Akantolüütiline pemfigus, sümptomid ja ravi. Akantolüütiliste rakkude tähendus meditsiinilises mõttes. Pemfigusel on neli peamist kliinilist vormi

Psoriaatiline triaad

Rakendus: psoriaasi diagnoosimiseks ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks.

Psoriaatiliste papulide (naastude) klaasklaasiga kraapides täheldatakse patognoomiliste morfoloogiliste tunnuste järjekindlat triaadi: "steariinilaikude nähtus" - välimus. suur kogus hõbevalged kaalud. See meenutab skaalasid, mis tekivad, kui steariinküünla tilka kraabitakse; "terminali kile nähtus" - pärast soomuste täielikku eemaldamist ilmub läikiv poolläbipaistev kile; "täpse verejooksu või verekaste nähtus" (Polotebnovi või Auspitzi sümptom) - kile edasise kraapimisega ilmuvad selle pinnale papillaarse dermise kapillaaride hävimise tõttu verepiisad.

Parapsoriaasi korral täheldatakse järgmisi nähtusi:

"Vahvli" sümptom - papule ettevaatlikult kraapides eemaldatakse seda katvad soomused täielikult, ilma murdumata või väikeste laastudeta, nagu psoriaasi puhul.

Purpur või Broca sümptom - pärast “vahvli” eemaldamist jätkuva kraapimisega tekivad papule pinnale väikesed nahasisesed hemorraagiad, mis diaskoopiaga ei kao.

"Õunatarretise" sümptom ja Pospelovi märk

Rakendus: naha lupoidse tuberkuloosi diagnoosimiseks.

Õunaželee sümptom

Klaasklaasiga vajutades tuberkuloosse tuberkuloosi pinnale muutub tuberkuloosi värvus. Samal ajal varisevad slaidi survel tuberkuli laienenud veresooned kokku ja selgelt ilmneb infiltraadi veretu kollakaspruun värvus, nagu õunaželee värv.

Pospelovi ehk "sondi" märk

Võimaldab tuvastada tuberkuloosse luupuse patognoomilise diagnostilise tunnuse. Nööbikujulise sondiga kergel survel tuberkuli pinnale vajub see kergesti koe sügavustesse (Pospelovi sümptom). Võrdluseks, lähedal asuvale tervele nahale vajutades taastub tekkinud süvend kiiremini kui tuberkullil.

Nikolsky sümptom P.V. ja Asbo-Hansen

Rakendus: akantolüütilise pemfiguse diagnoosimiseks ja diferentsiaaldiagnostika bulloossed dermatoosid.

1. Kui tõmbate pintsettidega põiekatte tükki, eralduvad näiliselt tervel nahal epidermise ülemised kihid järk-järgult kitseneva riba kujul.
2. Näpuga hõõrdumine (libisemissurve) näiliselt tervele nahale nii villide vahel kui ka eemalt põhjustab üsna kergesti ka epidermise ülemiste kihtide äratõuke (nihkumist).

Märge: see sümptom esineb ka teiste nahahaiguste korral, mille puhul esineb akantolüüs (krooniline healoomuline perekondlik pemfigus jne), kuid see on põhjustatud ainult kahjustusest (Nikolsky piirkondlik sümptom N. D. Sheklakovi järgi, 1967).

Selle sümptomi varianti on kirjeldatud artiklis tõeline pemfigus G. Asboe-Hanseni nähtus mulli pindala suurenemisest selle keskosale vajutamisel.

Tzancki rakkude uurimine

Rakendus: pemphigus vulgarise diagnoosimiseks ja bulloossete dermatooside diferentsiaaldiagnostikaks.

Monomorfsete villide nahalööbe ja teadmata päritoluga erosioonide korral suu limaskestal kasutatakse pemphigus vulgaris leitud akantolüütiliste rakkude (Pavlova-Tzanck) võimalikuks tuvastamiseks sõrmejälgede määrdumise meetodit. Diagnostilise testina kasutatavaid akantolüütilisi rakke (Tzancki rakke) tuleks pidada tõelise pemfiguse tsütoloogiliseks tunnuseks. Akantolüütilised rakud on iseloomulikud pemfigusele, kuid neid võib tuvastada ka teiste haiguste korral (herpes, tuulerõuged, Darieri tõve bulloosne sort, krooniline healoomuline perekondlik pemfigus jne).

Tuvastamistehnika: Tükk steriilset tudengikummi (kuid võid ka rasvavaba klaasklaasi tugevasti erosiooni pinnale kinnitada) surutakse tugevalt värske erosiooni põhjale ja kantakse slaidile. Tavaliselt tehakse 3-5 klaasile mitu väljatrükki. Seejärel kuivatatakse need õhu käes, fikseeritakse ja värvitakse Romanowsky-Giemsa meetodil (nagu tavalised vereproovid). Akantolüütilised rakud on väiksema suurusega kui tavalised rakud, neil on väga suur intensiivse lilla või violetse-sinise värvi tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku. See sisaldab kahte või enamat kerget tuuma. Rakkude tsütoplasma on tugevalt basofiilne, tuuma ümber helesinine, perifeeria ääres sinine või tumelilla (“kontsentratsiooni äär”). Sageli on rakul mitu tuuma. Rakkude ja tuumade polümorfism on teravalt väljendunud. Akantolüütilised rakud võivad olla üksikud või mitmed. Mõnikord leidub nn koletisi rakke, mida iseloomustab nende hiiglaslik suurus, tuumade rohkus ja veidrad kujundid. Haiguse alguses ei leidu akantolüütilisi rakke igas preparaadis või ei tuvastata neid üldse, haiguse kõrgajal on neid palju ja tekivad “koletised” rakud.

Jadassoni test

Rakendus: diagnostika jaoks herpetiformne dermatiit Dühring ja bulloossete dermatooside diferentsiaaldiagnostika.

Kaaliumjodiidi test (Jadassohni test) kahes modifikatsioonis: naha ja suu kaudu. 1 cm2 pealtnäha tervele nahale, eelistatavalt küünarvarrele, kantakse 24 tunniks kompressi alla 50% kaaliumjodiidiga salvi. Test loetakse positiivseks, kui manustamiskohale ilmuvad erüteem, vesiikulid või paapulid. Kell negatiivne proov 48 tunni pärast korratakse: nüüd kantakse salv naha pigmenteerunud alale endise lööbe kohas.

Kui tulemus on negatiivne, määratakse suu kaudu 2-3 supilusikatäit. 3-5% kaaliumjodiidi lahus. Test loetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise nähud.

Meetod sügeliste lestade tuvastamiseks

Rakendus: sügeliste diagnoosimiseks.

Sügelisele elemendile (trakt, vesiikul jne) kantakse tilk 40% piimhapet. 5 mcn pärast kaabitakse lõtvunud epidermis terava silmalusikaga maha, kuni ilmub kapillaarverejooks, haarates veidi külgnevat. terve nahk. Saadud materjal viiakse piimhappetilgas klaasklaasile, kaetakse katteklaasiga ja uuritakse kohe väikese suurendusega mikroskoobi all. Tulemus loetakse positiivseks, kui preparaadis avastatakse lest, munad, vastsed, tühjad munamembraanid või vähemalt üks neist elementidest.

Soomuste, juuste, küünte uurimine patogeensete seente tuvastamiseks

Rakendus: dermatomükoosi diagnoosimiseks ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks.

Uurimiseks teemal patogeensed seened Skalpelliga võetakse kraabid kahjustatud nahapiirkondadest, peamiselt nende perifeersest osast, kus seeneelemente on rohkem. Düshidrootiliste löövete korral võetakse pintsettidega või lõigatakse tangidega ära vesiikulite või villide katted ja leotatud epidermise jäägid. Skalpelli ja pintsettide abil võetakse ka juukseid infiltratiivse-mädase konglomeraatide või follikulaarsete nodulaarsete elementide perifeersest osast. Küünteplaatide muutunud alad koos küünealuse detriidiga lõigatakse tangidega ära.

Mükooside kiireks diagnoosimiseks (1-30 minuti jooksul) kasutatakse kiiresti puhastavaid ühendeid. Seega saab nahakraapimist pärast töötlemist 10% naatriumdisulfiidi lahusega etanoolis vahekorras 3:1 mikroskoobiga uurida 1 minuti pärast, küünelõike - 5-10 minuti pärast.

Balseri test(joodi test)

Rakendus: pityriasis versicolor diagnoosimiseks ja sarnaste haiguste diferentsiaaldiagnostikaks.

Kui kahjustatud piirkondi ja seda ümbritsevat normaalset nahka määrida 3-5% jooditinktuuri või aniliinvärvide lahusega, värvuvad kahjustused intensiivsemalt. Selle põhjuseks on värvaine suurem imendumine, mis on tingitud epidermise sarvkihi lõdvenemisest seente poolt.

Sümptom Unny-Darye

Taotlus millegi jaoks mastotsütoosi (pigmentoosne urtikaaria) diagnoosimine.

Kui hõõruda mastotsütoosilaike või paapuleid sõrme või spaatliga 15-20 sekundit, muutuvad need paiste, tõusevad ümbritsevast nahast kõrgemale ja nende värvus muutub heledamaks. Need nähtused on seotud histamiini vabanemisega nuumrakkude graanulitest.

Nahaallergia testimine

Rakendus: allergiliste dermatooside diagnoosimiseks.

Enamik allergiateste põhinevad paljunemisel allergiline reaktsioon patsiendil kokkupuutel minimaalse vajaliku allergeenikogusega. Enamasti tekivad need reaktsioonid patsiendi nahal. Esialgu kasutatakse väikeste lahjendustega tilk- või epidermise nahatesti ravimtoode. Kui tilga- või epidermise test on negatiivne, tehakse kriimustustest. Kell negatiivne tulemus Kriimustustestiga tehakse plaastri- või intradermaalsed testid. Mitme ravimi samaaegse võtmise ajal ei ole soovitatav teha nahateste. Kõik testid, välja arvatud provokatiivne, tuleb läbi viia kontrolliga, mille tagavad lahustid. Nahatestid aastal vastunäidustatud äge periood haigused, rasked kaasnevad haigused siseorganid, närvisüsteem, rasedus, türotoksikoos, patsiendi vanadus.

• Tilguti: Nahale (kõhule, küünarvarre sisepinnale, seljale) kantakse tilk uuritavat lahust 20 minutiks ja prooviala joonistatakse tindiga ümber. Tulemust võetakse arvesse 20 minuti pärast, 24-72 tundi.
• Aplikatsioon(kompress, lapitöö): nahale (kõhule, küünarvarre sisepinnale, seljale) kantakse uuritava lahusega niisutatud marlitükid (4-6 kihti) mõõtmetega 1,5/1,5 või 2,0/2,0 cm. surupaber, tugevdatud liimkrohvi või sidemega. Tulemust võetakse arvesse 24-72 tunni pärast.
• Skarifikatsioon: Eelnevalt alkoholiga töödeldud nahale (kõht, küünarvarre sisepind, selg) kantakse uuritava aine tilk, mille kaudu tehakse steriilse nõela või kobestiga kriimustused ilma vere väljanägemiseta. Reaktsiooni loetakse 10-20 minuti ja 24-48 tunni pärast.
• Intradermaalne: küünarvarre paindepinna naha piirkonda süstitakse tuberkuliinisüstlaga rangelt intradermaalselt 0,1 ml uuritavat lahust. Reaktsiooni võetakse arvesse 20 minuti ja 24-48 tunni pärast.
• Provokatiivne: 1/4 uuritava ravimi ühekordsest terapeutilisest annusest manustatakse suuõõnde ja tabletti või lahust tuleb hoida ilma allaneelamiseta. Loeb 10-20 minutiga.

Kui algab allergiline reaktsioon (turse, sügelus, põletustunne, lööve), sülitage ravim välja ja loputage suud.

Allergiliste reaktsioonide arvestamine.

1. Kohe (20 minuti pärast):

• negatiivne - mulli läbimõõduga 6-7 mm;
• nõrgalt positiivne - mulli läbimõõduga 7-10 mm;
• positiivne – kui mulli läbimõõt on üle 10 mm.

2. Hilinenud (pärast 24–48 tundi):

• negatiivne - papule 3 mm või erüteem läbimõõduga alla 10 mm;
• nõrgalt positiivne - papule 3-5 mm või erüteem koos tursega 10-15 mm;
• positiivne - papul üle 5 mm või erüteem koos tursega läbimõõduga üle 15-20 mm.

Naha biopsia

Rakendus: dermatooside diagnoosimiseks.

Biopsia koha valimine on suur tähtsus. Väike morfoloogiline element võite võtta kogu asja. Kaviteetsed elemendid tuleks võtta võimalikult värskelt, lümfoomide ja granulomatoossete muutuste korral võetakse vana element, kõik ülejäänud biopsia tehakse arengu kõrgusel. Ekstsentriliselt kasvavatest elementidest ja kahjustustest tehakse biopsia marginaalses tsoonis. Mitmete kliiniliselt erinevate kahjustuste esinemisel, kui diagnoos sõltub tulemusest histoloogiline uuring, on soovitav koguda mitmest kohast. Biopsia peaks alati sisaldama nahaalust rasva.

Kohalik anesteesia viiakse läbi 0,5% novokaiini lahusega, millele on lisatud 0,1% adrenaliini lahust (30:1). Vastavalt aseptika ja antiseptikumide reeglitele tehakse soovitud ala sügav ekstsisioon skalpelliga, haarates kinni kõik nahakihid. Haav suletakse 1-2 õmblusega, mis eemaldatakse 7-10 päeva pärast.

Odavaim ja pikaajalisem viis (kuudeks) võetud materjali fikseerimiseks on kasta see 10% vesilahus formaliini (1 osa 40% formaliini lahust ja 9 osa destilleeritud vett).

Märge: biopsia tehakse patsiendi nõusolekul, mis on märgitud haigusloosse.

Kingade desinfitseerimise tehnika

25% formaldehüüdi lahusega (1 osa formaldehüüdi ja 3 osa vett) või 40% lahusega niisutatud vatitikuga äädikhape, pühkige jalatsi sisetald ja sisepind. Seejärel asetatakse jalanõud 2 tunniks kilekottidesse.Pärast vähemalt ööpäevast tuulutamist saab jalanõud jalga panna. Sukad, sokid ja aluspesu desinfitseeritakse 10 minuti jooksul keetmisega.

lk: 50-60

E.N. Okhotnikova1, meditsiiniteaduste doktor, professor, juhataja. Pediaatria osakond nr 1, L.D. Kaljužnaja1, meditsiiniteaduste doktor, professor, juhataja. Dermatovenereoloogia osakond, Yu.I. Gladush2, peadirektor, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Jakovleva1, E.V. Nightly1 1Riiklik Meditsiiniakadeemia kraadiõpe nime saanud P.L. Shupika, O.N. Grištšenko2, O.A. Matash22Riiklik laste erihaigla "OHMATDET", Kiiev

Pemfigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 – L10) – raske autoimmuunhaigus nahk ja limaskestad, mille morfoloogiline alus on akantolüüs - naha või limaskestade epidermise rakkude vahelise adhesiooni rikkumine, mis on põhjustatud autoantikehade seondumisest keratinotsüütidega ja põhjustab villide moodustumist. Pemfigus mõjutab peamiselt üle 35-aastaseid inimesi, kõige sagedamini naisi. Lapsed haigestuvad väga harva. Tõeline pemfigus on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab krooniline laineline kulg, villide tekkimine muutumatul nahal ja limaskestadel ning haigete üldseisundi häired. Ilma ravita on haigus tavaliselt surmav.

Epidemioloogia

Pemphigus vulgaris'e esinemissagedus on üldiselt 0,5-3,2 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Akantolüütilise pemfiguse (ALP) esinemissagedus Valgevenes ulatub 0,27-ni 100 tuhande elaniku kohta, teistes riikides - 0,08-0,96 (Lääne-Euroopa riikides - Soomes, Prantsusmaal, Kreekas) kuni 1,6-ni 100 tuhande elaniku kohta Kesk-Euroopa riikides. Ida (Iisrael ja Iraan).

Etioloogia

LSA etioloogia pole teada. Selle esinemist võivad põhjustada nii geneetilised kui ka välised tegurid. On kindlaks tehtud HLA seos antigeenidega DR4, DR14, DQ1 ja DQ3. Haiguse algust võivad esile kutsuda välised tegurid, nagu infektsioon, ametialane tegevus, teatud kasutamine toiduained Ja ravimid, füüsilised tegurid, viirused. Välised tegurid võib põhjustada tsütokiinide tootmist, mis viib autoimmuunprotsessini, mis kahjustab kudesid. ALP päritolu kohta on erinevaid teooriaid: viiruslik, neurogeenne, toksiline, autoallergiline, endokriinne, metaboolne jne. Mis puutub tõelise pemfiguse patogeneesi, siis on üldtunnustatud akantolüüsi kohustuslik olemasolu.

Patogenees

Esimene aste protsessi areng on tingitud autoreaktiivsete T-rakkude aktiveerumisest. Teadmata põhjustel satub autoantigeen verre, kust see imendub makrofaagidesse ja B-rakkudesse. Antigeeni sisenemist verre võivad vallandada endeemilised tegurid, viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, sulfhüdrüülrühma sisaldavate ravimite kasutamine; mängib ka provotseerivat rolli pikka viibimist kuumas kliimas ja päikese käes.
Teine faas immuunreaktsioon viib B-rakkude aktiveerumiseni ja IgG 4 alaklassi kõrge afiinsusega antikehade sünteesini, mis tuvastatakse haiguse ägenemise ajal 70–80% patsientide seerumis. On teada, et aktiveeritud B-lümfotsüüdid lülituvad IgG 4 sünteesile 2. tüüpi T-abistajarakkude (Th2-lümfotsüütide) toodetud interleukiinide mõjul. Samaaegselt immuunvastuse kujunemisega omaantigeenile (sarnaselt vastusega võõrantigeenile) hakkavad organismis toimima tolerantsusmehhanismid. Üks hüpoteese, mis selgitab, miks mitte kõigil eelsoodumusega inimestel ei teki pemfigust, on eeldus, et enamikul juhtudel ei aktiveeru mitte Th2-lümfotsüüdid, vaid Th1-rakud, mis ei suuda indutseerida B-lümfotsüütide üleminekut IgG 4 sünteesile. Sel juhul püsivad organismis autoreaktiivsed T- ja B-rakud, kuid toodetud autoantikehad ei põhjusta epidermise akantolüüsi. Ainult autoantikehade seondumine keratinotsüütidega põhjustab naha või limaskestade epidermaalsete rakkude vahelise adhesiooni katkemist, mis kutsub esile villide moodustumise.

Pemfiguse kliiniline pilt ja tüübid

Grupi juurde tõeline (akantolüütiline) pemfigus Järgmised vormid hõlmavad järgmist:
labane;
vegetatiivne;
lehekujuline (kooruv);
erütematoosne (seborroiline, Senir-Usheri sündroom).
Enamikul juhtudel algab protsess sellega suu limaskest, siis võib see levida nahale ja limaskestadele. Need muutused võivad olla ainsad haiguse sümptomid mitu kuud või isegi aastaid. Suuõõnes kulgeb protsess teisiti kui nahal, mis on seletatav anatoomilised omadused epiteel. Tavaliselt ei täheldata suu limaskesta tüüpilisi ville. Reeglina esineb pemphigus vulgaris suuõõnes ilma villideta. Esialgu muutub kahjustuskoha epiteel häguseks, kahjustuse keskosas tekib erosioon, mis levib kiiresti mööda perifeeriat. Kui lasta spaatli või tampooniga üle sellise häguse epiteeli, siis ülemine kiht kergesti eemaldatav, paljastades erosioonipinna. Pemfiguse erosioonid on erineva suurusega - alates väikesest hõõrdumisest kuni seisva punase värvi suurte pindadeni, sageli on need "alasti" (ilma naastuta) või kaetud üsna kergesti eemaldatava fibriinse naastuga. Lööbed ilmnevad muutumatul kujul või mõõdukalt põletikulistel limaskestadel. Samal ajal märgitakse seda piisavalt äge valu, eriti kui süüa ja rääkida. Süljeeritus suureneb. Erosioonid nakatuvad mikroflooraga ja desinfitseerimata suuõõnes on protsess raskem. Kokkfloora, kandidoosi ja eriti fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit. Lisaks tekib tugev mädane lõhn.
Naha peal villid tekivad muutumatul või kergelt hüpereemilisel alusel, paiknevad peamiselt riietega hõõrdumise, rõhu, leotamise kohtades (kõht, selg, kaenlaalused, kubemevoldid jne.). Mõni tund pärast nende tekkimist muutuvad villid lõdvaks, võivad omandada pirnikujulise kuju ja seejärel avaneda, moodustades erosioonid, mis kaetakse koorikuga. Sageli kaasneb püogeenne infektsioon. Naha erosioonid on samuti väga valusad. Pemfiguse soodsa kulgemise korral toimub nende epitelisatsioon ilma armideta.
Lisaks suuõõne limaskestale ja nahale võib pemfigus ennekõike mõjutada muud limaskestad – neelu, söögitoru, magu, sooled, hingamisteed, tupp. Sageli avastatakse siseorganite kahjustusi, samuti olulisi muutusi kesk- ja perifeersetes närvisüsteem. Need muutused ei ole pemfiguse spetsiifilised ja on düstroofiline iseloom.
Haiguse kulg tavaliselt krooniline või alaäge, harvem äge. Enne glükokortikosteroidide (GCS) kasutamist oli haiguse kestus 2 kuud kuni 2 aastat ja tulemus oli tavaliselt surmav, kuid mõnel juhul on ALP healoomuline ka ilma ravita. Sagedamini iseloomustab protsessi laineline kulg: ägenemiste perioodid asendatakse remissioonidega, mis mõnikord tekivad spontaanselt, kuid enamikul juhtudel - ravi mõjul.

Diagnostika

ALP diagnoos tehakse kliiniliste andmete (limaskestade ja naha kahjustused), positiivse Nikolski märgi, tulemuste põhjal tsütoloogilised uuringud(akantolüütiliste rakkude tuvastamine - Tzancki rakud), andmed otsesest (RIF), mille käigus määratakse ogakihi rakkudevahelise aine luminestsents, kui lõiku töödeldakse inimese IgG antikehade konjugaadiga fluorestseiiniga.
Nikolsky sümptom võimaldab tuvastada tugevuse rikkumist pinnakihid epidermis nõrga mehaanilise mõju all. See nähtus võib aga olla positiivne erinevate pemfiguse vormide, aga ka muude haiguste puhul: Dühringi herpetiformne dermatiit, epidermolüüs ja mitmed teised dermatoosid. Pemfiguse puhul ei ole see alati kindlaks määratud, eriti varajased staadiumid haigused. Seetõttu ei ole see ALP jaoks patognoomiline ja selle puudumine igal konkreetsel juhul ei välista seda diagnoosi.
Üldiselt aktsepteeritud diagnostiline meetod on sõrmejälgede tsütoloogiline meetod (Tzancki meetod, 1948) – akantolüütiliste rakkude tuvastamine värske erosiooni pinnalt. Siiski ei ole alati võimalik tuvastada akantolüütilisi rakke. See sõltub mitmest põhjusest, eelkõige haiguse staadiumist ja pemfiguse vormist. Akantolüütiliste rakkude tuvastamine sõrmejälgede määrdumisel on täiendav uuring, kuid ei asenda mingil juhul histoloogilist uuringut.
Õige diagnoosi tagamiseks on vaja läbi viia naha biopsia värskete villidega kahjustusest . Preparaat näitab epidermise rakkudevahelist turset ja desmosoomide hävimist Malpighi kihi alumises osas. Seal on praod ja villid, lokaliseeritud peamiselt suprabasaalselt. Kusepõie õõnsus on täidetud akantolüütiliste rakkudega.
Vajalik tingimus Tõelise pemfiguse kvalifitseeritud diagnoos on RIF-i läbiviimine. Läbi kaudne RIF Epidermise komponentide vastased antikehad tuvastatakse siis, kui ahvi söögitoru krüosektsioone ravitakse patsientide seerumiga ja inimese IgG vastase luminestsentseerumiga. Otsene RIF tuvastab otseselt antikehad patsientide nahaosades IgG klass, lokaliseeritud epidermise ogakihi rakkudevahelistes ruumides.
Tänu viimased saavutused tõelise pemfigusega seotud antigeenide uurimise valdkonnas on nüüdseks saanud võimalikuks läbi viia immunokeemilised uuringud, mis võimaldab selgemalt eristada bulloosseid dermatoose ja erinevaid kujundeid tõeline pemfigus. Pemfigusega patsientidel tuvastatakse autoantikehad naha keratinotsüütide rakkudevaheliste adhesioonivalkude - desmogleiin-3 ja desmogleiin-1 - vastu, mis on osa desmosoomidest ja moodustavad rakkude vahel kontakte.

Inimese desmogleiin-3 vastaste tsirkuleerivate antikehade tase on suurenenud 80–85% pemfigusega patsientide seerumis võrreldes doonori kontrollseerumiga. Ravi GCS-ga põhjustab nende seerumitaseme langust 80% kõrgenenud tiitriga patsientidest. On tuvastatud kliinilise paranemise juhtumeid ilma desmogleiin-3 vastaste antikehade tiitri vähenemiseta.

Diferentsiaaldiagnoos

Tõelist pemfigust tuleks eristada peamiselt pemfigoidist, eksudatiivsest multiformsest erüteemist, ravimite allergia, bulloosne vorm punane lichen planus, herpetiformne dermatiit, bullosa epidermolüüs. Kuid akantolüütilisi rakke leidub ainult pemfiguses.

Ravi

Pemfiguse peamised ravimeetodid on kortikosteroidid (prednisoloon, triamtsinoloon, deksametasoon) ja tsütostaatikumid. GCS-i kasutamine enamikul patsientidel viib täieliku või peaaegu täieliku kadumiseni kliinilised tunnused haigused. Kui aga ravi katkestatakse, tekib tavaliselt retsidiiv. Seetõttu tuleb selliseid patsiente ravida pidevalt, isegi kui haiguse kliinilised tunnused puuduvad. Nad kasutavad kõrgeid, nn laadimisannused, mis valitakse individuaalselt (täiskasvanud patsientidel 50-80 mg prednisolooni või 8-10 mg deksametasooni päevas), 10-15 päevaks (kuni 3-4 nädalat), kuni uued lööbed lakkavad. Seejärel vähendatakse annust aeglaselt ja kohandatakse individuaalsetele säilitusannustele: 10-15 mg prednisolooni või 0,5-1 mg deksametasooni. Kell pikaajaline kasutamine Peaaegu kõik GCS-iga patsiendid kogevad erinevaid kõrvalmõjud, keha reaktsioonivõime väheneb.
Tüsistuste arvu vähendamiseks on soovitatav piirata toitu lauasool ja vesi, vitamiinide, eriti C-vitamiini ja B-rühma, kaaliumkloriidi 0,5-1 g 3 korda päevas või teiste kaaliumipreparaatide (panangiin, kaaliumorotaat) allaneelamine. Toit peaks sisaldama valdavalt valku, piiratud rasvade ja süsivesikutega.
Samaaegselt kortikosteroididega kasutatakse pemfiguse raviks tsütostaatikume, peamiselt metotreksaati: 35-50 mg üks kord nädalas.
Kohalik teraapia on suunatud sekundaarse infektsiooni vastu võitlemisele, suuõõne desodoreerimisele, vähendamisele valu. Suuõõne põhjalik kanalisatsioon ja kasutamine antiseptilised lahused mitteärritavates kontsentratsioonides, valuvaigistid suukaudsete vannide kujul, aplikatsioonid, määrdeained, kortikosteroidsete salvide kasutamine. Kasutatakse kandidoosi korral seenevastane ravi. Kui huuled on kahjustatud, leevendavad patsientide kannatusi kortikosteroidide ja antibiootikumidega salvid, õli lahus A-vitamiin jne Kuid isegi õige ja õigeaegse ravi korral on tõelise pemfiguse prognoos, võttes arvesse GCS-ravi tüsistusi, ebasoodne.
Illustratsioonina esitame kliiniline juhtum ALP raske kulg patsiendil, kes sai ravi riikliku laste erihaigla (NDCH) OKHMATDET pediaatrilises osakonnas.
Meie praktikas oli tegemist harvaesineva raske süsteemse ALP kulgemisega teismelisel, mis kujutab endast rasket diagnostilist ülesannet paljudele lastearstidele, kes jälgisid. sellest patsiendist. Seetõttu pakub see olulist huvi erinevate erialade praktiseerivatele lastearstidele.
Tüdruk N., 15-aastane, maapiirkonna elanik, ta paigutati riikliku lastehaigla "OKHMATDET" pediaatriaosakonda pärast seda, kui ta viidi piirkondliku lastehaigla pulmonoloogia osakonnast raskes seisundis hingamispuudulikkuse (RF) tõttu üle. III aste segatüüp, südamepuudulikkus (HF) II-A etapp diagnoosiga: "Bronhiaalastma, püsiv vorm, mõõdukas raskusaste, ägenemise periood; limaskestade pemphigus vulgaris, sekundaarne hüperkortisolism.
Eluloost: laps kolmandast normaalsest rasedusest, kolmas füsioloogiline sünd(on kaks tervet vanemat venda), sünnikaal – 4 kg, pikkus – 54 cm.Kuni 2. eluaastani oli sageli haige hingamisteede haigused kerge ja mõõdukas kulg. 5-aastaselt kannatas ta submandibulaarne lümfadeniit teadmata etioloogia; 6-aastaselt - ARVI põhjustatud mesadeniit; 8-aastaselt - emakakaela lümfadenopaatia; 14-aastaselt põdes ta enterokoliiti, mille tõttu ta viidi haiglasse. Alates 5. eluaastast jälgis teda endokrinoloog kilpnäärme suurenemise tõttu. Enne seda haigust tegeles ta aktiivselt spordiga ja võistles erinevatel koolidevahelistel võistlustel.
Perekonna ajalugu koormatud: isa osales Tšernobõli tuumaelektrijaama avarii tagajärgede likvideerimisel, ema suri hulgiskleroosi.
Haigusloost: 2008. aasta jaanuari lõpus tekkisid ilma nähtava põhjuseta huultele, suuõõne limaskestale ja välissuguelunditele lõtvad villid, mis avanesid kiiresti, moodustades erosiivse, valuliku ja mitteparaneva pinna. Kogu haigusperioodi jooksul nahakahjustusi ei täheldatud. Tema poole pöördus elukohajärgne hambaarst ja pandi diagnoos: "Aftoosne stomatiit, igemepõletik, glossiit." Määratud kohalik teraapia, millel ei olnud mingit mõju. Teda raviti keskhaiglas piirkonna haigla elukohas diagnoosiga “Erythema multiforme eksudatiivne”, kus sai tsefasoliini, nüstatiini, paikselt metüleensinist, stomatidiini, furatsiliini. Läbivaatuse ajal

: hemogramm: leukotsüüdid – 8,2x10 9 /l, eosinofiilid – 8%, ribaneutrofiilid – 5%, segmenteeritud neutrofiilid – 69%, lümfotsüüdid – 7%, monotsüüdid – 11%, ESR – 25 mm/h; üldine analüüs uriin - ilma patoloogiata; bakterioloogiline uuring (kultuur suu limaskestalt) – pneumokoki kasv; HIV-nakkuse markerid on negatiivsed.
Teraapia oli ebaefektiivne: villide moodustumine jätkus, haarates kinni üha rohkem limaskesta piirkondi; vanad paranesid väga aeglaselt, jätmata arme. Nahk jäi terveks. Alates 2008. aasta aprillist on see ilmunud ja perioodiliselt kordunud kogu vaatlusperioodi jooksul madala palavikuga palavik . Patsient viidi üle Regionaal Lastehaigla dermatoloogia osakonda, kus viibis kahel korral (1. kord 9 päeva, 2. kord 1 kuu). Kahtlustatakse limaskestade pemfigust. Tehti organite ultraheli kõhuõõnde- ilma patoloogiata. Biokeemiline vereanalüüs on normaalne. Süüfilise markereid ei ole tuvastatud. Hemogramm näitab suhtelist lümfopeeniat koos tavaline sisu leukotsüüdid, absoluutne ja suhteline monotsütoos, ESR – 34 mm/h (vt tabel 1). Pärast täiendav läbivaatus(akantolüütiliste rakkude tuvastamine suu limaskesta kaapides). diagnoos: "Limaskestade akantolüütiline pemfigus" .
Alates 2008. aasta mai lõpust sai tüdruk kortikosteroidravi (prednisoloon 60 mg päevas intramuskulaarselt), klaritromütsiini, nüstatiini, paikset trimestiini, levomikooli. 3 nädala pärast viidi see üle suukaudne manustamine prednisolooni algannusena 35 mg (0,7 mg/kg/päevas), millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine 5 mg-ni päevas 2 kuu jooksul. Täheldati positiivset, kuid ebastabiilset toimet: 5 mg päevase annuse saavutamisel tekkis veel üks ägenemine (august 2008; joonis 1). 1 kuu pärast (septembri lõpus 2008) võeti ta tagasi elukohajärgsesse dermatoloogia osakonda, kus GCS-i annust suurendati 25 mg-ni päevas, misjärel täheldati suu limaskesta seisundi aeglast paranemist. alles 3 kuu pärast (2008. aasta detsembri lõpus). ). Sel ajal (11 kuud pärast haiguse algust) ilmnesid esmalt köha ja hingeldus füüsilise koormuse ajal järjekordse madala palaviku laine taustal, mis järk-järgult tugevnes.
1 kuu pärast (jaanuaris 2009) tekkis ägenemise retsidiiv koos halva hingeõhu ilmnemisega, seejärel tekkisid limaskestale lõtvused villid. suuõõne, valkjas katt keelel (joonis 2 a, b), välissuguelundite hüperemia ja esmakordselt - bronhiaalobstruktsiooni sümptomid, mille tõttu patsient hospitaliseeriti aastal pulmonoloogia osakond Piirkondlik lastehaigla elukohas, kus diagnoos tehti: "Bronhiaalastma, püsiv vorm, mõõdukas raskusaste, ägenemine, II astme DN limaskestade pemphigus vulgaris'ega lapsel, sekundaarne hüperkortisolism" . Tüdruk oli haiglas 1 kuu. Uurimise ajal (vt tabel 1): ESR püsis kõrgendatud (33 mm/h), biokeemilised uuringud vere ja uriini üldanalüüs on normaalne, koos bakterioloogiline uuring suu limaskesta määrdumine ei näidanud patoloogiliste mikroorganismide kasvu; Kõhuõõne organite ultraheli ja EKG on normi piires. Rindkere röntgeni (CH) järgi tuvastati kopsuparenhüümi hüperinflatsioon . Ravi määrati vastavalt bronhiaalastma raviprotokollile (Ukraina Tervishoiuministeeriumi korraldus nr 767, 27. detsember 2005): infusioonravi aminofülliiniga, tseftriaksooniga (5 päeva), ventoliiniga + ingakortiga 1 hingetõmme 2 korda päevas, prednisoloon - 15 mg päevas suu kaudu, asparkam - 1 tablett päevas. Tüdruku seisund halvenes järk-järgult nii suu limaskestas kui ka hingamisteedes ning seetõttu viidi ta 24. märtsil 2009 üle Riikliku Lastehaigla "OKHMATDET" pediaatriaosakonda.
NDSB "OKHMATDET" vastuvõtmisel Tüdruku seisund on raske raskekujulise segatüüpi DN (III aste) (peamiselt bronhide obstruktsiooni tõttu), HF II-A koos tsentraalse tsüanoosi ilmingutega, tahhükardia, restriktsiooniga. motoorne aktiivsus. Kehatemperatuur – 37,7 °C, hingamissagedus (RR) – 34 1 min, pulss (HR) – 130 1 min, arteriaalne rõhk(BP) – 140/110 mm Hg. Art., hapniku küllastus (SaO2) – 88%. Ta räägib raskustega keele turse ja DN raskuse tõttu, söömine on raske närimise ja neelamise valu tõttu. Nahk puhas, kahvatu, on täheldatud marmorist, kuivust, jäsemete distaalseid osasid on tsüanootilised, nahaalune veresoonte võrk on väljendunud; Sekundaarse hüperkortisolismi (hirsutism, kuukujuline nägu) ilmingud koos üldise kurnatusega (kehakaal - 48 kg pikkusega 162 cm). Näole ilmub perioodiliselt ere põsepuna, mis katab põskede ja ninasilla ala: hajus erüteem muutumatul nahal, mis ei tõuse selle pinnast kõrgemale. Lümfisõlmed kõikides rühmades väikesed, elastsed.
Suuõõne limaskest, sealhulgas igemed, on sinakaslilla, paistes, hõrenenud, kohati erosioonielementidega. Keel on laienenud, kaetud läikiva, sileda õhukese valkja kilega; hambad on terved. Huuled on sinakad, paistes, pärast paranenud erosioonide pigmentatsiooni.
Rinnakorv märkimisväärselt paistes (isegi supraklavikulaarsed lohud on silutud), topograafilise löökpilliga toimub Kernigi väljade laienemine ja kopsude alumise piiri laskumine; juures võrdlev löökpillid– hääldatud kastitooni taustal kohati abaluudevahelises ruumis ja sisse alumised osad kopsud - tümpaniit. Auskultatsioon: sisse ülemised sektsioonid hingamine mõlemas kopsus on järsult nõrgenenud, alumises kopsus - nõrgenenud hingamise taustal väike kogus kuiv vilistav hingamine, mõnikord bronhofoonia, amfoorne hingamine.
Südame suhtelise igavuse piirid on mõõdukalt kitsendatud. Südame rütm on õige, südamehääled nõrgenenud, nurinad puuduvad.
Kõht on normaalse suurusega, nahaalune veresoonte võrgustik ei ole väljendunud. Sügava palpatsiooniga täheldatakse valu kogu epigastriumis, maks on rannikukaarest 2–2,5 cm allpool, põrn pole palpeeritav. Väljaheide iga päev ilma igasuguste iseärasusteta. Diurees on säilinud, perifeerne turse puudub. Uriin on tellisevärvi ja urineerimine võib olla valulik. Märgitud perioodiline valu luudes. Liigeste deformatsioone ei esine, liigutused kõigis liigestes on täis. Välissuguelundite limaskest on paistes, hüpereemiline, kohati erodeerunud.
tulemused laboratoorne uuring:
hemogramm (ajalise vaatluse käigus - vt tabel 1): hemoglobiini tõus (146 g/l), mõõdukas trombotsütoos (438x106/l), eosinofiilia (16%), suhteline lümfopeenia (19%), ESR - 22 mm/h;
biokeemiline analüüs veri: ALT – 16 U/L (normaalne – kuni 40), AST – 24 U/L (normaalne – kuni 40 U/L), üldbilirubiin – 7,4 µmol/L, otsene – 0 µmol/L;
proteinogramm: üldvalk – 76,8 g/l, albumiinid – 33,72 g/l, globuliinid – 43,08 g/l, α 1 – 3,61 g/l, α 2 – 9,6 g/l, β – 10,75 g/l, γ – 19,12 g/l, A/G – 0,78, väävelglükoidid – 0,21, CRP – (+) , antistreptolüsiin-O – negatiivne, reumatoidfaktor – negatiivne;
kogu immunoglobuliin E (IgE) – 110 RÜ/ml ( vanuse norm– alla 200 RÜ/ml);
urogramm: uriin kollast värvi, läbipaistev, erikaal – 1021, reaktsioon – 6,0, valgu jäljed, suhkur puudub, leukotsüütide kogunemine kuni 70 vaateväljas, punased verelibled muutumatud – 25-30 vaateväljas, silindrid puuduvad, epiteelirakud– veidi, lima pole;
uriinianalüüs Nechiporenko järgi: leukotsüüdid – 3250 1 ml-s, erütrotsüüdid – 87 500 1 ml-s;
Tupe määrimise tsütoskoopia (günekoloogi läbivaatuse käigus): leukotsüüdid - rohkesti, erütrotsüüdid - rikkalikult, lameepiteel - vähe, taimestik - kookid, pulgad - vähe; gonokokid, trichomonas - ei tuvastata;
trahheobronhiaalpuu pesuvee tsütoskoopia: värvuselt helekollane, olemuselt limaskestade mädane, viskoosne konsistents, leukotsüüdid - vähe, erütrotsüüdid - veidi muutumatuna, epiteel - veidi, alveolaarsed makrofaagid - veidi, kiud - ei, fibriin - mõõdukas , Kurshmani spiraalid - ei leitud, taimestik – coccal-bacilary, natuke.
Instrumentaaluuringu tulemused esitatakse aastal

Eksami tüüp

Küsitluse tulemused

Tüdrukule määrati järgmine ravi:
prednisoloon ööpäevases annuses 15 mg asendati metyprediga - 12 mg ja alates 3. aprillist 2009 suurendati annust 44 mg-ni (prednisolooni puhul 1 mg/kg päevas) vastavalt prof. L.D. Kaljužnaja;
hapnikravi läbi maski;
bronhide ravikuur (nr 4) 2 nädalat;
mildronaat (1 tilk 2 korda päevas);
preduktaal (1 tilk 2 korda päevas) 3-4-nädalaste kursustega;
atenolool – 25 mg 2 korda päevas, pikaajaline;
kvamatel - 20 mg 2 korda päevas, pikaajaline;
kaltsemiin – 2 tabletti päevas, pikaajaline;
Diflucan lühikursustena 3-5 päeva iga 3 nädala järel;
infusioonravi tsiprofloksatsiini (400 mg päevas) ja flukonasooliga (400 mg päevas) 6 päeva jooksul.
Spasmolüütikute (papaveriin, dibasool) kasutamisel koges tüdruk kõrvaltoime urtikaaria kujul, suurenenud õhupuudus, tahhükardia. Seisundi halvenemist täheldati ka eelmises aminofülliini määramise etapis (suurenenud õhupuudus, raske tahhükardia). Südame löögisageduse tõusu täheldati ka pärast salbutamooli (Ventolin), formoterooli ja beroduali sissehingamist. Mis tahes sissehingamisel (aminofülliin, lazolvaan, atsetüültsüsteiin, mineraalvesi) täheldati bronhide obstruktsiooni suurenemist.
Arvestades funktsioone kliiniline pilt haigused ja haigusloo andmed, pikaajaline kasutamine GCS, sekundaarse hingamisteede infektsiooniga limaskestade pemphigus vulgaris'ega patsiendil kahtlustati immuunpuudulikkust (sekundaarne (?)), mis nõudis dissemineerunud tuberkuloosi, kroonilise kroonilise tulemusega kopsumükoosi väljajätmist. obstruktiivne bronhiit sekundaarse raske emfüseemi sümptomitega.
Tüdruk vaadatakse läbi Laste nahaarst prof. L.D. Kaljužnaja: Akantolüütilise pemfiguse diagnoos leidis kinnitust, GCS-i annust soovitati suurendada 1 mg/kg päevas prednisolooniga kuni limaskestade seisundi paranemiseni, millele järgnes annuse aeglane vähendamine.
Kontrollitud lastearst ja allergoloog prof. E.N. Okhotnikova ja laste torakaalkirurg prof. P.P. Sokur . Bronhiaalastma diagnoos on välistatud. Laia diferentsiaaldiagnostikaga diagnostiline otsing on vajalik seoses raske bronhoobstruktiivse sündroomi kliiniliste ilmingutega koos limaskestade kahjustusega:
idiopaatiline fibroosne alveoliit;
kopsufibroos difuussete haiguste korral sidekoe(tõenäolisemalt süsteemne erütematoosluupus (SLE) lõppstaadiumis;
dissemineeritud kopsutuberkuloos;
tsüstiline fibroos;
kopsuvaskuliit (Churg-Straussi sündroom (CSS), Behçeti sündroom);
kopsu aspergilloos;
kaasasündinud anomaaliad kopsude areng;
immuunpuudulikkus;
korduv herpeetiline infektsioon.
Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil viidi läbi suur hulk instrumentaalseid ja laboratoorseid uuringuid.
1. Vajadus diferentsiaaldiagnoos SLE-ga põhjustas tõsine limaskestade kahjustus, tüüpilise lokaliseerimisega erüteem, liigesevalu, kaalulangus ja varasem pleuriit (mida tõendavad adhesioonid pleura õõnsus), püsiv madal palavik, krooniline kopsuprotsess (s viimased etapid- kopsufibroos, mis on tingitud deformatsiooniprotsessidest koos võimaliku bronhoektaasi tekkega). Määratud järgmised näitajad:
LE rakud – ei tuvastatud;
tuumavastased antikehad (ANA): tuvastatud – 4,8, negatiivse väärtusega alla 1,1);
natiivse DNA antikehad – ei tuvastatud;
SLE-ga seotud DNA-vastaseid antikehi ei tuvastatud;
igapäevane valgu kadu uriinis - jäljed;
uriinianalüüs Zimnitski järgi: erikaalu kõikumine - 1010 kuni 1024, igapäevane diurees– 450 ml, millest öö – 220 ml;
uriinianalüüs Nechiporenko järgi: leukotsüüdid - 3250 1 ml-s, erütrotsüüdid - 87500 1 ml-s, enam ei muutunud;
Wassermani reaktsioon (RW) – negatiivne;
tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) – 69 opt. ühikut (tavaliselt – alla 50 optilise ühiku).
Arvestades väljendunud leukotsüturiat ja erütrotsüturiat koos veidi muutunud erütrotsüütidega, kui normaalne analüüs uriin Zimnitski järgi ja valgukadu puudumine igapäevases uriinis, erütrotsütuuria lookuse selgitamiseks uurisid tüdrukut günekoloog ja uroloog.
Günekoloogi läbivaatus: vulviit, sekundaarne adhesiivne protsess tupes. Tupe määrimise tsütoskoopia: punased verelibled - rohkesti, lameepiteel - vähe, taimestik - kookid, pulgad - vähe.
Uroloogi läbivaatus: hemorraagiline tsüstiit;tsüstoskoopia ei ole näidustatud limaskestade seisundi tõttu. Kusepõiest pehme kateetri kaudu kogutud uriini analüüsimisel: leukotsüüdid - 6500 1 ml-s, erütrotsüüdid - 19 000 1 ml-s.
SLE diagnoosi kinnitamiseks oli vaja veenvamat laboratoorset kinnitust.
2. Võttes arvesse bronhoektaasia esinemist, varasema pleuriidi tunnuseid, pikaajalist supresseerivat ravi, püsivat madalat palavikku, kõhnumist, viidi läbi uuringud kopsutuberkuloosi välistamine:
röga ja pesuvee kultiveerimine trahheobronhiaalpuust Jenseni söötmel - mükobaktereid ei tuvastatud (kasvatamine 2 kuud);
röga ja pesuvee kolmekordne tsütoskoopia trahheobronhiaalpuust - mükobaktereid ei tuvastatud;
polümeraasi ahelreaktsioon (PCR) Mycobacterium tuberculosis'e korral – negatiivne;
Mantouxi reaktsioon on negatiivne;
konsultatsioon Lasteftisiaater peaarst prof. O.I. Belogortseva: Tuberkuloosi kasuks pole tõendeid.
3. Välistamise eesmärgil immuunpuudulikkus , mille põhjal võib tekkida mittespetsiifiline krooniline bronhopulmonaalne protsess, viidi läbi immunoloogiline uuring

. Immunoloogi järeldus: immuunpuudulikkust toetavaid tõendeid ei leitud. Immunogrammi olemasolevad muutused võivad olla tingitud immunosupressiivsete ravimite pikaajalisest kasutamisest. Sekretoorse IgA tase süljes on 0,7 g/l (normaalne 1-2 g/l).
Lisaks viidi läbi diferentsiaaldiagnostika HIV-nakkus:
HIV1 ja HIV2 vastaseid antikehi, samuti p24 Ag, ei tuvastatud.
4. Välistada tsüstiline fibroos tehti higi test: kloriidide kontsentratsioon higis oli 10 meq/l (tavaliselt alla 40 mekv/l).
5. Arvestades rasket kopsuemfüseemi, välistatud α1-antitrüpsiini puudulikkus vastavalt selle ensüümi tasemele veres - 2,3 g/l (normaalne - 2-4 g/l).
6. Diferentsiaaldiagnoos tehti koos süsteemne vaskuliit , eriti koos sündroom – pediaatrilises praktikas äärmiselt haruldane haigus. Täiskasvanud elanikkonna hulgas haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed. Seetõttu, võttes arvesse tüdruku sugu ja vanust, mis selleks ajaks lähenes 16-aastasele, kaaluti ka seda patoloogia varianti. Kuna see süsteemne vaskuliit on haruldane, on soovitatav peatuda SS-sündroomi kliinilistel diagnostilistel kriteeriumidel:
astma – muutub koheselt raskeks, mis sunnib arste juba varajases staadiumis süsteemseid kortikosteroide välja kirjutama. Haiguse ägenemised esinevad sageli ja on mõõdukate kortikosteroidide annustega halvasti kontrolli all. Süsteemse vaskuliidi tunnuste ilmnemisel väheneb astma raskusaste. Pleura muutused on suhteliselt tavalised, eksudaat sisaldab suurel hulgal eosinofiile;
lenduvad kopsuinfiltraadid: Astma kulgemise tunnuseks on kopsuinfiltraatide ilmnemine. Neid registreeritakse 2/3 patsientidest, mis muudab SS-sündroomi diagnoosimise tõenäolisemaks. Infiltraadid kopsudes on oma olemuselt mööduvad, sageli lokaliseeruvad mitmes segmendis, võivad levida kogu interstitsiaalses koes ja GCS-i määramisel kiiresti tagasi pöörduda;
allergiline riniit, sinusiit esinevad 70% patsientidest;
vere eosinofiilia - üle 10%;
ekstravaskulaarsete kudede eosinofiilia – vastavalt biopsia andmetele;
mono/polüneuropaatia täheldatud enam kui 60% patsientidest; Võib esineda kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnuseid emotsionaalsete häirete, hemorraagiliste insultide, südameatakkide ja epilepsiahoogude näol.
SS-sündroomi diagnoosimiseks peab olema 6-st kriteeriumist 4, mille diagnostiline tundlikkus ületab 85%.
Ajavahemik astma tekke ja süsteemse vaskuliidi tunnuste ilmnemise vahel on keskmiselt 3 aastat. Mida lühem see on, seda ebasoodsam on SES-i prognoos. Protsessi üldistamisele eelneb pikaajaline palavik, raske joobeseisund ja kehakaalu langus. Ilmnevad teiste organite ja süsteemide kahjustuse kliinilised sümptomid. 2/3 patsientidest - naha ilmingud valuliku purpurina, petehhiad alajäsemetel, harvem - urtikaaria, bulloosne lööve, haavandid. Limaskestade kahjustusi ei ole kirjeldatud. Seedesüsteemist - kõhuvalu, kõhulahtisus 1/3 patsientidest, mille põhjuseks on eosinofiilne gastroenteriit, nekrotiseerivast vaskuliidist tingitud sooleperforatsioon, mesenteriaalsete veresoonte vaskuliit. Südame poolt - koronariit, eosinofiilne müokardiit koos fibroosi ja perikardiidiga, mida täheldati 20% patsientidest, kuid põhjustab kuni 50% surmajuhtumitest. Neerukahjustus on SSS-i korral vähem levinud.

Tüdruku läbivaatuse andmed:
p-ANCA – ei tuvastatud;
IgE – 110 IU/ml (vanusenorm – alla 200 IU/ml);
tsütoskoopia sõrmejälgede lööki põskede, keele, välissuguelundite limaskesta pinnalt: kihistunud lameepiteeli kihid düstroofia tunnustega, kohati kuni üksikute rakkude nekrobioosini; eosinofiilsete leukotsüütide akumuleerumine koos segmenteeritud neutrofiilide, basofiilide ja monotsütaarse seeria üksikute rakkude seguga; mõnes piirkonnas on ulatuslikud kihid, mis koosnevad eranditult eosinofiilidest. Morfoloogi järeldus: nekrotiseeriv mukosiit, tõenäoliselt allergilise päritoluga;
vere eosinofiilia - 16%; täiendaval uurimisel kortikosteroidide suurenenud annuste taustal oli eosinofiilide arv normi piires;
OGK röntgenülesvõte: suurenenud pneumatisatsiooniga kopsuväljad, suurenenud interstitsiaalne muster, puuduvad infiltratiivsed varjud, südame suurus on vähenenud, diafragma kuppel on pleura adhesioonide tõttu deformeerunud, infiltratiivsed muutused puuduvad. Tuleb märkida, et SES-i infiltraadid on oma olemuselt mööduvad; GCS-i määramisel arenevad nad kiiresti ümber. Tüdruk oli pikka aega saanud kortikosteroidravi, mistõttu ei pruukinud infiltraate uuringu staadiumis avastada. Pleura muutused SSF-is on suhteliselt tavalised. Pleura adhesioonide olemasolu näitab, et tüdrukul oli pleuriit;
OGK CT-skaneerimine: kopsude difuusne hüperventilatsioon väikeste bronhide bronhide obstruktsiooni tõttu, bronhide seinad on paksenenud, luumenit laieneb mitme silindrilise ja sakkulaarse bronhektaasia moodustumisega ning kohati on hüpopneumatoosi piirkondi. . SChS-iga tuvastatakse muutused ka bronhides, mille seinad on paksenenud; mõnel pool võivad need laieneda kuni bronhiektaasi tekkeni. Need radioloogilised leiud on korrelatsioonis veresoone seinte eosinofiilse infiltratsiooniga ja selle laienemisega interstitsiaalsesse koesse;
nahasündroomi ei esinenud, ülekaalus olid kinnitatud akantolüüsiga limaskestade kahjustused;
mono/polüneuropaatia sündroomi ei täheldatud;
riniiti ja sinusiiti kliiniliselt ei täheldatud.
Sel juhul 6-st diagnostilisest kriteeriumist 3 (astma sümptomid, vere ja kudede eosinofiilia) ei saanud piisavat laboratoorset kinnitust ja seetõttu ei olnud võimalik SES-i kinnitada ega välistada.
7. Võttes arvesse suuõõne limaskestade ja välissuguelundite kahjustusi, viidi läbi diferentsiaaldiagnostika a. Behçeti tõbi .
Behçeti tõve peamised kliinilised tunnused on 4 tüüpi ilminguid:
suu kaudu - sügava, väga valuliku aftoosse stomatiidi, gingiviidi, glossiidi, farüngiidi kujul;
okulaarne - hüpopüüon, koreoretiniit, iridotsükliit ja sageli - panuveiit koos progresseeruva nägemise vähenemisega;
nekrootilised suguelundite haavandid, millele järgneb tugev armistumine;
naha muutused - iseloomulik sõlmeline erüteem, haavandilised kahjustused, tromboflebiit, püoderma.
Behçeti tõve väikesed nähud on järgmised:
liigese sündroom keskmiste liigeste asümmeetrilise monooligoartriidi kujul ilma hävitavate muutusteta;
seedetrakti erosiivsed ja haavandilised kahjustused kogu ulatuses;
suurte veenide tromboflebiit - ülemine ja alumine õõnesveen;
tõsine kesknärvisüsteemi kahjustus - meningoentsefaliit, polüneuropaatia, dementsus.
Algus võib olla äge või järkjärguline. On märkimisväärne, et lapsepõlves võib haiguse esimestest sümptomitest (motiveerimata palavik, peavalud, korduv stomatiit) Behçeti tõve täieliku pildini jõuda mitu aastat (1 kuni 10). Behçeti tõve kulg on väga erinev. Kulg on tüüpiliselt laineline, sagedasemad retsidiivid haiguse algusaastatel ja harvad ägenemised 5-7 aasta pärast. Lapsepõlves täheldatakse harva neerude ja soolte sekundaarset amüloidoosi. Amüloidoosi tekke riskitegurid hõlmavad haiguse algust noorukieas, meessugu, haiguse täielikku vormi, haiguse tõsidust ja kestust. Kirjeldatud on amüloidoosi kiire arengu juhtumeid 1,5-2 aasta pärast. Lisaks amüloidoosile võivad Behçeti tõve komplitseerida kopsuarteri aneurüsm, intrakraniaalsed arteriaalsed aneurüsmid ning alumise ja ülemise õõnesveeni tromboos.
Behceti tõve spetsiifilised laboratoorsed tunnused puuduvad, mistõttu diagnoos tehakse pikaajalise kliinilise vaatluse tulemuste põhjal. Kirjeldatakse petergia positiivset testi, mis koosneb 0,5–1 ml lauasoola füsioloogilise lahuse subkutaansest süstimisest (positiivse testi korral ilmneb süstekohtades hüperemia). Tüdrukul tehti petergia test - 24 ja 72 tunni pärast oli tulemus negatiivne.
Patsienti jälgis aja jooksul silmaarst: nägemisorganite patoloogiat ei tuvastatud. Limaskestade kahjustus ei olnud haavandiline, vaid erosioonne, mis võimaldas välistada Behceti tõve.
8. Arvestades rasket bronhoobstruktiivset sündroomi, viidi läbi diferentsiaaldiagnostika kopsude allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos (ABPA). , mille diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:
astma sümptomid;
infiltraadid kopsudesse;
vere ja röga eosinofiilia;
Aspergilluse kultuur rögast;
positiivne allergeeni nahatest Aspergillus fumigatus;
suurenenud kogu IgE tase;
suurenenud spetsiifilise IgE tase A. fumigatus;
IgG taseme tõus kuni A. fumigatus.
Sel eesmärgil viidi läbi järgmised toimingud:
röga ja pesuvee topeltkultuur trahheobronhiaalsest puust Sabouraud söötmel: A. fumigatus- Ei leitud;
kogu IgE taseme määramine – vanusenormi piires;
spetsiifilise IgE sisalduse määramine to Aspergillus spp.- spetsiifilise IgE madal tase Candida albicans- kõrge tase;
vereanalüüs: vere eosinofiilia vastuvõtu ajal – 16%;
röga tsütoskoopia - leukotsüüdid suurel hulgal, millest on palju eosinofiile;
OGK röntgenuuring: kopsuväljad ilma infiltratiivsete varjudeta.
Kliiniliste ja laboratoorsete uuringute andmetel ning positiivse efekti puudumise tõttu GCS-ravi ajal jäeti ABPA välja.
9. Bronhopulmonaarse süsteemi kaasasündinud anomaaliad ei kinnitanud anamneesiandmed (tüdruk kasvas suhteliselt terve lapsena, käis kehalise kasvatuse tundides, osales spordivõistlustel, koolidevahelistel olümpiaadidel), korduva bronhoskoopia ja OGK CT tulemused.
10. Herpeetilised infektsioonid jäeti välja kaks korda: HSV tüüpide 1, 2, 6, 8 ja EBV antikehi ei tuvastatud.
11. Raske koe eosinofiilia tõttu viidi läbi diferentsiaaldiagnostika koos hüpereosinofiilne sündroom rinnaku punktsiooni tegemisega. Hematoloogi järeldus müelogrammi tulemuste põhjal: preparaadid on mõõdukalt hüpotsellulaarsed, säilitades peamised luuüdi indeksid normi piires. Hüpereosinofiilse sündroomi toetamiseks ei ole leitud tõendeid.
Ex consilio välistamisega pandi diagnoos:
peamine: “Akantolüütiline pemfigus limaskestade süsteemse kahjustusega (suuõõs, trahheobronhiaalpuu, kuseteede, reproduktiivsüsteem, seedetrakt);
tüsistused: "Limas-mädane obstruktiivne bronhiit koos sekundaarse raske emfüseemi, hulgi atelektaaside moodustumise ja hüpoksilise kardiopaatiaga."
Edasise ravi taktika seisnes antibiootikumiravi valikus trahheobronhiaalpuu mikrofloora tundlikkuse alusel. Staphylococcus epidermidis metitsilliiniresistentne 10 5 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, tundlik vankomütsiini, teikoplaniini suhtes). Infusioonravis asendati antibiootikumid vankomütsiini (kuni 14 päeva), metronidasooli, biseptooliga (7 päeva). Lisaks sisaldab ravikompleks mildronaati ja lazolvaani 6 ml päevas. Atsetüültsüsteiini enteraalsel manustamisel annuses 1200 mg täheldati bronhide obstruktsiooni suurenemist.
Tehti 4 bronhoskoopiat, mis võimaldas järeldus pulmonoloogidele : bronhopulmonaarse süsteemi põletikulist protsessi tuleks tõlgendada kui limaskesta süsteemset kahjustust põhihaiguse taustal.
Suuõõne limaskesta, samuti hingetoru ja bronhide biopsia osutus limaskestade vähese haavatavuse ja verejooksu ohu tõttu vastuvõetamatuks.
Selle ravi 4. nädalal tüdruku seisund paranes: tema aktiivsus suurenes (ta sai aeglaselt mööda hoonet ringi kõndida, kuid ta ronis õhupuuduse olulise suurenemise tõttu raskelt teisele korrusele), hingamissagedus normaliseerus ( 16-18 minutis), vähenes naha tsüanoos (SaO 2 - 95-97%), pulss - 80-90 minutis, valu südames ja luudes kadus, vererõhk veidi langes (115/80). -85 mm Hg). Köha on muutunud harvemaks, röga on selge ja vähem viskoosne. Positiivset dünaamikat täheldati ka limaskestade osas: keele turse vähenes, erosioonid põskede pinnal ja välissuguelunditel olid peaaegu epiteliseerunud. Hemogrammi parameetrite osas ilmnes mõningane positiivne dünaamika (ESR normaliseerus - 13 mm/h, mõõduka leukotsütoosiga - 19x10 9 /l neutrofiilse iseloomuga, mis on tingitud segmenteeritud vormid – 73%, tõenäoliselt GCS-ravi tõttu); urogrammid (kuigi Nechiporenko järgi uriinianalüüsis: leukotsüüdid - 2500 1 ml kohta, punased verelibled - 40 000 1 ml-s); FVD andmed: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno indeks - 36%, SES 25-75 - 8%, SES 75 - 8%.
2009. aasta aprilli lõpuks toimus aga halvenemine: hingamissüsteemist - bronhoobstruktsioon intensiivistus, ilmnes kaugvilistav hingamine, mis oli seotud röga mahu suurenemisega hingamisteedes atsetüültsüsteiini kasutamisel annus 1200 mg/päevas; limaskestadel – paranemisprotsessid on aeglustunud, tekkinud on uued villid. Hematoloogilised näitajad halvenesid: ESR tõusis (20 mm/h), seroglükoidide tase tõusis - 0,45 opt. ühikut, mis sundis tugevdama immunosupressiivset ravi: metotreksaat lisati ravisse annuses 15 mg/nädalas (10 mg/m2/nädalas), metypredi annust suurendati 1,5 mg/kg/ööpäevas. Järgmise 2 nädala jooksul õhupuudus vähenes, kuiv vilistav hingamine kadus ja uute löövete teke lakkas. Keskmise raskusega stabiilses seisundis tüdruk kirjutati 2 nädalaks koju, soovitades jätkata metipredi ja metotreksaadi võtmist varasemates annustes, samuti kaltsiumi- ja kaaliumipreparaate, atenolooli ja kvamateeli.
2 nädalat hiljem, 2009. aasta mai keskel, sattus tüdruk taas haiglasse, kuna tema seisund halvenes suurenenud bronhide obstruktsiooni (DN - III-IV aste) ja IIA HF tõttu. Sekundaarse hüperkortisolismi nähtused püsisid endiselt. Esitati kaebusi nõrkuse, kardialgia, peavalude, halva une ja ossalgia üle. Köha muutus sagedaseks, ebaproduktiivseks, valulikuks ja hommikul oli vähest limaskest röga eritist. Naha tsüanoos suurenes. Minimaalse kehalise aktiivsusega kaasnes märkimisväärne pulsisageduse tõus (100-110 1 min rahuolekus, 130-140 1 min pärast kerget palatis ringi kõndimist). Südamehääled on nõrgenenud, hingamisteede arütmia. Kopsude auskultatsioon: järsult nõrgenenud hingamine, üksikud kuivad räiged väljahingamisel. Suuõõne limaskest on vähem paistes, vähem hüpereemiline, hõrenenud, keel on 2/3 võrra epiteliseerunud, keelealuses piirkonnas on väike uus mull. Igemete limaskest on õhenenud, paljastab hammaste alumise osa ja ei veritse.
EKG: alumine kodade rütm, respiratoorne arütmia, hilise ventrikulaarse repolarisatsiooni faasi häired, hüpoksilised muutused müokardis.
EchoCG: vasak vatsake: EDV – 74 ml, EF – 63% – kontraktiilsus on hea; interatriaalse vaheseina paksus on 6 mm, aordi läbimõõt on 22 mm, kopsutüve läbimõõt on 26 mm, rõhugradient üle kopsuklapi on 4 mm Hg. Art., rõhugradient aordiklapil – 4 mm Hg. Art. Puuduvad tõendid klapi või müokardi patoloogia kohta.
Korduvalt konsulteerinud dermatoloog prof. L.D. Kalyuzhnaya: kuna GCS-i suured annused ei avalda limaskestadele mõju, on soovitatav metipredi annust vähendada; ja pulmonoloog-terapeut prof. VC. Gavrisjuk : raske bronhoobstruktiivse sündroomi, sekundaarse emfüseemi, hulgi atelektaasi esinemine on seotud bronhide limaskesta kahjustusega, selle turse ja drenaažifunktsiooni vähenemisega. Puuduvad tõendid kopsufibroosi toetamiseks. Soovitatav on kasutada teist tsütostaatikumi Sandimmune, millele järgneb metotreksaadi väljatõrjumine ja koos immunoloogiga kaaluda ravi võimalust intravenoosse immunoglobuliiniga.
Võttes arvesse patsiendi seisundi tõsidust, röga mädasust ja aktiivsuse hematoloogiliste näitajate suurenemist, intensiivistati ravi infusioonraviga higistamise koguses antibiootikumidega - tseftriaksoon + targotsiid, seejärel tsiprofloksatsiin, levofloksatsiin (7- kumbki 10 päeva), metaboliidid (järgemööda mildronaat, riboksiin), lazolvaan. Kardioloogi soovituste kohaselt asendati atenolool digoksiiniga annuses 0,00125 mg 3 korda päevas. Ta sai sissehingamise teel Beroduali ja seejärel Spirivat (kuna Berodualis sisalduv β2 agonist suurendas kardialgiat). Ravi kvamateeli, kaltsiumi ja kaaliumi preparaatidega jätkus, kuni GCS annust vähendati. Tehti veel 3 bronhosanitatsiooni. Rögas: tsütoskoopiaga - suurel hulgal leukotsüüte, millest on palju eosinofiile, koos bakterioloogilise uuringuga - Staphylococcus aureus 5x105 rakku/ml. Antibakteriaalne ravi viidi läbi, võttes arvesse mikrofloora tundlikkust.
Tüdruku seisund paranes: hingamis- ja südamepuudulikkuse ilmingud vähenesid, motoorne aktiivsus veidi tõusis, hematoloogilise aktiivsuse näitajate tase langes, kuid limaskestadel positiivset dünaamikat ei täheldatud, tahhükardia püsis (pulss - 100-110 minutis rahuolekus ), hoolimata digoksiini võtmisest 2 nädala jooksul.
2009. aasta mai lõpuks halvenes patsiendi seisund uuesti: kehatemperatuur tõusis, tahhükardia, tahhüpnoe, nõrkus tugevnes, ESR suurenes (45 mm/h), röga muutus limamädaseks (floora jaoks negatiivsete rögakultuuride tulemustega), köha muutus valulikuks. , rögaeritus halvenes, suu limaskestale tekkisid uued villid.
Läbiviidud OGK radiograafia pleuriidi välistamiseks: pleuriidi kasuks andmeid ei tuvastatud, märgiti emfüseemi progresseeruvad sümptomid. EKG näitas bioelektrilise pinge tunnuseid südame paremas servas müokardi hüpoksia taustal. Südameglükosiidide annuse suurendamist ilma nende sisaldust vereplasmas jälgimata GCS-i (transportvalkude konkurents) võtmise ajal peeti mürgise toime kartuses sobimatuks. Ravile lisati uuesti β-blokaatorid (50 mg päevas) ja enalapriil (10 mg päevas).
Konsulteerisin uuesti immunoloogiga: immunogrammi andmed (vt tabel 3) vastavad vanusele; immunoglobuliine ei olnud vaja manustada. Ravivastus oli mittetäielik ja ebajärjekindel. T-lümfotsüütide aktiivsuse pärssimise taktika otstarbekuse tõttu reparatiivsete protsesside minimaalse inhibeerimisega soovitati teist tsütostaatikumi, sandimmuuni, millele järgnes katse lõpetada metotreksaadi kasutamine; kui see on ebaefektiivne, kasutage CD-3 monoklonaalseid antikehi. .
Ravi käigus lisati 1. juunil 2009 metotreksaadile sandimmune annuses 200 mg päevas. Sel hetkel oli GCS-i annus prednisolooni puhul 0,8 mg/kg/päevas. Tehti uuesti 3 seanssi bronhosaniteerivat ravi.
Vaatamata ravile halvenes tüdruku seisund järk-järgult: suurenesid nõrkus ja DN, mis ei võimaldanud patsiendil aktiivselt liikuda, ilmnesid valud kõhus, luudes ja aneemia tunnused. Parenteraalne ravim asendati metipredi, kvamateli, kaaliumi intravenoosse manustamisega ning lisati D3-vitamiini aktiivne metaboliit (forcal) ja vobensüüm. Ilmnes jätkusuutlik hapnikusõltuvus.
Viidi läbi vere happe-aluselise oleku uuring: pH – 7,35; pCO2-62; p02 – 31; BE – +6,5.
Vere biokeemilised näitajad (üldvalk, bilirubiin ja selle fraktsioonid, ALT, ASAT, elektrolüüdid, kreatiniin, glükoos, uurea) olid dünaamilise uuringu käigus kogu haiguse perioodi vältel normi piires, välja arvatud glükoos (7,2 mmol/l). ) ja uureat (7,9 mmol/l) eluea lõpus.
17. juunil 2009 viidi tüdruk raske kardiopulmonaalse puudulikkuse tõttu üle intensiivravi osakonda. Ainult pidev hapnikuravi ninakanüülide kaudu võimaldas säilitada SaO 2 õigel tasemel. 22. juunil 2009 võeti pärast bronhide puhastamist histoloogiliseks uuringuks nahaklapp. Spontaanse hingamise ebaefektiivsuse tõttu tüdrukut ei ekstubeeritud ja ta viidi üle mehaanilisele ventilatsioonile. 7 päeva pärast, 29. juunil 2009 registreeriti asüstool, elustamismeetmed olid ebaefektiivsed ja tüdruk suri. Patoloogilist ekspertiisi ei tehtud lähedaste keeldumise tõttu.
Selle ALP-juhtumi keerukus seisneb ennekõike selle patoloogia harvaesinemises mitte ainult täiskasvanutel, vaid eriti lastel, mis tõi kaasa vajaduse erinevate haiguste (SLE, SLE) äärmiselt laiaulatusliku ja põhjaliku diferentsiaaldiagnostika järele. kopsutuberkuloos, tsüstiline fibroos, immuunpuudulikkus, α 1 -antitrüpsiin puudulikkus, süsteemne vaskuliit, ABPA, bronhiaaltorude kaasasündinud anomaaliad, herpeedilised infektsioonid, HIV-nakkus, hüpereosinofiilne sündroom). Lisaks iseloomustas haiguse kulgu äärmine agressiivsus surmaga 1,5 aastat pärast haiguse algust, üldine kaasatus kolme kehasüsteemi (hingamis-, seede- ja urogenitaalsüsteemi) limaskestade protsessidesse ilma nähtava nahakahjustused ja ravi ebaõnnestumine. See teismelise haiguse juhtum juhib taas lastearstide tähelepanu viimastel aastakümnetel esilekerkivale suundumusele varem ainult täiskasvanutele iseloomulike haiguste "noorendamiseks" ja peegeldab "täiskasvanute" patoloogia kiire "invasiooni" probleemi. pediaatriline praktika.

Viidete loetelu on toimetuses

See manipuleerimine viiakse läbi monomorfsete villiliste löövete ja erosioonide korral nahal või teadmata päritoluga suuõõne limaskestadel.

Eesmärk: tuvastada pemfiguses leitud akantolüütilised rakud (Pavlova-Tzanck).

Varustus:

1. Pintsetid.

2. Steriilse kummi tükid.

3. Slaidid 5 tk.

4. 70% ja 96% etüülalkoholi.

5. Kindad.

6. Steriilne nõel.

7. Vatipulgad.

Toimivus:

1. Uurige patsient, valige välja värsked villid (4-5 tk.), võtke materjal ükshaaval valitud villidest.

2. Töödelge valitud mulli 70% etüülalkoholi lahuses leotatud vatitupsuga.

3. Kasutage põiekaane läbistamiseks steriilset nõela.

4. Võtke pintsettidega tükk steriilset kummi ja puudutage torgatud põit.

5. Tee slaidile 2-3 lööki – jäljend (puuduta slaidi kummiga),

6. Korrake protseduuri teiste valitud mullidega (samm 4 – samm 7). Pea meeles! Peab olema vähemalt 10 lööki – sõrmejälgi.

7. Töödelge torgatud ville 70% etüülalkoholi lahuses leotatud vatitupsuga.

8. Pärast määrdumisjälgede kuivamist kandke slaidile materjali fikseerimiseks paar tilka 96% etüülalkoholi lahust. Jätke kuivamiseni.

1. Autohemoteraapia

Eesmärk: teatud nahahaiguste (psoriaas, akne vulgaris jne) ja sugulisel teel levivate infektsioonide (STI-d) ravi

Meetodi olemus on patsiendi enda vere süstimine lihasesse.

Tavaliselt kasutatakse järgmist skeemi: esimest korda võetakse ja süstitakse 2 ml verd, teine ​​- 3 ml, kolmas - 4 ml, neljas - kümnendik - 5 ml verd. Süstid tehakse ülepäeviti.

Varustus:

1. Steriilne nõelaga süstal mahutavusega 5–10 ml

2. Alkoholiga salvrätikud (vatipallid).

3. Kummipael

4. Õliriidest padi

5. Steriilsed kindad

Toimivus:

1. Tehke veenipunktsioon tavapärasel viisil (joonis 21):

§ Aidake patsiendil leida mugav asend

§ Töötle oma käsi kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga, millest üks on mõeldud peopesade jaoks, teine ​​tagapinna jaoks. Käsi tuleb töödelda sõrmeotstest randmeni

§ Kandke kindaid

§ Asetage õliriidest padi patsiendi küünarnuki alla

§ Kandke žgutt salvrätikule patsiendi õla keskmisele kolmandikule

§ Töötle kindaid alkoholiga

§ Paluge patsiendil rusikas kokku suruda ja lahti võtta

§ Töötlege küünarnuki piirkonda alkoholis leotatud vatipallidega, leidke kõige küllastunud veen

§ Venitage käega küünarnukinahk ja kinnitage veen (patsiendi rusikas pigistatakse kokku)

§ Ilma süstla asendit käes muutmata lõigatakse nõel ülespoole, süstal on nahaga paralleelne, torgake nahk läbi 1/3 nõela pikkusest nii, et see oleks nahaga paralleelne, seejärel kergelt muutke suunda ja torgake veen ettevaatlikult läbi, kuni tunnete, et sisenete tühjusesse »

§ Veenduge, et nõel on veenis - tõmmake kolbi enda poole - süstlasse peaks ilmuma veri ja tõmmake vajalik kogus verd

§ Vabastage žgutt vasaku käega, tõmmates ühte vabast otsast enda poole, paluge patsiendil rusikas lahti võtta.

§ Vajutage süstekohale naha antiseptikumiga vatitups ja eemaldage nõel; paluge patsiendil käsi küünarliiges painutada

2. Kasutades kogutud verega süstalt, tehke tavalisel viisil intramuskulaarne süst ja võtke veri (joonis 22).

§ Valmistage ette kaks alkoholiga leotatud vatitupsu

§ Määrake süstekoht (selleks jagage tuhar vaimselt 4 osaks, tõmmates horisontaalse joone läbi reieluu suurema trohhanteri ja vertikaalse joone läbi ishiaalse mugula) Süstimine tuleb teha ülemises välimises ruudus kl. 90 kraadise nurga all naha pinna suhtes

§ Pühkige süstekohta järjestikku kahe alkoholiga niisutatud vatitükiga. Parem on teha intramuskulaarne süst, kui patsient lamab kõhul või küljel.

§ Kinnitage vasaku käega tugevalt pehmed koed ja parema käega hoides sisestage nõel risti nahapinnaga 5-6 cm sügavusele, jättes kanüüli juurde umbes 1 cm.

3. Süstige aeglaselt verd

4. Tõmmake nõel välja ja töödelge süstekohta antiseptikumiga.

5. Asetage süstal koos nõelaga desinfitseerimislahusesse.

6. Võtke patsiendilt (5-7 minuti pärast) vatitups, millega ta surus süstekohti: ärge jätke verega saastunud vatitupsu patsiendi juurde. Asetage pall desinfitseerimisalusele.

Pemfigus (Pemphygus; sünonüüm: tõeline pemfigus, akantolüütiline) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena tekkivate intraepidermaalsete villide teke.

Iseloomustab lööbe üldistamine ja pidevalt progresseeruv kulg, mis lõpeb surmaga 6 kuu kuni 1,5-2 aasta jooksul (kõrvalekalled on võimalikud, mõnikord väga olulised, mõlemas suunas). Haiguse süvenevat raskust võivad katkestada erineva raskusastme ja kestusega remissioonid. Pemfigus mõjutab tavaliselt 40–60-aastaseid inimesi, peamiselt naisi, kuid see võib haigestuda igas vanuserühmas.

Eristatakse järgmisi pemfiguse tüüpe: vulgaarne, vegetatiivne, lehekujuline, erütematoosne. See jaotus on suhteline: võimalik on ühe vormi transformatsioon teiseks, eriti kortikosteroidravi taustal ja erinevate vormide kombinatsioon.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia teadmata. Kõige lootustandvam teooria on see, et pemfigus on põhjustatud retroviiruste esindajast geneetilise eelsoodumuse olemasolul. Pemfiguse patogenees põhineb autoimmuunprotsessidel, mille põhiolemus on autoantikehade moodustumine tsementeeriva rakkudevahelise aine ja ogakihi rakumembraanide vastu nende antigeense struktuuri muutuste mõjul. Need kuuluvad oma olemuselt IgG-sse ja otseses immunofluorestsentsreaktsioonis tuvastatakse neid fikseeritud antigeen-antikeha komplekside kujul epidermise rakkudevahelistes sildades (desmosoomide ja tonofilamentide ühenduskoha piirkonnas), mis viib rakkudevahelise sideme hävitamine - akantolüüs, mida soodustab esteraasi proteolüütiliste süsteemide aktiveerimine immuunkomplekside toimel. Pemfigusega patsientide tsüstilises vedelikus ja vereseerumis kaudse immunofluorestsentsreaktsiooni läbiviimisel tuvastatakse ka "pemfiguse-taolised" autoantikehad. Toimub B-aktiveerimine ja T-rakulise immuunsuse pärssimine ning interleukiin-2 sünteesi vähenemine. Teatud koht tõelise pemfiguse patogeneesis on hõivatud vee ja eriti soolade ainevahetuse häiretega, mida tõendab naatriumkloriidi igapäevase eritumise järsk vähenemine uriiniga. Tõelise pemfiguse tsütoloogiline tunnus on akantolüütilised rakud (Tzancki rakud), mis moodustuvad keratinotsüütide vahelise side katkemise tulemusena ja mida kasutatakse diagnostilise testina. Need tuvastatakse sõrmejälgede preparaatides: värske erosiooni põhjast saadud materjal kantakse õpilase kummitükiga klaasklaasile, steriliseeritakse keetmisega, kuivatatakse õhu käes, fikseeritakse ja värvitakse hematoksüliini ja eosiiniga. Pemfiguse akantolüütilistel rakkudel, mis on tavaliselt tavalistest rakkudest väiksemad, on väga suur intensiivse lilla või violetse-sinise värvi tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku. See sisaldab kahte või enamat heledat tuuma. Tsütoplasma on teravalt basofiilne, tuuma ümber helesinine, perifeeria ääres tumelilla või sinine. Akantolüütilised rakud võivad olla üksikud või mitmed, moodustades klastreid või isegi kihte. Alguses ei leidu akantolüütilisi rakuhaigusi igas preparaadis; haiguse kõrgpunktis on neid palju. Tsütoloogiline meetod hõlbustab pemfiguse äratundmist, eriti kui akantolüütilisi rakke on palju ja neid tuvastatakse korduvalt. Tõelise pemfiguse kohustuslik sümptom on akantolüüs, mis põhjustab intraepidermaalsete villide moodustumist. Histoloogiliselt ilmnevad need horisontaalsete pragude ja õõnsuste kujul, mille sisu sisaldab fibriini, neutraalseid leukotsüüte, mõnikord eosinofiile ja akantolüütiliste rakkude komplekse. Vulgaarse ja vegetatiivse pemfiguse korral paiknevad õõnsused suprabasaalselt, lehestiku ja erütematoossete - granuleeritud kihi tsoonis, sageli sarvkihi all.

Kliiniline pilt.

Pemphigus vulgaris esineb kõige sagedamini. Tavaliselt algab haigus suu limaskesta kahjustusega, mida sageli soodustavad gripp, kurguvalu, hamba väljatõmbamine ja proteesimine. See võib jääda isoleerituks mitmest päevast kuni 3-6 kuuni või kauemgi, seejärel osaleb nahk protsessis. Väikesed villid, mis ilmuvad limaskestadele, algselt isoleeritud, võivad paikneda mis tahes piirkonnas; Aja jooksul mullide arv suureneb. Nende õhuke ja lõtv kate avaneb leotamise ja pideva surve all närimise ja keele liigutamise ajal kiiresti, paljastades valusad helepunased või valkja kattega erosioonid, mida perifeeriast ääristavad valkja epiteeli jäägid. Erosiooniprotsessi edasise kasvuga muutuvad need arvukaks ja suurenevad; üksteisega sulandudes moodustavad nad ulatuslikke kahjustusi, millel on kriimuline piirjoon. Süljeeritus on suurenenud. Söömine on valu tõttu raske või peaaegu võimatu. Kõri ja neelu mõjutamisel muutub hääl kähedaks. Huulte punasel piiril on erosioonid kaetud seroossete, hemorraagiliste või impeginiseeritud koorikutega. Suust tulev tugev mädane lõhn kummitab patsienti ja teda ümbritsevaid inimesi. Remissiooni staadiumis paranevad suu limaskesta erosioonid ilma armideta. Mõnikord on haiguse esialgsed ilmingud lokaliseeritud suguelundite limaskestadel. Silmade konjunktiiv on haaratud sekundaarselt. Nahakahjustus algab järk-järgult, üksikute villide ilmnemisega, tavaliselt rindkere ja selja piirkonnas. Aja jooksul nende arv suureneb. Villid paiknevad muutumatul, harvem erütematoossel taustal; on väikese suurusega ja seroosse sisuga; mõne päeva pärast kuivavad nad kollakateks koorikuteks, mis kukuvad maha, jättes hüpereemilised laigud või mulli avamisel tekivad erkpunased erosioonid, millest eraldub paks eksudaat. Selles staadiumis olevad erosioonid on vähese valuga ja kiiresti epiteelistuvad. Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav. Lööbe asemel. taandunud, tekivad uued. See esialgne faas võib kesta 2-3 nädalat kuni mitu kuud või isegi aastaid. Seejärel tuleb protsessi üldistamine, mida iseloomustab lööbe kiire levik üle naha ning üleminek suu ja suguelundite limaskestadele, kui need varem ei olnud mõjutatud. Lööbed muutuvad tugevaks, levivad ja kui neid ei ravita, võivad need täielikult kahjustada nahka. Epidermise ülemiste kihtide koorumisest tingitud ekstsentrilise kasvu tagajärjel suurenevad villid, ulatudes läbimõõduga 3-4 cm või rohkem; võivad üksteisega sulanduda; nende kate on lõtv ja sisu hägune. Suured villid omandavad eksudaadi raskuse all pirnikujulise kuju - "pirni sümptom". Villide katted rebenevad isegi kerge vigastuse korral, mis viib erosioonide tekkeni. Erosioonil on helepunane või sinakasroosa värvus; kaetud seroosse eksudaadiga, pehmete hallikasvalgete või pruunikate lademete või lahtiste koorikutega, mille vägivaldne tagasilükkamine põhjustab kerget verejooksu. Pemfiguse erosioonide iseloomulikud tunnused on kalduvus perifeersele kasvule ja epitelisatsiooni puudumine. Perifeerse kasvu ja sulandumise tulemusena ulatuvad erosioonid suurte mõõtmeteni - kuni täiskasvanud inimese peopesani ja rohkemgi. Surve ja hõõrdumise kohtades (abaluud, tuharad, suured voldid) võivad need tekkida ilma mullide tekketa. Pemphigus vulgarise oluline tunnus, nagu ka teised tõelise pemfiguse vormid. on Nikolsky sümptom, mille põhiolemus on epidermise mehaaniline eraldumine (ülemiste kihtide tagasilükkamine ja nihkumine). See on põhjustatud sõrmede hõõrumisest (libisevast survest) näiliselt tervele nahale nii villi lähedal kui ka sellest eemal või mulli limaskesta tüki tõmbumisest, mille tulemusena eralduvad epidermise ülemised kihid. järk-järgult kitsenev riba näiliselt tervel nahal. Selle modifikatsioon on Asbo-Hanseni fenomen: sõrme surve avamata põie kattele suurendab selle pindala akantolüütiliselt muutunud epidermise edasise kihistumise tõttu vesikulaarse vedelikuga.

Nahalööbe üldistamisega kaasneb patsientide heaolu ja üldise seisundi halvenemine: nõrkus, halb enesetunne, isutus, unetus, palavik kuni 38-39°C, kõhulahtisus, turse, eriti alajäsemete ; tekivad sekundaarsed infektsioonid, tekib kahheksia, mida soodustavad suu limaskesta kahjustuse, olulise valgukadu (plasmorröa) ja joobeseisundi tagajärjel tekkinud toitumisraskused. Ilma ravita surevad patsiendid sekundaarsete infektsioonide ja kahheksia tõttu.

Pemphigus vegetans mida iseloomustab vegetatiivsete elementide ülekaal ja healoomulisem kulg. Pemphigus vegetansiga mullid, mis tekivad algselt, nagu ka vulgaarse pemfiguse puhul, enamasti suu limaskestal, paiknevad seejärel peamiselt looduslike avade ümber ja nahavoltides (kaenlaalused lohud, kubemepiirkonnad, piimanäärmete all, sõrmedevahelised voldid, naba, taga kõrvad). Villide avamisel, mille mõõtmed on reeglina väiksemad kui pemphigus vulgaris'e omad, moodustuvad pinnale roosakaspunase värvusega, pehme konsistentsiga mahlakad taimestikud, mille kõrgus on 0,2–1 cm või rohkem. erosioonid; nende pind on kaetud hallika kattega, seroosne või mädane eritis, koorikud; on ebameeldiv lõhn. Nahal väljaspool volte ja limaskestadel on taimestik haruldane, villide teke nendes piirkondades on sama, mis pemphigus vulgaris'el, kuid limaskestade piiril nahaga (huuled, nina, suguelundid, anus), taimestik on sage. Regressiooni käigus taimestik kuivab, lamendub ja erosioon läbib epitelisatsiooni, mis jätab eruptiivse hüperpigmentatsiooni. Pemphigus vegetans kulg on pikem kui pemphigus vulgaris, võib esineda täielikke ja pikaajalisi (mitu kuud või isegi aastaid) remissioone. Nikolsky sümptom on positiivne ainult kahjustuste lähedal. Näiliselt tervel nahal tuvastatakse see reeglina terminaalses staadiumis, kus suureneva halvenemise taustal muutub nahakahjustus äärmiselt sarnaseks pemphigus vulgarise ilmingutega.

Pemphigus foliaceus (kooruv) See on vähem levinud kui vulgaarne, kuid sagedamini vegetatiivne; limaskestad, välja arvatud harvad erandid, ei ole kahjustatud. Seda iseloomustavad lamedad väikesed mullid õhukese ja lõtv kattega. Tavaliselt esinevad need erütematoossel taustal. Nende rehv puruneb kiiresti ja kergesti isegi väiksema vigastuse korral või vesiikulivedeliku rõhu suurenemise mõjul. Tekkivad roosakaspunased erosioonid on pindmised, rohke seroosse eritisega, kuivades lamellkoorikuteks. Sellised koorikud võivad tekkida ilma, et mullide vooder nende sisu kuivamise tõttu puruneks. Õhukesed lamellkoored meenutavad paberilehti, mis seletab selle sordi nime. Tavaliselt koorikuid ei tõrjuta, kuna eksudaat jätkab nende alt eraldumist, mis viib uue koorikukihi moodustumiseni. Selle tulemusena moodustuvad massiivsed kihilised koorikud. Haigus algab sageli näo, peanaha, rindkere ja ülaselja naha kahjustusega. Mõnikord piirdub see nende lokalisatsioonidega pikka aega - kuid ja isegi aastaid. Sagedamini toimub protsessi kiire levik kogu nahas. Mõjutatud nahk on hajusalt hüpereemiline, turse, kaetud lõtvade villide, nutvate erosioonide, soomuste ja kihiliste koorikutega. Nikolsky sümptom väljendub teravalt, sealhulgas ilmselt terve nahk. Pemphigus foliaceus'e kulg võib olla pikk - kuni 2-5 aastat või rohkem. Patsientide üldine seisund võib püsida rahuldavana mitu kuud, mõnikord isegi aastaid, kuid üldine nõrkus ja halb enesetunne süvenevad järk-järgult ning tekib surm.

Erütematoosne pemfigus (seborroiline) See algab reeglina näo või peanaha kahjustusega, millele järgneb levik rinnale, abaluudevahelisele alale, suurtele voldikutele ja muudele nahapiirkondadele. Silmade limaskestad ja konjunktiiv on harva kaasatud. Esialgseid lööbeid esindavad 2–5 cm läbimõõduga roosakaspunased naastud, millel on selged piirid, ümarad ja ebakorrapärased piirjooned. Nende pind võib olla kaetud valgete, kuivade, tihedalt pakitud soomustega, mis annab neile lööbetele sarnasuse erütematoosluupuse kahjustustega. Sagedamini on naastude pind kaetud rasvaste kollakaspruunide soomuste ja koorikutega, mistõttu on need sarnased seborroilise ekseemi ilmingutega, eriti nutmise ja erosiooni korral. Nikolsky sümptom on positiivne või sagedamini nõrgalt positiivne, marginaalne. Aja jooksul, 2–3 nädalast 2–3 aastani või kauem, tekivad villid, mis on sarnased pemphigus vulgaris’e ja pemphigus foliaceus’e omadega. Need hakkavad domineerima haiguse kliinilises pildis, mis viib erütematoosse pemfiguse muutumiseni vulgaarseks või sagedamini lehestikuks.

Tõelise pemfiguse diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, Nikolsky sümptomi olemusel, tsütoloogiliste (Tzancki rakud), histoloogiliste (intraepidermaalsed villid) ja immunofluorestsentsuuringute (IgG fikseerimine epidermise rakkudevahelises aines ja tsirkuleerivate rakkude tuvastamine) tulemustel. pemfiguse sarnased” autoantikehad veres). Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Leveri bulloosse pemfigoidi, Dühringi herpetiformse dermatiidi, seborroilise ekseemi, kroonilise haavandilise-vegetatiivse püoderma korral.

Ravi: peamised ravimid on kortikosteroidhormoonid. Protsessi peatamiseks piisab tavaliselt prednisolooni algannusest 80–100 mg päevas. Mõnikord on siiski vaja suuremaid annuseid (kuni 200 mg päevas või rohkem). Piisavalt valitud ööpäevase annuse korral ilmneb selge terapeutiline toime 10-14 päeva jooksul. Päevase annuse vähendamine, eriti alguses, on protsessi peatamisel võimalik kohe 1/4-1/3 võrra esialgsest; järgmise 2 nädala jooksul annust reeglina ei muudeta; edasine vähendamine toimub aeglaselt minimaalse hooldustasemeni. Kui ööpäevane annus 20–30 mg on saavutatud, tuleb edasist vähendamist teha väga ettevaatlikult, et vältida haiguse retsidiivi. Selle lähenemisviisi korral võib säilitusannus olla 5,0-2,5 mg. Lisaks prednisoloonile kasutatakse pemfiguse puhul triamtsinolooni (kenakort, polkortoloon), metüülprednisolooni, metypredi, urbasooni, deksametasooni, betametasooni annustes, mis on toimelt samaväärsed prednisolooniga.

Kortikosteroidravi, mis kestab tavaliselt pikka aega, mõnikord aastaid, kaasnevad paratamatult mitmesugused tüsistused, sealhulgas Itsenko-Cushingi sümptomite kompleks, rasvumine, steroidne diabeet, seedetrakti erosioon- ja haavandiline patoloogia, hüpertensioon, tromboos ja trombemboolia, osteoporoos, mis põhjustab lülisamba murdumist, hemorraagiline pankreatiit, unetus, eufooria, depressioon, äge psühhoos, müokardiinfarkt, ajuinfarkt, samuti erinevate infektsioonide lisandumine. Tüsistuste vältimiseks soovitatakse proteiini- ja vitamiinirikast dieeti süsivesikute, rasvade ja lauasoola järsu piiramisega; kaaliumkloriidi võtmine kuni 3 g päevas; mao limaskesta kaitsjad, samuti anaboolsed hormoonid, B-vitamiinid ja sekundaarse infektsiooni tekkimisel antibiootikumid ja kandidoosivastased ained. Metotreksaat, asatiopriin ja tsüklofosfamiid, mille immunosupressiivne toime on hästi teada, on ette nähtud ainetena, mis täiendavad kortikosteroidravi, eriti raskete pemfiguse vormide korral. Metotreksaati manustatakse intramuskulaarselt 25 mg intervalliga 1 nädal; 6-8 süstist koosneva kuuri jaoks. Kursuste arv ja nendevahelised intervallid määratakse haiguse tõsiduse järgi. Asatiopriin ja tsüklofosfamiid määratakse suu kaudu vastavalt 50-250 mg (2,5 mg 1 kg kehakaalu kohta) ja 100-200 mg päevas. Tsütostaatikumide kasutamise kestus sõltub ravitoimest ja nende talutavusest. Kõige tõsisemad tüsistused tsütostaatikumidega ravi ajal on seedetrakti limaskesta haavandid, maksa, neerude, kõhunäärme talitlushäired, vereloomehäired, mikroobsete, mükootiliste, viirusnakkuste tüsistused, sperma- ja oogeneesi häired, alopeetsia. Tsirkuleerivate autoantikehade eemaldamiseks organismist ja tundlikkuse suurendamiseks kortikosteroidhormoonide suhtes kasutatakse eelkõige haiguse algstaadiumis kehaväliseid ravimeetodeid: plasmaferees, hemosorptsioon ja hemodialüüs. T-rakulise immuunsuse väljendunud pärssimise korral määratakse taktiviini 100 mcg subkutaanselt ülepäeviti (nr 10), seejärel 100 mcg iga 15 päeva järel 2-4 kuu jooksul. Pemfiguse kohalik ravi mängib toetavat rolli. Kasutatakse aniliinvärvide lahuseid, kortikosteroidsalve (celestoderm V koos garamütsiini, hüoksüsooniga jne), 5% dermatooli või kseroformi salvi. Pemfiguse prognoos on alati tõsine, retsidiivide ennetamine hõlmab lisaks ratsionaalsele ravile ka õrna üldrežiimi, külmetushaiguste välistamist ja intensiivset insolatsiooni. Pemfigusega patsiendid peavad olema pideva meditsiinilise järelevalve all.

Bulloosne pemfigoid (sün. nonakantholüütiline pemfigoid, Leveri bulloosne pemfigoid) on healoomuline krooniline nahahaigus, mille esmaseks elemendiks on mull, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta. Sellega seoses akantolüütilisi rakke ei tuvastata, Nikolsky sümptom on negatiivne.

Etioloogia ja patogenees. Haiguse etioloogia pole teada. Tulenevalt asjaolust, et dermatoos võib mõnel juhul olla paraneoplastiline, läbivad kõik bulloosse pemfigoidiga eakad patsiendid onkoloogilise uuringu, et välistada siseorganite vähk. Lubatud on dermatoosi viiruslik etioloogia. Haiguse autoallergiline patogenees on kõige põhjendatud: epidermise basaalmembraani vastu on leitud nii veres kui ka vesikulaarses vedelikus ringlevaid ja villide tekkekohtades fikseeritud autoantikehi (enamasti IgG, harvem IgA ja muud klassid). . Tsirkuleerivad ja fikseeritud antikehad tuvastatakse vastavalt kaudsetes ja otsestess. Eeldatakse, et villide moodustumise ajal seonduvad basaalmembraani piirkonnas olevad autoantikehad antigeenidega ja aktiveerivad komplemendi. Selle protsessiga kaasneb basaalkihi rakkude kahjustus. Põletikuliste rakkude lüsosomaalsed ensüümid, mis on komplemendi komponentide kemotaktilise aktiivsuse mõjul toimekohta meelitatud, suurendavad basaalmembraanis hävitavaid protsesse, mis lõppevad mullide moodustumisega.

Pemfigoidi varaseim histoloogiline tunnus on subepidermaalsete mikrovakuoolide moodustumine. Nende ühinemine viib villide tekkeni, mis eraldavad epidermist pärisnahast, mõnikord jäävad villide ümber mikrovakuoolid. Värsked mullid on ümmargused ja väikese suurusega; rakkudevahelised lüngad on laienenud, kuid ilma akantolüüsi tunnusteta. Varsti pärast villide moodustumist toimub nende põhja uuesti epitelisatsioon.

Elektronmikroskoopia näitas, et mullid tekivad lamina pellucidas, basaalraku plasmamembraani ja basaalkihi vahelises tsoonis. Pärisnahas on neutrofiilide, eosinofiilide ja histiotsüütide infiltraat. Põletikuliste nähtuste suurenemisega dermatoosi kliinilises pildis kaasneb eosinofiilide ja granulotsüütide arvu suurenemine mitte ainult pärisnahas, vaid ka villide sisus; nende närbumisel hakkavad domineerima mononukleaarsed rakud.

Kliiniline pilt. Bulloosset pemfigoidi täheldatakse peamiselt üle 60-aastastel inimestel. Limaskestade kahjustused, erinevalt tõelisest pemfigusest, ei ole vältimatud, kuigi see pole erakordselt haruldane. Hea üldseisundiga haigus algab villide tekkega erütematoossetele või erütematoos-tursetele kohtadele, harvem näiliselt muutumatule nahale. Keskmise suurusega villid on 1-2 cm läbimõõduga, poolkerakujulised, tiheda, pingelise kattega, seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga. Tiheda katte tõttu on nad püsivamad kui tõelise pemfiguse villid. Avanemise järgsed erosioonid ei kipu perifeerselt kasvama ja kiiresti epiteelisuma. Villide sisu ja erosioonieritise kuivamisel tekivad erineva suuruse ja paksusega kollakad ja kollakaspruunid koorikud. Valdavaks lokaliseerimiseks on kõhu alumine pool, kubemevoldid, kaenlaalused lohud ning käte ja jalgade painutuspinnad. Kahjustused võivad olla ulatuslikud, hõlmates suuri nahapiirkondi, ja väga piiratud, esindatud üksikute villidega, näiteks ainult naba piirkonnas. Limaskestade kahjustusi täheldatakse ligikaudu 20-40% bulloosse pemfigoidiga patsientidest ja see esineb harvade eranditega sekundaarselt; Reeglina piirdub see suuõõnega ning toimub ilma tugeva valu ja rohke süljeerituseta, huulte punane piir jääb lööbevabaks. Protsessi edenedes ja mõnikord algusest peale levivad selle villid üle naha, kuni moodustub üldine ja isegi universaalne lööve. Harvadel juhtudel tekivad suured 5–10 cm läbimõõduga villid, millele järgnevad ulatuslikud erosioonipinnad või haiguse alguses tekivad villid, urtikaariataolised elemendid ja paapulid, mis aja jooksul asenduvad villidega. Bulloosse pemfigoidi lööbega kaasneb sageli erineva intensiivsusega sügelus, põletustunne ja valu. Bulloosse pemfigoidi kulg on krooniline, mõnikord kestab aastaid: seda võivad katkestada remissioonid, tavaliselt mittetäielikud. Relapsi põhjustavad sageli nii looduslikud kui ka kunstlikud UV-kiired. Aja jooksul haiguse raskusaste järk-järgult nõrgeneb ja taastumine toimub. Kuid sellist edukat tulemust ei juhtu alati: bulloosne pemfigoid on potentsiaalselt tõsine haigus, mis ei välista surma.

Bulloosse pemfigoidi diagnoos põhineb kliinilistel ja histoloogilistel andmetel ning kaudse ja otsese immunofluorestsentsi uuringute tulemustel. Eriti raske on pemfigoidi eristada pemphigus vulgaris'est, eriti selle algstaadiumis, kui akantolüütilisi rakke sageli ei tuvastata. Lõplikku diagnoosi aitavad teha histoloogiliste (põie subepidermaalne, mitte intraepidermaalne asukoht) ja immunofluorestsentsi (luminestsents alusmembraani piirkonnas, mitte ogakihi piirkonnas) uuringute tulemused. Seda haigust eristatakse sageli Dühringi herpetiformsest dermatiidist.

Ravi: määratakse kortikosteroidhormoonid (40-80 mg prednisolooni päevas). Ravi kestus ja ööpäevase annuse vähendamise kiirus määratakse haiguse tõsiduse järgi. Kasutatakse ka tsütostaatikume (asatiopriin, tsüklofosfamiid, metotreksaat), nagu tõelise pemfiguse puhul. IgA antikehade tuvastamine basaalmembraanis või valdavalt neutrofiilses infiltraadis on näidustus sulfoonravimite, eriti diaminodifenüülsulfooni, avlosulfooni 50 mg kaks korda päevas, väljakirjutamiseks vastavalt herpetiformse dermatiidi raviskeemidele. Väline ravi on sarnane pemfiguse raviga. Prognoos on soodsam kui tõelise pemfiguse puhul.

Dühringi herpetiformne dermatiit on krooniline korduv nahahaigus, mida iseloomustab lööbe tõeline polümorfism (vesiikulid, villid, paapulid, villid, erüteem) ja tugev sügelus.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia teadmata. Eeldatakse haiguse autoimmuunset olemust, mida tõendab enamikul patsientidest leitud gluteenitundlik enteropaatia ja IgA lademete (antikehad basaalmembraani lähedal paiknevate nahapapillide struktuursete komponentide vastu) tuvastamine dermoepidermaalse ühenduskohas otseste meetodite abil. immunofluorestsents. IgA ladestused paiknevad valdavalt graanulite kujul dermaalsete papillide tipus ja nende sees. Mõnel patsiendil tuvastatakse ka ringlevad gluteeni-antikehade immuunkompleksid (IgA). Teatud rolli haiguse patogeneesis mängivad ülitundlikkus joodi suhtes ja geneetiline eelsoodumus. Herpetiformset dermatiiti võib täheldada ka paraonkoloogilise dermatoosina.

Histoloogiliselt tuvastatakse subepidermaalsed villid, mille seroosne sisu on sageli rikas eosinofiilide poolest. Villid piirnevad papillaarsete mikroabstsessidega (neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide akumulatsioonid), mis paiknevad dermaalsete papillide ülaosas. Pärisnaha veresooned on laienenud ja neid ümbritsevad neutrofiilide, eosinofiilide, hävinud tuumade ("tuumatolmu") ja mononukleaarsete rakkude infiltraadid koos neutrofiilsete leukotsüütide seguga. Aja jooksul muutub infiltraat pidevaks, tavaliselt domineerivad eosinofiilid. Subepidermaalsete villide põhi võib järk-järgult kattuda taastava epidermisega.

Kliiniline pilt. Haigus esineb igas vanuses, mõnevõrra sagedamini 30-40 aasta pärast. On kindlaks tehtud suures koguses tärklise ja joodi võtmise, liigse insolatsiooni ja viirushaiguste provotseeriv roll. Haigus algab tavaliselt järk-järgult, kestab nädalaid ja kuid. Haigus muutub krooniliseks ja seda katkestavad remissioonid, mis kestavad 3 kuud kuni 1 aasta või kauem. Nahalööbele võivad eelneda halb enesetunne, kerge palavik, kipitustunne ja eriti sageli sügelus. Iseloomulik on lööbe tõeline polümorfism, mis on põhjustatud erütematoossete laikude, urtikaariataoliste õisikute, papulide ja vesiikulite koosmõjust, millele võivad kinnituda villid. Tõelist polümorfismi täiendab vale polümorfism (erosioonid, ekskoriatsioonid, koorikud). Erütematoossed laigud on tavaliselt väikesed, ümmargused, üsna selgete piiridega; laienenud veresoonte efusiooni lisamise tõttu muutuvad need urtikaariataolisteks moodustisteks, mis on altid perifeersele kasvule ja ühinevad üksteisega ulatuslikeks roosakas-sinakasvärvilisteks fookusteks, ümmargused ja sageli karvased või veidrad piirjooned selgete piiridega. Nende pind on täpiline ekskoriatsioonide, seroossete ja hemorraagiliste koorikute, vesiikulite, tavaliselt 2–3 cm või suurema läbimõõduga rõngaste kujul. Kui infiltraat ladestub, muutuvad erütematoossed laigud algselt sileda pinnaga mahlateks roosakaspunasteks papulideks, mis aja jooksul omandavad kihelevaid jooni. Urtikariformsed ja papulaarsed lööbed võivad tekkida ilma esialgse erütematoosse staadiumita. Mõjutatud või näiliselt tervele nahale ilmuvad väikesed vesiikulid (läbimõõduga 2–3 mm), mis eristuvad tiheda katte ja läbipaistva sisuga, mis aja jooksul muutuvad häguseks ja võivad muutuda mädaseks. Kui vesiikulite sisu kuivab, tekivad koorikud ja nende avamisel, mis kõige sagedamini toimub kriimustuste mõjul, paljastuvad erosioonid. Vesiikulid, mis on rühmitatud, meenutavad herpese lööbeid. Mullidel on samad kliinilised ja evolutsioonilised omadused nagu vesiikulid, kuid need erinevad viimastest ainult suuremate suuruste poolest (nende läbimõõt on 0,5–2 cm või rohkem). Lööbed on tavaliselt sümmeetrilised; paikneb käte ja jalgade sirutajapindadel, küünarnukkidel, põlvedel ja õlgadel, samuti ristluul, tuharatel, alaseljal, kuklal, peanahal ja näol. Sageli koonduvad nad kokku. Limaskestade kahjustus ei ole iseloomulik; Ainult aeg-ajalt ilmuvad suuõõnes vesikulobulloossed elemendid, millele järgneb nende üleminek erosioonile. Herpetiformse dermatiidi lööbe taandarenguga jäävad reeglina hüpo- ja hüperpigmenteerunud laigud. Subjektiivselt täheldatakse tõsist sügelust, mõnikord kuni põletuseni ja mõnikord valu. Patsientide üldine seisund ägenemiste ajal võib olla häiritud: kehatemperatuur tõuseb, sügelus intensiivistub, uni on häiritud. Laboratoorsed muutused hõlmavad sagedast eosinofiiliat veres ja tsüstilises vedelikus.

Diagnoos põhineb kliinilistel tulemustel. Diagnoosi kinnitamiseks määrake eosinofiilide arv veres ja tsüstilises vedelikus. Kõrgenenud tase mõlemas vedelikus või ühes neist viitab herpetiformse dermatiidi diagnoosile, kuid eosinofiilia puudumine ei välista seda; jooditesti (Jadassohni test) kasutatakse kahes modifikatsioonis: naha ja suu kaudu. 1 ruutmeetri kohta. cm pealtnäha tervet nahka, eelistatavalt küünarvarre, määrida 24 tunniks kompressi alla 50% kaaliumjodiidiga salvi. Test loetakse positiivseks, kui salvi pealekandmise kohale ilmuvad erüteem, vesiikulid või paapulid. Kui tulemus on negatiivne, määratakse suu kaudu 2-3 supilusikatäit 3-5% kaaliumjodiidi lahust. Test loetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise nähud. Herpetiformse dermatiidi rasketel juhtudel võib sisemine test põhjustada haiguse järsu ägenemise, seetõttu ei tohiks seda sellistel juhtudel teha. Kõige usaldusväärsemad tulemused on histoloogiline uuring, mis võimaldab tuvastada subepidermaalset villi, papillaarseid mikroabstsesse ja "tuumatolmu". Eriti väärtuslikud on otsesed immunofluorestsentsi andmed, mis näitavad IgA ladestumist, mis paiknevad graanulites või lineaarselt epidermise-dermaalse ristmiku piirkonnas. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi bulloosse pemfigoidi, pemfiguse, bulloosse toksiderma korral.

Ravi: herpetiformse dermatiidiga patsiente uuritakse kaasuvate haiguste, eeskätt seedetrakti, fokaalse infektsiooni, vähi, eriti eakate ja eakate haiguse ebatüüpiliste vormide suhtes. Toitumine on oluline: joodi ja gluteeni sisaldavad toidud jäetakse dieedist välja. Kõige tõhusamad on sulfoonained: diafenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avlosulfoon), diutsifoon, sulfapüridiin jne. Diafenüülsulfooni või diutsifooni määratakse tavaliselt 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5-6-päevaste tsüklitena 1-3-päevaste intervallidega. . Kursuse annus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Kui herpetiformse dermatiidi kliinilised ilmingud on resistentsed sulfoonravimite suhtes, on kortikosteroidhormoonid näidustatud keskmiste päevaannustega. Kohalikult on ette nähtud soojad vannid kaaliumpermanganaadiga; villid ja mullid avatakse, seejärel töödeldakse fukortsiini või värvainete vesilahusega; 5% dermatooli salv; kortikosteroidsalvid ja aerosoolid.

Tõelise pemfiguse patogenees on autoimmuunne. Epidermise ogakihi rakkudevahelises aines moodustunud immuunkompleksid põhjustavad rakkudevaheliste ühenduste katkemist ja intraepidermaalsete õõnsuste moodustumist.

Pemfigusel on neli peamist kliinilist vormi.

Pemphigus vulgaris Naised vanuses 40-60 aastat haigestuvad sagedamini. Ilma piisava ravita saabub surm 1-2 aasta jooksul. Haiguse esimesed ilmingud registreeritakse tavaliselt suu limaskestal (muu lokalisatsiooni limaskestad ja nahk on palju harvem esimesed), kus tekivad pindmised villid, mis kiiresti avanevad, moodustades erosioone. Patsiendid tunnevad muret valu pärast söömisel.

Nähtav suu limaskestal erosioon, mida ümbritseb põierehvide jäänustest valkjas krae. Tavaliselt 1-3 kuu pärast ilmnevad nahalööbed. Patsientide üldine seisund hakkab halvenema. Lööve lokaliseerimine võib olla erinev. Need on nähtavalt muutumatul nahal paiknevate seroosse sisuga lõtvade villidena.

Nikolski märk on positiivne: näiliselt muutumatut nahka sõrmega kergelt hõõrudes, esmalt mulli lähedal ja seejärel eemal, tekivad erosioonid.

Pintsettidega põiekatte tükkidele tõmbamisel toimub epidermise eraldumine väljaspool olemasolevat erosiooni ("marginaalne" Nikolsky sümptom). Mullid avanevad erosioonide moodustumisega, mille pindala suureneb aeglaselt. Mõned erosioonid kaetakse koorikutega. Sageli tekib sekundaarne püokokkinfektsioon, mis mõnevõrra muudab kliinilist pilti (villide sisu muutub mädaseks, nahk nende ümber muutub punaseks).

Järgnevalt tekivad ulatuslikud erosioonialad, suureneb joobeseisund ning häirub vee-elektrolüütide ja valkude tasakaal ning happe-aluse suhe.

Ilma ravita surevad patsiendid kahheksia, mürgistuse ja sepsise tõttu.

Pemphigus vulgarise diagnoosimiseks Kasutada tuleb tsütoloogilisi (värskete erosioonide põhja sõrmejälgede määrde mikroskoopiline uurimine akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks) ja histoloogilist (värske põie või marginaalse tsooni biopsia) meetodeid ning antidesmosomaalsete antikehade tuvastamist perifeerses veres.

Vajadusel võib kasutada immunomorfoloogilist meetodit: Naha või limaskestade krüostaadiosadel tuvastatakse immunoglobuliinid G, mis on fikseeritud epidermise rakkudevahelises ruumis.

Harva nähtud debüüt pemphigus vegetans ei erine debüüdist pemphigus vulgaris. Tüüpiline on aga üsna kiire mullide teke looduslike avade ümber ja suurtes voltides. Nendes lokalisatsioonides tekivad hiljem halvalõhnalise eritisega vegetatiivsed moodustised. Haigus areneb pidevalt: üha rohkem tekib uusi ville, suureneb vegetatiivse erosiooni pindala ja suureneb joobeseisund.

Pemphigus vegetansi diagnoosimiseks Vaja on samu toiminguid nagu pemphigus vulgarise diagnoosimisel.

Pemphigus foliaceus'e jaoks mida iseloomustab aeglasem areng. Haigus on haruldane. Enamasti haigestuvad naised vanuses 30–50 aastat. Esimesed ilmingud tekivad tavaliselt seborroilistes piirkondades, kus muutumatu või kergelt hüpereemilise naha taustal tekivad lõtvad villid.

Seejärel mõjutab järk-järgult kogu naha pind. Mullid pole sageli nähtavad, kuna need paiknevad pealiskaudselt ja avanevad peaaegu kohe. Tavaliselt on erosioonid kaetud kihiliste ketendavate koorikutega, mis tekivad seroosse eksudaadi kuivamisel ja epiteeli mahakoorumisel. Limaskestad ei mõjuta. Nikolsky sümptom tugevalt positiivne. Ilma piisava ravita tekivad naha totaalsed kahjustused (erütroderma).

Akantolüütilised rakud Seda ei ole alati võimalik sõrmejälgede määrdumisel tuvastada.

Seborroiline pemfigus Samuti haigestuvad sagedamini naised, eriti noored naised (tavaliselt alla 40-aastased). Tüüpilised lööbed on seborroilistel piirkondadel – näol, peanahal, rinnakul ja abaluudevahelisel ruumil. Limaskestade kahjustused tekivad harva.

Haigust iseloomustab aeglaselt progresseeruv, krooniline, suhteliselt healoomuline kulg. Kuid mõne aasta pärast võib haigus areneda pemphigus foliaceus'eks koos täielike nahakahjustustega. Tulenevalt asjaolust, et seborroilise pemfigusega õõnsus moodustub peaaegu sarvkihi all, kliiniliselt villid leitakse harva.

Seborroilise pemfiguse korral mida iseloomustab erütematoossete laikude ilmumine, mis on kaetud rasvase katlakivi-koorikuga. Kui kahjustused hõõruvad, tekivad kergesti erosioonid. Nende perifeerne kasv võib pikka aega halvasti väljenduda.

Nikolsky sümptom positiivne. Erinevalt teistest seborroilise pemfiguse vormidest ei ole sõrmejälgede uurimine väga informatiivne.

Diagnoos kindlaks tehtud histoloogiliste ja vajadusel immunomorfoloogiliste uuringute põhjal.

Ravi.

Peamised vahendid pemfiguse raviks on glükokortikosteroidhormooni preparaadid. Pärast tõelise pemfiguse diagnoosi kindlaksmääramist ja patsiendi põhjalikku uurimist dermatoloogilises haiglas, süsteemsed steroidid eluliste näitajate järgi. Neid ravimeid võib kasutada monoteraapiana või ebapiisava efektiivsuse või piisava annuse väljakirjutamise korral kombinatsioonis tsütostaatikumid (asatiopriin või metotreksaat).

Prognoos sõltub ravi alustamise ajast ja steroidide algannuse piisavusest. Tavaliselt määratakse küllastusannus (umbes 120 mg päevas) prednisoloon per os. Patsient saab seda annust seni, kuni saavutatakse stabiilne kliiniline tulemus (erosioonide epitelisatsioon). Seejärel vähendatakse steroidide ööpäevast annust aeglaselt säilitusannuseni (tavaliselt 20-25 mg prednisolooni), mida patsient saab tavaliselt kogu eluks. Steroidide kasutamise lõpetamisel või säilitusannuse vähendamisel tekib valdaval enamusel juhtudest haiguse tõsine retsidiiv, mida on raske ravida.

Seborroilise pemfiguse korral Süsteemsete steroidide kombinatsioon koos vähivastased ravimid.

Väline ravi on abistav. Kasutatakse antimikroobseid aineid epiteliseerivad, seenevastased ained.

Pemfigusega patsientide ravimisel tuleb suurt tähelepanu pöörata süsteemsete tüsistuste ennetamisele, varajasele avastamisele ja korrigeerimisele. steroidravi.