Kas äge leukeemia võib eksisteerida ilma palavikuta? Äge vereleukeemia, äge leukeemia: mis see on, ravi, sümptomid, põhjused, tunnused. Luuüdi ja perifeerse vere tüvirakkude siirdamine

– kasvaja kahjustus vereloomesüsteem, mille morfoloogiliseks aluseks on ebaküpsed (blast)rakud, mis tõrjuvad välja normaalseid vereloome mikroobe. Kliinilised sümptomidäge leukeemia on progresseeruv nõrkus, motiveerimata temperatuuri tõus, artralgia ja ossalgia, verejooks mitmesugused lokalisatsioonid, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, gingiviit, stomatiit, tonsilliit. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja uurida hemogrammi ja punkti luuüdi, biopsia ilium ja lümfisõlmed. Ägeda leukeemia ravi aluseks on keemiaravi kursused ja sellega kaasnev ravi.

Üldine informatsioon

Ägeda leukeemia põhjused

Ägeda leukeemia peamine põhjus on vereloome raku mutatsioon, mis põhjustab kasvaja klooni. Hematopoeetilise raku mutatsioon põhjustab selle diferentseerumise katkemist varajases staadiumis ebaküpsed (plahvatus)vormid koos viimaste edasise vohamisega. Saadud kasvajarakud asendavad luuüdis normaalseid vereloome idusid, sisenevad seejärel verre ja levivad erinevatesse kudedesse ja organitesse, põhjustades nende leukeemilist infiltratsiooni. Kõik blastrakud kannavad samu morfoloogilisi ja tsütokeemilisi omadusi, mis näitab nende klonaalset päritolu ühest vanemrakust.

Põhjused, mis vallandavad mutatsiooniprotsessi, pole teada. Hematoloogias on tavaks rääkida riskiteguritest, mis suurendavad ägeda leukeemia tekke tõenäosust. Esiteks on see geneetiline eelsoodumus: ägeda leukeemiaga patsientide olemasolu perekonnas praktiliselt kolmekordistab lähisugulaste haigestumise riski. Ägeda leukeemia risk suureneb teatud kromosoomianomaaliate ja geneetilised patoloogiad- Downi tõbi, Klinefelteri sündroom, Wiskott-Aldrichi ja Louis-Barri sündroom, Fanconi aneemia jne.

On tõenäoline, et aktiveerimine geneetiline eelsoodumus tekib erinevate mõjul eksogeensed tegurid. Viimaste hulgas võib olla ioniseeriv kiirgus, keemilised kantserogeenid (benseen, arseen, tolueen jne), onkoloogias kasutatavad tsütostaatikumid. Sageli muutub äge leukeemia teiste hemoblastooside kasvajavastase ravi tagajärjeks - lümfogranulomatoos, mitte-Hodgkini lümfoom, müeloom. Täheldatud on seost ägeda leukeemia ja varasemate viirusnakkuste vahel, mis pärsivad immuunsüsteemi; kaasuvad hematoloogilised haigused (teatud aneemia vormid, müelodüsplaasia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria jne).

Ägeda leukeemia klassifikatsioon

Keskmiselt hemorraagiline sündroom esineb raske trombotsütopeenia. Hemorraagiliste ilmingute ulatus ulatub väikestest üksikutest petehhiatest ja verevalumitest kuni hematuria, igemete, nina-, emaka-, seedetrakti verejooksuni jne. Ägeda leukeemia progresseerumisel võib verejooks muutuda massilisemaks dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi tekke tõttu.

Hüperplastiline sündroom seotud nii luuüdi kui ka teiste elundite leukeemilise infiltratsiooniga. Ägeda leukeemiaga patsientidel täheldatakse lümfisõlmede suurenemist (perifeerne, mediastiinne, intraabdominaalne), mandlite hüpertroofiat ja hepatosplenomegaaliat. Võib esineda leukeemia infiltratsioone nahas (leukeemiidid), ajukelme (neuroleukeemia), kopsude, müokardi, neerude, munasarjade, munandite ja teiste organite kahjustusi.

Täielikku kliinilist ja hematoloogilist remissiooni iseloomustab luuüdiväliste leukeemiliste fookuste puudumine ja blastide sisaldus müelogrammis on alla 5% (mittetäielik remissioon on alla 20%). Kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingute puudumist 5 aasta jooksul loetakse taastumiseks. Kui blastrakkude arvu suurenemine luuüdis on üle 20%, ilmneb nende esinemine perifeerne veri, samuti tuvastatakse luuüdivälised metastaatilised kolded, diagnoositakse ägeda leukeemia retsidiiv.

Ägeda leukeemia lõppstaadium loetakse siis, kui keemiaravi on ebaefektiivne ning kliinilist ja hematoloogilist remissiooni ei ole võimalik saavutada. Selle staadiumi tunnusteks on kasvaja kasvu progresseerumine, eluga kokkusobimatute talitlushäirete areng siseorganid. Kirjeldatud kliinilised ilmingud hõlmavad hemolüütilist aneemiat, korduv kopsupõletik, püoderma, abstsessid ja pehmete kudede flegmoon, sepsis, progresseeruv mürgistus. Patsientide surma põhjuseks on ravimatu verejooks, ajuverejooks ning nakkuslikud ja septilised tüsistused.

Ägeda leukeemia diagnoosimine

Ägeda leukeemia diagnoos põhineb perifeerse vere ja luuüdi rakkude morfoloogia hindamisel. Leukeemia hemogrammi iseloomustavad aneemia, trombotsütopeenia, kõrge ESR, leukotsütoos (harvemini leukopeenia), blastrakkude olemasolu. "Leukeemilise haigutuse" nähtus on soovituslik - blastide ja küpsete rakkude vahel pole vahepealseid etappe.

Ägeda leukeemia tüübi kinnitamiseks ja tuvastamiseks tuleb a rinnaku punktsioon luuüdi morfoloogilise, tsütokeemilise ja immunofenotüübilise uuringuga. Müelogrammi uurimisel pööratakse tähelepanu blastrakkude protsendi suurenemisele (alates 5% ja rohkem), lümfotsütoosile, vereloome punase idu pärssimisele (välja arvatud o. erütromüeloosi korral) ja rakkude absoluutsele vähenemisele või puudumisele. megakarüotsüüdid (välja arvatud o. megakarüoblastse leukeemia korral). Tsütokeemilised markerreaktsioonid ja blastrakkude immunofenotüüpimine võimaldavad täpselt määrata ägeda leukeemia vormi. Kui luuüdi analüüsi tõlgendamisel on ebaselgust, kasutavad nad trepanobiopsiat.

Siseorganite leukeemilise infiltratsiooni välistamiseks tehakse seljaaju punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku uurimisega, kolju ja elundite radiograafia. rind, Lümfisõlmede, maksa ja põrna ultraheli. Ägeda leukeemiaga patsiente peavad lisaks hematoloogile uurima neuroloog, silmaarst, otolaringioloog ja hambaarst. Raskuse hindamiseks süsteemsed rikkumised Pärast füsioloogilisi funktsioone võib olla vajalik uurida koagulogrammi, biokeemilist vereanalüüsi, elektrokardiograafiat, ehhokardiograafiat ja muid lamatisi, suguelundite tualetti; kõrge kalorsusega ja rikastatud toitumise korraldamine.

Ägeda leukeemia otsene ravi toimub järjestikku; Teraapia peamised etapid hõlmavad remissiooni saavutamist (indutseerimist), selle konsolideerimist (konsolideerimist) ja säilitamist ning tüsistuste vältimist. Selleks on välja töötatud ja kasutatud standardiseeritud polükemoteraapia skeeme, mille valib hematoloog, võttes arvesse ägeda leukeemia morfoloogilist ja tsütokeemilist vormi.

Kui olukord on soodne, saavutatakse remissioon tavaliselt 4-6 nädala jooksul pärast intensiivset ravi. Seejärel viiakse remissiooni konsolideerimise osana läbi veel 2-3 polükemoteraapia kursust. Retsidiivivastast säilitusravi viiakse läbi vähemalt 3 aastat. Koos ägeda leukeemia keemiaraviga on vaja läbi viia kaasnev ravi agranulotsütoosi, trombotsütopeenia, dissemineeritud intravaskulaarse hüübimissündroomi, nakkuslike tüsistuste, neuroleukeemia ennetamiseks (antibiootikumravi, punaste vereliblede, trombotsüütide ja värskelt külmutatud plasma transfusioon, nimmepiirkonna sisemine manustamine). tsütostaatikumid). Neelu, mediastiinumi, munandite ja teiste organite leukeemilise infiltratsiooni korral viiakse läbi kahjustuste röntgenteraapia.

Millal edukas ravi saavutatakse leukeemiarakkude klooni hävitamine, saavutatakse vereloome normaliseerimine, mis aitab kaasa pika retsidiivivaba perioodi esilekutsumisele ja taastumisele. Ägeda leukeemia kordumise vältimiseks võib pärast keemiaravi ja üldkiirgusega eelkonditsioneerimist teha luuüdi siirdamise.

Olemasoleva statistilise teabe kohaselt põhjustab kaasaegsete tsütostaatikumide kasutamine 60-80% patsientidest ägeda leukeemia ülemineku remissioonile; Neist 20-30% õnnestub saavutada täielik taastumine. Üldiselt on ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos soodsam kui müeloblastilise leukeemia korral.

Äge leukeemia on ohtlik vorm vähk, mis mõjutab lümfotsüüte, mis akumuleeruvad peamiselt luuüdis ja vereringesüsteemis. Seda haigust on raske ravida ja see põhjustab sageli surmav tulemus, päästmine võib paljudel juhtudel olla ainult luuüdi siirdamine. Õnneks on haigus üsna haruldane, igal aastal registreeritakse mitte rohkem kui 35 nakatumisjuhtu 1 miljoni elaniku kohta. Kes on tõenäolisemalt silmitsi sellise ebameeldiva diagnoosiga, kas lapsed või täiskasvanud?

Milline on patsientide elulemus ja milliseid konkreetseid organeid leukeemia esimestel nädalatel mõjutab - püüame neile küsimustele oma artiklis üksikasjalikult vastata. Lisaks selgitame üksikasjalikult, millised tunnused on sellele haigusele iseloomulikud, milliste sümptomitega see on seotud ja kuidas seda diagnoosida. Jagame ka kasulik informatsioon leukeemia tüüpide ja kuidas seda teha kaasaegne maailm ravida selle diagnoosiga inimesi.

Mis on leukeemia?

Äge leukeemia on üks raskemaid onkoloogilised haigused, millel on palju liike ja alamliike. See on valgete vereliblede pahaloomuline patoloogiline seisund, mis mõjutab ennekõike luuüdi ja seejärel nakatab väga kiiresti paljusid teisi kudesid ja elundeid, tungides verre, mõjutades maksa, põrna ja lümfisõlmi. Äge leukeemia on eriti ohtlik, kuna see võib lühikese aja jooksul tõsiselt kahjustada kesknärvisüsteemi, pärssides seda juba esimestest nakatumispäevadest peale.

See pahaloomuline haigus vereringesüsteem on väga agressiivne, seda iseloomustab patoloogiline protsess luuüdi rakkude jagunemine, hilisem kasv ja paljunemine. Sageli võib patoloogilise vereloome koldeid leida teistes kehaosades ja inimorganites. Teisisõnu, leukeemiaga inimesel hakkavad pahaloomulised luuüdi rakud väga kiiresti ja suurtes kogustes tungima üldisesse. vereringe inimesel, tõrjudes välja terved leukotsüüdid.

Leukeemia põhjuseid ja ka selle haiguse tekketingimusi on nagu enamiku kasvajahaigustegi raske kindlaks teha. Leukeemia äge vorm ei suuda muutuda krooniliseks vormiks või vastupidi. Ainsaks erandiks on äge müeloblastiline leukeemia, mille erinevates vormides on veri küllastunud vähirakkudega koguses 30–90%.

Kuidas erineb krooniline leukeemia ägedast leukeemiast?

Haiguse leviku vormi järgi jagunevad kõik leukeemiad kahte rühma – ägedad ja kroonilised. Haiguse võib liigitada esimesse või teise rühma, kui on kindlaks tehtud, millise kiirusega vähirakud kasvavad ja paljunevad.

Krooniline vorm

See on lümfikoe arengu patoloogia, mida iseloomustab kasvaja aeglane kasv, samal ajal kui nakatunud leukotsüüdid kogunevad vereringesüsteemi perifeeriasse, lümfisõlmedesse ja luuüdi endasse. Selle vormi puhul on olulisi häireid vereringesüsteemi töös märgata alles peal hilised etapid haigused. Kell krooniline leukeemia uus elanikkond vähirakud järk-järgult asendatakse terved rakud.

Äge vorm

See leukeemia vorm erineb selle poolest, et see juba on esialgne etapp haigused inimese veres on koondunud suur hulk vähirakud. Samal ajal nad peaaegu ei arene, kuid isegi ebaküpsed vähirakud võivad häirida vereringesüsteemi normaalset toimimist. Nagu me varem märkisime, ei suuda leukeemia erinevad vormid üksteiseks muutuda. Selle haigusvormi korral suureneb kahjustatud rakkude arv väga kiiresti.

Leukeemia diagnoosimine

Enne kui arst paneb lõplik diagnoos oma patsiendile ja alustab sobivat ravi, peab ta määrama mitmeid kohustuslikke diagnostilisi protseduure:

1. Arstlik läbivaatus.
2. Tehke arvutused piires.
3. Uurige luuüdi ja määrake kahjustatud piirkond.
4. Immunofenotüpiseerimine võib ära tunda spetsiifilisi immuunmarkereid, mis vastavad konkreetsele vormile.
5. Samuti on vajalik biopsia lümfisõlmed, kui lüüasaamine puudutas ka neid.
6. β2-mikroglobuliini taseme määramine.
7. Tsütogeneetiline analüüs, mille abil saate teada vähirakkude kõige üksikasjalikumad omadused.
8. Olles välja selgitanud, kui kõrge on immunoglobuliini tase veres, saate täpselt öelda, kas on olemas tüsistuste oht nakkav iseloom patsiendi juures.

Ägeda leukeemia tüübid

Leukeemiate hulgas äge vorm levinumad on äge lümfoblastiline leukeemia ja äge müeloblastleukeemia. Millised haiguse sümptomid ja tunnused on ägedal lümfotsütaarsel leukeemial ja ägedal müeloidleukeemial?

Lümfoblastne leukeemia ägedas vormis

Ägedat lümfoblastset leukeemiat iseloomustavad ennekõike luuüdi, veidi hiljem lümfisõlmede, aga ka tüümuse ja põrna kahjustused. Kui lastel diagnoositakse ägedat leukeemiat, siis enamasti on tegemist lümfotsüütilise leukeemiaga, ohus on lapsed vanuses üks kuni kuus aastat. See haigus mõjutab suuresti lapse närvisüsteemi, kuid mitte kohe; enamasti juhtub see pärast keemiaravi või järgmise ägenemise ajal.

Kui lapsed haigestuvad lümfoblastne leukeemia, vähirakke võib leida mitte ainult luuüdis, vaid ka perifeerses veres, aga ka teistes süsteemides ja elundites lapse keha. Pealegi vastavad need nakatunud rakud lümfoblastide tüübile, mistõttu on seda tüüpi haigusel selline nimi. Kasvajalaadsete rakkude tsütoplasmas on PAS-positiivsed graanulid ja need ei sisalda lipiide. Kui uurime haigete rakkude erinevaid fenotüüpe, võime jagada ägeda lümfoblastse leukeemia kaheks vormiks:

1. Äge lümfotsütaarne leukeemia B-vorm, patsientide elulemus sellega on täiskasvanutel 30% ja lastel 60%.
2. T-rühma ägeda lümfoblastse leukeemia elulemuse prognoos on igas vanuses patsientidel palju halvem.

Äge müeloblastne leukeemia

Äge müeloblastiline leukeemia mõjutab kõige sagedamini täiskasvanud elanikkonna keha. Väärib märkimist, et ägeda müeloidse leukeemia prognoos on patsiendi jaoks optimistlikum kui äge lümfoblastiline leukeemia: enamikul juhtudel ilmnevad osalised remissioonid - kuni 80%, veerandil patsientidest täheldatakse täielikku remissiooni. Ägedat müeloidset leukeemiat iseloomustavad järgmised vähirakkude parameetrid:

1. Tsütoplasma on PHIK-positiivne ja lisaks hajusalt värvunud.
2. Need sisaldavad lipiide, peroksüdaasi ja esteraase, mis ei ole tüüpiline ägeda lümfoblastse leukeemia korral.
3. Ägeda müeloidse leukeemia korral täidavad kasvajarakud peamiselt luuüdi, mis infektsiooniprotsessi käigus omandab makroskoopilise püoidse välimuse.
4. Hiljem mõjutavad vähirakud maksa ja põrna, aga ka lümfisõlmi.
5. Sageli on kahjustatud mao ja soolte limaskestad, mis põhjustab tõsised tüsistused haigused, sealhulgas maohaavandid.
6. Ägeda müeloblastilise leukeemia tunnuseks on ka kopsude kahjustus, in harvadel juhtudel- ajukelme.

Millised on ägeda leukeemia sümptomid?

Reeglina tuvastatakse haiguse konkreetne vorm pärast pikka diagnostilisi protseduure. Kuid hoolimata sellest, milline vorm on mõjutanud inimese vereringesüsteemi, lümfoblastilist või ägedat müeloidleukeemiat, on haiguse esimesed sümptomid sarnased.

Üldised sümptomid

Leukeemia korral ilmnevad isegi algstaadiumis kindlasti järgmised sümptomid:

1. Inimene hakkab järsku kaalust alla võtma, kuid seda ei seostata dieedi ega intensiivse füüsilise aktiivsusega.
2. Üldine tervis süveneb oluliselt, patsient väsib iga päevaga aina rohkem.
3. Haiguse algstaadiumis võite tunda ootamatut nõrkust, soovimatust midagi ette võtta ja uimasust.
4. Sõltumata tarbitud toidu kalori- ja rasvasisaldusest võib patsient tunda raskustunnet kõhus, eriti vasakus osas ribide all.
5. Kui varem on patsient harva kokku puutunud nakkushaigused, kuid sisse Hiljuti Olen neile üha enam kaldunud, tasub arsti juures käia.
6. Leukeemiaga patsientidel, olenemata infektsiooni vormist ja staadiumist, liigne higistamine kehad.
7. Inimesel võib ootamatult kaduda söögiisu, samuti võib tõusta kehatemperatuur.

Mittespetsiifilised sümptomid

Patsiendi seisundi halvenemine on seletatav asjaoluga, et selle kogus veres langeb järsult, kuna terved luuüdirakud asendatakse vähirakkudega. Selle asendamise tulemusena on kõigil patsientidel palju vähem ja veres, mis ei suuda oma funktsioone täielikult täita. Varem märkisime üldised sümptomid haigused, kuid leukeemia korral ilmnevad sageli mittespetsiifilised sümptomid, mis avastamisel ei pruugi olla kohe seotud vähiga:

1. Kuna punaste vereliblede arv veres väheneb iga haiguspäevaga, hakkab inimest vaevama aneemia. Selle tulemusena muutub nahk kahvatuks, patsient väsib kiiresti ja tal on õhupuudus.
2. Kuna vereliistakute sisaldus veres väheneb, võivad patsiendil tekkida verevalumid, igemed hakkavad veritsema ja mõnikord võib tekkida ninaverejooks.
3. Kui leukeemia hakkab lisaks luuüdile mõjutama ka teisi elundeid, võivad nende tegevuses ilmneda mitmesugused häired, sealhulgas peavalud ja üldine nõrkus, oksendamine ja krambid, ähmane nägemine ja normaalse kõnnaku häired.
4. Sümptomite hulgas ja valutav valu luud ja liigesed, mida mõjutavad vähirakud.
5. Leukeemia põhjustab mitte ainult lümfisõlmede, vaid ka maksa ja põrna suurenemist.
6. Äge müeloidleukeemia võib mõjutada ka igemeid, need muutuvad turseks ja valulikuks ning võib isegi tekkida lööve.
7. Äge lümfotsütaarne leukeemia mõjutab ja harknääre, see suureneb, mille tagajärjel on patsiendil hingamisraskused ja tal võib tekkida õhupuudus.
8. Harvadel juhtudel täheldatakse näo ja käte turset, sellised sümptomid on ühed kõige ohtlikumad, kuna need viitavad aju verevarustuse rikkumisele. Sellisel juhul tuleb ravi alustada kohe.

Leukeemia põhjused

Mis põhjustel on mõned inimesed leukeemiale kalduvad ja teised mitte? Sellele küsimusele on peaaegu võimatu ühemõtteliselt vastata, kuna haiguse põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid meditsiin teab riskitegureid, mis võivad haiguse tõenäosust suurendada:

1. Kõik teavad, et suitsetamine võib põhjustada kopsuvähki, kuid mitte kõik ei mõista seda halb harjumus võib negatiivselt mõjutada nende kudede ja elundite seisundit, mis ei puutu kokku sigarettide ja suitsuga. On teaduslikult tõestatud, et suitsetamine suurendab ägeda müeloidse leukeemia tekke riski.
2. Patsiendi pikaajaline kokkupuude bensiiniga võib esile kutsuda sama tüüpi leukeemia, mis on põhjustatud suitsetamisest.
3. Suured kiirgusdoosid võivad põhjustada ägedat lümfoblastset leukeemiat.
4. Riskirühma kuuluvad need, kes on juba ravi läbinud pahaloomulised kasvajad muud kehaosad. On kinnitatud, et leukeemia, nagu leukeemiat muidu nimetatakse, võib ilmneda üheksa aasta jooksul pärast teise kasvaja ravi.
5. Haigestumiste arv on suurenenud nende hulgas, kellel on täiendavaid haruldasi haigusi ja kes on ka viirusesse nakatunud

   Leukeemia ravi selle meetodiga hõlmab vähirakkude hävitamist, kasutades spetsiaalsed ravimid, mida saab kasutada suukaudselt ja intravenoosselt. Kõige enam peetakse keemiaravi tõhus viis võitlus kasvajarakkude vastu. Kuid vaatamata ilmne kasu Sellel ravimeetodil on patsiendi kehale tugev negatiivne mõju.

   Kui leukeemiarakud hävivad, nad surevad suur number ja terved rakud, peamiselt need, mis erinevad suur kiirus kasvu. Nende hulgas on otse luuüdi rakud, juuksefolliikulisid, soole limaskesta ja suuõõne. Pärast seda protseduuri ei pruugi patsient mitte ainult täielikult kiilaks muutuda, vaid ka oksendada ja pikaks ajaks kaotada isu. Reeglina määratakse patsiendile enne keemiaravi kuuri tugevaid antibiootikume, mis hoiavad ära nakkuslikud protsessid nõrgestatud kehas.

   Tüvirakkude siirdamise meetod

   Seda ravimeetodit kasutatakse koos eelmisega, see on mõeldud hävinud tüvirakkude puudumise kompenseerimiseks. Patsiendi luuüdi siirdatud rakud soodustavad vererakke tootvate tervete rakkude kiiret taastumist. Enamasti võetakse sellistel puhkudel tervelt doonorilt tüvirakke ja need satuvad leukeemiahaige organismi regulaarse vereülekandena. Tasub arvestada, et sellel meetodil on ka palju tõsiseid vastunäidustusi ja kõrvaltoimeid.

   Kiiritusravi

   Seda ravimeetodit kasutatakse palju harvemini, peamiselt juhul, kui meespatsiendil on kahjustatud kesknärvisüsteem või munandid.

äge leukeemia ( äge leukeemia) on raske pahaloomuline haigus, mis mõjutab luuüdi. Patoloogia põhineb hematopoeetiliste tüvirakkude - prekursorite - mutatsioonil vormitud elemendid veri. Mutatsiooni tulemusena rakud ei küpse ja luuüdi täitub ebaküpsete rakkudega - blastidega. Muutused toimuvad ka perifeerses veres – selles väheneb põhiliste moodustunud elementide (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) arv.

Haiguse progresseerumisel liiguvad kasvajarakud luuüdist kaugemale ja tungivad teistesse kudedesse, mille tulemusena areneb maksa, põrna, lümfisõlmede, limaskestade, naha, kopsude, aju ja teiste kudede ja elundite nn leukeemiline infiltratsioon. . Ägeda leukeemia esinemissageduse tipp on 2-5-aastaselt, seejärel veidi suureneb 10-13-aastaselt, poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanutel on ägeda leukeemia tekke ohtlik periood vanus pärast 60 aastat.

Sõltuvalt sellest, millised rakud on kahjustatud (müelopoeetilised või lümfopoeetilised liinid), eristatakse kahte peamist ägeda leukeemia tüüpi:

• KÕIK- äge lümfoblastne leukeemia.
• AML- äge müeloblastne leukeemia.

KÕIK areneb sagedamini lastel (80% kõigist ägedatest leukeemiatest) ja AML- vanematel inimestel.

Samuti on olemas üksikasjalikum ägeda leukeemia klassifikatsioon, mis võtab arvesse blastide morfoloogilisi ja tsütoloogilisi tunnuseid. Leukeemia tüübi ja alatüübi täpne määramine on vajalik, et arstid saaksid valida ravitaktika ja koostada patsiendile prognoosi.

Ägeda leukeemia põhjused

Ägeda leukeemia probleemi uurimine on kaasaegse arstiteaduse üks prioriteetseid valdkondi. Kuid vaatamata arvukatele uuringutele ei ole leukeemia täpseid põhjuseid veel kindlaks tehtud. Selge on see, et haiguse areng on tihedalt seotud teguritega, mis võivad põhjustada rakumutatsioone. Nende tegurite hulka kuuluvad:

• Pärilik kalduvus. Mõned ALL variandid arenevad mõlemal kaksikul peaaegu 100% juhtudest. Lisaks pole harvad juhud, kui mitmel pereliikmel tekib äge leukeemia.
• Kokkupuude kemikaalidega(eriti benseen). AML võib areneda pärast mõne muu haiguse keemiaravi.
• Radioaktiivne kokkupuude.
• Hematoloogilised haigused- aplastiline aneemia, müelodüsplaasia jne.
• Viiruslikud infektsioonid ja tõenäoliselt ebanormaalne immuunvastus neile.

Kuid enamikul ägeda leukeemia juhtudest ei suuda arstid kindlaks teha rakumutatsiooni esilekutsuvaid tegureid.

Ägeda leukeemia ajal on viis etappi:

• Preleukeemia, mis sageli jääb avastamata.
• Esimene rünnak on äge staadium.
• Remissioon (täielik või mittetäielik).
• Relaps (esimene, korduv).
• Terminali etapp.

Esimese tüviraku mutatsiooni hetkest (nimelt kõik algab ühest rakust) kuni ägeda leukeemia sümptomite ilmnemiseni möödub keskmiselt 2 kuud. Selle aja jooksul kogunevad luuüdis blastrakud, mis takistavad normaalsete vererakkude küpsemist ja vereringesse sisenemist, mille tulemusena ilmnevad haigusele iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Esimesed ägeda leukeemia tunnused võivad olla:

• Palavik.
• Söögiisu vähenemine.
• Valu luudes ja liigestes.
• Kahvatu nahk.
• Suurenenud verejooks (hemorraagia nahal ja limaskestadel, ninaverejooks).
• Lümfisõlmede valutu suurenemine.

Need märgid on väga sarnased ägedatele viirusnakkus Seetõttu ravitakse patsiente sageli selle vastu ja läbivaatuse ajal (sh üldine analüüs veri) näitavad mitmeid ägedale leukeemiale iseloomulikke muutusi.

Üldiselt määrab ägeda leukeemia haiguspildi domineeriv sündroom, neid on mitu:

• Aneemiline (nõrkus, õhupuudus, kahvatus).
• Mürgistus (söögiisu vähenemine, palavik, kehakaalu langus, higistamine, unisus).
• Hemorraagiline (hematoomid, petehhiaalne lööve nahal, verejooks, veritsevad igemed).
• Osteoartikulaarne ( periosti infiltratsioon ja liigesekapsel, osteoporoos, avaskulaarne nekroos).
• Proliferatiivne (suurenenud lümfisõlmed, põrn, maks).

Lisaks areneb väga sageli äge leukeemia nakkuslikud tüsistused, mille põhjuseks on immuunpuudulikkus (veres ei ole piisavalt küpseid lümfotsüüte ja leukotsüüte), harvem - neuroleukeemia (leukeemiliste rakkude metastaasid ajju, mis esineb meningiidi või entsefaliidina).

Ülalkirjeldatud sümptomeid ei saa ignoreerida, kuna ägeda leukeemia õigeaegne avastamine suurendab oluliselt efektiivsust kasvajavastane ravi ja annab patsiendile võimaluse täielikult taastuda.

Ägeda leukeemia diagnoosimine koosneb mitmest etapist:

Ägeda leukeemia raviks on kaks meetodit: mitmekomponentne keemiaravi ja luuüdi siirdamine. Raviprotokollid (retseptirežiimid ravimid) ALL ja AML puhul kasutatakse erinevaid.

Keemiaravi esimene etapp on remissiooni esilekutsumine, mille peamine eesmärk on vähendada blastrakkude arvu tuvastamatuks. kättesaadavad meetodid taseme diagnostika. Teine etapp on konsolideerimine, mille eesmärk on eemaldada ülejäänud leukeemiarakud. Sellele etapile järgneb taasinduktsioon – induktsioonietapi kordamine. Pealegi, kohustuslik element Ravi on säilitusravi suukaudsete tsütostaatikumidega.

Protokolli valimine iga konkreetse jaoks kliiniline juhtum sõltub sellest, millisesse riskirühma patsient kuulub (oma osa on inimese vanus, haiguse geneetilised omadused, leukotsüütide arv veres, reaktsioon eelnevale ravile jne). Ägeda leukeemia keemiaravi kogukestus on umbes 2 aastat.

Ägeda leukeemia täieliku remissiooni kriteeriumid (kõik need peavad esinema samal ajal):

• puudumine kliinilised sümptomid haigus;
• mitte rohkem kui 5% blastrakkude tuvastamine luuüdis ja teiste vereloome mikroobide rakkude normaalne suhe;
• blastide puudumine perifeerses veres;
• ekstramedullaarsete (st väljaspool luuüdi paiknevate) kahjustuste puudumine.

Kuigi keemiaravi on suunatud patsiendi ravimisele, on sellel kehale väga negatiivne mõju, kuna see on mürgine. Seetõttu hakkavad patsiendid selle taustal juuste väljalangemist, iiveldust, oksendamist ja südame, neerude ja maksa töö häireid. Kiireks tuvastamiseks kõrvalmõjud ravi ja jälgida ravi efektiivsust, peavad kõik patsiendid läbima regulaarsed vereanalüüsid, luuüdi testid, biokeemiline analüüs veri, EKG, ehhoCG jne. Pärast ravi lõppu peavad patsiendid jääma ka meditsiinilise järelevalve alla (ambulatuurne).

Ägeda leukeemia ravis ei oma tähtsust samaaegne ravi, mis määratakse sõltuvalt patsiendil ilmnevatest sümptomitest. Patsiendid võivad vajada vereülekannet, antibiootikume ja võõrutusravi, et vähendada haigusest ja kasutatud keemiaravi ravimitest põhjustatud mürgitust. Lisaks tehakse neuroloogiliste tüsistuste vältimiseks vajadusel aju profülaktiline kiiritamine ja tsütostaatikumide nimmepiirkonna sisemine manustamine.

Samuti väga oluline korralik hooldus haigete jaoks. Neid tuleb nakkuste eest kaitsta, luues võimalikult steriilsetele elutingimustele lähedased elutingimused, välistades kontakti potentsiaalselt nakkusohtlike inimestega jne.

Ägeda leukeemiaga patsientidele tehakse luuüdi siirdamine, sest ainult see sisaldab tüvirakke, millest võivad saada vererakkude esivanemad. Sellistele patsientidele tehtav siirdamine peab olema allogeenne, st pärinema seotud või mitteseotud ühilduvalt doonorilt. Näidati seda meditsiiniline protseduur nii ALL kui ka AML-i korral ning siirdamine on soovitatav teha esimese remissiooni ajal, eriti kui on kõrge riskiga retsidiiv – haiguse taastumine.

AML-i esimesel retsidiivil on siirdamine üldiselt ainus pääste, alates valikust konservatiivne ravi sellistel juhtudel on see väga piiratud ja taandub sageli palliatiivsele ravile (eesmärgiks on elukvaliteedi parandamine ja sureva inimese seisundi leevendamine).

Siirdamise peamine tingimus on täielik remissioon (et "tühi" luuüdi saaks täita normaalsete rakkudega). Patsiendi siirdamisprotseduuriks ettevalmistamiseks on vajalik ka konditsioneerimine – immunosupressiivne ravi, mille eesmärk on hävitada allesjäänud leukeemiarakud ja luua sügav depressioon immuunsus, mis on vajalik siirdamise äratõukereaktsiooni vältimiseks.

Luuüdi siirdamise vastunäidustused:

• Tõsine siseorganite talitlushäire.
• Ägedad nakkushaigused.
• Ravimatu leukeemia retsidiiv.
• Eakas vanus.

Leukeemia prognoos

Prognoosi mõjutavad järgmised tegurid:

• patsiendi vanus;
• leukeemia tüüp ja alatüüp;
• haiguse tsütogeneetilised tunnused (näiteks Philadelphia kromosoomi olemasolu);
• keha reaktsioon keemiaravile.

Ägeda leukeemiaga laste prognoos on palju parem kui täiskasvanutel. Selle põhjuseks on esiteks lapse keha suurem reaktogeensus ravile ja teiseks massi olemasolu eakatel patsientidel. kaasnevad haigused mis ei võimalda täieõiguslikku keemiaravi. Lisaks pöörduvad täiskasvanud patsiendid arsti poole sageli siis, kui haigus on juba kaugele arenenud, samas kui vanemad suhtuvad laste tervisesse enamasti vastutustundlikumalt.

Kui kasutada numbreid, siis KÕIKIDE viieaastane elulemus lastel on erinevatel allikatel 65–85%, täiskasvanutel 20–40%. AML-i puhul on prognoos mõnevõrra erinev: viieaastast elulemust täheldatakse 40-60% alla 55-aastastel ja ainult 20% vanematel patsientidel.

Kokkuvõtteks tahaksin märkida, et äge leukeemia on tõsine haigus, kuid see on ravitav. Kaasaegsete protokollide efektiivsus selle ravis on üsna kõrge ja haiguse retsidiivid pärast viieaastast remissiooni peaaegu kunagi ei esine.

Zubkova Olga Sergeevna, meditsiinivaatleja, epidemioloog

Äge vereleukeemia on patoloogia, mille puhul esineb ebaküpsete lümfotsüütide - blastide - pahaloomuline degeneratsioon punases luuüdis. Need on rakud, mis tavaliselt tagavad inimese immuunsuse. Muteerunud blastid levivad lümfivooluga üle kogu keha, mõjutades erinevaid organeid ja süsteemid: lümfisõlmed, süda, neerud jne. Äge leukeemia areneb üsna kiiresti, põhjustades vereloome funktsiooni häireid. See patoloogia nõuab pikaajalist ja kompleksne teraapia spetsialiseeritud meditsiinikliinikus.

Äge leukeemia on üks kõige ebasoodsamaid onkoloogia liike. Seda iseloomustab kiire vool ja kõrge tase pahaloomuline kasvaja. Haige inimese puhul levivad muteerunud rakud kiiresti kogu kehas, samal ajal kui tervete leukotsüütide arv väheneb pidevalt ja haigete arv suureneb.
Statistika kohaselt mõjutab haigus umbes 35 inimest miljonist inimesest. Ägeda leukeemia täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Eksperdid räägivad ainult teguritest, mis võivad provotseerida patoloogia arengut:

1. Pärilik eelsoodumus. Ägedale leukeemiale on kõige vastuvõtlikumad inimesed, kelle lähisugulased põdesid leukeemiat, peritsioosset aneemiat, idiopaatilisi luuüdi häireid ja mitmesuguseid kromosoomianomaaliaid.
2. Elamine suurenenud taustkiirgusega piirkondades.
3. Tööd seotud ettevõtetes keemiatööstus või millega kaasneb kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.
4. Mõnel juhul võib haigus avalduda reaktsioonina plasmatsütoomi, lümfogranilematoosi jne tsütostaatikumide kasutamisele.
5. Leukeemia põhjused võivad olla anamneesis tõsised viirushaigus või patoloogia, mis pärsib immuunsüsteemi: HIV või AIDS, erinevaid kujundeid trombotsütopeenia ja hemoglobinuuria.

Praeguseks on käimas uuringud haiguse arengut provotseeriva mutantse geeni tuvastamiseks.

Sümptomid

Ägeda leukeemia kliinilised sümptomid ilmnevad üsna kiiresti. Erinevalt krooniline vorm, seda sorti Patoloogia kulgeb agressiivsemalt ja seda iseloomustavad järgmised esmased sümptomid:

1. Hematoomide ja lokaalsete hemorraagiate ilmnemine on üks varajasi leukeemia tunnuseid. Patsient võib kaevata igemete veritsuse suurenemise üle hammaste pesemisel ja sagedase ninaverejooksu üle. Naistel avaldub haigus sageli metrorraagia - atsüklilise emakaverejooksuna.
2. Kaalulangus, mis õigeaegse ravi puudumisel võib põhjustada kahheksiat - kurnatust.
3. Ägeda leukeemia korral tunneb inimene end pidevalt väsinuna, unisena ja nõrkana. Ta võib kurta segaduse, jäsemete värisemise ja keskendumisraskuste üle. Selle seisundi peamine põhjus on immuunsüsteemi järsk allasurumine ja lüüasaamine närvisüsteem iseloomulik sellele haigusele.
4. Suurenenud kalduvus külmetushaigused, raskesti ravitav. Laste ägedat leukeemiat iseloomustab sageli pikaajaline bronhiit või trahheiit ja vastuvõtlikkus mis tahes infektsioonidele.
5. Pidev madala astme hüpertermia, see tähendab kehatemperatuuri tõus 37,5-38 ° C-ni, palavik, külmavärinad. Lisaks nendele sümptomitele kurdavad patsiendid ka liigset higistamist.
6. Söögiisu puudumine. Sarnane manifestatsioon Haigus tekib mitme teguri tõttu: seedehäired, pidev väsimustunne ja raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis.

Leukeemiat nimetatakse ka leukeemiaks. See termin on tingitud asjaolust, et selle patoloogia korral väheneb järsult punaste vereliblede arv patsiendi veres, kuna luuüdi lõpetab tervete rakkude tootmise. Aja jooksul hakkab organism haiguse arengu tõttu ka vähem tootma lümfotsüüte ja vereliistakuid. Seetõttu ilmnevad märgid, et vähesed patsiendid peavad allergiat ekslikult, põletikuline protsess, osteoporoos ja muud patoloogiad.

Patsientide kõige levinumad kaebused on luude haprus, ebamugavustunne lihastes, iiveldus. Uurimise ajal märgivad spetsialistid tavaliselt patsientide nahal ja limaskestadel lillat löövet ning lümfadenopaatiat - lümfisõlmede suurenemist.

Hemorraagiline sündroom, st kohalikud hemorraagid, võivad põhjustada nende ilmnemist rasked tüsistused: sisemine verejooks, rebendid suured laevad, ajuverejooksud.

Haiguse etapid

Kui haigus areneb, muutuvad selle sümptomid selgemaks. Klassifitseerimise hõlbustamiseks on eksperdid tuvastanud järgmised etapidäge leukeemia:

1. Esialgne etapp. Tavaliselt areneb haigus üsna agressiivselt, nii et patsiendil tekivad kohe iseloomulikud leukeemia kliinilised tunnused.
2. Remissiooni faas. Sel perioodil paraneb oluliselt patsiendi enesetunne, luuüdi proovid on normilähedased.
3. Osalise remissiooni faas. Inimese seisund stabiliseerub tsütostaatikumidega ravimisel, kuid kasvajamarkereid veres siiski tuvastatakse.
4. Lõplik staadium areneb siis, kui ägeda leukeemia ravi ebaõnnestub. Järk-järgult levib patoloogiline protsess kogu kehas, verepildid ja punase luuüdi omadused langevad.

Ravige patsienti terminali etapp leukeemia farmakoloogilised ravimid pole mõtet. Ainus viis teraapia sisse sel juhul- luuüdi siirdamine.

Patoloogia levimus

Äge leukeemia - üsna haruldane haigus. Kõige sagedamini sarnane diagnoos antakse eelkooliealistele või noorematele lastele koolieas ja üle 50-55-aastased isikud. Eeldatakse, et see haigestumuse muster on seotud nõrkusega immuunsussüsteem nende vanuserühmade inimestel.

Äge leukeemia on keskealistel täiskasvanutel haruldane, meestel ja naistel esineb sama sagedus. Sel juhul algab haigus reeglina kustutatud kujul, areneb kauem ja on vähem agressiivne kui lastel ja noorukitel.

Diagnostika

Ägeda leukeemia diagnoos põhineb patsiendi vere erinevate parameetrite uurimisel. Vajalik on ka rinnaku biopsia: spetsialist torkab nõela rinnaku õõnsusse ja võtab punase luuüdi proovi, et uurida selle omadusi.

Kui leukeemia on põhjustanud tüsistusi, määrab arst mitmeid täiendavaid uuringuid: magnetresonantstomograafia, lümfisõlmede koebiopsia, ultraheliuuringud siseorganid jne.

Diagnoosimisel saavad spetsialistid kindlaks teha ühe kahest ägeda leukeemia tüübist:

1. Lümfoblastne leukeemia. Haiguse kõige raskem vorm. Enamikul juhtudel esineb see alla 5-6-aastastel lastel. Sellel on agressiivne kulg ja nõrk reaktsioon keemiaravile.
2. Müeloblastleukeemiat avastatakse sagedamini täiskasvanutel, eriti üle 40–45-aastastel inimestel. See allub üsna hästi ravile ja seda iseloomustab suur pikaajaliste remissioonide protsent.

Arst valib ravi, võttes arvesse tuvastatud leukeemia tüüpi ja iga patsiendi individuaalseid omadusi.

Teraapia

Ägeda leukeemia ravi põhineb tsütostaatikumide kasutamisel. Ravimite annuse ja tüübi määrab raviarst. Spetsialist peab võtma arvesse patsiendi vanust ja tervislikku seisundit, haiguse vormi, tüsistuste esinemist jne.

Ägeda leukeemia keemiaravi hävitab pahaloomulisi rakke, kuid mõjub halvasti ka tervetele. Tsütostaatikumide manustamine võib põhjustada kahjulikud tagajärjed patsiendi kehale: kiilaspäisus, haprad küüned ja hambad, valu luudes ja lihastes, seedehäired ja muud tüsistused. Et minimeerida kõrvalmõju ravimeid, soovitatakse patsiendil võtta vitamiini-mineraalide komplekse, järgida dieeti, juua toitumiskokteile ja teha tugevdavaid harjutusi.

Radikaalne ravimeetod on luuüdi siirdamine. Seda meetodit kasutatakse juhul, kui keemiaravi ei anna soovitud tulemust. Kaalutakse siirdamist ohtlik protseduur, kuna tüsistuste risk on väga kõrge, tehakse seda ainult siis, kui muud ravivõimalused ei ole tõhusad.

Prognoos

Ükski spetsialist ei saa kindlalt öelda, kui kaua inimesed ägeda vereleukeemiaga elavad. See oleneb sellest, individuaalsed omadused inimeste tervis, haiguse staadium ja remissioonide kestus.

Tänapäeval on ägeda leukeemia prognoos üsna soodne: enam kui 60% patsientidest ületab viieaastase elulemuse künnise ja müeloblastse leukeemia korral jõuab ligikaudu 80% patsientidest pikaajalise või eluaegse remissiooni seisundisse.

Ärahoidmine

Kahjuks pole leukeemia ennetamiseks universaalseid meetodeid. Kaasaegne teadus Praegu ei ole veel võimalik kindlaks teha, millised tegurid põhjustavad patoloogia arengut. Küll aga saate vähendada riski haigestuda, vältides radioaktiivseid piirkondi, loobudes suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest ning käies regulaarselt ennetavas tervisekontrollis.

Äge leukeemia on üsna raske ja raskesti ravitav haigus. Kui ilmnevad sümptomid, mis viitavad selle patoloogia esinemisele, peate kindlasti konsulteerima arstiga ja läbima uuringu. Varajane diagnoosimine Ja õigeaegne ravi suurendab oluliselt tõenäosust haigusega edukalt võidelda.

Miks vere leukeemia nii on ohtlik patoloogia? peamine põhjus Selle põhjuseks on leukeemia kiire areng ja väljendunud sümptomite puudumine esialgsed etapid haigused. Pahaloomulised rakud hakkavad verre tungima kohe pärast haiguse algust ja seetõttu avaldub see ägedalt, ägedalt ja lõpeb sageli surmaga.

Siin on leukeemia tunnused, mille ignoreerimine on surmav. Pidage neid meeles ja rääkige neist teistele.

Leukeemia ohtlikud sümptomid

Leukeemial on somaatilised ja hematoloogilised tunnused. TO somaatilised ilmingud leukeemia hulka kuuluvad:

Ja veel 3 hematoloogilist leukeemia tunnust

Leukotsüütide arvu suurenemine veres (igasugune leukotsütoos);

Hemoglobiini kontsentratsiooni langus veres (aneemia).

Lugeja küsimused

18. oktoober 2013, 17:25 Tere Kallis arst, palun öelge mulle! Laps on 3,9 (enne seda vanust olid nad väga harva haiged). Esimest korda haigestusid 25. juulil tõusis temperatuur 39-ni, enam märke ei olnud, kutsusid arsti.Ta uuris kurku, oli selge, köha ei olnud, otsustas, et kirjutas ARVI-le atsükloviiri, UBC ja uriin olid normaalsed, kuigi esonofiilid olid veres veidi tõusnud.Neid raviti nädal aega ja nad vabastati haiguslehelt. Ükspäev käisime aias, jälle oli temperatuur 39, tõusis 39,6 peale. Nad annetasid verd, CBC-d, vere biokeemiat, väljaheiteid, uriini, leukotsüüdid olid suurenenud uriinis, diagnoositi infektsioon kuseteede Tehti neerude ja kõigi siseorganite ultraheli, seal oli kõik normaalne. Jõime Supraxi. Aias käime nädalaks ja uuesti soojust 39,7, kuigi seekord oli kael veidi punane. Diagnoositi ARVI + kuseteede põletik (kuna uriinist leiti valku).Jõid Flemoxide Solutab. Möödub jälle nädal ja temperatuur on 39, kurk punakas, diagnoositakse kurguvalu, kirjutati Sumamed 4 päevaks, võtsime, viimasel vastuvõtupäeval oli jälle 39. Tegime EKG, kõik on normaalne. Võtsime uuesti vereanalüüsi, uriini ja vere biokeemia analüüsid. Hemoglabiini veres on 125. Arst ütles, et kõik näitajad on enam-vähem normis, kuid sellegipoolest ütleb, et veri on viiruslik. Me ei tea enam, mida teha. Mis lapsel viga on? Kardame, et 10 päeva pärast tõuseb temperatuur uuesti.Ja lisan veel, et kui tütar oli kolmandat korda haige, tõusis ka temperatuur 39-ni ja ei langenud 2 päeva. Nüüd on ta haige juba 4ndat korda ja mul on temperatuur tõusnud 37,5 peale. Kas see võib olla kuidagi seotud? Arst, palun öelge, kas lapsel võib olla leukeemia?