Vastsündinu hemorraagiline haigus. Mis on vastsündinute hemorraagiline haigus? Haiguse vormid, sümptomid, ravi

tekkimine hemorraagiline sündroom vastsündinutel tuleks kaaluda seoses hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide moodustumise ja küpsemise iseärasustega emakasisese ja sünnijärgse elu perioodil. Vastsündinutel on hemostaasisüsteemil mitmeid funktsioone. Neid iseloomustab suurenenud kapillaaride läbilaskvus, agregatsiooniaktiivsuse vähenemine ja trombotsüütide tagasitõmbumisvõime, madal aktiivsus prokoagulandid ja sellele vaatamata kalduvus hüperkoagulatsioonile esimestel elupäevadel.

Varasel neonataalsel perioodil esineb protrombiinikompleksi komponentide - tõelise protrombiini, prokonvertiini (faktor VII) ja proakceleriini (faktor V) - pidev vähenemine, IX ja X faktorite madal aktiivsus maksa funktsionaalse ebaküpsuse tõttu. Hoolimata asjaolust, et vastsündinutel on peamiste verehüübimisfaktorite aktiivsus vähenenud ja jääb vahemikku 30–60% täiskasvanu normist, verejooksu nähtusi ei täheldata. Arvatakse, et protrombiini trombiiniks ja fibrinogeeni fibriiniks muutumise ensümaatiliste reaktsioonide kiirus on neis palju suurem kui täiskasvanutel.

Enneaegsed lapsed, erinevalt täisealistest imikutest, kalduvad rohkema tõttu hüpokoaguleeruma madal tase K-vitamiinist sõltuvad hüübimisfaktorid, väiksem trombotsüütide agregatsiooni aktiivsus, suurem läbilaskvus veresoonte sein, aktiivsem fibrinolüüs madalate antiplasmiinide väärtustega.

Eriti huvitavad on andmed hüpoksia mõju kohta hemostaasisüsteemile varases neonataalses perioodis. Asfüksia läbinud lastel ilmnes fibrinogeeni, prokonvertiini kontsentratsiooni langus, trombotsüütide agregatsiooni suurenemine ja nende funktsionaalse aktiivsuse suurenemine. Tuvastati kalduvus hüperkoagulatsioonile kerge asfiksia korral ja hüpokoagulatsioonile raske asfiksia korral. Ägeda hüpoksia korral suureneb intravaskulaarne koagulatsioon, väheneb vere hüübivus ja suureneb fibrinolüütiline aktiivsus kroonilise hüpoksia korral.

Seega võib vastsündinute suurenenud verejooks olla tingitud mõlemast isoleeritud defektid hemostaasi veresoonte-trombotsüütide ja hüübimislülides ning nende kombineeritud kahjustuses erinevate patoloogiliste seisundite korral.

Pärilik koagulopaatia vastsündinu perioodil on äärmiselt haruldane. Hemofiilia ilmingud vastsündinud poistel võivad olla pikaajaline verejooks naha- ja nabaväädi vigastustest, nabaverejooks, hematoomid vigastuste kohas, tsefalohematoom, intrakraniaalsed hemorraagid. Teistest vastsündinu perioodi hemostaasi pärilikest defektidest võivad tekkida afibrineemia (faktori XIII puudumine) ja afibrinogeneemia.

Trombotsütopeeniline purpur. Vastsündinutel on tõenäolisem trombotsütopeenia immuunne päritolu. Levinuimad on trombotsütopeenia transimmuunsed vormid, mille puhul ema haiguse (idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, erütematoosluupus jt) tõttu toimub trombotsüütidevastaste antikehade transplatsentaarne ülekandumine lootele ja trombotsüütide hävimine, sõltumata nende antigeensest struktuurist.

Vastsündinute verejooksu sümptomid ilmnevad esimestel elupäevadel petehhiate ja väikese ekhümoosi kujul nahal ja limaskestadel. Võib esineda tugevat verejooksu seedetrakti, hematuria, harva - ninaverejooks. Prognoos on tavaliselt soodne.

Trombotsütopeenia isoimmuunse vormi korral on ema terve, kuid trombotsüütide antigeenide osas lootega kokkusobimatu. Isalt päritud trombotsüütide faktoril PLA-1 on väljendunud antigeenne toime. Raseduse ajal satuvad loote trombotsüüdid ema vereringesse ja stimuleerivad trombotsüütide vastaste antikehade teket. Nende antikehade ülekandumine lootele põhjustab trombotsüütide hävimist, trombotsütopeeniat.

Kliiniliselt leitakse trombotsütopeenilise purpuri isoimmuunse vormiga vastsündinutel petehiaalseid ja väikeste täppidega hemorraagiaid peamiselt kehatüvel alates esimestest elutundidest. Rasketel juhtudel on märkimisväärsed nina-, kopsu- ja seedetrakti soolestiku verejooks, hemorraagiad sisse siseorganid ja aju. Viimased põhjustavad sageli surma.

Kaasasündinud trombotsütopaatiatega, mis on põhjustatud mitmesuguste ravimite võtmisest ravimid ema raseduse ajal ja enne sünnitust (atsetüülsalitsüülhape, sulfa ravimid, fenobarbitaal ja mõned antibiootikumid), hemorraagilised ilmingud vastsündinutel on kerged.

Hemorraagiline sündroom, mis on põhjustatud sekundaarse trombotsütopeenia tekkest, on kõige tüüpilisem emakasisese ja postnataalse infektsiooni korral. Ulatuslike angioomidega lastel võib trombotsüütide kuhjumise ja surma tõttu tekkida trombotsütopeenia. veresoonte kasvaja(Kasabahhi-Merritti sündroom).

Erilist tähelepanu pööratakse viimased aastad keskendub DIC-le, mida üldiselt peetakse vastsündinutel sagedamini esinevaks, kui seda diagnoositakse.

DIC on üks raskemaid hemostaasi patoloogiaid, mida iseloomustavad laialt levinud verehüübimine, sügavad mikrotsirkulatsioonihäired, ainevahetushäired, hüübimis-, antikoagulatsiooni- ja fibrinolüütiliste veresüsteemide ammendumine, mis põhjustab rikkalikku, mõnikord katastroofilist verejooksu.

Mis tahes tõsine haigus vastsündinu perioodil (asfiksia, emakasisesed infektsioonid, gramnegatiivsest taimestikust põhjustatud sepsis, šokk, SDR jne) võib DIC tõttu komplitseerida. Vere hüübimiskaskaadi süsteemi käivitav mehhanism algab reaktsioonide seeriaga, mis lõpuks viivad trombiini moodustumiseni.

Vastsündinute vere hüübimispotentsiaali suurenemise põhjused on erinevad. Kudede tromboplastiin võib siseneda vastsündinu vereringesse platsenta enneaegse eraldumisega, vigastatud kudedest, suurte hematoomide resorptsiooniga, kõrge tromboplastilise aktiivsusega ravimite (veri, plasma, erütrotsüütide mass), erinevate erütrotsüütide suurenenud hemolüüsiga. loodus.

Aktiivse tromboplastiini ilmumine vereringesse põhjustab trombiini taseme tõusu, mille toimel vereliistakutest vabaneb serotoniin, tekib vere hüübimissüsteemi refleksergastus ja adrenaliini vabanemine verre, aktiveerides XII faktorit. . Need reaktsioonid põhjustavad trombinogeneesi ja selle tulemusena vere hüübimispotentsiaali suurenemist. Sekundaarne hüpokoagulatsioon on antikoagulandi veresüsteemi kaitsva refleksi tagajärg trombiini moodustumise vastu.

Kontaktfaktorite (XII-XI) endogeenne aktiveerimine võib toimuda veresoonte endoteeli kahjustuse piirkondades bakterite, viiruste, allergiliste, immuun- ja ainevahetushäired. Paljudel juhtudel arengu põhjus DIC sündroom on mikrotsirkulatsiooni rikkumine. Vere hüübimissüsteemi aktiveerumine on eriti väljendunud gramnegatiivsete bakterite põhjustatud nakkus-toksilise (septilise) šoki korral.

DIC toimub mitmes etapis. I etappi iseloomustab suurenenud hüperkoaguleeritus, vererakkude intravaskulaarne agregatsioon, kallikreiin-kiniini süsteemi ja komplemendi aktiveerimine. See faas kestab lühikest aega, sageli ilma kliinilised ilmingud ja seda ei diagnoosita õigeaegselt. II staadium avaldub kliiniliselt hemorraagilise sündroomina, esineb trombotsüütide arvu vähenemine, fibrinogeeni, protrombiini, proakceleriini, antihemofiilse globuliini ja fibriini stabiliseeriva faktori taseme langus. III etapis on kõigi vere hüübimisfaktorite katastroofiline vähenemine. Hemorraagiline sündroom on väljendunud: süstekohad veritsevad, võimalik on tugev verejooks kopsudest, sooltest, ninast, neerudest ja muudest elunditest. Fibrinogeen, antitrombiin III, trombotsüüdid, protrombiin ja muud hüübimisfaktorid vähenevad kriitiliselt, ilmnevad patoloogiliselt aktiveeritud fibrinolüüsi tunnused. IV etappi, kui patsient ei sure, iseloomustab vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide kõigi tegurite taseme ja aktiivsuse füsioloogiliste piiride naasmine.

Hemorraagiliste sündroomide diagnoosimine vastsündinutel tekitab teatud raskusi kliiniliste ilmingute ühtsuse tõttu. Seetõttu mängivad diferentsiaaldiagnostikas olulist rolli anamneesi andmed võrreldes kliiniliste ja laboratoorsete uuringutega. Laboratoorsed diagnostikad esitatud tabelis. 32.

Ravi. Meditsiiniline taktika sõltub hemorraagiliste häirete põhjusest, tüübist ja raskusastmest. Juhtudel, kui suurenenud verejooksu põhjused pole veel täpselt kindlaks tehtud, viiakse ravi läbi üld- ja kohalikud mõjud. Üldise hemostaatilise toimega ravimite hulka kuuluvad vitamiinid K, C, rutiin, kaltsiumisoolad. Eelistatavalt intramuskulaarne süstimine vitamiin K 1 (konakion) annuses 1-5 mg. Selle puudumisel - vitamiin K 3 (vikasol) 1% lahuse kujul - 0,3-0,5 ml täisealistele ja 0,2-0,3 ml enneaegsetele imikutele. Kohalikud tegevused hõlmavad mitmesuguste mehaaniliste vahendite kasutamist (tamponaad, survesidemed, õmblemine, külm jne) ja hemostaatilised (trombiinilahused, hemostaatilised käsnad, fibriinikile ja -pulber) ained.

Hemorraagilise haiguse tüsistusteta kulgemise korral, kui hemorraagilised ilmingud on mõõdukad, on K-vitamiini määramine 1 mg / kg kehakaalu kohta 2 korda päevas näidustatud 3 päeva jooksul täisajaga ja 2 päeva enneaegselt. beebid. Melena puhul määratakse trombiini ja adroksooni lahus e-aminokaproonhappes (ampull kuiva trombiini lahustatakse 50 ml e-aminokaproonhappe 5% lahuses, lisatakse 1 ml 0,025% adroksooni lahust ja manustatakse teelusikatäis 3-4 korda päevas). Lapsi toidetakse kriidiga, toatemperatuurini jahutatud rinnapiimaga.

Massiivse seedetrakti verejooksu korral hemostaatilisel eesmärgil ja šoki ennetamiseks kantakse sooja hepariniseeritud verd või plasmat kiirusega 10–15 ml / kg kehakaalu kohta. Soovitav on välja kirjutada protrombiini komplekspreparaat (PPSB) annuses 15-30 U/kg.

A-hemofiilia korral infundeeritakse antihemofiilset plasmat (10-15 ml/kg) või krüosadet (5-10 U/kg). Hemofiilia B korral manustatakse plasmat või PPSB-d ülaltoodud annustes.

Immunopatoloogilise trombotsütopeenilise purpura korral toidetakse lapsi 2-3 nädalat doonoriga või pastöriseeritud ema piim. Seejärel kantakse trombotsüütide kontrolli all rinnale perifeerne veri. Hemorraagilise sündroomi kergete ilmingute korral määratakse suukaudselt e-aminokaproonhape (ühekordse annusena 0,05 g / kg 4 korda päevas), kaltsiumpantotenaat (0,005 g 3 korda päevas), rutiin (0,005 g 3 korda päevas). , dikünoon (0,05 g 4 korda päevas), intramuskulaarselt adrokson (0,5 ml 0,025% lahust 1 kord päevas), 1% ATP lahus (1 ml päevas).

Rikkaliku nahapurpuriga, eriti koos limaskestade verejooksuga, määratakse prednisoon (1,5-2,0 mg / kg), D 3 annused hommikul ja D 1 pärastlõunal.

Isoimmuunse trombotsütopeeniaga tõhus meede ravi on PLA-1 antigeenideta trombotsüütide massi transfusioon (ema trombotsüüdid või spetsiaalselt valmistatud trombotsüütide mass). Trombotsüütide sissetoomine juhuslikult doonorilt ei avalda mingit mõju, kuna 97% doonoritest omab trombotsüütide antigeen PLA-1.

Transimmuunse trombotsütopeenilise purpura korral on trombotsüütide ülekanne vastunäidustatud. Eluohtliku verejooksu korral tehakse vereülekanne, et eemaldada trombotsüütide vastased antikehad ja trombotsüütide lagunemissaadused.

DIC ennetamise ja ravi küsimusi vastsündinutel ei ole piisavalt arendatud. Kliiniliste ilmingute heterogeensuse tõttu on sama tüüpi lähenemine selle ravile võimatu. Kuna enamikul juhtudel areneb DIC sündroom sekundaarselt välja mis tahes haigusest, tuleks põhitähelepanu pöörata selle ravile ja selle arengut soodustavate tegurite kõrvaldamisele.

IN kompleksne teraapia põhihaiguse korral võetakse mitmeid meetmeid, mille eesmärk on BCC, selle reoloogiliste omaduste ja mikrotsirkulatsiooni varane täiendamine. Sel eesmärgil on parem kasutada reopoliglükiini, kristalloidlahuseid, kergeid trombotsüütide agregatsioonivastaseid aineid (pipolfeen, difenhüdramiin, novokaiin) ja tugevamat toimet (kurantiil, droperidool), vasodilataatoreid (eufilliin, nikotiinhape, kaebama).

Praegu puudub üksmeel selle kohta, kas DIC vältimiseks on soovitatav kasutada hepariini väikeseid annuseid. Samuti on märke hepariini kasutamise ebaefektiivsusest vastsündinutel DIC I ja II etapis.

Samal ajal on hepariinteraapial keskne koht kõigis kaasaegsetes DIC-i ravi programmides.

I etapis määratakse hepariin 100-150 RÜ/kg 4 korda päevas. Annuse õige valiku kontroll võib olla Lee-White'i vere hüübimisaja pikenemine 2-3 korda võrreldes esialgsega, kuid mitte rohkem kui 20 minutit. Uuringud viiakse läbi iga 6 tunni järel.Kui hüübimisaeg ei pikene, suurendatakse hepariini annust 200 U / kg. Kui hüübimisaeg pikeneb rohkem kui 20 minutit, vähendatakse annust 50-75 U / kg. Pärast individuaalse annuse valimist püsiva kontsentratsiooni säilitamiseks ja vältimiseks võimalikud tüsistused hepariini on kõige parem manustada intravenoosselt täpselt määratud kiirusega käimasoleva infusioonravi taustal. A. V. Papayan ja E. K. Tsybulkin soovitavad hepariini konstantse kontsentratsiooni säilitamiseks manustada pideva infusioonina annuses 15 RÜ / (kg-h). Kui hüübimisaeg ei pikenenud, suurendage hepariini annust 30-40 RÜ / (kg-h). Kui hüübimisaega pikendatakse üle 20 minuti, vähendatakse hepariini annust 5-10 RÜ / (kg-h).

IN ravi III staadiumis jääb hepariin teraapia peamiseks patogeneetiliseks aineks. Plasma hüübimisfaktorite ja antitrombiin III defitsiidi korrigeerimiseks on näidustatud värskelt külmutatud või loodusliku plasma transfusioonid annuses 8-10 ml / kg, sooja hepariniseeritud vere - 5-10 ml / kg.

DIC-sündroomi III staadiumis on pärast antitrombiini III taseme korrigeerimist ülalnimetatud ravimite kasutuselevõtuga hepariinravi taustal lubatud välja kirjutada proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid - kontrikaal, trasülool annuses 500 RÜ / kg üks kord, samuti glükokortikoide tavalistes annustes. Vajadusel näitavad vereülekanded (hemoglobiin alla 50-60 g/l) täiendavat heparinisatsiooni (500 RÜ hepariini 100 ml vere kohta).

Soodsate tulemuste korral eemaldatakse hüperkoagulatsiooni mõju vältimiseks hepariin järk-järgult käimasoleva trombotsüütidevastase, vasodilateeriva ja infusioonravi taustal, mille eesmärk on parandada vere ja mikrotsirkulatsiooni reoloogilisi omadusi.

Kirjanduses on viiteid selle kohta positiivseid tulemusi DIC sündroomi ravi vastsündinutel värske hepariniseeritud vere vahetusülekandega.

Aasia SAFINA,
KSMA pediaatria ja neonatoloogia osakonna juhataja, Tatarstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi peapediaater, professor, MD

Laste suurenenud verejooksu põhjuste väljaselgitamine võib olla edukas, kui kliiniliste ja laboratoorsete uuringute tulemusena on võimalik tuvastada hemostaasi häireid, mis otsene põhjus nende arengut.

Sõltuvalt sellest, millises hemostaatilise süsteemi lülis esinesid peamised rikkumised, jagatakse kõik hemorraagilised haigused järgmistesse rühmadesse:

1. Vere hüübimise ja fibrinolüüsi rikkumine (koagulopaatia).

2. Trombotsüütide häired, sealhulgas trombotsütopeenia ja kvalitatiivsed trombotsüütide anomaaliad (trombotsütopaatia).

3. Vasopaatia - vormid, mille puhul verejooksu tekke proaktiivne roll kuulub veresoonte voodi kahjustusele.

4. Hemorraagiline diatees, mida iseloomustab samaaegne rikkumine hemostaasi erinevates osades - koagulatsioon, trombotsüütide ja veresoonte (von Willebrandi tõbi, tarbimise koagulopaatia).

Hemorraagilise sündroomi diagnoosimine algab alati anamneesist. Esiteks on vaja selgitada, kas tegemist on pärilike või omandatud hemostaasi häiretega ning päriliku tekke korral ka pärilikkuse tüübiga. Niisiis viitab hemofiiliale kohe tõsiasi, et perekonnas kannatavad verejooksu all ainult mehed ja haigust levitavad ainult naised. Mitte alati ei ole hemostaasi pärilikud häired kaasasündinud, s.t. tuvastatakse vastsündinu perioodil. Näiteks hemofiiliaga patsientidel keskmine aste raskusastmega võivad esimesed verejooksu tunnused ilmneda alles 3–4-aastaselt ja haiguse kerge vormi korral palju hiljem.

Anamneesi kogumisel on vaja täpsustada ka teavet varasemate ja taustahaigused ja mõjud (näiteks vastuvõtt ravimid), mida võib seostada verejooksuga, mis viitab omandatud iseloomule.

Milliseid muid küsimusi peate vanematelt küsima, et veenduda, et lapsel pole hemostaasi häireid:

1. Kas teie lapsel esines väikesi täpilisi hemorraagiaid kogu keha nahal või ala- ja ülemised jäsemed, liibuvate riiete kohtades, samuti limaskestadel?

2. Esines või esineb igemete, nina, neerude, seedetrakti verejooks (oksendamine) kohvipaks”, tume väljaheide), verejooksud liigestes?

3. Kui kaua paranes nabahaav ja kui kaua kestis igemete veritsus piimahammaste vahetamisel, pärast traumat, operatsiooni, hamba väljatõmbamist vms?

4. Kas emapoolsetel lähisugulastel (eriti meestel) täheldati sarnaseid nähtusi?

5. Millised on noorukieas tüdrukute menstruatsiooni tunnused, milline on selle käigus kaotatud vere hulk?

Diagnoosi järgmine etapp on hemorraagilise sündroomi kliiniline hindamine. Kuna igal hemostaatilise häire tüübil on selged kliinilised erinevused, on kõigepealt vaja kindlaks teha lapse verejooksu tüüp. On viis tüüpi verejooksu, mille järgi saab suure tõenäosusega tuvastada veresoonte, koagulatsiooni, trombotsüütide või mitme hemostaasi komponendi kahjustusi.

1. Hematoomi tüüp. Seda iseloomustavad sügavad, ulatuslikud, valulikud hemorraagiad nahaalune kude, aponeurooside all, seroosmembraanidesse, lihastesse ja liigestesse, tavaliselt pärast vigastusi deformeeriva artroosi, kontraktuuride, patoloogiliste luumurdude tekkega. On pikaajaline, rikkalik posttraumaatiline ja operatsioonijärgne verejooks, harvem - spontaanne. Verejooksu hiline iseloom väljendub, see tähendab mitu tundi pärast vigastust. Võimalik on rikkalik nina-, neeru- ja seedetrakti verejooks. Hematoomi tüüp on iseloomulik hemofiiliale A ja B, harva C (VIII, IX, XI faktorite defitsiit). Omandatud vormid on enamikul juhtudel seotud VIII faktori immuuninhibiitorite ilmumisega veres.

2. Petehhia-laigulisele ehk mikrotsirkulatsioonilisele tüübile on iseloomulikud petehhiad, ekhümoos nahal ja limaskestadel, spontaansed (tekivad peamiselt öösiti asümmeetrilised hemorraagid nahas ja limaskestadel) või verejooksud, mis tekivad vähimagi vigastusega: nina-, igeme-, emakas, renaalne. Hematoomid ja hemartroosid puuduvad, kirurgilised sekkumised toimuvad tavaliselt ilma suure verekaotuseta - tõsine oht võib esindada ENT operatsiooni. Võimalikud on ajuverejooksud. Verejooksu kestus nendega pikeneb. Mikrotsirkulatsiooni tüüpi täheldatakse trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia, hüpo- ja düsfibrinogeneemia, II, V, VII, X faktorite puudulikkuse (nende prokoagulantide pärilik puudulikkus on äärmiselt haruldane), K-vitamiini vaeguse korral.

3. Segatüüpi (mikrotsirkulatsiooni-hematoom) iseloomustab kahe ülaltoodud vormi ja mõnede tunnuste kombinatsioon; domineerib mikrotsirkulatsioonitüüp, hematoomi tüüp on veidi väljendunud (hemorraagid peamiselt nahaaluses koes). Hemorraagiad liigestes on haruldased. Täheldatakse segatüüpi verejooksu raske vorm von Willebrandi tõbi, VII, XIII faktorite defitsiit. Seda tüüpi verejooks on iseloomulik ka omandatud hemostaasi kahjustuse vormidele, peamiselt DIC-le, samuti II, V, VII, X tegurite komplekssele puudulikkusele, mida täheldatakse vastsündinu hemorraagilise haiguse korral, raske hepatiidi, üleannustamise või juhusliku sissevõtmisega. antikoagulante lapse poolt. kaudne tegevus.

4. Vaskuliit-lilla tüüp on tingitud põletikulised nähtused mikroveresoontes immunoallergiliste ja nakkus-toksiliste häirete taustal. Selle rühma kõige levinum haigus on hemorraagiline vaskuliit(Schonlein-Genochi sündroom). Hemorraagiline sündroom esineb peamiselt jalgadel ja suurte liigeste ümber. Lööbe elemendid tõusevad veidi üle naha pinna ja millal raske kurss vaskuliidid ühinevad, nende kohale tekivad sageli koorikud, nekroosipiirkonnad. Vaskuliit-lilla tüüpi verejooks on iseloomulik süsteemse mikrotrombovaskuliidiga esinevatele haigustele, mille puhul naha veresooni mõjutavad ringlevad immuunkompleksid ja komplemendisüsteemi aktiveeritud komponendid. Lastel esineb kõige sagedamini hemorraagilist vaskuliiti (Schonlein-Henochi tõbi). Selle haiguse rasketel juhtudel võib tekkida sooleverejooks ja hematuuria.

5. Angiomatoosne tüüp. See on haruldane erinevat tüüpi päriliku telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi), angioomide, arteriovenoossete šuntidega. Seda haigust iseloomustab püsiv, korduv, rangelt lokaliseeritud ja lokaliseeritud veresoonte patoloogia nina-, seedetrakti-, neeru- ja muud verejooksud. Verejooks tekib telangiektaasidest – nodulaarsetest või tähtkujulistest veresoonte laienemisest, mida leidub nahal ja limaskestadel. Väljaspool telangiektaase verejooksu ei täheldata.

Juhindudes andmetest verejooksu tüüpide ja haiguste kohta, mille puhul neid täheldatakse, on arst diagnoosile oluliselt lähemal ja saab aimu, millises suunas peaks edasi liikuma. laboriuuringud hemostaasi süsteemid (joon. 1).

Sõeluuringud vaskulaarse-trombotsüütide hemostaasi hindamiseks makula-petehhiaalse või segatüüpi verejooksuga lapsel:

Duke veritsusaja pikenemine;
trombotsüütide arvu vähenemine veres;
indutseeritud trombotsüütide agregatsiooni vähendamine.

Sõeluuringud hemostaasi plasmataseme hindamiseks hematoomi või segatüüpi verejooks:

APTT pikenemine (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg);
protrombiiniaja pikenemine (Quicki järgi);
trombiiniaja pikenemine ja/või fibrinogeeni taseme langus (tabel 1).

Tab. 1. Uuringu indikatiivne skeem verejooksu põhjuste väljaselgitamisel

Seega on laste suurenenud verejooks tõsine rahvatervise probleem, kuna see pole nii õigeaegne diagnoos hemostaasi häired võivad kujutada ohtu lapse elule kirurgiliste sekkumiste, vigastuste jne ajal. Suurenenud verejooksu alguse vanus võib olla väga erinev - alates vastsündinute perioodist kuni tüdrukute puberteedini. Kliniku ülesandeks on suurenenud verejooksuga laste hemostaasihäirete õigeaegne diagnoosimine, mis põhineb põhjalikul anamneesi kogumisel, kliinilisel ja laboratoorsel hinnangul.

hemorraagiline haigus vastsündinuid on RHK viimases väljaandes kodeeritud koodiga P53, haiguste andmebaasi klassifikaatoris omistatakse sellele kood 29544 ja meditsiiniline sõnastik Ameerika riikliku meditsiiniraamatukogu poolt värskendatud teemapealkirjad on D006475. Haiguse patogeneesi on uuritud küllaltki põhjalikult, seetõttu on paljudel juhtudel selle arengut võimalik ennetada.

Vastsündinu hemorraagiline haigus (HRD) on vastsündinu perioodi haigus, mis väljendub hüübimisfaktorite puudulikkusest tingitud veritsuse suurenemises, mille aktiivsus sõltub K-vitamiini sisaldusest organismis.

Primaarsed ja sekundaarsed hemorraagilised häired lastel

Vastsündinute hemostaasisüsteemil on mõned omadused: vere hüübimisfaktorite (II, VII, IX, XII) arv väheneb. antikoagulandid (antitrombiin III, hepariin, proteiin C), fibrinolüüsi põhikomponendid. K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite (II, VII, IX, X) suurimat langust täheldatakse 2.-4. elupäeval. Enneaegsetel imikutel on pro- ja antikoagulantide taseme märgatavam langus, mis suurendab nende hemorraagiliste ja trombootiliste ilmingute, eriti DIC, riski.

Tervetel vastsündinutel on K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite sisaldus plasmas 30-60% täiskasvanu tasemest. Nende kontsentratsioon suureneb järk-järgult ja jõuab 6. elunädalaks täiskasvanute tasemele.

Eraldage primaarsed ja sekundaarsed hemorraagilised häired. Esmased on vastsündinu hemorraagilised haigused, pärilik koagulopaatia, trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia, sekundaarsed (sümptomaatilised) - DIC, trombotsütopeenilised ja koagulopaatilised hemorraagilised sündroomid maksahaiguste, infektsioonide jne korral.

Pärast sündi esineb HRD lastel. Haiguse areng on seotud K-vitamiinist sõltuvate tegurite (II, VII, IX, X) defitsiidiga; see esineb 2.-4. elupäeval.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse varajased, klassikalised ja hilised vormid

Vastsündinu hemorraagilise haiguse klassifitseerimisel eristatakse kolme vormi: varajane, klassikaline ja hiline.

Varase vormi sümptomid ilmnevad 24 tunni jooksul pärast sündi. varajane vorm sageli seotud sellega, et ema võtab K-vitamiini ainevahetust segavaid ravimeid. Seda haigusvormi ei saa vältida, kui pärast sünnitust K-vitamiini välja kirjutada. Iseloomustab hematemees, kopsuverejooks, melena, hemorraagia kõhuõõne organites, neerupealised.

Klassikaline vorm avaldub verejooksuna 2.-7. elupäeval. Klassikaline vorm areneb kõige sagedamini vastsündinutel, kellel on ebapiisav piimavarustus ja K-vitamiini profülaktilise kasutamise puudumine vahetult pärast sündi. Iseloomulikud on seedetrakti verejooks, vastsündinu hemorraagilise haiguse nahasündroomid, verejooks nabahaavast, verejooks ninast ja vere hüübimise häired süstekohtades. Intrakraniaalsed verejooksud on klassikalise vormi jaoks vähem tüüpilised.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse hilinenud või hilinenud vormi iseloomustab sümptomite ilmnemine 8. päevast 6. elukuuni, kuigi reeglina ilmneb see 8-12 nädala vanuselt. Haigus esineb lastel, kes saavad ainult rinnapiima ja kes ei ole saanud K-vitamiini profülaktikat pärast sündi. Pooltel juhtudel areneb vastsündinu hemorraagilise haiguse hiline vorm lapse haiguste ja seisundite taustal, mis aitavad kaasa K-vitamiini sünteesi ja imendumise häirimisele (kolestaas, malabsorptsiooni sündroom). Sellisel kujul registreeritakse sageli intrakraniaalseid hemorraagiaid (50–70%), nahaverejookse, süstekohtade verejooksu, seedetrakti nabahaavu jne. Ilma ennetuseta on HRD varajaste ja klassikaliste vormide esinemissagedus 0,2-0,7%, hiline - 4,4-7,2 100 000 vastsündinu kohta.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse riskifaktorid

Vastsündinu hemorraagilise haiguse tekkeks on 13 riskitegurit.

1. Eksklusiivselt rinnaga toitmine. K-vitamiini sisaldus rinnapiimas jääb vahemikku 1-10 µg/l, keskmiselt 2-2,5 µg/l, mis on oluliselt madalam kui kunstlikes piimasegudes (umbes 50 µg/l – täisealistele imikutele mõeldud segudes; 60-100 mcg / l - enneaegsetele imikutele mõeldud segudes).
2. K-vitamiini profülaktilise manustamise puudumine vahetult pärast lapse sündi.
3. Krooniline loote hüpoksia ja sünnituse asfüksia.
4. Sünnitusvigastus.
5. Viivitus sünnieelne areng.
6. Kohaletoimetamine keisrilõikega.
7. Enneaegsus.
8. Antibiootikumide kasutamine lai valik tegevused.
9. Pikaajaline parenteraalne toitumine ebapiisava K-vitamiini pakkumise tingimustes.
10. Lapse haigused ja seisundid, mis põhjustavad K-vitamiini sünteesi ja imendumise rikkumist: malabsorptsiooni sündroom (tsüstiline fibroos, kõhulahtisus koos rasvade imendumishäiretega); lühikese soole sündroom; kolestaas.
11. Preeklampsia.
12. Samuti võivad vastsündinu hemorraagilise haiguse põhjuseks olla ema haigused (maksa- ja sooltehaigused).
13. Ema ravimid raseduse ajal:

• Kaudse toimega antikoagulandid (neokumariinide rühmast, varfariin);
• Antikonvulsandid (barbituraadid, karbamasepiin, fenitioon jne);
• Laia toimespektriga antibiootikumide (eriti tsefalosporiinide) suured annused;
• Tuberkuloosivastased ravimid (isoniasiid, rifampitsiin);
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid vahetult enne sünnitust (atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin ja teised trombotsüütide inhibiitorid).

Vastsündinu hemorraagilise haiguse kliiniline pilt ja tagajärjed

HRD kliinilist pilti iseloomustab mis tahes lokaliseerimise spontaanse verejooksu ilmnemine:

• Seedetrakti verejooks (melena, hematomees).
• Nabahaavast (ka siis, kui ülejäänud nabanöör kukub ära).
• Naha hemorraagia (ekhümoos, petehhiad).
• Kopsu- ja ninaverejooksud.
• Verejooks süstekohtadest.
• Hemorraagiad kõhuõõne organites.
• Hemorraagia neerupealistes.
• K-vitamiini vaeguse taustal võivad vigastuskohas areneda hematoomid (tsefalohematoom, ekhümoos).
• Hilist vormi iseloomustavad intrakraniaalsed hemorraagiad: subduraalsed hematoomid (40%), parenhümaalsed (40%), intraventrikulaarsed (10%) ja subarahnoidsed (10%) hemorraagiad. Rohkem kui 1/3 lastest võib tekkida ekhümoos mitu nädalat enne ajuverejooksu. Reeglina registreeritakse intrakraniaalsed hemorraagiad lastel, kes saavad ainult rinnapiima.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse tagajärjed ja tüsistused:

• Märkimisväärse verejooksuga areneb aneemia.
• Trombotsütopeenia ei ole iseloomulik, kuid see võib tekkida sekundaarselt, suure verekaotuse tagajärjel.
• K-vitamiini puudusega võib kaasneda tromboos, kuna K-hüpovitaminoosiga maksas on ka antikoagulantide - valkude C ja S sünteesi rikkumine.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse diagnoosimine

HRD kahtluse testimine hõlmab:

1. Täielik vereanalüüs trombotsüütide arvuga.
2. Koagulogramm: fibrinogeen, protrombiiniaeg (või indeks (PTI) või rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR), aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT), trombiini aeg.
3. Kõhuõõne organite, neerude, neerupealiste ultraheliuuring.
4. Neurosonograafia (NSG).

HRD-d iseloomustavad:

1. Protrombiiniaja pikenemine, sageli 4 või enam korda, PTI vähenemine, INR suurenemine.
2. APTT pikendamine.
3. Normaalne trombiini aeg.
4. Tavaliselt normaalne fibrinogeeni tase ja trombotsüütide arv.

HrDN-i iseloomustab protrombiiniaja pikenemine trombotsüütide ja fibrinogeeni normaalse taseme taustal. Diagnoosi kinnitab protrombiiniaja normaliseerumine ja verejooksu peatumine pärast K-vitamiini manustamist. Diferentsiaaldiagnoos läbi teiste koagulopaatiate (pärilik), vastsündinute trombotsütopeenilise purpura ja DIC-ga. Sel eesmärgil lisatakse diagnostikaalgoritmi üksikasjalik koagulogramm ja vajadusel tromboelastogramm.

Tabel "Laboratoorsed näitajad vastsündinute hemorraagilise sündroomi kõige levinumate põhjuste kohta":

Nahahemorraagilise sündroomi ravi vastsündinutel

1. Vastsündinu hemorraagilise haiguse teraapia peamine eesmärk on verejooksu peatamine!
2. Kõigile vastsündinutele, kellel on kahtlustatav HRDN, tuleb K-vitamiini manustada kohe, ootamata laboratoorset kinnitust.
3. Kui haigus ilmnes väljaspool haiglat, on näidustatud kiire haiglaravi.
4. Verejooksuga on soovitatav samaaegselt manustada värskelt külmutatud plasmat ja menadioonnaatriumvesiniksulfiti (Vikasol). See soovitus tuleneb asjaolust, et menadioonnaatriumvesiniksulfit on praegu ainus meie riigis registreeritud ravim K-vitamiinist sõltuva verejooksu raviks ja selle toime algab alles 8-24 tundi pärast manustamist.
5. Vastavalt kliinilistele juhistele manustatakse vastsündinu hemorraagilise haiguse ravis värskelt külmutatud plasmat annuses 10-15 ml / kg. Värskelt külmutatud plasma ülekandmist tuleb alustada 1 tunni jooksul pärast sulatamist ja see ei tohiks kesta kauem kui 4 tundi.
6. Plasma asemel on võimalik kasutada protrombiinikompleksi kontsentreeritud preparaati. Selle määramist tuleb trombembooliliste tüsistuste ohu tõttu jälgida.
7. Tuleb meeles pidada, et vastavalt Venemaa Tervishoiuministeeriumi 2. aprilli 2013. aasta korraldusele nr 183n „Eeskirjade kinnitamise kohta kliiniline kasutamine annetanud verd ja (või) selle komponendid”, ei ole lubatud üle kanda värskelt külmutatud plasmaviiruse (patogeeni) inaktiveeritud retsipiente lapsepõlves fototeraapia kohta. See on tingitud asjaolust, et üks viiruse plasma inaktiveerimise tagamise tehnoloogiatest viiakse läbi metüleensinise lisamisega plasmale, mis seondub viiruse nukleiinhapetega ja seejärel aktiveeritakse valgusega lainepikkusega 590 nm. üksiku hapniku vabanemine, mis hävitab viiruse nukleiinhapped. Seejärel eemaldatakse metüleensinine plasmast absorbendifiltriga. Metüleensinist aktiveeriva valguse lainepikkus ei erine kuigi palju fototeraapias kasutatava valguse lainepikkusest. Siis on teoreetiliselt fototeraapia käigus oht metüleensinise jääkide edasiseks aktiveerumiseks koos aatomhapniku moodustumisega ja vastavate tagajärgedega juba lapse organismis, seetõttu tuleks viirusega inaktiveeritud plasma ülekande ajaks fototeraapia katkestada.
8. Reeglid 1% menadioonnaatriumvesiniksulfiti lahuse kasutamiseks vastsündinu hemorraagilise haiguse ravis:

• Seda manustatakse ainult intramuskulaarselt.
• Ravimi päevane annus on: vastsündinutele - 1-1,5 mg / kg / päevas (0,1-0,15 ml / kg / päevas), kuid mitte rohkem kui 4 mg / päevas; alla 1-aastastele lastele - 2-5 mg / päevas.
• Manustamise mitmekesisus: võimalik nii üks kord kui 2-3 korda päevas.
• Ravikuuri kestus on 2-3 päeva kuni 3-4 päeva. Vajadusel võib pärast 4-päevast pausi ravikuuri korrata.
• Vastunäidustused: hüperkoagulatsioon, trombemboolia, vastsündinu hemolüütiline haigus. Ettevaatlikult - glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusega.
• toksiline toime. Menadioonil on loote hemoglobiini oksüdeeriv toime, mis põhjustab hemolüüsi, methemoglobiini ja Heinzi kehade moodustumist erütrotsüütides. Ilmselt on see tingitud glutatiooni metabolismi rikkumisest ja seda võimendab ebapiisav antioksüdantne kaitse vastsündinutel ja eriti enneaegsetel imikutel. Sellega seoses ei soovitata ravimi suuri annuseid (üle 10 mg) ja pikaajalist manustamist (üle 3 päeva).
• On vaja kasutada nendelt tootjatelt, kes lubavad seda kasutada vastsündinutel. Näiteks Ellara LLC toodetud ravim Vikosol on vastavalt selle esialgsetele juhistele vastsündinutele ja alla 1-aastastele lastele vastunäidustatud, erinevalt sarnane ravim teised tootjad.

Vastsündinu hemorraagilise haiguse ennetamine: ravimid ja toitumine

Vastavalt kliinilistele juhistele on vastsündinu hemorraagilise haiguse vältimiseks soovitatav esimestel tundidel pärast sünnitust manustada intramuskulaarselt sellist ravimit nagu 1% menadioonnaatriumvesiniksulfiti lahus, üks kord, kiirusega 1 mg / kg ( 0,1 ml / kg), kuid mitte rohkem kui 0,4 ml. Kell kirurgilised sekkumised võimaliku tugevaga parenhüümne verejooks soovitatav profülaktiline retsept 2-3 päeva jooksul enne operatsiooni.

Parenteraalse toitumise läbiviimisel vastsündinute hemorraagilise haiguse ennetamiseks on ette nähtud lapsed vitamiinide kompleks"Vitalipid N", K-vitamiini sisaldus selles on 20 mcg 1 ml kohta. Täielikult parenteraalne toitumine standardannus on alla 2,5 kg kaaluvatele vastsündinutele 4 ml/kg/päevas ja teistele imikutele 10 ml/päevas. Enteraalsele toitumisele ülemineku taustal vähendatakse annust vastavalt.

Hemorraagiline haigus lastel: DIC

Vastsündinute hemostaasi tunnused soodustavad DIC-i arengut. See raskendab bakteriaalse ja viirusnakkused, asfüksia, hüaliinmembraani haigused, sünnitrauma. Selle areng on hõlbustatud enneaegne irdumine platsenta, loote pikaajaline hüpoksia, rasedustoksikoos, diabeet emal, enneaegsus, sündroom hingamisteede häired(SDR), atsidoos, reesuskonflikt, ZPK, infektsioonid.

kliiniline pilt. Pikaajaline verejooks süstekohtadest, nabaverejooks, petehhiaal-ekhümootiline hemorraagiline lööve nahal, seedetrakti verejooks, hemorraagiad siseorganites, äge neerupuudulikkus jne.

DIC vastsündinutel on asümptomaatiline: 1/3 lastest verejooksud puuduvad, hüperkoagulatsioonifaas on lühiajaline, haigus areneb välkkiirelt kõrgsagedus surmavad tagajärjed.

DIC-i laboratoorne diagnoos raske vastsündinutele iseloomuliku üldise hüpokoagulatsiooni tõttu. Kõige püsivam märk on tarbimise trombotsütopeenia, VIII ja V faktorite taseme langus (täisajal).

Ravi. Määrake FFP transfusioon (10-15 ml / kg) iga 8-12 tunni järel, manustatakse hepariini - algannus 50 U / kg, seejärel 10-20 U / (kg h) - pidevalt intravenoosselt. otstarbekas intravenoosne manustamine K-vitamiin (1-3 mg), proteaasi inhibiitorid (trasülool, kontrakal annuses 500 RÜ / kg 2 korda päevas).

Trombotsütopeenia (trombotsütopeeniline purpur) vastsündinutel- Grupp hemorraagilised haigused vastsündinute periood, mille põhjuseks on trombotsüütide arvu vähenemine alla 150 109/l nende suurenenud hävimise või ebapiisava tootmise tõttu. Vastsündinutel on trombotsütopeeniline purpur tingitud immunoloogilistest mehhanismidest ja on iso- või transimmuunne.

kliiniline pilt. Rikkalik hemorraagiline lööve - petehhiatest ekhümoosini, verejooksud limaskestadel, melena, ninaverejooks, siseorganite hemorraagia. Esineb mõõdukas splenomegaalia.

Diagnostika põhineb auto- või isotrombotsüütidevastaste antikehade tuvastamisel emal ja trombotsütopeenia tuvastamisel lapsel.

Ravi. Doonor rinnapiim 2-3 nädala jooksul. Kui vastsündinutel esineb ainult verejooksu nahailme, manustatakse suukaudselt aminokaproonhapet annuses 0,05 g / (kg päevas), dikünooni 0,05 g 3 korda, rutiini 0,005 g 3 korda, 0,025% adroksooni lahust 0,1 ml 1 kord. päevas intramuskulaarselt, 1% ATP lahus, 1 ml 1 kord päevas. Vastsündinute raske hemorraagilise sündroomi korral lisatakse normaalne inimese immunoglobuliin - intravenoosselt, aeglaselt 800 mg / kg 1 kord päevas 5 päeva jooksul; prednisoloon annuses 2-3 mg / (kg päevas).

Laste hemorraagiliste haiguste rühm: trombotsütopaatia

Trombotsütopaatia on pärilike ja omandatud hemorraagiliste haiguste rühm, mida iseloomustab peamiselt trombotsüütide agregatsioonifunktsiooni rikkumine normaalse või isegi vähesega. kõrgendatud sisu neid veres.

Eraldage pärilikud (esmane ja sekundaarne) ja omandatud trombotsütopaatia. Primaarsed pärilikud trombotsütopaatiad hõlmavad Glanzmani trombasteeniat, trombi, trombotsütopaatia koos vabanemisreaktsiooni defektiga jne.

Sekundaarsed pärilikud trombotsütopaatiad, mis kuuluvad põhihaiguse sümptomite kompleksi, hõlmavad von Willebrandi tõve trombotsütopaatiat, albinismi, Ehlers-Danlosi sündroomi jne.

Omandatud trombotsütopaatiat täheldatakse mitmete ravimitega kokkupuutel (karbenitsilliin, ksantiinid, salitsülaadid, tiasiidi derivaadid, dipüridamool jne).

Pärilik trombotsütopaatia vastsündinutel avaldub juhtudel, kui neil on olnud pikaajaline emakasisene hüpoksia või ema enne sünnitust või laps pärast sündi on saanud korraga rohkem kui 3 trombotsüütide inhibiitorit: kellamäng, eufilliin, kofeiin, glükokortikoidid, atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin , brufeen ja teised MSPVA-d, hepariin, fenüliin, penitsilliin ja poolsünteetilised penitsilliinid, furosemiid, furadoniin, kloorpromasiin, piratsetaam jne.

kliiniline pilt. Naha hemorraagiline sündroom, hematuuria, verejooksud siseorganites, verejooks limaskestadelt.

Ravi. Laste hemorraagia ravis määrake ravimid mis parandavad trombotsüütide adhesiiv-agregatiivset funktsiooni: aminokaproonhape, dikünoon, adrokson, ATP kombinatsioonis magneesiumipreparaatidega sees, liitiumipreparaadid. Kasutatakse ka fütoteraapiat.

Hemorraagiline sündroom lastel võib tekkida vastsündinu perioodil. Selle välimusel on mitu põhjust ja märke. Hemorraagilise sündroomi ravi vastsündinutel peaks toimuma ainult arstide järelevalve all.

Naha ja limaskestade suurenenud verejooksu nimetatakse "hemorraagiliseks sündroomiks". Lastel tekib see haigus mitmesuguste diateeside esinemise tõttu: trombotsütopeenia, vasopaatia või koagulopaatia, samuti võib see olla neoplastiliste kahjustuste tagajärg. sidekoe ja mitmesugused anomaaliad. Väga sageli on see hemofiilia tunnus - pärilik haigus vähenenud vere hüübimine.

Vastsündinu hemorraagiline sündroom

Varajane hemorraagiline sündroom vastsündinutel areneb vitamiini K ebapiisava sünteesi tõttu. Esineb 0,25-0,5% vastsündinutel. Selle välimuse põhjuseks võib olla antibiootikumide, salitsülaatide, fenobarbitaalide ema tarbimine. Vastsündinute hemorraagilise sündroomi tunnused on:

• naha hemorraagilised lööbed;
• naba verejooks;
• verejooks seedetraktist (harva);
• ajuverejooks (väga harv).

Lastel võib see tekkida ka 2-4 päeva pärast sündi. See on vastsündinute niinimetatud "klassikaline" hemorraagiline siider. Selle esinemine on tüüpiline enneaegsetele imikutele ja lastele, kellel on IUVR (emakasisene kasvupeetus), samuti lastele, kes on sündinud seedetrakti patoloogiate, preeklampsia või düsbakterioosiga emadel. Klassikalise hemorraagilise sündroomi tunnused lastel on järgmised:

• veri väljaheites;
• hematemees;
• naba verejooks;
• hematuria;
• ninaverejooksud;
• emaka verejooks;
• hemorraagia ajus, neerupealistes, kopsudes (väga harva).

Hemorraagiline sündroom lastel võib areneda kauem hilised etapid elu pärast kolmandat nädalat. See areneb tsefalosporiinide võtmise taustal, düsbakterioosiga ja sünnitusjärgse profülaktika puudumise tõttu. Hilise hemorraagilise sündroomi nähud lastel:

• hematemees;
• hemorraagiad ajus.

Laste hemorraagilise sündroomi ravi

Peamine ravi on suunatud hemorraagilise sündroomi põhjustanud haiguse ravile. Üldised meetodid Lapseea hemorraagilise sündroomi ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• K-vitamiini (vikasol) intramuskulaarne või intravenoosne manustamine;
• kohalike hemostaatiliste ravimite kasutamine (aminokaproonhape, hemostaatiline käsn, trombiin);
• trombotsüütide agregatsiooni suurendavate ja angioprotektiivsete omadustega ravimite kasutuselevõtt (etamsülaat);
• vere ja plasma transfusioon rasked juhtumid).

Hemorraagilise sündroomi esinemise vältimiseks lastel varajane periood elu, nabanöör kinnitub mõne sekundi jooksul pärast sünnitust, varajast kinnitumist rinnale ja vikasoli kasutuselevõttu esimese 1-3 päeva jooksul pärast sündi.

Peal varajases staadiumis laste hemorraagilise sündroomi sümptomite ilmnemisel toimub ravi sünnitusmaja haiglas. Lisateabe saamiseks hilisemad kuupäevad, olenevalt pärast uuringut tuvastatud haiguse tõsidusest on täiesti võimalik ravida kodus, kuid all kohustuslik kontroll lastearst.

Pediaatria loeng nr 1

HEMORRAAGILISED HAIGUSED LASTEL.

Hemorraagilised haigused on sellised patoloogilised seisundid, mida iseloomustab kalduvus hilisemale suurenenud verejooksu sündroomile, mis põhineb teatud muutustel hemostaasisüsteemis.

See on suur rühm haigusi, millel on erinev päritolu ja kliinilised ilmingud ning nende ühendamine üheks rühmaks on tingitud asjaolust, et kõiki neid haigusi iseloomustab suurenenud verejooksu sündroom.

Vastavalt kolmele hemostaasi süsteemile eristatakse 3 hemorraagiliste haiguste rühma:

1. Vasopaatia - selle patoloogia keskmes on muutused veresoonte lülis.

2. Trombotsütopaatia, mis põhineb hemostaasi trombotsüütide sideme muutustel.

3. Koagulopaatia: aluseks on vere hüübimisfaktorite defekt.

Laste hemorraagiliste haiguste struktuuri levimuse seisukohalt on vasopaatiad kõige levinumad. Vasopaatia on kombineeritud rühm, mis hõlmab järgmisi haigusi:

1. C-vitamiini hüpovitaminoos

2. võrkkesta angiomatoos

3. pärilik lihtpurpur

4. Shenlein-Genochi tõbi (sama mis hemorraagiline vaskuliit, kapillaaride toksikoos, vastavalt rahvusvaheline klassifikatsioon haigused allergiline purpur).

PATOGENEES

Henoch-Schonleini tõve patogenees põhineb immunoloogilisel patoloogiline protsess. Tegelikult räägime selle patoloogiaga 3. tüüpi allergilistest reaktsioonidest - Arthusi nähtusest.

Antigeen siseneb kehasse. Ühelt poolt ülemäärase antigeenitarbimise ja teiselt poolt mingisuguse immuunsüsteemi ebaküpsuse korral, mis ei suuda antigeeni aktiivselt siduda ja seda eemaldada, ladestub osa antigeenist mingil põhjusel sihipäraselt endoteelile. veresoone (mikrokapillaar). Antikehad kinnituvad antigeenile ja komplemendi lisamisel tekib antigeen-antikeha reaktsioon. Sel juhul moodustuvad mikrosademed, mis põhjustab hemodünaamika rikkumist mikrotsirkulatsiooni voodis, voodi läbilaskvus on häiritud. Komplemenditegurite mõjul on voodi kahjustatud, läbilaskvus suureneb (sellest ka anuma sisu lekkimine väliskeskkonda). Kuna mikrotromboos on täheldatud, kahjustatud vormitud elemendid veri, eriti neutrofiilid, koos kahjulike tegurite (lüsosomaalsed ensüümid) vabanemisega, mis rikub sekundaarselt kapillaari seina terviklikkust. Kõik see põhjustab isheemiat, elundi alatoitumist.

On tõestatud, et kõige olulisem lüli selle haiguse patogeneesis on ka vere hüübimisfaktorite rikkumine ühelt poolt hüperkoagulatsiooniga ja teiselt poolt fibrinolüütilise funktsiooni puudumisega, mis omakorda suurendab verejooksu.

Allergilise reaktsiooni provotseerivad organismi sattunud allergeenid. Allergeenide struktuuris on esikohal nakkuslikud allergeenid: streptokokk, stafülokokk. Toidutegurid, keemilised tegurid, ravimid võivad samuti toimida allergeenidena. Seda tõestavad faktid anamneesist: kuskil 2-3 nädalat enne suurenenud verejooksu sümptomite ilmnemist oli lapsel kas infektsioon või ta võttis mingeid ravimeid või sõi mis tahes toitu. Selle patoloogiaga laste elu- ja haiguslugu uurides on võimalik märkida järgmist: kellelgi tekkisid suurenenud verejooksu sümptomid pärast hüpotermiat, pärast füüsilist või vaimset traumat. Seetõttu ollakse arvamusel, et need tegurid vähendavad üldist resistentsust, sealhulgas immunoloogilist resistentsust, ja käivitavad haiguse kas parallergia rollis (st kui haigus areneb sensibiliseerimisfaasist mööda minnes).

Seda haigust peetakse pärilikuks, see päritakse autosoom-retsessiivsel viisil. See esineb poistel ja tüdrukutel võrdse sagedusega. Sagedamini täheldatakse selle haiguse episoode kevadel ja sügisel, sagedamini eelkooliealistel ja kooliealistel lastel.

Veresoonte kahjustuse protsess võib olla oma olemuselt süsteemne, kuid enamasti (valdav enamikul juhtudel) lokaliseerub see ühes süsteemis. Just see asjaolu põhjustab mitmeid kliinilised vormid seda haigust.

KLASSIFIKATSIOON

1. vastavalt kliinilisele vormile

• liigeseline

  kõhuõõne

  neeru-

  südame

  segatud

2. Raskuse järgi

• mõõdukas

3. Perioodi (või faasi) järgi

aktiivne faas

vajumise faas

remissiooni faas

4. Allavoolu

äge (haiguse sümptomid ilmnevad 1,5–2 kuu jooksul)

alaäge (haiguse sümptomeid täheldatakse 2 kuni 6 kuud)

krooniline (alates 6 või enam)

Oluline on õppida hindama tõsidust ja kulgu, mis määrab ravi.

nahavormi iseloomustab välimus peamiselt sirutajakõõluse ja külgpindadel alajäsemed, tuharatel ja harva kehal hemorraagiline lööve, mille suurus on alates hirsiterast kuni 5 kopikalise mündini. Lööve on makulaarne-papulaarne. Mõnikord häirib löövet sügelus. Elemendid on kombineeritud sääre, jalgade, väliste suguelundite, silmalaugude tursega, sarnaselt Quincke ödeemiga. Rasketel juhtudel on hemorraagilised elemendid nekrootilised, mis on üks haiguse raskusastme kriteeriume. Mõne aja pärast elemendid kaovad ja siis tekib retsidiiv. Selle kordumise võib provotseerida motoorse režiimi, dieedi jne rikkumine.

ühine vorm. Kõige sagedamini osaleb see patoloogilises protsessis suured liigesed. Liigesündroomi aluseks on seroos-hemorraagilise vedeliku higistamine õõnsusse ja sünoviaalmembraani, periartikulaarsetesse kudedesse. Liigesündroomi kliinikut on väga lihtne meeles pidada – sümptomid on samad, mis reuma puhul: sagedamini haigestuvad suured liigesed, väliselt on liigesed laienenud, valu sündroom ja see kõik möödub ilma tagajärgedeta. Protsessi kõrgusel on valu väga häiriv, laps võtab sundasendi. Liigesed on tursed, palpatsioonil valulikud.

Kõhu vorm. See põhineb seroosse - hemorraagilise vedeliku higistamisel seedetrakti limaskestades. Kliinik: kõhuvalu, kõhu eesseina kaitsva pinge tekkimine. Düspeptilised nähtused: oksendamine, mõnikord verega, vedel väljaheide verega. Sellised lapsed satuvad enamasti kirurgide juurde või mõne gastroenteriidi kliinikuga nakkushaiglasse. Kui laps siseneb kirurgia osakonda diagnoos tehakse laparotoomia käigus.

kirjanduse andmetel ilmnevad kriisi tekkimisel 30-40% juhtudest neerusümptomid neeruverejooksu kujul, millele järgneb hemorraagilise nefriidi sümptomite ilmnemine.

kahjuks on selle haigusega võimalikud ka neurogeensed sümptomid, kui pea- või seljaaju struktuurides on verejooks. Sel juhul on võimalik perifeerse halvatuse, afaasia, epileptiformsete krampide ilmnemine.

Need kirjeldavad ka kardiaalset vormi, kui südame membraanide patogeneetilised ja histoloogilised muutused on samad. Toimub kõigi südamepiiride laienemine, vererõhu langus.

Raskusaste

Kerge aste: reeglina on see nahavorm, mis ei ole rikkalik ja mida võib kombineerida kõhuvaluga.

Mõõdukas: reeglina liigesvorm või isoleeritud kõhuvorm.

Raske: reeglina on need lokalisatsioonis kombineeritud vormid: rasked nahakahjustused + neerude, kesknärvisüsteemi, südame jne kahjustused.

DIAGNOSTIKA

Shenlein-Genochi tõve diagnoos põhineb kliiniliste sümptomite ja laborimeetodite tuvastamisel.

LABORATOORNE DIAGNOOS

Kliiniline vereanalüüs: erütrotsüütide arvu vähenemine, hemoglobiin, värvusindeks, anisotsütoos, poikilotsütoos, leukotsütoos, neutrofiilia koos nihkega vasakule, kiirenenud ESR

Proteinogramm: alfa-globuliinide sisalduse vähenemine, mõnede gammaglobuliinide fraktsioonide sisalduse suurenemine

Patogeneesi kirjeldades ütlesime, et üks patogeneesi elemente on hüperkoagulatsiooni tekkimine, seetõttu on laboratoorseks diagnoosimiseks veel üks kriteerium: vere hüübimisaja uurimine (Henoch-Schonleini tõve korral väheneb see). Tavaliselt algab hüübimine 8. ja lõpeb 10 minuti pärast. Kasutage klaasil hüübivuse määramise meetodeid ja vastavalt Lee-White'ile (veri võetakse veenist).

SCHENLEIN-GENOCHI HAIGUSE KAASAEGSED RAVIMEETODID.

REŽIIM: haiguse haripunktis on režiim rangelt voodis. Laiendage raviskeemi, kui suurenenud verejooksu sümptomid vähenevad.

DIEET: kuna toitumistegurid võivad käivitada, isegi kui teatud toiduainete suhtes ei ole talumatust esinenud, on soovitatav dieedist välja jätta kohustuslikud allergeenid (piim, munad jne).

infektsioonivastase ravi probleem lahendatakse vastavalt asjaoludele. Kuid ärge unustage, et antibiootikumid on ka provotseerivad tegurid.

Vitamiinipreparaadid: C-vitamiin, rutiin, kaltsium

antihistamiinikumid

kõigil juhtudel, olenemata haiguse tõsidusest, määratakse hepariin annuses 150-500 ühikut / kg / päevas nelja süstina. Hepariini süstitakse subkutaanselt kõhtu. Kell kerge vorm hepariini manustatakse 10-14 päeva jooksul. Mõõdukate ja raskete vormide korral manustatakse hepariini intravenoosselt esimese 2-3 päeva jooksul ja seejärel subkutaanselt 1-1,5 kuud. Annus valitakse individuaalselt, efektiivsuse kriteeriumiks on sel juhul hüübimisaeg, mis peaks vähenema.

Mõõdukate ja raskete vormide korral kasutatakse ka prednisolooni annuses 0,5-0,7 mg/kg päevas 5 päeva jooksul, seejärel tehakse 5-päevane paus, seejärel viiakse läbi veel üks kuur 5 päeva ja nii kuni efekti saavutamiseni. .

Mõnel juhul, eriti krooniliste ägenevate vormide korral, võite kasutada aminokinoliini seeria ravimeid: Rezoquin, Plaquinil jne. Neil on immunosupressiivne, põletikuvastane, valuvaigistav toime.

Samuti kl mõõdukas ja rasked vormid, saate ühendada antiagregandid (trental).

Võite kasutada ka plasmafereesi, hemosorptsiooni, enterosorptsiooni.

Enamikul juhtudel on võimalik peatada esimene kriis lapse elus ja kõik võib sellega peatuda, kuid kui olete saavutanud remissiooni, viidi läbi üldine tugevdav ravi ja desinfitseeriti kroonilised nakkuskolded. Seerumi manustamist tuleks vältida.

TROMBOTSÜTOPAATIAD

Trombotsütopaatia mõiste hõlmab:

1. trombotsütopeenilised vormid

2. võimalused, kui trombotsüütide arv on normaalne, kuid esineb verejooksu sümptomeid (trombasteenia, von Willebrandi tõbi jne)

Trombotsütopeenia peamine patoloogia vorm on Werlhofi tõbi (trombotsütopeeniline purpur).

KLASSIFIKATSIOON

Päritolu järgi eristatakse kaasasündinud ja omandatud vorme.

Werlhofi tõve kaasasündinud variantide keskmes on mingi trombotsüütide defekt. See defekt võib mõjutada membraani, ensüümsüsteeme, mis tagavad trombotsüütide elutähtsa aktiivsuse. See defekt põhjustab trombotsüütide eluea lühenemist. Mis tahes välistegurite mõjul areneb kriis.

Kõige sagedamini on omandatud vorme, mis patogeneesi seisukohast jagunevad 2 alarühma:

A. Mitteimmuunsed vormid

b. immuunvormid

Mitteimmuunsed vormid - see on olukord, kui Werlhofi tõbi areneb teist korda mis tahes haiguse taustal, näiteks leukeemia, megaloblastilise aneemia taustal.

Immuunvormid: selliste vormide patogeneesis on immunopatogeneetilised mehhanismid olulised. Need vormid jagunevad olenevalt plaatide vastu suunatud antikehade olemusest 3 alarühma:

1. isoimmuunsed vormid

2. heteroimmuunsed vormid

3. autoimmuunsed vormid

Werlhofi tõve isoimmuunse vormi variant on kusagil patogeneetiliselt analoogne vastsündinu hemolüütilise haigusega, kui loote trombotsüütide vastased antikehad satuvad lootesse läbi platsenta ema kehast lootele. Antikehad sisenevad vereringesse, tekib antigeen-antikeha reaktsioon antigeeniga (trombotsüüdid).

Heteroimmuunvorm: see on võimalus, kui viirus, ravimaine sadestub trombotsüütide membraanile ja moodustub hapteen, mille jaoks hakkavad lapse kehas tootma nende hapteenide vastased antikehad.

Autoimmuunsed vormid: organismis sünteesitakse antikehad muutumatul kujul trombotsüütide vastu (SLE, krooniline hepatiit).

Nendest kolmest vormist on heteroimmuunne vorm kõige levinum.

KLIINILISED AVALDUSED

Suurenenud verejooksu sümptomid (jagatud 2 rühma):

1. verejooksud nahas ja limaskestadel

2. verejooks (tavaliselt limane). Need verejooksud võivad olla ka õõnes.

Werlhofi tõve korral ilmnevad hemorraagiad mis tahes erineva suurusega osakondades. Ulatuslikumate hemorraagiate ilmnemine on seotud naha mikrotraumaga ja on sagedamini petehhiaalse iseloomuga.

Verejooks tekib ka provokatsiooni ajal: hamba väljatõmbamine, tonsillektoomia. Provokatiivsed hetked võivad olla samad, mis Shenlein-Genochi tõve puhul. Väga harva võivad hemorraagiad olla siseorganites ja kesknärvisüsteemis. Erinevalt Henoch-Schonleini tõvest ei esine Werlhofi tõve puhul valusündroomi.

DIAGNOSTIKA

Diagnoos tehakse kindlaks mitte ainult kliinilise pildi põhjal. Diagnoosimisel on äärmiselt oluline punkt laboratoorsed diagnostikameetodid:

kliiniline vereanalüüs: aneemia, punaste vereliblede arvu vähenemine, hemoglobiin, värviindeks, anisotsütoos. ESR on tavaliselt normaalne, valge verega reeglina muutusi ei esine.

Trombotsüütide arvu määramine - on rohkem diagnostiline väärtus. Põhimõtteliselt võivad verejooksu sümptomid ilmneda juba siis, kui trombotsüütide arv väheneb 100 tuhandeni 1 μl kohta.

veritsusaja uuring: veritsusaeg pikeneb (tavaliselt 2-4 Duke'i poolt)

tagasitõmbamise uuring verehüüve: Werlhofi tõvega on see häiritud, vahel ei toimu üldse tagasitõmbumist

kontrollige žguti, malleuse sümptomi, pigistussümptomite sümptomeid

Kõik need muutused on tingitud asjaolust, et trombotsüüdid on seotud mitte ainult hemostaasi trombotsüütide lüliga, vaid kõigis koagulatsiooni etappides. Sellest tulenevalt esinevad rikkumised hemostaasi kõigis osades.

VERLGOFI HAIGUSE VORMID

Kerge vorm: hemorraagiad on ainult nahas

Mõõdukas raskusaste: nahal, limaskestadel on hemorraagiaid

Raske vorm: esineb rohkeid hemorraagiaid ja limaskestade naha verejooksu.

REŽIIM: voodi kuni suurenenud verejooksu sümptomite vähenemiseni

DIEET: kui on andmeid toiduallergia, siis loomulikult on vaja anda hüpoallergeenset dieeti

ARVITERAAPIA:

1. Esirinnas, mis tähendab heteroimmuunset vormi, on glükokortikoidide määramine. Määrake annus 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Prednisolooni kasutatakse kõige sagedamini kaheks jagatud annuseks (hommikul ja õhtul). Kui 4-5 ravipäeva jooksul see annus ei mõjuta, suurendatakse annust 1,5 korda, mis on reeglina piisav kliinilise ja hematoloogilise toime saavutamiseks.

Igal juhul on ravi ajastus individuaalne, kuid heteroimmuunsete vormide puhul on keskmiselt 4-6 nädalat. Seejärel hakkavad nad tühistama prednisolooni 15 mg päevas. Kui olete saavutanud säilitusannuse (näiteks annust vähendades halvenes seisund, mistõttu peate annust veidi suurendama), tühistatakse prednisoloon väga aeglaselt.

Glükokortikoide kasutatakse ka autoimmuunsete vormide puhul, kuid kui te ei ole 4 kuu jooksul pärast prednisoloonravi mõju saanud, siis te seda enam ei saa. Sel juhul on soovitatav ühendada kirurgiline ravi (varem tehti splenektoomia, mille negatiivne külg on see, et pärast põrna eemaldamist on kalduvus infektsioonidele, arengu aeglustumine, seetõttu osaline eemaldamine põrn on nüüdseks arenenud).

2. Samuti on ette nähtud C-vitamiini, rutiini, kaltsiumi preparaadid.

Õige raviga on reeglina võimalik saavutada pikaajaline remissioon.

ENNETAMINE on sama, mis Shenlein-Genochi haiguse puhul.

KOAGULOPAATIA.

Koagulopaatia rühma kuuluvad:

1. hemofiilia A, B, C.

2. pseudogeomfiilia (hüpoprotrombineemia, hüpoproakcelerineemia, hüpokonvertineemia, afibrinogeneemia jne)

3. hemorraagilised haigused, mis on põhjustatud liigsest vere antikoagulantidest.

Hemofiilia A põhjustab antihemofiilse globuliini (VIII hüübimisfaktori) puudus.

Hemofiilia B on põhjustatud IX hüübimisfaktori puudulikkusest.

Hemofiilia C on põhjustatud XI hüübimisfaktori (Rosenthali faktori) puudulikkusest ja on kõige raskem.

Hemofiilia A ja B on pärilikud haigused, mis kanduvad edasi seoses X-kromosoomiga, autosoomne retsessiivne).

Hemofiilia C edastatakse autosomaalselt domineerival viisil (kannatavad nii naised kui ka mehed).

Suurenenud verejooksu keskmes on vere hüübimisfaktorite puudus. Provotseerivaks momendiks on alati trauma (füüsiline) st. limaskesta, naha terviklikkuse rikkumine.

Hemofiilia käigus on järgmised omadused:

1. verejooks ei teki kohe pärast vigastust, vaid 2-3 tundi hiljem

2. verejooksu raskusaste on vigastusele ebapiisav

3. verejooksu kestus kuni mitu tundi ja päeva.

4. Tekib tromb, kuid veri voolab edasi (lekib).

5. tekib verejooks lihastesse, liigestesse, siseorganitesse.

6. Verejooks võib olla samast kättemaksust (verejooks kordub).

Lihaste hemorraagia korral täheldatakse valu. esineb lihaspinge, kompressioon närvilõpmed. Hemartroosiga täheldatakse fibriini prolapsi, moodustuvad sünoviaalmembraani adhesioonid, kaltsifikatsioon. Harva tekivad hemorraagiad ajus, siseorganites.

Ravi koosneb kohalikust ja üldisest:

LOPIKALNE RAVI: lapis, raudkloriid, efedriini sidemed, trombiini käsnad, rinnapiim. Vajadusel kasutage atraumaatilisi nõelu, õhukest õmblusmaterjali.

ÜLDRAVI: kasutatakse juhul, kui paikne ei aita.

Hemofiilia A korral: tsitraatvere, krüopretsipitaadi transfusioon.

Hemofiilia B, C korral kasutatakse vereplasma transfusiooni, krüopretsipitate ja hüübimisfaktori kontsentraati.

Hematoroosi korral tehakse liigese punktsioon hüdrokortisooni sisseviimisega, et vältida heartroosi teket.