Pemphigus tõsi (akantolüütiline). Akantolüütiliste rakkude tähendus meditsiinilises mõttes

Tõeline pemfigus (akantolüütiline)

Mis on Pemphigus tõsi (akantolüütiline) -

Tõeline ehk akantolüütiline pemfigus- bulloosne dermatoos, mida iseloomustab akantolüüsi tulemusena intraepiteliaalsete villide teke tervele nahale ja/või limaskestadele.

Haigus on pikk krooniline kulg remissioonidega erineval määral väljendus ja kestus.

Eristada 4 kliinilised vormid akantolüütiline pemfigus:

• labane
• vegetatiivne,
• lehekujuline
• seborroiline (erütematoosne).

Mis provotseerib / Pemphiguse põhjused tõsi (akantolüütiline):

Etioloogia on teadmata. Selle haiguse kohta on olemas viiruslikud ja autoimmuunsed teooriad. Juhtroll on nüüdseks tõestatud autoimmuunsed protsessid tõelise (akantolüütilise) pemfiguse patogeneesis.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), või labane, on palju levinum kui muud vormid. Enamasti on haiged mehed ja naised vanuses 40–60 aastat, lapsepõlves ja noorukieas - väga harva.

Pemphiguse tõelised sümptomid (akantolüütiline):

Kõige sagedamini on suu limaskesta kahjustatud pemphigus vulgaris (75% patsientidest), seega pakub see hambaarstidele suurimat huvi. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati suu või kõri limaskesta kahjustusega ja levib seejärel nahale. Isegi kui haigus algab nahakahjustusega, avastatakse suu limaskesta kahjustus peaaegu alati hiljem.

Suu ja huulte limaskesta kahjustust pemfigusega iseloomustab üksikute seroosse või hemorraagilise sisuga villide moodustumine, millel on väga õhuke kate. Pideva leotamise tõttu suuõõnes avanevad villid väga kiiresti, mistõttu on neid näha üliharva. Erosiooni äärealadelt leitakse sageli mullikatete fragmente. Villide asemele moodustuvad ümmarguse, ovaalse või pikliku kujuga valulikud erosioonid lõhe kujul, mis ei parane pikka aega. Erosioonid erkpunased paiknevad muutumatu või kergelt põletikulise limaskesta taustal. Nende suurused koos pemfigusega on erinevad - väikesest hõõrdumisest kuni seiskunud punase värvi ulatuslike pindadeni. Naastu erosioonide pinnal reeglina ei teki või võib olla õhuke kiht kergesti eemaldatavat fibrinoosset naastu. Mõnikord moodustuvad mullide asemel valged (rasvavärvilised) kiled, mille tagasilükkamise järel paljastatakse erosioonpind. Haiguse progresseeruva kuluga suureneb uute villide ilmnemise ja väljendunud akantolüüsi tõttu erosioonide arv ja nende suurus. Erosioonide liitumiskohas moodustuvad ulatuslikud kahjustused, mis katavad peaaegu kogu suu limaskesta. Võimalik hüpersalivatsioon. Kõige sagedamini paiknevad erosioonid põse limaskestal (eriti retromolaarses piirkonnas), keele alumisel pinnal, suulael ja suupõhjal. Mõnikord tekivad kahjustused alveolaarsete protsesside limaskestal, üleminekuvolt, alumine ja ülemised huuled. Sellistel juhtudel epiteliseerub erosioon väga aeglaselt, isegi suurte kortikosteroidide annuste korral.

Ravimata jätmisel tekivad uued erosioonid, mis üksteisega ühinedes moodustavad ulatuslikke erosioonpindu, millel puudub kalduvus paraneda. Valu on üsna tugev, kõige intensiivsem söömisel ja rääkimisel. Erosioonid nakatuvad kiiresti, eriti desinfitseerimata suuõõnes. Kokk-, seenfloora ja fusospirohetoosi lisamine raskendab patsiendi seisundit, suust on spetsiifiline haisev lõhn. Süljeeritus intensiivistub. Sülg leotab suunurgad, tekivad valusad lõhed. Huulte punasel piiril, suunurkades on võimalikud ka hemorraagiliste koorikutega kaetud villid ja erosioonid. Mõnikord esineb häälekähedus, mis viitab kõri kahjustusele.

Nahal tekivad villid peamiselt riietega hõõrdumise kohtadesse (maos, seljas, kubemevoldid ja jne). Pärast villide avamist jäävad nahale väga valusad erosioonid. Igasugune riiete, aluspesu või sidemete puudutamine põhjustab terav valu ja sunnib patsienti tundideks liikumatuks jääma.

Nikolsky sümptom pemfigusega on reeglina positiivne. Seda on kolme sorti:

• kui haarate pintsettidega mullikaanest või ülemine kiht epiteel erosiooni ja tõmbe serval, seejärel 37 Zach. 5491. Yu. M. Maksimovski, nähtavasti muutumatul tervel limaskestal ja nahal on epiteeli kile eraldumine. Epiteeli õhuke kile on väga habras ja pintsettidega kergesti tükeldatav;
• muutumatu välimusega limaskesta või naha hõõrumine kahjustatud piirkondade vahel põhjustab villide või erosioonide kiiret moodustumist;
• kui hõõruda kahjustatud piirkonnast kaugel asuvaid piirkondi, siis seal ka epiteeli ülemised kihid kooruvad. Nikolsky sümptomi teine ​​ja eriti kolmas variant viitavad akantolüüsi intensiivsuse suurenemisele.

Pemfiguse korral võivad lisaks nahale ja suu limaskestale haigestuda ka teised limaskestad (sooled, magu, söögitoru, neelu), samuti siseorganid ja kesknärvisüsteemi.

Pemfigust iseloomustab laineline kulg, ägenemise perioodid asenduvad remissiooniperioodidega, mis tekivad harva spontaanselt, tavaliselt pärast ravi. Õigeaegse ja vajalik ravi haigus areneb pidevalt. Võimalik kiire üldine lööve nahal ja suu limaskestal, süveneb üldine seisund haigus, nõrkus, halb enesetunne, isutus, palavik kuni 38-39 ° C, kõhulahtisus; turse alajäsemed. Ühinemine sekundaarne infektsioon millega kaasneb kahheksia, mürgistus. Ilma ravita lõpeb protsess surmaga paar kuud pärast haiguse algust.

Samas seoses lai rakendus kortikosteroidid on praegu haruldased. Kortikosteroidravi katkestab pemfiguse progresseeruva kulgemise ja algab remissiooni staadium.

Herpetiformne dermatiit Dühring mida iseloomustavad subepiteliaalsed villid. Mullid on väikesed, pinges, paiknevad ödeemilisel hüpereemilisel taustal, kipuvad ühinema, nende moodustumisega kaasneb põletustunne ja sügelus. Erinevalt pemfigusest paiknevad Dühringi dermatiidiga lööbed limaskestadel väga harva. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad. Põies on märkimisväärne eosinofiilide sisaldus ja veres on eosinofiilia. Dühringi herpetiformse dermatiidiga patsientidel on sageli suurenenud tundlikkus joodi suhtes.

Mõnel juhul pemfigoidiga, punane lichen planus ja muud tsüstilised haigused, millel on villide subepiteliaalne paigutus, nende ümber või erosioonid, külgneva epiteeli ülemine kiht võib üsna kergesti kooruda. Samas on mullikate paks, seda on raske murda. Seda sümptomit nimetatakse vale sümptom Nikolsky või perifokaalse subepiteliaalse eraldumise sümptom.

Suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest ainult suu limaskesta villide lokaliseerimise, subepiteliaalse asukoha, tiheda, sageli hemorraagilise sisuga villide katte ja akantolüütiliste rakkude puudumise poolest.

Pemfiguse õige diagnoos (akantolüütiline):

Diagnoos alusele panna kliinilised ilmingud, positiivne Nikolski märk, tulemused tsütoloogiline uuring ja otsene immunofluorestsentsreaktsioon.

Pemfiguse diagnoosimiseks on kohustuslik tsütoloogiline uurimine erosioonide põhjast tekkinud määrdumiste või kraapide kohta. Akantolüütiliste rakkude olemasolu neis kinnitab akantolüütilise pemfiguse diagnoosi. Akantolüütilised rakud ehk Tzanki rakud, mis on ogakihi muudetud rakud, on ümara kontuuriga ja väiksema suurusega. normaalsed rakud ogaline kiht. Tuum on kogu raku suhtes suur, selle läbimõõt on y-y või suurem kui raku läbimõõt, see on tumesinise värvusega, sellel on sageli 1 kuni 6 heledat tuuma või rohkem. Rakkude tsütoplasma on värvilt heterogeenne: helesinine ümber tuuma ja tumesinine piki perifeeriat. Akantolüütilisi rakke iseloomustab värvi, rakkude ja tuumade suuruse polümorfism. Seal on hiiglaslikud mitmetuumalised rakud - "koletised". Haiguse kõrgpunktis suureneb akantolüütiliste ja mitmetuumaliste rakkude arv järsult. Nad ühinevad polümorfsete rakkude pidevaks konglomeraadiks. Remissiooni ajal ja kortikosteroidravi ajal väheneb akantolüütiliste rakkude arv.

Vegetatiivse pemfiguse tsütoloogiline pilt ei erine vulgaarse vulgarise omast. Seborroilise pemfiguse korral mitmetuumalisi rakke reeglina ei leita, akantolüütilisi rakke leidub väiksemal arvul, need on monomorfsed.

Patoloogilised uuringud. On kindlaks tehtud, et akantolüütilise pemfiguse peamised morfoloogilised muutused on akantolüüs ja tursed, mille tulemusena tekivad intraepiteliaalsed villid. Katkevad sidemed ogakihi rakkude vahel - akantolüüsi nähtus, mille tulemusena sulavad rakkudevahelised sillad, tekivad rakkude vahele tühimikud ja seejärel mullid. Selliste mullide põhi ja seejärel erosioonide pind on vooderdatud peamiselt akantolüütiliste rakkudega.

• Diferentsiaaldiagnoos

Akantolüütilist (tõelist) pemfigust tuleb eristada teistest suu limaskesta bulloossetest kahjustustest:

• multiformne eksudatiivne erüteem;
• pemfigoid;
• ravimite allergia;
• bulloosne lame lihhen vorm;
• herpeeti palju Dühringi dermatiiti;
• ainult suu limaskesta healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus.

Akantolüütilise pemfiguse diferentsiaaldiagnoosimine teiste haigustega, millega kaasneb villide moodustumine, põhineb peamiselt mullide lokaliseerimisel epiteeli suhtes.

Niisiis, multiformse erüteemiga ümbritseb ville piki perifeeriat erüteemi tsoon, mis asub subepiteliaalselt, Nikolsky sümptom on negatiivne. Lisaks iseloomustab multiformset eksudatiivset erüteemi äge algus, ägenemiste hooajalisus, suu limaskesta tõsine põletik ja lühike ravikuur.

Bulloosse pemfigoidiga paiknevad villid epiteeli all, nende kate on paks, seega on nende eksisteerimise aeg pikem. haigestuma bulloosne pemfigoid kõige sagedamini üle 60-aastased inimesed. Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilisi rakke ei tuvastata.

Anamnees (teave ravimite kohta) ja tulemused aitavad eristada akantolüütilist pemfigust allergilisest ravimistomatiidist allergia testid. Pärast ravimi katkestamist - allergeenne stomatiit kaob kiiresti. Mullid kl meditsiiniline stomatiit paiknevad epiteeli all, Nikolsky sümptom on negatiivne, akantolüütilised rakud puuduvad.

Plaanisambliku bulloossel kujul on villid subepiteliaalsed, akantolüüsi ei toimu. Villide ümber või muudel suu limaskesta osadel on mitu samblikule tüüpilist papuli.

Tõelise pemfiguse ravi (akantolüütiline):

Pemfiguse ravi hõlmab praegu kortikosteroide, mis on selle seisundi esmaseks raviks. muud ravimid, sealhulgas tsütostaatikume, kasutatakse glükokortikoidide võtmisega seotud tüsistuste kõrvaldamiseks. Glükokortikoidravi edukus sõltub nende kasutamise ajast ja annustest. Mida korrektsemalt valitakse kortikosteroidravimite annused ja alustatakse nende kasutamist varem, seda rohkem on võimalusi saavutada haiguse stabiilne ja pikaajaline remissioon. Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravi tuleb läbi viia ainult spetsialiseeritud haiglas.

Pemfigusega patsientide raviks määratakse prednisoloon, metüülprednisoloon (metipred, urbasoon), deksametasoon (deksasoon), triamtsinoloon (polkortoloon, kenakort) küllastusannustes, mis sõltuvad patsiendi seisundist. Prednisolooni määratakse 60-80 (kuni 100) mg / päevas, triamtsinolooni 40-80 mg / päevas, deksametasooni 8-10 mg / päevas. Patsiendid võtavad selliseid suuri nn šokidoose, kuni uute villide moodustumine peatub ja erosioonid on peaaegu täielikult epiteeliseerunud, mis kestab keskmiselt 10-15 päeva. Pärast seda vähendatakse prednisolooni ööpäevast annust aeglaselt, esmalt 5 mg võrra iga 5 päeva järel, edaspidi pikendatakse neid perioode 7-10 päevani. Kui saavutatakse ööpäevane annus 20-30 mg, vähendatakse seda väga ettevaatlikult. Edaspidi vähendatakse ööpäevast annust miinimumini, nn individuaalse säilituspäevaannuse määramiseni, mida manustatakse püsivalt. Prednisolooni puhul on see tavaliselt 2,5-5 mg, deksametasooni puhul - 0,5-1 mg iga 4-5 päeva järel.

Kortikosteroidravimite pikaajaline kasutamine põhjustab kõrvalmõjud(suurendama vererõhk ja glükoosisisaldus uriinis, osteoporoos luukoe, suurenenud trombide moodustumine jne). Sellega seoses on kortikosteroidravist tulenevate tüsistuste vähendamiseks soovitatav piirata toitu. lauasool, vesi. Toit peaks koosnema peamiselt valkudest, piirates rasvade ja süsivesikute sisaldust. Sees on ette nähtud kaaliumipreparaadid (kaaliumkloriid, asparkam), askorbiinhape, B-vitamiinid, kaltsiumipreparaadid, türokaltsitoniin.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide ravis kasutatakse koos glükokortikoididega ka immunosupressante.

Akantolüütilise pemfigusega patsientide raviks kasutada plasmafereesi ja hemosorptsiooni, mis aitavad vähendada kõrvalmõjud glükokortikoidid ja tsütostaatikumid ning võimaldavad teil ka nende annust vähendada.

Kohalik ravi, mille peamine eesmärk on vältida erosioonide ja haavandite sekundaarset nakatumist ning kiirendada nende epiteelimist, sisaldab valuvaigisteid suuvannide kujul; antiseptilised ravimid mitteärritavas kontsentratsioonis; aplikatsioonid suu limaskestale või selle määrimine kortikosteroidsete salvidega. Pärast iga sööki ja enne kortikosteroide sisaldavate salvide kasutamist on vajalik loputamine sooja veega. nõrgad lahendused kaaliumpermanganaat, 0,25% kloramiin, 0,02% kloorheksidiin jne. Tähtsus erosioonide kiireks epiteliseerimiseks limaskestal on suuõõne põhjalik kanalisatsioon. Huulte punase piiri kaotuse korral tehakse pealekandmine ja määrimine kortikosteroide ja antibiootikume sisaldavate salvidega, samuti õli lahus vitamiin A. Pemfiguse tüsistuste korral on ette nähtud kandidoos seenevastased ravimid. Suu limaskesta erosioonide ja haavandite epiteliseerumise kiirendamiseks on näidustatud laserteraapia (heeliumneoon- ja infrapunalaser).

Siiski, isegi õige õigeaegne ravi tõelise (akantolüütilise) pemfiguse prognoos on endiselt tõsine. Patsiendid, kes kaua aega võta kortikosteroidravimeid, vajab sanatoorset ravi (seedetrakti ja kardiovaskulaarne profiil). Need on insolatsiooniga rangelt vastunäidustatud.

Milliste arstidega tuleks ühendust võtta, kui teil on tõsine pemfigus (akantolüütiline):

• Hambaarst
• Dermatoloog

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite rohkem teada detailne info umbes Pemphigus tõsi (akantolüütiline), selle põhjused, sümptomid, ravi- ja ennetusmeetodid, haiguse kulg ja toitumine pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid uurige teid, uurige väliseid märke ja aidata tuvastada haigust sümptomite järgi, nõustada ja pakkuda abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult ennetamiseks kohutav haigus vaid ka toetada terve vaim kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka meditsiiniportaal Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Hammaste ja suuõõne haigused:

Mõiste " akantolüütiline pemfigus» (AP) hõlmab pahaloomuliste tsüstiliste haiguste rühma, mis mõjutavad nahka ja limaskesti. AP on autoimmuunne, potentsiaalselt surmav naha ja limaskestade haigus, mis kliiniliselt väljendub intraepidermaalsete villide esinemises. Patsientide ravi, kellel on akantolüütiline pemfigus on üks kõige enam rasked probleemid dermatoloogia.

Suremus selle haiguse tagajärjel ulatub esimese kahe aasta jooksul 30% -ni. Ilma glükokortikosteroidravimite (GKSP) kasutamiseta on surm sel perioodil peaaegu vältimatu. Remissioonid on ebastabiilsed isegi püsiva säilitusravi korral GCS-ga.

AP on tuntud juba Hippokratese ajast. Enne teoste ilmumist P.V. Nikolsky (1889) nimetas pemfigust ebaselge päritoluga bulloosseks nahakahjustuseks. Aastal 1953 W.F. Kangi patohistoloogilise meetodiga ning 1964. aastal EH Buetner ja R.E. Jordonis kirjeldatud immunofluorestsentsmeetodit kasutades morfoloogilised tunnused see dermatoos.

AP erineb teistest bulloosse dermatoosi rühma haigustest, välja arvatud kliiniline pilt, raske kulg ja halb prognoos. See viitab organo-autoimmuunhaigustele. Peamine patohistoloogiline akantolüütilise pemfiguse sümptom on akantolüüs- side katkemine mitmekihilise malpighia kihi rakkude vahel lameepiteel. Tsütoloogiliseks uuringuks võetakse materjal määrdumiste-jälgedega, mis värvitakse May-Grunwald-Giemsa meetodil. Akantolüüs diagnoositud avastamise põhjal erosioonide pinnal või akantolüütiliste rakkude mullide põhjas. Akantolüütilised Tzanki rakud on kihistunud lameepiteeli Malpighi kihi rakud, mis on läbinud degeneratiivsed-düstroofsed muutused. Need on intensiivselt määrdunud lilla, millel on põhiliselt väiksem suurus ja tuum kui normaalsetel rakkudel, mis hõivavad kaks kolmandikku raku pindalast, ja mitu tuuma.

AP on dermatoos, mida avastatakse suhteliselt harva. Vastavalt N.D. Sheklakova, seda diagnoositakse 0,74% kõigist patsientidest dermatoloogilised haigused. Maailmas registreeritakse AP juhtumeid vanuses 3 kuni 89 aastat. Meeste ja naiste esinemissagedus on osade autorite arvates sama, teiste arvates on haiged valdavalt naised. Praegu diagnoositakse AP-d kõikide rasside ja etniliste rühmade patsientidel, peamiselt juutide seas. AP on Venemaal laialt levinud kõikjal, esinemissagedus on umbes 0,028 10 000 elaniku kohta. Patsientide seas, kellel on akantolüütiline pemfigus vanuses 15 kuni 84 aastat oli 71,3% naisi, kellest tavalist pemfigust diagnoositi 77,8%, lehtedest - 9,7%, seborroilist - 9,7%, vegetatiivset - 2,8%.

Tõelise pemfiguse patogenees on autoimmuunne. Epidermise ogakihi rakkudevahelises aines moodustunud immuunkompleksid põhjustavad rakkudevaheliste sidemete katkemist ja intraepidermaalsete õõnsuste moodustumist.

Pemfigusel on neli peamist kliinilist vormi.

Pemphigus vulgaris 40-60-aastased naised haigestuvad sagedamini. Ilma piisav ravi surma tuleb 1-2 aastaga. Haiguse esimesed ilmingud registreeritakse tavaliselt suu limaskestal (palju harvemini haigestuvad esimesena teiste lokalisatsioonide limaskestad ja nahk), kus tekivad pindmised villid, mis erosioonide tekkega kiiresti avanevad. Patsiendid tunnevad muret valulikkuse pärast söömisel.

nähtav suu limaskestal erosioon, mida ümbritseb mullrehvide jäänuste valkjas krae. Tavaliselt 1-3 kuu pärast ilmuvad nahale lööbed. Patsientide üldine seisund hakkab halvenema. Lööve lokaliseerimine võib olla erinev. Neid esindavad seroosse sisuga lõtvad villid, mis paiknevad ilmselt muutumatul nahal.

Nikolski märk on positiivne: kerge hõõrdumisega näiliselt muutumatu nahaga sõrmega, algul põie lähedal ja seejärel eemal, tekivad erosioonid.

Kui pintsettidega tõmmata põiekatte jääke, eraldub epidermis sellest kaugemale olemasolev erosioon(Nikolski "marginaalne" sümptom). Mullid avanevad erosioonide moodustumisega, mille pindala suureneb aeglaselt. Osa erosioonist on kaetud koorikutega. Sageli liitub sekundaarne püokokkinfektsioon, mis muudab mõnevõrra kliinilist pilti (villide sisu muutub mädaseks, nahk nende ümber muutub punaseks).

Edaspidi tekivad ulatuslikud erosioonialad, suureneb joove, häirub vee-elektrolüütide ja valgu tasakaal ning happe-aluse suhe.

Ravita patsiendid surevad kahheksia, joobeseisundi, sepsise tõttu.

Vulgaarse pemfiguse diagnoosimiseks tuleb kasutada tsütoloogilist ( mikroskoopiline uurimine määrded-jäljed värskete erosioonide põhjast akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks) ja histoloogilised (teatakse värske põie või marginaalse tsooni biopsia) meetodid ja desmosoomivastaste antikehade tuvastamine perifeerses veres.

Vajadusel võib rakendada immunomorfoloogilist meetodit: naha või limaskestade krüostaadiosadel, fikseeritud sisse rakkudevaheline ruum epidermaalsed immunoglobuliinid G.

Haruldase debüüt vegetatiivne pemfigus ei erine debüüdist pemphigus vulgaris. Siiski on see üsna tüüpiline kiire haridus villid looduslike avade ümber ja suurtes voltides. Just nendes lokalisatsioonides tekivad tulevikus nõrga eritisega vegetatiivsed moodustised. Haigus areneb pidevalt: üha rohkem tekib uusi ville, suureneb vegetatiivse erosiooni pindala ja suureneb joobeseisund.

Vegetatiivse pemfiguse diagnoosimiseks on vajalikud samad sammud nagu pemphigus vulgarise diagnoosimiseks.

Pemphigus foliaceus'e jaoks mida iseloomustab aeglasem areng. Haigus on haruldane. Enamasti haigestuvad naised vanuses 30-50 aastat. Esimesed ilmingud esinevad tavaliselt seborroilistes tsoonides, kus muutumatu või kergelt hüpereemilise naha taustal tekivad lõtvad villid.

Tulevikus mõjutab järk-järgult kogu naha pind. Mullid pole sageli nähtavad, kuna need asuvad pealiskaudselt ja avanevad peaaegu kohe. Tavaliselt on erosioonid kaetud kuivamise käigus tekkivate kihiliste helvestega. seroosne eksudaat ja epiteeli eraldumine. Limaskestad ei ole mõjutatud. Nikolsky sümptom teravalt positiivne. Ilma piisava ravita tekib naha totaalne kahjustus (erütroderma).

Akantolüütilised rakud määrdumisel-jälgedel ei ole alati võimalik tuvastada.

seborroiline pemfigus ka naised haigestuvad sagedamini, eriti noored naised (tavaliselt kuni 40-aastased). Tüüpilised on lööbed seborroilistel kohtadel - näol, peanahal, rinnaku piirkonnas ja abaluudevahelises ruumis. Limaskesta haaratus on haruldane.

Haigust iseloomustab aeglaselt progresseeruv, krooniline, suhteliselt healoomuline kulg. Kuid mõne aasta pärast võib haigus muutuda pemphigus foliaceus täielike nahakahjustustega. Tulenevalt asjaolust, et seborroilise pemfigusega õõnsus moodustub peaaegu sarvkihi all, kliiniliselt villid on haruldased.

Seborroilise pemfiguse korral iseloomulik on rasvaste soomuste-koorikutega kaetud erütematoossete laikude ilmumine. Kui kahjustusi hõõruda, tekivad kergesti erosioonid. Nende pikaajaline perifeerne kasv võib olla halvasti väljendatud.

Nikolsky sümptom positiivne. Erinevalt teistest seborroilise pemfiguse vormidest ei ole jäljendite uurimine väga informatiivne.

Diagnoos seatud histoloogiliste ja vajadusel immunomorfoloogiliste uuringute põhjal.

Ravi.

Peamised vahendid pemfiguse ravis on glükokortikosteroidhormooni preparaadid. Pärast "tõelise pemfiguse" diagnoosimist ja patsiendi põhjalikku uurimist dermatoloogilises haiglas, süsteemsed steroidid vastavalt elulistele näidustustele. Neid ravimeid võib kasutada monoteraapiana või juhul, kui need ei ole piisavalt tõhusad või ei ole võimalik anda piisavalt suurt annust, kombinatsioonis tsütostaatikumid (asatiopriin või metotreksaat).

Prognoos sõltub ravi alustamise ajast, steroidide algannuse piisavusest. Tavaliselt määratud laadimisannus(umbes 120 mg päevas) prednisoon per os. Patsient saab sellist annust kuni stabiilse kliinilise tulemuse saavutamiseni (erosioonide epitelisatsioon). Edasi päevane annus steroide vähendatakse aeglaselt säilitusravini (tavaliselt 20-25 mg prednisolooni), mida patsient saab tavaliselt kogu eluks. Kui te lõpetate steroidide võtmise või vähendate säilitusannust, tekib valdav osa juhtudest haiguse tõsine retsidiiv, mida on raske ravida.

Seborroilise pemfigusega süsteemsete steroidide kombinatsioon antimayaaria ravimid.

Väline ravi on abistav. Kasutatakse antimikroobseid aineid epiteliseerivad, seenevastased ained.

Pemfigusega patsientide ravis suurt tähelepanu tuleks anda süsteemsete tüsistuste ennetamisele, varajasele avastamisele ja korrigeerimisele steroidravi.

Ja basofiilse tsütoplasma äär; nähtud akantolüüsis.

Suur meditsiiniline sõnaraamat. 2000 .

Vaadake, mis on "akantolüütilised rakud" teistes sõnaraamatutes:

Vaadake akantolüütilisi rakke ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

- (A. Tzanck, 1886 1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud ... Suur meditsiiniline sõnaraamat

I rakk (cytus) on peamine struktuuri- ja funktsionaalne üksus, mis määrab loomade struktuuri, elutegevuse, arengu ja paljunemise ning taimeorganismid välja arvatud viirused; elementaarne elav süsteem on võimeline metaboliseeruma ...... Meditsiiniline entsüklopeedia

- (A. Tzanck, 1886 1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud (Cell) ... Meditsiiniline entsüklopeedia

VEMBULOOS TÕELINE- kallis. Tõeline pemfigus millega kaasneb villide ilmumine tervele nahale või limaskestadele, mis kalduvad üldistama ja ühinema. Sagedus. Kuni 1% kõigist nahahaigused. Kliiniline pilt ja klassifitseerimine. Vulgaarne…… Haiguste käsiraamat

TO allergiline stomatiit ja dermatostomatiit, sealhulgas nende autoimmuunsed vormid, hõlmavad järgmisi peamisi haigusi: I. Krooniline korduv aftoosne stomatiit ja Behçet Touraine'i sündroom. II. Multiformne eksudatiivne erüteem ja sündroom ... ... Wikipedia

I Patsiendi läbivaatus Patsiendi läbivaatus on uuringute kompleks, mille eesmärk on tuvastada individuaalsed omadused patsiendi seisundist, haiguse diagnoosi panemisest, ratsionaalse ravi põhjendamisest, prognoosi määramisest. Uurimistöö maht ettevõttes O… Meditsiiniline entsüklopeedia

Tuntud dermatovenereoloog, RSFSRi austatud teadlane, NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia korrespondentliige, kindralmajor meditsiiniteenus. 1919. aastal lõpetas ta sõjaväemeditsiini akadeemia ja alates 1921. aastast töötas akadeemia naha- ja suguhaiguste kliinikus ... ... Suur biograafiline entsüklopeedia

I Darieri tõbi (J. Darier, prantsuse dermatoloog, 1856 1938) pärilik dermatoos, mis on põhjustatud epidermise keratiniseerumise rikkumisest. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. D. arengu keskmes. seisneb sünteesi ja küpsemise defektis ...... Meditsiiniline entsüklopeedia

- (kreeka pemphix, pemphigos põis + eidos liigid; parapemfiguse sünonüüm) haigus, mida iseloomustab subepiteliaalsete villide moodustumine nahal ja limaskestadel, mis meenutavad pemfiguse (Pemphigus) ilminguid. Seal on P. bullous ja ... ... Meditsiiniline entsüklopeedia

AKANTOLÜÜTILISTE RAKUDE tähendus meditsiinilises mõttes

AKANTOLÜÜTILISED RAKUD

(c. acantholyticae, sün. tsanka rakud) ümardatud K. epidermise ja limaskestade epiteeli torkivast kihist, mis sisaldab suurt tuuma ja basofiilse tsütoplasma serva; nähtud akantolüüsis.

Meditsiinilised terminid. 2012

Vaata ka sõna tõlgendusi, sünonüüme, tähendusi ja seda, mis on AKANTOLIITILISED RAKUD vene keeles sõnaraamatutes, entsüklopeediates ja teatmeteostes:

• RINNAVIGASTUSED meditsiinilises sõnastikus:
  
• RINNAVIGASTUSED
  Vigastused rind moodustavad 10-12% traumaatilised vigastused. Veerand rindkere vigastustest on rasked vigastused, mis nõuavad kiiret sekkumist kirurgiline sekkumine. Suletud vigastused...
• KAMBER Bioloogia entsüklopeedias:
  , kõigi elusorganismide põhiline struktuurne ja funktsionaalne üksus. Rakud eksisteerivad looduses iseseisvate üherakuliste organismidena (bakterid, algloomad ja ...
• VEMBULOOS TÕELINE meditsiinilises sõnastikus:
  
• PEMFIGOIDNE BULLOOS meditsiinilises sõnastikus:
  
• VEMBULOOS TÕELINE meditsiinilises suures sõnastikus:
  Tõelise pemfigusega kaasneb villide ilmumine tervele nahale või limaskestadele, mis kipuvad üldistama ja ühinema. Sagedus. Kuni 1%...
• PEMFIGOIDNE BULLOOS meditsiinilises suures sõnastikus:
  Bulloosne pemfigoid - healoomuline krooniline haigus nahk; esmane element- mull, mis moodustub subepidermaalselt ilma akantolüüsi tunnusteta. Kliiniline pilt - välimus ...
• CELL TZANKA meditsiinilises mõttes:
  (a. Tzanck, 1886-1954, prantsuse dermatoloog ja hematoloog) vt Akantolüütilised rakud ...
• TZANK-RAKUD meditsiinilises mõttes:
  vaata Akantolüütilised rakud ...
• TÜTOLOOGIA Suures Nõukogude Entsüklopeedias, TSB:
  (alates cyto ... ja ... ology), teadus rakust. Z. uurib mitmerakuliste loomade, taimede rakke, tuuma-tsütoplasma komplekse, ei dissekteerita ...
• EKSPERIMENTAALNE EMBRÜOLOOGIA V entsüklopeediline sõnaraamat Brockhaus ja Euphron.
• TÜTOLOOGIA Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• TSENTROSOOM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• KESKNÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• CHAR Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• FAGOTSÜÜDID
  rakud, millel on võime püüda ja seedida tahkeid aineid. Siiski näib, et tahkete ainete ja vedelike püüdmise vahel pole teravat erinevust. Esiteks …
• TAIMEKOED Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• RINGAD LOOMAD Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• SÜMPAATILINE NÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• PROTOPLASMA VÕI SARKOOD Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus.
• PÄRILIKKUS Brockhausi ja Euphroni entsüklopeedilises sõnastikus:
  (füsiol.) - N. tähendab organismide võimet kanda üle oma omadusi ja omadusi ühelt põlvkonnalt teisele, kuni kõige ...
• EMBRÜOLEHED VÕI KIHID
• EKSPERIMENTAALNE EMBRÜOLOOGIA* Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TÜTOLOOGIA Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TSENTROSOOM Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• KESKNÄRVISÜSTEEM Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• CHAR Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias.
• TAIME FÜSIOLOOGIA Brockhausi ja Efroni entsüklopeedias:
  Sisu: Teema F. ? F. toitumine. ? F. kasv. ? F. taimede vormid. ? F. paljunemine. ? Kirjandus. F. taimed ...