Süsteemse erütematoosluupuse ravi. Süsteemne erütematoosluupus - mis see haigus on, sümptomid (foto) ja tüsistused

Luupus on peaaegu salapärane, mille põhjuste üle teadlased siiani vaidlevad. See avaldub mitmeti – kergest nahalööbest kuni raskete siseorganite kahjustuste ja surmani ning haiguse käitumist on raske ennustada. Raske on öelda, kas konkreetne sümptom on märk salapärasest vaevusest või mitte, ja mõnikord kulub diagnoosi panemiseks kuid. Mis on luupus ja kas seda saab ravida?

Nagu luupus, esineb sagedamini nimetuse all "süsteemne erütematoosluupus". See on raske, seotud autoimmuunhaigusega. Sellise haigusega hakkab inimkeha immuunsüsteem ebaadekvaatselt käituma, tajudes "oma" rakke ja kudesid võõrana ning rünnates neid. Seega põhjustab ta tõsist kahju neile kehapiirkondadele ja kudedele, mis tundusid talle võõrad.

"Rünnaku" protsessiga kaasneb põletik, mis kutsub esile valu, turse haigusest mõjutatud piirkondades ning eriti ägeda kulgemise korral võib esile kutsuda ka teiste haiguste ilmnemise.

Lupus võib ilmneda erinevad osad Inimkeha ja mõjutada mitte ainult nahka, vaid ka liigeseid ja isegi siseorganeid.

Luupus on ravimatu ja kuigi see tekib inimesele sageli peaaegu märkamatult, ähvardab see alati areneda ägedamaks vormiks. Sümptomite tekke vältimiseks tuleb alati luupuse all kannatajaid hoolikalt jälgida ja läbida arstiabi. Nõuetekohase ravi korral võivad selle haigusega inimesed vabalt aktiivselt tegutseda, tervislik eluviis elu.

Samuti on teada, et naistel on luupuse tekke tõenäosus 10 korda suurem kui meestel.

Luupuse sordid

Haigusel on mitu sorti, olenevalt sellest, kuidas see avaldub ja milliseid piirkondi see mõjutab.

Tavaliselt on seda haigust kolme tüüpi:

1. Diskoidne erütematoosluupus ilmub nahale ja mõjutab täpselt naha kude. See väljendub punase lööbena, mis võib tekkida peanahale ja teistele kehaosadele ning kahjustatud piirkondadele tekib paks ketendav koorik. Selline lööve võib kesta mitte ainult mitu päeva, vaid mitu kuud või isegi aastaid, kaob ja ilmub mõne aja pärast uuesti.
2. Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus tekib ravimite kasutamise tagajärjel. Sümptomid nagu lööbed, artriit, valud rinnus jne. ilmnevad koos ravimite kasutamisega ja kaovad niipea, kui see lõpeb.
3. Vastsündinute luupus on äärmiselt haruldane. Reeglina avaldub see vastsündinutel ja isegi kui emal on süsteemne erütematoosluupus, on tõenäosus, et haigus kandub lapsele, väike. Lisaks on praegu arstidel võimalus diagnoosida haiguse tekkerisk juba väga varases eas, seega algab see õigeaegselt. Seda tüüpi luupuse korral tekib lapsel nahalööve, anomaalia ja tsütopeenia (vererakkude vähesus), samuti tõsised kahjustused, mis on kõige ohtlikum.

Põhjused

Vaatamata sellele, et teadlased pööravad sellele haigusele suurt tähelepanu, pole selle esinemise täpseid põhjuseid veel kindlaks tehtud. Siin mängib olulist rolli geneetika ja väga sageli on haigus pärilik.

On palju muid tegureid, mis aitavad kaasa luupuse arengule. Tõenäoliselt ei ilmne see millegi konkreetse mõjul, vaid terve hulga teatud tegurite tõttu, alates keskkonnast kuni inimkeha üldise seisundini.

Nende hulka kuuluvad järgmised:

• Stress
• Viirusnakkus
• Nohu
• Hormonaalsed häired (näiteks puberteedieas, sünnitusjärgne periood, menopaus)
• Liigne kokkupuude päikesega
• Allergia ravimite ja mis tahes toodete suhtes

Haiguse põhjuseks võivad olla mitmesugused tegurid, kuid siiski koos geneetiline eelsoodumus luupuse saamise oht suureneb oluliselt.

märgid

Süsteemne erütematoosluupus on polüsündroomne. See räägib mitmesugustest sümptomitest, mis haiguse ajal ilmnevad. Peamised sümptomid on üldine nõrkus ja väsimus, palavik ja isutus, nahalööbed ja liigesevalu.

Sümptomid liigitatakse kergest ja peaaegu märkamatust kuni väga tõsiseni, sealhulgas siseorganite, sealhulgas elutähtsate, tõsiste kahjustusteni. Sümptomid võivad kaduda ja uuesti ilmneda.

Järgmised sümptomid võivad samuti olla haiguse tunnuseks:

• Liigeste turse
• Lihasvalu
• põhjuseta palavik
• Sügava sissehingamise ajal valu rinnus
• Tugev juuste väljalangemine
• Suurenenud lümfisõlmed
• Suurenenud tundlikkus päikese suhtes
• Jalgade ja silmade ümbruse turse
• krambid
• Peavalud ja peapööritus
• Haavandid suus
• Sõrmede valge, sinine või liigne punetus stressi ajal

Sageli kaasnevad luupusega häired närvisüsteem ja vaimsed häired. Patsiendil on suurem kalduvus depressioonile, peavaludele, pidevale põhjuseta ärevusele. Kaob ka isu ja tekib kiire kaalulangus.

Igal patsiendil on erinev haiguse kulg ja erinevad sümptomid.

Mõne jaoks mõjutab haigus ainult ühte kehasüsteemi ja avaldub ainult näiteks nahal või liigestes. Teisel patsiendil on kahjustatud mitu süsteemi, sealhulgas siseorganeid, ja haiguse raskusaste on palju suurem.

Kuna haiguse põhjused pole veel täpselt teada ja sümptomid on väga mitmekesised, on luupust väga raske diagnoosida. Mõnikord võib see venida mitte ainult mitu kuud, vaid ka mitu aastat. Mõned sümptomid "küpsevad" patsiendil järk-järgult ja ei ilmne kohe.

Ühe või isegi mitme sümptomi põhjal on võimatu kohe täpset diagnoosi panna.

See nõuab arsti kõrget professionaalsust, täielikku teavet kogu patsiendi haigusloo kohta, palju analüüse ja laboratoorseid analüüse.Võimalik, et peate isegi otsima abi mitmelt eri piirkonna arstilt.

Diagnoos algab patsiendi üksikasjaliku küsitlemisega kõigi sümptomite, varasemate haiguste, samuti sugulaste ja nende haiguste kohta, millele järgneb täielik kontroll patsient pealaest jalatallani.

Laboratoorsed uuringud hõlmavad järgmist:

• ja kõigi rakkude loendamine: trombotsüüdid ja
• Naha ja neeru biopsia

Kahjuks ei ole ühegi testi tulemuse põhjal võimalik diagnoosi panna. See nõuab pikka ja vaevarikast tööd, mis võib venida kauaks.

Ravi

Ravi algab kohe pärast haiguse diagnoosimist. Iga viivitus võib põhjustada süvenemist, mis võib ohustada mitte ainult inimese üldist tervist, vaid ka tema elu.

Ravi on puhtalt individuaalne ja sõltub sellest, kuidas haigus kulgeb, milliseid kehasüsteeme see mõjutab ja kui raske on selle mõju patsiendile, millised sümptomid ilmnevad ja milline on patsiendi seisund diagnoosimise hetkel.

Ravimeid määrab eranditult arst ja sõltuvalt sellest, millised sümptomid patsienti häirivad. Arst valib täpselt need ravimid, mis on suunatud haiguse teatud ilmingute vastu võitlemisele.

Kui haigus on läinud liiale ja ohustab juba otseselt inimese elu, siis võtavad arstid kasutusele äärmuslikud abinõud. Patsiendi tüvirakud kogutakse ja seejärel hävitatakse tema immuunsüsteem täielikult, et seda hiljem uuesti taastada. Patsiendile süstitakse eelnevalt saadud tüvirakke ja nii taastub immuunsüsteem, mis võib ta ohtlikust täielikult vabastada. Kuid selle meetodi üle on endiselt palju vaidlusi, see pole hästi välja töötatud ja nõuab suuri rahalisi kulutusi.

Oluline on meeles pidada, et parem on mitte proovida haigusega iseseisvalt võidelda.

Arsti poole pöördumine on kohustuslik, sest ainult arstide sekkumine ja professionaalne ravi võib aidata vältida haiguse arengut. Kuid võite valida rahvapäraseid abinõusid, mis töötavad koos ravimitega. Kuid neid saab kasutada ainult arsti nõusolekul.

Huvitav teave videost selle kohta, mis on süsteemne erütematoosluupus.

Eleutherococcus infusiooni kasutatakse luupuse raviks. Sellel vahendil on positiivne mõju neerupealiste tööle ja see vähendab liigesevalu:

• See võtab 100 grammi Eleutherococcus juurt (purustatud) ja pool liitrit viina.
• Valage juur viinapudelisse ja asetage toatemperatuuril pimedasse kohta. Enne tinktuuri kasutamist peate seda hoidma 7 päeva.
• Tinktuura tuleb võtta 2-3 korda päevas pool teelusikatäit.

Mõjutatud nahapiirkondi võib määrida omatehtud salviga. Seda saab valmistada purustatud kasepungadest:

• Klaas neere tuleb segada 0,5 liitri vistseraalse rasvaga.
• Seda segu tuleb hoida ahjus kl väike temperatuur kolm tundi päevas 7 päeva jooksul.
• Saadud salvi võib lahustada ka soojas piimas ja võtta suu kaudu enne sööki.

Surmaga lõppev tulemus süsteemse erütematoosluupuse korral on võimalik, kuid ainult raske maksakahjustuse korral või mis algab selle põhjalikul alustamisel. Meditsiinis on kõik vajalikud ravimid, mis võivad õigeaegse raviga ära hoida siseorganite haiguse kahjustusi.

Luupusega kaasnevad ebameeldivad sümptomid ja ravi korral on võimalikud kõrvaltoimed, kuid enamik patsiente võib elada normaalset ja aktiivset elustiili. Kuid see ei tähenda, et haigus on alati lihtne.

Võimalikud on ka tüsistused, mis väljenduvad siseorganite lüüasaamises. Sel hetkel liigub haigus tõsisemasse ja ohtlikumasse staadiumisse, mis nõuab õigeaegset ja põhjalikku ravi.

Luupus võib neerufunktsiooni negatiivselt mõjutada. Näiteks igal neljandal seda haigust põdeval patsiendil esineb neerufunktsiooni häire. Ilmub B-veri või veresilindrid, jalad paisuvad - see on peamine sümptom. Kui neerud on liiga tugevalt haiged, võivad need ebaõnnestuda.

Lupus võib samuti põhjustada tõsine haigus süda, kopsud ja veri.

Siiski, isegi kui üldse tõsised tüsistused, oskab pädev spetsialist määrata tõhusa ravi ja takistada haiguse levikut.

Luupus on tõsine ja ettearvamatu. Haigus on küll ravimatu, kuid see ei pruugi patsienti aastaid häirida ja siis tabada uue jõuga. Nad võivad kogu aeg muutuda ja liikuda leebemast tõsisemaks. Äärmiselt oluline on mõista, et ilma regulaarse meditsiinilise ja eriarstiabita ei saa hakkama. Ainult professionaalne ja suudab tõesti anda positiivseid tulemusi ja püsivalt takistada haiguse arengut.

Erütematoosluupuse mainimisel ei saa paljud patsiendid aru, mida kõnealune, ja siin on hunt. Seda seletatakse asjaoluga, et haiguse avaldumist nahal peeti keskajal sarnaseks metslooma hammustustega.

Ladinakeelne sõna "erütematoos" tähendab sõna "punane" ja "luupus" - "hunt". Seda haigust iseloomustab keeruline areng, tüsistused ja esinemise põhjused, mida pole täielikult mõistetud. Patoloogial on järgmised vormid - nahk (diskoidne, dissemineerunud, alaäge) ja süsteemne (üldistatud, raske, äge), vastsündinu (leitud väikelastel).

Esineb ka ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi, mis on põhjustatud ravimite võtmisest. IN meditsiinilist kirjandust süsteemsel erütematoossel luupusel (SLE) on järgmised nimetused: Libman-Sachsi tõbi, erütematoosne kroniosepsis.

Mis on erütematoosluupus

SLE on sidekoehaigus, millega kaasneb selle immuunkompleksi kahjustus. Süsteemse autoimmuunhaiguse korral kahjustavad immuunsüsteemi toodetud antikehad terveid rakke. Naistel on patoloogiad sagedamini kui meestel.

Selena Gomezil diagnoositi haigus 2016. aastal. Selle tulemusena ütles tüdruk, et teadis haigusest 2013. aastal. 25-aastaselt pidi ta läbima neerusiirdamise.

Kuulus laulja on hädas haigusega

Wikipedia andmetel on süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon vastavalt sümptomite olemusele ja esinemise põhjustele RHK-10 järgi järgmine:

• SLE - M 32;
• Ravimitest põhjustatud SLE - M 32,0;
• SLE, millega kaasneb erinevate kehasüsteemide kahjustus - M 32.1;
• SLE, muud vormid - M 32,8;
• SLE täpsustamata - M 32,9.

Autoimmuunse erütematoosluupuse sümptomid

TO üldised sümptomid autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad:

• temperatuuri tõus;
• kiire väsimus;
• nõrkus;
• halb isu, kehakaalu langus;
• palavik
• kiilaspäisus;
• oksendamine ja kõhulahtisus;
• lihasvalu, valutavad liigesed;
• peavalu.

Luupuse esimesteks nähtudeks on kehatemperatuuri tõus. Raske on aru saada, kuidas haigus alguse saab, kuid alguses ilmneb palavik. Temperatuur erütematoosluupuse korral võib olla üle 38 kraadi. Loetletud sümptomid ei ole diagnoosi põhjuseks. Süsteemse luupuse kahtluse korral tuleks keskenduda ilmingutele, mis iseloomustavad patoloogiat üheselt.

Haiguse iseloomulik sümptom on liblika kujul esinev lööve, mis paikneb põskedel, ninasillal. Mida varem haigus avastatakse, seda väiksem on tüsistuste oht.

Paljud on huvitatud sellisest küsimusest, kas erütematoosluupus sügeleb - patoloogiaga sügelust ei täheldata. Süsteemne erütematoosluupus mõjutab mitte ainult naha seisundit, nagu ülaltoodud fotol, vaid ka siseorganite tervist ja põhjustab seetõttu tõsiseid tüsistusi.

Luupuse iseloomulikud tunnused

Igal 15. patoloogiaga patsiendil on Sjögreni sündroomi sümptomid, mida iseloomustab suu, silmade ja naistel tupe kuivus. Mõnel juhul algab haigus Raynaudi sündroomiga – see on siis, kui ninaots, sõrmed ja kõrvaklapid muutuvad tuimaks või valgeks. Need ebameeldivad sümptomid ilmnevad stressi või hüpotermia tõttu.

Kui haigus progresseerub, ilmneb süsteemne luupus remissiooni ja ägenemise perioodidega. Luupuse oht seisneb selles, et kõik keha organid ja süsteemid on järk-järgult kaasatud patoloogilisesse protsessi.

Luupuse diagnoosimise kriteeriumide süsteem

SLE puhul kasutavad Ameerika reumatoloogid diagnoosimiseks spetsiaalset kriteeriumide süsteemi. Kui patsiendil on 4 järgmistest tunnustest, on diagnoosiks "süsteemne luupus". Samuti aitab nende sümptomite teadmine ise diagnoosida ja õigeaegselt arstiga nõu pidada:

• tuumavastaste antikehade ilmumine;
• punase lööbe ilmumine mitte ainult ninale, põskedele, vaid ka käe tagaküljele, dekoltee piirkonnas;
• immunoloogilised häired;
• kopsukahjustus;
• diskoidsete soomuste moodustumine rinnal, peanahal, näol;
• hematoloogilised häired;
• naha ülitundlikkus kokkupuute suhtes päikesekiired;
• seletamatud krambid ja depressioon (kesknärvisüsteemi patoloogiad):
• haavandite esinemine suus ja kurgus;
• neerufunktsiooni kahjustus;
• motoorne jäikus, turse ja valu liigestes;
• kõhukelme, südamelihase kahjustus.

SLE puue ja tüsistused

Haiguse ajal nõrgenenud immuunsus muudab keha kaitsetuks bakteriaalsete ja viirusnakkuste vastu. Seetõttu on tüsistuste riski vähendamiseks vaja minimeerida kontakti teiste inimestega. Diagnoosi korral katkeb õpingud või töö aastaks, moodustades 2. puudegrupi.

Süsteemse luupusega kaasnev põletikuline protsess mõjutab erinevaid organeid, põhjustades tõsiseid tüsistusi, näiteks:

• neerupuudulikkus;
• hallutsinatsioonid;
• peavalu;
• käitumise muutus;
• pearinglus;
• insult;
• väljendus-, mälu- ja kõneprobleemid;
• krambid;
• kalduvus veritsusele (koos trombotsütopeeniaga);
• verehaigused (aneemia);
• vaskuliit või veresoonte põletik erinevaid organeid(haigus süveneb suitsetaja poolt);
• pleuriit;
• südamesüsteemi häired;
• patogeenid urogenitaalsüsteemis ja hingamisteede infektsioonid;
• mitteinfektsioosne või aseptiline nekroos (luukoe hävimine ja haprus);
• onkoloogia.

Luupuse tagajärjed raseduse ajal

Asendis olevate naiste luupus suurendab enneaegse sünnituse ja preeklampsia (normaalse raseduse tüsistused, mis tekivad 2.-3. trimestril) riski. Haiguse korral suureneb raseduse katkemise tõenäosus.

Erütematoosluupus (erütematoos) on krooniline haigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab sidekoerakke vaenulikult. Seda patoloogiat esineb 0,25-1% kõigist dermatoloogilistest haigustest. Haiguse täpne etioloogia pole teadusele veel teada. Paljud eksperdid kalduvad oletama, et põhjus peitub immuunsüsteemi geneetilistes häiretes.

Haiguste tüübid

Erütematoosluupus on keeruline haigus, mida ei ole alati võimalik õigeaegselt diagnoosida. Sellel on kaks vormi: diskoidne (krooniline) ja süsteemne erütematoosluupus (SLE). Statistika järgi haigestuvad enamasti 20–45-aastased naised.

Süsteemne erütematoosluupus

Raske süsteemne haigus. Immuunsüsteem tajub oma rakke võõrastena, mis põhjustab põletikku ja kahjustusi. erinevaid kehasid ja kehakuded. SLE võib avalduda mitmel kujul ning põhjustada lihaste ja liigeste põletikku. Sel juhul võib tekkida temperatuur, adünaamia, liigese- ja lihasvalu.

Süsteemse erütematoosluupuse korral muutuvad limaskestad 60% patsientidest. Igemetel, põskedel, suulael on märgatav hüperemia ja kudede turse. Tursetes kohtades võivad olla vesiikulid, mis muutuvad erosiooniks. Neile ilmub mädase-verise sisu tahvel. Naha muutused on SLE esimesed sümptomid. Tavaliselt on kahjustuste koht kael, jäsemed ja nägu.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustab manifestatsioonide progresseerumine, samuti teiste elundite ja kudede järkjärguline kaasamine põletikulisesse protsessi.

Diskoidne (krooniline) erütematoosluupus

See on suhteliselt healoomuline vorm. Selle algust iseloomustab enamikul juhtudel erüteem näol (nina, põsed, otsmik), peas, kõrvakarpides, huulte ja teiste kehapiirkondade punane piir. Punase labiaalse piiri põletik võib areneda eraldi. Ja suumembraan ise muutub erandjuhtudel põletikuliseks.

Haigusel on järgmised etapid:

• erütematoosne;
• hüperkeratoos-infiltratiivne;
• atroofiline.

Diskoidne erütematoosluupus pikki aastaid, halveneb suvel. Mõjutatud huulte punane piir põhjustab põletustunnet, mis võib söömise või rääkimise ajal intensiivistuda.

Põhjused

Erütematoosluupuse põhjused pole täielikult teada. Seda peetakse polüetoloogiliseks patoloogiaks. Eeldatakse, et on mitmeid tegureid, mis võivad SLE esinemist kaudselt mõjutada.

• kokkupuude päikesevalguse ultraviolettkiirgusega;
• naissuguhormoonid (sealhulgas suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine);
• suitsetamine;
• teatud ravimite võtmine, mis tavaliselt sisaldavad AKE inhibiitoreid, kaltsiumikanali blokaatoreid, terbinafiini;
• parvoviiruse, C-hepatiidi, tsütomegaloviiruse olemasolu;
• kemikaalid (nt trikloroetüleen, mõned insektitsiidid, eosiin)

Haiguse sümptomid

Erütematoosluupuse esinemisel võivad patsiendil olla kaebused, mis on seotud haiguse tunnustega:

• iseloomulikud nahalööbed;
• krooniline väsimus;
• palavikuhood;
• turse ja valu liigestes;
• valu sügavalt sisse hingates;
• suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes;
• jalgade, silmade turse;
• suurenenud lümfisõlmed;
• tsüanoos või sõrmede valgendamine külmas või stressirohketes olukordades;
• suurenenud juuste väljalangemine.

Mõnedel inimestel on haiguse ajal peavalu, pearinglus ja depressioon. See juhtub, et uued märgid ilmnevad mõne aasta jooksul pärast haiguse avastamist. Manifestatsioonid on individuaalsed. Mõnel on kahjustatud üks kehasüsteem (nahk, liigesed jne), teised aga kannatavad mitme organi põletiku all.

Võib esineda järgmisi patoloogiaid:

• aju ja kesknärvisüsteemi häired, mis põhjustavad psühhoosi, halvatust, mäluhäireid, krampe, silmahaigusi;
• põletikulised protsessid neerudes (nefriit);
• verehaigused (aneemia, tromboos, leukopeenia);
• südamehaigused (müokardiit, perikardiit);
• kopsupõletik.

Haiguse diagnoosimine

Erütematoosluupuse olemasolu võib oletada punaste põletikukollete põhjal nahka. Erütematoosi välisnähud võivad aja jooksul muutuda, mistõttu on nende põhjal raske täpset diagnoosi panna. On vaja kasutada täiendavate uuringute kompleksi:

• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• maksaensüümide taseme määramine;
• tuumakehade (ANA) analüüs;
• rindkere röntgen;
• ehhokardiograafia;
• biopsia.

Tuleks pidada diferentsiaaldiagnostika erütematoosluupus koos fotodermatoosiga, seborroiline dermatiit, rosaatsea, psoriaas.

Haiguse ravi

Erütematoosi ravi on pikk ja keeruline. See sõltub haiguse ilmingu astmest ja nõuab üksikasjalikku konsulteerimist spetsialistiga. Ta aitab hinnata kõiki teatud ravimite kasutamisega kaasnevaid riske ja eeliseid ning peaks pidevalt hoidma raviprotsessi kontrolli all. Sümptomite taandumisel võib ravimite annus väheneda, ägenemise korral - suureneda.

Igasugune erütematoosluupuse vorm nõuab kiiritusravi, liiga kõrge ja madala temperatuuri, nahaärrituste (nii keemiliste kui füüsiliste) välistamist.

Ravi

Erütematoosi raviks määrab arst erineva toimespektriga ravimite kompleksi.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d):

• naprokseen;
• ibuprofeen;
• diklofenak (retsepti alusel).

Nende ravimite kõrvaltoimed võivad hõlmata kõhuvalu, neeruprobleeme ja südame tüsistusi.

Malaariavastased ravimid (hüdroksüklorokviin) kontrollivad haiguse sümptomeid. Vastuvõtmisega võib kaasneda ebamugavustunne maos, mõnikord võrkkesta kahjustus.

Kortikosteroidid:

• prednisoloon;
• deksametasoon;
• metüülprednisoloon.

Kõrvaltoimeid (osteoporoos, hüpertensioon, kehakaalu tõus ja teised) iseloomustab nende pikaajaline kestus. Kortikosteroidide annuse suurendamisega suureneb kõrvaltoimete oht.

Sageli kasutatakse immunosupressiivseid aineid mitmesugused haigused autoimmuunne olemus:

• metotreksaat;
• tsüklofosfamiid (tsütoksaan);
• asatiopriin (imuraan);
• belimumab;
• mükofenolaat ja teised.

Rahvapärased meetodid

Erütematoosluupuse rahvapäraseid ravimeid saab tõhusalt kasutada koos traditsiooniliste ravimitega. (tingimata arsti järelevalve all). Need aitavad leevendada hormonaalsete ravimite toimet. Te ei saa kasutada vahendeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

• Valmistage kuivatatud puuvõõrikute lehtedest infusioon. Kõige parem on seda koguda kasest. 2 tl töödeldavat detaili valage klaasi keeva veega. Hoida tulel 1 minut, nõuda 30 minutit. Joo pärast sööki kolm korda päevas 1/3 tassi kohta.
• Valage 50 g hemlocki 0,5 liitri alkoholiga. Nõuda 14 päeva pimedas kohas. Kurna tinktuura. Joo tühja kõhuga, alustades 1 tilgast päevas. Iga päev suurendage annust 1 tilga võrra kuni 40 päevani. Seejärel võtke see kahanevas järjekorras, jõudes 1 tilgani. Pärast söömist ei saa te 1 tund süüa.
• 200 ml oliiviõli pane väikesele tulele, lisa 1 supilusikatäis järjestust ja kannikest. Hauta 5 minutit pidevalt segades. Jätke päev infundeerima. Kurna õli ja ravi põletikukolletega 3 korda päevas.
• Jahvata 1 spl lagritsajuurt, lisa 0,5 liitrit vett. Hauta tasasel tulel 15 minutit. Jahtunud kurnatud puljongit juua 1-2 lonksu kogu päeva jooksul.

Haigused lastel

Lastel on see patoloogia otseselt seotud immuunsüsteemi toimimisega. 20% kõigist erütematoosihaigetest on lapsed. Erütematoosluupust lastel on raskem ravida kui täiskasvanutel. Surmajuhtumeid on sageli. Täielik luupus hakkab ilmnema 9-10 aasta pärast. Seda on harva võimalik kohe tuvastada. Haiguse kliinilised tunnused puuduvad. Esiteks on mõjutatud mõni organ, aja jooksul põletik kaob. Seejärel ilmnevad muud sümptomid, millega kaasnevad mõne teise organi kahjustuse tunnused.

Diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilisele läbivaatusele ka muid uurimismeetodeid. Immunoloogilised uuringud on väga olulised, mis võimaldavad tuvastada erütematoosile omaseid tunnuseid. Lisaks peeti kliinilised testid uriin, veri. Näidustatud võib olla südame ultraheli, kõhuõõnde, elektrokardiogramm. Laboratoorsed spetsiifilised uuringud luupuse tuvastamiseks puuduvad, kuid nende tulemuste ja kliinilise läbivaatuse andmete põhjal saab diagnoosimist lihtsustada.

Lapsed läbivad haiglas kompleksravi. Nad vajavad erikohtlemist. Haigeid lapsi ei tohi vaktsineerida. On vaja järgida dieeti, piirata süsivesikute tarbimist, välistada mahlatooted. Aluseks peaksid olema valgud ja kaaliumisoolad. Peate võtma vitamiine C, B.

Määratud ravimite hulgas:

• kortikosteroidid;
• tsütostaatikumid;
• immunosupressandid;
• steroid-kinoliini ravimid.

Kuidas haigus edasi kandub

Kuna haiguse otseseid põhjuseid ei ole täpselt kindlaks tehtud, puudub üksmeel selle kohta, kas haigus on nakkav. Arvatakse, et luupus võib inimeselt inimesele edasi kanduda. Aga nakatumistee pole selge ja ei leidnud kinnitust.

Sageli ei soovi inimesed erütematoossete patsientidega ühendust võtta, nad kardavad puudutada kahjustatud piirkondi. Sellised ettevaatusabinõud võivad olla õigustatud, kuna haiguse edasikandumise mehhanismid ei ole teada.

Paljud nõustuvad, et kuna haigus on oma olemuselt sarnane allergiaga, kandub see edasi ainult geenide kaudu.

Haiguse ennetamiseks on vaja kaasata üldised ennetusmeetmed alates lapsepõlvest, eriti riskirühma kuuluvate inimeste jaoks:

• ärge puutuge kokku ultraviolettkiirtega, kasutage päikesekaitsetooteid;
• vältida tugevaid liigpingeid;
• kinni pidama tervislik toitumine toitumine;
• välistada suitsetamine.

Süsteemse erütematoosluupuse korral on prognoos enamikul juhtudel ebasoodne, kuna see võib kesta aastaid ja täielikku taastumist ei toimu. Kuid õigeaegse ravi korral pikeneb remissiooniperiood oluliselt. Selle patoloogiaga patsiendid peavad tagama pidevad soodsad tingimused tööks ja eluks. Vajalik on süstemaatiline meditsiiniline järelevalve.

Jelena Malõševa ja telesaade "Ela tervena" süsteemsest erütematoosluupusest:

Üks tõsisemaid haigusi on süsteemne erütematoosluupus (SLE). Seda iseloomustab autoimmuunne põletik koos paljude muude sümptomitega. See haigus on selle tüsistuste tõttu ohtlik. Sellega kannatavad paljude kehasüsteemide organid, kuid kõige enam esineb probleeme luu-lihaskonna ja neerudega.

Haiguse kirjeldus

Luupus areneb immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu, mille käigus moodustuvad negatiivselt mõjuvad antikehad terved rakud ja kangad. See toob kaasa negatiivsed muutused veresoontes ja sidekoes.

Mõistet "luupus" kasutati kunagi näole ilmuvate punaste laikude tähistamiseks. Need meenutasid huntide või huntide hammustusi, mis sageli ründasid inimesi ja püüdsid pääseda kaitsmata kehaosadesse, nagu nina või põsed. Isegi ühte haiguse sümptomit nimetatakse "luupuse liblikaks". Tänapäeval seostatakse seda nime armsa sõnaga "hundikutsikas".

Taustal areneb autoimmuunhaigus hormonaalsed häired. Suurenenud östrogeenide tase mängib olulist rolli, nii et luupust täheldatakse kõige sagedamini õiglase soo esindajatel. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust noorukitel tüdrukutel ja alla 26-aastastel naistel.

Meestel on SLE raskem ja remissioonid on haruldased, kuid neil esineb haigus 10 korda harvemini, kuna androgeenidel on kaitsev toime. Mõned sümptomid võivad eri soo esindajatel olla rohkem väljendunud. Näiteks naistel on rohkem mõjutatud liigesed ning meestel kesknärvisüsteem ja neerud.

Luupus võib olla kaasasündinud. SLE sümptomid ilmnevad lastel esimestel eluaastatel.

Haigus areneb lainetena, ägenemiste ja remissioonide perioodid vahelduvad. SLE-d iseloomustab haigusprotsessi äge algus, kiire progresseerumine ja varajane levik. Lastel on süsteemse erütematoosluupuse sümptomid samad, mis täiskasvanutel.

Põhjused

Luupuse esinemisel ja arengul on rohkem kui üks põhjus. See on põhjustatud mitme teguri samaaegsest või järjestikusest mõjust korraga. Teadlased on suutnud kindlaks teha haiguse peamised põhjused:

Teadlased ei lisa viimast tegurit levinud põhjused SLE esinemist, kuid nad usuvad, et patsiendi lähedased on ohus.

Klassifikatsioon etappide kaupa

SLE-l on lai valik sümptomeid. Haiguse ajal tekivad ägenemised ja remissioonid.

Luupus liigitatakse selle kulgemise vormide järgi:

Samuti eristatakse haiguse staadiume. Miinimum iseloomustab nõrk pea ja liigesevalu, kõrge palavik, vaevused ja luupuse esimesed ilmingud nahal.

Mõõduka faasi korral on tugevalt kahjustatud nägu ja keha ning seejärel veresooned, liigesed ja siseorganid. Väljendunud etapis on erinevate kehasüsteemide töö häiritud.

Haiguse sümptomid

SLE alguses vaevavad nahakahjustused vaid 20% patsientidest. 60% patsientidest ilmnevad sümptomid hiljem. Mõnel inimesel pole neid üldse. Haiguse märke võib näha näol, kaelal ja õlgadel. Nina tagaküljele ja põskedele ilmub punetavate naastude kujul lööve koos koorumisega, mis meenutab minevikus hundihammustusi. Seda nimetatakse "luupuse liblikaks", kuna see näeb välja nagu see putukas. Patsiendi naha tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes suureneb.

Mõned luupusehaiged kaotavad oimupiirkonnas juukseid ja murduvad küüned. Limaskestad on kahjustatud 25% juhtudest. Ilmub luupus-keiliit, mida iseloomustab huulte tihe turse hallide soomuste kujul. Piiril võivad ilmneda väikesed punase või roosa värvi haavandid. Lisaks on mõjutatud suu limaskesta.

Luupus mõjutab erinevaid kehasüsteeme:

Naiste ja meeste luupuse tavalised sümptomid on kesknärvisüsteemi kahjustused. Haigust iseloomustab väsimus, nõrkus, mälu ja sooritusvõime langus, intellektuaalsete võimete halvenemine. Inimesel, kes kannatab autoimmuunhaigus, ärrituvus, depressioon, peavalud ja ilmuvad.

Patsient võib olla vähem tundlik. Luupuse taustal arenevad ka krambid, psühhoosid ja krambid.

Diagnostilised meetodid

Luupuse diagnoosi saab kinnitada diferentsiaaldiagnostika abil. Seda tehakse, kuna iga manifestatsioon räägib konkreetse organi patoloogiast. Selleks kasutatakse Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni väljatöötatud süsteemi.

SLE diagnoos on kinnitatud nelja või enama järgmisega:

Pärast esialgse diagnoosi tegemist suunatakse patsient kitsa fookusega spetsialisti juurde, näiteks nefroloogi, pulmonoloogi või kardioloogi juurde.

Üksikasjalik uuring hõlmab põhjalikku anamneesi kogumist. Arst peab tundma õppima kõiki patsiendi varasemaid haigusi ja nende ravimeetodeid.

Ravi meetodid

SLE-ga patsiendi ravimteraapia valitakse individuaalselt. Ravimeetodid sõltuvad haiguse staadiumist ja vormist, patsiendi keha sümptomitest ja omadustest.

Luupust põdeva inimese hospitaliseerimine on vajalik ainult aastal teatud juhtudel: püsiv temperatuur üle 38 kraadi, langus, samuti insuldi, südameataki või raske kesknärvisüsteemi kahjustuse kahtlus. Kui haiguse kliinilised tunnused progresseeruvad, suunatakse patsient ka haiglaravile.

Erütematoosluupuse ravi sisaldab:

Hormonaalsed kreemid ja salvid kõrvaldavad teatud nahapiirkondades tekkinud koorimis- ja põletustunde.

Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi immuunsüsteemile. Remissiooni ajal ravitakse patsienti immunostimulaatoritega koos vitamiinide kompleksid ja füsioteraapia protseduurid.

Arvesse võetakse ka kaasnevad haigused ja tüsistused. Kuna neeruprobleemid on surmajuhtumite puhul esikohal, tuleb neid SLE puhul pidevalt jälgida. Luupusartriiti ja südamehaigusi on vaja ravida õigeaegselt.

Võilill P toimib loodusliku kondroprotektorina, mis takistab liigeste kokkuvarisemist ja taastab kõhrekoe. See alandab vere kolesteroolitaset ja puhastab keha toksiinidest. Dihydroquercetin Plus’i kasutatakse veresoonte seinte tugevdamiseks. Samuti leevendab halb kolesterool ja parandab vere mikrotsirkulatsiooni.

Luupuse korral määratakse inimestele toidud, mis leevendavad haiguse sümptomeid. Patsient peaks eelistama toitu, mis kaitseb aju, südant ja neere.

Inimene, kellel on diagnoositud luupus tuleb tarbida piisavas koguses:

Valk aitab haigusega võidelda. Arstid soovitavad süüa vasikaliha, kalkuniliha ja muud dieedi sordid liha ja linnuliha. Toidus peaks olema tursk, pollock, roosa lõhe, tuunikala, kalmaar, madala rasvasisaldusega heeringas. Kala sisaldab oomega-3 küllastumata rasvhappeid, mis on olulised aju ja südame normaalseks talitluseks.

Joo vähemalt 8 klaasi puhast vett päevas. See parandab seedetrakti tööd, kontrollib näljatunnet ja parandab üldist seisundit.

Mõned toidud tuleb oma dieedist loobuda või neid piirata:

• Rasvased toidud. Toidud, mis sisaldavad palju võid või taimeõli, suurendavad südame-veresoonkonna süsteemi ägenemiste riski. Rasvaste toitude tõttu ladestub veresoontesse kolesterool. Tänu sellele võib see areneda äge infarkt müokard.
• Kofeiin. See komponent sisse suurel hulgal kohvis, tees ja mõnes muus joogis. Kofeiini tõttu on mao limaskest ärritunud, süda lööb sagedamini ja närvisüsteem on ülekoormatud. Kui te lõpetate selle ainega jookide joomise, on võimalik vältida erosioonide tekkimist kaksteistsõrmiksooles.
• soola. toidutoode tuleks piirata, kuna see koormab üle neerusid ja tõstab vererõhku.

Erütematoosluupust põdevad inimesed peaksid loobuma alkohoolsetest jookidest ja sigarettidest. Need on juba iseenesest kahjulikud ja koos ravimitega võivad viia katastroofiliste tagajärgedeni.

Patsiendi ennustused

Prognoos on soodne, kui haigus avastatakse selle arengu varases staadiumis. Luupuse alguses ei toimu kuded ja elundid tõsist deformatsiooni. Kerge lööve või artriit on spetsialistide poolt kergesti kontrollitav.

Jooksmisel kõva valuuta vormid vaja on agressiivset ravi erinevate ravimite suurte annustega. Sel juhul ei ole alati võimalik kindlaks teha, mis põhjustab kehale rohkem kahju: suured ravimite annused või patoloogiline protsess ise.

Erütematoosluupust ei saa täielikult välja ravida, kuid see ei tähenda, et sellega ei võiks õnnelikult elada. Kui pöördute õigeaegselt arsti poole, saate seda vältida tõsiseid probleeme. Meditsiiniliste soovituste ja õige elustiili rakendamisega ei pea patsient end mitmel viisil piirama.

Haiguse tüsistus ja progresseerumine on võimalik, kui inimesel on kroonilised nakkushaigused. Sagedased vaktsineerimised ja külmetushaigused. Seetõttu peaks selline patsient hoolitsema oma tervise eest ja vältima tema keha negatiivselt mõjutavaid tegureid.

Ennetavad tegevused

SLE ennetamine aitab vältida haiguse kordumist ja peatada edasise progresseerumise. patoloogilised protsessid. Sekundaarsed meetmed aitavad kaasa luupuse õigeaegsele ja piisavale ravile.

Patsiendid peavad regulaarselt läbima ambulatoorseid uuringuid ja konsulteerima reumatoloogiga. Ravimeid tuleb teatud aja jooksul võtta ettenähtud annuses.

Stabiilse remissiooni seisundit saab säilitada kõvenemise, ravivõimlemise ja regulaarsete jalutuskäikudega värskes õhus. Patsient peab järgima töö- ja puhkerežiimi, vältides tarbetuid psühholoogilisi ja kehaline aktiivsus. täis uni ja õige toitumine on olulised mitte ainult haiguse seisundi parandamiseks, vaid ka kogu organismi normaalseks toimimiseks.

Kui inimesel on kahjustatud nahapiirkonnad isoleeritud, on vaja välja selgitada, kas kellelgi tema sugulastest on haigus diagnoositud. Luupusega inimene peaks vältima ultraviolettkiirgust ja hoiduma otsesest päikesevalgusest. Soojal hooajal peate kasutama spetsiaalseid salve, mis võivad nahka kaitsta päikese negatiivsete mõjude eest. SLE-d põdev inimene peaks vältima halvad harjumused mis ainult halvendab tema seisundit.

Süsteemne erütematoosluupus, sageli lühendatult SLE või luupus, on süsteemne autoimmuunhaigus (või autoimmuunne sidekoehaigus), mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult tervet kude. Kui immuunsüsteem toimib normaalselt, toodab see valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis kaitsevad patogeenide, näiteks viiruste ja bakterite eest. Luupust iseloomustab inimese enda valkude vastaste antikehade olemasolu; enamasti on need tuumavastased antikehad, mida leidub peaaegu kõigil juhtudel. Need antikehad põhjustavad põletikku. Kuigi autoimmuunhaiguste algpõhjus pole teada, on kõige tõenäolisem, et luupus on geneetiliste ja keskkonnastiimulite tagajärg. Luupust on mitut tüüpi. Kõige tavalisem on süsteemne erütematoosluupus (SLE), mis mõjutab paljusid siseorganeid. SLE mõjutab kõige sagedamini südant, liigeseid, nahka, kopse, veresooni, maksa, neere ja närvisüsteemi. Haiguse kulg on ettearvamatu, haigusperioodid (nn ägenemised) vahelduvad remissiooniperioodidega. Naistel esineb seda haigust üheksa korda sagedamini kui meestel, eriti fertiilses eas naistel 15–35-aastastel ning see on levinud ka mitte-euroopa päritolu inimestel. Kuigi SLE-d ei ravita, ravitakse seda immuunsupressiooniga, peamiselt kortikosteroidide ja muude immunosupressantidega. Sihtmärk antud ravi on hoida sümptomid kontrolli all. SLE võib lõppeda surmaga. Peamine surmapõhjus on seotud südame-veresoonkonna haigustega, mis on tingitud kiirenenud ateroskleroosist. SLE-ga inimeste ellujäämismäär USA-s, Kanadas ja Euroopas on tõusnud ligikaudu 95%-ni 5-aastase elulemuse korral, 90%-ni 10-aastase elulemuse korral ja 78%-ni 20-aastase elulemuse korral ning läheneb nüüd kontrollrühmale. ilma luupuseta. Laste süsteemne erütematoosluupus esineb tavaliselt vanuses 3–15 aastat, tüdrukute arv ületab poisse 4:1 ning tavalised nahasümptomid on liblikakujuline näolööve ja valgustundlikkus. "Lupus" on ladinakeelne sõna "hunt". 18. sajandil, kui luupust hakati haigusena tundma, arvati, et selle põhjuseks on hundi hammustus. Selle põhjuseks võib olla luupusele iseloomulik spetsiifiline lööve. (Kui see on äge, ümarad, tahvlilaadsed kahjustused paranevad seestpoolt, jättes hammustusetaolise mulje.)

Märgid ja sümptomid

SCV on üks rasked haigused tuntud kui "suured jäljendajad", kuna see jäljendab sageli teist haigust või on valesti diagnoositud. SLE sümptomid on väga erinevad ning tulevad ja lähevad ettearvamatult. Diagnoos võib seega olla ebaselge, kuna mõned inimesed kannatavad aastaid ravimata SLE seletamatute sümptomite all. Levinud esmased ja kroonilised kaebused on palavik, üldine halb enesetunne, liigesevalu, lihasvalu ja väsimus. Kuna neid sümptomeid täheldatakse sageli seoses teiste haigustega, ei ole need nähud ja sümptomid hõlmatud diagnostilised kriteeriumid SLE. Kui neid näha koos teiste märkide ja sümptomitega (vt allpool), on need siiski mõtlemapanevad. Kuigi SLE võib mõjutada nii mehi kui naisi, on sümptomid iga soo puhul erinevad. Naistel esineb sagedamini ägenemisi, valgete vereliblede arvu vähenemine, raskem artriit, Raynaud’ fenomen ja psühhiaatrilised sümptomid. Meestel esinevad sagedamini krambid, neeruhaigused, serosiit (kopse ja südant katvate kudede põletik), nahaprobleemid ja perifeerne neuropaatia.

Nahk

Kuni 70% luupusega inimestel on mõned dermatoloogilised sümptomid. Kolm peamist kahjustuste kategooriat on krooniline naha (ketaste) luupus, alaäge nahaluupus ja äge nahaluupus. Diskoidse luupuse all kannatajatel võib nahal ilmneda õhuke, punane, ketendav erüteem. Sarnaselt ilmneb alaäge nahaluupus nahal punase, ketendava erüteemina, kuid selgete servadega. Äge nahaluupus ilmneb lööbena. Mõned klassikalise bukaalse lööbe (või liblikalööbe) põdejad on selle haigusega seotud. Juuste väljalangemine, suu-, nina-, kuseteede ja tupe haavandid ja nahakahjustused on muud võimalikud ilmingud. Silmaümbruse tundlikus koes võivad väikesed rebendid tekkida isegi pärast minimaalset hõõrdumist.

Lihased ja luud

Liigesevalu on kõige levinum tervishoiuteenuseid taotlev probleem, mis tavaliselt mõjutab käte ja randme väikseid liigeseid, kuigi kõik liigesed on ohus. Ameerika luupuse sihtasutus on hinnanud, et enam kui 90 protsenti selle haigusega patsientidest kogeb haiguse ajal mingil ajal liigese- ja/või lihasvalu. Erinevalt reumatoidartriidist on luupusartriit vähem invaliidistav ega põhjusta tavaliselt tõsist liigesekahjustust. Vähem kui kümnel protsendil luupusartriidiga inimestest tekivad käte ja jalgade deformatsioonid. SLE-ga patsientidel on oht luude ja liigeste tuberkuloosi tekkeks. Võimalik seos on tuvastatud reumatoidartriit ja SLE, samas kui SLE võib olla seotud suurenenud luumurdude riskiga suhteliselt noortel naistel.

Veri

Aneemia on SLE-ga lastel tavaline ja areneb ligikaudu 50% juhtudest. Trombotsüütide ja valgete vereliblede madal tase võib olla seotud haigusega või olla kõrvaltoime farmakoloogiline ravi. SLE-ga inimesi võib seostada antifosfolipiidsete antikehade sündroomiga (trombootiline häire), mille korral seerumis on fosfolipiidide vastased autoimmuunsed antikehad. Antifosfolipiidsete antikehade sündroomiga seotud patoloogilised häired hõlmavad paradoksaalselt pikka osalist tromboplastiini aega (mida tavaliselt täheldatakse hemorraagiliste häirete korral) ja positiivseid antifosfolipiidsete antikehade testi tulemusi; nende näitajate kombinatsiooni nimetatakse "luupuse antikoagulant-positiivseks". Teine autoimmuunsete antikehade indikaator SLE-s on kardiolipiinivastane antikeha, mis võib põhjustada süüfilise testi valepositiivse tulemuse.

Süda

SLE-ga inimestel võib olla südame erinevate osade põletik, näiteks südant ümbritseva kiudkapsli, südamelihase ja südame limaskesta põletik. Luupusendokardiit on iseloomulikult mitteinfektsioosne (Libman-Sacksi endokardiit) ja hõlmab kas mitraalklappi või trikuspidaalklappi. Ateroskleroosi esineb ka sagedamini ja areneb kiiremini kui üldpopulatsioonis.

Kopsud

Kopsu- ja pleurapõletik võib põhjustada pleuriiti, pleuraefusiooni, luupuse kopsupõletikku, kroonilist difuusset interstitsiaalset kopsuhaigust, pulmonaalhüpertensiooni, kopsuembooliat, kopsuverejooksu ja kokkusurutud kopsu sündroomi.

neerud

Vere või valgu valutu väljavool uriinis võib olla ainus täheldatav märk neerukahjustusest. Luupusnefriidi tagajärjel võib tekkida äge või krooniline neerupuudulikkus, mis põhjustab ägedat või lõppstaadiumis neerupuudulikkust. SLE varajase avastamise ja ravi tõttu esineb lõppstaadiumis neerupuudulikkus vähem kui 5% juhtudest. SLE histoloogiline proov on membraanne glomerulonefriit, millel on patoloogilised häired "silmuse" kujul. Seda häiret seostatakse immuunkomplekside ladestumisega piki glomerulaarset alusmembraani, mis põhjustab immunofluorestsentsi tüüpilise teralise välimuse.

Psühhoneuroloogilised

Psühhoneuroloogilised sündroomid võivad tekkida, kui SLE mõjutab kesk- või perifeerset närvisüsteemi. American College of Rheumatology tuvastab süsteemse erütematoosluupuse korral 19 neuropsühhiaatrilist sündroomi. SLE-ga seotud neuropsühhiaatriliste sündroomide diagnoosimine on meditsiinis üks keerulisemaid ülesandeid, kuna see võib hõlmata liiga palju erinevaid sümptomite mustreid, mõned võivad olla nakkushaiguse või insuldi ekslikud tunnused. Kõige sagedasem SLE-ga inimestel esinev neuropsühhiaatriline häire on peavalu, kuigi spetsiifilise luupuspeavalu olemasolu ja optimaalne lähenemine peavalule SLE juhtumite puhul on endiselt vastuoluline. SLE muud levinud neuropsühhiaatrilised ilmingud hõlmavad kognitiivset düsfunktsiooni, afektiivset häiret, tserebrovaskulaarset häiret, krampe, polüneuropaatiat, ärevushäire ja psühhoos. Harva võib tekkida intrakraniaalse hüpotensiooni sündroom, mida iseloomustavad kõrgenenud koljusisene rõhk, nägemisnärvi turse ja peavalu koos aeg-ajalt kraniaalnärvi pareesiga, massilise kasvaja või ventrikulaarse hüpertroofia esinemine ning tserebrospinaalvedeliku normaalsed keemilised ja hematoloogilised komponendid. Harvemateks ilminguteks on äge segasusseisund, Guillain-Barré sündroom, aseptiline meningiit, autonoomne häire, demüeliniseeriv sündroom, mononeuropaatia (mis võib avalduda multipleksse mononeuriidina), liikumishäired (täpsemalt korea), myasthenia gravis, müelopaatia, kraniaalnärvi neuropaatia ja pleksopaatia.

neuroloogiline

Neuroloogilised sümptomid aitavad kaasa luupusega patsientide haiguse märkimisväärsele levikule ja suremusele. Selle tulemusena on uuritud luupuse neuroloogilist külge lootuses vähendada levimust ja suremust. Luupuse neuroloogilist ilmingut tuntakse neuropsühhiaatrilise süsteemse erütematoosluupuse (PNSLE) nime all. Selle haiguse üheks aspektiks on hematoentsefaalbarjääri epiteelirakkude tõsine kahjustus. Luupusel on lai valik sümptomeid, mis mõjutavad kogu keha. Neuroloogiliste sümptomite hulka kuuluvad peavalud, depressioon, krambid, kognitiivne düsfunktsioon, afektiivsed häired, tserebrovaskulaarsed häired, polüneuropaatia, ärevushäire, psühhoos ja halvimatel juhtudel isiksusehäire. Teatud piirkondades kannatab depressiooni all kuni 60% SLE-ga naistest.

reproduktiivsüsteem

SLE põhjused kõrgendatud aste loote surm emakas ja spontaanne raseduse katkemine (raseduse katkemine). SLE-ga patsientide viljakuse kogumäär oli hinnanguliselt 72%. Raseduse tulemus on halvim patsientidel, kelle haigus raseduse ajal süveneb. Vastsündinute luupus on SLE sümptomite tekkimine vastsündinutel, kelle emal on SLE, mis avaldub kõige sagedamini diskoidset erütematoosluupust meenutava lööbena ja mõnel juhul süsteemsete häiretena, nagu südameblokaad või maksa või põrna hüpertroofia. Vastsündinute luupus on tavaliselt healoomuline ja taandub ise.

Süsteemne

Väsimus SLE-s on arvatavasti multifaktoriaalne ja on seotud mitte ainult haiguse aktiivsuse või tüsistustega, nagu aneemia või hüpotüreoidism, vaid ka valu, depressiooni, halva unekvaliteedi, kehva füüsilise vormi ja sotsiaalse toetuse puudumisega.

Põhjused

Seal ei ole kedagi konkreetne põhjus SLE. Siiski on mitmeid keskkonnastiimuleid ja geneetilisi eelsoodumusi.

Geneetika

Esimene mehhanism võib tekkida geneetiliselt. Uuringud näitavad, et SLE-l võib olla geneetiline seos. SLE levib perekondades, kuid spetsiifilist põhjustavat geeni pole tuvastatud. Selle asemel mõjutavad mitmed geenid luupuse tekkimise võimalust, kui selle käivitavad keskkonnategurid. HLA klass I, klass II ja klass III geenid on seotud SLE-ga, kuid ainult klass I ja II suurendavad sõltumatult SLE tekkeriski. Teised geenid, mis sisaldavad SLE riskitegureid, on IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 ja BANK1. mõned eelsoodumuse geenid võivad olla populatsioonispetsiifilised.

Reaktsioonid ravimile

Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus on (üldiselt) pöörduv seisund, mis esineb tavaliselt inimestel, keda on ravitud pikaajaliste haiguste tõttu. Ravimitest põhjustatud luupus jäljendab SLE-d. Kuid ravimist põhjustatud luupuse sümptomid kaovad tavaliselt niipea, kui episoodi vallandanud ravim lõpetatakse. Seda seisundit võib põhjustada rohkem kui 38 ravimit, millest levinumad on prokaiinamiid, isoniasiid, hüdralasiin, kinidiin ja fenütoiin.

Luupuse mittesüsteemsed vormid

Diskoidne (naha) luupus piiratud naha sümptomid ja seda diagnoositakse näo, kaela, peanaha või käte lööbe biopsiaga. Umbes 5% patsientidest areneb diskoidne nahaluupus süsteemseks erütematoosseks luupuseks.

Patofüsioloogia

Üks SLE ilminguid on apoptoosi patoloogiline häire, programmeeritud rakusurma tüüp, mille puhul vanad või kahjustatud rakud eraldatakse õrnalt normaalse kasvu ja funktsiooni osana. SLE korral toodab keha immuunsüsteem enda vastu antikehi, täpsemalt raku tuumas olevate valkude vastu. SLE-d käivitavad teadmata keskkonnategurid. Immuunsüsteem peab säilitama tasakaalu infektsioonide eest kaitsmiseks piisavalt tundlikkuse ja organismi enda valkude rünnakute suhtes vastuvõtlikumaks muutumise vahel (autoimmuunsus). Immuunvastuse ajal võõrale stiimulile, nagu bakter, viirus või allergeen, võivad immuunrakud, mis on tavaliselt deaktiveeritud nende afiinsuse tõttu isekudede suhtes, antigeeni esitlevate rakkude signaaljärjestuse poolt ebatüüpiliselt aktiveeritud. Seega võivad stiimulid hõlmata viiruseid, baktereid, allergeene (immunoglobuliin E ja muud ülitundlikkust) ning neid võivad tugevdada ka keskkonna stimulandid, nagu ultraviolettvalgus ja reaktsioonid teatud ravimid. Need stiimulid vallandavad reaktsiooni, mis hävitab teisi keharakke ja mõjutab nende DNA-d, histoone ja muid valke, eriti raku koostisosi. Keha sensibiliseeritud B-lümfotsüüdid toodavad sel juhul nende tuumavalkude vastu antikehi. Need antikehad akumuleeruvad antikeha-valgu kompleksideks, mis kinnituvad pindadele ja kahjustavad veresooni kriitilistes kehapiirkondades, näiteks neeruglomerulites; need antikehade rünnakud on SLE põhjuseks. Teadlased on nüüd kindlaks teinud üksikud geenid, nende poolt toodetud valgud ja nende rolli immuunsüsteemis. Iga valk on autoimmuunse ahela komponent ja teadlased on püüdnud leida ravimeid, mis võiksid kõik need komponendid hävitada. SLE on krooniline haigus põletikuline haigus, arvatavasti III tüüpi ülitundlikkusreaktsioon koos II tüüpi võimaliku kaasatusega. Perifeerset retikulaarset ja tähtkujulist pigmentatsiooni tuleks pidada SLE võimalikuks ilminguks ja antikardiolipiinivastaste antikehade kõrgete tiitritega või ravi tulemusena.

Patoloogilised häired rakusurma signalisatsioonis

Apoptoos suureneb monotsüütides ja keratinotsüütides

Fas ekspressioon B- ja T-rakkude poolt suureneb

Lümfotsüütide apoptoosi astme ja haiguse aktiivsuse vahel on seos.

T-lümfotsüütides suureneb nekroos.

Keha värvivad makrofaagid (TBM-id) - suured fagotsüütrakud sekundaarsete lümfisõlmede idukeskustes - ekspresseerivad CD68 valku. Need rakud neelavad tavaliselt B-rakke, mis alluvad somaatilise ülemutatsiooni tagajärjel apoptoosile. Mõnedel SLE-ga inimestel võib TBM-i arv olla oluliselt väiksem ja need rakud sisaldavad harva apoptootilistest B-rakkudest pärit materjali. Lisaks võib väljaspool TBM-i leida imendumata apoptootilisi tuumasid. See materjal võib ohustada B-rakkude ja T-rakkude taluvust. Idukeskuse dendriitrakud võivad endotsütoosida selliseks antigeenseks materjaliks ja kanda selle üle T-rakkudesse, aktiveerides neid. Samuti võivad apoptootiline kromatiin ja tuumad kinnituda folliikulite dendriitrakkude pindadele ja luua selle materjali, mis on võimeline aktiveerima teisi B-rakke, mis võivad olla somaatilise ülemutatsiooni tõttu kogemata omandanud autoantigeense spetsiifilisuse. Nekroos, rakusurma põletikueelne vorm, suureneb T-lümfotsüütides mitokondriaalse düsfunktsiooni, oksüdatiivse stressi ja ATP lagunemise tõttu.

Eliminatsiooni puudus

Surnud rakkude eritumine on selle süsteemse autoimmuunhaiguse võimalikuks arenguks. See hõlmab lisaks suurenenud apoptoosile ka puudulikku fagotsüütilist aktiivsust ja puudulikke seerumi koostisosi. SLE põdejate üldisest verest eraldatud monotsüüdid näitavad apoptootiliste rakkude omastamises osalevate CD44 pinna molekulide ekspressiooni vähenemist. Enamikul lümfisõlmede idukeskustes leiduvatest monotsüütidest ja värvimiskeha makrofaagidest (TBM) on oluliselt erinev morfoloogia; neid on vähem või vähe ja nad surevad varem. seerumi koostisosad, nagu komplemendi tegurid, C-reaktiivne valk ja mõned glükoproteiinid on muu hulgas olulised tõhusa fagotsütoosi jaoks. SLE tagajärjel on need komponendid sageli kadunud, nõrgenenud või ebaefektiivsed. Hiljutises uuringus leiti seos teatud luupusehaigete (eriti luupuse nefriidiga patsientide) ja neutrofiilide ekstratsellulaarsete lõksude (NET) lagunemise vahel. See oli tingitud pigem DNAse1 inhibeerivatest teguritest või kaitsvatest NET faktoritest patsiendi seerumis, mitte DNAse1 enda patoloogilistest kõrvalekalletest. DNAse1 mutatsioone luupuses on seni leitud vaid mõnes Jaapani kohordis. Apoptootiliste rakkude õigeaegne eritumine on mitmerakuliste organismide oluline funktsioon. See põhjustab apoptoosi protsessi progresseerumist ja lõpuks raku nekroosi, kui see võime on kahjustatud. Nekrootilised rakud vabastavad tuumafragmente potentsiaalsete autoantigeenide ja sisemiste häiretena, põhjustades dendriitrakkude (DC) küpsemist, kuna nad on kaotanud oma membraani terviklikkuse. Suurenenud apoptootiliste rakkude arv stimuleerib ka ebaefektiivset eritumist. See viib dendriitrakkude küpsemiseni, samuti hiliste apoptootiliste või sekundaarsete nekrootiliste rakkude intratsellulaarsete antigeenide avaldumiseni kudede ühilduvuskompleksi molekulide kaudu. Tulemuseks võib olla autoimmuunsus suurenenud kokkupuude tuuma- ja intratsellulaarsetel autoantigeenidel, mis on saadud hiliste apoptootilistest ja sekundaarsetest nekrootilistest rakkudest. B- ja T-rakkude taluvus apoptootiliste rakkude suhtes on alla surutud ja need autoantigeenid aktiveerivad lümfotsüüte; põletik ja autoantikehade tootmine plasmarakkude poolt. Naha erütematoosluupust (CLE) põdevatel inimestel täheldatakse ka apoptootiliste rakkude eritumise puudumist nahas.

Kogunemine idukeskustesse

IN tervislik seisund apoptootilised lümfotsüüdid eemaldatakse idukeskustest spetsiaalsete fagotsüütidega, värvides keha makrofaagidega (TBM), mis on põhjus, miks vabu apoptootilisi ja potentsiaalseid autoantigeenseid materjale ei tuvastata. Mõnedel SLE-ga inimestel võib apoptootiliste rakkude ebatõhusa kliirensi tõttu tekkida apoptootiliste osakeste kuhjumine idukeskustesse. TBM-i vahetus läheduses on idukeskustes follikulaarsed dendriitrakud (FDC), mille pinnale on kinnitatud antigeenne materjal, erinevalt luuüdist pärinevatest dendriitrakkudest, mis ei kinnita seda materjali ega ekspresseeri seda läbi kudede ühilduvuse kompleksmolekulid. Autoreaktiivsed B-rakud võivad juhuslikult tekkida somaatilise ülemutatsiooni ajal ja migreeruda idukeskuse luminaalsesse tsooni. Juhuslikult küpsenud autoreaktiivsed B-rakud ei saa tavaliselt folliikulite dendriitrakkudes paiknevalt antigeenilt elu toetavaid signaale ja surevad apoptoosi tõttu. Ekskretsioonipuudulikkuse korral kogunevad apoptootilised tuumaosakesed idukeskuste valgustsooni ja kinnituvad folliikulite dendriitrakkudele. See toimib autoreaktiivsete B-rakkude idukeskusest elu säilitava signaalina. Pärast vahevöö piirkonda migreerumist vajavad autoreaktiivsed B-rakud autoreaktiivsetelt abistaja-T-rakkudelt täiendavaid elu hoidvaid signaale, mis soodustavad autoantikehi tootvate plasmarakkude ja mälu B-rakkude küpsemist. Autoreaktiivsete T-rakkude olemasolul võib tagajärjeks olla krooniline autoimmuunhaigus.

Anti-iNP autoimmuunsus

nNRP A ja nNRP C vastaste autoantikehade eesmärk on esialgu piirduda proliinirikaste motiividega. Antikehade seondumine laieneb seejärel teistele epitoopidele. Sarnasus ja ristreaktiivsus nNRP ja Sm autoantikehade algsete sihtmärkide vahel viitab epitoobi molekulidevahelise jaotuse põhjuse ja peamise sihtmärgi kattuvusele.

muud

Süsteemse erütematoosluupusega patsientide ja hiirte seerumis on leitud HMGB1 suurenenud ekspressioon, suure liikuvusega rühma karp 1 valk (HMGB1) on tuumavalk, mis osaleb kromatiini ehituses ja transkriptsiooni regulatsioonis. Hiljuti on piisavalt tõendeid selle kohta, et HMGB1 aitab kaasa patogeneesile krooniline põletik ja autoimmuunhaigused selle põletikueelsete ja immunostimuleerivate omaduste tõttu.

Diagnostika

Laboratoorsed testid

Antinukleaarsete antikehade (ANA) ja anti-ekstraktiivse tuumaantigeeni (anti-ENA) testid on SLE seroloogia aluseks. Tuumavastaste antikehade tuvastamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid. Kliiniliselt kõige laialdasemalt kasutatav meetod on kaudne immunofluorestsents (IF). Fluorestsentsmuster näitab patsiendi seerumis esinevate antikehade tüüpi. Otsene immunofluorestsents võimaldab tuvastada immunoglobuliinide ja komplementvalkude ladestumist patsiendi nahas. Uurides nahka, mis ei puutu kokku päikesevalgus, näitab positiivne otsene immunofluorestsents (nimetatakse ka luupuse riba testiks) süsteemsele erütematoosluupusele. Tuumavastaste antikehade testimine annab positiivseid tulemusi paljude sidekoehaiguste ja teiste autoimmuunhaiguste korral, mida võib täheldada ka tervetel katsealustel. Tuumavastaste antikehade alatüüpide hulka kuuluvad Smithi-vastased ja kaheahelalise DNA (dsDNA) antikehad (mis on seotud SLE-ga) ja antihistooni antikehad (mis on seotud ravimitest põhjustatud luupusega). Anti-dsDNA antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised; need esinevad 70% juhtudest, samas kui neid esineb ainult 0,5% inimestest, kellel pole SLE-d. Anti-dsDNA antikehade tiitrid peegeldavad ka haiguse aktiivsust, kuigi mitte kõigil juhtudel. Teised tuumavastased antikehad, mis võivad esineda SLE-ga inimestel, hõlmavad U1-vastaseid RNP-sid (mida täheldatakse ka süsteemse skleroosi ja segasidekoehaiguse korral), SS-A (või anti-Ro) ja SS-B (või anti-La; mõlemad esinevad sagedamini Sjögreni sündroomi korral). SS-A ja SS-B põhjustavad vastsündinute luupuse korral märkimisväärset närviblokaadi ohtu. Muud testid, mida tavaliselt tehakse SLE kahtluse korral, hõlmavad komplemendi süsteemi taset (madal tase näitab immuunsüsteemi tarbimist), elektrolüütide ja neerufunktsiooni (neerukahjustuse korral), maksaensüümide ja üldine analüüs veri. Erütematoosluupuse (LE) rakutesti kasutati diagnoosimisel laialdaselt, kuid seda enam ei kasutata, kuna erütematoosluupuse rakke leidub vaid 50–75% SLE juhtudest ning neid leidub ka mõnel reumatoidartriidi, skleroderma ja ravimitundlikkusega inimestel. Sel põhjusel tehakse erütematoosluupuse rakkude testi tänapäeval harva ja see on enamasti ajaloolise tähtsusega.

Diagnostilised kriteeriumid

Mõned arstid põhinevad diagnoosimisel American College of Rheumatology (ACR) klassifikatsioonikriteeriumidel. Kriteeriumid määrati siiski peamiselt teaduslikuks kasutamiseks, sealhulgas kasutamiseks randomiseeritud kontrollitud uuringutes, mis nõuavad kõrget konfidentsiaalsustaset, nii et paljud SLE-ga inimesed ei pruugi kõigile kriteeriumidele vastata.

Kriteeriumid

American College of Rheumatology (ACR) määratles 1982. aastal üksteist kriteeriumi, mis vaadati 1997. aastal üle klassifikatsioonivahendina SLE määratluse jõustamiseks kliinilistes uuringutes. Need ei olnud ette nähtud patsientide diagnoosimiseks ega olnud selles osas tõhusad. Patsientide tuvastamiseks kliinilised uuringud, on inimesel SLE, kui 11 sümptomist 4 esinevad kahel samaaegselt või järjest. üksikjuhtudel. Kasulik mäluskeem, mida meeles pidada diagnostilised märgid või SLE sümptomid, mida esindab SOAP BRAIN MD (S = serosiit, O = suuhaavandid, A = artriit, P = valgustundlikkus, kopsufibroos, B = vererakud, R = neer, Raynaud, A = antinukleaarsed antikehad, I = immunoloogilised (anti-Sm, anti-dsDNA), N = psühhoneuroloogilised, M = bukaalne lööve, D = ketta lööve, kuid mitte diagnostilise tähtsuse järjekorras.

Lisaks American College of Rheumatology kriteeriumidele võib luupusega inimestel olla ka:

palavik (üle 100 °F / 37,7 °C)

liigne väsimus

juuste väljalangemine

külma ilmaga muutuvad sõrmed valgeks ja/või sinakaks (Raynaud’ fenomen)

Patsiendi diagnoosimise kriteeriumid

Mõnedel inimestel, eriti neil, kellel on antifosfolipiidide sündroom, võib esineda SLE ilma ülaltoodud nelja kriteeriumita või SLE võib avalduda muudel kui kriteeriumides loetletud viisidel. Lihtsamate kriteeriumide määratlemiseks kasutati rekursiivset partitsiooni. See analüüs esindab kahte diagnostilist klassifikatsioonipuud:

Lihtsustatud klassifikatsioonipuu: SLE diagnoos tehakse siis, kui inimesel on immunoloogiline häire (DNA-vastased antikehad, Smithi-vastased antikehad, süüfilise või erütematoosluupuse valepositiivne test) või põskede lööve. Tundlikkus = 92% ja spetsiifilisus = 92%.

Täielik klassifikatsioonipuu: kasutatakse 6 kriteeriumi. Tundlikkus = 97%, spetsiifilisus = 95%.

Välja on töötatud ka teisi alternatiivseid kriteeriume, näiteks 1998. aasta Saint Thomase haigla "alternatiivsed" kriteeriumid.

Ärahoidmine

SLE-d ei saa ära hoida, kuid tagajärgi saab ennetada. Kui luupusega inimeste oodatav eluiga pikeneb, suureneb ka tüsistuste tõenäosus neljas valdkonnas: südame-veresoonkonna haigused, infektsioonid, osteoporoos ja vähk. Selleks võivad olla vajalikud standardsed ennetusmeetmed, seotud haiguste skriinimine suurenenud risk seotud ravimite kõrvaltoimetega. Erilist tähelepanu pööratakse eriti mõjutavatele vähkkasvajatele immuunsussüsteem.

Ravi

SLE ravi hõlmab ägenemiste vältimist ning nende raskuse ja kestuse vähendamist nende ilmnemisel. Ravi võib hõlmata kortikosteroide ja malaariavastaseid ravimeid. Teatud tüüpi luupusnefriit, nagu difuusne proliferatiivne glomerulonefriit, nõuab tsütotoksiliste ravimite manustamist. Nende ravimite hulka kuuluvad tsüklofosfamiid ja mükofenolaat. USA Toidu- ja Ravimiamet kiitis hüdroksüklorokviini (HCQ) heaks 1955. aastal luupuse raviks. Mõnda teiste haigusseisundite jaoks heakskiidetud ravimeid kasutatakse SLE puhul "märgistuseta". 2010. aasta novembris soovitas USA Toidu- ja Ravimiameti (FDA) ekspertide paneel lupusega seotud valu ja ägenemiste raviks heakskiidetud belimubabi (Benlysta). FDA kiitis ravimi heaks 2011. aasta märtsis.

Ravimid

SLE-ga seotud sümptomite ja organsüsteemide mitmekesisuse tõttu on SLE tõhusaks raviks vaja hinnata selle tõsidust patsiendi jaoks. Kerge või retsidiveeruva haiguse võib mõnel juhul ohutult ravimata jätta. Vajadusel võib kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ja malaariavastaseid ravimeid. Varem on kasutatud selliseid ravimeid nagu prednisoon, CellCept ja Prograf. Paljud võimalikud ravimeetodid on läbinud kliinilised uuringud.

Haigust modifitseerivad antireumaatilised ravimid

Haigust modifitseerivaid antireumaatilisi ravimeid (DMARD) kasutatakse profülaktiliselt, et vähendada ägenemiste esinemissagedust, haiguse kulgu ja steroidide kasutamise vajadust; ägenemiste korral ravitakse neid kortikosteroididega. Tavaliselt kasutatavate DMARDide hulka kuuluvad malaariavastased ravimid, nagu Plaquenil, ja immunosupressandid (nt metotreksaat ja asatiopriin). Plaquenil (hüdroksüklorokviin) on FDA poolt heaks kiidetud malaariavastane ravim süsteemsete, naha- ja liigeste ilmingute jaoks. Hüdroksüklorokviinil on suhteliselt vähem kõrvaltoimeid ja on tõendeid selle kohta, et see parandab SLE-ga inimeste ellujäämist. Tsüklofosfamiidi kasutatakse raske glomerulonefriidi või muude elundikahjustusega tüsistuste korral. Mükofenoolhapet kasutatakse ka luupusnefriidi raviks, kuid FDA ei ole seda sellega seoses heaks kiitnud ning FDA on uurinud teateid, et seda võib rasedate naiste kasutamisel seostada sünnihäiretega.

Immunosupressiivsed ravimid

Raskematel juhtudel kasutatakse immuunsüsteemi moduleerivaid ravimeid (peamiselt kortikosteroide ja immunosupressante) haiguse kontrolli all hoidmiseks ja sümptomite taastumise vältimiseks (tuntud kui ägenemised). Sõltuvalt annusest võib steroide võtvatel inimestel tekkida Cushingi sündroom, mille sümptomiteks võivad olla rasvumine, ümmargune nägu, diabeet, suurenenud söögiisu, uneprobleemid ja osteoporoos. Sümptomid võivad leeveneda, kui ja kui suurt algannust vähendatakse, kuid isegi väikeste annuste pikaajaline kasutamine võib põhjustada kõrget vererõhku ja katarakti. SLE suhtes testitakse aktiivselt mitmeid uusi immunosupressiivseid ravimeid. Immuunsüsteemi mittespetsiifilise pärssimise asemel, nagu seda teevad kortikosteroidid, on need suunatud üksikute [tüüpi] immuunrakkude vastustele. Mõned neist ravimitest on juba heaks kiitnud FDA reumatoidartriidi raviks.

Analgeesia

Kuna piisavalt suur osa SLE-ga inimestest kannatab erineva raskusastmega kroonilise valu all, võib juhul, kui käsimüügiravimid (peamiselt mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) tõhusalt valu ei leevenda, määrata tugevaid valuvaigisteid (valuvaigistid). . Tugevad MSPVA-d, nagu indometatsiin ja diklofenak, on SLE-ga patsientidele suhteliselt vastunäidustatud, kuna need suurendavad neeru- ja südamepuudulikkuse riski. Valu ravitakse tavaliselt opioididega, mille tugevus varieerub sõltuvalt sümptomite tõsidusest. Kui opioide kasutatakse pikka aega, võib tekkida ravimiresistentsus, keemiline sõltuvus ja sõltuvus. Opiaadisõltuvus ei põhjusta üldiselt muret, kuna haigusseisund tõenäoliselt täielikult ei kao. Seega elukestev ravi opioidid on levinud krooniliste valusümptomite korral, millega kaasneb vahelduv tiitrimine, mis on tüüpiline mis tahes pikaajalisele opioidide kasutamisele.

Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG)

Intravenoosset immunoglobuliini võib kasutada elundikahjustuse või vaskuliidiga SLE raviks. Väidetavalt vähendavad need antikehade tootmist või soodustavad immuunkomplekside eemaldamist organismist, kuigi nende toimemehhanismi ei mõisteta hästi. Erinevalt immunosupressantidest ja kortikosteroididest ei pärsi IVIG immuunsüsteemi, seega on sellel väiksem nakkusoht kui teistel ravimitel.

Elustiili muutused

Päikesevalgusega kokkupuute vältimine on SLE-i põdejate eelistatud elustiilimuutus, kuna päikesevalgus süvendab haigust, nagu ka liigse väsimuse kurnav mõju. Need kaks probleemi võivad viia selleni, et patsiendid jäävad pikaks ajaks koduseks. Mitte-SLE-ravimeid tuleks välja kirjutada ainult siis, kui on teada, et need ei süvenda haigust. Tööga seotud kokkupuude silikageeli, pestitsiidide ja elavhõbedaga võib samuti haigust süvendada.

neeru siirdamine

Neerusiirdamine on lõppstaadiumis neeruhaiguse valikravi, mis on üks luupusnefriidi tüsistusi, kuid 30%-l patsientidest esineb täieliku haiguse kordumine.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom on seotud ka neuroloogilise luupuse sümptomite ilmnemisega ajus. Selle haigusvormi puhul on põhjus hoopis teistsugune kui luupus: veresoontes tekivad verehüübed (verehüübed ehk "kleepuv veri"), mis on surmav, kui need liiguvad läbi vereringe. Kui verehüübed migreeruvad ajju, võivad need põhjustada aju verevarustust blokeerides insuldi. Kui patsiente kahtlustatakse see rikkumine, varajaseks avastamiseks on vaja aju skaneeringuid. Need skaneeringud võivad näidata ajupiirkondi, kus verevarustus ei ole piisav. Selliste patsientide raviplaan nõuab antikoagulantravi. Sageli nendel eesmärkidel madalad annused aspiriin, kuigi tromboosiga seotud juhtudel antikoagulandid, nagu .

Juhtimine raseduse ajal

Kuigi enamik SLE-ga emadele sündinud lapsi on terved, peaksid SLE-ga rasedad naised kuni sünnituseni olema arsti järelevalve all. Vastsündinute luupus on haruldane, kuid suurema tüsistuste riskiga emade tuvastamine võimaldab seda teha varajane ravi enne ja pärast sündi. Lisaks võib SLE raseduse ajal süveneda ja õige ravi võib hoida ema kauem tervena. Rasedad naised, kellel on anti-Ro (SSA) või anti-La antikehad (SSB), vajavad sageli 16. ja 30. rasedusnädalal ehhokardiogrammi, et jälgida südame ja ümbritseva veresoonkonna tervist. SLE-ga naistele soovitatakse üldiselt rasestumisvastaseid vahendeid ja muid usaldusväärseid raseduse vältimise vorme, kuna rasestumine toimub raseduse ajal aktiivne faas haigus võib olla kahjulik. Lupus nefriit oli kõige levinum haigus.

Prognoos

SLE-d ei ravita, kuid selle haiguse raviks on palju võimalusi. 1950. aastatel elas enamik inimesi, kellel diagnoositi SLE, vähem kui viis aastat. Praeguseks on üle 90% ellu jäänud üle kümne aasta, kusjuures paljud elavad suhteliselt asümptomaatiliselt. 80-90% saab elada normaalset elu. Meeste ja laste puhul on prognoos tavaliselt halvem kui naistel; kui aga sümptomid ilmnevad pärast 60. eluaastat, võib haigus olla kergem. Varajane suremus 5 aasta jooksul on seotud elundikahjustuste või üldiste infektsioonidega, mida saab varajase diagnoosimise ja raviga juhtida. Suremusrisk on viis korda kõrgem kui elanikkonnas vanemas eas, mis võib olla tingitud südame-veresoonkonna haigustest, mis on tingitud ateroskleroosi kiirenemisest, mis on SLE-ga inimeste peamine surmapõhjus. Võimaliku riski vähendamiseks südame-veresoonkonna probleemid kõrget vererõhku ja kõrget kolesteroolitaset tuleb ennetada või agressiivselt ravida. Steroide tuleb võtta väikseimas annuses võimalikult lühikest aega ja võimalusel kasutada teisi ravimeid, mis võivad sümptomeid leevendada. Kõrge seerumi kreatiniinisisaldus, hüpertensioon, nefrootiline sündroom, aneemia ja madal vere albumiinisisaldus on halvad prognostilised tegurid. Tuumavastased antikehad on kõige tundlikum skriiningtest, mida hinnata, samas kui anti-Sm (anti-Smith) on spetsiifilisem. DsDNA (kaheahelaline DNA) - antikehad on samuti üsna spetsiifilised ja sageli kõikuvad sõltuvalt haiguse aktiivsusest; sellisena on dsDNA tiitrid mõnel juhul kasulikud haiguse ägenemiste või ravivastuse jälgimiseks.

Epidemioloogia

SLE levimus on riigiti, etniliste rühmade, soo ja aja lõikes väga erinev. Ameerika Ühendriikides on SLE levimuse hinnangul 53 juhtu 100 000 kohta; muud hinnangud ulatuvad 322 000-st üle 1 miljonini. Põhja-Euroopas on levimus ligikaudu 40 juhtu 100 000 inimese kohta. SLE-d esineb sagedamini ja selle raskusaste on mitte-Euroopa päritolu inimestel. See levimusmäär on kuni 159 juhtu 100 000 kohta Afro-Kariibi mere päritolu isikute hulgas. Kuigi SLE tekkimine ja püsimine võivad sooti erineda, mängib olulist rolli ka sotsiaalmajanduslik staatus. SLE-ga ja madala sotsiaalmajandusliku staatusega naistel on kõrgem depressiooni skoor, kõrgem kehamassiindeks ja piiratud juurdepääs tervishoiule kui seda haigust põdevatel naistel, kellel on kõrgem sotsiaalmajanduslik seisund. SLE-patsientidel on kõrgem enesest teatatud ärevus ja kõrgem depressiooniskoor, kui neil on madal sotsiaalmajanduslik seisund. On ettepanekuid, et rass ja SLE on omavahel seotud. 2010. aasta ülevaade rassi ja SLE-d korreleerivatest uuringutest tuvastas aga mitu eelarvamuse ja metoodiliste vigade allikat, mis viitab sellele, et rassi ja SLE seos võib olla võlts. Näiteks on uuringud näidanud, et sotsiaalne toetus on moduleeriv tegur, mis kaitseb SLE-vahendatud kahjustuste eest ja säilitab füsioloogilise funktsionaalsuse. Ei ole läbi viidud uuringuid, et teha kindlaks, kas erinevatest rassidest patsiendid saavad erineval tasemel sotsiaalset tuge. Kui on erinevusi, võib see olla segav tegur, mis on erinev rassi ja SLE-d korreleerivates uuringutes. Veel üks märkus SLE uuringute kohta on see, et sümptomid on sageli enesest teatatud. See protsess toob kaasa täiendavaid metoodiliste vigade allikaid. Uuringud on näidanud, et neid mõjutab patsiendi arusaam sotsiaalsest toetusest, abituse tase ja ebanormaalne haigusega seotud käitumine kui enesehinnangu tegur. Lisaks sellele aitavad patsiendi haiguse progresseerumist kaasa muud tegurid, nagu patsiendi sotsiaalse toetuse määr, sotsiaalmajanduslik staatus, tervisekindlustus ja juurdepääs arstiabile. Oluline on märkida, et uuringutes, mis vaatlesid osalejate sotsiaalmajanduslikku staatust, luupuse progresseerumise rassilisi erinevusi ei leitud. Uuringutes, milles vaadeldi osalejate SES-i, leiti, et mittevalgete patsientide puhul ilmnes haigus äkilisemalt kui valgenahalistel patsientidel ja nende haigus arenes kiiremini. Mittevalgevärvilised patsiendid teatavad suurema tõenäosusega hematoloogilistest, seroossetest, neuroloogilistest ja neeru sümptomid. Sümptomite raskusaste ja suremus on valgetel ja mittevalgetel patsientidel siiski sarnased. Uuringud, mis on teatanud erinevad kiirused haiguse progresseerumine SLE viimases staadiumis peegeldab pigem erinevusi sotsiaalmajanduslikus staatuses ja vastavas tervishoiuteenuste kättesaadavuses. Patsientidel, kes saavad sageli arstiabi, on haigusega seotud kahjud vähem ja nad langevad vähem alla vaesuspiiri. Täiendavad uuringud on leidnud, et haridus, perekonnaseis, amet ja sissetulek loovad sotsiaalse konteksti, mis aitab kaasa haiguse progresseerumisele. SLE, nagu paljud autoimmuunhaigused, mõjutab naisi sagedamini kui mehi suhtega ligikaudu 9:1. Selle põhjuseks on kahe X-kromosoomi olemasolu naistel, mitte üks X-kromosoomi olemasolu meestel. X-kromosoom sisaldab immunoloogiliselt seotud geene, mis võivad muteeruda ja soodustada SLE-d. Y-kromosoomis ei ole tuvastatud autoimmuunhaigusega seotud mutatsioone. Hormonaalsed mehhanismid võivad seletada SLE suurenenud esinemissagedust naistel. SLE tekkimine võib olla tingitud suurenenud östrogeeni hüdroksüülimisest ja on ebatüüpiline kõrgendatud tasemed androgeenid naispatsientidel. Lisaks aitavad SLE-d kaasa ka erinevused GnRH signaalimises. Kuigi naistel on sümptomite kordumine tõenäolisem kui meestel, on nende kordumise intensiivsus mõlema soo puhul sama. Lisaks hormonaalsetele mehhanismidele võivad SLE tekkele kaasa aidata ka X-kromosoomis leitud spetsiifilised geneetilised mõjud. Uuringud näitavad, et X-kromosoom võib määrata suguhormoonide taseme. Uuring on näidanud seost Klinefelteri sündroomi ja SLE vahel. SLE-ga XXY meestel on ebatüüpiline X-Y paigutus, mille tulemuseks on PAR1 geeni piirkonna osaline kolmekordistumine. SLE esinemissagedus Ameerika Ühendriikides tõusis 1,0-lt 1955. aastal 7,6-le 1974. aastal. Kas suurenemine on tingitud paranenud diagnoosist või haiguse esinemissageduse suurenemisest, pole teada. SLE levimus maailmas on ligikaudu 20-70/100 000 inimest. SLE vanuseline jaotus globaalsel skaalal jääb vahemikku 2–80+ aastat. Naistel on haigestumus suurem vanuses 45-64 aastat. Minimaalset üldist esinemissagedust täheldatakse Islandil ja Jaapanis. Suurim esinemissagedus on USA-s ja Prantsusmaal. Siiski ei ole piisavalt tõendeid järeldamaks, et SLE on mõnes riigis vähem levinud kui teistes, kuna neis riikides on märkimisväärne keskkonnamuutus. Näiteks, erinevad riigid saavad erinevas koguses päikesevalgust ja kokkupuude ultraviolettvalgusega mõjutab dermatoloogiliselt SLE sümptomid. Teatud uuringutes oletatakse, et rassi ja luupuse vahel on geneetiline seos, mis mõjutab luupuse levimust. Kui see on tõsi, mõjutab riigi elanikkonna rassiline koosseis haigust ja põhjustab haiguse levimuse muutuse riigis kohe, kui rassiline koosseis muutub. Et teha kindlaks, kas see on tõsi, tuleks uurida riike, mis on suures osas homogeensed ja rahvastiku pideva rassilise koosseisuga, et paremini mõista esinemise olemust.

Lugu

SLE ajaloo võib jagada kolme perioodi: klassikaline, neoklassikaline ja kaasaegne. Igal perioodil on uuringud ja dokumentatsioon edendanud SLE mõistmist ja diagnoosimist, mille tulemusel klassifitseeriti see 1851. aastal autoimmuunhaiguseks ning tänapäeval on SLE-ga patsientidele kättesaadavad mitmesugused diagnostikavahendid ja ravimeetodid. Arstiteaduse edusammud SLE diagnoosimisel ja ravil on oluliselt pikendanud SLE all kannatavate inimeste eluiga.

Etümoloogia

Erütematoosluupuse mõistele on mitu selgitust. "Lupus" on ladina keeles "hunt" ja "erythro" on tuletatud kreeka sõnast ερυθρός, "punane". Kõik seletused tulenevad punetavast liblikakujulisest põskede lööbest, mida tavaliselt võib näha üle nina ja põskede.

Erinevates aruannetes usuvad mõned arstid, et lööve meenutab hundi koonul olevat karvamustrit. Tõenäolisemalt on nimi tuletatud vulgaarse luupuse ehk kroonilise näotuberkuloosi levikust, mille puhul kahjustused on sakilised ja perforeeritud, meenutades hundihammustust.

Teises kontos väidetakse, et luupuse mõiste ei tulene otseselt ladinakeelsest sõnast, vaid prantsuskeelsest maski stiilist, mida naised väidetavalt kandsid, et varjata oma näol löövet. Maski nimetatakse "loupiks", mis tähendab prantsuse keelest "hunt".

klassikaline periood

Klassikaline periood algas siis, kui haigus avastati esimest korda keskajal. Mõiste "luupus" omistatakse 12. sajandi itaalia arstile Rogerius Frugardile, kes kasutas seda haavandiliste haavade kirjeldamiseks patsientide jalgadel. Haigusele puudus ametlik ravi ja arstidele kättesaadavad allikad patsientide sümptomite leevendamiseks olid piiratud.

Neoklassikaline periood

Neoklassikaline periood algas 1851. aastal, kui prantsuse arst Pierre Cazenave teatas nahahaigusest, mida praegu tuntakse diskoidse luupusena. Cazenave nimetas haigust luupuseks ja lisas sõna erütematoosne, et eristada seda teistest nahka mõjutavatest haigustest, välja arvatud nakkushaigused. Cazenave jälgis haigust mitmel patsiendil ja tegi üksikasjalikke märkmeid, et aidata teisi nende diagnoosimisel. Ta oli üks esimesi, kes dokumenteeris, et 30–39-aastased noorukid ja täiskasvanud kannatasid luupuse all ning et näo lööve oli kõige iseloomulikum tunnus. Haiguse uurimist ja dokumenteerimist jätkasid neoklassikalise perioodini Ferdinand von Gebra ja tema väimehe Moritz Kaposi töö. Nad dokumenteerisid luupuse füüsilised tagajärjed ja ka mõned spekulatsioonid selle haiguse põhjuste kohta sisemine trauma. Von Gebra täheldas, et luupuse sümptomid võivad kesta mitu aastat ja haigus võib pärast aastatepikkust agressiivset tegevust "talveuneks jääda" ja seejärel uuesti ilmneda sümptomitega, mis vastavad üldisele mustrile. Need tähelepanekud panid Geberi uskuma, et luupus on krooniline haigus 1872. aastal täheldas Kaposi, et luupusel on kaks vormi: nahakahjustused (tänapäeval tuntud kui diskoidne luupus) ja raskem vorm, mis ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid põhjustab patsientidel ka palavikku, artriiti ja muid süsteemseid häireid. Viimane näitab ka löövet, mis piirdub näoga, mis ilmneb põskedel ja üle ninasilla; ta nimetas seda "liblikakujuliseks lööbeks". Kaposi täheldas ka, et patsiendid, kellel tekkis "liblikalööve" (või põskede lööve), kannatasid sageli muude haiguste all, nagu tuberkuloos, aneemia või kloroos, mis sageli põhjustasid surma. Kaposi oli üks esimesi inimesi, kes tuvastas haiguse, mida tänapäeval nimetatakse süsteemseks erütematoosseks luupuseks, haiguse ägenemise ja ägenemise ning seose naha ja süsteemsete ilmingute vahel haiguse käigus. 19. sajandil jätkas luupuse uurimist Sir William Osler, kes 1895. aastal avaldas esimese oma kolmest artiklist multiformse eksudatiivse erüteemi sisemiste tüsistuste kohta. Mitte kõik tema paberites olevad patsiendid ei põenud SLE-d, kuid Osleri töö laiendas teadmisi süsteemsete haiguste kohta ja dokumenteeris raskete haiguste, sealhulgas luupuse ulatuslikke ja kriitilisi vistseraalseid tüsistusi. Kuna paljudel luupusega patsientidel on haigus, mis ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid ka paljusid teisi kehaorganeid, lisas Osler erütematoosluupuse mõistesse termini "süsteemne", et eristada seda tüüpi haigust diskoidsest. erütematoosluupus. Osleri teises artiklis märgitakse, et remanifestatsioon on iseloomulik omadus haigused ja et rünnakud võivad kesta kuid või isegi aastaid. Haiguse edasine uurimine viis 1903. aastal avaldatud kolmanda artiklini, mis dokumenteeris selliseid haigusi nagu artriit, kopsupõletik, nägemisvõimetus, deliirium ja kesknärvisüsteemi kahjustused, mis kõik mõjutavad SLE patsiente.

Moodne periood

Kaasaegne periood, mis algas 1920. aastal, kujutab endast suurt nihet diskoidide ja põletike põhjuste ja ravi uurimises. süsteemne luupus. 1920. ja 1930. aastatel tehtud uuringud viisid luupuse esimese üksikasjaliku patoloogilise kirjelduseni ja näitasid, kuidas haigus mõjutab neere, südant ja kopsukudet. Kvalitatiivne muutus tehti 1948. aastal erütematoosluupuse rakkude avastamisega (erütematoosluupusrakk on vale nimetus, kuna neid esineb võrdselt ka teiste haiguste puhul). Need avastas Mayo kliiniku teadlaste meeskond, kes leidis, et valged verelibled sisaldavad teiste rakkude tuumasid, mis suruvad vastu valgete vereliblede tuumasid. Leiti, et sissetungivad tuumad olid kaetud antikehaga, mis võimaldab neid neelata fagotsüütilisel rakul või histiotsüüdil. Nad nimetasid antikeha, mis põhjustab ühe raku teise neelamist, erütematoosluupusfaktoriks ja kahetuumaliseks rakuks, mis toodab erütematoosluupust. Erütematoosluupuse rakk oli definitsiooni järgi osa antinukleaarse antikeha (ANA) reaktsioonist; keha toodab antikehi oma kudede vastu. See avastus tõi kaasa ühe esimese tõenduspõhise reaktsiooni luupusele, kuna erütematoosluupuse rakke leidub ligikaudu 60% kõigist luupusega inimestest. (Märkus: erütematoosluupuse rakkude testimist tehakse tänapäeval harva tõenduspõhise luupuse testina, kuna erütematoosluupuse rakke ei esine alati luupusega patsientidel ja seda võib täheldada teiste autoimmuunhaigustega isikutel. Nende olemasolu võib olla kasulik diagnoosi panemine, kuid ei viita enam SLE lõplikule diagnoosile). Erütematoosluupuse rakkude avastamine tõi kaasa täiendavaid uuringuid ja see tõi kaasa rohkem tõenduspõhiseid reaktsioone luupuse suhtes. Lähtudes teadmisest, et SLE-haigetel on antikehad, mis kinnituvad normaalsete rakkude tuumadele, pannes immuunsüsteemi saatma valgeid vereliblesid nende "sissetungijate" vastu võitlema, töötati välja test tuumavastaste antikehade (ANA), mitte erütematoosluupuse rakkude tuvastamiseks. . Seda ANA testi oli lihtsam läbi viia ja see ei võimaldanud mitte ainult lõplik diagnoos luupus, aga ka muud sellega seotud haigused. See avastus viis kontseptsioonini, mida tänapäeval tuntakse autoimmuunhaigustena. Tagamaks, et patsiendil on luupus, mitte mõni muu autoimmuunhaigus, on American College of Rheumatology (ACR) määratlenud kliiniliste ja immunoloogiliste kriteeriumide loetelu, mis mis tahes kombinatsioonis viitavad SLE-le. Kriteeriumid hõlmavad sümptomeid, mida patsient saab tuvastada (nt valu) ja märke, mida arst suudab tuvastada füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete analüüside käigus. Nimekiri koostati algselt 1971. aastal, esmakordselt vaadati üle 1982. aastal ning 2009. aastal muudeti ja täiustati veelgi. Meditsiiniajaloolased on teoreetiliselt väitnud, et porfüüriaga (haigus, millel on palju SLE-ga kaasnevaid sümptomeid) tekkisid rahvalegendid vampiiride ja libahuntide kohta. fotofoobia, armide, karvakasvu ja porfüriinist tingitud pruunikaspunaste plekkide tõttu porfüüria raskete retsessiivsete vormide korral (või haiguste kombinatsioonid, mida nimetatakse kahe-, homosügootseks või segatud heterosügootseks porfüüriaks). Tõhusad ravimid haiguse raviks avastati esmakordselt 1894. aastal, kui kiniinist teatati esimest korda. tõhus teraapia. Neli aastat hiljem oli salitsülaatide kasutamine koos kiniiniga tugevam kasulik tegevus. See oli parim taskukohane ravi kuni kahekümnenda sajandi keskpaigani, mil Hench avastas kortikosteroidide efektiivsuse SLE ravis.

Uurimine

Uurimistöö eesmärk on leida võimalik põhjus ja tõhusamad viisid luupusega inimeste raviks. Uuringus nimega BLISS-76 testiti ravimit belimubab, täielikult inimese päritolu monoklonaalne anti-BAFF (või anti-BLyS) antikeha. The ravimtoode stimuleerib ja pikendab B-lümfotsüütide eluiga, mis toodavad antikehi võõr- ja iseantigeensete rakkude vastu. FDA kiitis selle heaks 2011. aasta märtsis.

Märkimisväärsed juhtumid

Charles Kuralt, endine CBS Sunday Morningi ajakirjanik, suri 1997. aastal SLE tüsistustesse.

Ameerika maletaja Donald Byrne suri 1976. aastal SLE tüsistustesse.

Ferdinand Marcos, endine president Filipiinid, suri SLE tüsistustesse 1989. aastal.

Ameerika romaanikirjanik Flannery O'Connor suri 1964. aastal SLE tüsistustesse.

Briti poliitik Hugh Gaitskell suri 1963. aastal 56-aastaselt SLE tüsistustesse.

Rootsi näitleja Inday Ba (tuntud ka kui N "Dai Ba" suri SLE tüsistustesse 32-aastaselt.

Hip-hopi produtsent ja beatmaker J Dilla (tuntud ka kui JD) suri SLE tüsistustesse 2006. aastal.

Carolyn Doro-Cochran, Huey Dee õde Backstreet Boysist, suri SLE tüsistustesse. Tema mälestuseks asutas ta Doro Lupuse fondi.

Lady Gaga oli testitulemuste järgi SLE äärel, kuid ta ei väitnud, et tal on sümptomid. Väited tekitasid tema fännide seas märkimisväärset ärevust, mistõttu Gaga ise tõstatas selle probleemi Larry Kingile antud intervjuus, öeldes, et ta loodab tervislike eluviiside säilitamisega sümptomeid vältida. Siiski on tal hiljuti tekkinud sünoviidi tüsistused, mis arvatakse olevat seotud luupusega.