Dermatoloogiliste haiguste diagnostilised tunnused. Tõeline pemfigus (akantolüütiline) või pemfigus: haiguse tunnused ja ravimeetodid. Soomuste, juuste, küünte uurimine patogeensete seente tuvastamiseks

Tõeline ehk akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena intraepiteliaalsete villide teke tervele nahale ja/või limaskestadele.

Haigus on pikk krooniline kulg remissioonidega erineval määral väljendus ja kestus.

Akantolüütilisel pemfigusel on 4 kliinilist vormi:

• labane
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib Pemphigus tõsi (akantolüütiline):

Etioloogia on teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Praeguseks on tõestatud autoimmuunprotsesside juhtiv roll tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), või labane, on palju levinum kui muud vormid. Enamasti on haiged mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas - väga harva.

Pemphiguse tõelised sümptomid (akantolüütiline):

Kõige sagedamini on suu limaskesta kahjustatud pemphigus vulgaris (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele suurimat huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustusega, avastatakse suu limaskesta kahjustus peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Pideva leotamise tõttu suuõõnes avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid näha üliharva. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullikatete fragmente. Villide asemele moodustuvad ümmarguse, ovaalse või pikliku kujuga valulikud erosioonid lõhe kujul, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused koos pemfigusega on erinevad - väikesest hõõrdumisest kuni seiskunud punase värvi ulatuslike pindadeni. Naastu erosioonide pinnal reeglina ei teki või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvavärvilised) kiled, mille tagasilükkamise järel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga suureneb uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide liitumiskohas moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Võimalik hüpersalivatsioon. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põse limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvolt, alumine ja ülemised huuled. Sellistel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi suurte kortikosteroidide annuste korral.

Ravimata jätmisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömisel ja rääkimisel. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokk-, seenfloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, suust on spetsiifiline haisev lõhn. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord esineb häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Nahal tekivad villid peamiselt riietega hõõrdumise kohtadesse (maos, seljas, kubemevoldid jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, voodipesu või sidemete puudutamine põhjustab teravat valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfigusega on reeglina positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarata pintsettidega põiekaanest või epiteeli ülemisest kihist erosiooni servas ja tõmmata, siis Zak. 5491. Yu. M. Maksimovski, epiteeli kile eraldumine ilmselt muutumatul tervel limaskestal ja nahal. Epiteeli õhuke kile on väga habras ja pintsettidega kergesti tükeldatav;
• muutumatu välimusega limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab villide või erosioonide kiiret moodustumist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, siis seal ka epiteeli ülemised kihid kooruvad. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas variant viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfigusega võivad lisaks nahale ja suu limaskestale kannatada ka teised limaskestad (sooled, magu, söögitoru, neelu), aga ka siseelundid ja kesknärvisüsteem.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodid asenduvad remissiooniperioodidega, mis tekivad harva spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajalik ravi haigus areneb pidevalt. Võimalik on lööbe kiire üldistamine nahal ja suu limaskestal, patsientide üldine seisund halveneb, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C, kõhulahtisus; alajäsemete turse. Sekundaarse infektsiooni liitumisega kaasneb kahheksia, mürgistus. Ilma ravita lõpeb protsess surmaga paar kuud pärast haiguse algust.

Samas seoses lai rakendus kortikosteroidid on praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgemise ja tekib remissiooni staadium.

Duhringi herpetiformne dermatiit mida iseloomustavad subepiteliaalsed villid. Mullid on väikesed, pinges, paiknevad ödeemilisel hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende moodustumisega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Põies on märkimisväärne eosinofiilide sisaldus ja veres on eosinofiilia. Patsientidel herpetiformne dermatiit Dühringi tundlikkus joodi suhtes on sageli suurenenud.

Mõnel juhul pemfigoidiga, punane lichen planus ja muud tsüstilised haigused, millel on villide subepiteliaalne paigutus, nende ümber või erosioonid, külgneva epiteeli ülemine kiht võib üsna kergesti kooruda. Samas on mullikate paks, seda on raske murda. Seda sümptomit nimetatakse vale sümptom Nikolsky või perifokaalse subepiteliaalse eraldumise sümptom.

Suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest ainult suu limaskesta villide lokaliseerimise, subepiteliaalse asukoha, tiheda, sageli hemorraagilise sisuga villide katte ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Pemfiguse õige diagnoos (akantolüütiline):

Diagnoos kliiniliste ilmingute põhjal, Nikolsky positiivne sümptom, tulemused tsütoloogiline uuring ja otsene immunofluorestsentsreaktsioon.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik tsütoloogiline uurimine erosioonide põhjast tekkinud määrdumiste või kraapide kohta. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzanki rakud, mis on ogakihi muudetud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega kui ogakihi normaalsed rakud. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, see on tumesinise värvusega, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on värvilt heterogeenne: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv järsult. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Vegetatiivse pemfiguse tsütoloogiline pilt ei erine vulgaarse vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leita, akantolüütilisi rakke leidub väiksemal arvul, need on monomorfsed.

Patoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, tekivad rakkude vahele tühimikud ja seejärel mullid. Selliste mullide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud peamiselt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• bulloosne lame lihhen vorm;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide lokaliseerimisel epiteeli suhtes.

Niisiis, multiformse erüteemiga ümbritseb ville piki perifeeriat erüteemi tsoon, mis asub subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, ägenemiste hooajalisus, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike ravikuur.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende eksisteerimise aeg pikem. Bulloosne pemfigoid on kõige sagedasem üle 60-aastastel inimestel. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite võtmise kohta) ja allergiliste testide tulemused aitavad eristada akantolüütilist pemfigust allergilisest ravimstomatiidist. Pärast ravimi katkestamist - allergeenne stomatiit kaob kiiresti. Mullid kl meditsiiniline stomatiit paiknevad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide ümber või muudel suu limaskesta osadel on mitu samblikule tüüpilist papuli.

Tõelise pemfiguse ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle seisundi esmaseks raviks. muud ravimid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja alustatakse nende kasutamist varem, seda rohkem on võimalusi saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfigusega patsientide raviks määratakse prednisoloon, metüülprednisoloon (metipred, urbasoon), deksametasoon (deksasoon), triamtsinoloon (polkortoloon, kenakort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Patsiendid võtavad selliseid suuri nn šokidoose, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid on peaaegu täielikult epiteeliseerunud, mis kestab keskmiselt 10-15 päeva. Pärast seda vähendatakse prednisolooni ööpäevast annust aeglaselt, esmalt 5 mg võrra iga 5 päeva järel, edaspidi pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui saavutatakse ööpäevane annus 20-30 mg, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Edaspidi vähendatakse ööpäevast annust miinimumini, nn individuaalse säilituspäevaannuse määramiseni, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvaltoimeid (vererõhu ja glükoosisisalduse tõus uriinis, osteoporoos luukoe, suurenenud trombide moodustumine jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav piirata soola ja vee tarbimist. Toit peaks koosnema peamiselt valkudest, piirates rasvade ja süsivesikute sisaldust. Sees on ette nähtud kaaliumipreparaadid (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumipreparaadid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks kasutada plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada kõrvalmõjud glükokortikoidid ja tsütostaatikumid ning võimaldavad teil ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi , mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või selle määrimine kortikosteroidsete salvidega. Pärast iga söögikorda ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide pealekandmist on vajalik loputamine soojade nõrkade kaaliumpermanganaadi, 0,25% kloramiini, 0,02% kloorheksidiini jt lahustega. Limaskesta erosioonide kiireks epiteliseerimiseks on oluline suuõõne põhjalik kanalisatsioon. membraan. Huulte punase piiri kaotuse korral tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti õli lahus vitamiin A. Kui pemfigus on kandidoosiga komplitseeritud, määratakse seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heeliumneoon- ja infrapunalaser).

Siiski, isegi õige õigeaegne ravi tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos on endiselt tõsine. Patsiendid, kes võtavad kortikosteroidravimeid pikka aega, vajavad sanatoorset ravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarne profiil). Need on insolatsiooniga rangelt vastunäidustatud.

Pemfigus (Pemphygus; sün. pemphigus tõeline, akantolüütiline) - autoimmuunhaigus, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena tekkinud intraepidermaalsete villide teke.

Iseloomustab lööbe üldistamine ja pidevalt progresseeruv kulg, mis lõpeb surmavalt 6 kuu kuni 1,5-2 aasta jooksul (kõrvalekalled on võimalikud, mõnikord väga olulised, nii ühes kui ka teises suunas). Haiguse süvenevat raskust võivad katkestada erineva raskusastme ja kestusega remissioonid. Pemfigus mõjutab tavaliselt 40–60-aastaseid inimesi, enamasti naisi, kuid on võimalik, et see mõjutab kõiki inimesi. vanuserühm.

On olemas järgmist tüüpi pemfigus: vulgaris, vegetatiivne, lehekujuline, erütematoosne. Jaotus on suhteline: üks vorm on võimalik teisendada teiseks, eriti kortikosteroidravi taustal ja erinevate vormide kombinatsiooni taustal.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia on teadmata. Kõige lootustandvam teooria on see, et pemfigus on põhjustatud retroviiruste esindajast geneetilise eelsoodumuse olemasolul. Pemfiguse patogenees põhineb autoimmuunprotsessidel, mille põhiolemus on autoantikehade moodustumine tsementeeriva rakkudevahelise aine ja ogakihi rakumembraanide vastu nende antigeense struktuuri muutuste mõjul. Oma olemuselt kuuluvad nad IgG-sse ja otsese immunofluorestsentsi reaktsioonis leitakse fikseeritud antigeen-antikeha komplekside kujul epidermise rakkudevahelistes sildades (desmosoomide ja tonofilamentide ühenduse tsoonis), mis viib epidermise hävimiseni. rakkude omavaheline seos - akantolüüs, mida soodustab esteraasi proteolüütiliste süsteemide aktiveerimine immuunkomplekside toimel. Pemfigusega patsientide tsüstilise vedeliku ja vereseerumis kaudse immunofluorestsentsi reaktsiooni määramisel tuvastatakse ka "pemfiguse-taolised" autoantikehad. Toimub B- ja inhibeerimise aktiveerimine T-rakuline immuunsus, vähenenud interleukiin-2 süntees. Teatud koht tõelise pemfiguse patogeneesis on hõivatud vee ja eriti soolade metabolismi rikkumisega, mida tõendab naatriumkloriidi igapäevase eritumise järsk vähenemine uriiniga. Tõelise pemfiguse tsütoloogiline tunnus on akantolüütilised rakud (Tzanki rakud), mis tekivad keratinotsüütide vahelise side katkemise tulemusena ja mida kasutatakse diagnostilise testina. Neid tuvastatakse trükipreparaatides: õpilaskummiga värske erosiooni põhjast saadud materjal, steriliseeritud keetmisega, kantakse klaasklaasile, kuivatatakse õhu käes, fikseeritakse ja värvitakse hematoksüliini ja eosiiniga. Pemfiguse akantolüütilistel rakkudel, mis on tavaliselt normaalsetest rakkudest väiksemad, on väga suur intensiivse violetse või violetse-sinise värvi tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku. Sellel on kaks või enam kerget tuuma. Tsütoplasma on teravalt basofiilne, tuuma ümber helesinine, perifeeria ääres tumelilla või sinine. Akantolüütilised rakud võivad olla üksikud või mitmed, moodustades klastreid või isegi kihte. Alguses ei leidu igas preparaadis akantolüütilisi rakke; keset haigust on palju. Tsütoloogiline meetod hõlbustab pemfiguse äratundmist, eriti kui akantolüütilisi rakke on palju ja neid tuvastatakse korduvalt. Tõelise pemfiguse kohustuslik tunnus on akantolüüs, mis viib intraepidermaalsete villide moodustumiseni. Histoloogiliselt tuvastatakse need horisontaalsete pragude ja õõnsustena, mille sisu sisaldab fibriini, neutraalseid leukotsüüte, mõnikord eosinofiile ja akantolüütiliste rakkude komplekse. Vulgaarse ja vegetatiivse pemfiguse korral paiknevad õõnsused suprabasaalselt, lehekujuliste ja erütematoossete - granuleeritud kihi tsoonis, sageli sarvkihi all.

kliiniline pilt.

Pemphigus vulgaris esineb kõige sagedamini. Haigus algab reeglina suu limaskesta kahjustusega, mida sageli soodustavad gripp, tonsilliit, hammaste ekstraheerimine ja proteesimine. See võib jääda isoleerituks mitmest päevast kuni 3-6 kuuni või kauemgi, seejärel on protsessi kaasatud nahk. Väikesed villid, mis ilmuvad limaskestadele, võivad alguses paikneda mis tahes piirkonnas; aja jooksul mullide arv suureneb. Leotamise ja pideva surve tingimustes keele närimise ja liigutamise ajal avaneb nende õhuke ja lõtv kate kiiresti, paljastades valulikud erkpunased või valkja kattega erosioonid, mida piki perifeeriat ääristavad valkja epiteeli killud. Erosiooniprotsessi edasise suurenemisega muutuvad need arvukaks, suurenevad; üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikud kahjustused, mille piirjooned on karm. Süljeeritus suureneb. Söömine on valu tõttu raske või peaaegu võimatu. Kõri ja neelu lüüasaamisega muutub hääl kähedaks. Huulte punasel piiril on erosioonid kaetud seroossete, hemorraagiliste või immutatud koorikutega. Raske mädane lõhn suust jälitab patsienti ja teisi. Remissiooni staadiumis paraneb suu limaskesta erosioon ilma armistumiseta. Mõnikord esialgsed ilmingud haigused on lokaliseeritud suguelundite limaskestadel. Silmade konjunktiiv on haaratud sekundaarselt. Lüüa saada nahka algab järk-järgult, rindkeres ja seljas tekivad tavaliselt üksikud villid. Aja jooksul nende arv suureneb. Villid paiknevad muutumatul, harva erütematoossel taustal; on väikese suurusega ja seroosse sisuga; mõne päeva pärast kuivavad nad kollakateks koorikuteks, mis kukuvad maha, jättes hüpereemilised laigud või põie avanemisel tekivad erkpunased erosioonid, millest eraldub paks eksudaat. Selles staadiumis olevad erosioonid on kergelt valulikud ja epiteelistuvad kiiresti. Patsientide üldine seisund on endiselt rahuldav. Läbimurde asemel. allutatud regressioonile, tekivad uued. See esialgne faas võib kesta 2-3 nädalat kuni mitu kuud või isegi aastaid. Seejärel tuleb protsessi üldistamine, mida iseloomustab lööbe kiire levik üle naha ning üleminek suu ja suguelundite limaskestadele, kui neid varem ei mõjutanud. Lööbed muutuvad rohkeks, levivad, kui neid ei ravita, võivad need põhjustada naha täielikku kahjustust. Ketendusest tingitud ekstsentrilise kasvu tulemusena ülemised kihid epidermise mullid suurenevad, ulatudes läbimõõduga 3-4 cm või rohkem; võivad üksteisega sulanduda; nende rehv on lõtv ja sisu hägune. Eksudaadi raskuse all olevad suured villid omandavad pirnikujulise kuju - "pirni sümptom". Mullirehvid isegi siis, kui kerge vigastus puruneda, mille tagajärjeks on erosioon. Erosioonid on erkpunase või sinakasroosa värvusega; kaetud seroosne eksudaat, pehmed hallikasvalged või pruunikad naastud või lahtised koorikud, mille sunniviisilisel tagasilükkamisel tekib kerge verejooks. Pemfiguse erosioonide iseloomulikud tunnused on perifeerse kasvu kalduvus ja epitelisatsiooni puudumine. Perifeerse kasvu ja ühinemise tulemusena jõuab erosioon suurte mõõtmeteni - kuni täiskasvanu peopesani ja rohkem. Surve ja hõõrdumise kohtades (abaluud, tuharad, suured voldid) võivad need tekkida ilma eelneva villide tekketa. Oluline omadus pemphigus vulgaris, aga ka muud tõelise pemfiguse vormid. on Nikolsky sümptom, mille olemus seisneb epidermise mehaanilises irdumises (ülemiste kihtide tagasilükkamine ja nihkumine). Selle käivitab välispidine sõrme hõõrumine (libisemissurve). terve nahk nii põie lähedal kui ka sellest eemal või põiekatte tükki rüübates, mis viib epidermise ülemiste kihtide eraldumiseni näiliselt tervel nahal järk-järgult kitseneva paela kujul. Selle modifikatsioon on Asbo-Hanseni fenomen: sõrme surve avamata põie rehvile suurendab selle pindala tänu akantolüütiliselt muutunud epidermise edasisele eraldamisele tsüstilise vedeliku poolt.

Nahalöövete üldistamisega halveneb patsientide heaolu ja üldine seisund: nõrkus, halb enesetunne, isutus, unetus, palavik kuni 38-39 ° C, kõhulahtisus, tursed, eriti alajäsemete puhul; liituvad sekundaarsed infektsioonid, tekib kahheksia, mida soodustavad suu limaskestade kahjustuse tagajärjel tekkinud söömisraskused, märkimisväärne kaotus valk (plasmorröa) ja mürgistus. Ilma ravita surevad patsiendid sekundaarsete infektsioonide, kahheksia tõttu.

Pemfigus vegetatiivne mida iseloomustab vegetatiivsete elementide ülekaal ja healoomulisem kulg. Vegetatiivse pemfigusega mullid, mis tekivad algul, nagu vulgarise puhul, kõige sagedamini suu limaskestal, paiknevad seejärel peamiselt looduslike avauste ümber ja nahavoldid(kaenlaalused, kubemes, piimanäärmete all, sõrmedevahelised voldid, naba, kõrvade taga). Kui avanevad villid, mille suurused on reeglina väiksemad kui pemphigus vulgaris, moodustuvad erosioonide pinnale mahlased roosakaspunase värvusega, pehme konsistentsiga taimed, mille kõrgus on 0,2–1 cm või rohkem; nende pind on kaetud hallika kattega, seroosne või mädane eritis, koorikud; on ebameeldiv lõhn. Taimestik on nahal väljaspool volte ja limaskestadel harvaesinev, villide teke nendes piirkondades on sama, mis pemphigus vulgaris'el, kuid limaskestade piiril nahaga (huulte piirkond) , nina, suguelundid, anus) taimestik on sage. Regressiooniga taimestik kuivab, lameneb, erosioonid läbivad epitelisatsiooni, jättes posteruptiivse hüperpigmentatsiooni. Vegetatiivse pemfiguse kulg on pikem kui vulgaarsel, võib esineda täielikke ja pikaajalisi (mitu kuud või isegi aastaid) remissioone. Nikolski sümptom on positiivne ainult fookuste läheduses. Näiliselt tervel nahal tuvastatakse see tavaliselt terminali etapp, mille süveneva halvenemise taustal muutub nahakahjustus äärmiselt sarnaseks pemphigus vulgaris'e ilmingutega.

Pemphigus foliaceus (kooruv) on vähem levinud kui vulgaarne, kuid sagedamini vegetatiivne; limaskestad, välja arvatud harvad erandid, ei ole kahjustatud. Seda iseloomustavad lamedad, õhukeste ja lõtvade väikese suurusega rehvimullid. Tavaliselt esinevad need erütematoossel taustal. Nende rehv puruneb kiiresti ja kergesti isegi väiksema vigastuse korral või põievedeliku suureneva rõhu mõjul. Tekkivad roosakaspunased erosioonid on pindmised, rohke seroosse eritisega, mis kuivab lamellkoorikuteks. Sellised koorikud võivad tekkida ka ilma villide purunemiseta nende sisu kuivamise tõttu. Õhukesed lamellkoored meenutavad paberilehti, mis seletab selle sordi nime. Tavaliselt koorikuid maha ei libistata, sest eksudaat jätkab altpoolt eraldumist, mis viib uue koorikukihi moodustumiseni. Selle tulemusena moodustuvad massiivsed kihilised koorikud. Haigus algab sageli näo, peanaha, rindkere ja ülaselja naha kahjustusega. Mõnikord piirdub see nende lokalisatsioonidega pikka aega - kuid ja isegi aastaid. Sagedamini toimub protsessi kiire levik üle naha. Mõjutatud nahk on hajusalt hüpereemiline, turse, kaetud lõtvade villide, nutvate erosioonide, soomuste ja kihiliste koorikutega. Nikolsky sümptom on väljendunud, sealhulgas ilmselt terve nahk. Voolu pemphigus foliaceus võib olla pikk - kuni 2-5 aastat või rohkem. Patsientide üldine seisund võib mitu kuud ja mõnikord isegi aastaid jääda rahuldavaks, kuid üldine nõrkus, halb enesetunne suurenevad järk-järgult ja surm.

Erütematoosne pemfigus (seborroiline) algab reeglina näo või peanaha kahjustusega, millele järgneb levik rinnale, abaluudevahelisse piirkonda, suurtesse voldikutesse ja muudesse nahapiirkondadesse. Silmade limaskestad ja konjunktiiv on harva kaasatud. Esialgseid lööbeid esindavad 2–5 cm läbimõõduga roosakaspunased naastud, millel on selged piirid, ümarad ja ebakorrapärased piirjooned. Nende pind võib olla kaetud valgete, kuivade, tihedalt liibuvate soomustega, mistõttu need lööbed näevad välja nagu erütematoosluupuse kahjustused. Sagedamini on naastude pind kaetud õliste kollakaspruunide soomuste ja koorikutega, mistõttu on need sarnased seborroilise ekseemi ilmingutega, eriti nutmise ja erosiooni korral. Nikolsky sümptom on positiivne või sagedamini nõrgalt positiivne, marginaalne. Aja jooksul, alates 2–3 nädalast kuni 2–3 aastani või kauem, tekivad villid, mis on sarnased pemphigus vulgaris’e ja foliaceus’e omadega. Need hakkavad domineerima haiguse kliinilises pildis, mis viib erütematoosse pemfiguse muutumiseni vulgariks või sagedamini lehekujuliseks.

Tõelise pemfiguse diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, Nikolsky sümptomi olemusel, tsütoloogiliste (Tzanki rakud), histoloogiliste (intraepidermaalsed villid) ja immunofluorestsentsuuringute (IgG fikseerimine epidermise rakkudevahelises aines ja vereringe tuvastamine) tulemustel. "pemfigus-sarnased" autoantikehad veres). Diferentsiaaldiagnoos läbi viidud Leveri bulloosse pemfigoidi, Dühringi herpetiformse dermatiidi, seborroilise ekseemi, kroonilise haavandilise-vegetatiivse püodermaga.

Ravi: Peamised ravimid on kortikosteroidhormoonid. Protsessi peatamiseks piisab tavaliselt prednisolooni algannusest 80–100 mg päevas. Mõnikord on siiski vaja suuremaid annuseid (kuni 200 mg päevas või rohkem). Piisavalt valitud ööpäevase annuse korral ilmneb selge terapeutiline toime 10-14 päeva jooksul. Päevase annuse vähendamine, eriti suur alguses, on protsessi peatamisel võimalik kohe 1 / 4-1 / 3 võrra esialgsest, järgmise 2 nädala jooksul reeglina annust ei muuda; edasine vähendamine toimub aeglaselt minimaalse toetuseni. Kui päevane annus on 20-30 mg, tuleb seda veelgi vähendada, et vältida haiguse kordumist. Selle lähenemisviisi korral võib säilitusannus olla 5,0–2,5 mg. Lisaks prednisoloonile ravitakse pemfigust triamtsinolooniga (kenakort, polkortoloon), metüülprednisolooniga, metiprediga, urbasooniga, deksametasooniga, beetametasooniga annustes, mis on toimelt samaväärsed prednisolooniga.

Kortikosteroidravi, mis kestab tavaliselt pikka aega, mõnikord aastaid, kaasnevad paratamatult mitmesugused tüsistused, sealhulgas Itsenko-Cushingi sümptomite kompleks, rasvumine, steroidne diabeet, erosioon- ja haavandiline patoloogia. seedetrakt, hüpertensioon, tromboos ja trombemboolia, osteoporoos, mis põhjustab lülisamba murdu, hemorraagiline pankreatiit, unetus, eufooria, depressioon, äge psühhoos, müokardiinfarkt, ajuinfarkt, samuti mitmesuguste infektsioonide lisandumine. Tüsistuste vältimiseks on soovitatav valgu- ja vitamiinirikas dieet, süsivesikute, rasvade ja soola järsu piiramisega; kaaliumkloriidi võtmine kuni 3 g päevas; mao limaskesta kaitsjad, samuti anaboolsed hormoonid, B-vitamiinid, millele on lisatud sekundaarne infektsioon - antibiootikumid ja kandidoosivastased ained. Kortikosteroidravi lisandina, eriti rasked vormid on välja kirjutatud pemfigus, metotreksaat, asatiopriin ja tsüklofosfamiid, mille immunosupressiivne toime on hästi teada. Metotreksaati manustatakse intramuskulaarselt 25 mg intervalliga 1 nädal; 6-8 süstist koosneva kuuri jaoks. Kursuste arv ja nendevahelised intervallid määratakse haiguse tõsiduse järgi. Asatiopriini ja tsüklofosfamiidi manustatakse suukaudselt vastavalt 50-250 mg (2,5 mg 1 kg kehamassi kohta) ja 100-200 mg päevas. Tsütostaatikumide kasutamise kestus sõltub ravitoimest ja nende talutavusest. Kõige rohkem tõsised tüsistused tsütostaatikumide ravis hõlmavad seedetrakti limaskesta haavandid, maksa, neerude, kõhunäärme talitlushäired, vereloomehäired, mikroobsed, mükootilised, viirusnakkused, sperma- ja oogeneesi häired, alopeetsia. Tsirkuleerivate autoantikehade eemaldamiseks organismist ja tundlikkuse suurendamiseks kortikosteroidhormoonide suhtes kasutatakse seda eriti varajased staadiumid haigused, kehavälised ravimeetodid: plasmaferees, hemosorptsioon ja hemodialüüs. T-rakulise immuunsuse tõsise pärssimise korral määratakse taktiviini 100 mcg subkutaanselt igal teisel päeval (nr 10), seejärel 100 mcg iga 15 päeva järel 2-4 kuud. Pemfiguse kohalik ravi mängib toetavat rolli. Kandke aniliinvärvide lahuseid, kortikosteroidsalve (celestoderm V koos garamütsiini, gioksizoni jne), 5% dermatooli või kseroformi salvi. Pemfiguse prognoos on alati tõsine, retsidiivide ennetamine hõlmab lisaks ratsionaalsele ravile ka õrna üldrežiimi, külmetushaiguste välistamist ja intensiivset insolatsiooni. Pemfigusega patsiendid peavad olema pideva meditsiinilise järelevalve all.

Bulloosne pemfigoid (sün. pemphigus mitteakantolüütiline, Leveri bulloosne pemfigoid) – healoomuline krooniline haigus nahk, mille peamiseks elemendiks on põis, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta. Selle tulemusena ei tuvastata akantolüütilisi rakke, Nikolsky sümptom on negatiivne.

Etioloogia ja patogenees. Haiguse etioloogia pole teada. Kuna dermatoos võib mõnel juhul olla paraneoplastiline, läbivad kõik eakate bulloosse pemfigoidiga patsiendid vähi välistamiseks onkoloogilise uuringu. siseorganid. Lubatud viiruslik etioloogia dermatoos. Kõige enam on õigustatud haiguse autoallergiline patogenees: epidermise basaalmembraanile leiti nii veres kui ka tsüstilises vedelikus ringlevaid ja villide tekkekohtades fikseeritud autoantikehi (sagedamini IgG, harvem IgA ja muud klassid). . Tsirkuleerivad ja fikseeritud antikehad tuvastatakse vastavalt kaudse ja otsese immunofluorestsentsi abil. Eeldatakse, et mullide moodustumise ajal seonduvad basaalmembraani piirkonnas olevad autoantikehad antigeensete antikehadega ja aktiveerivad komplemendi. Selle protsessiga kaasneb basaalkihi rakkude kahjustus. Lüsosomaalsed ensüümid põletikulised rakud komplemendi komponentide kemotaktilise aktiivsuse mõjul toimekohta meelitatud, tugevdavad destruktiivseid protsesse basaalmembraani piirkonnas, mis lõpeb mulli moodustumisega.

Pemfigoidi varaseim histoloogiline tunnus on subepidermaalsete mikrovakuoolide moodustumine. Nende ühinemine viib epidermist pärisnahast eraldavate villide tekkeni, mõnikord jäävad villide ümber mikrovakuoolid. Värsked villid on ümarad, väikese suurusega; rakkudevahelised lüngad on laienenud, kuid ilma akantolüüsi tunnusteta. Varsti pärast mullide moodustumist toimub nende põhja uuesti epitelisatsioon.

Elektronmikroskoopiliselt on kindlaks tehtud, et läbipaistvas plaadis - basaalraku plasmamembraani ja basaalplaadi vahelises tsoonis - tekivad mullid. Pärisnahas - neutrofiilide, eosinofiilide ja histiotsüütide infiltraat. tõusma põletikulised nähtused dermatoosi kliinilises pildis kaasneb sellega eosinofiilide ja granulotsüütide arvu suurenemine mitte ainult pärisnahas, vaid ka mullide sisus; kui nad närbuvad, hakkavad domineerima mononukleaarsed rakud.

kliiniline pilt. Bulloosne pemfigoid esineb peamiselt üle 60-aastastel inimestel. Limaskestade lüüasaamine, erinevalt tõelisest pemfigusest, ei ole vältimatu, kuigi see pole erandlik haruldus. Hea üldseisundiga haigus algab villide tekkega erütematoossetele või erütematoossete-tursete laikudele, harvem näiliselt muutumatule nahale. Mullid keskmise suurusega 1-2 cm läbimõõduga, poolkerakujulised, tiheda pingelise kattega, seroosse või seroos-hemorraagilise sisuga. Tänu tihedale rehvile on need vastupidavamad kui tõelise pemfigusega mullid. Erosioonidel pärast nende avanemist ei ole kalduvust perifeersele kasvule ja kiiresti epiteliseerub. Villide ja eralduvate erosioonide sisu kuivamisel tekivad erineva suuruse ja paksusega kollakad ja kollakaspruunid koorikud. Valdav lokalisatsioon on kõhu alumine pool, kubemevoldid, kaenlaalused lohud ning käte ja jalgade painutuspinnad. Kahjustused võivad olla ulatuslikud, haarata suuri nahapiirkondi ja väga piiratud, esindatud üksikute villidega, näiteks ainult nabas. Limaskestade kahjustust täheldatakse ligikaudu 20–40% bulloosse pemfigoidiga patsientidest ja see esineb harvade eranditega sekundaarselt; piirdub reeglina suuõõnega ja kulgeb ilma tugeva valu ja rohke süljeerituseta, huulte punane piir jääb lööbeteta. Protsessi edenedes ja mõnikord algusest peale levivad selle villid üle naha kuni üldise ja isegi universaalse lööbe tekkeni. Harvadel juhtudel tekivad suured 5–10 cm läbimõõduga villid, millele järgnevad ulatuslikud erosioonipinnad ehk villid, urtikaariataolised elemendid ja paapulid tekivad haiguse varajases staadiumis, millele järgnevad aja jooksul villid. Bulloosse pemfigoidiga lööbega kaasneb sageli sügelus erineva intensiivsusega, põletustunne ja valulikkus. Bulloosse pemfigoidi kulg on krooniline, mõnikord kestab aastaid: seda võivad katkestada remissioonid, tavaliselt mittetäielikud. Relapsi põhjustavad sageli nii looduslikud kui ka kunstlikud UV-kiired. Aja jooksul haiguse raskusaste järk-järgult nõrgeneb ja taastumine toimub. Siiski ei esine alati sellist soodsat tulemust: potentsiaalselt on bulloosne pemfigoid tõsine haigus ei välistata surma.

Bulloosse pemfigoidi diagnoos põhineb kliinilistel ja histoloogilistel leidudel ning kaudsete ja otseste immunofluorestsentsi uuringute tulemustel. Eriti raske on pemfigoidi eristada pemphigus vulgaris'est, eriti selle algstaadiumis, kui akantolüütilisi rakke sageli ei tuvastata. Lõplik diagnoos aitab edastada histoloogiliste (subepidermaalne, mitte intraepidermaalne mulli asukoht) ja immunofluorestsentsi (helendab alusmembraanis, mitte ogakihi piirkonnas) uuringute tulemusi. Sageli eristatakse haigus ka Dühringi herpetiformsest dermatiidist.

Ravi: määrata kortikosteroidhormoonid (40-80 mg prednisolooni päevas). Ravi kestus ja ööpäevase annuse vähendamise kiirus määratakse haiguse tõsiduse järgi. Kasutatakse ka tsütostaatikume (asatiopriin, tsüklofosfamiid, metotreksaat), nagu tõelise pemfiguse puhul. IgA antikehade tuvastamine basaalmembraanis või valdavalt neutrofiilse infiltraadiga on näidustus sulfoonsete ravimite, eriti diaminodifenüülsulfooni, avosulfooni 50 mg kaks korda päevas määramiseks vastavalt herpetiformse dermatiidi korral kasutatavatele raviskeemidele. Väline teraapia sarnane pemfiguse puhul läbiviidavaga. Prognoos on soodsam kui tõelise pemfiguse puhul.

Dühringi herpetiformne dermatiit on krooniline korduv nahahaigus, mida iseloomustab tõeline lööbe polümorfism (vesiikulid, villid, paapulid, villid, erüteem) ja tugev sügelus.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia on teadmata. Eeldatakse, et haigus on autoimmuunne, mida tõendab enamikul patsientidest leitud gluteenitundlik enteropaatia ja IgA ladestumise (antikehad dermaalse papilla struktuursete komponentide vastu basaalmembraani lähedal) tuvastamine dermoepidermaalses ühenduskohas. otsene immunofluorestsents. IgA ladestused paiknevad peamiselt graanulite kujul pärisnaha papillide ülaosas ja nende sees. Mõnel patsiendil tuvastatakse ka ringlevad gluteeni-antikehade (IgA) immuunkompleksid. mängivad rolli haiguse patogeneesis ülitundlikkus jood ja geneetiline eelsoodumus. Herpetiformset dermatiiti võib täheldada ka paraonkoloogilise dermatoosina.

Histoloogiliselt tuvastatakse subepidermaalsed villid, mille seroosne sisu on sageli rikas eosinofiilide poolest. Villid piirnevad papillaarsete mikroabstsessidega (neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide akumulatsioonid), mis paiknevad dermaalsete papillide tippudel. Veresooned pärisnahk on laienenud ja ümbritsetud neutrofiilidest, eosinofiilidest, hävinud tuumadest ("tuumatolm") ja mononukleaarsetest rakkudest moodustunud infiltraatidega koos neutrofiilsete leukotsüütide seguga. Aja jooksul muutub infiltraat pidevaks, tavaliselt domineerivad eosinofiilid. Subepidermaalsete villide põrand võib järk-järgult katta taastuva epidermisega.

kliiniline pilt. Haigus esineb igas vanuses, sagedamini 30-40 aasta pärast. Provotseeriv roll võtta suures koguses tärklist ja joodi, liigne insolatsioon ja viirushaigused. Haigus algab tavaliselt järk-järgult, kestab nädalaid või kuid. Haigus omandab kroonilise kulgemise, mida katkestavad remissioonid, mis kestavad 3 kuud kuni 1 aasta või kauem. Nahalööbele võivad eelneda halb enesetunne, kerge palavik, kipitustunne ja kõige sagedamini sügelus. Iseloomulik on lööbe tõeline polümorfism, mis on tingitud erütematoossete laikude, urtikaariataoliste õisikute, paapulide ja vesiikulite kombinatsioonist, millega võivad liituda villid. Tõelist polümorfismi täiendab vale (erosioon, ekskoriatsioon, koorikud). Erütematoossed laigud on tavaliselt väikesed, ümarad, neil on üsna selged piirid, laienenud veresoonte efusiooni kinnitumise tõttu muutuvad need urtikaariataolisteks moodustisteks, mis on altid perifeersele kasvule ja ühinevad üksteisega ulatuslikeks roosakas-tsüanootilisteks koldeks, ümarad ja sageli karvased või veidrad piirjooned selgete piiridega. Nende pind on täpiline ekskoriatsioonide, seroossete ja hemorraagiliste koorikute, vesiikulite, reeglina 2–3 cm või suurema läbimõõduga rõngaste kujul. Infiltraadi ladestumisel muutuvad erütematoossed laigud algselt sileda pinnaga mahlateks roosakaspunasteks papulideks, mis lõpuks omandavad sügelevad tunnused. Urtikaariataolised ja papulaarsed lööbed võivad tekkida ilma esialgse erütematoosse staadiumita. Mõjutatud või näiliselt tervele nahale ilmuvad väikesed (2-3 mm läbimõõduga) vesiikulid, mis eristuvad tiheda katte ja läbipaistva sisuga, mis aja jooksul muutuvad häguseks ja võivad muutuda mädaseks. Kui vesiikulite sisu kuivab, tekivad koorikud ja nende avamisel, mis esineb kõige sagedamini kriimustuste mõjul, paljastuvad erosioonid. Vesiikulid, rühmitatud, meenutavad herpese lööbeid. Vesiikulitel on samad kliinilised ja evolutsioonilised omadused nagu vesiikulid, kuid need erinevad ainult viimastest suured suurused(nende läbimõõt on 0,5–2 cm või rohkem). Lööbed on tavaliselt sümmeetrilised; paiknevad käte ja jalgade sirutajapindadel, küünarnukkidel, põlvedel ja õlgadel, samuti ristluul, tuharatel, alaseljal, kuklal, peanahal ja näol. Sageli on need rühmitatud. Limaskestade lüüasaamine ei ole iseloomulik; ainult aeg-ajalt ilmuvad suuõõnde vesikulobulloossed elemendid koos nende hilisema üleminekuga erosioonile. Herpetiformse dermatiidi lööbe taandarenguga jäävad reeglina hüpo- ja hüperpigmenteerunud laigud. Subjektiivselt on tugev, mõnikord põletustunne, sügelus, mõnikord valulikkus. Patsientide üldine seisund ägenemiste ajal võib olla häiritud: kehatemperatuur tõuseb, sügelus intensiivistub, uni on häiritud. Laboratoorsetest muutustest tuleb märkida sagedast eosinofiiliat veres ja tsüstilises vedelikus.

Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse eosinofiilide arvu määramist veres ja tsüstilises vedelikus. Nende kõrgenenud tase mõlemas vedelikus või ühes neist annab tunnistust herpetiformse dermatiidi diagnoosimisest, kuid eosinofiilia puudumine ei välista seda; testi joodiga (Yadassoni test) kasutatakse kahes versioonis: nahal ja sees. 1 ruutmeetri kohta. vaadake näiliselt tervet nahka, eelistatavalt küünarvarre, kompressi all 24 tundi, määrige 50% kaaliumjodiidiga salvi. Test loetakse positiivseks, kui salvi pealekandmise kohale ilmuvad erüteem, vesiikulid või paapulid. Negatiivse tulemuse korral määratakse suu kaudu 2-3 supilusikatäit 3-5% kaaliumjodiidi lahust. Test loetakse positiivseks, kui ilmnevad haiguse ägenemise nähud. Kell raske kurss dermatiit herpetiformis, sisekatse võib põhjustada haiguse järsu ägenemise, seetõttu ei tohiks seda sellistel juhtudel läbi viia. Kõige usaldusväärsemad histoloogilise uuringu tulemused, mis võimaldavad tuvastada subepidermaalset vesiikulit, papillaarseid mikroabstsesse ja "tuumatolmu". Eriti väärtuslikud on otsese immunofluorestsentsi andmed, mis näitavad IgA ladestumist epidermise-dermaalse ristmiku piirkonnas graanulitena või lineaarselt. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi bulloosse pemfigoidi, pemfiguse, bulloosse toksidermiaga.

Ravi: Herpetiformse dermatiidiga patsiente tuleb uurida selle esinemise suhtes kaasnevad haigused, eeskätt seedetrakti, fokaalne infektsioon, onkoloogiline, eriti eakate ja vanurite haiguse ebatüüpiliste vormide korral. Dieedi järgimine on oluline: joodi ja gluteeni sisaldavad toidud jäetakse toidust välja. Kõige tõhusamad sulfoonained on: diafenüülsulfoon (DDS, dapsoon, avlosulfoon), diutsifoon, sulfapüridiin jne. Tavaliselt määratakse diafenüülsulfoon või diutsifoon 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5-6-päevaste tsüklitena 1-3 intervalliga. 3 päeva. Kursuse annus sõltub ravimi efektiivsusest ja talutavusest. Kui herpetiformse dermatiidi kliinilised ilmingud on sulfoonipreparaatide suhtes resistentsed, on kortikosteroidhormoonid näidustatud keskmistes päevaannustes. Kohalikult on ette nähtud soojad vannid kaaliumpermanganaadiga; villid ja vesiikulid avatakse, seejärel töödeldakse fukortsiini või värvainete vesilahusega; 5% dermatooli salv; kortikosteroidsalvid ja aerosoolid.

1. lehekülg 2-st

Tõeline pemfigus- krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena intraepidermaalselt paiknevate villide ilmumine näiliselt muutumatul kujul nahale ja/või limaskestadele.

Epidemioloogia

Tõelise pemfiguse esinemissagedus kõigi seas nahahaigused on 0,7-1% ja vulgaarse (tavalise) pemfiguse osakaal moodustab kuni 80% tõelise pemfiguse juhtudest. Sagedamini üle 40-aastastel naistel viimased aastad 18–25-aastaste noorte haigusjuhtumid on sagenenud; lapsed ja noorukid haigestuvad tõelisse pemfigusesse üliharva.

Klassifikatsioon

Eristama 4 tõelise pemfiguse kliinilist sorti:
■ labane (tavaline);
■ vegetatiivne;
■ lehekujuline;
■ erütematoosne (seborroiline).

Etioloogia

Haiguse etioloogia pole teada. Praegu tunnistatakse juhtivat rolli autoimmuunprotsessidel, mis arenevad vastusena epidermise rakkude antigeense struktuuri muutustele erinevate kahjustavate ainete mõjul. Rakkude rikkumine on võimalik keemiliste, füüsikaliste, bioloogiliste tegurite tagajärjel, eriti retroviiruste toime on võimalik akantolüüsi arengumehhanismides osalevate proteolüütiliste ensüümide suurenenud aktiivsuse taustal.

Patogenees

Epidermise rakkude kahjustava toime ja spetsiifilise IgG tootmise tulemusena hävivad epidermise rakkudevahelised sidemed, millele järgneb villide teke. Tõelise pemfiguse morfogeneesi juhtiv lüli on akantolüüs, mis on põhjustatud pemfiguse IgG interaktsioonist rakumembraani glükoproteiinidega (pemfiguse antigeenid), mille tulemuseks on desmosoomide hävimine ja keratinotsüütide paljunemisvõime rikkumine.

Tõelise pemfiguse tekke riskitegurid võivad olla erinevad eksogeensed ja endogeensed tegurid(kaasa arvatud geneetiline eelsoodumus).

Pemfigus vera kliinilised nähud ja sümptomid

Kõiki kliinilisi vorme iseloomustab pikaajaline krooniline laineline kulg, mis põhjustab ravi puudumisel patsientide üldise seisundi rikkumist.

Pemphigus vulgaris: erineva suurusega villid õhukese lõdva kattega seroosse sisuga, mis esinevad näiliselt muutumatul nahal ja/või suu, nina, ninaneelu ja orofarünksi ning suguelundite limaskestadel.
Esimesed lööbed tekivad kõige sagedamini suu, nina, neelu limaskestadel ja/või huulte punasel äärisel. Pikka aega hambaarstid või kõrva-nina-kurguarstid jälgivad patsiente stomatiidi, igemepõletiku, riniidi, larüngiidi jne suhtes. Patsiendid on mures valu pärast söömisel, rääkimisel, sülje neelamisel. iseloomulik tunnus- liigne süljeeritus ja spetsiifiline lõhn suust.
Seejärel, 3-6 kuu pärast või aasta jooksul, levib protsess nahakahjustustega laiemalt. Mullid püsivad lühikest aega ja limaskestadel on nende ilmumine mõnikord märkamatu, kuna mullide katted on õhukesed, kiiresti avanevad, moodustades pikaajalisi valulikke erosioone, mis ei parane. Mõned villid nahal võivad kahaneda koorikuteks. Pemphigus vulgarise erosioonid on tavaliselt erkroosad, läikiva niiske pinnaga. Erosiooni tunnuseks on kalduvus perifeersele kasvule, samas kui nahaprotsessi üldistamine on võimalik ulatuslike kahjustuste tekkimise, üldise seisundi halvenemise, sekundaarse infektsiooni lisandumise, joobeseisundi ja joobeseisundi tekkega. surmaga lõppenud ravi puudumisel. Nikolsky sümptom (aluskihi kohal paiknevate epidermise kihtide eraldumine kerge mehaanilise mõjuga) võib olla positiivne nii fookuses kui selle läheduses ja isegi näiliselt tervel nahal kahjustusest kaugel.

seborroiline, või erütematoosne, pemfigus (Senier-Uscheri sündroom): erinevalt pemphigus vulgaris'est, mille puhul limaskestad on esmalt kahjustatud, algab protsess seborroilistes piirkondades (näo, selja, rinna, peanaha nahal).
Haiguse alguses tekivad näole selgete piiridega erütematoossed kahjustused, mille pinnal on erineva paksusega kollaka või pruunikaspruuni värvi koorikud. Mullid on tavaliselt väikese suurusega, tõmbuvad kiiresti hallikas-kollakateks koorikuteks, mis tagasilükkamisel paljastavad erodeeritud pinna. Villidel on väga õhuke lõtv rehv, mis ei kesta kaua, mistõttu sageli jäävad villid patsientidele ja arstidele märkamatuks. Nikolsky sümptom on kahjustustes positiivne. Lesiooni üsna selgete piiride, koorikute või soomuste, koorikute, erüteemi, protsessi ägenemise tõttu insolatsiooni ajal tuleb seborroiline pemfigus sageli eristada seborroiline dermatiit või diskoidne erütematoosluupus. Haigus võib piirduda kuude, aastate jooksul, seejärel võib see levida koos kahjustustega uutele nahapiirkondadele ja limaskestadele (tavaliselt suuõõnes), protsessi üldistades omandab haigus vulgaarse pemphiguse tunnused.

Pemphigus foliaceus Iseloomulikud on erütematoossed-lamerakujulised lööbed, samadesse kohtadesse uuesti tekkivad õhukeseseinalised villid, mille avanemisel paljanduvad roosakaspunased erosioonid, millele järgneb lamellkoorikute moodustumine, mis on kohati üsna massiivsed tänu pidevale kuivamisele. eraldatud eksudaat. Limaskesta haaratus ei ole tavaline. Võib-olla löövete kiire levik lamedate villide kujul, erosioon, üksteisega ühinemine, kihilised koorikud, soomused koos eksfoliatiivse erütrodermia tekkega, üldise seisundi halvenemine, sekundaarse infektsiooni lisandumine. Surm võib tekkida sepsise või kahheksia tõttu. Nikolsky sümptom on positiivne isegi näiliselt tervel nahal.

Vegetatiivne pemfigus aastaid võib see kulgeda healoomuliselt, omades selle jooksul piiratud kahjustusi rahuldav seisund haige. Mullid ilmuvad sageli suuõõne limaskestadele, looduslike avade ümber (suu, nina, suguelundid jne) ja nahavoltide piirkonda (kaenlaalune, kubeme, kõrva taga, piimanäärmete all). Erosioonide põhjas moodustuvad pehmed, mahlased, hapukad taimestikud, mis on kaetud seroosse ja / või mädase kattega, mille äärealadel on pustulid, mistõttu on vaja seda haigust eristada kroonilisest vegetatiivsest püodermast. Nikolski sümptom on positiivne ainult fookuste läheduses. Lõplikus staadiumis on nahaprotsess väga sarnane pemphigus vulgaris'ega.
Tõelise pemfiguse jagunemine erinevateks kliinilisteks vormideks on tingimuslik, kuna. ühe sordi kliiniline pilt võib sarnaneda teise sordi omaga, samuti on võimalik üleminek ühelt vormilt teisele. Teraapia põhimõtted ei erine erinevatel oluliselt kliinilised vormid ah, patsientide juhtimisel on siiski mõned funktsioonid, millest kirjutatakse allpool.

Pemfigus vera diagnoos põhineb kliiniline pilt haigus, Nikolski positiivne sümptom ja selle modifikatsioonid (N.D. Sheklakovi kirjeldatud "pirni" fenomen, G. Asboe-Hanseni sümptom), mis põhinevad akantolüüsi fenomenil ja laboratoorsed meetodid uuringud nagu:
■ tsütoloogiline analüüs akantolüütiliste rakkude esinemise tuvastamiseks erosioonide põhja määrdudes-jälgedes (akantolüütiliste rakkude esinemine villides ei ole patognoomiline, vaid väga oluline haiguse diagnostiline tunnus);
■ histoloogiline uuring (võimaldab tuvastada pragude ja villide intraepidermaalset paigutust);
■ otsene immunofluorestsentsmeetod (määrab G-klassi immunoglobuliinide olemasolu epidermise rakkudevahelises liimivas aines).

Diferentsiaaldiagnoos

Teostatud Leveri bulloosse pemfigoidi, Dühringi herpetiformse dermatiidi, kroonilise healoomulise Gougerot-Hailey-Hailey perekondliku pemfiguse, erütematoosluupuse, seborroilise dermatiidi, Lyelli sündroomi, kroonilise vegetatiivse püodermaga.

Kangi bulloosne pemfigoid erineb tõelisest pemfigusest pingeliste, tiheda kattega villide, üsna kiiresti epiteliseerivate (sekundaarse infektsiooni puudumisel) erosioonide, Nikolsky sümptomi puudumise, villide subepidermaalse asukoha, akantolüütiliste rakkude puudumise ja asukoha poolest. G-klassi immunoglobuliinidest piki epidermise basaalmembraani.

Seda iseloomustab erinevalt tõelisest pemfigusest multimorfne sügelev lööve, tihedad pingelised villid turse hüperreemilisel alusel, erosioonide kiire epitelisatsioon, Nikolski sümptomi ja akantolüütiliste rakkude puudumine erosioonide põhjast määrdunud jäljendis, villide subepidermaalne paiknemine, immunoglobuliini A ladestumine pärisnaha papillides, kõrge sisaldus eosinofiilid põievedelikus ja/või perifeerses veres.

Sest krooniline healoomuline perekondlik pemfigus Gougereau-Hailey-Hailey tunnusmärk on kahjustuse perekondlik iseloom, healoomuline kulg, halvenemine suvehooajal, kahjustuste esinemine lemmikkohtades (kaela külgpind, kaenlaalune, kubemevoldid, naba piirkond), leotamine koos moodustisega käänulistest pragudest vastavalt ajuvõru tüübile, selle haiguse patognoomiline. Nikolsky sümptom ei ole alati positiivne ja ainult kahjustustes. Leitakse akantolüütilisi rakke, kuid ilma degeneratsiooni tunnusteta; immunoglobuliinide ladestumine ei ole tüüpiline. Haigus kulgeb remissioonide ja ägenemiste perioodidega, see ei nõua püsiv ravi. Lööbed taanduvad sageli isegi siis, kui on ette nähtud ainult kohalik ravi ilma süsteemseid ravimeid kasutamata.

Diskoidne erütematoosluupus eristab iseloomulikku sümptomite triaadi erüteemi, hüperkeratoosi ja atroofia kujul. Akantolüütilised rakud ja intraepidermaalsed villid puuduvad. Nikolsky sümptom on negatiivne.

Seborroiline dermatiit Vaatamata sarnasusele seborroilise pemfigusega on seda üsna lihtne eristada, kuna puuduvad akantolüüsi kliinilised ja laboratoorsed tunnused, limaskestade kahjustused, tõelisele pemfigusele iseloomulikud histoloogilised ja immunofluorestseeruvad tunnused.
Erinevalt tõelisest pemfigusest Lyelli sündroom- äge raske haigus, millega kaasneb palavik, lööbe polümorfism ja mis on tavaliselt seotud ravimite võtmisega.
Sest krooniline vegetatiivne püoderma, lisaks vegetatiivset pemfigust meenutavatele nähtudele on iseloomulikud ka raske püoderma sümptomid: erosioon, haavandid, sügav follikuliit. Samal ajal on Nikolsky sümptom negatiivne ja tõelise pemfiguse laboratoorsed tunnused puuduvad.

Nikolsky sümptomi määratlus on tõelise (akantolüütilise) pemfiguse ja epidermolüüsi korral erakordse diagnostilise väärtusega. Põiekatte tükki rüübates jälgime epidermise ülemiste kihtide koorumist terve naha piires väljaspool põie alust. See nähtus on tingitud akantolüüsist või epidermolüüsist. Nikolsky sümptom võib ilmneda ka perekondliku pemfiguse, bulloosse pemfigoidi, ägeda palavikuga pemfiguse ja Lyelli toksilise nekrolüüsi korral. Kahe villi vahele jäävat nahka õrnalt sõrmega hõõrudes hakkab ka epidermis maha kooruma. Mõnel juhul võib sümptom villidest (pemphigus foliaceus) kaugemal asuvates piirkondades olla positiivne.

Kui sõrme vajutada tervele põiele, suureneb selle pindala, rehv muutub lõdvaks, kuna vedeliku rõhk viib epidermise eraldumiseni survekohast vastupidises suunas (Asbo-Hanseni sümptom on Nikolsky sümptomi variant). Patsiendi pikaajalisel viibimisel ühes asendis (istudes, lamades) saab tuvastada Nikolsky "spontaanse" sümptomi (Šeklakovi "pirni" sümptom), kui vedelik surub pidevalt põie servale, koorides epidermist. .

Nikolski sümptom aitab eristada akantolüütilist pemfigust eksudatiivse multiformse erüteemi bulloossest vormist, mitteakantolüütilisest pemfigusest, Galoppo vegetatiivsest püodermast, Dühringi ja Darieri haigustest, subkorneaalsest pustuloosist.

4. Yadassoni testi seadistamine

Yadassoni test tehakse Dühringi herpetiformse dermatoosi diagnoosi selgitamiseks. Vajadusel viiakse selle kolm etappi järjest läbi, kui neist esimese tulemus on kaheldav.

Esimene aste. Lööbevabale nahapiirkonnale kantakse 50% kaaliumjodiidi salvi kompressi alla 1 cm 2 pindala. Sümmeetrilise ala kontrollimiseks tehke vaseliiniga kompress. Kell positiivne proov 24 tundi pärast K1 pealekandmist tekivad lööbed, millega kaasneb sügelus.

Teine faas. Nahapiirkonnale, kus lööve on juba olemas, kantakse kaaliumjodiidiga kompress. Positiivse testi korral muutuvad vanad lööbed heledamaks, sügelus suureneb oluliselt.

Kolmas etapp. Päeva jooksul antakse patsiendile 2-3 korda juua 1 spl 3% kaaliumjodiidi vesilahust. Positiivse testi korral ilmnevad naha mis tahes osas värsked lööbed, millega kaasneb intensiivne sügelus.

5. Akantolüütiliste rakkude määrdude-jälgede uurimine

Esimest korda pakkus tsütoloogilise meetodi vesikulaarsete dermatooside diagnoosimiseks välja A. Tzank. See meetod on asendamatu akantolüütilise pemfiguse, pemfigoidi ja Duhringi herpetiformse dermatoosi diferentsiaaldiagnostikas.

Värske mulli põhja pinnale surutakse kergelt keetmisega steriliseeritud kummitükk. Materjal kantakse rasvatustatud steriilsele slaidile, fikseeritakse 1 minutiks metanooliga, kuivatatakse toatemperatuuril ja värvitakse vastavalt Romanovsky-Giemsa (20-25 min. azureosiin). Ravimit uuritakse mikroskoobi all suurendusega 10x40.

Akantolüütilised rakud on degeneratiivsed-düstroofsed. Need on väiksemad kui tavalised epiteliotsüüdid, neil on ümmargune kuju, suur tuum, mis hõivab peaaegu kogu raku ja on intensiivselt värvitud. Tuumas on näha kaks või enam heledamat tuuma. Tsütoplasma on perifeeria ääres nähtav velje kujul. Ta on tugevalt basofiilne.

Etiopatogenees. Enamasti on haiged naised vanuses 40-60 aastat, kuid välistatud pole ka igas vanuserühmas inimeste kaotus. Etiopatogenees ei ole täielikult välja selgitatud. Haiguse väljakujunemisel mängivad olulist rolli neerupealiste koore häired, vee ja eriti soolade ainevahetuse häired, mida tõendab naatriumkloriidi päevase eritumise järsk vähenemine uriiniga, degeneratiivsed muutused. aju, seljaaju ja intervertebraalsed ganglionid, ensüümsüsteemide rikkumised. Paljutõotav teooria on see, et pemfiguse põhjustab retroviiruste rühma esindaja geneetilise eelsoodumuse olemasolul.

Pemfiguse patogenees põhineb autoimmuunprotsessidel, mille põhiolemus on autoantikehade moodustumine tsementeeriva intertsellulaarse aine (desmosoomide) ja epidermise ogakihi rakumembraanide vastu nende antigeense struktuuri muutuste mõjul, mis arvatavasti on põhjustatud omakorda muudetud tuuma DNA poolt. Neid nimetatakse "pemfigus-likeks" antikehadeks; oma olemuselt kuuluvad nad IgG-sse ja esinevad otsese immunofluorestsentsi reaktsioonis fikseeritud antigeen-antikeha komplekside kujul villide tekkekohtades; võib tuvastada näiliselt mõjutamata naha epidermises, samuti pemfigusega patsientide vereseerumis. Need põhjustavad patohistoloogilise protsessi moodustumist - akantolüüsi - pemfiguse patogeneesi juhtivat lüli; nende mõjul lahustub rakkudevaheline aine, hävivad desmosoomid ja kaob epidermise rakkude paljunemisvõime. Selle kontseptsiooni kohaselt on pemfiguse akantolüüs esmane ja rakukahjustus sekundaarne.

Seda teooriat ei saa aga tingimusteta aktsepteerida. 10-25% pemfigusega patsientidest ei ole võimalik tuvastada ei fikseeritud ega ringlevaid "pemfigus-sarnaseid" antikehi. Samal ajal võib vereseerumis tuvastada sarnaseid antikehi ulatuslike põletuste, Lyelli sündroomi, penitsilliini toksidermia, bulloosse pemfigoidi, süsteemse erütematoosluupuse ja muude patoloogiliste protsessidega. Need asjaolud seavad kahtluse alla tõsiasja, et "pemfiguse-sarnased" antikehad on akantolüüsi põhjuseks, hoolimata nende fikseerimisest villide tekkekohtades enamikul pemfigusega patsientidest.

N.S. Potekaev jt. Põhjendatud on uus pemfiguse patogeneesi kontseptsioon, mis põhineb regeneratiiv-plastilise puudulikkuse sündroomil, mis on põhjustatud mõjutamata keratinotsüütide valgustruktuuride ebapiisavast sünteesist, mis põhjustab nende funktsionaalseid ja morfoloogilisi kahjustusi. See patoloogiline protsess esineb algselt basaalkihi rakkude tuumas. Okasrakkudes kaasneb kasvavate muutustega tuumas muutus tsütoplasmaatilised organellid, peamiselt funktsionaalselt juhtiv - nendega seotud tonofibrillid ja desmosoomid kuni nende lahustumiseni, mis viib akantolüüsi moodustumiseni. Nende kahjustuste algpõhjus on DNA-sõltuva RNA sünteesi vähenemine keratinotsüütides mingisuguse mõju (retroviirus?) mõjul raku geneetilisele aparaadile. Selle keeruka patoloogilise protsessiga kaasneb epidermise rakkude antigeense koostise muutus, mis viib "pemfiguse-sarnaste" antikehade tekkeni. Seega on selle vaatenurga kohaselt akantolüüs ja "pemfigus-sarnaste" antikehade moodustumine pemfiguse morfogeneesi viimane etapp, mitte selle algus.

Pemfiguse autoimmuunhäired on kahtlemata olulised rakenduslikust aspektist: "pemfiguse-taoliste", eriti fikseeritud antikehade tuvastamine viitab selle haiguse esinemisele ning ringlevate antikehade tiiter ja selle dünaamika võivad ennustada haiguse kulgu, hinnata ravi tulemusi ja teha selles kohandusi.

Akantolüüs on pemfiguse oluliste diferentsiaaldiagnostiliste tunnuste aluseks - Nikolsky, Asbo-Hanseni, "pirni" sümptomid, samuti akantolüütiliste rakkude määramine steriilse õpilase kustutuskummiga mullide põhjast (Tzanki rakud) .

Akantolüütilised rakud on epidermise muutunud ogarakud. Nende omadused:

1) väärtus on väiksem kui epidermise normaalsetel ogalistel rakkudel, kuid tuum on mitu korda suurem;

2) raku tuumad on intensiivselt värvunud;

3) rakud sisaldavad sageli mitut tuuma;

4) laienenud tuumas leidub 2-3 suurt tuuma;

5) tsütoplasma on basofiilne ja määrdub ebaühtlaselt: tuuma ümber on helesinine tsoon, perifeeria ääres aga intensiivne sinine serv (“kontsentratsiooni serv”);

Tzanki rakud ei ole tõelise pemfiguse patognoomilised. Sarnaseid rakke võib leida ka herpes simplexi ja vöötohatise korral, tuulerõuged, krooniline healoomuline perekondlik pemfigus, pustuloosne psoriaas ja mitmed teised dermatoosid. Tsütoloogiline meetod hõlbustab aga pemfiguse äratundmist.

Pemfigus on intraepidermaalsete villidega monomorfne dermatoos.

Tõelise pemfiguse kliinilisi vorme on mitu: vulgaris, vegetatiivne, lehekujuline, seborroiline ja brasiilia.

Pemphigus vulgaris

Esineb kõige sagedamini.

Haigus algab suu limaskesta, nimelt neelu kahjustusega, mida soodustavad tonsilliit, gripp, hammaste ekstraheerimine ja proteesimine. Mullid on algul üksikud, neil on õhuke lõtv rehv, mis avaneb kiiresti valulike helepunaste erosioonide moodustumisega, mille perifeeria ääres on nähtavad valkja epiteeli üksikud killud. Söömine on raske või peaaegu võimatu tugeva valu tõttu, huulte punasel piiril on erosioonid kaetud hemorraagiliste ja seroossete koorikutega. Kõri ja neelu lüüasaamisega muutub hääl kähedaks. Suust - raske mädane lõhn. Patsientide üldine seisund püsib rahuldav, taandunud lööbed asenduvad uutega.

Lokaliseeritud protsess kestab mitu päeva kuni 3-6 kuud või kauem, seejärel on protsessi kaasatud nahk ja toimub protsessi üldistamine, mida iseloomustab lööbe kiire levik kogu nahas. Mullid võivad ulatuda suurte mõõtmeteni - kuni kanamuna suuruseni või rohkem, võivad üksteisega ühineda, nende rehv on lõtv ja sisu on hägune või mädane. Ulatuslikud erosioonid on ääristatud epidermise fragmentidega, neil on helepunane või sinakasroosa värvus ja need on kaetud seroosse eksudaadiga.

Nahalööbe üldistamisega täheldatakse patsiendi üldise seisundi halvenemist: nõrkus, halb enesetunne, isutus, unetus, palavik kuni 38-39 kraadi, kõhulahtisus, turse; liitub sekundaarne infektsioon areneb kahheksia, mürgistus, dehüdratsioon. Ilma ravita - surm. Nikolsky positiivsed sümptomid (marginaalsed ja kauged), Asbo-Hansen. Subjektiivselt - valu, põletustunne, sügelus.

Pemfigus vegetatiivne

Seda eristab vegetatiivsete elementide, st papilloomsete kasvude ja healoomulisema kulgemise ülekaal. Mullid paiknevad ka algul suu limaskestal, seejärel peamiselt looduslike avauste ümber ja nahavoltides. Villide avamisel paljanduvad erkpunased nutvad erosioonid, nende pinnal moodustuvad mahlakad roosakaspunase värvusega, pehme konsistentsiga 0,1–1 cm või kõrgemad taimed; nende pind on kaetud hallika kattega, seroosse või mädase eritise, koorikuga. Tundub närune lõhn.

Subjektiivselt - erineva intensiivsusega valulikkus ja sügelus. Vegetatiivse pemfiguse kulg on pikem kui vulgaarsel, võib esineda pikki remissioone (mitu kuud või aastaid). Nikolski sümptom on fookuste läheduses positiivne.

Pemphigus foliaceus (kooruv)

See on vähem levinud vulgaarne, kuid sagedamini vegetatiivne. Limaskestad, välja arvatud harvad erandid, ei ole mõjutatud.

Lame, õhukese ja lõtv rehviga, iseloomulikud on väikesed mullid, mis tekivad erütematoossel taustal. Pindmised roosakaspunase värvusega erosioonid, pindmised rohke seroosse eritisega, mis kuivab lamellkoorikutena. Õhukesed lamellkoorikud meenutavad paberilehti, sellest ka selle dermatoosi nimi. Tavaliselt ei rebita koorikuid maha, vaid kihistuvad üksteise peale ja tekivad massiivsed kihilised moodustised.

Välja arvatud mullid nagu esmased elemendid võib esineda ketendavaid papuleid ja roosakaspunaseid laike.

Sageli toimub protsessi kiire levik kogu nahas koos eksudatiivse erütroderma tekkega: kahjustatud nahk on difuusselt hüpereemiline, turse ja infiltreerunud, kaetud lõtv villide, nutu erosioonide, hüperkeratootiliste soomuste ja kihiliste koorikutega. Sageli langevad juuksed välja, küüned lükatakse tagasi.

Nikolsky sümptom on teravalt positiivne. Subjektiivselt - sügelus, sest veres - eosinofiilia kuni 40% või rohkem, valu. Kursus on pikk - 2-5 aastat või rohkem.

Erütematoosne pemfigus (seborroiline, Senier-Uscheri sündroom)

See algab reeglina näo või peanaha kahjustusega, millele järgneb levik rinnale, abaluudevahelisse piirkonda, suurtesse voldikutesse ja muudesse nahapiirkondadesse. Silmade limaskestad ja konjunktiiv on harva kahjustatud.

Esialgu tekivad 2-5 cm läbimõõduga roosakaspunased naastud, millel on selged piirid, ümarad või ebakorrapärased piirjooned. Nende pinda võib katta kas kuivade soomustega, edasi tagakülg pehmed ogad ehk rasvased kollakaspruunid koorikud, mille väljavoolust paljanduvad nutvad erosioonid. Määratakse Tzanki lahtrid "+". Naastude keskosa vajub ja perifeerne osa piirneb kooriva epidermise servaga.

Nikolski sümptom on positiivne, marginaalne. Aja jooksul, 2-3 nädala või 2-3 aasta pärast või kauem, tekivad villid, nagu vulgaris või pemphigus foliaceus, mis võib viia seborroilise pemfiguse muutumiseni nendeks vormideks. Pemfiguse ägenemise ja muutumise provotseerib insolatsioon.

Pemphigus brazilian (troopiline) on pemphigus foliaceus'e teisend, mida leidub Brasiilia edelaosas ja naaberriikides.

Tõelise pemfiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmistel juhtudel: Dühringi herpetiformne dermatiit, Leveri bulloosne pemfigoid, Lyelli sündroom, seborroiline ekseem.

Dieet, vitamiinirikas ja valgud, süsivesikute, rasvade ja soola järsu piiramisega.

1. Põhiline ravim- kortikosteroidhormoonid. Prednisoloon on endiselt valitud ravim. Algannus on 120-180 mg päevas või rohkem. Äärmiselt haige tõsine seisund näidustatud on pulssravi - 1000 mg prednisolooni päevas intravenoosselt üks kord. Õigesti valitud annuse korral ilmneb ravitoime (värskeid ville pole, erosioon paraneb hästi) 10-14. päeval, seejärel algab järk-järguline (võõrutussündroomi vältimiseks) hormooni langus 2,5-5,0 mg võrra iga 3-5 päeva järel. .

Kui saavutatakse ööpäevane annus 20–30 mg, tuleb seda veelgi vähendada, et vältida haiguse kordumist, väga ettevaatlikult säilitusannuseni 5,0–2,5 mg.

Lisaks prednisoloonile kasutatakse triamtsinolooni, medipredi, deksametasooni jt. hormonaalsed preparaadid. Nende tablettide arv on võrdne prednisolooni tablettide arvuga.

Tuleb meeles pidada steroidravi tüsistusi: Itsenko-Cushingi sündroomi areng, rasvumine, steroidne diabeet, seedetrakti erosioon- ja haavandiline patoloogia, hüpertensioon, unetus, äge psühhoos, müokardiinfarkt. Hormoonravi tüsistuste hulgas on eriline koht süsteemne angiopaatia. Tema naha manifestatsioon- "kortikosteroidne" nahk: subatroofia, kuiv nahk, väljendunud kalduvus hemorraagiliste laikude ilmnemisele vastusena mehaanilisele ärritusele.

Pemfigus vera patsientidel, et vältida kõrvalmõjud hormoonravi iga 10 päeva järel tuleb uurida üldine analüüs vereanalüüs, uriinianalüüs, veresuhkru analüüs, väljaheite analüüs varjatud veri, vererõhu igapäevane jälgimine, vajadusel - terapeudi ja seotud spetsialistide konsultatsioonid.

2. Kaaliumisoolad (kuni 3 g päevas): panangiin, asparkam, kaaliumorotaat. Need on vajalikud südamelihase töö säilitamiseks ning vee ja elektrolüütide tasakaalu taastamiseks. Toodetest - ahjukartul.

3. Kaltsiumisoolad kaltsiumkloriidi kujul intravenoosselt, kaltsiumglükonaat intramuskulaarselt, kaltsiumpantotenaat suu kaudu osteoporoosi vältimiseks.

4. Antibiootikumravi sekundaarse infektsiooni ennetamiseks.

5. Antihistamiinikumid, hüposensibiliseerivad ravimid.

6. Vitamiiniteraapia.

7. Hemodez ja muud vereasendajad vee ja elektrolüütide tasakaalu normaliseerimiseks, dehüdratsiooni peatamiseks.

8. Kortikosteroidravi täiendusena, eriti pemfiguse rasketel juhtudel, määratakse tsütostaatikumid: metotreksaat, asatiopriin jne. Nende kasutamise kestus sõltub ravitoimest. Metotreksaat - manustatakse intramuskulaarselt 25 mg üks kord nädalas; 6-8 süstist koosneva kuuri jaoks. Kursuste arv ja nendevahelised intervallid määratakse nahaprotsessi raskusastme või Vansteini tablettide puhul: 25 mg 1 kord nädalas, jagatuna 3 annuseks.

Tüsistused tsütostaatikumide ravis: seedetrakti limaskesta haavandid, maksa, neerude ja kõhunäärme talitlushäired, vereloome, alopeetsia. Näidustused nende tühistamiseks: leukopeenia alla 4,109, hematokriti langus 10% või rohkem, kõhulahtisus, värsked seedetrakti haavandid.

9. Anaboolsed steroidid (retaboliil, nerabol).

10. Kohalik ravi – vesilahused aniliinvärvid, kortikosteroidsalvid, anesteetikumidega niisutamine, polokortoloon. Pemfiguse prognoos on alati tõsine, patsiente tuleb jälgida ambulatoorselt.