne leukeemia

Neid on 7 tüüpi (M1-M7).

Enamasti haigestuvad täiskasvanud, sealhulgas eakad.

Halvad prognostilised tegurid:

• Vanus (prognoos halveneb vanusega).
• Kõrge leukotsütoos patsiendi vastuvõtu ajal.
• Olemasolev müelodüsplastiline sündroom.
• Äge leukeemia Philadelphia kromosoomi tuvastamisega.
• Prognoos määratakse leukeemia tüübi järgi, mis määratakse morfoloogia, kromosoomianomaaliate ja rakupinna markerite põhjal.

Erütrotsüütide idu kahjustus.

Aneemia. See tekib leukeemiliste rakkude erütropoeesi pärssimise tagajärjel, samuti verejooksu tagajärjel trombotsütopeenia ja hüübimishäirete taustal. Keskmine rakumaht on tavaliselt normaalne või suurenenud, välja arvatud juhul, kui domineerib verekaotus. Leukotsüütide liini kahjustus.

Leukeemiast põhjustatud kopsupõletik: palavik, halb enesetunne, valu lihastes ja liigestes.

Neutropeenia: esineb sekundaarselt luuüdi (edaspidi BM) infiltratsiooni tagajärjel leukeemiliste rakkude poolt.

Kuna terminit müeloid kasutatakse mõnikord ainult neutrofiilse päritolu tähistamiseks, nimetati seda leukeemiate rühma varem ägedaks mittelümfotsüütiliseks leukeemiaks, kuid nüüd eelistatakse terminit äge müeloidne leukeemia. Alamtüübid M1, M2 ja M3 esindavad erinevad etapid müeloblastide diferentseerumine. M0 AML-i saab tuvastada rakupinna markerite, näiteks CD33, müeloidse olemuse järgi, kuid selle haiguse blastid ei tooda müeloidseid ensüüme, mistõttu on müeloperoksidaasi histokeemiline värvumine negatiivne. M1-MZ alatüüpides suureneb primaarse granuleerimise aste järk-järgult, nii et M3 alatüüp esindab ägedat promüelotsüütilist leukeemiat. M4-M5 AML on monoblastilised leukeemiad vastavalt müeloidsete elementidega või ilma. M6 AML on erütroleukeemia ja M7 on megakarüoblastne leukeemia. AML-i alatüübid erinevad patoloogiliste rakkude morfoloogia, histokeemilise värvimise, karüotüübi ja immunofenotüübi poolest. Loetletud meetodid aitavad eristada ka mitmetähendusliku rakumorfoloogiaga AML-i ALL-ist.

Kuna rakud peavad kogu inimese elu jooksul ise paljunema ja paljunema, ei ole plahvatused programmeeritud surema. Küpsed järeltulijad (erütrotsüüdid, neutrofiilid, trombotsüüdid) on piiratud elueaga ja nende surm on ette määratud.

Enamikul juhtudel on AML-i põhjus teadmata, kuid on tuvastatud mitmeid etioloogilisi tegureid. Kiirgus on nõrk, kuid usaldusväärne leukosogeen. Leukeemiat põhjustavad ka mõned kemoterapeutilised ained. Lisaks võib AML tekkida varasemate hematoloogiliste häirete tagajärjel.

Trombotsüütide liini kahjustus

Trombotsütopeenia areneb vereloome müeloidse liini pärssimise tulemusena BM leukeemilise infiltratsiooni taustal. Saadud trombotsüütide funktsionaalne kasulikkus on häiritud. Veritsusrisk suureneb, kui trombotsüütide arv langeb alla 10x109/l ning samaaegse sepsise ja koagulopaatia korral - alla 20x109/l.

Muutused vere hüübimises

Erinevad protrombiiniaja pikenemisest kuni dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomini: võib olla sepsise või leukeemia tagajärg, eriti ägeda promüelotsüütilise leukeemia (M3) korral.

Diagnostika

AML või ALL diagnoosimine nõuab leukeemiliste blastide tuvastamist. Isegi kui perifeerses veres avastatakse blastid, tehakse alati luuüdi uuring, et kinnitada leukeemilist infiltratsiooni. Rohkem kui 30% blastide olemasolu on AML-i diagnoosimise standardkriteerium (erinevalt müelodüsplastilistest sündroomidest, mida käsitletakse allpool).

Sageli võib nende morfoloogiliste tunnuste järgi identifitseerida blastid, mis kuuluvad müeloid- või lümfoidseeriasse. Müeloblastid on suuremad kui lümfoblastid, neil on väga õhukesed tuumakromatiini ahelad ja suured silmapaistvad tuumad. Lümfoblastid on väiksema suurusega, väiksema tsütoplasmaga ja vähem silmatorkavamate tuumadega. Sageli ei saa patsiendi blastid selgelt seostada müeloidse või lümfoidse päritoluga ja vajavad täiendavat uurimist. M1-M4 tüüpi müeloidsed blastid värvitakse müeloperoksidaasi testis ja M4-M5 tüüpi blastid värvitakse mittespetsiifilise esteraasi suhtes. Mõned M6 blastid avaldavad PAS-vastust ja mõned M7 blastid reageerivad VIII faktori antigeenile. Blasts in ALL ei määri müeloperoksidaasi ega mittespetsiifilise esteraasi suhtes, kuid mõnikord sisaldavad need suuri PAS-positiivseid graanuleid. Immunofenotüüpimisel tuvastatakse müeloidsete blastide hulka kuulumine CD33 ja teiste müeloidsete antigeenide olemasolu ning lümfoidsete blastide hulka kuulumine CD 19 ja CD10 (CALLA) järgi. Rasketel juhtudel patsiendi uurimise viimastel etappidel lõplik diagnoos Tuleks teha tsütogeneetiline test. Tsütogeneetiliste andmete saamine nõuab sageli palju aega.

Diagnoosi kinnitus

Nad koguvad haiguse täielikku ajalugu ja püüavad välja selgitada etioloogilisi tegureid. Määratakse kindlaks haiguse kestus (kas selle arengule eelnes krooniline seisund nt müelodüsplaasia), varasemad haigused(Downi sündroom, kiiritus- või keemiaravi). Selgitatakse välja patsiendi elukutse (kiirgusega kokkupuute võimalus, kokkupuude benseeni ja muude mutatsioone põhjustavate teguritega), perekonna ajalugu (haruldased pärilikud haigused, nt Fanconi aneemia).

Patsienti uuritakse täiendava teabe väljaselgitamiseks diagnoosi (lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, igemete hüperplaasia) ja võimalike nakkusallikate (kaaries, nahakahjustused jne) tuvastamiseks.

Diagnoosi lõplik kinnitus põhineb luuüdi punktsiooni tulemustel. Saadud materjal tuleks saata morfoloogiliseks uuringuks, kromosoomianalüüsiks ja pinnarakkude markerite tuvastamiseks.

Uurimine

Vereanalüüsid näitavad tavaliselt normaalse või kõrgenenud MCV-ga aneemiat. Leukotsüütide arv võib olla erinev: madalast - 1x109/l kuni kõrgeni - 500x109/l ja rohkem. Kõige sagedamini diagnoositakse patsientidel leukotsütoos alla 100x109/l. Raske trombotsütopeenia on tüüpiline, kuid selle ulatus on erinev. Tavaline diagnoos on blastrakkude tuvastamine vereproovist.

Luuüdi analüüs on kõige väärtuslikum diagnostiline meetod, mis samas võimaldab saada materjali tsütoloogiliseks, tsütogeneetiliseks ja immunoloogiliseks fenotüüpimiseks. Kui luuüdi pole võimalik saada, on vajalik trefiini biopsia. Luuüdi on tavaliselt hüpertsellulaarne, normaalsed elemendid asendatakse leukeemiliste blastrakkudega erineval määral(kuid rohkem kui 20%). Aueri varraste esinemine blastrakkude tsütoplasmas näitab müeloblastilist tüüpi leukeemiat.

Teraapia prioriteetsed valdkonnad

• Stabiliseerige patsiendi seisund.
• Alustatakse erakorraliste seisundite, nagu verejooks või sepsis, ravi.
• Kinnitage diagnoos.
• Määrake ravistrateegia.

Äge leukeemia: ravi

• Patsiendi seisundi stabiliseerimine.
• Hingamisteed. Stridor tekib ülemiste hingamisteede obstruktsiooniga mediastiinumi tasemel teatud tüüpi leukeemia, eriti T-lümfoblastse leukeemia korral. Stridori avastamisel kutsutakse kohe anestesioloog ja patsient transporditakse intensiivravi osakonda.
• Hingetõmme. Õhupuudus võib olla infektsiooni (sealhulgas ebatüüpilise), leukostaasi (kõrge valgevereliblede arvu), raske aneemia, südamepuudulikkuse (leukostaas, raske sepsis), kopsuverejooksu tagajärg. Alustatakse hapnikravi: võimalusel jälgitakse hapniku küllastumist pulssoksümeetriga ja trombotsütopeenia korral ei kasutata veregaaside uurimiseks arteriaalset punktsiooni.
• Tiraaž. Tavaliselt tekib leukeemiaga patsientidel šokk sepsise tõttu, kuid verekaotus tuleb välistada, kui patsiendil on trombotsütopeenia ja koagulopaatia, samuti leukostaasist tingitud südamepuudulikkus.
• Täiendage bcc.
• Sepsise kahtluse korral manustatakse koheselt laia toimespektriga antibiootikume (pärast vere võtmist külvi jaoks).
• Küsige nõu hematoloogilt.

IN viimased aastadägeda leukeemia prognoos on paranenud ja hakanud sõltuma täpne diagnoos. Praegu on umbes 80% ägeda lümfoblastse leukeemiaga lastest paranenud, samas kui täiskasvanute seas ei ületa ägeda müeloidse leukeemia taastumise määr 30%. Leukeemia diagnoos on noortele patsientidele ja nende peredele äärmiselt stressirohke ning arstil tuleb kulutada palju aega sellega seoses tekkivate küsimuste ja probleemide arutamiseks. Enne keemiaravi alustamist peate teadma järgmisi punkte.

Sperma säilitamine

Peaaegu kõik keemiaravi tüübid põhjustavad kõrgsagedus viljatuseni. Patsiendi soovi korral tuleb enne keemiaravi alustamist teha kõik võimalik sperma säilitamiseks ja selle hilisemaks säilitamiseks. Kahjuks muutub spermatosoidid leukeemiaga praktikas elujõuetuks ning vajadus kiireks keemiaravi alustamiseks muudab sperma hilisema kogumise ja säilitamise kasutuks.

Kõrvaltoimete arutelu

Patsienti tuleb hoiatada juuste väljalangemise, viljatuse, oksendamise eest (antiemeetiliste ravimite kasutamisel võib oksendamine olla vähem väljendunud, kuigi selle esinemine on kindlaks määratud individuaalsed omadused), nakkuslikud tüsistused, verejooksud, limaskestade põletikud jne. Võib olla kasulik pakkuda patsiendikeskset kirjandust ägeda leukeemia ja selle keemiaravi kohta.

Muud sätted, mis nõuavad arutamist

Seljaaju punktsioon, et välistada patoloogilise protsessiga kesknärvisüsteemi kahjustus, on näidustatud:

• äge lümfoblastne leukeemia;
• äge müeloblastne leukeemia;
• neuroloogiliste sümptomite esinemine leukeemiaga patsiendil.

Tulevikus võimaliku BM siirdamise vajaduse tõttu on vajalik HLA tüpiseerimine. Kuid see uuring viiakse tavaliselt läbi hilisemas etapis pärast kliinilise remissiooni saavutamist.

Tuleb kindlaks teha, kas patsient on CMV-ga nakatunud, ning edaspidi CMV-negatiivsete patsientide ravimisel kasutada ainult CMV-negatiivseid ravimeid, eriti kui plaanitakse BM-i siirdamist.

Enne keemiaravi alustamist

Allopurinool määratakse 24 tundi enne keemiaravi algust. Kell kõrge riskiga Kasvaja lüüsi sündroomi ravitakse rasburikaasiga.

Määrake regulaarne (4-5 korda päevas) suuõõne antiseptiline ravi kombinatsioonis seenevastaste ravimitega (nüstatiini suspensioon, amfoteritsiini tabletid, flukonasool suukaudseks manustamiseks).

Patsient on piisavalt hüdreeritud, tagades talle 3 l vedelikku päevas.

Enne keemiaravi alustamist määratakse antiemeetikumid; patsient peab neid regulaarselt võtma kogu keemiaravi ajal:

• ondansetroon 4-8 mg intravenoosselt või suu kaudu 2 korda päevas;
• metoklopramiid intravenoosselt või suukaudselt koos deksametasooniga.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Kui AML-iga patsiente ei ravita, surevad nad kiiresti kontrollimatu infektsiooni või verejooksu tõttu. Põhiravi koosneb intensiivsest keemiaravist, mis viib luuüdi hüpoplaasiani ja mitte ainult tervete blastide, vaid ka normaalsete rakkude vabanemiseni, mis peaks tagama normaalsete vereloome võrsete taastumise. Sageli kasutatavad raviskeemid hõlmavad antratsükliinide (daunorubitsiin või idarubitsiin) ja Ara-C (tsütarabiin) kombinatsiooni. Selle raviga läheb haigus umbes 65% patsientidest remissiooni ja sagedamini noortel. Eristada tuleks remissiooni ja taastumist. Remissioon peegeldab ainult nähtavate leukeemiliste blastide puudumist; ja kui ravi pärast selle esilekutsumist peatatakse, jääb väike arv patsiente remissioonile ja saavad tegelikult terveks. Remissioonijärgne intensiivravi pikendab remissiooni kestust ja paranemiskiirust. Kuid isegi intensiivse konsolideerimisravi (amplifikatsiooniteraapia) korral paraneb standardse keemiaravi abil ainult 30–40% patsientidest.

Äge promüelotsüütiline leukeemia. On näidatud, et retinoehappe trans-isomeeri suukaudne manustamine võib stimuleerida APML-rakkude diferentseerumist ja viia täieliku histoloogilise ja tsütogeneetilise remissioonini. Kahjuks ei ole remissioon pikaajaline, lisaks on vajalik standardne keemiaravi. Kuid selle ravi kehtestamine< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом современной терапии этого заболевания.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi

Täiskasvanud ALL-ga patsientidel on lastel kasutatavad ravirežiimid ebaefektiivsed: on vaja palju intensiivsemat ravi; ja isegi siis paraneb standardse keemiaraviga ainult 35–50% patsientidest. Kõige julgustavamad andmed saadi alla 30-aastaste patsientide kohta; üle 60-aastaste patsientide elulemus oli oluliselt vähenenud. Nagu eelnevalt rõhutatud, ravitakse tõelise B-rakulise ALL-iga (L3) patsiente väikeste mittelõhustatud rakkude väikeste mitte-Hodgkini lümfoomide (Burkitti lümfoomi) raviprotokollide kohaselt. Philadelphia kromosoomiga ALL-iga patsientidel on prognoos äärmiselt halb ja kui ühilduv doonor on saadaval, tuleks esimese remissiooni ajal läbi viia BMT.

Hädaolukordade ravi

• Infektsioon. Kuni täieliku vereanalüüsi tulemuste saamiseni tuleb patsienti pidada neutropeeniliseks ja alustada infektsiooni agressiivset ravi.
• Verejooks.
• Tehakse ühilduva vere (võimaluse korral CMV-vaba) vereülekanne. Kui leukotsüütide arv on kõrge, võtke ettevaatusabinõusid.
• Kui trombotsüütide arv on alla 20x109/L, määratakse üks annus trombotsüütide kontsentraati. Selle manustamine on näidustatud ka verejooksu korral patsientidel, kelle trombotsüütide arv on alla 50x109.
• Kui protrombiiniaeg on pikenenud (rohkem kui 1,5 korda võrreldes kontrollväärtusega), manustatakse 4-5 annust värskelt külmutatud plasmat.
• Kui fibrinogeeni tase väheneb, võib olla vajalik täiendav krüosadestamine.
• Hüperleukotsütoosiga vereülekanded on ohtlikud ja võivad esile kutsuda leukeemia tüsistusi.
• Hüperleukotsütoos. Arutage ravi taktikat hematoloogiga. Vajalikuks võib osutuda kiireloomuline leukaferees, eelistatavalt intensiivravi osakonnas.

Esimene küsimus on, kas spetsiifiline ravi on vajalik. See on üsna agressiivne, sellel on palju kõrvaltoimeid ja see ei pruugi sobida eakatele patsientidele ega muudele patsientidele rasked haigused. Sellistele patsientidele saab pakkuda ainult toetavat ravi, mis võib oluliselt parandada patsiendi seisundit.

Spetsiifiline teraapia

Ägeda leukeemia ravi: spetsiifiline ravi

• Nakkushaiguste (kuseteede infektsioonid, suu kandidoos, hammaste, igemete ja naha infektsioonid) avastamine ja ravi.
• Aneemia korrigeerimine punaste vereliblede infusioonidega.
• Trombotsütopeenilise verejooksu peatamine trombotsüütide ülekande abil.
• Võimalusel paigaldage keemiaravi jaoks keskveeni kateeter.
• Informeerige patsienti hoolikalt ja hankige tema nõusolek.

Kui otsustate alustada spetsiifiline teraapia, peab patsient olema selleks ette valmistatud vastavalt meetmetele. Ei ole mõistlik alustada ägeda leukeemia agressiivset ravi, kui ei ole tagatud piisavat toetavat ravi. Ravi eesmärk on hävitada leukeemiline kloon, kahjustamata seejuures allesjäänud tüvirakke, millest taastatakse vereloomekude. Ravi koosneb kolmest etapist.

• Remissiooni esilekutsumine. Selles faasis hävitab kombineeritud keemiaravi kasvaja. Patsient läbib raske luuüdi hüpoplaasia perioodi, mis vajab intensiivravi ja tuge spetsiaalselt koolitatud meditsiinitöötajatega haiglatingimustes.
• Remissiooni konsolideerimine. Kui induktsioonravi abil on saavutatud remissioon, surutakse haiguse jääknähud konsolideerumisfaasis alla. See koosneb mitmest keemiaravi kuurist, mis jällegi põhjustavad luuüdi hüpoplaasiat. Halva prognoosiga leukeemia korral on tüvirakkude siirdamine võimalik.
• Remissiooni säilitamine. Kui lümfoblastse leukeemia korral jääb patsient pärast konsolideerimisfaasi remissiooni, alustatakse säilitusravi, mis koosneb korduvatest ravimravikuurist. See võib ägenemise puudumisel kesta 3 aastat ja on tavaliselt ambulatoorne. Seejärel spetsiifiline ravi peatatakse ja patsienti jälgitakse. (Arvatakse, et säilitusfaas ei ole vajalik ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel, kes on saavutanud täieliku remissiooni pärast induktsiooni- ja konsolideerimisfaasi.)

ALL-i ravi peaks olema suunatud kesknärvisüsteemi kahjustuste ärahoidmisele, kuna see on spetsiaalne tsoon, kuhu tavapärased ravimid ei tungi. See koosneb kombinatsioonist pea kiiritusest, intratekaalsest keemiaravist ja suurtest metotreksaadi annustest, mis läbib hematoentsefaalbarjääri.

Ravirežiimide üksikasjalikud kirjeldused leiate spetsiaalsetest juhenditest. Kui esimene induktsioonkuur ei too kaasa remissiooni, võib kasutada alternatiivset ravimite kombinatsiooni, kuid kui teisel katsel remissiooni ei toimu, on halb prognoos ilmselge. Kui ravi ajal või varsti pärast seda esineb retsidiiv, on prognoos halb ja ravi raske. Mida kauem remissioon kestab ja ägenemist ei toimu, seda suurem on võimalus, et edasine ravi on efektiivne.

Hooldusravi

Intensiivset ja potentsiaalselt tervendavat ravi süvendavad raske luuüdi supressiooni perioodid ning see on võimatu ilma piisava ja kvalifitseeritud toetava ravita. Tavaliselt ilmnevad järgmised probleemid.

Aneemia. Aneemiat ravitakse punaste vereliblede infusiooniga, et säilitada hemoglobiinisisaldus üle 100 g/l.

Verejooks. Korduva trombotsütopeenilise verejooksu korral on vajalik trombotsüütide infusioon. Profülaktiline trombotsüütide infusioon on vajalik trombotsüütide arvu säilitamiseks >10x109/l. Tekkivad hüübimishäired nõuavad täpset diagnoosi ja sobiva ravi vajaduse korral kasutatakse tavaliselt värskelt külmutatud plasmat.

Infektsioon. Palavik (>38°C), mis kestab üle 1 tunni neutropeeniaga patsiendil, viitab võimalikule sepsisele. Oluline on parenteraalne ravi laia toimespektriga antibiootikumidega. Empiiriliselt kasutatakse aminoglükosiidide (nt gentamütsiin) kombinatsiooni laia toimespektriga penitsilliinidega (nt piperatsilliin/tasobaktaam). Sellel kombinatsioonil on bakteritsiidse toimemehhanismi sünergiline toime ja ravi võib jätkata vähemalt 3 päeva pärast palaviku taandumist. Raske neutropeeniaga kõige sagedamini seotud mikroorganismid on grampositiivsed bakterid St. aureus ja St. epidermidis, mis asuvad nahal ja tungivad inimkehasse intravenoossete kateetrite ja vereülekandesüsteemide kaudu. Gramnegatiivsed mikroobid pärinevad kõige sagedamini seedetraktist ja aktiveeruvad kemoteraapiast põhjustatud mukosiidi korral. Escherichia coli, Pseudomonas ja Klebsiella põhjustavad tõenäolisemalt patsiendi seisundi kiiret halvenemist ja nõuavad viivitamatut empiirilist ravi. Grampositiivsed infektsioonid nõuavad ravi vankomütsiiniga.

Ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid on vastuvõtlikud Pneumocystis carinii infektsioonile, mis põhjustab tõsist kopsupõletikku. Profülaktikat kotrimoksasooliga viiakse läbi keemiaravi ajal. Diagnoos võib olla keeruline ja võib nõuda kas bronhoalveolaarset loputust või avatud kopsu biopsiat. Ravi viiakse läbi suurte kotrimoksasooli annustega, esmalt intravenoosselt, millele järgneb esimesel võimalusel üleminek suukaudsele manustamisele.

Suu ja neelu kandidoos on tavaline. Kui tuvastatakse kohalik infektsioon, on flukonasool efektiivne. Intensiivse keemiaravi ajal välditakse süsteemseid mükoose tavaliselt flukonasooli või itrakonasooliga.

Candida ja aspergilloosi süsteemsete seeninfektsioonide korral on vajalik intravenoosne amfoteritsiin-B manustamine vähemalt 3 nädala jooksul, kuid ravim on nefro- ja hepatotoksiline. Sellega seoses jälgitakse neeru- ja maksafunktsiooni seisundit, eriti kui patsient saab sama nefrotoksilise toimega antibiootikumi. Reeglina on vaja manustada täiendavalt kaaliumi. Patsientidele, kellel on standardse amfoteritsiin-B-ga ravimisel esinenud nefrotoksilisust, või neile, kes vajavad aspergilloosi raviks suuri annuseid, võib soovitada amfoteritsiini lipiidset vormi ilma neerukahjustuse riskita. Nüüd on seenhaiguste raviks lisandunud uued. seenevastased ravimid kaspofungiin ja vorikonasool.

Herpes simplex näol, huulte ja nina ümber, esineb sageli ägeda leukeemia ablatiivse ravi ajal ja seda ravitakse atsükloviiriga. Kui patsiendi ajalugu märgib herpeedilised lööbed, või herpes simplexi antikehade suurenenud tiitrid, võib ravimit määrata profülaktiliselt. Herpes zoster avaldub kui tuulerõuged või taasaktiveerimisel vöötohatis. Seda tuleb koheselt ravida suurte atsükloviiri annustega, kuna see võib immuunpuudulikkusega inimestel lõppeda surmaga.

Eraldatud seadmete ja teenuste, näiteks laminaarse õhuvoolu ruumide väärtust arutatakse, kuid see võib aidata tõsta teadlikkust tugeva barjääri vajadusest õenduspraktikas. See isolatsioon on sageli psühholoogiline stress patsiendi jaoks.

Ainevahetusprobleemid. Koos pideva neeru- ja maksafunktsiooni ning homöostaasinäitajate jälgimisega on vajalik jälgida ka vedelikutasakaalu organismis. Patsiendid kannatavad sageli ravi kõrvalmõjuna raske anoreksia all; Vedelikutarbimise raskuste tõttu on vajalik vedelike ja elektrolüütide intravenoosne manustamine. Neerutoksilisus tekib antibiootikumide (näiteks aminoglükosiidid) ja seenevastaste ainete (amfoteritsiin) kasutamise tagajärjel. Rakkude hävitamine remissiooni esilekutsumise perioodil suurendab järsult kusihappe tootmist, mis võib põhjustada neerupuudulikkust. Biokeemiliste parameetrite jälgimisel kasutatakse allopurinooli ja lahuseid manustatakse intravenoosselt, et neid tüsistusi vältida. Mõnikord võib osutuda vajalikuks hemodialüüs.

Psühholoogiline tugi. See moodustab ravi võtmeaspekti. Patsient peaks olema täielikult informeeritud, kõigile küsimustele tuleks vastata ja võimaluse korral tema hirmudega tegeleda. Arstide optimistlik suhtumine on eluliselt vajalik. Raske luuüdipuudulikkuse ja septiliste episoodide ajal on maania, hallutsinatsioonid ja paranoia tavalised ning nendega tuleb suhtuda kannatlikkuse ja mõistmisega.

Alternatiivne ravi. Kasvaja liigse vohamise kontrolli all hoidmiseks võib kasutada kerget keemiaravi, mis ei ole mõeldud remissiooni saavutamiseks. Selleks kasutatavad ravimid on hüdroksüuurea ja merkaptopuriin. Eesmärk on vähendada valgete vereliblede arvu ilma luuüdi puudulikkust tekitamata.

Luuüdi ja perifeerse vere tüvirakkude siirdamine

Traditsiooniliselt annab ainult vere- ja luuüdi siirdamine (BMT) lootust erinevate hematoloogiliste haiguste "raviks". Ravistandardite edenedes muutuvad TCM-i näidustused täpsemaks. Siirdamise tüüp määratakse sõltuvalt doonorist ja tüvirakkude allikast. Allogeense BMT korral võetakse tüvirakud kas sugulastelt (tavaliselt HLA-ga sobiv õde-vend) või sõltumatult vabatahtlikult doonorilt, keda HLA-ga hoolikalt sobitatakse. Autotransplantatsiooni käigus võetakse patsiendilt tüvirakud ja hoitakse neid kuni soovitud hetkeni vedela lämmastiku gaasifaasis. Tüvirakke võib võtta kas luuüdist või verest.

Luuüdi enesesiirdamine

Üldised näidustused luuüdi allotransplantatsiooniks

• Totipotentsetest või pluripotentsetest tüvirakkudest põhjustatud neoplaasia (nt leukeemia).
• Haigused, millega kaasneb hematopoeesi puudulikkus (näiteks aplastiline aneemia).
• Rasked pärilikud vererakkude tootmise defektid (nt talasseemia, immuunpuudulikkus).
• Kaasasündinud ainevahetushäired koos ensüümide või rakuliinide kadumisega

Doonori luuüdist või verest pärinevad terved tüvirakud süstitakse veenisiseselt sobivalt "ettevalmistatud" retsipiendi verre. Ettevalmistav ravi (keemiaravi koos kiiritusravi või ilma selleta) hävitab pahaloomulisi rakke ja pärsib retsipiendi immuunsust, samuti hävitab tema vereloomekude. Süstitud doonorrakud “asuvad” luuüdis, juurduvad ja toodavad piisaval hulgal punaseid vereliblesid, granulotsüüte ja trombotsüüte, mida patsient vajab järgmise ligikaudu 3-4 nädala jooksul. Aplaasia perioodil esineb infektsiooni ja verejooksu oht ning vajalik on ülalkirjeldatud intensiivne toetav ravi. Normaalse immuunsuse taastamiseks kulub mitu aastat ja patsiendil on endiselt oht võimalike infektsioonide tekkeks, eriti esimesel aastal. Doonori tüvirakkude saamise eeliseks on see, et doonori immuunsüsteem suudab ära tunda retsipiendi allesjäänud pahaloomulised rakud ja need hävitada. Immunoloogiline transplantaat-haiguse vastane toime on võimas vahend paljude hematoloogiliste kasvajate vastu. Istutusjärgse retsidiivi korral saab seda suurendada doonor-T-rakkude infusiooniga, mida nimetatakse doonorlümfotsüütide infusiooniks.

Patsiendid taluvad BMT-d raskelt ja operatsiooniga kaasneb kõrge suremus. Kõige tipptulemused saadud patsientidelt, kellel on minimaalselt haiguse jäänuseid, ja alla 20-aastastelt isikutelt, kellel on HLA-ga identne sugulane doonor. Siirdatakse ka eakamatele patsientidele, kuid tulemused lähevad vanusega järjest hullemaks ning selle kasutamise ülempiir on 55 aastat. Siirdamise riskid ja tulemused sõltuvad mitmest tegurist, mis on seotud nii patsiendi kui ka haigusega. Kokku 25% patsientidest sureb siirdamisega seotud tüsistustesse, nagu transplantaat-peremehe-konflikt, ja ülejäänud patsientidest sureb haiguse kordumise oht. Ägeda leukeemiaga patsientide pikaajaline elulemus, kellele tehti BMT, on umbes 50%.

Luuüdi allotransplantatsiooni tüsistused

• Mukosiit.
• Krooniline siiriku-peremehe konflikt.
• Infektsioonid.
• Verejooks
• Viljatus.
• Haridus peremehe vastu."
• Äge konflikt "siirda katarakt.
• Pneumoniit.
• Sekundaarsed pahaloomulised haigused

Siiriku-peremehe vastu haigus

Transplantaadi ja peremeesorganismi konflikt tekib doonori T-lümfotsüütide tsütotoksilise aktiivsuse tõttu, mis on uue peremehe suhtes sensibiliseeritud, tajudes seda võõrkehana. Konfliktidel on ägedad ja kroonilised vormid.

Äge vorm. Ligikaudu kolmandikul patsientidest tekib siiriku-peremehe-konflikt esimese 100 päeva jooksul pärast siirdamist. See võib mõjutada nahka koos lööbega, maksa kollatõvega ja soolestikku kõhulahtisusega ning ulatub mõõdukast kuni surmava raskuseni. Ennetamine - doonori valimine vastavalt HLA süsteemile, immunosupressandid, sealhulgas metotreksaat ja tsüklosporiin, samuti antitümotsüütide globuliin. Rohkem rasked vormid raskesti ravitav ja hoolimata suurtest kortikosteroidide annustest võib see põhjustada surma.

Krooniline vorm. See järgib ägedat vormi või esineb iseseisvalt ja hiljem kui äge vorm. Sageli sarnaneb see sidekoehaigusega, kuigi kergematel juhtudel ilmneb see ainult lööbena. Kroonilist siiriku-peremehe konflikti ravitakse tavaliselt kortikosteroidide ja pikaajalise immunosupressiooniga, näiteks tsüklosporiiniga. Kroonilist vormi saab kombineerida "transplantaadi-leukeemia" efektiga, mis vähendab haiguse retsidiivide sagedust.

Infektsioon

Infektsioonid on veel üks suur probleem, mis ilmneb taastumisperioodil pärast BMT-d.

Vähendatud intensiivsusega luuüdi siirdamine

Vähendatud intensiivsusega BMT kontseptsioon töötati välja katsena vähendada allotransplantatsiooni suremust. Intensiivse ettevalmistuse asemel, mis halvendab patsiendi seisundit elundikahjustuse tõttu, kasutatakse patsiendi immunosupresseerimiseks suhteliselt väikeseid annuseid ravimeid nagu fludarabiin ja tsüklofosfamiid, mis võimaldab doonorrakkudel siirdada. Tekkiv doonori immuunsüsteem kõrvaldab seejärel pahaloomulised rakud transplantaat-haiguse-efekti kaudu, mida pärast siirdamist saab tugevdada doonori T-lümfotsüütide infusioonide selektiivse kasutamisega. Seda tüüpi siirdamine on vähem toksiline ja võimaldab BMT-d teha vanematel patsientidel. Siiski valmistavad jätkuvalt muret retsidiivid ja siirdamisjärgsed infektsioonid; seda tüüpi siirdamise rolli uuritakse endiselt.

Autoloogne luuüdi siirdamine

Selle protseduuri käigus saadakse esmalt patsiendi enda tüvirakud ja need külmutatakse. Pärast ettevalmistavat ravi infundeeritakse autoloogsed tüvirakud uuesti, et päästa patsiendi luuüdi kahjustus ja keemiaravist põhjustatud aplaasia. Autoloogset luuüdi siirdamist saab kasutada haiguste puhul, mis ei mõjuta peamiselt vereloomekudet, või väga hea remissiooniga patsientidel. Autotransplantatsiooni eelistatud tüvirakkude allikas on perifeerne veri. Need tüvirakud kinnistuvad kiiremini; Luuüdi taastumine toimub 2-3 nädala jooksul. Sel juhul on siiriku-peremehe konflikti oht välistatud ja immunosupressioon pole vajalik. Autoloogne tüvirakkude siirdamine võrreldes allogeense BMT-ga tagab madalama suremuse – umbes 5%, kuid retsidiivide määr on suurem. Vaieldakse selle üle, kas tüvirakud vajavad järelejäänud leukeemiarakkude eemaldamiseks spetsiaalset töötlemist ("puhastamist").

Ägeda leukeemia prognoos

Ilma ravita on ägeda leukeemiaga patsientide keskmine eluiga umbes 5 nädalat. Säilitusraviga saab seda pikendada mitme kuuni. Patsientidel, kes saavutavad remissiooni spetsiifilise raviga, on parem tulemus. Ligikaudu 80% alla 60-aastastest ALL või AML-iga täiskasvanud patsientidest saavutab remissiooni. Vanematel patsientidel on remissiooni määr madalam. Relapside arv on endiselt kõrge.

Riiklikud ja rahvusvahelised uuringud on viinud leukeemia ellujäämise püsiva paranemiseni. Saavutused on saavutatud selliste ravimite nagu ATRA (all-trans-retinoic acid) kasutuselevõtuga ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral, mida väljendab selle leukeemia korral verejooksust põhjustatud surmajuhtumite arvu järsk vähenemine. Praeguste uuringute eesmärk on parandada elulemust, eriti tavaliste või kõrge riskiga haiguste korral, ja määrata siirdamise koht.

Leukeemia on hemoblastoos, mis on kasvajahaigus, millele on iseloomulik vereloomesüsteemi normaalsete tervete võrsete nihkumine. Leukeemia tekib perifeerse vere ja/või luuüdi rakkudest. Võttes arvesse morfoloogilisi tunnuseid vähirakud, see kasvajahaigus jaguneb kaheks vormiks: äge ja krooniline.

Leukeemia ägedaid vorme iseloomustavad halvasti diferentseerunud (blast)rakud, kroonilist leukeemiat aga pahaloomuliste rakkude põhiosa, mida esindavad sellised küpsed vormid nagu plasmarakud, granulotsüüdid, lümfotsüüdid ja erütrotsüüdid. Seega ei peeta haiguse kestust põhiliseks patoloogia jagamisel ägedaks või krooniliseks leukeemiaks. Seetõttu esimene vorm vähk, ei arene kunagi teiseks.

Leukeemiat iseloomustab esialgne idanemine luuüdi rakkudesse ja seejärel algab aeglaselt tervete vereloome mikroobide asendamise protsess. Seega põhjustab see hematopoeetiliste rakkude järsu vähenemise, mis põhjustab suurenenud verejooksu, sagedasi hemorraagiaid, immuunsuse vähenemist ja erinevate nakkusliku etioloogia tüsistuste lisandumist.

Leukeemia korral täheldatakse metastaaside levikut, millega kaasnevad leukeemilised infiltraadid paljudes somaatilistes elundites ja lümfisõlmedes. Seega tekivad neis muutused, mis ummistavad veresooni pahaloomuliste rakkudega, põhjustades haavandilis-nekrootiliste omaduste tüsistusi ja südameinfarkti.

Leukeemia põhjused

Praegu ei ole leukeemia tekkega seotud täpseid põhjuseid kindlaks tehtud. On oletatud, et haiguse allikaks on luuüdi mutantsed rakud, mis moodustuvad vereloome tüvirakkude moodustumise erinevates etappides. Sellised mutatsioonid esinevad erinevates prekursorrakkudes, nagu lümfopoeesis ja müelopoeesis. Neid mutatsioone võivad esile kutsuda ioniseeriv kiirgus, ebasoodne pärilikkus ja kokkupuude erinevat tüüpi kantserogeensete ainetega. Tänapäeval on tõendeid leukeemia suurenenud esinemissageduse kohta benseeniga kokku puutunud ja tsütotoksilisi ravimeid saanud patsientide seas. Need on immunosupressandid nagu Mustargen, Leukeran, Imuran, Tsüklofosfamiid ja Sarkosoliin.

On teada müeloblastse leukeemia ja ägeda erütromüeloosi tekke juhtumeid pärast pikaajalist keemiaravi ravimite kasutamist, selliseid haigusi nagu müeloom, Wapdenströmi makroglobulineemia jne.

Eeldatav roll leukeemia tekkes on lümfi- ja müeloidkudede pärilikel defektidel. Samuti on kirjeldatud tähelepanekuid, mis viitavad kroonilise leukeemia domineerivale ja retsessiivsele pärandile. Lisaks on mõnede etniliste rühmade seas selle patoloogia esinemissagedus madal, samas kui teiste hulgas on see suurenenud. Reeglina sellistel juhtudel leukeemia ise ei päri, küll aga tuvastatakse ebastabiilsus kromosoomikomplektis, mis soodustab müeloid- või lümfirakkude esmaseid muutusi leukeemilisteks transformatsioonideks.

Kromosomaalse analüüsi abil tehti kindlaks, et mis tahes tüüpi leukeemia korral levib vähirakkude kloon kogu kehas, s.o. ainult ühe mutantse raku järeltulijad. Ja leukeemiarakkude genotüübi ebastabiilne seisund viib uute kloonide moodustumiseni, mille hulgas on ainult kõige autonoomsemad. Seda soodustab keha elutähtis aktiivsus ja isegi ravimite mõju. Seda nähtust seletatakse leukeemia progresseerumisega ja tsütostaatikumide võimetusega selle kulgu kontrollida.

Leukeemia sümptomid

Haigus võib alata äkilise nõrkuse ilmnemisega kehas, üldiste halb enesetunde tunnustega, kehatemperatuuri tõusuga koos võimaliku samaaegse kurguvalu tekkega.

Leukeemiat iseloomustab ka raskekujuline või hemorraagiline diatees, mida iseloomustavad nahaalused või limaskestade hemorraagiad. Patsiendi uurimisel tuvastatakse erineval määral lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine. Iseloomulikud on ka naha hemorraagia sagedased vormid. Võib esineda nii stomatiiti kui ka nekrootilist etioloogiat.

Laboratoorsete uuringute käigus võib täheldada aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukotsüütide arvu suurenemist leukeemia korral mõõdukast kuni märkimisväärseni. Samuti võib teatud tüüpi leukeemia korral veres tuvastada blastrakke ja väikeses koguses küpseid granulotsüütide vorme, mis viitab leukeemilisele ebaõnnestumisele.

Väga sageli tekivad tüsistused ajuverejooksude, verejooksude kujul erineva iseloomuga ning nakkus- ja septilised haigused.

Lisaks sõltuvad haiguse sümptomid suuresti leukeemia staadiumist ja vormist. Seetõttu ei ilmne haigetel haiguse alguses üldse mingeid erilisi kaebusi. Uurimisel võib neil esineda ühekordne lümfisõlmede, samuti põrna ja maksa suurenemine. Mõõdukas leukotsüütide tõus on veres nähtav, kuid lümfoidne metaplaasia määratakse luuüdis. Trombotsütopeeniat ja aneemiat ei tuvastata.

Ulatuslike tunnustega staadiumis tuvastatakse lümfisõlmede ulatuslik suurenemine ja põrna oluline suurenemine. Veres esineb lümfotsütoos koos leukotsütoosiga ning trombotsüütide ja erütrotsüüdide arv on mõõdukalt vähenenud.

Leukeemia lõppstaadiumit iseloomustab peamiselt põrna ja lümfisõlmede suurenemine, millele lisanduvad hemorraagilise diateesi, trombotsütopeenia ja aneemia sümptomid. Avastatakse hemolüüsi sümptom, millega kaasneb naha kollasus, suurenenud bilirubiini (kaudne) tase ja suurenenud aneemia. Väga sageli tekib korduv kopsupõletik, pehmed koed jne. Reeglina põhjustavad sellised progresseeruva iseloomuga tüsistused või mürgistused patsientide surma.

Krooniliste vormide korral jääb leukeemia algus tavaliselt vahele. Ainult arsti pistelise läbivaatuse või patsiendi arstliku läbivaatuse käigus avastatakse verepildi muutused, mida iseloomustab leukotsütoos ja neutrofiilia, samuti müelotsüütide teke. Luuüdi materjali uurimine aitab tuvastada müeloidset tüüpi metaplaasiat. Kõigi tavaliste leukeemia sümptomitega kaasneb koputamisel luude valulik seisund.

Leukeemia võib tekkida lainetena, st. ägenemised annavad teed remissioonidele ja vastupidi. Ägenemiste ajal suureneb järsult nõrkus, temperatuur hakkab tõusma, hemoglobiini tase väheneb ja hemorraagiline diatees ilmneb uuesti. Leukeemia kriisi kõige olulisem märk on blastsete leukotsüütide ilmumine perifeerse süsteemi veres. Seejärel suureneb aneemia ja trombotsütopeenia ning põrn suureneb oluliselt. Tüsistused tekivad mädase-septilise iseloomu ja verejooksu kujul, millest paljud patsiendid surevad.

Äge leukeemia

Selline pahaloomuline anomaalia kuulub hematopoeetilise süsteemi vähipatoloogiate heterogeensesse rühma, st. hemoblastid, mis väljenduvad ebaküpsete vererakkude (blastide) põhjustatud luuüdi kahjustuse esmaste vormidena, millele järgneb tervete elementide nihkumine kudedes ja elundites. Kõiki leukeemia ägedaid vorme peetakse klonaalseteks, kuna need moodustuvad ühest mutatsiooni läbinud rakust. Haiguse kliiniline kulg, ravi ja selle efektiivsus ning prognoos on suuresti määratud ebaküpsete rakkude kuulumisega konkreetsesse vereloomesüsteemi ja nende diferentseerumise aste.

Äge leukeemia on üsna haruldane haigus ja moodustab umbes 3% inimese kasvajapatoloogiatest. Kuid hemoblastooside hulgas on äge leukeemia avastamissageduse osas esikohal. Seda haigust esineb vahekorras 5:100 000 aastas ja peaaegu 75% mõjutab täiskasvanud elanikkonda. Kuid müeloidse leukeemia ülekaal lümfoidse tüübi suhtes on 6:1. Lümfoblastilist leukeemiat täheldatakse 85% -l lastest ja neljakümne aasta pärast, vastupidi, 80% ägeda leukeemiaga patsientidest diagnoositakse müeloidne vorm.

Ägedat leukeemiat peetakse üheks haiguseks, mis areneb välja vereraku geneetilise materjali kahjustuse tagajärjel, mis põhjustab molekulaarsel tasandil häireid rakutsükli kontrollis, muutusi transkriptsiooniprotsessides ja teatud valkude produktides. . Selle tulemusena kuhjuvad patoloogilised rakud, kuid ägeda leukeemia tekke täpsed põhjused pole selgunud.

Mõned eelsoodumuslikud tegurid suurendavad oluliselt selle haiguse tekke riski. Näiteks on kromosomaalse ebastabiilsusega patsiendid vastuvõtlikumad ägeda leukeemia tekkele. Selliste haiguste hulka kuuluvad: kaasasündinud agranulotsütoos, Wiskott-Aldrichi sündroom, Bloomi sündroom, Fanconi aneemia, Ellis-van Creveldi sündroom, tsöliaakia jne.

Tõendid selle haiguse viirusliku etioloogia kohta täiskasvanutel puudutavad ainult T-raku tüüpi. Seda leukeemia vormi esineb peamiselt Jaapanis ja Kariibi mere piirkonnas.

Samuti on seos ioniseeriva kiirguse, keemiaravi, kiiritusravi ja ägeda leukeemia tekke vahel. Mõned uuringud näitavad, et 20% ägedast müeloidleukeemiast on suitsetamise tagajärg. Suures kontsentratsioonis benseen põhjustab inimkehale leukemogeenset toimet. Kiiritusravi saamisel kombinatsioonis Mustargeniga suureneb ägeda leukeemia risk 10% -ni. Mutageense toimega on ka sellised ravimid nagu Etoposiid, Erokarbasiin, Lomustiin, Klorutiin, Teniposiid ja Tsüklofosfamiid.

Ägeda leukeemia retsidiivid 85% juhtudest täheldatakse kümne aasta jooksul pärast ravi lõpetamist.

Seda pahaloomulist haigust diagnoositakse alles pärast luuüdi ja perifeerse vere blastrakkude tuvastamist. Viimastel aastakümnetel on ägeda leukeemia diagnoosimisel laialdaselt kasutatud väljatöötatud ja täiustatud uusi meetodeid. Nende hulka kuuluvad: markerite immunofenotüpiseerimine monoklonaalsete ja polüklonaalsete antikehade abil, muutunud kromosoomide molekulaarbioloogiline analüüs ägeda müeloidse leukeemia korral, samuti kromosoomianalüüs.

Igat ägeda leukeemia vormi iseloomustavad nii kõikidele leukeemiatele iseloomulikud ühised tunnused kui ka olulised tunnused, mis mõjutavad haiguse kulgu, ravitaktika valikut ja efektiivsust.

Kõigi ägeda leukeemia korral täheldatakse granulotsütopeeniat, aneemiat ja trombotsütopeeniat; infiltratsioon erinevatesse organitesse ja tsütokiinide tootmine. Ägeda leukeemia tekkeks on: oluline temperatuuri tõus, tugev nõrkus, mürgistus, verejooks ja rasked infektsioonid.

Eakatel patsientidel tekib stenokardia ja südame rütmihäired, mis on kardioloogiaosakonna haiglaravi tagajärg.

Patsientide uurimisel ei pruugi objektiivseid sümptomeid täheldada. Sageli avastatakse aga perifeersete lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Seda täheldatakse peamiselt ägeda lümfoblastse leukeemia korral, kuid mõnikord ka müelomonoblastilises vormis. Lisaks igemete hüperplaasia, naha infiltratsioon, erineva raskusastmega hemorraagiline sündroom, luuvalu, neuroloogilised sümptomid ja artralgia.

Veres määratakse kolmerealine tsütopeenia: kas leukotsütoos või aneemia või leukopeenia. Peamised rakud võivad moodustada 90% leukotsüütidest või olla täiesti tuvastamatud. Ägeda leukeemia diagnoos ilmneb pärast luuüdi või perifeersete vererakkude morfoloogilist kinnitust vähktõve esinemise suhtes.

Ägeda leukeemia korral täheldatakse ka ekstramedullaarse iseloomuga kahjustusi. Erilist tähelepanu väärib neuroleukeemiat, mis tekib kasvajarakkude metastaaside tagajärjel seljaaju ja aju membraanidesse. Neuroleukeemiat iseloomustab meningeaalne hüpertensiivne sündroom, mis väljendub oksendamise, pideva peavalu, letargia, nägemisnärvi turse, strabismuse, Kernigi sündroomi ja kaelalihaste jäikusena. Ekstramedullaarse iseloomuga äge leukeemia võib mõjutada ka nahka, võrkkesta, igemeid, munasarju, munandeid, lümfisõlmi, kopse, soolestikku ja südamelihast.

Äge leukeemia võib esineda mitmel etapil, nagu manifestatsioon, remissioon ja seejärel retsidiiv. Haiguse algus algab hematopoeesi, hemorraagilise sündroomi ja nakkuslike komplikatsioonide tõsise pärssimisega. Üldjuhul avaldub äge leukeemia asümptomaatiliselt ja diagnoos pannakse juhuslikult.

Ägeda leukeemia ravi peamine eesmärk on leukeemiaraku klooni likvideerimine, vereloome taastamine ning patsientide pikaajalise ja retsidiivivaba elulemuse saavutamine. Kõik see saavutatakse kaasaegsete ravimeetoditega, kasutades kasvajavastaseid müelotoksilisi ravimeid, mille abil vähendatakse pahaloomulise massi mahtu, põhjustades samal ajal luuüdi aplaasiat.

Vere leukeemia

See patoloogiline muutus vere, mida nimetatakse leukeemiaks, leukeemiaks või verevähiks. See on hematopoeetilise süsteemi klonaalne neoplastiline haigus. Vere leukeemia on osa suurest patoloogiate rühmast, mis erinevad oma etioloogia poolest.

Vere leukeemia põhjused pole täielikult teada. Kuid arstiteadlased viitavad sellele, et ioniseeriv kiirgus, suitsetamine ja mõned ravimid ja kantserogeensed ained.

Vere leukeemia korral moodustub pahaloomuline kloon luuüdi hematopoeetilistest ebaküpsetest rakkudest. Sõltuvalt haiguse progresseerumisest võib vereleukeemia esineda kahes vormis: äge ja krooniline.

Äge vereleukeemia on üsna kiiresti arenev haigus, mille puhul ebaküpsed blastrakud kogunevad kontrollimatult luuüdis ja perifeerses veres. Ja see põhjustab häireid tervete vereloomerakkude tootmises. Seega toimub luuüdi kiire asendamine patoloogiliste rakkudega.

Vere leukeemia krooniline vorm võib kesta aastaid ja olla täiesti asümptomaatiline ning põhjustada tulevikus tüsistusi, nagu ägeda vormi puhul.

Vere leukeemia peamised sümptomid on pikaajaline temperatuuri tõus ilma nähtavad põhjused, sagedaste nakkushaiguste esinemine, lümfisõlmede suurenemine, igemete veritsemise suurenemine, liigesevalu jne.

Kasutatakse vere leukeemia diagnoosimiseks erinevaid meetodeid uurimine. Nende hulka kuuluvad üksikasjalik vereanalüüs, biopsia ja luuüdi rakkude aspiratsioon ning tsütogeneetilised uuringud.

Vere leukeemia ravi taktika sõltub suuresti haiguse tüübist. Ja põhimõtteliselt hõlmab see polükemoteraapia, kiiritusravi, suurte annustega ravi kasutamist, millele järgneb tüvirakkude siirdamine.

Leukeemia lastel

Välismaiste arstiteadlaste uuringute põhjal täheldatakse pooltel pahaloomuliste patoloogiate juhtudest sellist haigust nagu lapseea leukeemia. Seda haigust peetakse üheks peamiseks laste surmapõhjuseks.

Laste leukeemiat nimetatakse ka valgeverehaiguseks, sest just valged rakud, leukotsüüdid, mängivad organismis kaitsvat rolli. Ja leukeemia korral ei küpse need rakud lõpuni ega täida seetõttu seda funktsiooni.

Hetkel ei ole laste leukeemia täpsed põhjused teada. On ettepanekuid, et haigus areneb mutatsioonide, teatud viiruste toime ja keemilised ained. Samuti on mõned autorid väitnud, et lastel võivad leukeemiat esile kutsuda pärilikud ja tsütogeneetilised tegurid. Seetõttu võib seda patoloogiat leida palju sagedamini lastel, kes kannatavad Downi sündroomi all. Lisaks annab pärilikkust tunnistust asjaolu, et identsed kaksikud põevad leukeemiat sagedamini kui kaksikud.

Laste leukeemia äge vorm on erinevalt kroonilisest vormist üks juhtivaid kohti. Leukeemia levinumate vormide hulgas võib eristada ägedat lümfoidset vormi.

Reeglina algab haigus ootamatult ja areneb kiiresti. Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad kõrge palaviku, kurguvalu, halva tervise, kahvatuse ja verejooksu kujul.

Mõnel juhul võivad lastel esimesed leukeemia sümptomid areneda palju aeglasemalt ja alles siis hakkavad lapsed kurtma valu luudes.

Väga sageli kogevad leukeemiat põdevad lapsed tugevat väsimust, kehale tekivad arvukad verevalumid, sagedased ninaverejooksud, söögiisu väheneb ning oksendamine ja peavalud muutuvad peaaegu pidevaks.

Pärast vajalikud uuringud Tuvastatakse maksa, lümfisõlmede ja põrna suurenemine. Kui haigust ei ole võimalik õigeaegselt ja õigesti diagnoosida, muutub lapse seisund äärmiselt raskeks. Tekivad septilised ja nekrootilised kolded. Seda seostatakse agranulotsütoosiga. Sellised lapsed hakkavad raskelt hingama, muutuvad kapriisseks, loiuks. Neil tekib õhupuudus ja tahhükardia. Selgeid lokaalseid muutusi põhjustab kasvajarakkude vohamine. IN sel juhul Lastel suureneb parotiid- ja submandibulaarsed näärmed. Samal ajal muutub lapse välimus täielikult. Ja surma põhjuseks võib olla aneemiline hüpoksia, sepsis või verejooks. Tänapäeval võimaldab kaasaegne ravitaktika saavutada stabiilset remissiooni, kuid reeglina järgnevad neile alati retsidiiviprotsessid.

Leukeemia korral kasutatakse lastel täpse diagnoosi tegemiseks luuüdi rakkude hoolikat laboratoorset uurimist. Kuid selle haigusega laste verepilt viitab sellele, et leukotsüütide arv on üldiselt vähenenud ja domineeriv vorm on paraleukoblast. Selline patoloogiliselt ebaküps rakk on iseloomulik lümfoblastidele, harvem müeloblastidele. Tüüpiline leukeemia tunnus on pahaloomuliste rakkude monotoonsus.

Leukeemiaga laste ravi aluseks on võime hävitada kõik vähirakud. Hetkel kasutatakse enim polükemoteraapiat tõhus tehnika laste leukeemia ravis.

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosimisel määratakse lastele sellised ravimid nagu Vincristine ja Asparaginase kombinatsioonis rubidomütsiiniga. Remissiooni ajal viiakse ravi läbi Leupiriiniga. Positiivset dünaamikat saab saavutada tsütosiinarabinosiidi, leupiriini, rubidomütsiini ja prednisolooni retseptiga.

Verejooksu ja aneemia korral on ette nähtud vereülekanded ja trombotsüütide suspensioonid. Meningeaalse leukeemia korral - Ametopteriin.

Seega, kasutades kaasaegsed meetodid diagnostika ja õige ravitaktika, on enamikul juhtudel võimalik saavutada lapse absoluutne paranemine.

Leukeemia täiskasvanutel

See haigus erineb lapseea leukeemiast selle poolest, et kõige sagedamini esinevad täiskasvanud leukeemia tüübid kroonilises vormis. Kliinilist pilti iseloomustab järkjärguline algus ja ainsad märgid aja jooksul on kiire väsimus ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Sellise mittespetsiifilise pildi korral jääb leukeemia täiskasvanutel pikka aega avastamata, eriti vanemate inimeste seas, ja see tuvastatakse mõnda aega pärast esimeste ilmingute algust.

Täiskasvanute leukeemia tekkepõhjus on siiani ebaselge. Selle haiguse teatud tüüpide puhul on aga avastatud onkogeenid ja omapärased mutatsioonid kromosoomides, mis põhinevad vererakkude liigsel ja patoloogilisel kasvul. Näiteks on müeloblastse leukeemia krooniline vorm tihedalt seotud üheksanda kromosoomi teatud osa ülekandmisega kahekümne teiseks. Sellised muutused toimuvad geneetilisel tasandil, s.t. enne sündi, kuid kõik selle vahetuse tagajärjed saavad nähtavaks inimese elu keskel.

Leukeemia võib mõjutada erinevaid vanuserühmi. Kahekümne-kolmekümneaastased põevad sagedamini ägedat müeloblastilist leukeemiat ja 40-50-aastased – sama leukeemia kroonilist vormi. Kuid viiekümne aasta pärast või vanemas eas on see lümfoblastse ja karvrakulise leukeemia krooniline vorm.

Kõik sellise pahaloomulise haiguse nimetused pärinevad rakulisest veretüübist ja sõna "blast" viitab eellasrakkude, mis on tavalised luuüdirakud, ebaküpsusele.

Müeloblastne leukeemia moodustub müeloblastide liigse arvu tagajärjel. Tavaliselt peavad nad läbima teatud küpsemise etapid ja sisenema vereringesse juba küpsete leukotsüütidena. Kuid selle tulemusena kiirendatud ja liigne kasv müeloblastid, blastrakud ei läbi seda tsüklit, st. nad ei kasva suureks. Seetõttu suureneb patoloogiliste rakkude arv, mis tõrjuvad välja terved. Seega on tegemist rikkumisega immuunsussüsteem keha, mis on kaitstud täisväärtuslike leukotsüütidega. Selle tulemusena kannatab immuunsüsteem ja kogu täiskasvanute müeloblastse leukeemia kliiniline pilt on vere viskoossuse taustal seotud väikese arvu küpsete leukotsüütidega.

Elundite, nagu neerud, kopsud ja seedetrakt, funktsioonid vähenevad oluliselt pärast mikroinfarktide ilmnemist neis. Järgmine leukeemia sümptom täiskasvanutel on splenomegaalia. Seda seletatakse haiguse tagajärjel elundi suurenenud tööga. Iseloomulikud sümptomid on ka trombotsütopeenia ja aneemia, samuti organismi vastupanuvõime üldine vähenemine. Kuid kõik need sümptomid ei ole nii kriitilised kui lapsepõlves esinevate leukeemiavormide puhul.

Teist tüüpi leukeemia täiskasvanueas on krooniline lümfoblastne leukeemia. Tavaliselt diagnoositakse seda vanematel ja vanematel täiskasvanutel. Tema iseloomulik tunnus seisneb lümfotsüütide ülekaalus perifeerse süsteemi veres. Need võivad ulatuda peaaegu 98% -ni, erinevalt 40% -st.

Tavaliselt kulgeb haigus aeglaselt ja kõigi kaebuste aluseks on keha suurenenud väsimus. Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud üksikasjalik vereanalüüs.

Karvrakulise leukeemia teke on vanemate inimeste seas väga levinud. See nimi pärineb muutunud lümfotsüütidest karvaste või räbaldunud rakkude kujul, mida peetakse selle leukeemia iseloomulikuks tunnuseks täiskasvanutel.

Krooniline leukeemia

Tavalisteks kroonilisteks leukeemiateks on müeloidne leukeemia, lümfotsüütleukeemia, erütreemia ja hulgimüeloom ning harvem müelofibroos, osteomüeloskleroos, Waldenströmi makroglobulineemia ja krooniline monotsüütleukeemia.

Reeglina iseloomustavad kroonilist müeloidset leukeemiat granulotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide rakkude kasvajakahjustused. Kasvaja alusrakk on müelopoees (eellark). Patoloogiline protsess võib mõjutada peamisi hematopoeetilisi organeid ja lõppstaadiumis tungida mis tahes koesse ja elundisse.

Müeloidse leukeemia kroonilise vormi kulgu iseloomustavad kaugelearenenud staadium ja lõppstaadium. Esimese etapi (arenenud) alguses patsientidel kaebusi ei ole, põrn ei pruugi olla praktiliselt suurenenud, täheldatakse muutusi vere koostises. Leukeemia diagnoosi saab selles etapis kindlaks teha, analüüsides leukotsütoosi promüelotsüütide ja müelotsüütide taseme suhtes. Trepanaadi luuüdis võib isegi sel perioodil tuvastada kogu rasva absoluutset nihkumist müeloidkoega. See etapp võib kesta umbes neli aastat. Kell õige ravi, patsiendid on rahuldavas seisundis, nad on töövõimelised ja normaalse eluviisiga, kuid spetsialistide järelevalve ja asjakohase ravi all.

Kroonilist müeloblastset leukeemiat selle lõppstaadiumis iseloomustavad pahaloomulised tunnused. See väljendub maksa ja põrna kiires suurenemises, kõrges palavikus, luuvaludes, kiires progresseeruvas kurnatuses, tugevas nõrkuses ja mõnikord ka lümfisõlmede suurenemises. Seda staadiumi iseloomustab aneemia, trombotsütopeenia tekkimine ja suurenemine, mida komplitseerivad hemorraagiline sündroom ja granulotsütopeenia, mille tagajärjeks on infektsioon, samuti limaskestade mitmesugused nekroosid.

Plahvatuskriis, mille puhul suureneb blastrakkude sisaldus, on peamine hematoloogiline sümptom terminali etapp. Selles etapis karioloogilise analüüsi läbiviimisel tuvastatakse peaaegu 80% hematopoeetiliste rakkude kloone, mis sisaldavad ebanormaalselt palju kromosoome. Patsientide eeldatav eluiga terminaalses staadiumis ei ületa ühte aastat.

Lümfotsütaarse leukeemia krooniline vorm on immuunsüsteemi healoomuline kasvaja. Patoloogia aluseks on küpsed lümfotsüütide rakud. Selle haiguse määrab reeglina täielik tervis ja vere vähesel määral suureneva lümfotsütoosi subjektiivsed ilmingud. Esiteks patoloogiline protsess leukotsüütide arv on normaalne ja leukeemia iseloomulik tunnus on lümfisõlmede suurenemine. Mõnikord määratakse sellised tõusud koos muutustega veres. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on sagedaseks sümptomiks põrna märkimisväärne suurenemine ja maks suureneb harvemini. Veres täheldatakse lümfotsüütide, prolümfotsüütide ja mõnikord ka lümfoblastide sisalduse suurenemist, mis on seletatav seda tüüpi leukeemiale iseloomulike Gumprechti varjudega. Haiguse kaugelearenenud staadiumi iseloomustab vereloomerakkude normaalne sisaldus ajal pikkadeks aastateks. Selle haiguse korral moodustab lümfotsüütide esinemine luuüdis suure protsendi. Samuti on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral vähenenud gammaglobuliinide tase. Kuid immuunsus, mis on täielikult allasurutud, on põhjustatud sagedastest nakkusliku iseloomuga tüsistustest, eriti kopsupõletikust.

Selle haiguse sagedane tüsistus on tsütopeenia, mis avaldub palju sagedamini kui trombotsütopeenia ja aneemia. Selle põhjuseks on asjaolu, et autoantikehad on suunatud punaste vereliblede, trombotsüütide, megakarüotsüütide ja erütrokarüotsüütide vastu. Lisaks võivad lümfotsüüdid pärssida trombotsütopoeesi või erütropoeesi prekursorrakkude toimet. Haiguse lõppstaadiumis, mis võib väljenduda sarkoomi kasvu või blastrakukriisina, on iseloomulik selle patoloogia harv jälgimine. Selle arengus võib see mõnikord ilmneda muutusega lümfotsütoosist neutrofiloosiks.

Üks kroonilise lümfoblastse leukeemia vorme on karvrakuline leukeemia. Seda iseloomustavad homogeense tuumaga lümfotsüüdid ja villide väljakasvuga tsütoplasma. Haiguse sümptomiteks on väljendunud tsütopeenia koos perifeeria ja põrna lümfisõlmede vähese suurenemisega.

Eraldi on krooniline lümfotsüütleukeemia tüüp, mida iseloomustavad nahakahjustused. See on Cesari vorm. Haiguse alguses on kahjustatud nahk, epidermise alla ilmuvad märkimisväärsed lümfi päritolu infiltraadid, mida iseloomustab terviklikkus. Seejärel suureneb järk-järgult lümfotsütoos ja patoloogilised lümfotsüüdid veres. On tõendeid selle kohta, et T-rakud on väärarenenud lümfotsüüdid. Kuid lümfadenopaatial võib olla segane kliiniline pilt. Esimesel juhul suurenevad lümfisõlmed kiiresti nahainfektsiooni tagajärjel ja teisel - leukeemilise infiltratsiooni mõjul. Splenektoomia toimub järk-järgult koos patoloogia progresseerumisega.

Kroonilise monoriidi vormi leukeemia on üsna haruldane haigus, mida iseloomustab perifeerse süsteemi vere kõrge monotsütoos koos leukotsüütide vähese suurenemisega. Promonotsüütide ühikuid märgitakse ka veres ning trepanaadis on ajukoe hüperplaasia ja monotsüütide elementide üldine vohamine. Ainult 50% patsientidest on võimalik põrna palpeerida. Krooniline vorm monotsüütiline leukeemia kulgeb hästi pikka aega ja siis algab järsku terminaalne staadium koos kõigi selle kliiniliste tunnustega. Ja kaugelearenenud staadium ei vaja spetsiifilist ravi. Ainult raske aneemia korral on ette nähtud punaste vereliblede transfusioon, mis on võimalik ambulatoorse ravi käigus.

Pärilikud neurotropeeniad on verehaigused, milles neutrofiilid praktiliselt puuduvad. Nende haiguste pärilikkus on retsessiivne. Kliinilised ilmingud on tingitud kalduvusest infektsioonidele, samuti alveolaarse püorröa raskele vormile varases lapsepõlves. Seda haigust iseloomustavad palaviku ja infektsioonide perioodid, mis vahelduvad päevadepikkuse neutropeeniaga. Veres neutrofiile ei täheldata ning monotsüüdid ja eosinofiilid on oluliselt suurenenud. Haiguse perioodilise vormi korral ilmnevad need muutused mitme päeva jooksul ja ilmnevad selgelt. Trombotsütopeeniat ega aneemiat ei esine.

Leukeemia ravi

Leukeemiaga patsiendile sobiva ravi määramiseks on vaja pärast hoolikat patsiendi seisundit õigesti hinnata arstlik läbivaatus onkoloogid. Samuti määratakse lõpliku diagnoosi kinnitamiseks biokeemiline ja üldine vereanalüüs ning lisaks materjal biopsiaks ja punktsiooniks.

Ravitaktika valik ja ravimid viiakse läbi sõltuvalt tuvastatud leukeemia vormist spetsialistide pideva jälgimise ja järelevalvega.

Hetkel on pahaloomulise onkoloogia täielikku ravi praktiliselt võimatu saavutada. Seetõttu võib leukeemia ravi jätkuda kogu patsiendi eluea jooksul.

Seega kasutatakse leukeemia erinevate vormide puhul sobivat ravitaktikat. Ägeda leukeemia diagnoosimisel paigutatakse patsiendid kiiresti haiglasse. Mõnel juhul määratakse usaldusväärse diagnoosi korral koheselt ambulatoorselt ravi tsütostaatikumidega.

Positiivse remissiooni saavutamiseks kasutatakse patogeneetiliste meetoditega ravi kombineeritud polükemoteraapiaga, et kõrvaldada kõik patoloogilise protsessi kahtlustatavad ja olemasolevad kolded. Kuid mõnikord täheldatakse väljendunud hematopoeesi. Ägeda leukeemia korral tekib remissioon, kui trombotsüütide ja leukotsüütide arv suureneb ning blastide sisaldus luuüdis väheneb 5%-ni, lümfotsüütide sisaldus 30%-ni ja leukeemilist proliferatsiooni ei tuvastata.

Ägeda lümfoblastse leukeemiaga laste raviks on ette nähtud Vincristine ja Prednisolone efektiivne kombinatsioon. Seda teraapiat kasutades võib peaaegu 90% lastest saavutada remissiooni keskmiselt viie kuuga. Ja pärast remissiooni saavutamist välditakse neuroleukeemiat. Esimesel spinaalpunktsioonil, mis tehakse kohe pärast diagnoosi kinnitamist, manustatakse metotreksaati (ametopteriini) intralumbaraalselt. Selliseid punktsioone korratakse iga kahe nädala järel kuni positiivne tulemus. Lisaks polükemoteraapia kasutamisele alustatakse esimese ja teise kaelalüli haaramisel spetsiaalset ennetavat kuuri pea kiiritamisega. Manipuleerimise eeltingimuseks on silmade, näo ja suu kaitsmine. Samal ajal sisse kolme jooksul nädalat kiiritamist, manustatakse metotreksaati.

Kui diagnoosimise ajal määratakse neuroleukeemia, siis pea kiiritamist ei tehta. Ja kui ravimit manustatakse läbi lumbaalpunktsioon lisatakse veel kaks ravimit, näiteks metotreksaat ja tsütosar.

Lastel lümfoblastse leukeemia ägeda vormi remissiooni ajal viiakse nelja kuni viie aasta jooksul läbi pidev ravi tsütostaatikumidega, kasutades 6-merkaptopuriini, tsüklofosfamiidi ja metatreksaati.

Ägeda lümfoblastse leukeemia raviks täiskasvanutel ja ebasoodsa tulemusega patsientidel on ette nähtud rubomütsiin, prednisoloon ja vinkristiin, samuti üks tsütostaatilisest raviskeemist, nagu POMP, CHOP või COAP. SOAP-režiim sisaldab tsüklofosfamiidi, tsütosari, vinkristiini, prednisolooni. CHOP-režiim on prednisoloon, adriamütsiin, tsüklofosfamiid ja vinkristiin. POMP-režiim – purinetool, prednisoloon, metotreksaat, vinkristiin.

Kõiki neid skeeme kasutatakse remissiooni alguses, et seda tugevdada. Ja pärast leukotsüütide arvu suurenemist viiakse läbi pidev säilitusravi. Sel eesmärgil on ette nähtud sellised ravimid nagu tsüklofosfamiid, 6-merkaptopuriin ja metotreksaat.

Patsientide raviks, kellel on krooniline lümfoidne leukeemia, mis väljendub leukotsütootilises kasvus ja lümfadenopaatias, kasutatakse kloorbutiini. Tsüklofosfamiid on ette nähtud märkimisväärselt suurenenud lümfisõlmede korral. Teraapia kasutamine steroidsed ravimid kasutatakse hemorraagilise sündroomi, autoimmuunsete omaduste tüsistuste raviks, samuti mõne tsütostaatilise ravimi ebaefektiivsuse korral. Selleks ühendage tsüklofosfamiid, klorobutiin ja prednisoloon. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pikaajaline ravi steroididega on aga vastunäidustatud.

Kui kasvajaprotsessis osalevad kõhuõõne lümfisõlmed, määratakse VAMP-ravimite kombinatsioon, samuti tsütostaatikumid, nagu vinblastiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin ja prednisoloon (CVP või COP). Seejärel määrati kiiritusravi põrna, lümfisõlmede ja naha kiiritamisega.

Viimasel ajal on leukotsütofereesi laialdaselt kasutatud lümfoidse leukeemia ravis. Ja karvrakulise leukeemia korral on splenektoomia efektiivne 75% juhtudest. Tsütopeenia korral, mis ei ole seotud vereloome organi suurenemisega, nagu põrn või muud muutused, samuti lümfadenopaatia korral on soovitatav määrata interferoon.

Leukeemia prognoos

Leukeemia soodsa ja ebasoodsa prognoosi tegurid on patsiendi sugu ja vanus, somaatilise seisundi tulemus, vähirakkude omadused (nende kliiniline pilt, morfoloogia, tsütogeneetika, immunoloogia) jne.

Samuti ei saa palliatiivset ravi alustada, kui on olemas tegur, mis viitab ebasoodsale prognoosile.

Leukeemia diagnoosimisel jagatakse kõik patsiendid kahte riskiastmesse: standardne ja kõrge. Esimese riskiastme alla kuuluvad alla kaheaastased ja üle kümneaastased lapsed, kelle lümfisõlmed on haiguse prognoosimise hetkel üle kahe sentimeetri ning maks ja põrn üle nelja sentimeetri.

Leukeemia tuvastatud vormide, nagu hüperleukotsütoos või neuroleukeemia, puhul on prognoos ebasoodne.

Kroonilise leukeemia kulg võib ilma ravita kesta üsna kaua, seega on prognoos soodne. Kuid leukeemia, kui seda ei ravita, põhjustab surmav tulemus lühikese aja jooksul.

Kuid reeglina on õigeaegse ja õige ravi korral kõik võimalused positiivseks tulemuseks.

Tänapäeval on tänapäevase ravitaktika kasutamisega võimalik saavutada täielik remissioon peaaegu 90% patsientidest. 75% patsientidest täheldatakse positiivset dünaamikat viie aasta jooksul ilma ägenemisteta.

Kui haigus ei kordu 6-7 aasta jooksul, siis loetakse, et leukeemiast on üle saadud.

Leukeemiat peetakse vähiks. See on kasvaja, mida iseloomustab suure hulga küpsete lümfotsüütide kogunemine veres. Leukeemiat on mitut tüüpi: lümfotsüütiline leukeemia ja müeloidleukeemia, millel on omakorda krooniline ja äge vorm. Selles artiklis vaatleme kõige levinumat leukeemia tüüpi täiskasvanutel, selle sümptomeid - kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat (CLL).

Kursuse olemuse järgi jagunevad need ägedateks ja kroonilisteks. Need vormid ei saa üksteisesse voolata.

Prognoos eluks haiguse ägeda vormiga

Kui patsiendil diagnoositakse krooniline verepatoloogia vorm, siis õigeaegse ja õige ravi korral kinnitab meditsiinistatistika umbes 85% soodsatest prognoosidest. Kui aga diagnoositakse äge leukeemia, on eluprognoos vähem positiivne. Kui patsient keeldub pädevast abist, ei ületa selle haiguse eeldatav eluiga neli kuud. Müeloblastse leukeemia eeldatav eluiga ei ületa kolme aastat, hoolimata patsiendi vanusest. Sel juhul on taastumise tõenäosus vaid 10%. Lümfoblastleukeemiat iseloomustavad sagedased retsidiivid, mida täheldatakse kahe aasta jooksul. Kui remissioon kestab vähemalt viis aastat, võib patsiendi lugeda paranenuks (umbes 50% juhtudest on märgitud).

CLL-i sümptomid

Mõnel kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil avastatakse haigus algses asümptomaatilises staadiumis ainult spetsiaalse vereanalüüsiga ja kulgeb nn hõõgumisrežiimis, mistõttu puudub ravivajadus. Arstid räägivad kroonilise leukeemia ravist, kui esinevad järgmised nähud:

1. Üks või mitu mürgistuse sümptomit: näiteks kaalulangus vähemalt 10% kuue kuu jooksul, eeldusel, et patsient ei võtnud kaalu langetamiseks meetmeid; higistamise tase suureneb märgatavalt, eriti öösel, ja higistamine ei ole seotud nakkushaigustega; pidevad temperatuurikõikumised ilma infektsiooni tunnusteta. Kõik see toob kaasa kiire ja põhjuseta väsimuse, nõrkuse ja töövõime languse.
2. Luuüdi infiltratsioonist tingitud aneemia ja/või trombotsütopeenia suurenemine, samuti nende sümptomite resistentsus prednisolooni suhtes.
3. Selge põrna suurenemine, üle 6 cm rannikukaare all.
4. Lümfisõlmede suurenemine, samal ajal kui nende maht suureneb massiliselt ja järk-järgult (kael, kaenlaalused, kubemes).
5. Lümfotsüütide arvu suurenemine veres kahe kuuga enam kui poole võrra.

Krooniline lümfoidne leukeemia on ravimatu. Enamik haigeid on eakad, kuigi haigestuvad ka noored. Haiguse prognoosi ja ellujäämise määra ei määra mitte niivõrd kasvaja ise, vaid vanus, kaasuvate haiguste arv ja raskusaste.

Leukeemia tüsistused

1. Privaatsete nakkushaiguste, uretriidi, põiepõletiku tekkimine.
2. Rasked nakkushaigused - meningiit, kopsupõletik, eksudatiivne pleuriit, vöötohatis.
3. Tinnitus, kuulmishäire, mis on tingitud vestibulokokleaarse närvi infiltratsioonist.
4. Hemoglobiinisisalduse langus alla 110 g liitri kohta.

Lhaiguse ravi

Märge! Enne ravi alustamist peate veenduma, et onkoloog on kõrgelt spetsialiseerunud ja tal on sertifikaat.

Teraapiasüsteem sõltub patsiendi vanusekategooriast, tema füüsilisest seisundist, sümptomite tõsidusest jne varajane ravi, selle toksilisuse aste, võimalikud tüsistused, sama patogeeni põhjustatud krooniliste haiguste esinemine. Hea somaatilise seisundiga patsientide ravimisel peaks arst püüdlema stabiilse remissiooni poole, eelistatavalt molekulaarsel tasemel, eakate patsientide ravimisel kasvaja kontrolli, vältides tarbetut toksilisust. Patsientide jaoks vanas eas püüdes oma elukvaliteeti nii palju kui võimalik parandada.

Ravi variatsioone on erinevaid. Peamised haiguse ravimeetodid on järgmised:

Lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Meetodid on laboratoorsed testid.

1. Võetakse üldine vereanalüüs.
2. Tehakse geneetilist testimist.
3. Vere keemia. Laboratoorse diagnostika meetod, mis võimaldab teil määrata siseorganite funktsioonide kvaliteeti.
4. Ultraheli on ultraheliuuring seda protseduuri Samuti aitab see määrata siseorganite süsteemi toimimist.
5. Tomograafia aitab näha kiht-kihilt pilti inimese siseorganite seisundist.
6. Kompuutertomograafia on röntgenikiirgusel põhinev keha kiht-kihilise diagnostika meetod.
7. Luu- ja lümfisüsteemi skaneerimise läbiviimine.
8. Lümfisõlmede biopsia.

Tähtis! Ennetamise eesmärk on regulaarsed visiidid arsti juurde, kõigi kõrvalekallete tuvastamine ja kohustuslikud laboratoorsed uuringud. Igasuguste pikaajaliste infektsioonide, seletamatu jõu- ja töövõime languse korral, ka hädaolukorras, tuleks pöörduda eriarsti vastuvõtule.

Toitumine leukeemia korral

Haigusega võideldes kaotab patsient palju jõudu ja energiat, ilmnevad kiirituse kõrvalmõjud ning haiguseaegne toitumine ei erine palju tavapärasest tasakaalustatud toitumisest. Immuunsüsteemi toetamiseks määratakse patsientidele toidulisandid ja vitamiinid.

Soovitatav on vältida kiirtoitu, praetud ja suitsutatud toite, alkohoolseid jooke ning püüda vältida liigset soola tarbimist toidus. Peate loobuma kofeiinist, teest ja Coca-Colast, need tooted häirivad raua imendumist, mille puudumine on leukeemia korral äge. Selle patoloogia puhul on soovitatav tarbida antioksüdantide rikkaid toite, nimelt: õunu, porgandeid, marju, küüslauku.

Tarbi piisavalt tsinki, mis tagab hematopoeesi olulisemad protsessid. Lisage oma dieeti mereannid: rannakarbid, merevetikad, veise maks. Haigusega võitlemiseks vajab patsient suuri jõu- ja energiakulutusi, soovitav on tarbida rasvu ja süsivesikuid, mille kontsentratsioon on pähklites, õline kala, avokaado.

Seleeni piisavaks saamiseks on soovitatav süüa kaunvilju. Tatra- ja kaerahelbepuder. Seleen kaitseb keha mürgiste ainete eest.

Tähtis! Organism peab saama piisavas koguses C-vitamiini, vaske, koobaltit ja mangaani. Need soodustavad vererakkude taastumist, mis on ravis oluline.

Täiskasvanute leukeemia põhjuste kohta saate lisateavet videost.

Video - leukeemia põhjused, sümptomid ja ravi

Äge leukeemia on verevähi agressiivne vorm. Selle haigusega patsiendi paranemise prognoosi mõjutavad eelkõige õigeaegne diagnoos ja õige ravikuur. Räägime leukeemia sümptomitest, tõhusatest diagnoosimis- ja ravimeetoditest.

Leukeemia arengu põhjused

Äge vereleukeemia (leukeemia) areneb leukotsüütide hematopoeetilise prekursorraku mutatsiooni tõttu, mis kiiresti vohab. Kasvaja kloonid tõrjuvad välja normaalsed vereloomerakud ja luuüdi jääb ilma võimest toota vererakke vajalikus mahus. Pärast ebaküpsete muteerunud rakkude vabanemist vereringesse kogunevad need perifeersesse verre ja põhjustavad siseorganite leukeemilist infiltratsiooni.

Kõigil atüüpilistel rakkudel on samad tsütokeemilised ja morfoloogilised omadused, mis kinnitab nende vähilist päritolu ja staatust sama blasti kloonidena.

Ägeda leukeemia täpsed põhjused ei ole selged, kuid vereloomesüsteemi haigustega tegelevad spetsialistid (hematoloogid) on tuvastanud mitmeid riskitegureid. Need sisaldavad:

• pärilik eelsoodumus (diagnoositud leukeemia juhtumid lähisugulastel);
• mõned kromosomaalsed patoloogiad (Downi sündroom, Klinefelteri tõbi jne);
• viirusnakkused(on oht ebanormaalse immuunvastuse tekkeks nakkustekitaja, peamiselt gripi suhtes);
• hematoloogilised haigused (müelodüsplaasia, teatud tüüpi aneemia);
• kokkupuude kiirguse ja keemiliste kantserogeenidega (benseen, tolueen, arseeniühendid);
• tsütostaatiline ravi teist tüüpi vähi korral (lümfoomid, hulgimüeloomid, lümfogranulomatoos).

Enamikul ägeda leukeemia juhtudel on raku mutatsioonil mitu põhjust. Näiteks arvatakse, et lümfoblastse leukeemia teket lastel põhjustab ebasoodsate keskkonnategurite mõju ema ja lapse organismile, immuunvastus viirusnakkustele ja pärilik eelsoodumus. MLL-i geeni mutatsiooniga seotud teatud tüüpi haiguste korral lõpeb blastide patoloogiline muutus juba enne lapse sündi.

Ägeda leukeemia klassifikatsioon

Haiguse ägedat vormi diagnoositakse 97% kõigist leukeemia kliinilistest juhtudest. Ägeda leukeemia üleminek krooniliseks vormiks on võimatu, seetõttu ei vasta jaotus haiguse kulgemise järgi sarnasele klassifikatsioonile mõnes teises meditsiinivaldkonnas.

Kroonilise leukeemia "ägenemine" on võimalik pikaajalise kokkupuute korral kantserogeensete teguritega, mis provotseerisid haiguse arengut. Sel juhul täheldatakse kroonilise leukeemia taustal ägeda leukeemia sümptomeid.

Morfoloogiliselt jagunevad leukeemiad lümfoblastilisteks (tekivad lümfotsüütide prekursorrakkudest) ja mittelümfoblastseteks. Teine rühm ühendab kõik muud haiguse vormid.

Lümfoblastilised leukeemiad klassifitseeritakse omakorda protsessi põhjustanud lümfotsüütide tüübi järgi. Haigusel on pre-B-lümfoblastilisi, pre-B-lümfoblastilisi, B-lümfoblastilisi ja T-lümfoblastilisi vorme.

Mittelümfoblastilist tüüpi ägedad leukeemiad jagunevad müeloblastiliseks (areneb eelgranulotsüütidest), mono- ja müelomonoblastiliseks (mida iseloomustab monoblastide ebanormaalne proliferatsioon), megakarüoblastiliseks ja erütroblastiliseks (areneb vastavalt trombotsüütide ja erütrotsüütide prekursorrakkudest).

Lisaks lümfoblastsele ja mittelümfoblastsele leukeemiale eristatakse diferentseerumata leukeemiat. See haigusvorm on väga agressiivne, sest kasvajarakkude jagunemine ilma kindla morfoloogilised omadused esineb aktiivsemalt kui rohkemal küpsed etapid nende arengut.

Täiskasvanute äge leukeemia on tavaliselt mittelümfoblastilist tüüpi. Enamikul juhtudel on neil leukeemia müeloblastiline vorm. Riskirühma kuuluvad peamiselt eakad patsiendid ja need, kes puutuvad pidevalt kokku keemiliste kantserogeenide ja ioniseeriva kiirgusega.

Äge lümfoblastiline leukeemia on tüüpiline lastele. Esinemissageduse tipp esineb 2–5 aasta vahel, kusjuures poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Leukeemiat saab diagnoosida ka noorukitel – esinemissageduse ja vanuse graafikus täheldatakse väikest hüpet umbes 10–13 aasta vanuselt.

Täpne määratlus morfoloogilised omadused rakud on õige ravitaktika valimisel olulised. Kasvaja kloonide diferentseerumisaste määrab vähi agressiivsuse ja mõjutab patsiendi ellujäämise prognoosi.

Haiguse etapid

Leukeemia kulg jaguneb tavaliselt viieks etapiks või etapiks:

• esialgne etapp;
• laiendatud staadium;
• täielik või mittetäielik remissioon;
• retsidiiv;
• terminali etapp.

Paljudel kliinilistel juhtudel eristatakse ka varjatud (esmast) perioodi. See termin tähistab aega, mis kulub kantserogeense teguriga kokkupuutest haiguse esimeste sümptomite ilmnemiseni. Sõltuvalt sellest, morfoloogiline tüüp rakkude jaoks kulub see mitu kuud kuni mitu aastakümmet. Haiguse kliinilised ilmingud on põhjustatud hematopoeesi pärssimisest.

Leukeemia algstaadiumis puuduvad kliinilised sümptomid. Aneemiat esineb harva, kuid võib täheldada leukotsüütide arvu muutust ühes või teises suunas ja kerget trombotsütopeeniat.

Nende tunnuste põhjal ei ole võimalik üheselt diagnoosida arenevat leukeemiat, kuid sageli saab hematoloog suunata patsiendi luuüdi koe punktsioonile, kui aneemiale pole muid põhjuseid. Vereloomekoe analüüs annab ühemõttelise tulemuse: "ägeda leukeemia" diagnoosiga leitakse vereloomekoes suur hulk blastseid (ebaküpseid) rakke.

Hoolimata teoreetilisest võimalusest rohkem diagnoosida varajases staadiumis, kõige sagedamini avastatakse äge leukeemia kaugelearenenud (kliinilises) staadiumis.

Mõnede ägeda leukeemia vormide korral sümptomid ei ilmne, kuid iseloomulikud muutused vere koostises on märgatavad (retikulotsüütide, erütrotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine, ESR suurenemine, blastide esinemine ja eosinofiilide, basofiilide, küpsete ja üleminekuvormide kadumine leukotsüütidest).

Remissiooni seisund iseloomustab haiguse kliiniliste sümptomite täielikku kadumist. Täieliku remissiooni korral täiendab blastide puudumist perifeerses veres väike blastide arv luuüdi koes (mitte rohkem kui 5%) ja mittetäieliku remissiooni korral jääb ebaküpsete rakkude arv hematoloogilise paranemise taustal. kõrge.

Ägeda leukeemia retsidiiv on võimalik mitte ainult hematopoeetilises süsteemis, vaid ka väljaspool seda. Iga järgnev leukeemia kliiniline ilming on patsiendile prognostiliselt ohtlikum.

Haiguse lõppstaadiumis toimub vererakkude tootmise lõplik pärssimine, resistentsus kasvajavastase ravi suhtes ja nekrootiliste protsesside areng organismis.

Ägeda leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid loovad iseloomuliku kliinilise pildi, seega on haiguse kaugelearenenud staadiumis võimalik ühemõtteline diagnoos. Selle haigusega võib esineda mitmeid sündroome:

• aneemiline (seotud järsk langus punaste vereliblede arv);
• hemorraagiline (põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest 4-5 korda võrreldes normiga);
• mürgistus;
• proliferatiivne või hüperplastiline (seotud ebaküpsete rakkude kloonide levikuga perifeerne veri ja siseorganid);
• osteoartikulaarne.

Ägeda leukeemia sümptomid

Täiskasvanute ja laste sümptomid ei ole põhimõtteliselt erinevad. Leukeemia ilming on kõige sagedamini sarnane viirushaiguste ilmingutega (palavik, külmavärinad, higistamine). See on tingitud asjaolust, et patsiendi veri ei sisalda immuunsüsteemi küpseid rakke, mis võivad infektsiooni hävitada.

Sage ARVI, ägenemine kroonilised infektsioonid ja uute tekkimine (kopsupõletik, püelonefriit, herpes jne) aneemia ja limaskesta verejooksu taustal on leukeemia varane diagnostiline tunnus.

Haiguse diagnoosimine

Leukeemia diagnoosimine koosneb kolmest etapist: patsiendi vere koostise muutuste jälgimine, hematopoeetiliste rakkude ja blastide suhte uurimine veres ja luuüdi koes, samuti ülduuringud keha.

IN üldine analüüs veri ägeda leukeemia korral näitab selliseid muutusi nagu:

• hemoglobiinisisalduse, retikulotsüütide ja erütrotsüütide arvu vähenemine 2-3 korda võrreldes normiga (punaste vereliblede arv võib olla kuni 1,0-1,5 * 10 9 / ml normiga 3,6-5,0 * 10 9 / ml );
• trombotsütopeenia (trombotsüütide arv võib langeda suurusjärgus või rohkem - kuni 20 * 10 9 / l, kui norm on 180-320 * 10 9 / l);
• leukotsüütide üldarvu muutus, erineva suurusega valgete vereliblede fikseerimine;
• leukeemiline puudulikkus (väike hulk küpseid ja üleminekuperioodi leukotsüüte - neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid, monotsüüdid, lümfotsüüdid blastide juuresolekul);
• suurenenud ESR.

Dünaamiline uuring on vajalik mitte ainult diagnoosivigade välistamiseks, vaid ka normaalsete hematopoeetiliste rakkude nihkumise kiiruse jälgimiseks blastide poolt.

Hoolimata asjaolust, et leukeemial on mitmeid iseloomulikke kliinilisi tunnuseid, on haiguse peamiseks diagnoosimismeetodiks luuüdi fragmendi uurimine, mis saadakse rinnaku punktsiooni või niudeluu trepanobiopsiaga. Tsütokeemiline analüüs (määrimise värvimine reagentidega) võimaldab teil rakke eristada ja immunofenotüüpide selgitamine võimaldab teil lõpuks kindlaks teha kasvaja klooni tüübi.

Ägeda leukeemia korral ületab blastide osakaal tavaliselt 20%, vereloome punane idu on alla surutud (erandiks on erütroblastse leukeemia juhud), megakarüotsüüdid puuduvad või on oluliselt vähenenud (erandiks on megakarüoblastne leukeemia). Tavaliselt suureneb leukeemia korral lümfotsüütide arv vereloomekoes.

Ebamääraste sümptomitega ja haiguse algstaadiumis on vaja diferentsiaaldiagnostika, mille eesmärk on välistada mononukleoos, trombotsütopeeniline purpur, HIV-infektsioon, leukemoidsed reaktsioonid rasketele süsteemsetele infektsioonidele jne. Müelogrammi tulemused võimaldavad haigust üheselt määrata.

Ülddiagnostika EKG-ga, ultraheli, siseorganite röntgen, samuti seljaaju kraan tehakse kehakahjustuse määra kindlaksmääramiseks plahvatusliku infiltratsiooniga.

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemia ravi võib toimuda mitmel viisil, sõltuvalt haiguse staadiumist, siseorganite kahjustuse astmest ja patsiendi tervislikust seisundist. Leukeemia raviks on kaks peamist meetodit:

• keemiaravi mitme tsütostaatikumiga;
• luuüdi siirdamine (BMT).

Lisaks tehakse luuüdiväliste haiguskollete esinemisel kahjustatud organi (sealhulgas aju neuroleukeemia korral) kiiritamine ja tsütostaatilise lahuste nimmesiseseks manustamiseks.

Ägeda leukeemia diagnoosimisel on ravi suunatud blastide hävitamisele, s.o. tegelikult jääb patsiendi keha ilma võimeta kaitsta nakkusetekitajate eest ning punaste vereliblede ja trombotsüütide arvuga on ebanormaalselt vähe. Patsiendi ellujäämine sõltub suurel määral steriilsete tingimuste säilitamisest ja antibiootikumide õigeaegsest manustamisest.

Aneemia ja trombotsütopeenia kompenseerimiseks tehakse patsiendile verekomponentide ülekanne. Täiendav ravi on suunatud ka keha mürgistuse vähendamisele.

TCM-i peetakse ägeda leukeemia kõige tõhusamaks raviks. Tervete tüvirakkude siirdamine aitab taastada patsiendi normaalse vereloome. Doonorite leidmise raskuste ja paljude operatsioonide vastunäidustuste tõttu on aga luuüdi siirdamine võimalik väga väikesel osal juhtudest.

BMT tehakse ainult pärast täielikku remissiooni (tavaliselt esimene) ja pärast intensiivset immunosupressiivset ravi. Allogeense luuüdi siirdamine tagab ägenemise tõenäosuse järsu vähenemise.

Äge leukeemia on tõsine ja agressiivne haigus. Kaasaegsed ravimeetodid suudavad aga praktiliselt tagada patsiendi ellujäämise vähemalt mitmeks aastaks pärast ravi lõppu. Õigeaegne diagnoosimine ja hoolikas patsiendihooldus mängivad ravi edukuses olulist rolli.