Äge leukeemia. Leukeemia esmase aktiivse faasi sümptomid. Sümptomid, mida arst peab nägema

Äge vereleukeemia on tõsine haigus. Patoloogia seisneb inimese luuüdis ja perifeerses veres toimuvates ohtlikes muutustes, mille tagajärjel kahjustatakse siseorganeid.

Vere leukeemia sordid

Sõltuvalt kahjustatud vererakkudest on kahte tüüpi leukeemiat:

• äge lümfoblastne leukeemia (ALL).

AML on vastuvõtlikum vanematele inimestele, kellel on vereloome müeloidse liini kahjustus.

Seda tüüpi on mitu varianti:

• minimaalsete diferentseerumismärkidega;
• promüelotsüütne;
• müelomonoblastiline;
• monoblast;
• erütroid;
• megakarüotsüütne.

Äge vereleukeemia mõjutab peamiselt alla 15-aastaseid lapsi 85% juhtudest ja täiskasvanuid - 15%. Mehi mõjutab haigus 50% sagedamini. Kasvajad tekivad vereloome lümfoidse liini rikkumiste tõttu.

Kahte tüüpi ägeda leukeemia esinemissagedus on 35 inimest 1 miljoni elaniku kohta.

Verevähi põhjused

Kaasaegne meditsiin ei ole loonud täpseid eeldusi vere leukeemia tekkeks, kuid on leidnud järgmised tegurid, mis põhjustavad pahaloomuliste rakkude mutatsiooni:

• keemiliste kantserogeenide mõju. Näiteks benseen, sigaretisuits;
• pärilikud eelsoodumused. Mitme pereliikme haigus ei ole haruldane;
• kromosomaalsed transformatsioonid (Klinefelteri, Downi sündroomid);
• viirusinfektsioonid, st ebanormaalne reaktsioon neile;
• liigne radioaktiivne, elektromagnetiline mõju;
• immuunpuudulikkuse seisundid;
• kes läbib keemiaravi või kiiritusravi.

Kromosomaalsed muutused ägeda lümfoblastse leukeemia korral on järgmised:

• esmane - vereloome raku omaduste rikkumise ja monoklonaalse leukeemia tekkega;
• sekundaarsed, mis avalduvad pahaloomuliste polüklonaalsete vormidena.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ilmingud

Äge leukeemia läbib mitu etappi:

• esimene on esialgne (tavaliselt ei tuvastata);
• leukeemia tunnuste täielik ilming;
• remissioon (osaline või mitte);
• retsidiiv;
• keha funktsioonide halvenemise seisund.

Äge lümfoblastiline leukeemia näitab mitmeid sündroome:

• Aneemiline, põhjustades lihasnõrkust, südamepekslemist, õhupuudust, kahvatut nahka, uimasust.
• Immuunpuudulikkus, mis kiirendab patsiendi bakteriaalseid, seen- ja viirusinfektsioone.
• Hemorraagiline, mida väljendab lööve nahal, hematoomid, vere hüübimise halvenemine, ninaverejooks.
• osteoartikulaarne, mida iseloomustab aseptiline nekroos, osteoporoos, liigesekapsli ja luuümbrise infiltratsioon.
• Prolifereeriv. Selle tunnused on: harknääre suurenemine - lastel, maks ja põrn - täiskasvanutel, lümfisõlmede põletik.
• Mürgistus, kui esineb isu halvenemine, palavik kuni 40 ° C, higistamine, kehakaalu langus.
• Neuroleukeemia - metastaasid ajus, mis provotseerivad kõne, liigutuste koordineerimise, peavalude rikkumist. Nähtud KÕIKES.

Vere leukeemia sündroomide komplekt avaldub meestel ja naistel erinevalt.

Esimese tüviraku mutatsiooni algusest kuni haiguse kliiniliste sümptomite ilmnemiseni kulub kaks kuud. Vere leukeemia areneb järk-järgult või äkki. Halva enesetunde tunnused on sarnased ägeda viirusinfektsiooniga.

Leukeemia diagnoosimine täiskasvanutel

Arst määrab haiguse sümptomite põhjal verevähi kahtluse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks.

Täiskasvanute ägedat lümfoblastset leukeemiat diagnoositakse diagnoosiga, mis koosneb kolmest etapist:

• Üldine vereanalüüs. Murettekitav tulemus on trombotsüütide arvu vähenemine, hemoglobiinisisaldus, leukotsüütide kõrge sisaldus, noorte vererakkude - blastide - suurenemine.
• Lümfisõlmede ja luuüdi biopsia onkohematoloogia osakonnas haiguse tüübi ja arenguastme analüüsimiseks. Leukeemia kinnitatakse, kui selles tuvastatakse 20% ebanormaalsetest rakkudest. Lisaks määrama mikrobioloogiline hindamine patsiendi materjal ja perifeerne veri haiguse tuvastamiseks, kromosomaalsed mutatsioonid.
• Patoloogia taseme kontrollimine siseorganid patsient, kes kasutab ultraheli (ultraheli), magnetresonantstomograafiat (MRI), röntgenikiirgust, südame elektrokardiogrammi. Tserebrospinaalvedeliku testimiseks tehakse lumbaalpunktsioon.

Ägeda vere leukeemia ravimeetodid

Ägeda vereleukeemia ravi viiakse läbi koheselt onkohematoloogilistes keskustes läbiviidud diagnostika alusel vastavalt kehtestatud ravimite väljakirjutamise skeemidele - protokollidele, jälgides iga verevähi tüübi uuringu perioode, mahtu ja tingimusi.

Ägeda leukeemia ravi peamine ülesanne on:

• taastada terve vereloome;
• saavutada pikaajaline remissioon;
• taastada täielik tervis;
• vältida haiguse kordumist.

Protokolli valikut mõjutavad järgmised tegurid:

• leukeemia geneetilised ilmingud;
• patsiendi vanus;
• reaktsioon eelmisele ravile;
• leukotsüütide arv vereanalüüsis.

Ägeda lümfoblastse leukeemia peamised ravimeetodid:

• Keemiaravi on peamine viis kahe tüüpi leukeemia vastu võitlemiseks. Blaste hävitamiseks manustatakse kombineeritud tsütoplastilisi ravimeid seljaaju kanal, intravenoosselt mitu aastat, võttes arvesse patsiendi kehakaalu, vere mutatsiooni taset. Kasutusele võetakse uut tüüpi keemiaravi – suunatud, kui kasutatakse Imatiniibi ja Herceptini, mis tuvastavad ebatervislikud rakud ja pärsivad nende kasvu. Keemiaravi efektiivsus AML-i korral - 85%, KÕIK - 95%.
• Bioloogiline - tehnikat kasutatakse keha kaitsemehhanismide stimuleerimiseks ja kasutuskõlbmatute rakkude eemaldamiseks kahte tüüpi antikehade, samuti "Interferooni" abil, mida manustatakse intravenoosselt.
• Kiiritusmeetod ägeda leukeemia raviks, mille puhul kasutatakse kiiritusravi – mõju luuüdile on kontrolli all kompuutertomograafia. Tavaliselt kasutatakse enne siirdamist. Nagu ka radioimmunoteraapia kiiritatud osakestega, mis on kinnitatud antikehadele, kasutades joodi ja Zevalini isotoobil põhinevaid Bexxari preparaate.
• Kirurgiline tee - luuüdi siirdamine on näidustatud AML ja ALL korral haiguse esialgse nõrgenemise ajal. Enne operatsiooni hävitatakse nakatunud piirkonnad keha kiiritamise ja suure keemiaravi annusega.

Terapeutiline siirdamine

Kõige enam peetakse sobivalt doonorilt pärit tervete tüvirakkude siirdamist tõhus meetodägeda leukeemia ravi. See ilmneb doonormaterjali sisseviimisega emakakaela rindkere piirkonda, mis võimaldab keemiaravi ajal ravimite annust suurendada. Protsessiga kaasneb ravimite võtmine, mis takistavad võõrrakkude hülgamist, mis 14–20 päeva pärast hakkavad tootma valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja vereliistakuid.

Operatsiooni peamine tingimus on leukeemia täielik remissioon. Transplantaadi äratõukereaktsiooni vältimiseks viiakse enne seda läbi konditsioneerimisprotseduur, mis kõrvaldab ülejäänud blastid.

Enne siirdamist tuleb kaaluda vastunäidustusi:

• patsiendi kõrge vanus;
• siseorganite funktsioonide rikkumine;
• vere leukeemia kordumine;
• ägedad nakkushaigused.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi toimub mitmes etapis:

• Remissioon areneb ja fikseeritakse leukeemiarakkude elimineerimisega verest, kasutades prednisolooni, tsütarabiini või nende analooge.
• Olles saavutanud protsessi stabiilse nõrgenemise, takistavad nad leukeemia taastumist ravimitega Puri-netool ja Metotreksaat, mis eemaldavad blastide jäänused.
• Saavutatud tulemus fikseeritakse, hävitades konsolideeriva raviga onkoloogiliste rakkude jäänused.
• Vältige ägeda leukeemia kordumist pikaajalise väikese annusega keemiaravi tsütosari ja prednisolooniga.
• Täielik remissioon fikseeritakse kemoterapeutiliste ravimitega Merkaptopuriin, Tsüklofosfamiid, mis suurendavad leukotsüütide arvu.

Ägeda leukeemia remissiooni määr:

• tsütogeneetiline, mille tulemuseks on täielik ravi.
• hematoloogiline - kliiniline, mille puhul luuüdi ja perifeerse vere koostis normaliseerub, haiguse kliinilised tunnused kaovad, väljaspool luuüdi ei esine leukeemiakoldeid.
• molekulaarne, kui molekulaargeneetilise analüüsi abil ei leita blaste.

Vere leukeemia samaaegse ravi põhimõtted

Edukas taastumine sõltub paljudest teguritest. Infektsioonide ennetamine on patsiendi ellujäämise peamine tingimus. Sageli määrab arst täiendavaid meetmeid:

• võõrutusravimid;
• tsütostaatikumid: busulfaan, nimustiin pahaloomuliste kasvajate vastu;
• vereülekanne keemiaravi ajal kaotatud vererakkude asendamiseks;
• aju kiiritamine;
• palavikuga laia toimespektriga antibiootikumid - Tienam, Meronem .;
• steriilse keskkonna loomine patsiendi ruumis: kvartsimine, ventilatsioon, märgpuhastus 5 korda päevas, ühekordse instrumendi kasutamine;
• patsiendi isoleerimine kokkupuutest võimalike nakkuse kandjatega;
• ravimid Granocyte ja Neupogen, mille neutrofiilide sisaldus veres on madal.

Õige toitumine leukeemia ajal on eduka taastumise komponent. On vaja täielikult välistada praetud, suitsutatud toidud, piirata soola tarbimist. Immuunsuse säilitamise toit peaks sisaldama suures koguses vitamiine, süsivesikuid, valke, mikroelemente ja rasvu. Köögivilju ja puuvilju tuleks tarbida keedetud või hautatult.

Vere leukeemia tagajärjed

See võib areneda kiiresti ja ilma õigeaegse ravita põhjustab surma.

Ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos täiskasvanutel sõltub järgmistest teguritest:

• haiguste tüübid;
• patsiendi vanus;
• kahjustuse levimus;
• keha reaktsioon keemiaravile;
• diagnoosimise ajastus;
• Leukeemia tsütogeneetilised tunnused.

Üle 60-aastaste meeste puhul on prognoositav 5-aastane elulemus ALL puhul 20–40%, AML puhul 20% ja alla 55-aastastel 60%. Kuni 25–35% patsientidest ei taastu 24 kuu jooksul ja mõned neist paranevad täielikult. Täiskasvanutel on siiski väiksem tõenäosus saada KÕIK kui AML.

Kemoteraapial on inimkehale eriti negatiivne mõju, mille vastu ilmnevad järgmised tagajärjed:

• oksendamine, iiveldus, isutus;
• vererakkude kahjustus, mille tagajärjeks on aneemia, verejooks, sagedased infektsioonid;
• siseorganite (neerud, sooled, süda, maks) aktiivsuse rikkumine;
• juuste väljalangemine.

Leukeemiast vabanemise bioloogilised meetodid põhjustavad:

• naha sügelus;
• gripilaadsed ilmingud;
• epidermise lööve.

Kiiritusravi tagajärjeks võib olla punetus, väsimustunne.

Doonori luuüdi siirdamisel on inimesele tõsised tagajärjed. Selle tagajärjeks on seedetrakti, naha, maksa pöördumatud kahjustused. Taastamise efektiivsus ulatub sel juhul vaid 15% -ni.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ebasoodsate ilmingute õigeaegseks vältimiseks peavad täiskasvanud süstemaatiliselt läbima luuüdi ja vereanalüüsid, tegema südame elektrokardiogrammi ja muid arsti määratud kontrolle.

- haigus, mis põhjustab rasked tagajärjed. Oluline on regulaarne ennetavad uuringud verevähi sümptomite avastamiseks ja selle surmava haiguse õigeaegseks raviks.

Leukeemiad on süsteemsed verehaigused, mida iseloomustab naasmine metaplaasia ja hematopoeesi hüperplaasia koos rakkude diferentseerumise järsu viivitusega. Leukeemia kulgemise raskusastme järgi jagunevad need ägedateks ja kroonilisteks. Viimased erinevad selle poolest domineeriv kahjustus hematopoeetiline sugupuu. Tüüpilised muutused tuvastatakse leukotsüütide valemi küljelt (müeloidsete või lümfotsüütide seeria noorte rakkude ilmumine).

On ägedad lümfoblastilised ja müeloblastilised leukeemiad.

Äge lümfoblastiline ja müeloidne leukeemia võib areneda kroonilise müeloidse leukeemia transformatsiooni ajal või sekundaarselt varasema müodüsplastilise sündroomi taustal ning tekkida ka de novo.

Ägeda leukeemia korral toimub rakkude ebapiisav küpsemine. Mitteküpsevate rakkude vohamine viib mittetöötavate rakkude kuhjumiseni, mis täidavad järk-järgult luuüdi ruumi, tõrjudes välja normaalsed vereloome elemendid. Lõpuks tungib see vohamine verre. Täiskasvanutel esineb äge müeloidleukeemia umbes neli korda sagedamini kui äge lümfoblastiline leukeemia. Lastel on suhe vastupidine, neile on tüüpilisem lümfoblastne leukeemia. Kliinilised ilmingud on tavaliselt seotud luuüdi puudulikkusega (aneemia, verejooks või infektsioon).

Ägeda leukeemia sümptomid ja tunnused

Ägeda leukeemia peamine ilming on pantsütopeenia. Patsiendid on kahvatud, väsinud või neil on õhupuudus. Trombotsütopeenia võib põhjustada verejooksu ja neutropeenia võib põhjustada infektsiooni. Sageli on sümptomid kerged ja neid on raske eraldada üldistest kaebustest, nagu väsimus ja pikaajalise viirusinfektsiooni tunnused. Olukord selgineb kliiniline analüüs veri.

Kliinilist pilti iseloomustab äge, tormiline algus, sageli septiliste ilmingutega (kõrge temperatuur). Maks, põrn ja lümfisõlmed ei ole suurenenud. Enamasti on kehal verevalumid ja verevalumid.

Perifeerses veres - aneemia, sageli leukopeenia.

BM siirdamist kasutatakse aktiivselt.

Kroonilist müeloidset leukeemiat iseloomustab rahulik kulg haiguse esimeses staadiumis. Täheldatakse motiveerimata nõrkust, verevalumeid kehal. Siis tekivad valud kõhus. Uurimisel leitakse erinevates lokaliseerimiskohtades suurenenud (mõõdukalt) lümfisõlmed.

Perifeerse vere uurimisel - aneemia, leukotsütoos, leukotsüütide valem.

Krooniline lümfotsüütleukeemia kuulub suurde lümfoproliferatiivsete haiguste rühma. Klassikalises vormis iseloomustab seda haigust B- ja harvemini T-lümfotsüütide järsk proliferatsioon.

Patsiendil tekib progresseeruv nõrkus, kõik lümfisõlmed hakkavad suurenema, mida patsient ise märgib. Objektiivsel uurimisel on kõik lümfisõlmed suurenenud, keskmise tihedusega, siledad. Põrn on järsult suurenenud, elund on tihe, valutu. Aeg-ajalt võib põletikuliste protsesside tõttu tekkida perispleniit, mis väljendub põrnapiirkonna kohal tekkiva hõõrdemürana.

Vereanalüüs tuvastas leukotsütoosi, hiljem normotsüütilise aneemia. IN leukotsüütide valem suur hulk (kuni 90%) lümfotsüüte. Sama pilt ilmneb luuüdi täpis.

Omandatud variandiga tuvastatakse ravimitega seotud haiguse autoimmuunne genees.

Äge lümfoblastne leukeemia

• Tavaliselt B-rakk, mõnikord T-rakk.
• Enamasti on haiged lapsed ja noored.

KÕIK võivad olla kas B-eelsed või T-rakud (4. peatükis käsitletakse füsioloogiat lümfoidkoe). Mõlemal juhul tekivad ebaküpsed lümfoblastid. KÕIKI on 2 klassifikatsiooni: morfoloogiline (FAB) ja immunoloogiline. FAB klassifikatsiooni ei kasutata laialdaselt ja see ei kajasta KÕIKIDE alatüüpide immunoloogilist olemust, mis on väga oluline. Võtame näite. On teada, et morfoloogiliselt avastatakse L3 variandi lümfoblastilisi rakke sageli sellises ALL-le lähedases haiguses nagu mitte-Hodgkini lümfoom väikestest lõhustamata rakkudest või Burkitti lümfoom. Viimase ravi erineb aga KÕIGI ravist. Immunoloogiline klassifikatsioon on nende haiguste eristamiseks väga kasulik.

Äge müeloidne leukeemia

Neid on 7 tüüpi (M1-M7).

Enamasti haigestuvad täiskasvanud, sealhulgas eakad.

Ebasoodsad prognostilised tegurid:

• Vanus (prognoos halveneb vanusega).
• Kõrge leukotsütoos patsiendi vastuvõtu ajal.
• Eelnev müelodüsplastiline sündroom.
• Äge leukeemia Philadelphia kromosoomi tuvastamisega.
• Prognoos määrab leukeemia tüübi morfoloogia, kromosomaalsete kõrvalekallete ja pinnarakkude markerite põhjal.

Erütrotsüütide idu lüüasaamine.

Aneemia. See tekib leukeemiarakkude erütropoeesi pärssimise tagajärjel, samuti verejooksu tagajärjel trombotsütopeenia ja hüübimishäirete taustal. Keskmine rakumaht on tavaliselt normaalne või suurenenud, välja arvatud juhul, kui domineerib verekaotus. Leukotsüütide idu lüüasaamine.

Leukeemiast tingitud kopsupõletik: palavik, halb enesetunne, lihas- ja liigesevalu.

Neutropeenia: tekib sekundaarselt luuüdi (edaspidi BM) infiltratsiooni tagajärjel leukeemiliste rakkudega.

Kuna terminit müeloid kasutatakse mõnikord ainult neutrofiilide liini tähistamiseks, nimetati seda leukeemiate rühma varem ägedaks mittelümfotsüütiliseks leukeemiaks, kuid nüüd eelistatakse terminit "äge müeloidne leukeemia". Alamtüübid M1, M2 ja M3 esindavad erinevad etapid müeloblastide diferentseerumine. M0 AML-i saab määrata rakupinna markerite, nagu CD33, müeloidse olemuse järgi, kuid selle haiguse korral ei toodeta blastides müeloidseid ensüüme, mistõttu on müeloperoksidaasi histokeemiline värvumine negatiivne. Alatüüpides M1-M3 suureneb primaarse granuleerimise aste järk-järgult, nii et M3 alatüüp esindab oboe ägedat promüelotsüütilist leukeemiat. M4-M5 AML on monoblastilised leukeemiad vastavalt müeloidsete elementidega või ilma. M6 AML on erütroleukeemia ja M7 on megakarüoblastne leukeemia. AML-i alatüübid erinevad ebanormaalsete rakkude morfoloogia, histokeemilise värvimise, karüotüübi ja immunofenotüübi poolest. Need meetodid aitavad ka eristada AML-i ALL-ist, millel on mitmetähenduslik rakumorfoloogia.

Tulenevalt vajadusest rakkude isepaljunemise ja paljunemise järele kogu inimese elu jooksul, ei ole blastid programmeeritud surema. Küpsed järeltulijad (erütrotsüüdid, neutrofiilid, trombotsüüdid) on piiratud elueaga ja nende surm on ette määratud.

Enamikul juhtudel on AML-i põhjus teadmata, kuid on tuvastatud mitmeid etioloogilisi tegureid. Nõrk, kuid usaldusväärne leukosogeen on kiirgus. Leukeemiat põhjustavad ka mõned kemoterapeutilised ained. Lisaks võib AML tekkida varasemate hematoloogiliste häirete tagajärjel.

Trombotsüütide vigastus

Trombotsütopeenia areneb vereloome müeloidse idu pärssimise tulemusena BM-i leukeemilise infiltratsiooni taustal. Saadud trombotsüütide funktsionaalne kasulikkus on häiritud. Verejooksu oht suureneb trombotsüütide arvu vähenemisega alla 10x109 / l ning samaaegse sepsise ja koagulopaatia korral alla 20x109 / l.

Vere hüübimise muutus

Erinevad pikenenud protrombiiniajast kuni DIC-ni: võib olla tingitud sepsisest või leukeemiast endast, eriti ägeda promüelotsüütilise leukeemia (M3) korral.

Diagnostika

AML või ALL diagnoosimiseks on vajalik leukeemia blastide tuvastamine. Isegi kui perifeerses veres avastatakse blastid, tehakse alati luuüdi uuring, et kinnitada leukeemilist infiltratsiooni. Rohkem kui 30% blastide esinemine selles on AML-i diagnoosimise standardkriteerium (erinevalt müelodüsplastilistest sündroomidest, mida käsitletakse allpool).

Sageli saab blastid identifitseerida vastavalt nende morfoloogilistele omadustele müeloid- või lümfoidseeriasse kuulumise järgi. Müeloblastid on suuremad kui lümfoblastid, neil on väga õhukesed tuumakromatiini kiud ja suured silmapaistvad tuumad. Lümfoblastid on väiksemad, väiksema tsütoplasmaga ja vähem silmatorkavamate tuumadega. Sageli ei saa patsiendil esinevaid blasteid selgelt seostada müeloidse või lümfoidse päritoluga ja vaja on täiendavat uurimist. M1-M4 tüüpi müeloidsed blastid värvitakse müeloperoksidaasi testis ja M4-M5 tüüpi blastid värvitakse mittespetsiifilise esteraasi suhtes. Mõned M6 tüüpi blastid näitavad PAS reaktsiooni ja M7 reaktsiooni VIII faktori antigeenile. KÕIK blastid ei värvu müeloperoksidaasi ega mittespetsiifilise esteraasi suhtes, kuid neil on mõnikord suured PAS-positiivsed graanulid. Immunofenotüüpimisel määratakse müeloidsete blastide hulka kuulumine CD33 ja teiste müeloidsete antigeenide ning lümfoidsete blastide hulka CD 19 ja CD10 (CALLA) järgi. Rasketel juhtudel patsiendi lavastamise läbivaatuse viimastel etappidel lõplik diagnoos tuleks teha tsütogeneetiline test. Sageli kulub tsütogeneetiliste andmete hankimiseks palju aega.

Diagnoosi kinnitamine

Koguge haiguse täielik ajalugu ja proovige välja selgitada etioloogilised tegurid. Määrake haiguse kestus (kas sellele eelnes krooniline seisund nagu müelodüsplaasia) varasemad haigused(Downi sündroom, kiiritus- või keemiaravi). Selgitatakse välja patsiendi elukutse (kiirguse kokkupuute võimalus, kokkupuude benseeni ja muude mutatsioone põhjustavate teguritega), perekonna ajalugu (haruldased pärilikud haigused, nt Fanconi aneemia).

Patsient uuritakse, et saada lisateavet diagnoosi (lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, igemete hüperplaasia) ja võimalike nakkusallikate (kaaries, nahakahjustused jne) kindlakstegemiseks.

Diagnoosi lõplik kinnitamine toimub vastavalt luuüdi punktsiooni tulemustele. Saadud materjal tuleks saata morfoloogiliseks uuringuks, kromosoomianalüüsiks ja pinnarakkude markerite tuvastamiseks.

Uurimine

Vereanalüüs näitab tavaliselt normaalse või kõrgenenud MCV-ga aneemiat. Leukotsüütide arv võib olla erinev: madalast - 1x109 / l kuni kõrge - 500x109 / l ja rohkem. Kõige sagedamini tuvastatakse patsientidel leukotsütoos alla 100x109 / l. Raske trombotsütopeenia on tüüpiline, kuid selle ulatus on erinev. Tavaline diagnoos on blastrakkude tuvastamine vereproovist.

Luuüdi analüüs on kõige väärtuslikum diagnostiline meetod, mis samas võimaldab saada materjali tsütoloogiliseks, tsütogeneetiliseks ja immunoloogiliseks fenotüüpimiseks. Kui luuüdi ei ole võimalik saada, on vajalik trepanobiopsia. Luuüdi on tavaliselt hüpertsellulaarne, normaalsed elemendid asendatakse leukeemiliste blastrakkudega erineval määral(kuid rohkem kui 20%). Aueri varraste esinemine blastrakkude tsütoplasmas viitab müeloidse leukeemia tüübile.

Teraapia prioriteetsed valdkonnad

• Stabiliseerige patsiendi seisund.
• Alustage ravi hädaolukordades, nagu verejooks või sepsis.
• Kinnitage diagnoos.
• Määrake ravistrateegia.

Äge leukeemia: ravi

• Patsiendi seisundi stabiliseerimine.
• Hingamisteed. Stridor tekib siis, kui ülemiste hingamisteede obstruktsioon mediastiinumi tasemel teatud tüüpi leukeemia, eriti T-lümfoblastse leukeemia korral. Stridori avastamisel kutsutakse kohe anestesioloog ja patsient transporditakse intensiivravi osakonda.
• Hingetõmme. Õhupuudus võib olla tingitud infektsioonist (sh ebatüüpiline), leukostaasist (kõrge valgete vereliblede arv), raskest aneemiast, südamepuudulikkusest (leukostaas, raske sepsis), kopsuverejooksust. Alustage hapnikravi: võimalusel jälgige hapniku küllastumist pulssoksümeetriga ja ärge kasutage veregaaside uurimiseks arterit, kui patsiendil on trombotsütopeenia.
• Tiraaž. Tavaliselt tekib leukeemiaga patsientidel šokk sepsisega, kuid verekaotus tuleb välistada, kui patsiendil on trombotsütopeenia ja koagulopaatia, samuti leukostaasist tingitud südamepuudulikkus.
• Täiendage BCC-d.
• Sepsise kahtluse korral manustatakse kohe (pärast külvi jaoks vere võtmist) laia toimespektriga antibiootikume.
• Küsige nõu hematoloogilt.

IN viimased aastadägeda leukeemia prognoos paranes ja muutus sõltuvaks täpne diagnoos. Praegu on umbes 80% ägeda lümfoblastse leukeemiaga lastest paranenud, samas kui täiskasvanute seas ei ületa ägeda müeloidse leukeemia taastumise määr 30%. Leukeemia diagnoosimine noortele patsientidele ja nende peredele on äärmiselt stressirohke ning arstil tuleb kulutada palju aega sellega seoses tekkinud küsimuste ja probleemide arutamiseks. Enne keemiaravi alustamist peate välja selgitama järgmised punktid.

Sperma säilitamine

Peaaegu kõik keemiaravi tüübid põhjustavad kõrgsagedus viljatuseni. Patsient peaks soovi korral enne keemiaravi alustamist tegema kõik võimaliku sperma säilitamiseks ja säilitamiseks. Kahjuks muutub sperma leukeemia korral praktikas elujõuetuks ning vajadus keemiaravi kiireks alustamiseks muudab hilisema sperma kogumise ja säilitamise kasutuks.

Kõrvaltoimete arutelu

Patsienti tuleb hoiatada juuste väljalangemise, viljatuse, oksendamise eest (antiemeetiliste ravimite kasutamise taustal võib oksendamine olla vähem väljendunud, kuigi selle esinemine on kindlaks määratud individuaalsed omadused), nakkuslikud tüsistused, verejooksud, limaskestade põletikud jne. Võib olla kasulik pakkuda patsiendile suunatud kirjandust ägeda leukeemia ja selle keemiaravi kohta.

Muud sätted, mis nõuavad arutamist

Seljaaju punktsioon kesknärvisüsteemi patoloogilise protsessi katkemise välistamiseks on näidustatud:

• äge lümfoblastne leukeemia;
• äge müeloidne leukeemia;
• neuroloogiliste sümptomite esinemine leukeemiaga patsiendil.

Võimaliku tulevase BM-i siirdamise vajaduse tõttu on vajalik HLA tüpiseerimine. Kuid see uuring viiakse tavaliselt läbi hilisemas etapis pärast kliinilise remissiooni saavutamist.

Tuleb välja selgitada patsiendi CMV-nakkus ja edaspidi CMV-negatiivsete patsientide ravimisel kasutada ainult CMV-negatiivseid ravimeid, eriti kui plaanitakse BM-i siirdamist.

Enne keemiaravi alustamist

Allopurinool määratakse 24 tundi enne keemiaravi algust. Kell kõrge riskiga kasvaja lüüsi sündroom, on ette nähtud rasburikaas.

Määrake regulaarne (4-5 korda päevas) suuõõne antiseptiline ravi kombinatsioonis seenevastaste ravimitega (nüstatiini suspensioon, amfoteritsiini tabletid, flukonasool suukaudseks manustamiseks).

Kulutage patsiendi piisav hüdratsioon, tagades talle 3 l vedelikku päevas.

Enne keemiaravi alustamist on ette nähtud antiemeetikumid; patsient peab neid regulaarselt võtma kogu keemiaravi ajal:

• ondansetroon 4-8 mg intravenoosselt või suu kaudu 2 korda päevas;
• metoklopramiid intravenoosselt või suukaudselt koos deksametasooniga.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Kui AML-iga patsiente ei ravita, surevad nad kiiresti kontrollimatu infektsiooni või verejooksu tõttu. Põhiravi koosneb intensiivsest keemiaravist, mis viib luuüdi hüpoplaasiani ja vabanemiseni mitte ainult tervetest blastidest, vaid ka normaalsetest rakkudest, mis peaks tagama normaalsete vereloome kasvajate taastumise. Sageli kasutatakse raviskeeme, mis hõlmavad antratsükliini ravimite (daunorubitsiin või idarubitsiin) ja Ara-C (tsütarabiin) kombinatsiooni. Selle raviga läheb umbes 65% patsientidest remissiooni ja sagedamini noortel. Tuleb teha vahet remissioonil ja taastumisel. Remissioon peegeldab ainult nähtavate leukeemiliste blastide puudumist; ja kui pärast selle esilekutsumist ravi peatatakse, jääb väike arv patsiente remissioonile ja saavad tegelikult terveks. Remissioonijärgse intensiivravi läbiviimine pikendab remissiooni kestust ja paranemise sagedust. Kuid isegi intensiivse konsolideerimisravi (täiustusravi) määramisel paraneb standardsete kemoterapeutikumidega ainult 30–40% patsientidest.

Äge promüelotsüütiline leukeemia. On näidatud, et retinoehappe trans-isomeeri suukaudne manustamine võib stimuleerida OPML-i rakkude diferentseerumist ja viia täieliku histoloogilise ja tsütogeneetilise remissioonini. Kahjuks ei ole remissioon pikaajaline, lisaks on vajalik standardne keemiaravi. Kuid asutamine, et ravi< ATRA вызывает дифференцировку и подавление злокачественного клона, стало ключевым компонентом современной терапии этого заболевания.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ravi

Täiskasvanud ALL-ga patsientidel on lastel kasutatavad raviskeemid ebaefektiivsed: vaja on palju intensiivsemat ravi; ja isegi nii, ainult 35-50% patsientidest paraneb standardse keemiaravi abil. Kõige julgustavamad andmed saadi alla 30-aastaste patsientide kohta, üle 60-aastaste patsientide elulemus on oluliselt vähenenud. Nagu eelnevalt rõhutatud, ravitakse tõelise B-rakulise ALL-iga (L3) patsiente väikeste lõhustamata rakkude mitte-Hodgkini lümfoomidega (Burkitti lümfoom). ALL-iga patsientidel, kellel on Philadelphia kromosoom, on prognoos äärmiselt halb ja kui on olemas sobiv doonor, peaks neil olema BMT esimese remissiooni ajal.

Hädaolukordade ravi

• Infektsioon. Kuni CBC tulemuste saamiseni tuleb patsienti pidada neutropeeniliseks ja alustada infektsiooni agressiivset ravi.
• Verejooks.
• Tehke ühilduva vere ülekanne (mis võib olla CMV-vaba). Võtke ettevaatusabinõusid kõrge leukotsüütide sisaldusega.
• Kui trombotsüütide arv on alla 20x109/l, määratakse üks annus trombotsüütide kontsentraati. Selle manustamine on näidustatud ka verejooksu korral patsientidel, kelle trombotsüütide arv on alla 50x109.
• Kui protrombiiniaeg pikeneb (rohkem kui 1,5 korda võrreldes kontrollväärtusega), manustatakse 4-5 annust värskelt külmutatud plasmat.
• Fibrinogeeni taseme languse korral võib osutuda vajalikuks krüopretsipitaadi täiendav manustamine.
• Hüperleukotsütoosi vereülekanded on ohtlikud ja võivad põhjustada leukeemia tüsistusi.
• Hüperleukotsütoos. Arutage ravi taktikat hematoloogiga. Vajalikuks võib osutuda kiireloomuline leukoferees, eelistatavalt intensiivravi osakonnas.

Esimene küsimus on, kas on vaja spetsiifilist ravi. See on üsna agressiivne, sellel on palju kõrvaltoimeid ja see ei pruugi sobida vanematele patsientidele ega muudele patsientidele rasked haigused. Sellistele patsientidele saab pakkuda ainult toetavat ravi, mis võib oluliselt parandada patsiendi seisundit.

Spetsiifiline teraapia

Ägeda leukeemia ravi: spetsiifiline ravi

• Nakkushaiguste (kuseteede infektsioonid, suu kandidoos, hammaste, igemete ja naha infektsioonid) avastamine ja ravi.
• Aneemia korrigeerimine erütrotsüütide massi infusioonidega.
• Trombotsütopeenilise verejooksu peatamine trombotsüütide ülekandega.
• Võimalusel paigaldage keemiaravi jaoks keskveeni kateeter.
• Patsiendi hoolikas teavitamine, tema nõusoleku saamine.

Kui tehakse otsus alustada spetsiifiline teraapia, peab patsient olema selleks ette valmistatud vastavalt meetmetele. Ei ole mõistlik alustada ägeda leukeemia agressiivset ravi, välja arvatud juhul, kui on tagatud piisavad tingimused toetavaks raviks. Ravi eesmärk on hävitada leukeemia kloon, kahjustamata seejuures allesjäänud tüvirakke, millest taastatakse vereloomekude. Ravi koosneb kolmest etapist.

• remissiooni induktsioon. Selles faasis hävitab kombineeritud keemiaravi kasvaja. Patsient läbib väljendunud luuüdi hüpoplaasia perioodi, mis vajab intensiivravi ja tuge spetsiaalselt koolitatud meditsiinipersonaliga haiglas.
• Remissiooni konsolideerimine. Kui induktsioonraviga on saavutatud remissioon, surutakse haiguse jääknähud konsolideerumisfaasis alla. See koosneb mitmest keemiaravi kuurist, mis jällegi põhjustavad luuüdi hüpoplaasiat. Halva prognoosiga leukeemia korral on tüvirakkude siirdamine võimalik.
• Remissiooni säilitamine. Kui lümfoblastilise leukeemiaga patsient jääb pärast konsolideerimisfaasi remissiooni, alustage säilitusravi, mis koosneb korduvatest ravimravikuurist. See võib ägenemise puudumisel kesta kuni 3 aastat ja seda tehakse tavaliselt ambulatoorselt. Lisaks peatatakse spetsiifiline ravi ja patsienti jälgitakse. (Säilitusfaasi ei peeta vajalikuks ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel, kes on saavutanud täieliku remissiooni pärast induktsiooni- ja konsolideerimisfaasi.)

ALL-i ravi peaks olema suunatud kesknärvisüsteemi kahjustuste ärahoidmisele, kuna see on eriline piirkond, kuhu tavapärased ravimid ei tungi. See koosneb pea kiirituse, intratekaalse keemiaravi ja hematoentsefaalbarjääri läbiva metotreksaadi suurte annuste kombinatsioonist.

Ravirežiimide üksikasjalik kirjeldus on toodud spetsiaalsetes juhistes. Kui esimene induktsioonkuur ei toonud kaasa remissiooni, võib kasutada alternatiivset ravimite kombinatsiooni, kuid kui teisel katsel remissiooni ei toimu, on halb prognoos ilmselge. Kui ravi ajal või vahetult pärast seda tekib retsidiiv, viitab see halvale prognoosile ja ravi on raske. Mida kauem remissioon kestab ja ägenemist ei toimu, seda suurem on edasise ravi efektiivsuse tõenäosus.

Toetav ravi

Intensiivset ja potentsiaalselt tervendavat ravi raskendavad raske luuüdi supressiooni perioodid ning see on võimatu ilma piisava ja kvalifitseeritud toetava ravita. Tavaliselt ilmnevad järgmised probleemid.

Aneemia. Aneemiat ravitakse erütromaasi infusiooniga, et hoida hemoglobiinisisaldus üle 100 g/l.

Verejooks. Korduva trombotsütopeenilise verejooksu korral on vajalik trombi infusioon. Trombi massi profülaktiline infusioon on vajalik trombotsüütide arvu säilitamiseks >10x109/l. Tekkivad hüübimishäired nõuavad täpset diagnoosi ja sobiva ravi vajaduse korral kasutatakse tavaliselt värskelt külmutatud plasmat.

Infektsioon. Palavik (>38°C), mis kestab üle 1 tunni koos neutropeeniaga, viitab võimalikule sepsisele. Oluline on parenteraalne ravi laia toimespektriga antibiootikumidega. Empiiriline kasutamine on aminoglükosiidide (nt gentamütsiin) kombinatsioon laia toimespektriga penitsilliinidega (nt piperatsilliin/tasobaktaam). Sellel kombinatsioonil on bakteritsiidse toimemehhanismi sünergiline toime ja ravi võib jätkata vähemalt 3 päeva pärast palaviku taandumist. Raske neutropeeniaga kõige sagedamini seotud organismid on grampositiivsed bakterid St. aureus ja St. epidermidis, mis paiknevad nahal ja tungivad inimkehasse intravenoossete kateetrite ja vereülekandesüsteemide kaudu. Gramnegatiivsed mikroobid pärinevad kõige sagedamini seedetraktist ja aktiveeruvad kemoteraapiast põhjustatud mukosiidi korral. Escherichia coli, Pseudomonas ja Klebsiella halvenevad tõenäolisemalt kiiresti ja nõuavad viivitamatut empiirilist ravi. Grampositiivsed infektsioonid nõuavad ravi vankomütsiiniga.

Ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid on vastuvõtlikud Pneumocystis carinii infektsioonile, mis põhjustab rasket kopsupõletikku. Profülaktikat kotrimoksasooliga viiakse läbi keemiaravi ajal. Diagnoos võib olla keeruline ja võib nõuda kas bronhoalveolaarset loputust või avatud kopsu biopsiat. Ravi viiakse läbi suurte kotrimoksasooli annustega, esmalt intravenoosselt, millele järgneb niipea kui võimalik üleminek suukaudsele manustamisele.

Suu ja neelu kandidoos on tavaline. Kui tuvastatakse kohalik infektsioon, on flukonasool efektiivne. Intensiivse keemiaravi perioodil viiakse tavaliselt läbi süsteemsete mükooside profülaktika flukonasooli või itrakonasooliga.

Candida ja aspergilloosi süsteemse seeninfektsiooni korral on vajalik amfoteritsiin-B intravenoosne manustamine vähemalt 3 nädala jooksul, kuid ravim on nefro- ja hepatotoksiline. Sellega seoses jälgitakse neeru- ja maksafunktsiooni seisundit, eriti kui patsient saab sama nefrotoksilise toimega antibiootikumi. Reeglina on vaja täiendavalt kaaliumi süstida. Patsientidele, kellel tekib nefrotoksilisus standardse amfoteritsiin B-ga või kes vajavad aspergilloosi raviks suuri annuseid, võib soovitada amfoteritsiini lipiidset vormi ilma neerukahjustuse riskita. Seennakkuse raviks uus seenevastased ravimid kaspofungiin ja vorikonasool.

Herpes simplex näol, huulte ja nina ümber, esineb sageli ägeda leukeemia ablatiivse ravi ajal ja seda ravitakse atsükloviiriga. Kui anamneesis märgib patsient herpeedilised lööbed, või herpes simplexi antikehade suurenenud tiitrid, võib ravimit määrata profülaktiliselt. Herpes zoster ilmub kujul tuulerõuged või uuesti aktiveerimisel vöötohatis. On vaja kohe ravida suurte atsükloviiri annustega, kuna immuunpuudulikkusega inimestel võib see lõppeda surmaga.

Eraldatud seadmete ja teenuste, näiteks laminaarse õhuvoolu ruumide väärtust arutatakse, kuid see võib aidata mõista, et õenduspraktikas on vaja tugevat barjääri. Selline eraldatus on sageli psühholoogiline stress patsiendi jaoks.

ainevahetusprobleemid. Koos pideva neeru- ja maksafunktsiooni, homöostaasi näitajate jälgimisega on vaja jälgida ka vedeliku tasakaalu organismis. Patsiendid kannatavad sageli ravi kõrvalmõjuna raske anoreksia all; vedelikutarbimise raskuste tõttu on vajalik nende ja elektrolüütide intravenoosne manustamine. Antibiootikumide (näiteks aminoglükosiidid) ja seenevastaste ainete (amfoteritsiin) kasutamise tulemusena tekivad toksilised neerukahjustused. Rakkude hävitamine remissiooni induktsiooni ajal suurendab järsult kusihappe tootmist, mis võib põhjustada neerupuudulikkust. Pärast biokeemilisi näitajaid kasutatakse nende tüsistuste vältimiseks allopurinooli ja lahuseid manustatakse intravenoosselt. Mõnikord võib osutuda vajalikuks hemodialüüs.

Psühholoogiline tugi. See on ravi oluline aspekt. Patsient peaks olema täielikult informeeritud, kõigile küsimustele tuleks vastata ja võimaluse korral tema hirmudega tegeleda. Arstide optimism on ülioluline. Raske luuüdipuudulikkuse ja septiliste episoodide ajal täheldatakse sageli maaniat, hallutsinatsioone ja paranoilisi nähtusi, millele tuleb suhtuda kannatlikkuse ja mõistmisega.

Alternatiivne teraapia. Kasvaja liigse proliferatsiooni ohjeldamiseks võib kasutada kerget keemiaravi, mis ei ole mõeldud remissiooni saavutamiseks. Selleks kasutatavad ravimid on hüdroksükarbamiid ja merkaptopuriin. Eesmärk on leukotsüütide arvu vähendamine ilma luuüdi puudulikkuse tekketa.

Luuüdi ja perifeerse vere tüvirakkude siirdamine

Traditsiooniliselt annab ainult vere- ja luuüdi siirdamine (BMT) lootust erinevate hematoloogiliste haiguste "raviks". Ravistandardite edenedes selgitatakse TCM-i näidustusi. Siirdamise tüüp määratakse sõltuvalt doonorist ja tüvirakkude allikast. Allogeense BMT korral võetakse tüvirakud kas sugulastelt (tavaliselt HLA-ga identselt vennalt) või sõltumatult vabatahtlikult doonorilt, kes on hoolikalt sobitatud HLA süsteemiga. Autotransplantatsiooni käigus võetakse patsiendilt tüvirakud, mida hoitakse õige hetkeni vedela lämmastiku gaasifaasis. Tüvirakke saab võtta nii luuüdist kui ka verest.

Luuüdi amotransplantatsioon

Üldised näidustused luuüdi allotransplantatsiooniks

• Totipotentsetest või pluripotentsetest tüvirakkudest põhjustatud neoplaasiad (nt leukeemiad).
• Haigused, millega kaasneb hematopoeesi puudulikkus (näiteks aplastiline aneemia).
• Rasked pärilikud vererakkude tootmise defektid (nt talasseemia, immuunpuudulikkus).
• Kaasasündinud ainevahetushäired koos ensüümide või rakuliinide kadumisega

Terveid tüvirakke doonori luuüdist või verest süstitakse veenisiseselt sobivalt "ettevalmistatud" retsipiendi verre. Ettevalmistav ravi (keemiaravi koos kiiritusravi või ilma selleta) hävitab pahaloomulisi rakke ja pärsib retsipiendi immuunsüsteemi, samuti hävitab tema vereloomekude. Sisestatud doonorrakud “sättuvad” luuüdis, juurduvad ja toodavad piisaval hulgal erütrotsüüte, granulotsüüte, trombotsüüte, mida patsient vajab järgmise 3-4 nädala jooksul. Aplaasia perioodil esineb infektsiooni ja verejooksu oht ning vajalik on ülalkirjeldatud intensiivne toetav ravi. Normaalse immuunsuse taastamiseks kulub mitu aastat ja patsiendil on endiselt oht võimalike infektsioonide tekkeks, eriti esimesel aastal. Annetatud tüvirakkude eeliseks on see, et doonori immuunsüsteem suudab ära tunda retsipiendi allesjäänud pahaloomulised rakud ja need hävitada. Transplantaadi-haiguse immunoloogiline toime on võimas vahend paljude hematoloogiliste kasvajate vastu. Transplantatsioonijärgse retsidiivi korral saab seda suurendada doonor-T-rakkude infusiooniga, mida nimetatakse doonorlümfotsüütide infusiooniks.

Patsiendid ei talu TCM-i vaevalt ja operatsiooniga kaasneb kõrge suremus. Enamik tipptulemused on saadud patsientidelt, kellel on minimaalselt haiguse jäänuseid, ja alla 20-aastastelt isikutelt, kellel on identne HLA doonori sugulane. Siirdatakse ka eakamatele patsientidele, kuid tulemused lähevad vanusega järk-järgult halvemaks ja selle kasutamise ülempiir on 55 aastat. Siirdamise riskid ja tulemused sõltuvad mitmest tegurist, mis on seotud nii patsiendi kui ka haigusega. Siirdamisega seotud tüsistused, nagu transplantaat-peremehe-konflikt, tapavad kokku 25% patsientidest ja ülejäänud haiguse kordumise olulise riski tõttu. BMT läbinud ägeda leukeemiaga patsientide pikaajaline elulemus on umbes 50%.

Luuüdi allotransplantatsiooni tüsistused

• Mukosiit.
• Krooniline siiriku-peremehe konflikt.
• Infektsioonid.
• Verejooks
• Viljatus.
• Haridus peremehe vastu.
• Äge konflikt "siirdamise katarakt.
• Pneumoniit.
• Sekundaarsed pahaloomulised haigused

Siiriku-peremehe vastu haigus

Transplantaadi ja peremeesorganismi konflikt tekib doonori T-lümfotsüütide tsütotoksilise aktiivsuse tõttu, mis on uue peremehe suhtes sensibiliseeritud, tajudes seda võõrkehana. Eristage ägedaid ja kroonilisi konfliktivorme.

äge vorm. Ligikaudu kolmandikul patsientidest tekib siiriku-peremehe-konflikt esimese 100 päeva jooksul pärast siirdamist. See võib mõjutada nahka koos lööbega, maksa kollatõvega ja soolestikku kõhulahtisusega ning selle raskusaste ulatub mõõdukast kuni surmavani. Ennetamine - doonori valimine vastavalt HLA süsteemile, immunosupressandid, sealhulgas metotreksaat ja tsüklosporiin, samuti antitümotsüütide globuliin. Rohkem rasked vormid raskesti ravitav ja hoolimata suurtest kortikosteroidide annustest võib see põhjustada surma.

Krooniline vorm. See järgib ägedat vormi või esineb iseseisvalt ja hiljem kui äge vorm. Sageli sarnaneb see sidekoehaigusega, kuigi kergematel juhtudel avaldub see vaid lööbena. Kroonilist siiriku-peremehe konflikti ravitakse tavaliselt kortikosteroidide ja pikaajalise immunosupressiooniga, näiteks tsüklosporiiniga. Transplantaadi-leukeemia efekti saab kombineerida kroonilise vormiga, mis vähendab haiguse kordumise sagedust.

Infektsioon

Infektsioonid on veel üks suur probleem, millega taastumisperioodil pärast BMT-d kokku puututakse.

Vähendatud intensiivsusega luuüdi siirdamine

Madala intensiivsusega BMT kontseptsioon on arenenud katsena vähendada allo-siirdamisest tingitud suremust. Intensiivse treeningu asemel, mis halvendab patsiendi seisundit elundikahjustuse tõttu, kasutatakse patsiendi immunosupresseerimiseks suhteliselt väikeses annuses ravimeid nagu fludarabiin ja tsüklofosfamiid, mis võimaldab doonorrakkudel siirdada. Tekkiv doonori immuunsüsteem kõrvaldab seejärel pahaloomulised rakud transplantaat-haiguse-efekti kaudu, mida pärast siirdamist saab tugevdada doonori T-lümfotsüütide infusiooni selektiivse kasutamisega. Seda tüüpi siirdamine on vähem toksiline ja võimaldab BMT-d teha vanematel patsientidel. Sellest hoolimata valmistavad jätkuvalt muret ägenemised ja siirdamisjärgsed infektsioonid, seda tüüpi siirdamise rolli uuritakse endiselt.

Luuüdi autotransplantatsioon

Selle protseduuri käigus saadakse esmalt patsiendi enda tüvirakud ja need külmutatakse. Pärast ettevalmistavat ravi infundeeritakse autoloogsed tüvirakud uuesti, et päästa patsienti keemiaravist põhjustatud luuüdi kahjustuste ja aplaasia eest. Luuüdi autotransplantatsiooni saab kasutada haiguste puhul, mis ei mõjuta peamiselt vereloomekudet, või väga hea remissiooni saavutanud patsientidel. Autotransplantatsiooni eelistatud tüvirakkude allikas on perifeerne veri. Need tüvirakud juurduvad kiiremini; luuüdi taastumine toimub 2-3 nädala jooksul. See välistab siiriku-peremehe konflikti ohu ja ei nõua immunosupressiooni. Tüvirakkude autotransplantatsioon võrreldes allogeense BMT-ga annab madalama suremuse - umbes 5%, kuid retsidiivide määr on suurem. Vaieldakse selle üle, kas tüvirakud vajavad järelejäänud leukeemiarakkude eemaldamiseks eritöötlust ("puhastamist").

Ägeda leukeemia prognoos

Ilma ravita on ägeda leukeemiaga patsientide keskmine eluiga umbes 5 nädalat. Säilitusraviga saab seda pikendada mitme kuuni. Patsientidel, kes saavutavad remissiooni spetsiifilise raviga, on parem tulemus. Ligikaudu 80% alla 60-aastastest ALL või AML-iga täiskasvanud patsientidest saavutab remissiooni. Vanematel patsientidel on remissioonide sagedus väiksem. Relapside arv on endiselt kõrge.

Riiklikud ja rahvusvahelised uuringud on viinud leukeemia elulemuse püsiva paranemiseni. Edusamme on tehtud selliste ravimite nagu ATRA (all-trans-retinoehape) kasutuselevõtuga ägeda promüelotsüütilise leukeemia raviks, mille tulemusel on sellest leukeemiast tingitud veritsussurmade arv dramaatiliselt vähenenud. Praeguste uuringute eesmärk on parandada ellujäämist, eriti tavaliste või kõrge riskiga haiguste puhul, samuti määrata siirdamiskoht.

Leukeemia on hemoblastoos, mis on kasvajahaigus, millele on iseloomulik vereloomesüsteemi normaalsete tervete võrsete nihkumine. Leukeemia pärineb perifeersest verest ja/või luuüdi rakkudest. Arvestades morfoloogilisi tunnuseid vähirakud, see kasvajahaigus jaguneb kaheks vormiks, nagu äge ja krooniline.

Leukeemia ägedate vormide korral on iseloomulikud halvasti diferentseerunud (blastrakud) ja kroonilise leukeemia korral on pahaloomuliste rakkude põhiosa sellised küpsed vormid nagu plasmotsüüdid, granulotsüüdid, lümfotsüüdid ja erütrotsüüdid. Seega ei peeta haiguse kestust põhiliseks patoloogia jagamisel ägedaks või krooniliseks leukeemiaks. Nii et esimene vorm onkoloogiline haigus, ei arene kunagi teiseks.

Leukeemiat iseloomustab esialgne idanemine luuüdi rakkudes ja seejärel algab aeglaselt tervete hematopoeetiliste mikroobide asendamise protsess. Seega põhjustab see hematopoeetiliste rakkude järsu vähenemise, mis põhjustab suurenenud verejooksu, sagedasi hemorraagiaid, vähenenud immuunsust ja erinevate nakkusliku etioloogia tüsistuste lisandumist.

Leukeemia korral täheldatakse metastaaside levikut, millega kaasnevad leukeemilised infiltraadid paljudes somaatilistes elundites ja lümfisõlmedes. Seega tekivad neis muutused, mis ummistavad veresooni pahaloomuliste rakkudega, põhjustades haavandiliste nekrootiliste omaduste tüsistusi ja südameinfarkti.

Leukeemia põhjused

Praegu ei ole leukeemia tekkega seotud täpseid põhjuseid kindlaks tehtud. On oletatud, et haiguse allikaks on luuüdi mutantsed rakud, mis moodustuvad vereloome tüvirakkude moodustumise erinevates etappides. Sellised mutatsioonid esinevad erinevates eelmistes rakkudes, nagu lümfopoeesis ja müelopoeesis. Neid mutatsioone võivad esile kutsuda ioniseeriv kiirgus, ebasoodne pärilikkus, kokkupuude erinevat tüüpi kantserogeenidega. Praeguseks on tõendeid leukeemia esinemise sagenemise kohta benseeniga kokku puutunud inimeste ja tsütotoksilisi ravimeid saanud patsientide seas. Need on sellised immunosupressandid nagu Mustargen, Leukeran, Imuran, Tsüklofosfamiid ja Sarkosoliin.

Teada on müeloidse leukeemia ja ägeda erütromüeloosi tekkejuhtumeid pärast pikaajalist kemoterapeutikumide kasutamist, sellised haigused nagu müeloom, Wandenströmi makroglobulineemia ja.

Arvatav roll leukeemia tekkes on lümfi- ja müeloidkudede pärilikel defektidel. Samuti on kirjeldatud tähelepanekuid, mis räägivad kroonilise leukeemia domineerivast ja retsessiivsest pärilikkusest. Lisaks on mõnede etniliste rühmade seas selle patoloogia esinemissagedus madal, samas kui teiste hulgas on see suurenenud. Reeglina sellistel juhtudel leukeemia ise ei päri, vaid tuvastatakse kromosoomikomplekti ebastabiilsus, mis soodustab müeloid- või lümfirakkude esialgseid muutusi leukeemilisteks transformatsioonideks.

Kromosomaalse analüüsi abil tehti kindlaks, et mis tahes tüüpi leukeemia korral levib vähirakkude kloon kogu kehas, s.o. ainult ühe mutantse raku järeltulijad. Ja leukeemiarakkude genotüübi ebastabiilne seisund viib uute kloonide moodustumiseni, mille hulgas on ainult kõige autonoomsemad. Seda soodustab keha elutähtis aktiivsus ja isegi ravimpreparaatide mõju. Seda nähtust seletatakse leukeemia progresseerumisega ja võimatusega kontrollida selle kulgu tsütostaatikumidega.

Leukeemia sümptomid

Haigus võib alata äkilise nõrkuse ilmnemisega kehas, üldiste halb enesetunde tunnustega, kehatemperatuuri tõusuga koos võimaliku samaaegse tonsilliidi tekkega.

Leukeemiat iseloomustab ka väljendunud vorm või hemorraagiline diatees, mida iseloomustavad nahaalused või limaskestade hemorraagiad. Patsiendi uurimisel leitakse erineval määral lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Iseloomulikud on ka naha hemorraagia sagedased vormid. Võib ilmneda nii stomatiit kui ka nekrootiline etioloogia.

Laboratoorsetes uuringutes võib täheldada aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukotsüütide arvu suurenemist leukeemia korral mõõdukast kuni olulise suurenemiseni. Samuti võib teatud tüüpi leukeemia korral veres tuvastada blastrakke, väikeses koguses granulotsüütide küpseid vorme, mis viitab leukeemilisele ebaõnnestumisele.

Väga sageli tüsistused ajuverejooksude, verejooksude kujul erinev olemus ja nakkus-septilised haigused.

Lisaks sõltuvad haiguse sümptomid suuresti leukeemia staadiumist ja vormist. Seetõttu ei ilmne haigetel haiguse alguses üldse mingeid erilisi kaebusi. Uurimisel võib neil esineda lümfisõlmede, samuti põrna ja maksa ühekordne suurenemine. Veres on täheldatud mõõdukat leukotsüütide tõusu, kuid luuüdis määratakse lümfoidne metaplaasia. Trombotsütopeeniat ja aneemiat ei tuvastata.

Üksikasjalike tunnustega etapis leitakse lümfisõlmede ulatuslik suurenemine ja märkimisväärne põrn. Veres - lümfotsütoos koos leukotsütoosiga ning trombotsüütide ja punaste vereliblede arv on mõõdukalt vähenenud.

Leukeemia lõppstaadiumit iseloomustab peamiselt põrna ja lümfisõlmede suurenemine, millele lisanduvad hemorraagilise diateesi, trombotsütopeenia ja aneemia sümptomid. Avastatakse hemolüüsi sümptom, millega kaasneb naha kollasus, bilirubiini (kaudne) tõus ja aneemia suurenemine. Väga sageli korduv kopsupõletik, pehmete kudede ja arendada. Reeglina on sellistest progresseeruva iseloomuga tüsistustest või mürgistustest patsientidel surmav tulemus.

Krooniliste vormide korral jääb leukeemia algus tavaliselt vahele. Alles juhuslikul arsti läbivaatusel või patsiendi arstlikul läbivaatusel ilmnevad muutused verevalemis, mida iseloomustavad leukotsütoos ja neutrofiilia, samuti müelotsüütide teke. Luuüdi uuritud materjali uurimine aitab tuvastada müeloidset tüüpi metaplaasiat. Kõigile leukeemia üldistele sümptomitele lisandub luude valulik seisund nende koputamisel.

Leukeemiad võivad kulgeda lainetena, s.t. ägenemised asendatakse remissioonidega ja vastupidi. Ägenemiste ajal suureneb nõrkus järsult, temperatuur hakkab tõusma, hemoglobiinisisaldus väheneb ja hemorraagiline diatees ilmneb uuesti. Leukeemia kriisihetke kõige olulisem märk on blastsete leukotsüütide ilmumine perifeerse süsteemi veres. Seejärel suureneb aneemia ja trombotsütopeenia ning põrn suureneb oluliselt. Tüsistused tekivad mädase-septilise iseloomu ja verejooksu kujul, millest paljud patsiendid surevad.

Äge leukeemia

Selline pahaloomuline anomaalia kuulub hematopoeetilise süsteemi vähipatoloogiate heterogeensesse rühma, st. hemoblastid, mis väljenduvad ebaküpsete vererakkude (blastide) põhjustatud luuüdi kahjustuse esmastes vormides, millele järgneb tervete elementide nihkumine kudedes ja elundites. Kõiki ägedaid leukeemia vorme peetakse klonaalseteks, kuna need moodustuvad ühest mutatsiooni läbinud rakust. Haiguse kliiniline kulg, ravi ja selle efektiivsus, aga ka prognoos on suuresti tingitud ebaküpsete rakkude kuulumisest teatud vereloomesüsteemi ja nende diferentseerumisastmest.

Äge leukeemia on üsna haruldane haigus ja moodustab umbes 3% inimese kasvajapatoloogiatest. Kuid hemoblastooside hulgas on avastamise sageduse osas esikohal äge leukeemia. Seda haigust esineb vahekorras 5:100 000 aastas ja peaaegu 75% täiskasvanud elanikkonnast. Kuid müeloidse leukeemia ülekaal lümfoidse tüübi suhtes on 6:1. Lümfoblastilist leukeemiat täheldatakse 85% lastel ja neljakümne aasta pärast diagnoositakse 80% ägeda leukeemiaga patsientidest müeloidne vorm.

Ägedat leukeemiat peetakse üheks haiguseks, mis areneb välja vereraku geneetilise materjali kahjustuse tagajärjel, mis põhjustab molekulaarsel tasandil häireid rakutsükli kontrollis, muutusi transkriptsiooniprotsessides ja mõnede valkude produktides. Selle tulemusena toimub patoloogiliste rakkude kuhjumine, kuid ägeda leukeemia tekke konkreetseid põhjuseid ei ole välja selgitatud.

Mõned eelsoodumuslikud tegurid suurendavad oluliselt selle haiguse riski. Näiteks on kromosoomide ebastabiilsusega patsientidel suurem tõenäosus ägeda leukeemia tekkeks. Nende haiguste hulgas on: kaasasündinud agranulotsütoos, Wiskott-Aldrichi sündroom, Bloomi sündroom, Fanconi aneemia, Ellis-van Creveldi sündroom, tsöliaakia ja.

Tõendid selle haiguse viirusliku etioloogia kohta täiskasvanutel puudutavad ainult T-raku tüüpi. Seda leukeemia vormi esineb peamiselt Jaapanis ja Kariibi mere piirkonnas.

Samuti on seos ioniseeriva kiirguse, keemiaravi, kiiritusravi ja ägeda leukeemia tekke vahel. Mõned uuringud näitavad, et kuni 20% ägedast müeloidleukeemiast on suitsetamise tagajärg. Suures kontsentratsioonis benseen põhjustab inimkehale leukemogeenset toimet. Kui saate kiiritusravi kombinatsioonis Mustargeniga, suureneb ägeda leukeemia risk 10% -ni. Samuti on mutageense toimega ravimid nagu etoposiid, erokarbasiin, lomustiin, klorobutiin, teniposiid ja tsüklofosfamiid.

Ägeda leukeemia retsidiivid 85% juhtudest täheldatakse kümne aasta jooksul pärast ravi katkestamist.

Seda pahaloomulist haigust diagnoositakse alles pärast blastrakkude avastamist luuüdis ja perifeerses veres. Viimastel aastakümnetel on ägeda leukeemia diagnoosimisel laialdaselt kasutatud väljatöötatud ja täiustatud uusi meetodeid. Nende hulka kuuluvad: markerite immunofenotüpiseerimine monoklonaalsete ja polüklonaalsete antikehade abil, muutunud kromosoomide molekulaarbioloogiline analüüs ägeda müeloblastse leukeemia korral ja kromosoomide analüüs.

Igat ägeda leukeemia vormi iseloomustavad nii ühised tunnused, mis on ühised kõikidele leukeemiatele, kui ka olulised tunnused, mis mõjutavad haiguse kulgu, ravitaktika valikut ja selle efektiivsust.

Kõigi ägeda leukeemia korral täheldatakse granulotsütopeeniat, aneemiat ja trombotsütopeeniat; infiltratsioon erinevatesse organitesse ja tsütokiinide moodustumine. Ägeda leukeemia tekkeks on: oluline temperatuuri tõus, tugev nõrkus, mürgistus, verejooks ja rasked infektsioonid.

Eakatel patsientidel ilmneb stenokardia, südamerütm on häiritud, mis on kardioloogiaosakonna haiglaravi tagajärg.

Patsientide uurimisel ei pruugi objektiivseid sümptomeid täheldada. Sageli avastatakse aga perifeersete lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Seda täheldatakse peamiselt ägeda lümfoblastilise leukeemia korral, kuid mõnikord ka müelomonoblastilises vormis. Lisaks igemete hüperplaasia, naha infiltratsioon, erineva raskusastmega hemorraagiline sündroom, luuvalu, neuroloogilised sümptomid ja artralgia.

Veres määratakse kolmekasvuline tsütopeenia: kas leukotsütoos ehk aneemia või leukopeenia. Pearakud võivad moodustada 90% leukotsüütidest või neid ei tuvastata üldse. Ägeda leukeemia diagnoos ilmneb pärast luuüdi või perifeersete vererakkude morfoloogilist kinnitust vähktõve esinemise suhtes.

Ägeda leukeemia korral täheldatakse ka ekstramedullaarseid kahjustusi. erilist tähelepanu väärib neuroleukeemiat, mis tekib kasvajarakkude metastaaside tagajärjel seljaaju ja aju membraanides. Neuroleukeemiale on iseloomulik meningeaalne hüpertensiivne sündroom, mis väljendub oksendamise, püsiva peavalu, letargia, nägemisnärvi turse, strabismuse, Kernigi sündroomi, kaelalihaste jäikusena. Äge ekstramedullaarne leukeemia võib mõjutada ka nahka, võrkkesta, igemeid, munasarju, munandeid, lümfisõlmi, kopse, soolestikku ja südamelihast.

Äge leukeemia võib kulgeda mitmes etapis, nagu manifestatsioon, remissioonid ja seejärel retsidiivid. Haiguse debüüt algab hematopoeesi, hemorraagilise sündroomi ja nakkuslike komplikatsioonide väljendunud pärssimisega. Enamik ägedat leukeemiat avaldub asümptomaatiliselt ja diagnoos pannakse juhuslikult.

Ägeda leukeemia ravi peamine eesmärk on leukeemiaraku klooni likvideerimine, vereloome taastamine ning patsientide pikaajalise ja retsidiivivaba elulemuse saavutamine. Kõik see saavutatakse kaasaegsete ravimeetoditega, kasutades kasvajavastaseid müelotoksilisi ravimeid, mis vähendavad pahaloomulise massi mahtu, tekitades samal ajal luuüdi aplaasiat.

vere leukeemia

See patoloogiline muutus vere, mida nimetatakse leukeemiaks, leukeemiaks või verevähiks. See on hematopoeetilise süsteemi klonaalne neoplastiline haigus. Vere leukeemia kuulub ulatuslikku patoloogiate rühma, mis erinevad oma etioloogia poolest.

Vere leukeemia põhjused pole täielikult teada. Kuid arstiteadlased oletavad, et ioniseeriv kiirgus, suitsetamine, mõned ravimid ja kantserogeenid.

Vere leukeemia korral moodustub vereloome ebaküpsetest luuüdi rakkudest pahaloomuline kloon. Sõltuvalt haiguse progresseerumisest võib vereleukeemia esineda kahes vormis: äge ja krooniline.

Äge vereleukeemia on üsna kiiresti arenev haigus, mille puhul ebaküpsed blastrakud kogunevad kontrollimatult luuüdis ja perifeerses veres. Ja see toob kaasa tervete vereloomerakkude tootmise võime rikkumise. Seega toimub luuüdi kiire asendamine patoloogiliste rakkudega.

Vere leukeemia krooniline vorm võib kesta aastaid ja on täiesti asümptomaatiline ning võib tulevikus põhjustada tüsistusi, nagu ägeda vormi puhul.

Vere leukeemia peamised sümptomid on pikaajaline temperatuuri tõus ilma nähtavad põhjused, sagedaste nakkushaiguste esinemine, lümfisõlmede suurenemine, igemete veritsemise suurenemine, liigesevalu jne.

Kasutatakse vere leukeemia diagnoosimiseks erinevaid meetodeid uurimine. Nende hulka kuuluvad üksikasjalik vereanalüüs, biopsia ja luuüdi rakkude aspiratsioon, tsütogeneetiliste omaduste uuringud.

Vere leukeemia ravi taktika sõltub suuresti haiguse tüübist. Ja põhimõtteliselt hõlmab see polükemoteraapia kasutamist, kiiritusravi, suurte annustega ravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine.

Leukeemia lastel

Välismaiste arstiteadlaste uuringute põhjal täheldatakse pooltel pahaloomuliste patoloogiate juhtudest sellist haigust nagu lapseea leukeemia. Seda haigust peetakse üheks peamiseks laste surmapõhjuseks.

Laste leukeemiat nimetatakse ka valgeverehaiguseks, sest just valged rakud, leukotsüüdid, mängivad organismis kaitsvat rolli. Ja leukeemia korral ei küpse need rakud lõpuni ega täida seetõttu seda funktsiooni.

Hetkel ei ole laste leukeemia täpsed põhjused teada. On ettepanekuid, et haigus areneb mutatsioonide, teatud viiruste toime ja keemilised ained. Samuti on mõned autorid väitnud, et lastel võivad leukeemiat esile kutsuda pärilikud ja tsütogeneetilised tegurid. Seetõttu võib seda patoloogiat leida palju sagedamini lastel, kes kannatavad Downi sündroomi all. Lisaks annab pärilikkust tunnistust asjaolu, et identsed kaksikud põevad leukeemiat sagedamini kui kaksikud.

Laste leukeemia äge vorm on erinevalt kroonilisest vormist üks juhtivaid kohti. Leukeemia levinumate vormide hulgas võib eristada ägedat lümfoidset leukeemiat.

Reeglina algab haigus äkki ja kiire progresseerumisega. Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad kõrge palaviku, tonsilliidi, halva tervise, kahvatuse ja verejooksu kujul.

Mõnel juhul võivad leukeemia esimesed sümptomid lastel areneda palju aeglasemalt ja alles siis hakkavad lapsed kurtma luuvalu üle.

Väga sageli täheldatakse leukeemiaga lastel tugevat väsimust, kehale ilmuvad arvukad verevalumid, sagedased ninaverejooksud, söögiisu vähenemine ning oksendamine ja peavalud muutuvad peaaegu püsivaks.

Pärast vajalikud uuringud leitakse maksa, lümfisõlmede ja põrna suurenemist. Kui haigust ei ole võimalik õigeaegselt ja õigesti diagnoosida, muutub lapse seisund äärmiselt raskeks. Tekivad septilised ja nekrootilised kolded. Seda seostatakse agranulotsütoosiga. Sellised lapsed hakkavad raskelt hingama, muutuvad kapriisseks, loiuks. Neil tekib õhupuudus ja tahhükardia. Väljendatud lokaalsed muutused on tingitud kasvajarakkude kasvust. IN sel juhul lastel täheldatakse kõrvasüljenäärmete ja submandibulaarsete näärmete suurenemist. Samal ajal muutub laps väliselt täielikult. Ja surma põhjuseks võib olla aneemiline hüpoksia, sepsis või verejooks. Tänapäevased teraapiataktikad võimaldavad saavutada stabiilset remissiooni, kuid reeglina järgnevad neile alati korduvad protsessid.

Leukeemia korral kasutatakse lastel täpse diagnoosi tegemisel luuüdi rakkude põhjalikku laboratoorset uuringut. Kuid selle haigusega laste verepilt viitab sellele, et leukotsüütide arv on peamiselt vähenenud ja domineeriv vorm on paraleukoblast. Selline patoloogiliselt ebaküps rakk on iseloomulik lümfoblastidele, harvem müeloblastidele. Tüüpiline leukeemia tunnus on pahaloomuliste rakkude monotoonsus.

Leukeemiaga laste ravi keskmes on võime hävitada kõik vähirakud. Hetkel kasutatakse enim polükemoteraapiat tõhus metoodika laste leukeemia ravis.

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosimisel määratakse lastele selliste ravimite nagu Vincristine ja Asparaginase manustamine kombinatsioonis rubidomütsiiniga. Remissiooni ajal viiakse ravi läbi Leupiriiniga. Positiivset dünaamikat saab saavutada tsütosiinarabinosiidi, leupiriini, rubidomütsiini ja prednisolooni määramisega.

Verejooksu ja aneemia korral on ette nähtud vereülekanded ja trombotsüütide suspensioonid. Meningeaalse leukeemiaga - ametopteriin.

Seega, kasutades kaasaegsed meetodid diagnoos ja õige ravitaktika, on enamikul juhtudel võimalik saavutada lapse absoluutne paranemine.

Leukeemia täiskasvanutel

See haigus erineb lapseea leukeemiast selle poolest, et kõige sagedamini esinevad täiskasvanud leukeemia tüübid kroonilises vormis. Kliinilist pilti iseloomustab järkjärguline algus ja ainsad märgid aja jooksul on kiire väsimus ja eelsoodumus infektsioonidele. Sellise mittespetsiifilise pildi korral jääb leukeemia täiskasvanutel pikka aega märkamatuks, eriti eakatel inimestel, ja see tuvastatakse mõnda aega pärast esimeste ilmingute algust.

Täiskasvanute leukeemia tekkepõhjus pole tänapäeval täielikult mõistetav. Selle haiguse teatud tüüpide puhul on aga leitud onkogeene ja omapäraseid mutatsioone kromosoomides, mis põhinevad vererakkude liigsel ja patoloogilisel kasvul. Näiteks on müeloidse leukeemia krooniline vorm tihedalt seotud üheksanda kromosoomi mõne osa ülekandmisega kahekümne teiseks. Sellised muutused toimuvad isegi geneetilisel tasandil, s.t. enne sündi, kuid kõik selle vahetuse tagajärjed saavad nähtavaks inimese elu keskel.

Leukeemia võib mõjutada erinevaid vanuserühmi. Kahekümne kuni kolmekümne aasta vanused inimesed põevad tõenäolisemalt ägedat müeloidset leukeemiat ja 40–50-aastased - sama leukeemia kroonilist vormi. Kuid viiekümne aasta pärast või vanemas eas on see lümfoblastse ja karvrakulise leukeemia krooniline vorm.

Kõik sellise pahaloomulise haiguse nimetused pärinevad rakulisest veretüübist ja sõna "blast" viitab eellasrakkude, mis on tavalised luuüdirakud, ebaküpsusele.

Müeloblastne leukeemia moodustub müeloblastide liigse arvu tagajärjel. Tavaliselt peavad nad läbima teatud küpsemise etapid ja sisenema vereringesse juba küpsete leukotsüütidena. Kuid selle tulemusena kiirendatud ja kinnikasvamine müeloblastid, blastrakud ei läbi seda tsüklit, st. nad ei kasva suureks. Seetõttu suureneb patoloogiliste rakkude arv, mis tõrjuvad välja terved. Seega on tegemist rikkumisega immuunsussüsteem organism, mille kaitset teostavad täisväärtuslikud leukotsüüdid. Selle tulemusena kannatab immuunsus ja kogu täiskasvanute müeloidse leukeemia kliiniline pilt on vere viskoossuse taustal seotud väikese arvu küpsete leukotsüütidega.

Selliste elundite, nagu neerud, kopsud, seedetrakt, funktsioonid vähenevad oluliselt pärast mikroinfarktide ilmnemist neis. Järgmine leukeemia sümptom täiskasvanutel on splenomegaalia. See on tingitud keha suurenenud tööst haiguse tagajärjel. Iseloomulikud tunnused on ka trombotsütopeenia ja aneemia ning lisaks üldine organismi vastupanuvõime langus. Kuid kõik need sümptomid ei ole nii kriitilised kui lapsepõlves esinevate leukeemiavormide puhul.

Teist tüüpi leukeemia täiskasvanueas võib seostada kroonilise lümfoblastse leukeemiaga. Tavaliselt diagnoositakse seda eakatel ja vanemas eas. Tema silmapaistev omadus seisneb lümfotsüütide ülekaalus perifeerse süsteemi veres. Need võivad ulatuda peaaegu 98% -ni, võrreldes normiga 40%.

Tavaliselt kulgeb haigus aeglaselt ja kõigi kaebuste aluseks on keha suurenenud väsimus. Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud üksikasjalik vereanalüüs.

Väga sageli eakate seas täheldatakse karvrakulise leukeemia teket. See nimi pärineb muutunud lümfotsüütidest karvaste või räbaldunud rakkude kujul, mida peetakse selle leukeemia iseloomulikuks tunnuseks täiskasvanutel.

krooniline leukeemia

Levinud krooniliste leukeemiate hulka kuuluvad müeloidne leukeemia, lümfotsütaarne leukeemia, erütreemia ja hulgimüeloom ning harvemini müelofibroos, osteomüeloskleroos, Waldenströmi makroglobulineemia ja krooniline monotsüütleukeemia.

Reeglina iseloomustab kroonilist müeloidset leukeemiat nii granulotsüütide kui ka erütrotsüütide ja trombotsüütide rakkude kasvajakahjustus. Kasvaja aluseks olev rakk on müelopoees (prekursorrakk). Patoloogiline protsess võib mõjutada peamisi hematopoeetilisi organeid ja lõppstaadiumis tungida mis tahes koesse ja elundisse.

Müeloidse leukeemia kroonilise vormi kulgemisele on iseloomulik laiendatud staadium ja terminaal. Esimese etapi (laiendatud) alguses patsientidel kaebusi ei ole, põrn ei pruugi praktiliselt olla suurenenud, täheldatakse muutusi vere koostises. Leukeemia diagnoosi selles etapis saab kindlaks teha leukotsütoosi analüüsi tulemusel promüelotsüütide ja müelotsüütide näitajatele. Trepanaadi luuüdis võib isegi sel perioodil tuvastada kogu rasva absoluutset nihkumist müeloidkoe poolt. See etapp võib kesta kuni neli aastat. Kell õige ravi, patsientide seisund on rahuldav, nad on võimelised töötama ja elama normaalset elu, kuid spetsialistide järelevalve ja asjakohase ravi all.

Kroonilist müeloidset leukeemiat selle lõppstaadiumis iseloomustavad pahaloomulise kasvaja tunnused. See väljendub maksa ja põrna kiire suurenemise, kõrge palaviku, luuvalu, kiire progresseeruva kurnatuse, tugeva nõrkuse ja mõnikord ka lümfisõlmede suurenemises. Seda staadiumi iseloomustab aneemia, trombotsütopeenia tekkimine ja kasv, mida komplitseerivad infektsiooni tagajärjel hemorraagiline sündroom ja granulotsütopeenia, samuti limaskestade mitmesugused nekroosid.

Plahvatuskriis, mille puhul suureneb blastrakkude sisaldus, on peamine hematoloogiline sümptom terminali etapp. Selles etapis karioloogilise analüüsi läbiviimisel tuvastatakse peaaegu 80% hematopoeetiliste rakkude kloone, mis sisaldavad ebanormaalselt palju kromosoome. Patsientide eeldatav eluiga terminaalses staadiumis ei ületa ühte aastat.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia viitab immuunsüsteemi healoomulisele kasvajale. Patoloogia keskmes on küpsed rakud-lümfotsüüdid. See haigus on reeglina määratud täieliku tervise ja subjektiivsete ilmingute puudumisega vere vähesel määral suurenevas lümfotsütoosis. Esiteks patoloogiline protsess leukotsüütide arv on normaalne ja leukeemia iseloomulik tunnus on lümfisõlmede suurenemine. Mõnikord määratakse sellised tõusud koos muutustega veres. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on sagedaseks sümptomiks põrna märkimisväärne suurenemine ja maks suureneb harvemini. Veres täheldatakse lümfotsüütide, prolümfotsüütide ja mõnikord lümfoblastide sisalduse suurenemist, mis on seletatav seda tüüpi leukeemiale iseloomulike Gumprechti varjudega. Haiguse kaugelearenenud staadiumi iseloomustab normaalsete vereloomerakkude sisaldus ajal pikkadeks aastateks. Selle haiguse korral on lümfotsüütide esinemine luuüdis suur. Samuti on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral vähenenud gammaglobuliinide tase. Kuid immuunsus, mis on täiesti alla surutud, on tingitud sagedastest nakkusliku iseloomuga tüsistustest, eriti kopsupõletikust.

Selle haiguse sagedane tüsistus on tsütopeenia, mis avaldub palju sagedamini kui trombotsütopeenia ja aneemia. Selle põhjuseks on erütrotsüütide, trombotsüütide, megakarüotsüütide ja erütrokarüotsüütide vastu suunatud autoantikehade ilmumine. Lisaks võivad lümfotsüüdid pärssida trombopoeesi või erütropoeesi eellasrakkude toimet. Haiguse lõppstaadiumis, mis võib väljenduda sarkoomi kasvuna või blastrakkude kriisina, on selle patoloogia harv jälgimine iseloomulik. selle arengus võib see mõnikord areneda lümfotsütoosi muutumisega neutrofiiliaks.

Üks kroonilise lümfoblastse leukeemia vorme on karvrakuline leukeemia. Seda iseloomustavad homogeense tuumaga lümfotsüüdid ja villide väljakasvuga tsütoplasma. Haiguse sümptomaatika on väljendunud tsütopeenia koos perifeeria ja põrna lümfisõlmede vähese suurenemisega.

Eraldi on krooniline lümfotsüütleukeemia tüüp, mida iseloomustavad nahakahjustused. See on Cesari vorm. Haiguse alguses on kahjustatud nahk, epidermise alla tekivad märkimisväärsed lümfi päritolu infiltraadid, mida iseloomustab totaalsus. Seejärel suureneb järk-järgult lümfotsütoos ja patoloogilised lümfotsüüdid veres. On tõendeid selle kohta, et T-rakud kuuluvad väärarenenud lümfotsüütide hulka. Kuid lümfadenopaatial võib olla segakliinik. Esimesel juhul suurenevad lümfisõlmed kiiresti nahainfektsiooni tagajärjel ja teisel - leukeemilise infiltratsiooni mõjul. Splenektoomia toimub järk-järgult koos patoloogia progresseerumisega.

Krooniline monoliitne leukeemia on üsna haruldane haigus, mida iseloomustab perifeerse süsteemi vere kõrge monotsütoos koos leukotsüütide vähese suurenemisega. Samuti märgitakse veres promonotsüütide ühikuid ning trepanaadis täheldatakse ajukoe hüperplaasiat ja monotsüütide elementide üldist proliferatsiooni. Ainult 50% patsientidest on võimalik põrna palpeerida. Krooniline vorm monotsüütiline leukeemia kulgeb pikka aega ohutult ja seejärel saabub järsult lõppstaadium koos kõigi selle kliiniliste tunnustega. Ja kaugelearenenud staadium ei vaja erilist ravi. Ainult raske aneemia korral on ette nähtud punaste vereliblede ülekanded, mis on võimalik ambulatoorse ravi korral.

Pärilik neurotropeenia on verehaigus, kus neutrofiilid praktiliselt puuduvad. Nende haiguste pärandumise viis on retsessiivne. Kliinilised ilmingud on tingitud kalduvusest infektsioonidele, samuti alveolaarse püorröa raskele vormile varases lapsepõlves. Perioodiliselt iseloomustab haigust palavik ja infektsioonid, mis vahelduvad päevadel neutropeeniaga. Veres neutrofiile ei täheldata ning monotsüüdid ja eosinofiilid on oluliselt suurenenud. Haiguse perioodilise vormi korral ilmnevad need muutused mitme päeva jooksul ja ilmnevad selgelt. Trombotsütopeeniat ja aneemiat ei esine.

Leukeemia ravi

Leukeemiaga patsiendile sobiva ravi määramiseks on vaja pärast põhjalikku patsiendi seisundit õigesti hinnata. arstlik läbivaatus onkoloogid. Samuti on lõpliku diagnoosi kinnitamiseks ette nähtud biokeemiline ja üldine vereanalüüs ning lisaks - materjal biopsia ja punktsiooni jaoks.

Ravi taktika valik ja ravimid viiakse läbi sõltuvalt tuvastatud leukeemia vormist spetsialistide pideva jälgimise ja järelevalvega.

Praegu on pahaloomulise onkoloogia täielikku ravi peaaegu võimatu saavutada. Seetõttu võib leukeemia ravi olla kogu patsiendi eluea jooksul.

Seega kasutatakse leukeemia erinevate vormide puhul sobivat ravitaktikat. Ägeda leukeemia diagnoosimisel viiakse läbi patsientide kiire hospitaliseerimine. Mõnel juhul on usaldusväärse diagnoosi korral ette nähtud kohene ravi tsütostaatikumidega ambulatoorselt.

Positiivse remissiooni saavutamiseks kasutatakse patogeneetiliste meetoditega ravi kombineeritud polükemoteraapiaga, et kõrvaldada kõik patoloogilise protsessi kahtlustatavad ja olemasolevad kolded. Siiski täheldatakse mõnikord väljendunud iseloomuga hematopoeesi. Ägeda leukeemia korral tekib remissioon, kui trombotsüütide ja leukotsüütide arv suureneb ning blastide sisaldus luuüdis väheneb 5%-ni, lümfotsüütide sisaldus 30%-ni ja leukeemilisi proliferaate ei tuvastata.

Lümfoblastse leukeemia ägeda vormiga laste raviks on ette nähtud Vincristine'i ja prednisolooni efektiivne kombinatsioon. Sellist ravi kasutades on remissiooni saavutamine peaaegu 90% lastest keskmiselt viie kuuga. Ja pärast saavutatud remissiooni viiakse läbi neuroleukeemia ennetamine. Esimesel lumbaalpunktsioonil, mis tehakse kohe pärast diagnoosi kinnitamist, kasutatakse intralumbalaalselt manustatavat metotreksaati (ametopteriini). Selliseid punktsioone korratakse iga kahe nädala järel kuni positiivne tulemus. Lisaks polükemoteraapia kasutamisele alustatakse esimese ja teise kaelalüli haaramisel spetsiaalse profülaktilise kuuriga pea kiiritusega. Manipuleerimise eelduseks on silmade, näo, suu kaitse. Samal ajal sisse kolmele nädala jooksul manustatakse metotreksaati.

Kui diagnoosimise ajal määratakse neuroleukeemia, siis pea kiirgust ei teostata. Ja kui ravimit manustatakse läbi lumbaalpunktsioon lisatakse veel kaks ravimit, näiteks metotreksaat ja tsütosar.

Lastel lümfoblastse leukeemia ägeda vormi remissiooni ajal toimub pidev ravi tsütostaatikumidega, kasutades 6-merkaptopuriini, tsüklofosfamiidi ja metatreksaati nelja kuni viie aasta jooksul.

Ägeda lümfoblastse leukeemia raviks täiskasvanutel ja kehvade tulemustega patsientidel on ette nähtud rubomütsiin, prednisoloon ja vinkristiin, samuti üks tsütostaatilisest raviskeemist, nagu POMP, CHOP või COAP. SOAP-skeem sisaldab tsüklofosfamiidi, tsütosari, vinkristiini, prednisolooni. CHOP-režiim on prednisoloon, adriamütsiin, tsüklofosfamiid ja vinkristiin. POMP-skeem - purinetool, prednisoloon, metotreksaat, vinkristiin.

Kõiki neid skeeme kasutatakse remissiooni alguses, et seda tugevdada. Ja pärast leukotsüütide arvu tõusu viiakse läbi pidev säilitusravi. Selleks määrake sellised ravimid nagu tsüklofosfamiid, 6-merkaptopuriin ja metotreksaat.

Patsientide raviks, kellel on krooniline lümfoidne leukeemia, mis väljendub leukotsütootilises kasvus ja lümfadenopaatias, kasutatakse kloorbutiini. Ja tsüklofosfamiid on ette nähtud oluliselt suurenenud lümfisõlmede korral. Teraapia kasutamine steroidsed ravimid kasutatakse hemorraagilise sündroomi, autoimmuunsete omaduste tüsistuste, samuti mõnede tsütostaatilise ravimi ebaefektiivsuse raviks. Selleks ühendage tsüklofosfamiid, klorobutiin ja prednisoloon. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pikaajaline ravi steroididega on aga vastunäidustatud.

Kui kasvajaprotsessis osalevad kõhuõõne lümfisõlmed, on ette nähtud VAMP preparaatide kombinatsioon, samuti tsütostaatikumid, nagu vinblastiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin ja prednisoloon (CVP või COP). Seejärel määrati kiiritusravi põrna, lümfisõlmede ja naha kiiritamisega.

Viimasel ajal on leukotsütofereesi laialdaselt kasutatud lümfoidse leukeemia ravis. Ja karvrakulise leukeemia korral on splenektoomia efektiivne 75%. Tsütopeenia korral, mis ei ole seotud vereloome organi suurenemisega, nagu põrn või muud muutused, samuti lümfadenopaatia korral on soovitatav määrata interferoon.

Leukeemia prognoos

Leukeemia soodsa ja ebasoodsa prognoosi tegurid on patsiendi sugu ja vanus, somaatilise seisundi tulemus, vähirakkude omadused (nende kliinik, morfoloogia, tsütogeneetika, immunoloogia) jne.

Samuti on võimatu alustada palliatiivset tüüpi ravi olemasoleva teguriga, mis viitab ebasoodsale prognoosile.

Leukeemia diagnoosimisel jagatakse kõik patsiendid kahte riskitaset: standardne ja kõrge. Esimene riskiaste hõlmab alla kahe- ja üle kümneaastaseid lapsi, kelle lümfisõlmed on haiguse ennustamise ajal suurenenud rohkem kui kaks sentimeetrit ning maks ja põrn - üle nelja.

Leukeemia tuvastatud vormide, nagu hüperleukotsütoos või neuroleukeemia, puhul on prognoos ebasoodne.

Kroonilise leukeemia kulg võib kulgeda pikka aega ja ilma ravita, seega on prognoos soodne. Kuid leukeemia, kui seda ei ravita, põhjustab surmav tulemus kiire aja jooksul.

Kuid reeglina on õigeaegse ja nõuetekohase ravi korral kõik võimalused positiivseks tulemuseks.

Tänapäeval on tänapäevase ravitaktika kasutamisega võimalik saavutada täielik remissioon peaaegu 90% patsientidest. 75% patsientidest on viieaastase perioodi jooksul positiivne suundumus ilma ägenemiste ilmnemiseta.

Kui haigus ei kordu 6-7 aasta jooksul, siis loetakse, et leukeemiast on üle saadud.

Leukeemiat peetakse vähiks. See on kasvaja, mida iseloomustab suure hulga küpsete lümfotsüütide kogunemine veres. Leukeemiat on mitut tüüpi: lümfotsüütiline leukeemia ja müeloidleukeemia, millel on omakorda krooniline ja äge vorm. Käesolevas artiklis vaatleme kõige levinumat leukeemia tüüpi täiskasvanutel, selle sümptomiteks on krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL).

Kursuse olemuse järgi jagunevad need ägedateks ja kroonilisteks. Need vormid ei saa üksteisesse voolata.

Prognoos eluks haiguse ägeda vormi korral

Kui patsiendil diagnoositakse krooniline verepatoloogia vorm, kinnitab meditsiinistatistika õigeaegse õige ravi korral umbes 85% soodsast prognoosist. Kui aga diagnoositakse äge leukeemia, on eluprognoos vähem positiivne. Kui patsient keeldub pädevast abist, ei ületa selle haiguse eluiga neli kuud. Müeloidleukeemia eeldatav eluiga ei ületa kolme aastat, hoolimata patsiendi vanusest. Taastumise võimalus on sel juhul vaid 10% juhtudest. Lümfoblastilist leukeemiat iseloomustavad sagedased retsidiivid, mida täheldatakse kahe aasta jooksul. Kui remissioon kestab vähemalt viis aastat, võib patsiendi liigitada paranenuks (umbes 50% juhtudest on märgitud).

CLL-i sümptomid

Mõnel kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil avastatakse haigus algses asümptomaatilises staadiumis ainult spetsiaalse vereanalüüsiga, kulgeb nn hõõguvas režiimis, seega puudub ravivajadus. Arstid räägivad kroonilise leukeemia ravist, kui esinevad järgmised sümptomid:

1. Üks või mitu mürgistuse sümptomit: näiteks kaalulangus kuue kuu jooksul vähemalt 10%, tingimusel, et patsient ei võtnud kaalu langetamiseks mingeid meetmeid; higistamise tase suureneb märgatavalt, eriti öösel, samas kui higistamine ei ole seotud nakkushaigustega; pidevad temperatuurikõikumised ilma infektsiooni tunnusteta. Kõik see põhjustab kiiret ja põhjendamatut väsimust, nõrkust ja töövõime langust.
2. Luuüdi infiltratsioonist tingitud aneemia ja/või trombotsütopeenia suurenemine, samuti nende sümptomite resistentsus prednisooni suhtes.
3. Selge põrna suurenemine, üle 6 cm kaldakaare all.
4. Suurenenud vaade lümfisõlmedest, samas kui nende mahu suurenemine on massiline ja suurenev (kael, kaenlaalused, kubemes).
5. Lümfotsüütide arvu suurenemine veres kahe kuuga enam kui poole võrra.

Krooniline lümfoidne leukeemia on ravimatu. Enamik haigeid on eakad, kuigi haiged on ka noored. Haiguse prognoosi, ellujäämise taset ei määra mitte niivõrd kasvaja ise, kuivõrd kaasuvate haiguste vanus, arv ja raskusaste.

Tüsistused leukeemia korral

1. Privaatsete nakkushaiguste, uretriidi, põiepõletiku ilmnemine.
2. Rasked nakkushaigused - meningiit, kopsupõletik, eksudatiivne pleuriit, vöötohatis.
3. Tinnitus, kuulmishäire, mis on tingitud vestibulokokleaarse närvi infiltratsioonist.
4. Hemoglobiinisisalduse langus alla 110 g liitri kohta.

Lhaiguse ravi

Märge! Enne ravi alustamist peate veenduma, et onkoloog on kõrgelt spetsialiseerunud, et tal on sertifikaat.

Ravi süsteem sõltub patsiendi vanusekategooriast, tema füüsilisest seisundist, sümptomite avaldumise astmest ja muust varajane ravi, selle toksilisuse aste, võimalikud tüsistused, sama patogeeni põhjustatud krooniliste haiguste esinemine. Hea füüsilise seisundiga patsientide ravimisel peaks arst püüdlema eakate patsientide ravimisel stabiilse remissiooni poole, eelistatavalt molekulaarsel tasemel, et kontrollida kasvajat, vältides tarbetut toksilisust. Patsiendid vanas eas püüdes elukvaliteeti nii palju kui võimalik parandada.

Ravi on erinevat tüüpi. Peamised haiguse ravimeetodid on järgmised:

Lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

Meetodid on laboriuuringud.

1. Võetakse üldine vereanalüüs.
2. Käimas on geneetiline testimine.
3. Vere keemia. Laboratoorse diagnostika meetod, mis võimaldab määrata siseorganite funktsioonide kvaliteeti.
4. Ultraheli on ultraheli seda protseduuri võimaldab teil määrata ka siseorganite süsteemi tööd.
5. Tomograafia aitab näha kihilist pilti inimese siseorganite seisundist.
6. Kompuutertomograafia on röntgenikiirgusel põhinev keha kiht-kihilise diagnostika meetod.
7. Luu- ja lümfisüsteemi skaneerimise läbiviimine.
8. Lümfisõlmede biopsia.

Tähtis! Ennetamise eesmärk on regulaarsed visiidid arsti juurde, kõigi kõrvalekallete tuvastamine, laboratoorsete uuringute kohustuslik kohaletoimetamine. Mis tahes pikaajaliste infektsioonide, tugevuse ja jõudluse seletamatu languse korral tuleks kiireloomuliselt külastada ka spetsialisti.

Toitumine leukeemia korral

Võitluses haigusega kaotab patsient palju jõudu ja energiat, ilmnevad kiirguse kõrvalmõjud, haiguse dieet ei erine palju tavapärasest tasakaalustatud toitumisest. Immuunsüsteemi säilitamiseks määratakse patsientidele toidulisandid ja vitamiinid.

Soovitatav on loobuda kiirtoidust, praetud ja suitsutatud toitudest, alkohoolsetest jookidest, püüda vältida liigset soolasisaldust toidus. Loobuda on vaja kofeiinist, teest, Coca-Colast, need tooted takistavad raua imendumist, mille puudus on leukeemia korral teravalt tunda. Selle patoloogiaga on soovitatav kasutada antioksüdantide rikkaid toite, nimelt: õunu, porgandeid, marju, küüslauku.

Sööge piisavalt tsinki, mis tagab hematopoeesi kõige olulisemate protsesside. Lisage oma dieeti mereannid: rannakarbid, merevetikad, veise maks. Haigusega võitlemiseks vajab patsient palju pingutust ja energiat, soovitav on tarbida rasvu ja süsivesikuid, mille kontsentratsioon on pähklites, õline kala, avokaado.

Seleeni piisavaks saamiseks on soovitatav tarbida kaunvilju. Tatar ja kaerahelbed. Seleen kaitseb keha mürgiste ainete eest.

Tähtis! Organism peaks saama piisavas koguses C-vitamiini, vaske, koobaltit, mangaani. Nad aitavad kaasa vererakkude taastumisele, mis on ravis oluline.

Täiskasvanute leukeemia põhjuste kohta saate lisateavet videost.

Video - leukeemia põhjused, sümptomid ja ravi

Äge leukeemia on verevähi agressiivne vorm. Selle haigusega patsiendi paranemise prognoosi mõjutab ennekõike õigeaegne diagnoos ja õige ravikuur. Räägime sümptomitest, tõhusatest meetoditest leukeemia diagnoosimiseks ja raviks.

Leukeemia arengu põhjused

Äge vereleukeemia (leukeemia) areneb leukotsüütide hematopoeetilise prekursorraku mutatsiooni tagajärjel, mis kiiresti vohab. Kasvaja kloonid tõrjuvad välja normaalsed vereloomerakud ja luuüdi kaotab võime toota vererakke vajalikus mahus. Pärast ebaküpsete muteerunud rakkude vabanemist vereringesse kogunevad need perifeersesse verre ja põhjustavad siseorganite leukeemilist infiltratsiooni.

Kõigil ebatüüpilistel rakkudel on samad tsütokeemilised ja morfoloogilised omadused, mis kinnitab nende vähilist päritolu ja sama blasti kloonide staatust.

Ägeda leukeemia täpsed põhjused ei ole välja selgitatud, kuid vereloomesüsteemi haigustega tegelevad spetsialistid (hematoloogid) on tuvastanud mitmeid riskitegureid. Need sisaldavad:

• pärilik eelsoodumus (diagnoositud leukeemia juhtumid lähisugulastel);
• mõned kromosomaalsed patoloogiad (Downi sündroom, Klinefelteri tõbi jne);
• viirusnakkused(on oht ebanormaalse immuunvastuse tekkeks nakkuse tekitaja, peamiselt gripi suhtes);
• hematoloogilised haigused (müelodüsplaasia, teatud tüüpi aneemia);
• kokkupuude kiirguse ja keemiliste kantserogeenidega (benseen, tolueen, arseeniühendid);
• tsütostaatiline ravi teist tüüpi vähi korral (lümfoomid, hulgimüeloomid, lümfogranulomatoos).

Enamikul ägeda leukeemia juhtudest on raku mutatsioonil korraga mitu põhjust. Näiteks arvatakse, et lümfoblastse leukeemia teke lastel on tingitud ebasoodsate keskkonnategurite mõjust ema ja lapse kehale, immuunvastusest viirusnakkustele ja pärilikule eelsoodumusele. Mõnede MLL-i geenimutatsiooniga seotud haigustüüpide korral lõpeb patoloogiline muutus blastides juba enne lapse sündi.

Ägeda leukeemia klassifikatsioon

Haiguse ägedat vormi diagnoositakse 97% kõigist leukeemia kliinilistest juhtudest. Ägeda leukeemia üleminek krooniliseks vormiks on võimatu, mistõttu jaotus haiguse kulgemise järgi ei vasta sarnasele klassifikatsioonile mõnes teises meditsiinivaldkonnas.

Kroonilise leukeemia "ägenemine" on võimalik haiguse arengut esile kutsunud kantserogeensete tegurite pikaajalise toimega. Sel juhul täheldatakse kroonilise leukeemia taustal ägeda leukeemia sümptomeid.

Morfoloogiliselt jagunevad leukeemiad lümfoblastilisteks (tekivad lümfotsüütide eellasrakkudest) ja mittelümfoblastseteks. Teine rühm ühendab kõik muud haiguse vormid.

Lümfoblastilised leukeemiad klassifitseeritakse omakorda protsessi põhjustanud lümfotsüütide tüübi järgi. Haigusel on pre-B-lümfoblastilisi, pre-B-lümfoblastilisi, B-lümfoblastilisi ja T-lümfoblastilisi vorme.

Ägedad mitte-lümfoblastilised leukeemiad jagunevad müeloblastilisteks (areneb eelgranulotsüütidest), mono- ja müelomonoblastiliseks (mida iseloomustab monoblastide ebanormaalne proliferatsioon), megakarüoblastiliseks ja erütroblastiliseks (areneb vastavalt trombotsüütide ja erütrotsüütide prekursorrakkudest).

Lisaks lümfoblastilisele ja mittelümfoblastilisele leukeemiale eraldatakse ka diferentseerumata leukeemia. See haigusvorm on väga agressiivne, sest. kasvajarakkude jagunemine ilma spetsiifiliseta morfoloogilised tunnused on aktiivsem kui rohkem küpsed etapid nende arengut.

Täiskasvanute äge leukeemia on tavaliselt mittelümfoblastilist tüüpi. Enamikul juhtudel fikseerivad nad leukeemia müeloidse vormi. Riskirühma kuuluvad peamiselt eakad patsiendid ja need, kes puutuvad pidevalt kokku keemiliste kantserogeenide ja ioniseeriva kiirgusega.

Äge lümfoblastiline leukeemia on tüüpiline lastele. Esinemissageduse tipp saabub 2–5 aasta vanuselt ja poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Leukeemiat saab diagnoosida ka noorukitel - esinemissageduse sõltuvuse graafikus vanusest täheldatakse väikest hüpet 10–13-aastastel.

Täpne määratlus morfoloogilised omadused rakud on õige ravitaktika valimiseks olulised. Kasvaja kloonide diferentseerumisaste määrab vähi agressiivsuse ja mõjutab patsiendi ellujäämise prognoosi.

Haiguse etapid

Leukeemia kulg jaguneb tavaliselt viieks etapiks või etapiks:

• esialgne etapp;
• laiendatud staadium;
• täielik või mittetäielik remissioon;
• retsidiiv;
• terminali etapp.

Paljudel kliinilistel juhtudel eristatakse ka varjatud (esmast) perioodi. See termin tähistab aega, mis kulub kantserogeense teguriga kokkupuutest haiguse esimeste sümptomite ilmnemiseni. Sõltuvalt sellest, morfoloogiline tüüp rakke, kulub selleks mitu kuud kuni mitukümmend aastat. Haiguse kliinilised ilmingud on tingitud hematopoeesi pärssimisest.

Leukeemia algstaadiumis puuduvad kliinilised sümptomid. Aneemiat esineb harva, kuid võib esineda leukotsüütide arvu muutust ühes või teises suunas ja kerget trombotsütopeeniat.

Nende tunnuste järgi ei ole võimalik üheselt diagnoosida arenevat leukeemiat, kuid sageli võib hematoloog suunata patsiendi luuüdi koe punktsioonile. Vereloomekoe analüüs annab ühemõttelise tulemuse: "ägeda leukeemia" diagnoosimisel leitakse vereloomekoes suur hulk blastseid (ebaküpseid) rakke.

Hoolimata teoreetilisest võimalusest rohkem diagnoosida varajases staadiumis, kõige sagedamini avastatakse äge leukeemia kaugelearenenud (kliinilises) staadiumis.

Mõnede ägeda leukeemia vormide korral sümptomid ei ilmne, kuid iseloomulikud muutused vere koostises on märgatavad (retikulotsüütide, erütrotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine, ESR-i suurenemine, blastide esinemine ja eosinofiilide kadumine , basofiilid, leukotsüütide küpsed ja üleminekuvormid).

Remissiooni seisund iseloomustab haiguse kliiniliste sümptomite täielikku kadumist. Täieliku remissiooni korral täiendab blastide puudumist perifeerses veres nende väike arv luuüdi kudedes (mitte rohkem kui 5%) ja mittetäieliku remissiooni korral püsib ebaküpsete rakkude arv hematoloogilise paranemise taustal kõrge.

Ägeda leukeemia retsidiiv on võimalik mitte ainult hematopoeetilises süsteemis, vaid ka väljaspool seda. Iga järgnev leukeemia kliiniline ilming on patsiendile prognostiliselt ohtlikum.

Haiguse lõppstaadiumis täheldatakse vererakkude tootmise lõplikku pärssimist, resistentsust kasvajavastase ravi suhtes ja nekrootiliste protsesside arengut organismis.

Ägeda leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid loovad iseloomuliku kliinilise pildi, seetõttu on haiguse kaugelearenenud staadiumis võimalik ühemõtteline diagnoos. Selle haigusega võib esineda mitmeid sündroome:

• aneemiline (seotud järsk langus erütrotsüütide arv);
• hemorraagiline (trombotsüütide arvu vähenemise tõttu 4-5 korda võrreldes normiga);
• mürgistus;
• proliferatiivne või hüperplastiline (seotud ebaküpsete rakkude kloonide levikuga perifeerne veri ja siseorganid)
• luu-liigeseline.

Ägeda leukeemia sümptomid

Täiskasvanute ja laste sümptomitel ei ole põhimõttelist erinevust. Leukeemia ilming on kõige sagedamini sarnane viirushaiguste ilmingutega (palavik, külmavärinad, higistamine). See on tingitud asjaolust, et patsiendi veres puuduvad immuunsüsteemi küpsed rakud, mis suudaksid infektsiooni hävitada.

Sage SARS, ägenemine kroonilised infektsioonid ja uute tekkimine (kopsupõletik, püelonefriit, herpes jne) aneemia ja limaskesta verejooksu taustal on leukeemia varane diagnostiline tunnus.

Haiguse diagnoosimine

Leukeemia diagnoosimine koosneb kolmest etapist: patsiendi vere koostise muutuste jälgimine, hematopoeetiliste rakkude ja blastide suhte uurimine veres ja luuüdi koes ning ülduuringud organism.

IN üldine analüüs veri ägeda leukeemia korral näitab selliseid muutusi nagu:

• hemoglobiinisisalduse, retikulotsüütide ja erütrotsüütide arvu vähenemine 2-3 korda võrreldes normiga (punaste vereliblede arv võib olla kuni 1,0-1,5 * 10 9 / ml kiirusega 3,6-5,0 * 10 9 / ml);
• trombotsütopeenia (trombotsüütide arv võib langeda suurusjärgus või rohkem - kuni 20 * 10 9 / l kiirusega 180-320 * 10 9 / l);
• leukotsüütide üldarvu muutus, erineva suurusega valgete vereliblede fikseerimine;
• leukeemiline rike (väike kogus küpseid ja üleminekuperioodi leukotsüüte - neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid, monotsüüdid, lümfotsüüdid blastide juuresolekul);
• kõrgenenud ESR.

Dünaamika uuring on vajalik mitte ainult diagnoosivigade välistamiseks, vaid ka normaalsete hematopoeetiliste rakkude nihkumise kiiruse jälgimiseks blastidega.

Hoolimata asjaolust, et leukeemial on mitmeid iseloomulikke kliinilisi tunnuseid, on haiguse diagnoosimise peamine meetod luuüdi fragmendi uurimine, mis saadakse rinnaku punktsiooni või niudeluu trepanobiopsiaga. Tsütokeemiline analüüs (määrimise värvimine reagentidega) võimaldab rakke eristada ja immunofenotüüpide selgitamine - lõpuks määrata kasvaja klooni tüüp.

Ägeda leukeemia korral ületab blastide osakaal tavaliselt 20%, vereloome punane idu on alla surutud (erandiks on erütroblastse leukeemia juhud), megakarüotsüüdid puuduvad või on oluliselt vähenenud (erandiks on megakarüoblastne leukeemia). Tavaliselt suureneb leukeemiaga vereloomekoes lümfotsüütide arv.

Hägustunud sümptomitega ja haiguse algstaadiumis on vaja diferentsiaaldiagnostika, mille eesmärk on välistada mononukleoos, trombotsütopeeniline purpur, HIV-infektsioon, leukemoidsed reaktsioonid rasketele süsteemsetele infektsioonidele jne. Müelogrammi tulemused võimaldavad haigust üheselt määrata.

Ülddiagnostika EKG-ga, ultraheli, siseorganite röntgen, samuti lumbaalpunktsioon viiakse läbi lööklaine infiltratsiooniga keha kahjustuse määra määramiseks.

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemia ravi võib läbi viia mitmel viisil, olenevalt haiguse staadiumist, siseorganite kahjustuse astmest ja patsiendi tervisest. Leukeemia raviks on kaks peamist meetodit:

• keemiaravi mitme tsütostaatikumiga;
• luuüdi siirdamine (BMT).

Lisaks sellele, kui haiguskolded on väljaspool luuüdi, kiiritatakse kahjustatud elundit (sh neuroleukeemiaga aju) ja manustatakse tsütostaatilisi lahuseid nimmepiirkonnas.

"Ägeda leukeemia" diagnoosiga on ravi suunatud blastide hävitamisele, s.o. tegelikult jääb patsiendi keha ilma võimaluseta kaitsta nakkustekitajate eest ning ebanormaalselt vähe punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu. Patsiendi ellujäämine sõltub suurel määral tema kinnipidamistingimuste steriilsuse järgimisest ja antibiootikumide õigeaegsest määramisest.

Aneemia ja trombotsütopeenia kompenseerimiseks tehakse patsiendile verekomponentide ülekanne. Täiendav ravi on suunatud ka keha mürgistuse vähendamisele.

TCM-i peetakse ägeda leukeemia kõige tõhusamaks raviks. Tervete tüvirakkude siirdamine aitab kaasa patsiendi normaalse vereloome taastamisele. Doonorite leidmise raskuste ja paljude operatsioonide vastunäidustuste tõttu on aga luuüdi siirdamine võimalik väga väikesel osal juhtudest.

BMT tehakse ainult täieliku remissiooni korral (tavaliselt esimesel) ja pärast intensiivset immunosupressiivset ravi. Allogeense luuüdi siirdamine tagab kordumise tõenäosuse järsu vähenemise.

Äge leukeemia on raske ja agressiivne haigus. Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad aga praktiliselt tagada patsiendi ellujäämise vähemalt mitme aasta jooksul pärast ravi lõppu. Ravi edukuses mängib olulist rolli õigeaegne diagnoosimine ja hoolikas patsiendihooldus.