Rakukahjustuse põhjused. Meditsiiniline õppekirjandus Mesenteriaalsete veresoonte sidekoe hüalinoos

hüalinoos - See on omapärase aine ilmumine rakkudesse ja kudedesse, mis on koostiselt ja välimuse mehhanismilt heterogeenne. Hüaliini aluseks on fibrillaarne valk, fibriin, immunoglobuliinid (immuunkompleksid), segatud lipiidid. Hüaliini koostise erinevuste põhjal eristatakse neid:

a) lihthüaliin – selle põhiosa koosneb vereplasma valkudest ja immunoglobuliinidest;

b) lipohhaliin – selle koostises leidub lipoproteiine. Lipohyaliini leidub kõige sagedamini suhkurtõve korral;

c) komplekshüaliin – plasmavalkudele lisatakse märkimisväärses koguses raku fragmente, hävitatud sidekoe komponente ja immuunkomplekse.

Vaatamata oma heterogeensusele on erineva lokaliseerimise ja päritoluga hüaliinil hematoksüliin-eosiiniga värvimisel ühised toonilised omadused; Van Giesoni järgi värvides on see pikrinofiilne ja annab positiivse reaktsiooni.

Õigem on nimetada hüalinoosi mitte düstroofiateks, vaid düstroofiate tagajärgedeks, muutuste tagajärgedeks ja peamiselt sidekoe muutusteks. Hüaliini võib leida epiteelis, trombootilistes massides ja peamiselt sidekoes. Sõltuvalt hüaliini ladestumise olemusest eristatakse neid: veresoonte hüalinoos ja sidekoe hüalinisatsioon. Hüaliin on värviomadustelt sarnane fibrinoidiga. See on oksüfiilne, mida iseloomustab homogeensus ja tihedus. Hüalinisatsiooni läbinud sidekude meenutab välimuselt hüaliinset kõhre – klaasjas ja poolläbipaistev. Väga tüüpiline on seroossete nahakeste, siseorganite kapslite (näiteks nn glasuuritud põrn, perispleniidi tagajärjel) armide hüaliniseerumine. Epiteelis ilmuvad valgu düstroofia (neeru keerdunud tuubulite epiteeli hüaliinpiiskade degeneratsioon) tagajärjel hüaliinitilgad. Hepatotsüütides alkoholimürgistuse või hepatiidi ajal ilmuvad "Mallory kehad" - tsütoplasmas hüaliini tilgad. Tegelikult on hüaliintilgad valguga küllastunud surnud ultrastruktuurid – fokaalne nekroos.

Stereotüüpset mehhanismi saab jälgida sidekoe hüaliinsete muutuste mehhanismis. See koosneb sidekoe struktuursetest muutustest, mis põhjustavad läbilaskvuse suurenemist ja põhjustavad muutunud sidekoesse tungivate valkude insudatsiooni.

Sidekoe hüaliniseerimine koosneb protofibrillide küllastamisest valkudega ja nende lahku viimisest. Hüaliniseeritud koes võetakse elementaarsed fibrillid lahti, kuid kollageenmaatriks säilib, rakud surutakse kokku ja atroofeeruvad. Sidekoe hüaliniseerumist kiirendab fibroblastide funktsiooni moonutamine ja ebatüüpilise kollageeni süntees. Hüaliniseerumist kiirendavaid tegureid on palju: hüpoksia, mürgistus, rauasisalduse vähenemine, C-vitamiini vaegus, kokkupuude immuunkompleksidega, geneetilised defektid. Sidekoe hüaliniseerimine on kõige sagedamini fokaalne. Kuid mõnede haiguste puhul, mida määratletakse kui immuunsuse patoloogiat, muutuvad IR-i tagajärjed sidekoe kahjustuse ja sellele järgneva hüaliniseerumisega süsteemseks. Selliste haiguste hulka kuulub süsteemne sklerodermia.

Vaskulaarne hüalinoos enamasti on see süsteemne. Kõige sagedamini esineb see arterioolides (arterioloskleroos hüpertensiooni korral). Kapillaarhüalinoos on tüüpiline suhkurtõve korral. Arterites täheldatakse aterosklerootiliste naastude kohtades hüalinoosi. Lokaalset veresoonte hüalinoosi täheldatakse organites, mis läbivad involutsiooni (munasarjad, harknääre).

Süsteemne vaskulaarne hüalinoos on hüpertensiooni puhul kõige olulisem. Hüalinoosi protsess määrab selle süstemaatilise olemuse tõttu hüpertensiooni kulgu, selle progresseerumist ja tüsistuste arengut. Arterioolide kahjustuse levimus ja ulatus määratakse kindlaks:

1) veresoone seina muutuse aste,

2) isolatsiooniaste,

3) arteriooli seina struktuurse häire tõttu tekkinud immuunkahjustuse kinnitumine ja seda edastavate struktuuride antigeensete omaduste muutus.

Seetõttu eristatakse hüpertensiooni korral kahte veresoonte kahjustuse vormi.

1. Hüaliinne arteriolaarne skleroos. Tekib vasospasm, endoteelirakkude glükokalüksi kahjustus, pinotsütoos suureneb ja veresoone sisekiht muutub plasmavalkudele ja alfa-lipoproteiinidele üha läbilaskvamaks. Kiulised struktuurid (basaalmembraanid) on limaskesta turse seisundis. Aeglane insudatsioon toimub plasmavalkude kuhjumisel. Samal ajal tungivad silelihasrakud läbi basaalmembraanide avanemise keskmisest kihist sisekihti. Need on paigutatud ringikujuliselt, moodustades nn sisemise lihaskihi. Toimub aeglane hüaliini moodustumine. Pikrinofiilsed värsked valgud muutuvad oksüfiilseteks. Lisaks insudatsioonil (infiltratsioonimehhanismil) moodustunud hüaliinile ilmub hüaliin väheses hulgas silelihasrakkudes, mis hakkavad sünteesima fibrillaarseid valke. Fibroos suureneb järk-järgult, tekib kollageenistumine, millele järgneb skleroos. Sellised muutused põhjustavad arterioolide funktsionaalset inertsust, luumenite ahenemine fikseerib vererõhu kõrgel tasemel ja selle piirkonna kudedes tekib mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu hüpoksia seisund.

2. Plasmaatiline arteriolonekroos. Tekib siis, kui veresoonte läbilaskvus on tugevate ja püsivate spasmide (kriiside) tõttu kiiresti häiritud. Katehhoolamiinide ja glükokortikoidide mõju endoteelile põhjustab nekroosi. Tekivad basaalmembraanide rebendid ja kiuliste struktuuride fibrinoidne turse. Äge insudatsioon ja plasmorraagia tekivad silelihasrakkude surmaga. Selle taustal toimub immuunkomplekside ladestumine. Hüaliini koostis sisaldab ferritiini, immunoglobuliine M ja G, immuunkomplekse kahjustatud struktuuride antigeenidega ja komplementi. Immuunsus süvendab kahjustust ja tekib fibrinoidne nekroos. Valgu ladestused on komplekshüaliini iseloomuga. Nii tekib plasma arteriolonekroos ehk äge plasmaimmutamine. Veresoonte seina nekroosiga koos valendiku täieliku hävimisega kaasneb transkapillaarse vahetuse katkemine ja see põhjustab kahjustatud piirkonnas kudede surma. Selle tagajärjeks on skleroos ja armistumine koos veresoone obliteratsiooniga ja parenhüümi cicatricial skleroos. Sellised muutused kujutavad endast hüpertensiooni pahaloomulise vormi morfoloogilist substraati.

© Saidi materjalide kasutamine ainult kokkuleppel administratsiooniga.

Hüalinoosi all mõistetakse üht valguainevahetuse häirete liiki, mille puhul struktuursed häired mõjutavad elundite stroomat ja veresoonte seinu. Selle düstroofia ajal kogunevad tihedad valguladestused, mis on välimuselt sarnased hüaliinse kõhrega, kust selle nimi pärineb.

Hüalinoos on iseloomulik sidekoele, mis moodustab parenhüümi elundite ja veresoonte seinte tugiraamistiku, seetõttu klassifitseeritakse see nn strooma-veresoonkonna düstroofia tüübiks. Hüalinoosi ilmnemine tähistab tõsist, pöördumatut morfoloogiliste muutuste etappi, mis ühel või teisel viisil mõjutavad elundite tööd.

Iga minut toimub meie kehas miljardeid biokeemilisi protsesse, mis on suunatud rakkude, kudede ja elundite korrektsele toimimisele ning kõige olulisemat elu toetavat mehhanismi – toitumist – teostavad veri, lümf, rakkudevaheline vedelik, tagades rakkude, kudede ja elundite vastastikuse toime. koe struktuurielemendid omavahel ja väliskeskkonnaga.

Ebasoodsate tegurite toime võib häirida elutähtsate protsesside selget reguleerimist subtsellulaarsel, rakulisel ja koetasandil, mis toob kaasa spetsiifilisi struktuurseid häireid, mida saab tuvastada mikroskoobi ja spetsialisti silmadega. Kui see juhtub, räägime düstroofiast.

Nii parenhüümsete elundite rakud, mis täidavad rangelt määratletud keerulist funktsiooni, kui ka rakuvälised struktuurid, see tähendab sidekoe elemendid, on allutatud düstroofsetele muutustele. Mõnel juhul avaldub düstroofia mõlemas kohas ning kannatab nii valkude kui rasvade vahetus süsivesikute ja mineraalidega.

Teisisõnu, rääkides teatud tüüpi düstroofiast, peame mõistma, et see ei ole isoleeritud protsess, mis areneb iseenesest. Paralleelselt võivad rakkudes ja rakuvälises aines esineda ka muid muutusi, eriti kui tegemist on süsteemsete sidekoehaiguste, hüpertensiooni, diabeediga, mis jätavad jälje kogu organismile tervikuna.

Joon.: neeruveresoonte hülianoos

Nagu juba mainitud, on hüalinoos teatud tüüpi strooma vaskulaarne düstroofia, mis esineb kiulises koes. Selle häire olemuse paremaks mõistmiseks peate pisut meeles pidama, millest sidekude koosneb ja millised selle elemendid võivad muutuda patoloogiliste muutuste allikaks.

Lihtsustatult võib sidekude kujutada kompleksina, mis koosneb rakkudest, kiududest ja rakuvälisest amorfsest substraadist. Peamisteks rakkudeks peetakse fibroblaste, mis toodavad kollageeni, mis moodustab veresoonte seinte kiulise aluse ja maapinna. Lisaks kollageenile ja elastsetele kiududele, mis on olulised düstroofia morfogeneesis, mängivad olulist rolli glükoosaminoglükaanid, mida sünteesivad samuti fibroblastid ja mis moodustavad peamise aine, millesse rakud ja kiud on sukeldatud.

Teel hüalinoosile toimuvad kiulises koes esmalt pöörduvad muutused - kollageeni lahtikerimine ja osaline kiud, hüaluroonhappe kontsentratsiooni suurenemine rakkudevahelises ruumis, mis tõmbab ligi vett ja suurendab rakkudevahelise massi turset (limaskesta turse) ja seejärel pöördumatu ümberstruktureerimine koos kiudude hävitamisega, mikrotsirkulatsiooni häire, vereplasma elementide vabanemine kudedesse. Koekomponentide väljendunud hävimise staadiumis toimub hüaliinisarnaste masside ladestumine - hüalinoos, mis lõpuks lõpeb skleroosiga.

Seega on hüalinoosi aluseks veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine koos plasmaelementide vabanemisega veresoontest ja sidekoe komponentide hävitamine koos veresoonte seintesse ladestunud komplekssete valk-süsivesikute ühendite ilmnemisega ja sidekoe aine.

Hüalinoosi ei peeta eraldi haiguseks. See on universaalne protsess, mis peegeldab erinevaid mõjutusi ja kaasneb seega mitmesuguste patoloogiatega. Harvadel juhtudel võib seda pidada isegi normi variandiks, kuid sagedamini on see haiguse struktuurne väljendus, mis määrab elundite düsfunktsiooni.

Hüalinoos diagnoosimisel ei ilmne, seega võib isegi termin ise tavainimesele võõras olla, kuid selle avastamine biopsia materjalis või postuumselt elundites võimaldab panna õiget diagnoosi, määrata haiguse staadiumi, kestuse, määrata haiguse staadiumi, selle kestuse. ja selgitage sümptomeid.

Kuidas ja miks hüalinoos areneb?

Hüalinoosi käigus tekkiv valk on plasmavalkude, fibriini, immunoglobuliinide, rasvade, hävinud sidekoe kiudude fragmentide ja glükoosaminoglükaanide mitmekomponentne kombinatsioon. Düstroofiline protsess areneb metaboolsete protsesside kompleksse häire, destruktiivsete muutuste, vereringe- ja toitumishäirete taustal:

• Kollageeni- ja elastiinikiudude lagunemine ja lagunemine;
• veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine koos verevalkude vabanemisega rakkudevahelisse ruumi ja nende infiltratsiooniga lagunenud kiududesse;
• Mikrotsirkulatsiooni, ainevahetuse, lokaalsete immunopatoloogiliste reaktsioonide häired.

Hüaliinsete lademete tihedus on tingitud kondroitiinsulfaadi olemasolust nende koostises, mis tavaliselt tagab kõhre, luude konsistentsi, mis sisalduvad kõvakestas, tihedas kiulises koes ja degeneratsioonikolletes leitud patoloogias. Konroitiinsulfaat on kompleksne polüsahhariid. Selle kontsentratsiooni olulise suurenemise tõttu hüalinoosi ajal soovitavad mõned allikad seda düstroofiat klassifitseerida süsivesikute ainevahetuse häireks, samas kui klassikaline idee hüalinoosist kui valkude hävitamise protsessist, millega kaasneb plasma immutamine, määratleb selle kui rühma düsproteinoosid.

Hüalinoosiga kaasnevad põletikulised ja nekrootilised muutused, veresoonte läbilaskvuse häired, skleroos jne. Selle põhjusteks peetakse järgmist:

1. Kõrgenenud vererõhk mis tahes hüpertensiooni vormis;
2. Diabeet;
3. Immuunsüsteemi häired; allergilised reaktsioonid;
4. Põletikulised protsessid (nii kohalikud kui ka üldised) - kalgus maohaavand, pimesoole põletik, süsteemne jne;
5. Armid;
6. Kollagenoos - reumaatiline palavik, reumatoidartriit jne.
7. Nekrootilised protsessid.

Füsioloogiliseks normiks peetakse põrnakapsli ja arterite hüalinoosi, mida sageli leitakse küpsetel ja eakatel inimestel kui elundi vere ladestamise funktsiooni peegeldust.

Joonis: põrna veresoonte (vasakul) ja kapsli (paremal) hülianoos

Hüalinoosi struktuurimuutused

Iseloomulike muutuste lokaliseerimise põhjal eristatakse kahte düsproteinoosi vormi:

• Vaskulaarne hüalinoos;
• Sidekoe enda hüalinoos.

Iga tüüp on fokaalne ja laialt levinud, kuid sagedamini esineb nii veresoonte kui ka strooma muutuste kombinatsioon, see tähendab, et düstroofne protsess mõjutab kõiki koeelemente.

Vaskulaarne hüalinoos on iseloomulik arteriaalset tüüpi veresoontele ja väikese läbimõõduga - arteritele ja arterioolidele. Selle algstaadiumis on veresoone endoteeli voodri kahjustus ja selle seina imbumine vereplasmaga, samal ajal kui silmale märgatavad muutused võivad puududa ja ainsaks hüalinoosi "vihjeks" on koe või elundi tihenemine.

Arterite ja arterioolide hüalinoos on koe seisundi mikroskoopilisel hindamisel selgelt nähtav ning kaugelearenenud staadiumis on veresooned nii iseloomulikult muutunud, et hüalinoosi esinemine ei tekita kahtlusi ka spetsiaalseid värvimismeetodeid kasutamata.

Arteri hülianoosi etapid

Mikroskoopiliselt tuvastatakse valgu ladestused varases staadiumis veresoone seina sisemise kihi all (endoteeli all), kust need hakkavad keskmist kihti kokku suruma, põhjustades selle atroofiat. Aja jooksul asendub arteri seina kogu paksus patoloogilise valguga ja anumad muutuvad nagu klaasist mikrotuubuliteks paksude, tihendatud seinte ja järsult vähenenud valendikuga kuni selle täieliku kadumiseni.

Arterioolide ja väikeste arterite hüalinoos on tavaliselt laialt levinud ja seda saab tuvastada paljudes elundites. See on väga indikatiivne neeru parenhüümis, ajus, pärisnahas, võrkkestas, kõhunäärmes, neerupealistes, kus kirjeldatud muutused ilmnevad hüpertensiooni, diabeedi ja immunopatoloogiliste seisundite taustal.

aju väikeste veresoonte hülianoos

Neerudes kahjustatakse mitte ainult arteriaalseid veresooni (1 - alloleval joonisel), vaid ka glomeruleid (2), mis homogeniseeritakse, tihendatakse ja vastavalt kaotavad oma võime vedelikku filtreerida. Hüalinoos peab sammu skleroosiga, mille tagajärjeks on nefroskleroos ja elundi tsirroos koos ureemiaga.

neerude arterite (1) ja arterioolide (2) hülioos

Hüalinoosi ajal arterite voodisse ladestunud valk on keeruka ja mitmekesise struktuuriga, seetõttu eristatakse neid:

1. Lihtne hüaliin – koosneb normaalsetele või normaalsetele plasmakomponentidest ja on hüpertensiooni, ateroskleroosi patognoomiline;
2. Kompleks - sisaldab fibriini, immunoglobuliine, veresoonte seina valkude lagunemissaadusi ja esineb kiulise koe süsteemse desorganiseerumisega;
3. Lipohyalin - nimest selgub, et see sisaldab lipiide ja rasva-valgu komplekse ning seda leidub diabeedihaigete veresoontes.

Video: ateroskleroosi protsessi kohta

Hüalinoos kiulises koes tekib selle lagunemise eelmiste etappide tagajärjel- kollageeni hävitamine lihtsateks komponentideks, saadud masside imbumine verekomponentide ja süsivesikute polümeeridega. Tulemuseks on hüaliini lademed tihendatud klaasjas roosade lademete kujul maapinnas.

Mikroskoopiline analüüs näitab turset, põhiaine homogeniseerumist ja kõhrelaadsete valkude ladestumist koes. Rakud surutakse kokku ja atroofeeruvad, veresooned laienevad, nende seinad on küllastunud plasmavalkudega.

Kirjeldatud protsessid on selgelt nähtavad reumaatiliste haiguste, pikaajaliste maohaavandite korral, pimesoolepõletiku korral kroonilise põletikulise reaktsiooni taustal, armikolletes. Skleroos ja hüalinoos saadavad teineteist armistumise ajal, hüpertensioonist mõjutatud neerude glomerulites, adhesioonide tekkimisel seroosmembraanides, arterite aterosklerootiliste kahjustuste, trombootiliste masside fibroosi, nekroosikolde eraldumise ajal, stroomakomponendis neoplaasia ja siseorganite kapslid.

Hüalinoosi välised ilmingud muutuvad märgatavaks väljendunud düsproteinoosi astmega: Muutub elundi või koe tihedus, värvus, maht. Kui vereringe arteriaalne kiht on kahjustatud, suureneb hüpoksia, suureneb sidekoe kiudude tootmine, parenhüümi elemendid atrofeeruvad ja surevad, elund deformeerub ja väheneb mahult, muutub tihedaks, tükiliseks ja omandab valkja varjundi.

Need muutused on selgelt nähtavad arteriaalse hüpertensiooni korral, kui arterite ja arterioolide hüalinoos on üldistatud ja väljendunud neerudes, võrkkestas, ajus, neerupealistes ja kõhunäärmes. Neerude skleroos ja hüalinoos hüpertensiooni ja diabeedi taustal on aluseks kroonilise neerupuudulikkusega edasisele nefroskleroosile.

Lokaalne hüalinoos reuma korral põhjustab klapilehtede tihenemist, deformeerumist, paksenemist ja lühenemist, nende vahelist sulandumist, moodustades omandatud defekti, nagu stenoos või puudulikkus, mis viib kroonilise südamepuudulikkuseni. Armide korral võib seda tüüpi düstroofia tagajärjeks olla keloidi moodustumine – tihe valulik arm, mille puhul ei tuvastata mikroskoopiliselt mitte ainult tiheda sidekoe väljasid, vaid ka hüalinoosikoldeid, mis valu ja kosmeetika tõttu vajavad kirurgilist abi. defektid.

Mõnel juhul ei pruugi hüalinoos avaldada kahjulikku mõju, peegeldades ainult involutsiooni protsessi. Näiteks pärast imetamist leitakse mõnikord piimanäärmes hüaliini ladestusi, mis ei mõjuta kuidagi elundi edasist talitlust ja anatoomiat.

Munasarja kollaskeha hüalinoos areneb pärast tiinuse kollakeha taandumist, valgetes kehades, mis jäävad pärast kunagisi aktiivseid kollaseid kehasid. Need muutused on märgatavad menopausi ajal, kui esineb vanusega seotud degeneratsioon ja munasarja kokkutõmbumine. Düsproteinoos tähendab munasarja involutsiooni ja seda tuvastatakse mikroskoopiliselt nähtavate tihendatud valkude ladestustena stroomas ja arterites, mis ahenevad ja muutuvad sklerootiliseks.

arterite ja munasarja strooma hülianoos

Põrna hüalinoosiga Mõjutatud võivad olla nii viljaliha kui ka veresooned, kuid tõenäoliselt ei mõjuta see nähtus ka düsproteinoosi kandja tervist ja heaolu. Kapsli immutamisega hüaliinisarnase valguga kaasneb selle tihenemine ja värvimuutus valkjasroosaks, mistõttu patomorfoloogid nimetavad sellist põrna glasuuriks.

Video: näide põrnakapsli hülianoosist

Hüalinoosi tähendus ja selle tagajärjed

Hüalinoosi tulemuse ja funktsionaalse tähtsuse määravad selle levimus, lokaliseerimine ja arengu algpõhjus. Hüpertensiooni, reumaatilise patoloogia ja diabeetikute puhul on düstroofia prognoos ebasoodne elutähtsate organite, eelkõige neerude, südameklappide ja aju pöördumatu kahjustuse tõttu.

Hüalinoosiga seotud sümptomid määratakse kahjustatud organi järgi:

• Hüpertensiooniga võrkkesta arterite hüalinoosist tingitud nägemise kaotus diabeetikutel;
• Hüpertensiooni progresseerumine, mida on ravimitega üha raskem korrigeerida, neerude haaratuse tõttu;
• Turse sündroom, mis on põhjustatud neeru parenhüümi kahjustusest, kõrgest vererõhust, südamehaigustest;
• Südame paispuudulikkuse nähud koos südameklapi aparaadi hüalinoosiga;
• Aju väikeste arterite hüalinoos põhjustab kroonilist isheemiat, mis avaldub düstsirkulatsioonilise entsefalopaatia kujul ja nende rebend on täis hemorraagiat ja insuldi sümptomeid.

Keloidsete armide, piimanäärme või munasarjade hüalinoosi korral ei saa välistada valgu resorptsiooni ilma tervisemõjudeta, kuid düstroofia ise ei pruugi negatiivseid aistinguid tuua. Piimanäärmes ja munasarjades ei peeta seda patoloogiaks. Pikaajalise põletikuga piirkondades, haavandi põhjas, ei tekita hüalinoos üldse muret ning patsiendi kaebused ei ole seotud mitte düstroofia, vaid põletiku, lokaalse turse ja ainevahetushäiretega.

Teie küsimusele vastab üks esinejatest.

Hetkel vastates küsimustele: A. Olesja Valerijevna, arstiteaduste kandidaat, meditsiiniülikooli õppejõud

Võite igal ajal tänada spetsialisti abi eest või toetada VesselInfo projekti.

Hüalinoos on üks valkude metabolismi häirete liike. See viib orgaanilise aine hüaliini homogeensete, tihedate ja poolläbipaistvate masside kudedesse kogunemiseni - kompleksne valk, mis on leeliste, hapete ja ensüümide suhtes vastupidav.

Mis on hüalinoos

Hüalinoosi iseloomustab keha veresoonte seinte ja kudede suurenenud läbilaskvus, mille tõttu need on plasmavalkudega immutatud. Tavaliselt ei tohiks seda juhtuda. Selle tulemusena anumad kitsenevad ja muutuvad tihedateks torudeks. Nähtust peetakse pöördumatuks, kuid mõnel juhul on hüaliini kogunemiste osaline resorptsioon võimalik.

Klassifikatsioon

Patoloogial on kolm vormi, mis erinevad arengumehhanismi ja muude tunnuste poolest:

1. Vaskulaarne hüalinoos. See areneb, kui vererõhk tõuseb ja seinad muutuvad liigselt läbilaskvaks.
2. Sidekoe hüalinoos. Seda tüüpi esineb mukoidse või fibrinoidse turse tõttu, kui kude on immutatud plasmavalkude ja polüsahhariididega;
3. Seroossete membraanide hüalinoos. Selle põhjuseks on kõrge fibrinogeenisisaldusega organiseeruva põletikulise vedeliku ilmumine membraani pinnale.

Levimuse järgi jaguneb hüalinoos:

• süsteemne (sage);
• kohalik.

Sel juhul esineb veresoonte ja sidekoe patoloogia mõlemas variandis ning seroossete membraanide hüalinoos on eranditult lokaalne.

Patoloogia põhjused

Hüaliini kogunemisega veresoontesse ja kudedesse seotud patoloogia arengu põhjused on järgmised:

• diabeet;
• südame-veresoonkonna süsteemi haigused;
• liigeste kahjustus;
• valkude metabolismi protsesside häired;
• põletikulised patoloogiad.

Vaskulaarne hüalinoos on enamikul juhtudel süsteemne, kuid sagedamini mõjutab:

• neerude struktuurid;
• aju;
• nägemisorganid;
• kõhunääre;
• naha kude.

See on üks märkidest:

• hüpertensioon;
• diabeetiline mikrovaskulaarne kahjustus;
• immuunsuse häired.

Sidekoe hüalinoos tekib selle katkemise tagajärjel immuunkomplekside toimel. See juhtub näiteks reumaatiliste muutustega südameklappides.

Seroossete membraanide hüalinoosi peetakse üheks fibrootilise põletikulise protsessi tõenäoliseks tagajärjeks, näiteks:

• peritoniit (kõhukelme põletik);
• perikardiit (perikardikoti põletik);
• pleuriit (kopsumembraanide põletik).

Hüalinoosi põhjuste hulka kuuluvad mitte ainult patoloogilised, vaid ka füsioloogilised protsessid, mida peetakse normaalseks, näiteks vananevas organismis.

Sümptomid

Patoloogia tunnuste kogum määratakse selle asukoha järgi:

1. Veresoonte hüalinoos ahendab nende luumenit, halvendab läbilaskvust ja vähendab seina elastsust, mistõttu on tõenäoline verejooks ja perioodilised peavalud. Häiritud struktuuriga arterid põhjustavad hapniku, samuti kudede ja elundite toitumiskomponentide puudust.
2. Pleura hüalinoos käivitab kopsudes adhesiivse protsessi. Ventilatsioon halveneb, kuid kui haigus on kerge, siis inimene seda ei märka.
3. Hüalinoos, mis mõjutab elundeid, põhjustab nende deformatsiooni ja skleroosi, samuti osalist jõudluse kaotust. Muuhulgas põhjustab see ebamugavust ja valu. Niisiis:
   • valgu düstroofia nähtustega piimanäärmes muutub elund tihedamaks, põhjustades raskustunnet;
   • emaka fibroidide hüalinoosiga ilmneb valu alakõhus, millega kaasneb tupest väljumine.

Põrnakapslit mõjutava patoloogia korral tekib valu taustal üldine halb enesetunne ja on võimalik verejooks.

Mis on oht

Hüalinoos on erinevate haiguste tagajärg ja üks sümptomeid, seega on selle peamine oht, et see võib patoloogiate kulgu süvendada. Tulemusena:

• elundite töö on häiritud;
• kuded deformeeruvad hüaliiniladestuste kohtades;
• areneb südamehaigus;
• diabeedi kulg süveneb;
• veresoonte läbilaskvus halveneb;
• põletik areneb.

Rasedate naiste hüalinoos võib põhjustada loote arengu peatumist. See tekib siis, kui patoloogia tõttu tekivad kapillaarides verehüübed, mille kaudu kudedesse tarnitakse hapnikku ja toitu. Selle tulemusena on verevool häiritud ja embrüo sureb.

Laste hüalinoos võib võtta ohtlikke vorme. Näiteks on infantiilne süsteemne hüalinoos, mida peetakse haruldaseks, kuid ohtlikuks seisundiks. Selle kaasasündinud patoloogiaga imikud surevad enne kaheaastaseks saamist ja need, kes ellu jäävad, muutuvad sügava puudega.

Diagnostika

Hüalinoos tuvastatakse pärast diagnostiliste meetmete komplekti, mis hõlmavad:

• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• uriinianalüüs;
• veresoonte, samuti elundite ja kudede ultraheliuuring;

Sõltuvalt haiguse tõenäolistest põhjustest võib arst lisaks välja kirjutada:

• naiste suguelundite määrimine ja ultraheliuuring;
• Kopsude röntgen.

Diagnostiliste tulemuste põhjal tehakse kindlaks hüalinoosi põhjus ja tüüp ning seejärel määratakse ravi.

Ravi

Hüalinoosi arengut saab mõjutada selle põhjusteks saanud patoloogiate kõrvaldamise protsessis. Seega on siseorganite ja süsteemide haiguste korral ette nähtud ravimid, mis parandavad nende toimimist. Põletikulised protsessid kõrvaldatakse antibakteriaalsete ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Radikaalse meetmena eriti rasketel juhtudel kasutatakse kirurgilist meetodit.

Prognoos

Prognoos sõltub suuresti protsessi lokaliseerimisest ja arenguastmest. Näiteks armide hüaliini kogunemine ei ole tõsiste häirete jaoks ohtlik ja võib laheneda. Haiguse süsteemne versioon, vastupidi, põhjustab tõsiseid häireid kehas ja on ohtlik kahjulike tagajärgedega, nagu juhtub näiteks reumaatiliste kahjustuste, hüpertensiooni, diabeedi ja muude haiguste korral.

Hüalinoos on mõnikord asümptomaatiline, mistõttu seda ei tuvastata kohe. Haiguste ja sellega seotud häirete vältimiseks on soovitatav järgida tervislikku eluviisi, perioodiliselt kontrollida oma tervist ja kiiresti ravida tuvastatud patoloogiaid.

Hüalinoos

(stromaalse vaskulaarse düstroofia tüübina).

(V.V. Serovi, M.A. Paltsevi järgi)

Strooma-vaskulaarsed (mesenhümaalsed) düstroofiad arenevad sidekoe ainevahetushäirete tagajärjel ja tuvastatakse elundite stroomas ja veresoonte seintes.

• Iseloomustatud poolläbipaistvate tihedate masside kogunemine kudedesse, mis meenutavad hüaliinset kõhre.
• Tekib fibrinoidse turse, plasmorraagia, skleroosi, nekroosi tagajärjel.
• hüaliin - kompleksne fibrillaarne valk.
• Hüaliini moodustumise mehhanism koosneb kiuliste struktuuride hävitamine ja nende immutamine fibriini ja muude plasmakomponentidega(globuliinid, beeta-lipoproteiinid, immuunkompleksid jne).

Tõstke esile sidekoe enda hüalinoos ja veresoonte hüalinoos; mõlemad seda tüüpi hüalinoosid võivad olla laialt levinud ja kohalik.

Sidekoe enda lokaalsest hüalinoosist, mis tekkis limaskestade turse ja fibrinoidsete muutuste tagajärjel, on näiteks reuma (reumaatiline südamehaigus) südameklappide hüalinoos.

Makroskoopiline pilt: süda on laienenud, ventrikulaarsed õõnsused laienevad. Mitraalklapi infolehed on tihedad, valkja värvusega, kokku sulanud ja järsult deformeerunud. Atrioventrikulaarne ava on kitsendatud. Akordi kiud on paksenenud ja lühenenud.

Vaskulaarset hüaliini on 3 tüüpi:

A) lihtne hüaliin- tekib muutumatute plasmakomponentide plasmorraagia tagajärjel (sagedamini hüpertensiooni, ateroskleroosi korral);

b) lipohüliin — sisaldab lipiide ja beeta-lipoproteiine (kõige tüüpilisem suhkurtõve korral);

V) kompleksne hüaliin- on üles ehitatud immuunkompleksidest, fibriinist ja lagunevatest struktuuridest (iseloomulik immunopatoloogiliste häiretega haigustele, nt reumaatilised haigused).

• Laialt levinud arterioolide hüalinoos esineb hüpertensiooni ja suhkurtõve korral plasmorraagia tagajärjel.
• Hüpertensiooni korral areneb arterioolide hüalinoosi tõttu arteriolosklerootiline nefroskleroos ehk primaarsed kortsus pungad: väikesed tihedad peeneteralise pinnaga pungad ja järsult õhenenud kortikaalne kiht.

Diabeetilise mikroangiopaatia aluseks on väikeste veresoonte (peamiselt arterioolide) laialt levinud hüalinoos.

Üksikasjad

Mesenhümaalsed düstroofiad arenevad sidekoe ainevahetushäirete tagajärjel ning tuvastatakse elundite struktuuris ja veresoonte seintes. Sidekoes, peamiselt selle rakkudevahelises aines esinevate metaboolsete häirete korral kogunevad ainevahetusproduktid, mis võivad kanduda koos vere ja lümfiga, olla väärastunud sünteesi tulemus või ilmneda põhiaine ja kiudude lagunemise tagajärjel. sidekude.

1. Strooma-veresoonkonna düsproteinoosid

Seda tüüpi düstroofiate hulka kuuluvad mukoidne turse, fibrinoidne turse, hüalinoos ja amüloidoos.

Sageli on mukoidne turse, fibrinoidne turse ja hüalinoos sidekoe desorganiseerumise järjestikused etapid. See protsess põhineb vereplasma toodete akumuleerumisel põhiaines kudede ja veresoonte suurenenud läbilaskvuse tõttu ( plasmorraagia), sidekoe elementide hävimine ja valgu-polüsahhariidi komplekside moodustumine. Amüloidoosi eristab asjaolu, et moodustunud kompleks sisaldab ebanormaalset valku, mida sünteesivad amüloidoblastid.

1) Limaskesta turse

Sidekoe pindmine ja pöörduv disorganisatsioon. Sel juhul toimub glükoosaminoglükaanide akumuleerumine ja ümberjaotumine põhiaines peamiselt glükuroonhappe sisalduse suurenemise tõttu. Kuna glükoosaminoglükaanidel on suurenenud hüdrofiilsed omadused, põhjustab nende akumuleerumine kudede ja veresoonte läbilaskvuse suurenemist. Selle tulemusena segunevad plasmavalgud (peamiselt globuliinid) ja glükoproteiinid GAG-idega. Areneb peamise interstitsiaalse aine hüdratsioon ja turse.

Mikroskoopia: põhiaine on basofiilne. Tekib nähtus metakromaasia– põhilise interstitsiaalse aine oleku muutus pH muutuste tõttu kromotroopsete ainete kuhjumisega. Kollageenikiud paisuvad ja säilitavad tavaliselt oma kimpude struktuuri. Nad muutuvad kollagenaasi toimele vähem vastupidavaks.

Muutustega võib kaasneda lümfotsüütide, plasmarakkude ja histiotsüütiliste infiltraatide ilmnemine.

Seda tüüpi turse esineb erinevates elundites ja kudedes, kuid sagedamini arterite seintes, südameklappides, endokardis, epikardis, see tähendab, kus kromotroopsed ained leitakse tavaliselt (patoloogia korral suureneb nende arv järsult).

Välimus: kude või organ on säilinud.

Põhjused: hüpoksia, nakkus- ja allergilised haigused, reumaatilised haigused, ateroskleroos, endokrinopaatia jne.

Exodus: kahekordne. Kas täielik koe taastamine või üleminek fibrinoidsele tursele.

2) Fibrinoidne turse.

Tekib sidekoe sügav ja pöördumatu disorganisatsioon, mis põhineb selle põhiaine ja kiudude hävimisel, millega kaasneb veresoonte läbilaskvuse järsk tõus ja fibrinoidi moodustumine. Fibrinoid– kompleksaine, koostis sisaldab lagunevate kollageenkiudude valke ja polüsahhariide, põhiainet ja vereplasmat, aga ka rakulisi nukleoproteiine. Oluline komponent on fibriin.

Mikroskoopia: plasmaga immutatud kollageenkiudude kimbud muutuvad homogeenseks, moodustades fibriiniga lahustumatuid tugevaid eosinofiilseid ühendeid. Kudede metakromaasia ei avaldu või väljendub nõrgalt (kuna põhiaine GAG-id on depolümeriseerunud).

Välimus: Väliselt muutuvad elundid ja koed vähe.

Põhjused: enamasti on see nakkus-allergiliste, autoimmuunsete ja angioödeemi reaktsioonide ilming. Sellistel juhtudel on turse süsteemne. Põletiku, eriti kroonilise põletiku ajal võib tekkida lokaalne fibrinoidne turse.

Exodus: mida iseloomustab fibrinoidse nekroosi areng, hävitamise fookuse asendamine sidekoega (skleroos) või hüalinoosiga.

Selline turse põhjustab häireid, mõnikord ka elundite töö katkemist.

3) Hüalinoos

Sidekoes moodustuvad homogeensed poolläbipaistvad tihedad massid, mis meenutavad hüaliinset kõhre. Samal ajal muutub kangas tihedamaks.

Hüalinoosi arengus mängib juhtivat rolli kiuliste struktuuride hävitamine ja kudede-veresoonkonna läbilaskvuse suurenemine. Plasmorraagia on seotud koe impregneerimisega plasmavalkudega ja nende adsorptsiooniga muutunud kiulistele struktuuridele, millele järgneb sadestumine ja hüaliini moodustumine. Silelihasrakud osalevad veresoonte hüaliini moodustumisel. Hüalinoos võib areneda erinevate protsesside tulemusena: plasma immutamine, fibrinoidne turse, põletik.

Seal on:

A) veresoonte hüalinoos

Hüalinoos esineb peamiselt väikestes arterites ja arterioolides. Sellele eelneb endoteeli, selle membraani ja seina silelihasrakkude kahjustus ning selle küllastumine vereplasmaga.

Mikroskoopia: hüaliini leidub subendoteliaalses ruumis6, see surub väljapoole ja hävitab elastse kihi, tunikakeskkond muutub õhemaks ja fiaalis muutuvad arterioolid paksenenud klaastorudeks, millel on järsult ahenenud või täielikult suletud luumen.

See hüalinoos on oma olemuselt süsteemne, kuid kõige enam avaldub see neerudes, ajus, võrkkestas, kõhunäärmes ja nahas. Iseloomulik hüpertensioonile, diabeetilisele mikroangiopaatiale ja nõrgenenud immuunsusega haigustele. Füsioloogilise nähtusena täheldatakse täiskasvanute ja eakate inimeste põrnas lokaalset arteriaalset hüalinoosi (peegeldab selle organi funktsionaalseid ja morfoloogilisi omadusi - vere ladestumist).

Vaskulaarne hüaliin- valdavalt hematogeense iseloomuga aine. Vaskulaarse hüalinoosi patogeneesi iseärasustest lähtuvalt eristatakse järgmist:

- lihtne veresoonte hüaliin

Tekib vereplasma muutumatute või veidi muutunud komponentide insudatsiooni tulemusena.Seda tüüpi hüaliin esineb sagedamini healoomulise hüpertensiooni, ateroskleroosiga patsientidel, aga ka tervetel inimestel.

- lipohüliin

Sisaldab lipiide ja beeta-lipoproteiine. Seda tüüpi hüaliini leidub sageli suhkurtõve korral.

- kompleksne hüaliin

See on üles ehitatud immuunkompleksidest, fibriinist ja veresoonte seina lagunevatest struktuuridest. See hüaliin on tüüpiline immunopatoloogiaga, näiteks reumaatiliste haigustega patsientidele.

B) sidekoe enda hüalinoos

See areneb reeglina fibrinoidse turse tagajärjel, mis viib kollageeni hävimiseni ja koe küllastumiseni plasmavalkude ja polüsahhariididega.

Müomeetriumi hüalinoosil on suur kliiniline tähtsus. Pärast keisrilõiget jääb emakale arm, hüaliin ladestub rakkudesse lihase piiril. Kui naine sünnitab teise lapse loomulikult, tekib tühimik.

Mikroskoopia: sidekoe kimbud kaotavad fibrillaalsuse ja rakulised elemendid muutuvad kõhrelaadseks massiks.

Hüalinoos võib viia lõpule fibrinoidsed muutused kroonilise põletiku fookuses. Hüalinoos kui skleroosi tagajärg on oma olemuselt peamiselt lokaalne: see areneb armide, seroossete õõnsuste kiuliste adhesioonide ja ateroskleroosi korral vaskulaarseina.

Välimus: raske hüalinoosiga muutub elundite välimus. Arterioolide ja väikeste arterite hüalinoos põhjustab elundi atroofiat, deformatsiooni ja kokkutõmbumist. Sidekoe enda hüalinoosiga muutub see tihedaks, valkjaks ja poolläbipaistvaks.

Exodus: enamasti ebasoodne, samas on võimalik ka hüaliinsete masside resorptsioon.

4) Amüloidoos

Sellega kaasneb valkude metabolismi sügav häire, ebanormaalse fibrillaarse valgu ilmnemine ja amüloidi moodustumine interstitsiaalses koes ja veresoonte seintes.

Amüloid on glükoproteiin, mille põhikomponentideks on fibrillaarsed valgud (F-komponent, sünteesivad amüloidoblastid). Nad moodustavad fibrillid . Fibrillaarsed valgud amüloid on heterogeenne:

a) AA valk: ei ole seotud immunoglobuliinidega, moodustub selle seerumi vastest - SAA valgust

b) AL valk: seotud immunoglobuliinidega, selle eelkäija on immunoglobuliinide kerged ahelad

c) AF-valk: prealbumiin osaleb selle moodustamises

d) ASC 1 valk – valk, mille eelkäija on samuti prealbumiin

Need fibrillaarsed valgud moodustavad kompleksühendeid vereplasma glükoproteiinidega. Seda amüloidi plasmakomponenti (P-komponenti) esindavad vardakujulised struktuurid.

Nii F- kui ka P-komponentidel on antigeensed omadused. Amüloidfibrillid ja plasmakomponent lähevad koes kondroitiinsulfaatidega ühenditeks ning saadud kompleksile lisatakse “hematogeensed lisandid”, mille hulgas on esmatähtsad fibriin ja immuunkompleksid. Kõik amüloidi sidemed on väga tugevad, mistõttu keha ensüümid sellele ei mõju.

Klassifikatsioon amüloidoos põhineb võimalikel põhjustel, fibrillaarsete valkude spetsiifilisusel, levimusel, kliinilistel ilmingutel.

A. Esinemise põhjustel:

Primaarne (idiopaatiline) amüloidoos

Seda iseloomustavad: eelneva või samaaegse "põhjusliku" haiguse puudumine; valdavalt mesodermaalsete kudede kahjustus - kardiovaskulaarsüsteem, skeleti- ja silelihased, närvid ja nahk; kalduvus moodustada sõlmelisi ladestusi, amüloidse aine värviliste reaktsioonide püsimatus

Pärilik (geneetiline, perekondlik) amüloidoos

Pärilik amüloidoos koos ülekaaluka neerukahjustusega on iseloomulik perioodilisele haigusele (perekondlik Vahemere palavik), mida sagedamini täheldatakse iidsete rahvaste (juudid, armeenlased, araablased) esindajate seas.

Sekundaarne (omandatud) amüloidoos

Erinevalt teistest vormidest areneb see tüsistusena, mitte iseseisva haigusena. Seda amüloidoosi põhjustavad kroonilised mittespetsiifilised põletikulised kopsuhaigused, tuberkuloos, osteomüeliit, pahaloomulised kasvajad ja reumaatilised haigused.

See amüloidoos on tavaliselt üldine ja esineb kõige sagedamini.

Seniilne amüloidoos

Tüüpilised kahjustused on süda, arterid, aju ja Langerhansi saarekesed. Need muutused põhjustavad seniilsuse füüsilist ja vaimset halvenemist. Seniilse amüloidoosiga esineb kõige sagedamini lokaalseid vorme, kuigi esineb ka üldistatud seniilset amüloidoosi.

B. Vastavalt fibrillaarsete valkude spetsiifilisusele:

AL amüloidoos

Hõlmab primaarset (idiopaatilist) amüloidoosi ja amüloidoosi koos "plasmarakkude düskraasiaga", mis ühendab paraproteineemilise leukeemia, pahaloomulised lümfoomid jne.

Alati üldistatud südame, kopsude ja veresoonte kahjustusega.

AA amüloidoos

Hõlmab sekundaarset amüloidoosi ning McClelli ja Welshi haigusi. Samuti üldistatud, kuid valdavalt mõjutab neere.

AF amüloidoos

Pärilik, mida esindab perekondlik amüloidnefropaatia. Mõjutatud on peamiselt perifeersed närvid.

ASC 1 amüloidoos

Seniilne generaliseerunud või süsteemne, valdavalt südame ja veresoonte kahjustusega.

B. Levimuse järgi

- üldistatud vorm

Primaarne amüloidoos, amüloidoos koos plasmarakkude düskraasiaga (AL), sekundaarne amüloidoos ja teatud tüüpi pärilik (AA), seniilne süsteemne amüloidoos (ASC 1).

Lokaalne amüloidoos

Ühendab mitmeid päriliku ja seniilse amüloidoosi vorme, aga ka lokaalset kasvajataolist amüloidoosi.

D. Vastavalt kliinilistele ilmingutele

- kardiopaatiline

Seda esineb sagedamini primaarse ja seniilse süsteemse amüloidoosi korral.

- nefropaatiline

Sekundaarse amüloidoosi, perioodilise haiguse ning McClelli ja Wellsi tõve korral.

- neuropaatiline

Reeglina on see pärilik.

Hepapaatiline

Epinefropaatiline

- segatud

Sekundaarne amüloidoos.

APUD amüloidoos

See areneb APUD-süsteemi organites, kui neis tekivad kasvajad (apudoomid), aga ka seniilse amüloidoosi ajal pankrease saartel.

Amüloidoosi morfoloogiline ja patogenees

Mõnikord täidavad amüloidoblastide funktsiooni makrofaagid, plasmarakud, fibroblastid jne. Lokaalsetes vormides võivad amüloidoblastide rolli mängida kardiomüotsüüdid, silelihasrakud ja keratinotsüüdid.

Sekundaarse amüloidoosi korral (välja arvatud amüloidoos koos plasmarakkude düskraasiaga) võib mutatsioone ja amüloidoblastide ilmnemist seostada pikaajalise antigeense stimulatsiooniga.

Rakumutatsioonid "plasmarakkude düskraasia" ja kasvaja amüloidoosi korral on põhjustatud kasvaja mutageenidest.

Geneetilise amüloidoosi puhul räägime geenimutatsioonist, mis võib tekkida erinevates lookustes, mistõttu on amüloidvalkude koostis erinev. Sarnased mehhanismid esinevad tõenäoliselt seniilse amüloidoosi korral.

Kuna amüloidfibrillvalgu antigeenid on äärmiselt nõrgad immunogeenid, ei tuvastata ega elimineerita muteerivaid rakke. Tekib immunoloogiline tolerantsus amüloidvalkude suhtes, mis viib amüloidoosi progresseerumiseni.

Amüloidvalgu moodustumist võib seostada:

Retikulaarsed kiud (periretikulaarne amüloidoos)

Amüloid langeb välja mööda veresoonte ja näärmete membraane, samuti parenhüümsete organite retikulaarset stroomat. Iseloomustab valdav põrna, maksa, neerude, neerupealiste, soolte ning väikeste ja keskmise suurusega veresoonte intima kahjustus (parenhümaalne amüloidoos).

Kollageenikiud (perikollageensed)

Amüloid kukub välja mööda kollageenkiude; valdavalt on mõjutatud keskmiste ja suurte veresoonte adventitsiat, müokard, vööt- ja silelihased, närvid ja nahk (mesenhümaalne amüloidoos).

Patogenees amüloidoos on keeruline ja mitmetähenduslik. AA ja AL amüloidoosi patogenees on kõige paremini uuritud.

Kell AA amüloidoos Amüloidfibrillid moodustuvad makrofaagi siseneva amüloidfibrillaarse valgu prekursorist – SAA-valgust, mis sünteesitakse maksas. SAA sünteesi stimuleerib makrofaagide vahendaja interleukiin-1, mis põhjustab SAA järsu tõusu veres. Nendes tingimustes ei lagune makrofaagid SAA-d täielikult ja amüloidfibrillid kogunevad selle fragmentidest ja amüloidoblasti plasmamembraani invaginaatidest. Seda koostu stimuleerib amüloidi stimuleeriv faktor ASF, mida leidub amüloidieelses staadiumis kudedes.

Seega mängib magrofaagisüsteem AA amüloidoosi patogeneesis juhtivat rolli: see stimuleerib SAA sünteesi ja osaleb ka amüloidfibrillide moodustumisel lagundatavatest valgufragmentidest.

Kell AL amüloidoos Amüloidfibrillvalgu seerumi prekursor on immunoglobuliinide L-ahelad. AL fibrillide tekkeks on kaks võimalikku mehhanismi: 1) kergete ahelate lagunemise katkestamine agregatsioonivõimeliste fragmentide ja fibrillide moodustumisega; 2) spetsiaalsete sekundaarsete ja tertsiaarsete struktuuridega kergete ahelate ilmnemine aminohapete asenduste käigus.

Amüloidfibrillide süntees võib toimuda mitte ainult makrofaagides, vaid ka plasma- ja müeloomirakkudes, mis sünteesivad paraproteiine.

Seega on immunoglobuliinide, amüloidfibrillide eelkäija, amüloidogeensete kergete ahelate ilmnemine seotud lümfoidsüsteemi väärastunud funktsiooniga.

Makro ja mikroskoopia

Elundite välimus sõltub protsessi ulatusest.Kui ladestused on väikesed, on elundi välimus vähe muutunud. Tõsise amüloidoosi korral suureneb elund, muutub väga tihedaks ja rabedaks ning lõikamisel on vahajas ja rasvane välimus.

IN põrn amüloid ladestub lümfisüsteemi folliikulitesse (saago põrn - tihedad, laienenud, poolläbipaistvad terad lõigul) või ühtlaselt kogu viljaliha ulatuses (rasupõrn - suurenenud, tihe, pruunikaspunane, sile, lõigul on rasvane läige).

IN neerud amüloid ladestub veresoonte seintesse, glomerulite kapillaarsilmustesse ja mesangiumisse, tuubulite basaalmembraanidesse ja staapidesse. Pungad muutuvad tihedaks, suureks ja rasvaseks. Protsessi edenedes asenduvad glomerulid ja püramiidid täielikult amüloidiga, sidekude kasvab ja tekib amüloidne kortsumine.

IN maks amüloidi ladestumist täheldatakse piki sagarate retikulaarset stroomat. Veresoonte seintes, kanalites, portaaltraktide sidekoes. Hepatotsüüdid vähenevad ja surevad. Maks on laienenud, tihe ja tundub rasvane.

IN sooled amüloid langeb välja mööda limaskesta retikulaarset stroomat, samuti nii limaskesta kui ka submukoosse kihi veresoonte seintes. Raske amüloidoosi korral atrofeerub soolestiku näärmeaparaat.

IN süda amüloidi leidub endokardi all, müokardi stroomas ja veresoontes, samuti epikardis piki veene. Ladestumine põhjustab amüloidi kardiomegaaliat. Süda muutub tihedaks ja rasvaseks.

Exodus amüloidoos on ebasoodne.

2. Strooma-vaskulaarsed lipidoosid

Need tekivad neutraalsete rasvade ehk kolesterooli ja selle estrite ainevahetuse häirete korral.

Neutraalsed rasvad– labiilsed rasvad, mis varustavad keha energiavarudega.

Rasvumine– neutraalsete rasvade sisalduse suurenemine rasvaladudes, mis on üldist laadi. Seda väljendatakse rasvade rikkalikus ladestumises nahaaluskoes, omentumis ja soolesooles. mediastiinum, epikard. Rasvkude ilmub ka sinna, kus see tavaliselt puudub, näiteks müokardi stroomas ja kõhunäärmes.

Klassifikatsioon põhineb erinevatel põhimõtetel:

A. Vastavalt etioloogiale:

Esmane vorm

Selle põhjus on teadmata, mistõttu seda nimetatakse idiopaatiliseks.

Sekundaarne vorm

Esindatud järgmiste tüüpidega:

Toitumine, mille põhjuseks on füüsiline passiivsus ja tasakaalustamata toitumine

Tserebraalne, areneb trauma, kasvajate, mitmete neurotroopsete infektsioonidega

Endokriinsed-Itsenko-Cushingi, Froelichi sündroomid

Pärilik - Lawrence-Moon-Biedli sündroom, Gierke'i tõbi

B. Väliste ilmingute järgi:

Sümmeetriline tüüp

Rasvad ladestuvad ühtlaselt erinevatesse kehaosadesse.

Kogunemine näo, pea taga, kaela, ülemise õlavöötme ja piimanäärmete nahaalusesse koesse.

Rasv ladestub põlle kujul kõhu nahaalusesse koesse

Reie- ja säärepiirkonnas

B. Liigse kehakaalu korral:

I aste – 20-29% ülekaalust

II aste – 30-49%

III aste - 50-99%

IV aste - 100% või rohkem

D. Vastavalt morfoloogiliste muutuste tunnustele

Arvesse võetakse adipotsüütide arvu ja suurust.

Hüpertroofiline tüüp

Rasvarakud on suurenenud ja sisaldavad mitu korda rohkem triglütseriide kui tavalised. Adipotsüütide arv ei muutu. Adipotsüüdid on insuliini suhtes tundlikud, kuid väga tundlikud lipolüütiliste hormoonide suhtes.

Hüperplastiline tüüp

Suureneb adipotsüütide arv. Adipotsüütide funktsioon ei ole häiritud, metaboolsed muutused puuduvad, haiguse kulg on healoomuline.

Arengu põhjused ja mehhanismid

Suure tähtsusega on tasakaalustamata toitumine, kehaline passiivsus, kesknärvisüsteemi, endokriinse regulatsiooni häired ja pärilikud tegurid.

Rasvumise vahetu mehhanism seisneb lipogeneesi ja lipolüüsi tasakaalustamatuses rasvarakkudes lipogeneesi kasuks.

Exodus: Harva soodne.

Kolesterooli ja selle estrite ainevahetushäired.

Sellised häired on ateroskleroosi aluseks. Samal ajal akumuleeruvad arterite sisekesta kolesterool ja selle estrid, aga ka madala tihedusega beeta-lipoproteiinid ja vereplasma valgud, mida soodustab veresoonte läbilaskvuse suurenemine.

Kogunemine viib intima hävimiseni.

Selle tulemusena moodustub intimas rasva-valgu detritus, kasvab sidekude ja moodustub kiuline naast, mis ahendab veresoone valendikku.

3. Strooma-veresoonkonna süsivesikute düstroofiad

Võib olla seotud glükoproteiinide ja glükoosaminoglükaanide tasakaalustamatusega.

Lima kude- düstroofia, mis on seotud glükoproteiini metabolismi häirega. Kromotroopsed ained vabanevad sidemetest valkudega ja akumuleeruvad interstitsiaalses aines. Erinevalt limaskesta tursest hõlmab see kollageenkiudude asendamist lima sarnase massiga. Sidekude, elundi strooma, rasvkude, kõhred muutuvad poolläbipaistvaks, lima sarnaseks ja nende rakud muutuvad tähtkujuliseks.

Põhjus: kõige sagedamini endokriinse tarretise düsfunktsiooni, kurnatuse tõttu (näiteks mükseem, limaskesta turse, sidekudede lima koos kahheksiaga).

Exodus: Protsess võib olla pöörduv, kuid selle progresseerumine viib kollikvatsiooni ja nekroosini.