Raske verehaigus. Vere ja vereloomeorganite haigused. Hüübimishaigused - pildigalerii

Verehaigused mõjutavad vere rakulisi elemente, nagu vereliistakud, erütrotsüüdid ja leukotsüüdid, või vedelat osa, s.o. plasma.

Vaatame, millised need haigused on, ja analüüsime erinevaid sümptomeid, milles igaüks neist avaldub.

Verehaiguste tunnused

Kui me räägime verehaigused, siis me mõtleme teatud häired, mis mõjutavad ühte või mitut vereelementi.

Verehaigused võib mõjutada rakuelemente, st punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja muid vererakke, aga ka selle plasmat.

Mõned verehaigused on geneetilist päritolu, teised kuuluvad onkoloogiliste haiguste hulka ja teised on seotud teatud ainete puudusega. Igal juhul võivad need mõjutada iga kategooria ja vanusega inimesi, alates väikestest lastest kuni eakateni.

Hematoloogiliste haiguste klassifikatsioon

Verepatoloogiaid saab klassifitseerida sõltuvalt arengu ajastust, patsiendi eluea prognoosist, patoloogia tüübist ja individuaalsest ravivastusest, mõjutatud vereelementide tüübist.

Lisaks sellele jagunevad verehaigused olenevalt põhjustest:

Verehäirete sümptomatoloogia erineb sõltuvalt kahjustatud verekomponendist.

Punaste vereliblede haiguse korral, sümptomid on sageli seotud hapniku- ja hemoglobiinipuudusega:

Valgevereliblede haiguse korral sümptomite hulka kuuluvad:

• paistes lümfisõlmed ja põrn

Trombotsüütide patoloogiad võib ilmuda:

• verevalumite sarnased laigud nahal või seletamatu verejooks, kui trombotsüütide arv muutub liiga madalaks
• verehüüvete ja trombide teke, kui trombotsüütide arv on liiga suur

Plasmapatoloogiate esinemisel võib ilmuda:

• vere hüübimise raskused
• verejooks

Kõige tavalisemad verepatoloogiad

Proovime nüüd loetleda levinumad verehaigused. Mugavuse huvides jagage haigused sõltuvalt mõjutatud verefraktsiooni tüübist.

Punaste vereliblede haigused (erütrotsüüdid)

Punaste vereliblede "peamist" haigust nimetatakse aneemia ja neid iseloomustab ringlevate punaste vereliblede arvu vähenemine vähenenud tootmise või kiirenenud hävimise tõttu.

Aneemiate hulgas on kõige kuulsamad:

• sirprakuline aneemia: see on geneetiliselt pärilik patoloogia ja seda iseloomustab punaste vereliblede füüsilise kuju muutumine, mis muutuvad sirbikujuliseks ja purunevad kergesti.
• Rauavaegusaneemia: See on teatud tüüpi aneemia, mis on põhjustatud toitumisprobleemidest või kaasasündinud põhjustest tingitud rauapuudusest. Raud ei imendu korralikult või tarnitakse ebapiisavas koguses, mistõttu punased verelibled ja hemoglobiin ei moodustu korralikult.
• kahjulik aneemia: B12-vitamiini vaeguse tõttu vale toitumise või selle vitamiini imendumiseks vajaliku sisemise faktori puuduse tõttu. B12-vitamiini puudumise tõttu ei küpse punased verelibled korralikult.
• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: ühendab mitmeid autoimmuunhaigusi, mille puhul immuunsüsteem ründab ja hävitab punaseid vereliblesid. Põhjus on sageli teadmata, kuid see võib olla tingitud mõnest muust haigusest, näiteks lümfoomist, või ravimitest.
• aplastiline aneemia: haigust iseloomustab luuüdi võimetus toota korralikult punaseid vereliblesid ja teisi vereliblesid. Patoloogia täpne põhjus pole teada, kuid oletatakse, et see on tingitud geneetiliste ja keskkonnategurite koostoimest.
• Kroonilise haiguse sekundaarne aneemia: Seda tüüpi aneemia ilmneb krooniliste haiguste, näiteks neerupuudulikkuse all kannatavatel patsientidel. Kuna sel juhul ei toodeta punaste vereliblede õigeks sünteesiks ja küpsemiseks vajalikku tegurit.
• Talasseemia: see on pärilik haigus, mis on seotud geenimutatsiooniga, mis määrab kroonilise aneemia tekke ja võib olla patsiendile surmav.
• Pärilik A-sferotsütoos: see on geneetiliselt pärilik haigus, mille puhul erütrotsüütide membraani valkude moodustumine on häiritud. See tähendab, et punased verelibled võivad kergesti hävida ja selle tulemusena tekib aneemia ja põrn suureneb.
• G6DP puudulikkus: tuntud ka kui favism, see on pärilik geneetiline häire, mille puhul ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi ei sünteesita. See määratleb hemolüütiliste kriiside (s.o punaste vereliblede äkilise hävimise) alguse vastusena erinevatele põhjustele, näiteks pärast teatud toiduainete, sealhulgas kaunviljade allaneelamist.

Muude verehaiguste hulgas, mida ei klassifitseerita aneemia alla, kuid mis mõjutavad punaseid vereliblesid, on meil:

Valgevereliblede haigused on peamiselt kasvajapatoloogia, mis määrab muutused immuunsüsteemi rakkude arvus (peamiselt leukotsütoos, st. valgeliblede arvu suurenemine veres).

Nende verehaiguste hulgas on meil:

• Müeloom: vanematel inimestel levinud kasvaja, mis mõjutab immuunsüsteemi rakke. Müeloomi on erinevat tüüpi, kuid enamikul juhtudel kaasneb sellega laialt levinud luuvalu ja aneemia.
• Leukeemia: see on onkoloogiline patoloogia, mis põhjustab vererakkude, eriti immuunsüsteemi rakkude ületootmist. Neid on erinevat tüüpi (müeloidne, äge, krooniline, lümfoidne) ja see mõjutab peamiselt noori täiskasvanuid ja lapsi, kuigi see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Mõnel juhul on see geneetiline päritolu, kuid ei ole pärilik, mõnel juhul võib selle määrata keskkonnategurite mõju.
• Lümfoom: vähk, mis mõjutab immuunsüsteemi B- ja T-rakuliine. On kaks peamist tüüpi, mitte-Hodgkini lümfoom (kõige levinum vorm) ja Hodgkini lümfoom, selle arengut seostatakse nakkushaiguste ja autoimmuunhaiguste mõjuga.

Muude valgeid vereliblesid mõjutavate vähiga mitteseotud patoloogiate hulgas võime mainida:

Patoloogiad, mis mõjutavad trombotsüütide arvu ja põhjustavad hüübimisdefekte, kuna need rakud osalevad vere hüübimisprotsessides.

Nende haiguste hulgas on meil:

• Trombotsütopeeniline purpur: See on haigus, mille puhul vereliistakuid hävitavate autoimmuunprotsesside tagajärjel väheneb trombotsüütide arv. Pikeneb vere hüübimise aeg ja verehüüvete moodustumine. Põhjus pole ikka veel selgelt määratletud, kuid täheldatakse ajutiste seisundite, nagu rasedus, ja geneetiliste tegurite mõju.
• Põhiline trombotsüteemia: Sel juhul toodab luuüdi liiga palju trombotsüüte. Põhjus pole ka täiesti selge, kuna patoloogia on väga haruldane. Viib liigse trombide moodustumiseni, mis võib põhjustada arterite ja veenide ummistumist, põhjustades insuldi või südameataki.
• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur: see on autoimmuunpatoloogia, mille puhul täheldame trombotsüütide arvu vähenemist (trombotsütopeenia). Põhjused on praegu teadmata ja patoloogia avaldub raske verejooksuna.
• Glazmani tromboasteenia: see on patoloogia, mille korral trombotsüüdid kaotavad võime üksteisega agregeeruda ja suhelda fibrinogeeniga, moodustades verehüübe. See on haruldane haigus, mis on põhjustatud spetsiaalse valgu puudumisest või puudusest trombotsüütide pinnal. Põhjustab sagedast verejooksu.

Plasmahaigused

Plasmapatoloogiad hõlmavad kõiki haigusi, mis on põhjustatud süsteemsest seisundist või veres leiduvate ainete puudumisest, näiteks:

• Hemofiilia: X-seotud geneetiline pärilik haigus, mis põhjustab sagedast verejooksu ühe vereplasmas tavaliselt leiduva verehüübimisfaktori puudumise tõttu: tegur 8(A tüüpi hemofiilia korral) või tegur 9(B-tüüpi hemofiilia puhul). Selle tagajärjeks on vere võimetus korralikult hüübida, nii et isegi väike pindmine haav võib põhjustada surmava verejooksu.
• von Willebrandi haigus: see on von Willebrandi faktori puudulikkusega seotud patoloogia, mis väljendub verejooksus ja vere võimetuses korralikult hüübida. See on olemas kolmes erinevas vormis. See on geneetiline haigus, mis on põhjustatud muutusest 12. kromosoomi tasemel.
• Laialt levinud intravaskulaarne koagulatsioon: see on väga ohtlik ja sageli surmaga lõppev haigus, kuna see põhjustab verehüüvete moodustumist erinevates veresoontes, mis põhjustab elundite ja kudede isheemilisi kahjustusi. See areneb verehüübimisfaktorite massilise aktiveerimise tõttu erinevatel põhjustel, nagu mürgistus, kasvajad ja infektsioonid.
• Autoimmuunhaigused: näiteks reumatoidartriit ja erütematoosluupus, mis on tingitud liigeserakkude vastaste antikehade olemasolust vereplasmas, esimesel juhul või erinevate organite ja kudede vastu ning teisel juhul.
• Veremürgitus: mõjutab peamiselt eakaid ja nõrgenenud immuunsüsteemiga inimesi. Seda seisundit iseloomustab nakkusprotsess veres, mis seejärel levib kõikidesse organitesse ja kudedesse. Bakterid lokaliseeritakse sel juhul vereplasma tasemel, mille tagajärjel muutub infektsioon süsteemseks.

Regulaarsed terviseuuringud on väga olulised verehaiguste varajaseks avastamiseks ja võiduks ka kõige agressiivsemate üle!

A-Z A B C D E F G I J K L M N O P R S T U V Y Z Kõik rubriigid Pärilikud haigused Erakorralised seisundid Silmahaigused Lastehaigused Meestehaigused Suguhaigused Naistehaigused Nahahaigused Nakkushaigused Närvihaigused Reumaatilised haigused Uroloogilised haigused Endokriinsüsteemi haigused Immuunhaigused Allergilised haigused Onkoloogilised haigused Hammaste haigused ja lümfihaigused Veenide Hambahaigused Verehaigused Piimanäärmete haigused ODS-i haigused ja traumad Hingamisteede haigused Seedesüsteemi haigused Südame- ja veresoonkonnahaigused Jämesoole haigused Kõrva- ja kurguhaigused, nina Narkoprobleemid Vaimsed häired Kõnehäired Kosmeetilised probleemid Esteetilised probleemid

Verehaigused moodustavad suure ja heterogeense sündroomide rühma, mis arenevad koos vere kvalitatiivse ja kvantitatiivse koostise rikkumisega. Verehaiguste diagnoosimise ja ravi põhimõtteid arendav praktiline suund on hematoloogia ja selle eraldiseisev haru - onkohematoloogia. Spetsialiste, kes korrigeerivad vere ja hematopoeetiliste organite seisundit, nimetatakse hematoloogideks. Hematoloogial on kõige tihedamad interdistsiplinaarsed sidemed sisehaiguste, immunoloogia, onkoloogia ja transfusioloogiaga.

Alates iidsetest aegadest on paljudes kultuurides inimverele omistatud müstilisi omadusi, mis sümboliseerivad jumalikku eluallikat ja voolu. "Kallis", "kuum", "süütu", "noor", "kuninglik" - milliste omadustega inimesed verd ei andnud ja epiteet "veri" tähendas alati teatud ilmingute kõrgeimat astet - sugulus, verivaenlane, veri pahameel, verevaen.

Samal ajal on veri füsioloogia seisukohalt keha vedel keskkond, mis ringleb pidevalt läbi veresoonte süsteemi ja täidab mitmeid olulisi funktsioone - hingamis-, transpordi-, reguleerimis-, kaitse- jne. Veri koosneb vedelast fraktsioonist - plasma ja selles suspendeeritud moodustunud elemendid - vererakud (erütrotsüüdid, trombotsüüdid ja leukotsüüdid). Peamised vereloome (hemotsütopoeesi) organid, mis on omamoodi "tehased" vererakkude tootmiseks, hõlmavad punast luuüdi, harknääret, lümfoidkoe ja põrna. Verehaigustest räägitakse teatud vererakkude morfoloogia või arvu rikkumise või plasma omaduste muutuste korral.

Kõik vere- ja hematopoeetilise süsteemi haigused klassifitseeritakse selle ühe või teise komponendi kahjustuse alusel. Hematoloogias jagatakse verehaigused tavaliselt kolme suurde rühma: aneemia, hemoblastoos ja hemostasiopaatiad. Seega hõlmavad punaste vereliblede sagedased anomaaliad ja kahjustused puudulikku, hemolüütilist, hüpo- ja aplastilist aneemiat. Hemoblastoosi struktuur hõlmab leukeemiat ja hematosarkoomi. Hemostaasisüsteemi kahjustusega seotud verehaigused (hemostasiopaatiad) on hemofiilia, von Willebrandi tõbi, trombotsütopaatia, trombotsütopeenia, DIC jne.

Verehaigused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud haigused (sirprakuline aneemia, talasseemia, hemofiilia jne) on seotud geenimutatsioonide või kromosoomianomaaliatega. Omandatud verehaiguste teket võivad vallandada mitmed keskkonnategurid: äge ja krooniline verekaotus, kokkupuude ioniseeriva kiirguse või keemiliste mõjuritega, viirusinfektsioonid (punetised, leetrid, mumps, gripp, nakkuslik mononukleoos, kõhutüüfus, viirushepatiit), toitumishäired. puudused, toitainete ja vitamiinide imendumishäired soolestikus jne. Bakterite või seente tekitajate vereringesse sattumisel tekib tõsine nakkusliku päritoluga verehaigus – sepsis. Paljud verehaigused käivad käsikäes kollagenoosidega.

Verehaiguste ilmingud on mitmekülgsed ja mitte alati spetsiifilised. Iseloomulikud aneemia tunnused on põhjuseta väsimus ja nõrkus, pearinglus kuni minestamiseni, õhupuudus füüsilise koormuse ajal, naha kahvatus. Vere hüübimishäireid iseloomustavad petehhiaalsed verejooksud ja ekhümoos, mitmesugused verejooksud (igemete, nina, emaka, seedetrakti, kopsu jne). Leukeemia kliinikus tulevad esile joobeseisundi või hemorraagilised sündroomid.

Kõige esimene meetod, millest verehaiguste diagnoosimine algab, on hemogrammi uurimine (kliiniline analüüs) koos vere kvantitatiivse koostise ja moodustunud elementide morfoloogia määramisega. Verehaiguste korral, mis esinevad hemostaasi kahjustusega, uuritakse trombotsüütide arvu, vere hüübimist ja veritsusaega, protrombiiniindeksit, koagulogrammi; viiakse läbi mitmesuguseid katseid - žguti test, näputäis, purgi test jne.

Vereloomeorganites toimuvate muutuste hindamiseks kasutatakse luuüdi punktsiooni (sternaalne punktsioon. Aneemilise sündroomi põhjuste väljaselgitamise raames võib patsientidel tekkida vajadus konsulteerida gastroenteroloogi ja günekoloogiga; FGDS, kolonoskoopia, maksa ultraheli.

Kõik muutused hemogrammis või müelogrammis, samuti sümptomid, mis viitavad verehaiguste tekkimise tõenäosusele, nõuavad hematoloogi pädevat hindamist, dünaamilist jälgimist või tema kontrolli all olevat eriravi. Kaasaegne hematoloogia on välja töötanud erinevate verehaiguste ravi aluspõhimõtted ja kogunud tohutuid kogemusi nende ravis. Võimalusel alustatakse verehaiguste ravi põhjuste ja riskitegurite kõrvaldamisega, siseorganite talitluse korrigeerimisega, puuduvate ainete ja mikroelementide (raud - rauavaegusaneemiaga, vitamiin B12 - B12-vaegusaneemiaga) täiendamine. , foolhape – foolhappevaegusaneemiaga jne.).

Mõnel juhul võivad olla näidustatud kortikosteroidid, hemostaatilised ravimid, kehaväline hemokorreektsioon (erütrotsütaferees). Sageli vajavad hematoloogilised patsiendid vere ja selle komponentide ülekannet. Kõige olulisemad ja tõhusamad hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate ravimeetodid kogu maailmas on tänapäeval tsütostaatiline ravi, kiiritusravi, allogeenne ja autoloogne luuüdi siirdamine ning tüvirakkude juurutamine. Mitmed verehaigused (trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunaneemia, müeloidleukeemia jne) on näidustusteks põrna eemaldamiseks – splenektoomia. Verehaiguste ravi Moskvas toimub spetsiaalsetes hematoloogilistes meditsiini- ja teaduskeskustes, kus on maailmatasemel tehniline varustus ja kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid.

» saad vastused peamistele verehaigusi puudutavatele küsimustele, tutvud peamiste nosoloogiliste vormide, sümptomite, diagnoosimise ja ravi põhimõtetega.

Verehaigused on seotud moodustunud elementide arvu, nende struktuuri, suuruse või plasma omaduste erinevate rikkumistega. Meditsiinis on mõiste "süsteemsed verehaigused" rohkem aktsepteeritud. See kujutab endast laiemat mõistet ja hõlmab punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja valgeid vereliblesid tootvate organite (luuüdi, lümfisõlmed ja põrn) patoloogiat.

Levimus elanikkonnas

Patsientide arvu järgi ei kuulu verehaigused Maailma Terviseorganisatsiooni poolt maailmas levinuimatena määratletud "15 haiguse" hulka.

Kuid Venemaal viitab statistika väga pettumust valmistavatele arvudele: võrreldes 1990. aastaga on veresüsteemi haiguste esinemissagedus elanikkonnas kasvanud 3,6 korda.

See tingis hematoloogiliste uuringute arendamise, patoloogiaga võitlemise vahendite otsimise, erihaiglate erivoodite arvu täiendava laiendamise ja kõikide erialade arstide koolitamise.

Esmatasandi arstid peavad teadma, millised kliinilised ilmingud on seotud vere ja hematopoeetiliste organite patoloogiaga, et patsient viivitamatult hematoloogi juurde saata.

Alumine sinine joon näitab verehaiguste kasvu graafikut aastate lõikes.

Põhjused

Uuritud on palju põhjuseid, mis põhjustavad muutusi veres. Kuid rohkem saladusi jääb. Teadlased usuvad, et neil on sellistel juhtudel õigus viidata riskiteguritele.

• äge ja krooniline verekaotus põhjustab vereloome halvenemist, rakkude suurenenud lagunemist aneemia korral;
• inimese genoomi mutatsioonid kemikaalide (tsütostaatikumid, antibiootikumid, tööstusmürgid), radioaktiivse kiirguse mõjul;
• pärilik haigussoodumuse ülekandumine toimub peredes, kus verehaigused esinevad lastel;
• HIV-nakkus ja Epstein-Barri viirus.

Ühtegi põhjust on võimatu üheselt seostada konkreetse inimese haigusega. Ainult hädade kombinatsioon elusituatsioonides võib viia haiguseni.

Klassifikatsioonid

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD-10) on verehaiguste jaoks eraldatud üle 90 nosoloogilise ühiku.

Lihtsustatud kliiniline klassifikatsioon eristab 4 haiguste rühma, mis on seotud ühe juhtiva patoloogilise protsessiga:

• aneemia - on määratletud kui seisundid, mille hemoglobiinisisaldus on vähenenud;
• hemorraagiline diatees - kõik hüübimishäiretega haigused;
• hemoblastoosid - luuüdi idanemisrakkude kasvajahaigused, lümfisõlmed;
• muude patoloogiliste ilmingute rühm.

Iga rühm on jagatud veel paljudeks alamliikideks, olenevalt kliinilisest kulgemisest, konkreetsete lööklainerakkude lüüasaamisest, haiguse peamistest põhjustest.

Verehaiguste kohta teabe saamiseks on oluline arvestada haiguse esmaste tunnustega. Seetõttu on praktikas sobivam posündroomne klassifikatsioon koos juhtivate sümptomite komplekside eraldamisega. Kõik selles esinevad sümptomid võib jagada üldisteks ja kohalikeks, mida iseloomustavad konkreetse vereloome organi kahjustused. Paljudel haigustel on samad patsientide kaebused, sarnased kliinilised ilmingud.

Aneemilise sündroomiga haigused

Sellesse rühma kuuluvad kõik aneemia tüübid, mis on seotud hemoglobiinisisalduse langusega, hapniku ülekande ja imendumise rikkumisega ning kudede hüpoksia (hapnikunälja) tekkega.

Sümptomid:

• püsivad peavalud;
• pearinglus, minestamine;
• "müra kõrvus" tunne;
• hingeldus;
• tahhükardia ja torkivad valud südame piirkonnas;
• "kärbeste tumenemine või värelemine" silmades;
• suurenenud väsimus;
• vähenenud mälu;
• ärrituvus, unetus.

Vanematel inimestel tekib isegi hemoglobiini mõõduka languse korral südamepuudulikkus.

Siia ei kuulu teatud tüüpi aneemia spetsiifilised sümptomid (väärastunud maitse rauavaegusaneemiaga, naha ja sklera kollasus - hemolüütilise või hemorraagiaga, hüpoplastilise aneemiaga).

Haavandiliste nekrootiliste muutustega kaasnevad haigused

Haavandiline-nekrootiline kahjustus on võimalik granulotsüütilise vere idu, leukeemia olulise vähenemise või kadumise korral.
Sümptomid:

• käre kurk;
• neelamisprotsessi rikkumine tugeva valu tõttu;
• süljeeritus;
• kõhuvalu hood, puhitus;
• kõhulahtisus;
• lõhn suust;
• valu pärakus.

Uurimisel leitakse haavandid suuõõnes (stomatiit), neelu limaskestal (tonsilliit), esophagoskoopiaga - söögitorus, kolonoskoopiaga - sooltes.

Kuidas stomatiit välja näeb?

Hemorraagiliste muutustega haigused

Sündroomi põhjustab trombotsüütide üldarvu vähenemine või nende funktsiooni halvenemine, veresoone seina läbilaskvuse suurenemine, fibrinogeeni ja trombotsüütide tarbimise suurenemine hüübimise ajal. Iseloomulik trombotsütopeenilise purpura, hemofiilia, aplastilise aneemia, hemorraagilise vaskuliidi korral.

Sümptomid:

• hemorraagiad nahas, limaskestades (silma sklera), lihastes, liigestes, süstekohtades;
• verejooks ja veritsus ninast, igemetest, sooltest, tugev menstruatsioon.

Suurenenud lümfisõlmedega haigused

Seda sündroomi nimetatakse lümfadenopaatiaks. Kaasneb lümfisõlmede koe kasv, naabersoonte ja -organite kokkusurumine. Sõltuvalt laienenud sõlmede lokaliseerimisest ilmnevad sümptomid:

• õhupuudus ja kuiv köha (mediastiinumi lümfisõlmed);
• Soole "ülevool", puhitus, väljaheite häired (retroperitoneaalsed ja mesenteriaalsed sõlmed).

Sellised näevad välja kaela laienenud lümfisõlmed

Palavikuga kaasnevad haigused

Palaviku põhjused verepatoloogias on haavandilise protsessi käigus tekkivate vererakkude ja kudede lagunemissaaduste spetsiifiline pürogeenne toime. Arendab hemoblastooside, lümfosarkoomiga.

Sümptomid: pikaajaline palavik, higistamine, külmavärinad.

Raske joobeseisundiga haigused

Mürgistus avaldub vere patoloogias erineval viisil:

• üldine nõrkus - mis tahes kujul on see põhjustatud aneemiast ja rakkude hävimisest (aneemia, leukeemia);
• nahasügelus - histamiini vabanemise tõttu vererakkudest, basofiilide taseme tõus (lümfogranulomatoos, müeloidleukeemia), naha mikrotsirkulatsiooni kahjustus (erütreemia);
• isutus, kaalulangus - pahaloomuliste lümfoomidega.

Mõne haiguse palaviku ja mürgistuse sümptomid ilmnevad päeval, teistes - öösel.

Haigused, millega kaasneb valu liigestes ja luudes

Selline märk nagu osteoartropaatiline sündroom on seotud liigeste põletiku, liigesekapsli hemorraagia, kasvajakoe idanemisega luukoesse.

Sümptomid:

• valu lülisambas, roietes, niudeluudes, koljus, harvem jäsemete toruluudes (hulgimüeloom), sageli millestki sõltumatu, süveneb koputamine;
• radikulaarse radikuliidi valud (lümfogranulomatoosiga, hulgimüeloomiga), mis on tingitud idanemisest närvitüvedes;
• liigesevalu (hemolüütiline aneemia, lümfogranulomatoos, hemofiilia);
• liigeste turse ja punetus, funktsioonihäired.

Immuunpuudulikkusega haigused

Immuunsuse langus tekib siis, kui tekib rakkude defitsiit, antikehade tootmine oma kudede vastu. Seisund avaldub sagedaste külmetushaigustena, mida komplitseerib infektsioonide kulg, kopsupõletik, bronhiit. Nahal võivad väikesed haavad põhjustada mädanemist. Neerudes põhjustab põletik püelonefriidi ja autoimmuunprotsess põhjustab glomerulonefriidi.

Plasma valkude häired

Sümptomid:

• sagedased peavalud;
• mälukaotus;
• tuimus ja valu jäsemetes;
• igemete, keele, nina suurenenud veritsus;
• suurenenud vererõhk;
• vähenenud nägemine.

Maksa ja põrna suurenemisega kaasnevad haigused

Patoloogiat nimetatakse hepato-splenomegaaliaks. See areneb nakkusliku mononukleoosi, autoimmuunse hemolüütilise, sirprakulise ja B 12 puudulikkusega aneemia, trombotsütopeenia, ägeda leukeemia, kroonilise lümfotsüütilise ja müeloidse leukeemia korral.

Seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

• raskustunne või valu ülakõhus;
• kõhu suurenemine;
• kasvav nõrkus;
• hilisemates staadiumides naha kollasus.

Muud sündroomid on vähem levinud. Mõnikord on vere reaktsioon tingitud kroonilise haiguse esinemisest. Selle tuvastamiseks esimeste ilmingute korral kutsutakse patsient läbima täieliku läbivaatuse.

Kuidas ennetada verehaigusi

Ennetamiseks peate püüdma vältida kõiki kahjulikke tegureid:

• ravida mis tahes haigusi ja seisundeid, millega kaasneb verejooks;
• võtta tõsiselt helmintia invasiooni ilminguid ja ravi lastel ja täiskasvanutel;
• lõpetada ägedate infektsioonide ravi;
• võtke igapäevaselt koos toiduga piisavalt vitamiine ja mineraalaineid;
• kontrollige röntgenuuringu ajal kiirgusdoosi, vältige viibimist kiirgusallikate läheduses;
• vähendada kontakti, kasutada värvide, benseeni, pliisoolade, pestitsiidide ja muude ohtlike ainetega töötamisel kohustuslikke kaitsevahendeid;
• tugevdada immuunsust;
• ärge jätke end hüpotermiale ega ülekuumenemisele;
• õppida toime tulema stressirohke olukordadega minimaalsete kaotustega.

Need meetmed normaliseerivad hematopoeesi protsessi, aitavad kaasa tervise ja töövõime säilimisele.

11-02-2012, 19:47

Kirjeldus

aneemia

Aneemia aneemia ehk aneemia on seisund, mida iseloomustab punaste vereliblede arvu vähenemine ja hemoglobiinisisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta. Mõnel juhul tuvastatakse aneemia korral ka kvalitatiivsed muutused erütrotsüütides.

Aneemiaga arenevad transpordifunktsiooni rikkumise tagajärjel hüpoksilised nähtused, mille tunnusteks on õhupuudus, tahhükardia, ebamugavustunne südame piirkonnas, pearinglus, nõrkus, väsimus, naha ja nähtavate limaskestade kahvatus. Nende sümptomite raskusaste sõltub aneemia astmest ja selle arengu kiirusest. Sügava aneemiaga koos näidatud sümptomitega on ka nägemispuue.

Värviindeksi järgi aneemiad jagunevad hüpokroomseks, normokroomseks ja hüperkroomseks. Erütrotsüütide keskmise läbimõõdu suuruse järgi jaotatakse aneemiad mikrotsüütilisteks, normotsüütilisteks ja makrotsüütilisteks. Vastavalt regeneratsiooni olemusele on aneemiad regeneratiivsed, hüporegeneratiivsed, hüpo- ja aplastilised, düsplastilised või düserütropoeetilised.

Praegu üldtunnustatud klassifikatsioon, mis on ehitatud vastavalt patogeneetilisele põhimõttele, võttes arvesse etioloogilisi ning kõige olulisemaid kliinilisi ja morfoloogilisi vorme, on G. A. Aleksejevi (1970) pakutud klassifikatsioon.

I. Aneemia verekaotuse tõttu (posthemorraagiline).
II. aneemia vereringe halvenemise tõttu:
A. Rauavaegusaneemia ("kloraneemia").
B. Rauaga küllastunud sideroahrestiline aneemia.
B. B12 (fooliumi) puudulikkusega "kahjulik" aneemia:
1. B12-vitamiini (foolhappe) eksogeenne puudus.
2. B12-vitamiini (foolhappe) endogeenne puudus:
a) toidu-vitamiini B12 assimilatsiooni halvenemine mao mukoproteiini sekretsiooni vähenemise tõttu;
b) B12-vitamiini (foolhappe) imendumise häired soolestikus;
c) suurenenud B12-vitamiini (foolhappe) tarbimine.
D. B12 (fool) - "akrestiline" aneemia.
D. Hüpoaplastilised aneemiad:
1. Eksogeensete tegurite mõju tõttu.
2. Endogeense luuüdi aplaasia tõttu.
E. Metaplastilised aneemiad.
III. aneemia suurenenud hemorraagia tõttu (hemolüütiline):
A. Eksoerütrotsüütide hemolüütilistest teguritest põhjustatud aneemia.
B. Endoerütrotsüütide teguritest põhjustatud aneemia:
1. Erütrotsütopaatiad.
2. Ensümopeenia:
a) glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus;
b) püruvaatkinaasi puudulikkus;
c) glutatioonreduktaasi puudulikkus.
3. Hemoglobinopaatiad.

Allpool kirjeldatakse aneemia üksikute vormide iseloomulikke tunnuseid, mille puhul silma sümptomid on kõige levinumad.

Äge posthemorraagiline aneemia areneb ägeda ühekordse ja korduva vigastuste verekaotuse, seedetrakti verejooksu, emakavälise raseduse, emakaverejooksu jne tagajärjel.Haiguse sümptomid on patogeneetiliselt seotud ringleva vere massi vähenemise ja hapnikuvaegusega. Kliiniline pilt esimestel hetkedel pärast suurt verekaotust sobib hemorraagilise šoki või kollapsi kliinikusse: naha kahvatus, minestamine, pearinglus, külm higi, sagedane pulss, mõnikord oksendamine, krambid. Edaspidi, kui üldine seisund paraneb ja vererõhk stabiliseerub, hakkavad kliinilises pildis domineerima aneemia ja hüpoksia sümptomid. Just sel perioodil avastatakse kõige sagedamini nägemiskahjustuse tunnused kuni täieliku amauroosini, kuna võrkkesta teatud elemendid on aneemia suhtes väga tundlikud.

Kroonilisega hüpokroomne rauavaegusaneemia, sealhulgas varajane ja hiline kloroos, sümptomaatiline rauavaegusaneemia (krooniline enteriit, agastiline kloreemia, söögitoru diafragma avanemise hernia, pahaloomulised kasvajad, kroonilised infektsioonid), samuti krooniliselt lahkuvad hüpokroomsed megaloblastilised aneemiad (erineva geneesiga pernicious aneemia - Addisoni aneemia -b. Rrame, helmintia, sprianeemia , tsöliaakia jne) silmasümptomite raskusaste sõltub aneemia astmest, mis aga on individuaalselt väga erinev. Eriti sageli tekivad muutused silmapõhjas, kui hemoglobiini kontsentratsioon on alla 5 g% ja harvem 7 g%.

Silmapõhi näeb aneemilisena kahvatu välja. Seda sümptomit ei saa alati hinnata võrkkesta ja koroidi pigmentatsiooni erinevuste tõttu. Nägemisnärvi ketta ja võrkkesta veresoonte värvimuutus on kergemini tuvastatav. Samal ajal kipuvad arteriaalsed veresooned laienema ja lähenema kaliibriga sarnastele venoossetele harudele. Mitu hemorraagiat võrkkestasse - aneemia kõige iseloomulikum retinopaatia sümptom (joon. 34).

Riis. 34. Silmapõhi kahjuliku aneemia korral.

Verejooksu põhjus pole täiesti selge. Ilmselt hapnikupuudus suurendab kapillaaride läbilaskvust. Kahjuliku aneemia korral on oluline ka samaaegne trombotsütopeenia.

Vöötud või leegikujuline verevalumid paiknevad närvikiudude kihis. Need võivad paikneda võrkkesta mis tahes osas, kuid need ei asu makulas. Seetõttu nägemisteravus tavaliselt säilib. Mõnikord on ekstravasatsioonides näha valget keskpunkti. See sümptom on tavalisem kahjuliku aneemia korral. Mõnel juhul võib isheemia põhjustada nägemisnärvi ketta ja sellega külgneva võrkkesta turset. Turse on tavaliselt kerge, kuid kirjeldatud on ka ketta kongestiivseid juhtumeid. Lisaks tursele närvikiudude kihis võivad esineda väikesed valged kolded, mis koosnevad fibriinist ja lahustuvad tavaliselt hästi, kui patsiendi seisund paraneb.

Täheldatakse oluliselt raskemaid võrkkesta muutusi sirprakuline (drepanotsüütiline) aneemia. See haigus viitab pärilikule-perekondlikule hemolüütilisele aneemiale, mille iseloomulik tunnus on erütrotsüütide omadus omandada sirbikujuline - see haigus mõjutab peamiselt mustanahalisi ja harva valgeid. Üksikjuhtumeid kirjeldatakse Nõukogude Liidus.

Haigus kuulub rühma hemoglobinopaatiad erütrotsüütide kaasasündinud alaväärsusega, eriti patoloogilise globuliini olemasoluga neis.

Haigus avaldub juba lapsepõlves ja seda iseloomustab krooniline kulg koos sagedaste ägenemistega hemolüütilise regeneraatori, trombootiliste ja sekvestraalsete kriiside näol.

Hemolüütiliste kriiside korral erütrotsüütide sisaldus võib lühikeseks ajaks väheneda 1-2 miljonini 1 mm3 veres. Kriisiga kaasneb kollatõve ja kõhu sündroomi areng. Regeneratiivsed kriisid on luuüdi hematopoeesi ajutine funktsionaalne ammendumine. Tromboosi- või valukriisid, mis mõnikord domineerivad haiguse ilmingutes, tekivad väikeste veresoonte, eriti kõhuõõne ja jäsemete üldistatud tromboosi alusel. Sequestraalsed kriisid on seisundid, mis meenutavad šokki koos äkilise aneemia tekkega ilma hemolüüsita [Tokarev Yu. N., 1966].

Nagu teiste kaasasündinud hemolüütiliste aneemiate puhul, sirprakulise aneemiaga patsiendid infantiilne, põeb hüpogonadismi, on kõrge koljuga jne. Selle haiguse korral on osteoartikulaarne sündroom eriti väljendunud (daktüliit, valud, deformatsioonid, liigesepeade ja luude nekroos). Kroonilised haavandid tekivad sageli jalgadel. Põrn ja maks on laienenud. Tromboos ja emboolia on väga iseloomulik tunnus. Võrkkesta kahjustused lokaliseeritakse peamiselt ekvatoriaal- ja perifeersetes tsoonides ning läbivad 5 etappi. I etappi iseloomustab perifeerne arterioolne obstruktsioon, II etappi - arteriovenoossete anastomooside ilmnemine. III staadiumis areneb neovaskulaarne ja kiuline proliferatsioon, mis IV staadiumis viib klaaskeha hemorraagiateni. Lõppkokkuvõttes (V etapp) areneb võrkkesta irdumine.

Leukeemia

Leukeemia all mõeldakse neoplastilised haigused, mille kasvajamass koosneb vererakkudest või, ilmselt täpsemalt, välimuselt vererakkudega sarnastest rakkudest.

Mõned teadlased vere kasvajad klassifitseeritakse hemoblastoomide ja hematosarkoomide puhul, kuna mõnel juhul võivad need kasvajarakud asustada luuüdi kõikjal ja teistel juhtudel on nende kasv ekstramedullaarne. Meie arvates on sellist alajaotust sageli väga raske rakendada, kuna leukeemiliste rakkude kasvajad võivad olla ka ekstramedullaarse lokaliseerimisega patsientidel, kellel haigus algas luuüdi kahjustusega. Ja vastupidi, mõnel juhul võivad hematosarkoomid hiljem protsessi kaasata luuüdi ja arstid on sellistel juhtudel sunnitud rääkima protsessi leukeemiast. Meie arvates on õigem kombineerida kõiki vereloomekoe kasvajaid nimetuse "leukeemia" all, kuna nende haiguste neoplastiline olemus, mida rõhutatakse nimetustes "hemoblastoos" või "hematosarkomatoos", on praktiliselt väljaspool kahtlust.

Leukeemia etioloogia ei saa pidada lõplikult selgitatuks, mis kehtib aga ka teiste kasvajate kohta. Siiski võib praegu pidada kindlaks, et sellised tegurid nagu viirus, ioniseeriv kiirgus, teatud keemilised ained, sealhulgas mõned raviained, nagu levomütsetiin, butadioon ja tsütostaatikumid, võivad avaldada nende haiguste esinemist stimuleerivat mõju. Põhjendatud arvamusi on ka pärilike tegurite rolli kohta leukeemia tekkes. Neid kinnitavad sama tüüpi leukeemia juhtumid identsete kaksikute puhul, suur vastuvõtlikkus leukeemia tekkeks patsientidel, kellel on pärilikud geneetilise aparatuuri häired - Downi tõbi, Turneri sündroomid, .. Klinefelter jne. Märgiti, et teatud leukeemia tüübid kipuvad olema kombineeritud teatud tüüpi geneetiliste häiretega. Tuleb meeles pidada, et kaasaegsed teaduslikud andmed toetavad väga veenvalt varem esitatud oletust kogu leukeemilise massi päritolu kohta ühest muteerunud rakust, mis on väljunud patsiendi keha kontrolli alt. Need on rõngaskromosoomi olemasolu ägeda leukeemiaga patsientide kasvajarakkudes, mis tekkisid radioaktiivse fosforiga ravitud isikutel, sama tüüpi valgu sisalduse järsk tõus füüsikalis-keemiliste omaduste osas paraproteineemiliste hemoblastoosidega patsientidel. Philadelphia kromosoom kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidel.

Kliinilises praktikas leukeemiad jagunevad tavaliselt alajaotusteks sõltuvalt rakutüübist, mis on kasvaja massi aluseks. Need leukeemiad, mis tekivad halvasti diferentseerunud rakkude proliferatsiooniga ja ei ole võimelised edasiseks diferentseerumiseks, on tavaliselt ilma ravita väga pahaloomulised ja neid nimetatakse ägedateks. Leukeemiad, mille kasvajamass koosneb diferentseeruvatest ja küpsetest rakkudest, on tavaliselt suhteliselt healoomulise kulgemisega ja neid nimetatakse kroonilisteks leukeemiateks.

Ägedad ja kroonilised leukeemiad omakorda jaotatakse need osadeks sõltuvalt sellest, milline rakk moodustab kasvaja substraadi. Praegu kirjeldatakse leukeemiaid, mis arenevad kõigi vereloome mikroobide rakkudest - erütroid, trombotsüütide,. granulotsüütiline ja agranulotsüütiline tüüp. Samal ajal eristatakse müelo-, mono-, megakarüo-, erütro- ja plasmablasti tüüpi ägedaid leukeemiaid. Kuna ägeda leukeemia diferentseerimine toimub ainult tsütokeemiliste uurimismeetodite alusel ja rakkude identifitseerimise tsütokeemilised meetodid viiakse läbi empiiriliselt valitud meetodite komplekti abil, on teateid sellise ägeda leukeemia vormi olemasolust. kui diferentseerimata. Viimase päritolu võib ilmselt seostada varasematest, diferentseerumata vereloomerakkudest pärinevate rakkude proliferatsiooniga. Krooniliste leukeemiate hulgas on tuvastatud ja jätkuvalt eristatakse leukeemia vorme, mis põhinevad mis tahes küpsete vererakkude proliferatsioonil. Siin ja krooniline lümfotsüütleukeemia, krooniline müeloidleukeemia, krooniline monotsüütleukeemia, krooniline megakarüotsüütleukeemia, erütromüeloos, erütreemia, plasmatsütoom, krooniline basofiilrakuline leukeemia; samuti on teateid kroonilisest eosinofiilsest leukeemiast.

Arstiteaduse kaasaegsel tasemel, mis võimaldab eristada rakkude peenemaid detaile, toodetakse alajaotusi väidetavalt kauaaegsete leukeemiavormide raames. Seega patsientide rühma hulgas, kellel krooniline lümfoidne leukeemia praegu eristatakse juba nii T- kui ka B-lümfotsüütide proliferatsiooni all kannatavate inimeste rühmi ning patsientide hulgas krooniline müeloidne leukeemia eristada rakkude proliferatsiooniga rühmi, millel on Philadelphia kromosoom ja millel seda ei ole. Võimalik, et leukeemiate tuvastamine jätkub ka tulevikus ning see võimaldab haigeid spetsiifilisemalt ja efektiivsemalt ravida.

Eeltoodu põhjal on üsna lihtne rääkida nii leukeemia enda kui ka selle spetsiifilise vormi diagnoosimisest. Selle haiguse diagnoosimine viiakse läbi hematopoeetilise koe hüperplaasia tuvastamisel, mis võib esineda nii perifeerses veres kui ka luuüdis. Samal ajal esineb mõnel inimesel leukeemiliste rakkude hüperplaasia ainult luuüdis ja perifeerses veres ilmnevad need rakud alles haiguse hilisemates staadiumides. Sellega seoses tuleks diagnostilise protsessi käigus läbi viia luuüdi hematopoeesi uuringud, kasutades rinnaku punktandmete analüüsi, ja mõnikord ka luukoe struktuuri, kasutades trepanobiopsiat. Tsütokeemiliste ja tsütogeneetiliste uurimismeetodite kasutamine viib tavaliselt ainult leukeemia variandi selgitamiseni.

Olemasolu võimalus leukemoidsed reaktsioonid st sellised vereloomekoe kasvud, mis tekivad vastusena mõne vereloomet aktiveeriva teguri olemasolule patsiendi kehas, teevad mõnikord spetsiaalseid uuringuid, mis välistavad nende vereloomekoe hüperplaasia põhjuste esinemise.

Kliiniline pilt leukeemia on väga mitmekesine. Samal ajal esineb nii ägeda kui ka kroonilise leukeemiaga patsiendil mitmesuguseid kliinilisi ilminguid. Ilmselt ei julge ükski kogenud arst ennustada leukeemia edasist kliinilist kulgu, kliinilisi ilminguid konkreetsel patsiendil. Seda on praktiliselt võimatu teha, kuna leukeemilise koe kõrge morfodünaamika ja peaaegu kõikjal esinev võimalik levik patsiendi kehas võivad näidata väga erinevaid sümptomeid, simuleerides, eriti algstaadiumis, väga erineva iseloomuga haigusi. . Selle näiteks on Venemaa hematoloogia ühe rajaja Acad. I. A. Kassirsky, kes avastas koos kolleegidega esmaseid diagnoose, millega patsiente kliinikusse võeti ja kellel hiljem tuvastati äge leukeemia, üle 60 erineva nosoloogilise vormi, mille hulgas on sepsis, maovähk, reuma ja äge. soolesulgus, müokardiinfarkt, reumatoidartriit, äge meningiit ja paljud teised haigused.

Samas saab rääkida leukeemia kliinikust ja lihtsalt tänu sellele, et nende haiguste kõiki kliinilisi ilminguid on võimalik kombineerida ja mõista põhiliste sündroomide äratundmise alusel, mis tavaliselt esinevad kliinilises. pilt ühe või teise ülekaaluga olenevalt leukeemia tüübist.haigused. Nende sündroomide hulgas levinumad on järgmised: 1) üldine toksiline sündroom (või mürgistus); selle ilming on palavik, nõrkus, higistamine, kehakaalu langus, isutus jne; 2) hemorraagiline sündroom. Selle ilmingud on äärmiselt mitmekesised, sealhulgas menorraagia, naha hemorraagia ja ajuverejooks; 3) seedetrakti limaskestade toksiliste-nekrootiliste kahjustuste sündroom; 4) aneemiline sündroom; 5) kasvaja kasvu sündroom, mida iseloomustab leukeemilise koe kasv organismis. See peaks hõlmama ka lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemist, siseorganite talitlushäireid nende kokkusurumise või kasvava leukeemilise koe terviklikkuse rikkumise tõttu.

Lisaks nende sündroomide ilmingutele, mis on iseloomulikud kõigile leukeemiatele, eriti teatud tüüpi leukeemiatele paraproteineemilised hemoblastoosid(plasmotsütoom, Waldenströmi tõbi, raske ja kerge ahela haigused), erütreemia, millel on kliinilises pildis mitmeid tunnuseid, mida kirjeldatakse eraldi jaotistes. Mõnikord võib leukeemia (lümfitüüpi) kliinilisele pildile anda spetsiaalse värvingu autoimmuunsed reaktsioonid mis avaldub hemolüütilise aneemia, palaviku, nahamuutuste jne.

Peatumata kõigi ülaltoodud sündroomide välistel ilmingutel, tahaksin märkida, et viimastel aastatel on leukeemia kliinilises pildis hakatud märkima ilminguid, mida võib seletada tsütostaatiline ravi ja selle patoloogiaga patsientide eluea pikendamine. Nende hulka kuuluvad nakkuslike tüsistuste sagenemine, mis on surma põhjuseks peaaegu 40% kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidest, neuroloogiliste sümptomite sagenemine (eriti ägeda leukeemiaga patsientidel, mida nimetatakse kitse neuroleukeemiaks), samuti sagedane leukeemia areng. kusihappenefropaatia neerukivitõve sümptomitega leukeemiaga patsientidel.

Seega saab leukeemia kliinikut iseloomustada kõige erinevamad sümptomid, mis on ülalnimetatud sündroomide mitmekesise kombinatsiooni tagajärg. Muidugi võib teatud tüüpi leukeemia puhul märkida ühe või teise sündroomi ülekaalu ülalloetletutest, kuid ükski arst ei saa alahinnata võimalust lisada mõni neist mis tahes tüüpi leukeemia kliinilisesse pilti.

Rääkides leukeemiast, ei saa mainimata jätta suuri edusamme, mida tänapäeva meditsiin on nende haiguste ravis teinud. Lõppude lõpuks on just seda tüüpi kasvajate puhul saadud tulemused, mis võimaldavad rääkida inimese fundamentaalsest ravist pahaloomulise kasvajahaiguse vastu. Ägeda lümfoblastse leukeemia, lümfogranulomatoosiga patsientide ravi lubab loota, et need edusammud laienevad ka teiste leukeemiavormide ravile.

Leukeemia ägedate ja krooniliste vormidega kaasneb sama silma ilmingud põhjustatud vere viskoossuse suurenemisest, hüpoksiast ja leukeemilisest kudede infiltratsioonist. Need muutused hõlmavad mikroaneurüsmide teket võrkkesta veresoontes, hemorraagiaid ja koroidi, võrkkesta, nägemisnärvi ja periorbitaalsete struktuuride rakulist infiltratsiooni. Ajukelme infiltratsioon võib põhjustada silmaväliste lihaste halvatust ja kongestiivse ketta väljakujunemist. Samuti kirjeldatakse silmalaugude, sidekesta, orbitaalkoe infiltratsiooni koos eksoftalmose tekkega.

Oftalmoskoopia paljastab kahvatu silmapõhja taust. Võrkkesta veenid on laienenud, käänulised ja võrkkestas on sageli näha valkjaid triipe, mis tähistavad perivaskulaarset leukeemilist infiltratsiooni. Arterid on palju vähem muutunud kui veenid.

Hemorraagiate suurus ja kuju on erinevad. Need võivad olla sügavad, pealiskaudsed või isegi preretinaalsed. Leukotsüütide kuhjumisest põhjustatud võrkkesta hemorraagia keskel ei ole harvad juhud näha valget ala. Kõige raskematel juhtudel tekivad närvikiudude kihti isheemilised vatikahjustused, nägemisnärvi ketta ja peripapillaarse võrkkesta märgatav turse ning äsja moodustunud võrkkesta veresooned.

Muutused silmapõhjas leukeemia korral esinevad ligikaudu 70% juhtudest, eriti sageli ägedate vormide korral. Muutuste raskusaste on enam-vähem korrelatsioonis haiguse raskusastmega ning põhihaiguse efektiivse ravi korral paraneb ka silmapõhja seisund.

Polütsüteemia

Mõiste "polütsüteemia" hõlmab haiguste rühm, mis väljenduvad punaste vereliblede massi suurenemises organismis, st nende mahu suurenemises 1 kg kehakaalu kohta. Erütrotsüütide arv 1 mm3 veres polütsüteemiaga tõuseb 7-10 miljonini ja hemoglobiinisisaldus kuni 180-240 g/l. On "tõeline" polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi) ja sekundaarne (sümptomaatiline) erütrotsütoos.

erütreemia- primaarne müeloproliferatiivne hematopoeetilise süsteemi haigus, mis põhineb luuüdi rakuliste elementide, eriti selle visuaalse idu totaalsel hüperplaasial. Seetõttu on väga iseloomulik leukotsüütide (kuni 9000–15 000 miljonit 1 mm3 vere kohta) ja trombotsüütide (kuni 1 miljon või enam) sisalduse suurenemine veres koos märgatavama erütrotsüütide arvu suurenemisega. erütreemia märk. G. F. Stroebe (1951) tuvastas kolm erütreemia hematoloogilist varianti: 1) ilma leukotsüütide arvu olulise suurenemiseta ja muutused verepildis; 2) mõõduka leukotsütoosi, neutrofiilia ja torkevahetusega; 3) kõrge leukotsütoosi, neutrofiilia ja verepildi nihkumisega müelotsüütidesse. "Tõelise" polütsüteemia korral leitakse müelofibroosi ja osteomüeloskleroosi tunnuseid koos põrna müeloidse metaplaasiaga. Nagu teistegi müeloproliferatiivsete haiguste puhul, leitakse polütsüteemiaga patsientide vereseerumis sageli leeliselise fosfataasi, kusihappe ja B12-vitamiini kontsentratsiooni tõusu. Vera polütsüteemia kliiniline pilt varieerub sõltuvalt haiguse faasist ja kulgemise raskusastmest.

Haiguse kaugelearenenud, tegelikult erüteemilises faasis iseloomulikud sümptomid on: 1) naha ja nähtavate limaskestade värvimuutus; 2) põrna ja maksa suurenemine; 3) vererõhu tõus; 4) tromboos ja hemorraagia.

Nahk on muutunud valdavas enamuses patsientidest. Nad omandavad punase-tsüanootilise tooni. Eriti selgelt muutub põskede, kõrvaotste, huulte ja peopesade värvus. Rõhutame, et nahavärvis domineerib punane toon, kuid mitte särav, vaid kirsine. Sarnase varjundi omandavad ka huulte, keele ja pehme suulae nähtavad limaskestad. Sklera veresooned on nähtavalt süstitud (küüliku silma sümptom). Põskedel, huultel, ninaotsal, eriti naistel, leitakse sageli telangiektaasiat.

Erütreemia väga iseloomulik sümptom on splenomegaalia, mis on seotud selle müeloomi metaplaasia ja suurenenud verevarustusega. Vera polütsüteemiaga patsiendid tavaliselt laienenud ja maks. Selle suuruse suurenemist seostatakse ka suurenenud verevarustusega, müeloidse metaplaasia, sidekoe proliferatsiooniga kuni tsirroosi või intrahepaatiliste veenide tromboosi tekkeni (Budd-Chiari sündroom). Paljudel patsientidel raskendab haiguse kulgu sapikivitõve ja kroonilise koletsüstohepatiidi teke. Erütreemiaga patsientidele iseloomulik sapiplenokroomia põhjustab nende tüsistuste tekkimist.

Peaaegu pooled erütreemiaga patsientidest tuvastatakse hüpertensioon, mille patogeneesi peetakse keha kompenseeriva reaktsioonina vastuseks insuldi ja minuti veremahu vähenemisele, selle viskoossuse suurenemisele ja perifeerse takistuse suurenemisele (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kõrge vererõhu ja põrna suurenemise kombinatsioon on polütsüteemia vera peamine tunnus. Kui samal ajal suureneb patsiendil erütrotsüütide mass, muutub polütsüteemia diagnoos vaieldamatuks.

Iseloomustab paradoksaalne polütsüteemiaga patsientide vastuvõtlikkus ja tromboos (aju, südame, maksa ja põrna suured arteriaalsed ja venoossed veresooned, käte ja jalgade väikesed veresooned) ja suurenenud verejooks (mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavanditest, pärast hammaste eemaldamist, naha hemorraagiad ja limaskestade verejooksud). Tõelise polütsüteemia korral on verejooksu põhjuseks tsirkuleeriva vere massi suurenemine koos veresoonte ülevoolu ja kapillaaride pareetilise laienemisega, samuti plasma hüübimisfaktorite, eriti fibrinogeeni [Machabeli M. S., 1962], serotoniini [Matveenko] defitsiit. JI. A., 1965].

Tromboosi areng erütreemia korral seotud vere viskoossuse suurenemise, verevoolu aeglustumise, trombotsüütide ja erütrotsüütide arvu suurenemisega, veresoonte seinte sklerootilise kahjustusega ja vere üldise hüperkoagulatsiooniga.
Erütreemiaga patsientidel on sageli kahjustatud neerud (neil tekivad infarktid veresoonte tromboosi või nefrolitiaasi tõttu, mis on tingitud müeloproliferatiivsetele haigustele iseloomulikust puriini metabolismi rikkumisest).

Tõeline polütsüteemia iseloomustab pikk kestus mis võib olla kerge, mõõdukas või raske. Haiguse arengus eristatakse kolme perioodi ehk faasi. Pikaajaline haiguse esimene faas võib olla varjatud või kergete kliiniliste sümptomitega. Algstaadiumis peetakse haigust sageli ekslikult hüpertensiooniks.

Ülalkirjeldatud kliiniline pilt iseloomustab laienenud teist, nn erüteemilist faasi. Ja selles faasis võib haiguse kulgu varieeruda.

Lõplikku faasi iseloomustab sekundaarse lšelofibroosi areng koos aneemiaga ja erütreemia väliste tunnuste kadumine või ägeda hemotsütoblastoosi, harvemini retikuloosi areng.

Erinevalt tõelisest polütsüteemiast ei ole sekundaarne erütrotsütoos iseseisvad nosoloogilised üksused, vaid ainult teiste haiguste sümptomid. Erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu suurenemist ei seostata luuüdi proliferatsiooniprotsessiga, vaid selle funktsionaalse ärritusega (absoluutne erütrotsütoos) või vere paksenemisega ilma erütropoeesi suurenemiseta (suhteline erütrotsütoos). Allpool toodud klassifikatsioon näitab sekundaarse erütrotsütoosi peamisi tüüpe, nende kulgu variante, nende arengu aluseks olevaid peamisi patogeneetilisi mehhanisme ja spetsiifilisi haigusi, millega kaasneb sekundaarse erütrotsütoosi teke.

Polütsüteemia kõige silmatorkavam sümptom on näo ja sidekesta rohkus. Konjunktiivi ja episkleraalsed veresooned, eriti veenid, on laienenud, käänulised, sügavpunased. Võrkkesta veresooned on sama välimusega (joonis 35).

Riis. 35. Silmapõhi polütsüteemia korral.

Tõmbab tähelepanu silmapõhja tumepunane värvus. Ka optiline ketas on ebatavaliselt punane. Sageli on võimalik näha optilise ketta ja peripapillaarse võrkkesta enam-vähem väljendunud turset ja üksikuid hemorraagiaid.

Mõnel juhul areneb tsentraalne võrkkesta veeni oklusioon. Oklusioon näib olevat mittetäielik. Sellistel juhtudel on prognoos tavaliselt soodne, igal juhul palju parem kui teise etioloogiaga võrkkesta keskveeni oklusiooni korral.

Paraproteineemia

Sellesse haiguste rühma kuuluvad peamiselt müeloom(plasmarakkude paraproteineemiline retikuloos või Rusticki tõbi) ja makroglobuliini retikulolümfomatoos(Waldenströmi tõbi või makroglobulineemiline purpur).

hulgimüeloom on kasvaja-hüperplastilist tüüpi süsteemne verehaigus, millega kaasneb retikuloplasmilist tüüpi rakkude pahaloomuline proliferatsioon. See on leukeemia-retikuloos, eriti plasmarakkude para- (või pato-) proteineemiline retikuloos.

Sõltuvalt domineerivast rakutüübist kolme tüüpi müeloomi: 1) retikuloplasmotsütoom, 2) plasmablastoom ja 3) plasmatsütoom.

Proteinuuria- väga levinud hulgimüeloomi sümptom. Mikromolekulaarne valk (Bence-Jonesi valk) eritub reeglina uriiniga. Proteinuuria on seotud müeloomi nefropaatia - paraproteineemilise nefroosi tekkega, mis tavaliselt lõpeb asoteemia ureemia sümptomitega surmaga.

Kõrge valgu kontsentratsioon veres on seotud ja iseloomulik hulgimüeloomile kõrge vere viskoossus.

Waldenströmi haigus praegu peetakse makroglobuliini retikulolümfomatoosiks, mille iseloomulik tunnus on võime sünteesib makroglobuliine: verre ilmuvad globuliinid molekulmassiga üle 1 000 000. Eakad on valdavalt haiged. Kliinilises praktikas domineerib hemorraagiline sündroom, millega kaasneb mõnikord äärmiselt tugev ninaverejooks. Hemorraagilise sündroomi mehhanism on keeruline ja seda ei mõisteta täielikult. Eeldatakse, et see on ühelt poolt seotud makroglobuliinidega interakteeruvate trombotsüütide halvenemisega ja teiselt poolt veresoonte seinte suurenenud läbilaskvusega, mis on tingitud nende infiltratsioonist patoloogiliste valkudega, kõrge vere viskoossusega ja intravaskulaarsega. erütrotsüütide aglutinatsioon.

Peamiselt eraldada haiguse skeletivormid ja skeleti-vistseraalsed vormid. Patogeneetilises mõttes taandub haiguse kliiniline pilt kahele sündroomile, nimelt luukahjustusele ja verevalkude patoloogiale. Luukahjustus väljendub valu, luumurdude ja kasvajate tekkes. Asjakohaste neuroloogiliste sümptomite ilmnemisel on eriti sageli kahjustatud selgroog, vaagnaluud, ribid ja kolju.

Vistseraalne patoloogia avaldub mõjutab peamiselt maksa, põrna, lümfisõlmesid ja neere. Selle areng on seotud nii nende elundite spetsiifilise rakulise infiltratsiooniga kui ka väljendunud muutustega verevalkudes, ebanormaalse valgu - müeloomirakkude poolt toodetud paraproteiini - akumuleerumisega veres. Müeloomi korral võib proteineemia ulatuda 12-18 g-ni.

retinopaatia hulgimüeloomi esialgsetes vormides ja Waldenströmi tõbi puudub. Paljudel patsientidel on silmapõhja omamoodi pilt silmapõhjast paraproteinemicus. Iseloomustab võrkkesta veenide laienemine ja nende käänulisuse suurenemine. Ka arterid laienevad, kuid palju vähemal määral. Seejärel ilmnevad dekussiooni (arterialuse veeni pigistamise) sümptom, mikroaneurüsmid, väikeste veenide oklusioon, võrkkesta hemorraagia. Mõnel juhul esineb ka võrkkesta närvikiudude kihis vatitaolisi koldeid ja nägemisnärvi pea turset.

Arvatakse, et on seotud muutused võrkkestas nii hüperparaproteineemia kui ka kõrge vere viskoossusega. Haiguse asoteemilises staadiumis areneb kroonilistele neeruhaigustele omane retinopaatia.

Mis puudutab muutusi võrkkesta veresoontes, siis nende seost vereplasma viskoossuse suurenemisega on eksperimentaalselt tõestatud. Pärast suure suhtelise massiga dekstraani viimist ahvide verre avastati silmapõhjas laienenud ja käänulised võrkkesta veresooned, eriti veenid, mikroaneurüsmid ja hemorraagiad.

Müeloom võib mõjutada samuti silmakoopa luud, silmalaugud, pisaranäärme, pisarakotti ja sidekesta, infiltreeruvad kõvakesta, vikerkesta, soonkesta, võrkkesta ja nägemisnärvi. Need kahjustused ei ole aga seotud vere suurenenud viskoossusega.

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees viitab sellistele patoloogilistele seisunditele, mis avalduvad suurenenud verejooks veresoonte seina olulise kahjustuse puudumisel, st verejooks tekib olukordades, kus teistel selles osas tervetel inimestel neid pole.

Probleemi tähtsus hemorraagiline diatees on väga kõrge. Esiteks on see tingitud asjaolust, et suurenenud verejooksu all kannatavate inimeste arv maailmas on ületanud kuuekohalise arvu. Teiseks ei saa hemorraagilise diateesi all kannatavaid inimesi pidada täieõiguslikeks ühiskonnaliikmeteks, kuna nende potentsiaalseid võimalusi piirab järsult nii selle patoloogiaga sageli kaasnev aneemia kui ka tegevused, mis kaitsevad patsiendi veresooni erinevate kahjustuste eest.

Kolmandaks, patsientide hemorraagilise diateesi esinemise kohta teabe tähtsuse määrab asjaolu, et paljud selle kannatuse vormid on varjatud või ilmnevad nõrgalt, neil on monosümptomaatiline kliinik. Kui on vaja kirurgilisi sekkumisi, võivad isegi sellised väiksemad toimingud nagu hamba väljatõmbamine või tonsillektoomia, samuti teatud ravimite (nt atsetüülsalitsüülhape) määramisel hemorraagiline diatees ohustada patsiendi elu.

Hemorraagilise diateesi patogeneesi võib nüüd pidada üsna hästi uurituks. Nagu teada, verejooksu piiramine tervel inimesel, kui veresoone sein on kahjustatud, toimub see järgmiste mehhanismide tõttu: veresoone kokkutõmbumine selle kahjustuse kohas, ringlevate trombotsüütide settimine veresoone kahjustuse kohas ja veresoone moodustumine. esmane hemostaatiline pistik nende poolt ja kinnitades selle fibriini seinaga lõpliku "sekundaarse" hemostaatilise pistiku moodustumisega. Kõigi nende mehhanismide rikkumine põhjustab hemostaasi protsessi häireid ja hemorraagilise diateesi arengut.

Kaasaegsed ideed vere hüübimise mehhanismide kohta võimaldavad meil välja pakkuda järgmise hemorraagilise diateesi tööklassifikatsiooni.

HEMORRAAGILISE DIATEESI KLASSIFIKATSIOON

I. Hemorraagiline diatees prokoagulantide defekti tõttu (hemofiilia):
a) ühe või mitme fibriini moodustumisega seotud teguri ebapiisav kogus;
b) prokoagulantsete tegurite ebapiisav aktiivsus;
c) üksikute prokoagulantide inhibiitorite olemasolu patsiendi veres.
II. Hemorraagiline diatees põhjustatud hemostaasi trombotsüütide sideme defektist:
a) ebapiisav trombotsüütide arv (trombotsütopeenia);
b) trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus (trombotsütopaatia);
c) trombotsüütide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon.
III. Hemorraagiline diatees, mis ilmneb liigse fpbrinolüüsi tagajärjel:
a) endogeenne;
b) eksogeenne.
IV. Hemorraagiline diatees avaldub veresoonte seina patoloogia tagajärjel:
a) kaasasündinud;
b) ostetud.
V. Hemorraagiline diatees areneb mitme põhjuse koosmõjul (trombootiline hemorraagiline sündroom, von Willebrandi tõbi).

Kõige tavalisem põhjus hemorraagiline diatees on hemostaasi trombotsüütide sideme defekt, mis on 80% patsientidest verejooksu põhjuseks [Marquardt F., 1976]. Hemorraagilise diateesiga patsientide rühmas, kellel on halvem hemostaasi prokoagulantne seos, diagnoositakse kõige sagedamini hemofiilia A (65–80%), hemofiilia B (13–18%) ja hemofiilia C (1,4–9%). .

Ajalooliselt juhtus nii, et hemorraagiline diatees, mille põhjustas fibriini moodustumise defekt. Nüüdseks on teada, et fibriini moodustumise tagab prokoagulantvalkude õige interaktsioon, millest enamikul on oma number, mida tähistatakse rooma numbriga. Seal on 13 ainet, sealhulgas fibrinogeen (faktor I), protrombiin (II), proaktseleriin-akceleriin (V), prokonvertiin (VII), antihemofiilne globuliin A (VIII), jõulufaktor (IX), Stuart-Praweri faktor (X), plasma tromboplastiini prekursor (XI), Hagemani faktor (XII), fibriini stabiliseeriv faktor (XIII). Lisaks neile kolmel hiljuti avastatud teguril puudub numbriline tähistus. Need on Fletcheri, Fitzgeralzi ja Passova tegurid.

Ülaltoodud prokoagulantide kvantitatiivne või kvalitatiivne defekt, samuti selle teguri inhibiitori ilmnemine patsiendi veres võivad põhjustada patsiendil hemorraagilise seisundi.

Suur hulk neid haigusi, mis lähenevad numbrile 30, samuti nende kliiniliste ilmingute suur sarnasus võimaldavad meil neid haigusi kombineerida üldnimetuse all. hemofiilia».

Hemofiilia on iseloomulik ulatuslikud, sügavad, tavaliselt isoleeritud, spontaansed verevalumid ja hematoomid, sagedased verejooksud liigestes koos naha ja limaskestade üliharva "purpur" tekkega harvaesinevate ja kergete verejooksudega koos pindmiste nahakahjustustega. Ligikaudsed laboratoorsed testid näitavad hüübimisaja pikenemist veritsusaja kahjustuse puudumisel. Praktikud peaksid selgelt mõistma, et hemorraagilise diateesi põhjuse täpne diagnoos on võimalik ainult spetsiaalsete laboriuuringute meetodite abil, ilma milleta on piisav ravi praktiliselt võimatu.

Hemorraagiliste diateeside hulgas, mis arenevad koos hemostaasi trombotsüütide sideme halvenemisega, on kõige levinumad need, mis on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemine patsiendi vereringesse. Need seisundid, mida nimetatakse Werlhofi sündroomiks, on oma põhjustelt heterogeensed. Trombotsüütide arv võib väheneda nii nende vastaste autoantikehade moodustumise (autoimmuunne trombotsütopeenia) kui ka nende puuduliku moodustumise tõttu luuüdis. Võimalik on ka trombotsüütide membraani halvenemine ja nende tsütolüüs.

Viimastel aastatel on arstide tähelepanu sellistele pälvinud hemorraagilised seisundid; mis on põhjustatud trombotsüütide funktsionaalsest alaväärtuslikkusest, mis ei suuda tagada täisväärtuslikku hemostaasi isegi piisava nende arvu korral patsiendi vereringes. Pärast seda, kui Glyantsman seda patoloogiat esmakordselt kirjeldas, avastati suur hulk patoloogilisi vorme, mis on põhjustatud trombotsüütide poolt läbi viidud trombotsüütide korgi moodustumise ühe või teise etapi rikkumisest: nende adhesioon, agregatsioon, prokoagulandi lingi aktiveerimine, tagasitõmbumine. verehüübest.

Nende defektide leidmine, nende kombinatsioonide tuvastamine mõne teise haiguse ilminguga viis mitmete üksikute nosoloogiliste vormide kirjeldamiseni. Samal ajal võimaldas trombotsüütide funktsiooni uurimine mitmete kirjeldatud haiguste korral täheldada seose puudumist trombotsüütide funktsiooni häirete ja muude sümptomite vahel, mis ei ole seotud hemostaasiga.

Erinevad trombotsüütide funktsioonide defektide kombinatsioonid võimaldasid rääkida terviku olemasolust trombotsütopaatia rühmad, mis väljendub mitmesugustes ühendites, trombotsüütide funktsioonide rikkumises, nagu adhesioon, agregatsioon, vabanemisreaktsioon, prokoagulantide aktiveerimine, tagasitõmbumine. Hemorraagilise diateesi põhjuse selgitamisel on vajalik nii trombotsüütide kvantitatiivse kui ka kvalitatiivse seisundi üksikasjalik uuring laboris.

Nende haiguste kliinilist pilti iseloomustavad sagedane pikaajaline verejooks pindmiste nahakahjustustega, sagedase naha ja limaskestade "purpuriga", samas kui liigeste hemorraagiad, spontaansed verevalumid ja hematoomid on üsna haruldased.

Hemostaasi defektid veresoone seina patoloogiast põhjustatud haigusi diagnoositakse üsna lihtsalt juhtudel, kui see patoloogia on visuaalseks vaatluseks kättesaadav: Rendu-Osleri tõvega, Ehlers-Danlosi sündroomiga, Hippel-Lindau tõvega, Kasabach-Merritti sündroomiga jne. on viiteid sellele, et hemorraagiline diatees võib areneda koos veresoonte seina kollageeni halvenemisega ja selle tagajärjel trombotsüütide adhesiooni halvenemisega. Kuid seda patoloogiat saab diagnoosida ainult keerukate laborimeetodite abil.

Viimasel ajal on arstid pälvinud palju tähelepanu hemorraagia juhtumid siseorganite kapillaaride hulgi mikrotromboosiga patsientidel. Neid seisundeid nimetatakse trombohemorraagiliseks sündroomiks. Selle patogenees on seletatav asjaoluga, et trombi massilise kiire moodustumise korral kulub palju vere hüübimisfaktoreid, eriti trombotsüüte ja fibrinogeeni. Lisaks põhjustab veresoonte seina hüpoksia suure hulga plasminogeeni aktivaatorite vabanemist vereringesse ja vere fibrinolüütilise aktiivsuse suurenemist. Nende seisundite diagnoosimine on väga oluline, kuna see nõuab hemorraagiate raviks antikoagulantide "paradoksaalset" kasutamist.

Õppides leiti huvitavaid leide verejooksu patogenees von Willebrandti tõvega patsientidel, mida iseloomustab sümptomite kombinatsioon, mis peegeldab nii prokoagulandi kui ka trombotsüütide hemostaasi häireid. Leiti, et VIII faktori antigeen on hädavajalik trombotsüütide adhesiooni käivitamiseks kahjustatud pinnale ja näitas nende juhtivate mehhanismide seose tähtsust verejooksu peatamisel.

Hemorraagilise diateesi mitmesugused põhjused, nende seisundite ravi spetsiifiliste meetodite loomine kohustab praktikuid üksikasjalikult uurima suurenenud verejooksuga patsientide diagnoosimise ja ravi küsimusi.

Purpuri kõige levinumad silmanähtused on subkutaansed ja konjunktiivi verejooksud. Võrkkesta hemorraagiad on väga haruldased. Juhtudel, kui need on olemas, paiknevad hemorraagid närvikiudude kihis. Tuleb meeles pidada, et silmavigastusega, sealhulgas kirurgilise sekkumisega, on võimalik rohke verejooks, eriti hemofiilia korral.

Verehaigused on üsna suur ja mitmekesine rühm haigusi, millega kaasneb struktuurne või funktsionaalne häire, patoloogiline muutus vererakkude, nagu leukotsüüdid (valged verelibled, mis võitlevad infektsioonidega), vereliistakud (mille tõttu veri kipub hüübima) ja erütrotsüüdid (punased verelibled).hapnikku kandvad kehad). Verehaigused mõjutavad ka vere vedelat osa – plasmat.

Tüüpilised näited verehaigustest, mis on põhjustatud rakuliste elementide arvu muutumisest, on näiteks aneemia või erütreemia (punaste vereliblede arvu suurenemine veres). Ja näiteks rakuliste elementide struktuuri ja funktsioonide muutusest põhjustatud verehaigusest on sirprakuline aneemia, laiskade leukotsüütide sündroom jne. Patoloogiad, mille puhul rakuliste elementide kogus, struktuur ja funktsioonid muutuvad, on hemoblastoosid, mida tavaliselt nimetatakse verevähiks.

Verehaigused

Hematoloogiateadus tegeleb vere ja vereloomeorganite haiguste patogeneesiga. Sõltuvalt esinemise etioloogiast ja klassist eristatakse peamisi häirete tüüpe:

• erütrotsüütide haigused;
• leukotsüütide patoloogia;
• trombotsüütide haigus;
• vere hüübimatus.

Iga rühm koondab suure nimekirja süsteemsetest ja autoimmuunhaigustest. Kokku on hematopoeesi protsessis umbes 100 patoloogilist kõrvalekallet.

Verehaiguste kirjeldused

Verehaiguste põhjused

Verehaiguste põhjused on erinevad. Seega on verehüübimise probleemiga seotud haigused tavaliselt pärilikud. Neid diagnoositakse väikelastel.

Kõik vere nakkushaigused, mille loendis on malaaria ja muud haigused, edastatakse nakkuse kandja kaudu. See võib olla putukas või mõni muu inimene.

Verehaiguse põhjuseks võib olla ka kiiritus, radioaktiivne või mürgine mürgistus. Aneemia võib tekkida vale toitumise tõttu, mis ei anna kehale vajalikke elemente ja vitamiine.

Verehaiguste sümptomid

Suurim oht ​​verehaiguste kulgemisel on varajase diagnoosimise raskus, kuna enamik sümptomeid ei ole sellele nosoloogilisele rühmale omased ning patsient omistab erinevat tüüpi vaevusi kõige sagedamini ületöötamisele, hooajalisele vitamiinipuudusele ja peab seda mööduvaks. nähtus.

Verehaigust võib kahtlustada järgmiste sümptomitega:

Verehaiguste diagnoosimine

Verehaiguste diagnoosimisel kasutatakse palju laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid. Eriti olulised on mitmesugused vereanalüüsid. Lisaks tehakse ravi ajal sagedamini diagnostilisi protseduure, et jälgida ravi dünaamikat ja määrata ravi efektiivsust.

Verehaiguste ravi

Verehaiguse ravi määrab diagnoos.

Aneemia korral:

Leukeemiaid ravitakse haiglas, kasutades erinevaid tsütotoksiliste ravimite režiime (valik põhineb haiguse tüübil).

Trombotsütopeenia ravi põhineb glükokortikoidide tarbimisel, kemoteraapial alkaloidpreparaatidega. Näidustuse korral võidakse teha splenektoomia. Trombotsütopaatiaga on ette nähtud hemostaatikumid (dicinoon, etamsülaat), veresooni tugevdavad ravimid (C-vitamiin, rutiin). Patsientidele määratakse spetsiaalne dieet.

Koagulopaatia raviks asendatakse puudulik faktor doonorfaktoriga. Kaasasündinud koagulopaatiaga inimesed peaksid alati kaasas kandma patsiendikaarti, et massilise verejooksu korral teaksid kiirabi ja haigla töötajad, kuidas seda peatada.

Verehaiguste ennetamine

Verehaiguste ennetamine seisneb tervisliku eluviisi säilitamises ja negatiivsete keskkonnategurite mõju piiramises, nimelt:

Küsimused ja vastused teemal "Verehaigused"

küsimus:Tere! Mul on 1,3-kuune laps hemoglobiin 95, nad jõid rauapreparaati Hexavin. See ei tõuse kõrgemale. Milliseid tooteid meile soovitate? Laps on rinnapiima all.

Vastus: Kui teie lapse aneemia on tingitud rauapuudusest, siis on võimatu seda ühestki toidust täiendada ja aneemiat kõrvaldada, kui see on juba tekkinud. Sel juhul on näidustatud ainult rauapreparaadid. Dieetteraapia on aneemia ravi abistav meetod ja muutub selle taastekke vältimiseks oluliseks alles siis, kui aneemia on kõrvaldatud. Ravim Geksavit ei ole rauapreparaat, vaid viitab multivitamiinidele ilma mineraalsete kompleksideta. Laste hematoloogi konsultatsioonile registreerudes saate valida oma lapsele optimaalse rauapreparaadi, samuti piisava annuse ja ravi kestuse.